Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:ОРТОПЕДИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ПРИ ДИСПЛАЗИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ ВЕН НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ У ДЕТЕЙ

005061354

Веселов Александр Григорьевич

ОРТОПЕДИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ПРИ ДИСПЛАЗИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ ВЕН НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

УДЕТЕЙ

14.01.19-детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 2013

6 ИЮН 2013

005061354

Работа выполнена на кафедре хирургических болезней детского возраста Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицин-скя академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук,

профессор Купатадзе Димитрий Днмитриевич

Официальные оппоненты:

Мушкин Александр Юрьевич доктор медицинских наук, профессор, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации, отделение детской фтизиоостеологии и ортопедии, отдел внелегочного туберкулеза, руководитель

Шведовченко Игорь Владимирович доктор медицинских наук, профессор, Федеральное государственное учреждение «Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г.А.Альбрехта» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации, генеральный директор

Ведущее учреждение - Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П.Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Защита диссертации состоится 17 июня 2013 г. в 10°° час. на заседании совета по защите диссертаций на соискание ученой степени кандидата наук, на соискание ученой степени доктора наук Д 208.087.02 при ГБОУ ВПО СПбГПМА Мин-здравсоцразвития России (194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2).

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке ГБОУ ВПО СПбГПМА Минздравсоцразвития России (194100, Санкт-Петербург, ул. Кантемировская, д. 16).

Автореферат разослан «17» мая 2013 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук,

профессор Мазур Виктор Григорьевич

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Распространенность сосудистых мальформаций среди населения составляет 1,5%, что соответствует 40% всех сосудистых пороков развития. Примерно две трети из них являются пороками развития вен, а аномалии глубокой венозной системы отмечаются почти в половине случаев (Eifert S., et. al., 2000). Сосудистые пороки сохраняются на протяжении всей жизни, а рост конечности происходит пропорционально росту ребенка (Chim H., et. al., 2010).

Комплексные комбинированные сосудистые нарушения в дополнение к сосудистым аномалиям могут сопровождаться изменениями мягких и костей, а также влиять на длину конечности (William X, et. al., 2005; Elsayes К. M. et. al., 2007; Lobo-Mueller E. et. al., 2009).

Степень выраженности деформаций при дисплазии магистральных вен нижних конечностей (синдром Клиппеля-Треноне) варьирует в зависимости от степени тяжести поражения сосудов - чем тяжелее поражение сосудов, тем сильнее выражены деформации. Соответственно гипертрофия конечностей может колебаться от незначительной до чрезвычайно выраженной. Если костная ткань не вовлечена в патологический процесс, отмечается только увеличение окружности конечности; редко наблюдается атрофия, а не гипертрофии конечностей (Danarti R. et. al., 2007). Относительно часто синдром Клиппеля-Треноне сочетается с такими ортопедическими патологиями как макро- и микродактилия,синдактилия, плоскостопие (Servelle M., 1985).

По данным Jacob A.G. et. al., (1998); Saber M.W., (2006), Suchitra G. et. al., (2008), Phadke S. R., (2009) наиболее часто поражаются нижние конечности: отмечается увеличение объема и удлинение стопы, несколько реже - удлинение всей конечности, что приводит к вторичным деформациям позвоночника, таза, смежных суставов и суставов противоположной конечности и сопровождается нарушением биомеханических условий их функционирования и перегрузкой (Ершов Э.В., 2007).

В последние годы появилось много работ, посвященных лечению сосудистых мальформаций (Дан В. Н. и соавт., 2008; Сапелкин С. В., 2009; Головюк A. JL, 2012; Степанов И. В. и соавт., 2012; Buehler В., 2009;. Lee В. В et al., 2009; Lobo-Mueller Е„ et al., 2009; Selvaraju К. et al., 2012). Однако, ортопедические нарушения рассматриваются в них как сопутствующие заболевания, при этом должного внимания особенностям их течения, консервативного и хирургического лечения в должной мере не уделяется.

До настоящего времени отсутствует систематизированный подход к диагностике и лечению пациентов с дисплазией магистральных вен нижних конечностей; оперативные вмешательства на нижних конечностях выполняются в основном без учета особенностей роста скелета и мягких тканей конечности в условиях измененного кровообращения на фоне врожденного порока развития сосудистого русла. Не ясны вопросы консервативного ведения, учитывая, что у большинства пациентов невозможно использовать внешнюю фиксацию в связи с изменениями кожи. Отсутствуют указания на очередность и этапность выполнения оперативных вмешательств. Не ясна эффективность общеизвестных методов, например, блокирования зон роста, при наличии хронической венозной недостаточности, особенно при гигантизме стоп, вызванном эмбриональной формой дисплазии магистральных вен. Вопросы послеоперационного ведения, длительность фиксации конечности, ортопедического снабжения также остаются вне поля зрения ортопедов. Крайне мало информации об отда-

ленных результатах сочетанного лечения сосудов и элементов опорно-двигательного аппарата.

Таким образом, вопросы ортопедического лечения при дисплазии магистральных вен нижних конечностей у детей изучены недостаточно, что отражается на эффективности лечения. Сложившаяся ситуация определила актуальность настоящего исследования.

Цель исследования

Повышение эффективности лечения детей с дисплазией магистральных вен нижних конечностей путем систематизации поражений опорно-двигательного аппарата, определения критериев их оценки и дифференцирования методов ортопедической коррекции.

Задачи исследования:

1. Оценить эпидемиологические особенности ортопедической патологии при дисплазии магистральных вен у детей с учетом типа аномалии и степени ее тяжести.

2. Выделить критерии ортопедической оценки патологии у пациентов с дисплазией магистральных вен нижних конечностей, определеяющие тактику лечения.

3. Разработать рабочую классификацию поражений опорно-двигательного аппарата у детей с дисплазией магистральных вен.

4. Определить оптимальные сроки и методы консервативного и оперативного лечения ортопедической патологии у детей с дисплазией магистральных вен с учетом тяжести поражения.

5. Оценить результаты лечения поражений опорно-двигательного аппарата у детей с дисплазией магистральных вен.

Научная новизна исследования.

Впервые при дисплазии магистральных вен у детей:

• определена частота поражения опорно-двигательного аппарата;

• предложены критерии ортопедической оценки патологии, оптимизирующие выбор тактики ее лечения;

• выявлена прямая зависимость между тяжестью ортопедической и сосудистой патологии;

• систематизированы лечебные мероприятия и определен алгоритм консервативного и оперативного лечения.

Практическая значимость исследования.

Разработана рабочая классификация ортопедической патологии при дисплазии магистральных вен нижних конечностей у детей, позволяющая унифицировать систему оценки и выбор тактики ее лечения.

Определены оптимальные сроки и методы консервативного и оперативного лечения ортопедической патологии при дисплазии магистральных вен нижних конечностей у детей, позволяющие достигнуть наилучший клинический.

Впервые выявлено, что тяжесть ортопедической патологии напрямую зависит от степени выраженности дисплазии.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Определение методов лечения ортопедической патологии у детей с дисплазией магистральных вен нижних конечностей следует проводить с учетом стратификации пациентов как по типам и степеням тяжести сосудистой дисплазии, так и патологии опорно-двигательного аппарата.

2. Определение сроков ортопедической коррекции у пациентов с дисплазией магистральных вен нижних конечностей в соответствии с их патогенезом позволяет

повысить эффективность лечения патологии.

3. Нарастание тяжести патологии опорно-двигательного аппарата, требующего оперативного лечения, коррилирует с возрастом пациентов и степенью тяжести

дисплазии магистральных вен эмбрионального типа.

Апробация результатов исследования.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на заседании кафедры хирургических болезней детского возраста протокол № 6 от 14.01.2013 года государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Санкт-Петербургский Государственный Педиатрический Медицинский Университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Результаты работы представлены на IX съезде травматологов-ортопедов, Саратов 15-17 сентября 2010 г. и IX Российском конгрессе «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва 19-21 октября 2010 г.

Внедрение результатов исследования.

Результаты работы внедрены на клиническом уровне в практику отделения ангиохирургии и отделения травматологии и ортопедии ГБОУВПО «Санкт-Петербургского Государственного Педиатрического Медицинского Университета». Материалы исследования используются в учебном процессе кафедры хирургических болезней детского возраста ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургского Государственного Педиатрического Медицинского Университета».

Личный вклад автора.

Автором проведено многоэтапное исследование и ортопедическое лечение 136 пациентов с дисплазией магистральных вен нижних конечностей, изучены и обобщены полученные результаты.

Достоверность результатов обеспечивается использованием адекватных цели и задачам работы методов исследования и применением корректных статистических методов анализа.

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 6 работ, из них 1 в журнале, рекомендованном ВАК РФ.

Структура и объем работы.

Работа состоит из введения, глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложений. Основной материал работы изложен на 188 страницах компьютерного набора, содержит 56 таблиц и 78 рисунков. Список литературы включает 205 источников литературы, из них 139 - зарубежная литература.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования

Работа основана на результатах обследования и лечения 136 пациентов с дис-плазиями магистральных вен нижних конечностей в возрасте от 4 месяцев до 18 лет, находившихся на лечении в 4 хирургическом отделении Клиники ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» с 2000 по 2010 годы. Распределение пациентов по степени тяжести ДМВ, возрасту и полу представлено в табтще 1.

При комплексной оценке состояния пациентов с ортопедической патологией использовали клинико-анамнестический, антропометрический, рентгенологический, биомеханический методы исследования и оптическую топографию позвоночника. Оценивали следующие патологические состояния и признаки: нарушения осанки, сколиоз, лордоз, кифоз, дисплазия тазобедренного сустава, подвижность и контрак-

туры тазобедренного сустава, ось и контрактуры коленного сустава, высота продольного свода стопы, позиция пятки стопы, контрактуры голеностопного сустава и суставов стопы, абсолютная длина нижних конечностей, длина бедра, голени и стопы, длина окружности бедра, голени и стопы (переднего и среднего отделов), количество увеличенных лучей стопы, длина и окружность пальцев стопы.

Таблица 1

Распределение пациентов по степени тяжести ДМВ__

Степень Тяжести Мальчики Девочки Итого

4м-7лет \ 8-13лет | 14-18лет 4м-7 лет | 8-13 лет \ 14-18 лет S 1 2

Дисплазия магистральных вен эмбрионального типа

Легкая 3 1 3 0 3 1 7 4

Средняя 2 4 10 1 3 5 16 9

Тяжелая 6 3 7 5 5 4 16 14

Крайне тяжелая 2 2 1 1 0 1 5 2

Итого ДМВЭТ 13 10 21 7 11 11 44 29

Дисплазия магистральных вен фетального типа

Легкая 1 1 2 4 5 4 4 13

Средняя 4 7 10 4 8 8 21 20

Итого ДМВФТ 5 8 12 8 13 12 25 33

ДМВФПТ 0 1 2 0 1 1 3 2

Степень тяжести заболевания магистральных сосудов нижней конечности определяли при флебологическом обследовании, включавшем флебоскопию с последующей флебографией (Купатадзе Д. Д. 1992).

Исследование состояния стоп проводили с использованием платформы «По-доскоп» и комплекса «ДиаСлед». Рентгенологическое исследование мягких тканей и костных структур пораженной конечности проводили на симметричных участках больной и здоровой конечности.

При измерении длины конечности и ее сегментов учитывали разницу между длиной здоровой и пораженной конечности и их окружностями, а также расчитывали коэффициент асимметрии: KA=(L2-Ll)xl00: L1, так как разница в 5 мм при абсолютной длине конечности 90 и 40 см (соответственно коэффициент асимметрии 0,55 и 1,25%) имеет разное значение для нарушения биомеханики походки.

Для оценки нормальности распределения признаков применяли показатели эксцесса и асимметрии, характеризующие форму кривой распределения Гаусса. Поскольку распределение значений показателей в выборках являлось близким к нормальной форме распределения признака, при обработке результатов исследования использовали параметрические методы статистики с расчетом критерия Стьюдента.

При проведении корреляционного анализа использовали линейный коэффициент корреляции Пирсона. Обработку и графическое представление данных проводили с помощью компьютерных программ Statistica 6.0 и Excel 2003.

Результаты исследования

Эпидемиологические особенности ортопедической патологии при диспла-зии магистральных вен у детей.

У 73 пациентов диагностирован эмбриональный тип заболевания (ДМВЭТ), у 58 - с фетальным типом (ДМВФТ) и у 5 - фетальный промежуточный тип

(ДМВФПТ). Левостороннее поражение выявлено у 68 (50 %), правостороннее у 52 (38 %), двустороннее у 16 (12 %) пациентов.

При эмбриональном типе поражения правой нижней конечности отмечено у 28 (38,3%); левой у 33 (45,2%) и двустороннее поражение у 12 (16,4%) пациентов. При фетальном типе поражение правой нижней конечности установлено у 21 (36,21 %); левой у 34 (58,62 %); двустороннее у 3 (5,17 %) пациентов. При фетальном промежуточном типе чаще регистрировалось поражение правой нижней конечности - 3 (60 %) детей; по одному пациенту поступило с поражением левой и двусторонним поражением конечностей.

При изучении распределения пациентов с ДМВ по степени тяжести в соответствии с возрастом для ДМВЭТ их связи не установлено, в то время как при ДМВФТ более легкая степень тяжести чаще диагностировалась у детей в возрасте от 1 до 7 лет (29,4%), а более тяжелая - у пациентов старшей группы в возрасте 14-18 лет (43,9 %).

Не установлено связи степени тяжести ДМВЭТ с полом.

В структуре ДМВЭТ (73 пациента) легкая степень тяжести выявлена 11 детей (10,9+ 1,7 лет), средняя - у 25 детей (13,0 ± 0,65 лет), тяжелая - у 30 детей (10,2 ± 0,7 лет) и крайне тяжелая - у 7 детей (8,9 ± 2,4 лет).

Проведенные клинические исследования по определению количественных характеристик длины и окружности конечностей позволили определить:

• увеличение длины и окружности пораженной конечности при средней, тяжелой и крайне тяжелой степени ДМВЭТ вполне объяснимо, так как понижение кровоснабжения является фактором, усиливающим костеобразование. При этом хроническая гипоксия приводит к миолизу мышечной ткани, которая замещается соединительной - происходит процесс заместительной коллагенизации, разрастание жировой клетчатки. Затрудняется лимфодренаж конечности, что приводит к лимфостазу, за счет которого дополнительно увеличивается объем мягких тканей. Кроме того, дополнительный объем мягким тканям конечности придает патологическая сеть эмбриональных вен, представленных в виде внутримышечных и межмышечных сот.

• уменьшение длины и объема пораженной конечности не связано с основным заболеванием сосудистого русла. Убедительной зависимости уменьшения размеров конечности от степени поражения сосудов (в случаях с ДМВЭТ) не прослеживается.

Изменение длин и окружностей сегментов пораженных нижних конечностей у пациентов с ДМВЭТ находится в прямой зависимости от степени тяжести ДМВЭТ.

Из функциональных механизмов компенсации неравенства длины нижних конечностей при ДМВЭТ выявлены следующие:

1. Наклон таза в сторону короткой конечности и боковые искривления позвоночного столба. Длительно существующая разница в длине конечностей приводит к стойкой статической деформации позвоночника.

2. Эквинусная установка стопы более короткой конечности выявлена во всех случаях удлинения или укорочения пораженной конечности.

3. Сгибательная контрактура тазобедренных суставов пораженной конечности выявлена у 15 (20,5%) пациентов, сгибательная контрактура коленных суставов встречается чаще - у 27 (37 %) пациентов и она более выражена (до 70 °). Эквинусная контрактура стопы - у 5 (6,8 %) пациентов.

Таким образом, у пациентов с ДМВЭТ четко прослеживается связь выраженности ортопедических патологий со степенью тяжести ДМВЭТ.

В структуре ДМВФТ (58 пациентов) легкая степень тяжести диагностирована у 17 детей (10,8 ± 0,86 лет), средняя - у 41 ребенка (11,7 ± 0,9 лет).

Выраженная асимметрия длин конечностей установлена только при ДМВФТ средней степени тяжести. При ДМВФТ легкой степени тяжести у всех обследованных пациентов КА длины нижних конечностей не превышал 1%, при средне групповом значении 0,43 ± 0,03 см, что можно расценивать как вариант нормы. В среднем по группе ДМВФТ средней степени тяжести разница между длинами конечностей составила 1,8 ± 0,2 см при КА 2,4 ± 0,25 %.

Для определения сегмента, в большей степени влияющего на изменение длины конечности, проведено изучение асимметрии длин бедра и голени у пациентов с ДМВФТ средней степени тяжести. Статистически значимых различий между коэффициентами асимметрии голени и бедра не установлено - удлинение конечности в большинстве случаев происходит за счет одинакового удлинения бедра и голени (КА бедра 2,2 ± 0,2 %; КА голени 2,6 ± 0,3 %).

Среди пациентов с ДМВФТ коэффициент асимметрии длины стоп, не превышающий 1%, установлен у 38 (65,5%) пациентов. Увеличение длины стопы пораженной конечности отмечено у 20 (34,5%) детей, при этом самое большое - в диапазоне 10,1- 20 % - у 4 пациентов. Укорочение стопы выявлено у 1 (1,7%) пациента. Удлинение стопы пораженной конечности у пациентов с ДМВФТ происходило в основном за счет одновременного удлинения всех отделов.

Анализ распространенности асимметрии длины стоп при ДМВФТ разной степени тяжести показал, что при ДМВФТ легкой степени тяжести у всех пациентов асимметрия стоп не превышала 1%, что мы рассматривали, как вариант нормы. При ДМВФТ средней степени тяжести асимметрия длин стоп не превышала 1 % только у 11 (26,8%) пациентов. Более чем у половины (63,4%) пациентов при ДМВФТ средней степени отмечалось изменение длины стоп пораженной конечности на 1,1-10%.

Изменение длины пораженной конечности и ее сегментов более 1% установлено только при ДМВФТ средней степени тяжести. Наиболее часто отмечалась асимметрия длин нижних конечностей 1,1-3%, составляя в среднем 2,6 ± 0,3%. В удлинении конечности, в большинстве случаев, в одинаковой степени участвовали как бедро, так и голень. Асимметрия длин стоп была более выражена и в большинстве случаев не превышала 10 %, составляя в среднем 5,2 ± 0,5%. Соответственно, в среднем по группам установлено статистически значимое увеличение выраженности асимметрии длин стоп у пациентов при нарастании степени тяжести ДМВФТ (р < 0,001).

У пациентов с легкой степенью ДМВФТ асимметрии окружностей бедер здоровой и пораженной конечностей не выявлено. У всех пациентов с ДМВЭТ средней степени была выявлена разница окружностей бедер здоровой и пораженной конечностей - увеличение - у 40 (97,6%) пациентов и уменьшение у 1 (2,4%) пациента.

При ДМВФТ средней степени тяжести минимальные значения асимметрии (до 5%) регистрировалось в 26,8% случаев. У 22% пациентов была установлена асимметрия окружности бедра 10,1 - 15 %. При этом выраженность асимметрии в среднем по группе пациентов с ДМВФТ средней степени тяжести составила 7,4 ± 0,45%.

Асимметрия окружности голени при ДМВФТ средней степени тяжести составляла 8,4 ± 0,65% при среднем увеличении на 2,1 ± 0,18 см.

При ДМВФТ легкой степени асимметрии окружностей переднего отдела стопы нами не установлено. При ДМВФТ средней степени тяжести асимметрия отсутствовала только в 17,1% случаев, а увеличение более 10% выявлено у 22% пациентов. Средняя асимметрия окружности переднего отдела стопы при ДМВФТ средней степени тяжести составляла 6,6 ± 0,73 % при среднем увеличении на 1,3 ± 0,18 см.

Таким образом, асимметрия окружностей сегментов пораженной нижней конечности отмечалась у пациентов только при ДМВФТ средней степени тяжести. При этом наиболее выражена была асимметрия окружностей голени (8,4 ± 0,65 %), а наименее - асимметрия окружностей стоп (6,6 ± 0,73 %).

У 52 (89,7 %) пациентов с ДМВФТ нами выявлены деформации позвоночника во фронтальной плоскости, из них у 49 (84,5%) - нарушение осанки по сколиотиче-скому типу и у 3 (5,2 %) - диспластический сколиоз.

Изучение связи патологии позвоночника со степенью тяжести ДМВФТ показало, что при легкой степени ДМВФТ в 35,3% случаев деформация отсутствовала, а при средней степени тяжести деформация позвоночника разной степени выраженности установлена у всех пациентов.

При легкой степени ДМВФТ (17 пациентов) физиологическое вальгусное отклонение по линии коленного сустава установлено у 13 (76,5 %) пациентов, прямой коленный сустав у 3 (17,6 %) пациентов, вальгусная деформация у 1 (5,9 %) пациента.

При ДМВФТ средней степени (41 пациент) физиологическое вальгусное отклонение по линии коленного сустава установлено у 20 (48,8%) пациентов, прямой коленный сустав у 17 (41,5%) пациентов, вальгусная деформация у 4 (9,8%) пациентов.

Сгибательная контрактура коленных суставов пораженной конечности, не превышающая 170°, выявлена у 8 (13,8%) пациентов - все с ДМВФТ средней степени тяжести.

Наиболее часто встречающейся патологией позвоночника у пациентов с ДМВФТ является нарушение осанки по сколиотическому типу, которая отмечается как при ДМВФТ легкой, так и средней степени тяжести. Диспластический сколиоз диагностирован нами только у 3 пациентов (5,2%), все они имели ДМВФТ средней степени тяжести.

Снижение высоты ПСС выявлено у 40 (69 %) пациентов, в основном с ДМВФТ средней степени тяжести - 30 (72,3 %) случаев. Поперечное плоскостопие диагностировано у 3 (5,2 %) пациентов, также на фоне ДМВФТ средней степени тяжести. Вальгусное отклонение пораженной стопы 10-15° установлено у 8 (13,8 %) пациентов, из них 3 с легкой и 5 с ДМВФТ средней степени тяжести. Более выраженное отклонение (на 20°) выявлено только у 1 пациента с ДМВФТ средней степени тяжести.

Изменение конфигурации стоп было выявлено только у пациентов со средней тяжестью ДМВФТ. Отмечено изолированное увеличение длины и окружности пальцев, а также сочетание с увеличением окружности переднего отдела стопы.

Нами установлено, что при легкой степени тяжести ДМВФТ, как и ДМВЭТ, ортопедические нарушения минимальны и в основном выражаются в нарушении осанки во фронтальной плоскости и снижении высоты ПСС.

Ортопедические изменения при средней степени тяжести ДМВФТ, несколько менее выражены, но близки к ортопедическим нарушениям при ДМВЭТ средней степени тяжести. Изменения конфигурации стоп при ДМВФТ не являются выраженным косметическим дефектом и не вызывают трудностей при подборе обуви и её использованию.

Критерии ортопедической оценки патологии у пациентов с дисплазией магистральных вен нижних конечностей.

Полученные данные позволили пользоваться одинаковыми критериями для-разработки методов лечения и оценки отдаленных результатов при средней степени ДМВЭТ и ДМВФТ.

Таблица 2

Изменение длин и окружностей сегментов пораженной нижней конечности при ДМВЭТ и ДМВФТ разной степени тяжести

Показатели ДМВЭТ ДМВФТ

М ± т, см КА, % тт-тах М ± т, см КА, % тт-тах

Длина конечности 2,08 ±0,2 1,2-6 1,8 ±0,2 0-6,2

Длина бедра 1,04 ±0,1 0-5,4 1,0 ±0,12 0-7,5

Длина голени 1,04 + 0,15 0-7 0,8 ± 0,08 0-5,3

Длина стопы 1,4 ±0,15 0-14 1,1 ±0,12 0-12,5

Окружность бедра 3,48 ±0,4 1,5-15,6 2,8 ± 0,24 2,4-13,8

Окружность голени 2,5 ± 0,37 0-17,4 2,1 ±0,18 1,9-18

Окружность стопы 1,54 ±0,15 0-12,5 1,3 ±0,18 0-18

С учетом положения, что ДМВЭТ связана с сосудистыми нарушениями, возникающими в эмбриональном периоде, ДМВФТ - с сосудистыми нарушениями в фе-тальном периоде, можно предположить, что динамика удлинения пораженной конечности в этих группах будет иметь свои особенности.

Анализ динамики нарастания разновысокости нижних конечностей у детей со средней степенью тяжести ДМВ, проведенный между 11 пациентами с ДМВЭТ и 9 с ДМВФТ выявил, что нарастание разницы длины конечностей с возрастом происходит больше в группе пациентов с фетальным типом поражения. Данная ситуация обусловлена особенностями оттока венозной крови у детей с ДМВЭТ и ДМВФТ. Особенности заключаются в том, что у пациентов со средней степенью тяжести эмбрионального типа поражения отток происходит по двум системам вен - анатомической и эмбриональной. У пациентов со средней тяжестью фетального типа поражения существует только одна система, по которой осуществляется отток крови из конечности -это анатомический бассейн магистральных вен. Исходя из этого, можно предположить, что газообмен в тканях пораженной конечности у пациентов с эмбриональным типом поражения, происходит интенсивнее, чем в тканях у пациентов с ДМВФТ. В тканях пораженной конечности у пациентов с ДМВФТ существует постоянная гипер-капния, которая стимулирует ростковые зоны пораженной конечности.

Рабочая классификация поражений опорио-двигателыюго аппарата у детей с дисплазией магистральных вен.

На основании проведенного исследования предложена рабочая классификация ортопедической патологии у детей с диплазией магистральных вен, которая основана на критериях оценки ортопедического статуса, возрасте ребенка и степени тяжести дисплазии глубоких вен (табл. 3).

В зависимости от выраженности ортопедической патологии и степени тяжести основного сосудистого заболевания использованы консервативные и оперативные методы лечения. Противопоказанием к хирургическому лечению являлось ухудшение общего состояния ребенка, обусловленное депонированием крови в патологическом сосудистом русле конечности и развивающимся в связи с этим локальным ДВС, признаки локального тромбоза сосудов кожи, воспаление в области патологической сосудистой сети, признаки нарушения местной гемодинамики.

Таблица 3

Рабочая классификация ортопедической патологии у детей с дисплазиен магистральных веп

Легкая Средняя Тяжелая Крайне тяжелая

Деформации позвоночника во фронтальной плоскости Нарушение осанки по сколиотическому типу • Нарушение осанки по сколиотическому типу • Диспластический сколиоз • Компенсаторный сколиоз • Нарушениэ осанки по сколиотическому типу (+Ф) • Сколиоз диспластический (*Ф) • Нарушение осанки по сколиотическому типу • Сколиоз диспластический

Увеличение абсолютной длины конечности - КА'1-5% ♦(<>> КА 1-10% 0олее10%

Увеличение окружности бедра - КА 1-10%(Ф) КА1-15%(Э) КА 10-30% КА 30% Т

Увеличение окружности голени - КА 1-15% + (Ф) КА 1-15% КА 20-30% t

Сгибательная контрактура тазобедренного сустава - до 170» 170'-160» до 150»

Сгибательная контрактура коленного сустава - 170°-160° 1703-120»-70» 150»-90»

Увеличение окружности переднего отдела стопы - КА 5-20% КА 5-12% (Ф) КА 5,1-20% КА 20-30% J

Вальгусная установка стопы 10"-15*(Ф) 15»-20°+(Ф) 20°-25» 20°-25»

Варусная установка стопы - + + -

Снижение продольного свода стопы + + + +

Конфигурация стопы при эмбриональном типе поражения • Пахвдермодэюилия • Изолированное увеличение 1 или 2 пальцев • Увеличение окружности столы с увеличением окружности 3-5 палцев • Эквинусная деформация стопы • Увеличение длины 1 или нескольких яучей сопровождающееся клинодакталией « Расцепленная стопа сопрововдагащаяся макродактилией • Эквинусная деформация стопы • Увеличение окружности всех отделов стопы с увеличением длина 2-3 лучей • Увеличение длины и окружностилальцеа за счет измененных мягких тканей • Шарообразная стопа • Увеличение окружности переднего отдела с синдактилией 2-5 пальцев • Увеличение длины стопы с увеличением окружности всех отделов, тотальная синдактилия в сочетании с макродактилией.

Конфигурация столы при фетальном типе поражения • Мозаичное изменение длины пальцев с увеличением I межпальцевого промежутка

КА* - коэффициент асимметрии, KA=(L1-L2)* 10Ô:L1

Консервативные методы ортопедического лечения применялись у пациентов с ДМВЭТ, ДМВФТ, ДМВФПТ. Оперативные методы применялись у пациентов в группе с ДМВЭТ.

Консервативное лечение ортопедической патологии у пациентов с ДМВ проводилось нами в следующих случаях:

• разновысокость нижних конечностей менее 50 мм при КА 7 %;

• нарушение осанки во фронтальной плоскости;

• диспластический (идеопатический) сколиоз;

• компенсаторный сколиоз;

• сгибательная контрактура тазобедренного сустава 170-150°;

• сгибательная контрактура коленного сустава 170-130°

• статические деформации стоп

Лечение разновысокости конечностей и ее последствий (нарушения осанки во фронтальной плоскости и диспластического сколиоза). Проводили измерения абсолютной и относительной длин нижних конечностей в горизонтальном положении пациента. Исходя из положения внешних ориентиров и результатов измерений, мы проводили подбор подходящего компенсатора. При разновысокости нижних конечностей до 1,5 см назначали разновысокие стельки. Пациента снабжали двумя парами стелек для постоянного ношения в течение дня. Контрольные осмотры проводили 1 раз в 6 месяцев.

Для коррекции разновысокости нижних конечностей у детей с разницей абсолютной длины более 1,5 см использовали оптическую компьютерную топографическую диагностику осанки (ТОДП). Контрольные осмотры проводили 1 раз в 4 мес.

Определение лечебной тактики при сколиозах основывалось на степени деформации и прогнозировании ее возможного прогрессирования. При искривлении позвоночника от 0 до 20° рекомендовалась лечебная гимнастика и массаж, при отклонении от 20° до 40° прописывался корригирующий корсет, показанием для оперативного лечения у детей являлся сколиоз более 60° по Коббу.

Лечение дисплазии тазобедренного сустава. Лечение направлено на фиксацию тазобедренных суставов в функционально выгодном положении — сгибания и отведения. Нижние конечности фиксировались подушкой Фрейка в течение первых 3-4 месяцев жизни, проводилась лечебная физкультура.

Лечение увеличения окружности сегментов пораженной конечности. При отсутствии выраженных изменений на коже использовались эластичные бинты и компрессионный трикотаж для улучшения дренажных функций. Трикотаж назначался с момента вертикализации ребенка.

Лечение контрактур суставов. При сгибательной контрактуре коленного сустава проводили массаж голени и бедра пораженной конечности у пациентов с минимально выраженными признаками дисплазии сосудов кожи. В противном случае применяли только лечебную физкультуру.

Лечение деформации стоп. При снижении продольного свода стопы пораженной конечности назначались стельки с выкладкой сводов и лечебная физкультура, направленная на укрепление внутренних групп мышц голеней и подошвенных мышц.

В случае вальгусной установки стоп всем пациентам назначали ортопедическую обувь, лечебную физкультуру, направленнуюмна укрепление внутренних групп мышц голени пораженной конечности и стимуляцию подошвенных поверхностей.

Пациентам с варусной установкой стоп назначали ортопедическую обувь и ЛФК, на-правленнуюя на укрепление мышц наружной поверхности голени пораженной конечности.

Консервативное лечение разновысокости конечностей проводилось у 97 пациентов.

У детей с разницей длин нижних конечностей до 1% компенсации асимметрии не требовалось. Консервативное лечение пациентов с увеличением или уменьшением абсолютной длины пораженной конечности заключалось в выравнивании длин конечностей с использованием разновысоких стелек супинаторов, набойки или наката на каблук.

При разновысокости нижних конечностей до 1,5 см назначали разновысокие стельки супинаторы. Пациент снабжался двумя парами стелек для постоянного ношения в течение дня. Контрольные осмотры проводились 1 раз в 6 месяцев.

Для коррекции разновысокости нижних конечностей более 1,5 см нами использовался накат или набойка на каблук (изменения вносились как в уличную, так и в домашнюю обувь). Контрольные осмотры проводили 1 раз в 6 мес.

Эффективность компенсации оценивали при помощи оптической топографии. При удлинении и укорочении пораженной конечности компенсация была эффективной в 100% случаев.

Консервативное лечение нарушения осанки во фронтальной плоскости проведено у 118 пациентов. Лечение, прежде всего, заключалось в компенсации длины более короткой конечности. Пациентам с патологией сосудов при нарушениях осанки проводили занятия по ЛФК, исключающие нагрузки на мышцы пораженной нижней конечности. При отсутствии на коже спины выраженных признаков дисплазии сосудов кожи, назначался тонизирующий массаж мышц спины. При наличии рельефных сосудистых пятен, «винных» пятен, и др., массаж мышц не проводили в связи высоким риском тромбообразования в патологическом сосудистом русле.

Причины возникновения диспластического (идиопатического) сколиоза до сегодняшнего времени не известны. Диспластический сколиоз установлен у 5 пациентов с ДМВЭТ, и у 3 пациентов с ДМВФТ. В данном случае консервативный метод лечения заключался в коррекции деформации позвоночника в результате уменьшения функционального компонента искривления и стабилизации достигнутой коррекции за счет улучшения функционального состояния мышечно-связочного аппарата. Лечение пациентов с I и П степенями тяжести сколиоза включало:

1. Режим - ограничение физической нагрузки, жесткая постель.

2. Лечебная физкультура - укрепление мышц спины и брюшного пресса с исключением нагрузок на пораженную нижнюю конечность.

3. Массаж мышц спины (при отсутствии сосудистых пятен и различных изменений на коже спины, связанных с основным заболеванием). При прогностически благоприятных деформациях позвоночника пациент осматривался ортопедом каждые 6 месяцев, а рентгенологическое исследование проводилось 1 раз в год. Если риск прогрессирования сколиоза достаточно велик, осмотр специалиста и рентгенологическое исследование должны проводиться не реже одного раза в 4-6 месяцев.

4. Электромиостимуляция (проводилась у пациентов, не имевших повреждений кожи).

5. Электрофорез сэуфиллиномна область вершины сколиотической дуги (проводился у пациентов, не имевших повреждений кожи).

6. Пациентам с II степенью тяжести сколиоза применяли корсетирование только мягкими корсетами (Ленинградского типа) или корректорами осанки. Противопоказанием являются явные повреждениями кожных покровов (капиллярные кровотечения из сосудистых пятен).

7. Лечебное плавание (имеются противопоказания у пациентов с кровотеченииями из изменённых кожных вен).

Положительные результаты достигнуты у всех пациентов, как с нарушением осанки по сколиотическому типу (118), так и с диспластическим сколиозом (8).

Под нашим наблюдением находилось 15 пациентов со сгибателъной контрактурой тазобедренных суставов пораженной конечности 140°-150°, 151°-160° и 161°-170° на фоне ДМВЭТ. У 4 пациентов с крайне тяжелой степенью ее величина составила 140°-150°, у 5 пациентов с тяжелой степенью - 15Г-1600 и у 1 пациента со средней тяжестью и 5 детей с тяжелой степенью - 161°-170°. Лечение сгибательных контрактур тазобедренного сустава проводилось консервативными методами, которые дали хорошие и удовлетворительные результаты (93,3 %).

Консервативное лечение сгибателъной контрактуры коленного сустава проведено у 35 пациентов, из них, у 27 детей с ДМВЭТ и у 8 с ДМВФТ. В большинстве случаев получен положительный результат.

Консервативное лечение снижения ПСС разной степени выраженности проведено у 100 пациентов. Всем пациентам назначали стельки - супинаторы (при изменении длины пораженной конечности - разновысокие). Рекомендовали постоянное использование стелек-супинаторов во всех видах обуви. Ежедневно проводилась лечебная физкультура, направленная на укрепление внутренних групп мышц голеней. Проводилась стимуляция подошвенных поверхностей при помощи ортопедических ковриков с рельефной поверхностью. Эффективность лечения 92%.

Лечение валъгусной установки стоп (10°-25°) проводили у 20 пациентов с ДМВ. Эффективность лечения вальгусной установки стоп составила 80 %.

Лечение варусной установки стопы пораженной конечности (15-20°) проведено у 3-х детей (1 ребенка со средней и 2 детей с тяжелой степенью). Эффективность лечения -100%.

Оперативное лечение ортопедической патологии проводили только у пациентов с ДМВЭТ.

Показанием к хирургическому лечению являлись:

• удлинение или укорочение пораженной конечности более чем на 50 мм при КА более 7 %;

• удлинение стопы пораженной конечности более 30 мм при КА более 12 %;

• увеличение окружности сегментов пораженной конечности более чем на 40 мм при КА 15/30 %;

• увеличение окружности переднего отдела стопы пораженной конечности более чем на 50 мм при КА 20 % и более;

• сгибательная контрактура коленного сустава 120-70°;

• эквинусная контрактура голеностопного сустава.

У детей с разницей длин конечностей 40 мм и более при КА более 7% , компенсация укорочения при помощи ортопедической стельки или коска была не эффективной в связи с формированием стойкой сгибателъной контрактуры в коленном суставе пораженной конечности. В таких случаях, при отсутствии противопоказаний к оперативному лечению со стороны сосудов, нами применялась корригирующая остеотомия. Оперативное лечение проведено пяти пациентам, из них 4 ребенка с тяжелой степенью и 1 с крайне тяжелой степенью поражения. Возраст пациентов от 12 до 16 лет. У всех пациентов имелось увеличение длины конечности на 50 мм - 60 мм и сгибательная контрактура коленных суставов в диапазоне 90°-120°. Конечности были неопороспособны. Увеличение длины отмечалось преимущественно за счет бедра.

Выполнялась корригирующая остеотомия бедренной кости с одновременным укорочением. При наличии в бедре функционирующей дистальной зоны роста проводилась её механическая деструкция. Всем пациентам выполнялась остеотомия бедра в нижней трети, на границе диафиза и метафиза с сегментарной резекцией диафиза бедренной кости длиной 4-5см, в зависимости от величины удлинения. Длина удаляемого сегмента не превышала 10%. Выполнялось разгибание голени. При этом дистальный отдел бедра разворачивался на 90° в сагиттальной плоскости. Таким образом, устранялась сгибательная контрактура коленного сустава и выравнивалась длина конечностей. Фрагменты бедра фиксировали пластиной в достигнутом положении (способ устранения сгибательной контрактуры по Р.Р. Вредену).

Хирургическая коррекция увеличения окружности бедра пораженной конечности на 40 мм при КА более 15 % проведена у 18 пациентов. В случае равномерного распределения патологических тканей на бедре данное увеличение не являлось выраженным косметическим изъяном, однако при неравномерном распределении оно представляет собой существенный косметический дефект. На момент ортопедической операции этапы сосудистого лечения могут быть не завершены. Оперативное лечение заключалось в одномоментном, а чаще, этапном иссечении патологических мягких тканей - подкожной жировой клетчатки. Показания к коррекции избыточного объема можно поставить, по нашим наблюдениям, начиная с увеличения окружности бедра на 40 мм. Оперативные вмешательства были выполнены 7 пациентам со средней тяжестью ДМВЭТ, из них 4 были оперированы повторно; восьми пациентам с тяжелой степенью, четверо из них были оперированы повторно и 3 пациентам с крайне тяжелой степенью, все в дальнейшем оперированы повторно.

Прослеживается связь в необходимости повторной операции по иссечению мягких тканей бедра со степенью тяжести ДМВЭТ.

Оперативное лечение пациентов с увеличением длины и окружности голени заключалось в одномоментном, а чаще, этапном иссечении патологических мягких тканей - подкожной жировой клетчатки. Показанием к коррекции избыточного объема является увеличение окружности голени на 40 мм. Уменьшение окружности голени проводилось при неравномерном распределении тканей на поверхности голени и могло быть проведено после или между сосудистыми этапами хирургического лечения. Оперативные вмешательства были выполнены 4 пациентам со средней тяжестью ДМВЭТ, 3 из них были оперированы повторно и 5 пациентам с тяжелой степенью, из них 4 были оперированы повторно. В группе больных с крайне тяжелой степенью иссечение патологических избыточных мягких тканей голени было выполнено у 2 пациентов, все были в дальнейшем оперированы повторно. Таким образом, с увеличением тяжести ДМВЭТ необходимость в оперативном лечении возрастает.

Оперативное лечение при увеличении переднего отдела стоп пораженной конечности заключалось в одномоментном, а чаще, этапном иссечении патологических мягких тканей - подкожной жировой клетчатки. Показания к коррекции избыточного объема, можно поставить, по нашим наблюдениям, начиная с увеличения длины окружности переднего отдела стопы на 50мм. Необходимо отметить, что увеличение объема патологических тканей отмечалось, в большинстве случаев, на подошвенной поверхности стопы. Пяти пациентам (3 с тяжелой степенью и 2 с крайне тяжелой степенью) выполнено удаление патологических тканей переднего одела стопы при увеличении его окружности на 40 мм. Это было связано с неравномерным распределением патологических тканей, что ухудшало опороспособность стопы. Оперативные вмешательства были выполнены также 1 пациенту со средней тяжестью поражения, в

дальнейшем он был оперирован повторно. При ДМВЭТ тяжелой степени 1 пациент был оперирован однократно, 3 ребенка повторно. В группе больных с крайне тяжелой степенью иссечение патологических избыточных мягких тканей ПСС было выполнено у 3 пациентов, все были в дальнейшем оперированы повторно.

Оперативное лечение сгибательной контрактуры коленного сустава проведено у 6 пациентов с ДМВЭТ. Из них 4 пациентам для устранения контрактуры потребовалось однократное вмешательство, заключавшееся в корригирующей остеотомии бедра в нижней трети с укорочением. Применялся функциональный стабильный ос-теосинтез пластинами отечественного производства и фирмы «БутЬев». Показаниями к проведению оперативного вмешательства являлись дискомфорт при ношении обуви на пораженной стопе, невозможность ношения одинакового размера обуви и выраженный косметический дефект.

Из 14 пациентов, имевших удлинение пораженной стопы на 30 мм, оперативное вмешательство с целью уменьшения длины выполнено 9 детям (4 ребенка со средней степенью и 5 детей с тяжелой степенью). В одном случае, у пациента со средней степенью тяжести, было выявлено увеличение переднего окружности переднего отдела пораженной стопы на 30мм. В связи с этим, в процессе оперативного вмешательства, было выполнено иссечение избыточной подкожной жировой клетчатки в области переднего отдела стопы. У всех пациентов с тяжелой степенью отмечено увеличение окружности переднего отдела пораженной стопы более, чем на 30 мм, поэтому им во время операции иссекали избыточную подкожную жировую клетчатку переднего отдела стопы.

Увеличение длины пораженной стопы на 40 мм выявлено у 3 пациентов. У всех пациентов из них выявлено сопутствующее увеличение окружности переднего отдела пораженной стопы от 50 мм до 70 мм. Всем 3 пациентам выполнены этапные оперативные вмешательства на стопах.

При иссечении большого объема жировой клетчатки у пациентов с ДМВЭТ во всех случаях мы сталкивались с признаками нарушения кровоснабжения кожных покровов. Для того, чтобы избежать возможных интра- и послеоперационных осложнений, связанных с расстройством микроциркуляции, мы отказались от применения артериального жгута в процессе операции. Еще одним немаловажным моментом, помогающим избежать дисциркуляторных расстройств в коже, является остаточная толщина подкожной жировой клетчатки. По нашим наблюдениям, ее минимальная толщина после иссечения должна быть не менее 10 мм, что обеспечивает необходимое кровоснабжение кожному лоскуту у пациентов с ДМВЭТ тяжелой и крайне тяжелой степени.

Увеличение длины стопы на 120 мм было отмечено в 1 случае, у пациента с тяжелой степенью. Увеличение окружности переднего отдела стопы составляло 100 мм. Оперативное лечение состояло из 3 этапов. Были получены хорошие функциональный и косметический результаты.

Шарообразная деформация стопы пораженной конечности выявлена в 3 случаях, только у пациентов с крайне тяжелой степенью. Всем пациентам были выполнены этапные оперативные вмешательства, направленные на уменьшение длины и окружности пораженной стопы. Пластические вмешательства не улучшили опорную функцию конечности.

Все выявленные деформации стоп имели многоплоскостной характер. Ведущим компонентом деформации во всех случаях являлась ригидная эквинусная контрактура, которую невозможно было пассивно устранить до среднего положения.

Оперативное лечение было проведено 3 из б наблюдаемых детей с эквинусной деформацией контрактурой голеностопного сустава. Повторно оперирован 1 ребенок.

С целью проведения оценки отдаленных результатов лечения нами был выработан ряд универсальных критериев, которые позволяют классифицировать результаты консервативного и оперативного лечения. К объективным критериям отнесеные: абсолютная длина конечностей, окружность сегментов конечности, длина и ширина стопы, высота продольного и поперечного сводов стопы, амплитуда движений в суставах, отклонение позвоночника во фронтальной плоскости, изменение рисунка походки (наличие или отсутствие хромоты). Субъективные критерии оценки были выработаны на основании жалоб и замечаний самих детей или их родителей. Мы выделили следующие из них: утомляемость конечности, наличие болевого синдрома и его выраженность, опороспособность конечности, возможность передвигаться пешком и бегом (с оценкой расстояния), затруднения с выбором и использованием обуви.

Результаты консервативного лечения представлены в табл. 4.

Таблица 4

Распределение результатов консервативного лечения пациентов относительно

степеней тяжести ДМВЭТ

Степень Отличный Хороший Удов. Неуд. Всего

тяжести п(%) п(%) п(%) п(%) п (100%)

Легкая - 10 (13,9%) - - 10 (13,8%)

Средняя - 9 (12,5%) 16 (22,2%) - 25 (34,7%)

Тяжелая - - 28 (38,9%) 2 (2,8%) 30 (41,6%)

Крайне тяжелая - - 2 (2,8%) 5 (6,9%) 7 (9,7%)

Итого - 19 (26,4%) 46 (63,9%) 7 (9,7%) 72 (100%)

Таким образом, на оновании данных, представленных в таблице 4, хороший результат имел место у 34, 7% пациентов со средней степенью тяжести ДМВЭТ и у 38,9% случаев - при тяжелой.

Пациенты с фетадьным промежуточным типом поражения, ввиду малочисленности данной группы (5 детей) нами объединены с пациентами фетального типа поражения. Клинические проявления ортопедической патологии у пациентов данных групп достаточно похожи.

Таблица 5

Распределение результатов консервативного лечения пациентов относительно

степеней тяжести ДМВФТ

Степень Отличный Хороший Удов. Неуд. Всего

тяжести п(%) п(%) п(%) п(%) п (100%)

Легкая - 8 (16%) 1 (2%) - 9 (18%)

Средняя 5 (10%) 28 (56%) 8 (16%) - 41 (82%)

Итого 5 (10%) 36 (72%) 9 (18%) - 50 (100%)

Отличный результат лечения получен у 5 (10%) детей, хороший результат получен у 36 (72%) пациентов и удовлетворительный в 9 (18%) случаях. У пациентов с легкой степенью поражения хороший результат получен в 8 (16%) случаев, и удовлетворительный в 1 (2%) случае. У пациентов со средней степенью тяжести отличный результат отмечен у 5 (10%) детей, у 28 (56%) выявлен хороший и в 8 (16%) случаев получен удовлетворительный.

Степень выраженности дисплазии магистральных вен является ведущим фактором, определяющим скорость прогрессирования ортопедической патологии. Не лишним будет упомянуть, что дисплазии магистральных вен эмбрионального и фе-

тального типа имеют тенденцию к прогрессированию с ростом ребенка. Любая ортопедическая патология у ребенка с дисплазией магистральных вен нижних конечностей имеет тенденцию к прогрессированию в процессе роста. Скорость прогрессиро-вания зависит от типа и степени тяжести дисплазии.

Учитывая данную особенность развития изменений в магистральных сосудах и ортопедическом статусе, оперативное лечение дисплазии магистральных сосудов и ортопедической патологии нижних конечностей имеют тесную взаимосвязь и предусматривают определенную последовательность выполнения оперативных вмешательств. Операции на опорно-двигательном аппарате, в подавляющем большинстве случаев, выполнялись после окончания этапного оперативного лечения ведущей патологии - дисплазии магистральных вен. Ортопедические оперативные вмешательства, в большинстве случаев, также проводились в несколько этапов.

Оперативное лечение ортопедической патологии проведено 44 пациентам со средней, тяжелой и крайне тяжелой степенями поражения дисплазии магистральных вен эмбрионального типа (табл. б).

Таблица 6

Распределение результатов оперативного лечения пациентов относительно степеней _тяжести ДМВЭТ____

Степень Отличный Хороший Удов. Неуд. Всего

тяжести п(%) п(%) п(%) п(%) п(%)

Средняя 2 (4,5%) 7 (16%) 6 (13,5%) - 15 (34%)

Тяжелая - 10 (22,7%) 10 (22,7%) 2 (4,5%) 22 (50%)

Крайне тяжелая - 5(11,5%) 2 (4,5%) 7 (16%)

Итого 2 (4,5%) 17 (38,6%) 21 (47,7%) 4(9,1%) 44 (100%)

Оперативное лечение ортопедической патологии проводилось только у пациентов с ДМВЭТ средней, тяжелой и крайне тяжелой степенями тяжести. Общее количество пациентов, с учетом прооперированных и не получавших оперативного лечения в данных трех группах составило 62 ребенка. Показаний для оперативного лечения у пациентов с легкой степенью поражения выявлено не было.

ВЫВОДЫ

1. Поражения опорно-двигательного аппарата у пациентов с дисплазией магистральных вен эмбрионального типа легкой степени встречаются в 90,9% случаев, со средней степенью - в 97,8%, а с тяжелой степенью - в 98,3%. При дисплазии вен фе-тального типа легкой степени поражения опорно-двигательного аппарата наблюдаются у 88%, а со средней степенью тяжести - у 97,5% пациентов.

2. Основными ортопедическими критериями, влияющими на выбор хирургической тактики их лечения у пациентов с дисплазией магистральных вен, являются: деформации позвоночника во фронтальной плоскости; изменение абсолютной длины конечности и длины стопы; изменение окружности бедра, голени и стопы; величина сгибательной контрактуры суставов нижних конечностей; патология стопы - изменение ее длины и конфигурации, установка, состояние продольного и поперечного сводов.

3. Для оценки тяжести ортопедической патологии у детей с дисплазиеи магистральных вен целесообразно использовать предложенную рабочую классификацию с выделением 4 степеней поражения опорно-двигательного аппарата.

4. Оптимальными сроками консервативного лечения ортопедической патологии у детей дисплазией магистральных вен является возраст от 3 до 5 лет. Хирургическую коррекцию при отсутствии эффекта консервативной терапии следует начинать в возрасте старше 4 лет. При крайне тяжелой степени декомпенсированой разности длин нижних конечностей хирургическое лечение необходимо проводить у детей старше 2 лет.

5. Своевременное консервативное лечение ортопедической патологии у детей при дисплазии магистральных вен средней и тяжелой степени тяжести улучшает качество жизни в 34,7% - 38,9% случаев, а оперативное лечение улучшаетя функцию конечности при средней и тяжелой степени тяжести дисплазии магистральных вен у 34% _ 45,4% пациентов, в то время, как при крайне тяжелой - только у 11,5% оперированных детей.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Ортопед должен принимать активное участие на всех этапах диагностики, лечения и диспансерного наблюдения детей с дисплазией магистральных вен средней, тяжелой и крайне тяжелой степени тяжести начиная с возраста 6 месяцев, а при легкой степени тяжести - с возраста 1 года.

2. Количественная оценка критериев тяжести дисплазии магистральных вен и ортопедической патологии с использованием коэффициента асимметрии должны проводиться совместно ортопедом и ангиохирургом на основании клинических, рентгенологических и специальных инструментальных данных.

3. При лечении детей с дисплазией магистральных вен нижних конечностей следует последовательно использовать консервативные и оперативные методы лечения. При легкой степени нарушений осанки назначают ЛФК и массаж, при деформации позвоночника рационально также использовать ФТЛ, корректоры осанки и плавание. При плоскостопии назначают ортопедические стельки-супинаторы, пассивную ЛФК, стимуляцию подошвенных поверхностей стоп; при вальгусной установке стоп дополнительно назначают ортопедическую обувь. При крайне тяжелой степени разницы длины конечностей компенсацию осуществляют при помощи коска, разновысоких стелек, вкладок в обувь или наката на всю подошву.

4. При необходимости комплексного хирургического лечения ортопедической патологии у больных с дисплазией магистральных вен нижних конечностей - уменьшения окружности бедра, голени и стопы, устранения контрактур коленного сустава и эквинусной контрактуры голеностопного сустава, коррекции формы стопы - следует использовать этапные оперативные вмешательства, первым этапом выполняя удаление избыточных мягких тканей, вторым - операции на костях.

5. При крайне тяжелой степени патологии, в т.ч. в случаях рецидивов контрактур, утрате конечностью опороспособности, уродующей деформации стопы (шарообразная неструктурированная) абсолютно показано оперативное лечение, причем в случае неопороспособной конечности не рекомендуется выполнять реконструктивные операции, определяя при этом индивидуальные показания к ампутации. В состав хирургической бригады в этих случаях необходимо включать ангиохирурга, хирурга-протезиста и ортопеда.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. Веселов, А.Г. К вопросу о лечении гигантизма стоп у детей с периферическим поражением сосудов нижних конечностей /Д.Д. Купатадзе, В.В. Набоков, А.Г. Веселов. //Вестник

Педиатрической Академии - СПб., Вып. 6. - 2007.- С.41-42

2. Веселов, А.Г. Некоторые аспекты хирургического лечения гигантизма стоп у детей с врожденными заболеваниями сосудов нижних конечностей /Д.Д. Купатадзе, В.В. Набоков, А.Г. Веселов //Сборник тезисов IX съезда травматологов-ортопедов, Саратов (15-17 сентября 2010) - «Тисар» - Т.1. - С.923.

3. Ортопедическая коррекция стоп при дисплазии магистральных вен нижних конечностей /А.Г. Веселов, Д.Д. Купатадзе, С.А. Маликов, Ю.Ю. Махин //Прогресс и проблемы в лечении заболеваний сердца и сосудов. - СПб.,8-11 декабря 1997. - С.225.

4. Хирургическое лечение гигантизма стоп у детей с врожденными заболеваниями сосудов нижних конечностей у детей /Д.Д. Купатадзе, А.Г. Веселов, Е.М. Смирнова, П.В. Алек-, санин// Научно-практическая конференция «Результаты научных исследований, проведенных в ВУЗах Северо-Западного Федерального округа». Ч. П, 19-20 ноября 2009. -С.102-103.

5. Веселов, А.Г. Хирургическое лечение гигантизма стоп у детей с врожденными заболеваниями сосудов нижних конечностей / Д.Д. Купатадзе, В.В. Набоков, А.Г. Веселов // Якутский медицинский журнал. - 2009. - №3. - С.80-82.

6. Веселов, А.Г. Некоторые аспекты хирургического лечения гигантизма стоп у детей с врожденными заболеваниями сосудов нижних конечностей /Д.Д. Купатадзе, В.В. Набоков, А.Г. Веселов // IX Российский конгресс «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии». М. 19-21 октября 2010. - С.86.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ктс - синдром Клиппеля-Треноне

ДМВ - дисплазия магистральных вен

ДМВЭТ - дисплазия магистральных вен эмбрионального типа

ДМВФПТ - дисплазия магистральных вен фетального промежуточного типа

ДВС- - диссеминированное внутрисосудистое свёртывание

ПИФ - подометрический индекс Фридланда

КА - коэффициент асимметрии

КРТ - рентгенодиагностический телеуправляемый комплекс

ТОДП - топограф оптический деформаций позвоночника

КТ - компьютерная томография

МРТ - магнитно-резонансная томография

тцд - траектория центра давления

ПСС - Продольный свод стопы

Лицензия № 020383 от 14 апреля 1998 г.

Подписано в печать 18.03.2013. Ф-т 60x84 Vie. Бумага офсетная. Гарнитура Тайме. Объём 1,0 пл. Тираж 100 экз. Зак. № 39

Отпечатано в ЦМТ СПбГПМУ 194100, Санкт-Петербург, Литовская ул., д.2.