Автореферат и диссертация по медицине (14.00.29) на тему:Медико-социальная реабилитация больных гемофилией в специализированной школе-интернате

АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК

ВСЕСОЮЗНЫЙ ОРДЕНА ЛЕНИНА И ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕН И ГЕМАТОЛ ОГИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР

На правах рукописи

МАХМУДОВА АЗИЗА ДЖУМАНОВНА

МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ В СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ ШКОЛЕ-

ИНТЕРНАТЕ

14.00.29 — гематология и переливание крови

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

МОСКВА, 1991

/У ■) ч / /.;

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте гематологии и переливания крови МЗ Республики Узбекистан.

Научные руководители:

Доктор медицинских наук, профессор О. П. Плющ Доктор медицинских наук У. А. Алтыбаев

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор В. А. Макаров Доктор биологических наук Ю. А. Шарова

Ведущее учреждение,

Ленинградский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови МЗ РСФСР

Защита диссертации состоится « » 1992 г.

в часов на заседании специализированного совета

(Д 074.08.01) во Всесоюзном гематологическом научном центре МЗ СССР (125167, Москва, Новозыковский проезд, д. 4-а).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Всесоюзного гематологического научного центра.

Автореферат разослан « » 1991 г.

Ученый секретарь специализированного совета, канд. биол. наук

В. Д. РЕУК

- о -

; ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА. РАБОТЕ

Актуальность темы. В организации гематологической помощи

^ . - -1. I ' "

• ' : йаселению немаловажную роль играет внедрение в практическое здравоохранение новых принципов реабилитации больных гемофилией, включающих разработанный комплекс лечебных мероприятий, направленный на возвращение больного к активной и нормальной ' жизни.

За последнее время расширились представления об этиологии, патогенезе гемофилии, улучшились метода диагностики, появились активные антигеыофильные препараты, применение которых создает широкие возможности для проведения высокоэффективных лечебных и профилактических мероприятий (Баркаган З.С., 1980; Андреев Ю.Н., 1981; Федорова З.Д. с соавт., 1983; Плющ 0.П., 1983 и др.).

.Одним.из ведущих симптомов этого заболевания является кровоизлияние в сустав. У больных гемофилией гемартрозы часто'рецидивируют, что приводит к тяжелым хроническим изменениям суставов. Развивается синовит, деформирующий артроз и, как завершающая стадия, анкилоз (Андреев Ю.Н., 1975, 1981; Баркаган З.С. 1985; ¿^И Ц , .1971; <А€сЛсг1 I гЯ , 1975; г4.ае*

е/,о£ , 1986; 1984).

В результате повторных и обширных кровоизлияний в суставы и костно-мышечную систему, многие из них становятся нетрудоспособными в детском и юношеском возрасте. Главными причинами инвалидности являются необратимые изменения в суставах.

.. В настоящее время значительно увеличилась продолжитель-, , ность жизни больных, однако инвалидность, обусловленная генафи-

лической артропатией остается етсокой (70-8056).

Одним из малоизученных Вопросов является анализ особенностей течения гемофилий у детей школьного возраога, когда развиваются осложнения, часто связанные с травматизмом, вследствие чего большинство больных не имеют возможности получить среднее . и специальное образование. Длительные пропуски занятий, обус-ловленные.частыми обострениями заболевания, отражаются на их успеваемости. Известночто только 30% больных детей с относительно благоприятным течением заболевания, заканчивает среднюю школу и единичные получают высшее образование. Все это влияет на психику больных детей,- их профессиональную неустроенность в жизни. '

Высокая рождаемость в Средней Азии (в отдельных семьях в-Ю и более детей) и распространение гемофилии в многодетных семьях* невозможность продолжения обучения в общеобразовательных пко- . лах привела к необходимости создать специализированной школы-интерната для больных гемофилией. Основной задачей этого мероприятия явилось создание условий, позволяющих получать, квалифицированную лечебную помощь и продолжать учебу без пропусков занятий, одновременно используя ориентацию учеников в выборе будущей профессии.

В связи с этим организация специализированной школы-интерната для больных гемофилией, разработка и обеспечение рациональной комплексной терапии с учетом раннего лечения осложнений, а также углубленное освоение некоторых профессий больныыи деть- • мя икольного возраста являйся актуальной проблемой, имеющей, научное, практическое я социальное значение. -V

Цель и задачи исследования. Целью работы является изучение медико-социальной реабилитации больных с осложнениями гемофилии, находящихся в специализированной школе-интернате.

Задачи исследования.

1. Изучить особенности ведения, и лечения больных гемофили-

1

ей в специализированной школе-интернате и дать сравнительную

оценку с группой больных, посещающих общеобразовательную школу.

0

2. Выявить причины, приводящие к ранней инвалидности больных в зависимости от локализации кровоизлияний.

3. Определить оптимальные показания к восстановительному лечению осложнений при гемофилии.

4. Разработать мероприятия по специальной реабилитации и профориентации больных, страдающих гемофилией.

Научная новизна. На основании клинического материала и длительного динамического наблюдения за 60 больными показано преимущество комплексного лечения и обучения больных детей и 'подростков в специализированной школе-интернате. Предложены рациональные методы лечения различных по локализации осложнений,позволившие уменьшить число рецидивов заболевания, сократить пропуски занятий и отставание в учебе.

Ваяно, что больные находятся под постоянным Медицинским наблюдением без отрыва от длительного процесса обучения. Это. позволяет своевременно выявить первые признаки возникающих осложнений, и принять срочные меры по проведению гемостатической терапии, что в свою очередь будет способствовать профилактике инвалидности. Наряду с этим педагоги-воспитатели совместно . с лечащими врачами индивидуально проводят работу по психологическому воспитанию больных детей и обучают их навыкам поведения.

У детей о развившимися осложнениями, комплексное лечение позво-ляэт достигнуть длительную ремиссию, а меры профессиональной , ориентации и реабилитации помогают найти им свое место в об. ществе.

Практическая ценность. Всестороннее изучение особенностей :: клинического течения гемофилии у больных школьного возраота с длительным сроком наблюдения, позволило показать все ее много-т '..' образие, уточнить дифференциально-диагностические критерии по-/, ражения костно-суставного аппарата, отразить высокую лечебную' эффективность комплексной терапии, включающей трансфузии анти-гемофилышх препаратов, пяазмаферез, рентгенотерапию, физиотерапевтическое и ортопедическое лечение.

Разработанный комплекс лечебно-профилактических, мероприятий и охранительный режим в специализированной школе-интернате позволили сократить число обострений у больных гемофилией я на ^длительное время добиться удовлетворительной успеваемости и со> хранения активного образа жизни. Все перечисленное имеет важное ; социальное значение,.так как дети успешно усваивают школьную программу и получают ориентацию в выборе профессии. Полученные данные позволяют своевременно выявить тяжелые осложнения и провести ранние;профилактические мероприятия, способствующие уменьшению инвалидности среди больных гемофилией, что имеет большое 1 значение для практического здравоохранения.

Внедрение результатов. /

I. Комплексное, лечение гексфилических артропатий в 19Э7г. • внедрено в 3 гематологическом отделении ШИГиПК МЗ УэССР, а тахже в гематологических отделениях областных # республиканских больниц.

2. Разработанный метод лечения гемартрозов Щ раствором поливинилпиролидона (ГОП) широко применяется в хирургической ■клинике НИИГиПК ЫЗ УзССР с 1989 года.

3. Методические рекомендации "Лечение гемартрозов у больных гемофилией", утвержденных МЗ УзССР от 9 марта 1989 г.

Апробация работы. Основные материалы диссертации представ-, лены в докладах на научной конференции молодых ученых (Ташкент, 1987), на Ш съезде гематологов и трансфузиологов Узбекистана (Ташкент, 1990), на съезде гематологов и трансфузиологов Азербайджана (Баку, 1990).

По основным положениям диссертации опубликовано б научных работ, которые отражают ее основное содержание, результаты и выводы.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Предложен комплекс лечебно-профилактических и восстановительных мероприятий, проводимых в условиях специализированной школы-интерната, который значительно сокращает число рецидивов и улучшает успеваемость больных гемофилией. ■ ■ .>

2. Разработаны методы медико-социальной реабилитации, способствующие психологической адаптации больных детей в общества, правильной профессиональной ориентации и удлинений периода ремиссии основного заболевания.

Объем и структура диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, результатов собственных исследований, паключения, выводов, указателя литературы._Она изложена на 104 страницах машинописного текста и иллюстрирована 13 таблицами. Библиография включает 197 источников, из них, 99 иностранных. ';•.,. Фрагмент работы, касающийся физиотерапевтических методов

лечения выполнен совместно с врачей физиотерапевтом М.А.Кушнир; ;

СОДЕРЖАНИЕ РАБОШ Материал и методы исследования.

Специализированная школа-интернат, на базе которой провоДились исследования, функционирует в г.Ташкенте с 1985 года. Отсутствие единого положения о школах подобного типа создало рдц трудностей при организации в них лечебного и учебно-воспитательного процессов. Наши наблюдения показали, что такие . учреждения должны строиться по специальному проекту с учетом специфических особенностей больных. Специализированная школа-интернат рассчитана на 45 мест. Дети находятся на полном государственном обеспечении.

Учебный процесс осуществляется по общеобразовательной программе восьмилетней школы. Для правильной организаций работы специализированной -школы-интерната необходимо, чтобы лечебный , и учебно-воспитательный процессы преследовали одну единую цель - восстановление здоровья учащихся. Поэтому они проводятся постоянно, независимо от того, где находится ученик. Помимо Медицинского персонала, в этом процессе принимают активное участие учителя, воспитатели и все остальные работники. 11ечдние в специализированной школе-интернате носит комплексный характер , и включает в.себя как проведение терапевтических мероприятий, так; и правильно, составленный с учетбм возраста больных охранительный режим сна и отдыха. При /этом важно, чтобы физическая и умственная нагрузка 'чередовалась с периодами отдыха и прогулками. Кроме того должен соблюдаться индивидуальный подход к больным с учетом их общего состояния и физического'развития, степе-тктести артропатяи и возможного прогрессированкя заболева-

о

ния. При всех видах функционально-восстановительного лечения предусматривается щадящая методика не препятствующая возникно-^вению компенсаторных реакций организма.

Режим дня в.. специализированной школа-интернате носит лечебно-профилактический характер. Исключены все мероприятия, которые могут усугублять течение болеани. Не проводятся столяр- , ные и слесарные работы, обязательные для общеобразовательных интернатов. Запрещается ношение тяжести, быстрый бег и прыжки, так как они ведут к чрезмерному растяжению мышечно-связочного аппарата. Основные лечебные мероприятия в интернате осуществляются в первой половине дня, а вторая половина занята послеобеденным отдыхом и самоподготовкой учащихся к урокам. Лечебная физкультура проводится ежедневно, массаж через день, игровой урок и плавание - три раза в неделю.

Специализированная школа-интернат для больных детей входит в состав НИИГиПК МЗ Узб.ССР и взаимодействует с лабораториями и клиникой института, а также с другими лечебными учреждениями города и станцией переливания крови (см. .схему). к. .

Для решения поставленных задач проведено клиническое наблюдение и анализ клинико-лабораторных данных 60 больных гемофилией в возрасте 7-16 лет. 4

Гемофилия А диагностирована у 92£ больных, гемофилия В -у 8%. Тяжелой формой заболевания страдало 88,3% больных, средней тяжести - 11,7%. Вольные были распределены на два группы. В I группу вошли 40 ребят, находящихся в специализированной школе-интернате, П группу составили 20 школьников, посещающих общеобразовательную школу.. ;

;. С целью индивидуального учета, на каждого пациента запал-

Схема

Специализированная школ-интернат для больных . гемофилией при НШГиИП ИЗ Узб.ССР взаимодействует со следующими подразделениями института

Лаборатория биохимии Хирургическая

и патологии гемостаза клиника

Лаборатория донорства Кабинеты:

2чисткГЖРаЛЬН0Й стоматологический

очистки крови . рентгеновский .

Лаборатория клинической иммунологии и профилактики посгтрансфузионного гепа-. тита и СПВДа -

физиотерапевтический

с другими лечебными учреждениями

Республиканская • УзНШГО Радиола- ■ Центр 'Бассейн • СПК гкческое проф- ■ "Трудо-

Городская СПК . • : ! ЯНГ'

нялась медицинская карта амбулаторного больного (форма 30), история болезни (форма 126) и медицинская книжна (паспорт) больного гемофилией, где отражались основные сведения о клиническом течении заболевания, лабораторные исследования, проводимое лечение, заключения специалистов, а также наличие я характер аллергичЕСких реакций на введение антигемофильных препаратов..

В комплекс обследования были включены клинико-анаынестичес-кие данные, гемограмма, биохимический состав крови, коагулограм-ма, с определением содержания фактора У1, IX и ингибиторов к ним * Наряду с общеклиническими исследованиями проводилось рентгенологическое обследоеянт сргбйов и систем, подвергшихся изменениям

^следствие основного заболевания. Особое внимание уделялось рентгенологическому обследованию костно-суставного аппарата. Для достижения успехов в лечении и реабилитации больных гемофилией определенное значение имеет изучение особенностей клинического течения заболевания у больных детей школьного возраста о учетом.локализации осложнений, их .частоты и прогрессирования патологического процесса. .

Наиболее частыми осложнениями гемофилии являются гемартрозы, которые выявлены у.ОД обследуемых больных. Причем у детей до |0 лет клинико-рентгенологические изменения в суставах соответствуют 1-П стадии суставного процесса (по Э.З.Новиковой, 1967). При этом отмечается незначительное уменьшение объема движений в пораженных суставах. Стойкие деформации, соответствующие Ш стадии суставного процесса, как правило, обнаруживаются после II лет у детей с тяжелой формой гемофилии. Кроме гемартрозов у больных наблюдались забрюшинные гематомы (10%), кровотечения из слизистых оболочек полости рта (26%), носовые (181), желудочно-кишечные (3,3%), почечные (22%У и кровоизличиия в головной мозг (3%).

У наблюдаемых больных были обнаружены сопутствующие заболевания: пищевая аллергия (1,6%), язвенная болезнь Желудка и 12-перстной кишки (3,3%) и хронический гепатит (6,6%).

Гемофилические артропатии выявлены нами у 100% больных, посещающих интернат. При тяжелой форме гемартрозы возникали в возрасте 2-3 лет, при гемофилии средней тяжести - 4-6 лет.1 Основной причиной их возникновения была травма.. , •

У всех обследованных больных гемофилические артропатии диагностированы в различных стадиях, для определения которых ис-,

пользовалась классификация Ю.Н.Анцреева (19В1). * . _

Наиболее часто поражаются коленные (86,6$), голеностопные , (38,3%), локтевые (35%), плечевые и лучезапяотные (II,6%) суставы, реже тазобедренные (6,3$) и межфалаиговые сочленения кисти и отоп (4,4£), табл. I.

■ ' Таблица I

Частота поражения суставов у больных' гемофилией .

Суставы Количество

Коленные ' 52 "86,6

Голеностопные : ', .. 23 •■-.', 38,3 .

Локтевые ;: ': 21 . ; 35 '

Плечевые . 11,6

Лучезапяотные :7 ' • ••.. 11,6

Тазобедренные ^ 5 •' ■ 8,з.

Межфаланговые . 3 •

1 Реальная возможность предупреждения инвалидности у больных детей может быть достигнута в том случае, когда'систематическое . или раннее введение"дефицитного фактора осуществляется во время вовникновения первых признаков гемартроза. •

В общий комплекс лече бно-про фил акт ичес ких мероприятий, проводимых бодьнш гемофилией мы включили: трансфузйи ангигемофидь-кнх Препаратов, внутрисуставное введение гидрокортизона или 15$: раствора ПШ1, ортопедо-хирургическое лечение, плазмафереэ, назначение рентгенотерапии на ранних .стадиях суставного, процесса, применение ДФК, физиотерапии, массажа и плавания.

Основное внимание было' направлено на раннее в продромальном периоде введение антигемофильных препаратов, которое способстсо-

вйло быстрой остановке кровотечения* купирования острых болей й предупрелдению вторичных изменений в суставах.

Мы заметили, что большинство больных субъективно ощущают начало кровоизлияния, когда клинические признаки еще мало прояв-! ляютая. В этот, период при.своевременном назначении трансфузион-' ного лечения гемартроз купируется после однократной инъекции ¿сриопреципитата. Учитывая такое явление нами разработана такти-•ч ка трансфузионной терапии с применением одной-инъекции криопре-; ципитата в дозе 15-20 ВД фактора УШ на кг массы тела. При этом уровень фактора УШ в" крови больного повышается до 25-3056. В этих одучаяк наступает остановка кровотечения и предупреждается развитие осложнений.

- При острых гемартрозах и хронических оиновитах о лечебно, профилактической цельЬ проводились пункции суставов о введением ' гидрокортизона 2-3 мг/кг (при острых гемартрозах 1-2 пункции с максимальной аспирацией излившейся крови, при синовитах 6-8-12 пункций.через день).' Йэ 50 больных у 45 отмечались положительные результаты, которые.выражалиоь в уменьшении болевого синдрома, увеличении объема движений в суставе при' отсутствии спонтанных кровоизлияний. Это .указывало на стихание воспалительного процес-; , 'са в синовиальной оболочка. В ¿. случаях наблюдалось отсутствие аффекта» чта.авидетвльатвовало о далеко зашедшем патологическом ;. , ггроцеосе о «уставах. ■ ' •

/ В нашей клинике для повышения эффективности лечения гемофи- , лйчеокой. артропатия применялось внутрисуставное введение 15$ раствора ПВП. По своим реолбгическим свойствам ПВП близок к синовиальной жидкости. Он действует как противовоспалительное средство, обеспечивает оптимальную смазку и улучшает объем движений

- -

в суставе. При лечении 12 больных у 10 отмечен положительный эффект. При Ьтом улучшается функциональное состояние сустава,увеличивается амплитуда движений, подавляется развитие остеоартро- , за, нормализуется проницаемость синовиальной оболочки, стимулируется регенация хряща.

В условиях хирургической клиники 7 больным гемофилией из специализированной вколы-интерната проводилось хирургическое лечение (5-ахиллопластинка по методу Вульпиуса, 2 - грыжесече- > ние). Впервые в нашей клинике для устранения вальгусной девиации применялось вытяжение голени у 13 большие. Коррекция физиологической ,9си конечности проводилась яри 1-П степени девиации вытяжение* за голень с помощью гипсового сапожка в течение 21 дшу При'П степени вальгусной девиации вытяжение сочетали с электрофорезом,, препаратами гиалуронидазного действия. При вальгусной девиации Ш степени с частым сочетанием деформации, туго^ подвижности, а иногда со сгибательной контрактурой коленного сустава применяли комбинацию методов Коррекции: вытяжение голе-ии с помощью гипсового сапожка о последующей ручной редрессацией. Таким образом, одним иа методой профилактики геыофилической артропатии и контрактур является своевременное устранение вальгусной девиации, которая, в основном, возникает при неправильном лечении.

Плазмафереэ применяли 16 больным по различным показаниям: I больному с целью удаления ингнбирующих антител к фактору УШ и повышения геыостатического потенциала; 17 больным г для неспецифической активации гемостаза. Кроме того, плазмафереэ назначали при подготовке больных к экстракции зубов, при наличии свежих гематом, гейартроаов,.стойком болевом сивдроме при хронических>

артрозоартритах. Всего проводили 3-4 процедуры двойного плазма-

• фереза с изъятием 500 мл плазмы с интервалом через 3-4 дня. Эффективность плазмафереза у больных гемофилией оценивалась по клиническим данным (улучшение общего состояния, уменьшение геморрагических проявлений и исчезновение болевого синдрома).

В период проведения лечебно-профилактических мероприятий у ; всех 60 больных в динамике изучались морфологический состав пе-^ риферической крови, функциональное состояние печени, ингибиторы к фактору УШ, наличие антител к австралийскому антигену и СПВД. Указанные исследования периодически повторялись (3-4 раза в год).

В результате проведенных исследований у I больного с гемофилией А выявлен ингибитор к фактору УШ-2,ЗВ*/ед., у I3f$ больных обнаружен антиген гепатита В (HBs ), в 63,3% случаев выявлены антитела к поверхностному, антигену (анти HBi ) и в 71,6% ; случаев - к ядерному антигену (анти НВс).

.Повышение уровня билирубина, сывороточных трансамйназ и показателей тимоловой пробы наблюдалось у20% больных. .

• -.22 больным специализированной; школы-интерната проводили фи-:■ эиотерапевтическов лечение: УВЧ, электрофорез (с лидазой или ро-

нидазой, гидрокортизоном) и парафиновые аппликации). Показаниями для назначения физиотерапии служили хронические, длительно не-рассасывающиеся гематомы, и хронические синовиты вне обострения. ' Такое лечение позволило восстановить функциональную способность суставов и сократить продолжительность пребывания больных в . стационаре. .'_•

Длительные наблюдения з& больными показали, что большая / часть.геморрагических проявлений возникает во время нахождения их в коллективе'здоровых детей, где не всегда удается создать

охранительный режим.

У школьников I группы (41) человек), обучающихся в специализированной школе-интернате в течение года было зарегистрировано 29 обострений (табл. 2), по поводу которых проведен©' 85 трансфузий антигемофильных препаратов!. Ими пропущено 87 учебных дней. Общая посещаемость детей на пятый год обучения составила 66,5%, успеваемость достигла 99,9%.

- Таблица 2

Сравнительная характеристика результатов лечения и обучения большее, гемофилией

Группы больных > » 1 Количество —I-:— V Процент

:обост-:рений : госпитализаций трансфузий :антигемо-:фильных :препаратов : койко/ : дней • • • :успе-:вае-:мости :посещаемое- • .. • 4 •

I 40 чел. 29 37 85 87 99,9 66,5

П 20 чел. 56 40 158 420 90,4 46

Вторая группа являлась контрольной. В нее вошли 20 больных гемофилией, обучающихся в общеобразовательной школе. В течение года у них отмечено 56 обострений различной локализации, которые потребовали 40 госпитализаций (420 койко-дкей). произведено 158 трансфузий анткгемофильных препаратов. Общая посещаемость детей контрольной группы на* дя*цй год обучения составила 46%, успеваемость достигла 90,4%.. ..V;- •• ;

. Сравнительная оценка результатов лечения и обучения больных' показала, что у школьников I группы благодаря, созданному в школе-

интернате охранительному режиму и раннему лечению рецидивов заболевания, наблюдалось сокращение числа обострений в 2 раза. При этом успеваемость повысилась на 9,756, а посещаемость увеличилась на 20,5%, по сравнению о больными, посещающими общеобразовательную школу.

Таблица 3

Локализация геморрагических проявлений у больных . гемофилией

■ ■ " 1 Группа : Локализация кровотечений -1- 1

больных: » суставные :ыы- ;шеч- :ныз :носо-:ше . :по- :чеч- :ные :крово- :после :излиян.:экстрак. :в мозг :зуба :желуд.: :кишеч-: :ное : Всего

I 40 чел.. 19 4 I 4 0 0 I 29 '

П 20 чел. 26 * 12 3 6 2 7 0 56

У больных I группы (табл. 3) в течение I года зарегистрировано 29 обострений, 'большинство из которых гемартрозы. В контрольной группе за год наблюдалось 56 обострений, в основном превалировали гемартрозы, гематомы. Все осложнения были связаны с травмой.

Наблюдения показали, что клинические проявления заболевания у детей, лечившихся в школе-интернате протекали в умеренно-тяже-:-л'ой форме »Они легко купировались своевременным назначением трансфузионного лечения и в 2 раза меньше требовали антигемофнль-ных препаратов..

Анализируя результаты лечения геыофилической артропатии 40 больных, находящихся в специализированной школе-интернате в

течение 4-х лот мы наблюдали улучшение состояния суставного процесса у 28 больных (70$), отсутствие прогрессирования у 9 (25%) и ухудшение у 3 (34).

.1 Таблица 4

Анализ результатов лечения гемофилической артропатии у больных гемофилией, посещающих школу-интернат

Коли- ) Геыофилическ'ая артропатия

чество больных :стадии •.суставного процесса результаты лечения

улучшение :отсутствие про-: ": грассирования : ухудшение

13 I . 12 I. ' -

22 П 16 5 I

(.5 141 - 3 . 2 .-■

Всего: 40 28 . 9 , 3

Как видно из табл. 4, наилучшие результаты лечения набдюда-. лись у больных, Чшегщгас I и П стадии геиофилической артропатии.

Следует отыетить, что во время пребывания в школе-интернате у .большинства больных с уменьшением числа рецидивов и отсутствием прогрессирования суставного процесса, заметно улучшилось общее состояние, восстановились функции суставов и показатели фи-'зического развития организма.

Важное значение для больных, посещающих специализированную школу-интернат имеет профориентация. Задача врачей-гематологов состоит в том, чтобы с учетом тяжести заболевания, изменений со; стороны опорно-двигательного аппарата и сопутствующих забодева-ний, а также индивидуальных наклонностей больного, помочь пациенту выбрать любимую профессию,. ; ; •, Г,

- ау ~

В школе-интернате обучение детей проводится на узбекском и русском языках. Школьникам 7-8-х классов неоднократно осуществлялись консультации в центре профориентации, где им оказывалась помощь в выборе профессии.

К моменту окончания школы учащиеся хорошо разбирались в рекомендуемых специальностях, осваивали навыки по фотоделу, музы-•ке и изобразительному искусству. По нашей договоренности дети из отдалённых городов и районов после окончания школы-интерната направлялись в профтехучилище социального обеспечения, где дополнительно приобретали профессию портного, бухгалтера и радиотелемеханика.

С 1986-1990 гг. закончили 8 классов 30 учащихся. Из них: 18 больных закончили и продолжают обучение в училище по соцобес-печенйю, трое являются студентами ВУЗа, 7 больных продолжают учебу в средней школа, Двоб учатся в профтехучилище. Мы учитывали, что больным гемофилией противопоказан тяжелый физический труд в сложных производственных условиях (металлургическая, химическая промышленность), а также работы, связанные с выбрацией, длительным стоянием на ногах, ходьбой и частыми командировками, ■ Не позволяющими■соблюдать режим питания, особенно при наличии заболеваний печени. Правильное и своевременное проведение профессиональной ориентации школьников, страдающих гемофилией, в дальнейшем сможет обеспечить.активное участие их в жизни общества. ■''■'. '••'..':'••. .

. Таким образом, длительное наблюдение за больными гемофилией в школе-интернате позволило организовать постоянное медицинское наблюдение, осуществить раннюю грансфузионную терапию и создать условия для учебы без отрыва от школьных занятий. Умень-

шеиие числа обострений, отсутствие прогрессировали« ваболевання, а также улучшение состояния опорно-двигательного аппарата пока- . зывают положительное влияние лечения больных в условиях специа- : лизированной икола-интерната. Высокая успеваемость и благотворное влияние воспитательного процесса на психическое состояние учащихся свидетельствует о целесообразности пребывания больных гемофилией в специализированной школе-интернате.

ВЫВОДЫ

I. Разработаны основные принципы медицинской реабилитации больных гемофилией в специализированной школе-интернате, включают щие раннюю трансфуаионную терапию, ортопедическое, хирургическое^ физиотерапевтическое лечение и рентгенотерапию суставов.

' 2. Обнаружено аначительяое сокращение числа рецидивов заболевания у больных, посещающих школу-интернат в сравнении с груц-| пой больных гемофилией, обучающихся в общеобразовательной школе.'

3. Установлено, что постоянное медицинское наблюдение за больными гемофилией способствует своевременному выявлению тяжелых осложнений и проведению раннегц специализированного лечения. ,;

4. Разработанный комплекс лечебно-профилактических мероприятий позволяет в 2 раза снизить количество госпитализаций, в 3 раза уменьшить число дней нетрудоспособности, значительно сократить расход антигемофильных препаратов и достичь уровня успевав-' мости больных - 99,9|Ь. .

5. Предложены конкретные меры по социальной реабилитации больных гемофилией, посещающих специализированную иколу-интернат, включающие соблюдение режима, питания и отдыха, получение среднего образования и профессиональной ориентации.

6.Полученные результаты'свидетельствуй о целесообразности организации специализированных школ-интернатов для больных гемофилией в различных регионах страны.

Список опубликованных работ по теме диссертации

I.Махмудова А.Д., Кушнир И.А. Лечение хронических сино-: витов у больных гемофилией /Сб.научных трудов конф.молодых 'ученых. Гаакент, 1967, с.82-84.

¿.Махмудова А.Д. Трансфузионная терапия до и после экстракции зуба у больных гемофилией // тез.докл.Всесоюзной конф. "Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии в педиатрии", Кемерово, 1989, с. 58-60.

3.Алтыбаев У.А., Махмудова А.Д., Кушнир Ы.А.,Каримов 1IJ.H., Ан Л.,Набиева М.И..Азимова Д.А. Специализация и опыт работы школы-интерната для больных гемофилией. / Проспект выставки достижений народного ховяйства СССР.-Ташкент, 1969. С.З.

4.Бабаев К., Алтыбаев У.А., Махмудова А.Д..Максудов ILA, Современные метода профилактики гемофилии // Тез.докл. II съезда гематологов я трансфузиологов Азерба11джана. Баку,

; 1990, с. 62-63.;

5. йахмудова А.Д., Кушнир Ы., Ан Л.Б. Комплексное лечение больны* гемофилйей в условиях школы-интерната// Тез.докл. II въезда гематологов и трансфуаиологов Аэербайдаана.Баку, 1990,, с. 27-28.

6.Машудова А.Д., Азимова Д.А.,Набиева Ю. .Алтыбаев У.А. Организация и опыт работы школы-интерната для больных геаофи-

. лией //Тез.докл. Ш съезда гематологов и трансфуаиологов Узбе-.кистака. Ташкент, часть 11,1990, с.IIO-III.