Автореферат и диссертация по медицине (14.01.08) на тему:Особенности роста и развития детей, родившихся с атрезией пищевода

На правах рукописи

ЛАТЫПОВА ФАЙРУЗА МУНАВАРОВНА

ОСОБЕННОСТИ РОСТА И РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ, РОДИВШИХСЯ С АТРЕЗИЕЙ ПИЩЕВОДА

14.01.08 - педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

9 СКТ 2014

Казань -2014

005553303

005553303

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор

Ахмадеева Эльза Набиахметовна

Официальные оппоненты:

Каганова Татьяна Ивановна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии ИПО ГБОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России

Маланнчева Татьяна Геннадьевна - доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры пропедевтики детских болезней и факультетской педиатрии с курсом детских болезней лечебного факультета ГБОУ ВГТО Казанский ГМУ Минздрава России

Ведущая организация: Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Оренбургская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Защита состоится 21 ноября 2014 года в 12.00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.034.03 при Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации по адресу: 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

С диссертацией и авторефератом можно ознакомиться в библиотеке ГБОУ ВГТО Казанский ГМУ Минздрава России по адресу: 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 496 и на сайте http://kgmu.kcn.ru.

Автореферат разослан «_»_2014 года

Ученый секретарь , ^

диссертационного совета Хасанова Гульшат Рашатовна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Атрезия пищевода является угрожающим жизни ребенка пороком развития, требующим экстренного хирургического лечения и выхаживания в периоде новорожденное™ (Немилова Т.К. и др. 2010;A.Monsef ,2009; )Частота данного заболевания по данным различных авторов колеблется от 1:2440 до 1:4500 новорожденных (В.В.Подкаменев,2009; Е.М. de Jong 2010).

Значительные успехи в лечении атрезии пищевода, достигнутые в последние годы в связи с совершенствованием медицинских технологий, достижениями в неонатологии, детской хирургии, интенсивной терапии и анестезиологии новорожденных, привели к существенному увеличению выживаемости детей сданной патологией до 70-90% (Ковальчук В.И., Новосад В.В., 2010; Кожевников В.А. и др., 2005; F.Eghbalian,2009).

Идеально выполненное хирургическое вмешательство у новорожденных с атрезией пищевода — это только начало длительной работы по выхаживанию ребёнка. Восстановление анатомической и функциональной полноценности пищевода необходимо для начала энтерального питания и нормализации нут-ритивного статуса, являющегося жизненно важным для младенца и определяющим течение процесса адаптации ребенка к внешнему миру, возможности роста и развития детского организма (Баранов A.A., Тутельян В.А., 2010; Е1-Gohary, 2010).

Важным фактором, определяющим соматические и неврологические исходы у детей с атрезией пищевода, является необходимость проведения агрессивных реанимационных мероприятий в послеоперационном периоде.

Младший возраст является наиболее важным критическим периодом детства, характеризующийся активностью психомоторного развития и формированием вербальных, сенсорных, мыслительных, практических функций ребенка (Баранов A.A., 2009; Закиров И.И., Сафина А.И., 2013).

Вместе с тем, сведения о соматических и психоневрологических исходах у детей с атрезией пищевода, перенесших оперативное лечение в раннем неона-тальном периоде, весьма малочисленны и нередко противоречивы (Spitz L. et al., 2007). Поэтому исследование особенностей физических и психологических показателей у детей с атрезией пищевода, перенесших оперативное лечение в

раннем неонатальном периоде, безусловно, является актуальным и имеющим практическую значимость.

Все вышеуказанное определило цель и задачи нашего исследования.

Цель настоящего исследования. Оценить исходы и состояние здоровья детей, оперированных по поводу атрезии пищевода, для обоснования дифференцированного подхода в организации их медицинского обеспечения, направленного на улучшение их роста и развития.

Основные задачи исследования:

1. Изучить особенности перинатального и неонатального периода детей, родившихся с атрезией пищевода и проанализировать исходы их оперативного лечения и особенности послеоперационного периода.

2. Оценить физическое развитие и здоровье детей, перенесших хирургическое лечение по поводу атрезии пищевода, в неонатальном периоде и в возрасте 1-3 лет.

3. Изучить психомоторное развитие детей, перенесших хирургическое лечение по поводу атрезии пищевода, в возрасте 1-3 лет.

4. Обосновать рекомендации по медицинскому обеспечению детей родившихся с атрезией пищевода.

Научная новнзна. Выявлены прогностически значттые факторы летального исхода новорожденных с атрезией пищевода в раннем послеоперационном периоде. Доказано, что послеоперационная летальность обусловлена преимущественно малым сроком гестации (менее 35 недель), низкой массой тела новорожденного, сочетанными множественными врожденными пороками развития, послеоперационными осложнениями (несостоятельность анастомоза пищевода, инфекция).

Установлено, что дети, родившиеся с атрезией пищевода и перенесшие оперативное вмешательство в раннем неонатальном периоде, имеют различные исходы в постнатальном развитии, определяющиеся особенностями антенатального и постнатального периодов развития. Выявлена зависимость физического развития и резистентности детей от срока гестации, наличия задержки внутриутробного развития, сроков начала энтерального питания, наличия и тяжести послеоперационных осложнений.

Впервые проведена оценка пснхо-моторного развития детей, перенесших хирургическое вмешательство в раннем неонатальном периоде по поводу атре-зии пищевода, по шкале КАТ/КЛАМС, выявившая особенности их познавательного, моторного п вербального развития в раннем возрасте.

Практическая значимость работы заключается в том, что на большом числе клинических наблюдении детей с атрезией пищевода выявлены проблемы в их здоровье и развитии в раннем возрасте.

Обоснована целесообразность комплексной профилактики таких послеоперационных осложнений, как несостоятельность анастомоза и постнатальная госпитальная инфекция

Результаты исследования обосновывают целесообразность использования шкалы КАТ/КЛАМС для раннего выявления нарушений психомоторного развития и формирования навыков у детей, родившихся с атрезией пищевода и перенесших хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде. Это позволит на основе индивидуального подхода составить группы диспансерного наблюдения и абилитации, а также провести динамическую оценку эффективности проведенных мероприятий.

Выявленные особенности физического и психомоторного развития у детей, родившихся с атрезией пищевода, позволяют обосновать дифференцированную медицинскую помощь на этапах раннего послеоперационного периода и в первые три года жизни

Основные положения диссертации, выносимые на защиту:

1. Прогностически значимыми факторами летального исхода в послеоперационном периоде являются малый срок гестации (менее 35 недель), масса новорожденного менее 2500,0 г, сочетанные множественные врожденные пороки развития, послеоперационные осложнения, постнатальная инфекция

2. Здоровье детей раннего возраста, перенесших оперативное вмешательство в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода, имеет особенности, характеризующиеся сниженными показателями физического развития, низкой резистентностью, задержкой речевого развития.

3. Дети, перенесшие оперативное вмешательство в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода, нуждаются в дифференцированном медицинском обеспечении с учетом выявленных особенностей их роста и развития.

Внедрение результатов в практику. Результаты исследований внедрены в работу отделения хирургии новорожденных и детей раннего возраста ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» г. Уфы, специализированный дом ребенка г. Уфы

Ряд теоретических положений и практических рекомендаций включен в программу преподавания кафедр госпитальной педиатрии и детской хирургии на педиатрическом факультете в ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации и используются на практических занятиях ординаторов и интернов, студентов 6 курса.

Полученные данные явились основанием для создания методического пособия для врачей «Комплексная абилитация новорожденных и детей раннего возраста, перенесших неонатальную реанимацию», утвержденных министерством здравоохранения Республики Башкортостан 26.12.2013 г.,получен патент РФ №2482892

Личный вклад автора. Автором лично проведено комплексное обследование и лечение детей в послеоперационном периоде в условиях стационара, динамическое наблюдение и обследование в возрасте до 3 лет, самостоятельно проведен аналитический обзор отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме. Проведен набор первичных данных, в том числе выкопи-ровка данных из медицинской документации, сбор катамнестических сведений. Выполнена статистическая обработка и анализ результатов, подготовлены публикации по теме диссертации.

Апробация работы. Материалы исследования и основные положения работы были представлены и доложены на X, XI Межрегиональных научно-практических конференциях «Актуальные проблемы педиатрии» (Уфа, 2011; 2012), на IV конгрессе (с международным участием) «Экология и здоровье человека на Севере» (Якутск, 2013), на Межрегиональной научно-практической конференции с международным участием «Последующее наблюдение недоношен-

ных» (Казань, 2013), на заседаниях Башкирского отделения Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины (Уфа, 2012; 2013; 2014), на съезде уполномоченных по правам ребенка РФ (Уфа. 2013), на заседаниях общества хирургов Республики Башкортостан (Уфа, 2012; 2013), на совещаниях районных педиатров Республики Башкортостан (Уфа, 2010; 2011; 2012; 2013; 2014).

Публикации. Основные положения диссертации опубликованы в 14 научных работах, из них 5 - в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК РФ, получен патент Российской Федерации на изобретение (№ 2482892 от 27 марта 2012 г.).

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 126 страницах машинописного текста, состоит из списка сокращений, введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, двух глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения, списка литературы. Диссертация иллюстрирована 35 таблицами и 13 рисунками. Библиографический указатель включает 211 источников, из которых 108 в отечественной и 103 в зарубежной литературе.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования. Объектом исследования явились 107 детей с атрезией пищевода, оперированных в отделении хирургии новорожденных и детей раннего возраста ГБУЗ Республиканской детской клинической больницы Республики Башкортостан (г. Уфа) в течение 2002-2012 гг. Критериями включения новорожденных в исследование явились наличие атрезии пищевода, хирургическая коррекция порока в раннем неонатальном периоде.

Всем исследуемым нами новорожденным диагноз атрезии пищевода установлен в акушерских стационарах в течение первых 36 часов жизни. Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом диагностирована у 95 (88,8%) новорожденных, бессвищевая форма заболевания - у 12 (11,2%) больных.

Нами были изучены медико-биологические показатели, характеризующие состояние здоровья детей с атрезией пищевода, зрелость и адаптационные возможности. Комплекс методов клинического наблюдения включал изучение особенностей раннего неонатального периода каждого новорожденного с оцен-

кой физического развития по основным антропометрическим показателям пер-центильным методом, течение послеоперационного периода и исходы лечения. В группу динамического наблюдения в возрасте 0-1—3 года вошли 78 детей, у которых был достигнут положительный для жизни результат хирургического лечения, в том числе 78 до 1 года и 35 до трех лет. Физическое развитие было изучено на постконцептуальный возраст в динамике у 78 детей в возрасте одного года и у 35 детей в возрасте 2 и 3 лет. Проведена оценка психомоторного развития на постконцептуальный возраст(ПКВ) у 35 детей с атрезией пищевода в динамике первых трех лет жизни.

Клинические наблюдения проводились лично, также были использованы анамнестические данные, полученные путем выкопировки сведений из медицинской документации (выписки из родильных домов - учетная форма № 097, амбулаторные карты «история развития ребенка - учетная форма № 112). В работе были использованы анамнестические данные социального, акушерского и соматического статуса матери, течения беременности и родов, полученные при личной беседе и путем выкопировки сведений из медицинской документации (истории беременности и родов - учетная форма № 003).

Группу сравнения составили 37 практически здоровых детей, родившихся в удовлетворительном состоянии в сроки от 35 недель и более, поступивших под наблюдение участкового врача в детские поликлиники непосредственно из родильных домов г. Уфы.

Оценка психомоторного развития детей с атрезией пищевода, перенесших хирургическое лечение в неонатальном периоде, проводилась по шкале KAT/KJIAMC - Clinical Adaptive Test (CAT) Clinical linguistic and auditory milestone scale (CLAMS) and Gross Motor (GM).

Статистическую обработку полученных результатов проводили с использованием стандартной программы «Microsoft Ехсе1-98» и пакетов стандартных статистических программ «Statistica for Windows» и «SPSS» с установлением достоверности различий по группам с помощью t-критерия Стьюдента и критерия х2. Результаты считались достоверными при р<0,05.

С целью определения риска развития атрезии пищевода у новорожденного, в работе использован логистический регрессионный анализ, позволяющий оценить влияние независимых переменных на зависимый признак (Реброва О.Ю., 2006).

Основные результаты исследования и их обсуждение. Новорожденные с атрезией пищевода, составившие исследуемую группу наблюдения, имели различную клиническую характеристику по полу, гестационному возрасту (ГВ), антропометрическим показателям. Среди новорожденных исследуемой группы 64 (59,8%) ребенка - мальчики, 43 (40,2%) ребенка - девочки. Большинство детей (84 ребенка, 78,5%) родились через естественные родовые пути.

Новорожденные с атрезией пищевода характеризовались низкими показателями гестационного возраста - 34,61±4,22 недель. Доля новорожденных со сроком гестации менее 32 недель составила 16,8% (18 детей), 32—34 недели — 29,0% (31 ребенок), 35-37 недель - 22,4% (24 ребенка), 38 недель и более -31,8% (34 ребенка).

Атрезия пищевода у значительного числа новорожденных (71 ребенок, 66,4%) сочеталась с другими пороками развития, в большей степени (46 детей, 43,0%) - с МВПР, в существенной степени обусловливающими тяжесть состояния ребенка и объем предоперационной подготовки. Среди сопутствующих пороков развития преобладали врожденные аномалии развития сердца (31 ребенок, 29,0%), пороки мочеполовой системы (13 детей, 2,1%), опорно-двигательного аппарата (12 детей, 11,2%), аноректальные аномалии (10 детей, 9,3%). Частота встречаемости генетических аномалий составила 5,6% (6 детей). Обращает на себя внимание существенно более высокий удельный вес младенцев с сочетанными ВПР среди недоношенных новорожденных с гестационным возрастом менее 38 недель — 80,8% (59 из 73 детей), в сравнении с таковым среди доношенных новорожденных - 35,3% (12 из 34 детей) (х2=21,5, р=0,001).

При исследовании физического развития новорожденных установлено, что контингент детей, родившихся с атрезией пищевода, характеризуется низкими показателям основных антропометрических параметров. Масса тела при рождении у исследуемых детей была равна 2742,82±349,87 г и была существенно меньше, чем в группе сравнения (на 22,3%, р<0,05). Доля маловесных новорожденных (менее 2500,0 г) в исследуемой группе составила 44,9%, причем в 11,2% наблюдениях

масса тела при рождении была менее 1500,0 г. У 47,7% младенцев показатель массы тела при рождении относился к р < 25 перцентильной системы (ЗВУР).

В группе новорожденньгх с атрезией пищевода показатели длины тела (47,31 ±3,58 см), окружности головы (32,42±1,41 см) и груди (31,41±1,66 см) также были значимо ниже, чем в группе сравнения - соответственно, на 9,7%, 6,1%, 7,6% (р<0,05).

Полученные нами показатели антропометрических характеристик, наличие сочетанных пороков развития у новорожденных согласуются с данными других авторов (Валеев В.В., 2007; Подкаменев В.В. и др., 2008, Оеиг1оо 1.А. й а1., 2002; ШкЬаг А., 2006). Однако в нашем исследовании обращает на себя внимание более высокая доля детей с низким сроком гестации (менее 35 недель) в сравнении с данными других исследователей - 45,8% против 27,7% (Подкаменев В.В. и др., 2009), а также большая частота ЗВУР (47,7%).

Анализ материнских факторов показал, что большинство детей с атрезией пищевода родились у матерей в возрасте 21-30 лет. Большинство младенцев (56 детей, 52,3%) родились от первой беременности.

Значительная часть матерей новорожденных с атрезией пищевода (55 женщин, 51,4%) имели неблагоприятные исходы предыдущих беременностей (искусственные аборты, самопроизвольные выкидыши, замершая беременность). При этом в исследуемой группе удельный вес матерей, имевших в анамнезе самопроизвольные выкидыши или замершую беременность, (17 женщин, 15,9%) был достоверно выше, чем в группе сравнения (на 13,2%, х2=5,63, р=0,037).

Течение настоящей беременности у матерей новорожденных с атрезией пищевода характеризовалось большой частотой матерей с угрозой прерывания беременности (43,9%), многоводием (50,5%), анемией (34,6%) и хронической фетоплацентарной недостаточностью (11,2%). В сравнении с показателями у матерей детей группы сравнения установлены существенные различия в частоте встречаемости угрозы прерывания беременности (у_2=4,44, р=0,048), мно-говодия (х2=15,5, р=0,003), хронической фетоплацентарной недостаточности (Х2=4,53, р=0,045). Прогностическая значимость указанных осложнений течения беременности в развитии атрезии пищевода подтверждается оценкой ОШ развития данного порока развития.

При оценке психосоциальных особенностей матерей детей исследуемой группы выявлен существенно больший удельный вес матерей с низким социальным уровнем (55 женщин, 55,1° о) в сравнении с таковым у матерей детей группы сравнения - на 25,4% (х2=7,11, р=0,015).

Всем исследуемым новорожденным было проведено оперативное лечение в течение первых 72 часов жизни, из них: в первые сутки жизни — 24,3%, на вторые сутки жизни - 53,2%, на третьи сутки - 22,4% младенцев. Большинству новорожденных (72,0%) выполнен первичный анастомоз пищевода, отсроченный анастомоз пищевода выполнен 16,8% новорожденным. Новорожденным с бессвищевой формой атрезии пищевода (11,2%) были наложены эзофаго-и гастростомы.

В послеоперационном периоде ИВЛ проводилась в течение 5,11±2,17 дней. Длительная ИВЛ (6-10 суток) потребовалась 41,1% новорожденным при большом диастазе (более 2 см) между концами пищевода и значительном натяжении при наложении анастомоза.

Ранние послеоперационные осложнения развились у 41 (38,3%) младенца. В структуре патологических процессов, развившихся в ранние сроки после операции, наиболее частыми были стеноз анастомоза пищевода (17,8%) и несостоятельность анастомоза (14,0%), потребовавшая дренирования плевральной полости и наложения гастростомы. Реже отмечались напряженный пневмоторакс справа (2,8%), перфорация желудка (2,8%), перфорация от зонда в тощей кишке (0,9%).

Госпитальная летальность младенцев в послеоперационном периоде составила 22,4%. Среди причин летального исхода преобладал синдром полиорганной недостаточности на фоне прогрессирующей сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности (75%). Причиной смерти явились также перфорация желудка (12,5%) и множественные ВПР (12,5%).

В нашем исследовании частота летальных исходов соответствовала аналогичным показателям других авторов (Ковальчук В.И., Новосад В.В., 2010; Кожевников В.А. и др., 2005; Spitz L., 2006; Yang C.F. et al„ 2006). Однако, этот показатель несколько превышал таковые в исследовании В.В. Подкаменева с соавторами - 15,7% (2009). Возможно, эти различия обусловлены более высо-

кой в нашем наблюдении, в сравнении с данными указанных авторов, частотой недоношенных младенцев. Это предположение согласуется с результатами сопоставления частоты недоношенных новорожденных во взаимосвязи с исходом хирургического лечения (таблица 1). Так, среди умерших младенцев гестаци-онный возраст менее35 недель был в 70,8% случаях, а среди младенцев с благоприятным исходом - в 38,6% случаях, что существенно реже (х2=7,81, р=0,017).

Таблица 1 — Клинико-эпидемиологические показатели у новорожденных с атрезией пищевода в зависимости от исхода оперативного лечения

Исход оперативного лечения

Показатели летальный (п=24) благоприятный (п=83)

абс. % абс. о/ /О

Пол:

мальчики 15 62,5 49 59,0

девочки 9 37,5 34 41,0

Гестационный возраст:

менее 35 недель 17 70,8* 32 38,6

35 недель и более 7 29,2 51 61,4

Масса тела при рождении:

до 2500,0 г 19 79,2* 29 34,9

более 2500,0 г 5 20,8 54 65,1

Форма атрезии пищевода

с трахео-пищеводным свищом 22 91,7 73 88,0

бессвищевая 2 8,3 10 12,0

Диастаз

до 2 см 15 62,5 48 57,8

более 2 см 9 37,5 35 42,2

Множественные ВПР 17 70,8 29 34,9

Осложнения беременности у матери

анемия 14 58.3* 23 27,7

многоводие 13 54,2 41 49,4

* - различие со значением в группе сравнения достоверно (р<0,05).

При сравнении других клинических показателей во взаимосвязи с исходом в послеоперационном периоде обнаружено, что в группе умерших новорожденных была достоверно более высокая доля маловесных (менее 2500,0 г) детей - на 44,3% (х2=14,7, р=0,001), а также детей с сопутствующими МВПР -на 35,9% (х2=6,57, р=0,014). У матерей умерших новорожденных установлена значимо высокая частота анемии беременных легкой и средней тяжести -на 30,6% (Г=9,23, р=0,010).

Прогностическая значимость в неблагоприятном для жизни исходе детей малого срока гестации, низкой массы тела при рождении, сочетанных МВПР, анемии беременных подтверждается оценкой ОШ летального исхода в группах новорожденных, различающихся по степени доношенности (ОШ=3,87, ДИ=2,6-5,8), массе тела при рождении (0111=7,08, ДИ=4,5-11,2), наличию МВПР (ОШ=4,52, ДИ=3,1-6,6), наличию анемии беременных (ОШ=3,65, ДИ=2,8^,9).

В послеоперационном периоде кормление новорожденных по назогаст-ральному зонду начинали при восстановлении функции желудочно-кишечного тракта - через 7,52±3,27 дней после операции. Самостоятельно сосать они начали на 12,71±5,39 сутки после операции. В возрасте 1 месяца масса тела возросла недостаточно - в среднем на 486,31 г, и составила 3281,01±450,71 г.

Средняя продолжительность пребывания в стационаре новорожденных с благоприятным исходом для жизни составила 39,71±12,52 дней.

Поздние послеоперационные осложнения после выписки из стационара в течение первого года жизни развились у 47,0% младенцев. В структуре осложнений преобладал гастро-эзофагальный рефлюкс (37,3%), рецидив трахео-пищеводного свища 8,4%, трахеомаляция — в 1,2% случаев. Бужнрование по металлической струне-проводнику проводилось у 34,9% детей с гастроэзофаге-альным рефлюксом, за нить — только в 2,4% наблюдений. У всех пациентов на фоне проводимого лечения явления стеноза были купированы.

После выписки из стационара на первом году жизни умерли 5 (6,0%) детей от разных причин: множественные врожденные пороки развития (атрезия ануса,

гидронефроз, врожденный порок сердца) - 3 детей, гидроцефалия - 1 ребенок, бронхолегочная дисплазия - 1 ребенок. В целом, одногодичная летальность у исследованных детей составила 27,1%, одногодичная выживаемость - 72,9%.

В ходе динамического наблюдения за ростом и развитием детей, оперированных в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода, нами были изучены показатели физического развития к концу первого года жизни у 78 детей. У обследованных детей отмечалось возрастание массы тела в среднем до 9131,52±1232,16 г, длины тела - до 77,21±3,69 см, окружности головы - до 44,52±2,07 см, окружности груди - до 44,73±2,36 см. Значения всех исследованных параметров не отличались существенно от таковых в группе сравнения доношенных детей. Однако, как видно из таблицы 2, у детей с атрезией пищевода, родившихся недоношенными или с задержкой внутриутробного развития, масса тела была достоверно ниже-на 17,0 а 16,1%, соответственно (р<0,05).

Таблица 2 - Динамика массы тела у детей, оперированных по поводу атрезии пищевода, в зависимости от гестационного возраста

Показатели п Масса тела, г

при рождении в 1 год

Доношенные, из них: 40 3133,01±521,94 9541,31±1293,43

без задержки внутриутробного развития 28 3277,51±214,09 9837,51±1246,93

с задержкой внутриутробного развития 12 2795,81±184,91 * 8850,02±912,41

Недоношенные 38 2431,01 ±487,71* 8750,02±650,00

* — различие со значением у доношенных младенцев без задержки внутриутробного развития достоверно (р<0,05).

Установлено, что у исследуемых детей динамики первых трех лет жизни отмечается тенденция к снижению основных антропометрических показателей. Однако, достоверное снижение отмечено в возрасте 1 года жизни у недоношенных детей и детей с ЗВУР (таблица 3).

Распределение детей в зависимости от резистентности в исследуемой группе не отличалось существенно от такового в группе сравнения. В возрасте 1-го года жизни высокую резистентность имели 13 (37,1%) детей, среднюю -14 (40,0%) детей, низкую резистентность - 8 (22,9%) детей.

Таблица 3 - Динамика массы и длины тела у детей, оперированных

по поводу атрезии пищевода, в зависимости от гестационного возраста

Показатели Исследуемые группы

недоношенные, ЗВУР (п=21) доношенные без ЗВУР(п=14) группа сравнения (п=37)

Масса тела (кг)

1 год 8,71±0,84аЬ 10,62±0,93 10,51±0,34

2 года 10,41+1,07 12,32±1,26 12,81±1,17

3 года 12,31±1,38 13,92±1,67 14,61±1,48

Длина тела (см)

1 год 76,32±2,57 78,31±1,11 78,41±0,73

2 года 83,31±2,21 84,72±1,25 87,12±3,26

3 года 90,12±2,15 90,61±2,24 95,81±3,64

а — различие со значением в группе сравнения, ° — во второй подгруппе достоверно (р<0,05).

Однако к концу 2-го и 3-го года жизни в исследуемой группе доля детей с высокой резистентностью была достоверно ниже, чем в группе сравнения - на 39,7 и 45,4%, соответственно (р < 0,01). Наиболее значимые различия в резистентности с группой сравнения выявлены при гестационном возрасте детей менее 35 недель и ЗВУР: удельный вес детей с высокой резистентностью в 1, 2 и 3 года жизни был существенно ниже, соответственно, на 20,0%, 42,5% и 52,0% (р<0,01).

В структуре соматической патологии преобладали заболевания органов дыхания (в среднем в 1-3 года жизни 79,0%). Наибольшая частота заболеваний органов дыхания установлена у детей, родившихся недоношенными и/или с ЗВУР, - от 71,4% в 1 год жизни до 100,0% в 2 и 3 года жизни.

Инвалидность в 3 года жизни по различным причинам имели 19 (54,3%) детей, родившихся с атрезией пищевода. Рубцовое сужение пищевода в зоне анастомоза явилось причиной инвалидности в 7 (20,0%) наблюдениях, сопутствующая врожденная патология - в 12 (34,3%) случаях.

Нами углубленно изучено и оценено психомоторное развитие 35 детей, родившихся с атрезией пищевода, с использованием шкалы КАТ/КЛАМС (рисунок 1).

В первые три года жизни средние значения коэффициентов развития по линиям познавательного и моторного развития соответствовали нормальным уровням. Только у 2 (5,7%) детей, родившихся недоношенными с массой тела менее 2500,0 г, их значения в течение всего периода наблюдения были снижены, что указывает на замедление психомоторного развития.

100 90 80 70 60 50

95,0

79,2

В± 82,1

75,2

71,2

1г. 2 г. 3 г. речевое развитие

94,2 93,2

89,1 а 89,0

86,1

80,7

78,8

1г. 2 г. 3 г.

познавательное развитие

85,8

87,1

85,6

84,6

1г. 2 г. 3 г. моторное развитие

□ больные

• контроль

Рисунок 1 - Показатели коэффициентов психомоторного развития детей, оперированных по поводу атрезии пищевода (по шкале КАТ/КЛАМС)

Однако обратило на себя внимание то, что для детей, родившихся с атрезией пищевода, была характерна выраженная в динамике первых трех лет жизни тенденция к снижению показателей коэффициента речевого развития. Так,

если в первый год жизни средние значения данного параметра составили 79,21±11,18%, то в возрасте трех лет - 71,20±8,89%, что свидетельствует о задержке развития по данной линии.

В динамике первых трех лет жизни обращает на себя внимание также возрастание количества детей с замедлением речевого развития - от 8,6% детей на первом году жизни, 22,9% на втором году жизни до 60,0% детей на третьем году жизни. При этом доля детей с данным нарушением в 3 года жизни достоверно превысила аналогичный показатель в 1 год жизни (-¿2=20,5, р=0,001).

При сопоставлении показателей коэффициентов речевого развития в зависимости от гестационного возраста исследуемых младенцев установлено, что наиболее значимое отставание по данной линии развития наблюдалось при сроках гестации менее 35 недель и/или ЗВУ Р (таблица 4).

Таблица 4 — Показатели психомоторного развития детей трех лет, оперированных по поводу атрезии пищевода, в зависимости от гестационного возраста

Показатели Дети

недоношенные, ЗВУР (п=21) доношенные без ЗВУР (п=14)

Познавательное развитие 77,61 ±5,94 79,31±3,24

Моторное развитие 79,82±8,31 87,21±7,56

Речевое развитие 64,02±8,27 * 78,71±3,48

* - различие со значением во второй подгруппе достоверно (р<0,05).

Если в первые два года жизни значения коэффициента речевого развития не зависели от гестационного возраста и массы тела при рождении, то в 3 года жизни его показатели у детей данного профиля были существенно ниже, чем у детей, родившихся доношенными и без ЗВУР (на 23,0%, р<0,05).

В 3 года жизни значения коэффициента речевого развития были ниже 75% по шкале КАТ/КЛАМС у 19 (90,5%) детей первой подгруппы и только у 2 (14,3%) детей второй подгруппы, что свидетельствует о задержке речевого развития у детей родившихся недоношенными.

В возрасте 1 года у детей с задержкой речевого развития масса тела была равна 8875,02±739,51 г, у детей без задержки развития - 11326.71±1298,03 г, причем эти различия были достоверными (на 27,6%, р<0,05). Следовательно, нарушения психомоторного развития, в частности речевого развития, у доношенных детей с атрезией пищевода ассоциируются с низкой массой тела при рождении и недостаточным прибавлением в весе на первом году жизни. Полученные нами результаты согласуются с мнением других авторов о негативном влиянии нарушения процесса питания в постнатальном периоде на степень адаптации ребенка к внешнему миру и возможности роста и развития детского организма (Володин H.H., 2007; Сафина А.И., 2013, Raju T.N.K., Ariagno R.L., 2005). Это свидетельствует также о том, что повреждения головного мозга, обусловленные несбалансированным питанием, - это пролонгированный во времени процесс, негативные последствия которого становятся очевидными в более поздних возрастных периодах.

На основании результатов настоящего исследования нами разработаны рекомендации по этапному выхаживанию и ранней абилитации детей, родившихся с атрезией пищевода, в постнеонатальном периоде. Алгоритм действий при атрезии пищевода включает три этапа: I этап - своевременная диагностика порока развития, II этап - хирургическое лечение и выхаживание, III этап -абилитация младенца. В основу разработки мероприятий, рекомендуемых для данного контингента детей, предложен комплексный подход, включающий воздействия на первичные и вторичные нарушения с широким использованием компенсаторных механизмов.

Выводы

1. Дети, оперированные по поводу атрезии пищевода, в первые 3 года жизни имеют различные исходы: 45,7% - здоровые дети, 54,3% - дети с ограничениями здоровья (инвалидность) в связи с Рубцовым сужением пищевода в зоне анастомоза (20,0%), сочетанной врожденной патологией (34,3%). Значительная часть (79,0%) детей имеют особенности здоровья, характеризующиеся сниженными показателями резистентности. У детей, родившихся с атрезией пищевода и перенесших оперативное лечение в раннем неонатальном периоде,

остается высокой (22,4%) послеоперационная летальность. Факторами риска летального исхода являются: срок гестации менее 35 недель (х2=7,81, р=0,017), масса новорожденного менее 2500 г (х2=14,72, р=0,001), сочетанные множественные врожденные пороки развития (х2=6,57, р=0,014), анемия беременных (Х2=9,23, р=0,010), послеоперационные осложнения (х2=49,81, р=0,001).

2. Дети, оперированные по поводу атрезии пищевода, в 1 год жизни имеют замедленную прибавку и низкие показатели массы тела (9,13±1,23 кг), отставание в показателях роста (77,21±3,69 см), окружности головы (44,52±2,07 см) и груди (44,73±2,36 см), выраженность которых сопряжена с низким гестационным возрастом (менее 35 недель) и/или с задержкой внутриутробного развития. Отставание в массе тела сохраняется до двух лет жизни и к третьему году достигает области низких величин (1 -й центильный интервал).

3. Дети, перенесшие хирургическое вмешательство по поводу атрезии пищевода, имеют особенности психо-моторного развития, характеризующиеся дисгармоничным развитием по различным показателям. Моторное и познавательное развитие исследуемых детей в первые 3 года жизни соответствуют нормальным показателям. У значительной части (60,0%) детей к 3-му году жизни наблюдается задержка речевого развития. Отставание речевого развития характерно для детей с низким гестационным возрастом, задержкой внутриутробного развития и нарушениями питания в постнатальном периоде.

4. Для обеспечения минимизации тяжелых последствий в здоровье детей, оперированных по поводу атрезии пищевода, необходимо дифференцированное медицинское обеспечение с учетом выявленных особенностей их роста и развития.

Практические рекомендации

1. Высокие показатели летальности, инвалидности, низкие показатели здоровья в раннем возрасте детей родившихся с атрезией пищевода, диктуют необходимость дифференцированного медицинского обеспечения данного контингента с привлечением специалистов - хирургов, реаниматологов, неонато-логов, педиатров, нутрициологов, неврологов, логопедов, дефектологов.

2. Дети, родившиеся с АП нуждаются в индивидуализированной нутритив-ной поддержке в условиях стационаров и детских поликлиник с еженедельной регистрацией и анализом антропометрических показателей и расчетом питания.

3. Для раннего выявления нарушений психомоторного развития и формирования навыков у детей, родившихся с атрезией пищевода, целесообразно оценивать их по шкале KAT/KJIAMC с ежемесячным отображением динамики прироста функций. При выявлении отклонений от нормальных показателей в психомоторном развитии необходимо углубленное обследование, с целью выявления патологии, нарушившей речевое, познавательное или моторное развитие ребенка со своевременной коррекции найденных отклонений.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Выхаживание и ранняя реабилитация новорожденных с перинатальной патологией с позиций гуманизации медицинской помощи / Ф.М. Латыпо-ва, Э.Н. Ахмадеева, A.M. Микунов, А.Я. Минигазимова // Медицинский Вестник Башкортостана. - 2010. — № 2. - С. 71-75.

2. Современные взгляды на гуманизацию медицинского обеспечения новорожденных / Ф.М. Латыпова, Э.Н. Ахмадеева, А.М. Микунов II Практическая медицина. — 2011. - № 5. — С. 38-42.

3. Атрезия пищевода как наиболее часто встречающийся порок развития у новорожденных / Ф.М. Латыпова, A.M. Микунов, Н.Р. Хуссамова и др. // Здравоохранение и социальное развитие Башкортостана. — 2011. — № 3. - С. 154-156.

4. Факторы риска при атрезии пищевода / Ф.М. Латыпова, A.M. Микунов, Г.Г. Латыпова и др. // Материалы X Межрегиональной научно-практической конференции «Актуальные проблемы педиатрии». - Уфа, 2011. - С. 147-152.

5. Опыт лечения новорожденных с атрезией пищевода в Республике Башкортостан / Ф.М. Латыпова, Г.Г. Латыпова, И.А. Мамлеев и др.// Вестник Башкирского государственного медицинского университета. - 2012. — № 2. - С. 427-434.

6. Клинические аспекты атрезии пищевода у новорожденных / Ф.М. Латыпова, Э.Н. Ахмадеева, A.M. Микунов и др.// Материалы XI Межрегиональной научно-практической конференции «Актуальные проблемы педиатрии». - Уфа, 2012.-С. 169-171.

7. Эффективность использования полихроматического некогерентного поляризованного света для стимуляции центральной нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста / Ф.М. Латыпова, Э.Н. Ахмадеева, A.M. Микунов, Г.Г. Латыпова // Материалы XI Межрегиональной научно-практической конференции «Актуальные проблемы педиатрию). - Уфа, 2012. - С. 171-174.

8.Латыпова, Ф.М. Особенности психомоторного развитии детей, перенесших оперативное лечение в раннем неонатальном периоде / Ф.М. Латыпова, Э.Н. Ахмадеева // Вестник современной клинической медицины. - 2013. - Т. 6, вып. 1. - С. 17-20.

9. Особенности здоровья детей первого года жизни, родившихся с атрезией пищевода / Ф.М. Латыпова, Э.Н. Ахмадеева, A.M., Микунов и др. // Практическая медицина «Педиатрия». — 2013. — №6 (75). — С. 90-92.

10. Здоровье детей с атрезней пищевода на первом году жизни / Ф.М. Латыпова, Э.Н. Ахмадеева, Г.Г. Латыпова, А.Е. Неудачнн // Медицинский Вестник Башкортостана — 2013. — Т. 8, № 5. — С. 32-35.

11. Латыпова, Ф.М. Принципы комплексной абилитации новорожденных и детей раннего возраста, перенесших оперативное лечение в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода / Ф.М. Латыпова, Э.Н. Ахмадеева, Г.Г. Латыпова // Вестник Башкирского государственного медицинского университета. — 2013. — № 4 (приложение). — С. 66-70.

\ 12. Латыпова, Ф.М. Детство - это не подготовка к жизни, а сама жизнь / // Вестник уполномоченного при президенте Российской Федерации по правам ребенка - 2013. - № 4 - С.44-45.

13. Ахмадеева, Э.Н. Нервно-психическое развитие детей с атрезией пищевода / Э.Н. Ахмадеева, Ф.М. Латыпова // Материалы IV конгресса с международным участием «Экология и здоровье человека на Севере». — Якутск, 2013. - С. 84-87.

14. Патент на изобретение № 2482892 РФ, Стимуляция центральной нерв-нон системы у новорожденных и детей раннего возраста / Ф.М. Латыпова, Э.Н. Ахмадеева, Д.А. Еникеев. - Опубл. 27.03.2012.

Список сокращений

ВПР - врожденный порок развития

ЗВУР - задержка внутриутробного развития

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

МВПР - множественные врожденные пороки развития

QUI - отношение шансов

CAT - Clinical Adaptive Test

CLAMS - Clinical linguistic and auditory milestone scale

GM - Gross Motor

Подписано в печать 18.09.14. Формат 60x84/16. Бумага офсетная. Печать ризографическая. Усл. печ. 1 л. Тираж 100 экз. Заказ 3/9.

Отпечатано в типографии «Цвет в цифре» (ИП Егоров Д.И.) 420054, г. Казань, ул. Тракторная, 3.