Автореферат и диссертация по медицине (14.00.27) на тему:Двустворчатый аортальный клапан (диагностика и лечебная тактика)

В О Е Н Н О

-МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

4 5 О Л

Ка правах рукописи

Черепанин Иван Михайлович

ДВУСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН (диагностика и лечебная тактика)

14.00.27. - хирургия

14.00.44. - сердечко-сосудистая хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт - Петербург 1594 г.

Работа выполнена б Военно-медицинской академии

Научный руководитель:

- доктор медицинских наук профессор Ю.Л. Шевченко. Официальные оппоненты:

- доктор медицинских наук профессор Ф. X. Кутушев;

- доктор медицинских наук профессор В.В. Гриценко.

Ведущее учреждение: Государственный научный центр пульмонологии.

часов на заседании диссертационного совета д 1иь.оз. 04 в Военно-медицинской академии (г.Санкт-Петербург, ул.Лебедева, 6).

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке Военно-медицинской академии."

Автореферат разослан 1994 года

Защита диссертации состоится

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук профессор

Л. Н.БИСЕНКОВ

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы.

Исследования последних лет свидетельствуют о том, что врожденный двустворчатый аортальный клапан (ДАК) имеется у 1-2% людей. Это одна из самых частых, но в то же время малоизученных аномалий развития сердечно-сосудистой системы (БанклГ., 1980; Белокснь Н. А., Подзолксв В. П., 1991; Виноградов Н. И., 1988, 1990; Anderson R. Н., Becker А. Е., i960; Edwards J.E., 1961; Fenogllo J.J. et al., 1977; Keith J.D., 1978; Попов В. и соавт., 1985; Roberts W.С.. 1970, 1984).

В силу своих анатомических особенностей бикуспидальный клапан аорты не может быть таким же совершенным в функциональном отношении как аортальный клапан с тремя заслонками. Интенсивное гемодинамическое воздействие на тонкую, нежную структуру створок приводит к возникновению микротравм по их свободному краю или в области комиссур, благоприятствующих внедрению микроорганизмов и развитию инфекционного процесса, раннего склероза, обызвествления (Edwards J.Е.,1961).

Мировая статистика частоты осложненных форм врожденного ДАК весьма противоречива. В литературных источниках приводятся цифры от 35-40% (Mills Р. et al., 1978) до 75% (Fenog-lio J.J. et al.. 1977). Предугадать естественное течение врожденного ДАК, вид возможного осложнения весьма проблематично. "Неизвестно, почему один врожденный ДАК становится сильно рубиовоизмененным, кальцифицированным. стенотическим, другой - только слегка рубцовоизкененшм и некомпетентны!/., третий - пестом инфекции и почему остальные остаются свобод-

ными от этих осложнений на протяжении всей жизни" (Roberts W.C.. 1970).

Клиническая картина двустворчатого клапана аорты неспецифична и, чаще всего эта аномалия маскируется клиническими проявлениями ревматизма, ишемической болезни сердца. Значительные трудности представляет диагностика бикуспидального клапана, ее методы и принципы до конца не разработаны. Между тем, раннее распознавание такого аномально сформированного клапана позволяет провести профилактику инфекционного эндокардита и своевременное хирургическое лечение для предупреждения фатальных последствий прогрессирующего аортального порока (Виноградов Н.И., 1990).

Весьма важным является и то обстоятельство, что среди больных с осложненными формами врожденного ДАК преобладают лица молодого и среднего возраста, то есть наиболее работоспособной части населения, в связи с чем. проблема лечения и профилактики осложненных форм бикуспидального клапана приобретает и социальное значение.

В современных условиях возрастает и военно-медицинское значение этой проблемы, так как в связи с расширением объема квалифицированной и специализированной помощи на этапах медицинской эвакуации и широким применением инвазивных методов диагностики и лечения (внутривенные вливания, длительная катетеризация магистральных сосудов, ангиографические исследования. протезирование кровеносных сосудов и пр.) имеется реальная опасность возникновения инфекционного эндокардита с поражением аномально сформированного клапана аорты.

Цель исследования.

На основе клинико-морфологических сопоставлений, прове-

денных у больных с двустворчатым клапаном аорты (врожденного и приобретенного генеза) разработать оптимальную лечебную тактику при этой аномалии, определить показания к ее хирургическому лечению, виды и объем оперативных вмешательств.

Задачи исследования.

1. Изучить анатомические варианты врожденного двустворчатого аортального клапана.

2. На основании результатов макроскопического и гистологического исследования определить дифференциально-диагностические критерии различных форм двустворчатого клапана аорты.

3. Изучить особенности клинической картины при наличии двустворчатого аортального клапана.

4. Определить возможности и ценность различных инструментальных методов диагностики двустворчатого клапана аорты в дооперационном периоде.

5. Определить показания к хирургическому лечению и особенности оперативных вмешательств у больных с осложненными формами двустворчатого аортального клапана.

6. Разработать принципы диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий для пациентов с неосложненным врожденным двустворчатым клапаном аорты.

Научная новизна.

В работе впервые представлены из одного лечебного учреждения результаты изучения большого числа пациентов (58), лечившихся и наблюдавшихся по поводу врожденного и приобретенного ДАК. Выяснено значение бикуспидии в формировании пороков аортального клапана. Выявлены факторы, способствующие развитию осложненных форм врожденного и образованию приобре-

тенного двустворчатого клапана аорты. Предложена классификация морфологических и клинических форм двустворчатого аортального клапана. Определена информативность клинической картины и различных клинико-инструментальных методов исследования в дооперационной диагностике аномально сформированного клапана аорты. Доказано, что в настоящее время эхокар-диография является единственным неинвазивным и доступным методом исследования, позволяющим обнаружить врожденный ДАК, а также контролировать в динамике его естественное течение. Разработан комплекс мероприятий, направленных на предупреждение развития осложненных форм врожденного ДАК.

Практическая значимость.

Определены и внедрены в клиническую практику основные эхокардиографические критерии, позволяющие с высокой вероятностью обнаружить врожденный двустворчатый аортальный клапан, а также устанавливать показания к хирургическому лечению его осложненных форм. Уточнение закономерностей появления осложнений при естественном течении врожденного бикуспи-дального клапана аорты позволило выработать конкретные предложения для использования в практической работе врачей и направленные на профилактику этих осложнений. Важными в практическом отношении являются вытекающие из опыта настоящего исследования вопросы профилактики инфекционного эндокардита как самого частого осложнения при существовании врожденного двустворчатого клапана аорты не только в хирургии, но и в других областях клинической медицины: стоматологии, оториноларингологии, гинекологии, урологии, педиатрии и др., где диагностические и лечебные методики становятся все более инвазивными, приобретая агрессивный характер.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Врожденный двустворчатый аортальный клапан, анатомически являясь "вариантом развития", клинически - далеко не безобидное состояние в силу реальной опасности возникновения осложнений, нередко приводящих к летальному исходу.

2. Клиническая картина при существовании врожденного ДАК неспецифична, чаще всего маскируется проявлениями ревматизма, ишемической болезни сердца и зависит от вида сформировавшегося порока.

3. В настоящее время единственным информативным и доступным методом диагностики врожденного ДАК является эхокар-диография.

4. Протезирование аортального клапана - единственный оптимальный способ коррекции сформировавшегося на фоне врожденного двустворчатого клапана аорты порока сердца.

5. Выполнение профилактических мероприятий позволяет значительно снизить риск развития осложненных форм врожденного бикуспидального клапана аорты.

Апробация и реализация работы.

Основные теоретические и практические положения диссертации представлены в докладах на 2 Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Санкт-Петербург, 1993), научной конференции "Актуальные вопросы клинической диагностики" (Санкт-Петербург, 1993), 1-й Российско-французской кардиологической конференции (Санкт-Петербург, 1994). Положения диссертации применяются на практике в клиниках сердечно-сосудистой хирургии, общей терапии N1 Военно-медицинской академии, Ленинградской областной клинической больнице, областном кардиологическом диспансере и используются в преподавании на

указанных кафедрах.

По теме диссертации опубликовано 5 научных работ.

Объем и структура работы.

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на'228 страницах машинописного текста, содержит 9 таблиц и 73 рисунка. Указатель литературы включает 50 отечественных и 109 зарубежных источников.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Характеристика клинических наблюдений и методов исследования

В основу настоящего исследования положен анализ клинических наблюдений за 58 пациентами с двустворчатым аортальным клапаном. Среди них у 8 человек обнаружен приобретенный ДАК, остальные 50 обследуемых имели врожденный ДАК. В работе приведено также одно наблюдение четырехстворчатого аортального клапана.

Из 58 человек с двустворчатым клапаном аорты у 24 (41.1%) диагностирован аортальный стеноз с аортальной недостаточностью или без нее, у 19 (32,7%) - изолированная аортальная недостаточность и у 15 (25,9%) - неосложненный врожденный ДАК. В 27 случаях установлен инфекционный эндокардит с поражением аортального клапана, приведший у 12 человек к формированию абсцесса корня аорты.

Возраст пациентов колебался от 7 до 68 лет. В подавляющем большинстве это были мужчины - 47 человек (81,0%). Наибольшее число больных с осложненными формами ДАК были в воз-

расте от 21 до 40 лет.

Обследование пациентов проводили по общепринятому алгоритму, используя в диагностическом комплексе методы физи-кальных, инструментальных и лабораторных исследований.

Этиологическая верификация инфекционного эндокардита осуществлялась по данным многократного бактериологического исследования артериальной и венозной крови, а также операционного материала.

Эхокардиографические исследования производили с помощью аппаратов "SIM 5000" (Италия) и "Sonos 100" фирмы Hewlett Packard (США) по общепринятым методикам.

Оперативное вмешательство выполнено '40 больным и во всех случаях предпринималось по жизненным показаниям.

Диагноз врожденного или приобретенного ДАК подтверждали при макроскопическом изучении операционного и секционного материала, а также при его гистологическом исследовании.

Морфологическая характеристика двустворчатого клапана аорты

В общей сложности исследован 41 бикуспидальный клапан, из них 39 - это операционный материал, 2 - секционный. Во всех случаях он был патологически изменен вследствие длительной гемодинамической травмы, хронического ревматического вальвулита, разрушения при инфекционном эндокардите. Макроскопически определялись утолщенные, деформированные, бугристые заслонки, с подвернутыми краями, полностью или частично обызвествленные (у 30 человек), с резко ограниченной подвижностью. При инфекционном эндокардите на створках, чаще по их свободному краю, размещались вегетации, обнаруживались

участки изъязвления, перфорации; в 12 случаях выявлен абсцесс корня аорты.

Патологоанатомические изменения полулунных заслонок при инфекционном эндокардите были тесно связаны со стадией заболевания. При активном эндокардите микроскопически отмечались типичные признаки острого воспаления. В тромботических наложениях на створках аортального клапана имелась выраженная клеточная инфильтрация с большим количеством сегментоядерных лейкоцитов, а на поверхности тромбов и в их средней части обнаруживались скопления микроорганизмов. В заслонках отмечался некроз поверхностных участков с выраженной клеточной полиморфноядерной лейкоцитарной инфильтрацией более глубоких слоев, иногда с формированием микроабсцессов. При анализе срезов в неактивной стадии инфекционного эндокардита найдено значительное преобладание процессов организации. Эндокард створок был гиперплазирован, в их толще имелась хорошо вас-куляризированная зрелая соединительная ткань. Вегетации были представлены фиброзными бугорками или кальцинатами. Этиологический диагноз достоверно верифицирован у 23 (85%) больных. Приблизительно в 45% случаев возбудителем инфекционного эндокардита был стафилококк (St.aureus и St.epidermldls), в 25% - Е.coli.

Для ревматического вальвулита были характерны дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительнотканной основы клапана, гранулематозная реакция в толще заслонки и тромбо-образование на ее поверхности. В исходе ревматического эндокардита соединительнотканная основа клапанов васкуляризиро-валась, подвергалась гиалиновому перерождению и очень часто

обызвествлялась.

Во зремя интраоперационной ревизии определяли позицию створок аортального клапана по отношению к венечным артериям. В большинстве наблюдений (63,4%) имелось передне-заднее расположение створок бикуспидального клапана, т.е. комиссура проходила справа налево. Устья обеих венечных артерий при этом располагались в синусе передней створки. У 3 больных передняя и задняя створки были практически равны по площади, а луковица аорты содержала только два синуса Вальсальвы. у остальных (23 человека) - передняя створка превышала по площади заднюю и являлась сращением обеих коронарных заслонок.

Право-левое положение створок с передне-задним направлением комиссуры наблюдали в 15 случаях (36,6%), из них в одном - был "истинный" врожденный ДАК с равными по площади полулуниями и двумя синусами Вальсальвы, в каждый из которых открывалось устье соответствующей венечной артерии. Наиболее часто (в 11 случаях) разделение отсутствовало между правой коронарной и некоронарной створками.

Особое внимание при макроскопическом изучении ДАК уделяли шву (ложной комиссуре), месту его нахождения, длине, толщине, отношению к свободному краю створки, что играло важную роль в дифференциальной диагностике между врожденным и приобретенным ДАК. Среди полученного материала шов отсутствовал в 3 случаях. Это были "истинные" врожденные бккуспи-дальные клапаны с одинаковыми по размерам створками. Большинство двустворчатых клапанов аорты (27) имели так называемый "низкий" шов. Длина его варьировала, однако, ни в одном из 27 случаев он не доходил до края соединенной створки, что указывает на врожденный генез такого ДАК. Ложная комиссура в

16 клапанах из 27 находилась между коронарными створками, в 7 случаях занимала место правой комиссуры, в 3 - задней.

Из 11 аортальных клапанов с "высоким" швом у 6 отсутствовала передняя комиссура. в 4 - правая, с задне-левым сращением створок наблюдали лишь один клапан. Такой шов, достигающий свободного края соединенной створки, характерен как для приобретенного, так и для псевдоприобретенного врожденного ДАК. Разрешить во всех этих случаях проблему дифференциальной диагностики помогло гистологическое исследование. При приготовлении срезов добивались, чтобы они проходили вдоль шва и, по возможности, захватывали его основание у фиброзного кольца, а также дистальный участок соединенной створки. В нормально сформированном аортальном клапане ко-миссуральный бугорок (протрузия фиброзного слоя стенки аорты) занимал 1/6 и менее расстояния от фиброзного кольца до центра аорты. При псевдоприобретенном врожденном ДАК он был значительно длиннее и часто достигал свободного края соединенной створки. Для приобретенного ДАК было характерно наличие структуры, состоявшей из двух постнатально сращенных вследствие ревматического вальвулита створок.

Обобщив собстзенные результаты по изучению особенностей двустворчатого аортального клапана, а также, учитывая мировой опыт в изучении этой проблемы, полученный из доступных литературных источников, мы рекомендуем использовать в практической деятельности следующую классификацию морфологических и клинических форм двустворчатого аортального клапана.

- и -

Классификация морфологических и клинических Форм двустворчатого аортального клапана 1. Этиологическая характеристика Врожденный двустворчатый аортальный клапан:

- классический врожденный;

- псевдоприобретенный врожденный. Приобретенный двустворчатый аортальный клапан.

2. Позиция створок Передне-задняя позиция. Право-левая позиция.

3. Характеристика шва Шов отсутствует.

Шов имеется;

а) - не доходит до свободного края створки;

- доходит до свободного края створки;

б) - находится на месте передней комиссуры;

- находится на месте правой комиссуры;

- находится на месте задней комиссуры.

4. Формы естественного течения врожденного ДАК Неосложненный врожденный ДАК.

Осложненные формы:

- аортальный стеноз с аортальной недостаточностью или без нее;

- аортальная недостаточность вследствие инфекционного эндокардита;

- аортальная недостаточность неинфекционного генеза;

- сочетание ДАК с дру. внутрисердечной патологией.

- 12 -

Клиническая характеристика отдельных Форм двустворчатого аортального клапана Необходимо отметить, что у 21 человека еще в детском возрасте врачи-педиатры обращали внимание на наличие шума в проекции аортального клапана. Интерпретировали его тогда по-разному: функциональный шум. врожденный порок сердца (?), стеноз устья аорты и т.д. Диагноз "Аномалия развития аортального клапана. Врожденный ДАК" был выставлен лишь 5 детям из этого числа, причем во всех случаях бикуспидальный клапан являлся эхокардиографической находкой. 16 других пациентов состояли на учете у врача-ревматолога и только у половины удалось выявить ревматический анамнез. Остальным, диагноз ревмокардита и ревматического порока сердца выставлялся на основании шума, выслушиваемого в проекции аортального клапана. В течение ряда лет до операции им проводилась необоснованная сезонная бищшлинопрофилактика. Еще три человека наблюдались у врача-кардиолога по поводу ишемической болезни сердца. Во всех этих наблюдениях в конечном итоге оказался врожденный ДАК.

У пациентов с врожденным ДАК в 64% случаев выявлены сопутствующие аномалии и пороки развития, как внутри-, так и внесердечной локализации. Наиболее частыми из них были: внешние проявления синдрома Марфана. пролапс митрального клапана, аномальное отхождение венечных артерий, врожденные грыжи и т.д. У пациентов с приобретенным ДАК каких-либо сопутствующих аномалий выявить не удалось.

Инфекционный эндокардит - довольно частое осложнение при наличии врожденного ДАК. Мы наблюдали его у 25 больных с аномально развитым клапаном аорты. Чаще это осложнение при-

водило к разрушению бикуспидального клапана и развитию острой аортальной недостаточности, реже, "наслаивалось" на имевшийся аортальный стеноз и вызывало возникновение комбинированного порока клапана аорты. Пусковым фактором для инфекционного эндокардита, как правило, являлись: ОРЗ, одонто-генная. тонзиллогенная инфекция, другие заболевания, протекавшие с бактериемией.

Тяжесть общего состояния больных на момент госпитализации зависела от степени декомпенсации кровообращения, активности инфекционного эндокардита, скорости прогрессирования порока. Большая их часть (51,2%) относилась к III функциональному классу по NYHA.

Жалобы у пациентов с ЛАК, данные их физикального обследования не являлись специфичными, а тесно были связаны с видом сформировавшегося порока, его гемодинамической значимостью, степенью выраженности декомпенсации кровообращения, скоростью прогрессирования порока. Чаще всего больных беспокоили одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца, головная боль, головокружение, боли в области сердца. Практически никто из пациентов с неосложненным врожденным ДАК существенных жалоб не предъявлял.

Результаты ЭКГ, ФКГ и рентгенологического исследования, как правило, соответствовали полученной аускультативной картине и другим физикальным данным.

Пожалуй единственным неинвазивным и доступным методом исследования, дающим реальную возможность и сравнительно высокую вероятность диагностики двустворчатого клапана аорты в дооперационном периоде является эхокардиография. Уже используя режим М-скакирования, о большой долей вероятности можно

%

было предположить наличие аномально сформированного клапана аорты. Основным критерием ДАК при одномерном исследовании являлся индекс эксцентричности, рассчитываемый как отношение половины диаметра аорты к наименьшему расстоянию от ее стенки до линии сомкнувшихся створок. В норме эта величина равняется единице. При различных вариантах ДАК индекс эксцентричности колебался .в значительных пределах. Так, при истинном врожденном ДАК, где обе створки практически одинакового размера, он приближался к 1,0. Когда же створки значительно отличались размерами (часто при наличии приобретенного ДАК) этот показатель достигал 2,0 и более.

Более информативным в ЭхоКГ-диагностике аномально сформированного клапана аорты являлось сканирование в реальном масштабе времени. В проекции длинной оси сердца у пациентов с эксцентрично расположенной линией диастолического смыкания определялись неодинаковые по размерам паруса полулуний. Часто соединенная створка выбухала (пролабировала) в выходной тракт левого желудочка. В проекции короткой оси сердца имелась возможность более детально рассмотреть- аортальные заслонки, оценить их морфологические особенности и анатомические варианты. Фиксируя состояние створок в разные фазы сердечного цикла, нетрудно было отметить неполное открытие соединенной створки в систолу и наличие единственной линии смыкания в диастолу. Направление этой линии позволяло предположить место размещения ложной комиссуры. В подавляющем большинстве случаев линия диастолического смыкания располагалась между отметками И и 5 по циферблату часов, что встречается при сращении правой и левой коронарных створок. Реже эта линия была направлена от 1 до 7 ч; такой вариант характерен

для сращения правой коронарной и некоронарной створок. Отмечены и более редкие варианты: горизонтальный, вертикальный ход линии.

Однако, выявить или заподозрить в дооперационном периоде и при амбулаторном обследовании наличие ДАК удалось только у 48 человек из общего числа наблюдений. В остальных случаях ДАК диагностирован во время операции или на аутопсии. У пациентов с неосложненным. врожденным ДАК эхокардиографичес-кая диагностика этой аномалии особых трудностей не вызывала. Существенные проблемы возникали при ультразвуковом обследовании больных с осложненными формами врожденного и приобретенным ДАК. Утолщение и деформация створок, выраженное обызвествление клапана, наличие крупных вегетаций. тромботичес-ких наложений, значительно затрудняли процесс эхо-локации и, соответственно, точной диагностики. Многослойный интенсивный эхо-сигнал при одномерном исследовании не давал возможности определить линию диастолического смыкания и, следовательно, вычислить индекс эксцентричности. Препятствия аналогичного характера возникали и при В-сканировании.

Весьма сложным оказалось эхокардиографическое выявление абсцессов сердца. С одной стороны, это связано с наиболее частой локализацией их в зонах, недоступных сканированию (перегородочная часть основания аорты), а, с другой - с отсутствием градиента плотности между массами абсцесса и окружающими его тканями, йз 58 обследованных эхокардиографичес-ки. у 12 больных абсцессы были выявлены во время операции, из них только у 5 человек можно было по полученным до операции данным УЗИ говорить о возможном абсцедировании в сердце.

При помощи ЭхоКГ у некоторых пациентов с врожденным ДАК

удалось обнаружить сопутствующие аномалии и пороки развития: пролапс митрального клапана, коарктацию аорты, ложные "порхающие" хорды в полости левого желудочка и др.

Лечебная тактика

В настоящее время основным видом адекватной коррекции осложненных форм ДАК является протезирование аортального клапана.

Анализ мировой литературы и собственного опыта позволил выделить следующие конкретные показания к оперативному вмешательству на сердце при осложненных формах ДАК:

- если больной относится к III или IV функциональному классу по классификации ЫУНА при выраженном аортальном пороке. несмотря на медикаментозное лечение;

- появление одного или нескольких признаков из так называемой триады симптомов - обмороки, сердечная астма, ангинозные боли;

- если больной относится к I или II функциональному классу по ОТНА при снижении сократительной способности миокарда левого желудочка, выражающейся в уменьшении фракции изгнания ниже 50% или увеличении конечно-систолического объема свыше 60 мл/м2, несмотря на медикаментозное лечение;

- наличие градиента систолического давления более 50 мм Щ при изолированном аортальном стенозе;

- повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке более 15 мм Ня при значительной аортальной недостаточности;

- острое разрушение аортального клапана при инфекционном эндокардите;

- 17 -

- артериальные тромбоэмболии при инфекционном эндокардите;

- признаки формирования абсцесса корня аорты при инфекционном эндокардите двустворчатого аортального клапана;

- неэффективность этиотропной терапии в течение 3 недель.

У подавляющего большинства больных (39 человек) с осложненными формами врожденного и Приобретенным ДАК выполнено протезирование аортального клапана. Кроме того, в некоторых случаях дополнительно потребовалась хирургическая коррекция сопутствующих бикуспидальному клапану внутрисердечных аномалий и пороков: перевязка добавочной верхней полой вены, дренировавшейся в левое предсердие, протезирование митрального клапана при его выраженном пролапсе. Половина пациентов с приобретенным ДАК, наряду с протезированием аортального клапана. нуждалась в оперативном устранении сопутствующего ревматического митрального порока.

Особенности хирургической техники касались, в основном, тактики при осложненных инфекционным эндокардитом формах ДАК и были обусловлены распространенностью деструктивных процессов. физическим состоянием тканей. Эти вмешательства отличались своей нестандартностью, требовали особой деликатности манипуляций и бережного отношения к тканям. Для доступа к сердцу при инфекционном эндокардите, по возможности, стремились использовать правостороннюю переднебоковую торакотомию. Такой доступ исключал массивное повреждение костного мозга и снижал риск возникновения послеоперационных инфекционных осложнений. Одним из важных элементов операции являлась санация камер сердца, направленная на ликвидацию внутрисердечно-

го очага инфекции. Наилучшие функциональные результаты получены у больных, оперированных в ранней стадии заболевания, когда более радикально удавалось скорректировать нарушения внутрисердечной гемодинамики.

Пациентам с неосложненным врожденным ДАК не реже одного раза в год проводили контрольные осмотры и обследования, включавшие: ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ и рентгенологическое исследование. Им рекомендовали:

- по мере возможности, избегать внутривенных инъекций и других инвазивных процедур. Однако, при необходимости проведения хирургических или других инвазивных манипуляций (удаление зубов, миндалин, рентгеноурологические исследования), осуществлять превентивную антибиотикотерапию;

- применять антибиотики в комплексе лечебных мероприятий при затяжных вирусных и бактериальных инфекциях любой локализации;

- поддерживать в пределах возрастной нормы системное артериальное давление и частоту сердечных сокращений, избегать физических перегрузок, занятий профессиональным спортом, так как все это вызывает дополнительную гемодинамичес-кую травму створок аномального клапана аорты;

- поддерживать относительно низким уровень общего холестерина крови, что препятствует образованию кальциевых отложений на створках аортального клапана.

По нашему мнению, тщательному клинико-инструментальному обследованию подлежат и ближайшие родственники пациентов с врожденным бикуспидальным клапаном аорты, так как риск обнаружения у них аномально сформированного клапана аорты значительно выше, чем у остальных людей.

выводы

1. Следует различать два вида двустворчатого аортального клапана: приобретенный и врожденный. Последний, в свою очередь, бывает классическим врожденным и псевдоприобретен-ным врожденным. Основной причиной приобретенного двустворчатого клапана аорты является ревматизм.

2. Врожденный двустворчатый аортальный клапан, анатомически являясь "вариантом развития", клинически - далеко не безобидное состояние в силу реальной опасности возникновения осложнений, нередко приводящих к летальному исходу. Самыми частыми формами осложненного течения врожденного двустворчатого клапана аорты являются: инфекционный эндокардит, стеноз устья аорты, изолированная аортальная недостаточность без инфекционного эндокардита.

3. Клиническая картина при наличии врожденного двустворчатого клапана аорты неспецифична. Чаще всего эта аномалия маскируется проявлениями ревматизма, ишемической болезни сердца и симптоматика ее зависит от вида сформировавшегося порока.

4. В настоящее время единственным информативным и доступным методом диагностики врожденного двустворчатого клапана аорты является эхокардиография. Однако, диагностическая ценность этого метода приближается к 100% лишь у пациентов с неосложненньми формами врожденного бикуспидального клапана аорты. При осложненном течении этой аномалии, а также у больных с приобретенным бикуспидальным клапаном, диагностическая ценность эхокардиографии значительно снижается и достигает, по результатам наших исследований, 76%.

- 20 -

5. Наиболее благоприятные результаты хирургического лечения осложненных форм двустворчатого аортального клапана могут быть получены при выполнении оперативных вмешательств на сердце в ранних стадиях порока, когда возможности консервативной терапии уже исчерпаны, а нарушения внутрисердечной гемодинамики еще мало выражены. Протезирование аортального клапана - единственный оптимальный способ коррекции сформировавшегося на фоне врожденного бикуспидального клапана аорты порока сердца.

6. Выполнение профилактических мероприятий позволяет значительно снизить риск развития осложненных форм врожденного двустворчатого аортального клапана.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При эхокардиографическом обследовании пациентов с шумом неясного генеза в проекции аортального клапана следует обращать пристальное внимание на анатомические особенности последнего. В В-режиме сканирования, при сечении по длинной и короткой оси сердца необходимо определять размеры створок, количество линий даастолического смыкания, направление этих линий. При сканировании в М-режиме важным диагностическим критерием является индекс эксцентричности, равный отношению половины диаметра аорты к наименьшему расстоянию от ее стенки до линии сомкнувшихся створок.

2. При осложненных формах врожденного и приобретенном двустворчатом аортальном клапане показаниями к хирургическому вмешательству следует считать: острое разрушение клапана, артериальное тромбоэмболии вследствие отрыва вегетаций.

признаки формирования абсцесса корня аорты при инфекционном эндокардите, III и IV функциональный класс по №НА с выраженным нарушением внутрисердечной гемодинамики, наличие систолического градиента более 50 мм ^ при аортальном стенозе, повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке более 15 мм при аортальной недостаточности.

3. Методом выбора при хирургическом вмешательстве по поводу осложненных форм врожденного и приобретенном двустворчатом аортальном клапане является его протезирование. Наиболее благоприятные результаты могут быть получены при выполнении оперативного вмешательства в ранних стадиях порока, когда возможности консервативной терапии уже исчерпаны, а нарушения внутрисердечной гемодинамики еще мало выражены.

4. Пациенты с неосложненным врожденным двустворчатым клапаном аорты нуждаются, не реже одного раза в год, в контрольном осмотре и обследовании, включающем: ЭКГ, ФКГ. ЭхоКГ и рентгенологическое исследование. Им рекомендуют, по мере возможности, избегать внутривенных инъекций и других инва-зивных процедур. Однако, при необходимости проведения хирургических и других инвазивных манипуляций (удаление зубов, миндалин, рентгеноурологические исследования), осуществляют превентивную антибиотикотерапию. В комплексе лечебных мероприятий при вирусных и бактериальных инфекциях любой локализации необходимо также применение антибиотиков. Людям с неосложненным врожденным двустворчатым клапаном аорты следует поддерживать в пределах возрастной нормы системное артериальное давление и частоту сердечных сокращений, избегать физических перегрузок, занятий профессиональным спортом. Важно также поддерживать относительно низким уровень общего холес-

терина крови. Тщательному клинико-инструментальному обследованию подлежат и ближайшие родственники пациентов с врожденным бикуспидальным клапаном аорты. Риск обнаружения у них аномально сформированного клапана аорты значительно выше, чем у остальных людей.

СПИСОК РАБОТ. ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Ультразвуковая диагностика двустворчатого аортального клапана// Актуальные вопросы клинической диагностики: Сборник тезисов науч. конф. - Санкт-Петербург, 1993. -С.91-92. /Соавт.: Пырьев В.Б.. Матвеев СЛ./.

2. Абсцессы корня аорты// 2 Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов: Тезисы докладов и сообщений. -Санкт-Петербург, 1993. - С. 46-47. /Соавт.: Шевченко Ю. Л., Матвеев С.А./.

3. Двустворчатый аортальный клапан: Вариант развития или патология?// Международные медицинские обзоры. - 1993. -Т.1, N4. - С.313-316. /Соавт.: Шевченко Ю.Л./.

4. Значение двустворчатости аортального клапана в возникновении его пороков// Труды ВМедА. - Санкт-Петербург, 1994. - Т. 241. - С. 212-216. /Соавт.: Шевченко Ю.Л./."

5. Некоторые особенности течения послеоперационного периода у больных инфекционным эндокардитом в зависимости от использованного оперативного доступа// Труды ВМедА. -Санкт-Петербург, 1994. - Т.241. - С.56-59. /Соавт.: Козлов К.Л., Пятериченко И.А./.