Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Клинико-функциональные и эхокардиографические особенности малых аномалий развития сердца у детей с нарушениями сердечного ритма и проводимости

На правах рукописи

КОБЕЛЕВА ЕЛЕНА АНАТОЛЬЕВНА

КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ И ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ МАЛЫХ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С НАРУШЕНИЯМИ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ

14.00.09. - Педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Красноярск - 2004

Работа выполнена в ГУ НИИ медицинских проблем Севера СО РАМН г. Красноярск на базе клинического отделения соматического и психического здоровья детей.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАМН

Манчук ВалерийТимофеевич

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор

Таранушенко Татьяна Евгеньевна

кандидат медицинских наук Пономаренко Галина Степановна

Ведущее учреждение: Иркутский государственный медицинский университет.

Защита диссертации состоится «-/^Z» 2004 года в ча-

сов на заседании Диссертационного Совета Д 208.037.01 в ГОУ ВПО «Красноярской государственной медицинской академии Министерства Здравоохранения Российской Федерации» (660022, г.Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО «Красноярской государственной медицинской академии Министерства Здравоохранения Российской Федерации».

Автореферат разослан » г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета кандидат медицинских наук,

доцент Гончару к З.Н.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Проблема сердечно-сосудистых заболеваний среди детского контингента населения остается одной из актуальных в современной медицине. Среди них немалый удельный вес занимают врожденные аномалии развития сердца (Школьникова М.А. с соавт., 1997; Cheng, Т.О., 1994).

Несмотря на широкое изучение малых аномалий развития сердца в течение трех последних десятилетий, многие вопросы, связанные с клиническим течением и прогнозом, остаются предметом дискуссии (Boudoulas H'et al., 1988; Земцовский Э.В., 1998; Беляева Л.М. с соавт., 2000).

Клиническая картина неосложненных изолированных малых аномалий во многом складывается из симптомов конституциональной вегетативной дисфункции и признаков дисплазии соединительной ткани (скелетные аномалии, особенности строения кистей, стоп и т.п.). В то время как сами изолированные аномалии сердца (пролабирование митрального клапана, множественные про-лабирования клапанов сердца и др.) являются клиническим проявлением синдрома дисплазии соединительной ткани сердца (Boudoulas H. et al., 1989).

разнообразные нарушения сердечного ритма и проводимости у больных с малыми аномалиями развития сердца, такие как желудочковые и наджелудочко-вые экстрасистолы, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, синоаури-кулярная и атриовентрикулярная блокады I и II степени, блокада правой ножки пучка Гиса, удлинение интервала QT; синдром ранней реполяризации желудочков (Ковалева Г.П., 1995; Минкин Р.Б. с соавт., 1993; Joiner C.R. et al:, 1986; Kulan 1С, 1996).

Сегодня есть все основания высказать предположение о том, что сочетание нарушений сердечного ритма и проводимости с малыми аномалиями развития сердца не является случайным совпадением, а должно рассматриваться как взаимосвязанное явление (Перетолчина Т.Ф: с соавт., 1995). К настоящему времени накопился большой клинический материал об этиологии, клинике; диагностике и возможностях терапии рассматриваемой патологии. Однако до сих пор не сложилось единого мнения в этих вопросах (Моногарова Т.Т. с соавт., 1999; Белозеров Ю.М. с соавт., 2001; Беляева Л.М. с соавт., 2000; Краснов М.В. с соавт., 2000).

Частые, порой смертельные нарушения ритма, нередкие ошибки диагностики, возможная связь с поражением коронарных артерий — все это диктует необходимость дальнейшего изучения эхокардиографической морфологии клапанного аппарата и клинико-функциональных взаимосвязей различных форм малых аномалий развития сердца с нарушениями сердечного ритма и проводимости у детей.

Благодаря широкому внедрению ультразвуковых методов обследования диагностика малых аномалий развития сердца значительно упростилась. Однако констатации факта пролабирования

гибания в момент систолы недостат

Большинство отечественных и зарубежных исследователей описывают

случае иметь характеристику функциональной способности структур клапанов, оценив ее после нагрузочной пробы (А.С.Воробьёв с соавт., 1999). Более полную информацию о функциональном состоянии сократительной способности миокарда и внутрисердечной гемодинамике у пациентов с малыми аномалиями-развития сердца в физиологических условиях (т.е. при нагрузке на сердце) дает стресс-эхокардиографический метод диагностики. Этот метод позволяет определить прогноз возникновения гемодиламических нарушений и рекомендовать пациентам уровень их индивидуальной физической нагрузки (Беляева-ЛМ. с соавт., 2000).

Таким образом,, недостаточная изученность показателей центральной гемодинамики, а также частоты возникновения и выраженности нарушений сердечного ритма и проводимости у детей с малыми аномалиями развития сердца определили необходимость проведения настоящего исследования.

Цель исследования

Установить роль малых аномалий развития сердца в возникновении нарушений сердечного ритма и проводимости, гемодинамических нарушений с учетом особенностей клинических проявлений и эхокардиографических параметров сердца.

Задачи исследования:

1. Изучить клинические особенности малых аномалий развития сердца и различных нарушений сердечного ритма и проводимости у детей..

2. Оценить функциональное состояние сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем у детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

3. Изучить основные эхокардиографические показатели с определением критериев развития гемодинамических нарушений у детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

4. Установить клинико-функциональные взаимосвязи различных форм малых аномалий развития сердца с нарушениями сердечного ритма и проводимости у детей.

5. Определить показания к проведению стресс-эхокардиографии для диагностики малых аномалий развития сердца, нарушений сердечного ритма и проводимости и состояния толерантности к физической нагрузке у детей.

Научная новизна

В представленной работе впервые изучена зависимость клинического течения нарушений сердечного ритма и проводимости от выраженности и формы малых аномалий развития сердца. Впервые выявлены особенности функционального состояния сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем у детей с различными формами малых аномалий развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости: Впервые установлены основные.

эхокардиографические параметры и гемодинамические показатели у детей с малыми аномалиями развития сердца, нарушениями сердечного ритма и проводимости.

Практическая значимость:

1. Установлено влияние формы и степени выраженности малых аномалий развития сердца на возникновение нарушений сердечного ритма и проводимости у детей.

2. Определены основные эхокардиографические параметры и сравнительные таблицы гемодинамических показателей у детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

3. Определены критерии развития гемодинамических нарушений у детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

4. Детям с малыми аномалиями развития сердца рекомендовано диспансерное наблюдение кардиоревматолога 2 раза в год как угрожаемым по возникновению сердечно-сосудистых изменений и нарушений сердечного ритма и проводимости.

5. Для ранней диагностики малых аномалий развития сердца, нарушений сердечного ритма и проводимости рекомендовано использовать стресс -эхокардиографическое исследование в амбулаторно-поликлинических условиях.

Положения, выносимые на защиту:

1. Вид и выраженность нарушений сердечного ритма и проводимости зависят от формы малых аномалий развития сердца, более частые и выраженные нарушения сердечного ритма и проводимости возникают на фоне пролаби-рования митрального клапана и при наличии ложной хорды левого желудочка..

2. Повышенные значения конечного диастолического и ударного объемов левого желудочка у детей с врожденными малыми аномалиями развития сердца приводят к гемодинамическим изменениям и ограничивают функциональные возможности сердечно-сосудистой системы.

Внедрение полученных результатов

По материалам диссертации разработаны и внедрены в районных больницах Красноярского края и ряде поликлиник г. Красноярска методические рекомендации: "Возможности использования стресс-эхокардиографии у детей с врожденными малыми аномалиями сердца", "Критерии развития гемодинамических нарушений у детей с малыми аномалиями развития сердца". Результаты исследований используются в педагогической работе со студентами педиатрического факультета ГОУ ВПО "Красноярской государственной медицинской академии Министерства Здравоохранения Российской Федерации".

Апробация работы и публикации

Материалы диссертации доложены на итоговых научных конференциях ГУ НИИ медицинских проблем Севера СО РАМН (Красноярск, 1999, 2002, 2003 гг.); на международном Конгрессе "Научная молодежь на пороге XXI века" (Томск, 2000 г.); на Ш медицинском Конгрессе 'Труды молодых ученых России" (Ижевск, 2000 г.); на III Всероссийской научно-практической конференции "Современные методы диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы" (Кемерово, 2000 г.); на IX Японско-Российском Международном симпозиуме медицинских исследований (Каназава, 2001); на Всероссийской конференции с международным участием "Север-Человек: проблемы сохранения здоровья" (Красноярск, 2001 г.); на краевой научно-практической конференции "Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии" (Красноярск, 2002 г.); на УШ Конгрессе педиатров России "Современные проблемы профилактической педиатрии" (Москва, 2003 г.); на Всероссийской научно-практической конференции "Актуальные вопросы эпидемиологии сердечно-сосудистых заболеваний и организации кардиологической помощи населению" (Кемерово, 2003 г.).

По теме диссертации опубликовано 22 работы.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 146 страницах машинописного текста, иллюстрирована 18 таблицами и 15 рисунками. Состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, трех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, включающего 113 работ отечественных и 99 работ зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

Настоящая работа основана на результатах клинико-инструментального и лабораторного обследования 390 детей (187 мальчиков и 203 девочки) в возрасте от 5 до 15 лет, проживающих в г. Красноярске. Средний возраст обследованных составил 9,60+0,17 лет.

В исследование включены дети, поступившие в детские соматические отделения клиники ГУ научно-исследовательского института медицинских проблем Севера СО РАМН с целью верификации клапанной патологии сердца, нарушений сердечного ритма и проводимости (директор института - д.м.н., профессор, член-корреспондент РАМН В.Т.Манчук, главный врач клиники -д.м.н., профессор Э.В.Каспаров).

В зависимости от наличия малых аномалий развития сердца были сформированы следующие группы:

1. основная группа - 336 детей с малыми аномалиями развития сердца;

2. контрольная группа - 54 ребенка без патологии развития клапанного аппарата сердца.

Всем детям проводилась антропометрия, измерение АД по методике ВОЗ (1984 г.), клинический осмотр с помощью общепринятых методов: пальпации, перкуссии, аускультации. Данные анамнеза жизни ребенка и сведения о наличии хронических заболеваний у его родственников собирались путем заполнения стандартных анкет во время беседы с родителями. Проводился анализ течения беременности и родов у матерей обследованных детей.

Оценка функционального состояния сердечно-сосудистой системы проводилась под руководством с.н.с. клинического отделения мониторинга соматической патологии и прогнозирования здоровья, к.м.н. М.Ю.Галактионовой.

Оценку состояния вегетативного гомеостаза проводили согласно методическим рекомендациям, разработанным в Отделе наследственных заболеваний сердечно-сосудистой системы НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РСФСР (Н.А.Белоконь с соавт., 1986).

Регистрация электрокардиограммы проводилась в двенадцати общепринятых отведениях на апаарате "Cardiofax" (Япония). Проводился анализ следующих параметров ЭКГ: ЧСС, интервалы PQ, QT, амплитуда зубцов Р и Т, состояние сегмента ST. При в\в введении 0,1% раствора атропина проба на атропин сч1ггалась положительной при увеличении ЧСС более 90 уд/мин на первой минуте регистрации ЭКГ. Если ЧСС на первой минуте теста не достигала значения 90 уд/мин, проба на атропин считалась отрицательной.

Холтеровское мониторирование ЭКГ выполнялось на системе суточной регистрации ЭКГ "ИКАР", с использованием персонального компьютера IBM-486. Исследование проводилось 101 ребенку основной и 10 детям контрольной группы в 2-х модифицированных грудных отведениях, близких к отведениям VI и V6 стандартной ЭКГ. Запись анализировалась на персональном компьютере. Выявляемые нарушения ритма и проводимости интерпрепфовались по стандартным кротериям визуально с экрана, с последующей регистрацией на бумажную ленту.

Для правильной интерпретащш сердечно-сосудистой патологии эхо-кардиографическое исследование проводилось с использованием двухмерного режима на аппарате "Aloka 1100" (Япония), в положении лёжа на спине; в отдельных случаях, когда не удавалось зафиксировать отдельные структуры сердца, исследование проводилось в положении лёжа на левом боку или сидя.

Количественный анализ эхокардиографических показателей производился с помощью формулы Teichholz (L.Teichholz et al., 1916 г.). Измерялись следующие показатели: диаметр аорты, открытие створок аортального клапана, диаметр левого предсердия в диастолу, толщина передней стенки правого желудочка, диаметр правого желудочка в диастолу, толщина межжелудочковой перегородки в диастолу и систолу, конечный диастолический и конечный систолический размеры левого желудочка, толщина задней стенки левого желудочка в диастолу и систолу.

Оценивались следующие функции миокарда: фракция укорочения (сокращения) левого желудочка, фракция выброса, конечный диастолический объ

ем (мл), конечный систолический объем (мл), ударный объем (мл), минутный объем (л/мин). Оценивался характер движения створок митрального, трикуспи-дального и аортального клапанов.

С целью прогнозирования развития гемодинамических изменений и выявления нарушений сердечного ритма и проводимости 42 детям с малыми аномалиями развития сердца и 10 детям контрольной группы проводилось стресс-эхокардиографичсское исследование с регистрацией эхокардиографиче-ских данных в покое, непосредственно после нагрузки и периодически в фазе восстановления. Предлагалась нагрузка мощностью 1 Вт/кг, 60 об/мин, с постепенным нарастанием мощности в зависимости от массы ребенка. При исследовании на "пике" нагрузки пациента сразу же после нагрузки укладывали на левый бок, и раннее постнагрузочное исследование осуществлялось в течение 2 минут после прекращения нагрузки. Исследование в восстановительном периоде продолжалось до 10-й минуты или исчезновения патологических изменений эхокардиографических, электрокардиографических или клинических признаков основного заболевания с эхокардиографическим и электрокардиографическим контролем на 3-й и 6-10-й минутах восстановительного периода. Результаты исследования заносились в разработанные нами анкеты с указанием основных параметров сократительной и насосной функций миокарда левого желудочка, а также размеров полостей сердца.

Математическая обработка полученных данных осуществлялась при помощи программ '^аизйса 2000" на персональном компьютере: метод описательной статистики, непараметрический метод с использованием точных критериев Фишера, Маина-Уитни, Колмогорова-Смирнова.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ОБСУЖДЕНИЕ

Изучите анамнестических данных показало наличие прямой корреляционной связи между психосоматическими заболеваниями (ПМК, ЛХЛЖ, нарушения сердечного ритма, полиартриты) у родственников 1-11 степени родства и малыми аномалиями развития сердца у детей-пробандов (г=0,68).

В результате проведенного обследования выявлено, что дети с малыми аномалиями развития сердца предъявляли жалобы преимущественно соматовс-гетативного и астенического характера. Частота и интенсивность предъявляемых жалоб в основной группе была выше по сравнению с детьми контрольной группы. В основной группе детей существенно чаще, чем у детей контрольной группы, отмечались цефалгии, кардиалгии, чувство сердцебиения, ощущение перебоев в работе сердца, головокружения, синкопальные состояния, снижение работоспособности, нарушения процессов засыпания. Причем головные боли у детей основной группы отличались постоянством и метеотропной зависимостью.

Боли в области сердца у детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями ритма сердца и проводимости имели достаточно широкий спектр

клинических проявлений и носили яркую вегетативную окраску: колющий характер, с преимущественной локализацией в области верхушки сердца, кратковременные, без иррадиации.

В результате анализа характера жалоб в зависимости от варианта малых аномалий развития сердца выявлено, что головные боли, головокружения и боли в области сердца чаще отмечались у детей с изолированным ПМК, изолированной ЛХЛЖ и их сочетанием. Сердцебиения и перебои в работе сердца чаще выявлялись при наличии изолированной ЛХЛЖ. Потливость, снижение работоспособности, повышенная утомляемость были наиболее частыми жалобами среди детей пубертатного возраста с изолированным ПМК. Несколько реже эти жалобы отмечались у детей с изолированной ЛХЛЖ, при ДХА и сочетании ЛХЛЖ с ПМК. Синкопальные состояния чаще выявлялись при изолированном ПМК, несколько реже - при изолированном ПТК и сочетании ПМК с ЛХЛЖ (табл. 1).

Таблица 1. Частота встречаемости жалоб у обследованных детей

ЖАЛОБЫ Всего п=390 % Основная группа п=336 Абс. % Контрольная группа, п=54 Абс. % Р

Головные боли 61,1212,47 234 69,64±2,51 14 25,9315,96 р=0,0011

Головокружен. 40,1512,48 148 44,05±2,71 8 14,8114,83 р=0,0037

Повыш.утомл. 57,2912,50 207 61,61±2,65 14 25,9315,96 р=0,0046

Боли в сердце 44,5012,51 171 50,89±2,73 7 12,9614,57 р=0,0004

Ощущ.сердцеби ений, перебоев 13,3311,72 50 14,88±1,94 2 3,7012,57 р=0,0417

Синкоп.состоян. 11,7б±1,бЗ 42 12,50±1,80 1 1,8511,83 р=0,0313

Снижение АД 6,3911,24 20 5,95±1,29 - -

Повышение АД б,65±1,26 28 8,33±1.51 1 1,8511,83 р=0,1097

Беспокойн. сон 16,8811,89 68 20,2412,19 11 20,3715,48 р=0,9854

Потливость 17,39±1,92 81 24,1112,33 11 20,3715,48 р=0,6331

Эмоц. лабильн. 12,79±1,69 46 13,6911,88 10 8,5215,29 р=0,4234

Боли в ногах по вечерам 7,42±1,33 32 9,5211,60 7 12,9614,57 р=0,4843

Дисфункции кишечника 28,97±2,89 95 28,2712,46 18 33,3316,42 р=0,5777

В отношении распространенности аускультативных изменений в сердце у детей основной группы чаще выслушивался систолический шум, ослабление I тона на верхушке сердца или акцент II тона в точке Боткина.

Проведенное комплексное клинико-инструментальное обследование детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости не выявило органических поражений сердечно-сосудистой сие-

темы. Вместе с тем, среди обследованного нами контингента детей у 53,68% основной и 38,04% контрольной группы диагностирован синдром вегетативной дисфункции, чем была вызвана необходимость изучения функционального состояния вегетативной нервной системы у этих детей (табл. 2).

Таблица 2. Распределение детей обследованных групп по типу вегета-

тивнойдисфункции

Типы СВД Основная группа, п=336 Абс. % • Контрольная группа, п=54 Абс. % Р

Симпатикотонический 173 51,4912,73 13 24,07±5,82 р=0,0164

Ваготонический 62 18,45±2,12 7 12,96±4,57 р=0,4038

Смешанный 101 30,06±2,50 34 64,81±6,50 р=0,0024

Результаты исследования исходного вегетативного тонуса показали достоверное преобладание симпатикотонической направленности ИВТ в основной группе детей (51,49+2,73%, р=0,0164). Ваготония выявлялась одинаково часто в основной и контрольной группах детей (18,45+2,12% и 12,96+4,57% соответственно).

Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости характеризуется более высоким уровнем артериального давления по сравнению с детьми контрольной группы. Так, в основной группе детей САД превышало аналогичный показатель детей контрольной группы в среднем на 3 мм. рт. ст. и на 10 мм. рт. ст. у них оказались выше средние величины ДАД (р=0,0126).

Как показали наши исследования, для детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости были характерны следующие ЭКГ изменения: тенденция к увеличению продолжительности электрической систолы предсердий и увеличению времени прохождения импульса от синоатриального узла к атриовентрикулярному узлу; нарушение процессов рсполяризации в миокарде; у детей с пролабированием атриовентри-кулярных клапанов отмечались достоверно чаще локальные нарушения внут-рижелудочковой проводимости (р=0,0280) (табл. 3).

При анализе всех обнаруженных электрокардиографических феноменов у детей основной группы отмечено, что наиболее часто встречались нарушения ритма сердца в виде аритмий различной степени выраженности (77,02%) и нарушения проводимости в виде неполных блокад ножек пучка Гиса (7,21%) (рис. 1).

Таблица 3. ЭКГ показатели у детей контрольной группыи с различными формами малых аномалий развития сердца, (Mim)

МАРС Р, сек PQ, сек QRS, сек QT, сек

1. ПМК,п=89 0,088840,0011 0,1276±0,0025 0,081410,0009 0,3 506Ю,0031

2. ПТК, п=28 0,088610,0018 Р9<0,1 0,118910,0033 р,<0,1 0,0786Ю,0018 0,340710,0094

З.ДХА, п=46 0,085510,0012 0,120910,0021 Pi<0,l 0,0811Ю,0010 0,345910,0047

4. ЛХЛЖ, п=70 0,0861±0,0011 0,121710,0025 0,080610,0009 0,345610,0036 р9<0,1

5. ПМК+ЛХЛЖ, п=51 0,085710,0016 0,122910,0019 0,079810,0010 0,351810,0038 р9<0,01

6.1ГГК+ЛХЛЖ,п=11 0,084510,0037 0,121810,0057 0,082710,0019 0,3482±0,0088

7. ПМК+ПТК+ ЛХЛЖ, п=8 0,0875±0,0031 0,127510,0053 0,082510,0025 0,346310,0135

8. ПМК+ПТК, п=33 0,0855±0,0019 0,121910,0034 0,079010,0016 0,353210,0065 р9<0,05

9. Кошроль, п=54 0,084310,0015 Pi<0,05 0,120210,0019 pi<0,05 0,079510,0012 0,336610,0037 Pi<0,01

IUP ' •

ЛПЬШ

Рисунок 1. Частота встречаемости нарушений процессов реполяризации и локальных нарушений внутрижелудочковой проводимости у обследованных детей.

Анализ проведенных исследований показал, что достоверно чаще нарушения сердечного ритма и проводимости имели место у детей с малыми аномалиями развития сердца против в контрольной группе, р=0,0018) (рис. 2).

Рисунок 2. Частота встречаемости нарушений сердечного ритма и проводимости у обследованных детей НРС - нарушение сердечного ритма; НП - нарушение проводимости * р<0,01

Так, экстрасистолия регистрировалась у 11 детей (4,72±1,38%) основной группы, в контрольной группе детей данное нарушение сердечного ритма выявлено не было. Синусовая брадикардия была диагностирована также только у детей с малыми аномалиями развития сердца и составила 6,47±1,59% (15 детей). Синусовая тахикардия регистрировалась у 15,36±2,35% детей основной и 26,91±8,70% детей контрольной группы. Миграция водителя ритма сердца, обусловленная во всех случаях изменением интенсивности вагусных импульсов, регистрировалась одинаково часто во всех группах обследованных детей - по 11,09±2>05%. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса и атриовентрикуляр-ная блокада I степени регистрировались в 2 раза чаще в основной группе детей и составили 7,23±1,69% в сравнении с 3,86±3,77% в контрольной группе детей.

При проведении цифрового анализа основных электрокардиографических параметров у детей с различными нарушениями сердечного ритма и проводимости и у детей без патологии проводящей системы сердца достоверных различий выявлено не было (табл. 4).

Исследована прямой и обратной прямолинейной корреляции выявило существование взаимосвязи частоты встречаемости нарушений сердечного ритма и проводимости от наличия различных вариантов малых аномалий развития сердца (г=0,324; р<0,01). Так, синусовая аритмия, синусовая брадикардия, экстрасистолия, блокады ножек пучка Гиса и атриовентрикулярные блокады I степени отмечались преимущественно у детей с изолированным ПМК, реже при изолированной ЛХЛЖ и при сочетании ПМК и ЛХЛЖ. Синусовая тахикардия и

Таблица 4. Основные ЭКГ параметры у детей контрольной группы и с различными нарушениями ритма сердца и проводимости, (М+т)

НРС и проводим. Р, сек Р(}, сек (ДО, сек <ЗТ, сек

1.Кошроль, п=107 0,088640,0009 0,130010,0015 0,081310,0008 0,344610,0024

2. Синусовая аритмия,п=94 0,088510,0010 0,123710,0019 р,<0,01 0,080210,0036 0,360310,0031 р!<0,001

3. Синусовая тахикар.,п=56 0,086410,0013 0,122510,0029 Р!<0,05 0,079110,0012 0,318410,0026 р^О.001

4. Синусовая брадикардия, п=13 0,0942±0,0026 Р1дэ<0,05 0,126710,0053 0,085010,0029 Рз<0,05 0,364210,0210 Р1<0,05, Рз<0,001

5. Миграция водителя ритма, п=33 0,082б±0,0017 Р1АЭ<0,01, рб<0,05 0,119410,0029 Рх<0,001 0,078110,0012 рм<0,05 0,352910,0039 Р1<0,1, Рз<0,001

6. Экстрасистолия, п=14 0,0900±0,0028 0,124210,0045 0,081710,0021 0,351710,0109 Рз<0,001

7. Блокады, п=21 0,088010,0022 р4<0,1, р5<0,1 0,135010,0077 Рь5<0,05, Рз<0,1 0,083510,0022 рз<0,1,р5<0,05 0,348010,0069

8. Феномен укороч. ИНГ. Р<3, п=82 0,080710,0008 р«,7<0,001 Рз<0,05 0,101010,0004 Ру, 4,«<0,001 0,080710,0008 0,349610,0032 Р2<0,05, Рз<0,001

миграция водителя ритма определялись в большинстве случаев при изолированной аномально расположенной хорде, а также при сочетании ПМК и ЛХЛЖ и у детей с изолированным пролабированием митрального клапана.

Холтеровское мониторирование выявило миграцию водителя ритма в 20,36±3,12% случаев у детей с изолированными пролапсами атриовентрикуляр-иых клапанов (изолированный ПМК и изолированный ПТК); эпизоды суправен-трикулярной экстрасистолии - у детей (данное нарушение ритма

сердца сочеталось с СА-блокадой II степени II типа у детей с изолированным ПМК и с преходящей АВ-блокадой I степени у детей с изолированной ЛХЛЖ в области верхушки); эпизоды желудочковой экстрасистолии у 1/3 обследованных детей (она сочеталась с СА-блокадой II степени II типа у детей с сочетанием ПМК и ЛХЛЖ).

У детей с дисфункцией хордального аппарата выявлялась редкая желудочковая экстрасистолия в ночное время суток и синусовая тахикардия в утренние и дневные часы. У детей с изолированным ПТК с регурпггацией III степени была выявлена редкая предсердная экстрасистолия. В 9,87±3,28% случаев регистрировались единичные предсердные экстрасистолы на фоне

синусовой тахикардии у детей с сочетанным пролабированисм атриовентрику-лярных клапанов

В результате проведенного нами эхокардиографического исследования в основной группе детей было выявлено преобладание таких форм малых аномалий, как изолировздтый ПМК, изолированная ЛХЛЖ и сочетание этих двух вариантов (рис. 3). Достаточно часто встречалась дисфункция хордального аппарата сердца. У 8,33+1,51% детей основной группы был диагностирован изолированный ПТК, а у 9,82+1,62% детей он сочетался с пролапсом митрального клапана.

Рис. 3. Структура малых аномалий развития сердца у детей основной группы

В ходе эхокардиографического исследования было выявлено преобладание I степени ПМК (157 детей), и только у 4 детей была диагностирована II степень ПМК. В 70,71 +2,31% случаев ПМК I степени сочетался с трансмитральной регурпггацией I степени. У всех детей с минимально выраженной мик-соматозной дегенерацией клапанов сердца, проявлявшейся в виде ПМК I степени, определялись признаки митральной регургитации П-Ш степени; эта же степень регургитации выявлялась в случаях сочетания пролабирования атриовен-трикулярных клапанов.

Нами выявлено 20 детей с диагональными аномально расположенными хордами, в 91% случаев у этих детей были диагностированы такие нарушения ритма, как желудочковая экстрасистолия, синусовая аритмия, синусовая тахикардия. У 81 ребенка были обнаружены поперечные срединные ЛХЛЖ, поперечно-верхушечные и поперечно-базальные ЛХЛЖ выявлялись редко, множественные ложные хорды были обнаружены у 3 детей.

Среди комбинированных вариантов малых аномалий развития сердца чаще выявлялись сочетания ПМК и ЛХЛЖ, ПМК и ПТК

В результате исследования состояния внутрисердечной гемодинамики было выявлено достоверное увеличение показателей насосной функции сердца в сравнении с аналогичными данными в контрольной группе детей. Так, среднее значение конечного диастолического объема в основной группе составило от

пмк+птк

пмк+птк+лхяж 2%

чмк+лхлж

15%

ПТК 8%

67,31+3,78 мл (при ДХА) до 83,19+5,10 мл (при ПТК) против 54,84±3,00 мл у детей контрольной группы (р<0,001). Среднее значение ударного объема у детей без патологии развития сердца составило 33,44+1,4б мл, в то время как в основной группе детей средние значения этого показателя были достоверно выше, в пределах от 43,63+2,23,мл (при ДХА) до 53Д9±3,17 мл (при ПТК), р<0,001. Среднее значение конечного диастолического размера левого желудочка у детей контрольной группы было достоверно ниже аналогичного показателя в основной группе детей и составило 3,54+0,12 см против 3,92+0,10 см (при ДХА, р<0,005) и 4,27+0,12 см (при ПТК и сочетании ПМК, ПТК и ЛХЛЖ, р<0,001).

При исследовании сократительной функции миокарда средние значения фракций выброса, сокращения и скорости сокращения циркулярных волокон достоверных отличий между группами не имели. Отмечалось снижение сократительной функции миокарда только у детей с признаками миксоматозной дегенерации клапанов.

Полученные нами результаты подтверждают влияние малых аномалий развития сердца на форму полостей и гёмодинамическую функцию миокарда, ухудшая показатели центральной гемодинамики.

Анализ результатов эхокардиографического исследования позволил нам выявить зависимость основных гемодинамических показателей насосной и сократительной функций миокарда от пола и массы тела детей с малыми аномалиями развития сердца. Так, была выявлена тенденция к увеличению конечного диастолического размера у детей с массой от 10,1 до 35,0 кг, у детей основной группы с массой от 35,1 кг и выше показатели конечного диастолического размера левого желудочка не отличались от аналогичных показателей детей контрольной группы. Значения конечного диастолического объема у детей с малыми аномалиями развития сердца превышали аналогичные значения детей без патологии развития сердца вне зависимости от пола и массы тела.

Показатели ударного объема в основной группе детей с массой тела от 20,1 до 35,0 кг имели незначительные отличия от аналогичных показателей детей контрольной группы в сторону увеличения (табл. 5).

Нами был проведен сравнительный анализ основных гемодинамиче-скнх показателей у детей с малыми аномалиями и без патологии развития сердца в зависимости от площади поверхности тела (табл. 6). В результате сравнения было выявлено достоверное увеличение средних значений конечного диа-столического и ударного объемов у детей основной группы с площадью поверхности тела 1,1 и более м2 (р<0,001). В то время как средние показатели конечного диастолического размера в группе детей с малыми аномхтиями развития сердца не имели существенных отличий от аналогичных показателей в контрольной группе вне зависимости от площади поверхности тела.

Таблица 5. Эхокардиографические показатели насосной и сократительной функций у детей с малыми аномалиями развития сердца в сравнении с нормативными данными А.С.Воробьева (1999)

масса, кг пол, кол.чсл. КДР норматив,см. КДР при МАРС,см КДО норматив, мл КДО при МАРС, мл.

10,1-15,0 м,п=1 2,7-3,1 3,20 27-38 43,00

ж,п=3 2,6-3,0 3,20 25-35 43,00

15,1-20,0 М,П=16 3,1-3,4 3,62±0,08 38-48 55,11±3,19

ж,11=25 3,0-3,4 3,2410,08 35-48 42,2512,25

20,1-25,0 м,п=19 3,3-3,5 3,80±0,13 44-51 58,00±2,82

яу1=23 3,3-3,5 3,86±0,10 44-51 56,4712,59

25,1-30,0 м,п=26 3,5-3,7 3,87±0,07 . 51-58 63,76±3,25

ж,п=23 3,4-3,6 3,76±0,07 48-54 59,3313,42

30,1-35,0 м,п=15 3,840 4,05±0,09 62-70 72,36±4,42

жд1=24 3,6-3,8 3,96±0,05 54-62 69,1111,96

35,1-40,0 м,п=15 4,0-4,5 4,22±0,11 70-92 78,0014,89

яу1=28 3,740 4,05±0,05 58-70 74,0412,42

40,1-45,0 м,п=14 4,447 4,27±0,14 88-102 82,9113,06

ж,п=16 4,0-4,3 4,4310,14 70-83 85,3813,98

45,1-50,0 м,п=12 4,4-4,8 4,50±0,19 88-108 96,0017,08

ЖД1=23 4,0-4,3 4,37±0,11 70-83 88,0513,13

50,1-55,0 м,п=14 4,548 4,69±0,17 92-108 100,9115,14

ж,п=8 4,245 4,43±0,20 79-92 91,1714,77

55,1-60,0 м,п=23 4,749 5,10±0,10 102-113 119,2214,17

ж,п=8 4,448 4,60±0,25 83-97 100,8015,59

Таблица 5 (продолжение). Эхокардиографические показатели насосной и сократительной функций у детей с малыми аномалиями развития сердца в сравнении с нормативными данными А.СВоробьева (1999)

масса, кг пол, кол.чел УО норматив, мл. УО при МАРС, мл. ЕР норматив, % ЕР при • МАРС, % '

10,1-15,0 м,п=1 18-26 28,00 66,67-68,42 63,67" I

ж,п=3 17-24 28,00 68,00-68,57 63,67

15,1-20,0 м,п=16 27-32 32,83±2,32 66,67-71,05 65,01±0,56

ж,п=25 25-32 28,2711,65 70,83-71,43 63,97±0,85

20,1-25,0 м,п=19 30-31 37,44±1,78 60,78-68,18 65,79±1,63

ж,п=23 32-35 36,35±1,24 68,63-72,73 66,10±1,22

25,1-30,0 м,п=26 35-36 46,16±1,52 62,07-68,63 ■ 65,52±0,97

ж,п=23 35-36 41,8312,36 66,67-72,92 65,94±1,14

30,1-35,0 м,п=15 42-43 46,7512,58 61,43-67,74 65,83±1,64

ж,п=24 40-42 43,8611,65 64,52-74,07 65,8110,99

35,1-40,0 м,п=15 48-62 50,2513,29 67,39-68,57 64,2510,86

ж,п=28 40-48 49,63±1,59 68,57-68,97 66,4810,73

40,1-45,0 м,п=14 63-70 53,7312,27 68,63-71,59 64,9111,35

ж,п=16 50-53 53,57±2,47 63,86-71,43 63,5011,51

45,1-50,0 м,п=12 61-73 63,38±6,46 67,59-69,32 65,6313,36

ж,п=23 48-53 57,8612,31 63,86-68,57 65,6710,91

50,1-55,0 м,п=14 65-73 69,08:12,20 67,59-70,65 64,5410,73

ж, п=8 56-62 59,33±3,13 67,39-71,79 63,0012,54

55,1-60,0 м,п=23 72-78 78,10±4,12 69,03-70,59 63,90Ю,94

ж,п=8 58-65 61,20±2,22 67,01-69,88 61,0011,81

Таблица 6. Гемодинамические показатели обследованных детей в зависимости от площади поверхности тела ( Mim)

Основные гемодина- Площадь поверхности тела, м2

мические показатели 0,6-1,0 1Д-1,5 1,5 и более

• п=169 п=149 п=72

Основная 40,7213,98 44,6612,50 46,4410,62

КДР, группа п=150 п=123 п=63

мм Контрольная 33,9±1,07 46,0513,23 44,5011,50

группа п=19 п=26 п=9 '

Основная 55,6011,37 79,6311,41* 115,9511,35*

КДО, группа п=150 п=123 п=63

мл Контрольная 50,2812,64 64,0011,69 87,6714,67

группа п=19 11=26 п=9

Основная 36,8510,84«* 52,00Ю,94* 66,9811,86***

УО, группа П=150 п=123 п=63

мл Контрольная 31,6511,36 35,6715,55 53,6711,45

группа п=19 п=26 п=9

Примечание: * - р<0,001 ** - р<0,05 *** -р<0,01

У детей основной группы с плопщдью поверхности тела 0,6-1,1 М2 средние показатели КДО также не имели достоверных отличий от аналогичных показателей в контрольной группе детей. При этом значения ударного объема у детей с малыми аномалиями развития сердца и площадью поверхности тела 0,6-1,1м2 были достоверно выше, чем в контрольной группе детей (р<0,05).

Таким образом, полученные результаты исследования показателей центральной гемодинамики указывают на влияние малых аномалий развития сердца на форму и размеры левого желудочка. Увеличение значений конечного диа-столического и ударного объемов левого желудочка свидетельствуют о неблагоприятных изменениях гемодинамики у детей школьного возраста с малыми аномалиями развития сердца.

В настоящее время существует еще один информативный метод для выявления немых форм малых аномалий развития сердца и прогнозирования их влияния на работу организма - стресс-эхокардиография, которая была проведена 52 детям. В результате проведенного стресс-эхокардиографического исследования у 27 детей с малыми аномалиями и без патологии развития сердца были выявлены нарушения ритма сердца и проводимости. Среди нарушений сердечного ритма преобладала синусовая аритмия, которая встречалась чаще в основной группе детей. Экстрасистолия и вегетативная дисфункция сшгусового узла, а также феномен укорочения интервала Рр регистрировались только в группе детей с малыми аномалиями развития сердца.

У 33,33% детей с малыми аномалиями и у 60% детей контрольной группы во время проведения стресс-эхокардиографического обследования были выявлены депрессии сегмента 8Т до -1,5 мм во II, III, аУБ отведениях, связанные с ухудшением метаболических процессов в миокарде.

На высоте нагрузки у 6 детей произошли динамические изменения электрокардиографических показателей и зарегистрированных нарушений сердечного ритма и проводимости. Так, в 3 случаях отмечалось исчезновение экст-расистолии, у 1 ребенка синусовая аритмия сменилась миграцией водителя ритма, а у 2 детей СА-блокада II степени II типа и АВ-блокада I степени носили интермиттирующий характер и исчезли на высоте нагрузки.

У детей с депрессией сегмента 8Т стресс-эхокардиография приводила к снижению средних значений САД и ДАД и снижению толерантности к физической нагрузке. У детей с нарушениями сердечного ритма и проводимости средние значения артериального давления и толерантность к физической нагрузке были высокими.

У 6 детей с изолированным ПМК отмечалась дистоническая реакция артериального давления на нагрузку и нарастание пролабирования створок митрального клапана до II степени с появлением трансмитральной регурпггации до середины полости левого предсердия.

Таблица 7. Характеристика показателей артериального давления и толерантности к физической нагрузке обследованных детей

Депрессия БТ, п=20 Наруш. серд. ритма и проводим., п=27 ЭКГ без изменений, п=5

Толерантность к физической нагрузке Низкая высокая/средняя высокая

Среднее САД, мм.рт.ст. 107,513,62 137,312,81 161,715,39

Среднее ДАД MM.pT.CT. 66,7±4,26 71,2513,94 73,314,71

При оценке эхокардиографических параметров насосной функции миокарда левого желудочка в процессе проведения стресс-эхокардиографии детям с малыми аномалиями развития сердца была выявлена благоприятная реакция организма на нагрузку. Так, конечный диастолический и ударный объемы левого желудочка во время стресс-эхокардиографического обследования существенно не изменялись. У всех обследованных детей показатели сократительной функции миокарда увеличились.

В результате стресс-эхокардиографического обследования детей с различными формами малых аномалий развития сердца были выявлены изменения параметров внутрисердечной гемодинамики и выраженности проявлений малых аномалий. Так, средние значения КДО и УО увеличились у 50% детей с изолированными формами малых аномалий развития сердца и уменьшились у 50%

у 50% детей с комбинированными формами У 30% из числа всех обследованных детей были выявлены немые формы пролапса митрального клапана с появлением приклапанной регургитации.

Увеличение степени пролапсов створок атриовентрикулярных клапанов и усиление степени мшральной и трикуспидальной регургитации отмечалось у 52,38% детей с малыми аномалиями развития сердца. Уменьшение степени пролабирования определялось у 7,14% детей. В 38,16% случаев степень выраженности малых аномалий оставалась неизменной. Исчезновение проявлений малых аномалий развития сердца обнаружилось у 4,76% детей.

Таким образом, как показали наши исследования, сердечно-сосудистая система у детей, имеющих малые аномалии развития сердца, напряженно функционирует в условиях покоя. Выполненные нами исследования позволяют рассматривать малые аномалии развития сердца как фактор риска развития нарушений сердечного ритма и проводимости. При этом влияние ПМК и ЛХЛЖ на формирование и характер аритмий у детей является более выраженным в сравнении с другими формами малых аномалий развития сердца.

Наши результаты имеют несомненное практическое значение, так как позволяют осуществить дифференцированный подход к диагностике и наблюдению детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

Выводы

1. Малые аномалии развития сердца являются одним из неблагоприятных факторов, предрасполагающих к возникновению нарушений сердечного ритма и проводимости с высоким риском развития в последующем гемодина-мических нарушений.

2. Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у детей с малыми аномалиями развития сердца характеризуется лабильностью артериального давления, тенденцией к увеличению продолжительности электрической систолы предсердий, большей частотой встречаемости локальных нарушений внутрижелудочковой проводимости, номотопных и гетеротопных аритмий (в частности экстрасистолии) различной степени выраженности.

3. У детей с малыми аномалиями развития сердца функциональное состояние вегетативной нервной системы характеризуется большей частотой сим-патикотонической направленности ИВТ.

4. Повышение значений конечного диастолического и ударного объемов левого желудочка у детей с малыми аномалиями развития сердца свидетельствует о неблагоприятных гемодинамических нарушениях.

5. Дети с изолированным пролабированием митрального клапана, изолированной ложной хордой левого желудочка и с комбинированными вариантами малых аномалий развития сердца являются наиболее угрожаемыми по возникновению различных нарушений сердечного ритма и проводимости.

6. Использовашгс стрссс-эхокардиографического обследования дает возможность ранней диагностики немых форм малых аномалий развития сердца

и позволяет снизить риск развития сердечных аритмий и прогрсссирования нарушений внутрисердечной гемодинамики.

Практические рекомендации.

1. Дети с малыми аномалиями развития сердца должны быть отнесены в "группу риска" по возникновению нарушений сердечного ритма и проводимости, которая требует повышенного внимания со стороны участкового педиатра и кардиоревматолога.

2. Считать целесообразным включение в план диспансерного наблюдения детей с малыми аномалиями развития сердца, испытьгеающих большие физические нагрузки во время обучающего процесса или занятий спортом, проведение стресс-эхокардиографического и холтеровского мониторирования с целью ранней диагностики гемодинамических нарушений и определения толерантности к физической нагрузке.

3. Рекомендовать использование стресс-эхокардиографического обследования в амбулаторно-поликлинических условиях с целью ранней диагностики малых аномалий развития сердца и нарушений сердечного ритма и проводимости.

4. Включить в учебную программу для студентов педиатрического факультета и курсантов ФУВ по циклу "Детская кардиология" разработанные таблицы с основными электрокардиографическими параметрами и эхокардиогра-фическими показателями насосной и сократительной функций у детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Галактионова М.Ю. Диагностика малых аномалий сердца у детей и подростков при различных заболеваниях / М.Ю.Галактионова, З.В.Новожилова, Е.А.Арефьева // Сб. тез. итоговой научной конференции ГУ НИИ медицинских проблем Севера СО РАМН. - Красноярск, 1999. - С. 34-36.

2. Галактионова М.Ю. Клинико-функциональные особенности сердечнососудистой и вегетативной нервной систем у детей с гипертензионным синдромом, проживающих в условиях Крайнего Севера / МЮ.Галактионова, Е.А.Кобелева // Научная молодежь на пороге XXI века: Материалы Международного Конгресса. - Томск, 2000. - С. 60-61.

3. Галактионова М.Ю. Эхокардиографические особенности детей с нарушениями сердечного ритма / МЮ.Галактионова, Е.А-Кобелева // Труды молодых ученых России: Материалы III медицинского Конгресса. - Ижевск, 2000. - С. 104-106.

4. Кобелева Е. А. Диагностика малых аномалий сердца у детей с нарушением сердечного ритма / Е.А.Кобелева, М.Ю.Галактионова, В.Т.Манчук // Современные методы диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы: Материалы III Всероссийской научно-практической конференции. - Кемерово, 2000.-С. 94-95.

5. Кобелева Е.А. Эхокардиографические особенности детей с нарушениями сердечного ритма / Е.А.Кобелева, МЮ.Галактионова // Север-Человек: проблемы сохранения здоровья: Материалы Всероссийской конференции (с международным участием). - Красноярск, 2001. - С. 370-372.

6. Galaktionova M.Y. Interconnections between Small Heart Anomalies and Heart Rhythm Disturbances in Children / M.Y. Galaktionova, V.L.Gricinskaya, E.A.Kobeleva // The Ninth International Symposium of the Japan-Russia Medical Exchange2001: Program-abstract (II) Supplement - Kanazava, 2001. - P. 139.

7. Galaktionova M.Y. Clinical functional peculiaris of cardio vascular and vegetative nerve sistem in babies with hepertension syndrom, Extreme North inhabitants / M.Y.Galaktionova, E.A.Kobeleva, N.F.Denisenco // The Ninth International Symposium ofthe Japan-Russia Medical Exchange 2001: Program-abstract (II) Supplement - Kanazava, 2001. - P. 138.

8. Галактионова М.Ю. Малые аномалии сердца и нарушения сердечного ритма у детей / М.Ю.Галактионова, Е.А.Кобелева, В.Т.Манчук, О.М.Сивкова, В.Л.Грицинская // Сибирское медицинское обозрение. - 2001. - №1. - С. 36-37.

9. Галактионова М.Ю. Кшшико-функциональные особенности малых аномалий сердца у детей с нарушениями сердечного ритма / М.Ю.Галактионова, Е.А.Кобелева // Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии: Материалы Краевой науч.-практич. конференции. - Красноярск, 2002. - С. 108-112.

10. Кобелева Е.А. Возможности использования стресс-эхокарднографии в диагностике малых аномалий сердца у детей / Е.А.Кобелева, М.Ю.Галактионова // Вопросы сохранения и развития здоровья населения Севера и Сибири: Сб. тез. итоговой науч.-практич. конф. ГУ НИИ медицинских проблем Севера СО

РАМН. - Красноярск, 2002. - С. 94-96.

И. Галактионова М.Ю. Ультразвуковая характеристика сердца у детей с наследственной отягощенностью по артериальной гипертонии . / М.Ю.Галактионова, Е.А.Кобелева // Вопросы сохранения и развития здоровья населения Севера и Сибири: Сб. тез. итоговой науч.-практич. конф. ГУ НИИ медицинских проблем Севера СО РАМН. - Красноярск, 2002. - С. 39-40.

12. Галактионова М.Ю. Индивидуально-типологические и клинико - функциональные особенности детей с аритмиями / М.Ю.Галактионова, В.Л.Грицинская,

A.Ю.Андреева, Е.А.Кобелева // Актуальные вопросы эпидемиологии сердечнососудистых заболеваний и организации кардиологической помощи населению: Сб. тез. Всероссийской науч.-практич. конф. - Кемерово, 2003. - С. 37-38.

13. Галактионова М.Ю. Диагностика малых аномалий сердца у детей с нарушениями сердечного ритма / МЮ.Галактионова, Е.А.Кобелева, З.В.Новожилова,

B.Т.Манчук // Актуальные вопросы эпидемиологии сердечно-сосудистых заболеваний и организации кардиологической помощи населению: Сб. тез. Всероссийской науч.-практич. конф. - Кемерово, 2003. - С. 93-94.

14. Грицинская В.Л. Антропометрические показатели школьников города Красноярска / В.Л.Грицинская, М.Ю.Галактионова, Е.А.Кобслева // Успехи современного естествознания. - 2003. -№ 4. - С. 37-38.

15. Кобелева Е.А. Клинико-функциональные особенности малых аномалий сердца у детей / Е.А.Кобелева, М.Ю.Галактионова, В.Л.Грицинская // Вопросы современной педиатрии. - 2003. - Том 2, приложение №1. - С. 73-74.

16. Галактионова М.Ю. Вегетативное обеспечение детей с различными сомато-типами / М.Ю.Галактионова, А.Ю.Андреева, В.Л.Грицинская, Е.А.Мальцева, Л.Н.Пашковская, Е.А.Кобелева // Вопросы современной педиатрии. - 2003. -Том 2, приложение № 1. - С. 13.

17. Кобелева Е.А. Клинико - функциональные особенности малых аномалий сердца у детей / Е.А.Кобелева, М.Ю.Галактионова, В.Т.Манчук // Омский научный вестник. - 2002. - Выпуск № 19 (приложение). - С. 77-78.

18. Галактионова М.Ю. Клиническая характеристика детей с различными малыми аномалиями развития сердца / М.Ю.Галактионова, Е. А.Кобелева // Вопросы сохранения и развития здоровья населения Севера и Сибири: Сб. тез. итоговой науч.-практич. конф. ГУ НИИ медицинских проблем Севера СО РАМН. -Красноярск, 2003. - С. 263-265.

19. Кобелева Е.А. Ультразвуковая структуры сердца у детей с аритмиями / Е.А. Кобелева, М.Ю.Галактионова, А.Ю.Андреева // Здоровье населения - будущее террэтории: Сб. тез. региональной науч.-практич. конференции. - Норильск, 2003.-Том1.-С. 124-128.

20. Галактионова М.Ю. Особенности манифестации функциональных кардиопа-тий у дошкольников / М.Ю.Галактионова, В.Л.Грицинская, Е.АТеппер, А.Ю. Андреева, Е.А.Кобелева // Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии: Сб. науч. трудов. - Красноярск, 2003. - Выпуск II. - С. 11-12.

21. Галактионова М.Ю. Особенности ультразвуковой структуры сердца у детей с нарушениями ритма сердца / М.Ю.Галактионова, Е.А.Кобелева // Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии: Сб. науч. трудов. - Красноярск, 2003. -ВыпускИ.-С. 33-34.

22. Галактионова М.Ю. Индивидуально-типологические и клинико-функциональные особенности детей с нарушениями сердечного ритма / М.Ю. Галактионова, В.Л.Грицинская, А.Ю.Андреева, Е.А.Кобелева // Доказательная медицина: Матер-лы Всероссийской науч. конф. - Красноярск, 2003. - С. 83-85.

Список сокращений'

СТД - соединительнотканные дисплазии

АД - артериальное давление

САД систолическое артериальное давление

ДАД - диастолическое артериальное давление

ВНС - вегетативная нервная система

ЦНС - центральная нервная система

СВ Д - синдром вегетативной дисфункции

ИВТ исходный вегетативный тонус

КИТ - кардиоинтервалография

ЧСС - частота сердечных сокращений

НРС - нарушения ритма сердца

МБР - миграция водителя ритма

ПМК - пролапс митрального клапана

ПТК - пролапс трикуспидального клапана

ДХА - дисфункция хордального аппарата

ЛХЛЖ - ложная хорда левого желудочка

МАРС малые аномалии развития сердца

СУ - синусовый узел

АВ - атриовентрикулярный узел

НПР нарушение процессов реполяризации

ЛНВЖП - локальные нарушения внутрижелудочковой проводимости

СПРЖ - синдром преждевременной реполяризации желудочков

МР - митральная регургитация

МД - миксоматозная дегенерация

КДО - конечный диастолический объем

КДР - конечный диастолический размер

УО - ударный объем

ЕБ - фракция выброса

- фракция сокращения

ЛЖ - левый желудочек

ВДСУ - вегетативная дисфункция синусового узла

САБ - синоатриальная блокада

АВБ - атриовентрикулярная блокада

НБПНПГ - неполная блокада правой ножки пучка Гиса

V

Заказ № 25/12 Тираж 100 экз.

Отпечатано: ООО «ТПК «Старатель» г. Красноярск, ул. Марковского, 43 тел: (3912) 65-11-80,27-50-92

îm 9 9 65

Актуальность проблемы:

Проблема сердечно-сосудистых заболеваний среди детского контингента населения остается одной из актуальных в современной медицине. Среди них немалый удельный вес занимают врожденные аномалии развития сердца. Малые аномалии развития сердца являются морфологической основой функциональных изменений сердечной деятельности, а при органических поражениях сердца усугубляют прогноз заболевания [108,126].

Несмотря на широкое изучение малых аномалий развития сердца в течение трех последних десятилетий, многие вопросы, связанные с клиническим течением и прогнозом, остаются предметом дискуссии [13,40,124].

Клиническая картина неосложненных изолированных малых аномалий во многом складывается из симптомов конституциональной вегетативной дисфункции и признаков дисплазии соединительной ткани (скелетные аномалии, особенности строения кистей, стоп и т.п.). В то время как сами изолированные аномалии сердца (пролабирование митрального клапана, множественные пролабирования клапанов сердца и др.) являются клиническим проявлением синдрома дисплазии соединительной ткани сердца [123].

В практической работе педиатра и кардиолога наследственные аномалии и заболевания соединительной ткани встречаются столь часто, а их клинические проявления так многолики и разнообразны, что врач зачастую просто не в состоянии соединить множество симптомов воедино и увидеть за частной симптоматикой системную патологию. Между тем именно врожденные и наследственные аномалии соединительной ткани нередко лежат в основе столь разных и на первый взгляд таких далеких друг от друга симптомов, как обмороки, плоскостопие и экстрасистолия [40].

Нередко вегетативные дисфункции сердца и сосудов, впервые проявившиеся в детстве, с возрастом приводят к тяжелым сердечнососудистым заболеваниям. Среди них немалый удельный вес занимают нарушения сердечного ритма, связанные с малыми аномалиями развития сердца [1,22,119].

Большинство отечественных и зарубежных исследователей описывают разнообразные нарушения сердечного ритма и проводимости у больных с малыми аномалиями развития сердца, такие как желудочковые и наджелудочковые экстрасистолы, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, синоаурикулярная и атриовентрикулярная блокады Т и II степени, блокада правой ножки пучка Гиса, удлинение интервала QT, синдром ранней реполяризации желудочков [22,48,69,156,164].

Сегодня есть все основания высказать предположение о том, что сочетание нарушений сердечного ритма и проводимости с малыми аномалиями развития сердца не является случайным совпадением, а должно рассматриваться как взаимосвязанное явление [81].

К настоящему времени накопился большой клинический материал об этиологии, клинике, диагностике и возможностях терапии рассматриваемой патологии. Однако до сих пор не сложилось единого мнения в этих вопросах [9,12,52,70].

Частые, порой смертельные нарушения ритма, нередкие ошибки диагностики, возможная связь с поражением коронарных артерий — все это диктует необходимость дальнейшего изучения эхокардиографической морфологии клапанного аппарата и клинико-функциональных взаимосвязей различных форм малых аномалий развития сердца с нарушениями сердечного ритма и проводимости у детей.

Благодаря широкому внедрению ультразвуковых методов обследования диагностика малых аномалий развития сердца значительно упростилась. Однако констатации факта пролабирования клапанов в покое с оценкой степени их прогибания в момент систолы недостаточно. Необходимо в каждом конкретном случае иметь характеристику функциональной способности структур клапанов, оценив ее после нагрузочной пробы [21].

Более полную информацию о функциональном состоянии сократительной способности миокарда и внутрисердечной гемодинамике у пациентов с малыми аномалиями развития сердца в физиологических условиях (т.е. при нагрузке на сердце) дает стресс-эхокардиографический метод диагностики. Этот метод позволяет определить прогноз возникновения гемо-динамических нарушений и рекомендовать пациентам уровень их индивидуальной физической нагрузки [13].

Таким образом, недостаточная изученность частоты возникновения нарушений ритма и проводимости сердца у детей с различными формами врожденных малых аномалий, показателей центральной гемодинамики у таких детей определили необходимость проведения настоящего исследования.

Цель исследования:

Установить роль малых аномалий развития сердца в возникновении нарушений сердечного ритма и проводимости, гемодинамических нарушений с учетом особенностей клинических проявлений и эхокардиографиче-ских параметров сердца.

Задачи исследования:

1. Изучить клинические особенности малых аномалий развития сердца и различных нарушений сердечного ритма и проводимости у детей.

2. Оценить функциональное состояние сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем у детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

3. Изучить основные эхокардиографические показатели с определением критериев развития гемодинамических нарушений у детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

4. Установить клинико-функциональные взаимосвязи различных форм малых аномалий развития сердца с нарушениями сердечного ритма и проводимости у детей.

5. Определить показания к проведению стресс-эхокардиографии для диагностики малых аномалий развития сердца, нарушений сердечного ритма и проводимости и состояния толерантности к физической нагрузке у детей.

Научная новизна: В представленной работе впервые изучена зависимость клинического течения нарушений сердечного ритма и проводимости от выраженности и формы малых аномалий развития сердца. Установлено, что для детей с данной патологией характерна большая частота встречаемости локальных нарушений внутрижелудочковой проводимости, номотопных и гетеротопных аритмий различной степени выраженности.

Впервые выявлены особенности функционального состояния сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем у детей с различными формами малых аномалий развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости. У данной категории детей отмечается лабильность артериального давления, тенденция к увеличению продолжительности электрической систолы предсердий, большая частота симпатикотониче-ской направленности ИВТ.

Впервые установлены основные эхокардиографические параметры и гемодинамические показатели у детей с малыми аномалиями развития сердца, нарушениями сердечного ритма и проводимости и показано, что повышенные значения конечного диастолического и ударного объемов левого желудочка свидетельствуют о неблагоприятных гемодинамических нарушениях у детей с данной патологией.

Практическая значимость:

1. Установлено влияние формы и степени выраженности малых аномалий развития сердца на возникновение нарушений сердечного ритма и проводимости у детей.

2. Определены основные эхокардиографические параметры и сравнительные таблицы гемодинамических показателей у детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

3. Определены критерии развития гемодинамических нарушений у детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

4. Детям с малыми аномалиями развития сердца рекомендовано диспансерное наблюдение кардиоревматолога 2 раза в год как угрожаемым по возникновению сердечно-сосудистых изменений и нарушений сердечного ритма и проводимости.

5. Для ранней диагностики малых аномалий развития сердца, нарушений сердечного ритма и проводимости рекомендовано использовать стресс-эхокардиографическое исследование в амбулаторно-поликлинических условиях.

Внедрение в практику:

По материалам диссертации разработаны и внедрены в районных больницах Красноярского края и ряде поликлиник г. Красноярска методические рекомендации: "Возможности использования стресс-эхокардиографии у детей с врожденными малыми аномалиями сердца", «Критерии развития гемодинамических нарушений у детей с малыми аномалиями развития сердца». Результаты исследований используются в педагогической работе со студентами педиатрического факультета ГОУ ВПО «Красноярская государственная медицинская академия Министерства Здравоохранения Российской Федерации».

Апробация работы и публикации:

Материалы научных исследований доложены и обсуждены на итоговой научной конференции ГУ НИИ медицинских проблем Севера СО РАМН "Этно-экологические проблемы сохранения здоровья населения Сибири и Крайнего Севера" (Красноярск, 1999 г.); на международном Конгрессе "Научная молодежь на пороге XXI века" (Томск, 2000 г.); на III медицинском Конгрессе "Труды молодых ученых России" (Ижевск, 2000 г.); на III Всероссийской научно-практической конференции "Современные методы диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы" (Кемерово, 2000 г.); на IX Японско-Российском Международном симпозиуме медицинских исследований (Каназава, 2001); на Всероссийской конференции с международным участием "Север - Человек: проблемы сохранения здоровья" (Красноярск, 2001 г.); на краевой научно-практической конференции "Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии" (Красноярск, 2002 г.); на итоговой научно-практической конференции ГУ НИИ медицинских проблем Севера СО РАМН "Вопросы сохранения и развития здоровья населения Севера и Сибири" (Красноярск, 2002 г.); на VIII Конгрессе педиатров России "Современные проблемы профилактической педиатрии" (Москва, 2003 г.); на Всероссийской научно-практической конференции "Актуальные вопросы эпидемиологии сердечно-сосудистых заболеваний и организации кардиологической помощи населению" (Кемерово, 2003 г.).

Публикации:

По теме диссертации опубликовано 22 печатных работы, из них 8 работ в центральной печати.

Объем и структура диссертации:

Диссертация изложена на 147 страницах машинописного текста, иллюстрирована 18 таблицами и 15 рисунками. Состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, трех глав соб

ВЫВОДЫ

1. Малые аномалии развития сердца являются одним из неблагоприятных факторов, предрасполагающих к возникновению нарушений сердечного ритма и проводимости с высоким риском развития в последующем гемодинамических нарушений.

2. Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у детей с малыми аномалиями развития сердца характеризуется лабильностью артериального давления, тенденцией к увеличению продолжительности электрической систолы предсердий, большей частотой встречаемости локальных нарушений внутрижелудочковой проводимости, номотопных и гетеротопных аритмий (в частности экстрасистолии) различной степени выраженности.

3. У детей с малыми аномалиями развития сердца функциональное состояние вегетативной нервной системы характеризуется большей частотой симпатикотонической направленности ИВТ.

4. Повышение значений конечного диастолического и ударного объемов левого желудочка у детей с малыми аномалиями развития сердца свидетельствует о неблагоприятных гемодинамических нарушениях.

5. Дети с изолированным пролабированием митрального клапана, изолированной ложной хордой левого желудочка и с комбинированными вариантами малых аномалий развития сердца являются наиболее угрожаемыми по возникновению различных нарушений сердечного ритма и проводимости.

6. Использование стресс-эхокардиографического обследования дает возможность ранней диагностики немых форм малых аномалий развития сердца и позволяет снизить риск развития сердечных аритмий и про-грессирования нарушений внутрисердечной гемодинамики.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Дети с малыми аномалиями развития сердца должны быть отнесены в «группу риска» по возникновению нарушений сердечного ритма и проводимости, которая требует повышенного внимания со стороны участкового педиатра и кардиоревматолога.

2. Считать целесообразным включение в план диспансерного наблюдения детей с малыми аномалиями развития сердца, испытывающих большие физические нагрузки во время обучающего процесса или занятий спортом, проведение стресс-эхокардиографического обследования и хол-теровского мониторирования с целью ранней диагностики гемодинамиче-ских нарушений и определения толерантности к физической нагрузке.

3. Рекомендовать использование стресс-эхокардиографического обследования в амбулаторно-поликлинических условиях с целью ранней диагностики малых аномалий развития сердца и нарушений сердечного ритма и проводимости.

4. Включить в учебную программу для студентов педиатрического факультета и курсантов ФУВ по циклу «Детская кардиология» разработанные таблицы с основными ЭКГ параметрами и эхокардиографическими показателями насосной и сократительной функций у детей с малыми аномалиями развития сердца и нарушениями сердечного ритма и проводимости.