Автореферат и диссертация по медицине (14.01.15) на тему:Медицинские аспекты абилитации инвалидов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава в сочетании с продольной эктромелией



48

559

На правах рукописи

Шайдаев Эльбрус Замирович

о

Медицинские аспекты абилитации инвалидов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава в сочетании с продольной эктромелией

14.01.15 - травматология и ортопедия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 3 ОКТ 2011

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ - 2011

Работа выполнена в Федеральном государственном учреждении «Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта Федерального медико-биологического агентства»

Научный руководитель - доктор медицинских наук профессор

Шведовченко Игорь Владимирович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук профессор

Алексей Георгиевич Баиндурашвили

доктор медицинских наук профессор Михаил Георгиевич Дудин

Ведущая организация: Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия

Защита состоится «25» октября 2011 г. в_часов на заседании

диссертационного совета Д. 208.075.01 при Федеральном государственном бюджетном учреждении «Российский ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. P.P. Вредена» Министерства здравоохранения и социального развития (195427, Санкт-Петербург, ул. Академика Байкова, д. 8). ^

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ФГБУ «РНИИТО им. P.P. Вредена» Минздравсоцразвития России.

Автореферат разослан___2011 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук г----

профессор /^У^^ЪГ^-^У Кузнецов И. А.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

МКФ международная классификация функционирования

ожд ограничения жизнедеятельности

УСГ ультрасонография

эмг электромиография

энмг электронейромиография

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Среди аномалий развития верхних конечностей сгибательная контрактура локтевого сустава является одним из наиболее тяжелых вариантов недоразвития. В отечественной и зарубежной литературе публикации по данной патологии крайне редки.

К клиническим проявлениям заболевания относится значительное недоразвитие почти всех сегментов поражённой конечности, преимущественно за счёт дистальных её сегментов. Плечевой сустав в основном развит правильно, движения в нем в полном объеме. Плечевая кость развита относительно нормально, но во всех случаях отмечается недоразвитие ее дистального отдела, выражающееся в отсутствии апофизов и гипоплазии мыщелка. Линейные и объемные размеры плечевой кости обычно уменьшены. Наблюдается сгибательная контрактура локтевого сустава, чаще под острым углом, между передними поверхностями плеча и предплечья в области локтевого сгиба отмечается наличие кожного «паруса» (птеригиума) с различной степенью дефицита мягких тканей. Предплечье образовано единственной трубчатой лучевой костью, с которой сочленяется резко недоразвитая кисть, состоящая максимум из трех лучей.

Многие зарубежные авторы данный вариант недоразвития обозначают как локтевой дефицит предплечья (ulnar hemimelia). Частота указанной патологии, по данным некоторых авторов, составляет примерно

1:1150000 живорожденных (Frantz С., O'Rahilly R., 1971; Rogala E.T. et. el., 1974; Adekunle A.Y., Ismalia A.A., 2009).

Авторами отечественных публикаций на эту тему являлись сотрудники Центрального и Ленинградского научно-исследовательских институтов протезирования (Воскобойникова JI.M., Исаева Н.Г., 1973; Войнова JI.E. 1980; Вербина С.Г., 1982; Барабаш И.А. с соавт., 1984) и ФГУ «СПб НЦЭПР им. Альбрехта ФМБА России» (Шведовченко И.В., 2005). В этих работах приводятся описания результатов протезирования отдельных пациентов с данной патологией, при этом среди типичных клинических признаков упоминаются нормальное развитие плечевого сустава, а также плечевой кости, с которым под острым углом сочленено предплечье и резко недоразвитая кисть. Все авторы указывают на наличие кожного «паруса» в области локтевого сгиба как на характерную анатомическую особенность. Не найдено публикаций, посвященных подробному изучению клинико-рентгенологических особенностей данной патологии, созданию ее тератологического ряда и классификации. Не разработаны оптимальные методы протезирования и хирургической подготовки к нему, нет статистически достоверных данных об их отдалённых результатах.

Согласно вышеизложенному, врожденная сгибательная контрактура локтевого сустава представляется как редкая, малоизученная врождённая аномалия развития верхней конечности, не имеющая собственной клини-ко-рентгенологической характеристики, технологий лечения и протезирования. Тяжесть функциональных и косметических нарушений, препятствующих полному излечению больного, серьёзные затруднения в социальной адаптации таких пациентов обусловливают актуальность проблемы и необходимость её дальнейшей разработки.

Цель исследования - Разработать алгоритм медицинской абилита-ции инвалидов с сгибательной контрактурой локтевого сустава в сочетании с продольной эктромелией.

Задачи исследования:

1. Определить основные клинические нарушения, наиболее типичные изменения со стороны костно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, иннервации и периферического кровообращения при врожденных сгибательных контрактурах локтевого сустава.

2. Сформировать тератологический ряд, разработать рабочую классификацию врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава.

3. Изучить роль генетических факторов в возникновении данного заболевания; выявить наиболее типичные сопутствующие пороки развития других органов и систем, их частоту.

4. Разработать тактику хирургического лечения как самодостаточного метода и как подготовительного этапа к протезированию.

5. Проанализировать особенности протезирования пациентов с данной патологией.

6. Оценить результаты медицинской абилитации пациентов. Научная новизна исследования

На основании клинического материала впервые выполнено комплексное изучение анатомо-функционального состояния верхних конечностей у пациентов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава.

На основании полученных данных составлен тератологический ряд и разработана рабочая классификация врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава, учитывающая тип редукции и степень недоразвития предплечья, угловые величины на уровне проекции локтевого сустава и вариант патологии кисти.

Проведена комплексная оценка состояния нервно-мышечного аппарата и периферического кровоснабжения верхних конечностей при данной патологии.

Выполнено комплексное клинико-генеалогическое обследование пациентов и их семей.

Впервые обобщены имеющиеся способы хирургического лечения как самостоятельного метода и как подготовительного этапа к протезированию. Разработан новый способ устранения врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава (заявка на изобретение №2010119841, приоритет от 28.05.2010).

Обобщены методы протезирования больных с данной патологией.

Для получения объективных данных о состоянии эффективности медицинской абилитации впервые использованы положения, изложенные в «Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья» (МКФ).

Практическая значимость работы

Полученные данные, в том числе разработанная классификация, позволят практическим врачам разных специальностей (хирурги, травматологи-ортопеды, педиатры, акушеры-гинекологи, неонатологи, врачи лучевой и функциональной диагностики) распознавать данный порок развития с разъяснением пациентам и их родителям дальнейших возможных этапов лечения.

Результаты клинико-генеалогического исследования будут способствовать улучшению качества генетического консультирования.

Предложенные методы протезирования и хирургической подготовки к нему позволят максимально компенсировать имеющиеся анатомо-функциональные нарушения.

Оценка результатов медицинской абилитации подобных пациентов позволит оптимизировать работу бюро медико-социальной экспертизы.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Врождённую сгибательную контрактуру локтевого сустава необходимо выделять, как нозологическую единицу, с характерным для дан-

ного симптомокомплекса поражением костно-суставной, сухожильно-мышечной, сосудистой и нервной систем конечности.

2. При классификации врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава целесообразно использовать следующие характеристики: тип редукции и степень недоразвития предплечья, угловые величины на уровне проекции локтевого сустава и вариант патологии кисти.

3. При рождении ребёнка с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава в обязательном порядке должно проводиться его комплексное обследование с целью выявления сопутствующих пороков развития опорно-двигательной аппарата и других органов и систем, а также клинико-генеалогическое обследование пациента.

4. При оперативном лечении целесообразно выделять вмешательства, направленные на устранение сгибательной контрактуры локтевого сустава и его кинематизацию, реконструктивные вмешательства на кисти, предусматривающие восстановление I луча и устранение деформаций И-V лучей; дополнительные операции, предполагающие ликвидацию сопутствующей патологии контралатеральной и нижней конечностей.

5. Пациентам с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава показано сложное и атипичное протезирование, варианты которого зависят от угла деформации на уровне проекции локтевого сустава и степени недоразвития костей предплечья.

6. МКФ представляет удобный инструмент, позволяющий проводить оценку выраженности и анализ ограничений жизнедеятельности (ОЖД) на разных уровнях функционирования отдельного пациента с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава.

Апробация работы и публикации

Материалы исследования доложены на I Международном конгрессе «Современные технологии диагностики, лечения и реабилитации при повреждениях и заболеваниях верхней конечности» (Москва, 2007), Россий-

ском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2008), научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов России (Сыктывкар, 2009), на XVI конгрессе Федерации Европейских обществ хирургов кисти - FESSH (Осло, 2011).

.По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ, в том числе 2 публикации - в журналах из перечня, рекомендованного ВАК, подана заявка на изобретение.

Результаты диссертационного исследования внедрены в работу Федерального государственного учреждения «Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта Федерального медико-биологического агентства», Федерального государственного учреждения «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера» Миюдравсоцразвития России, кафедры травматологии и ортопедии, медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации «Санкт-Петербургского института усовершенствования врачей-экспертов Федерального медико-биологического агентства».

Объем и структура работы

Материалы диссертации представлены на 196 страницах текста, набранного на компьютере, и иллюстрированы 34 таблицами и 79 рисунками. Работа состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 88 источников (из них 47 - на русском и 41 на иностранных языках).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Во введении обоснована актуальность проблемы. Определена цель и задачи исследования, представлены ее новизна и практическая значимость, сформулированы основные положения, выносимые на защиту, представ-

лены сведения о внедрении и апробации исследования, а также об объёме и структуре диссертации.

В первой главе приведен анализ имеющихся данных мировой литературы в соответствии с целью и задачами по теме диссертации.

Приведены сведения о частоте встречаемости данной группы аномалий и терминологии, применяемой к их определению, рассмотрены данные об эмбриологии и этиопатогенезе, известных анатомо-функциональных особенностях патологии. Проанализированы имеющиеся попытки классифицировать врожденную сгибательную контрактуру локтевого сустава, отмечены их недостатки. Представлены применяемые методы оперативного лечения и протезирования, их результаты. Определена необходимость дальнейших исследований данной патологии.

Во второй главе дана общая характеристика клинического материала и описаны использованные методы исследования.

Проанализированы результаты обследования и лечения 40 пациентов в возрасте от 8 месяцев до 23 лет с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава, имеющих поражение 49 конечностей, находившихся в клинике ФГУ «СПб НЦЭПР им. Альбрехта ФМБА России» и отделении микрохирургии и хирургии кисти ФГУ «НИДОИ им. Турнера» Минздрав-соцразвития России за период с 1958 по 2011 годы.

В работе использованы клинический, рентгенологический, физиологический, клинико-генеалогический методы исследования.

Клиническое обследование проводилось у 40 пациентов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава (49 конечности) и включало в себя: выявление жалоб, анализ анамнестических данных, определение клинических признаков с оценкой вида деформации, анализ функциональных нарушений пораженной конечности, диагностику сопутствующей ортопедической и соматической патологии.

Рентгенологическое исследование проводилось у 40 пациентов (49 конечностей) с различными формами врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава. Основными целями данного метода было решение следующих задач: описание анатомического соотношения костей плеча и предплечья, выявление особенностей, характерных для различных форм и вариантов врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава, изучение данных рентгенофункционального обследования костно-суставного аппарата других сегментов.

Ангиография верхних конечностей выполнена у 2 пациентов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава с целью определение анатомического состояния артериального русла пораженной конечности.

Физиологические методы обследования использовались при оценке функционального состояния нервно-мышечного аппарата и периферического кровообращения у 16 больных и включали электромиографию (ЭМГ), электронейромиографию (ЭНМГ) и ультрасонографию (УСГ).

Клинико-генеалогическое обследование проведено у 15 детей с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава. Кроме того, использовали анамнестические данные о состоянии здоровья родственников II и III степеней родства.

В третьей главе представлена комплексная характеристика инвалидов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава в сочетании с продольной эктромелией.

На основании анализа клинического материала разработана рабочая классификация врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава, в основу которой положены: тип редукции предплечья, степень недоразвития предплечья, угловые величины на уровне проекции локтевого сустава и вариант патологии кисти.

Были выделены следующие формы врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава:

и

I. По типу редукции:

1) типичная;

2) атипичная;

3) промежуточная.

II. По степени недоразвития предплечья:

1) умеренная;

2) значительная;

3) крайняя.

III. По углу максимально допустимого разгибания предплечья в области локтевого сустава:

1) врожденная сгибательная контрактура с установкой предплечья до 20°;

2) от 20° до 45°;

3) от 45° и выше.

IV. По варианту патологии кисти при типичной форме:

1) врожденная сгибательная контрактура с отсутствием кисти;

2) с однопалой кистью;

3) с двупалой кистью;

4) с трехпалой кистью.

Основную группу составили инвалиды с типичной формой врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава - 41 конечность (87,2%). Наиболее часто наблюдали больных с однопалой кистью - 23 конечности (56,09%), реже - с двупалой и трехпалой кистями (10 и 5 конечностей, 24,3 и 11,6% соответственно). На 3 конечностях (7,3%) кисть отсутствовала.

Редукция костей предплечья в различной степени отмечалась у всех пациентов, длина предплечья составляла от 15% до 75,5% длины соответствующего здорового сегмента. При типичной форме локтевая кость всегда отсутствовала.

Основными рентгенологическими признаками типичной формы врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава являлись: правильное развитие головки и диафиза плечевой кости; гипоплазия дисталь-ного отдела плечевой кости; рентгенологически выявленное отсутствие комплектного локтевого сустава (наличие плечелучевого сочленения); наличие единственной лучевой кости; редукция проксимального отдела лучевой кости; в большинстве случаев правильное соотношение в лучезапя-стном суставе; наличие кисти, состоящей максимум из трех лучей.

Методом ангиографии у двух пациентов с типичной формой сгибательной контрактуры локтевого сустава выявлено наличие единственного артериального ствола (а. radialis) на предплечье, от которого отходят мелкие ветви. В области лучезапястного сустава от лучевой артерии отходит одна пальцевая артерия. Обращалось внимание на правильное расположение плечевой артерии, которая в области дистальной трети переходит через кожный «парус» в а. radialis.

Сгибательная контрактура в локтевом суставе сочеталась с дефицитом мягких тканей по его передней поверхности, проявляющемся в виде кожного «паруса» (птеригиума) в этой зоне; величина контрактуры варьировала от 20° до 100°. Амплитуда пассивных и активных движений в локтевом суставе прямо зависела от степени недоразвития предплечья и выраженности птеригиума. Высота птеригиума составила от 45% до 90% длины недоразвитого предплечья, всегда отсутствовала активная супинация и пронация предплечья. Отмечалось резко выраженное снижение мышечной силы конечности.

Типичная форма врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава с однопалой кистью имело место у 17 человек на 22 конечностях и характеризовалась значительной степенью укорочения предплечья и выраженной сгибательной контрактурой (от 20° до 30°). Односторонняя редукция выявлена у 12 больных (70,5%), двусторонняя - у 5 (29,5%). Только

у 2-х пациентов определено ограничение движений в плечевом суставе. Размеры недоразвитых плеча и предплечья составили 80-90% и 65-75% размеров соответствующих сегментов здоровой контралатеральной конечности, высота кожного «паруса» - от 50% до 70% длины предплечья. У большинства больных (80,3%) нарушения оси предплечья не наблюдалось. Активное сгибание в локтевом суставе с амплитудой движений до 15° имело место у 12 пациентов (70,5%), при этом активное сгибание полностью отсутствовало.

Типичная форма врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава с двупалой кистью отмечалась у 10 человек на 10 конечностях и характеризовалась значительной степенью укорочения предплечья у половины больных и сгибательной установкой предплечья в локтевом суставе примерно от 30° до 50°. Односторонняя редукция выявлена у 7 больных (70,0%), двусторонняя у - 3 (30,0%). У всех больных определялся полный объем движений в плечевом суставе. Размеры недоразвитых плеча и предплечья составили 85-95% и 75-85% размеров соответствующих сегментов здоровой контрлатеральной конечности, высота кожного «паруса» - от 35% до 50% длины предплечья. У большинства больных (85,3%) нарушения оси предплечья не наблюдалось. Активное сгибание в локтевом суставе с амплитудой движений до 15° имело место у половины (50%), при этом активное слабое разгибание отмечено у 6 инвалидов (60%).

Клинические проявления типичной формы врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава с трехпалой кистью были во многом схожи с предыдущей вариантом патологии. У всех 3 больных выявлена односторонняя редукция. Сгибание предплечья составило от 50° до 100°. Величина недоразвитых плеча и предплечья составили 90-95% и 85-90% размеров соответствующих сегментов здоровой контралатеральной конечности, высота кожного «паруса» - от 30% до 40% длины предплечья. Нарушение оси предплечья наблюдалось у 2 (50%) пациентов. Активное сгибание и

разгибание в локтевом суставе с амплитудой движений до 40° имело место у всех инвалидов.

Наиболее тяжелым вариантом типичной формы врожденной сгиба-тельной контрактуры локтевого сустава является недоразвитие с полным отсутствием кисти, которое отмечалось у 3 человек (9,3%) справа. У всех больных наблюдалось одностороннее поражение. При данном типе редукции укорочение предплечья составило более 50% длины здорового сегмента, величина сгибательной контрактуры - от 10° до 20°. Длина недоразвитого плеча и предплечья составила 80-90% и 50-65% размеров соответствующих сегментов здоровой контралатеральной конечности, высота кожного «паруса» - от 70% до 80 % длины предплечья. У двух пациентов из трех предплечье было дугообразно искривлено.

Атипичная форма врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава отмечалась у 4 человек с односторонней редукцией и характеризовалась наличием обеих костей предплечья с недоразвитой кистью, включающей до 5 лучей, умеренной степенью укорочения предплечья и менее выраженным сгибанием в локтевом суставе (более 90°). Поражение правой верхней конечности имелось у трех пациентов, левостороннее - у одного. При данной форме патологии высота кожного «паруса» составила 5-10% от длины предплечья, укорочение предплечья - 15-30%, нарушений оси предплечья не наблюдалось. Укорочение плеча составило от 0,5% до 10% здорового сегмента. Всегда имела место умеренная гипотрофия плеча и предплечья (уменьшение объемных размеров на 1,0-3,5 см). Характерным являлось наличие активных движений в локтевом суставе, а также активных супинации и пронации предплечья.

Наиболее редкой являлась промежуточная форма врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава: под нашим наблюдением находились 4 пациента с правосторонним недоразвитием. Отличительной особенностью данной формы патологии является наличие активных движений

рудиментарного предплечья (с амплитудой до 40°), представленного единственным недифференцируемым фрагментом трубчатой кости.

Функция недоразвитых конечностей резко ограничена: при одностороннем поражении пациенты обслуживали себя здоровой конечностью, тогда как при двусторонней редукции - с помощью таких компенсаторно-приспособительных механизмов, как двуручный схват, захват предметов между порочной конечностью и туловищем, а также используя имеющуюся функцию локтевого сустава.

Анализ сопутствующей патологии скелета у больных с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава показал высокую частоту ортопедической патологии, в первую очередь, аномалий развития контра-латеральной верхней конечности.

На основании'клинико-генеалогического анализа все случаи врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава были расценены как спорадические, так как аналогичный порок верхних конечностей не выявлен ни у одного из родственников.

Результаты электронейромиографии у больных с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава, показали значительные изменения в состоянии нервно-мышечного аппарата сегментов предплечья и кисти, обусловленные как их недоразвитием, так и поражением периферических нервов.

Ультрасонографическое исследование подтвердило полное отсутствие локтевой кости при типичной форме патологии, недоразвитие дисталь-ного метаэпифиза плечевой и проксимального конца лучевой кости, их укорочение и остеопороз, фиброзную перестройку недоразвитых мышц плеча на стороне поражения. Снижение показателей артериального кровообращения при дуплексном сканировании можно объяснить уменьшением диаметра сосудов на стороне поражения.

Четвёртая глава посвящена основным принципам медицинской абилитации и их исходам. Медицинская абилитация пациентов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава в сочетании с продольной эктромелией рассматривалась нами как комплекс медицинских мероприятий, направленных на максимально возможную ликвидацию анатомо-функциональных нарушений конечности, основу которого составляли оперативное лечение и протезирование.

Оперативное лечение проводилось 24 пациентам с изучаемой маль-формацией, из них у 14 - по поводу основной патологии, у 10 - сопутствующей. При этом произведено 52 вмешательства: 29 - на конечностях с врождённой сгибательной контрактурой локтевого сустава, в том числе 2 -с целью ликвидации деформаций, явившихся следствием предыдущих этапов оперативного лечения. По поводу сопутствующей патологии контра-латеральной конечности выполнено 17 операций, на нижних конечностях -6.

Все оперативные вмешательства, применяемые для комплексной хирургической абилитации пациентов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава, разделены на следующие группы: операции, направленные на устранение сгибательной контрактуры локтевого сустава; реконструктивные вмешательства на кисти и дополнительные операции, предполагающие ликвидацию сопутствующей патологии контралатераль-ной и нижних конечностей.

Наибольшее число хирургических вмешательств выполнено у пациентов с типичной формой патологии. В основном производилось устранение сгибательной контрактуры локтевого сустава. Целью этих вмешательств в подавляющем большинстве случаев являлось выведение предплечья в функционально выгодное положение для последующего протезирования.

Выделены три основные технологии, направленные на устранение порочного положения предплечья: реконструктивная операция с использованием компрессионно-дистракционного аппарата, устранение контрактуры с применением кожной пластики в области локтевого сустава (кожного «паруса») и комбинация кожной пластики в области локтевого сустава с компрессионно-дистракционным методом.

Для устранения врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава в большинстве случаев производилась кожная пластика по передней поверхности локтевого сустава, иссечение фиброзного тяжа и ревизия сосудисто-нервного пучка на значительном протяжении. Следующим этапом накладывался аппарат Илизарова для последующего дозированного выведения предплечья в положение разгибания.

Операции на кисти подразделены на вмешательства, направленные на формирование I луча и на ликвидацию деформаций П-У пальцев кисти.

Основной целью оперативного лечения дефектов кисти было максимальное восстановление функции двустороннего схвата. Для достижения этой цели произведены вмешательства, предусматривающие восстановление I луча и устранение деформаций П-У лучей кисти. На кисти выполнены следующие виды операций: устранение синдактилии, создание I луча при помощи полицизации II пальца, восстановление I пальца с использованием микрохирургической аутотрансплантации пальцев стопы и устранение клинодактилии.

Дополнительные операции, предполагающие ликвидацию сопутствующей патологии контралатеральной и нижних конечностей, разделены с учётом локализации сопутствующей патологии; всего выполнено 23 вмешательства у 10 больных.

Наиболее часто ошибки и осложнения наблюдались при операциях, направленных на устранение сгибательной контрактуры локтевого сустава (9,6% случаев). Основное их число связано с применением только аппарата

Илизарова без использования кожной пластики в области кожного «паруса». Осложнения при операциях на кисти наблюдались в двух случаях, что составило 3,8% от всех вмешательств в этой группе.

Протезирование являлось наиболее значимым методом медицинской абилитации. Оно выполнено у 24 больных (40,0%), в том числе у 4 - при двусторонней патологии, с последующим обучением пользованию протезами. Минимальный возраст при первичном протезировании составил 10 месяцев, максимальный возраст - 24 года. При проведении количественного анализа в зависимости от формы врожденной сгибательной контраюу-ры локтевого сустава выявлено, что протезирование осуществлялось только при типичной и промежуточной формах патологии.

Особенности протезирования при типичной форме врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава:

- при изготовлении протеза плеча на недоразвитую верхнюю конечность предплечье вместе кистью выводилось через «окно» в приёмной гильзе, причём последняя могла быть разрезной; при протезировании чаще использовались накладные шины с одноосным шарниром;

- после оперативного лечения, когда предплечье выводилось в функционально-выгодное положение, то есть от 150° и выше, снабжались протезами предплечья.

К другим техническим средствам, используемьм при абилитации инвалидов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава, относились ортезирование, средства для самообслуживания и функционально-эстетическая одежда.

В пятой главе представлен анализ ближайших и отдаленных результатов оперативного лечения и протезирования при врождённой сгибательной контрактуре локтевого сустава выполнен у 24 из 40 пациентов (29 недоразвитых конечностей), то есть у 60,0% больных. Период наблюдения составил от 8 месяцев до 23 лет.

Для оценки результатов медицинской абилитации инвалидов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава использованы положения, изложенные в «Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья» (МКФ).

В качестве основных составляющих определялись функция подвижности сустава (Ь710), функция мышечной силы (Ь730), структура верхней конечности (8730), использование кисти и руки (6445). Проведена оценка функции верхней конечности у больных с различными формами врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава до и после абилитации с использованием классификации МКФ.

В подавляющем большинстве случаев (87,5%) до оперативного лечения и протезирования у детей-инвалидов имелись тяжелые и абсолютные затруднения нарушения функции силы мышц пораженной конечности, нарушения изменения структуры верхней конечности и затруднения использования кисти и руки с оценкой по единой шкале.

При оценке отдаленных результатов абилитации положительные исходы получены у 19 (79,1 %) больных из 24.

В заключении суммированы основные этапы и результаты проведённого диссертационного исследования.

ВЫВОДЫ

1. Врожденная сгибательная контрактура локтевого сустава в сочетании с продольной эктромелией верхней конечности является сложным комбинированным пороком развития, основными клиническими проявлениями которого являются ограничение разгибания в локтевом суставе за счет дефицита мягких тканей и сосудисто-нервных пучков в области локтевого сгиба в сочетании с продольной редукцией предплечья и кисти различной степени тяжести.

2. Изменения в состоянии нервно-мышечного аппарата обусловлены функциональной и структуральной перестройкой мышц поражённой

стороны, связанной с их первичным недоразвитием. Снижение показателей артериального кровообращения при дуплексном сканировании можно объяснить уменьшением диаметра сосудов на стороне поражения.

3. На основании клинико-рентгенологических признаков и функциональных нарушений, целесообразно выделить три основные формы врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава: I форма - типичная, II - атипичная и III - промежуточная.

4. Частота сопутствующей патологии при врожденной сгибательной контрактуре локтевого сустава составляет 62,5%. Наиболее часто наблюдается недоразвитие контралатеральной конечности. На основании клинико-генеалогического анализа все случаи изучаемой патологии расценены как спорадические.

5. Комплексная медицинская абилитация пациентов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава включает оперативное лечение и протезирование. Целью хирургического лечения при типичной форме в основном является устранение сгибательной контрактуры локтевого сустава, выведение предплечья в функционально выгодное положение, обеспечение оптимальных условий для последующего протезирования. При атипичной форме хирургическое лечение является самодостаточным методом. Протезирование является основным методом абилитации и должно начинаться на 1-м году жизни пациента.

6. Особенностями протезирования при типичной форме врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава являются следующие: а) при изготовлении протеза плеча на недоразвитую верхнюю конечность предплечье вместе кистью выводится через «окно» в приёмной гильзе, причём последняя может быть разрезной; б) при протезировании чаще используются накладные шины с одноосным шарниром; в) при изготовлении протеза предплечья, который назначается при условии возможности разги-

бания в локтевом суставе до угла 150-160°, предплечье и кисть погружаются в приёмную гильзу.

7. Оценку медицинской абилитации целесообразно проводить с применением Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ) по следующим показателям: функции подвижности сустава, функции мышечной силы, структуры верхней конечности и использование кисти и руки с оценкой по единой шкале. Положительные исходы медицинской абилитации с использованием МКФ получены у 79,1% инвалидов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНД АЦИИ

8. 1. При врожденной сгибательной контрактуре локтевого сустава в зависимости от типа редукции целесообразно выделять три основные формы патологии: типичная, атипичная, промежуточная.

9. Хирургическое лечение и протезирование должно осуществляться в раннем возрасте и проводиться в специализированных детских ортопедо-травматологических стационарах врачами, имеющими теоретические знания и практические навыки в хирургии верхней конечности и протезно-ортопедическом снабжении.

10. При типичной форме врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава целесообразно хирургическое лечение, направленное на ее устранение, проводящееся в основном с целью подготовки конечности к протезированию. При атипичной форме показано только оперативное лечение, направленное на устранение сгибательной контрактуры локтевого сустава. При промежуточной форме целесообразно только протезирование.

5. Протезирование является важным методом абилитации больных с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава и должно быть индивидуальным и атипичным. Наибольшее значение оно играет в абилитации пациентов с типичной и промежуточной формами, когда конечность

представлена резко недоразвитым предплечьем и кистью, особенно у больных с двусторонним поражением.

6. Для контроля эффективности оперативного лечения и/или протезирования целесообразно использовать положения, изложенные в «Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья» (МКФ).

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. Шведовченко И.В., Кольцов A.A., Корюков A.A., Шайдаев Э.З. Кли-нико-рентгенологические особенности врожденных сгибательных контрактур верхних конечностей // Тезисы докладов 1 международного конгресса «Современные технологии диагностики, лечения и реабилитации при повреждениях и заболеваниях верхней конечности», 30.05. - 01.06.2007 г. - М., 2007. - С. 387-388.

2. Шведовченко И.В., Кольцов A.A., Шайдаев Э.З.. Анатомо-функциональная характеристика врожденных сгибательных контрактур верхних конечностей // Травматология и ортопедия России. -2007. - Прил. № 3 (45). - С. 153 - 154.

3. Шведовченко И.В., Кольцов A.A., Корюков A.A., Шайдаев Э.З. Протезирование при продольной эктромелии верхних конечностей, сопровождающейся врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава // Травматология и ортопедия России. - 2007. - Прил. № 3 (45).-С. 176-177.

4. Шведовченко И.В., Кольцов A.A., Шайдаев Э.З. Клинические особенности и медицинские аспекты абилитации инвалидов с продольной эктромелией верхних конечностей в сочетании с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава // Материалы науч.-практ. конф. по вопросам обеспечения инвалидов техническими средствами реабилитации, 26-28 ноября 2008 г., Санкт-Петербург. -СПб., 2008. - С. 69-70.

5. Шведовченко И.В., Шайдаев Э.З., Кольцов A.A.. Хирургическое лечение продольной эктромелии верхних конечностей с контрактурой локтевого сустава // Актуальные вопросы травматологии и ортопедии детского возраста : тезисы научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России. - Сыктывкар, 2009. - С. 162-164.

6. Шведовченко И.В., Шайдаев Э.З., Кольцов A.A. Электромиография при продольной эктромелии верхних конечностей с контрактурой локтевого сустава // Вестник Всероссийской гильдии протезистов-ортопедов. - СПб. - 2009. - №3 (37): спец. вып.: тез. докл. 14-й Рос. нац. конг. «Человек и его здоровье» С. 121.

7. Шведовченко И.В., Шайдаев Э.З., Кольцов A.A. Общая характеристика и основные принципы хирургического лечения детей с продольной эктромелией верхних конечностей, с врожденной сгиба-тельной контрактурой локтевого сустава // Альтернативные методы лечения повреждений и заболеваний опорно-двигательного аппарата : тезисы научно-практической конференции с международным участием. - СПб. - 2009. - С. 121 - 122.

8. Шведовченко И.В., Шайдаев Э.З., Кольцов A.A. К вопросу о комплексной абилитации детей при продольной эктромелии верхних конечностей, сопровождающейся врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава // IX съезд травматологов-ортопедов России: сб. тезисов съезда, Саратов, 15-17 сентября 2010г./ под ред. Аккад РАН РАМН С.П. Миронова, д.м.н., проф. И.А. Норкина. - Саратов, 2010. - Т.З. - С. 996.

9. Шайдаев Э.З., Кольцов АЛ., Современные данные о врожденных сгибательных контрактурах локтевого сустава (обзор литературы) // Вестник хирургии им. ИЛ. Грекова. - 2011. - №2. - С. 95-98.

10. Шведовченко И.В., Шайдаев Э.З., Кольцов A.A. Клинико-рентгенологическая характеристика инвалидов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава в сочетании с продольной эктромелией // Травматология и ортопедия России. -2011.- №2.-С.82-86.

Подписано в печать 28.09.2011 Печать ризографическая. Объем 1,2 п.л. Тираж 100 экз. Заказ № 32 Отпечатано в типографии «Свод» 194100, Санкт-Петербург, Кантемировская ул., д.11

Состояние проблемы

Среди аномалий развития верхних конечностей сгибательная контрактура локтевого сустава является одним из наиболее тяжелых вариантов недоразвития. В отечественной и зарубежной литературе публикации по данной патологии крайне редки.

К клиническим проявлениям заболевания относится значительное недоразвитие почти всех сегментов поражённой конечности, преимущественно за счёт дистальных её сегментов. Плечевой сустав в основном развит правильно, движения в нем в полном объеме. Плечевая кость развита относительно нормально, но во всех случаях отмечается недоразвитие ее дистального отдела, выражающееся в отсутствии апофизов и гипоплазии мыщелка. Линейные и объемные размеры плечевой кости обычно уменьшены. Наблюдается сгибательная контрактура локтевого сустава, чаще под острым углом, между передними поверхностями плеча и предплечья в области локтевого сгиба отмечается наличие кожного «паруса» (птеригиума) с различной степенью дефицита мягких тканей. Предплечье образовано единственной трубчатой лучевой костью, с которой сочленяется резко недоразвитая кисть, состоящая максимум из трех лучей.

Многие зарубежные авторы данный вариант недоразвития обозначают как локтевой дефицит предплечья (ulnar hemimelia). Частота указанной патологии, по данным некоторых авторов, составляет примерно 1:1150000 живорожденных (Frantz С., O'Rahilly R., 1971; Rogala Е.Т. et. el., 1974; Adekunle A.Y., Ismalia A.A., 2009).

Авторами отечественных публикаций на эту тему являлись сотрудники Центрального и Ленинградского научно-исследовательских институтов протезирования (Воскобойникова Л.М., Исаева Н.Г., 1973; Войнова Л.Е. 1980; Вербина С.Г., 1982; Барабаш И.А. с соавт., 1984) и ФГУ «СПб НЦЭПР им.

Альбрехта ФМБА России» (Шведовченко И.В., 2005). В этих работах приводятся описания результатов протезирования отдельных пациентов с данной патологией, при этом среди типичных клинических признаков упоминаются нормальное развитие плечевого сустава, а также плечевой кости, с которым под острым углом сочленено предплечье и резко недоразвитая кисть. Все авторы указывают на наличие кожного «паруса» в области локтевого сгиба как на характерную анатомическую особенность. Не найдено публикаций, посвященных подробному изучению клинико-рентгенологических особенностей данной патологии, созданию ее тератологического ряда и классификации. Не разработаны оптимальные методы протезирования и хирургической подготовки к нему, нет статистически достоверных данных об их отдалённых результатах.

Согласно вышеизложенному, врожденная сгибательная контрактура локтевого сустава представляется как редкая, малоизученная врождённая аномалия развития верхней конечности, не имеющая собственной клинико-рентгенологической характеристики, технологий лечения и протезирования. Тяжесть функциональных и косметических нарушений, препятствующих полному излечению больного, серьёзные затруднения в социальной адаптации таких пациентов обусловливают актуальность проблемы и необходимость её дальнейшей разработки.

Цель исследования: Разработать алгоритм медицинской абилитации инвалидов с сгибательной контрактурой локтевого сустава в сочетании с продольной эктромелией.

Задачи исследования:

1. Определить основные клинические нарушения, наиболее типичные изменения со стороны костно-су ставного, сухожильно-мышечного аппарата, иннервации и периферического кровообращения при врожденных сгибательных контрактурах локтевого сустава.

2. Сформировать тератологический ряд, разработать рабочую классификацию врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава.

3. Изучить роль генетических факторов в возникновении данного заболевания; выявить наиболее типичные сопутствующие пороки развития других органов и систем, их частоту.

4. Разработать тактику хирургического лечения как самодостаточного метода и как подготовительного этапа к протезированию.

5. Проанализировать особенности протезирования пациентов с данной патологией.

6. Оценить результаты медицинской абилитации пациентов.

Материал и методы исследования

Проведено исследование и лечение 40 пациентов в возрасте от 8 месяцев до 23 лет с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава в сочетании с продольной эктромелией, находившихся в клиниках ФГУ «СПб НЦЭПР им. Альбрехта ФМБА России» и ФГУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера Минздравсоцразвития России».

В работе использованы клинический, рентгенологический, физиологический и клинико-генеалогический методы исследования.

Проводился анализ рентгенограмм 40 больных с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава, в результате которого были выделены три основные формы данной патологии.

С целью изучения особенностей функционального состояния нервно-мышечного аппарата и периферического кровообращения верхних конечностей обследовано 16 детей методами электромиографии и ультрасонографии. Анализ проведен с учетом формы врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава.

Клинико-генеалогическое обследование проводилось у 15 детей с этим врожденным пороком в возрасте от 8 месяцев до 15 лет.

Хирургическое лечение применено у 24 человек, общее количество операций составило 52, минимальный возраст начала оперативного лечения — 8 месяцев.

Проведён анализ протезно-ортопедического обеспечения 32 детей с данной патологией (82 протезно-ортепедических изделий) с выявлением особенностей протезирования при каждой из форм.

Дана оценка результатов хирургического лечения и протезирования 24 больных с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава с проведением комплексной оценки функции верхних конечностей, с использованием «Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья» (МКФ).

Полученные данные подвергнуты статистической обработке.

Научная новизна

На основании клинического материала впервые выполнено комплексное изучение анатомо-функционального состояния верхних конечностей у пациентов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава.

На основании полученных данных составлен тератологический ряд и разработана рабочая классификация врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава, учитывающая тип редукции и степень недоразвития предплечья, угловые величины на уровне проекции локтевого сустава и вариант патологии кисти.

Проведена комплексная оценка состояния нервно-мышечного аппарата и периферического кровоснабжения верхних конечностей при данной патологии.

Выполнено комплексное клинико-генеалогическое обследование пациентов и их семей.

Впервые обобщены имеющиеся способы хирургического лечения как самостоятельного метода и как подготовительного этапа к протезированию. Разработан новый способ устранения врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава (заявка на изобретение №2010119841, приоритет от 28.05.2010).

Обобщены методы протезирования больных с данной патологией.

Для получения объективных данных о состоянии эффективности медицинской абилитации впервые использованы положения, изложенные в «Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья» (МКФ).

Практическая значимость

Полученные данные, в том числе разработанная классификация, позволят практическим врачам разных специальностей (хирурги, травматологи-ортопеды, педиатры, акушеры-гинекологи, неонатологи, врачи лучевой и функциональной диагностики) распознавать данный порок развития с разъяснением пациентам и их родителям дальнейших возможных этапов лечения.

Результаты клинико-генеалогического исследования будут способствовать улучшению качества генетического консультирования.

Предложенные методы протезирования и хирургической подготовки к нему позволят максимально компенсировать имеющиеся анатомо-функциональные нарушения.

Оценка результатов медицинской абилитации подобных пациентов позволит оптимизировать работу бюро медико-социальной экспертизы.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Врождённую сгибательную контрактуру локтевого сустава необходимо выделять как нозологическую единицу с характерным для данного симптомокомплекса поражением костно-суставной, сухожильно-мышечной, сосудистой и нервной систем конечности.

2. При классификации врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава целесообразно использовать следующие характеристики: тип редукции и степень недоразвития предплечья, угловые величины на уровне проекции локтевого сустава и вариант патологии кисти.

3. При рождении ребёнка с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава в обязательном порядке должно проводиться его комплексное обследование с целью выявления сопутствующих пороков развития: опорно-двигательной аппарата и других органов и систем, а также клинико-генеалогическое обследование пациента.

4. При оперативном лечении целесообразно выделять вмешательства, направленные на устранение сгибательной контрактуры локтевого сустава и его кинематизацию, реконструктивные вмешательства; на кисти, предусматривающие восстановление I луча и устранение деформаций/И-V лучей; дополнительные операции, предполагающие ликвидацию сопутствующей патологии контралатеральной и нижней конечностей.

5. Пациентам с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава показано сложное и атипичное протезирование, варианты которого зависят от угла деформации на уровне проекции локтевого сустава и степени недоразвития костей предплечья.

6. МКФ представляет удобный инструмент, позволяющий проводить оценку выраженности и анализ ограничений жизнедеятельности (ОЖД) на разных уровнях функционирования отдельного пациента с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава.

Апробация работы и публикации

Материалы исследования доложены на I Международном конгрессе «Современные технологии диагностики, лечения и реабилитации при повреждениях и заболеваниях верхней конечности» (Москва, 2007), Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2008),научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов России (Сыктывкар, 2009), на XVI конгрессе Федерации европейских обществ хирургов кисти - РЕЭЭН (Осло, 2011).

По теме диссертации опубликовано 10 печатных работав том числе 2 публикации - в журналах из перечня, рекомендованного ВАК, подана заявка на изобретение.

Результаты диссертационного исследования внедрены в работу Федерального государственного учреждения «Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г. А. Альбрехта Федерального медико-биологического агентства», Федерального государственного учреждения «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им: Г.И. Турнера» Минздравсоцразвития России, кафедры травматологии и ортопедии, медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации «Санкт-Петербургского института усовершенствования врачей-экспертов Федерального медико-биологического агентства».

Объем и структура работы

Материалы диссертации представлены на 196 страницах- текста, набранного на компьютере, и иллюстрированы 34 таблицами и 79 рисунками. Работа состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 87 источников (из них 46 -на русском и 41 на иностранных языках).

ВЫВОДЫ

1. Врожденная сгибательная контрактура локтевого сустава в сочетании с продольной эктромелией верхней конечности является сложным комбинированным пороком развития, основными клиническими проявлениями которого являются ограничение разгибания в локтевом суставе за счет дефицита мягких тканей и сосудисто-неврных пучков в области локтевого сгиба в сочетании с продольной редукцией предплечья и кисти различной степени тяжести.

2. Изменения- в состоянии нервно-мышечного аппарата обусловлены функциональной и структуральной перестройкой мышц поражённой стороны, связанной с их первичным недоразвитием. Снижение показателей артериального кровообращения при дуплексном сканировании можно объяснить уменьшением диаметра сосудов на стороне поражения.

3. На основании клинико-рентгенологических признаков и функциональных нарушений, целесообразно выделить три основные формы врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава: I форма — типичная, II — атипичная и III - промежуточная.

4. Частота сопутствующей патологии при врожденной сгибательной контрактуре локтевого сустава составляет 62,5%. Наиболее часто наблюдается недоразвитие контралатеральной конечности. На основании клинико-генеалогического анализа все случаи изучаемой патологии расценены как спорадические.

5. Комплексная медицинская абилитация пациентов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава включает оперативное лечение и протезирование. Целью хирургического лечения при типичной форме в основном является устранение сгибательной контрактуры локтевого сустава, выведение предплечья в функционально выгодное положение, обеспечение оптимальных условий для последующего протезирования. При атипичной форме хирургическое лечение является самодостаточным методом.

Протезирование является основным методом абилитации и должно начинаться на 1-м году жизни пациента.

6. Особенностями протезирования при типичной форме врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава являются следующие: а) при изготовлении протеза плеча на недоразвитую верхнюю конечность предплечье вместе кистью выводится через «окно» в приёмной гильзе, причём последняя может быть разрезной; б) при протезировании чаще используются накладные шины с одноосным шарниром; в) при изготовлении протеза предплечья, который назначается при условии возможности разгибания в локтевом суставе до угла 150-160°, предплечье и кисть погружаются в приёмную гильзу.

7. Оценку медицинской абилитации целесообразно проводить с применением Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ) по следующим показателям: функции подвижности сустава, функции мышечной силы, структуры верхней конечности и использование кисти и руки с оценкой по единой шкале. Положительные исходы медицинской абилитации с использованием МКФ получены у 79,1% инвалидов с врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При врожденной сгибательной контрактуре локтевого сустава в зависимости от типа редукции целесообразно выделять три основные формы патологии: типичная, атипичная, промежуточная.

2. Хирургическое лечение и протезирование должно осуществляться в раннем возрасте и проводиться в специализированных детских ортопедо-травматологических стационарах врачами, имеющими теоретические знания и практические навыки в хирургии верхней конечности и протезно-ортопедическом снабжении.

3. При типичной форме врожденной сгибательной контрактуры локтевого сустава целесообразно хирургическое лечение, направленное на ее устранение, проводящееся' в основном с целью подготовки конечности к протезированию. При атипичной форме показано только оперативное лечение, направленное на устранение сгибательной контрактуры локтевого сустава; При I промежуточной форме целесообразно только протезирование.

5. Протезирование является, важным методом абилитации больных с врожденной сгибательной! контрактурой локтевого • сустава и должно^ быть индивидуальным и атипичным. Наибольшее значение оно играет в абилитации пациентов с типичной и промежуточной формами, когда конечность представлена резко недоразвитым предплечьем и кистью, особенно у больных с двусторонним поражением.

6. Для контроля эффективности оперативного лечения и/или протезирования целесообразно использовать положения, изложенные в «Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья» (МКФ).