Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Клинико-патогенетические варианты течения идиопатической дилатации легочной артерии у детей, критерии дифференциальной диагностики и тактика ведения

ДИССЕРТАЦИЯ
Клинико-патогенетические варианты течения идиопатической дилатации легочной артерии у детей, критерии дифференциальной диагностики и тактика ведения - диссертация, тема по медицине
Никольский, Станислав Евгеньевич Москва 2003 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.00.09
 
 

Оглавление диссертации Никольский, Станислав Евгеньевич :: 2003 :: Москва

ВВЕДЕНИЕ.

Глава I Современные аспекты идиопатической. дилатацни легочной артерии (обзор литературы).

Глава II Материал и методы исследования.

Глава III Морфометрические показатели здоровых детей.

Глава IV Клинические и инструментальные критерии идиопатической дилатации легочной артерии у детей.

4.1. Клиническая характеристика.

4.2. Данные физикального обследования.

4.3. Данные инструментального обследования.

Глава V Дифференциальный диагноз.

Глава VI Динамика заболевания и катамнез детей с идиопатической дилатацией легочной артерии.

 
 

Введение диссертации по теме "Педиатрия", Никольский, Станислав Евгеньевич, автореферат

Актуальность проблемы. Идиопатическая дилатация легочной артерии встречается в 1:17 ООО аутопсий (Арапов А.Д. и соавт., 1981), по данным Mayo Clinic в одном случае на 109571 аутопсий и в 1:14000 случаев согласно Gruber Р et al., (2001) До настоящего времени, в России и ряде других стран, ИДЛА относят к категории врожденных пороков сердца и магистральных сосудов (Бураковский В.И., 1989).

Частота встречаемости ИДЛА среди всех врожденных пороков сердца составляет 0,6% (Matsukava Y et Kitamura N, 2001).

Заболевание встречается преимущественно у лиц мужского пола, приблизительное соотношение составляет 2:1.

ИДЛА выявляется в любой возрастной группе. Согласно литературным данным в ранних возрастных группах и у пожилых пациентов в основном описывается стадия сформированной расслаивающей аневризмы ЛА.

Вторичные формы дилатации ЛА могут быть обусловлены: течением патологических процессов, ассоциированных с легочной гипертензией (Boyd LJ, Мс Gavack ТН, 1939; Bartter Т et al., 1988), атеросклеротическими изменениями (Gold ММА, 1946; Von Schultless GK et al., 1985), ревматическим процессом (Navarro С et al., 1984), микотической инфекцией (Aspergillus), приводящей к формированию расслаивающей аневризмы ЛА ( Roush К et al., 1988). Кроме того, имеют клиническое значение перенесенная сифилитическая (Trell Е, 1973), туберкулезная инфекция (Santelli ED et al., 1994), течение болезни Behcet (Le Thi Huong Di et al., 1995; Mouas H et al., 1996; Gotor MA et al., 1997; Tuzun H et al., 1997; Yassine N et al., 1997; Harmouche H et al., 1998; Bahabri SA et al., 1998), травмы грудной клетки (Кириченко А.А. и соавт., 1990). Фоновым для выше описанных состояний может являться дефект развития эластического матрикса артериальных сосудов (Земцовский Э.В. и соавт., 1998).

Большинство авторов указывает на бессимптомность течения идиопатической дилатации легочного ствола (Andrews R et al., 1990), однако у взрослых описаны случаи разрыва аневризмы JIA (Boubaker A et al., 1997), внезапной смерти (Matsukawa Y et colleagues, 2001), сдавления прилежащих образований (Masui, 2001), возникновения недостаточности легочного клапана (Fukai I et al., 1995).

Несмотря на то, что ИДЛА склонна к доброкачественному течению (Joseph S et al., 1988; Westermann С J et colleagues, 2001), она может быть отягощена присоединением регургитации в легочном стволе, прогрессированием дилатации, формированием аневризмы JIA (Driscoll D et colleagues, 1999).

Внутригоспитальная смертность у пациентов с аневризмой легочной артерии составляет 50% (Benveniste О et colleagues, 1998), 33% погибают внезапно. Непосредственными причинами смерти являются разрыв расслоенной стенки легочной артерии в средостение и ретроградная экстензия в перикардиальный мешок с образованием тампонады сердца Shilkin KB (1969) и Luchtrath Н (1981). Аневризмы основного ствола JIA составляют 80% (Deterling RA, Clagett ОТ, 1947 г.).

На настоящий день не разработаны критерии дифференциальной диагностики первичных и вторичных форм дилатации JIA, недостаточно изучены клинические проявления, не существует тактики ведения пациентов с впервые выявленным расширением ствола JIA, не установлены унифицированные алгоритмы фармакологического и хирургического методов лечения детей в зависимости от возраста, не предложены программы реабилитации пациентов.

Вопросу прогноза данной нозологии также не уделяется достаточного внимания. Стратегия ведения пациентов с ИДЛА на данный момент сводится лишь к динамическому эхокардиографическому наблюдению. По мнению Бураковского В.И. (1989 г.) лица с идиопатическим расширением JIA требуют динамического рентгенологического и эхокардиографического контроля (1 раз в 2-3 года) и не нуждаются в лечении.

Вопросу о своевременном выявлении данной нозологии у детей должно быть уделено особое внимание, так как значительная часть детей с ИДЛА сегодня это пациенты кардиохирургических клиник с формирующимися и своевременно не диагностируемыми расслаивающими аневризмами JIA, пополняющие группу риска, угрожаемую по внезапной сердечной смерти (Sheurer J, 1990).

Цель исследования: разработать критерии диагностики идиопатической дилатации легочной артерии у детей, определить клинико-патогенетические варианты течения, критерии дифференциальной диагностики и тактику ведения пациентов.

Задачи исследования:

1. На основе эхокардиометрических исследований разработать нормативы размера ствола легочной артерии в зависимости от возраста, пола и соматотипа.

2. Определить дифференциально-диагностические критерии первичных и вторичных форм дилатации ствола легочной артерии у детей.

3. Определить клинико-патогенетические варианты течения идиопатической дилатации легочной артерии в зависимости от параметров легочной гемодинамики и фенотипических проявлений, ассоциированных с пороком.

4. Установить факторы неблагоприятного течения заболевания на основе катамнестического наблюдения.

5. Разработать тактику ведения пациентов с идиопатической дилатацией легочной артерии и оценить ее эффективность.

Научная новизна работы. Впервые обосновано, что идиопатическая дилатация легочной артерии по фенотипическим проявлениям и спектру малых аномалий развития сердца относится к соединительнотканным дисплазиям U класса, группе мезодермальных аномалий. В 66,6% случаев идиопатическая дилатация легочной артерии протекает благоприятно и в 33,3% имеет прогрессирующее течение. Установлена зависимость параметров легочной артерии от возраста, пола, морфометрических показателей и показателей гемодинамики. Диаметр легочной артерии увеличивается пропорционально возрасту, достоверно больше у мальчиков, чем у девочек. Разработаны предельные значения размера легочной артерии на уровне клапана и середины ствола в возрастных группах детей от 3 до 14 лет. Определены варианты течения идиопатической дилатации легочной артерии: благоприятный (величина прироста диаметра легочной артерии соответствует возрастным нормативам), медленно прогрессирующий (прирост диаметра легочной артерии превышает 3,5 мм в год) и быстро прогрессирующий (высокий риск формирования аневризмы легочной артерии).

Доказано, что факторами неблагоприятного течения идиопатической дилатации легочной артерии являются: высокий уровень фенотипической представленности внешней и внутрисердечной соединительнотканной стигматизации, развитие легочной гипертензии и правожелудочковая диастолическая дисфункция. Установлено, что (3-адреноблокаторы в сочетании с мембраностабилизирующей и антиоксидантной терапией позволяют стабилизировать динамику роста диаметра легочной артерии в соответствии с возрастным инкрементом.

Практическая значимость. Определены критерии идиопатической дилатации легочной артерии у детей. Разработан алгоритм диагностики идиопатической дилатации легочной артерии, позволяющий оптимизировать процесс дифференциально-диагностического поиска. Обоснованы неблагоприятные факторы течения заболевания: высокий уровень соединительнотканной стигматизации, появление легочной гипертензии и наличие правожелудочковой диастолической дисфункции. Предложена эффективная тактика ведения больных с прогрессирующей идиопатической дилатацией легочной артерии, включающая мембраностабилизирующую, антиоксидантную терапию и (3-адреноблокаторы (при быстро прогрессирующем течении).

Внедрение в практику. Практические материалы и выводы диссертационной работы доложены на конгрессе детских кардиологов России (2002), конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (2002), внедрены в работу детских кардиологических стационаров городов Иваново и Нижний Новгород, детского отделения городского кардиологического диспансера города Казани и областной детской клинической больницы города Оренбурга.

Апробация работы. Практические материалы и выводы диссертационной работы доложены на конгрессе детских кардиологов России (2002), конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (2002), внедрены в работу отделения патологии сердечнососудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, практическую деятельность детского отделения Многопрофильной клиники Ивановской Государственной Медицинской академии, детского отделения Городского кардиологического диспансера города Казани.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Клинико-патогенетические варианты течения идиопатической дилатации легочной артерии у детей, критерии дифференциальной диагностики и тактика ведения"

Выводы

1. Спектр фенотипических критериев и малых аномалий развития сердца позволяет отнести идиопатическую дилатацию легочной артерии к соединительно-тканным дисплазиям II класса и включить в группу мезодермальных аномалий. Клиническое течение идиопатической дилатация легочной артерии в 66,6% случаев благоприятное, в 33,3% прогрессирующее.

2. Установлена зависимость параметров легочной артерии от возраста, пола, морфометрических показателей и показателей гемодинамики. Диаметр легочной артерии увеличивается пропорционально возрасту, достоверно больше у мальчиков, чем у девочек.

3. Факторами неблагоприятного течения идиопатической дилатации легочной артерии являются: высокий уровень соединительнотканной стигматизации, развитие легочной гипертензии и правожелудочковая диастолическая дисфункция.

4. Выделены клинико-патогенетические варианты течения идиопатической дилатации легочной артерии: благоприятный (величина прироста диаметра легочной артерии соответствует возрастным нормативам), медленно прогрессирующий (прирост диаметра легочной артерии превышает 3,5 мм в год) и быстро прогрессирующий (высокий риск формирования аневризмы легочной артерии).

5. Комплексная терапия, включающая адреноблокаторы в сочетании с мембраностабилизирующими и антиоксидантными препаратами позволяет стабилизировать динамику роста диаметра легочной артерии в соответствии с возрастным инкрементом и предупредить формирование аневризмы.

Практические рекомендации

1. Разработан алгоритм диагностики идиопатической дилатации легочной артерии от вторичных форм, позволяющий оптимизировать процесс дифференциально-диагностического поиска.

2. Установлено, что в патогенезе прогрессирования дилатации легочной артерии принимает участие правожелудочковая дисфункция по диастолическому типу, выявляемая при допплерографии транстрикуспидального потока.

3. При наличии неблагоприятных факторов течения заболевания (высокий уровень соединительнотканной стигматизации, появление легочной гипертензии и наличие правожелудочковой диастолической дисфункции) показано назначение комплексной терапии, включающей мембраностабилизаторы, антиоксидантные препараты и (3- блокаторы.

4. Доказана эффективность мембраностабилизирующей и антиоксидантной терапии, используемой с целью предотвращения прогрессирования заболевания.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2003 года, Никольский, Станислав Евгеньевич

1. Аронов Д.М. Функциональные нагрузочные тесты. В кн. «Руководство по кардиологии», М., Медицина, 1982, т.2, с. 587-605.

2. Белозеров Ю.М., Болбиков В.В. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста- М.:Издательство "МЕДпресс", 2001 Г.-176 с.

3. Белозеров Ю.М. Клинические варианты изолированного пролапса митрального клапана у детей. Автореф. на соиск. уч. степ, к.м.н.- М., 1984.

4. Белозеров Ю.М., Потылико Г.Н., Болбиков В.В., Гнусаев С.Ф. М.: Медицинские компьютерные системы.- 1995.- 165 с.

5. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца.-М.: Медицина, 1990.- 352 с.

6. Вейн A.M. Вегетососудистая дистония. М.: Медицина, 1981.- 270 с.

7. Вейн A.M., Соловьева А.Д., Недоступ А.В. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана.//Кардиология 1995.-№2.-с. 55-58.

8. Гордон И.Б., Гордон А.И. Церебральные и периферические вегетативные расстройства в клинической кардиологии.-М.: Медицина, 1994.- 160 с.

9. Делягин В.М., Пильх А.Д., Баженова J1.K. Состояние сердца у детей с ПМК на фоне дисплазии соединительной ткани по данным ЭХО-КГ// Педиатрия.-1990.- №1.-С.52-57.

10. Ю.Думан В.А., Рождественский Е.Д., Оранский И.Е. Оценка действия бета- адренергических блокаторов у больных ИБС по показателям велоэргометрии и кардиоинтервалографии. Кардиология, 1984, №2, с. 112-113.

11. П.Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. С-Пб: Политекс, 1998.- 94 с.

12. Кириченко А.А., Соловьева Н.Г., Ширшова Т.Н. Случай прижизненной диагностики аневризм обеих легочных артерии. //Кардиология. 1990. -№ 12.-75-76.

13. Суханова Г.А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях. Автореф. дисс. канд. мед. наук, Барнаул, 1993.- 24 с.

14. Шиллер Н., Осипов М.А., Клиническая эхокардиография.- М., 1993.- 347 с. ил.

15. AblettM.J., Elliott S.T., Mitchell L. Pulmonary leiomyosarcoma presenting as a pseudoaneurysm. Clin Radiol 1998 Nov; 53:851-2.

16. A case of aneurysm of the ductus arteriosus in the adult. SakurabaM., Oyama K., Komine Т., Yuasa S., Oonuki N., Mae M., Sone Y., Yokoyama M., Nitta S. //Kyobu Geka 2000 Jul; 53:582-5.

17. A case of Behcet's disease with pulmonary arterial aneurysm and secondary amyloidosis. Rheumatology (Oxford) 2002 Jul; 41:831-2.

18. A case of rapidly progressive pulmonary aneurysm as a rare complication of Beteet's syndrome a case report. Basak M., Gul S., Yazgan Y., Cankir Z., DanaciM., DemirturkL., TuzunH., Yurdakul S. //Angiology 1998 May; 49:403-8.

19. Acican Т., Girkan O.U. Azathioprine-steroid combination therapy for pulmonary arterial aneurysms in Behcet, s disease. Rheumatol Int2001 May; 20:171-4.

20. Active collagen synthesis by pulmonary arteries in human primary pulmonary hypertension Botney M.D., Liptay M.J., Kaiser L.R., Cooper J.D., Parks W.C., MechamR.P.//Journal of Pathology, Vol 143, 121-129, 1993.

21. Acute pulmonary trunk dissection in a patient with primary pulmonary hypertension. Wunderbaldinger P., Bernhard C., Uffmann M., Senbaklavaci O., Herold C.J. //J Comput Assist Tomogr; 24:92-5.

22. A left pulmonary artery aneurysm secondary to pulmonary hypertension. Sonmez В., Tansal S., Unal M., Korkut A., Yagan N., Demirsoy E., Arbatli H., Aytekin V.J. // Cardiovasc Surg (Torino) 2001 Oct; 42:629-32.

23. Alva C., Argero R., Valero G. Aneurysm of the pulmonary trunk with patent arterial duct. Cardiol Young 1999 Jan; 9:70-2.

24. An AV aneurysm of a branch of the pulmonary artery associated with a pulmonary tumorlet. ShimamuraY., YamakiF., YamamotoH., KoudaT., Tsukagoshi M. //Rozhl Chir 2002 Apr; 81:188-91.

25. Anderson R. /Anderson,s Pathology.-9-th ed./edited by John M.Kissaine, two volumes, 1990.

26. Andrews R., Colloby P., Hubner P.J. Pulmonary artery dissection in a patient with idiopathic dilatation of the pulmonary artery: a rare cause of sudden cardiac death. Br Heart J 1993;Vol 69,268-269.

27. Aneurysm of a patent ductus arteriosus in an adult. Tofukuji M., Tabayashi K., Togo Т., Ito Т., Hino H., Matsuzawa K. //Surg Today 1996 ; 26:737-9.

28. Aneurysm of the ductus arteriosus: a congenital lesion. Acherman R.J., SiassiB., Wells W., Goodwin M., DeVoreG., Sardesai S., WongP.C., EbrahimiM., Pratti-Madrid G., Castillo W., RamanathanR. //Am J Perinatol 1998; 15:653-9.

29. Aneurysm of the left pulmonary artery: surgical allograft repair. Casselman F., Deferm H., Peeters P., Vanerman H. //Ann Thorac Surg 1995 Nov; 60:1423-5.

30. Aneurysm of the left pulmonary artery with hemoptysis and bronchial obstruction. Fabian A.O. Udekwu, Cesar A. Cabre L.M.C., S.K. Sen. //J. of Thoracic and Cardiovascular Surgery. Vol. 50, No 5, Nov., 1965.

31. Aneurysms of the pulmonary artery in Behjet disease. Apropos of 5 new cases. Yassine N., el Meziane A., Alaoui-Yazidi A., Bartal M. //Rev Pneumol Clin 1997; 53:42-8.

32. An operative case of bilateral peripheral pulmonary arterial aneurysms. Inaba H., Nagashima Y., Oota S., Itoh Y., Etoh Т., Honda A., Nakajima H., Muro H. //Kyobu Geka 1997 Apr; 50:331-4.

33. An unusual case of Hughes-Stovin syndrome. Herb S., Hetzel M., Hetzel J., FriedrichJ. //Weber J Eur Respir J 1998 May; 11:1191-3.

34. Aptecar M., Vazquez A., Mindin F.R. The assessment of myocardial efficiency by an exercise testing index. J Cadiac Rehab., 1983, Vol.2, №4, p.271-279.

35. Arterial lesions in Behcet's disease. A study in 25 patients. LeThi Huong D., Wechsler В., Papo 1., Piette J.C., Bletry O., Vitoux J.M., Kieffer E., Godeau P. // J Rheumatol 1995 Nov; 22:2103-13.

36. Association of pulmonary artery aneurysm, right heart thromboses and antiphospholipid antibodies in Behcet's disease. Harmouche H., Tazi Mezalek Z., Adnaoui M., Aouni M., Mohattane A., Maaouni A., Berbich A. //Rev Med Interne 1998 Jul; 19:512-5.

37. A surgical case report of an atrial septal defect combined with stenosis of the left main coronary artery caused by a dilated pulmonary artery in adult. Nonoyama M., Hashimoto A., Aomi S., Endo M., Koyanagi H. //Kyobu Geka 1996 Oct; 49(11): 912-5.

38. Azathioprine-steroid combination therapy for pulmonary arterial aneurysms in Behcet's disease. Ann of University of Ankara Medical Faculty, Department of Chest Disease, Turkey.

39. Balboni F.A., Lopresti J. (1961). Congenital idiopathic dilatation of the pulmonary artery in children. A report of seven cases. Bulletin of the St. Francis Hospital and Sanatorium, 17,1.

40. Baldini U., Micheli G.G. Ital Cardiol 1993 Aug; 23(8):797-800 A case of an aneurysm of the main pulmonary artery and of its 2 branches.

41. Barbier G.H., Shettigar U.R. Echocardiographic diagnosis of pulmonary artery aneurysm. J Fla Med Assoc 1995 Jul; 82:470-2.

42. Bartter Т., Irvin R.S., Nash G. Aneurysm of the pulmonary artery. Chest 1988; 94: 1065-1075.

43. Behcet M.R., Berkmen T. Angiography of aneurysms in Beh3et disease: a report of four cases. J Comput Assist Tomogr; 22:202-6.

44. Berkmen T. Behcet MR angiography of aneurysms in Beh3et disease: a report of four cases. J Comput Assist Tomogr; 22:202-6,2000.

45. Best J. Dissecting aneurysm of the pulmonary artery with multiple cardiovascular abnormalities and pulmonary hypertension. Medical Journal of Australia, 1967,2,1129.

46. Bilateral pulmonary artery aneurysm associated with bilateral pulmonary thromboembolism, superior vena caval thrombosis, and Chagas' disease a case report. Angiology 2000 Jul; 51:609-14.

47. Bilateral pulmonary artery aneurysms in a patient with Behcet syndrome: evaluation with radionuclide angiography and V/Q lung scanning. Basoglu Т., Canbaz F., Bernay I., Danaci M. //Clin Nucl Med 1998 Nov; 23:735-8.

48. Blades В., Ford W., Clark P.: Pulmonary artery aneurysms. Circulation 11: 1950;2:565-571.

49. Boubaker A., Payot M., Genton C.Y. Fatal rupture of an acquired aneurysm of the pulmonary artery: rare complication after surgical palliation of tricuspid atresia. Pediatr Cardiol 1997 Sept-Oct; 18(5):392-5.

50. Boudulas H., Kolibash A.J.Jr., Baker P. et al. Mitral valve prolapse and mitral valve prolapse syndrome: a diagnostic classification and pathogenesis of symptoms. Am Heart J. 1989 Oct. 118 (4): 796-818.

51. Brayshow J.R. and Perloff J.K. Congenital pulmonary insufficiency complicating idiopathic dilatation of the pulmonary artery. Am. J. Cardiol., 10: 282, 1962.

52. Bruce S. Greenberg, Cristin L.Crisci, Peter Koenig. Pulmonary artery dilatation: strategy. Pediatr Radiol, 1997,27: 932-935.

53. Butto F., Lucas R.V. Jr., Edwards J.E. Pulmonary artery aneurysm. A pathologic study in five cases. Chest 1987; 91: 237-41.

54. Calenoff L.: Multiple mycotic pulmonary artery aneyrysms. Am J Roentgenol 91:379,1964.

55. Charlton R.W., Du Plessis L.A. Multiple pulmonary artery aneurysms. Thorax, 16,364-371,1961.

56. Chen Y.F., Chiu C.C., Lee C.S. Giant aneurysm of main pulmonary artery Ann Thorac Surg 1996 Jul.; 62:272-4.

57. Chesler E., Gornick C.C. Pulmonary artery enlargement. Hemodinamical pecularities in infants. //Circulation. -1991. -Vol.83.-P.328-332.

58. Chromosome 22qll deletion complicated by dissecting pulmonary arterial aneurysm and jejunal atresia in an infant. YamanakaS., TanakaY., KawatakiM., IjiriR., ImaizumiK., KurahashiH. //Arch Pathol Lab Med 2000 Jun; 124:880-2.

59. Clinical review: ABC of heart failure. Pathophysiology. Jackson G., Gibbs C.R., Davies M.K., Lip G Y H. //BMJ 2000; 320:167-170.

60. Clinicopathologic findings in congenital aneurysms of the great vessels. Knight W.B., Byard R.W., BatemanJ.F., Esquivel J.A., Mee R.B., HaanE.A., Milewicz D.M., Ades L.C. //Am J Med Genet 1996 Dec; 66:289-99.

61. Concurrent pulmonary arterial dissection and saccular aneurysm associated with primary pulmonary hypertension. MasudaS., IshiiT., AsuwaN., IshikawaY., KiguchiH., UchiyamaT. //Arch Pathol Lab Med 1996 Mar; 120:309-12.

62. Cooper ТЛ, Hayward M.W. Aneurysms oi pulmonary artery. Clin Radiol 1991;43:243-5.

63. Mc Cormack et al. Airway oobstruction due to bilateral giant pulmonary artery aneurysms. South Med J 2002 Mar; 95:366-8.

64. CT findings of pulmonary artery aneurysms during treatment for Beh3et's disease. Tunaci M., Ozkorkmaz В., Tunaci A., Gul A., Engin G., Acunas B. //AJR Am J Roentgenol 1999 Mar; 172:729-33.

65. David M. Hansell, Christopher D., Flower R. Imaging pulmonary embolism. A new look with spiral computed tomography BMJ 1998;316:490-491 (14 February).

66. Deterling R.A., Clagett O.T. Aneurysm of the pulmonary artery; review of the literature and report of a case. Am Heart Journal, 34, 471-499, 1947.

67. Dilation of the pulmonary autograft after the Ross procedure. David Т.Е., Omran A., Ivanov J., Armstrong S., de Sa M.P., Sonnenberg В., Webb G. J . //Thorac Cardiovasc Surg 2000 Feb; 119:210-20.

68. Dissecting aneurysm of the pulmonary artery with pulmonary hypertension. Steurer J Am Rev Respir Dis - 1990 Nov; 142(5): 1219-21.

69. Edwards A., Vickers M., Morgan C., Infective endocarditis affecting the Eustachian valve. Br Heart J 1986.

70. Edwards W.D. Dissecting aneurysm of the pulmonary artery associated with facial cavernous haemangioma. Histopathology 1998 Mar; 32:280.

71. Embolization of multiple pulmonary arterial aneurysms in Beh3et's disease. Mouas H., Lortholary O., Lacombe P., Cohen P., Bourezak S.E., Deloche A., Azorin J., Guillevin L. //Scand J Rheumatol 1996 ; 25:58-60.

72. Embolization of pulmonary pseudoaneurysms secondary to metastatic synovial sarcoma of the right atrium. J Vase Interv Radiol 1999 May; 10:649-52.

73. Endovascular stent graft treatment of a pulmonary artery pseudoaneurysms. Hannan R.L., Miyaji K., Burke R.P., Zahn E.M. //Ann Thorac Surg 2001 Feb; 71:727-9.

74. Emergency Endovascular Management of Pulmonary Artery Aneurysms In

75. Behcet's Disease: Report of Two Cases and a Review of the Literature. Cardiovasc Intervent Radiol 2002 Jun; 25.

76. False aneurysm: a rare and potentially severe complication after pulmonary autograft operation. Metras D., Kreitmann В., Habib G., Riberi A., Yao J.G., Ross D.N. // J Heart Valve Dis 1996 Jul; 5:414-6.

77. False aneurysm of the pulmonary artery induced by a Swan-Ganz catheter: clinical presentation and radiologic management. Ferretti G.R., Thony F., Link K.M., Durand M., Wollschlager K., Blin D., Coulomb K. //Journal of Roentgenology 167,941-945, 1996.

78. Fang C.C., Tsai C.C. Idiopathic pulmonary artery aneurysm. J Formos Med Assoc 1996 Nov; 95(11): 873-6.

79. Fukai I., et al. Rupture of congenital peripheral pulmonary aneurysm. Ann Thorac Surgery, 59, 528-30,1995.

80. Fukai I., Masaoka A., Yamakawa Y., et al. Ann Thorac Surg 1995; 59: 528-30.

81. Garcia-Rinaldi R., Howell J.F.: Aneurysm of the main pulmonary artery: Long-term survival after aneurismorrhaphy and closure of a ventricular septal defect. Ann Thorac Surg, 21: 180, 1976.

82. Ghaye В., Trotteur G., Dondelinger R.F. Multiple pulmonary artery pseudoaneurysms: intrasaccular embolization. Eur Radiol 1997 ; 7:176-9.

83. Giant aneurysms of the pulmonary artery and peripheral venous thrombosis (Hughes-Stovin syndrome): regression with immunosuppressant therapy. Ali-Munive A., Varyn H., Maldonado D., Torres-Duque C. //Arch Bronconeumol2001 Dec; 37:508-10.

84. Gibbs P.M., Hami A. Pulmonary arterial aneurysm presenting as an endobronchial mass. Thorax 1995 Sept; 50:1013-4.

85. Goetz R. H., Nellen M. (1953). Idiopathic dilatation of the pulmonary artery, south African Medical Journal, 27, 360.

86. Gold M.M.A. Congenital dilatation of the pulmonary arterial tree: Relation to Ayerza s disease and primary pulmonary arteriosclerosis. Arch. Int. Med., 78: 197,1946.

87. Grishman A., Steinberg, Oppenheimer B.S. The clinical diagnois of idiopathic dilatation of the pulmonary artery. J. Mt. Sinai Hosp., 10: 142,1943.

88. Hartley J.P.R., Dinnen J.S., Seaton A. Pulmonary and systemic aneurysms in a case of widespread arteritis. Thorax, 1978, 33,493-499.

89. Hatle L., Angelsen B. Doppler ultrasound in cardiology: physical principles and clinical application, 2-nd ed. Lea and Febiger, 1985.

90. Hughes J.P., Stovin P.G. Segmental pulmonary artery aneurysms with peripheral venous thrombosis. British Journal of Diseases of the Chest, 53, 1927,1959.

91. Hughes-Stovin syndrome: a case report and review of the literature. RiantawanP., Yodtasurodom C., Chotivatanapong Т., Subhannachart P.J. //Med Assoc Thai 1999 Mar; 82:312-6.

92. Idiopathic aneurysm of the pulmonary artery trunk. Report of a case. Corbi P., Jayle C., Christaens L., Tailboux L., Rahmati M., Allal J. //Ann Med Interne (Paris) 1999 Jan; 150:67-9.

93. Idiopathic congenital dilatation of the pulmonary artery. Kaplan B.M., Schlighter J.G., Graham G., Miller G. Journal of Laboratory and Clinical Medicine, 1953, 41, 697.

94. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery. A case presentation. Chang R.Y., Tsai C.H., Chou Y.S., Wu T.C. //Angiology 1996 Jan; 47(l):87-92.

95. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery. Van Buchem F.S.P., Nieveen J., Marring W., Van Der Slikke L.B. Dis. Chest, 28: 326, 1955.

96. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery. Howard W. Ramsey, Angel de la Torre, Joseph W. Linhart, L. Jerome Krovetz, Gerold L. Schielbler, J. Russell Green. The American Journal of Cardiology, 1967, Volume 20, Sept.,324-3301. P

97. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery in a patient with dermatomyositis complicated by interstitial pneumonitis. Matsukawa Y., Kitamura N., Asai Y., Ishizuka H., Koya Y., Nishinarita S., Horie Т., Kanai K. Ann Rheum Dis 2001 Aug; 60(8):815.

98. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery: report of four cases. Magn Reson Imaging 1999 Jul.; 17(6):933-7.

99. Idiopathic pulmonary artery aneurysm: digital subtraction pulmonary angiography grossly underestimates the size of the aneurysm. Tsui E. Y., Cheung Y.K., Chow L., Chau L.F., Yu S.K., Chan J.H. //Clin Imaging ; 25:178-80,2000.

100. Idiopathic pulmonary artery aneurysm. J Formos Med Assoc 1996 Nov; 95(11): 873-6.

101. Idiopathic right pulmonary artery aneurysm with pulmonary valve insufficiency. Onorato E., Festa P., Bourlon F., Yves L., Ballerini L. //Cathet Cardiovasc Diagn 1996 Feb; 37:162-5.

102. InayamaY., NakataniY., KitamuraH. Pulmonary artery dissection in patients without underlying pulmonary hypertension. Histopathology 2001 May; 38:435-42.

103. Iula G., Ziviello R., Del Vecchio W. Aneurysms of proximal pulmonary arteries: CT diagnosis and preoperative assessment. Eur Radiol 1996; 6:730373.

104. James R. Headrick, Miller D. Chest. Oct 1999 vl 16 i4 p421s.

105. Jimmy K.F., Maijan Jahangiri, Ugo Pastorino. Endobronchial Stenting for Extrinsic Compression Caused by Pulsatile Pulmonary Artery in a 4-Week-Old Infant Chest. 1999; 115:897-899.

106. Jones S.L. Dissecting hematomas of the pulmonary artery: rare and fatal catastrophies. Am J Forensic Med Pathol 1997 Dec; 18:349-53.

107. Joseph S., AIpert.M., James M. Rippe. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery Manual of Cardiovascular. Diagnosis and Therapy. Third Edition, 1988. Library of Congress Catalog Card No. 88-81928.

108. Juvenile Beh3et's disease in Arab children. Bahabri S.A., al-Mazyed A., al-Balaa S., el-Ramahi L., al-Dalaan A. //Clin Exp Rheumatol; 14:331-5.

109. Kidd P.: Unusual cases of pulmonary aneurysm. Trans Pathol Soc Lond 35: 98,1884.

110. Konhaus C.H., Kunkel P.A.: Aneurysm of a pulmonary artery: report of a case in which treatment was surgical. Ann Surg 142: 997,1955.

111. Koretzky E.D., Moller J.S., Dorns M.D., et al.: Congenital pulmonary stenosis resulting from dysplasia of the valve. Circulation 40: 43, 1969.

112. Kourylsky R., Guded M., Regaud J. Les dilatations congenitales de lartere pulmonaire. Bull, etmem. Soc. med. hop. Paris, 56: 772,1941.

113. Kuwaki K., Morishita K. Pulmonary artery aneurysm in children. Surgical aspects. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2000, Nov; 18 (5).

114. Large bilateral pulmonary artery aneurysms in Behcet,s disease: rupture of the contralateral lesion after aneurysmorrhaphy. De Montpruville V.T., Macchiarini P., Dartevelle P.G., Dulmet E.M. //Respiration 1996; 63:49-51.

115. Left main coronary artery compression by dilated main pulmonary artery in endocardial cushion defect. Indian Heart J; 54, 125 p.

116. Left main coronary trunk compression by dilated main pulmonary artery in a patient with atrial septal defect. Kito K., Kujiwara Y., Kimura Т., Shimada Y. Masui 2001 Feb; 50(2): 184-7.

117. Lillian M.: Multiple pulmonary artery aneurysms: endarteritis of ductus arteriosus and congenital pulmonary cysts. Am J Med 7: 280,1949.

118. Liu C.K., Lima A.B. Enlargement of the pulmonary artery. M. Clin. North. America, 41: 119,1957.

119. Luchtrath H. Morfology of an idiopathic dilatation of the pulmonary artery. Virchows Arch 1981; 391:241-247.

120. Lung transplantation for primary pulmonary hypertension and giantpulmonary aneurysm. Wekerle Т., Klepetko W., Taghavi S., Birsan T. //Ann Thorac Surg 1998 Mar; 65:825-7.

121. Management of aneurysms in Behcet's syndrome: an analysis of 24 patients. Tuzun H., BesirliK., SayinA., VuralF.S., Hamuryudan V., HizliN., Yurdakul S., YaziciH.//Surgery 1997Feb; 121:150-6.

122. Marfan syndrome: Onset and development of cardiovascular lesions in Marfan syndrome. Papaioannou A.C., Matsaniotis N., Cantez Т., Durst D. //Angiology, 1970; 21: 580-590.

123. MartinK., Remy Jardin. Spiral CT Angiography of the Pulmonary Circulation. Br J Radology 1998, Vol. 44. 345-347 p.

124. Massive hemoptysis from pulmonary artery aneurysms. Ugolini P., Mousseaux E., Sadou Y., Sidi D., Mercier L.A., Paquet E., Gaux J.C. Can RespirJ 1999; 9:33-4.

125. Microdeletion 22qll in complex cardiovascular malformations. Mehraein Y., Wippermann C.F., Michel-Behnke I., Nhan Ngo Т.К., Hillig U., Giersberg M., Aulepp U., Barth H., Fritz В., Rehder H. //Hum Genet 1997 Apr; 99:433-42.

126. Multiple pulmonary aneurysms secondary to Hughes-Stovin syndrome: demonstration by MR angiography. BalciN.C., SemelkaR.C., NooneT.C., Worawattanakul S. //J Magn Reson Imaging; 8:1323-5.

127. Multiple pulmonary arterial aneurysms in Behcet's disease: clinical and radiologic remission after cyclophosphamide and corticosteroid therapy. Respiration 2002; 69:178-81.

128. Mycotic aneurysms of the pulmonary artery. Gorodezky M., Maroto J.M., Mota J., Cardenes M., Conntreras R. //Chest, 66, 214-216, 1974.

129. Mycotic pulmonary artery aneurysm complicating bacterial endocarditis. Javid M., Kumar S.R., Kumar M.V., Misra K.P. //Indian Heart J; 48:403-4.

130. Nair KK., Cobanoglu A.M. Idiopathic main pulmonary artery aneurysm. Ann Thorac Surg 2001 May; 71(5): 168.

131. Navarro C., Dickinson P.C. A pulmonary artery aneurysm resection Am J Med 1984; 76: 1124-31.

132. Noel H. Fishman, Edward W. Miller, Thomas A. Freed. Idiopathic dilatation of pulmonary artery. Surgical strategy or medications instead? The Annals of Thoracic Surgery, Vol. 21, No 2, Feb 1976.

133. Non-invasive assessment of bleeding pulmonary artery aneurysms due to Beh3et disease. Greene R.M., Saleh A., Taylor A.K., Callaghan M., Addis В .J., Nzewi O.C., van Zyl W.V. //Eur Radiol 1998; 8:359-63.

134. Oliver T.B., Stevenson A.J., Gillespie I.N. Pulmonary artery pseudoaneurysm due to bronchial carcinoma. Br J Radiol 1997 Sep; 70:950-1.

135. Oppenheimer B.S. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery. Tr. A. Am. Physicians, 1933,48: 290.

136. Panagiotis N. Symbas, H. William Scott Jr. Traumatic aneurysm of the pulmonary artery. J. of Thoracic and Cardiovascular Surgery. Vol 45, No 5,1. May, 1963.

137. Pereira de GodoyJ.M., BatigliaF. Aneurysm in the pulmonary trunk associated with atrial septal defect, a left coronary artery fistula to the pulmonary trunk, and valvular pulmonary stenosis. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2000 May; 48:329-33.

138. Pulmonary artery adventitial changes and venous involvement in primary pulmonary hypertension. Chazova I., Loyd J.E., Zhdanov V.S., Newman J.H., Belenkov Y., Meyrick B. //American Journal of Pathology, Vol 146, 389-397, 1995.

139. Pulmonary artery aneurysm and thrombosis caused by vasculitis in Beh3et's disease. Gotor M.A., Medrano J., Ruiz C., Alfonso E.R., Guerrero J., de Gregorio M.A. //Arch Bronconeumol 1997 Dec; 33:591-3.

140. Pulmonary artery aneurysm: is surgery always indicated? Casselman F., Meyns В., Herygers P., Verougstraete L., Van Elst F., Daenen W. //Acta Cardiol 1997; 52:431-6.

141. Pulmonary artery aneurysm presenting as a lung mass. Chung C.W., Doherty J.U., KotlerR., Finkelstein A., Dresdale A. Chest 1995 Oct; 108:1164-6.

142. Pulmonary artery aneurysm: review and case report. Lopez-Candales A., KleigerR.E., Aleman-Gomez J. Kouchoukos N.T., BotneyM.D. Clin Cardiol 1995 Dec; 18:738-40.

143. Pulmonary arterial aneurysm with CATCH 22 syndrome, a case report. Kinoshita O., Mizoue Т., Kusama A., Gomi E., Sato S., Hongo M., Kubo K., Matsumoto. //Angiology 2001 Nov; 52:789-91.

144. Pulmonary artery pseudoaneurysm after percutaneous transluminal angioplasty in a pediatric patient. Simmons P.L., Scavetta K.L., Mc Leary M.S., Kuhn M.A. //Pediatr Radiol 1997 Sep; 27:760-2.

145. Pulmonary artery pseudoaneurysm after tube thoracostomy. Podbielski F.J., Wiesman I.M., Yaghmai В., Owens C.A., Benedetti E., Massad M.G. Ann Thorac. Surg 1997 Nov; 64:1478-80.

146. Pulmonary artery surgical aneurysmorrhaphy: where do we go from here? Ellen L. Finch, R. Scott Mitchell, Diana F. Guthaner, Robert F. Fowles, D. Craig Miller //Am Heart Journal, Vol 106 No 3 Sept 1983.

147. Pure congenital pulmonary stenosis and idiopathic congenital dilatation of the pulmonary artery. Greene D. G., de Forest Baldwin E., Sterling Baldwin J.,

148. Himmelstein A., Roh C.E., Cournard A. //American Journal of Medicine, 1949,6, 24.

149. Reboleddo M.A., Perloff J.K. Thrombosed pulmonary arterial aneurysm in eisenmenger,s syndrome. Clin Cardiol 1999 Feb; 22:127.

150. Recurrent false infundibulo-pulmonary aneurysm after complete correction of Fallot tetralogy. JarrarM., BetboutF., MaatoukF., GamraH., TissM., Addad F., Boyo M., Ben Farhat M. //Arch Mai Coeur Vaiss 1998 May.

151. Redo operation for recurrent pulmonary artery aneurysm associated with pulmonary stenosis and regurgitation. Nakashima S., Kuwaki K., Komatsu K., Tsukamoto M., Abe T. //Kyobu Geka 1997 Dec; 50:1144-7.

152. Reduction in pulmonary vascular resistance with long-term epoprostenol (prostacyclin) therapy in primary pulmonary hypertension. Mc Laughlin V.V., Genthner D.E., Panella M.M., Rich S. //N Engl J Med 1998 Jan 29; 338(5):2737.

153. Relief of airway compression by enlarged pulmonary artery—modified palliative suspension of the artery after plication. Sakakibara Y., Atsumi N., Abe M., Ueoka K., Ikebukuro K., Mitsui T. //Thorac Cardiovasc Surg 1995 Feb; 43(1): 44-7.

154. Robert S. Rosenson, Martin St. John Sutton. Dissecting Aneurysm of the Pulmonary Trunk in Mitral Stenosis. The Am J of Cardiology, 1986, Vol. 58, 1140-1141 p.

155. Roush K., Scala-Barnett D.M. Dissection of a pulmonary artery aneurysm. Am J Med 1988; 84: 142-41.

156. Ruptured aneurysm of the ductus diverticulum into the pulmonary artery in a man: a successful repair. Shimazaki Y., Inui K., Watanabe Т., Minowa Т., Kuraoka S., Oshikiri N., Yanagawa N., Yamaguchi Y., Kanaya T. //J Card Surg 1998 Mar; 13:146-9.

157. Ruptured idiopathic pulmonary artery aneurysm: unusual case of hemothorax treated by selective embolization. Indian Heart J; 53:769-72.

158. Ruptured mycotic pulmonary artery aneurysm: an unusual complication of right-sided endocarditis. Benveniste O., BruneelF., Wolff M. G., LeportC. //Scand J Infect Dis 1998; 30:626-9.

159. Rupture of pulmonary aneurysms in association with long-standing Waterston shunts. Hull D.A., Shinebourne E., Gerlis L., Nicholson A.G., Sheppard M.N. //Cardiol Young 2001 Jan; 11:123-7.

160. Russell P. Bowler, Janette Durham, Marvin I. Schwarz. Pulmonary artery aneurysm: immediate operation or observing only. Chest. April 1998 vll3 n4 pi 130 (2).

161. Santelli E.D., Katz D.S., Goldsmith A.M. Embolization of multiple

162. Rasmussen aneurysms as a treatment of hemoptysis. Radiology. 1994; 193: 396-98.

163. Sener E., Bayazit M., Gol M.K. Aneurysm of the left pulmonary artery. Thorac Cardiovasc Surg 40 (5), 1995: 297-299.

164. Sengupta P.P., Saxena A., Rajani M. Left main coronary artery compression by aneurysmal pulmonary artery in a patient with tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Catheter Cardiovasc Interv 1999 Apr; 46(4): 438-40.

165. Sheurer J. Pulmonary artery dilatation in children with history of primary pulmonary hypertension/Am. Rev. Respir. Dis. 1990, Nov. 142(5).

166. Shilkin K.B., Low L.P., Chen B.T.M.: Dissecting aneurysm of the pulmonary artery. J Pathol 98:1969; 25-29.

167. Solitary peripheral pulmonary artery aneurysms. Ruben Ungaro, Salim Saab, Carl H. Almond, Surendra Kumar. //J of Thoracic and Cardiovascular Surgery. Vol. 71, No 4, April, 1976.

168. Spontaneously developed aneurysm of the ductus arteriosus in an adult. Hirose H., Takagi M., Kugimiya Т., Miyagawa N., Hashiyada H., Noguchi M., Tada S. S. // Vase Surg 1999 Mar; 13:229-31.

169. Successful Treatment of Pulmonary Artery Aneurysms Secondary to Possible Beh3et's Disease. Mahendran C., Singh P., Mani N.B., Jindal S.K. //Respiration 2002; 69:355-8.

170. Surgical repair of the pulmonary trunk aneurysm. Kuwaki K., Morishita K., Sato., Urita R., Abe T. //Eur J Cardiothorac Surg 2000 Nov; 18:535-9.

171. Surgical therapy of pulmonary arterial aneurysms in Behcets syndrome. Tuzun H., Hamuryudan V., Yildirim S., Besirli K., Yurdacul S., Yazici H. //Ann Thorac Surg 1996 Feb; 61:733-5.

172. Von Schultless G.K., Fischer M.R., Higgins C.B. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery in children. Ann Intern Med 103, 1985: 317-323.

173. Tan Т.Н., WongK.Y., Heng J.T. Echocardiographic features and management of neonatal ductal aneurysm. Ann Acad Med Singapore 2000 Nov.; 29:783-8.

174. Taussig H.G. Congenital malformations of the heart, p. 377. New York, 1947. The common-wealth fund.

175. Teigen C.L., Maus T.P. MRI diagnosing in patients with pulmonary artery aneurysm. Radiology 1995; 194: 313-9.

176. Teitelbaum J.E., Altman M, Idiopathic dilatation of peripheral pulmonary arteries. Chest 1978; 73: 241-2.

177. Three-dimensional helical CT of pulmonary arteries in infants and children with congenital heart disease. Westra S.J., Hill J.A., Alejos J.C., Galindo A., Boechat M.I., Laks H. //Am J of Roentg. Vol 173,109-115,1999.

178. Norbert F. Voelkel, Rubin M. Tuder. //American Journal of Pathology. 1999; 155:411-419.

179. Trell E. Pulmonary artery aneurysm. Thorax, 28, 1973: 644-649 p.

180. Turano L., Gambaccini P. Anatomical and roentgenological aspects of the solitary S.C. idiopathic dilatation of the pulmonary artery (with some remarks regarding its pathogenesis). Sc. med. ital., 4: 435,1957.

181. Two-dimensional and Doppler echocardiographic abnormalities in idiopathic dilatation of the pulmonary artery. Singapore Med J 1996 Aug;37(4):378-9.

182. Untreated idiopathic aneurysm of the pulmonary artery; long-term follow-up. Van Rens M.T., Westermann C.J., Postmus P.E., Schramel F.M. //Respir Med 2000 Apr; 94:404-5.

183. Vick G.W. Ill, Rokey R. Pulmonary artery dilatation. Indications for surgery. 1990, Am Heart J 119: 1103-1110.

184. Wagdi P., Leijala M. Aneurysm of the pulmonary artery and pulmonary artery hypertension 22 years after Mustard reversal operation in transposition of great vessels-. Z Kardiol 1996 Feb; 85:104-7.

185. Wessler a H., Jaches L. Clinical Roentgenology of Disease of the Chest, p. 26. Troy, N.Y., 1923.

186. Westermann C.J., Postmus P.E., Schramel F.M. Untreated idiopathic aneurysm of the pulmonary artery; long-term follow-up. Respir Med 2000 Apr;94(4):404-5.

187. Willams Т.Е. Jr, Schiller M., Craenen J. Pulmonary artery aneurysm-successful excision and replacement of the main pulmonary artery. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Vol.62, N:63 Number 1, July, 1971.

188. Wynne-Davis R. Acetabular displasia and familial joint laxity: two ethiological factors in congenital dislocation of the hip.// The J of Bone and Joint Surgery.-l 970.-V52-P.-704-716.