Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Компрессионно-дистракционный остеоминтез при хрящевых дисплазиях костей у детей

?ТБ ОЛ

На правах рукописи

БАНАКОВ ВИКТОР ВЛАДИМИРОВИЧ

КОГЛПРЕССИОННО-ДИСТРАКЦИОННЫЙ ОСТЕОСИНТЕЗ ПРИ ХРЯЩЕВЫХ ДИСПЛАЗИЯХ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ

14.00.22 - Травматология и ортопедия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 1997

Работа выполнена в Центральном ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова МЗ России

Научный руководитель: доктор медицинских наук Снетков А.И.

Научный консультант, кандидат медицинских наук Липкин С.И.

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, проф. Меркулов В.Н.

доктор медицинских наук, проф. Кузнечихин Ё.П.

Ведущее учреждение: Российский государственный медицинский университет.

Защита диссертации состоится'// ¿>- - - 1 в /*/' 'час, на заседании диссертационного совета К 074.02.01 в Центральном научно-исследовательском институте- травматологии и • ортопедии им. Н. Н. Приорова по адресу: 125299, Москва, ул. Приорова 10.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ЦИТО.

Автореферат разослан "_" _1997 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

Родионоьа С.С.

Актуальность темы. Среди детей с хрящевыми дисплазиями особое место занимают больные с дисхондроплазией и экзостозной хондродисплазией, ведущими клиническими проявлениями которых являются искривление и укорочение конечностей. Тяжелые многоплоскостные деформации, укорочения сегментов конечностей, нарушение функции суставов, развитие вторичных деформаций в позвоночнике, костях таза, грудной клетке служат причиной ранней инвалидности данной группы больных. Большое значение имеют психологические аспекты: постоянное ощущение своей неполноценности, трудности профессиональной ориентации - усугубляют течение заболевания, и в целом, отрицательно сказываются на формирование личности ребенка (Моргун В. А.,1973; Очкуренко А.А.,1989; Лучко Р.В.,1992; Shapiro F.et а!. 1979). Это все и определяет актуальность проблемы ортопедической реабилитации и необходимость совершенствования методов лечения данного контингента больных.

Разработка и внедрение в клинику методов компрессионно-дистракционного остеосинтеза явилось новым этапом в решении проблемы ортопедического лечения детей и подростков с укорочениями и деформациями сегментов конечностей различной этиоло-

>

гии (Илизаров Г.А.,1971; 1972; 1981; Федотова Р.Г.,1971; Рагимов О.З., 1989; Graf R.,1986).

Однако, лечению больных с дисхондроплазией и экзостозной хондродисплазией с использованием внеочагового остеосинтеза уделено мало внимания. В литературе практически нет публикаций, основанных на значительном клиническом материале, которые бы всесторонне освещали проблему и особенности использования ком-прессионно-дистракционного метода при удлинении и коррекции деформаций сегментов конечностей у детей и подростков, страдающих этими формами хрящевых дисплазий.

Обоснование научного подхода к лечению данной группы больных требует освещения многих вопросов: регионарного кровообращения, микроциркуляции, состояния минерального обмена, влияния дистракции на очаг патологической хрящевой ткани, выработки конкретных показаний к использованию . компрессионно-дистракцйонного метода, разработки и апробации вариантов компоновки аппаратов при лечении больных с дисхондроплазией и экзос-тозной хондродисплазией.

Перечисленные нерешенные вопросы и легли в основу проведенного исследования. ^

Цель и задачи исследования. Целью работы явилась разработка системы ортопедического лечения детей и подростков с дисхондроплазией и экзостозной хондродисплазией на основе компрессионно - дистракционного остеосинтеза.

В соответствии с целью работы были поставлены следующие задачи: .. _

1. Изучить состояние сосудистой системы в пораженных сегментах конечностей у больных с дисхондроплазией и синдромом Маффуччи по результатам ангиографии.

2. Исследовать исходное состояние микроциркуляции и минерального обмена в пораженных отделах костей, а также в процессе удлинения с помощью радионуклидных методов. /

3. Проследить влияние действия напряжения растяжением на очаги диспластической хрящевой ткани в процессе удлинения конечности по данным гистологического исследования.

4- Уточнить показания к использованию компрессионно-, дистракционного остеосинтеза в лечении осевьоГ деформаций и укорочений сегментов конечностей при дисхондроплазии и экзостозной хондродисплазии.

5. Определить показания к применению различных методик вне-очагового остеосинтеза у пациентов с дисхондроплазией с учетом характера поражения костей.

6. Усовершенствовать методики внеочагового остеосинтеза и варианты компоновки аппаратов внешней фиксации при лечении деформаций костей у больных с хрящевыми дисплазиями.

7. Провести анализ результатов удлинения и исправления осевых искривлений сегментов конечностей после использования в лечении компрессионно - дистракционного остеосинтеза.

Научная новизна работы. На основании клинико-рентгенологического исследования выявлено три формы проявления дисхондроплазии: диспластическая, опухолевидная, смешанная, что имеет важное значение при выборе способа хирургического вмешательства. Дана объективная оценка исходного состояния периферического кровообращения и микроциркуляции пораженных сегментов конечностей у больных с дисхондроплазией, а такжё его динамика в процессе удлинения сегмента и в отдаленном периоде лечения. С помощью гистологического метода исследования впервые показано отсутствие стимулирующего влияния дистракции на очаги ..хондроматоза, а именно, его оссифигацию и ускорение роста.

Практическая ценность. Разработаны показания и противопоказания к хирургическому лечению больных с дисхондроплазией и зкзос-тозной хондродисплазией при укорочениях и осезых искривлениях конечностей. Предложен выбор оптимальных методик внеочагового остеосинтеза на основании клинико - рентгенологических форм ло-■ ражения хондроматозом костей скелета. Разработаны и' внедрены в , практику хирургического лечения больных с хрящевыми дисплазиями оригинальные конструкции спице -стержневых и стержневых аппаратов.

Полученные результаты лечения позволили рекомендовать компрессионно - дистракционный остеосинтез, как основной метод хирургической коррекции осевых искривлений и укорочений.конечностей у детей и подростков с дисхондроплазией' и экзостозной хонд-родисплазией.

Материал и методы исследования. Настоящая ^работа основана на изучении 104 больных с хрящевыми ди.сплазиями (59 с дисхондроплазией и 45 с экзостозной хондродисплазией) в возрасте от 6 до 17 лет, находившихся на обследовании и хирургическом лечении в отделении детской костной патологии и подростковой ортопедии (зав. отд. д.м.н., проф. А.П.Бережный) и детской поликлинике (зав. к.м.н. Л. М. Буркова) Центрального научно-исследовательского института травматологии и ортопедии им.Н.Н.Приорова с 1964 по 1994 год.

В работе использованы: клинический, .рентгенологический, анги-ографический, радионуклидный -и гистологический, методы исследования.

Публикации результатов исследования. По теме диссертации опубликовано 10 работ.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на конференциях молодых ученых ЦИТО в феврале ,1988 года, на Х11 научно - практической конференции ГУЗМ в январе 1989, на научно -практической конференции травматологов и ортопедов Украины в 1993 году во Львове, VI съезде травматологов <и ортопедов СНГ в сентябре 1993 года.

Объем и структура работы. Диссертация написана на 138 стра--- ницах машинописи и состоит из введения, обзора литературы, четырех глав собственных наблюдений, заключения, выводов и указателя литературы, .включающего 102 работу отечественных и 81

зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 125.рисунками, 10 таблицами и 5 диаграммами.

У

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Настоящая работа основана на изучении 104 больных с хрящевыми дисплазиями (59 с дисхондроплазией и 45 с экзостозной хонд-родисплазией) в возрасте от 6 до 17 лет, обследованных и леченых с использованием компрессионно - дистракционного остеосинтеза.

Из 59 пациентов с дисхондроплазией у 58 была полиоссальная форма, монооссапьная имелась лишь у 1 больной. С олигооссаль-ной формой поражения конечностей наблюдались - 36, односторонней - 13 и двухсторонней -10 больных. Синдром Мзффуччи имели 7 больных, у которых поражения костей скелета сочетались с подкожными гемангиомами кисти и других частей тела.

Из 45 наблюдений с экзостозной хондродисплазией преобладали пациенты с множественной формой поражения костей скелета - 40 больных. Только в 5 случаях имелось монооссальное поражение.

Среди больных с дисхондроплазией наблюдались пациенты с преимущественным поражением нижних конечностей (36), а. при экзостозной хондродисплазии - с деформациями костей предплечья (41).

На основании проведенного клинико-рентгенологического обследования 59 больных с дисхондроплазией выделены три формы поражения: дкспластическая - 7, опухолевидная -12 и смешанная -40. Независимо от формы поражения, все больные имели укорочение и деформацию конечности.

При диспластической форме укорочения сегментов не превышали 5 -6 см, осевое искривление 10-15 градусов. Рентгенологическая картина характеризовалась наличием очагов хондроматоза, исхо-

дящих от ростковой пластины в метафизарный отдел, в виде лентовидных просветлений на фоне неизмененной костной структуры. Грубых изменений формы пораженных костей при этой форме не было. Ростковая пластина в местах прилегания очагов хондромато-за была незначительно истончена и деформирована.

При опухолевидной форме укорочения сегмента были выражены более значительно и составляли от 10 до 18 см, осевая деформация не превышала 15-20 градусов. Имелась деформация метафизар-ных отделов за счет разрастания очагов хондроматоза, нарушение функции смежных суставов, нестабильность связочного аппарата. Рентгенологическая картина характеризовалась булавовидным утолщением метафизарных отделов за счет разрастания очагов хондроматоза. Патологическая хрящевая ткань распространялась практически по всему диаметру кости. Очаги имели неоднородную структуру. В ряде случаев на рентгенограммах на фоне очагов выявлялись точечные вкрапления оссифицированной костной ткани.. Кортикальный слой в местах прилегания патологического хряща был резко истончен, на отдельных участках имелось его разрушение с образованием козырька и выходом хрящевых масс за пределы кости. Ростковая пластина была резко истончена деформирована на всем протяжении. Эпифизы имели неправильную форму.

При смешанной фирме поражения наблюдалось укорочение сегментов от б до 10 см с осевой деформацией от 25 до 85 градусов, нестабильность связочного аппарата, избыточная подвижность в суставах. Рентгенологическая картина характеризовалась чередова-• ннем' различных по форме и размерам очагов хондроматоза с учас- • тками неизмененной кости. Нередко на фоне очагов хондроматоза присутствовали участки оссификации. При краевом расположении очагов имелось истончение кортикальной пластинки, а в отдельных случаях - ее разрушение и выход хрящевых масс за пределы кости.

Ростковые пластины были истончены и деформированы на значительных участках. В ряде случаев имелась деформация эпифизов.

Одностороннее поражение плечевой кости было у 12, двухстороннее у 1 больной. Клиническая картина во всех случаях характеризовалась укорочением плечевой кости от 6 до 12 см и осевым искривлением от 25 до 85 градусов, при этом, наиболее выраженная деформация наблюдалась у больных со смешанной формой поражения хондроматозом.

Деформация костей предплечья в виде локтевой косорукости имела место у 41 больного с экзостозной хондродисплазией и 6 - с дисхондроплазией. В 5 случаях при дисхондроплазии выявлена лучевая косорукость.

По тяжести поражения предплечья при локтевой косорукости больные были разделены на 3 группы. Первую степень имели 2 больных с экзостозной хондродисплазией, вторую - 4 больных с дисхондроплазией и 12 с экзостозной хондродисплазией, третью - 27 больных с экзостозной хондродисплазией и 2 с дисхондроплазией. Локтевая косорукость в третьей группе сопровождалась вывихом головки лучевой кости у 24, подвывихом у 5 больных.

Клиническая картина при локтевой косорукости 1 степени проявлялась укорочением локтевой кости в пределах 1,5-2 см, смещением кисти в локтевую сторону на 10-20 градусов. Ограничения движений в локтевом и лучезапястном суставах не было. Локтевая кость имела дугообразное искривление под углом 10-15 градусов. В ряде случаев лучевая кость также имела незначительное дугообразное искривление с углом открытым в локтевую сторону. "При экзостозной хондродисплазии пальпаторно часто определялись костно-хрящевые экзостозы в области дистального метафиза локтевой кости. На том же уровне лучевой кости они отсутствовали или были незначительных размеров.

Деформация костей предплечья 11 степени тяжести проявлялась дугообразным искривлением и укорочением предплечья, смещением кисти в локтевую сторону, под углом 30- 50 градусов, резким ограничением девиации в лучевую сторону. Укорочение локтевой кости составляло 3 - 5 см. При экзостозной хондродисплазии наряду с перечисленными деформациями имели место костно-хрящевые экзостозы, обезображивающие дистальные отделы локтевой и лучевой кости.

Локтевая косорукость .111 степени тяжести отличалась резко выраженной деформацией лучезапястного сустава со смещением кисти в локтевую сторону под углом 40 и более градусов. Подвывих(5) и вывих(24) головки лучевой кости проявлялись в виде болезненного опухолевидного образования по передне-наружной поверхности локтевого сустава. У всех больных имелось нарушение функции смежных суставов: ограничение лучевой девиации кисти и ротационных движений предплечья, разгибательная контрактура в локтевом суставе. Укорочение локтевой кости составляло от 5 до 7,5 см. У ряда больных определялись костно-хрящевые экзостозы дистапьного отдела лучевой и локтевой кости. Характер локтевой косорукости при д:юхондроплазии был аналогичным.

Деформация предплечья по типу лучевой косорукости была у 5 больных с дисхондроплазией. Клинически она проявлялась смещением кисти в лучевую сторону в пределах 15-25 градусов. Деформация лучезапястного сустава сопровождалась вывихом головки локтевой кости к тылу. У всех больных имелось ограничение локтевой девиации и тыльной флексии кисти. Укорочение локтевой кости составляло 2 -ч4 см. Локтевая кость имела дугообразное искривление в дистальной трети с углом, открытым в лучевую сторону.

Поражение нижних конечностей было у 36 больных с дисхондроплазией и 4 с экзостозной хондрод^еплазией. При дисхондроплазии у

больных укорочение конечности составляло от 6 до 26 см в сочетании с различными по характеру осевыми деформациями от 15 до 90 градусов. Укорочение нижних конечностей было как за счет бедра, так и костей голени. В 4 случаях ведущими симптомами было осевое искривление. У 4 больных имела место вальгусная деформация голеностопного сустава, у одного из них она сочеталась с укорочением костей голени.

Поражение нижних конечностей имелось у четырех больных с множественной экзостозной хондродисплазией. В трех случаях это была вальгусная деформация голени, с углом от 15 до 25 градусов. Клинически она усугублялась наличием костно-хрящевого экзостоза з области головки малоберцовой кости, который Еыбухал з виде опухолевидного образования г,о наружной поверхности голени. Б одном случае у больного с множественной формой экзостозной хондродисплазии имелось укорочение нижней конечности на 6,5 см (4 см - бедро и 2 см - голень) Нарушения оси конечности не было.

Хирургическое лечение с использованием методик знеочагового остеосинтеза проведено всем 104 больным выполнено 134 оперативных вмешательства.

Общими показаниями использованию компрессионно-дистракционного остеосинтеза л лечении больных с' дисхондропла-зией и экзостозной хондродисплазией служили: укорочение голени или бедра более 5 см, плеча более 6 см, наличие осевой деформации свыше 10 градусов. При поражении двухкостных сегментов -наличие локтевой косорукости 2-3 степени тяжести, лучевая хосору-кость ( укорочение лучевой, кос?'' более 1. см), вальгусная деформация голеностопного сустава.

У больных с дисхондроплазией при удлинении конечностей использовались 4 методики внеочпгового остеосинтеза: закрытое растяжение очага хондроматоза, дастракционный эпифизиолиз, удли-

нение в зоне остеотомии, удлинение в сочетании с удалением патологической ткани и аллопластикой дефекта.

Закрытое растяжение очага хондроматоза проводилось при смешанной форме поражения хондроматозом, когда распространение патологического хряща по диаметру кости было, на 2/3 и более при сохранных кортикальных пластинках в местах предполагаемого проведения спиц аппарата внешней фиксации. Использование данной методики на плече, бедре и голени позволило добиться удлинения сегмента на 6 -10 сгл.

Удлинение б зоне остеотомии через очаг хондроматоза проводилось при диспластической и смешанной форме поражения с преобладанием костной ткани, а также при опухолевидной форме поражения б случаях сохранения неизмененных кортикальных пластинок. Использование данной методики позволило провести удлинение бедра на 5-10 см, голени - на 6-14 см , плеча - на 6-10 см.

Методика, сочетающая удлинение сегмента с' краевой резекцией кости и аллопластикой дефекта, использовалась при смешанной форме поражения с наличием очагов хондроматоза, обладающих интенсивным ростом, а также при опухолевидной форме поражения в случаях резкого истончения и разрушения кортикальной пластинки. Данная методика позволила добиться удлинения плеча от 6 до 10 см, предплечья - до 3 см, бедра - от 6 до 8 см, голени - от 6 до 8 см.

с . '1

• Дистракционный эпифизиолиз не нашел широкого-применения, всвязи с угрозой преждевременного закрытия зон роста.

Хирургическое лечение, вапьгусной деформации голеностопного сустава осуществлялось за счет удлинения малоберцовой кости '. дозированной дистракцией. По показаниям осуществлялась коррекция дистального отдела большеберцовой кости путем ее остеотомии.

Способ лечения больных с деформациями предплечья по типу локтевой косорукости, зависел от степени и тяжести поражения. Использовались методики, разработанные в отделении (В.А. Моргун, 1973)!

Основные принципы лечения при этом виде деформаций предплечья у больных с дисхондроплазией и экзостозной хондродиспла-зией заключались в следующем. При первой степени тяжести проводилось удлинение локтевой кости путем зет - образной остеотомии и дозированной дистракции, второй степени тяжести - удлинение укороченной локтевой кости, корригирующая остеотомия лучевой кости, при третьей степени тяжести - удлинение локтевой кости, вправление вывиха головки лучевой кости, корригирующая остеотомия лучевой кости. При экзостозной хондродисплазии обязательно проводилась резекция костно-хрящевых экзостозов на локтевой и лучевой кости.

Коррекция деформации предплечья по типу лучевой косорукости проводилась путем удлинения лучевой кости в зоне ее остеотомии и корригирующей остеотомии локтевой кости.

При лечении деформаций предплечья в основном использовались аппараты спицевых конструкций. Однако, как показал опыт, эти аппараты имеют ряд недостатков: в первую очередь - .высокий риск повреждения сосудисто-нервных образований при проведении спиц в проксимальном отделе предплечья, обусловленный особенностями топографо-анатомических взаимоотношений данной области и их изменениями в результате деформации костей предплечья. Кроме того, характер, деформаций требует'проведения значительного числа спиц для прочной фиксации костных фрагментов, а большая часть их проходит через мышечные массивы. Это усиливает травматичность оперативного вмешательства, поддерживает отек, ухудшает кровообращение в оперированной конечности и отрица-

тельно сказывается на процессах репарации. С целью профилактики указанных осложнений в отделении разработаны и апробированы компоновки стержневых аппаратов для лечения деформаций предплечья в зависимости от степени тяжести поражения костей при локтевой и лучевой косорукости. Основными элементами этих аппаратов служили серийно выпускаемые детали из наборов аппарата Илизарова и стержневого аппарата, предложенного Костюком. В тех случаях, когда использование стержней на дистальном отделе локтевой кости было невозможно из-за его разрушения костно-хрящевым экзостозом, применяли спице-стержневую конструкцию и удлинения при этом производились с помощью дистракционной спицы. Как показал опыт, эти конструкции обладают достаточной прочностью, легко монтируются, просты в обращении, хорошо переносятся больными. Полностью исключается риск повреждения сосудисто-нервных образований.

Удлинение локтевой кости при локтевой косорукости, составило от 4,5 до 7,5 см. Стабилизация в аппарате продолжалась, в среднем, 1,5-2 месяца. После снятия аппарата проводилась иммобилизация 1-1,5 месяца.

При лучевой косорукости удлинение лучевой кости в наблюдениях составило от 1,5 до 3,5 см, со сроком фиксации в аппарате от 1 до 2 месяцев. После снятия аппарата проводилась иммобилизация гипсовой лангетой от 2 недель до 1,5 месяцев.

У 5 больных внеочаговый остеосинтез был использован при корригирующих остеотомиях сегментов. Фиксация в аппарате составила, в среднем, 2 месяца.

С целью выяснения влияния дистракции на очаги хондроматоза у 18 больных с дисхондроплазией было проведено гистологическое исследование биопсийного и операционного материала. У 9 из них оно проведено от 2 до 5 раз и составило контроль в динамике на

этапах лечения. Сроки между гистологическими исследованиями в этой группе больных составили от 1,5 месяцев до 1,5 лет. У 6 больных материал для исследования был получен после проведения повторного удлинения на одном и том же сегменте. Интервал между операциями составил от 3,1 до 10 лет. В 1 случае гистологическое исследование материла из зоны удлинения было выполнено у больной после трехкратного удлинения бедра. Материал для исследования получали из одних и тех же участков кости. Это были зоны регенерата и прилежащие к нему участки материнской кости в проксимальном и дистальном отделах. Для оценки результатов были использованы гистологические типы очагов хондроматоза, выделенные С.И. Липкиным (1933) по их сходству с истинной хондромой.

Очаги первого типа по гистологической картине практически не отличались по своему строению от истинной хондромы.

Очаги второго типа также имели сходство с хондромой по гистологической картине, но в меньшей степени, чем в очагах при 1 типе.

Очаги третьего типа гистологически резко отличались от хондромы и напоминали гиалиновый хрящ беспорядочной структуры.

Анализ результатов гистологического исследования материала, полученного у больных до операции, показал присутствие очагов хондроматоза всех трех типов.

В большинстве случаев имелись сочетания очагов первого-второго типов -10, второго-третьего - 2, второго - 9 наблюдений.

Сравнительный анализ результатов гистологического исследования материала до дистракции и из зоны удлинения, а именно - регенерата и прилежащих к нему участков материнской кости, полученного на этапах хирургического удлинения сегментов конечностей показал, что в препаратах присутствует патологическая хрящевая ткань. При этом, гистологическая картина очагов хондроматоза не зависела от величины удлинения, использованной методики вне-

очагового остеосинтеза, и времени, прошедшего с момента окончания дистракции. Ткань очага хондроматоза имела то же строение, что и до удлинения сегмента. Гистологических признаков, свидетельствующих об изменении интенсивности роста обнаружено не было. Также не обнаружено признаков, свидетельствующих об усилении процессов оссификации.

Изучение вопросов микроциркуляции и уровня минерального обмена в участках кости, пораженных хондроматозом, с помощью ра-дионуклидных методов, проведено у 27 пациентов, в том числе у 12 в динамике. Исследования показали, что патогмоничным является повышенное накопление 99м Тс дифосфоната в участках кости, содержащих в своем составе очаги патологической хрящевой ткани, по сравнению с аналогичной областью интаетной конечности. Относительный коэффициент (ОК) в наблюдениях колебался в зависимости от исследуемой области от 2,07 до 4,16, и составил в среднем на плече - 3,8, предплечье - 4,16, бедре - 2,07, голени- 2,78. Можно предполагать, что это связано, во-первых, с наличием участков хрящевой ткани, содержащей в своем составе большое количество незрелого коллагена, тропность к которому имеет данный радиофармпрепарат, во-вторых, с повышенной микроциркуляцией вокруг очагов с интенсивным ростом. Исследования, проведенные в динамике на этапах удлинения сегментов, показали, что в процессе дистракции в зоне удлинения уровень накопления 99м Тс повышается и превышает исходные данные к моменту окончания дистракции почти в 1,5 раза. Распределение его было неоднородное, максимум приходился на область регенерата. В процессе дистракции ОК в зависимости от локализации колебался от 3,25 до 5,01 . На этапе стабилизации в аппарате внешней фиксации по мере созревания регенерата ( контролировалось данными рентгенологического обследования) уровень накопления радиофармпрепарата в зоне удпи-

нения незначительно снижался, распределение его становилось более равномерным. К моменту снятия аппарата( в сроки от 1 до 3,5 месяцев) уровень накопления в участках кости прилежащих к регенерату был выше, чем в самом регенерате. ОК на этом этапе колебался от 2,37 до 3,73. Это свидетельствовало о том, что повышенная остеогенная активность в зоне удлинения остается и, что процессы минерализации регенерата замедлены. Исследования минерального обмена в отдаленные сроки после окончания лечения (от 9 месяцев до 3 лет) показали, что уровень накопления 99м Тс в зоне удлинения снижался еще более, но оставался выше исходного . ОК на этом этапе составил в среднем по сегментам 1,39 - 1,65, Это также было обусловлено наличием в исследуемых областях очагов хондроматоза, определяемых рентгенологически, для которых характерно повышенное накопление радиофармпрепарата.

С целью изучения условий кровообращения и его влияния на формирование и созревание регенерата при удлинении пораженного хондроматозом сегмента, 10 больным выполнено ангиографическое исследование. Обследовано 22 области'в том числе: бедро - 6, голень - 6, плече - 3, предплечье - 3, кисть - 4.

Ангиография проводилась в специальной рентгеноперационной, оснащенной аппаратом "Ангиомультекс" фирмы "Сименс" ФРГ. Серию ангиограмм составляли 10 снимков. Заснимались все фазы кровотока. Контрастное вещество вводилось в артерию путём чрезкож-ной пункции или катетеризации. Осложнений не было.

Анатомическое состояние сосудистой сети при дисхондроплазии изучено у 10 больных, которые ранее не оперированы. Анализ ангиограмм показал, что в артериальной фазе наблюдалось раннее деление сосудов, нарушение формирования артерий с наличием аплазии, гипоплазия отдельных магистральных стволов на предплечье, бедре, кисти. Нарушенная ангиоархитектоника мелкой сосудистой

сети представлялась появлением извитых фору сосудов 2-4 порядка, наличием ангиоматозных узлов в мягких тканях, особенно на кисти ( синдром Маффуччи ), реже на предплечье(2), плече(1), и бедре(1).

В капиллярной фазе выявлялись артериовенозные шунты и ранний венозный отток, особенно в узлах ангиоматоза на кисти.

В венозной фазе обнаружены нарушения анатомического строения: аплазия и гипоплазия глубоких вен, сопровождающих соответствующие артерии, изолированная гипоплазия глубоких вен или поверхностных вен, неравномерное их расширение.

Анатомические и функциональные нарушения в артериальной, капиллярной и венозной фазах создавали условия хронической недостаточности кровоснабжения пораженного сегмента, которая сформировалась в эмбриональном периоде.

Все выявленные аномалии сосудов как магистрального, так и капиллярного кровотока формируются на ранних этапах эмбрионального развития, следовательно, носят врожденный характер, резко нарушают регионарное кровообращение, создают неблагоприятные условия для формирования кости в процессе развития и полноценного регенерата при удлинении конечности.

Результаты оперативного лечения прослежены у 59 больных при дисхондроплазии и у 43 из 45 при зкзостозной хондродисплазии в период от 11 месяцев до 13 лет.

Особенности течения заболевания каждой из нозологических форм с поражением зон роста костей и связанная с этим неизбежность патогенетически обусловленного рецидива укорочения сегмента и деформации на протяжении всего периода физиологического . роста, необходимость в рде случаев проведения повторных оперативных вмешательств, не позволяют оценизать результат лечения,

как окончательный. Всвязи с этим они оценивались как отдаленный результат многоэтапного хирургического лечения.

Критерий оценки результатов лечения больных с укорочениями и

деформациями костей скелета был комплексным: всесторонне 1 г оценивалось состояние оперированного сегмента по клиническим и

рентгенологическим показателям в баллах от 3 до 5.

Полученные результаты, в зависимости от среднего балла, были разделены на 3 группы: оценка 5 баллов соответствовала полному анатомическому и функциональному восстановлению пораженной конечности; 4-3 -балла - незначительным отклонениям от нормы; 1-2 балла - тяжелым функциональным и косметическим отклонениям от нормы:

Полное анатомическое и функциональное восстановление конечности получено у 44(74,6%) больных с дисхондроплазией (7- с поражением голени, 8 - бедра, 10- с поражением бедра и гслени, 6 - плеча, ,11- предплечья и 1 - с поражением плеча и предплечья). С экзос-тозной хондродисплазией в эту группу вошли 32(74,4%) больных (28 - с поражением предплечья, 3 - голени и 1 - с поражением бедра).

Во вторую группу с незначительными анатомическим и функциональными нарушениями вошли 9 (15,3 %) пациентов с дисхондроплазией ( поражением голени - 4, бедра - 4 и плеча - 1). При экзос-

I

тозной хондродисплазии в эту группу вошли 10 (23,3%) больных с поражением костей предплечья. В этой группе хотя и было получено восстановление функции пораженной конечности, но в процессе лечения развились осложнения, которые потребовали проведения дополнительных оперативных и консервативных мероприятий для их устранения, что значительно увеличило сроки лечения.

В третью группу с тяжелыми функциональными и косметическими нарушениями вошли больные с поражением плеча (3), голени (2), бедра (1) при дисхонд'роплазии (10,1%) и с локтевой косорукостью

(1) на почве экзостозной хондродисплазии (2,3%). В эту группу включены больные, у которых в результате тяжелых осложнений выполнить поставленную задачу не удалось.

Таким образом, у подавляющего числа пациентов 53 (89,8%) с дисхондроплазией и 43(97,7%) с экзостозной хондродисплазией при хирургической коррекции осевых деформаций и укорочений получено полное или почти полное восстановление функции конечностей. Имевшие место неудовлетворительные результаты у 6 (10,2%) с дисхондроплазией и у 1(2,3%), связаны с тяжелыми осложнениями, развившимися в процессе лечения, что свидетельствует о сложности лечения данного контингента больных.

Несмотря на то, что у подавляющего числа пациентов с дисхондроплазией и экзостозной хондродисплазией получены хорошие результаты лечения, число осложнений остается довольно высоким. Воспалительные явления в области спиц аппаратов внешней фиксации имели место в 7 случаях. Практически у всех больных нагноение развивалось в области мягких тканей, у одного - в зоне аллотрансп-лантатов, которыми был замещен дефект после удаления очагов хондроматоза. У него потребовалось проведение повторного оперативного вмешательства. В остальных случаях воспалительные явления были купированы консервативными мероприятиями.

Неврологические расстройства в ближайшем послеоперационном периоде имели место у 11 больных. Консервативная терапия под наблюдением невропатолога позволила получить восстановление функции пораженных нервов у 10 больных. Только у 1 ребенка осталось . стойкое выпадение функции малоберцового нерва.

У 2 больных с дисхондроплазией и 2 с экзостозной хондродисплазией произошло прорезывание спиц через патологически измененную кость. Это потребовало повторного проведения спиц у 3, и повторной остеотомии в 1 случае.

В 10 случаях имело место замедленное созревание регенерата ( дисхондроплазия - 3, экзостозная хондродисплазия -7). Хотя сроки стабилизации в аппарате были увеличены, получить полноценный регенерат не удалось. У всех больных была выполнена ауто-аллопластика по регенерату. Получены хорошие результаты.

Ограничения движений в коленном суставе оперированной конечности имели место у 3 больных с дисхондроплазией, в конечном результате это не отразилось на функции оперированной конечности.

Таким образом, осложнения и ошибки при лечении детей с деформациями и укорочениями сегментов конечностей свидетельствуют о том, что хирургическое лечение пациентов с осевыми деформациями и укорочениями при дисхондроплазии и экзостозной хондродисплазии с помощью методов компрессионно - дистракцион-ного остеосинтеза, представляет большие трудности для ортопедов. Это обусловлено тем, что дистракция проводится в патологически измененной кости, характер деформаций резко нарушает топографо-анатомические взаимоотношения в пораженной конечности. Необходимость проведения удлинения на большую величину на фоне нарушенного кровообращения конечности, создает неблагоприятный фон для созревания и минерализации регенерата.

Несмотря на. имевшие место осложнения, в подавляющем большинстве случаев получено полное восстановление функции оперированной конечности, что позволяет считать компрессионно-дистракционный остеосинтез наиболее эффективным методом лечения'у данных больных. Особенности течения заболеваний у детей, обусловленные неизбежностью рецидива деформации и укорочения пораженных конечностей, требуют проведения поэтапного хирургического лечения на протяжении всего периода роста ребенка. Выбор методик внеочагового остеосинтеза с учетом характера пораже-

#

ния патологическим процессом костей, позволяет, получать хорошие результаты лечения, как в ортопедическом, так и онкологическом плане, а также избежать развития вторичных деформаций скелета.

ВЫВОДЫ

1. Дисхондроплазия и экзостозная хондродисплазия характеризуются полиморфизмом клинических признаков, основными из которых являются укорочения и осевые искривления конечностей приводящие к развитию вторичных изменений скелета,- Деформации носят прогрессирующий характер, вызывая значительные функциональные и косметические расстройства.

2. Ведущим методом хирургического лечения деформаций и укорочений конечностей у больных с дисхондроплазией и экзостозной хондродисплазией является компрессионно-дистракционный остео-синтез, позволяющий одновременно проводить удлинение пораженного сегмента и исправлять его искривление.

3. Выделение диспластической, опухолевидной и смешанной форм дисхондроплазии позволяет рекомендовать следующие методы хирургического лечения пациентов: закрытое растяжение очагов хондроматоза; Удлинение в зоне остеотомии через очаг патологической хрящевой ткани; Сочетание удлинения сегмента с удалением очагов хондроматоза, аллопластикой дефекта кортикальными трансплантатами.

4. Коррекция деформаций по типу лучевой и локтевой косорукости у больных с дисхондроплазией и .экзостозной хондродисплазией включает в себя удлинение укороченной и коррекцию парной костей, а также вправление вывиха в локтевом суставе. Обязательным компонентом операции при экзостозной хондродисплазии является удаление экзостозов с пораженных отделов костей.

5. Выявленные изменения периферического кровообращения и микроциркуляции в артериальной, венозной и капиллярной фазах у больных с дисхондроплазией, полученные с помощью ангиографии имеют врожденный характер. Эти нарушения свидетельствуют об артериальной и венозной недостаточности кровообращения в пораженных сегментах, что служит неблагоприятным фактором для процессов созревания регенерата. Данные радионуклидного исследования проведенные в динамике удлинения конечности, свидетельствуют о низком уровне обменных'процессов в регенерате и полностью подтверждают вышесказанное.

•' 6. Морфологические исследования при дисхондроплазии показали схожесть структуры очагов хондроматоза с истинной хондромой (1 и 2 типы) и гиалиновым хрящом (Зтип). Изучение регенерата в процессе удлинения сегмента, в ближайшем и отдаленном периодах лечения, доказывают отсутствие стимулирующего влияния дис-тракции на оссификацию, либо рост очагов. ' "

7. Особенности течения дисхондроплазии и экзостозной хондро-дисплазии, обусловленные неизбежностью рецидива деформаций и укорочений конечностей в процессе роста ребенка, указывают на необходимость проведения постоянного динамического наблюдения врача-ортопеда за пациентом и при необходимости выполнения своевременного хирургического лечения.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Методы внешней фиксации при лечении дисхондроплазии у детей // Сб. тезисов докл. 111 междунар. семинара по усоверш. аппаратов и методов внешней фиксации. - Рига, 1989. -С. 36. г

2. Принципы хирургического лечения деформаций и укорочений нижних конечностей у детей с дисхондроплазией // Сб. тезисов докладов межобластной 'научно-практ. конференции: Организация и лечение детей с ортопедическими заболеваниями и травмами. - Л., 1990. -С. 43-44.

3. Хирургическое лечение деформаций голеностопного сустава у детей // Сб. тезисов докладов межобластной научно-практ. конференции: Организация и лечение детей с ортопедическими заболеваниями и травмами. -Л.,.1990.-С. 45-46 (в соавт. А.С.Самков).

4. Особенности хирургического лечения хрящевых дисплазий костей у детей аппаратами внешней фиксации // Тезисы докладов конференции травм - ортопедов: Диспластические заболевания костей у детей и подростков. - Киее-Львов,1990.-С. 18-19 (в соавт. А.С.Самков).

5. Ангиографическое исследование особенностей кровообращения в пораженных сегментах конечностей у больных с дисхондроплазией и синдромом Маффуччи // Материалы научно-практ. конференции: Системные заболевания скелета.-Ярославль,1991.-С. 3 (в соавт. А.А.Беляева).

6. Хирургическое лечение хрящевых дисплазий у детей II Материалы научно - практ. конференции: Системные заболевания скелета. -Ярославль, 1991. -С. 41-42 (в соавт. А.С.Самков).

7. Морфологические аспекты удлинения конечностей у детей с дисхондроплазией II Сб, материалов У1 съезда травматологов-ортопедов СНГ,- Ярославль,1993.- С. 240-241 (в соавт. С.ИЛипкин).

8. Современные методы хирургического лечения .осевых деформаций и укорочения конечностей у детей с хрящевыми дисплазиями II. Сб. тез. докл. Всерос. науч. практ. конф. ортоп. травматол: Опухоли и опухолеподобные дисплазии костей. Дегенеративно-

дистрофические заболевания суставов и позвоночника. - Рязань, 19Э5.-С.9-11 (в соавт. Раджа).

9. Особенности кровоснабжения у больных с дисхондроплазией при 'обычном ее течении и мапигнизаций. //Сб. тез. докл. Всерос. науч. практ. конф. ортоп. травматол: Опухоли и опухолеподобные диспла-зии костей. Дегенеративно-дистрофические заболевания суставов и позвоночника. - Рязань, 1995,- С.11-13 (в соавт. А.А.Беляева, В.Н.Бурдыган, А.П.Бережный).

10. Внеочаговый остеосинтез в лечении детей и подростков с хрящевыми дисплазиями // Сб. материалов межобл. науч. - практ. конф.: Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. -Железногорск, 1995,- С.7-8 (в соавт. Раджа).