Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Аритмический синдром у детей и подростков с малыми аномалиями сердца.

На правах рукописи

□ □34476 15

Бабкина Анна Викторовна

АРИТМИЧЕСКИИ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С МАЛЫМИ АНОМАЛИЯМИ СЕРДЦА

14.00.09 - педиатрия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

О 2 ПКТ 2008

Воронеж 2008

003447615

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Воронежская государственная медицинская академия им. H.H. Бурденко Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (ГОУ ВПО ВГМА им. H.H. Бурденко Росздрава)

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор

Почивалов Александр Владимирович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, заслуженный врач РФ

профессор Ситникова Валентина Пантелеевна

кандидат медицинских наук Кондрыкинский Егор Львович

Ведущая организация: ГУ Научный центр здоровья детей РАМН

ЗО

Защита состоится« % У" » О/СТс^Т^^ 2008г. в У часов на заседании диссертационного совета Д 208.009.02 ГОУ ВПО ВГМА им. Н.Н. Бурденко Росздрава по адресу 394 000, г. Воронеж, ул. Студенческая, 10.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО ВГМА им. H.H. Бурденко Росздрава.

Автореферат разослан « ^^ » dß^f^^fö^

2008г.

Ученый секретарь диссертационного совета

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Как известно, аритмический синдром часто является одним из первых клинических проявлений патологии сердечно-сосудистой системы в молодом возрасте. Согласно современным данным, в структуре функциональных заболеваний сердца у детей и подростков нарушения ритма сердца составляют 60,8% (Галактионова М.Ю, Артюхов И.П., 2007). В последнее десятилетие аритмиям, развивающимся на фоне соединительнотканных дисплазий сердца, уделяют особое внимание, поскольку такие аномалии приводят к развитию клинически значимых патологических состояний и жизнеопасных, а порой и фатальных осложнений (Земцовский Э.В., 2007).

Многие аспекты, связанные с механизмом возникновения нарушений ритма и проводимости у детей с малыми аномалиями сердца, их течение и прогноз у конкретных больных, остаются малоизученными, а высказанные предположения на этот счет -спорными (Земцовский Э.В., 2002; Беляева Л.М. с соавт., 2000; Boudoulas Н. et al., 1989).

В связи с возросшими нагрузками экологического характера, улучшением возможностей современной диагностики количество больных с синдромом соединительнотканной дисплазии резко увеличилось. Преобладание среди них людей молодого, а значит трудоспособного, призывного и детородного возраста придают данной проблеме не только медицинскую, но и социальную значимость (Гладких H.H., 2003).

Изучению проблемы нарушений сердечного ритма при малых аномалиях сердца (MAC) посвящены работы Клеменова A.B., 2006; Кобелевой Е.А., 2004; Аникина В.В. с соавт., 2003; Кривелевич Н.Б., 2001; Белозерова Ю.М. с соавт., 2001; Беляевой Л.М. с соавт., 2000; Моногаровой Т.Т., 1999; Кантемировой М.Г. с соавт., 1998; Домницкой Т.М., 1997; Гнусаева С.Ф., 1996. Появились доказательства того, что врожденная слабость соединительной ткани является фактором, осложняющим течение ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда (Форстер О.В., Шварц Ю.Г., 2003; Лобанов М.Ю. с соавт., 2006). Однако до настоящего времени нет единого мнения о вкладе кардиальных дисплазий в развитие нарушений ритма сердца при исключении других причин. Нет сведений о частоте встречаемости гемодинамически значимых нарушений ритма сердца и их взаимосвязи с вариантом и степенью выраженности кардиальной дисплазии. Исходя из вышеуказанного, становится ясной необходимость изучения аритмического синдрома у детей с кардиальными дисплазиями с целью выявления наиболее значимых факторов риска в развитии данной патологии. Это в свою очередь, ведет к своевременному определению тактики лечения для

снижения риска возникновения сердечно-сосудистых осложнений в более старшем возрасте и, следовательно, повышению качества жизни.

Цель работы - определить значение различных вариантов кардиальных дисплазий в развитии нарушений сердечного ритма и проводимости, разработать рекомендации по диагностике и прогнозированию аритмических осложнений у детей и подростков с малыми аномалиями сердца.

Задачи исследования:

1. изучить структуру клинико-анатомических вариантов малых аномалий сердца у детей и подростков с аритмическим синдромом;

2. изучить характер различных нарушений ритма и проводимости у детей и подростков с малыми аномалиями сердца в зависимости от варианта и степени выраженности кардиальной дисплазии;

3. выявить особенности вегетативной регуляции ритма сердца у детей и подростков с малыми аномалиями сердца, оценить роль вегетативной дисфункции в развитии нарушений ритма и проводимости у данной категории больных;

4. определить критерии выделения групп риска гемодинамически значимых аритмических осложнений у детей и подростков с малыми аномалиями сердца;

5. разработать рекомендации по диагностике и диспансерному наблюдению.

Научная новизна работы.

Установлена структура малых аномалий сердца у детей и подростков с аритмическим синдромом и взаимосвязь между различными вариантами кардиальных дисплазий и характером аритмического синдрома. Определены особенности вегетативной регуляции ритма сердца у данной категории больных с оценкой роли вегетативных нарушений в патогенезе различных нарушений ритма сердца и проводимости у детей с признаками дисплазии соединительной ткани. Разработаны критерии для групп риска гемодинамически значимого аритмического синдрома на фоне малых аномалий развития сердца.

Практическая значимость.

Проведенные исследования позволили установить различную клиническую значимость вариантов и степени выраженности кардиальных дисплазий в развитии нарушений сердечного ритма и проводимости, выявить факторы риска в развитии гемодинамически значимого аритмического синдрома у детей и подростков с малыми аномалиями сердца, установить связи различных аномалий сердца с клиническими признаками и внешними фенами дисплазии соединительной ткани, разработать рекомендации по комплексной диагностике, диспансерному наблюдению и лечению данной категории больных.

Положения, выносимые на защиту:

1. В структуре нарушений ритма у детей с малыми аномалиями сердца чаще, чем при их исключении, выявляются наджелудочковая экстрасистолия в патологическом количестве и желудочковая экстрасистолия.

2. Характер аритмического синдрома зависит от варианта и степени выраженности кардиальной дисплазии.

3. К числу внешних фенов дисплазии соединительной ткани, определяющих целесообразность более пристального поиска MAC относятся - деформации грудной клетки, арахнодактилия, плоскостопие, повышенная растяжимость кожи.

Внедрение результатов исследования в практику.

Практические рекомендации, изложенные в диссертации, внедрены в работу кардиоревматологического отделения ФГУ Воронежской детской клинической больницы «Росздрава» (гл.врач И.В. Демиденко). Полученные данные используются в учебном процессе на кафедрах госпитальной педиатрии, факультетской педиатрии, педиатрии ИПМО ГОУ ВПО ВГМА им. H.H. Бурденко.

Апробация работы.

Основные положения диссертации доложены на VI международной научно-практической конференции «Повышение уровня культуры здоровья как гармоничного

единства духовных и физических качеств личности» (Воронеж, 2006г.), I Всероссийской конференции молодых ученых (Воронеж, 2007г.), Юбилейной межрегиональной научно-практической конференции «Актуальные вопросы медицинской реабилитации на современном этапе» (Воронеж, 2007г.), XI Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2007г.), II Международной научной конференции молодых ученых ученых-медиков (Курск, 2008г.).

Диссертация апробирована на расширенном заседании кафедр факультетской педиатрии, госпитальной педиатрии, детских инфекций, педиатрии ИПМО, сестринского дела ИСО Воронежской государственной медицинской академии им. H.H. Бурденко от 4 апреля 2008 года.

Публикации.

По материалам диссертации опубликовано 9 печатных работ, из них 2 - в журналах, рекомендованных ВАК РФ.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 122 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания клинического материала, методов исследования, двух глав с изложением результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающим 110 отечественных и 48 зарубежных источников. Работа иллюстрирована 12 таблицами и 21 рисунками, имеет 4 приложения.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Объект и методы исследования. Настоящая работа основана на результатах клинико-инструментального и лабораторного обследования 140 детей и подростков (97 мальчиков и 43 девочки) в возрасте от 6 до 17 лет, проживающих в г. Воронеже и Воронежской области. Средний возраст детей составил 14,4 ± 2,5 лет. В исследование включены дети с различными нарушениями сердечного ритма и проводимости, поступавшие в кардиоревматологическое отделение ФГУ «Воронежская детская клиническая больница Росздрава» (глав, врач И.В. Демиденко) с целью обследования, уточнения степени

аритмического синдрома, верификации структурных аномалий сердца, выбора тактики лечения.

В зависимости от наличия кардиальной дисплазии были сформированы 2 группы:

• 1 группа - 108 детей с малыми аномалиями сердца, осложненными аритмическим синдромом.

• II группа - 32 ребенка с аритмическим синдромом без признаков дисплазии соединительной ткани сердца.

Всем детям проводилось комплексное обследование, включающее клинико-анамнестический метод, общеклинические методы обследования для исключения воспалительных процессов со стороны сердечно-сосудистой системы, физикальное исследование с оценкой фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани, оценка исходного вегетативного статуса, выраженности вегетативных нарушений, осмотр медицинского генетика, невролога, эндокринолога, офтальмолога, ЛОР-врача по показаниям, функциональные методы исследования - стандартная электрокардиография покоя с регистрацией 12 отведений, допплер-эхокардиография, непрерывное суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру с оценкой вариабельности сердечного ритма. Дети с сопутствующей эндокринологической патологией, хроническими воспалительными заболеваниями со стороны JIOP-органов были исключены из исследования.

Эхокардиографическое исследование проводилось на базе Кардиохирургического центра Областной клинической больницы (глав, врач д.м.н. В.Н. Эктов) на аппарате Valusion Expert (General Electric, США) методом двухмерной эхокардиографии, с цветовым доплеровским картированием кровотока, оценкой спектра скоростей кровотока в сердце и сосудах в процессе его изменения во времени. Измерялись следующие показатели: диаметр аорты, открытие створок аортального клапана, диаметр левого предсердия в диастолу, толщина передней стенки правого желудочка, диаметр правого желудочка в диастолу, толщина межжелудочковой перегородки в диастолу и систолу, конечный диастолический и конечный систолический размеры левого желудочка, толщина задней стенки левого желудочка в диастолу и систолу. Оценивались следующие функции миокарда: фракция укорочения (сокращения) левого желудочка, фракция выброса, конечный диастолический объем, конечный систолический объем, ударный объем, минутный объем. Оценивался характер движения створок митрального, трикуспидального и аортального клапанов. Для интерпретации различных вариантов малых аномалий сердца мы пользовались рабочей классификацией и критериями эхокардиографической диагностики малых аномалий сердца

у детей, предложенной С.Ф. Гнусаевым, Ю.М. Белозеровым и В.В. Болбиковым (1997, 2000, 2001).

Топическая диагностика и степень выраженности аритмического синдрома проводилась с использованием общепринятых методов электрокардиографии и непрерывного суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру. Регистрация ЭКГ проводилась на многоканальном электрокардиографе «вЫПег» (Австрия) в 12 отведениях (3 стандартных двухполюсных отведения, 3 усиленных однополюсных отведения от конечностей и 6 грудных однополюсных отведений) с синхронной записью 3-х отведений, со скоростью движения ленты 50 и 25 мм/сек, при стандартном калибровочном напряжении 1 тУ. Запись ЭКГ осуществлялась при спокойном дыхании, в каждом отведении записывалось не менее 4-х сердечных циклов РС®5Т при скорости движения ленты 50 мм/сек и проводилась более длительная запись ЭКГ для диагностики нарушений ритма при скорости 25 мм/сек. Из функциональных проб использовалась проба с физической нагрузкой для выявления скрытых нарушений процессов реполяризации. Проводился анализ следующих параметров ЭКГ: ЧСС, оценка интервалов РС!, <2Т и <ЗТс, изменения комплекса (}118 и процессов реполяризации (комплекса БТ - Т). Холтеровское мониторирование ЭКГ проводилось при использовании аппарно-программного комплекса с непрерывной цифровой записью ЭКГ в 3-х модифицированных грудных отведениях на системе «Кардиотехника - 04 - ЗР» и «Кардиотехника - 04 - 2» (Санкт-Петербург, Инкарт). Запись анализировалась на персональном компьютере при помощи программы обработки холтеровских записей «КТ-Иезик» с интерпретацией аритмического синдрома, временным и спектральным анализом вариабельности ритма сердца.

Характер вегетативных изменений оценивался с помощью определения исходного вегетативного статуса по результатам анкетирования согласно методическим рекомендациям, разработанным НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РСФСР (НА. Белоконь с соавт., 1986), и анализа вариабельности сердечного ритма по данным суточного мониторирования, что позволило совместить оценку субъективной и объективной составляющей вегетативных расстройств. Анализ вариабельности ритма сердца проводился при суточном мониторировании ЭКГ в диалоговом режиме - с исключением артефактов, аритмических событий и коррекцией результатов автоматического анализа. При временном и спектральном анализе вариабельности сердечного ритма, мы исходили из представлений о том, что показатели ЗБКМ, 8ВА№\Т характеризуют общую вариабельность сердечного ритма, ЭОЬГМ! и и - преимущественно влияние симпатического отдела вегетативной нервной системы, рЯЫ50 и НГ - вагусные влияния, а соотношение 1^Р/НР отражает

вагосимпатический баланс. Полученные показатели сравнивались с нормативными значениями статистических показателей вариабельности ритма сердца у детей и подростков по J1.M. Макарову (2000г.). С учетом превалирования в нашем исследовании детей подросткового возраста (средний возраст 14,4 ± 2,5 лет) для сравнения мы пользовались нормативными показателями для детей в возрасте 12-15 лет.

Расчет основных статистических показателей проводился с использованием пакета анализа программного продукта Microsoft Excel ХР и пакета программ для обработки и анализа статистической информации Statistica 5.0. Статистическая обработка материала проведена путем подсчета показателя распространенности и его ошибки (р). Сравнение показателей проводилось с уровнем надежности 95%. Для определения достоверности различий показателей использовался t-тест для независимых выборок. Взаимосвязь показателей определялась коэффициентом ранговой корреляции Спирмана (г), различия считались статистически значимыми при р<0,05.

Результаты исследования и их обсуждение.

В клинической характеристике пациентов достоверных различий в возрастных показателях детей I и II групп не наблюдалось, в обеих группах отмечалось преобладание мальчиков (рис 1).

Рис 1. Распределение детей по полу и возрасту.

При анализе характера жалоб (табл. 1), предъявляемых пациентами I и II групп, отмечалось достоверное преобладание жалоб аритмогенного характера (ощущение сердцебиений, перебоев сердца) и кардиалгического синдрома у пациентов I группы (р<0,005), при этом наиболее часто аритмогенные жалобы предъявляли дети с пролапсом митрального клапана 2 ст. в сочетании с аномалией хордального аппарата левого желудочка (г=0,17; р=0,04), кардиалгии чаще отмечались у детей с ПМК (г=0,148; р=0,04). Вегетативные жалобы, такие как ощущение затрудненного дыхания, повышенная потливость, чаще

отмечались у пациентов II группы (р<0,02). Отмечена также взаимосвязь возраста и пола пациентов от характера жалоб - дети более старшего возраста чаще жаловались на кардиалгии (р<0,02) и повышенную потливость (р<0,02); наличие пресинкопальных состояний и вегетативных кризов достоверно чаще отмечалось у девочек (р<0,04).

Таблица 1

Частота выявления жалоб

Жалобы Частота выявления (%) Р

I группа (п=108) II группа (п=32)

Жалобы аритмогенного характера* (ощущения сердцебиения, перебоев) 50,9 21,9 0,0032*

Кардиалгии* 87 56,3 0,0002*

Цефалгии 71,3 71,9 0,9128

Пресинкопальные состояния 8,3 18,8 0,0770

Синкопальные состояния 19 3,1 0,6833

Ощущение затруднения дыхания* 20,4 43,8 0,0088*

Повышенная потливость* 14,8 34,4 0,0148*

Вегетативные кризы 16,6 21,9 0,4925

* - различия достоверны (р<0,005)

При анализе выраженности фенотипических проявлений синдрома СТД в перечень внешних фенов мы включили астеническую конституцию, костно-скелетные аномалии, такие как сколиоз (без оговорки о степени его выраженности), деформации грудной клетки (воронкообразная или килевидная, без учета требований о хирургической коррекции), признаки синдрома гипермобильности суставов, арахнодактилию, плоскостопие (без учета типа и степени), офтальмологические проявления дисплазии (миопия и другие аномалии рефракции), гиперэластичность кожи, атрофические стрии без признаков эндокринологической патологии и некоторые другие малые фенотипические стигмы дисэмбриогенеза. Наличие астенического телосложения подтверждалось преобладанием продольных размеров тела и относительным удлинением верхних конечностей (показатель размах рук/рост > 1,03). Для диагностики синдрома гипермобильности суставов мы использовали пересмотренные диагностические Брайтонские критерии для распознавания СГМС (ОгаЬаше Я., е1 а1. , 2000). Для оценки повышенной растяжимости кожи мы использовали тест - величина кожной складки над наружными концами ключиц безболезненно оттягивается на 3 см и более.

При сравнительном анализе распространенности внешних фенов ДСТ (табл. 2) в нашем исследовании наиболее низкой специфичностью для предположения о наличии MAC обладали - наличие астенической конституции, сколиоза, гипермобильность суставов, которые встречались с наибольшей частотой в обеих группах пациентов и не было достоверных различий между частотой встречаемости данных признаков у детей I и II групп. Наибольшее диагностическое значение имели изменения со стороны кожи (атрофические стрии), плоскостопие, которые достоверно чаще отмечались у пациентов I группы (р<0,005), а также гиперэластичность кожи, арахнодактилия и деформации грудной клетки, которые выявлялись только в I группе больных.

Таблица 2

Частота выявления внешних фенов СТД

Внешние фены СТД I группа (п=108) II группа (п=32) р

% %

Астенический тип конституции 68,5 50 0,057

Синдром гипермобильности суставов 40,7 31,3 0,339

Деформация грудной клетки (килевидная, воронкообразная) 24,1 0 -

Сколиоз 82,4 68,9 0,115

Плоскостопие* 55,5 18,8 0,0004*

Офтальмологические (миопия и др. аномалии рефракции) 30,6 18,8 0,186

Гиперэластичность кожи 8,3 0 -

Атрофические стрии* 10,2 3,1 0,004*

Арахнодактилия 6,5 0 -

*- различия достоверны (р < 0,05)

При медико-генетическом консультировании синдром Элерса-Данлоса (СЭД) установлен у 8 больных (7,4%), недифференцированная наследственная коллагенопатия (ННКП) - у 10 детей (9,3%) I группы, при этом деформация грудной клетки чаще выявлялась у детей с недифференцированной коллагенопатией (р<0,00001), тоже касается и офтальмологических проявлений (р<0,001), детей с синдромом Элерса-Данлоса достоверно чаще выявлялись плоскостопие (р<0,005), гиперэластичность кожи (р<0,0001) и атрофические стрии (р<0,004) (рис. 2).

*- различия достоверны (р < 0,005)

Рис. 2. Частота выявления внешних фенов СТД у детей с СЭД и ННКП.

В структуре малых аномалий сердца у детей и подростков наиболее часто в нашем исследовании выявлялись пролапс митрального клапана - у 74 детей (68,5%) и аномальные хорды левого желудочка - у 63 пациентов (58,3%) (табл. 3). При этом, изолированные пролапс митрального клапана 1 ст. и аномальные хорды левого желудочка встречались лишь в 19 (17,6%) и 37 (34,3%) случаях соответственно, в остальных случаях имели место сочетанные MAC (48,5%). Среди сочетанных MAC наиболее часто выявлялись сочетание пролапса митрального клапана 1ст. с аномальными хордами левого желудочка - 22 ребенка (20,4%), с открытым овальным окном - 13 пациентов (12%) и сочетанные пролапсы АВ-клапанов - у 11 детей (10,2%). Пролапс митрального клапана 2 ст. выявлялся в сочетании с другими MAC, такими как аномалия хордального аппарата левого желудочка, пролапс трикуспидального клапана I ст., открытое овальное окно, аневризма межпредсердной перегородки. Открытое овальное окно во всех случаях (15) диагностировалось в сочетании с пролапсом митрального клапана, из них в большинстве наблюдений (13) с ПМК 1 ст. и только у 2-х пациентов в сочетании с ПМК 2 ст. Асимметрия аортального клапана, аневризма межпредсердной перегородки и идиопатическое расширение легочной артерии выявлялись в единичных случаях в сочетании с другими MAC. У 2-х пациентов имел место бикуспидальный аортальный клапан. Множественные MAC (3 и более) наблюдались у 11 детей (10,2%).

Таблица 3

Частота встречаемости MAC и их сочетаний у детей (п=108)

Вариант MAC Абс. %

АХЛЖ 63 58,3

Изолированные АХЛЖ 37 34,3

ПМК 74 68,5

Изолированный ПМК 1ст. 19 17,6

ПТК 18 16,7

ПМК 1ст. + АХЛЖ 22 20,4

ПМК 2 ст. + АХЛЖ 3 2,8

ПМК 1ст. + ПТК 1 ст. 11 10,2

ПМК 2ст. + ПТК 1 ст. 3 2,8

ООО +ПМК 1 ст. 13 12

Множественные MAC 11 10,2

При анализе сочетания малых аномалий сердца и внешних фенов дисплазии соединительной ткани (табл. 4) установлена прямая корреляционная связь между наличием пролапса трикуспидального клапана и синдромом гипермобильности суставов (г=0,17; р=0,04), а также при плоскостопии (г=0,18; р=0,03); наличие аневризмы межпредсердной перегородки коррелировало с синдромом гипермобильности суставов (г=0,17; р=0,04), гиперэластичностью кожи (г=0,21; р=0,02), атрофическими стриями (г=0,18; р=0,03); пролапс митрального клапана 2 ст. был взаимосвязан с наличием деформации грудной клетки (г=0,17; р=0,04) и арахнодактилией (г=0,18; р=0,03).

Таблица 4

Взаимосвязь MAC и внешних фенов СТД

ПТК ПМК 1 АМПП

корреляции

- СГМС* -ДфГК* - СГМС*

- плоскостопие* -арахнодактилия* - гиперэластичность кожи*

-стрии*

* - р<0,05

В отношении распространенности аускультативных изменений в сердце у детей с MAC (I группа) чаще выслушивался систолический шум (р<0,05), «систолический клик» на верхушке (р<0,001) по сравнению с группой детей, которым при проведении эхокардиографического исследования были исключены структурные изменения в сердце. У незначительного числа детей в I группе выслушивался феномен «хордального писка» (4,6%). Однако, аускультативная картина не может считаться надежным диагностическим критерием наличия MAC.

При сравнительном анализе частоты выявления различных видов нарушений ритма и проводимости по данным стандартной ЭКГ (табл. 5) выявлено, что в I группе чаще встречаются гетеротопные (эктопические) аритмии (экстрасистолия - наджелудочковая и желудочковая), WPW феномен, синусовая аритмия; во II группе чаще, чем у пациентов с MAC отмечались нарушения проводимости, такие как АВ блокада 1 ст., неполная блокада ПНПГ, CLC феномен, а также номотопные аритмии (миграция водителя ритма, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия) я синдром ранней реполяризации желудочков. Однако статистически значимые различия получены только для синусовой аритмии, достоверно чаще регистрируемой в I группе (р=0,02), а также синусовой тахикардии, СРРЖ и CLC-феномена, которые чаще регистрировались во II группе больных (р<0,05). Предвозбуждение желудочков типа Махейма и СА блокада. 2 ст. по данным ЭКГ были зарегистрированы только в I группе. При сравнении частоты выявления нарушений ритма и проводимости у детей с различными вариантами MAC и группе детей без структурных изменений в сердце выявлено, что желудочковая экстрасистолия на стандартной ЭКГ чаще регистрируется у детей с множественными (3 и более) малыми аномалиями в сердце, а также у детей с пролапсом митрального клапана в сочетании с открытым овальным окном (р<0,05).

Таблица 5

Сравнительная характеристика частоты встречаемости нарушений ритма и

проводимости у детей в I и II группах по данным стандартной ЭКГ

ВидНРС I ipynna (п=108) Л группа (п=32) Р

Абс. % Абс. %

Синусовая аритмия 24 22,2 2 6,25 0,02*

МВР 21 19,4 10 31,3 0,07

СРРЖ 7 6,48 6 18,75 0,02*

НЖЭ 15 13,9 3 9,38 0,3

ЖЭС 8 7,41 1 3,13 0,16

WPW-фeнoмeн 8 7,41 1 3,13 0,2

СЬС-феномен 6 5,56 5 15,6 0,04*

Феномен ПВЖ типа Махейма 2 1,85 - - -

СА блокада 2 ст. 1 0,92 - - -

АВ блокада 1 ст. 4 3,7 2 6,25 0,3

НБ ПНПГ 1 10,8 6 18,75 0,13

Блокада ЗВНПГ 2 1,85 - - -

Синусовая брадикардия 6 5,56 4 12,5 0,09

Синусовая тахикардия 1 0,92 2 6,25 0,03*

Исследования прямой и обратной прямолинейной корреляции выявило наличие взаимосвязи между различными нарушениями ритма и проводимости по данным ЭКГ и вариантами кардиальной дисплазии. Так, миграция водителя ритма отмечалась на ЭКГ чаще у детей с множественными MAC (г=0,27; р<0,003), а также при сочетании пролапса митрального клапана 2 ст. с аномальными хордами левого желудочка (г=0,2; р<0,02) и с открытым овальным окном (г=0,21; р<0,02). Синдром ранней реполяризации желудочков был взаимосвязан с пролапсом трикуспидального клапана (г=0,17; р<0,04) и с сочетанным пролапсом атриовентрикулярных клапанов (г=0,18; р<0,03). Желудочковая экстрасистолия достоверно чаще регистрировалась на ЭКГ у детей с сочетанным ПМК и ООО (i=0,19; р<0,03) и при сочетании ПМК 2 ст. и ПТК (г=0,17; р<0,05). Отмечалась взаимосвязь атриовентрикулярной блокады I ст. с наличием аневризмы межпредсердной перегородки (1=0,34; р<0,0002) и наличием сочетания ПМК 2 ст. и AXJDK (г=0,27; р<0,003).

Сравнительный анализ частоты выявления аритмий по данным Холтеровского мониторирования ЭКГ показал, что для детей с малыми аномалиями сердца характерно более частое выявление наджелудочковой экстрасистолии в патологическом количестве (р=0,02) и желудочковой экстрасистолии (р=0,02), при этом желудочковая экстрасистолия 12 степени градации по Rayn регистрировалась в обеих группах пациентов, более высокой градации (с 3 по 5) - только в I группе детей (табл. 6).

Таблица б.

Сравнительная характеристика частоты встречаемости нарушений ритма и проводимости у детей в I и II группах по данным суточного мониторирования ЭКГ

Вид НРС I группа(п=108) II группа(п=32) р

Абс. % Абс. %

НЖЭ в непатологическом количестве 75 69,4 27 84,4 0,04*

НЖЭ в патологическом количестве 20 18,5 1 3,1 0,02*

СА бл. 2 ст. 42 38,9 11 34,4 0,3

АВ бл 2 ст. 3 2,8 0 0 -

ЖЭС 45 41,7 7 21,9 0,02*

ЖЭС1 31 28,7 6 18,8 0,13

ЖЭС 2 4 3,7 1 3,1 0,4

ЖЭСЗ 6 5,6 0 0 -

ЖЭС 4 3 2,8 0 0 -

ЖЭС 5 1 0,9 0 0 -

ПТ 4 3,7 1 3,1 0,4

Выявчено также, что патологическое количество наджелудочковых экстрасистол достоверно чаще отмечалась у детей с изолированными аномальными хордами левого желудочка (г=0,14; р<0,05), а также при сочетании ПМК и АХЛЖ(г=0,15; р<0,04).

Отмечена взаимосвязь градации желудочковой экстрасистолии со степенью пролапса митрального клапана (г=0,16; р<0,05), при этом следует отметить, что в исследовании степень пролапса митрального клапана не превышала 2; а также взаимосвязь с наличием множественных малых аномалий в сердце (3 и более), т.е. от степени кардиальной дисплазии (г=0,24; р<0,007), наличия открытого овального окна (г=0,19; р<0,03) и сочетанного пролапса атриовентрикулярных клапанов (г=0,22; р<0,02).

Атриовентрикулярная блокада 2 ст. была зарегистрирована только в I группе пациентов. Отмечена высокая корреляция между наличием бикуспидального аортального клапана и атриовентрикулярной блокадой 2 ст. (г=0,4; р<0,00001), а также при сочетании пролапса митрального клапана 2 ст. с аномальными хордами левого желудочка (г=0,32; р<0,0001).

Достоверных различий в частоте регистрации синоатриальной блокады 2 ст. во время суточного мониторирования у детей I и II групп не выявлено. В обеих группах пациентов данное нарушение проводимости регистрировалось преимущественно в ночные и ранние утренние часы, что вероятнее всего связано с повышением парасимпатических влияний на ритм сердца в это время суток. Чаще, чем при других MAC, синоатриальная блокада 2 ст. регистрировалась у пациентов с пролапсом трикуспидального клапана (г=0,17; р<0,03) и бикуспидальным клапаном аорты (г=0,15; р<0,04).

Пароксизмальная тахикардия зарегистрирована у 4-х детей I группы и 1 пациента из II группы, при этом - лишь в двух случаях на фоне ЭКГ-феноменов предвозбуждения желудочков (в одном случае на фоне синдрома WPW и в 1 случае на фоне синдрома CLC). В структуре малых аномалий сердца имела место аномалия хордального аппарата левого желудочка у 4-х пациентов, в одном случае в сочетании с пролапсом митрального клапана.

Если исходить из концепции клинического значения малых аномалий сердца как трехкомпонентного континуума (Э.В. Земцовский с соавт., 2007), в исследовании выявлены прямые корреляционные связи между наличием у детей с малыми аномалиями сердца деформации грудной клетки и выраженностью синусовой аритмии по данным ЭКГ (г=0,15; р<0,04), наджелудочковой экстрасистолией (г=17; р<0,03), отмечена высокая корреляция с наличием блокады задней ветви левой ножки пучка Гиса (г=0,25; р<0,002) и с желудочковой экстрасистолией 4 градации по данным суточного мониторирования (г=18; р<0,03).

Диапазон аритмий у детей с наследственным синдромом Элерса-Данлоса и недифференцированной наследственной коллагенопатией существенно не отличался от аритмического синдрома у пациентов с изолированными MAC. Для детей с синдромом Элерса-Данлоса была характерна более высокая частота регистрации синусовой аритмии по данным ЭКГ (г=0,27; р<0,003). Статистически значимые различия получены также для синдрома ранней реполяризации желудочков, который встречался чаще у лиц с недифференцированной наследственной коллагенопатией (г=0,31; р<0,0006). Если вспомнить неоднозначное отношение исследователей к данному феномену, то следует упомянуть возможную роль вегетативной дизрегуляции ритма сердца. Отметим также, что в исследовании выявлена высокая прямая корреляция у этих детей с наличием вегетативных кризов (г=0,37;р<0,00005).

При изучении состояния вегетативного гомеостаза по результатам анкетирования у детей с аритмиями в большинстве случаев наблюдался смешанный тип исходного вегетативного статуса - 93 пациента (66,4%), у 33 детей отмечался ваготонический тип ИВС (23,6%) и 14 детей имели симпатический вариант ИВС (10%). Симпатическая направленность вегетативного тонуса достоверно чаще выявлялась во II группе пациентов. Статистически значимой разницы в частоте регистрации ваготонического типа исходного вегетативного статуса у пациентов I и II групп получено не было. У детей II группы отмечено преобладание симпатического ИВС у мальчиков (г=0,39; р<0,02) и смешанного типа у девочек (г=0,38 р<0,02). Подобной закономерности у пациентов I группы не наблюдалось.

У 17 % I группы и 22% детей II группы - отмечалось кризовое течение вегетативной дисфункции. Кризовое течение ВСД было более характерно для детей с ваготоническим вегетативным статусом в I группе пациентов, отмечалась также взаимосвязь наличия вегетативных кризов со степенью пролапса митрального клапана, наличием сочетанного ПМК и АХЛЖ и кардиалгиями. Во II группе больных установлена взаимосвязь наличия вегетативных кризов с цефалгиями, синкопальными и пресинкопальными состояниями, желудочковой экстрасиситолией (рис. 3).

Проведенный анализ результатов оценки исходного вегетативного статуса у детей с MAC в зависимости от типа конституции показал, что вегетативные нарушения в большей степени характерны для пациентов с астеническим типом конституции, при этом выявлена прямая корреляция с повышением парасимпатического тонуса (г=0,16;р<0,05).

[ Кризовое течение ВСД

I группа I II группа

(16,6%) I (21,9%)

„=18 ' п=7

1

корреляции: ваготония (г=0,2; р<0,02) кардиалгии (г=0,17;р<0,02) Ц степень ПМК (г=0Д; р<0,02)

корреляции: ЦефаЛГИИ (г=0,33; р<0,04) | J синкопе (г=0,34; р<0,03) Й предсинкопе (r=o,7i; p<o,ooooi)p

I» ПМК+АХЛЖ (г=0,27; р<0,003) Р ЖЭС__(1=0,33; р<0,04)

Рис. 3. Взаимосвязь кризового течения ВСД с клиническими симптомами.

При изучении возможного влияния повышения тонуса того или иного звена вегетативной нервной системы на характер аритмического синдрома у детей с MAC выявлены прямые корреляции между ваготоническим типом исходного вегетативного статуса и синусовой аритмией (г=0,21; р<0,02), синусовой брадикардией (т=0,23; р<0,01) по данным ЭКГ, а также синоатриальной блокадой 2 ст. (г=0,29; р<0,002) и наджелудочковой экстрасистолией в непатологическом количестве (г=0,24; р<0,01) по данным суточного мониторирования. Симпатикотонический тип ИВС в этой группе больных был взаимосвязан с синусовой тахикардией (г=0,34; р<0,001) и желудочковой экстрасиситолией (г=0,19; р<0,03) Во II группе детей выявлена прямая корреляция между ваготоническим типом ИВС и миграцией водителя ритма на ЭКГ (г=0,37; р<0,02). Повышение тонуса симпатического звена вегетативной нервной системы у этой категории больных было взаимосвязано с желудочковой экстрасистолией (г=0,37; р<0,02), феноменом WPW (г=0,37; р<0,02), пароксизмальной тахикардией (г=0,37; р<0,02).

При сравнении показателей вариабельности сердечного ритма по данным суточного мониторирования у обследуемых детей с нормативными показателями для данной возрастной группы (табл. 7) выявлена общая тенденция к снижению показателей временного анализа вариабельности ритма и повышению показателя, отражающего вагосимпатический баланс в обеих группах пациентов, что свидетельствует о преобладании симпатических влияний на ритм сердца. Статистически достоверные различия были получены для показателя SDANN у девочек, характеризующего общую вариабельность сердечного ритма, который был ниже у пациентов с MAC, и для показателя LF/HF, характеризующего

вагосимпатический баланс, который был достоверно выше также у девочек в I группе. Показатель циркадного индекса в большинстве случаев находился в пределах нормы в обеих группах.

Таблица 7

Сравнительный анализ параметров вариабельности ритма сердца по данным суточного мониторироваиия ЭКГ

Параметры ВРС I группа II группа Нормативные показатели

вБШ, мсек д 160,9 ±32,5 д 160,5 ± 56,7 Д 183,6 ±21,4

м 173,4 ±42,9 м 172,2 ±45,8 м 227,3 ± 56,6

рШ50, % д 20,2 ±11,6 д 20,7 ± 9,3 д 39,9 ±6,8

м 24,3 ± 12,5 м 22,1 ± 14,9 м 42,7 ± 6,8

вошь мсек д 67,1 ± 14,6 д 74,9 ±23,4 д 94,6 ±7,2

м 78,1 ±26,5 м 78,1 ± 26,5 м 105,9 ±9,3

8БАШ, мсек д 114,5 ±36,3* д 134 ±34,6* д 167,9 ± 11,6

м 147,9 ±41,4 м 149,8 ±46,5 м 193,5 ±26,6

ЬГ/НГ д 2,28 ±1,2* д 1,9 ±0,7 1,6

м 2,15 ±1,1 м 2,23 ± 0,9

ЦИ д 1,36 ±0,1 д 1,37 ±0,09 1,32 ±0,08

м 1,34 ±0,1 м 1,38 ±0,015

* - различия достоверны (р<0,05)

в ОМЫ - стандартное отклонение всех №4-интервалов

вБАКЫ - стандартное отклонение средних значений ИЫ-интервалов, вычисленных по 5-минутным промежуткам в течение всей записи

ЯОКВД - среднее значение стандартных отклонений №4-интервалов, вычисленных по 5-минутным промежуткам в течение всей записи

р№*}50 - количество пар соседних №4-интервалов, различающихся более, чем на 50 мс, в течение всей записи

и - мощность спектра в диапазоне низких частот ДО - мощность спектра в диапазоне высоких частот.

ЬР/ИР - отношение средних значений низкочастотного и высокочастотного компонентов вариабельности сердечного ритма

Корреляционный анализ взаимосвязи показателей вариабельности ритма сердца и характера аритмического синдрома (табл. 8) выявил прямые корреляции между показателем р№>)50, отражающем парасимпатические влияния на ритм сердца и синоатриальной блокадой 2 ст. (р<0,03), синусовой брадикардией (р<0,04); а также между показателем

80М№, отражающем симпатические влияния на сердечный ритм, и патологическим количеством наджелудочковой экстрасистолии (р<0,02) в обеих группах пациентов. Повышение показателя и/ОТ (преобладание симпатических влияний на ритм сердца), было взаимосвязано со степенью градации желудочковой экстрасистолии (р<0,03) в I группе и наличием феномена в обеих группах (1=0,16; р<0,03). Известно, что повышение

циркадного индекса является показателем усиления чувствительности ритма сердца к симпатическим влияниям. Отмечена взаимосвязь усиленного циркадного профиля ритма с атриовентрикулярной блокадой 2 ст. в I группе больных (р<0,02) и с выраженностью синусовой аритмии во II группе пациентов (р<0,001).

Таблица 8

Взаимосвязь показателей ВРС и нарушений ритма и проводимости

рШ50 вОШ! и/да ЦИ

корреляции

- СА блокада 2 ст.* - синусовая брадикардия* - патологическое количество НЖЭ* - степень ЖЭС* - \УР\У* - АВ блокада 2 ст.* -синусовая аритмия**

* - р<0,05; ** - р<0,005.

Таким образом, полученные результаты подтверждают роль вегетативных изменений в патогенезе нарушений ритма и проводимости у детей с малыми аномалиями сердца и влияние особенностей вегетативного гомеостаза на характер аритмического синдрома, что в свою очередь необходимо учитывать при выборе тактики лечения данной категории больных. Проведение комплексной диагностики у детей с аритмическим синдромом на фоне дисплазии соединительной ткани, позволяет уточнить прогноз заболевания, разработать индивидуальную программу курсового лечения с целью предупреждения возможного дальнейшего клинического ухудшения, снизить риск возникновения сердечно-сосудистых осложнений в более старшем возрасте, что в свою очередь ведет к повышению качества жизни.

ВЫВОДЫ

1. Малые аномалии сердца являются одним из неблагоприятных факторов, предрасполагающих к развитию аритмических осложнений в детском и подростковом возрасте, в том числе гемодинамически значимых.

2. В структуре малых аномалий сердца у детей и подростков с аритмическим синдромом преобладали пролапс митрального клапана (68,52%) и аномальные хорды левого желудочка (58,33%), при этом, изолированные ПМК и AXJDK встречались в 17,59% и 34,26% случаях соответственно, в остальных случаях имели место сочетанные MAC (48,5%). Множественные MAC (3 и более) наблюдались у 11 детей (10,2%).

3. В структуре нарушений ритма у детей с малыми аномалиями сердца чаще выявлялись наджелудочковая экстрасистолия в патологическом количестве и желудочковая экстрасистолия, взаимосвязанные со степенью кардиальной дисплазии.

4. У детей и подростков с малыми аномалиями сердца синоатриальная блокада 2 степени чаще регистрировалась у пациентов с пролапсом трикуспидального клапана и бикуспидальным клапаном аорты. Выявлена высокая корреляция между атриовентрикулярной блокадой 2 степени и наличием бикуспидального аортального клапана, а также при сочетании пролапса митрального клапана с аномальными хордами левого желудочка.

5. У детей с малыми аномалиями сердца, осложненными аритмическим синдромом, чаще отмечался смешанный тип исходного вегетативного статуса.

6. Выявлена взаимосвязь симпатикотонической направленности ИВС с наличием желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии.

7. Критериями выделения групп риска гемодинамически значимых аритмических осложнений у детей с малыми аномалиями сердца являются наличие множественных MAC, а именно: наличие сочетаний пролапса митрального клапана с митральной регургитацией и аномальных хорд левого желудочка, увеличение степени пролапса митрального клапана, наличие открытого овального окна в сочетании с другими MAC, симпатикотонический тип исходного вегетативного статуса.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Дети с аритмическим синдромом, имеющие фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани, нуждаются в проведении допплер-эхокардиографического исследования для исключения малых аномалий сердца.

2. Дети с пролапсом митрального клапана с митральной регургитацией в сочетании с аномальными хордами левого желудочка, а также дети с наличием открытого овального окна в сочетании с другими MAC и дети с множественными (3 и более) малыми

аномалиями развития сердца должны быть отнесены в группу повышенного риска по развитию гемодинамически значимых аритмических осложнений.

3. Комплексное обследование детей с аритмиями на фоне MAC должно включать оценку исходного вегетативного статуса и проведение непрерывного суточного мониторирования ЭКГ с целью уточнения степени аритмического синдрома и анализа вариабельности ритма сердца.

4. Все дети с аритмическим синдромом на фоне малых аномалий развития сердца должны находиться на диспансерном учете кардиолога с целью ранней диагностики и профилактики гемодинамических нарушений.

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Бабкина A.B. Нарушение ритма сердца у детей на фоне диспластической кардиопатии / A.B. Бабкина // Современное состояние и перспективы развития медицины : сборник научных статей. - Воронеж, 2006. - Т.2. - С. 45 - 47.

2. Бабкина A.B. Синдромы преэкзитации в сочетании с диспластической кардиопатией / A.B. Бабкина II Материалы I Всероссийской конференции молодых ученых, организованной Воронежской медицинской академией им. H.H. Бурденко и Курским государственным медицинским университетом. - Воронеж, 2007. - Т.1. - С. 184 -186.

3. Почивалов A.B. Особенности ритма сердца у детей с синдромом соединительнотканной дисплазии / A.B. Почивалов, A.B. Бабкина, О.П. Дынник, С.А. Никифорова II Журнал теоретической и практической медицины. -2006. - Т. 4, №3. - С. 376 - 379.

4. Почивалов A.B. Раннее выявление кардиоваскулярного синдрома и малых аномалий сердца у детей / A.B. Почивалов, A.B. Бабкина, И.Н. Дикарева // Повышение уровня культуры здоровья как гармоничного единства духовных и физических качеств личности: материалы 6 международной научно-практической конференции.- Воронеж, 2006.-Ч. 1- С 97 - 103.

5. Почивалов A.B. Выявление факторов риска развития сердечно-сосудистых заболеваний у детей / A.B. Почивалов, A.B. Бабкина, И.Н. Дикарева //Актуальные проблемы педиатрии : сборник материалов 11 Конгресса педиатров России. - М., 2007. - С. 552.

6. Бабкина A.B. Аритмический синдром у детей с малыми аномалиями сердца, принципы коррекции / A.B. Бабкина, A.B. Почивалов, О.П. Дынник //Актуальные вопросы медицинской реабилитации на современном этапе : юбилейная межрегиональная научно-практическая конференция. - Воронеж, 2007. - С. 159 - 163.

7. Бабкина A.B. Синдром ранней реполяризации желудочков у детей с малыми аномалиями сердца / A.B. Бабкина // Материалы 2 Международной научной конференции молодых ученых ученых-медиков. - Курск, 2008. - Т.З. — С. 18-20.

8. Бабкина A.B. Вегетативная регуляция сердечного ритма у детей с малыми аномалиями сердца / A.B. Бабкина, A.B. Почивалов // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. - 2008. - Т.7, №2. - С. 419 - 422.

9. Почивалов A.B. Психовегетативная дисфункция, особенности вариабельности сердечного ритма и аритмии у подростков с синдромом соединительнотканной дисплазии / A.B. Почивалов, A.B. Бабкина // Вопросы современной педиатрии - 2008. -Том 7, №3.-С. 126-128.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

AB - атриовентрикулярная (блокада)

АМПП - аневризма межпредсердной перегородки

АХЛЖ - аномальные хорды левого желудочка

БАК - бикуспидальный аортальный клапан

ВРС - вариабельность ритма сердца

ВСД - вегетососудистая дистония

ЖЭС - желудочковая экстрасистолия

ИВС - исходный вегетативный статус

ЛНПГ - левая ножка пучка Гиса

MAC - малые аномалии сердца

МВР - миграция водителя ритма

НЖЭ - наджелудочковая экстрасистолия

ННКП - недифференцированная наследственная коллагенопатия

НРС - нарушение ритма сердца

ООО - открытое овальное окно

ПМК - пролапс митрального клапана

ПНПГ - правая ножка пучка Гиса

ПТ- пароксизмальная тахикардия

ПТК - пролапс трикуспидального клапана

CA - синоатриальная (блокада)

СГМС - синдром гипермобильности суставов

СРРЖ - синдром ранней реполяризации желудочков

СТД - соединительнотканная дисплазия

СЭД - синдром Элерса - Данлоса

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиография

ЭхоКГ - эхокардиография

СЬС - Клерка-Леви-Критеско (синдром)

\VP\V - Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром)

Подписано в печать 23.09.2008 Формат 60 х 84/16 . Бумага офсетная. Усл. печ. л. 1,0. Тираж 100 экз. Заказ № 2505

Отпечатано в типографии Воронежский ЦНТИ - филиал ФГУ «Объединение «Росинформресуре» Минпромэнерго России

394730, г. Воронеж, пр. Революции, 30

Актуальность проблемы. Болезни системы кровообращения занимают одно из ведущих мест в структуре кардиоревматологической патологии у детей в течение последних десятилетий (Ю.М. Белозеров, 1994; М.А. Школьникова, 1997). Исследования, посвященные изучению распространенности нарушений ритма сердца в детской популяции, позволяют не только решить спорные вопросы нормы и патологии, но и установить возрастные периоды риска развития аритмий, сконцентрировать усилия на наиболее значимых патологических состояниях и определить направленность профилактических программ (М.А.Школьникова, 1999). Анализ эволюции нарушений ритма сердца и проводимости за последнее десятилетие позволяет сделать заключение не только о росте их частоты, но и об их омоложении, так у подростков в структуре функциональных заболеваний сердечно-сосудистой системы нарушения ритма сердца составляют 60,8% (М.Ю. Галактионова, И.П. Артюхов, 2007).

Большое значение в патофизиологии аритмий в настоящее время придается нарушениям нейровегетативной регуляции сердечного ритма, электролитным нарушениям, наследственной предрасположенности (М.А. Школьникова, 1999). Однако перечисленные факторы способствуют формированию аритмий только у детей с особым строением и электрофизиологией проводящей системы сердца. Многие аспекты, связанные с механизмом возникновения отдельных клинических синдромов, в частности возникновение нарушений ритма и проводимости у детей с MAC, их течение и прогноз у конкретных больных, остаются малоизученными, а высказанные предположения на этот счет - спорными. (Э.В. Земцовский, 2002; JI.M. Беляева с соавт., 2000; Boudoulas Н. Et al., 1989). В связи с возросшими нагрузками экологического характера, улучшением возможностей современной диагностики количество больных с синдромом соединительнотканной дисплазии (СТД) резко увеличилось. Преобладание среди них людей молодого, а значит трудоспособного, призывного и детородного возраста придают данной проблеме не только медицинскую, но и социальную значимость (Н.Н. Гладких, 2003). Вопрос об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы при наследственных расстройствах соединительной ткани (НРСТ) привлекает особое внимание кардиологов, поскольку такие аномалии приводят к развитию клинически значимых патологических состояний и жизнеопасных, а порой и фатальных осложнений (Э.В. Земцовский, 2007).

Изучению проблемы нарушений сердечного ритма при малых аномалиях сердца (MAC) посвящены работы А.В. Клеменова, 2006; Е.А. Кобелевой, 2004; В.В. Аникина с соавт., 2003; Н.Б. Кривелевич, 2001; Ю.М. Белозерова с соавт., 2001; Л.М. Беляевой с соавт., 2000; Т.Т. Моногаровой, 1999; М.Г. Кантемировой с соавт., 1998; Т.М. Домницкой, 1997; С.Ф Гнусаева, 1996. Появились доказательства того, что врожденная слабость соединительной ткани является фактором, осложняющим течение ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда (О.В. Форстер, Ю.Г. Шварц, 2003; М.Ю. Лобанов с соавт., 2006). Однако до настоящего времени нет единого мнения о вкладе кардиальных дисплазий в развитие нарушений ритма сердца при исключении других причин. Нет сведений о частоте встречаемости гемодинамически значимых нарушений ритма сердца и их взаимосвязи с вариантом и степенью выраженности кардиальной дисплазии. Исходя из вышеуказанного, становится ясной необходимость изучения аритмического синдрома у детей с кардиальными дисплазиями с целью выявления наиболее значимого этиологического фактора в развитии данной патологии и, как следствие этого, своевременное определение тактики лечения.

Цель - определить значение различных вариантов кардиальных дисплазий в развитии нарушений сердечного ритма и проводимости, разработка рекомендаций по диагностике и прогнозированию аритмических осложнений у детей и подростков с малыми аномалиями сердца

Задачи:

1. изучить структуру клинико-анатомических вариантов малых аномалий сердца у детей и подростков с аритмическим синдромом;

2. изучить характер различных нарушений ритма и проводимости у детей и подростков с малыми аномалиями сердца в зависимости от варианта и степени выраженности кардиальной дисплазии;

3. выявить особенности вегетативной регуляции ритма сердца у детей и подростков с малыми аномалиями сердца, оценить роль вегетативной дисфункции в развитии нарушений ритма и проводимости у данной категории больных;

4. определить критерии выделения групп риска гемодинамически значимых аритмических осложнений у детей и подростков с малыми аномалиями сердца;

5. разработать рекомендации по диагностике и диспансерному наблюдению.

Изучаемые явления. Нарушение ритма и проводимости у детей и подростков с различными вариантами кардиальных дисплазий.

Новизна исследования. Изучены структура малых аномалий сердца у детей и подростков с аритмическим синдромом, показана взаимосвязь между различными вариантами кардиальных дисплазий и характером аритмического синдрома, выявлены особенности вегетативной регуляции ритма сердца у данной категории больных, оценена роль вегетативных нарушений в патогенезе различных нарушений ритма сердца и проводимости у детей с признаками дисплазии соединительной ткани, выявлены критерии выделения групп риска гемодинамически значимого аритмического синдрома на фоне малых аномалий развития сердца.

Практическая значимость проводимого исследования. Проводимые исследования позволили установить различную клиническую значимость вариантов и степени выраженности кардиальных дисплазий в развитии нарушений сердечного ритма и проводимости, выявить факторы риска в развитии гемодинамически значимого аритмического синдрома у детей и подростков с малыми аномалиями сердца, разработать рекомендации по комплексной диагностике, диспансерному наблюдению и лечению данной категории больных.

Апробация работы. Апробация работы проведена на кафедре факультетской педиатрии 4 апреля 2008г. Материалы диссертации доложены на VI международной научно-практической конференции «Повышение уровня культуры здоровья как гармоничного единства духовных и физических качеств личности» (2006г.), I Всероссийской конференции молодых ученых (2007г.), Юбилейной межрегиональной научно-практической конференции «Актуальные вопросы медицинской реабилитации на современном этапе» (2007г.).

Опубликованность результатов. По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ, 2 из которых в журналах, рекомендованных перечнем ВАК РФ.

10

ВЫВОДЫ

1. Малые аномалии сердца являются одним из неблагоприятных факторов, предрасполагающих к развитию аритмических осложнений в детском и подростковом возрасте, в том числе гемодинамически значимых.

2. В структуре малых аномалий сердца у детей и подростков с аритмическим синдромом преобладали пролапс митрального клапана (68,52%) и аномальные хорды левого желудочка (58,33%), при этом, изолированные ПМК и АХЛЖ встречались в 17,59% и 34,26% случаях соответственно, в остальных случаях имели место сочетанные MAC (48,5%). Множественные MAC (3 и более) наблюдались у 11 детей (10,2%).

3. В структуре нарушений ритма у детей с малыми аномалиями сердца чаще выявлялись наджелудочковая экстрасистолия в патологическом количестве и желудочковая экстрасистолия. При этом отмечена прямая корреляция наджелудочковой экстрасистолии в патологическом количестве с изолированными пролапсом митрального клапана и аномальными хордами левого желудочка, а также при их сочетании и сочетанном пролапсе атриовентрикулярных клапанов. Выявлена взаимосвязь градации желудочковой экстрасистолии от степени пролапса митрального клапана (в нашем исследовании степень она не превышала 2), а также с наличием множественных малых аномалий в сердце (3 и более), т.е. со степенью кардиальной дисплазии, наличием открытого овального окна и сочетанного пролапса атриовентрикулярных клапанов.

4. У детей и подростков с малыми аномалиями сердца в структуре нарушений проводимости синоатриальная блокада 2 ст. чаще регистрировалась у пациентов с пролапсом трикуспидального клапана и бикуспидальным клапаном аорты, выявлена высокая корреляция между атриовентрикулярной блокадой 2 ст. и наличием бикуспидального аортального клапана и и при сочетании пролапса митрального клапана 2 ст. с аномальными хордами левого желудочка.

5. У детей с малыми аномалиями сердца, осложненными аритмическим синдромом, в большинстве случаев отмечался смешанный тип исходного вегетативного статуса, симпатикотоническая направленность ИБС достоверно чаще выявлялась у детей с аритмиями без MAC. Анализ вариабельности сердечного ритма показал общую тенденцию к преобладанию симпатических влияний на ритм сердца у детей с аритмиями в обеих группах.

6. Повышение тонуса того или иного звена вегетативной нервной системы отражалось на характере аритмического синдрома в основном в виде номотопных нарушений ритма, нарушения проводимости и гетеротопных аритмий в непатологическом количестве. У детей с MAC выявлена взаимосвязь симпатикотонической направленности ИВС с наличием желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии.

7. Критериями выделения групп риска гемодинамически значимых аритмических осложнений у детей с малыми аномалиями сердца являются: наличие множественных (3 и более) MAC, наличие сочетаний пролапса митрального клапана с митральной регургитацией и аномальных хорд левого желудочка, увеличение степени пролапса митрального клапана, наличие открытого овального окна в сочетании с другими MAC, симпатикотонический тип исходного вегетативного статуса.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Дети с аритмическим синдромом, имеющие фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани, нуждаются в проведении допплер-эхокардиографического исследования для исключения малых аномалий сердца.

2. Дети с пролапсом митрального клапана с митральной регургитацией в сочетании с аномальными хордами левого желудочка, а также дети с наличием открытого овального окна в сочетании с другими MAC и дети с множественными (3 и более) малыми аномалиями развития сердца должны быть отнесены в группу повышенного риска по развитию гемодинамически значимых аритмических осложнений.

3. Комплексное обследование детей с аритмиями на фоне MAC должно включать оценку исходного вегетативного статуса и проведение непрерывного суточного мониторирования ЭКГ с целью уточнения степени аритмического синдрома и анализа вариабельности ритма сердца.

4. Все дети с аритмическим синдромом на фоне малых аномалий развития сердца должны находиться на диспансерном учете кардиолога с целью ранней диагностики и профилактики гемодинамических нарушений.