Автореферат и диссертация по медицине (14.00.11) на тему:Оптимизация системы медицинской реабилитации больных ограниченной склеродермией

^ £

На правах рукописи

' Л

СМИРНОВ Александр Владимирович

ОПТИМИЗАЦИЯ СИСТЕМЫ МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ ОГРАНИЧЕННОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ

14.00.11 - кожные и венерические болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 1997

Работа выполнена

в Нижегородском научно-исследовательском кожно-венерологическом институте

Научный консультант:-

профессор, доктор медицинских наук

Главинская Т.А.

Официальные оппоненты: профессор

доктор медицинских наук, член-корр. РАМН

доктор медицинских наук

профессор

доктор медицинских наук

Потекаев Н. С., Альбанова В. И.,

Преображенская В. С.

Ведущее учреждение: Российский государственный медицинский университет

[изированного Учен<

_часов на

Защита состоится

заседании Специализированного Учёного Совета по защите докторских диссертаций (Д- 074.10.01) в Центральном кожно-венероло-гическом институте, 107076 Москва, ул. Короленко, 3.

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке института

Автореферат разослан

.01. ^С^А

1997 г.

Ученый секретарь Специализированного совета

к. м. н.

Н. К. Иванова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. Ограниченную склеродермию (ОСД) в настоящее время относят к локальной форме системной склеродермии - заболеванию с неясной этиологией, которое характеризуется изменением соединительнотканных структур организма [Herrick A.L. et al, 1992; Smiley J., 1992; Bulpitt K. et al, 1993; Lee P., 1993; Molina J.F. et al, 1995; Geirsson A. et al, 1994]. Заболеваемость системной склеродермией варьирует, по литературным данным , от 2 до 12 случаев на миллион жителей в год [Pelmear Р. et al, 1992; Pelkonen Р. et al, 1994; Denardo В. et al, 1994], при этом отмечается неуклонная тенденция к росу числа больных и преобладанию среди вновь заболевших лиц с ограниченной формой заболевания [Geirsson A. et al, 1994]. Преимущественное поражение лиц трудоспособного возраста, частая непредсказуемость течения ОСД с возможностью генерализации процесса либо развития вторичных инвалидизирующих осложнений придает проблеме'реабилитации больных ОСД важное социальное значение [Alpiner N. et al, 1995]. В последние годы появились новые лекарственные средства, новые направления лечения этого заболевания, однако в целом эффективность реабилитации больных ОСД остается невысокой [Legerton С. et al, 1995; Black С. et al, 1995]; во-многом это связано с недостаточным знанием этиологии и патогенеза заболевания и отсутствием научно-обоснованной системы медицинской реабилитации данных больных [Murrell D., 1993 ].

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

Характер течения и исход любого заболевания, в том числе и ОСД, определяется совокупным воздействием эндогенных ( пато- и саногене-тических) факторов и экзогенных влияний (природных и социальных). Схематично эту взаимосвязь можно представить следующим образом (рис.1). При этом соотношение пато- и саногенетических процессов определяется в первую очередь состоянием "управляющих " систем организма: нервной, эндокринной, иммунной. Среди экзогенных природных факторов ведущая роль принадлежит, безусловно, экологии, а среди социальных - уровню медицинской помощи данным больным. Существенным образом повлиять на исходы заболевания возможно лишь путем изучения динамического взаимодействия всех вышеуказанных факторов.

ЦЕЛЬ настоящего комплексного клинико-социологического исследования состоит в повышении результативности лечения больных ОСД на основании углубленного изучения патогенетических механизмов заболевания и разработки оптимальной модели организации медицинской реабилитации этих больных.

Эндогенные факторы:

-патогенетические

-саногенетические

Исход болезни: состояние морфо-

и функционального дефекта, социально-

Характер течения ОСД => бытовая активность и качество жизни

1Т больного

Экзогенные факторы

-природные

-социальные

Рис.1. Факторы, определяющие исход ОСК.

ЗАДАЧИ РАБОТЫ:

1. Выполнить комплексное исследование нейроэндокринного статуса больных ОСД во взаимосвязи с иммунными и микроциркулятор-ными нарушениями и на основе полученных данных разработать модель взаимодействия патогенетических механизмов развития заболевания.

2. Разработать комплекс надежных, валидных и чувствительных методик медицинского контроля за состоянием больных ОСД в процессе реабилитации и определения ее эффективности.

3. Определить факторы, детерминирующие характер течения ОСД. На основании выявления типичного сочетания этих факторов разработать клинико-реабилитационные группы больных ОСД.

4. Разработать дифференцированные программы медицинской реабилитации и обосновать критерии эффективности восстановительного лечения для больных различных клинико-реабилитационных групп.

5. Исследовать влияние уровня загрязнения окружающей среды на развитие и тяжесть ОСД.

6. Разработать организационную модель медицинской реабилитации больных ОСД.

7. Проанализировать медико-социальную эффективность системы реабилитации больных ОСД, основанной на практическом использовании разработанных дифференцированных методик лечения и профилактики заболевания.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА. Цель и задачи исследования ставились согласно плановым НИР НИКВИ "Разработка новых методов ранней иммунобиохимической диагностики, терапии и прогнозирования системных дерматозов," договор N 203.028.006., 1992г 1995 гг., "Разработка, иммунобиохимическое и физиологическое обоснование новых методов диагностики и лечения распространенных торпидно протекающих дерматозов взрослых и детей," договор N 628.028.003., 1996-1998 г.г.

Изучены особенности нейроэндокринного статуса больных ОСД во взаимосвязи с иммунными и микроциркуляторными нарушениями.

Разработан комплекс информативных методик контроля за состоянием больных ОСД в процессе реабилитации и определения ее эффективности, позволяющий оценивать в динамике состояние морфо-функционального дефекта больного и качество его жизни в целом.

На основе анализа данных 957 историй болезней разработаны клинико-реабилитационные группы больных ОСД и определены критерии эффективности их реабилитации. Разработаны дифференцированные программы лечения больных различных клинико-реабилитационных групп и обоснована их эффективность.

Впервые исследовано влияние экзогенных (экологических) факторов на частоту развития ОСД у детей; предложены меры профилактики неблагоприятных экзогенных воздействий.

Доказана медико-социальная эффективность разработанной системы реабилитации больных ОСД.

По теме диссертации получены положительные решения о выдаче 2 патентов на изобретения.

ТЕОРЕТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ. Разработан методологический подход к созданию системы медицинской реабилитации больных ОСД, основанный на выделении различных клинико-реабилитационных групп больных, индивидуализации лечебных и профилактических мероприятий, объективизации эффективности реабилитационных воздействий.

Обобщение результатов тепловизионных и треморографических исследований у больных ОСД позволило расширить представления о роли периферического и центрального звеньев нервной системы в развитии заболевания.

На основании изучения взаимодействия нейроэндокринных, иммунных, микроциркуляторных нарушений у больных ОСД в их связи с генетической предрасположенностью и влияниями внешней среды разработана теоретическая мультифакториальная модель патогенеза ограниченной склеродермии.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ. Проведенное исследование позволило четко сформулировать рекомендации по организации медицинской реабилитации больным ОСД, включающие: осуществление реабилитационных мероприятий на основе определения клинико-реабилитационной группы, к которой относится пациёнтГ объективизацию эффективности лечебных воздействий по результатам динамического медицинского контроля; проведение организационных мероприятий по созданию преемственной медицинской помощи больным в регионе.

Выделены три клинико-реабилитационные группы больных ОСД, прогноз течения заболевания у которых существенно различается. Для этих групп больных разработаны патогенетически обоснованные дифференцированные программы медицинской реабилитации, предполагающие различные цели, задачи, методы и продолжительность терапии, а также разные критерии эффективности восстановительного лечения. Практическое использование разработанных программ позволяет повысить клинические результаты терапии и качество жизни больных ОСД при сокращении сроков лечения и снижении частоты побочных действий по сравнению с традиционной терапией.

Разработан комплекс методов динамической оценки состояния больных в процессе лечения, что позволяет объективно оценивать эффективность реабилитации, проводить сопоставительный анализ результатов, достигнутых в различных медицинских учреждениях.

Предложены и внедрены в практику конкретные организационные мероприятия по улучшению медицинской помощи больным ОСД и профилактике этого заболевания.

Методологически правильный подход к организации медицинской помощи, патогенетически обоснованное применение новых методов лечения и профилактики позволило существенно повысить результаты лечения больных ОСД и качество их жизни.

Таким образом, совокупность результатов исследования существенно повышает эффективность медицинской помощи больным с ОСД и может быть использована в любом регионе страны при организации системы медицинской реабилитации пациентов с рассматриваемым заболеванием.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, подлежащие рассмотрению и защите:

1. Модель взаимодействия патогенетических механизмов развития ОСД.

2. Методики медицинского контроля за состоянием больных ОСД в процессе реабилитации.

3. Клинико-реабилитационные группы и дифференцированные программы медицинской реабилитации больных ОСД.

4. Система организации медицинской помощи больным ОСД и ее эффективность.

I

АПРОБАЦИЯ ДИСЕРТАЦИИ. Материалы диссертации доложены и обсуждены на заседании Ученого Совета Нижегородского научно-исследовательского кожно-венерологического института 9 октября 1997 г.

Различные фрагменты работы доложены и обсуждены на 9 Всесоюзном съезде дермато-венерологов (Алма-Ата,1991), 5 Всесоюзной конференции по теплорадиовидению ( Красногорск, 1991), 1-й Всероссийской научно-практической конференции "Озон в биологии и медицине" (Н. Новгород, 1992), 1 съезде ревматологов России ( Оренбург, 1993), на ежегодных научно-практических конференциях НИКВИ (1989 -1997 г.г.), 24 Национальном дерматологическом конгрессе (Польша, Гданьск, 1992), конгрессе "Дерматология - 2000" (Вена, Австрия, 1993), Интернациональном симпозиуме "Skin Therapy Update'94" (Крит, Греция, 1994), 4 конгрессе Европейской академии дерматологии и венерологии (Брюссель, Бельгия, 1995), 5 конгрессе Европейской академии дерматологии и венерологии ( Португалия, Лиссабон, 1996), 12 региональном конгрессе стран Азиатско-Тихоокеанского региона (Таиланд, Патайя, 1996), 19 Всемирном конгрессе дерматологов (Австралия, Сидней, 1997), Международном конгрессе "Реабилитация в медицине и иммунореабилитация" (Израиль, 1997).

По результатам проведенного исследования опубликовано 32 печатных работы, в том числе 1 методические рекомендации на республиканском уровне. 2 предложения признаны изобретениями, издана монография.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ. Результаты исследования в виде разработанной системы медицинской помощи больным ОСД апробированы и используются в г. Н. Новгороде с 1990 года; методики лечения и медицинского контроля внедрены в практику работы клиники НИКВИ, районных кожно-венерологических диспансеров и кабинетов г. Н. Новгорода, центра теплорадиовидения Нижегородского научно-исследовательского института травматологии и ортопедии, кожно-венерологических кабинетов городов Нижегородской области ( Ба-лахны, Дзержинска, Павлова, Городца)..

Основные положения диссертационной работы используются в учебном процессе кафедры кожных и венерических болезней Нижегородской медицинской академии.

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ РАБОТЫ. Диссертация изложена на 194 страницах машинописного текста, состоит из обзора литературы,

6 глав собственных исследований, обсуждения результатов, выводов (в целом 223 стр. текста ), указателя литературы, включающего 363 наименования работ, из которых 96 отечественных и 267 иностранных авторов. Материалы диссертации иллюстрированы 21 таблицей, 20 рисунками (из них 7 фотографий), 2 приложениями.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

При разработке вопросов, касающихся патогенетических механизмов развития ОСД, методик обследования и лечения, организации реабилитационного процесса и оценки его эффективности в основу легли материалы по 957 больным, наблюдавшимся с 1975 по 1997 г.г. в Нижегородском кожно-венерологическом институте. Возрастной состав больных был разнообразным (от 1 года до 74 лет), однако большинство пациентов (75.78%) относились к зрелому либо пожилому возрасту. Среди клинических форм заболевания преобладали бляшечные формы с единичными (38.45%) либо распространенными (45.76%) очагами; линейные формы составили 4.32% наблюдений. Эритематозная стадия процесса диагностирована у 112 больных, эритематозно-индуративная - у 666 больных, индуративная- в 123 случаях, стадия атрофии - в 56. Большая часть пациентов была обследована в ранние сроки после начала заболевания, и лишь 23.9% больных были направлены в клинику спустя 5 и более лет после дебюта болезни. 543 больных наблюдалось нами на протяжении длительного периода времени от 5 до 11 лет ( в среднем 8.5 ± 1.2 лет).

При определении влияния экологических факторов на развитие ОСД изучены данные об экологической обстановке в различных районах города Н. Новгорода (по материалам городского экологического комитета) в сопоставлении с уровнем заболеваемости ОСД среди детей, проживающих в этих районах (39 615 детей). При определении эффективности системы реабилитационной помощи больным ОСД изучены материалы областного БМСЭ о динамике инвалидности по склеродермии за период с 1975 по 1995 г.г.

Для решения поставленных задач, помимо общепринятого клини-ко-дерматологического обследования, были применены специальные методы исследования: для характеристики состояния вегетативной нервной системы - табличный способ оценки общего вегетативного тонуса, ортостатическая проба, расчет вегетативного индекса Кердо и коэффициента Хильдебранта, вариационная пульсометрия, вегетативный тест по Риодараку (исследование электрокожной проводимости в акупунктурных точках на аппарате "Тест"), спектральная треморогра-фия (пьезоакселеметрический датчик ПАМТ-1 БК и компьютерный анализатор спектра); при анализе состояния эндокринной системы -

ультразвуковое обследование щитовидной железы (аппарат Алока-500), определение уровня тиреоидных, гипофпзарных и половых гормонов радиоиммунологическим методом; при исследовании иммунной системы - определение в периферической крови уровней Т, В и О-лимфоцитов, иммуноглобулинов А, М, G, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и антилимфоцитарных антител (АЛА) общепринятыми в иммунологии способами; при изучении микроциркуляции -капилляроскопия очагов поражения (капилляроскоп М 70А), комплексная полярография по кислороду и водороду ( полярограф ПА-3), тепловидение (тепловизор ТВ-03); при исследовании рубцовых процессов в области склеродермических очагов - анализ деформационно-нагрузочных характеристик тканей (компьютерная измерительная система ИПФ РАН). Средства измерения, подлежащие поверке, поверены.

Для обработки материалов исследования использовались ПЭВМ типа IBM PC с применением стандартных прикладных математических программ.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Модель взаимодействия патогенетических механизмов развития ограниченной склеродермии

Патогенез ОСД до настоящего времени остается не вполне ясным. Обосновывается генетическая детерминированность этого заболевания [Tsay GJ, 1992], не вызывает сомнений роль иммунных нарушений [Никитина М.Н., 1980; Главинская Т.А. и соавт., 1989; Wigley F., 1994], важное место отводится нарушениям микроциркуляции [Насонова В.А. и соавт., 1985; Kahaleli В., 1994], эндокринному дисбалансу [ Хамага-нова И.В., 1987; Van-Vollenhoven R.F., 1994], дисфункции центральной нервной системы [Спирин H.H., 1994]. В целом же неясно, почему, при достаточно высокой распространенности в популяции тех или иных вышеуказанных нарушений, ОСД остается достаточно редким заболеванием, и что же является решающим фактором для ее развития [Kallenberg C.G., 1992].

Нами предпринята попытка определения взаимосвязи нарушений иммунитета, функции эндокринных желез, состояния вегетативной нервной системы и микроциркуляции у больных ОСД. Исследования вегетативной нервной системы (ВНС) включали в себя оценку состояния надсегментарного отдела ВНС (табличный метод оценки общего вегетативного тонуса, ортостатическая проба, вегетативный индекс Кердо, коэффициент Хильдебранта, вариационная пульсометрия) и сегментарного отдела ВНС ( вегетативный тест по Риодараку, исследование поверхностной кожной температуры с помощью тепловизора), а

также интегративную характеристику лимбико-ретикулярного комплекса (метод спектральной треморографии ). Обследовано 45 пациентов. Выявлено, что практически у всех больных ОСД имеются наруше-

так и ня нплгегмен-

тарном уровнях. Об изменении функции надсегментарных отделов вегетативной нервной системы свидетельствовали изменения исходного вегетативного тонуса (сдвиги в сторону симпатикотонии выявлены у 22% больных, в сторону парасимпатикотонии у 67% обследованных), вегетативной реактивности (нормотонические пульсограммы, характерные для адекватных адаптационных возможностей организма, зарегистрированы лишь у 26% больных ОСД) и вегетативного обеспечения деятельности (недостаточное либо избыточное обеспечение физической деятельности по результатам ортостатической пробы обнаружено у 44.4% пациентов). Информация о состоянии спинальных вегетативных центров, полученная с помощью стандартного вегетативного теста и теплометрии, подтвердила вовлечение в процесс спинальных и периферических вегетативных структур, чаще по типу ирритации. Использование метода спектральной треморографии, интегративно отражающего состояние лимбико-ретикулярного комплекса, подтвердило многоуровневую дисрегуляцию вегетативных функций и неврологического контроля двигательной активности у больных ОСД.

Среди желез внутренней секреции нами детально исследовалась функция щитовидной железы (морфологическое исследование и определение содержания в крови тиреотропного и тиреоидных гормонов проведено у 72 больных), а также содержание в крови половых гормонов (у 20 пациентов). Клинически изменения величины и консистенции щитовидной железы выявлялись у 54% больных, морфологические изменения (по результатам УЗ-исследования) в виде нарушения гомогенности структуры либо наличия узловых образований - у 63.8% обследованных, нарушение ее секреторной функции - у 45.8%. Совокупность выявленных изменений свидетельствовала о наличии в 54% случаев хронического субклинического аутоимунного тиреоидита, чаще с гипофункцией щитовидной железы. Достоверного дисбаланса половых гормонов у обследованных больных нами не выявлено.

Изучение иммунного статуса больных ограниченной склеродермией, проведенное у 67 пациентов, установило почти у трети обследованных (31.3%) достоверные изменения как в клеточном, так и в гуморальном звеньях иммунитета, проявляющиеся дефицитом Т-клеточной популяции лимфоцитов, повышением 0-клеток, гиперпродукцией крупно-дисперсных циркулирующих иммунных комплексов, повышением уровней иммуноглобулинов А и М, наличием антилимфоцитарных антител .

Нарушения микроциркуляции выявлены с помощью методов капилляроскопии и комплексной полярографии среди 90 больных в очагах поражения у всех пациентов, степень микроциркуляторных нарушений находилась в зависимости от стадии и давности процесса.

Необходимо отметить, что в 11% случаев прослеживалась генетическая предрасположенность к ОСД (наличие в семейном анамнезе системных заболеваний соединительной ткани).

Для определения взаимосвязи всех выявленных у больных ОСД изменений нами проведено изучение корреляций изученных показателей. Обнаружено, что степень отклонения показателей иммунитета от контрольного уровня коррелировала со степенью понижения в периферической крови тиреоидного гормона Т4 (г = 0.39); степень снижения тироксина в сыворотке крови была взаимосвязана со степенью ухудшения кислородообеспечения тканей в области очагов склеродермиче-ского поражения (г = 0.3); изменение кровотока в склеродермических очагах коррелировало со степенью асимметрии интегративного показателя нейрогенной регуляции - тремора покоя (г = 0.51).

Тщательный анализ всех обнаруженных взаимосвязей позволил нам разработать теоретическую модель патогенеза ограниченной склеродермии, которая рассматривает развитие ОСД с точки зрения взаимодействия иммунных, генетических, нейроэндокринных, микроциркуляторных факторов в их связи с внешней средой (рис. 2). Непосредственная причина появления склеродермических очагов - активизация синтеза коллагена с последующим развитием фиброза, по-видимому, детерминирована генетической предрасположенностью к избыточному коллагенообразованию, а также склонностью к аутоиммунным нарушениям, провоцирующим аллергические реакции со стороны соединительной ткани. Реализующим фактором, вызывающим дисфункцию фибробластов служит местная гипоксия, возникающая на фоне нарушения микроциркуляции (хорошо известно, что именно ишемия приводит к высвобождению цитокинов, катализирующих фиброгенез [White В., 1994 ]). В свою очередь, состояние кровотока органов и тканей регулируется вегетативной нервной системой, обладающей тро-фотропной функцией и обеспечивающей в норме адекватный уровень перфузии в тканях [Вейн A.M., 1992]. Регуляция кровообращения осуществляется вегетативной нервной системой не только прямым путем, но и опосредованно, через гипоталамо-гипофизарные связи, т.е. через эндокринную систему. В частности, к главным регуляторам энергетического обмена относятся гормоны щитовидной железы [Потемкин В.В., 1986]; гипотиреоз приводит к угнетению утилизации кислорода тканями, торможению окислительных реакций [Ефимов A.C. и соавт., 1978]. Среди причин гипотиреоза наиболее частой называют хронический аутоиммунный тиреодит [Бунявичус Р. и соавт., 1996]; развитие гипо-

тиреоза возможно также на фоне дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы.

По всей видимости, ОСД возникает при одномоментном вовлече-_ьши всех вышеуказанных звеньев патогенеза; вероятно, синхронность и степень нарушений в этих звеньях определяет в итоге рязвитиетгокаяь-ной либо системной формы заболевания. Перерыв этой патогенетической цепи, по возможности, не на одном, а на нескольких уровнях, является, на наш взгляд, основным залогом успешной терапии ОСД. При этом необходимо помнить, что любой организм не изолирован от внешней среды. При этом факторы внешней среды могут оказывать как неблагоприятное воздействие на течение болезни либо даже провоцировать ее возникновение вследствие усугубления иммунных и нейроэн-докринных нарушений (вредности на производстве и т.д.), так и способствовать мобилизации саногенетических сил организма (именно к таким внешним факторам относятся мероприятия медицинской реабилитации).

Неблагоприятные факторы Генетическая детерминированность

внешней среды

1 1 4-

Нарушение функции ВНС Нарушение функ- Нарушения в

ции ЩИТОВИДНО!! иммунной

железы системе .

Активизация синтеза Нарушение мнкроциркуляции,

коллагена, развитие фиброза в ишемия соединительно!! ткани

коже и/или внутренних органах

Т-

Склеродермия

Рис. 2. Модель взаимодействия патогенетических механизмов развития ограниченный склеродермии

Медицинский контроль за состоянием больных ОСД и принципы оценки эффективности реабилитационных мероприятий

Для разработки адекватных реабилитационных программ, помимо представлений о патогенезе болезни, необходимо иметь в распоряжении информативные методы оценки состояния больных ОСД, поскольку выводы об эффективности того или иного метода лечения делаются именно на основании такой оценки. Мы исходили из следующих принципов оценки исходного состояния больных ОСД и эффективности их реабилитации:

1. При исходной оценке состояния больного ОСД используется весь доступный арсенал диагностических средств с целью выяснения основных звеньев патогенеза заболевания (клиническая характеристика кожных проявлений ОСД, гистологические, гистохимические, иммунологические исследования, анализ нейроэндокринного статуса и пр.), а также определение степени психологической дезадаптации пациента.

2. Динамическая оценка состояния больного ОСД в процессе лечения должна основываться на использовании нетрудоемких, универсальных (т.е. пригодных для больных с изначально различными иммунологическими, серологическими, нейроэндокринными паттернами) тестов, дающих возможность количественного выражения и статистической обработки результатов.

3. Итоговая оценка эффективности реабилитационного курса предполагает учет динамики не только состояния структурно-функционального дефекта, но и степени нарушения жизнедеятельности больного ОСД.

4. Тесты, используемые для динамического наблюдения за состоянием больного и конечной оценки результативности лечения, должны соответствовать требованиям к оценочным инструментам, -т.е. быть валидными, надежными, чуствительными по отношению к измеряемым параметрам.

На основании вышеизложенных принципов нами разработан комплекс методик, предназначенный для динамической оценки состояния больных ОСД во время лечения и для характеристики эффективности их реабилитации в целом. Этот комплекс включает тесты, оценивающие выраженность клинических проявлений ОСД (шкала балльной оценки, метод тепловидения, метод исследования упруго-механических свойств ткани в области очага), а также характеризующие степень нарушения жизнедеятельности больного ОСД.

Клинические проявления болезни нами предложено оценивать в баллах с учетом числа очагов, их площади и активность процесса. Для каждого очага в баллах (по 4-х балльной шкале) определяется его площадь и активность процесса; эти две цифры перемножаются; затем производится суммирование полученных данных по всем выявленным у больного очагам.' Итоговая сумма баллов отражает выраженность клинических проявлений ОСД у пациента. Доказана надежность разработанного теста, а также его высокая чувствительность к динамике проявлений ОСД под влиянием лечения.

Для объективизации контроля динамики морфологических проявлений ОСД нами предложено использовать метод тепловидения и метод определения механических свойств тканей в области очагов. Выбор тепловидения в качестве метода динамического медицинского контроля за клиническими проявлениями ОСД определяется его высокой

информативностью в плане диагностики очагов СД, в том числе и доклинической; безвредностью для организма больного; доступностью для широкого применения, в том числе и амбулаторного; возможностью получать объективные количественные данные, а при необходимости и визуальные изображения иоражснной-области—Диагности-— ческая ценность тепловидения при ОСД подтверждена патентом на изобретение (Ы 1391613). Анализ результатов обследования 48 больных ОСД позволил доказать, что тенденция к нормализации температурных показателей в области очага в сравнении с непораженными участками кожи опережает положительную динамику клинических проявлений в среднем на 12 ± 2.7 дней. В то же время при прогрессиро-вании заболевания повышение инфракрасного свечения в зоне вновь образующегося очага опережает появление визуально значимых кожных симптомов. ,

Исследование механических свойств ткани в области очагов проводилось нами путем исследования зависимости глубины проникновения эталонного штампа в ткань в зависимости от силы, приложенной к нему. Получена статистически достоверная разница показателей упругости тканей в зависимости от стадии заболевания, что позволяет использовать метод исследования упругих свойств ткани для объективной количественной оценки реологических характеристик очагов склеродермического поражения, а также для оценки эффективности лечения.

Исходя из современных представлений, оценка эффективности реабилитации не может считаться полной без учета динамики не только структурно-функционального дефекта, но и степени нарушения жизнедеятельности больного. Нами разработан опросник качества жизни больных ОСД, который включает 7 вопросов с 4 вариантами ответов на каждый из них. Вопросы отражают наиболее важные проблемы, возникающие у пациента в связи с заболеванием. Как показала апробация опросника на 25 больных ОСД, среди этих проблем на первый план выступают психо-эмоциональные расстройства. Анкетирование больных с помощью разработанного теста позволяет на основе самоотчета больного определить те нарушения, на устранение которых в первую очередь должны быть направлены усилия врача; определить в целом степень снижения качества жизни пациента в связи с развитием ОСД и динамику этого показателя в процессе реабилитации.

Клишко-реабилитациопиые группы больных ОСД и программы дифференцированной терапии ОСД

Разработка дифференцированных программ восстановительного лечения больных ОСД требует выделения клинически однородных

групп этих больных, сходных также и по прогнозу течения заболевания- групп, названных нами клинико-реабилитационными. Формированию клинико-реабилитационных групп (КРГ) предшествовало определении факторов, детерминирующих направленность лечебных воздействий, и выявленйе типичных сочетаний этих факторов при ОСД. Для этого методом однофакторного дисперсионного анализа определены достоверность и сила влияния на характер течения болезни 17 факторов, которые, по литературным данным и собственному опыту, играют наиболее важную роль в прогнозе заболевания (пол, возраст, давность и форма заболевания, сопутствующая патология, серологические и иммунологические показатели и др.). Метод факторного анализа основан на сопоставлении частоты встречаемости различных градаций "определяющих" признаков при разных вариантах "зависимого" признака, которым в нашем случае являлся характер течения болезни. Выделены следующие три типа течения заболевания ОСД: (I) благоприятный (регресс кожных проявлений процесса); этот тип течения наблюдался у 42 ( 20.2%) больных. (2) стационарный (выраженность клинических проявлений ОСД сохранялась за время наблюдения приблизительно на одном и том же уровне); данный тип течения отмечен у 101 (48.55%) больных. (3) неблагоприятный (прогрессирование заболевания в виде увеличения числа и очагов и/или общей площади поражения кожи, либо развитие инвалидизирующих больного последствий заболевания); этот тип течения отмечен у 65 больных (31.25%). Использованы данные 208 больных ОСД, течение заболевания у которых прослежено на протяжении не менее 2-х лет, в среднем 6.4 ± 0.4 года. Согласно полученным результатам, достоверное влияние на тип течения оказали лишь 4 фактора: возраст дебюта болезни, форма заболевания, вовлечение в процесс лица либо областей над суставами конечностей, исходная степень иммунологических нарушений (выраженность дефицита Т-клеточной популяции лимфоцитов и диспропорции иммуноглобулинов А и М, уровень антилимфоцитарных антител и крупнодисперсных циркулирующих иммунных комплексов). К факторам, отягощающим прогноз болезни, относились: дебют болезни до 20 или после 50 лет; иммунологические нарушения, выявленные при первичном обращении пациента; распространенная либо линейная форма заболевания. Вовлечение в процесс лица либо областей над суставами конечностей также нередко сопровождалось развитием инвалидизирующих больного последствий заболевания - контрактур, нарушений функции конечности, стойких психо-эмоциональных нарушений. Наличие анемии, лейкопении, лимфоцитоза или гипергаммаглобулинемии не оказались в числе факторов, достоверно определявших прогноз болезни, хотя по данным литературы, эти серологические показатели относятся к важнейшим признакам неблагоприятного течения склеродермии [Никитина М.Г,

1980; Czirjak L. et al, 1993]; возможно, это определялось малым числом наблюдений, при которых отмечались отклонения по вышеуказанным признакам.

Поскольку ни один из вышеуказанных факторов не является изолированным и оказьшает~сгюет5лиян»епа-исход-болезии-в_сочетании_с действием остальных, необходимо было определить их типичное сочетание у больных ОСД; для этого по данным той же группы больных (208) был применен метод кластерного анализа, относящийся к математическим методам многомерной статистической классификации и позволяющий выявлять возможность группировки элементов выборки в изолированные скопления с типичным сочетанием признаков [Энслейн К.,1986].

Выявлены три типа характерных сочетаний рассмотренных признаков, которые и были положены в основу клинико-реабилитационных групп. К первой КРГ отнесены больные с единичными (от 1 до 5) бля-шечиыми очагами ОСД, заболевание у которых началось в возрасте от 20 до 50 лет на фоне отсутствия иммунологических нарушений (19,2% больных). Ко второй - больные, страдающие распространенной бля-шечной или линейной формами ОСД, при отсутствии факторов риска неблагоприятного течения болезни либо наличия лишь одного из них (дебют болезни до 20 или после 50 лет либо иммунологические нарушения, выявленные при первичном обращении пациента); больные с единичными бляшечными очагами ОСД при наличии двух вышеперечисленных прогностически неблагоприятных факторов (49,1% больных). К третьей КРГ нами отнесены пациенты, страдающие распространенной бляшечной либо линейной формой, дебют болезни у которых относился к возрастным периодам до 20 либо после 50 лет, а при первичном обращении выявлены выраженные нарушения иммунитета (31,7% больных). При возникновении сомнений, к какой группе целесообразнее отнести больного, необходимо учитывать локализацию процесса: при вовлечении в процесс области лица или суставов конечностей сомнения решаются в пользу более тяжелой КРГ. Исходя из различий между КРГ разрабатывались дифференцированные программы терапии больных ОСД (табл.1).

Больные первой группы являются самыми благоприятными в отношении прогноза течения заболевания. Цель их реабилитации заключается в достижении полного регресса клинических проявлений ОСД либо стойкого значительного улучшения состояния пациентов при минимальных сроках и затратах на лечение. Основным методом лечения больных I КРГ мы считаем аку- и электроакупунктуру, без применения каких-либо других медикаментозных и немедикаментозных воздействий. Такой подход обоснован высокой потенцией к восстановлению у данных больных; врачебные же воздействия должны быть на-

правлены в первую очередь на стимуляцию собственных защитных сил организма больного. Нами разработан способ лечения ограниченной склеродермии аку- и электропунктурой, основанный на комплексном подходе к выбору рецептуры точек воздействия (патент на изобретение N 1388040). В среднем курс лечения занимает 13-14 дней; повторные курсы проводятся при недостаточном эффекте, полученном после первого курса лечения (отсутствие обратного развития либо стабилизации процесса). Срок диспансерного наблюдения после достижения регресса симптоматики - 3 года.

Больные второй группы характеризуются наличием факторов риска неблагоприятного течения заболевания. Цель реабилитации этих больных заключается в достижении стойкого улучшения состояния пациентов, стабилизации процесса. Программа лечения больных II КРГ включает сочетание рефлексотерапии, физиотерапии, наружно применяемых медикаментозных средств лечения (раствор диметил-сульфоксида), озонотерапии и витаминотерапии. Необходимо отметить, что диапазон способов рефлексотерапии в сравнении с I КРГ расширен: у больных старше 50 лет при сопутствующей артериальной гипертензии мы рекомендуем применение рефлексогирудотерапии, у детей - рефлексометаллотерапии ( на последний способ получено положительное решение по заявке на изобретение N 5007121, МКИ А61 Н 39/00). Кроме того, в рецептуру (независимо от способа рефлексотерапии) дополнительно включаются групповые "ло-пункты" и ключевые точки "чудесных сосудов в проекции которых располагаются очаги. Физиотерапия предполагает использование КВЧ-терапии в качестве неспецифического способа повышения защитных и адаптационных сил организма, при наличии болевого синдрома - электропроцедуры с анальгезирующим действием. При локализации очагов над областью суставов назначается лечебная физкультура с целью профилактики контрактур. В ряде случаев пациентам показана психотерапевтическая помощь, которая проводится в форме групповых занятий (аутотренинг, музыкотерапия). Средняя продолжительность курса лечения составляет 20-25 дней, для достижения стойкого эффекта обычно требуется 1-3 повторных курсов; срок диспансерного наблюдения после стабилизации процесса должен составлять не менее 5 лет.

Таблица I

Программы и критерии эффективности реабилитации больных ограниченной склеродермией в зависимости от их принадлежности к различным клинико-реабилитационнь|м группам

КРГ

Медикамент. Лечение

Рефлексотерапия

Физиотерапия, кинезотерапия

Психотерапия

Длительность курса стационарного лечения

Число повторных курсов в год

Санаторно-

курортное

лечение

Критерии эффективное! реабплитацш

Срок

диспансерного

наблюди гия

электроакупунктура (ЭАП)

12-14 днем

0-2

полный регресс

клинических

проявлении

3 года

витамины, наружные средства

ЭАП по расшир. методике, у детей-

рефлексометал-лотерапия: при гипертензии. рефлексогирудо-терапии

КВЧ, при болях или зуде электрофорез анальгетиков, ДДТ; при вовлечении суставов- ЛФК

групповая

20-25 дней

1 -3

по инди-

влд.показан

иям

уменьшение клинических проявлений, стабилизации процесса

5 лет

II!

ферментные и

вазоактивные

Средства,

витамины.

наружные

средства, по

показа киям

антибиотики,

гормоны

ЭАП по расшир. методике, у детей-

рефлексометал-лотерапия. при птертензии и рефлексогиру-дотерапии

массаж рефлексогенных зон. КВЧ; местно фонофорез гидрокортизона, при болях или зуде электрофорез анальгетиков. ДДТ; ЛФК (общеукрепляющая и для профилактики контрактур)

групповая и индивидуальная

27 - 33 дня

2.5-5

показано всем больным (при отсутствии общих противопоказаний)

предупрежден ие прогрес-сировання болезни и инвали-днзашш больного

Шлет

Лечение больных третьей группы представляется наиболее сложным вследствие низкой чуствительности этих пациентов к проводимой терапии, частых побочных эффектов лечения, наличия факторов, повышающих вероятность прогрессирующего течения заболевания и ин-валидизации больных. Цель реабилитации этих больных заключается в предупреждении развития у них инвалидности. Программа лечения больных III КРГ включает комплексное медикаментозное, рефлексотерапевтическое и физиотерапевтическое лечение в сочетании с санаторно-курортным лечением и регулярными противорецидивными курсами терапии. Среди медикаментозных средств шире всего используются вазоактивные и ферментные препараты, антибиотики, витамины, заместительная гормональная терапия. Нами обоснована целесообразность применения озонотерапии у этих больных в виде малой аутоге-мотерапии и наружно, в виде аппликаций озонированного оливкового масла либо озоно-кислородной смеси под пластиковым мешком [Смирнов A.B. и соавт., 1995]. При проведении рефлексотерапии используются те же принципы и методики, что и у больных I и II КРГ, однако курс продолжительнее и составляет не менее 15-20 сеансов. При этом у детей предпочтение отдается рефлексометаллотерапии, а у взрослых лиц с сопутствующей артериальной гипертензией - рефлексо-гнрудотерапии. Физиотерапия включает полный арсенал рекомендуемых при ОСД аппаратных методов, КВЧ-терапию, массаж. Обязательным является включение в реабилитационный комплекс кинезоте-рапии и психотерапии. Продолжительность курса стационарного лечения в среднем составляет 27-33 дня. Число повторных курсов лечения, проводимых в условиях стационара, необходимых для стабилизации процесса, колеблется от двух-трех до десяти и более. После завершения стационарного этапа восстановительного лечения больным показано продолжение реабилитации в условиях санатория. Рекомендуемый нами срок диспансерного наблюдения - не менее 10 лет.

Для подтверждения преимуществ разработанных нами программ в сравнении с традиционным лечением больных ОСД проанализированы результаты, достигнутые в группах с применением рекомендуемых нами схем реабилитации и в контрольных группах больных ОСД, получавших традиционное лечение (все группы формировались методом слепой выборки и были сопоставимы по основным прогностически важным факторам). Проводилось сравнение продолжительности курса стационарного лечения, динамики кожных проявлений и степени снижения качества жизни в связи с заболеванием. Анализировались также данные обьективных методов контроля: тепловизионного обследования, уровня личностной и реактивной тревоги по тесту Спилбергера. Осуществлялось катамнестнческое 3-х -летнее наблюдение. Показано, что к основным преимуществам разработанной программы лечения

больных ОСД, относящихся к I КРГ, относится в первую очередь сокращение продолжительности (в среднем на 6.1 ± 1.2 дня) и кратности стационарного лечения, что представляется экономически значимым. Важно также отметить отсутствие побочных эффектов и аллергизации 71ри7хости'лсе1[111гбо11ее-в111сок11х-р&зультатов_в__срав[|е1п1и с традиционной терапией. К главным преимуществам программы лечения больных II КРГ относятся улучшение клинических результатов лечения в сравнении с традиционными схемами и значительное снижение (на 14.2 %) частоты побочных эффектов терапии. Основными преимуществами программы реабилитации. больных III КРГ в сравнении с традиционными подходами к лечению являются достоверно более эффективное предупреждение прогрессирования заболевания и повышение качества жизни больных с тяжелыми формами ОСД; так, показатель изменения качества жизни в связи с заболеванием, составлявший исходно 15.4 ± 2.1 баллов в основной и 15.9 ± 1.3 баллов в контрольной группе (р > 0.05), через год катамнестического наблюдения составил в основной группе 9.7 ± 1.6 баллов, в контрольной 15.1 ± 1.1 (р < 0.05).

Безусловно, с появлением новых эффективных методов лечения ОСД будут изменяться сроки лечения больных, страдающих этим заболеванием, и критерии эффективности их реабилитации, однако принцип дифференцированного назначения терапии и определения ее эффективности в зависимости от принаждежности пациента к той либо иной клинико-реабилитационной группе, на наш взгляд, должен сохранить свое основополагающее значение.

Организация системы медицинской реабилитации больных ОСД

ОСД является заболеванием хроническим, склонным к рецидиви-рованию, поэтому разовое применение даже очень эффективных новых средств лечения ОСД не может решить проблему излечения этих больных. Требуется организация системы медицинской помощи больным ОСД. Традиционные звенья реабилитационной помощи (стационар-поликлиника- санаторий), используемые для больных с терапевтическими, неврологическими, ортопедическими заболеваниями, не вполне приемлемы при организации реабилитации больных ОСД: ограниченная склеродермия - достаточно редкое заболевание, число вновь выявляемых ежегодно случаев не так велико (в среднем по г. Н. Новгороду и Нижегородской области - от 35 до 50 случаев в год);, в то же время успешная реабилитация больных ОСД требует от врача не только знаний патогенеза, клинических форм и современных методов лечения этого заболевания, но также и определенного опыта работы с этими больными, владения методами рефлексотерапии (в том числе - рефлек-согирудотерапии, рефлексометаллотерапии) и психотерапии, умения правильно оценивать прогноз течения болезни у каждого пациента.

Поэтому мы считаем целесообразным создание в крупном городе пли регионе специализированного кабинета, расположенного на базе дерматологического НИИ либо областного кожно-венерологического диспансера, и предназначенного для оказания консультативно-реабилитационной помощи больным ОСД и осуществления диспансерного наблюдения за этими больными. В г. Н. Новгороде консультативно-реабилитационный кабинет для больных ОСД работает на базе кожно-венерологического НИИ с 1987 года. Амбулаторный прием проводится один раз в неделю (в среднем 20-25 больных на прием, из них 1-3 первичные, остальные - повторные), в остальные дни врачом, работающим в кабинете, осуществляется лечение стационарных больных (в среднем 5-10 пациентов). Разработана схема взаимодействия кабинета с другими медицинскими учреждениями города и области, обеспечивающая преемственность реабилитационных мероприятий. Кроме того, в задачи кабинета обязательно должно входить обучение врачей-дерматологов города и области новым методам диагностики и лечения ОСД. Результаты опроса больных ОСД, впервые поступивших под наше наблюдение в 1985 году, показали, что врачи участковых поликлиник нередко плохо знают клинику ограниченной склеродермии, допускают диагностические ошибки, что существенно удлиняет сроки последующего лечения. Так, при первом обращении в территориальную поликлинику правильный диагноз был установлен лишь у 62% больных. В связи с этим нами с 1987 г. проводятся ежегодные семинары, посвященные вопросам клиники и диагностики ограниченной склеродермии.

Созданная система медицинской реабилитации больных ОСД может, на наш взгляд, служить моделью для службы медицинской помощи этим больным в любом другом регионе страны. Безусловно, в зависимости от численности населения региона и уровня заболеваемости ОСД число врачебных и сестринских ставок, выделяемых для организации специализированного консультативно-реабилитационного кабинета, может быть иным, однако идея централизованного лечения и диспансерного наблюдения больных ОСД представляется правомерной.

Достаточно важная роль в системе медицинской помощи больным склеродермией отводится профилактическим мероприятиям [Довжанский С.И., 1979], причем эти мероприятия должны рассматриваться не только на уровне отдельного индивидуума ( закаливание, витаминизация и т.д.), но и на уровне общества в целом. Поскольку значительный рост заболеваемости диффузными болезнями соединительной ткани, в том числе и склеродермией, во-многом объясняют в настоящее время неблагоприятными воздействиями окружающей среды [Fox R.I., 1992], мы остановились именно на экологическом аспекте профилактических мероприятий при ОСД. Известно, что ухудшение

экологической обстановки в первую очередь неблагоприятно влияет на детский организм [Лебедев К.А. и соавт., 1992], поэтому нами проведен анализ влияния загрязненности окружающей среды на заболеваемость ОСД среди детей. Проанализированы данные 46 детей, больных ОСД, в возрасте^т~1~года~доЧ4-летЧ38-девопек_и_8_мальчиков), отобранных методом сплошной выборки из тех пациентов, которые постоянно проживают в изучаемых районах г. Н. Новгорода.

Для характеристики уровня загрязнения микротерриторий использованы критерии оценки, принятые городским комитетом по экологии: I - зона допустимого загрязнения, II - умеренно-загрязненная зона, III -зона повышенного загрязнения, IV - зона высокого загрязнения, V -зона очень высокого загрязнения, VI - зона чрезвычайно сильного загрязнения.

Выявлено достоверное повышение уровня заболеваемости ОСД на территориях с повышенными уровнями загрязнения атмосферного возраста: если на территориях, относящихся к I экологической зоне, заболеваемость ОСД составила 7.16 на 10000 детей, то в зонах II-VI -12.34 (р < 0.05). Обнаружена также достоверная тенденция к утяжелению процесса с возрастанием степени загрязнения окружающей среды. Профилактические мероприятия и мероприятия, направленные на раннее выявление случаев заболевания, осуществляются нами в следующих направлениях: усиление детских специализированных служб в экологически напряженных районах города; организация лечебно-профилактической дерматологической службы в городе с учетом различий в уровне заболеваемости населения в разных районах города (выделение дополнительных ставок дерматологов в экологически неблагоприятных районах); усиление информационного обеспечения врачей лечебных учреждений, расположенных на экологически неблагоприятных территориях по вопросам патогенеза, клиники и лечения склеродермии .

Для определения эффективности созданной в 1987 г. в Н. Новгороде системы реабилитационной помощи больным ОСД нами проанализированы данные, касающиеся исходов лечения пациентов с этим заболеванием за период с 1975 по 1995 г.г. Выявлен достоверный рост заболеваемости ОСД в городе и области за изученный период времени (с 0.21 на 100000 населения в 1975 г. до 0.35 на 100000 населения в 1995 г.) при относительной стабильности исходной тяжести заболевания.

Выборочное изучение 600 историй болезни пациентов, проходивших впервые стационарное лечение по поводу ОСД, показало достоверное улучшение клинических исходов (если в 1975-1978 г.г. исходы "значительное улучшение", "улучшение" и " без перемен" составляли соответственно 14-18%, 60-64% и 20-24%, то в 1992-1995 г.г. - 19-21%, 69-72%, 6-12%) при неуклонной и статистически достоверной тенден-

цпи к снижению средней продолжительности первого курса стационарного лечения больных начиная с 1988 -1989 г.г. Поскольку распределение больных по клинико-реабилитационным группам за изученный период времени существенно не изменялось, улучшение клинических результатов при сокращение сроков лечения можно обьяснить лишь повышением эффективности лечения в связи с внедрением новых методов и программ терапии. 3-летнее катамнестическое наблюдение, осуществленное у 368 больных, подтвердило стойкость достигнутых результатов реабилитации. По материалам годовых отчетов областного БМСЭ, за изученный период времени начиная с 1989 года наблюдалось снижение числа случаев первичной стойкой утраты трудоспособности среди больных ОСД (с 3-7 случаев на 100 пациентов трудоспособного возраста в период е 1975 по 1988 г.г. до 1 - 4 случаев в период с 1989 по 1995 г.г.)

Таким образом, можно считать, что созданная система реабилитационной помощи больным ограниченной склеродермией эффективна как в плане улучшения клинических исходов лечения этого заболевания, так и в отношении снижения уровня инвалидизации этих больных. При этом сокращение продолжительности стационарных курсов лечения и обоснованный перевод на амбулаторное лечение больных, относящихся к первой клинико-реабилитационной группе, служит существенной экономии материальных средств, затрачиваемых на лечение больных склеродермией без ущерба для результатов этого лечения, а предотвращение стойкой утраты трудоспособности среди больных, относящихся ко второй и третьей клинико-реабилитационным группам - сбережению средств службы социального обеспечения. Нами не получено данных о снижении заболеваемости ОСД на территории Н. Новгорода и области, что могло бы служить правомерным свидетельством эффективности проводимых профилактических мероприятий этого заболевания. Вероятно, для подтверждения действенности профилактических мер с учетом постоянно ухудшающейся экологической обстановкой в городе потребуются многолетние медико-социологические исследования.

ВЫВОДЫ

1. Разработан новый методологический подход к созданию системы медицинской реабилитации больных ОСД, основанный на выделении различных клинико-реабилитационных групп пациентов, индивидуализации патогенетически обоснованных лечебных и профилактических мероприятий, объективизации эффективности реабилитационных воздействий, создании преемственной медицинской помощи больным в регионе.

2. Разработана теоретическая мультифакториальная модель патогенеза ОСД, предполагающая симультанность взаимодействия нейро-эндокринных, иммунных, микроциркуляторных и нейрорефлекторных нарушений, которые у больных ОСД ассоциируются с генетической lШедpШтtmшшннoeтькмндeйствиeмJí£бiIaшI^pиятньIX факторов внешней среды. Степень и взаимосвязь нарушений определяют в итоге фор-" му и тяжесть развившегося заболевания.

3. Разработан комплекс объективных, валидных и чувствительных методик контроля за состоянием больных ОСД в процессе реабилитации и определения ее эффективности. Комплекс методик включает тесты, оценивающие выраженность клинических проявлений ОСД (шкала балльной оценки, метод тепловидения, метод исследования упругости ткани в области очага) и метод самооценки больным степени снижения качества жизни в связи с заболеванием склеродермией.

4. Установлены факторы, определяющие характер течения заболевания; к ним относятся: возраст дебюта болезни, форма заболевания, исходная степень иммунологических нарушений, локализация очагов поражения. На основании выявления типичных сочетаний этих факторов у больных ОСД сформированы три клинико- реабилитационные группы (КРГ), достоверно различающихся по прогнозу течения болезни. Первая КРГ (19,2% пациентов) включает больных с наиболее благоприятным течением заболевания, вторая КРГ (49,1% пациентов) и третья КРГ (31,7% пациентов) - соответственно с менее благоприяным и наихудшим течением болезни.

5. Разработаны патогенетически обоснованные дифференцированные программы медицинской реабилитации, предполагающие различные цели, задачи, методы и продолжительность терапии, а также разные критерии эффективности реабилитации в зависимости от принадлежности больного к той или иной клинико-реабилитационной группе. Программа реабилитации больных первой КРГ рассчитана на достижение полного регресса клинических проявлений заболевания и основана на использовании аку- и эяектроакупунтктуры по оригинальной методике. Программа реабилитации больных второй КРГ направлена на стабилизацию процесса и основана на сочетании рефлексотерапии (акупунктура, рефлексогирудотерапия, рефлексометаллотерапия), КВЧ-терапии и наружно применяемых медикаментозных средств (вазоактивных, ферментных). Программа реабилитации больных третьей КРГ заключается в предупреждении развития у них инвалидности и включает комплексное медикаментозное, рефлексотерапевтическое и физиотерапевтическое (фоно- и электрофорез лекарственных средств, диадинамические токи, массаж) лечение в сочетании с психотерапией и санаторно-курортными факторами. Практическое использование разработанных программ позволяет у больных первой и второй КРГ по-

высить клинические результаты терапии ОСД на 15-36% при сокращении сроков стационарного лечения на 5-6 дней и снижении частоты побочных действии по сравнению с традиционной терапией, у больных третьей КРГ - предупредить прогрессировать заболевания и повысить качество жизни пациентов.

6. Установлено достоверное неблагоприятное воздействие загрязнения окружающей среды на заболеваемость ограниченной склеродермией, которое должно учитываться при разработке путей профилактики ОСД.

7. Разработана организационная модель медицинской реабилитации больных ОСД , направленная на раннее выявление заболевания, преемственность амбулаторного и стационарного этапов реабилитации, осуществление диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При проведении медицинской реабилитации больным ограниченной склеродермией мы рекомендуем ориентироваться на разработанный нами подход, предполагающий осуществление реабилитационных мероприятий на основе определения клинико-реабилитационной группы, к которой относится пациент; объективизацию эффективности лечебных воздействий по результатам динамического медицинского контроля; проведение организационных мероприятий по созданию преемственной медицинской помощи больным в регионе.

2. Целесообразно выделение трех клинико-реабилитационных групп больных ограниченной склеродермией, существенно различающихся по прогнозу течения заболевания: клинико-реабилитационных групп. К первой, прогностически наиболее благоприятной КРГ относятся больные с единичными (от 1 до 5) бляшечны-ми очагами ОСД, заболевание у которых началось в возрасте от 20 до 50 лет на фоне отсутствия существенных иммунологических нарушений. Ко второй - больные, страдающие распространенной бляшечной или линейной формами ОСД, при наличии одного из факторов риска неблагоприятного течения болезни: дебют болезни до 20 или после 50 лет, либо выраженные иммунологические нарушения, выявленные при первичном обращении пациента; больные с единичными бляшечными очагами ОСД при наличии двух вышеперечисленных прогностически неблагоприятных факторов. В третью, наиболее неблагоприятную в отношении прогноза течения болезни, КРГ входят пациенты, стра-

• дающие распространенной бляшечной либо линейной формой, дебют болезни у которых относится к возрастным периодам до 20 либо после 50 лет, а при первичном обращении выявлены выраженные нарушения иммунитета. При возникновении сомнений, к какой группе целесооб-

разнее отнести больного, необходимо учитывать локализацию процесса: при вовлечении в процесс-области лица или суставов конечностей сомнения решаются в пользу более тяжелой КРГ.

3. Дифференцированное лечение больных различных КРГ мы ре-1<омендуш-Л1рйЖ1Ж1^_согласноразработанным нами программам, различающимся по используе\ш!^Г~мет^^

ности и критериям эффективности реабилитации. Реабилитация больных первой КРГ основана на использовании аку- и электроаку-пунтктуры по оригинальной методике; программа реабилитации больных второй КРГ предполагает сочетании рефлексотерапии, КВЧ-терапии и наружно применяемых медикаментозных средств; больные третьей КРГ должны получать комплексное медикаментозное, рефлексотерапевтическое и физиотерапевтическое лечение в сочетании с психотерапией и санаторно-курортными факторами. К частным высокоэффективным методикам лечения ограниченной склеродермии относятся рефлексогирудотерапия, рефлексометаллотерапия, КВЧ-терапия, озонотерапия.

4. Для динамической оценки состояния больных в процессе лечения и объективной оценки эффективности терапии целесообразно использовать разработанный нами комплекс методик , включающий шкалу балльной оценки клинических проявлений склеродермии, метод тепловидения, метод исследования упругости ткани в области очага, метод самооценки больным снижения качества жизни в связи с развитием склеродермии.

СПИСОК ОСНОВНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Смирнов A.B. Тромбоэластография у больных очаговой склеродермией и их динамика при электроакупунктуре // Вестник дерматологии и венерологии. 1989. N 10. С. 48-49.

2. Смирнов A.B. Применение рефлексогирудотерапии для лечения склеродермии // Вестник дерматологии и венерологии. 1991. N 10. С. 32-35.

3. Смирнов A.B. О возможных механизмах действия рефлексогирудотерапии при склеродермии // Иммунология в дерматовенерологии: Сб. науч. тр. Н. Новгород, 1991. С; 29-31.

4. Вогралик В.Г., Вогралик М.В.,'Смирнов A.B. Практические возможности чжень- цзю в превентивной терапии болезней старости. Н.Новгород, 1991.98 с.

5. Смирнов A.B., Курников Г.Ю., Кошечкин C.B. Комплексное изучение тепловизионной и радиометрической картины кожного покрова у больных очаговой склеродермией и красной волчанкой // 9 Всесо-

юзньш сьезд дермато-венерологов: Тез. докл. Алма-Ата, 1991. С. 329-330.

6. Смирнов A.B. Некоторые немедикаментозные методы лечения склеродермии II 9 Всесоюзный сьезд дермато-венерологов: Тез. докл. -Алма-Ата, 1991. С. 328-329.

7. Смирнов A.B., Курников Г.Ю., Прахова Ж.К. Опыт применения тепловидения в радиометрии для объективизации клинической картины и оптимизации лечения у больных склеродермией и красной волчанкой // Тепловизионные приборы для медицины и неразру-шающего контроля в промышленности ТЕМП-91: Тез. докл. 5 Всесоюзной конф. Красногорск, 1991. С. 204-205.

8. Смирнов A.B. Опыт применения тепловидения при длительном диспансерном наблюдении больных очаговой склеродермией // Тепловизионные приборы для медицины и неразрушающего контроля в промышленности ТЕМП-91: Тез. докл. 5 Всесоюзной конф. Красногорск, 1991. С. 195.

9. Смирнов A.B., Костров А.И., Сиднев Б.Н. К вопросу о роли нарушений функции щитовидной железы в патогенезе очаговой склеродермии И Нижегородский мед. журнал. 1992. N 2-3. С. 12-13.

Ю.Смирнов A.B., Матвеева H.H., Квасов С.Е., Кобзева Л.Ф., Леонова Н.В., Колпащиков И.Ф. Здоровье взрослого и детского населения Н.Новгорода как показатель экологической ситуации в городе // Нижегородский мед. журнал. 1992. N 2-3. С. 51-56.

П.Криваткин С.Л., Смирнов A.B. Эффективность озонотерапии при склеродермии // Озон в биологии и медицине: Тез. докл. 1 Всероссийской научно-практич. конф. Н. Новгород, 1992. С. 58.

12. Смирнов A.B. Комплексное воздействие аку- и электроакупунктуры на нарушенный гомеостаз при очаговой склеродермии II Журнал восточной медицины. 1993. N 1. С. 86-90.

13. Смирнов A.B. Изучение нервно-мышечной системы и состояния щитовидной железы у больных очаговой склеродермией // Современные проблемы ревматологии: Тез. докл. I съезда ревматологов России. Оренбург, 1993. С. 459-460.

Н.Смирнов A.B. Применение КВЧ-терапии для лечения очаговой склеродермии // Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины: Тез. докл. конф. молодых ученых. Иркутск, 1993. С. 84.

15. Смирнов A.B., Иванова O.A. Озонотерапия в комплексном лечении больных очаговой склеродермией // Актуальные вопросы медицины и биологии: Тез. докл. конф. Днепропетровск, 1993. С. 36-37.

16. Смирнов A.B. Рефлексогирудотерапия в комплексном лечении очаговой склеродермии // Успехи гирудологии и трудотерапии: Матер.

4 научно-практич. конф. Ассоциации гирудологов России. С-Пб. Зе-леногорск, 1994. С. 22.

П.Смирнов Ф.В., Курников Г.Ю., Кошечкин С.В. Применение тепловидения и радиотермометрии при обследовании кожного покрова и

рефлексогенных—зон_у___б о ji ьн tn х__огра н и ч е н н о й склеродермией,

дискоидной и диссеминированной красной волчянкойг-Методич&=_ ские рекомендации. Н. Новгород, 1995. 6 с.

18.Смирнов A.B., Пестова М.Ю. Заболеваемость очаговой склеродермией на территориях промышленного города с различной загрязненностью окружающей среды // Нижегородский мед. журнал.

1996. N2. С. 80-81.

19.Устройство для рефлексотерапии / Смирнов A.B., Вогралик М.В., Гундырев Г.Н. и др. Приоритетная справка N 5007121/14. Положительное решение на выдачу патента от 12.09.91.

20. Деформационно-нагрузочные характеристики рубцовой ткани /Максимова Л.П., Чикаленко М.А., Смирнов A.B. и др. // 3 Всероссийская конф. по биомеханике: Тез. докл. Н. Новгород, 1996. Т. 2. С. 113.

21. Смирнов A.B., Курников Г.Ю. Электромагнитные волны миллиметрового диапазона как метод иммунореабилитации у больных ограниченной склеродермией // Иммунореабилитация и реабилитация в медицине: Тез. 2 Международного конгресса. Анталия, Турция, International J. of immunoreabilitation. 1996. N2. S. 153.

22. Патент на изобретение 141401 от 04.11.96 , МКИ А 61 В 10/00. Способ определения терапевтической тактики у больных очаговой склеродермией и дискоидной красной волчанкой / Смирнов A.B., Курников Г.Ю., Кошечкин С.В. и др.

23. Смирнов A.B., Главинская Т.А. Современные представления о патогенезе и возможной терапии очаговой склеродермии // Нижегородский мед. журнал. 1997. N 3. С. 73-82.

24. Смирнов A.B., Курников Г.Ю., Чиненкова B.C. Роль естественных эстрогенов в реабилитации женщин пременопаузального периода с ограниченной склеродермией // Реабилитация в медицине и иммунореабилитация: Тез. докл.. 3 Международного конгресса. Израиль,

1997. С. 95.

25.Krivatkin S.L., Smirnov A.V., Gromov A.L. Ozonotherapy in dermatoses: scleroderma and psoriatic arthritis // 24th Dermatological Congress: Summaries.- Gdansk, 1992. P. 286-288.

26. Smirnov A.V., Smirnov G.V. The investigation of the nervous-muscular system and condition of thyroid gland in patients with scleroderma circumscribed // Dermatology 2000: Abstracts. - Vienna, 1993. - N 721.

27. Smirnov A.V. A treatment local sclerodermia by non medicamental methods // Skin Therapy Update'94: Book of Abstracts of International symposium.- Crete, Greece, 1994,- P. 261.

28,Ozonotherapy in localized scleroderma / Smirnov A.V., Krivatkin S.L., Pestova M.Y., Krivatkina E.V. // J.-of EADV: Abstracts of 4th congress of European academy of dermatology and venerology. - Brussels, Belgium, 1995. - Vol. 5, Suppl. 1. - P. 158.

29.Smirnov AjV., Pestova M.I. Morphea miesoie Nizhny Novgorod (Enviromental morfea in industrial city of Nizhny Novgorod ) // 25th Jubiley dermatological congress .- Lodz, 1995. -P. 148.

30. Smirnov A.V., Smirnov G.V. Neuromuscular system condition with local scleroderma (LS) patients based on data provided by computer tremorometria and tonusometria II 12th Regional conference of Dermatology (Asian-Australasian): Abstracts.- Thailand, Pattaya, 1996. - P. 207.

31. Smirnov A.V., Smirnov G.V Tremor of extremities as an indicator of functional condition of musculosceletal system with localized sclerodermia patients // J. of EADV: Abstracts of 5th congress of European academy of dermatology and venerology. - Portugal, Lissbon, 1996. - Vol. 7, Suppl. 2.-P. 139.

32. Smirnov A.V. Acupuncture treatment of patients with localized scleroderma II Australasian J. of Dermatology: Abstracts of the 19th World congress of dermatology. - Sydney, 1997,- P. 196-197.