Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Нарушения психо-речевого и моторного развития при заболеваниях нервной системы у детей

На правах рукописи

СОЛОГУБОВА ИРИНАЕВГЕНЬЕВНА

НАРУШЕНИЯ ПСИХО-РЕЧЕВОГО И МОТОРНОГО РАЗВИТИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ.

14.00.09 (Педиатрия) 14.00.13 (Нервные болезни)

АВТОРЕФЕРАТ диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте педиатрии ГУ Научного центра здоровья детей Российской Академии медицинских наук

Научныеруководители:

Доктор медицинских наук, профессор Яцык Галина Викторовна Кандидат медицинских наук Кузенкова Людмила Михайловна

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Таточенко Владимир Кириллович Доктор медицинских наук, профессор Петрухин Андрей Сергеевич

Ведущая организация:

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования МЗ РФ

Защита диссертации состоится «3$ » г. в/Учасов на заседании

диссертационного совета Д 001.023.01 при ГУ Научном центре здоровья детей РАМН по адресу: 119991, ГСП-1, г. Москва, Ломоносовский проспект, 2/62

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГУ Научного центра здоровья детей РАМН

Автореферат 2005 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

кандидат медицинских наук Тимофеева А.Г.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

В последнее десятилетие во всем мире отмечается повышение интереса к проблеме нарушений психического и пред-/речевого развития как составляющих интеллекта у детей различного возраста. Данные позиции можно определять как когнитивные функции, в которые входят: восприятие, внимание, память, зрительная и моторная координация, аналитико-синтетические процессы. Эти функции социальны, обусловливают физиологическое функционирование ребенка, а в последствие и личности, и помогают в решении жизненных проблем пациентов, страдающих различными формами психоневрологической патологии.

Недостаточная сформированность высших психических функций приводит к появлению значительных трудностей в обучении, что наряду с поведенческими проблемами неизбежно ведет к развитию школьной, а в дальнейшем и социальной дезадаптации, и, как следствие, формированию аффективных, аддиктивных и стрессовых расстройств. Своевременная топическая и нозологическая диагностика, а в дальнейшем коррекция нарушений той или иной когнитивной функции позволяет не только улучшить школьную успеваемость у больных и здоровых детей, но и в целом повысить общее качество жизни (Горбачевская Н.Л, Заваденко Н.Н., 1996, Бадалян Л.0,1993, Кропотова ОБ, 1998, Linden M, Habib Th, 1996, Blum К, Comings D.E, 1996).

Законченность патологического процесса, вызвавшего необратимые морфологические изменения в мозге, вовсе не означает неизменности клинических проявлений с возрастом ребенка. Наоборот, с возрастом происходит изменение характера синдрома, который определяется постоянно текущим процессом развития мозга, его меняющимися приспособительными механизмами. (О.И. Маслова, 1992)

Чем раньше проводится адекватная диагностика структурно-морфологических, двигательных нарушений, уровня интеллектуально-мнестического развития и состояния когнитивных функций ребенка и начинается реабилитация и восстановительное лечение пациента, тем существеннее повышается уровень адаптационных возможностей ребенка.

Реабилитационные программы определяются не столько давностью заболевания, сколько выраженностью клинических проявлений поражения нервной системы и реакцией пациента на болезнь, динамикой восстановления нарушенных функций и социальной реабилитацией. (О.И.Маслова, 1994)

Применение комплексных подходов по устранению отмеченных нарушений, показывает, что своевременная и полноценная коррекция и реабилитация приносит значимый результат, который способствует адекватной социализации пациента. Полученные навыки дают большую возможность больному в последующем участвовать в осуществлении своей трудовой деятельности (Comers C.K., 2003, J.S.Werry., 1999, M.GAman, 2001). Однако важно понимать, что проведение реабилитации у детей с умственной отсталостью в степени резко выраженной имбецильности и идиотии, независимо от степени тяжести других синдромов органических поражений, оказывается недостаточно неэффективным (О.И.Маслова, 1999)

Для оценки интеллектуально-мнестических нарушений существует множество терминов по различным классификациям - МКБ-9, - 10, DSM-III, - IV: задержки разной степени тяжести, ретардация, когнитивный дефицит, расстройства экспрессивной, рецептивной, импрессивной речи, другие расстройства развития, общие расстройства психологического развития. В нашей работе мы позволили себе использовать термин «отставание» и «грубое отставание» речевого и интеллектуального развития с целью определения выраженности, тотальности и необратимости нарушений психических функций, имеющихся у ребенка в раннем возрасте. Такие дети формально имели диагноз умственная отсталость, который мы не могли использовать по общепринятым классификациям, в силу возраста и по морально-этическим причинам, а диагноз «отставание» и «грубое отставание» речевого и интеллектуального развития звучит «мягче», в особенности для родителей больного ребенка раннего возраста. Кроме того, хотим обратить внимание на недопустимость снижения степени интеллекта в диагнозе в выписном эпикризе, так как создание схем реабилитационных мероприятий зависит от социализирующих факторов, и далеко не всегда ребенок с положительной динамикой по моторным нарушениям, имеет благоприятный прогноз в психо-речевого развитии.

Задержка психомоторного и предречевого развития является недифференцированным диагнозом у ребенка первого года жизни в большем проценте случаев с патологией перинатального периода, в ряде случаев на «чистом» фоне. В связи с этим, в нашей работе сформулированы следующие цели и задачи: Цель исследования:

Проанализировать характеристику специфических и неспецифических аномалий развития детей в отношении задержки и отставания моторных, речевых и психических функций в структуре нозологических форм и синдромальных состояний для выработки протоколов ведения, тактики обследования и структуры реабилитации этих детей.

Задачи исследования:

1. Определить структуру интеллектуальных и когнитивных нарушений у детей с ведущей неврологической патологией.

2. Определить структуру речевых нарушений у детей с ведущей неврологической патологией.

3. Определить структуру моторных нарушений у детей с ведущей неврологической патологией.

4. Изучить факторы риска и клинико-морфологические симптомы прогнозирования неблагоприятных исходов реабилитации больных с неврологической патологией.

5. Разработать программы медико-социальной коррекции нервно-психических и моторных нарушений детей с различными типами неврологических расстройств.

Научная новизна исследования

Впервые проведена оценка когнитивно-неврологических симптомов в структуре патологии нервной системы у детей с созданием схем диагностики нарушения интеллектуально-мнестической сферы по нозологическим формам поражения нервной системы. Предложены схемы коррекции нарушений социализации больного для снижения степени инвалидизации и повышения качества жизни. Разработан протокол ведения пациентов с неврологической патологией с систематизацией показаний к проведению диагностики и лечения пациентов.

Практическая значимость

Дифференцированный подход в изучении психоневрологических данных, результатов инструментальных обследований нескольких групп детей с различными нозологическими формами заболеваний, в структуре поражения центральной нервной системы, позволил выявить разные уровни и сочетания поражения: двигательных, интеллектуально-мнестических и социальных сфер. Разработаны критерии прогнозирования исходов развития пациентов. Доказана необходимость интеграции в реабилитационном процессе

мультидисциплинарных специалистов (неврологов, ортопедов, врачей лечебной физкультуры, логопедов-дефектологов, психологов) с разработкой комплексного подхода к реабилитации с целью достижения максимально значимых результатов.

Внедрение в практику.

Созданные схемы диагностики нарушения интеллектуально-мнестической сферы у детей по ряду нозологических форм поражения нервной системы предложены с целью коррекции нарушений социализации больного для снижения степени инвалидизации и повышения качества жизни; разработанный протокол ведения (диагностики и лечения) пациентов с неврологической патологией внедрены в практику работы психоневрологического отделения, Консультативно-диагностического центра и Центра обучения ГУ НЦЗД РАМН, детской психоневрологической больницы №18 г. Москвы.

Объем и структура диссертации;

Диссертация изложена на машинописного листа, состоит из

введения, обзора литературы, описания объема и методов исследования, двух глав результатов собственных исследований, обсуждения полученных данных, выводов, практических рекомендаций и списка использованной литературы.

Библиографический указатель включает ^^.источников литературы, из них ^отечественных и зарубежных. Работа иллюстрирована.^.таблицами и

Объем и методы исследования

Диссертация выполнена на базе НИИ педиатрии (директор - академик РАМН, проф. М.Я. Студеникин) ГУ НЦЗД РАМН (директор - академик РАМН

.рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

А.А. Баранов) в психоневрологическом отделении (рук. - д.м.н., профессор О.И. Маслова), в отделении функциональной диагностики НЦЗД РАМН (рук.- д.м.н., профессор О.Ф.Лукина).

Данная работа основана на обследовании 180 детей в возрасте от 3 месяцев жизни до 7 лет с различной неврологической патологией, из которых 17 детей были исходно с нормальным уровнем интеллекта, по этой причине в исследование было взято 163 ребенка (96 мальчиков и 67 девочек).

Дети с ведущей неврологической патологией были разделены на четыре основных группы (рис.1)

Рис.1 Нозологическая структура обследованных детей (%)

Первые три группы составили дети с синдромальными диагнозами: 1-ая -42 ребенка (26%) с органическим поражением нервной системы (ОПНС); II-ая -пациенты, наблюдавшиеся с нарушениями моторного, психического, пред/речевого развития, моно- или сочетанными: задержки (На) - 44 ребенка (27%) и отставания (IIb) - 25 детей (15%); Ш-я - дети с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы (ППЦНС): Ша - легкие последствия -17 детей (11%), IIIb - тяжелые с формированием детского церебрального паралича (ДЦП) - 15 детей (9%). IV группу составили дети с топически - нозологическим диагнозом гидроцефалия (ГДЦ) - 20 детей (12%).

Задержки психического и речевого развития мы определили как состояния, связанные с незрелостью психики и мозговых структур, они рассматривались нами как отдельные группы состояний с патологией развития (именно так они трактовались в МКБ-8 и МКБ-9) либо как синдром, входящий в структуру того или иного неврологического, психического или соматического заболевания (МКБ-10).

Рассмотренные задержки психического развития характеризовались обратимостью многих расстройств, т. е. относительно благоприятным прогнозом. В одних случаях такая задержка могла полностью компенсироваться через ускоренную фазу созревания — скачок в развитии или через запоздалое развитие, в других могло сохраняться некоторое недоразвитие той или иной функции или происходила ее компенсация другими. В некоторых случаях оставались проявления синдрома минимальной мозговой дисфункции и такие расстройства, как гиперкинетический синдром (синдром дефицита внимания), специфические расстройства школьных навыков. Задержка психического развития в детстве может стать и основой патохарактерологических нарушений развития личности.

Детей с умственной отсталостью диагностировали как индивидуумов с субнормальным интеллектуальным функционированием и субнормальным уровнем адаптивного функционирования (по МКБ-10): сенсо-моторное развитие, коммуникация (речь, письмо, чтение), регулирование эмоций и саморегулирование, навыки самообслуживания, для более старшего возраста -социальные и межличностные навыки, потребительские и бытовые навыки.

Больным были проведены клинические (сбор жалоб, анамнестических сведений, исследование психоневрологического и соматического статусов, психолого-дефектологическое обследование) и специальные методы исследования (МРТ И ЭЭГ головного мозга).

Таблица №1

Объем клинико-инструментальных исследований, проведенных

Объем исследований Группа I Группа II Группа Ш Группа IV Всего:

а Ь а Ь

Клиническая оценка неврологического и соматического статуса 42 44 25 17 15 20 163

Психолого- дефектологическое обследование 42 44 25 17 15 20 163

ЭЭГ - исследование 40 44 24 16 15 20 159

МРТ головного мозга 40 29 18 14 13 19 133

Исследование неврологического статуса обследованных детей проводилось по принятым методикам в отделении психоневрологии ГУ НЦЗД РАМН.

Психолого-дефектологическое исследование проводилось по методикам, разработанным в НИИ дефектологии РАМН, Институте общей и судебной психиатрии НИИ им. В.П.Сербского, на кафедре физиологии развития и воспитания детей АПДО. Все методики адаптированы в психоневрологическом отделении НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН для детей разного возраста логопедами-дефектологами Головкиной И.Д. и Днепровой Л.И.

Специальные методы исследования

Электроэнцефалографическое исследование (ЭЭГ) проводилось 159 детям (98%) на компьютерном цифровом электроэнцефалографе фирмы "Medelec" (Великобритания) и компьютерном электроэнцефалографе фирмы "Nicolet" (США). Запись осуществлялась во время бодрствования и в состоянии сна с предварительной депривацией. Применялась схема расположения электродов согласно Международной системе "10-20", в стандартных отведениях, включающих основные зоны мозга правого и левого полушарий. Интерпретация электрофизиологических показателей (к.м.н. Н.Ю. Семенова) осуществлялась в соответствии с Международной классификацией нарушений электроактивности головного мозга, рекомендованной Международной федерацией обществ электроэнцефалографии и клинической нейрофизиологии (1983).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга проводилась в 133 случаях (82%) на аппарате "Signa Profile" фирмы "Ge" (США) с напряженностью магнитного поля 0,2 Tesla. Исследования выполнялись в трех проекциях - аксиальной, фронтальной и сагиттальной с использованием стандартного аксиального обзорного дебюта с базовым орбито-меатальным срезом в режимах:

• Т1 и Т2- взвешенные изображения;

• стандартный режим SE для регистрации грубых структурных нарушений и состояния ликворных пространств, а также для оценки костных и деструктивных изменений;

• стандартный режим FSE для более контрастной визуализации серо-белой демаркации, а также тонкой оценки структуры белого вещества мозга, измерения толщины кортикальной пластинки, наличия или отсутствия перивентрикулярного отека.

При данном методе исследовались структуры головного мозга: взаимоотношение и объем долей мозга, состояние срединных структур, наличие дополнительных объемных образований, очаговых изменений, состояние ликворосодержащих пространств, кортикальная морфология, толщина кортикальной пластинки, состояние белого, серого вещества, серо-белая интердигитация, наличие кортикальной или подкорковой атрофии мозговых структур.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

Анализируя спектр жалоб в исследуемых группах больных (табл. №2) можно говорить о том, что ведущими были нарушения речевого развития в группах детей с органическим поражением нервной системы (91%), задержками и отставаниями развития (70,5% и 84%) и в меньшем проценте у детей перечисленных групп - нарушения интеллектуального развития (88%, 54,5% и 64% соответственно).

Таблица №2.

_Структура жалоб при первичном обращении._

Жалобы

Ореаничвс

кое поражение нервной системы

Нарушения психо -моторного и речевого развития

Задержки \ Отставания

Абс.ч. % Абс.ч. % Абс.ч. % Абс.ч. %

Нарушения

• моторики 29/71 19/43 8/32 11/65 12/80 13/65

• пред-/речевого

развития 37/91 31/70,5 21/84 6/35 12/80 14/70

• интеллекта 36/88 24/54,5 16/64 9/53 11/73,3 14/70

• поведения 2/4,8 8/18,2 6/24 - 1/6,6 4/20

• сна - 7/16 8/47 1/6,6 4/20

Наличие • судорог 23/56 16/36,4 14/56 2/12 10/66,6 7/35

Последствия пвринаталь

«ого поражения ЦНС

Легкие ДЦП

ГДЦ

В группе детей с гидроцефалией нарушения речевого и интеллектуального развития встречались в равном проценте случаев (70%), более половины пациентов имели нарушения моторики (65%). У детей с последствиями перинатального поражения ЦНС в виде легкой формы среди нарушений интеллектуально-мнестической сферы на первом месте были нарушения интеллектуального развития (53%), что объясняется возрастом ребенка (до 1 года) и недостаточной информированностью родителей в отношении долженствующих возрастных норм речевого развития, моторные нарушения в этой группе детей превалировали (65%). У детей с тяжелыми последствиями перинатального поражения ЦНС - детским церебральным параличом - доминирующими нарушениями были расстройства моторной и речевой сферы (80%), у 73,3% детей отмечался интеллектуальный дефицит.

Кроме этого, более чем в половине случаев в группах с ОПНС, отставаниями развития и ДЦП клиническую картину формировали судорожные приступы (56%, 56% и 66,6%), на фоне приема антиконвульсантов в 56%, 52% и 53,3% случаев. В группах с задержками развития и ГДЦ судорожные приступы и прием антиконвульсантов отмечался у трети обследованных больных.

Ретроспективный анализ анамнестических данных показал, что наиболее часто встречаемой патологией беременности в группах детей с органическим поражением нервной системы, легкими последствиями перинатального поражения ЦНС, задержками и отставаниями развития явился гестоз у матерей в период беременности (61%, 88%, 48% и 52%), однако, в группе детей с врожденной водянкой мозга эта патология была также высока, отмечаясь в 50% случаев, хотя в этой группе доминировал фактор преждевременных родов (65%). Для группы детей с ДЦП ведущими факторами явились: рождение ребенка с низкой оценкой по шкале Апгар (меньше 6 баллов), с последующим переводом новорожденного из роддома в специализированный стационар из-за наличия неврологической патологии. Дети с органическим поражением нервной системы были госпитализированы в 46% случаев, дети с последствиями перинатального поражения ЦНС - в 24%, с гидроцефалией - 55%. Треть детей с последствиями перинатального поражения ЦНС и гидроцефалией, 20% и 15% детей с ДЦП и ОПНС были рождены путем кесарева сечения.

При неврологическом осмотре пациентов (табл.№3) патологические размеры головы с преобладанием микроцефалии выявлены у детей с ДЦП в 46,7% и с органическим поражением головного мозга в 34% (р<0,05) Преобладание макроцефалии преимущественно отмечалось у детей с гидроцефалией и последствиями перинатального поражения ЦНС в 50% и 24% случаев соответственно (р<0,01)

Таблица № 3.

Органичес

Патологические кое поражение Нарушения психо- Последствия ГДЦ

неврологические симптомы нервной системы моторного и речевого развития перинатального пораженияЦНС

Абс.ч % Задержки Отставания Абс.ч. % Легкие ДЦП Абс.ч. % Абс.ч. %

• микроцефалия • макроцефалия 14/34* 6/15 3/6,8 7/16 4/16 2/8 4/24** 7/46,7* 2/13,3 11/55**

Патология ЧН:

• косоглазие • нистагм 18/44 12/29* 8/18,2* 6/13,6 6/24* 5/20 7/41 1/6 7/46,7 4/26,7* 10/50 8/40**

Нарушения

мышечноготонуса:

• спастика • гипотония 25/60* 12/29 7/16 26/59** 2/8 16/64** 6/353 5/29 11/733 4/24 7/35 11/55**

Атаксия 9/22 11/25 5/20 4/24 5/333 7/35

* - различия достоверны р<0,05 ** - различия достоверны р<0,01

Среди симптомов поражения черепных нервов косоглазие выявлялось в среднем в половине случаев у детей во всех обследованных группах (от 41 % до 50%), лишь в группах с задержками и отставаниями развития этот симптом составил 18,2% и 24% соответственно (р<0,05). Нистагм чаще наблюдался у детей с гидроцефалией (40%) (р<0,01); в группе с органическим поражением нервной системы и ДЦП наблюдался в 29% и 26,7% (р<0,05); в группах с задержками, отставаниями развития и легкими последствиями перинатального поражения ЦНС нистагм выявлялся в незначительном проценте случаев и носил нестойкий транзиторный характер.

Синдромообразующими признаками по нарушению мышечного тонуса для детей с органическим поражением нервной системы является нарушение

мышечного тонуса по спастическому типу в 60% случаев (р<0,05), также как и для группы детей с ДЦП (73,3%). Для групп с гидроцефалией (55%), задержками (59%) и отставаниями развития (64%) - мышечная гипотония с гиперрефлексией (р<0,01), которая для последних прогностически неблагоприятна в отношении психоречевого развития, так как коррелирует с умственной отсталостью различной степени в более старшем возрасте.

У трети детей с легкими последствиями перинатального поражения ЦНС на первом году жизни имело место нарушение мышечного тонуса по спастическому типу; треть пациентов имела мышечную гипотонию с тенденцией к дистонии, с нормализацией мышечного тонуса к концу первого года жизни ребенка, что свидетельствует в пользу не органического, а дисфункционального состояния регуляторных церебральных путей.

Таблица №4

Характеристика синдромов психо-речевого развития

Органичес

Психо - речевые нарушения кое поражение нервной Нарушения психомоторного иречевого Последствия перинатально го поражения ГДЦ

системы развития ЦНС

Задержки Отставания Легкие \ДЦП

Абс.ч. Абс.ч. Абс.ч. Абс.ч.

% % % %

Психическоеразвитие

• задержка 5/12 20/45,5 - 5/29 4/26,7 10/50

• отставание 4/10 3/6,8 6/24 - 1/6,6 -

• грубое отставание 19/46 3/6,8 3/12 2/12 2/13,3 2/10

Умственная

отсталость 8/19 5/11,4 13/52 - 2/13,3 2/10

Пред-/речевоеразвитие:

• задержка 15/37 27/61,3 4/16 - 8/53,3 11/55

• отставание 21/51 5/11,5 16/64 12/71 5/33,3 3/15

• алалия 11/27 3/6,8 4/16 - 2/13,3 -

На 1 году жизни нарушения психического, предречевого и речевого развития сложны для анализа у всех групп обследованных детей. Все эти диагнозы имеют возрастные особенности, трудны для верификации, в ряде случаев свидетельствуют о несовершенстве МКБ-10 по трактовке диагноза.

Анализируя интеллектуально-мнестическую сферу (табл.№4), совместно с логопедами - дефектологами нашей клиники выделены как задержки, так и

отставания развития, а в ряде случаев - при сочетанности симптомов - выделен еще и термин "грубое отставание" (как имеющий социальную значимость), это состояние в последующем - умственная отсталость различной степени тяжести.

В I группе детей уже к 12-му месяцу жизни у половины детей доминировало грубое отставание психо-пред-/речевого развития по сравнению с задержкой психического развития у 12% детей III группы с легкими последствиями перинатального поражения ЦНС.

Иная структура психо-речевых нарушений была во II группе пациентов с задержкой и отставанием развития, где доминировали в начале первых двух лет жизни задержки как психического, так и пред-/речевого развития. Однако в последующем происходила возрастная трансформация диагнозов с компенсацией моторной сферы, начинала доминировать умственная отсталость различной степени тяжести, так как раньше ее диагностировать не представлялось возможным. В ряде случаев диагноз формулировался «на слух» мягче - как интеллектуальная недостаточность, однако больше с социальных позиций.

В III группе детей с легкими последствиями ППЦНС в основном отмечалась задержка пред-/речевого развития у 71% детей, в трети случаев в сочетании с задержкой психического, эти симптомы нивелировались к концу первого года жизни на фоне медикаментозной и комплексной реабилитации пациентов.

В группе детей с тяжелыми последствиями ППЦНС в виде ДЦП в течение первых двух лет жизни доминировали нарушения речевого развития в виде задержки в 53% случаев, у трети больных в сочетании с задержкой психического развития. В более старшем возрасте в 33% случаев нарушения трансформировались в отставания речевого развития в сочетании с грубым отставанием психических функций в 13%.

В IV группе у половины обследованных детей ведущими нарушениями интеллектуально-мнестической сферы были задержки речевого и интеллектуального развития, более тяжелые нарушения - отставания речевого развития, интеллектуальная недостаточность и умственная отсталость выявлялись в довольно низком проценте случаев.

В целом, по нарушениям интеллектуально - мнестической сферы необходимо отметить, что наиболее тяжелые повреждения имеются у детей I группы с органическим поражением нервной системы, наибольшую положительную динамику имеют пациенты III группы с легкими последствиями перинатального поражения ЦНС, а дети II группы с возрастом, в динамике наблюдения и в процессе лечения, в половине случаев имеют трансформацию диагнозов нозологически тропную к патологии психической сферы: аутизм, аутистически подобное развитие, общее недоразвитие речи на фоне интеллектуальной недостаточности в последующем.

В динамике наблюдения и лечения пациентов были проанализированы результаты электроэнцефалограмм у 163 пациентов.

Нейрофизиологические отклонения в виде умеренных изменений биоэлектрической активности (БЭА) мозга доминировали во всех группах детей (рис.2), однако в группах детей с отставанием в развитии, органическим поражением нервной системы и ДЦП довольно в большом проценте встречались и выраженные. Нерезко выраженные изменения чаще отмечались в группах детей с легкими последствиями ППЦНС и гидроцефалией.

Нарушения пскко* Поспадет« ГДЦ

| моторного и рачааого мрмнапгмого | развития поражвии* нера*ю<|

|_ влепи* Пумерямиыа___ Оаыраменныа_ ,

Рис.2. Характеристика биоэлектрической активности мозга по данным ЭЭГу обследованныхдетей (%).

В большом числе случаев у детей всех групп (62,5-80%) определялись

признаки дисфункции неспецифических регулирующих структур мозга различной степени выраженности.

У детей I группы в два раза чаще отмечались нарушения формирования нейроэлектрогенеза, значительная межполушарная асимметрия биопотенциалов мозга доминировала в группах детей с гидроцефалией и органическим поражением нервной системы (40% и 30%) по сравнению с детьми остальных групп.

Анализируя пароксизмальную активность (неспецифическая и эпилептиформная) - рис.3, неспецифическая пароксизмальная активность преобладала у детей III группы с легкими последствиями ППЦНС и IV группы больных. Однако у детей этих групп также была выявлена генерализованная эпиактивность почти у трети больных, с преимущественной локализацией в области лба (37,5% и 35%).

У детей с органическим поражением нервной системы и ДЦП

эпилептическая активность выявлялась в трети случаев (35% и 26,7%), с акцентом в

лобно-центральной области у половины из них (52,5% и 40%). У детей с задержками i

в развитии отмечались неспецифическая пароксизмальная активность и генерализованная эпилептическая активность в равном проценте случаев в 20,5%, которая чаще регистрировалась в центрально-височной области с преимущественной генерализацией по правому полушарию, чуть в меньшем проценте патологические изменения преобладали в левом и правом полушариях в равной степени (20%).

Рис.3. Структура пароксизмальной активности по данным ЭЭГ головного мозга у обследованных детей (%)

В группе детей с отставанием в развитии доминировала патологическая

активность, которая носила очаговый характер со вторичной генерализацией (42%),

также с генерализацией по правому полушарию, как и в группе с задержками развития и гидроцефалией. Специфической локализации патологических феноменов в этой группе детей не отмечалась. Кроме того, у детей I и III Ь групп отмечалась очаговая эпиактивность (12% и 13,3%). У детей с задержками развития неспецифическая пароксизмальная активность преимущественно локализовалась в лобно-височной области. Патологическая активность в каудальных (затылочных и теменных) отделах во всех группах детей регистрировалась в 3-5 раз реже, чем в лобно-височных зонах.

Среди детей всех групп отмечались различные тенденции поражения левого или правого полушарий: у детей с органическим поражением и легкими последствиями перинатального поражения ЦНС чаще страдало левое полушарие мозга, у детей с гидроцефалией и отставаниями в развитии - правое, а у детей с задержками развития и ДЦП патологические изменения на ЭЭГ преобладали в левом и правом полушариях в равной степени.

Наиболее грубые изменения были выявлены у детей с органическим поражением нервной системы, отставаниями в развитии, ДЦП и ГДЦ, менее выраженные - у детей с задержками развития и легкими последствиями перинатального поражения центральной нервной системы.

Проводя анализ результатов МРТ - исследования головного мозга (табл.5), можно говорить о том, что вентрикуломегалия выявлена среди всех обследованных детей в половине случаев. В большинстве исследований не описывается топическая специфика расширения боковых желудочков по передним, задним рогам и телам боковых желудочков, только у нескольких детей всех групп отмечена асимметричность расширения боковых желудочков.

Гидроцефалия, по заключениям МРТ, констатирована у 30% детей I и III групп и у 15% детей II группы. Гидроцефалия является клинической нозологической формой и трактовать расширение желудочков, описываемое на МРТ головного мозга как гидроцефалию, у детей с другими неврологическими заболеваниями, вероятно, не совсем целесообразно. Более того, гидроцефалия, как наружная сообщающаяся, ассоциировалась во многих описаниях с субатрофией коры головного мозга за счет расширения субарахноидальных пространств (САП) в 12,5% случаев у I группы больных, 20% II группы детей с отставаниями в

развитии и 15,4% детей с ДЦП по сравнению с 7% детей с задержками в развитии II группы и III группы с легкими последствиями ППЦНС. При органическом поражении нервной системы и ДЦП расширение САП по данным МРТ следует трактовать как резидуальное, вследствие уже свершившейся и разрешившейся церебральной гипертензии, вызвавшей вентрикуломегалию, расширение межполушарной щели (МПЩ), но не являющейся гидроцефалией как нозологической формой, а резидуальным состоянием, не требующим проведения дегидратации.

Кроме того, помимо вентрикуломегалии и расширения САП, не взаимосвязанных с атрофией коры, у трети детей с органическим поражением нервной системы, ДЦП, отставаниями в развитии и нозологическим диагнозом гидроцефалией отмечено наличие перивентрикулярной лейкомаляции.

Таблица № 5

Органичес

Структурно- кое Последствия

морфологические поражение Нарушения психо- перинатально ГДЦ

изменения нервной моторного и речевого го поражения

системы развития ЦНС

Задержки Отставания Легкие ДЦП

Расширение боковых

желудочков:

• все отделы 62 48 27,7 50 46,2 63,2

• передниерога 2,5 - - - - 15,3

• тела - - - - - -

• задниерога 2,5 3,4 11,1 - - -

• асимметричное - 13,8 - 15,4 10,5

Расширение

межполушарной щели 10 10,3 - 28,5 - 5,3

СообщающаясяГДЦ:

• наружная 5 - 11,1 14 7,7 10,5

• внутренняя 2,5 3,4 - - - 31,6

• смешанная 22,5 6,9 5,6 14 7,7 15,8

Атрофиякоры:

• все отделы 17,5 17,2 16,6 7 23 21

• лоб 22,5 - 7,7 10,5

• висок 17,5 6,9 - 7 - 15,8

• темя 5 3,4 - - 5,3

Перивентрикулярная

лейкомаляция 32,5 16 39 21 30,8 15,8

Расширение САП: 12,5 6,8 20 8 33,3 26,3

По данным MPT головного мозга синдромообразуюшими для детей II группы с задержками развития и Ш группы с легкими последствиями ППЦНС являются вентрикуломегалия (нормотензивная, пассивная), нарушения миелинизации, перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) и расширение САП.

Проведен анализ структуры синдромов, образующих комплекс болезни всех групп обследованных детей (рис.4)

Рис.4.Синдромы задержки психо-моторного и речевого развития у обследованных групп детей( %)

Задержки моторного, психического, пред-/речевого развития, а также комплексный сочетанный синдром задержки имели 66,7% детей I группы на 1 и 2 году жизни, на 2 и 3 году жизни они трансформировались в отставание моторного (53,78%), психического (28,6%), речевого развития (40,5%) и сочетанную патологию в 14,3%.

ОПНС Эадермса Отставание Легкие ДЦП Гидроиефалия развития развития Последствия ПГШС

В Моторного □ Психического ОПредфечеесго □ Сочетайте

Рис.5. Отставания психо-моторного и речевого развития у обследованных групп детей(%)

Судорожные приступы, имевшие место более чем у половины обследованных детей, выявлялись в структуре симптоматической эпилепсии (47,6%) и микроцефалии (19%) и требовали назначения антиконвульсантов.

<00 /

во /

ао /

70 >

»

30 40 30 20 10 0

ОПНС Задержка Отстаеемге Лепке ДЦП Гидроцефалия

развития развития Последствия

ППНС

ВИнтеллектуальная недостаточность □ Судоромгый синдром ^ _ИСииптоаштичаицязшлелсия__ПМи|фоцвфелня _

Рис.6. Синдромы, образующие комплекс болезни.

Задержки и отставания моторного, психического, предречевого и речевого развития, симптоматическая эпилепсия и микроцефалия составляли комплекс синдромов органического поражения центральной нервной системы у детей I

группы. В раннем возрасте доминировали задержка моторного и психического развития, которые в последующем диагностировались как умственная отсталость различной степени тяжести.

Синдромосоставляющими признаками для детей с гидроцефалией являются: макроцефалия (50%), патология черепных нервов - косоглазие (50%) и нистагм (40%), мышечная гипертония (55%), синдром задержки психического развития (40%), у трети пациентов - синдром задержки пред-/речевого развития и симптоматическая эпилепсия, в меньшем проценте - синдром задержки моторного развития, в 15% случаев - сочетанная задержка развития; признаки дисфункции подкорково-столовых структур мозга, генерализованная эпилептическая активность, с преимущественной регистрацией патологической активности в лобной области; расширение боковых желудочков и САП, атрофия коры головного мозга и перивентрикулярная лейкомаляция (по данным МРТ головного мозга).

В группе детей раннего возраста с тяжелыми последствиями ППЦНС (ДЦП) - ведущими синдромами являются синдромы задержки психического и интеллектуального развития, а также сочетанный синдром задержки моторного и психо-речевого развития в равном проценте случаев (33,3%), в более старшем возрасте диагностировался синдром отставания речевого развития (20%) в структуре симптоматической эпилепсии, которая диагностировалась в 46,7% случаев.

У детей III группы с легкими последствиями ППЦНС с момента начала наблюдения доминировала задержка моторного развития (58,5%), которая в меньшем проценте сочеталась с задержкой речевого и психического развития (29,4% и 23,5%), была сочетанной в 5,9%, менее выраженной по степени тяжести и имела тенденцию к уменьшению проявлений к концу второго года жизни, судорожные приступы (11,8%) также имели тенденцию к купированию, в связи с чем происходила отмена антиконвульсантов через 6-12 месяцев от момента наступления клинической ремиссии.

Тщательного рассмотрения требует диагноз диссоциированной задержки у детей II группы, в значительном проценте он является начальной стадией

психического расстройства, дизонтогенеза или генетически детерминированного синдрома или заболевания.

Синдромообразующими признаками для II группы является в половине случаев наличие макроцефалии, выраженной мышечной гипотонии с гиперрефлексией, синдрома атаксии, неспецифической пароксизмальной активности и очаговой эпиактивности на ЭЭГ, преимущественно в правом полушарии, с поражением центрально-лобно-височных отделов, с вентрикуломегалией на МРТ головного мозга, перивентрикулярной лейкомаляцией и атрофией коры головного мозга у четверти пациентов.

Проанализированы корреляции когнитивных нарушений с клинико -анамнестическими параметрами и параклиническими изменениями у обследованных групп детей.

Выявлены взаимосвязи когнитивных нарушений с данными обследования, проведено сопоставление задержки и отставания психо-речевого развития с факторами риска перинатального периода, патологическими неврологическими симптомами, результатами ЭЭГ- и МРТ- исследования.

Таблица № 6

Корреляции когнитивных нарушений с клинико - анамнестическими параметрами и параклиническими изменениями у обследованных __детей.___

Группы Органическое поражение нервной системы Нарушения психомоторного и речевого развития Задержки и отставания Последствия перинаталь ного поражения ЦНС Легкие гдц

Задержка речевого развития Отсутствие признака Макроцефалия, мышечная гипотония, атаксия Умеренные изменения БЭА мозга с дисфункцией подкорково-стволовых структур мозга Недоношенность кесарево сечение, мышечная гипотония вентрикуломе-галия, атрофия височной коры головного мозга

Задержка психического развития Отсутствие признака Недоношенность мышечная гипотония Гестозы, нистагм, дисгенезия головного мозга, расширение межполушар- ной щели Низкая оценка по шкале Апгар, мышечная гипотония

Отставание речевого развития Недоношенность, выраженные изменения БЭА мозга, очаговая эпиакгивность, атрофия всех отделов коры мозга и червя мозжечка Отсутствие признака Отсутствие признака Отсутствие признака

Отставание психического развития Низкая оценка по шкале Апгар, парез спастический, выраженные изменения БЭА, очаговая эпиактивность со вторичной ' генерализацией, атрофия мозжечка. Мышечная гипотония, билатеральная эпилептическая активность, вентрикуломега- лия Отсутствие признака Отсутствие признака

Достоверность всех корреляций, представленных в таблице - р<0,05.

Медикаментозная реабилитация детей с психоневрологической патологией традиционно занимает первое место. Вне зависимости от возраста пациента выявление психоневрологической задержки развития требует максимально раннего назначения ноотропного медикаментозного лечения, а также медико-социальной коррекции выявленных патологических симптомов.

У детей обследованных групп применялись ноотропные и сосудистые препараты, схемы лечения которых разработаны в отделении психоневрологии НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН.

При наличии у больных эпилептических пароксизмов проводилось лечение антиконвульсантами. С целью коррекции двигательных нарушений, контроля мышечного тонуса и позы тела применялись массаж, физиотерапия (СМТ, электростимуляция); иглорефлексотерапия; ортопедия (ортезы, укладки, ортопедическая обувь) в сочетании с антиспастической терапией (мидокалм, баклофен, циклодол, наком).

На фоне проведения а-/реабилитационных мероприятий, нами проанализирована динамика психо-моторных нарушений у обследованных детей.

Анализируя данные представленные на рис.7, можно говорить о высоком реабилитационном потенциале у детей с легкими формами последствий перинатального поражения нервной системы.

Средний уровень реабилитационного потенциала имели дети с различного рода задержками в развитии и гидроцефалией.

Рис.7. Положительнаядинамика интеллекту ально-мнестических

функций на фоне/купировании судорожных приступов у обследованных

детей (%)

Низкий а-/реабилитационный потенциал - в отношении динамики показателей психо-речевого развития - имеют пациенты с органическим поражением нервной системы.

ВЫВОДЫ.

1. Среди всех обследованных детей с неврологической патологией удельный вес задержек психического развития составил 27%, речевого - 40%; отставания психического и пред-/речевого развития - 6% и 38% соответственно; стойкие грубые нарушения психо-речевого развития выявляются в 19% в виде грубого отставания психического развития, в 18,5% - умственной отсталости различной степени тяжести.

2. Нарушение психического развития в виде задержки отмечалось у 50% детей с гидроцефалией, у 45,5% с синдромом задержки развития и 26,7% с детским церебральным параличом, более тяжелые нарушения - в виде грубого отставания психического развития (46%) и умственной отсталости (19%) диагностировались у детей с органическим поражением нервной системы, у детей с синдромом отставания в развитии удельный вес умственной отсталости также высок (52%).

3. Нарушения пред-/речевого развития в форме задержки доминировали у детей с синдромом задержки развития (61,3%), детским церебральным

параличом (53,3%) и гидроцефалией (55%); у детей с синдромом отставания развития и органическим поражением нервной системы преимущественно диагностировались нарушения речевого развития в виде отставания речевого развития (64% и 51%) и алалии (16% и 27%).

4. Выраженные нарушения моторного развития имели дети в группах с органическим поражением нервной системы (71%) и детским церебральным параличом (80%).

5. Определены прогностические критерии формирования интеллектуального дефицита:

изменение мышечного тонуса по спастическому типу, у детей на протяжении первого года жизни (не транзиторное), является прогностическим признаком по формированию тяжелого, стойкого интеллектуального дефицита.

изменение мышечного тонуса по гипотоническому типу у детей с доминирующим признаком задержки или отставания в психо-речевом развитии может являться косвенным признаком начальной стадии психического расстройства, дизонтогенеза или генетически детерминированного синдрома или заболевания, нозологически тропного к патологии психической сферы: аутизм, аутистически подобное развитие, общее недоразвитие речи на фоне интеллектуальной недостаточности в последующем.

6. Высокий реабилитационный потенциал имеют дети с легкими формами последствий перинатального поражения центральной нервной системы. Средний уровень - у детей с задержками в развитии и гидроцефалией. Низкий а-/реабилитационный потенциал - у пациентов с органическим поражением нервной системы.

7. Дети, имеющие психо-речевые и моторные нарушения нуждаются в этапном лечении и комплексной реабилитации: медикаментозной коррекции психо-моторных и речевых нарушений, семейной психологической реабилитации.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Разработанный протокол обследования и ведения детей с задержками/ отставаниями психо-моторного и речевого развития позволяет специалистам оказывать лечебно-диагностическую помощь по единому стандарту. Мультидисциплинарное участие специалистов разного профиля (невролога, ортопеда, врача ЛФК, психолога, логопеда) дает возможность осуществить комплексный подход к реабилитации больных с целью улучшения результатов лечения в целом, а также поисков новых подходов в восстановлении и компенсации функций центральной нервной системы.

2. Определять тактику ведения больного и назначать дегидратационную терапию необходимо с учетом клинических неврологических симптомов, сопоставляя их с данными нейровизуализационных методов исследования (МРТ головного мозга).

3. Исходя из полученных результатов исследования не рекомендуется назначать антиконвульсанты на фоне патологических изменений при электроэнцефалографическом исследовании без клинических нарушений, имеющихся у ребенка.

4. Для группы детей 3-7 лет с задержками/отставаниями развития предлагаем использование термина "психический инфантилизм", синонимичного таковому из МКБ-9 для группы детей 3-7 лет, с учетом необходимости динамического наблюдения за ребенком для определения развития психической и речевой сферы пациента.

5. Детям в возрасте до 7 лет, имеющим выраженные, тотальные и необратимые нарушения психических функций, возможно использование диагноза: «отставание и грубое отставание психо - речевого развития» для более точного определения степени интеллектуально - мнестических нарушений.

6. Необходимо обучение будущих родителей этапам двигательного и психического развития ребенка на первом году жизни с использованием схемы (рисунка) этапов развития для своевременного и скорейшего выявления задержек развития.

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1) Горюнова А.В., Маслова О.И Студеникин В.М., Сергиенко Н.С., Сологубова И.Е., Кузенкова Л.М., Степакина Е.И. Индикаторы психической патологии в младенчестве.// Вопросы современной педиатрии. - 2003. - том 2. - прилож. 1.-стр.90.

2) Сологубова И.Е. Клиническая характеристика детей раннего возраста с задержкой психоневрологического развития.// Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины. - Издательский дом СПб МАПО. - 2005.-стр.359.

3) Горюнова А.В., Маслова О.И., Кузенкова Л.М., Студеникин В.М., Сергиенко Н.С., Степакина Е.И., Сологубова И.Е. Неврологические синдромы в дебюте психической патологии детей раннего возраста.// Альманах «Исцеление» -вып. б./под ред. И.А Скворцова. - М.: Славянская школа.- 2003. - стр. 29-33.

4) Горюнова А.В., Маслова О.И., Студеникин В.М., Яцык Г.В., Балканская СВ., Сологубова И.Е., Белова Е.М., Токовая Е.С.. Сергиенко Н.С. Подходы к диагностике когнитивного дефицита у младенцев.// Вопросы современной педиатрии. - 2004. - том 3. - Приложение №1. - стр.112.

5) Соавторы: Студеникин В.М., Маслова О.И., Шелковский В.И., Сологубова И.Е. и соавторы. Формулярный подход к назначению антиэпилептических препаратов в нейропедиатрии.// Методическое пособие для врачей иод ред. акад. РАМН, проф. А.А. Баранова. - НЦЗД РАМН. - М. - 2003. - стр.29.

Принято к исполнению 23/05/2005 Исполнено 23/05/2005

Заказ № 896 Тираж: 100 экз.,

ООО «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 Москва, Балаклавский пр-т, 20-2-93 (095)747-64-70 www.autoreferat.ru

N

12 ¡'¡on m

гч

,>у

631