Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Клинико-морфологическая оценка изменений сердечно-сосудистой системы при дисплазии соединительной ткани в аспекте внезапной смерти



л V На правах рукописи

о

НОВАК

Владимир Геннадьевич

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ИЗМЕНЕНИЙ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

ПРИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В АСПЕКТЕ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ

14.00.06 — кардиология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

ТОМСК 1997

Работа выполнена в Омской государственной медицинской академии.

Научный руководитель: Научный консультант:

доктор медицинских наук, профессор ЯКОВЛЕВ В.М.

доктор медицинских наук, член-корреспондент ЛЕ РФ, профессор КОНЕВ В.П.

Официальные онпоненты: доктор медицинских наук,

профессор ДУДКО В.А.

доктор медицинских нау1с, .профессор ТЕТЕНЕВ Ф.Ф.

Ведущая организация:

Новосибирская государственная медицинская академия

Защита состоится "13" ХМ 1997 г. на заседании диссертационного совета Д 001.39.01 при НИИ кардиологии Томского научного цетра СО РАМН по адресу: 634012, г. Томск, ул. Киевская, 111,

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН.

„ '

Автореферат разослан "// " Ki 1997 г.

Ученый секретарь

диссертационного совета, „

доктор медицинских наук, (о/ш / ~

профессор (7й* ТЕПЛЯКОВ А.Т..

1/

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАГ.О'1 Ы

Актуальность проблемы. Комплексные работы, посвященные изучению дисплазии соединительной ткани (ДСТ), позволили сформировать мнение о том, что патология сердечно-сосудистой системы у лиц с ДСТ является самой распространенной, а кардиоваскуляриые расстройства являются ведущими причинами сокращения жизни пациентов (Лисиченко О.В., 1986; Желтухова Е.В., 1989; Яковлев В.М., 1994; Нечаева Г.И., 1994).

Несмотря на очевидность широкого распространения ДСТ в популяции, в том числе и среди лиц, считающих себя практически здоровыми (Кондрашин Н.И., 1984; Яковлев В.М., 1985; Бубнов Ю.И., 1990; Лисиченко О.В., 1993), проблема идентификации ДСТ, а значит и проблема раннего выявления заболеваний сердечно-сосудистой системы, нередко являющихся причиной инвалидизации и преждевременной смерти больных, до настоящего времени остаются практически не решенными. При этом отсутствие длительных проспективных наблюдений больных с сердечнососудистыми заболеваниями при ДСТ затрудняет эпидемиологическую оценку распространенности и структуры внезапной смерти.

Для решения указанных проблем, как один из важных компонентов, необходима комплексная морфо-функцнональная оценка изменений сердечно-сосудистой системы в целом, которая позволила бы определить критерии ранней диагностики кардиоваскулярных нарушений у пациентов с признаками ДСТ, оптимизировать пути их лечения, улучшая при этом качество жизни и отдаляя сроки инвалидизации. Предупреждение возможных осложнений заболеваний является основой профилактики внезапной смерти пациентов.

Цель исследования: Разработать клинико-морфологические критерии оценки изменений сердечно-сосудистой системы при ДСТ в аспекте внезапной смерти.

Задачч исследования:

, 1.Выявить основные синдромы патологии системы кровообращения при ДСТ, угрожаемые по развитию внезапной смерти.

2.0пределить основные причины внезапной смерти при ДСТ.

3.Разработать теоретические предпосылки для профилактики внезапной смерти при ДСТ.

Научная новизна. В работе впервые проведена комплексная клини-ко-морфологическая оценка изменений сердечно-сосудистой системы у лиц с ДСТ в аспекте внезапной смерти.

Впервые показано, что взаимно обусловленные нарушения гемодинамики и структурные изменения сердца н сосудов при ДСТ формируют

угрожаемые кардиоваскулярные синдромы (аритмический, клапанный, сосудистый), лежащие в основе манифестации осложнений сердечнососудистых заболеваний и внезапной смерти больных.

Впервые с помощью реовазографии нижних конечностей у лиц с проявлениями ДСТ выявлены нарушения периферического кровообращения, являющиеся пусковым фактором в формировании артериальной ги-пертензии и недостаточности периферических вен.

Впервые проведен анализ структуры внезапной смерти лиц с проявлениями ДСТ. Показано, что терминальные состояния, сопровождающиеся острой сердечной недостаточностью и нарушением целостности сосудов различных локализаций, в значительном числе случаев определяют танатогенез внезапной смерти при ДСТ.

Практическая значимость. Разработанный комплекс клинических и морфологических диагностических тестов позволяет проводить у больных с ДСТ раннюю диагностику угрожаемых кардиопаскулярных синдромов с целью своевременного лечения заболеваний и профилактики внезапной смерти.

Положения диссертации, выносимые на защиту.

1. Наиболее угрожаемыми в развитии внезапной смерти при ДСТ являются аритмический, клапанный и сосудистый синдромы, степень выраженности которых определяет исход.

2. Теоретической основой профилактики внезапной смерти при ДСТ служит выявление и коррекция синдромоь, определяющих ее танатогепез.

Внедрение результатов исследования. При Городском кардпо-ревмагологическом диспансере Департамента здравоохранения г. Омска организован центр по лечению и наблюдению за больными с ДСТ, где налажена система профилактики внезапной смерти.

Алгоритм поиска признаков ДСТ внедрен п практику работы Бюро судебно-медицинской экспертизы ГУЗО Администрации Омской области.

Система диагностики нарушений сердечно-сосудистой системы при ДСТ введена в учебный процесс кафедры внутренних болезней ФУВ Омской государственной медицинской академии.

Апробация материалов диссертации. Материалы диссертации доложены н обсуждены на научной конференции, посвященной 15-летию Томского НИИ кардиологии "Современные проблемы кардиологии", Томск, 1995; V Всероссийском съезде кардиологов, Челябинск, 1996; IV Всероссийском сьезде судебных медиков "Проблемы идентификации в теории и практике судебной медицины", Москва-Впадимир, 191,>6; I съезде патологоанатомов России, Москва, 1997; межрегиональных симпошумах "Диспла !ия соединительной ткани", г. Омск, 1990-1995; и;) заседаниях об-

ществ терапевтов и кардиолог он Омской области, 1993-1997; на научной конференции, посвященной 220-летию Омского поенного гарнизонного госпиталя, 1997.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 13 работ.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 212 страницах машинописного текста и состоит из списка сокращении, введения, обзора литературы, главы о материале и методах исследования, 2 г лав собственных исследований с изложением полученных результатов, заключения, выводов, практических рекомендаций. Библиографический указатель включает 179 источников на русском языке и 120 па иностранных. Работа иллюстрирована 27 таблицами и 17 рисунками.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для выполнения поставленных задач нами было проведено комплексное исследование, включающее использование клинических и пато-морфологических методов. Работа проводилась в двух основных направлениях: первое - клиническое и инструментальное изучение функционирования сердца и сосудов у лиц с признаками ДСТ, оценка центральной и периферической гемодинамики; и второе - детальное патоморфологиче-ское исследование сердца и сосудов у внезапно погибших лиц с проявлениями ДСТ с анализом причин смерти.

Всего обследовано 103 пациента в возрасте 14-37 лет, имеющих различной степени выраженности признаки ДСТ. Отбор больных производился в поликлинических условиях на базе Городского кардио-ревматологического диспансера Департамента здравоохранения г. Омска. В зависимости от степени выраженности ДСТ пациенты были разделены на 4 группы. I группу представляли лица с астеническим типом конституции (п=35); во И группу вошли пациенты с воронкообразными деформациями грудной клетки (ВДГК) (п=32); в III группу - пациенты с килевид-ными деформациями грудной клетки (КДГК) (п=25); IV группу составили больные с генерализованными проявлениями ДСТ - синдромом Марфана (СМ) (п=11) (таб. 1). Контрольную группу составили 30 практически здоровых лиц.

Всем пациентам проведен комплекс общеклинических исследований, включающий расспрос больного, общий осмотр, осмотр по областям тела, перкуссию, пальпацию, аускультацию, а также инструментальные методы исследования (электрокардиография, холтеровское кардиомонито-рирование, двухмерная эхокардиография, допплер-эхокардиография, югу-лярная флебография, ультразвуковое исследование органов брюшной ло-

нос™, реовазография нижних конечностей). Все больные консультированы медицинским генетиком и ортопедом.

Таблица 1

Распределение обследованных лиц по полу и возрасту

Группы Общее кол-во Пол Возраст (в годах) Средний возраст (М±т)

мужчины женщины 14-20 21-30 31-40

Астеники 35 20 15 20 12 3 19.4±1.7

ВДГК 32 18 14 19 11 2 20.2±1.8

КДГК 25 14 11 14 10 1 19.9±1.6

СМ 11 8 3 4 5 2 23.7±1.9

Всего ДСТ 103 60 43 57 38 8 20.8±1.8

Контроль 30 18 . 12 13 15 2 21.6±1.9

Лутопсинныс данные представляли 11,7%-ную выборку в количестве 64 случаев из 546 трупов лиц, внезапно умерших ненасильственной смертью (таб. 2). Исследование проводилось на базе Бюро судебно-медицинской экспертизы ГУЗО администрации Омской области. Для анализа мшериалов судебно-медицинской экспертизы были получены необходимые разрешения правоохранительных органов.

Отбор трупов проводили по антропометрическим признакам ДСТ (астеническая конституция, деформации грудной клетки и позвоночника и лр.). Для контроля использовали аутопсийные данные лиц, умерших скоропостижно в результате различных механических травм и не имевших признаков ДСТ (п=30).

Изучение кагамнестическнх данных погибших лиц проводили по материалам судебно-медицинских заключений, а также с помощью обнаруженной медицинской документации (амбулаторных карт, историй болезни, медицинских справок, заключении инструментальных исследований и др.). Во всех случаях проводили детальное натоморфологичсское исследование органов и тканей с целью изучения патоморфологичсских особенностей и выявления причины внезапной смергн.

Для обработки полученных данных использованы методы вариационной статистики с вычислением средней арифметической величины (М) и се ошибки (т). Оценку значимости различии выборок контрольных и собственных данных оценивали с помощыо кршерня Сльюдента.

Таблица 2

Распределение внезапно умерших лиц с признаками ДС'Г по иолу и возрасту

Группы Общее кол-во Пол Возраст (в гадач) Средний возраст (М±ш)

мужчины женщины 14-20 21-30 31-40

Астеники 29 19 10 10 12 7 25.112.2

ВДГК 15 11 4 3 12 - 23.612.1

КДГК 11 8 3 2 8 1 24.612.3

СМ 9 7 2 - 5 4 29.4+4.4

Всего ДСТ 64 45 19 15 37 12 25.213.1

Контроль 30 19 11 11 17 2 23.111.9

Автор считает своим приятным долгом выразить признательность всем коллегам за всемерную поддержку в организации и проведении кли-нико-инструментальных и патоморфологических методой исследования, за оказанную консультативную помощь, в частности, д.м.н., проф. Нечаевой Г.И., к.м.н. Потапову В.В., Гемеревой И.В., Стефаненко Г.Н., Боричько JI.II., к.м.н. Цыбину J1.A., Снротину A.A., Москвиной И.В.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ОБСУЖДЕНИЕ

В настоящей работе памп была предпринята попытка изучить сердечно-сосудистую систему у лиц с признаками ДСТ с позиций угрожаемо-сти но развитию внезапной смерти и создания теоретических основ к раннему выявлению поражений сердца и сосудов и профилактики их осложнений.

Нашими исследованиями установлено, что j пациентов с признаками ДСТ функционирование системы кровообращения происходит в неблагоприятных карднальных и экстракардиальных условиях, усугубля'ощихся по мере прогрессировать! дпспластического процесса. Именно это обстоятельство и определяет, главным образом, появление различных патологических состояний сердца и сосудов, являющихся фоновым субстратом многих сердечно-сосудистых заболеваний и их осложнении.

С точки зрения наиболее частой выявляемое™ и риска внезапной смерти у пациентов с признаками ДСТ нами были определены три ведущих синдрома поражения сердечно-сосудистой системы: аритмический, клапанный и сосудистый синдромы (рис. 1).

Согласно литературным .данным и нашим исследованиям, наиболее частыми причинами формирования арипшического синдрома у лиц с ДСТ являются: метаболические нарушения миокарда, связанные с генетически обусловленными биохимическими дефектами и гиперфункцией миокарда; гиперснмпатикотопия при вегетативной дисфункции, обусловливающая положительные хронотропный и инотропный эффекты на сократительный миокард; механическое раздражение перикарда костяком деформированной грудной клетки; изменения клапанного аппарата сердца; нарушение проведения импульса вследствие функционирования дополнительных путей проведения (Гасаненко JI.H., 1984; Желтухова Е.В., 1989; Мажбич С.М., 1989.; Мазур H.A., 1992).

■ Нашими исследованиями установлено, чго у пациентов с признаками ДСТ довольно часто (64,4%) регистрировались нарушения ритма и проводимости сердца. Самыми распространенными нарушениями ритма были нарушения образования импульса в синусовом узле в виде синусовой тахикардии (80,5%) и синусовой аритмии (28,2%). Вторыми по частоте являлись предсердпые и желудочковые экстрасистолы, регистрируемые у 70,9% пациентов. Наиболее встречаемые нарушения проводимости были представлены монофасцикулярными внутрижелудочковими блокадами, в частности неполной блокадой правой ножки пучка Гиса (22,3%). Атрио-вентрикулярпые блокады у больных с ДСТ наблюдали довольно редко (8,7%).

Особое место в структуре нарушений ритма сердца у больных с ДСТ занимали пароксизмальные тахиаритмни (12,6%), проявляющиеся, в основном, супрапентрикулкрной тахикардией и мерцанием предсердий. Вместе с желудочковой экстрасистолигй высоких градаций (9,7%) и паро-ксизмальной желудочковой такикардией (0,9%) они составляли "угрожающую" элекгрогенетическую основу для возникновения фатальных нарушений ритма (фибрилляция желудочков, электромеханическая диссоциация, асистолия) и внезапной сердечной смерти больных (Мазур H.A., 1992; Желтухова Е.В., 1989; Мажбич С.М., 1989; Lown В., 1982).

Выявленные нарушения процессов метаболизма в миокарде пациентов с ДСТ (89,3%), по нашему мнению, могли обусловливать у пациентов возникновение электрической гетерогенности миокарда с формированием его электромеханической нестабильности, ведущей к развитию" нарушений ригма и проводимости сердца. Аномалии развития проводящей системы п

Генетически обусловленные молекуяярно-клеточные и структурно-функциональные несовешленства оазаития клапанного аппаоата сеолиа и сосудов

]

5

Кардиогемодинамическая, электромеханическая, и сосудистая несостоятельность (дисфункция) системы кровообращения

♦

Клапанный синдром

пмк птк

ПАК

Дилатация полостей сердца с явлениями регургитации

Сосудистый синдром

« Расширение корня аорты » Расширение легочного ствола

• Аневризма синуса Вальсальвы

• Аневризма аорты

• Расширения периферических артерий и вен

• Повышение ОПСС

• Венозная недостаточность

Аритмический синдром

Суправентрикулярная и желудочковая экстрасистолия 1 ¡ароксизмальные тахиаритмии Афиовентрикулярные и внутрижелудочковые нару шения проводимости

Рис. I. Онтогенетические детерминанты аритмического, клапанного и сосудистого синдромов при ДСТ.

виде дополнительных путей проведения (8,7%) определяли высокую вероятность рашития различных у! рожающих нарушений ритма в условиях биоэлектрической нестабильности миокарда предсердий и желудочков.

Следует отметить, что гиперсимпатикотония, выявленная у обследованных нами пациентов (87,6%), могла выступать провоцирующим фактором в возникновении различных нарушений ритма сердца, в том числе опасных для жизни.

Клапанны " синдром у пациентов с признаками ДСТ, по нашим данным, был представлен в ииде пролапса митрального клапана (45,6%) и трнкуспидалыюго клапана (18,4%), пролапса аортального клапана (2,9%). Обнаруженные изменения сочетались с расширениями корня аорты и легочного ствола, аневризмой синусов Вальсальвы. Самые значительные и множественные изменения клапанного аппарата были выявлены у пациентов с выраженными деформациями грудной клетки и синдромом Марфана. Именно у них поражения клапанов чаще всего сочетались с явлениями значительной регургитации, влияющей на состояние насосной функции сердца. Гемодинамические нарушения у обследованных пациентов, имеющих невыраженные клапанные поражения, как правило, отсутствовали, либо были незначительными.

Мы полагаем, что описанные функциональные изменения клапанного аппарата сердца и связанные с этим изменения кардногемодииамикн у пациентов с ДСТ были связаны со структурными изменениями, поскольку морфологическое ис;ледование клапанов сердца и фиброзных колец внезапно погибших лиц с признаками ДСТ свнлетельствовало о значительном уровне деполимеризации основного вещества соединительной ткани с накоплением различного вида мукоидов.

У лим с проявлениями ДСТ, кроме диспластнкозависимых изменений клапанного аппарата, фиксировали различные аномалии развития: утолщение, удлинение створок клапанов (п=10), удлинение хорд (п=5), аномально расположенные хорды (п=18). Прп двухмерной эхокардиогра-фии у больных с выраженными проявлениями ДСТ (КДГК Ш степени и синдромом Марфана) зарегистрированы дефекты межпредсердной (п=3) и межжелудочковой (п=Т) перегородок.

Наиболее распространенным и разнообразным у пациентов с признаками ДСТ являлся сосудистый синдром.

У пациентов с КДГК (76,7%) и синдромом Марфана (100%) было выявлено расширение устья аорты и легочного ствола. При этом у пациентов с КДГК этот показатель увеличивался по мере прогресоирования деформации. Полученные клинические данные находили свое патоморфоло-гичсское подтверждение в виде аналогичных тенденций при макроморфо-

метрическом измерении периметров аорт у погибших внезапно лиц с КДГК и синдромом Марфапа. Выявленные диспластикозависимые изменения у больных с ДСТ в 40,2% случаев сопровождались явлениями ре-гургитации, что находило свое отражение в изменении объемных показателей сердца в виде увеличения КДО и КСО желудочков, причем более выражеино у больных с тяжелыми деформациями грудной клетки и синдромом Марфана.

Наблюдаемые нарушения насосной функции сердца у пациентов с ДСТ (уменьшение показателей ударного объема, минутного объема кровообращения, фракции выброса), вероятно, могли обусловливать появление преимущественно гипокинетического типа кровообращения, формируя при этом повышение общего периферического сопротивления сосудов большого круга, и тем самым увеличивая постнагрузку для левого желудочка. Напротив, нарушения насосной функции правых отделов сердца сопровождались снижением легочного сосудистого сопротивления, что уменьшало постнагрузку для правого желудочка и обеспечивало, по-видимому, адекватность кровотока по малому кругу.

Повышение тонуса артериальных сосудов большого круга кровообращения па фоне гнперадренергии в покое у пациентов с ДСТ свидетельствовало, очевидно, о диерегуляторном режиме работы аппарата кровообращения, опасным в развитии артериальной гнпертензии, которая может являться провоцирующим фактором в манифестации летальных осложнений (нарушения ритма сердца, разрывы аорты, геморрагические инсульты, профузные кровотечения и др.) (Баркаган З.С., 1988; Мазур H.A., 1992; Медведев Ю.А., 1993; Яковлев В.М., 1994).

У пациентов с ДСТ мы отмечали патологические изменения рези-стивиых и емкостных сосудов брюшной полости в виде увеличения их размеров, по-видимому, связанные с многофакторным влиянием неблагоприятных торако-днафрагмальных условий, а также слабостью сосудистой стенки, имеющей низкую устойчивость : воздействию гемодинамических факторов. Морфометрическне показатели абдоминальных сосудов, полученные с помощью ультразвукового исследования (внутренний диаметр сосуда) и макроморфометрии при вскрытии (периметр сосуда) имели однонаправленные тенденции, свидетельствующие о более выраженных структурных изменениях сосудов у лиц с тяжелыми проявлениями ДСТ. Гистологическое и гистохимическое изучение указанных сосудов также выявило типичные для ДСТ изменения сосудистой стенки в виде деструк-• ими эластических мембран, увеличения мышечного слоя, периадвентици-ального склероза.

Структурные изменения абдоминальных сосудов, по-видимому, могли влиять на функционирование системы кровообращения в целом. Расширение сосудов системы нижней полой вены могло способствовать избыточному депонированию венозной крови и выключению значительной ее части из циркуляции. Это, вероятно, находило свое подтверждение в выявленных нами нарушениях венозного притока, диастолической аспирации и насосной функции сердца. Так, с помощью югулярной флебографии были обнаружены нарушения динамической структуры венозного притока в виде изменений соотношения продолжительности фаз аспирации и их объемных долей (увеличение дебета фазы систолической аспирации и значительное уменьшением удельных объемов диастолических фаз). По-видимому, нормализация динамической структуры венозного притока у пациентов достигалась, главным образом, за счет увеличения объемной доли систолической фазы вследствие компенсаторной гиперфункции миокарда правых отделов сердца.

Расширения резистивных сосудов большого круга кровообращения также могли обусловливать изменения центральной и периферической гемодинамики, а также служить субстратом аневризмообразования, осложняя в дальнейшем течение многих заболеваний.

Выявленные у пациентов с ДСТ с помощью реовазографии нижних конечностей в условиях ортостатической пробы признаки венозной дисфункции предположительно свидетельствовали об избыточном депонировании венозной крови на периферии с выключением из циркуляции определенной ее части. Эти изменения в условиях гиподинамии и прогрессировать венозного застоя могли быть причиной варикозного расширения вен нижних конечностей у некоторых обследованных нами пациентов, которые являлись потенциально опасными в развитии флеботромбозоп и тромбоэмболии легочных артерий (Савельев B.C., 1992; Исаков Ю.Ф., .1974; Дацун И.!., 1992).

Таким образом, сосудистый синдром, несмотря на все его многообразие, у пациентов с ДСТ был представлен, в основном, патологическими изменениями артерий и вен различных локализаций и степени выраженности в виде увеличения их размеров, свидетельствовавшими о снижении резистивных и повышении емкостных функций этих сосудов с соответствующими изменениями центральной и периферической гемодинамики. Патологические расширения сосудов сочетались с компенсаторным повышением их тонуса, более выраженным в артериях. Периферические вены, имеющие более слабую сосудистую стенку н низкую устойчивость к действию кровяного давления, обнаруживали в условиях нагрузочных проб склонность к декомпенсации с явлениями избыточного депоиирооа-

ния крови. Прогрессироваиие структурных изменений в резистивных и емкостных сосудах создавало потенциальный риск развития различных осложнений и внезапной смерти больных.

С целью сопоставления значимости клинических синдромов у больных с ДСТ, угрожаемых в развитии внезапной смерти, и структуры внезапной смерти погибших лиц с признаками ДСТ нами было проведено изучение морфологических изменений в сердце и сосудах с анализом ка-тамнестических данных. Это позволило вскрыть основные причины внезапной смерти лиц с признаками ДСТ. По причинам смерти большинство изученных нами случаев можно было разделить на несколько основных групп: верифицированные при жизни угрожаемые нарушения ритма сердца (4,7%) - пзроксизмальная предсердная тахикардия и желудочковая экс-трасистолия; разрыв аневризмы аорты (12,5%); тромбоэмболия легочной артерии (1,6%); геморрагический инсульт (7,8%); язвенное кровотечение (4,7%); отравление алкоголем (14,1%); отравление наркотическими средствами (3,1%); неясная причина смерти (51,6%) (таб. 3).

Таблица 3

Структура внезапной смерти при ДСТ*

№ п/п Причина смерти Всего Астеники ВДГК КДГК СМ

абс. %*

I. Нарушения ритма сердца 3 4.7 2 1 - -

2. Разрыв аневризмы аорты г> О 12.5 - - - 8

3. Тромбоэмболия легочной артерии 1 1.6 1 - - -

4. Геморрагический инсульт 5 7.8 - 2 2 1

5. Язвенное кровотечение 3 4.7 1 .с 1 - -

6. Отравление алкоголем 9 14.7 6 2 1 -

7. Отравление наркотиками 2 3.1 2 - - -

8. Неясная причина смерти 33 51.6 16 9 8 -

ВСЕГО: 64 100.0 29 15 11 9

* - 11,7%-ная выборка из 546 трупов

Проведенное комплексное исследование позволило установить кли-нико-морфологнческне пархчлели между изменениями сердечнососудистой системы у пациентов, наблюдаемых в клинике по поводу раз-

личных кардио-васкулярных синдромов при ДСТ, и у лиц с ДСТ, погибших внезапно. У всех погибших выявлялись признаки сосудистого и клапанного синдромов в виде увеличения размеров фиброзных колец клапа-. нов сердца и расширения сосудов различных локализаций, в ряде случаев осложненных сосудистыми катастрофами (разрывы аневризмы аорты и артерий головного мозга, а также тромбоэмболии ле. очной артерии). Морфологическое исследование миокарда погибших лиц с ДСТ позволило выявить признаки дистрофических изменений кардиомиоцитов, что кос» ценно могло свидетельствовать о существовавших предпосылках к развитию аритмической смерти. При этом довольно частое выявление на вскрытии у погибших лиц признаков острой сердечной недостаточности, по свидетельствам очевидцев, быстрое наступление смерти с явлениями потери сознания, нарушения дыхания н остановки сердца также свидетельствовало в пользу вероятного аритмического геиеза внезапной смерти, посмертные доказательства которой были крайне затруднены (Мазур H.A., 1992; Яковлев П.В., 1992; Lovvn В., 1982).

Следует признать, что структурно-функциональные изменения сердечно-сосудистой системы у лиц с ДСТ формируется прогредиентно в течение длительного времени (Лисиченко О.В., 1993; Нечаева Г.И., 1994; Яковлев В.М., 1994). Часто эта патология диагностируется несвоевременно или же не выявляется совсем из-за того, что больные сами не обращаются за медицинской помощью при отсутствии у них жалоб или из-за личной недисциплинированности. В условиях, когда пациенты ведутся обособленно узкими специалистами по поводу "изолированных" патологических процессов, интегрированная оценка состояния здоровья пациентов с позиций патологического состояния в целом, как правило, не проводится. При этом нередко из поля зрения врачей ускользают важные симптомы диспластикозависимых изменений сердечно-сосудистой системы, что часто является, причиной неправильной, несвоевременной диагностики заболеваний сердца и сосудов у больных. Эта угрожающая патология в течение длительного времени находится как бы в "дремлющем" состоянии. Присоединение провоцирующих факторов (физическая нагрузка, психоэмоциональный стресс, инфекции, интоксикации, травмы, оперативные вмешательства) могут служить причиной манифестации грозных осложнений, являющихся причиной внезапной смерти больных (Мазур H.A., 1992; LownB., 1982).

Конечной целью нашей работы был поиск одновременно эффективных и доступных каждому врачу методов ранней диагностики клинических синдромов поражения сердечно-сосудистой системы при ДС F, угрожаемых по развитию внезапной смерти. Это имеет важное социальное

значение и является основой профилактики внезапной смерти лиц с признаками ДСТ (Яковлев В.М., 1994).

Согласно разработанных в нашем исследовании теоретических предпосылок, профилактика внезапной смерти у лиц с ДСТ (рис. 2) должна проводиться как можно в более раннем возрасте на основе скрннинго-вого выявления поражений сердечно-сосудистой системы. Мы полагаем, что регулярное диспансерное наблюдение пациентов с признаками ДСТ следует проводить в специализированных кардиологических учреждениях с обязательным многократным исследованием деятельности сердца и сосудов, позволяющим выявить на ранних этапах нарушения ритма и проводимости сердца, вид и степень поражения клапанного аппарата и сосучов, а также тяжесть нарушений центральной и периферической гемодинамики. Использование иммуногенетических методов, консультаций специалистов смежных профилей (ортопедов, кардиохирургов, сосудиешх хирургов, невропатологов и др.) по-видимому, дадут возможность более целенаправленно и успешно проводить лечебно-профилактические мероприятия, позволяющие продлить и улучшить качество жизни многих пациентов, предупреждать внезапную смерть.

В заключение следует отметить, что принципиально важен единый подход к пониманию исследуемой проблемы. В условиях практического отсутствия этиотропного лечения прогредиентно развивающихся патологических изменений сердца и сосудов при ДСТ (Яковлев В.М., 1994; Нечаева Г.П., 1994), вопросы ранней диагностики нарушенных функций сердечно-сосудистой системы представляются наиболее перспективными в тане профилактики внезапной смерти этих пациентов. Чем раньше врач предпримет попытку разорвать порочный круг, тем более длительно и полноценно пациент будет жить, находясь в состоянии компенсации.

ВЫВОДЫ

1. К основным синдромам патологии сердечно-сосудистой системы при ДСТ, угрожаемым по развитию внезапной смерти, следует отнести аритмический, клапанный и сосудистый синдромы.

2. Аритмический синдром при ДСТ характеризуется многообразными нарушениями ритма и проводимости сердца, из которых наиболее угрожающими в развитии внезапной сердечной смерти являются желудочковая экстраснстолия высоких градаций (III-IV класс по Lown) (9,7%), парокензмальпые тахиаршмин - супрапентрикулярная тахикардия (10,7%), мерцание предсердий (3,9%), желудочковая тахикардия (0.9%), а также атрловентрнкулярн.,[с блокады (8,7%), пнутрижелулоч-

Подростковые кабинеты -* Призывные I комиссии РВК I - Участковые 1 терапевты I Женские I консультации 1 Специалисты смежных гюо&илей

1 1 1 1 1

Специализированное кардиологическое учреждение

Задачи I. Выявление лиц с клиническими проявлениями ДСТ

2. Выявление основных угрожаемых сердечно-сосудистых синдромов (аритмический, клапанный, сосудистый)

3. Диспансерное наблюдение за больными

4. Лечение заболеваний сердца и сосудов

5. Профессиональная ориентация и рекомендации по трудоустройству

Методы 1. Общеклиническое обследование (в т.ч. исследование тонуса вегетативной ПС)

обследования 2. Иммуногенетическое обследование

3. Электрофизиологические методы (ЭКГ, ХМ, ЧПЭС)

4. Ультразвуковые методы (ЭхоКГ. ДЭхоКГ, УЗДГ сосудов мозга, брюшной полости, нижних конечностей)

5. Реоплетизмография (РВГ, РЭГ)

6. Дополнительные методы (рентгенологическое исследование органов грудной клетки)

7. Консультирование специалистов смежных профилей (кардиохирурги, сосудистые хирурги, ортопеды, невропатологи, пульмонологи и др.)

Рис. 2. Принципиальная схема организационных мероприятий по ранней диагностике

угрожаемых кардиоваскулярных синдромов и профилактике внезапной смерти при ДСТ в поликлинических условиях.

ковые блокады (38,8%), аномалии проведения импульса по дополнительным путям проведения (8,7%) и синдром удлинения интервала (VI (2,9%).

3. Клапанный синдром при ДСТ представлен различной степени выраженности изолированными и комбинированными морфо-функциональными изменениями клапанного аппарата сердца - пролапсом митрального клапана (45,6%), пролапсом трнкуспидального клапана (18,4%) и пролапсом аортального клапана (2,9%) с явлениями регур-гитации.

4. Сосудистый синдром при ДСТ характеризуется структурно-функциональными изменениями артерий и вен различных локализаций в виде нарушений их геометрии и тонуса, которые определяют уменьшение резистивных и повышение емкостных функций этих сосудов с соответствующими изменениями центральной и периферической гемодинамики.

5. В структуре причин внезапней смерти лиц молодого возраста с проявлениями ДСТ преобладают терминальные состояния, сопровождающиеся острой сердечной недостаточноегыо и нарушением целостности сосудов различных локализаций.

6. Теоретическими предпосылками для профилактики внезапной смерти при ДСТ служит выявление тенденций в развитии аритмического, клапанного и сосудистого синдромов с необходимой коррекцией каждою из них.

ПРАКГ11ЧЕСКИ1-: РР.КОМП! ¡ДАЦИИ

! Раннюю диагностику синдромов сердечно-сосудистой системы при ДСТ, угрожающих п развитии внезапной смерти, и диспансерное наблюдение пациентов следует проводить в специализированных кардиологических учреждениях с использованием обязательного комплекса неинвазивных методов исследования, включающих обшекл'тннчес-кос (в том числе определение тонуса вегетативной нервной системы) и иммуногенетическое обследование, электрофизиологические метлы (электрокардиография, холтеровское кярдиомониторировапие, чрес-ппшеподпая электрокардиостимуляция), ультразвуковые методы («о-карднографня, допплер-эхокардио! рафия, ультразвуковая допнлеро-графия сосудов головною мозга, брюшной полости, нижних конечностей), реоплешзмо!рафию (реонаюграфия, ретнцефалпграфия). а также тополпителмтме методы (рентгенография органон Iрудной клетки)

к консультирование специалистов смежных профилей (ортопеды, кардиохирурги, сосудистые хирурги, невропатологи и др.).

2. На основе разработанных теоретических предпосылок, профилактику внезапной смерти лиц с ДСТ целесообразно проводить как можно раньше, начиная с детского и подросткового возрастов, индивидуально применяя комплекс лечебно-профилактических мероприятий, включающих лечение нарушений ритма и проводимости сердца, изменений клапанного аппарата и сосудов, нарушений кровообращения, вегета» тивной дисфункции, а также профессиональную ориентацию, рекомендации по трудоустройству и определение годности к военной службе.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Конев В.П., Нечаева Г.И., Новак В.Г. Диспластические деформации груд- ной клетки: морфогенез, вопросы нозологической диагностики // Тез. II регион, симпоз. "Дисплазия соединительной ткани".- Омск.-1992,-С. 69-73..

2. Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Конев В.П., Новак В.Г. Дисплазия соединительной ткани: патологическая анатомия, проблемы органопатоло-гии и нозологии // Матер. III регион, симпоз. "Дисплазия соединительной ткани".-Омск.-1993,-С. 5-14.

3. Яковлев В.М., Конев В.П., Нечаева Г.И., Нопак В.Г. Дисплазии соединительной ткани: повреждения внутренних органов, морфо-функциональная оценка // Матер. III регион, симпоз. "Дисплазия соединительной ткани".- Омск.- 1993.- С. 17-23.

4. Конев В.П., Нечаева Г.И., Новак В.Г., Цыбин JI.A. Патоморфология круйных сосудов при синдроме Марфана // Матер. IV регион, симпоз. "Дисплазия соединительной ткани".- Омск.- 1994.-С. 10-14.

5. Яковлев В.М, Викторова И.А., Потапов В.В., Нечаева Г.И., Новак В.Г. Клапанный синдром при дисплазиях соединительной ткани // Тез. докл. научн. конф., поев. 15-летию НИИ кардиологии "Соврем, пробл. кардиологии"-Томск.-1995

6. Новак В.Г., Конев В.П., Нечаева Г.И., Дубилей Г.С., Дука Г.П., Кирьянова О.В., Особенности периферического кровообращения при дисплазиях соединительной ткани // Мат. V юбил. симп. "Дисплазия соединительной ткани", поев. 75-летию Омской мед.акад.Омск, 1995.- С. 45-53.

7. Конев В.П., Нечаева Г.И., Новак В.Г. Морфологические основы изучения дисплазии соединительной ткани // Мат. V юбил. симп. "Дисплазия соединительной ткани", поев. 75-летию Омской мед.акад.- Омск, 1995,-С. 32-39.

8. Конев В.П. Яковлев В.М. Нечаева Г.И., Темерева И.В. Нечаев Б. А., Но-вак В.Г. Патология сосудов при дисплазиях соединительной ткани // Тез. докл. V Всеросс. съезда кардиологов, Челябинск, 16-18 апреля 1996 г.-Челябинск.- 1996.-С. 197-198.

9. Яковлев В.М., Викторова И.А., Потапов В.В., Нечаева Г.И., Новак В.Г. Кардио-пульмональные синдромы при дисплазиях соединительной ткани // Тез. докл. V Всеросс. съезда кардиологов, Челябинск, 16-18 апреля 1996 г.- Челябинск.- 1996.- С. 197.

Ю.Яковлев В.М. Конев В.П. Викторова И.А. Потапов В.В. Нечаева Г.И. Новак В.Г. Течение и прогноз изменений клапанного аппарата сердца, кардио-гемодинамики при килевидных деформациях грудной клетки // Сибирский медицинский журнал.-Томск.- 1996.-N1.- С. 25-27.

П.Коиев В.П., Новак В.Г., Сиротин А.А.| Шилова М.А. Дисплазни соединительной ткани: судебно-медицинская оценка // MaT.IV Всеросс. съезда судебных медикоз "Проблемы идентификации в теории и практике судебной медицины". 4.2.- Москва-Владимир.-1996.С.26-27

12.Конев В.П., Нечаева Г.И., Новак В.Г. Дисплазия соединительной ткани: патоморфология, проблемы диагностики // Сб. тез. I съезда патологоанатомов России. 21-24 января 1997 г., Москва. - Москва,- 1997.-Т.2.-С.64-65.

И.Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Конев В.П., Викторова И.А., Дубилей Г С., Глотов А.В., Новак В.Г. Клиника, диагностика, прогноз и реабилитация пациентов с кардиогемодииамическими синдромами при дисплазни соединительной ткани // International Journal on Immunorehabilitation.-1997.-N4.- P. 341.

Сдано в печать 18.11.97 г. Формат 60/84 1/16. Бум. тип. N3 Печать офсетная. Печ.. л.5.0. Тираж 100. Заказ N 220.

Картолитография ОмГЛУ, Омск-8, Сибаковская, 4.