Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Неоссифицирующаяся фиброма кости у детей (клиника, диагностика, лечение)

На правах рукописи

ООЗ169422

Чигвария Николай Георгиевич

НЕОССИФИЦИРУЮЩАЯСЯ ФИБРОМА КОСТИ У ДЕТЕЙ (КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ)

14.00.22 - травматология и ортопедия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ - 2008

003169422

Работа выполнена в Федеральном государственном учреждении «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г И Турнера Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи»

Научный руководитель доктор медицинских наук профессор

Поздеев Александр Павлович

Официальные оппоненты доктор медицинских наук профессор

Линник Станислав Антонович

доктор медицинских наук профессор Мушкин Александр Юрьевич

Ведущая организация-

Федеральное государственное учреждение «Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Защита состоится » мая 2008 г в "часов на заседании

диссертационного совета Д 208 075 01 при Федеральном государственном учреждении «Российский ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им Р.Р Вредена Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи» (195427, Санкт-Петербург, ул Академика Байкова, д. 8)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ФГУ «РНИИТО им. РР Вредена Росмедтехнологий» (195427, Санкт-Петербург, ул Академика Байкова, д 8)

Автореферат разослан » апреля 2008 г

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук Кузнецов И А

Актуальность исследования

Метафизарный фиброзный дефект и неоссифицирующаяся фиброма относятся к одним из наиболее часто встречающихся опухолеподобных поражений скелета в детском возрасте и, по сообщениям отдельных авторов, выявляются в среднем у трети обследованных детей и подростков (Sontag L.W, Pyle S 1, 1941, Caffey J , 1955, Selby S , 1961, Campanacci M , 1990). Из представленного к международной классификации костных опухолей комментария (Schajowicz F , Sissons Н А, Sobin L.H, 1995) следует, что оба термина с позиций гистопатологии могут рассматриваться как синонимы, учитывая идентичность гистологической картины в обоих случаях Наряду с этим, в клинической практике уже с середины прошлого столетия костные очаги, имеющие характерную рентгенологическую картину и располагающиеся в кортикальном слое трубчатой кости, расцениваются как метафизар-ные фиброзные дефекты (синоним фиброзный кортикальный дефект), а в случае распространения патологической ткани на губчатое вещество метафи-за или в костномозговую полость предпочитают говорить о неоссифици-рующейся фиброме (синоним неостеогенная фиброма) (Jaffe Н L , 1958, Phelan J Т, 1964, Freyschmidt J , Saure D , Dammenham S , 1981, Fechner R E , Mills S E , 1993)

Несмотря на утвержденную в классификации ВОЗ рубрикацию метафи-зарного фиброзного дефекта и неоссифицирующейся фибромы, до настоящего времени большинство вопросов гистогенеза и морфогенеза лежащего в их основе патологического процесса продолжают оставаться дискутабельными (Волков MB , 1989, Зацепин CT, 2001, Compere CL , Coleman S S , 1957; Campanacci M, 1990; Fletcher С D , Unni K.K., Mertens F , 2002)

Актуальность проблемы в клинической практике определяется, в первую очередь, нередкими диагностическими ошибками (Бекзадян Г Р , Талантов В А , 1967, Волков М В , Алексеенко А А, 1990, Caffey J , 1955, Klumper А., 1977, Freyschmidt J, Saure D., Dammenham S , 1981, Ritsehl P , Kamel F, 1986, Campanacci M, 1990), обусловленными отсутствием систематизированных данных о возможных вариантах течения патологического процесса, и связанной с ними неоправданной лечебной тактикой

Подходы к лечению детей с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами, представленные в литературе, неоднозначны В частности, отсутствуют четко обоснованные показания к консервативному и оперативному лечению пациентов с данной патологией Так, одни авторы (Cunningham J В , Ackerman L V , 1956, Phelan J T, 1964, Garlipp M, 1976, Campanacci M, 1990) показанием к консервативному лечению считают «небольшие» костные дефекты, не уточняя при этом размеры последних, другие - принимают за основу степень поражения поперечника трубчатой кости, определяемую по рентгенограммам в стандартных проекциях1 не более трети (Волков М В , 1989, Батраков С Ю , 2002) или половины (Arata М А , Peterson Н А , Dahlin DC, 1981) костного поперечника Соответственно, показания к хирургическому лечению выставляются либо при

«больших» костных очагах, либо при поражении более трети или половины поперечника трубчатой кости.

Расходятся мнения авторов и в отношении адекватного объема хирургического вмешательства Одни специалисты считают достаточным проведения юоретажа патологического очага (Devlin J А, Bowman Н Е , Mitchell C.L , 1955, Compere С L, Coleman S S, 1957, Berkin CR., 1966, Campanacci M., 1990), другие - указывают на необходимость выполнения апериостальной сегментарной резекции пораженного отдела трубчатой кости (Волков М В , 1989, Волков М В., Алексеенко А А, 1990)

Представленные в литературе сведения о результатах хирургического лечения также разноречивы. При этом в одних источниках сообщается об отсутствии каких-либо осложнений в ближайшем и отдаленном послеоперационных периодах (Compere С L, Coleman S.S., 1957, Pascuzzi С.А., Dahlin DC, Clagett ОТ, 1957, Krebs H, 1967, Garlipp М, 1976, Campanacci М, 1990), в других же описаны случаи рецидивирования патологического процесса (Виноградова Т П., Павлова М М, 1970, Батраков С.Ю , 2002; Devlin J А , Bowman Н Е , Mitchell С L , 1955, Arata М А, Peterson Н А, Dahhn D С , 1981, Hau М А, Fox E.J., Cates J М et al., 2002)

Таким образом, актуальность и цель настоящего диссертационного исследования определены рядом аспектов, затрагивающих вопросы комплексной диагностики и лечения метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром скелета у детей.

Цель исследования Разработать лечебную тактику при метафизарных фиброзных дефектах и неоссифицирующихся фибромах скелета у детей с учётом размеров очага поражения и активности патологического процесса

Задачи исследования

1 Выделить основные клинические, рентген-радиологические и патомор-фологические критерии диагностики метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром скелета

2 Изучить клинико-рентген-радиологические особенности течения патологического процесса при метафизарных фиброзных дефектах и неоссифицирующихся фибромах и представить варианты возможного развития очагов поражения

3 Уточнить показания к консервативному и оперативному лечению детей с учетом распространенности и особенностей течения патологического процесса при метафизарных фиброзных дефектах и неоссифицирующихся фибромах

4 Проанализировать ближайшие и отдаленные результаты консервативного и хирургического лечения пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами скелета

Материал и методы исследования

В основу работы были положены результаты обследования, диспансерного наблюдения, консервативного и хирургического лечения 158 детей и подростков в возрасте от 4 до 18 лет. Из них с метафизарными фиброзными дефектами - 95 пациентов, с неоссифицирующимися фибромами - 63 В анализируемую группу вошло 56 девочек и 102 мальчика Консервативное лечение проводилось в 107 случаях Хирургическое вмешательство выполнено 51 больному.

В работе использованы клинический, рентгенологический, компьютерно-томографический, радионуклидный, электрофизиологический, патомор-фологический и статистический методы исследования

Научная новизна исследования Впервые на основании результатов комплексного обследования пациентов представлены клинико-рентген-радиологические критерии диагностики метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром скелета с учетом особенностей течения лежащего в их основе патологического процесса

Впервые изучены, систематизированы и сопоставлены результаты ра-дионуклидного и компьютерно-томографического исследований в репрезентативной по числу наблюдений группе пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами, подтверждающие единство их происхождения

На основании сравнительного анализа клинических и рентген-радиологических данных впервые установлены критерии активности патологического процесса при метафизарных фиброзных дефектах и неоссифицирующихся фибромах, положенные в основу градации пациентов на дифференцированные группы наблюдения

Уточнены показания к консервативному и хирургическому лечению детей с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами с учетом размеров очага поражения, активности и динамики течения патологического процесса

Впервые на большом клиническом материале определена эффективность консервативного лечения и костнопластических оперативных вмешательств у детей с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами скелета

Практическая значимость работы Выделены основные клинические, рентген-радиологические и патомор-фологические критерии диагностики метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром, позволяющие идентифицировать патологический процесс

Выделены варианты течения патологического процесса у пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фиброма-

ми, положенные в основу дифференцированного подхода при выборе лечебной тактики

Уточнены показания к консервативному и оперативному лечению детей с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами

Установлена целесообразность консервативного лечения большей части пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами, а при показаниях к оперативному вмешательству - эффективность выполнения краевой резекции патологического очага с пластикой пострезекционного дефекта смесью замороженных и деминерализованных кортикальных аллотрансплантатов

Представлены варианты обратного развития костных очагов, а также рентгенологическая динамика процесса спонтанной оссификации и ремоде-лирования структуры кости при каждом из них

Основные положения, выносимые на защиту

1 Метафизарные фиброзные дефекты и неоссифицирующиеся фибромы характеризуются стадийностью течения, определяемой как активностью патологического субстрата, так и остеорепаративными процессами в перифокальных отделах очага поражения, что находит отражение в клинических проявлениях и в рентген-радиологической картине заболевания и подтверждает условный характер градации костных очагов на метафизарные фиброзные дефекты и неоссифицирующиеся фибромы.

2 Достоверность диагностики метафизарных фиброзных дефектов и неос-сифицирующихся фибром, с учетом вариабельности течения лежащего в их основе патологического процесса, возрастает при комплексном обследовании пациента

3. При выборе лечебной тактики у детей с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами должны учитываться размеры, активность очага поражения, состояние смежных с ним отделов кортикального слоя кости, а также клинико-рентген-радиологические особенности течения патологического процесса в динамике

4 Процесс спонтанной оссификации метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром характеризуется рентгенологической вариабельностью и длительностью течения Радикально выполненное оперативное вмешательство, предусматривающее резекцию очага поражения в пределах здоровой костной ткани, предупреждает возникновение рецидива патологического процесса

Апробация работы Основные положения диссертационного исследования доложены на IX Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (ортопедия -травматология - протезирование - реабилитация) (Санкт-Петербург, 2004), на Актовом дне ФГУ «НИДОИ им Г И Турнера Росздрава» (Санкт-Петербург,

2004), на заседании Санкт-Петербургского научно-практического общества детских травматологов-ортопедов (Санкт-Петербург, 2006)

Публикации

По материалам диссертации опубликовано 7 работ, из них 1 статья в центральном журнале, рецензируемом ВАК РФ

Практическое использование результатов исследования

Результаты исследования внедрены в диагностическую и лечебную работу поликлинического отделения и отделения костной патологии ФГУ «НИДОИ им Г И Турнера Росмедтехнологий», а также в учебный процесс кафедры детской травматологии и ортопедии ГОУ ДПО «СПб МАПО Рос-здрава»

Объем и структура работы Текст диссертации, набранный на компьютере, изложен на 189 страницах и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического списка использованной литературы (всего источников - 151, из них 40 - на русском и 111 - на иностранных языках) Работа иллюстрирована 64 рисунками и содержит 20 таблиц

Содержание работы Во введении обоснована актуальность темы, определены цель и задачи исследования, отражены положения, выносимые на защиту, научная новизна и практическая значимость работы, а также этапы ее апробации

В первой главе проанализированы результаты исследований по теме диссертации, представленные в отечественной и зарубежной научной литературе Рассмотрены вопросы этиопатогенеза метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром скелета, отражены сведения о частоте выявления и локализации костных очагов у детей, информативности применяемых методов диагностики, полиоссальных формах поражения, подходах к выбору лечебной тактики (консервативной и оперативной) и используемых видах хирургических вмешательств С учетом результатов анализа представленных в литературе сведений, определена необходимость дальнейших исследований, в первую очередь - комплексной диагностики заболевания, позволяющей изучить варианты течения патологического процесса при метафизарных фиброзных дефектах и неоссифицирующихся фибромах и объективизировать показания к консервативному и хирургическому лечению пациентов с данной патологией.

Во второй главе представлены общая характеристика клинического материала и методы исследования, применявшиеся с целью комплексной характеристики патологического процесса у детей с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами

В третьей главе отражены результаты исследований 158 детей и подростков с метафизарными фиброзными дефектами (95 наблюдений) и неосси-

фицирующимися фибромами (63 наблюдения) скелета В итоге, на основании клинико-рентген-радиологических сопоставлений, выделены пять групп пациентов, отличающихся вариантами течения патологического процесса

Клинический метод исследования. Анализ медицинской документации показал, что только 34 пациента (35,8%) с метафизарными фиброзными дефектами и 13 (20,6%) с неоссифицирующимися фибромами направлены на консультацию в ФГУ «НИДОИ им Г И Турнера Росмедтехнологий» с соответствующими диагнозами В более чем половине случаев основными направительными диагнозами были солитарная костная киста и фиброзная дисплазия 74,7% пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и 68,3% с неоссифицирующимися фибромами впервые выявлены в препубер-татный и пубертатный возрастные периоды, соотношение «мальчики девочки» составило 1,8 :1,0.

Результаты анализа клинического материала свидетельствуют о том, что только 20,9% детей и подростков с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами скелета обратились за медицинской помощью, активно предъявляя жалобы, основными из которых были повышенная утомляемость и чувство «дискомфорта» в пораженной конечности во время и после физических нагрузок (22 пациента - 13,9%), боль, усиливающаяся при физических нагрузках (9 пациентов - 5,7%) и локальная припухлость в проекции расположения костного очага (2 пациента - 1,3%) Метафизарные фиброзные дефекты и неоссифицирующиеся фибромы в 83,2% (79 пациентов) и 33,4% (21 пациент) наблюдений, соответственно, выявлены в качестве случайной находки при рентгенологическом исследовании скелета, выполненном либо по причине травматического повреждения опорно-двигательного аппарата (43,2% пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и 19,1% пациентов с неоссифицирующимися фибромами), либо в связи с обследованием по поводу другой ортопедической патологии конечностей (40,0% пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и 14,3% пациентов с неоссифицирующимися фибромами) Треть больных (21 наблюдение) с неоссифицирующимися фибромами выявлена на фоне патологического перелома трубчатой кости, при метафизарных фиброзных дефектах переломы на уровне очага поражения зафиксированы в 4,2% случаев

При объективном исследовании локальные проявления патологического процесса зафиксированы только у пациентов с неоссифицирующимися фибромами (таблица 1) Основными из них были определяемое визуально и при пальпации опухолевидное образование в проекции расположения костного очага (в 11,1% и 15,9% случаев соответственно) Локальная болезненность отмечена у б (9,5%), вальгусная деформация голени - у 3 (4,8%) пациентов У одного ребенка 6 лет с множественными неоссифицирующимися фибромами костей голени выявлены хромота, гипотрофия мышц и укорочение соответствующего сегмента конечности

Таблица 1

Локальные проявления у пациентов с неоссифицируюшимися

фибромами

I Количество % от общего

Локальные проявления пациентов числа наблюдений

Опухолевидное образование, безболезненное 10 15,9

при пальпации

I Визуально определяемая припухлость 7 11,1

Увеличение окружности сегмента конечности 7 11,1

Локальная болезненность при пальпации 6 9,5

Вальгусная деформация голени 3 4,8

Хромота 1 1,6

Укорочение сегмента конечности 1 1,6

Гипотрофия мышц 1 1 1,6

Таким образом, на основании анализа клинического материала установлено, что течение патологического процесса у большинства пациентов было бессимптомным, а жалобы, предъявляемые частью из них, носили неспецифический и преходящий характер Локальные проявления патологического процесса не являлись патогномоничными и регистрировались только у детей с неоссифицирующимися фибромами

При рентгенологическом исследовании выявлено, что большинство метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром располагалось на уровне метафизов и метадиафизов длинных трубчатых костей. При этом метафизарные фиброзные дефекты и неоссифицирующиеся фибромы в 97,5% и 92,9% случаев, соответственно, обнаружены в костях нижних конечностей Наиболее частой локализацией метафизарных фиброзных дефектов были дистальные метадиафизы бедренных и проксимальные мета-диафизы большеберцовых костей (40,0% и 38,7% соответственно), намного реже костные очаги выявлялись в дистальном метадиафизе большеберцовой кости (8,4%), проксимальном (7,2%) и дистальном (3,2%) метадиафизах малоберцовой кости У большинства пациентов с неоссифицирующимися фибромами очаги поражения зафиксированы на уровне дистального и проксимального метадиафизов большеберцовой кости (32,9% и 22,9% соответственно), далее следовали дистальный метадиафиз бедренной кости (20,0%), дистальный и проксимальный метадиафизы малоберцовой кости (10,0% и 7,1% соответственно)

Установлено, что одним из характерных проявлений рентгенсемиотики патологического процесса являлась эксцентричность расположения костных очагов, которая прослеживалась, в том числе и при неоссифицирующихся фибромах больших размеров, занимавших весь поперечник пораженного отдела трубчатой кости На рентгенограммах метафизарные фиброзные дефек-

ты и неоссифицирующиеся фибромы имели округлую, овальную или неправильно вытянутую форму Нередко эксцентрично расположенные метафи-зарные фиброзные дефекты приобретали полосовидную или серповидную форму Другим характерным проявлением рентгенсемиотики метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром было наличие участка неизмененной костной ткани между хрящевой ростковой зоной и смежной границей патологического очага. При динамическом наблюдении за детьми отмечалось увеличение расстояния между зоной роста и костным очагом Исключение составил один случай, при котором у пациента 17 лет в дисталь-ном метафизе бедренной кости обнаружен очаг неоссифицирующейся фибромы, вплотную прилежавший к синостозировавшей ростковой зоне

Анализ рентгенограмм пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами показал, что такие характеристики рентгенсемиотики, как контуры границ и внутренняя структура костных очагов отличались динамической вариабельностью и зависели, в первую очередь, от продолжительности существования патологического процесса Установлено, что у всех пациентов контуры границ метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром были достаточно четкими Однако в случаях продолжающегося роста патологической ткани четкость границ определялась, в основном, контрастом между самим очагом и окружающей его костной тканью По мере «стабилизации» процесса происходило склерозирование приграничного контура, интенсивность которого со временем нарастала При этом контур границы из относительно пологого становился полициклическим, фестончатым Одновременно динамические изменения претерпевала и внутренняя структура очага поражения Так, в случае продолжающегося роста костный очаг выглядел как участок относительно равномерного «просветления» с едва намечающимся ячеисто-трабекулярным рисунком. В дальнейшем, по мере «стабилизации» процесса, внутренняя структура приобретала типичный ячеисто-трабекулярный вид и все больше напоминала картину «мыльных пузырей» или «грозди винограда»

Состояние смежных с патологическим очагом участков компактной кости служило своеобразным «индикатором» активности патологического процесса Подтверждением выраженности последней было резкое истончение и выбухание прилежащей компактной кости

Результаты рентгенометрии метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром свидетельствовали о том, что наибольшей вариабельностью отличался вертикальный размер очагов поражения, подтверждением чему были соответствующие значения показателя среднего квадратического отклонения (а от ±3,8 до ±31,9) Менее вариабельными оказались горизонтальные размеры, определяемые по рентгенограммам в двух стандартных проекциях {а от ±0,7 до ±5,9) Их величина при метафизарных фиброзных дефектах не превышала 10,0 мм, что соответствовало кортикальной локализации очагов

Нами не прослежено четкой зависимости между возрастающей степенью поражения костного поперечника и частотой возникновения патологических

переломов Одним из ведущих критериев при прогнозировании риска развития перелома являлась степень вовлечения в патологический процесс прилежащей к очагу компактной кости

Компьютерно-томографическое исследование. Этот метод лучевой диагностики позволил объективизировать представление о метафизарном фиброзном дефекте и неоссифицирующейся фиброме

При анализе компьютерных томограмм выявлены следующие варианты расположения патологической ткани субпериостальный, интракортикальный и субкортикальный с распространением на губчатое вещество метафиза и в костномозговую полость На основании изучения разноуровневых аксиальных срезов установлено, что для одного и того же очага характерны различные варианты расположения патологической ткани Так, участки метафизарыых фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром, смежные с хрящевой ростковой зоной имели субпериостальное расположение, по мере удаления от суставного конца кости патологическая ткань оказывалась расположенной при метафизарных фиброзных дефектах - интракортикаль-но, при неоссифицирующихся фибромах - субкортикально с распространением на губчатое вещество метафиза и в костномозговую полость Участки неоссифицирующихся фибром, смежные с диафизарным отделом кости, в большинстве случаев были расположены, как и основная часть метафизарных фиброзных дефектов, интракортикально

Анализ аксиальных срезов и трехмерной реконструкции изображения показал, что участки метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром, граничащие с диафизарным отделом кости, в большинстве случаев были отделены от последнего хорошо выраженной костной перегородкой В метафизарных отделах оформленная на всем протяжении костная граница являлась редкостью, и поэтому содержимое очага непосредственно контактировало с губчатым костным веществом

Показатели относительной плотности основного субстрата патологического очага соответствовали мягкотканному содержимому Средняя величина показателя относительной плотности составила (М±т) 64,8+2,1 ед Ни (единица Хаунсфилда - мера относительной плотности ткани при компьютерной томографии), при среднем квадратическом отклонении (а) ± 9,5 Обнаружение участков с показателями относительной плотности, соответствующими костной ткани, являлось отражением костеобразователь-ных процессов в очагах метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром Нами установлено, что наиболее активно процессы оссификации протекали на границе с эндостальной поверхностью компактной кости Прочностные характеристики пораженной кости в целом определялись степенью вовлечения в патологический процесс смежного с очагом компактного костного вещества, о состоянии которого судили по одноуровневым сравнительным аксиальным срезам обеих конечностей

Результаты компьютерно-томографического исследования служат подтверждением единства происхождения метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром и совместно с другими диагностическими ме-

тодами должны учитываться при выборе лечебной тактики в прогностически неясных случаях

Радионуклидный метод исследования при сравнительном анализе с данными рентгенографии и компьютерной томографии позволил объективизировать представление о степени выраженности процессов остеолиза и ос-теогенеза в периферических отделах костного очага

На основании изучения результатов двухфазной сцинтиграфии было выделено три группы больных (таблица 2)

Таблица 2

Показатели фиксации радиофармпрепарата у пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимнся фибромами (М ± ш ± а)

—--Фаза исследования Фаза Фаза

перфузии остеосцинтиграфии

(КОП*, %) (КОН**, %)

Пациенты —_

1 группа 100,0 100,0

2 группа 100,0 149,2 ± 7,6

±22,7

3 группа 153,9 ±9,7 206,3 ± 17,3

±33,99 ±60,7

* - коэффициент относительной перфузии,

** - коэффициент относительного накопления.

В первую группу вошли пациенты с метафизарными фиброзными дефектами, у которых не зафиксировано изменений в обе фазы исследования (коэффициенты относительной перфузии и относительного накопления составили 100,0%, что соответствовало норме). Вторая группа была представлена детьми с метафизарными фиброзньми дефектами и неоссифицирующимнся фибромами, у которых выявлены изменения только в костную фазу исследования Средний показатель фиксации радиофармпрепарата составил (М ± ш ± а) 149,2 ± 7,6 ± 22,7, что соответствовало процессу вялотекущего костеобразования. В третью группу также вошли пациенты с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимнся фибромами, у которых обнаружены как локальная «гиперемия» в сосудистую фазу исследования (М ± ш ± а = 153,9 ± 9,7 ± 33,99), так и гиперфиксация радиофармпрепарата в фазу остеосцинтиграфии (М ± ш ± а = 206,3 ± 17,3 ± 60,7) Подобные изменения при сравнительном анализе с данными рентгенологического и компьютерно-томографического исследований свидетельствовали либо о перифокальном остеолизе, либо об интенсивно протекающих процессах остеогенеза и ремоделирования костной структуры

Электрофизиологические методы исследования проведены 24 пациентам с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимнся фибромами большеберцовой кости - наиболее частой локализацией патологического процесса При электромиографии у 58% пациентов с метафизар-

ными фиброзными дефектами и у 56% с неоссифицирующимися фибромами выявлены качественные нарушения структуры электромиограммы как на здоровой, так и на пораженной стороне, соответствующие паттерну дискретной электромиограммы, что в совокупности с данными клинического и рентгенологического обследований свидетельствовало о миелодисплазии на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника (уровень Ь5 - Б2) Данные реовазографического исследования коррелировали с результатами сцин-тиграфии и свидетельствовали о достоверном увеличении показателей объемного кровотока на стороне поражения у пациентов с неоссифицирующимися фибромами

Патоморфологическое исследование проведено 51 пациенту с неоссифицирующимися фибромами с целью окончательной верификации костного процесса Макроскопические находки достаточно типичны, содержимое очага представлено мягкотканными массами различной степени плотности, имеющими буро-коричневый или грязно-желтый цвет Редко в толще патологических масс выявлялись участки кистозно-дегенеративных изменений

Микроскопическая картина отличалась некоторым полиморфизмом, связанным с особенностями организации основной клеточно-волокнистой ткани, наличием или отсутствием многоядерных гигантских клеток и участков ксантоматоза При микроскопическом исследовании выявлено, что основу патологического процесса представляет ткань, состоящая из плотно прилегающих друг к другу веретенообразных фибробластоподобных клеток, разделенных прослойками коллагеновых волокон различной толщины с формированием характерного «муарового» рисунка, обнаруживаемого во всех полях зрения (64,9% случаев) В 35,1% случаев отмечено чередование «муаровых» структур с участками, лишенными подобной организации волокнистого компонента межклеточного матрикса Как единичные находки, преимущественно в периферических отделах патологического очага, выявлялись фрагменты ткани с выраженным фибриллярным компонентом в структуре Многоядерные гигантские клетки обнаружены у 46 пациентов с неоссифицирующимися фибромами (90,2%) Их средний размер составил 50,0 х 20,0 мкм В большинстве случаев они отличались вытянутой (продолговатой, серповидной) формой и были ориентированы по ходу пучков основной ткани Пенистые клетки выявлены у 17 детей (Уз наблюдений) старше В лет Они объединялись либо в отдельные группы, относительно равномерно распределенные в основной ткани, либо формировали очаговые скопления, нередко занимающие все поле зрения Ни в одном случае не выявлено признаков костеобразования в толще клеточно-волокнистой ткани Процесс резорбции прилежащей компактной кости чаще всего происходил путем «перфорирующих каналов» При продолжающемся росте очага на участках, смежных с губчатым костным веществом метафиза, патологическая ткань распространялась по межбалочным пространствам без чёткой границы со здоровой костью. Анализ собственного материала свидетельствует о том, что представленная вариабельность гистологических проявлений зависит, в первую очередь, от продолжительности существования костного очага, что на-

прямую определяет такие особенности строения, как выраженность «муаровых» структур, ксантоматоза и степени «коллагенизации» патологической ткани

На основании анализа результатов комплексного обследования пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися Фибромами, проведенного в динамике, было выделено пять дифференцированных групп наблюдения

I группа. Пациенты с метафизарными фиброзными дефектами, подвергающимися спонтанной оссификации. Эта группа была представлена 71 пациентом, их средний возраст составил 13 лет 2 месяца. Очаги характеризуются бессимптомным течением и являются случайной рентгенологической находкой На рентгенограммах и компьютерных томограммах определяется типичный очаг поражения с четкими склерозированными границами и признаками спонтанной оссификации Прочностные характеристики смежных отделов компактного вещества трубчатой кости удовлетворительные Результаты радионуклидного исследования зависят от интенсивности остеоре-паративных процессов в перифокальных отделах костного очага Так, при вялотекущем костеобразовании изменения регистрируются только в костную фазу исследования - гиперфиксация радиофармпрепарата (КОН) составляет 120 - 170% Активно протекающие процессы остеогенеза и ремоделирования структуры кости проявляются как локальной гиперемией в фазу перфузии (КОП - 115 - 170%), так и повышенной фиксацией радиофармпрепарата в фазу остеосцинтиграфии (КОН - 140 - 330%).

II группа. Пациенты с метафизарными фиброзными дефектами без признаков спонтанной оссификации и остеолиза смежных отделов кости («неактивные» костные очаги). По результатам комплексного обследования при первичной диагностике костного процесса во II группу было включено 27 детей и подростков Средний возраст наблюдаемых на момент их выявления составил 8 лет 9 месяцев Метафизарные фиброзные дефекты у пациентов этой группы также являются случайной рентгенологической находкой Костные очаги имеют характерные для данного патологического процесса рентгенологические проявления и представлены на рентгенограммах и компьютерных томограммах единым мономорфным очагом «просветления» с чёткими границами Прочностные характеристики смежных отделов компактного вещества кости удовлетворительные При сцинтиграфии каких-либо изменений регионарного кровообращения и функциональной активности костной ткани в проекции расположения метафизарного фиброзного дефекта не регистрируется (КОП и КОН составляют 100%, что соответствует нормальным показателям).

III группа. Пациенты с метафизарными фиброзными дефектами с признаками продолжающегося роста и остеолизом смежных отделов кости. Анализируемую группу составили 6 пациентов (средний возраст - 11 лет 4 месяца). Характерны жалобы на повышенную утомляемость и чувство «дискомфорта» в пораженной конечности после продолжительных физиче-

ских нагрузок и занятий спортом На рентгенограммах и компьютерных томограммах определяется мономорфный очаг «просветления» с четкими, без признаков склерозирования, границами и истончением смежных отделов компактного вещества кости При радионуклидном исследовании выявляется локальная гиперемия в фазу перфузии (КОП - 135 - 180%) и гиперфиксация радиофармпрепарата в перифокальных отделах очага поражения в фазу ос-теосцинтиграфии (КОН - 160 - 190%)

IV группа. Пациенты с неоссифицирующимися фибромами с признаками спонтанной оссификации. Эта группа была представлена 21 пациентом (средний возраст - 15 лет 7 месяцев) Костные очаги имеют бессимптомное течение и являются случайной рентгенологической находкой Они выявляются преимущественно у подростков с завершающимся скелетным ростом. На рентгенограммах и компьютерных томограммах определяется субкортикально или интрамедуллярно расположенный очаг с четкими склерозированными границами и признаками спонтанной оссификации в отделах, смежных с компактным веществом кости, имеющим удовлетворительные прочностные характеристики. Результаты сцинтиграфии отражают выраженность остеорепаративных процессов в костном очаге, при вялотекущем костеобразовании обнаруживаются изменения только в фазу остеосцин-тиграфии (КОН - 135 - 190%), для активного остеогенеза и ремоделирования костной структуры характерны как локальная гиперемия (КОП - 125 - 165%), так и гиперфиксация радиофармпрепарата (КОН - 180 - 230%) в соответствующие фазы исследования

V группа. Пациенты с неоссифицирующимися фибромами с признаками продолжающегося остеолиза. В эту группу вошло 33 пациента (средний возраст - 11 лет 2 месяца) Характерны жалобы на повышенную утомляемость, чувство «дискомфорта» и слабовыраженные боли в конечности после физических нагрузок. Первичная диагностика очагов более чем у половины пациентов этой группы происходит на фоне патологических переломов и медленно формирующихся вторичных деформаций пораженного сегмента конечности. На рентгенограммах и компьютерных томограммах определяется мономорфный с четкими границами очаг «просветления», расположенный субкортикально и распространяющийся на губчатое вещество метафиза или в костномозговую полость Смежные отделы компактного вещества кости истончены, имеют выбухающий контур При радионуклидном исследовании регистрируются усиление регионарного кровообращения (КОП - 130 - 255%) и повышенная функциональная активность костной ткани в перифокальных отделах очага поражения (КОН - 150 - 315%) Реовазографиче-ское исследование свидетельствует о достоверном повышении объемного кровотока на стороне поражения

Выделение однородных групп пациентов, отражающих варианты течения патологического процесса, было положено в основу дифференцированного подхода при выборе лечебной тактики Нужно подчеркнуть, что подобная градация, по вполне объективным причинам, носит условный ха-

рактер. появляющиеся в ходе динамического наблюдения за ребёнком изменения в характере течения патологического процесса могут способствовать переводу пациента из одной группы наблюдения в другую, что вносит соответствующие коррективы и в план лечения.

Четвертая глава посвящена лечению пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами, которое осуществлялось по двум направлениям- консервативному и оперативному, а также анализу его результатов Консервативное лечение проведено 107, а хирургическое - 51 пациенту

Консервативное лечение было показано

1 Пациентам с метафизарными фиброзными дефектами- подвергающимися спонтанной оссификации (пациенты I группы),

- без признаков оссификации и остеолиза (пациенты II группы),

- с признаками остеолиза на фоне продолжающегося роста патологического очага (пациенты III группы)

2 Пациентам с неоссифицирующимися фибромами, подвергающимися спонтанной оссификации, при размерах очага, не превышающих половину поперечника трубчатой кости (пациенты IV группы)

Основу консервативного лечения составляло ограничение статических и динамических нагрузок на нижние конечности, в связи с чем дети освобождались от занятий физкультурой в основной группе и посещения спортивных секций Рекомендовались занятия лечебной физкультурой и плаванием Были противопоказаны физиотерапевтические и тепловые процедуры, а также массаж соответствующей конечности Клинические осмотры и контрольные рентгенологические исследования проводились со следующей периодичностью для пациентов I, II и IV групп - 1 раз в год, для пациентов III группы -1 раз в 6 месяцев При необходимости дополнительно проводились компьютерно-томографическое и радионуклидное исследования

Оперативное лечение было показано

1 Пациентам с неоссифицирующимися фибромами, характеризующимися остеолизом и формированием вторичных деформаций пораженного сегмента конечности, независимо от размеров костного очага (пациенты V группы)

2 Пациентам с неоссифицирующимися фибромами с признаками ос-теорепарации при размерах очага, занимающих более половины поперечника трубчатой кости (пациенты IV группы)

Основу оперативного лечения составляло радикальное удаление патологической ткани - резекция очага в пределах неизмененной кости, а при наличии показаний - устранение деформации и укорочения конечности Сведения о выполненных оперативных вмешательствах представлены в таблице 3

Таблица 3

Оперативные вмешательства, выполненные пациентам с неоссифицирующимися фибромами скелета*

Вид оперативного вмешательства Количество очагов

Субпериостальная краевая резекция патологического очага с пластикой пострезекционного дефекта - замороженными кортикальными аллотрансплантатами - смесью замороженных и деминерализованных кортикальных аллотрансплантатов в соотношении 1 1 - гидроксиапатиткотлагеновым материалом "ЛитАр" 23 28 2

Субпериостальная сегментарная резекция патологического очага малоберцовой кости, пластика смесью замороженных и деминерализованных кортикальных аллотрансплантатов 2

Субпериостальная краевая резекция патологического очага большеберцовой кости, остеотомия костей голени, пластика пострезекционного дефекта смесью замороженных и деминерализованных кортикальных аллотрансплантатов, наложение аппарата Илизарова на голень 3

Всего 58

♦Оперативные вмешательства выполнены 51 пациенту Из них 3 больным резецировано по два, а 2 больным - по три костных очага Суммарное количество резецированных очагов составило 58

Чаще всего (53 костных очага у 46 пациентов) выполнялась субперио-стальная краевая резекция патологического очага с пластикой пострезекционного дефекта При адекватном объеме резекции этот вид оперативного вмешательства гарантировал полное излечение, В качестве костнопластического материала нами использовались смесь измельченных замороженных и деминерализованных кортикальных аллотрансплантатов в соотношении 1 1 (28 наблюдений), «щебенка» из замороженных кортикальных аллотрансплантатов (23 наблюдения) и гидроксиапатитколлагеновый материал «ЛитАр» (2 наблюдения). Субиериостальная сегментарная резекция проведена двум пациентам с неоссифицирующимися фибромами проксимального метадиафиза малоберцовой кости (в обоих случаях патологический очаг занимал весь поперечник пораженного отдела кости). В послеоперационном периоде до снятия швов иммобилизация осуществлялась гипсовым лонгетом Затем накладывалась циркулярная гипсовая повязка Первое контрольное рентгенологическое исследование проводилось через 3 месяца после оперативного вмешательства (после предварительного снятия гипсовой повязки). При наличии на рентгенограммах признаков костеобразования с восстановлением компактного костного вещества была показана иммобилизация гипсовым лонгетом Разрешалась ходьба на костылях с дозированной нагрузкой на оперированную конечность Очередная контрольная рентгенограмма выполнялась через 6 месяцев после операции При восстановлении непрерывности компактной кости рекомендовалось ношение гипсового лонгета без фиксации смежных с пораженным сегментом суставов Одновременно проводились занятия лечебной физкультурой, направленные на восстановление

движений в оперированной конечности Ходьба с полной нагрузкой разрешалась при оформившемся слое компактной кости До восстановления орга-нотипической рентгенологической структуры трубчатой кости были противопоказаны бег, прыжки, занятия спортом

Субпериостальная краевая резекция патологического очага боль-шеберцовой кости с корригирующей остеотомией костей голени и наложением аппарата Илизарова была выполнена 3 пациентам 6 2 наблюдениях показанием к проведению данного оперативного вмешательства было формирование вальгусной деформации голени на фоне очага, расположенного в проксимальном метадиафизе болынеберцовой кости В 1 случае имело место сочетание искривления с укорочением пораженного сегмента конечности (голени) на 5,5 см Коррекция имеющихся деформации и укорочения проводилась методом дистракционного остеосинтеза Дистракция начиналась на 6 сутки после операции, проводилась в режиме по 0,25 мм х 4 раза в сутки. При этом первые 5 дней она проводилась равномерно по всем дистракционным штангам, а в последующем - асимметрично до полного устранения деформации и восстановления длины конечности После снятия швов разрешалась ходьба с дозированной нагрузкой на оперированную конечность Контрольная рентгенография выполнялась с периодичностью 1 раз в месяц Показанием к демонтажу аппарата Илизарова было формирование на уровне дистракционного регенерата непрерывных пластинок компактной кости После снятия аппарата конечность фиксировалась гипсовым лонгетом, рекомендовалась ходьба на костылях с дозированной нагрузкой на оперированную ногу. При появлении рентгенологических признаков функционально оформленной компактной кости разрешалась ходьба с полной нагрузкой До восстановления органотипического строения трубчатой кости были противопоказаны бег, прыжки, занятия спортом

Оценка результатов консервативного лечения проводилась дифференцированно - с учетом выделенных групп наблюдения и возможности «перехода» пациентов из одной группы в другую. На фоне консервативного лечения у всех пациентов I группы (71 наблюдение) отмечалось обратное развитие костных очагов В ходе спонтанной оссификации и последующего ремодели-рования восстановление нормальной архитектоники костной ткани происходило в сроки от 2 лет 8 месяцев до 11 лет 3 месяцев (в среднем - в течение 7 лет 8 месяцев) При этом 9 пациентов анализируемой группы (12,7%) с незавершенным процессом спонтанного заживления перешли под наблюдение специалистов взрослой лечебной сети На основании анализа рентгенограмм, выполненных в динамике, нами выделено три варианта регресса костных очагов При первом варианте (9,8% наблюдений) процесс оссификации протекал равномерно по всей зоне поражения с относительно быстрым восстановлением костной архитектоники (в среднем - в течение 3 лет 11 месяцев) При втором варианте оссификация протекала неравномерно, в 63,4% случаев она начиналась на участках, смежных с диафизарным отделом кости, и по-

степенно распространялась в метаэпифизарном направлении, в 15,5% - по всей периферии патологического очага с последующим концентрическим сужением «зоны просветления» Средняя продолжительность периода обратного развития костных очагов составила 9 лет 2 месяца. При третьем варианте (11,3% наблюдений) костные очаги подвергались своеобразной «фрагментации», при которой из одного предсуществовавшего очага поражения относительно большого размера формировалось два и более «фрагментов», соответственно меньших по размеру и отделенных друг от друга участками неизмененной костной ткани В последующем каждый из них в отдельности подвергался процессу оссификации Средняя продолжительность периода обратного развития этих метафизарных фиброзных дефектов составила 8 лет 3 месяца

У 24 пациентов II группы в сроки от 1,5 до 3,5 лет на рентгенограммах были зафиксированы начальные проявления процесса спонтанной оссификации, в связи с чем они были отнесены к пациентам I группы У оставшихся 3 детей II группы отмечалась активизация роста патологического очага Соответственно, эти пациенты были включены в III группу наблюдения

Суммарное количество пациентов в III группе оказалось равным 9 (6 пациентов, изначально включенные в III группу, и 3 пациента II группы, у которых зафиксирована активизация патологического процесса) У всех детей III группы отмечен продолжающийся рост очагов в направлении губчатого вещества метафиза и костномозговой полости Как следствие, они были включены в V группу и подвергнуты оперативному вмешательству

Часть пациентов IV группы (12 подростков - 57,1%) с очагами, занимающими менее половины костного поперечника, нормальными прочностными характеристиками компактной кости и незавершенным процессом оссификации перешла под наблюдение специалистов взрослой лечебной сети Пациенты с неоссифицирующимися фибромами, распространяющимися более чем наполовину поперечника трубчатой кости (9 детей - 42,8%), были подвергнуты оперативному вмешательству, учитывая повышенный риск возникновения патологического перелома

Анализ результатов хирургического лечения проводился дифференцированно - с учетом использованного для замещения пострезекционных дефектов костнопластического материала Полученные данные в отношении сроков перестройки костнопластического материала и полноценного восстановления органотипической рентгенологической структуры кости подтверждают имеющиеся в литературе сведения о рациональности комбинированной пластики с использованием деминерализованного костного матрикса и замороженной кортикальной аллокости

Оценка отдаленных результатов консервативного и хирургического лечения проводилась по трехбалльной системе (хороший, удовлетворительный, неудовлетворительный) с учетом данных клинического и рентгенологического методов исследования

Хороший результат

- критериями хорошего результата при консервативном лечении считалось отсутствие клинических проявлений и полноценная спонтанная оссифи-кация очага с восстановлением на его месте нормальной костной архитектоники,

- после оперативных вмешательств результат расценивался как хороший при отсутствии жалоб, сохранении нормальной оси, длины и функции оперированной конечности, а также - полном восстановлении органотипического строения кости

Удовлетворительный результат

- результат консервативного лечения расценивался как удовлетворительный при незавершенной к периоду окончания скелетного роста оссифи-кации костного очага, но клинически бессимптомном течении патологического процесса,

- в случаях хирургического лечения удовлетворительным считался результат, при котором на фоне отсутствия жалоб, анатомических и функциональных отклонений со стороны оперированной конечности, рентгенологически выявлялся локальный, не имеющий тенденции к активному росту участок «просветления», появление которого связывалось с нерадикальной резекцией очага поражения

Неудовлетворительный результат

- неудовлетворительный результат консервативного лечения характеризовался наличием у пациента жалоб на чувство «дискомфорта» и боли в пораженной конечности после физических нагрузок, а также - ростом патологического очага, что подтверждалось данными рентгенологического исследования, выполненного в динамике,

- основным критерием неудовлетворительного результата при хирургическом лечении считался рецидив патологического процесса с тотальным лизисом костнопластического материала.

При консервативном лечении хорошие результаты отмечены в 74,1% случаев (86 пациентов), удовлетворительные - в 18,1% (21 пациент), неудовлетворительные - в 7,8% (9 пациентов) Показатель неудовлетворительных результатов отражает, в том числе, и процент возможных случаев активизации патологического процесса у детей с метафизарными фиброзными дефектами Иными словами, согласно результатам собственных исследований, у 7,8% пациентов с метафизарными фиброзными дефектами возможен активный рост очагов с распространением процесса на губчатое вещество метафи-за и в костномозговую полость

Результаты хирургического лечения в 96,1% случаев соответствовали хорошим, в 3,9% - удовлетворительным. Неудовлетворительные результаты при оперативном лечении в наших наблюдениях отсутствовали

Выводы

1. Наиболее характерными диагностическими критериями метафизар-ных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром являются-отсутствие болевого синдрома, наличие эксцентрично расположенного очага «просветления» с четкими границами в толще компактной кости, в губчатом веществе метафиза и костномозговой полости, отсутствие либо различной степени выраженности локальная «гиперемия» (КОП - 125 - 255%) и гиперфиксация радиофармпрепарата (КОН - 130 - 330%) в проекции расположения патологического очага, типичная организация клеточно-волокнистых элементов патологической ткани с распространением последней по межбалочным пространствам губчатого костного вещества

2. Комплексное обследование пациентов позволяет выделить пять групп дифференцированного наблюдения, отражающих варианты и прогноз течения патологического процесса и определяющих выбор лечебной тактики, пациенты с метафизарными фиброзными дефектами, подвергающимися спонтанной оссификации, пациенты с метафизарными фиброзными дефектами без признаков спонтанной оссификации и остеолиза смежных отделов кости, пациенты с метафизарными фиброзными дефектами с признаками продолжающегося роста и остеолизом смежных отделов кости, пациенты с неоссифи-цирующимися фибромами с признаками спонтанной оссификации, пациенты с неоссифицирующимися фибромами с признаками продолжающегося остеолиза

3 Консервативное лечение показано пациентам с метафизарными фиброзными дефектами подвергающимися спонтанной оссификации, без признаков спонтанной оссификации и перифокального остеолиза, с признаками остеолиза на фоне продолжающегося роста патологического очага, а также пациентам с неоссифицирующимися фибромами, подвергающимися спонтанной оссификации, при размерах очага, не превышающих половину поперечника трубчатой кости Оперативное лечение показано пациентам с неоссифицирующимися фибромами, характеризующимися остеолизом и формированием вторичных деформаций пораженного сегмента конечности, независимо от размеров костного очага, пациентам с неоссифицирующимися фибромами с признаками остеорепарации при размерах очага, занимающих более половины поперечника трубчатой кости

4 Консервативное лечение, проведенное с учетом представленных показаний, сопровождается спонтанной оссификацией костных очагов у 92,2% пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами Хирургическое лечение, включающее радикальную резекцию патологического очага и, по показаниям, устранение сопутствующих деформаций и укорочения пораженного сегмента конечности, позволяет получить хороший и удовлетворительный результаты в 100% случаев

Практические рекомендации

1 Основными диагностическими критериями, позволяющими идентифицировать метафизарные фиброзные дефекты и неоссифицирующиеся фибромы, являются отсутствие болевого синдрома и неагрессивный характер течения большинства поражений скелета, наличие эксцентрично расположенного в метафизарном или метадиафизарном отделе длинных трубчатых костей очага «просветления» с четкими границами; тенденция при динамическом наблюдении к увеличению расстояния от хрящевой ростковой зоны до смежных отделов костного очага, появлению фестончатости и усиливающемуся склерозированию контура границ, формированию ячеисто-трабекулярной внутренней структуры.

2 Распределение пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами на однородные группы, отличающиеся вариантами течения патологического процесса, обеспечивает дифференцированный подход при выборе лечебной тактики

3 Консервативное лечение показано пациентам с метафизарными фиброзными дефектами подвергающимися спонтанной оссификации, без признаков спонтанной оссификации и перифокального остеолиза, с признаками остеолиза на фоне продолжающегося роста патологического очага, а также пациентам с неоссифицирующимися фибромами, подвергающимися спонтанной оссификации, при размерах очага, не превышающих половину поперечника трубчатой кости Основу консервативного лечения составляют мероприятия, направленные на ограничение статических и динамических физических нагрузок, исключение факторов, стимулирующих рост патологической ткани (массаж, физиолечение, тепловые процедуры) Контрольные осмотры пациентов с метафизарными фиброзными дефектами с признаками продолжающегося роста осуществляются с периодичностью 1 раз в 6 месяцев, в остальных случаях — 1 раз в год

4 Хирургическое лечение показано пациентам с неоссифицирующимися фибромами, занимающими более половины поперечника трубчатой кости, а также пациентам с неоссифицирующимися фибромами, сопровождающимися формированием вторичных деформаций поражённого сегмента конечности, независимо от размеров очага поражения Основу хирургического лечения должно составлять радикальное удаление патологической ткани, а при наличии сопутствующих деформаций и укорочения пораженного сегмента конечности — устранение последних методом дистракционного остеосинтеза

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1 Чигвария НГ. Неоссифицирующаяся фиброма кости у детей (вопросы этиопатогенеза, диагностики и лечения по данным литературы) / Н.Г Чигвария // Материалы симпозиума детских травматологов-ортопедов России «Оптимальные технологии диагностики и лечения в детской травматологии и ортопедии, ошибки и осложнения», Волгоград, 17-19 сентября 2003 года -СПб, 2003 - С. 375 - 379

2 Поздеев АП Дифференциальная диагностика метафизарных фиброзно-кортикальных дефектов и неоссифицирующихся фибром кости в амбулаторных условиях / А П Поздеев, Н Г Чигвария // Материалы научно-практ. конференции детских травматологов-ортопедов России «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии», Воронеж, 7-9 сентября 2004 года -СПб,2004 - С. 368-369

3 Поздеев А П. Тактика ведения детей и подростков с метафизарными фиб-розно-кортикальными дефектами и неоссифицирующимися фибромами кости в амбулаторных условиях / А П Поздеев, Н Г. Чигвария // Материалы научно-практ конференции детских травматологов-ортопедов России «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии», Воронеж, 7-9 сентября 2004 года -СПб,2004 - С 369-371

4 Чигвария НГ Рецидивирование процесса при неостеогенной фиброме кости / Н Г Чигвария // Сборник тезисов международного конгресса «Современные технологии в травматологии, ортопедии ошибки и осложнения -профилактика, лечение», 5-7 октября 2004 года - М, 2004 - С 191

5 Чигвария Н Г Показания к оперативному лечению неоссифицирующихся фибром кости у детей / Н Г Чигвария, А П Поздеев // Материалы IX Российского национального конгресса «Человек и его здоровье» (ортопедия - травматология - протезирование - реабилитация), 22 - 26 ноября 2004, Санкт-Петербург, Россия - СПб «Человек и здоровье», 2004 - С 153

6. Гаркавенко Ю Е Алгоритм диагностики остеоид-остеомы у детей / Ю Е Гаркавенко, А Н Бергалиев, Н Г Чигвария // Материалы IX Российского национального конгресса «Человек и его здоровье» (ортопедия - травматология - протезирование - реабилитация), 22 - 26 ноября 2004, Санкт-Петербург, Россия-СПб «Человек и здоровье», 2004 - С 131-132 7 Поздеев А П Множественные метафизарные фиброзные дефекты и неос-сифицирующиеся фибромы костей у детей и подростков / А П Поздеев, Н.Г. Чигвария // Травматология и ортопедия России - 2006 - № 4 - С 48-54

Подписано в печать 14 04 2008 Объем 1,0 п л Тираж 100 экз Заказ № 125 Отпечатано в типографии ООО «КОПИ-Р», СПб, пер Гривцова 6 Б Лицензия ПЛД № 69-338 от 12 02 99г

Метафизарный фиброзный дефект и неоссифицирующаяся фиброма относятся к одним из наиболее часто встречающихся опухолеподобных поражений скелета в детском возрасте и, по сообщениям отдельных авторов, выявляются в среднем у трети обследованных детей и подростков (Sontag L.W., Pyle S.I., 1941; Caffey J., 1955; Selby S., 1961; Campanacci M., 1990). Из представленного к международной классификации костных опухолей комментария (Schajowicz F., Sissons Н.А., Sobin L.H., 1995) следует, что оба термина с позиций гистопатологии могут рассматриваться как синонимы, учитывая идентичность гистологической картины в обоих случаях. Наряду с этим, в клинической практике уже с середины прошлого столетия костные очаги, имеющие характерную рентгенологическую картину и располагающиеся в кортикальном слое трубчатой кости, расцениваются как метафизар-ные фиброзные дефекты (синоним: фиброзный кортикальный дефект), а в случае распространения патологической ткани на губчатое вещество метафи-за или в костномозговую полость предпочитают говорить о неоссифици-рующейся фиброме (синоним: неостеогенная фиброма) (Jaffe H.L., 1958; Phelan J.T., 1964; Freyschmidt J., Saure D., Dammenhain S., 1981; Fechner R.E., Mills S.E., 1993).

Несмотря на утверждённую в классификации ВОЗ рубрикацию метафи-зарного фиброзного дефекта и неоссифицирующейся фибромы, до настоящего времени большинство вопросов гистогенеза и морфогенеза лежащего в их основе патологического процесса продолжают оставаться дискутабельными (Волков М.В., 1989; Зацепин С.Т., 2001; Compere C.L., Coleman S.S., 1957; Campanacci М., 1990; Fletcher C.D., Unni K.K., Mertens F., 2002).

Актуальность проблемы в клинической практике определяется, в первую очередь, нередкими диагностическими ошибками (Бекзадян Г.Р., Талантов В.А., 1967; Волков М.В., Алексеенко А.А., 1990; Caffey J., 1955; Klumper А., 1977; Freyschmidt J., Saure D., Dammenhain S., 1981; Ritschl P., Karnel F.,

-61986; Campanacci M., 1990), обусловленными отсутствием систематизированных данных о возможных вариантах течения патологического процесса, и связанной с ними неоправданной лечебной тактикой.

Подходы к лечению детей с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами, представленные в литературе, неоднозначны. В частности, отсутствуют чётко обоснованные показания к консервативному и оперативному лечению пациентов с данной патологией. Так, одни авторы (Cunningham J.B., Ackerman L.V., 1956; Phelan J.T., 1964;.Garlipp M., 1976; Campanacci M., 1990) показанием к консервативному лечению считают «небольшие» костные дефекты, не уточняя при этом размеры последних, другие - принимают за основу степень поражения поперечника трубчатой кости, определяемую по рентгенограммам в стандартных проекциях: не более трети (Волков М.В., 1989; Батраков С.Ю., 2002) или половины (Arata М.А., Peterson Н.А., Dahlin D.C., 1981) костного поперечника. Соответственно, показания к хирургическому лечению выставляются либо при «больших» костных очагах, либо при поражении более трети или половины поперечника трубчатой кости.

Расходятся мнения авторов и в отношении адекватного объёма хирургического вмешательства. Одни специалисты считают достаточным проведения кюретажа патологического очага (Devlin J.A., Bowman Н.Е., Mitchell C.L., 1955; Compere C.L., Coleman S.S., 1957; Berkin C.R., 1966; Campanacci M., 1990), другие - указывают на необходимость выполнения апериостальной сегментарной резекции поражённого отдела трубчатой кости (Волков М.В., 1989; Волков М.В., Алексеенко А.А., 1990).

Представленные в литературе сведения о результатах хирургического лечения также разноречивы. При этом в одних источниках сообщается об отсутствии каких-либо осложнений в ближайшем и отдалённом послеоперационных периодах (Compere C.L., Coleman S.S., 1957; Pascuzzi С.А., Dahlin D.C., Clagett O.T., 1957; Krebs H., 1967; Garlipp M., 1976; Campanacci M.,

-71990), в других же описаны случаи рецидивирования патологического процесса (Виноградова Т.П., Павлова М.М., 1970; Батраков С.Ю., 2002; Devlin J.A., Bowman Н.Е., Mitchell C.L., 1955; Arata M.A., Peterson H.A., Dahlin D.C., 1981; Hau M.A., Fox E.J., Cates J.M. et al., 2002).

Таким образом, актуальность и цель настоящего диссертационного исследования определены рядом аспектов, затрагивающих вопросы комплексной диагностики и лечения метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром скелета у детей.

Цель исследования

Разработать лечебную тактику при метафизарных фиброзных дефектах и неоссифицирующихся фибромах скелета у детей с учётом размеров очага поражения и активности патологического процесса.

Задачи исследования:

1. Выделить основные клинические, рентген-радиологические и патомор-фологические критерии диагностики метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром скелета.

2. Изучить клинико-рентген-радиологические особенности течения патологического процесса при метафизарных фиброзных дефектах и неоссифицирующихся фибромах и представить варианты возможного развития очагов поражения.

3. Уточнить показания к консервативному и оперативному лечению детей с учётом распространённости и особенностей течения патологического процесса при метафизарных фиброзных дефектах и неоссифицирующихся фибромах.

4. Проанализировать ближайшие и отдалённые результаты консервативного и хирургического лечения пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами скелета.

Материал и методы исследования

В основу работы были положены результаты обследования, диспансерного наблюдения, консервативного и хирургического лечения 158 детей и подростков в возрасте от 4 до 18 лет. Из них с метафизарными фиброзными дефектами - 95 пациентов, с неоссифицирующимися фибромами - 63. В анализируемую группу вошло 56 девочек и 102 мальчика. Консервативное лечение проводилось в 107 случаях. Хирургическое вмешательство выполнено 51 больному.

В работе использованы клинический, рентгенологический, компьютерно-томографический, радионуклидный, электрофизиологические, патомор-фологический и статистический методы исследования.

Научная новизна исследования

Впервые на основании результатов комплексного обследования пациентов представлены клинико-рентген-радиологические критерии диагностики метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром скелета с учётом особенностей течения лежащего в их основе патологического процесса.

Впервые изучены, систематизированы и сопоставлены результаты ра-дионуклидного и компьютерно-томографического исследований в репрезентативной по числу наблюдений группе пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами, подтверждающие единство их происхождения.

На основании сравнительного анализа клинических и рентген-радиологических данных впервые установлены критерии активности патологического процесса при метафизарных фиброзных дефектах и неоссифицирующихся фибромах, положенные в основу градации пациентов на дифференцированные группы наблюдения.

Уточнены показания к консервативному и хирургическому лечению детей с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами с учётом размеров очага поражения, активности и динамики течения патологического процесса.

Впервые на большом клиническом материале определена эффективность консервативного лечения и костнопластических оперативных вмешательств у детей с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами скелета.

Практическая значимость

Выделены основные клинические, рентген-радиологические и патомор-фологические критерии диагностики метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром, позволяющие идентифицировать патологический процесс.

Выделены варианты течения патологического процесса у пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами, положенные в основу дифференцированного подхода при выборе лечебной тактики.

Уточнены показания к консервативному и оперативному лечению детей с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами.

Установлена целесообразность консервативного лечения большей части пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами, а при показаниях к оперативному вмешательству - эффективность выполнения краевой резекции патологического очага с пластикой пострезекционного дефекта смесью замороженных и деминерализованных кортикальных аллотрансплантатов.

Представлены варианты обратного развития костных очагов, а также рентгенологическая динамика процесса спонтанной оссификации и ремоде-лирования структуры кости при каждом из них.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Метафизарные фиброзные дефекты и неоссифицирующиеся фибромы характеризуются стадийностью течения, определяемой как активностью патологического субстрата, так и остеорепаративными процессами в перифокальных отделах очага поражения, что находит отражение в клинических проявлениях и в рентген-радиологической картине заболевания и подтверждает условный характер градации костных очагов на метафизарные фиброзные дефекты и неоссифицирующиеся фибромы.

2. Достоверность диагностики метафизарных фиброзных дефектов и неос-сифицирующихся фибром, с учётом вариабельности течения лежащего в их основе патологического процесса, возрастает при комплексном обследовании пациента.

3. При выборе лечебной тактики у детей с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами должны учитываться размеры, активность очага поражения, состояние смежных с ним отделов кортикального слоя кости, а также клинико-рентген-радиологические особенности течения патологического процесса в динамике.

4. Процесс спонтанной оссификации метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром характеризуется рентгенологической вариабельностью и длительностью течения. Радикально выполненное оперативное вмешательство, предусматривающее резекцию очага поражения в пределах здоровой костной ткани, предупреждает возникновение рецидива патологического процесса.

Апробация работы

Основные положения диссертационного исследования доложены на IX Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (ортопедия -травматология - протезирование - реабилитация) (Санкт-Петербург, 2004), на Актовом дне ФГУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера Росздрава» (Санкт-Петербург, 2004), на заседании Санкт-Петербургского научно-практического общества детских травматологов-ортопедов (Санкт-Петербург, 2006).

Публикации

По материалам диссертации опубликовано 7 работ, из них 1 статья в центральном журнале, рецензируемом ВАК РФ.

Внедрение

Результаты исследования внедрены в диагностическую и лечебную работу поликлинического отделения и отделения костной патологии ФГУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера Росмедтехнологий», а также в учебный процесс кафедры детской травматологии и ортопедии ГОУ ДПО «СПб МАЛО Росздрава».

Объём и структура работы

Текст диссертации, набранный на компьютере, изложен на 189 страницах и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического списка использованной литературы (всего источников - 151, из них 40 - на русском и 111 - на иностранных языках). Работа иллюстрирована 64 рисунками и содержит 20 таблиц.

-169-ВЫВОДЫ

1. Наиболее характерными диагностическими критериями метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром являются: отсутствие болевого синдрома, наличие эксцентрично расположенного очага «просветления» с чёткими границами в толще компактной кости, в губчатом веществе метафиза и костномозговой полости; отсутствие либо различной степени выраженности локальная «гиперемия» (КОП - 125,0 - 255,0%) и гиперфиксация радиофармпрепарата (КОН - 130,0 - 330,0%) в проекции расположения патологического очага; типичная организация клеточно-волокнистых элементов патологической ткани с распространением последней по межбалочным пространствам губчатого костного вещества.

2. Комплексное обследование пациентов позволяет выделить пять групп дифференцированного наблюдения, отражающих варианты и прогноз течения патологического процесса и определяющих выбор лечебной тактики: пациенты с метафизарными фиброзными дефектами, подвергающимися спонтанной оссификации; пациенты с метафизарными фиброзными дефектами без признаков спонтанной оссификации и остеолиза смежных отделов кости; пациенты с метафизарными фиброзными дефектами с признаками продолжающегося роста и остеолизом смежных отделов кости; пациенты с неоссифицирующимися фибромами с признаками спонтанной оссификации; пациенты с неоссифицирующимися фибромами с признаками продолжающегося остеолиза.

3. Консервативное лечение показано пациентам с метафизарными фиброзными дефектами: подвергающимися спонтанной оссификации, без признаков спонтанной оссификации и перифокального остеолиза, с признаками остеолиза на фоне продолжающегося роста патологического очага, а также пациентам с неоссифицирующимися фибро

-ПОмами, подвергающимися спонтанной оссификации, при размерах очага, не превышающих половину поперечника трубчатой кости. Оперативное лечение показано пациентам с неоссифицирующимися фибромами, характеризующимися остеолизом и формированием вторичных деформаций поражённого сегмента конечности, независимо от размеров костного очага; пациентам с неоссифицирующимися фибромами с признаками остеорепарации при размерах очага, занимающих более половины поперечника трубчатой кости.

4. Консервативное лечение, проведенное с учётом представленных показаний, сопровождается спонтанной оссификацией костных очагов у 92,2% пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами. Хирургическое лечение, включающее радикальную резекцию патологического очага и, по показаниям, устранение сопутствующих деформаций и укорочения поражённого сегмента конечности, позволяет получить хороший и удовлетворительный результаты в 100% случаев.

- 171

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Основными диагностическими критериями, позволяющими идентифицировать метафизарные фиброзные дефекты и неоссифицирующиеся фибромы, являются отсутствие болевого синдрома и неагрессивный характер течения большинства поражений скелета; наличие эксцентрично расположенного в метафизарном или метадиафизарном отделе длинных трубчатых костей очага «просветления» с чёткими границами; тенденция при динамическом наблюдении к увеличению расстояния от хрящевой ростковой зоны до смежных отделов костного очага, появлению фестончатости и усиливающемуся склерозированию контура границ, формированию ячеисто-трабекулярной внутренней структуры.

2. Распределение пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами на однородные группы, отличающиеся вариантами течения патологического процесса, обеспечивает дифференцированный подход при выборе лечебной тактики.

3. Консервативное лечение показано пациентам с метафизарными фиброзными дефектами: подвергающимися спонтанной оссификации, без признаков спонтанной оссификации и перифокального остеолиза, с признаками остеолиза на фоне продолжающегося роста патологического очага, а также пациентам с неоссифицирующимися фибромами, подвергающимися спонтанной оссификации, при размерах очага, не превышающих половину поперечника трубчатой кости. Основу консервативного лечения составляют мероприятия, направленные на ограничение статических и динамических физических нагрузок, исключение факторов, стимулирующих рост патологической ткани (массаж, физиолечение, тепловые процедуры). Контрольные осмотры пациентов с метафизарными фиброзными дефектами с признаками продолжающегося роста осуществляются с периодичностью 1 раз в 6 месяцев, в остальных случаях — 1 раз в год.

-1724. Хирургическое лечение показано пациентам с неоссифицирующимися фибромами, занимающими более половины поперечника трубчатой кости, а также пациентам с неоссифицирующимися фибромами, сопровождающимися формированием вторичных деформаций поражённого сегмента конечности, независимо от размеров очага поражения. Основу хирургического лечения должно составлять радикальное удаление патологической ткани, а при наличии сопутствующих деформаций и укорочения поражённого сегмента конечности — устранение последних методом дистракционного остеосинтеза.