Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Малые аномалии развития сердца и их значение в генезе нарушений сердечного ритма у детей и подростков

На правах рукописи

СУРОВА

Ольга Валентиновна

МАЛЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА И ИХ ЗНАЧЕНИЕ В ГЕНЕЗЕ НАРУШЕНИЙ СЕРДЕЧНОГО РИТМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

14.00.09 - педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Архангельск - 2005

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Северный государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации», на кафедре педиатрии и пропедевтики детских болезней.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Валерия Ивановна Макарова Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Вячеслав Григорьевич Часнык доктор медицинских наук, доцент Светлана Ивановна Малявская

Ведущая организация:

Смоленская государственная медицинская академия

Защита диссертации состоится 12 апреля 2005 г. в ^ часов на заседании диссертационного совета Д 208.004.01 Северного государственного медицинского университета (163061, г. Архангельск, пр. Троицкий, 51).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ГОУ ВПО «Северный государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации» (163061, г. Архангельск, пр.Троицкий, 51).

Автореферат разослан марта 2005 г.

Ученый секретарь диссертационного с о Доктор медицинских наук, профессор

в а Л.В.

Актуальность проблемы. В структуре сердечно-сосудистой патологии большое значение имеют функциональные нарушения и состояния, связанные с малыми аномалиями развития (MAP) сердца (Земцовский Э.В., 1998; Гнусаев С.Ф. с соавт., 2000; Мартынов А.И. с соавт., 2000). Насчитывается около трех десятков вариантов микроаномалий развития сердца. Большинство из них можно условно разделить на две большие группы: изменения клапанного аппарата, при которых центральное место по частоте выявления и клинической значимости занимают пролапсы клапанов, чаще митрального (ПМК) и дополнительные образования в полостях сердца - аномально расположенные хорды левого желудочка (АРХЛЖ).

Значение аномально расположенных хорд левого желудочка в формировании патологии сердечно-сосудистой системы интенсивно изучается. С одной стороны, они могут рассматриваться как относительно «безобидные» (Н. Feigenbaum, 1994), с другой стороны, они могут являться причиной различных нарушений в работе сердечнососудистой системы, существенно влиять на внутрисердечную гемодинамику (Сторожаков Г.И. с соавт., 1994, Трисветова Е.Л. с соавт., 2003). Пролапс митрального клапана также может протекать в различных клинических вариантах от малосимптомных, до выраженных, что часто зависит от степени пролабирования створок и величины митральной регургитации (Минкин Р.Б. с соавт., 1993, Степура О.Б., 1995).

Основное клиническое значение малых сердечных аномалий заключается в том, что они являются одним из возможных факторов, влияющих на развитие нарушений сердечного ритма (Куприянова О.О., 2003; Домницкая Т.М., 2000; Babuty D.et al., 1994). Однако механизмы возникновения аритмий и характер электрокардиографических изменений изучены недостаточно.

По данным ряда исследований (Кривелевич Н.Б., 2001; Basso С.,1993) выявляются особенности сердечных аритмий, связанные с характером диспластических изменений в сердце. Однако эти сведения являются достаточно противоречивыми.

Единое суждение о состоянии центральной гемодинамики и сократительной способности миокарда при малых сердечных аномалиях отсутствует (Bulock FA. et al., 2000, Остроумова О.Д., 1995), недостаточно сведений о толерантности к физической нагрузке у детей с нарушениями структуры клапанов и дополнительными образованиями в полости левого желудочка, не существует единой точки зрения на взаимодействие симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы в развитии у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца нарушений ритма сердца (Вейн А.М., 1995; Богослав Т.В.с соавт., 2002), отсутствует комплексная оценка факторов риска возникновения MAP.

Сердечные аритмии у детей в большинстве случаев имеют бессимптомное течение длительное время и обнаруживаются случайно при интеркуррентных заболеваниях (Школьникова МА., 1999). Важен поиск новых неинвазивных методов диагностики, позволяющих прогнозировать возникновение НСР при MAP сердца. Для прогнозирования развития аритмий у пациентов с малыми сердечными аномалиями метод электрокардиографии высокого разрешения, определяющий зоны электрической нестабильности миокарда, является особенно перспективным.

Несмотря на значительное распространение микроаномалий развития сердца в детской популяции, многие вопросы тактики ведения детей и подростков остаются неразработанными.

Таким образом, большая распространенность малых аномалий развития сердца у детей и подростков, тяжесть осложнений, которые они вызывают, а также отсутствие комплексного подхода и единых суждений в оценке состояния сердечно-сосудистой системы при малых сердечных аномалиях определили цель нашей работы.

Цель исследования: выявить и доказать влияние малых аномалий развития сердца у детей и подростков на формирование нарушений сердечного и проводимости; разработать рекомендации по раннему выявлению и тактике ведения детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца, в том числе при сочетании с нарушениями сердечного ритма.

Задачи исследования:

1. На основании комплексного клинико-инструментального обследования установить структуру малых аномалий развития сердца у детей и подростков от 0 до 17 лет.

2. Выявить факторы риска развития малых сердечных аномалий и установить их взаимосвязь с фенотипическими особенностями дисплазии соединительной ткани.

3. Изучить структуру нарушений сердечного ритма у детей с аномально расположенными хордами левого желудочка и пролапсом митрального клапана, выявить особенности эхокардиографических показателей левого желудочка и оценить влияние вегетативной регуляции сердечного ритма у детей с малыми аномалиями развития сердца на развитие сердечных аритмий.

4. Выявить особенности параметров электрокардиографии высокого разрешения у детей с малыми сердечными аномалиями, оценить чувствительность и специфичность данного метода в отношении развития нарушений сердечного ритма.

5. Разработать алгоритм раннего выявления нарушений сердечного ритма и оптимальную модель наблюдения детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца.

Научная новизна

Впервые уточнена структура малых аномалий развития сердца и нарушений сердечного ритма в детской популяции, включая подростков, при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца.

Впервые выявлены факторы риска в развитии малых сердечных аномалий и особенности вегетативной регуляции сердечного ритма, способствующие развитию аритмий у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца.

Подтверждено наличие фенотипического сопровождения у детей с малыми аномалиями развития сердца. Впервые охарактеризованы более значимые фенотипические признаки при разных типах малых аномалий развития сердца.

Впервые определена специфичность и диагностическая информативность регистрации поздних потенциалов желудочков методом электрокардиографии высокого разрешения у детей и подростков с малыми аномалиями сердца.

Практическая значимость работы

На основании результатов проведенного исследования выявлены неблагоприятные факторы, влияющие на возникновение малых сердечных аномалий и особенности их клинической картины.

Доказана целесообразность наблюдения за детьми и подростками с малыми аномалиями развития сердца вследствие установленных влияний малых сердечных аномалий на развитие нарушений сердечного ритма в виде особенностей вегетативной регуляции, гемодинамических параметров, низкой толерантности к физической нагрузке, нарушений процессов реполяризации.

Установлена значимость показателей электрокардиографии высокого разрешения для прогнозирования развития аритмий у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца.

На основании выявленных клинических данных и показателей инструментального исследования составлены диагностические алгоритмы и детализированы принципы наблюдения за детьми и подростками с малыми аномалиями развития сердца.

Положения, выносимые на защиту

1. Малые аномалии развития сердца достоверно чаще встречаются в группе детей с отягощенной наследственностью по патологии сердечно-сосудистой системы, с неблагоприятным антенатальным анамнезом, а также с низкими антропометрическими показателями при рождении.

2. Малые аномалии развития сердца сопровождаются нарушениями сердечного ритма преимущественно в виде наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии, наджелудочкового эктопического ритма, удлинения интервала QT. При этом частота выявляемых сердечных аритмий возрастает при сочетании микроаномалий сердца.

3. Для раннего выявления нарушений сердечного ритма у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца рекомендуется использовать метод электрокардиографии высокого разрешения, имеющий высокую специфичность и диагностическую информативность.

Апробация работы и реализация результатов исследования

Материалы исследований доложены на городской научно-практической конференции педиатров, посвященной 50-летию северодвинской городской детской больницы (Северодвинск, 1998); на IV Всероссийском симпозиуме «Диагностика и лечение нарушений сердечного ритма и проводимости у детей» (С-Петербург, 2000); на Всероссийском научно-практическом семинаре «Современные возможности Холтеровского мониторирования» (С-Петербург, 2000); на Всероссийском Конгрессе «Детская кардиология 2000» (Москва, 2000); на Международной конференции «Проблемы кардиологии, которые мы берем с собою в XXI век» (Архангельск, 2001); на педиатрической конференции (Северодвинск, 2001); на областной конференции молодых ученых, посвященной 290- летнему кюилею М.В. Ломоносова (Архангельск, 2001); на Всероссийском семинаре памяти профессора НА. Белоконь (Архангельск, 2003); на городской научно-практической конференции педиатров «Актуальные проблемы сохранения и восстановления здоровья детей государственного центра атомного судостроения» (Северодвинск, 2003); на городской научно-практической конференции «Современные методы диагностики и лечения в здравоохранении г. Северодвинска» (Северодвинск, 2004).

Результаты исследования внедрены в работу МУЗ «Северодвинская городская детская больница» (акт внедрения от 08.02.04 г.), в учебный процесс на педиатрическом факультете и ФПК СГМУ (акт внедрения от 04.03.04 г.). Работа выполнена в рамках НИР «Здоровье населения Европейского Севера (№ государственной регистрации 01200205140).

По материалам диссертации опубликовано 12 работ, в том числе 2 методические рекомендации.

Структура диссертации. Диссертация изложена на 142 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, обсуждения результатов исследования и заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа иллюстрирована 22 таблицами, 21 рисунками. Библиография включает 215 источников литературы, из них 143 отечественных и 72 зарубежных авторов.

ОБЪЕКТ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В соответствии с поставленными задачами основу настоящей работы составили 2 этапа исследований. На 1 этапе проведено эпидемиологическое исследование в популяции детей и подростков от 0 до 17 лет с целью выявления структуры и распространенности MAP сердца и сопутствующих им нарушений сердечного ритма. Для оценки структуры MAP методом случайной выборки были проанализированы результаты эхокардиографического обследования 2596 детей от 0 до 17 лет.

На 2 этапе проведено комплексное клинико-инструментальное обследование 108 детей в возрасте от 6 до 17 лет с MAP сердца, в том числе имеющих сопутствующую патологию сердечно-сосудистой системы в виде нарушений сердечного ритма.

Дети первой группы с MAP сердца были распределены на три подгруппы: 1А -43 человека - дети с дополнительными образованиями в полости левого желудочка (аномально расположенные хорды левого желудочка); 1Б - 34 человека - дети с изменением структуры клапанов в виде пролапса митрального клапана без наличия и с наличием регургитации от минимальной до П степени (в исследование были включены дети с сопутствующей регургитацией на трикуспидальном клапане); 1В - 31 человек -дети с сочетанными нарушениями клапанного аппарата и дополнительными структурами в полости левого желудочка.

Из выборки исключены дети с другими проявлением синдрома мезенхимальной недостаточности и дети с врожденными пороками сердца.

В качестве контрольной группы (2 группа) обследованы 26 детей 1 и 2 группы здоровья, не имевшие в анамнезе заболеваний ССС, не болевшие в течение месяца перед исследованием острыми заболеваниями и не имевшими патологии при ультразвуковом исследовании ССС.

При обследовании детей использованы клинические методы, включающие в себя исследование вегетативной нервной системы и признаков дисплазии соединительной ткани, функциональные и инструментальные, а также методы математического анализа полученных результатов.

Клиническое обследование включало оценку анамнеза с учетом антенатального периода развития ребенка. Отягощенную наследственность по заболеваниям сердечнососудистой системы оценивали клинико-генеалогическим методом: проводился сбор и

анализ родословных не менее трех поколений, учитывали наличие ранних сердечнососудистых заболеваний (у мужчин до 55 лет, у женщин до 65 лет), случаи внезапной смерти у родственников до 40 лет.

Для изучения анамнестических данных были разработаны индивидуальные регистрационные карты, в которые вносили сведения о состоянии здоровья матери, течении беременности и родов, а также данные о развитии ребенка с момента рождения.

При оценке состояния ребенка анализировали жалобы, осуществляли осмотр по общепринятой методике объективного исследования с оценкой вегетативного статуса по таблицам А.М. Вейна (1998), проводили исследование на наличие фенотипических признаков ДСТ сердца в соответствии с критериями, предложенными Э.В. Земцовским (1998). Клиническая диагностика заболеваний сердечно-сосудистой системы основана на критериях, разработанных НА Белоконь (1987). Оценку физического развития проводили непараметрическим способом - центильным методом (Воронцов И.М., 1986).

Инструментальное исследование включало электрокардиографию, электрокардиографию высокого разрешения, холтеровское мониторирование электрокардиограммы, ритмокардиоинтервалографию, эхо кардиографию,

электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, эхоэнцефалографию.

Регистрацию электрокардиограммы (ЭКГ) проводили с помощью трехканального электрокардиографа «Fucuda» (Япония), системы «Megacart» фирмы «Siemens» (Германия). Исследование осуществлялось в покое, а также в положении стоя, на вдохе и после физической нагрузки. Кратность исследований определялась особенностями течения заболевания.

Для ультразвуковой диагностики использовали аппарат "Sonoline Si-450" фирмы «Siemens» (Германия) с помощью секторных датчиков с частотой 3.5 и 5 МГц. Применяли режим одномерного и двухмерного сканирования в сочетании с допплеровским исследованием в импульсноволновом режиме.

Изучение структур сердца проводили из стандартных позиций. Показатели центральной гемодинамики оценивались по Teicholz. Определение диастолической функции левого желудочка проводилось в импульсноволновом доплеровском режиме и включало в себя оценку максимальной скорости раннего трансмитрального кровотока (Е), максимальную скорость потока предсердной систолы (А), отношение Е/А, время изоволюмического расслабления (IVRT), время замедления потока раннего диастолического наполнения (DT).

Холтеровское мониторирование ЭКГ (ХМ ЭКГ) проводили на аппаратуре «Кардиотехника - 4000» фирмы «ИНКАРТ» (С- Петербург). ЭКГ регистрировали в условиях свободной активности пациента, мониторирование проводилось в течение 18 -24 часов с обязательным включением всего периода ночного сна. За время исследования пациенту предлагалось провести три нагрузочные пробы: ходьба в быстром темпе по ровной поверхности в течение 10 минут и две лестничные пробы для определения толерантности к физической нагрузке (средняя, ниже среднего, выше среднего). Проводилась оценка выявленных нарушений сердечного ритма и анализ конечной части желудочкового комплекса, интервала ST и зубца Т.

Для определения электрической нестабильности миокарда и прогнозирования развития аритмий использовали метод электрокардиографии высокого разрешения (ЭКГ-ВР). Регистрацию (ЭКГ) проводили с помощью электрокардиографа «Megacart» фирмы «Siemens» (Германия). Для анализа параметров ЭКГ-ВР использовали пакет программ,

разработанный в отделе кардиологии НИЦ Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова в соответствии с требованиями Европейского кардиологического общества.

Математическую обработку результатов исследования проводили с помощью пакета прикладных статистических программ "Statgraphics" (версия 5.0) и программы "MS Excel" (версия 7.0). Применяли параметрический метод вариационной статистики с вычислением средней величины ( X ), ошибки средней (S х), среднеквадратичного отклонения (5). Достоверность результатов оценивали, используя критерий Стьюдента (Т). Для изучения наличия и тесноты связи между статистическими величинами применяли корреляционный анализ с использованием показателя корреляции Пирсона, расчет критерия соответствия х2 точного критерия Фишера с оценкой достоверности по Стьюденту (Т). При анализе учитывались только достоверные корреляции. Чувствительность, специфичность и диагностическую информативность примененных методов диагностики определяли путем составления четырехпольной таблицы (Р. Флетчер и соавт., 1998).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Для оценки структуры MAP были проанализированы результаты эхокардиографического обследования 2596 детей от 0 до 17 лет. У 1028 человек (39,6%) выявлено 1225 малых аномалий развития. Среди них превалировали АРХЛЖ - 906 (74,0%) и ПМК- 199 (16,2%) случаев (рис.1).

Ш АРХЛЖ 74,0*/.

я аорта 1,6% клапана 0,6%

Рис. 1. Структура малых аномалий развития сердца у детей по результатам эхокардиографии

Реже регистрировались: пролапс трикуспидального клапана - в 47 (3,8%), двустворчатый клапан аорты - в 20 (1,6%), дилатация корня аорты - в 15 (1,2%), пролапс аортального клапана - в 7 (0,6%), прочие, куда мы отнесли добавочную створку аортального клапана, ложные хорды правого предсердия, аневризмы перегородок, гипертрофию папиллярных мыщц, недостаточность клапана легочной артерии

вследствие пролапса и др. — в 31 (2,5%) случаях. Сочетание ПМК с АРХЛЖ выявлено в 43,5%. Частота встречаемости MAP сердца у детей с врожденными пороками сердца выше, чем в целом в популяции и составила 66,4%.

Аномально расположенные хорды левого желудочка встречались в популяции детей, включая подростков до 17 лет, в 34,9% случаях, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Частота встречаемости пролапса митрального клапана по нашим данным - 7,6%, отмечалась преимущественно у девочек- 65%, против 35% у мальчиков.

Нарушения ритма сердца, выявленные нами при АРХЛЖ по результатам анализа стандартной ЭКГ, чаще были представлены: эктопическим наджелудочковым ритмом (15,6%), наджелудочковой (12,9%) и желудочковой (1,2%) экстрасистолией, синусовой тахи- (3,6%) и брадикардией (14,0%), СРРЖ (14,4%), синдромом преждевременного возбуждения желудочков (7,2%), АВБ I степени (3,6%), НБПНПГ (13,2%), удлинением интервала QT (5,9%).

У детей и подростков с ПМК нарушения сердечного ритма и проводимости по данным стандартной ЭКГ определялись в 48,5%, чаще проявляясь наджелудочковой (14,4%) и желудочковой (8,8%) экстрасистолией, миграцией водителя ритма (11,2%), синоатриальной блокадой (3,2%), АВБ I-II степени (4,8%), блокадой ножек пучка Гиса (12,8%), вторичным удлинением интервала QT не более 440 мс (9,6%), синусовой брадикардией (16,6%), синусовой тахикардией (2,4%), СРРЖ (12,8%), синдромом преждевременного возбуждения желудочков (5,6%).

Причина возникновения малых сердечных аномалий мультифакториальна. Клинические наблюдения свидетельствуют о наследственной предрасположенности патологии ССС, в частности сердечных проявлений ДСТ. По нашим данным отягощенная наследственность по патологии ССС у лиц с нарушением структуры клапанов встречается в 65,7%, а у детей с сочетанными MAP - в 87% случаев (р<0,05). По мнению НА. Белоконь (1987) наследуются как особенности структуры соединительной ткани, так и характер вегетативного реагирования.

В другую группу факторов можно отнести неблагоприятное мультифакториальное экзо- и эндогенное влияние на плод, чаще всего гипоксического характера в период его внутриутробного развития и во время родов. У детей с нарушением структуры клапанов, в том числе при сочетании с дополнительными образованиями в полости левого желудочка в анамнезе достоверно чаще имеется патология беременности (р<0,05) в виде отягощенного акушерского и гинекологического анамнеза, угрозы прерывания, токсикозов, а также достоверно часто встречающегося обострения хронической патологии, в том числе заболеваний урогенитального тракта у матери (р<0,05).

У детей и подростков с сочетанными MAP мы обнаружили наличие интранатальной гипоксии вследствие патологического течения родов (р<0,01): преждевременные, оперативные, запоздалые роды, обвитое пуповиной, что сопоставимо с данными А.А. Тарасовой с соавт. (2000). При этом преждевременные роды встречались достоверно чаще (р<0,05) и в сочетании с наличием внутриутробной гипотрофии, вероятно, приводили к низким показателям физического развития (достоверно низкий рост) у ребенка при рождении (р<0,05).

Клинические проявления у детей с MAP сердца достаточно разнообразны, возможно, они обусловлены проявлениями вегетативной лабильности. У пациентов преобладал кардиальный синдром в виде кардиалгий и сердцебиений, церебральные

нарушения в виде цефалгий и головокружений, абдоминальный синдром, артралгии, повышенная утомляемость и др.

Достоверных различий в клинической симптоматике у здоровых детей, в сравнении с группой детей, имеющих изолированные MAP сердца, мы не получили. У детей с сочетанной патологией достоверно чаще, чем в контрольной группе отмечался кардиальный синдром в виде кардиалгии, сердцебиений (р<0,01), повышенная утомляемость (р<0,05) и признаки вегетативной дисфункции > 25 баллов (р<0,05) при тестировании по таблицам А.М. Вейна (1998). Дети и подростки с MAP имели характерные конституциональные особенности в виде увеличения продольных размеров и низкой массы тела (р<0,05).

В группе детей и подростков с изолированными и сочетанными MAP сердца по данным ЭЭГ мы получили признаки раздражения стволовых структур на мезодиэнцефальном уровне, явления дисинхронизации корковой ритмики и гиперсинхронизации а — ритма- передние отделы, которые могут являться косвенными признаками избыточных симпатических или парасимпатических вегетативных влияний.

По результатам ЭхоЭС у детей с MAP сердца находили вентрикуломегалию, расширение субарахноидальных пространств, повышенную или пониженную пульсацию, что в ряде случаев свидетельствует о наличии гипертензионного синдрома.

На реоэнцефалограмме определялись признаки ангиодистонии, спазма артериол и прекапилляров, а чаще — затруднение венозного оттока и признаки венозного полнокровия.

У детей с патологией клапанного аппарата имеют большое значение нарушение осанки, астеническая конституция, гиперэластичность кожи (р<0,01), гипермобильность суставов (р<0,05).

У детей с сочетанными изменениями структуры клапанов и дополнительными образованиями в полости ЛЖ достоверно чаще встречаются астеническая конституция, гипермобильность суставов (р<0.001), гиперэластичность кожи (р<0,01), нарушение осанки, «сандалевидная» щель, миопия (р<0,05). В каждой из исследуемых групп отмечается несколько внешних фенотипических признаков синдрома ДСТ, не менее трех на каждого ребенка

Проведенные нами исследования подтверждают точку зрения о том, что MAP сердца должны рассматриваться как аномалии, в основе которых может лежать распространенный дефект соединительной ткани, следовательно, наличие тех или иных фенотипических признаков ДСТ должно наводить врача на мысль о необходимости поиска соединительнотканных нарушений ССС.

Существование определенных фенотипических признаков ДСТ позволяет заподозрить MAP сердца уже на стадии клинического осмотра. При этом мы определили связь типичных фенотипических признаков ДСТ с определенными проявлениями MAP сердца. Мы считаем, что наиболее характерными фенотипическими особенностями у детей с дополнительными структурами в полости левого желудочка являются астеническая конституция (р<0,001), гиперэластичность кожи, миопия (р<0,05) (табл.1).

Таблица 1

Фенотипические проявления синдрома СТД у детей с MAP сердца

1Ап=43 1Б п=34 1В п=31 2п=26

Абс. % Абс. % Абс. % А %

Миопия 14* 32,6 9 26,5 13* 41,9 3 11,5

«Готическое» небо 10 23,3 9 26,5 11 35,5 5 19,2

Изменения ушной раковины 8 18,6 8 23,5 9 29,0 9 34,6

Короткой/кривой мизинец 5 11,6 5 14,7 6 19,4 2 7,7

Тест безымянного пальца 8 18,6 4 11,8 5 16,1 4 15,4

Гипермобильность суставов 14 32,6 15* 44,1 21**♦## 67,7 5 19,2

Плоскостопие 5 11,6 5 14,7 4 12,9 3 11,5

«Сандалевидная» щель 18 41,9 9 26,5 16*л 51,6 5 19,2

Гиперэластичность кожи 8* 18,6 9** 26,5 7** 22,6 0 0

Нарушение осанки 11 25,6 23**## # 63,6 19*## 61,3 8 30,8

Астеническая конституция 22** 51,2 19** 55,9 20*** 64,5 5 19,2

Примечание: в данной таблице и последующей для значений, отмеченных* - р<0,05, ** -р<0,01, *** - р<0,001, по сравнению с контрольной группой; отмеченных # - р<0,05 по сравнению с 1А группой; отмеченных Л - р<0,05 по сравнению с 1Б группой.

Характерным аускультативным признаком MAP сердца был систолический шум, чаще функционального характера, при этом он отмечен нами у всех детей с ПМК, в том числе при сочетании ПМК с дополнительными структурами в полости левого желудочка, и в 79% случаев у детей с изолированными АРХЛЖ (р<0,01).

Результаты проведенного нами комплексного обследования 108 детей и подростков с MAP свидетельствуют о том, что у лиц с АРХЛЖ и ПМК, а также при их сочетании, встречаются различные нарушения ритма сердца (таблица 2).

Частота обнаружения НСР зависит от метода обследования (Куприянова О.О., 2003). При углубленном исследовании, включающем в себя проведение таких методов диагностики, как холтеровское мониторирование ЭКГ, ЭКГ с функциональными нагрузками, аритмии зарегистрированы нами у детей с дополнительными образованиями в полости ЛЖ в 5 раз чаще (в 76,7% случаев), чем при скрининговой ЭКГ (10,5 -16,3% в зависимости от анатомического варианта АРХЛЖ).

У детей с нарушением структуры клапанов использование методики ХМ ЭКГ позволило повысить выявляемость аритмии в 1,7 раза: с 48,5% до 82,4% случаев (р<0,01). Частота обнаружения НСР возрастает при сочетанных вариантах MAP сердца до 87,1% (р<0,01).

Таблица 2

Структура нарушений сердечного ритма у детей с MAP сердца (%)

Вид аритмии 1А п=43 1Б п=34 1В 11=31 2п=26

Абс. % Абс. % Абс. % А %

Суправенгрикулярная экстрасистолия 10* * 23,3 8** 23,5 9** 29,0 0 0

Желудочковая экстрасистолия 1 2,3 6*# 17,6 5*# 16,1 0 0

Эктопический наджелудочковый ритм, миграция водителя ритма 11 25,6 3 8,8 9*л 29,0 2 7,7

Синусовая брадикардия 7 16,3 И 32,4 5 16,1 5 19,2

Синдром ранней реполяризации желудочков 7 16,3 7 20,6 4 12,9 5 19,2

Синдром преждевременного возбуждения желудочков 4 9,3 2 5,9 3 9,7 1 3,8

Синусовая тахикардия 3 7,0 2 5,9 1 3,2 0 0

Удлинение интервала С?Т более, чем на 50 мс (но не выше 440 мс) 5 11,6 4 11,8 10**# л 32,3 0 0

АВБI степени 2 4,7 0 0 2 6,5 0 0

АВБ II степени 1 2,3 2 5,9 2 6,5 0 0

Синоатриальная блокада 2 4,7 2 5,9 3 9,7 0 0

Полная блокада правой ножки пучка Гиса 1 2,3 0 0 1 3,2 0 0

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса 9 20,9 5 14,7 6 19,4 2 7,7

Синдром \VP\V 1 2,3 0 0 1 3,2 0 0

Сочетанные НСР 15* 34,9 12* 25,3 18*** # 58,1 3 11,5

Всего 80 64 74 18

У детей и подростков с изолированными АРХЛЖ достоверно чаще, в 23,3% отмечалась наджелудочковая экстрасистолия (р<0,05). У детей и подростков с изолированным ПМК существенно чаще по сравнению со здоровыми детьми регистрировалась наджелудочковая (23,5%) и желудочковая (17,6%) экстрасистолия (р<0,05).

При сочетанных вариантах MAP чаще встречалась наджелудочковая (29,0%) и желудочковая (16,1%) экстрасистолия, наджелудочковый эктопический ритм (29,0%), вторичное удлинение интервала QT (32,3%) (р<0,05).

Во всех группах достоверно чаще отмечалась склонность к множественным проявлениям различных сердечных аритмий у одного пациента, преимущественно прослеживающаяся при сочетанных MAP (58,1%) (р<0,001).

Мы доказали, что НСР при сочетанных вариантах MAP встречаются чаще, чем при изолированных их проявлениях. Данный факт подтверждается тем, что у детей с сочетанными MAP чаще выявлялась желудочковая экстрасистолия, удлинение интервала QT, имелась склонность к сочетанию различных аритмий по сравнению с группой детей, имеющих изолированные АРХЛЖ (р<0,05). Кроме этого установлено, что у детей с комбинацией ПМК+АРХЛЖ чаще встречался эктопический наджелудочковый ритм и удлинение интервала QT по сравнению с изолированными ПМК (р<0,05).

Генез экстрасистолии у детей с MAP сердца чаще имеет экстракардиальный характер и обусловлен, вероятно, вегетативными нарушениями. Об этом свидетельствуют: отсутствие органических изменений в сердце, лабильность экстрасистолии, наличие синдрома СВД. Во всех исследуемых группах НСР носили лабильный характер и зависели от времени суток (экстрасистолия чаще была дневного типа) и уменьшались при физической нагрузке.

У детей и подростков с ПМК в сочетании с АРХЛЖ мы обнаружили удлинение интервала QT в 25,8% случаев (р<0,01). При этом удлинение интервала QT было вторичным, более 50 мс от долженствующего значения, но не превышало по продолжительности 440 мс.

При сочетании ПМК с трикуспидальной регургитацией во всех случаях выявлены нарушения сердечного ритма, что свидетельствует о большей вероятности возникновения аритмий при сочетанной патологии клапанного аппарата. При ПМК с признаками митральной регургитации аритмии встречались в 88,8% случаях, при ПМК без митральной регургитации аритмии были выявлены у 66,7% детей, что позволяет предположить отсутствие непосредственной связи между наличием признаков митральной регургитации и развитием НСР. Четкой зависимости частоты обнаружения НСР от топографического варианта АРХ ЛЖ не было получено.

Клинически значимые варианты экстрасистолии во всех группах встречались примерно в 2 раза реже: клинически значимая наджелудочковая экстрасистолия составила 30,0% от всех случаев зарегистрированной наджелудочковой экстрасистолии у детей с АРХЛЖ, 25,0% у детей с ПМК, 44,4% у детей с сочетанными MAP. Клинически значимая желудочковая экстрасистолии составила 50,0 % от всех случаев желудочковой экстрасистолии у детей с ПМК и 60,0% у детей с сочетанными MAP, что служит подтверждением в большинстве случаев функционального генеза нарушений ритма у детей и подростков с MAP сердца.

Характерными электрокардиографическими отклонениями у детей с ПМК, в том числе при его сочетании с дополнительными структурами в полости левого желудочка являются достоверно чаще встречающиеся нарушения процессов реполяризации в виде снижения амплитуды и отрицательного зубца Т в стандартных и левых грудных отведениях, смещение вниз сегмента ST при нагрузке и в покое (р<0,05). В положении стоя и при нагрузке частота выявления нарушений реполяризации увеличивалась в 2,5 раза.

При оценке показателей РКИГ в 62,1% случаев у детей с АРХЛЖ нами отмечена исходная ваготония, а по сравнению со здоровыми детьми - преобладание в исходном вегетативном тонусе симпатического звена ВНС (р<0,05). При оценке вегетативной реактивности у детей с АРХЛЖ мы отмечали дисбаланс ВНС в виде преобладания гиперсимпатикотонической реактивности, а по сравнению с контрольной группой достоверно чаще (р<0,05) регистрировали ее асимпатикотонический тип, в то время как в контрольной группе достоверно чаще (р<0.05) встречалась нормальная вегетативная реактивность.

У детей и подростков с ПМК преобладала исходная ваготония (45,2%), а у детей с сочетанными нарушениями - эйтония (44,8%). В нашем исследовании дети и подростки с изолированными ПМК и ПМК в сочетании с дополнительными структурами в полости ЛЖ имели более выраженную активацию симпатического отдела ВНС в состоянии покоя (р<0,05) по сравнению со здоровыми детьми, что может свидетельствовать в пользу значительного напряжения регуляторных механизмов при дисплазии соединительной ткани. Вегетативный дисбаланс у них проявлялся достоверно высоким (р<0,05) по сравнению с контрольной группой уровнем асимпатикотонической реактивности, свидетельствующей в пользу повышенного напряжения компенсаторных механизмов.

Основной уровень функционирования синусового узла при оценке циркадного профиля ЧСС и параметры ЧСС в дневное и ночное время по данным суточного мониторирования ЭКГ у детей и подростков с MAP не отличались от возрастных нормативов. Во всех исследуемых группах отмечалось существенное увеличение средней ЧСС при физической нагрузке (р<0,05), что может указывать на повышенную лабильность сердечного ритма в ответ на физическую нагрузку, как проявление вегетативной дизрегуляции с повышенной чувствительностью к симпатическим влияниям.

Дети и подростки с MAP сердца хуже переносят физическую нагрузку, чем их здоровые сверстники. В результате анализа ХМ ЭКГ, при оценке «лестничной пробы» мы выявили, что толерантность к физической нагрузке ниже среднего достоверно чаще отмечалась у лиц с ПМК и при сочетанных MAP (p<0,05), а в группе детей с АРХЛЖ реже регистрировалась толерантность к ФН выше среднего (р<0,05) по сравнению с детьми контрольной группы.

Показатели центральной гемодинамики, определяемые методом эхокардиографии, у детей с изолированными и сочетанными MAP не были нарушены. Существенной разницы в абсолютных размерах левого желудочка по сравнению со здоровыми детьми мы не получили, однако во всех группах детей с MAP, как изолированными, так и сочетанными, величина конечно-диастолического диаметра левого желудочка выше 75 возрастного перцентиля встречалась достоверно чаще (р<0,05) Данный факт может быть объясним многими причинами: неполноценностью соединительнотканной основы миокарда, развитием аритмогенной дилатации левого желудочка, нарушением вегетативного гомеостаза.

В оценке диастолической функции левого желудочка выявлено четкое преобладание потока раннего диастолического наполнения и незначительный вклад систолы предсердий в диастолическое наполнение левого желудочка у детей и подростков с MAP сердца. Оценка параметров диастолической функции у детей и подростков с MAP сердца зависит от антропометрических данных, продолжительности кардиоцикла и от показателей систолической функции левого желудочка. Абсолютные

значения параметров диастолической функции ЛЖ у детей и подростков с MAP по сравнению со здоровыми детьми и возрастными нормативными показателями не имели достоверных отличий.

По данным М.А. Школьниковой (1999) сердечные аритмии у детей в большинстве случаев имеют бессимптомное течение длительное время и обнаруживаются случайно при интеркуррентных заболеваниях. Таким образом, необходимы неинвазивные методы оценки вероятности развития нарушений ритма сердца и их потенциальной опасности.

В исследовании нами применялся метод электрокардиографии высокого разрешения, позволяющий выявлять потенциалы замедленной деполяризации миокарда -поздние потенциалы желудочков, которые часто отражают электрическую нестабильность миокарда и наличие в нем зон с замедленным проведением (таблица 3).

Выявлена достаточно высокая специфичность (72-84%), информативность метода (56-77%), однако, чувствительность его недостаточно высока (21-29%). У детей и подростков с сочетанными MAP специфичность и прогностическая ценность метода ЭКГ ВР была значительно выше, чем при изолированных микроаномалиях сердца. Полученные данные служат основанием для того, чтобы рекомендовать метод ЭКГ-ВР как высокоинформативный неинвазивный метод, позволяющий выявлять предрасположенность к развитию аритмий при синдроме ДСТ сердца.

Таблица 3

Чувствительность, специфичность и прогностическая информативность метода ЭКГ-ВР

у детей с MAP

чувствительность специфичность диагностическая информативность

АРХЛЖ 21% 72% 56%

ПМК 24% 75% 67%

ПМК+АРХЛЖ 29% 84% 77%

Таким образом, результаты нашего исследования свидетельствуют о том, что малые аномалии развития сердца у детей и подростков оказывают влияние на формирование у них нарушений сердечного ритма и проводимости. Частота обнаружения НСР зависит от методов обследования и возрастает при сочетанных вариантах MAP. Выявлена зависимость установленных влияний от нарушений вегетативной регуляции сердечного ритма, связанных с повышением тонуса симпатической нервной системы в покое при сочетании с асимпатикотонической реактивностью.

Частое сочетание MAP с нарушениями сердечного ритма, проявлениями вегетативной лабильности и нарушениями параметров функционирования сердечнососудистой системы свидетельствует о необходимости использования данных особенностей для выработки тактики ведения детей и подростков с MAP сердца, которая должна осуществляться только при сочетании тщательной клинической оценки и данных инструментальных методов исследования.

выводы

1. Доля детей с малыми аномалиями развития сердца с детской популяции, включая подростков, составляет 39,6%. Аномально расположенные хорды левого желудочка встречаются в 34,9% случаев, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, пролапс митрального клапана - в 7,6% случаев (в 2 раза чаще у девочек). Среди малых аномалий развития сердца превалируют дополнительные структуры в полости левого желудочка (74,0%) и пролапс митрального клапана (16,2%); их сочетание составляет 43,5%.

2. Малые аномалии развития сердца относятся к группе мультифакториальных; наиболее часто они регистрируются у детей, имеющих в анамнезе отягощенную наследственность по патологии сердечно-сосудистой системы, неблагоприятное течение антенатального периода, приводящее к хронической гипоксии плода, а также низкие антропометрические показатели (рост) при рождении (р<0,05).

3. Для каждого анатомического варианта малых сердечных аномалий характерна своя группа фенотипических особенностей: у детей с аномально расположенными хордами левого желудочка - астеническая конституция, гиперэластичность кожи, миопия (р<0,05); у детей с пролапсом митрального клапана - астеническая конституция, нарушение осанки, гипермобильность суставов, гиперэластичность кожи (р<0,05); у детей с сочетанными малыми сердечными аномалиями - астеническая конституция, нарушение осанки, гипермобильность суставов, гиперэластичность кожи, «сандалевидная» щель, миопия (р<0,05).

4. Нарушения сердечного ритма у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца встречаются чаще, чем у здоровых детей, выявляемость их зависит от глубины обследования; проведение холтеровского мониторирования повышает выявляемость аритмий до 76,7% у лиц с дополнительными структурами в полости левого желудочка в виде наджелудочковой экстрасистолии (р<0,05), до 82,4% - при пролапсе митрального клапана в виде наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии (р<0,05), до 87,1% - при сочетанных малых сердечных аномалиях в виде наджелудочкового эктопического ритма, наджелудочковой и желудочковой экстрасистолией, вторичным удлинением интервала QT (р<0,05). Клинически значимые варианты НСР встречаются в 2 раза реже.

5. Аритмии при малых аномалиях развития сердца сопровождаются изменением вегетативного гомеостаза в виде выраженной активации симпатических влияний в покое и высоким уровнем асимпатикотонической реактивности, низкой толерантностью к физической нагрузке, увеличением размеров внутреннего диаметра левого желудочка (р<0,05).

6. Для прогнозирования нарушений сердечного ритма у детей и подростков с малыми сердечными аномалиями необходимо использовать метод электрокардиографии высокого разрешения, имеющий высокую специфичность (72-84%).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Наличие у пациента трех и более фенотипических маркеров дисплазии соединительной ткани в виде: астенической конституции, нарушения осанки, гиперэластичности кожи, гипермобильности суставов, «сандалевидной» щели, миопии должно насторожить педиатров и кардиологов в отношении существования у него малых сердечных аномалий, а сочетание их с систолическим шумом требует проведения эхокардиографического исследования.

2. С целью более точной и своевременной диагностики аритмий детям с нарушением структуры клапанов, в том числе при сочетании их с дополнительными образованиями в левом желудочке, педиатрам, кардиологам, врачам функциональной диагностики рекомендуется проведение холтеровского мониторирования и исследование вегетативного гомеостаза. При оценке физической работоспособности участковым педиатрам, кардиологам, врачам дошкольного и школьного отделений следует учесть, что аритмии при малых сердечных аномалиях сопровождаются нарушением процессов реполяризации, низкой толерантностью к физической нагрузке, увеличением внутреннего диаметра левого желудочка. Для выявления групп риска по развитию нарушений сердечного ритма детям с малыми аномалиями развития сердца рекомендуем использовать метод электрокардиографии высокого разрешения.

3. Детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца следует наблюдать как угрожаемых по формированию нарушений сердечного ритма. К группе повышенного риска развития аритмий относятся дети с сочетанными малыми сердечными аномалиями. Разработаны алгоритмы для раннего выявления аритмий и детализированы принципы наблюдения за детьми с малыми сердечными аномалиями.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Сурова О.В. Значение эхокардиографического обследования в диагностике патологии сердечно-сосудистой системы у детей /О.В. Сурова // Состояние здоровья детей центра атомного судостроения. Тезиса докладов городской научно-практической конференции педиатров, посвященной 50-летию северодвинской городской детской больницы.- Северодвинск.-1998.- С.62-63.

2. Клиническая интерпретация показателей функциональных методов исследования сердечно-сосудистой системы у детей: Метод, рекомендации для педиатров, интернов, клинических ординаторов /Сост.: В.И. Макарова, Л.И. Меньшикова, О.В. Сурова, Н.В. Тюкова. - Архангельск, 1999. - С. 3-34.

3. Сурова О.В. Роль дисплазии соединительной ткани сердца в формировании патологии сердечно-сосудистой системы у детей /О.В. Сурова, В.И. Макарова, Л.И. Меньшикова, Е.Н. Большакова // Тезисы докладов IV Всероссийского симпозиума «Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей».- С-Петербург.- 2000.- С.118.

4. Меньшикова Л.И. Дисплазии соединительной ткани сердца в генезе кардиоваскулярной патологии у детей /Л.И. Меньшикова, О.В. Сурова, В.И. Макарова // Вестник аритмологии.- 2000.- №19.- С.54-56.

5. Меньшикова Л.И. Психологические особенности личности у подростков с заболеваниями сердечно-сосудистой системы /Л.И. Меньшикова, ИА Колесникова, О.В. Сурова и др. // Тезисы докладов Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2000».-М., 2000.- С.54-56.

6. Меньшикова Л.И. Значение малых аномалий развития сердца в формировании патологии сердечно-сосудистой системы у детей /Л.И. Меньшикова, В.И. Макарова, О.В. Сурова и др.// Росс, вестник перинатологии и педиатрии.- 2001.-№5.-С.39-42.

7. Сурова О.В. Аномально расположенные хорды левого желудочка, клинико-эхографические аспекты /О.В.Сурова, Л.И. Меньшикова // Бюллетень СГМУ. Архангельск.- 2001.- №2.- С.87-88.

8. Меньшикова Л.И. Пролапс митрального клапана у детей /Л.И. Меньшикова, В.И. Макарова, О.В. Сурова, Н.В. Ефимова, Г.К. Кузьмина // Тезисы к международной конференции «Проблемы кардиологии, которые мы берем с собою в XXI век».-Архангельск.- 2001.- С.54.

9. Сурова О.В. Нарушения сердечного ритма в структуре заболеваний сердечнососудистой системы у детей и подростков г. Северодвинска /О.В. Сурова, Н.В.Ефимова, В.И. Макарова и др.// Материалы Ш Всероссийского семинара памяти профессора Н.А. Белоконь.- Архангельск.- 2003.- С.105-106.

10. Парвулюсова М.Ю. Проявления синдрома вегетативной дисфункции у детей младшего и старшего школьного возраста /М.Ю. Парвулюсова, В.А. Терновская, Н.В. Ефимова, О.В. Сурова, Г.К. Кузьмина // Материалы городской научно-практической конференции педиатров «Актуальные проблемы сохранения и восстановления здоровья детей государственного центра атомного судостроения».- Северодвинск.- 2003.- С. 45-47.

11. Ефимова Н.В. Возможности оценки параметров ЭКГ ВР у детей раннего и дошкольного возраста /Н.В.Ефимова, А.И. Иевлев, О.В. Сурова и др.// Материалы III Всероссийского семинара памяти профессора НА. Белоконь.-Архангельск.- 2003.- С.60-61.

12. Оптимизация тактики диспансерного наблюдения за детьми и подростками с малыми аномалиями развития сердца и врожденными пороками сердца Метод рекомендации для педиатров, интернов, клинических ординаторов /Л.И. Меньшикова, О.В. Сурова, ТА Борисова //.- Архангельск.- 2005.-31 с.

Подписано в печать 10.03.2005 г Формат 60x84 1/16. Усл. печ. л. 1,2 Тираж 50 экз. Заказ № 1252

ООО Партнер, 164500, г. Северодвинск, ул. Ленина, 13

Jfíí

jf * t t

f r- ' J »

( ШШ4

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. В структуре сердечно-сосудистой патологии большое значение имеют функциональные нарушения и состояния, связанные с малыми аномалиями развития (MAP) сердца [11,36,84]. При целенаправленном поиске выявление их ультразвуковым методом возможно у 97-99% детей. Насчитывается около трех десятков вариантов микроаномалий развития сердца. Большинство из них можно условно разделить на две большие группы: изменения клапанного аппарата, при которых центральное место по частоте выявления и клинической значимости занимают пролапсы клапанов, чаще митрального (ПМК), и дополнительные образования в полостях сердца -аномально расположенные хорды левого желудочка (АРХЛЖ) [35].

Значение аномально расположенных хорд левого желудочка в формировании патологии сердечно-сосудистой системы интенсивно изучается [44,57,104]. С одной стороны, они могут рассматриваться как относительно «безобидные» [166], с другой стороны, они могут являться причиной различных нарушений в работе сердечно-сосудистой системы, существенно влиять на внутрисердечную гемодинамику [40,71,111,115]. Пролапс митрального клапана также может протекать в различных клинических вариантах от малосимптомных, до выраженных, что часто зависит от степени пролабирования створок и величины митральной регургитации [84,89,91].

Основное клиническое значение малых сердечных аномалий, по мнению многих авторов, заключается в том, что они являются одной из возможных причин развития нарушений сердечного ритма [46,70,88,109,144]. Однако механизмы возникновения аритмий и характер электрокардиографических изменений изучены недостаточно [85].

По данным литературы в ряде исследований выявляются особенности сердечных аритмий, связанные с характером диспластических изменений в сердце [44,65,69,177]. Однако эти сведения являются достаточно противоречивыми.

Единое суждение о состоянии центральной гемодинамики и сократительной способности миокарда при малых сердечных аномалиях отсутствует [102,109,115,153]. Недостаточно сведений о толерантности к физической нагрузке у детей с нарушениями структуры клапанов и дополнительными образованиями в полости левого желудочка. Не существует единой точки зрения на взаимодействие симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы в развитии у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца нарушений ритма сердца [10,19,22,144]. Отсутствует комплексная оценка факторов риска возникновения MAP сердца.

Важен поиск новых методов диагностики, характеризующих состояние сердечно-сосудистой системы при малых аномалиях развития сердца. Для прогнозирования развития аритмий у пациентов с малыми сердечными аномалиями метод электрокардиографии высокого разрешения, определяющий зоны электрической нестабильности миокарда, является особенно перспективным.

Несмотря на значительное распространение микроаномалий развития сердца в детской популяции, многие вопросы тактики ведения детей и подростков остаются неразработанными. Однотипная тактика в отношении ведения детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, независимо от их особенностей, обуславливает, с одной стороны, недооценку опасных осложнений при данном синдроме (инфекционный эндокардит, митральная недостаточность, жизнеугрожаемые аритмии и др.), а с другой -потенциальную опасность роста числа ятрогенных заболеваний.

Таким образом, большая распространенность малых аномалий развития сердца у детей и подростков, тяжесть осложнений, которые они вызывают, а также отсутствие комплексного подхода и единых суждений в оценке состояния сердечно-сосудистой системы при малых сердечных аномалиях определили цель нашей работы.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: выявить и доказать влияние малых аномалий развития сердца у детей и подростков на формирование нарушений сердечного и проводимости; разработать рекомендации по раннему выявлению и тактике ведения детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца, в том числе при сочетании с нарушениями сердечного ритма. ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. На основании комплексного клипико-инструментального обследования установить структуру малых аномалий развития сердца у детей и подростков от 0 до 17 лет.

2. Выявить факторы риска развития малых сердечных аномалий и установить их взаимосвязь с фенотипическими особенностями дисплазии соединительной ткани.

3. Изучить структуру нарушений сердечного ритма у детей с аномально расположенными хордами левого желудочка и пролапсом митрального клапана, выявить особенности эхокардиографических показателей левого желудочка и оценить влияние вегетативной регуляции сердечного ритма у детей с малыми аномалиями развития сердца на развитие сердечных аритмий.

4. Выявить особенности параметров электрокардиографии высокого разрешения у детей с малыми сердечными аномалиями, оценить чувствительность и специфичность данного метода в отношении развития нарушений сердечного ритма.

5. Разработать алгоритм раннего выявления нарушений сердечного ритма и оптимальную модель наблюдения детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые уточнена структура малых аномалий развития сердца и нарушений сердечного ритма в детской популяции, включая подростков, при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца.

Впервые выявлены факторы риска в развитии малых сердечных аномалий и особенности вегетативной регуляции сердечного ритма, способствующие развитию аритмий у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца.

Подтверждено наличие фенотипического сопровождения у детей с малыми аномалиями развития сердца. Впервые охарактеризованы более значимые фенотипические признаки при разных типах малых аномалий развития сердца.

Впервые определена специфичность и диагностическая информативность регистрации поздних потенциалов желудочков методом электрокардиографии высокого разрешения у детей и подростков с малыми аномалиями сердца.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ

На основании результатов проведенного исследования выявлены неблагоприятные факторы, влияющие на возникновение малых сердечных аномалий и особенности их клинической картины.

Доказана целесообразность наблюдения за детьми и подростками с малыми аномалиями развития сердца вследствие установленных влияний малых сердечных аномалий на развитие нарушений сердечного ритма в виде особенностей вегетативной регуляции, гемодинамических параметров, низкой толерантности к физической нагрузке, нарушений процессов реполяризации.

Установлена значимость показателей электрокардиографии высокого разрешения для прогнозирования развития аритмий у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца.

На основании выявленных клинических данных и показателей инструментального исследования составлены диагностические алгоритмы и детализированы принципы наблюдения за детьми и подростками с малыми аномалиями развития сердца.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. Малые аномалии развития сердца достоверно чаще встречаются в группе детей с отягощенной наследственностью по патологии сердечно-сосудистой системы, с неблагоприятным антенатальным анамнезом, а также с низкими антропометрическими показателями при рождении.

2. Малые аномалии развития сердца сопровождаются нарушениями сердечного ритма преимущественно в виде наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии, наджелудочкового эктопического ритма, удлинения интервала QT. При этом частота выявляемых сердечных аритмий возрастает при сочетании микроаномалий сердца.

3. Для раннего выявления нарушений сердечного ритма у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца рекомендуется использовать метод электрокардиографии высокого разрешения, имеющий высокую специфичность и диагностическую информативность. АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ И РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ Материалы исследований доложены па городской научно-практической конференции педиатров, посвященной 50-летию северодвинской городской детской больницы (Северодвинск, 1998); на IV Всероссийском симпозиуме «Диагностика и лечение.нарушений сердечного ритма и проводимости у детей» (С-Петербург, 2000); на Всероссийском научно-практическом семинаре «Современные возможности Холтеровского мониторирования» (С-Петербург, 2000); на Всероссийском Конгрессе «Детская кардиология 2000» (Москва,

2000); на Международной конференции «Проблемы кардиологии, которые мы берем с собою в XXI век» (Архангельск, 2001); на педиатрической конференции (Северодвинск, 2001); на областной конференции молодых ученых, посвященной 290- летнему юбилею М.В. Ломоносова (Архангельск,

2001); на Всероссийском семинаре памяти профессора Н.А. Белоконь (Архангельск, 2003); на городской научно-практической конференции педиатров «Актуальные проблемы сохранения и восстановления здоровья детей государственного центра атомного судостроения» (Северодвинск, 2003); на городской научно-практической конференции «Современные методы диагностики и лечения в здравоохранении г. Северодвинска» (Северодвинск, 2004).

Результаты исследования внедрены в работу МУЗ «Северодвинская городская детская больница» (акт внедрения от 08.02.2004 г.), в учебный процесс на педиатрическом факультете и ФПК СГМУ (акт внедрения от 04.03.2004 г.).

Работа выполнена в рамках НИР «Здоровье населения Европейского Севера (№ государственной регистрации 01200205140)

По материалам диссертации опубликовано 12 работ, в том числе 2 методические рекомендации.

СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ. Диссертация изложена на 142 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, 5 глав, обсуждения результатов исследования и заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа иллюстрирована 22 таблицами, 21 рисунками. Библиография включает 215 публикаций, из них 143 отечественных и 72 зарубежных авторов.

выводы

1. Доля детей с малыми аномалиями развития сердца в детской популяции, включая подростков, составляет 39,6%. Аномально расположенные хорды левого желудочка встречаются в 34,9% случаев, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, пролапс митрального клапана - в 7,6% случаев (в 2 раза чаще у девочек). Среди малых аномалий развития сердца превалируют дополнительные структуры в полости левого желудочка (74,0%) и пролапс митрального клапана (16,2%); их сочетание составляет 43,5%.

2. Малые аномалии развития сердца относятся к группе мультифакториальных; наиболее часто они регистрируются у детей, имеющих в анамнезе отягощенную наследственность по патологии сердечно-сосудистой системы, неблагоприятное течение антенатального периода, приводящее к хронической гипоксии плода, а также низкие антропометрические показатели (рост) при рождении (р<0,05).

3. Для каждого анатомического варианта малых сердечных аномалий характерна своя группа фенотипических особенностей: у детей с аномально расположенными хордами левого желудочка - астеническая конституция, гиперэластичность кожи, миопия (р<0,05); у детей с пролапсом митрального клапана - астеническая конституция, нарушение осанки, гипермобильность суставов, гиперэластичность кожи (р<0,05); у детей с сочетанными малыми сердечными аномалиями - астеническая конституция, нарушение осанки, гипермобильность суставов, гиперэластичность кожи, «сандалевидная» щель, миопия (р<0,05).

4. Нарушения сердечного ритма у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца встречаются чаще, чем у здоровых детей, выявляемость их зависит от глубины обследования; проведение холтеровского мониторирования повышает выявляемость аритмий до 76,7% у лиц с дополнительными структурами в полости левого желудочка в виде наджелудочковой экстрасистолии (р<0,05), до 82,4% - при пролапсе митрального клапана в виде наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии (р<0,05), до 87,1% - при сочетанных малых сердечных аномалиях в виде наджелудочкового эктопического ритма, наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии, вторичного удлинения интервала QT (р<0,05). Клинически значимые варианты НСР встречаются в 2 раза реже.

5. Аритмии при малых аномалиях развития сердца сопровождаются изменением вегетативного гомеостаза в виде выраженной активации симпатических влияний в покое и высоким уровнем асимпатикотонической реактивности, низкой толерантностью к физической нагрузке, увеличением размеров внутреннего диаметра левого желудочка (р<0,05).

6. Для прогнозирования нарушений сердечного ритма у детей и подростков с малыми сердечными аномалиями необходимо использовать метод электрокардиографии высокого разрешения, имеющий высокую специфичность (72-84%).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Наличие у пациента трех и более фенотипических маркеров дисплазии соединительной ткани в виде: астенической конституции, нарушения осанки, гиперэластичности кожи, гипермобильности суставов, «сандалевидной» щели, миопии должно насторожить педиатров и кардиологов в отношении существования у него малых сердечных аномалий, а сочетание их с систолическим шумом требует проведения эхокардиографического исследования.

2. С целью более точной и своевременной диагностики аритмий детям с нарушением структуры клапанов, в том числе при сочетании их с дополнительными образованиями в левом желудочке, педиатрам, кардиологам, врачам функциональной диагностики рекомендуется проведение холтеровского мониторирования и исследование вегетативного гомеостаза. При оценке физической работоспособности участковым педиатрам, кардиологам, врачам дошкольного и школьного отделений следует учесть, что аритмии при малых сердечных аномалиях сопровождаются нарушением процессов реполяризации, низкой толерантностью к физической нагрузке, увеличением внутреннего диаметра левого желудочка. Для выявления групп риска по развитию нарушений сердечного ритма детям с малыми аномалиями развития сердца рекомендуем использовать метод электрокардиографии высокого разрешения.

3. Детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца следует наблюдать как угрожаемых по формированию нарушений сердечного ритма. К группе повышенного риска развития аритмий относятся дети с сочетанными малыми сердечными аномалиями. Разработаны алгоритмы для раннего выявления аритмий и детализированы принципы наблюдения за детьми с малыми сердечными аномалиями.

Алгоритм наблюдения за детьми и подростками с АРХ ЛЖ

Алгоритм наблюдения за детьми и подростками с ПМК.

Алгоритм наблюдения за детьми и подростками с сочетанными MAP сердца

ПМК+АРХЛЖ)