Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Критерии оценки степени тяжести, течения и клинических проявлений сирингомиелии

РГБ ии

1 3 (-! ! г

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК НАУЧНО-ИССЛЕДОВЛТЕЛЬСКИИ ИНСТИТУТ НЕВРОЛОГИИ

На правах рукописи

ХУРАМШИН Иштнмер Шагалиенич

КРИТЕРИИ ОЦЕНКИ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ, ТЕЧЕНИЯ И КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИИ СИРИНГОМИЕЛИИ

(14.00.13— Нервные болезни)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 1995

Работа выполнена к Башкирском медицинском институте ил. XV летня ВЛКСМ

Научный руководитель: доктор медицинских наук профессор H.A. БОРИСОВА Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор И.А. ЗАВАЛИШИН дэкшр медицинских паук Е. П. ДБКОНПНКО

Ведущее учреждение — Российский Государственный ¡медицинский Университет

Защита состоится _1995 года

в__часов на заседании специализированного Ученого

совета Д.001.06.01 по защите диссертаций на соискание ученой степени кандидата медицинских наук при НИИ неврологии Российской АМН по адресу: 123367, Москва, Волоколамское шоссе, 80.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ неврологии Российской АМН.

Автореферат разослан «_

.1995 г.

[-1ЫИ секретарь

¿шого совета энских наук

И.А. СУЧКОВА

»

{

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность. Перед здравоохранением нашей страны поставлены задачи снижения заболеваемости и укрепления здоровья граждан Российской Федерации. Одной из наиболее трудных задач является снижение наследственно-дегенеративных заболевании, к которым относится и сирингомпелия.

Сирингомнелня одно из распространенных заболеваний нервной системы, которое появляется I! молодом возрасте и ведет к раннему снижению трудоспособности. Наиболее распространено это заболевание и средней полосе Российской Федерации, в том числе и в Республике Башкортостан, где максимальная частота заболеваемости, и некоторых районах, достигает 98 на 100 тысяч населения, приобретая значимость краевой патологии. На сегодняшний день детально разработаны клинические аспекты (Шлезингер, 1895, 1897, 1902;

Д. А. Шамбуров, 1961; II. А. Борисова, 1971), уделено большое внимание патогенетическим механизмам, много работ посвящено изучению патогенетической терапии. Но по-прежнему нет едино призпаноп концепции о происхождении си-рннгомиелин. Наибольшим признанием пользуется дизонто-генетпческая теория (Д. А. Шамбуров, 1961; В. М. Сироткин с соавт., 1970; Н. А. Борисова, 1971), большой популярностью пользуется также вновь выдвинутая гидродинамическая теория (в-агс1пеъс соавт., 1957, 1958; №¿£1 В-, 1969; ИМ РЖ &Ь 1976; ЦеШт р.к. е±а£/981).

Отсутствие единой концепции о происхождении болезни затрудняет решение ряда вопросов: диагностики, эффективного и рационального лечения, прогнозирования, профориентации, военной и трудовой экспертизы. Недостаточно определены меры первичной и вторичной профилактики, не выработаны группы диспансерного учета, не признана возможность санаторно-курортного лечения больных спрпнгомнелн-ей. Несмотря на изученность клинических проявлений болезни, в оценке ее течения, степени тяжести имеет место субъективизм из-за отсутствия соответствующих критериев.

Все это обусловило необходимость проведения настоящего исследования,; целью которого явилось: изучение ..динамики неврологических симптомов, особенности течения сирипгомие-дИ51 в зависи>шсти~07,]зл1]япия"Ле^^^

и конституционально-генетических факторов на основании

изучения катамнеза: выработка критериев степени тяжести течения, клинических проявлении сирингомнелни,, также трудоспособности и профессиональной ориентации; определение эффективности традиционных методов лечения; выработка методой диспансеризации н обоснование санаторно-курортного лечения.

Задачи исследования:

1. Провести анализ динамики клинических проявлении, особенности течения, эффективности примененных лечебных воздействии у больных спрнпгомиелнеП.

2. Оптимизировать классификацию.

3. Выработать критерии оценки степени неврологического дефицита, тяжести, приспособительном активности, течения и прогнозирования болезни.

4. Определить тактику лечебных мероприятии при спрпн-. гомнслии.

5. Выработать методы диспансеризации.

Научная новизна:

1. Впервые на основе ретроспективного изучения с длительным катампезом больных дана оценка течения сирипго-миелни в зависимости от лечебных воздействий, экзогенных и конституционально-генетических факторов.

2. Выработаны критерии оценки клиникометрнческнх данных снрннгомиелни.

3. Дано обоснование санаторно-курортному лечению больных снрингомиелией и подтверждена эффективность этого метода лечения.'

Практическая ценность:

1. Предлагаемые критерии оценки степени неврологического дефицита, тяжести, течения, приспособительной активности, прогнозирования и экспертизы трудоспособностью. 1езии для практических зрачей в повседневной их работе.

2. Составленные формализованные истории болезни и программа для ЭВМ будут полезными как в практической, так и в,- научной работе ррача.

3. Предлагаемая тактика лечебных мероприятии помогает дозысцть эффективность ¡лечения сирннгомиелин^

4. Рекомендации по профилактике будут спо'со'бстисьать. снкжещШ заболеваемости сприигомиелией. ^ ^..:.....:

5. Выработанные группы диспансерного учета позволяют более успешно и организованно нести профилактические и реабилитационные мероприятия.

б. Использование санаторно-курортного лечения поможет дсбнчься более хороших результате» н сохранение трудоспособности и социальной актвпасти больных сирингомиелиеи.

Внедрение п практику.

Результаты исследования внгдреиы на кафедре нервных болезнен БМИ им. 15-летия ВЛКСМ, в неврологическом отделении РКБ им. Г. Г. Куватова. Вопросы лечения, профилактики включены в методическую рекомендацию «Диагностика, лечение и профилактика енрингомиелии». Устройства для определения болевой чувствительности и мышечного тонуса применяются в неврологическом и нейрохирургическом отделениях Р1\Б. Программа, предназначенная для определения состояния больного сирингомиелиеи, на основе выработанных критериев составлена на математическом языке ФОРТРАН-4 для ЭВМ и внедрена в АСУ Республиканской больницы. Санаторно-курортное лечение больных сирингомиелиеи внедрено в местных санаториях Республики .Башкортостан.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. У больных сирингомиелиеи .характер течения болезни, степень тяжести зависит не только от лечебных, но н от некоторых экзогенных и конституционально-генетических факто. роя, которые при длительном течении могут быть более значимыми.

2. Выработанные крИн-рии позволяют дать более обьск-'I миную и конкретную оценку состояния больного сирингомиелиеи с возможностью (Прогнозирования п экспертизы.

3. Использование санаторно-курортного фактора в лечении еприигомнелин позволяет не только дополнить комплекс лечебных мероприятии, по и считать этот фактор одним т базисных методов терапии сирннгомиелни.

Апробация работы. Основные положения диссертации до-лог.ены и обсуждены па~совместном заседании кафедры нервных болезней Башкирского медицинского института и Башкирского общества невропатологов и психиатров (¡988), на копферецни молодых ученых БМИ (1984, 1985), Республика«-

cKoii конференции по диспансерзации (г. Снбаи, РБ, 1986), научно-практической конференции Башкирского областного Совета но курортами профсоюзов (сан. Янган-Тау, 1987), Российской научно-практической конференции (Казань, 1992).

публикации. lio теме диссертации опубликовано 5 работ, 3 из них—в центральной печати.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на 153 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, главы содержащей общую характеристику клинического материала и методов исследования, двух глав, отражающих результаты собственных наблюдений, заключения, выводов и библиографического указателя, включающего публикации 180 отечественных и 72 иностранных авторов. Диссертация иллюстрирована И рисунками и 19 таблицами.

Результаты исследования.

Проведен анализ историй болезни на 600 больных пз архива РКБ им. Г. Г. Куватова, где изучены общие клинические данные больных енрингомиелией,. которые послужили исходными данными для дальнейших исследований. Из них всего'отобрано 197 больных с длительным катамнезом и многократно обследованные в стационарных и поликлинических условиях,

Клинические данные больных енрингомиелией анализированы с помощью формализнрованных историй болезни. На основе полученных результатов оптимизирована классификация спрингомнелпи, выработаны критерии оценки* клинического состояния больных, которое можно определить табличным н'машинным (ЭВМ) методами.

Проведено комплексное лечение и обследование отобранных больных. При их обследовании применялись дополнительные методы исследования: рентгенография, реоэнцефа-лографпя, реовазография, электроэнцефалография, эхоэнце-фалографня, термография, коагулография, биохимические методы, проводимые в условиях РКБ, а также разработанные нами устройства: для определения болевой чувствительности, измерения тонуса мышц и измерения степени деформации позвоночного столба.

Наблюдавшиеся больные были разделены на две группы: 1) нерегулярно лечившиеся (72 чел.) и 2) регулярно лечив-

шиеся (125 чел.). Сравнивая их. определяли эффективность лечебных воздействий на степень прогресспроваппя болезни. 11 ¡1 о а: I <■'.. < и зи р о ¡: а н эффективность традиционных методов лечения: рентгенотерапии, рпдноиуклидной гераппп и радоновых ванн. После изучения лечебных комплексов и их анализа определили тактику лечения сирнпгомпелпи. Полученный результат сравнивали с предыдущими данными ¡["изучали ьффектнйиость лечения на основе выработанной тактики лечения.

Текущая профилактика п реабилитационные мероприятия были проведены на основе выработанного нами диспансерного учета. Для проведения вторичной профилактики дополнительно отобраны 24 человека—лица с угрозой развития спрппгомиелни.

При анализе результатов лечения у обследованных больных выявлено, что довольно большее количество (22,3%) из них получили санаторно-курортное лечение. Получив предварительные данные, при сопоставлении больных, не получавших и получивших такое лечение, проводили целенаправленнее изучение влияния курортного фактора па больных епрппгомпелпей. Па курорте Янгпн-Тау, служившем базой изучения курортного фактора, лечились 36 больных, а всего проанализировано 76 больных лечившихся г, санаторно-курортных условиях.

При изучении КАТЛАШЕЗА больных енрипгоммелиги подтверждено данные других авторов, что спрппгомпелпя характеризуется обилием клинических симптомов различной степени выраженности, которые обусловливают клинический полиморфизм болезни.

Большинство больных имели медленно прогрессирующее течение—84,7 проч.. быстро прогрессирующее течение составило 8,2 прои., а исирогредпе:пное—7,1 проп. Среди них лица мужского пола составили 62 нроц. п женского 38 проц., чаще болели лица, проживающие в сельской местности—04.4 проц., городской —33,6 проц. По уровню образования больные имели: начальное 42,2 проц., среднее ебшее—31,2 проц., среднее специальное—18,1 проц. и высшее —8,5 проц. По обшествеп-по-прсфесспопальпым группам они 1 распределялись следующим образом: колхозники —37,4 проп.. рабочие совхоза—6,5 проц., служащие —20,6 проц., ПТР—6 проп., учащиеся—3,5 проц.., домохозяйки —1,5 проц.

Дебют болезни встречается практически в любом возрасте, пик се приходится на возраст от 16 до 30 лет;.

В начале болезни частота клинических форм была следующая: заднероговая—31,8 проц., переднероговая—11,8 проц., вегетативно-трофическая — 14,2 проц., первичносмешанная— 20,5 проц., кроме того, бульбарная— 8 проц., стволово-мозжеч-ковая— 6,2 проц, и атипичная—1,5 проц.

Влияние экзогенных факторов на течение болезни не вызывало сомнений. В ряде случаев экзогенные факторы непосредственно предшествовали дебюту сирпнгомиелий (44,6 проц.), но чаще заболевание возникало спонтанно, без каких-либо предшествующих факторов (55,4 проц.). Наиболее характерными повреждающими экзогенными факторами являются: тяжелый физический труд, особенно в неблагоприятных атмосферных условиях (36,7 проц.), травма (34,7 проц.), инфекция (16,3 проц.), ожоги, обморожения (8,2 проц.) и интоксикации (4,1 проц.), среди которых наибольшей агрессивностью отличаются первые два фактора. Как показал анализ, при воздействии отрицательных экзогенных факторов манифестация енрингомиелии происходит на два года раньше, чем у больных без наличия провоцирующего фактора.

Изучение характера течения болезни у больных сиринго-миелией с различным конституционально-генетическим фоном выявило определенную зависимость.между ними, где прогрессировать болезни выражено у лиц II типа по сравнению с I и еще больше —у лиц III типа по сравнению с первыми двумя типами.

Распространенность патологического процесса по длиннн-ку спинного мозга тоже была разнообразная. Больше всех встречалась шейно-грудная форма—70,7 проц., затем стволо-во-спинальная—18 проц.; грудная —6,2 проц., шейная — 1,8 проц. и поясничная—3*3 проц.

Изучив характер течения болезни в зависимости от возраста, когда началось заболевание, мы заметили, что раннее начало болезни (до 16 лет), характеризуется более прогрессирующими, а позднее (начало (после 30 лет) менее прогрессирующим течением спрингомиелии. Кроме того, у лиц с ранним началом болезни чаще встречается II и III конституцно,-нально-гепетический тип, а с поздним началом—больше I тип.

Изучение катамнеза больных показывает, чтосприигомнс лш! характеризуется большим клиническим полиморфизмом, которое говорит о вовлеченности в патологический процесс самых различных структур н функций организма. С одной стороны, многочисленные клинические симптомы помогают диагностике, но, с другой, их весьма трудно сцепить совместно. Отсюда, несмотря на богатую клиническую картину болезни, имеется субьективнзм в оценке степени тяжести, течения н, в целом, состояния больного. Исходя из этого, нами ставилась задача объективизировать клинические проявления снриигомие-лин. С помощью формализованных историй болезни стало возможным математическая обработка па ЭВМ клинических данных и результатов дополнительных исследований.

С этой целью из 600 больных мы выбрали 197 человеке наиболее длительным катамнезом болезни, Обследование проводилось путем заполнения на них формализованных историй болезни.

Сравнивая клинические формы в динамике —в дебюте, через 10 и 20 лег болезни — мы получили своего рода «эволюционную картину», которая показала неуклонный рост смешанной формы— с 32,3 проц. до 84,7- проц., за счет уменьше-,• пия остальных: заднерогевой — с 34,7 проц. до 6,5 проц., вегетативно-трофической —с 13,5 проц. до 4,7 проц., при относительной «сохранности» форм сочетающихся с кранноверте-бралышмн .аномалиями — с 5,3 проц. до 4,1 и исчезновение лередпероговэн, бульбариой форм в первые же 10 лет болезни.

При сирингомпелиикраниовертебральная патология встречается довольно часто—22.5 проц. Мы выделили отдельно эту форму только в том случае, если краниовертнбральная пато-- лопгч подтвержденная на рентгенограмме проявилась дополнительными клиническими признаками в виде стволово-моз. жечковых нарушении. Такие формы наблюдали в 5,3 проц. случаев.

■ У трех больных (1,5 проц.) наблюдалось атипичное начало болезни с инсультообразным проявлением.

Дебют сирингомнелин характеризовался двумя вариантами анифестации клинических проявлений: моноснмптомный (72,1 проц.) и полисимптомнып (27,9 проц.). В последнем случае течешп ц прогноз болезни были худшими. Продолжительность моиосимптомного течения зависела от вида симптома. Если

в

такое течение обусловлено гипо-атрофней мышц, оно продол жалось недолго. Болевой синдром н артропатии характоризо вались наибольшей продолжительностью в виде моносимптом ного течения, которые в первые годы болезни протекали по, разными диагнозами: нлексалпш, радикулиты, артрозо-артри ты и другие. В виде моносимптомного варианта течения сими томы распределялись следующим образом: боль—31,4 проц гипесгезпя —25,5 проц., слабость в конечностях —14,7 проц похудание мышц—12 проц., артропатии —11,6 прсц. и дру гие—5 проц..

Проведенное исследование показало наличие определенно! связи между клинической формой в дебюте и распространен 1юстыо патологического очага в дальнейшем. Так заднерого вая н вегетативно-трофическая формы склонны к меньше: распространенности, а иереднероговая и смешанная форм! отличаются склонностью к более быстрой и обширной распро страненностн патологического очага.

Изучая динамику клинических синдромов у обследованны нами больных, выявили, что двигательные нарушения со вре менем все больше становятся ведущим клиническим синдрс мом в клинике сирипгомнелии и в 80,6 проц. случаев являютс главной причиной, обуславливающей степень .тяжести болезш А I! целом, двигательные нарушения, включая рефлекторну! сферу, составили 98 проц. Парезы в большинство случаев (8 ■ проц.) начинались с верхних конечностей, в виде монопарезг и чаще носили периферический (82,4 проц.) реже—централь нын (5,6 проц.) характер. Дальнейшее прогрессирование прх водит к теми или тетрапарезу, чаще в внде спастико-атоннчес кого синдрома: периферического нареза верхних и централь ного пареза нижних конечностей. Через 20 лет болезни 48, проц. обследованных нами больных имели различные степей тетрапареза со спастнко-атоническим синдромом , которы можно считать (при длительном течении) классическим прс явлением сирингомиелии.

Как показали исследования, у больных еирингомиелие распределение гаптоглобина по типу несколько иное, чем норме Если распределение гаптоглобина в СССР но данны авторов Е. П. Белова, И. С. Ларенко и Н. Н, Старостина взят за норму, то полученные нами данные говорят о наиболыпе растропространенности гаптоглобина 2—2 среди больных с!

о

рингомнелиеи. Корреляционный анализ между типом гапто-глобииа и течением болезни выявил сильную связь м е ж д у т и л о м гаптоглобпна 2—2, группой крови А(П) п течением болезни, которые более чем в 08 проц. случаев дают неблагоприятное тече-.нне, что соответствует данным Ф. М. Байбазарог.ой (1983). Таким образом, при анализе катамнеза больных сирингомпелпей с помощью формализованных историей болезни и созданием банка данных получены определенные данные, но они не могли ответить конкретно па.многие вопросы. Исходя из этого, мы пришли к выводу, что создание формализованных историй болезни с математическим анализом еще не решает многие вопросы. Для этого требовалось выработать критерии оценки степени тяжести, течения н клинических проявлении сиринго-миелпн. С учетом этих требований создана компьютеризированная программа клинического обследования больных с последующей оценкой степени тяжести, приспособительной активности н степени прогрессировать болезни. В основе выработанных нами критериев лежат четыре источника: приспособительная активность, предложенная О. Г. Коганом и соавт., 1979, 1982; система оценок двигательных нарушений, предложенная Л. А. Столяровой с соавт., 1982, оценка функциональных систем по Яи . !983 и степень неврологического дефицита п процентах к гипотетическому максимуму, которую предложили Т1. ро^- с соавт., 1977. Эти критерии направлены на оценку определенных функциональных систем организма, которые при снрингомнелин подразделены на 4 вида: 1) двигательные нарушения, 2) вегетативно-трофические нарушения, 3) стволовомоз-жечковые. нарушения и 4) чувствительные нарушения. Последняя выделена, исходя из особенностей чувствительных нарушений при сиршггомиелип.

Каждая функциональная система, кроме чувствительной, по значимости клинических симптомов делится на 2 группы: 1) влияющие и 2) по влияющие на приспособительную активность (ПА) 'по О. Г. Когану и. тяжесть болезни. Датшьте оценки симптомов первой группы заносятся в карту № 1, а второй группы — карту № 2. Симптомы 1 гр. оцениваются по шестибаллыюй шкале:

.. 1о

Об,—норма, 16,—легкой, 26,—умеренном, .36,—средней, 46,—выраженной и ,56,— резко выраженной степени, а симптомы Игр. оцениваются ло четырех балльной, шкале: Об,— норма, 16.—легкой, 26.—среднен и 36.—резко выраженной степени.

К двигательным нарушениям, влияющим на ПА, относятся: парезы, объем активных движении, тонус, н сюда же мы отнесли гшю-атрофнн мьнцц. Оценка их производится по сегментам и последовательно: плечо, предплечье, кисть и пальцы (Л.Г. Столярова с соавт., 1982). Затем выводим их среднее значение для каждой конечности отдельно. Учитывая, что двигательные нарушения (ДН) в пределах одной конечности неравномерные, составлена таблица оценки нареза по функциональной значимости руки с выделением проксимального, днсталыюго н диффузного пареза. По этой таблице, исходя из вида.пареза, определяется эквивалентный общий парез. В последующем вычисляется усредненный парез для всех конечностей. Оценка всех нарушений производится в баллах, а затем переводится на проценты по отношению к .гипотетическому макснмому (Т. Ро^ с соавт., 1977).

А к двигательным нарушенням, не влияющим на Г1А и тяжесть болезни, относятся: 1) сухожильные и пернос-тальные рефлексы, ,2) патологические рефлексы и 3) поверхностные рефлексы, которые последовательно оценивались по 4-ех бальной шкале,'затем определяли усредненную степень рефлекторных нарушений.

По такой же последовательности оценивали вегетативно-трофические, стволово-мозжечковые и чувствительные нарушения. К .вегетативно-трофическим нарушениям I гр.. относятся: артропатии и. кифосколиоз., Артропатии также оцени-пали сегментарно—каждый сустав, определяем утенень ки-фосколноза н вычисляем усредненную степень деформации костно-суставного аппарата.

" 7К" синдромам,"не влияющим 'на' 'ПА, ' из вегетативно-трофических .нарушений* относятся: 1)" трофические нару-_ шения кожи- и' • ее - придалгков 2)..гВ(;ге':ьат1ШН0-с0с-уди<1ть1е -нарушения. Оцениваются каждая конечность, туловище

и голова, шея. Затем они также усредняются.

К ствблово-мозжечковым нарушениям 1 гр. относятся: речь, глотание, атактические нарушения (походка) и гипо-атрофия мышц языка. Каждое из них оценивается по 6-тн балльной шкале, а затем вычисляется усредненная оценка.

Из сшолово-мозжечковых нарушений, относящихся ко Игр.: синдром Горнера, нистагм, пальце-носовая и ко-ленно-пяточная пробы оценивались по 4-ех балльной шкале.

Чувствительные нарушения оцениваются по'6-ти балльной шкале: 1) норма—()б., 2)' легкой ст.—0.26., 3) умеренной ст.— 0,46., 4) средней ст.—0,66., 5), глубокой ст.—0,86. и аналогия—16, У человека 70 сегментов, включая ветви тройничного нерва, которые вместе составляют 100%, а каждый отдельный сегмент с аиалгезиеп ! 6.« 1,4%. Исходя из этого, вычисляется средняя степень чувствительных нарушений.

После того, как оценены все, системы, полученные данные заносятся в итоговую карту № 3. Сравнивая неврологический дефицит каждой системы, можно легко определить ведущую клиническую систему, т. е. с наибольшим нарушением,- Исходя из этого, по соответствующей' таблице определяется степень тяжести и нарушения ПА.

Возможность более конкретного определения степени неврологического дефицита (СНД) позволила выделить 5 степеней тяжести вместо трех. Пятибалльная оценка более точно характеризует состояние больного и облегчает вопросы экспертизы.

После определения степени тяжести и ПА вычисляется степень прогрессировать болезни. Для этого усредненная степень ведущей клинической системы дели геи на количество лёт болезни данною больного, а степень ирогрессироьания указывает на характер течения сирпнгомиелии. На основе, степени нрогресснровання болезни составлена графическая ^ таблица.прошозировапня'.лю которой легко определить даль-' пепшее состояние больного. А-все- эти вышеперечисленные способы вычисления г.ергледены' на математический язык* р £>1?ГЮ\(ФОРТРАНт-4) с составлением нрограм-мы.-З.анесел?;ае.-н-сдад;нь1х данных.п..получение ответа с по-мощыа.З£М- ¡19..среталляет особого .труда.- .-.' .....-----

""На основании выработанных критериев заново переоценено

Клиническое состояние 197 больных, у которых наиболее частой ведущей клинической системой было нарушение двигательной функции (86,8 прон.), затем чувствительной (7,1 проц.), трофической (5 нроц.) н стполоио-мозжечкоиой (1 %). Получив информацию о СНД у всех наших больных, мы определяли степень тяжести и нарушение ПА у каждого из них.

По характеру течения болезни больные распределялись .следующим образом (с?ь таб/{. 1).

Количество больных .по форме течения и ¡степени прогресс и роваиия,- _

Течение болезни

Степень прогрессировать

меньше 0.5 % ,0%

1. Непрогредиентное течение (с незначительной активностью патологического процесса).

2. Медленно-л регрессирующее с 0,5% до течение с малой активностью )

3. Медленно-прогрессирующее ¡с 1,0% до 2,0% течение с умеренной активностью

4.- Медленно-прогрессирующее^с 2,0% до 4,0% течение со средней активностью

5. Быстро-прогрессирующее те- с 4,0% до 10% чэние с выраженной актизно-с;ыо

0. Быстро прогрессирующее течение с резко выраженной активностью

с 10% и боле<

Кол-во больных

37 18,78

33 16,75

57 28,93

37 18,78

22 11,10

11 . 5,58

В тех случаях, когда степенз прог рессирозания болезни составляет более 10 проц., следует проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как: опухоль спинного мозга, боковой амиотрсфический склероз, передний подострый полиомиелит и другие. . '

Используя степень лрогрессирования болезни,'проведен регрессионный.анализ у обследованных больных, получивших (1 гр.) регулярное и не» получивших регулярное (II гр.) лечение. У больных ! тр. средцяя хтшеиь прогдессироаашщ

составила 1,5 проц., а II тр.—2,2 нро«(р<Прч5). Эффективность регулярного лечения вычисляли по Формуле-

(í а, 7. - J,S~) / +!;£")) x LOO /. - ¿O /.

но полученным данным регулярное лечение на 20 проц. эффективнее, чем нерегулярное лечение. При этом и стадии дебюта болезни эффективность лечения значительно выше (30 нрон.), чем и стадии нарастания (1(5 прон,.).

По этой же формуле вычислили степень влияния экзогенных факторов на течение болезни, где средняя степень прогрессировать при воздействии экзогенных факторов (1 гр.) составила 2,1 проц., а • без них (II гр.) —1,0 проц. Э^((2,1— 1,6)/(2,1 +1,6)) х 100 проц.» 13,5 проц. Следовательно, действие отрицательных экзогенных факторов риска ухудшает течение болезни на 13,5 проц..

На основании выработанных критериев и ката.мнестнчес-ксго анализа проведена оценка трудоспособности больного в зависимости от степени тяжести, прогрессировання болезн.н п выполняемого труда, Составлена карта экспертной оценки, которая предназначена для экспертов невропатологов с целью облегчения и повышения качества экспертной опенки.

С целью объективизации .симптомов нами применены устройства- для определения болевой чувствительности (рац. предложение JY« 1087), с помощью которых мы чаще выявляли неравномерное нарушение чувствительности в пределах одного сегмента. Тщательное, исследование в этом направлении выявило 5 зон в пределах одного сегмента, которые полностью совпадают с анатомическими ветвями спинального корешка н зоной их иннервации. Это обстоятельство позволило нам высказать мысль о существовании функционального объединения чувствительных нейронов спинного мозга, связанного с периферией по типу субсегментарной иннервации.

Деформация позвоночного столба является одним из самых частых клинических проявлений сирингомиелии. С целью оценки их нами разработано устройство для определения степени его деформации, записывающее устройство которого даст проекционное изображение позвоночного стол, ба на обычном формате бумаги.

Для измерения тонуса мышц мы применяли разработанное нами устройство, где имеются расположенные друг

к другу телескопические ультразвуковые зонды (рад. предложение л^ 1086). Ирцл1смепие эти. о ^.^„„¿„..о р>1д о«.ооенностен: сжимгаше »ышцы лриы^хиди I определенны .и правилам, графические и^оиражсиис нредст аи.тяе г вид иараОилы, фора! а которой . зависит и г ил^сч мышцы. при ноиышеииил тонусе кривая иараислы Кр\ю поднимается вверх, при понижении ирнобре!аег ии-.И71Н11 вид, а при смешанном—деформирует «.я, описывая некоторый зигзаг. При сильном давлении на мышцу ^в пишем примере Оолее 5 кг на 1,о см") резко меняется фор-•VIа нараоолы. с) чу реакцию мышцы можно объяснить появлением активного тонического сокращения мышцы на болевое раздражение (феномен активного сопротивления мышц). Эта реакция рано исчезает при повышенном тонусе мышц, а при понижении тонуса мышц не исчезает. Применяемая методика измерения тонуса мышц способствовала выявлению нарушения тонуса в раннем периоде, болезни. При си-рингомиелии характерной является своеобразная диссоциация тонуса мышц между верхними и нижними конечностями. Когда в верхних1 конеаиостях наблюдается понижение, ■ ' в' нижних—повышение.' Это; состояние, выявляется тонусо-метриеп тогда, когда еще нет четких клинических прояв-'-лений.: При давлении силон 5 кг. сжимание мыщцы в нор ^ ме составило 45 проц.—55 проц. у женщин ч 40 ирои — 50 проц. у мужчин. Если данные "меньше, чем эти показатели, то это характерно для повышенного, а' если больше-, то для'пони-женного тонуса мышц. С помощью этой методики мы не*только объективизировал^!.состояние 'тонуса мышц,-но1-и судили об эффективности тех -или .¡иных лечебных воздействий.

У обследованиях больных проанализйров ии,{ ' результаты лечения традиционными \ методами лечения: ре.чтте-дюхерапиен, радионуклидно/г терапией и -ра'дбноаыул вампами в сочетании' с медикаментозными средствами и Гл?з см. табл, 2).

Результаты лечения больных: получивших рентгенотерапию регулярно (1 гр.) по определенной последова-: телыюсти и нерегулярно (II гр.).

Результаты лечения

I гр. 1 II гр.

В % 1 в

26,4 25,0

45,6 | 21,4

12,3 ! 11

1. Стабилизация процесса с некоторым регрессом неврологического дефицита

2. Стабилизация процесса без динамики неврологического дефицита

3. Замедление лрогрессировашш

4. Отсутствие эффекта......| 15.7 | 38,7

По полученным данным можно утверждать, что радпо-иуклидная терапия и радоновые ванны также являются эффективными методами лечения енрннгомиелии, как и рентгенотерапия, и дают почти идентичные результаты. Но стойкость этих результатов оказалось различной,- составляя в среднем 5—С месяцев при применении радоновых ванн, 7—9 месяцев при радионуклндноп терапии и 10—12 месяцев после рентгенотерапии. Результативность лечения возрастает при комплексном лечении в сочетании с мекаментозными средствами,

При изучении катамнеза 600 больных енрингомнелиеп выявлено, что довольно большое количество больных (23,2 прон.) получили санаторно-курортное лечение. Многим из них (69 проц.),. несмотря на запреты в соответствии с существующими положениями удавалось лечиться неоднократно. Это побудило нас прицельно изучить данный вопрос.

Проведенный анализ однородных групп больных по клиническим проявлениям, возрасту, давности и течению, -получивших и не получивших санаторно-курортное лечение, показал^ что больные, получившие санаторно-курортное леч. имели значительно более благоприятное течение болезни (см. табл. 3).

Состояние больных, через 15 лет болезни, получивших (1 гр.)

и не получивших (II гр.) санаторно-курортное лечение).

— ?

Состояние больных _

Продолжают трудиться.....

2. Инвалидность Ш гр. . . .

3. —«— И гр. . . .

4. —«— I гр. • • _ ■ Особой популярностью среди местных

ГП. 1 II гр.

48 % I 37%

24 Ъ I 26%

23% I 28%

5 % ! 9

санаториев поль-

зуется курорт Янган-Тау. Нами было проведено прицельное

углубленное изучение действия факторов этого курорта на больных спрпнгомнелней. Результаты лечения больных оценивались после окончания лечебных процедур в течение одного месяца, затем через 3 и 12 месяцев. Эго дало возможность наблюдать в динамике стойкость лечебного эффекта.

Болевой синдром у преобладающего количества больных (91, С проц.) исчез полностью или значительно уменьшился. Сужение границ чувствительных нарушении имело место у 55,5 проц. Это особенно отчетливо видно у больных с задпероговоп формой сприпгомиелин. Увеличение силы мыщц и объема движений наблюдалось у 86 проц. больных. У всех отмечено улучшение кровоснабжения конечностей и мозга но данным реографнческих н термографических исследовании. Газотермальные ванны, особенно паровые, оказывали выраженное гипотензивное действие при повышении тонуса мыщц. В то же время коррекция пониженного тонуса была незначительной.

Курортное лечение вело к нормализации большинства биохимических параметров крови, особенно белкового профиля и коагулирующих ее свойств. Полученные данные позволяют утверждать, что газотермальные ванны курорта Янган-Тау оказывают положительное действие на больных енрингомпелнеп. Лечебные факторы этого курорта действуют прежде всего в виде усиления защптно-компесатор-ных функций организма, повышая адаптивные его возможности. По результативности и продолжительности терапевтического эффекта не уступает традиционным методам .течения ' как рентгено—так и раднонуклндная терапия.

Вышеназванные результаты позволяют отнести санаторно-курортное лечение к разряду базисной терапии сп-рингомпелин. Разработаны показания и противопоказания к санаторно-курортному лечению.

Проанализировав результаты лечения больных сирин-гомпелией традиционными методами и различными медикаментозными средствами пришли к выводу, что наиболее результативным является не какой-либо отдельный метод, а скорее комплексное, интенсивное и регулярно проводимое лечение. Когда терапия проводилась с воздействием па ос-

ионной патологический очаг, вторичные патогенетические й защитно-компесаторные механизмы болезни, результаты почти всегда были положительными. Этот подход мм -взяли за основу лечения обследуемых нами- больных. < Такое лечение осуществлено ■ на базе выработанного нами диспансерного-уета. При формировании групп ДУ за основу взят главная особенность болезни—характер течения (см. табл. 4).

Диспансерный учет болИшх еирннгомиелией. Табл.4

г„ Количес- | Степень

1 руппы диспансерного учета . тп5 (в %)' тяжести

(ДУ) _г больных (в балл.)

I гр. Группа риска И гр. Непрогредиентное течение . . .

111 -Агр. Медленно-прогрессирующее

течение ........

Ш-Бгр. Быстро-прогрессирующее течение

24 | . 0

' 37 1

(18,7а) 1 М

12/ >1

(04;46) 1 2,6 |

33

(16,75) 1 4,2

планы обследова-

Для каждой группы составлены общие ■ния и лечения, а на. их основе —индивидуальные программы лечения больных.

Профилактика при сирингомиелин неполная. Мы считаем целесообразным разделить лрофилактику на первичную, вторичную и текущую. Первичная направлена на предупреждение развития дизонтогенеза в. период органо- и сис-темогенеза путем максимального устранения отрицательно влияющих наиболее известных эндо— и .экзогенных факторов. Задачей вторичной профилактики является предупреждение развития болезни у лиц, угрожаемых развитием сирингомиелин. А текущая .профилактика занимается-предупреждение развития болезни у лиц, угрожаемых развитием сирингомиелин. А текущая прафнлактика занимается предупреждением ухудшения течения этой болезни.

Необходимым условием диспансеризации и. профилактики является проверка их эффективности. Для этого нами применялись общепринятые рекомендации: . показатель эффективности диспансеризации, процент больных в каждой диспансерной группе, показатель взятия на ДУ, охват диспансеризации, состояние здоровья больных, показатель выхода на инвалидность, а также средняя степень инвалидности в каждой группе.

18

ВЫВОДЫ:

t. Изучение катамнеза и клиники сирннгомиелнн позволило определить, что сирннгомнелия имеет стадийный характер течения, где можно выделить этап дизэмбриогене-за с формированием .дизрафического статуса, и клинический этап со стадиями дебюта, прогресспрования и возможной стабилизации.

2. Клинические симптомы сириигомнелин при.длптель. ном течении имеют свои закономерности: если в первые 1U лет болезни преобладают синдромы чувствительных нарушений, то через 20 лет—преобладают двигательные. нарушения. . .

3. Применение альгезиметрии, тонусометрии, по разработанной нами- методики, позволяют объективизировать степень выраженности чувствительных нарушении, тонуса мышд и дать суждения о наличии определенной закономерности в состоянии тонуса и высказать предположение о функциональном объединении чувствительных нейронов в заднем роге спинного мозга по типу субсегментлрной иннервации.

4-, На основании изучения катамнеза дана дифференцированная оценка степени приспособительной активности, что позволило объективизировать критерии определения степени неврологического дефицита, ведущего клинического синдрома, оценить степень тяжести, трудовые возможности,, характер течения и прогнозировать дальненшее течение.

, .5. -(Составленная компьютеризированная программа позволяет быстро и конкретно оценить состояние больного енрингомнелиеп ц значительно облегчить работу практического врача.

6. Четко определены подходы к выбору метода лечения, которые следует начинать как можно ранчне, проводить регулярно, строго индивидуально, подбирая средства, с учетом активности процесса, клинического варианта и характера .течения,

7.. Данные катамнестического анализа и результаты собственных наблюдений потверждаюг целесообразность применения рентгено и радионуклндноп терапии, радоновых ванн, которые в большинстве случаев ведут к стабили-

заини процесса па определенный срок.

8. Положительные результаты санаторно-курортного лечения больных сприппомпелнеп позволили иыраоогать показания п противопоказания, и поставить вопрос об исключении спринго.числнп из перечня заболевании не пока, занных к лечению на курортах.

ГI РА КТ11ЧI: С К1-1Е РЕ КОМ Е Н Д А ЦП И

1. Лечение больных енрингомиелиен целесообразно проводить как можно раньше, комплексно, непрерывно п поэтапно.

2. Такие традиционные метод1-1 лечения, как рентгеио— п радпонуклпдная терапия, радоновые ванны в дальнейшем тоже могут быть использованы как базисный метод консервативной терапии.

3. Санаторно-курортное лечение может быть использовано как фактор повышающей защнтно-комиесаторные силы организма больных спрнпгомиелнеи, поэтому санаторно-курортное лечение следует исключить пз перечня противопоказаний.

4. Предлагаемая компьютеризированная программа будет полезным для оценки состояния больных еирингомиелиен в практической деятельности врача.

5. С целью объективной оценки трудоспособности больных спрпнгомиелнен, в зависимости от профессии и степени тяжести болезни, врачу эксперту предлагается экспертная карта.

С>. Предлагаемые группы диспансерного учета могу г быть использованы для того, чтобы успешно нести профилактические н реабилитационные мероприятия.

7. Выявление сегментарно-субсегментарного характера нарушения чувствительности поволяет точнее определить уровень поражения спинного мозга ц поможет в диагностике.

8. Использование тонусометрии целесообразно применять как для диагностики нарушения тонуса мытцц, так д для объективной дцецц» лечебную мероприятий-

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Характеристика течения сирннгомиелии по катам-нестическим данным // Совершенствование диспансеризации в БАССР.—Уфа., 1986. — С, 14—15.

2. Диспансеризация при сирннгомиелии // Теория и практика диспансеризации в неврологии / Сб. науч. тр. / Под ред. М. М. Кабанова. — Л., 1988. — С. 60 — 02. (соавт. Н. А. Борисова).

3. Диагностика, лечение и профилактика сирннгомиелии (Методические рекомендации. — М., 1989 (ссавт. Н. А. Борисова, Л. Р. Боговазова, Е. С. Фадеева, P. X. Ахметов, Д. 3. Зайлалов, В.И. Флейшер).

4. Диагностика, лечение и профилактика сирннгомиелии (Методические рекомендации. — Уфа., Ю89 (соавт. Н. А. Борисова, Л. Р. Боговазова, Ш. М. Сафин, P. X. Ахметов),

5. Лечение больных сирингомнелиен в санаторно-курортных условиях // Актуальные вопросы курортологии Под ред. Н. С. Казыханова, Р. Г. Фархутдинова. — Уфа., 1991. — С. 27—29 (соавт. Г. А. Усманова).