Автореферат и диссертация по медицине (14.01.08) на тему:Клинико-генеалогическая характеристика семейных проявлений синдрома дисплазии соединительной ткани сердца

ДИССЕРТАЦИЯ
Клинико-генеалогическая характеристика семейных проявлений синдрома дисплазии соединительной ткани сердца - диссертация, тема по медицине
Cтрельцова, Елена Викторовна Ставрополь 2011 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.08
 
 

Оглавление диссертации Cтрельцова, Елена Викторовна :: 2011 :: Ставрополь

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА I. КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ СИНДРОМА ДИСПЛА- 5 ЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ (обзор литературы)

1.1. Роль синдрома дисплазии соединительной ткани в формиро- 11 вании функциональной и органической патологии

1.2. Семейные случаи синдрома дисплазии соединительной тка- 11 ни сердца

1.3. Коллаген: строение, функции, роль в формировании син- 25 дрома дисплазии соединительной ткани

ГЛАВА И. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Материал исследования

2.2. Методы исследования

2.2.1 Клинико-генеалогический метод

2.2.2 Антропометрические исследования

2.2.3. Электрокардиография

2.2.4. Эхокардиография и ультразвуковое исследование паренхи- 41 матозных органов

2.2.5 .Определение уровня аутоантител человека к коллагену 43 I, II, III, IV, V типов в плазме крови

2.2.6. Статистические методы исследования

ГЛАВА III. КЛИНИЧЕСКАЯ И ФЕНОТИПИЧЕСКАЯ ХАРАК- 45 ТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА

3.1. Характеристика генеалогического анамнеза у детей с син- 47 дромом дисплазии соединительной ткани сердца

3.2. Характеристика биологического анамнеза у детей с синдромом дисплазии соединительнои ткани сердца

3.3.Особенности антропометрических показателей у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца и их родителей

3.4. Клинико-фенотипическая характеристика детей с синдромом 60 дисплазии соединительной ткани сердца и их родственников

3.5.Характер ассоциированной патологии в семьях детей с син- 67 дромом дисплазии соединительной ткани сердца в поколениях

ГЛАВА IV. СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ПО- 75 КАЗАТЕЛИ ПРИ СИНДРОМЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

 
 

Введение диссертации по теме "Педиатрия", Cтрельцова, Елена Викторовна, автореферат

Актуальность проблемы

В последние годы внимание педиатров сосредоточено на важной, но вместе с тем не достаточно изученной проблеме — дисплазия соединительной ткани. Уникальность структуры соединительной ткани создает условия для возникновения огромного числа ее аномалий и заболеваний, вызванных воздействием экзогенных и эндогенных факторов в период онтогенеза [65,74, 87,282]. Распространенность патологии сердечно-сосудистой системы у детей за последнее десятилетие увеличилась почти в 2 раза [198]. Достаточно высок и удельный вес сердечно-сосудистой патологии в структуре детской инвалидности [63, 198].

Существует целый комплекс причин, вызывающих нарушение построения коллагена, что позволяет определить синдром СДСТ как патологию полигенно-мультифакторной природы: патология у матери во время беременности (токсикоз, воздействие физических факторов на плод, острые вирусные и бактериальные заболевания, обострение хронических заболеваний, патология плаценты и плацентарного кровотока, неполноценное питание матери), нарушение экологической обстановки, наследственные заболевания, отсутствие активного здорового образа жизни, стрессы, нарушение обмена микроэлементов [65,74, 185, 213, 301]. Это объясняет полиморфизм клинических признаков СДСТ.

СДСТ — проявление нарушения развития органов и тканей в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза, что приводит к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде морфофункциональных нарушений висцеральных или локомоторных систем [65,214].

Проблема дисплазии соединительной ткани вызывает в последнее время большой интерес врачей-практиков в связи с увеличением частоты встречаемости пациентов с данной патологией — от 26 до 80 % в зависимости от группы исследования [68,75,134].

В развитии дисплазии соединительной ткани ведущее значение имеют мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, ответственных за формирование компонентов матрикса, а также ферментов, принимающих участие в процессах фибриллогенеза. Диспла-стические изменения могут быть обусловлены и воздействием экзогенных факторов: неблагоприятной экологической обстановкой, неадекватным питанием и стрессами [74,75]. Так, изменчивость фенотипа при синдроме Элерса-Данло обусловлена дефектами генов лишь в 11,5% случаев, а в остальных связана с действием факторов внешней среды [227]. Имеются сведения о роли в формировании ДСТ нарушения магниевого обмена в организме: подтвержден дефицит магния при первичном пролапсе митрального клапана (ПМК) [229].

Все более четко определяется связь между кардиологической патологией у детей и их родителей, наследственная предрасположенность ко многим кардиологическим заболеваниям, что требует новых подходов к их профилактике [39,74, 142].

Несмотря на значительное количество публикаций, посвященных проблеме дисплазии соединительной ткани сердца, в литературе практически отсутствуют данные о семейных проявлениях СДСТ, работы посвященные определению аутоантител к коллагену у детей с СДСТС единичные и данные неоднозначны. Недостаточно изучена генеалогическая характеристика семей, имеющих детей с СДСТС.

Все вышеизложенное определило актуальность проблемы и послужило предметом настоящего исследования.

Цель: выявить семейные проявления синдрома дисплазии соединительной ткани и определить специфические показатели обмена коллагена с целью ранней диагностики данной патологии у детей.

Задачи исследования:

1 .Изучить особенности генеалогического и перинатального анамнеза у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.

2.Установить частоту и характер семейных проявлений фенотипиче-ских признаков синдрома дисплазии соединительной ткани в поколениях.

3.Изучить особенности показателей физического развития у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца и их родителей.

4.Установить характер ассоциированной патологии в семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца у родственников 1Д1ДП степени родства.

5.Определить диагностическое значение уровня аутоантител к коллагенам I, II, III, IV,V типов у детей, имеющих признаки синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

Научная новизна

Впервые изучена частота встречаемости и характер перинатальных факторов риска при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца у детей 3-16 лет в г. Ставрополе.

Впервые проведена сравнительная оценка частоты встречаемости фе-нотипических признаков среди родственников в трех поколениях при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца у детей 3-16лет.

Впервые установлены особенности антропометрических показателей у детей и родителей в семьях с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.

Представлены сведения о характере хронической патологии в семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца г. Ставрополя.

Установлена высокая частота и широкий спектр патологии костно7 мышечной системы у детей с СДСТС и их родственников I, II, III степени родства.

Впервые определенно диагностическое значение уровня аутоантител к коллагену I, И, III, IV, V типов у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца в Ставропольском крае.

Практическая значимость работы

Установлена высокая частота встречаемости- семейных вариантов СДСТ, что указывает на необходимость комплексного обследования детей при наличии родственников с признаками дисплазии соединительной ткани. Определен высокий риск наследования дисплазии соединительной ткани, болезней сердечно-сосудистой системы, что необходимо учитывать при наблюдении за детьми из данных семей с целью проведения своевременных профилактических мероприятий.

1. Полученные сведения об особенностях течения перинатального периода детей 3-16 лет с СДСТС в г. Ставрополе, что позволит выделить группу риска детей, склонных к развитию синдрома дисплазии соединительной ткани и определить тактику диспансерного наблюдения на первом году жизни.

Данные о частоте и характере хронической патологии в семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца позволят разработать мероприятия по ранней профилактике, прежде всего, заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Совокупность антропометрических и фенотипических данных у детей с СДСТС и их родителей могут быть положены в основу скрининга с целью ранней диагностики признаков дисплазии соединительной ткани сердца. Своевременная диагностика СДСТС у детей будет способствовать адекватному проведению лечебных, реабилитационных и профилактических мероприятий.

Определение титра аутоантител к коллагену 1Д1ДПДУ, V типов при синдроме дисплазии соединительной ткани у детей позволят дать представление о тяжести СДСТС и провести лечебные мероприятия, направленные на их устранение.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Характеристика генеалогического и перинатального анамнеза у детей 3-16 лет с СДСТС.

2.Особенности фенотипических признаков у детей с СДСТС и родственников 1Д1ДП степени родства.

3.Сравнительная характеристика физического развития у детей с СДСТС и их родителей.

4. Характер ассоциированной патологии в семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.

5.Уровень аутоантител к коллагенам I, II, III, IV, V типов у детей, имеющих признаки синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Клинико-генеалогическая характеристика семейных проявлений синдрома дисплазии соединительной ткани сердца"

выводы

1. Семейный характер соединительнотканной дисплазии определен в 78,6% случаев у ближайших родственников детей с малыми аномалиями развития сердца, частота их проявлений возрастает соответственно степени родства. У родственников пробанда имеет место сходство фенотипиче-ских признаков, что можно объяснить накоплением генетического материала в поколениях.

2. Признаки дисплазии соединительной ткани диагностированы у матерей в 93,4%, у отцов — в 57,1% случаев, что позволяет предположить наследственный характер соединительнотканной дисплазии, с превалированием так называемого «материнского эффекта». Малые аномалии развития сердца по линии родители-дети выявлены в 98% случаев. 5

3.Дети с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца имеют замедленные процессы адаптации в неонатальном периоде, задержку внутриутробного развития, признаки морфофункциональной незрелости и более низкую резистентность к острым респираторным вирусным инфекциям.

4. Установлено сходство особенностей антропометрических показателей у детей и их родственников. Отмечались достоверно более низкие средние показатели массы тела, индекса Кетле, Варги, Коуля, площади поверхности массы тела по сравнению с лицами контрольных групп, в 1,5 раза чаще определялся астенический тип конституции.

5. В семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца у родственников пробанда диагностирована предрасположенность к наследованию заболеваний соединительной ткани, костно-мышечной и сердечно-сосудистой систем.

6. При синдроме дисплазии соединительной ткани сердца у детей и их родственников установлено достоверное повышение уровня аутоанти-тел к коллагену I, II типов по сравнению со здоровыми детьми и их родственниками.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

2. Педиатрам, неонатологам и гинекологам необходимо осуществлять преемственность, что позволит выделить группу женщин, угрожаемых по рождению детей, склонных к развитию синдрома дисплазии соединительной ткани и определить тактику диспансерного наблюдения на первом году жизни.

3. Совокупность фенотипических данных и показателей физического развития, как у детей, так и их родственников следует использовать в качестве скрининга с целью ранней диагностики признаков дисплазии соединительной ткани при проведении диспансерного наблюдения.

4. С целью уточнения степени выраженности признаков дисплазии соединительной ткани у детей следует использовать определение уровня аутоантител к коллагену I, II типов в сыворотке крови.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2011 года, Cтрельцова, Елена Викторовна

1. Акатова Е.В., Николин О.П., Мартынов А.И. Клиническая эффективность оротата магния у пациентов с нарушениями ритма и артериальной гипертонией при пролапсе митрального клапана // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2009. - №8. - С.9-12.

2. Алексеев, A.A. Интегративная (системная, семейная) соединительнотканная медицина / A.A. Алексеев. М, 2005. - Т. 4. - 592 с.

3. Арсентьев В.Г., Пшеничная К.И., Шабалов Н.П. Клинические и патогенетические аспекты нарушений в системе гемостаза при дисплазиях соединительной ткани у детей/ В.Г.Арсентьев // Педиатрия. — 2009. №4. — С.134-140.

4. Архипова, H.H. Дисплазия соединительной ткани — одна из причин рахита детей раннего возраста / H.H. Архипова // Сборник материалов XII Конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». М., 2008.-С. 15.

5. Баклунов В.В. Системная дисплазия соединительной ткани — один из важных факторов формирования рецидивирующего бронхита у детей // Современная педиатрия. — 2006. — №4. С.193-196.

6. Баранов, A.A. Профилактические технологии в педиатрии: научные и практические проблемы/А.А. Баранов // Педиатрия. 2003. - № 5. - С. 4-7.

7. Белозеров, Ю.М. Онтогенетические и наследственные основы формирования функциональных кардиопатий у детей по данным клинико-ЭКГ и ЭхоКГ исследованиям: дис. . докт. мед. наук в форме научного докла-да/Ю.М. Белозеров. М., 1990. - 158 с.115- \

8. Белоконь, H.A. Болезни сердца и сосудов у детей/Н.А. Белоконь, М.Б. Кубергер. М., 1987. - т.1. - С. 338-354.

9. Бельгов, А.Ю. Соединительнотканные дисплазии сердечнососудистой системы/А.Ю. Бельгов. СПб., 2003. - 47 с.

10. Беляева, Е.В. Синдром системной дисплазии соединительной ткани у детей с бронхолегочной патологией/Е.В. Беляева, О.И. Вишневская // Вестник РГМУ. 2005. - № 3 (42) - С.121.

11. Беляева, E.JI. Информативность внешних фенов и некоторые особенности патологии органов брюшной полости при синдроме соединительнотканной дисплазии сердца / Е.Л. Беляева // Дисплазия соединительной ткани : мат. симпозиума. Омск, 2002. - С. 95-98.

12. Беляева О.В. Синдром системной дисплазии соединительной ткани у детей с бронхолегочной патологией/ Е.В. Беляева, О.И. Вишневская // Вестник РГМУ. 2005. - 3(42) - С.121.

13. Беляева, JI.M. Клинико-диагностические характеристики идиопатиче-ского пролапса митрального клапана у детей/JI.M. Беляева, O.A. Змитро-вич //Здравоохранение. 1997. - № 13. — С. 23-25.

14. Беляева, JI.M. Функциональные заболевания сердечно-сосудистой— системы у детей/JI.M. Беляева, Е.К. Хрусталева. Минск, 2000. - 208 с.

15. Беляева, JI.M. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подрост-ков/JI.М. Беляева, Е.К. Хрусталева. Минск, 2003. - 364 с.

16. Бова, A.A. Малые аномалии сердца. (Клиническое значение, диагностика, осложнения)/А.А. Бова, Е.А. Трисветова // Инструкция к метод, утв. Мин. здрав. РБ. Минск, 2001. - 14 с.

17. Борисова Н. В. Исследование структуры и метаболизма коллагена при наследственных и врожденных заболеваниях соединительной ткани: авто-реф. дис. . к.м.н. М., 1991. — 21с.

18. Бочков, Н.П. Клиническая генетика / Н.П. Бочков, М., 1997. - 286 с.

19. Бредихин P.A. Диагностика и лечение рецидивов варикозной болез-ни/Р.А. Бредихин // Казан, мед. журн. 2002. - Т. 83. - №5. - С. 345 - 348.

20. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана/А.М. Вейн, А.Д. Соловьева, A.B. Недоступ и др. // Кардиология. 1995. - № 2. С. 55-58.

21. Веневцева, Ю.Л. Новые критерии оценки внутрисердечной гемодина-мики/Ю.Л. Веневцева, А.Х. Мельников // Сб. тезисов первого московского международного форума: спортивно-медицинская наука и практика на пороге XXI века. М., 2000, С.28-30.

22. Викторова, И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти: автореф. дис. . д-ра мед. наук/И.А. Викторова. Омск, 2004.-41 с. —

23. Воробьев, Л.П. Взаимоотношение синдрома ранней реполяризации желудочков, пролапс митрального клапана и дополнительной хорды левого желудочка/Л.П. Воробьев, И.Н. Грибкова, Н.М. Петрусенко // Кардиология. -1991. № 9. - С. 106-108.

24. Воскресенская, С.Е. Клиническая оценка диагностических критериев и эффективности восстановительного лечения артериальной гипертензии при дисплазии соединительной ткани/С.Е. Воскресенская // Консилиум. — 2000.-№ 1 (11).-С. 24-26.

25. Вторушина, В.В. Иммунные аспекты формирования малых аномалий развития сердца: автореф. канд. мед. наук. -М., 2006. 23 с.

26. Выхристюк О. Ф., Рахматуллина 3. А. Роль дисплазии соединительной ткани в развитии полиорганной патологии у детей. //Вопросы детской диетологии -2009. том 7, № 2 - с.62-64.

27. Гавалов, С.М. Особенности клинического проявления и течения раз-~ личных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани/ С.М. Гавалов, В.В. Зеленская // Педиатрия.1999.-№ 1.-С. 49-52.

28. Гаврилова, В. А Результаты эхокардиографичекого исследования детей с заболеваниями мочевыводящей системы / В. А. Гаврил ова, Т.М. Дом-ницкая, А.П. Фисенко // Медицинский научный и учебно-методический журнал. 2001. -№ 3. - С. 80-83.

29. Гауэрт, В.Р. Синдром гипермобильности суставов: клиническая характеристика и особенности течения ревматоидного артрита и остеоартро-за, развившегося на его фоне. Автореф. дисс .канд.мед.наук .- Ярославль, 1996.-21С.

30. Гемодинамическая оценка значимости малых сердечных аномалий у детей с отягощенной наследственностью по раннему атеросклерозу/Е.А. Дегтярева, Е.А. Филатчева, А.К. Милохов и др. // Вестник аритмологии. —2000. -№ 18.-С. 80.

31. Гемодинамическое обеспечение физической нагрузки у больных с пролабированием митрального клапана/ А.П. Заев, Р.П. Ольха, В.П. Емце-ва, Е.В. Сидорова// Тер.архив. 1991. - № 9. - С. 126-128.

32. Герасимова, Т.С. Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца: автореф. дис. . канд. мед. наук/Т.С. Герасимова. — Ставрополь, 2005.-23 с.

33. Гладких, Н. Н. Информативность сочетания внешних стигм с пролапсом митрального клапана в диагностике костно-мышечных и экстракарди-альных висцеральных изменений / Н. Hl Гладких // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2008. - №'2. - С. 50-54.

34. Гладких, H.H. Пролапс митрального клапана: клинико-патогенетический анализ,с позиции дисплазии соединительной ткани. Автореф. дисс .доктора мед.наук.- Ставрополь, 2009.-40с .

35. Гладких H.H. Состояние эндотелия и агрегация тромбоцитов у больных с впервые выявленным сахарным диабетом 1-го типа и недифференцированной дисплазией соединительной ткани/Н.Н. Гладких, A.B. Ягода // Клиническая медицина. — 2009. №5. — С.52-55.

36. Глотов A.B., Миниевич O.JI. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз при дисплазии соединительной ткани и заболеваниях, ассоциированных с ней // Омский научный вестник. 2005. - №1(30). - С. 107 - 110.

37. Гнусаев, С.Ф. Значение малых аномалий сердца у здоровых детей и при сердечно-сосудистой патологии по данным клинико-эхокардиографических исследований: автореф. дис. . д-ра мед. наук/С.Ф. Гнусаев. М., 1996. - 48 с.

38. Горбунова, В.Н. Коллагены и коллагеновые гены / В.Н. Горбунова, Т.И. Кадурина// Медицинская генетика. 2006. - №6. - С. 3-13

39. Грехем, Р. Гипермобильность суставов 100 лет после Черногубова /Р. Грехем //Тер. арх. - 1992. - т.64. - № 5. - С. 103-105.

40. Делягин, В.М. Состояние сердца у детей с ПМК на фоне дисплазии соединительной ткани по данным эхокардиографии/В.М. Делягин, А.Д. Пильх, JI.K. Баженов // Педиатрия. 1990. - № 1 - С. 52-58.

41. Демин, В.Ф. Значение неблагоприятных экологических факторов в формировании детской патологии/В.Ф. Демин, С.О. Ключников, Г.Н. По-кидкина // Педиатрия. 1995. - № 3. - С. 98-100.

42. Демин, В.Ф. Значение соединительнотканных дисплазий в патологии детского возраста/В.Ф. Демин, С.О. Ключников, М.А. Ключникова // Вопросы современной педиатрии. — 2005. т.4.- № 1. — С. 50-56.

43. Дисплазия соединительной ткани и полиорганная патология у детей/ З.А. Рахматуллина и др.. // Медицинская помощь-2008. № 5,- с.29-31.,

44. Дисплазия соединительной ткани и уровень противоорганных антител у детей с нарушениями ритма сердца/М.Г. Кантемирова, М.А. Тюрин, Г.Ф. Ибрагимова и др. // Педиатрия. 1998. - № 6. - С. 26-29.

45. Дисплазия соединительной ткани: пульмонологические аспекты/ Нечаева Г.И., Викторова И.А., Друк И.В., Вершинина М.В. // Пульмонология. 2004.-№ 2. - С. 116-119.

46. Домницкая, Т.М. Результаты патологоанатомического исследования аномально расположенных хорд левого желудочка сердца/ Т.М. Домницкая, Б.А. Сидоренко, Д.Ю. Песков // Кардиология. 1997. - № 10. — С. 45-. 481

47. Еремин; М.Е. Хронический тонзиллит и дисплазия соединительной ткани / М.Е. Еремин, М.Е. Евсевьева, В.И». Кошель // Ставрополь, 2008. -101 с.

48. Жемайтите, Д. Зависимость характеристик сердечного ритма и кровотока от возраста у здоровых и больных заболеваниями сердечно-^ сосудистой системы /Д. Жемайтите // Вестник аритмологии. 1998. - № 6. -С. 56-65.

49. Зайцев, В.М. Прикладная медицинская статистика / В.М. Зайцев, В.Г. Лифляндский, В.И. Маринкин — С.-Пб., 2003. 432 с.

50. Зарытовская, Н.В. Физическое развитие школьников, проживающих в йододефицитном регионе: автореф. дисс. . канд. мед. наук Ставрополь. -2001.-22 с.

51. Зелинская, Д.И. Педиатрическая служба России: перспективы разви-тия/Д.И. Зелинская // Российский вестник перинатологии и педиатрии — 1999.-№2.-С. 4-7.

52. Земцовский, Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца/Э.В. Зем-цовский. СПб., 2000. - 115 с.

53. Земцовский, Э.В: Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце. Аналитический обзор / Э.В. Земцовский — С.-Пб.: Из-во «Ольга»^ 2007. 80 с.

54. Земцовский Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. «Карфаген должен быть разрушен»? // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2008. - №7. — С.73-78.

55. Земцовский Э. В. Есть ли смысл выделять самостоятельный синдром дисплазии соединительной ткани сердца?/ Э.В. Земцовский, Э.Г. Малев, H.H. Парфенова // Артериальная гипертензия. — 2008. — Том 14. — № 1. — Приложение № 2. — С. 18-23.

56. Земцовский Э. В Возрастные аспекты проблемы диагностики наследственных нарушений структуры и функции соединительной ткани/?/ Э.В.

57. Земцовский, H.H. Парфенова, Э.Г. Малев // Артериальная гипертензия. — 2008. — Том 14. — № 2. — Приложение № 2. — С. 63-68.

58. Зурначева, Э.Г. Клинико-функциональная характеристика сердечнососудистой системы у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца: автореф. дис. . канд. мед. наук/Э.Г. Зурначева. Ставрополь, 2007.-23 с.

59. Иорданиди, С.А. О клиническом значении дополнительной хорды левого желудочка сердца/С.А. Иорданиди, Г.Ф. Переточилина, В.Ф. Ан-тюфьев // Доктор Лэндинг. 1995. - № 3. — С. 37-39.

60. Исследование функции внешнего дыхания у взрослых и детей с аномально расположенными хордами сердца/Т.М. Домницкая, А.П. Фи-сенко, О.Д. Остроумова, О.В. Степура // Тер.арх. 1999. -№ 3. - С.54-57.

61. Кадурина, Т.И. Наследственные коллагенопатии/Т.И. Кадурина. -СПб., 2000.-270 с.

62. Кадурина, Т.И. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными клиническими вариантами наследственных болезней соединительной ткани/Т.И. Кадурина // Вестник аритмологии. 2000. - № 18. - С. 87-92.

63. Кадурина, Т.И. Дисплазия соединительной ткани: руководство для врачей / Т.И. Кадурина, В.Н. Горбунова // С.-Пб.: ЭЛБИ, 2009. 714 с.

64. Кадурина Т. И. Современные представления о дисплазии соединительной ткани/ Т.И. Кадурина, В.Н. Горбунова //Казанский медицинский журнал.-2007.-№ 5.- Приложение.-С.- 2-5.

65. Калмыкова, A.C. Малые сердечные аномалии и синдром вегетативной дисфункции у детей/А.С. Калмыкова, Н.В. Ткачева, Н.В. Зарытовская // Педиатрия. 2003. - № 2. - С. 9-11.

66. Калмыкова, A.C. Синдром дисплазии соединительной ткани у детей. Методическое пособие для студентов/А.С. Калмыкова, Н.В. Ткачева. -Ставрополь. 2004.- 74 с.

67. Калмыкова, A.C. Синдром дисплазии соединительной ткани у детей / A.C. Калмыкова, Н.В. Ткачева, H.A. Федько // Ставрополь, 2009. 319 с.

68. Капелько, В.И. Внеклеточный матрикс миокарда и его изменения при заболеваниях сердца/В.И. Капелько // Кардиология. — 2000. № 9. — С. 78-90.

69. Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани у де-тей/А.А. Тарасова, JI.H. Гаврюшова, H.A. Коровина, и др. // Педиатрия. — 2000.-№5.-С. 42-46.

70. Кардиологические аспекты дисплазии соединительной ткани человека/Нечаева Т.Н., Конев В.П. и др. // Омский научный вестник. 1998. - № 2.-С. 67-71.

71. Каширская, Н.Ю. Методы исследований физического статуса в пе-диатрии/Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов // Росс, педиатр, журнал. 2002. -№ 36. - С.26-30.

72. Клеменов, A.B. Первичный пролапс митрального клапана/А.В. Кле-менов. Нижний Новгород. - 2002. - 45 с.

73. Клеменов A.B. Недифференцированнаядисплазия соединительной ткани. М.: Информтех, 2006. - 120 с.

74. Клеменов A.B. Особенности течения беременности у женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани/А.В. Клеменов, О.П. Алексеева, О.Н.Ткачева // Проблемы репродукции. 2005.-№ З.-С. 85-88.

75. Клинико-неврологическая симптоматика при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца/В.И. Шмырев, О.Б. Степура, Д.С. Куриль-ченко и др. // Рос. мед. журнал. 1998. - № 3. - С. 55-58.

76. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей / С.Ф. Гнуса-ев, Ю.М. Белозеров, А.Ф. Виноградов // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2008. - № 2. - С. 39-43.

77. Ключникова, М.А. Значение соединительнотканной дисплазии в развитии некоторых соматических заболеваний у детей: автореф; дис. . канд. мед. наук/М.А. Ключникова. М., 2003. — 22 с.

78. Козлова, СИ. Наследственные синдромы и, медико-генетическое консультирование М.- 1996.- 410с.

79. Коррекция витаминно-минеральной недостаточности у детей с син-дромомщисплазии соединительной ткани/ О.Ф. Выхристюк и др. // Материалы Научно-практической конференции педиатров России «Фармакотерапия и диетология в педиатрии». М:, 2007 - с. 28-29.

80. Красавина, Д.А. Соединительнотканные дисплазии у детей, их диагностика и лечение/Д. А. Красавина. СПб., - 2004. - 41 с.

81. Кучма, В:Р. Оценка риска влияния факторов окружающей среды на здоровье детей и подростков/В.Р. Кучма// Гигиена и санитария. 2002. -№6. -С. 51-53.

82. Кушаковский, М.С. Аритмии сердца/М.С. Кушаковский. СПб.-, 1998. - 638 с.

83. Лазарев В.А. Структурные особенности межклеточного вещества рыхлой соединительной ткани в постнатальном онтогенезе // Бюллетень Сибирского отд. РАМН. 1997. - № 2. - С. 100-102.

84. Левина, Л.И. Особенности сердечно-сосудистой системы в пубертатном периоде/Л.И. Левина // В кн.: Подростковая медицина. СПб., 1999. -С. 32-39.

85. Лимонов И.А, Полятыкина Т.С. Ремоделирование левого желудочка у пациентов с гипертонической болезнью при наличии синдрома диспла-зии соединительной ткани // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. — 2004. — №1. С. 36-39.

86. Мазурин, A.B. Пропедевтика детских болезней/А.В. Мазурин, И.М. Воронцов. СПб., 2009. - С. 82-136.

87. Малые аномалии сердца у детей/М.В. Краснов, А.К. Тимукова,~ С.Н. Андреев и др. // Вестник аритмологии. 2000. - № 18. — С. 87.

88. Мартынов, А.И. Маркеры дисплазии»соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и аномально расположенными хордами/А.И. Мартынов, О.Д. Степура, Л.С. Остроумова // Тер. арх. 1996. - № 2. - С. 40-43.

89. Меньшикова, Л.И. Значение малых аномалий развития сердца в формировании патологии сердечно-сосудистой системы у детей./Л.И. Меньшикова, В.И. Макарова // Рос. вестник перинатологии и педиатрии. -2001.-№5.-С. 39-42.

90. Меньшикова, Л.И. Малые аномалии развития сердца в генезе кар-диоваскулярной патологии у детей./ Л.И. Меньшикова // Росс, вестник перинатологии и педиатрии. 2001. - № 2. - С. 24-26.

91. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти/Г.И. Нечаева и др. // Рос. медицинские вести. — 2004. — № 3. С.25 -32.

92. Мешков, А.П. Азбука клинической электрокардиографии/А.П. Мешков. Н.Новгород. - 2000. - 149 с.

93. Минкин, Р.Б. Пролапсы клапанов (клиническая, эхокардиографиче-ская, фонокардиографическая и электрокардиографическая характеристики)/?^. Минкин, С.Р. Минкин // Клин. мед. 1993. - № 4. - С. 30-34.

94. Моисеев, C.B. Клинические особенности и диагностика пролапса митрального клапана/С.В. Моисеев, H.A. Саркисова // Клин. мед. 2001. -№ 9. - С. 65-69.

95. Мокриевич, Е.А. Подходы и принципы диспансерного ведения^ больных с идиопатическим пролабированием створок митрального клапана.: автореф. дис. .канд. мед. наук/Е.А. Мокриевич. -М., 1990. -24 с.

96. Морозова, М.А. Функциональная адаптация сердечно-сосудистой системы у детей с ПМК и показания к их реабилитации: дис. . канд. мед. наук/М.А. Морозова. Харьков. 1990. - 225 с.

97. Мощич, П.С. Кардиология детского возраста/П.С. Мощич, В.М. Сидельникова. Киев, 1986. - 400 с.

98. Мурашко, В.В. Электрокардиография/В .В. Мурашко, A.B. Стру-тынский. М., 2001. - 312 с.

99. Мутафьян, O.A. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подро-стков/О.А. Мутафьян. СПб., 2005.- С. 73-75, 78-93.

100. Мутовин, Г.Р. Основы клинической генетики/Г.Р. Мутовин. — М., 2001 .- 234 с.

101. Нагорная Н.В. Взаимосвязь нарушений ритма сердца и проводимости с кардиальными проявлениями синдрома дисплазии соединительной ткани у детей /Н.В. Нагорная, О.С. Карташова, A.B. Дубовая// Ушверситетська юшпка. — 2006. — Т. 2, № 1-2. — С. 68-72.

102. Нарушения ритма сердца при недифференцированной дисплазии соединительной ткани/ Г.И. Нечаева и др. // Лечащий врач. 2008. - №6. - С43-47.

103. Наследственные нарушения соединительной ткани.- Разработаны комитетом экспертов всероссийского научного общества кардиологов секция «Дисплазии соединительной ткани сердца».- Российские рекомен-дации.-2009.-68 с.

104. Нестеренко, З.В. Роль врожденной дисплазии соединительной ткани в клинике бронхиальной астмы у детей/З.В. Нестеренко, Е.Ю: Нестеренко // Укр. пульмонол. журнал. 2000. - № 2, дополнение. - С. 65.

105. Нестеренко З.В. Роль врожденной дисплазии соединительной ткани в клинике бронхиальной астмы у детей / З.В.Нестеренко, Е.Ю.Нестеренко // Укр. пульмонол. журнал. 2000. — № 2 - С. 65.

106. Нечаева, Г.И. Кардио-гемодинамические синдромы при дисплазиях соединительной ткани (клиника, диагностика, прогноз): автореф. дисс. . .д-ра мед.наук/Г.И. Нечаева. Омск, 1994. — 36 с.

107. Нечаева Г.И. Воронкообразная деформация грудной клетки: современное состояние проблемы / Г.И. Нечаева, С.Л. Морозов, Д.В. Черка-щенко // Казанский медицинский журнал. 2007. - Т. LXXXVIII. №5. Приложение. - С. 17-20

108. Нечаева Г. Дисплазия соединительной ткани: распространенность, фенотипические признаки, ассоциации с другими заболеваниями/ Г. Нечаева, И. Викторова, И. Друк// Врач. — 2006. — № 1. — С. 19-23.

109. Нечаева, Г.И. Дисплазия соединительной ткани: терминология,диагностика, тактика ведения пациентов / Г.И. Нечаева, И.А. Викторова //1. Омск, 2007. 188 с.

110. Новые подходы к лечению больных с идиопатическим пролабиро-ванием митрального клапана/А.И. Мартынов, О.Д. Степура, А.Б. Шехтер и др. // Тер. арх. 2000. - № 9. - С. 67-70.

111. О возможной взаимосвязи артериальной гипертензии и дисплазии соединительной ткани/М.Е. Евсевьева, Г.П. Никулина, С.И. Горбунова и др. // Человек как объект комплексного исследования: сб. научн. трудов. — Ставрополь. 2003. - С. 243-245.

112. Оганов, Р. Г. Фенотипические особенности строения соединитель^ ной ткани у лиц с сердечно-сосудистыми заболеваниями./Р.Г. Оганов, Е.С. Котовская, В .В. Гемонов. // Кардиология. 1994. - № 10. - С. 22-27. '

113. Одинец, Ю.В. Клинико-биохимические сопоставления при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца у детей / Ю.В. Одинец, Е.А. Панфилова // Рос. вестн. перинатол. и педиатрии. 2005. - № 5. - С. 28-31

114. Орехов, К.В. Проблемы экологии человека/К.В. Орехов. Ставрополь.- 1998.- 148 с.

115. Орлова, Н.В. К вопросу о функциональных кардиопатиях./Н.В. Орлова, Э.В. Солдаткин // Тез. докл. Всеросс. Конгресса Детская кардиология. 2002. - С. 209-210.

116. Орлова, Н.В. Кардиология. Новейший справочник педиатра./Н.В. Орлова, Т.В. Парийская. СПб., 2003. - 618 с.

117. Осадчук, М.А. Метаболизм соединительной ткани в патогенезе неспецифического язвенного колита/М.А. Осадчук, Е.А. Исламова, Т.Е. Ли- -патова // Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2003. T. XIII. (прилож. 21). - № 5. - С. 63.

118. Особенности клинического проявления дисплазии соединительной ткани у лиц трудоспособного возраста/Б.В. Головской, JI.B. Усольцева, Я.Б. Ховаева, Н.В. Иванова // Клин. мед. 2002. - № 12. - С.39-41.

119. Особенности клинической картины у больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана и аномально расположенными хорда-ми/А.И. Мартынов, О.Д. Степура, H.A. Ролик и др. // Клиническая медицина. 1996. - № 2. - С. 23-27.

120. Особенности течения тяжелых форм гипотрофий на современном этапе/Н.И. Воеводина, Б.Я. Виноградов, О.П. Каменева и др. // Медико-экологические аспекты адаптации: Сб. тр. Астрахань, 1996: — С. 31-34.

121. Остроумова, О:Д. Эхокардиографические и фенотипические особенности больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца: автореф. дис. . канд. мед. наук./О.Д. Остроумова. М., 1995. - 24 с.

122. Остроумова, О.Д. Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы и нейро-вегетативный статус при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца: автореф. дисс. .д-ра мед. наук/О.Д. Остроумова. -М., 1998.-48 с.

123. Пацева Н.П. Клинико-инструментальная характеристика сердечно-сосудистой системы у детей с синдромом дисплазии соединительнойткани сердца: автореферат дисс. . канд. мед. наук. Ставрополь, 2008— 23с.

124. Пацева, Н.П. Особенности вегетативной нервной системы у девушек 12-16 лет / Н.П. Пацева, A.C. Калмыкова // Сб. мат. XVI съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» М., 2009. - С. 303-304.

125. Перекальская, М.А. Кардиологические аспекты дисплазии соединительной ткани у женщин репродуктивного возраста: автореф. дис. .канд. мед. наук./М.А. Перекальская. Новосибирск, 1998. - 23 с.

126. Перекальская М.А., Макарова Л.И., Верещагина Г.Н. Нейроэндок-ринная дисфункция у женщин с системной дисплазией соединительной ткани // Клиническая медицина. 2002. - №4. - С.48-51.

127. Писарева, С.Е. Некоторые сочетания малых аномалий развития: сердца у новорожденных / С.Е. Писарева, Т.В. Чаша, Т.З. Горожанина // Сб. мат. XI Конгресса педиатров России* «Актуальные проблемы педиатрии». М., 2007. - С. 535.

128. Покалев, Г.М. Нейроциркуляторная дистония/Г.М. Покалев. -Н.Новгород 1994. - 298 с.

129. Преображенский, В.Н. Клинико-функциональная оценка значимости пролабирования митрального клапана у летного состава/В.Н. Преображенский, В.П. Захаров // Тер. арх. 1995. - № 12 - С. 25-27.

130. Применение энерготропных и антиоксидантных препаратов в лечении детей с хроническими гастродуоденитами на фоне дисплазии соединительной ткани/ О.Ф. Выхристюк и др. // Материалы XI Конгресса «Парентеральное и энтеральное питание». М., 2007 - с. 20.

131. Применение венотонического препарата «Детралекс-500» в программе реабилитации пациентов с дисплазией соединительной ткани/ Не>чаева Г.И., Темникова Е.А., Викторова И.А., Стражев С.В., // Паллиативная медицина и реабилитация. 2001. - № 1. - С.25-28.

132. Пролапс митрального клапана (диагностика, клиника и тактика лечения)/®. А. Бобров, H.A. Шлыкова, И.В. Давыдова, В.И. Зайцева // Клин, мед.-№6.- 1996.-С. 14-17.

133. Пролапс митрального клапана. Часть 1. Фенотипические особенности и клинические проявления/А.И. Мартынов, О.Д. Степура, JI.C. Остроумова и др. // Кардиология. 1998. - № 1. - С. 72-80.

134. Проявления синдрома соединительно-тканной дисплазии у детей с аритмиями / М.Ю. Галактионова, B.JI. Грицинская, Е.Г. Зубавленко и др. // Сб. мат. XI Конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». М., 2007. - С. 155.

135. Психовегетативный синдром при дисплазии сердца у лиц молодого возраста/М.В. Бедяева, О.Ю. Скрицкая, В.В. Кузнецова и др. // Кардио-васкулярная терапия и профилактика. 2003. - № 2 (прил.З). — С.29:'

136. Рассказов Н.И., Перспективы изучения аутоантител к коллагенам/ Рассказов Н.И., Колокольцев В.В., Рассказов Д.Н. // Вестник дерматол. и венерологии. 1994. - № 3. - С. 12-15.

137. Рахматуллаева, А.К. Диагностика-малых аномалий развития сердца у детей / А.К. Рахматуллаева, Х.Т. Ризаева, М.Ю. Агзамходжаева // Сб. мат. XI Конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». -М., 2007. С. 568-569.

138. Рахматуллина З.А. Соединительнотканные дисплазии у детей с наследственными и приобретенными заболеваниями. // Медицинская сестра -2008. -№1.- с.32-33.

139. Рахматуллина З.А. Варианты элиминационной диеты у детей с дисметаболической нефропатией/З.А. Рахматуллина, О.Ф. Выхристюк // Материалы XII Конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». М., 2008.- С.283.

140. Результаты эхокардиографического исследования детей с заболе-— ваниями мочевыводящей системы/В.А. Гаврилова, Т.М. Домницкая, А.П. Фисенко, Р.Д. Ларенышева, М.Б. Сагалович // Медицинский научный и учебно-методический журнал. 2001. - № 3. - С. 80 - 83.

141. Ролик, Н.Л. Особенности клинической картины, вегетативного и эмоционально-личностного статуса у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца: автореф. дис. . канд. мед. наук./Н.Л. Ролик. — М., 1995.-24 с.

142. Рябчикова, T.B. Медицинское обслуживание детей в детских образовательных учреждениях/Т.В. Рябчикова, В.К. Кукушкин, JI.A. Качанова. -М., 2000.-53 с.

143. Савицкий, H.H. Биофизические основы кровообращения и клинические методы изучения гемодинамики/ H.H. Савицкий. JL, 1974. - 311 с.

144. Семячкина, А.Н. Клинический полиморфизм наследственных бочлезней соединительной ткани у детей.: автореф. дис. . док. мед. наук/А.Н. Семячкина. М., 1995. - 24 с.

145. Середа, Ю.В. Электрокардиография в педиатрииЛО.В. Середа. -СПб., 2005.-101 с.

146. Синдром вегетативной дистонии у детей: Лекции по актуальным вопросам педиатрии/ Под ред. В.Ф. Демина, С.О. Ключникова. — М., 2000. -С. 67-84.

147. Синдром дисплазии соединительной ткани в гастроэнтерологии/М.Ф. Осипенко, И.О. Светлова, Т.А. Макарова, Л.Г. Шлыкова и др. // Консилиум. 2000. - № 1 (И).- С. 49-53.

148. Снежицкий, В.А. Веретенообразная желудочковая тахикардия у больной с множественными проявлениями дисплазии соединительной тка- "" ни сердца / В.А. Снежицкий, A.B. Раков, В.И. Зайцев // Вестн. аритмоло-гии. -2007.-№50.-С. 70-72.

149. Соединительнотканные дисплазии (наследственные коллагенопа-тии)/ В.Б.Симоненко и др.. // Клиническая медицина. 2006. - №6. — С.62-68.

150. Соединительнотканные диспластические изменения у детей с соматическими заболеваниями / В.В. Чемоданов, A.A. Балдаев, A.B. Косты-лева, Е.Е. Краснова // Сб. мат. XII Конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». М., 2008. - С. 372.

151. Спивак, Е.М. Синдром гипермобильности суставов у детей и под-ростков/Е.М. Спивак. Ярославль, 2003. - 127 с.

152. Стародубцева М.С. Состояние кардиодинамики у детей с малыми аномалиями развития сердца/М.С.Стародубцева// Вестник РГМУ. 2005. -№3(42). - С.137.

153. Степура О.Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца: автореф. дис. .д-ра. мед. наук/О.Б. Степура. М., 1995. — 48 с.

154. Степура, О.Б. Аномально расположенные хорды, как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца/О.Б. Степура, О.Д. Остроумова, JI.C. Пак и др. // Кардиология. 1997. - № 12. - С. 74-76.

155. Суханова, Т.А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях: автореф. дис. . канд. мед. наук/Т.'А. Суханова. Барнаул, 1993. - 24 с.

156. Тамбовцева, В.И. Функциональные нарушения сердечнососудистой'системы у детей и подростков: современный взгляд на проблему/В .И. Тамбовцева // Детские болезни сердца и сосудов. 2005. - № 1. -С. 18-22.

157. Ткаченко, Б.И. Объект регуляции в системной гемодинамике/Б.И. Ткаченко // Бюллетень экспериментальной биологии и медицины. 1999. -Т. 128.-№ 9.-С.-244-253.

158. Трисветова E.JI., Врожденные дисплазии соед. ткани: клиническая и молекулярная диагностика /Трисветова E.JL, Бова A.A., Фещенко С.П. // Медицинские новости. 2000. - № 5. - С. 23-29.

159. Трисветова, E.JL Морфологические особенности малых аномалий сердца/E.JI. Трисветова, O.A. Юдина // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2003.- № 2 (прил.З). - С. 318-319.

160. Трисветова, E.JI. Пролапс митрального клапана/Е.Л. Трисветова^

161. A.A. Бова // Кардиология. 2002. - № 8.- С. 68-74.

162. Трисветова, Е.Л. Частота и структурные (эхокардиографические) особенности малых аномалий сердца/Е.Л. Трисветова, A.A. Бова, Е.П. Леонов // Ультразвуковая и функциональная диагностика.- 2002. № 3. - С. 81-86.

163. Трошин, В.М. Медицинская генетика./В.М. Трошин, A.B. Густов,

164. B.В. Садовникова и др. Н. Новгород. - 1998. — 394 с.

165. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста/Ю.М. Белозеров, Г.Н. Потылико, В.В. Болбиков, С.Ф. Гнусаев / —-— М.: Мед. компьютерные системы, 2001. — 171 с.

166. Федько, H.A. Экологическая эпидемиология аллергических заболеваний у детей Ставрополья/Н.А. Федько, И.В. Бодрова // Рос. пед. журнал. -2000.-№3.-С. 63-66.

167. Фейгенбаум X. Эхокардиография/Пер. с англ. под ред. В.В. Мить-кова. М., 1999. -512 с.

168. Фомин, В.В. Варианты клинического течения пролапса митрального клапана/В.В. Фомин // Клин. мед. 2000. - № 2. - С. 57-61.

169. Фомина, Л.Н. Критерии диагностики степени выраженности дис-плазии соединительной ткани у детей/Л.Н. Фомина, В.Л. Абакумов // Тез. докладов республиканской научно-практической конференции терапевтов. Петрозаводск. - 2000. - С. 101-103.

170. Функциональное состояние миокарда у детей и подростков с малыми сердечными аномалиями при вегетососудистой дистонии/Н.А. Коровина и др. // Педиатрия. 2006. - №3. - С.34-39.

171. Цуканов Ю.Т., Цуканов А.Ю. Варикозная болезнь вен нижних конечностей как следствие дисплазии соединительной ткани // Ангиология и сосудистая хирургия. 2004. - Т. 10, №2. - С. 84 - 89.

172. Шаробаро, В.Е. О целостном здоровье / В.Е. Шаробаро, JI.A. Сорокина, Е.П. Ивлева // Сб. мат. XVI съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» М., 2009. - С. 446-447.

173. Швалев, В.Н. Патоморфологические изменения симпатического -отдела вегетативной нервной системы и сердечно-сосудистая * патоло-гия/В.Н. Швалев // Арх. пат. 1999. - № 3. - С. 50-52.

174. Шестакова, М.Д. Наследственная дисплазия соединительной ткани (MASS-синдром) у ребенка/М.Д. Шестакова, Т.И. Кадурина, JI.B. Эрман // Рос. вестник перинатологии и педиатрии. 2000. - N 5. - С. 45 - 46.

175. Шиллер, Н.П. Клиническая эхокардиография/Н.П. Шиллер, М.А. Осипов. М., 1993. - 347 с.

176. Школьникова, М. А. Современная структура сердечно-сосудистых заболеваний у детей, лечение и профилактика/ М.А. Школьникова, Леонтьева // Рос. вестник перинат. и педиатрии. — 1997. № 6. - С. 14-20.

177. Школьникова, М. А. Современные тенденции сердечно-сосудистых заболеваний и смертности у детей в РФ; структура сердечной патологии детского возраста/М.А. Школьникова, Г.Г. Осокина, И.В. Абдулатипова // Кардиология. 2003. - № 8. т 43. - С. 4-7.

178. Эхокардиографические и фенотипические исследования у лиц с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца/А.И. Мартынов, О.Д. Степура, Л.С. Остроумова и др. //Рос. мед. вести. 1997. - № 2. - С. 48-54.

179. Юренев, А.П. Об аномальных хордах сердца/А.П. Юренев, Деверэ Р.//Кардиология. 1995. - № 8. - С. 23-25.

180. Ягода, A.B. Малые аномалии сердца/А.В. Ягода, H.H. Гладких. -Ставрополь, 2005. 246 с.

181. Ягода, A.B. Результаты суточного мониторирования АД у молодых " * пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани/А.В. Ягода, H.H. Гладких, М.Е. Евсевьева // Росс, кардиологический журнал. 2000. - № 6. -С. 10-12.

182. Ягода, A.B. Возможности ранней диагностики нарушений сердечно-сосудистой регуляции при синдроме дисплазии соединительной ткани/А.В. Ягода, H.H. Гладких, М.Е. Евсевьева. // Мед помощь. 2002. - № 2. - С. 22-24.

183. Ягода, A.B. Оценка комплекса внешних фенотипических признаков для выявления малых аномалий сердца/А.В. Ягода, H.H. Гладких // Клин. -мед. 2004. - № 7 . - С. 30 - 33.

184. Ягода, А. В. Состояние аутоиммунитета к коллагену и цитокино-вого профиля у пациентов с пролапсом митрального клапана / А. В. Ягода, Н. Н. Гладких // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2008. - № 2. -С. 30-33.

185. Яковлев, В.М. Терминология, определенная с позиций клиники, классификация врожденной дисплазии соединительной ткани/ В.М. Яковлев, Г.Н. Нечаева, И.А. Викторова // Врожденные дисплазии ткани: тезисы симпозиум а. Омск, 1990. — С. 3-5.

186. Яковлев В.М. Иммунопатологические синдромы при наследственной дисплазии соединительной ткани/В.М. Яковлев, A.B. Глотов, A.B. Ягода// Ставрополь. 2005 — 234 с.

187. Яковлев В.М. Клиническая электрокардиография/В.М. Яков-лев//Ростов-на-Дону, изд. «Феникс».-2007.-372 с.

188. Яковлев, В.М. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани/В .М. Яковлев, Г.Н. Нечаева. Омск, 1994- 217с.

189. Яковлев, В.М. Соединительнотканная дисплазия митрального клапана/ В.М. Яковлев, P.C. Карпов, Е.В. Швецова. Томск. - 2004. - 140 с.

190. Ades, L. Guidelines for the diagnosis and management of Marfan sindrome / L. Ades // Heart Lung Circ. 2007. - № 16. - P. 28-30.

191. Anders S., Said S., Schulz F., Puschel К. Mitral valve prolapse syndrome as cause of sudden death in young adults // Forensic Sei. Int. — 2007. — №171(2-3).-P.127-130.

192. Badauy C.M., Gomes S.S., Sant'ana Filho M., Chies J.A. Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) type IV. Review of the literature // Clin Oral Investig. 2007.-P. 221-224.

193. Bai S.W., Choe B.H., Kim J.Y., et al. Pelvic organ prolaps and connective tissue abnormalities in Koorean women // J. Reprod. Med. — 2002. — Vol.47, №3.-.P 231 -235. >

194. Barlow, J.B. Mitral valve billowing and prolapse -an overview/J.B. Barlow // Aust. N.Z. J. Med. 1963. - Vol. 22. - № 5. - P. 541-549.

195. Barrett, C.C. Mitral valve prolapse/C.C. Barrett, M. Kirtley, R. Mang-ham // La State Med. Soc. 1990. Vol. 143. - P. 41-43.

196. Beighton P., Paepe A., Steinmann В. International nosology of heritable disorders of connective tissue // Am. J. Med. Genet. 1998. Vol 77. № 2. P. 31-37.

197. Beighton R., Crahame R., Bird H. Hypermobility of joints. London; Berlin; New York; 1990. - 182 p.

198. Beigthon P., Grahame R., BirdH. Hypermobility of Joints. Heidelberg.- -New York, 1983.-P. 178.;

199. Bird, HA. Joint hypermobility/H.A. Bird // Br. J. Rheumatol. 1992. -Vol. 31.-P. 205-610.

200. Cheng, T.O. Mitral valve prolapse/T.O. Cheng // J., Am. Vet. Med. Ass. -1994.-Vol. 204.-P. 24-28.

201. Clinical symptoms of mitral valve prolapse are related to hypomagnesi-mia and attenuated by magnesium supplementation/B: Lichodziejewska, J. Klos, J. Rezler J. etal.//Am. J. Cardiol. 1997.-Vol. 76, № 6. - P. 768-772.

202. Cocchieri, M; Le false corde tendinee/M. Cocchieri, G. Bardelli // Minerva CárdioangioL 1992. - Vol. 40; - P. 253-358.

203. Contribution of molecular analVses in diagnosing Marfan sVndrome and tVpe I fibrillinopathies: an internacional stadV of 1009 probands / L. Faivre, G. Collod-Beroud, A; Child et al; // Ji med. genet. 2008. - №45. - P. 384-390.

204. Cordas, T.A. Mitral valve prolapse and panic disórder/T.A. Cordas, E.G. Rossi, M. Grinberd et ai; //Arg. Bras. Cardiol. 1991. - Vol. 56. - P. 139-142.

205. Davis B. A., Sipe B., Gershan L. A. Collagenase and tissue plasminogen activator production in developingrat calvariae: normal progression despite fetalexposure to microgravity // Calcif Tissue Int. 1998. Vol. 63. P. 416-422.

206. De Paepe A., Malfait F. Bleeding and bruising in patients with Ehlers-Danlos syndrome and other collagen vascular disorders // Br. J. Haematol. — 2004. №127(5). - P.491-500.

207. Devereux, R.B. Recent developments in the diagnosis and management of mitral valve prolapse/R.B. Devereux // Curr. Opin. Cardiol. 1995. - Vol. 10. -P. 107-116.

208. Echocardiographic mitral valve prolapse in ballet dancers: a function of leannes/J. L. Colon, S.M. Austin, K.R. Segal et al. // Am. Heart J. 1987. - Vol. 113.-P. 341-344.

209. Echocardiographic mitral valve prolapse. Two-dimensional and Doppler study of 100 causes/L. Mirtins, F. Macedo, F.R. Goncalves et al. // Acta Cardiol. 1990. - Vol. 65. - P. 471-476.

210. ESC guidelines for the management of patients with atrial fibrillation/. Fuster V., Rydern L. E., Asinger R. W., Cannom D. S., at all. // European Heart Journal -2001.- Vol.22. P. 1852 - 1923. c

211. Feigenbaum, H. Echocardiography/H. Feigenbaum — Philadelphia, 1993.-P. 239-273.

212. Fibrillinopathies. New insights in molecular diagnosis and clinical management./ Loeys B.L., Matthys D.M., De Paepe A.M. Genetic // Acta Clinica Bélgica. 2002. - Vol.58, №1. - P.233 - 341.

213. Floppy mitral valve chordae tendineae: histopathologic alterations/P.B. Baker, G. Bansal, H. Boudoulas et al. // Hum. Pathol. 1998. - Vol. 19. - P. 507-512.

214. Follow-up in mitral valve prolapse by phonocardiography, M-mode and two-dimensional echocapdiography and Doppler echocardiography/Y.B. Deng, K. Takenaka, T. Sakamoto et al. // Am. J. Cardiol. 1990. - Vol. 65. - P. 349354.

215. Franzke CW, Bruckner P, Bruckner-Tuderman L. Collagenous transmembrane proteins: recent insights into biology and pathology. J Biol Chem. 2005. Vol. 11. - P. 280

216. Glesby, M.J. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum/M. J. Glesby, R.E. Pyentz // J. Am. Med. Ass. 1989. - Vol. 262. - P. 523-528.

217. Grahame R. Heritable disorders of connective tissue. Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. 2000; №14.- P. 345-361.

218. Grahame, R. The hypermobility syndrome/R. Grahame // Ann. Rheum Dis. 1990. - Vol. 50. - № 3. - P. 201.

219. Hanson, E.W. Mitral valve prolapse/E.W. Hanson, R.K. Neerchut, C. Lynch // Am Soc. Anesthesiol. 1996. - Vol. 85. - P. 178-195.

220. Haraguchi, M. Morfometric analysis of bronchial cardilage in chronic obstructive pulmonary disease and bronchial asthma/M. Haraguchi, S. Shimura, K. Shiato // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. - Vol. 15. - № 93. - P. 10051018.

221. Judge, D.P. Marfan's syndrome / D.P. Judge, H.C. Dietz // Lancet. 2005. -Vol. 366.-P. 1965-1976.

222. Juvenile sudden death by cardiovascular disease/C. Basso, G. Thiene, D. Corrado et al. // Eur. Heart J. 1993. - Vol. 14. - P. 165.

223. Kaartinen, V. Fibrillin controls TGF-beta activation / V. Kaartinen, D. War-burton //Nature Genet. 2003. - Vol. 33. - P. 331-332.

224. Karter, Y. Endothelial dysfunction in sustained and white coat hypertension / Y. Karter, S. Aydyn, A. Curgunly // J. Hypertens. 2003. - Vol. 21. - P. 163.

225. Khan, R. Fibrosis in heart disease: understanding the role of transforming growth factor-pi in cardiomyopathy, valvular disease and arrhythmia / R. Khan, R. Sheppard // Immunology. 2005. - Vol. 118. - P. 10-24.

226. Kitlinski, M. Evaluation of magnesium cation levels in serum of patients with mitral valve prolapse syndrome / M. Kitlinski, E. Konduracka // Folia Med. Cracov. 2000. - Vol. 47. -P. 17-24.

227. Klinge U., Si Z.Y., Zheng H. et al. Abnormal collagen I and III distribution in the skin of patients with incisional hernia. Eur. Surg. Res. 2000.-№32.- P. 43-48.

228. Kucharz E. The Collagens: Biochemistry and Pathophysiology?" New York: Spinger-Verlag, 1992. 430 p.

229. Loc, N.S. Abnormal vasovagal reaction autonomic function and heart rete variability in patients with paroxysmal atrial fibrillation/N.S. Loc,- C.P. Lau // Pacing.Clin. Electrophysiol. 1998. - Vol. 2. - P. 386-395.

230. Loeys B.L., Matthys D.M., De Paepe A.M. Genetic Fibrillinopathies. New insights in molecular diagnosis and clinical management. // Acta Clinica Belgica. 2002. - Vol.58, №1. - P.233 - 341.

231. Loeys B.L., Matthys D.M., De Paepe A.M. Genetic Fibrillinopathies. New insights in molecular diagnosis and clinical management. // Acta Clinica Belgica. -2002. Vol.58, №1. - P.233 -341.

232. Loeys, B. L. Aneurysm syndromes caused by mutations in the TGF-beta receptor / B. L. Loeys, U. Schwarze, T. Holm // New Eng. J. Med. 2006. -Vol. 355.-P.788-798.

233. Luethviksson, B.R. Transforming growth factor-beta as a regulator of site-specific T-cell inflammatory response / B.R. Luethviksson, B. Gunnlaugsdot-tir / Scand. J. Immunol. 2003. - Vol. 58. - P. 129-138.

234. Malfait, F. The genetic basis of the joint hypermobility syndromes / F. Mal-fait, A J. Hakim, A. De Paepe // Rheumatology. 2006. - Vol. 45. - P. 502-507.

235. Marie, P.J. FGF and FGFR signaling in chondrodysplasias and craniosy-nostosis / P.J. Marie, J.D. Coffin, M.M. Hurley // J. Cell. Biochem. 2005. -Vol. 96.-P. 888-896.

236. Mechanisms, diagnosis and treatment of diastolic heart failure/D.J. Le-nihan, M.S. Gerson, B.D. Hoit, R.A. Walsh // Am. Heart. J. 1995.- Vol. 130. -P. 153.

237. Mishra MB, Ryan P, Atkinson P, et al. Extra-articular features of benign- -joint hypermobility syndrome. Br.J.Rheumatol 1996.-№ 35.-P. 861-866.

238. Mitral valve prolapse. In: Heart disease in infants, children and adolescents /H. Boudoulas, C. Wooley, E.G. Emmanouilides et al. // Baltimore. 1995. -Vol. 2.-P. 1063-1087.

239. Mitral valve prolapse: cardiac arrest with long-term survival/H. Boudoulas, S.E. Schaal, J.M. Stang et al. // Int. J. cardiol. 1990. - Vol. 26lr- P. 3744.

240. Monin, J-L. Functional assessment of mitral regurgitation by transthoracic echocardiography using standardized imaging planes / J-L. Monin, P. Dehant, C.Roiron // J. Am. Coll. Cardiol. 2005. - Vol. 46. - P. 302-309.

241. Nasuti, J.F. Fibrillin and other matrix protein in mitral valve prolapse syndrome / J.F. Nasuti, P.J. Zhang, M.D. Feldman // Ann. Thorac. Surg. 2004. -Vol. 77.-P. 532-536.

242. Neptune, E.R. Dysregulation of TGF-beta activation contributes to pa-thogenesis in Marfan syndrome / E.R. Neptune, P.A. Frischmeyer, D.E. Arking // Nat. Genet. 2003. - Vol. 33. - p. 407-411.

243. Orthostatic hypotension, catecholamines and alpha-adrenergis receptors in mitral valve prolapse/I.J. Schatz, S. Ramanathan, R. Villagomez et al. // West J. Med. 1990. - Vol. 2. - P. 37-40.

244. Otto, CM. Clinical practice. Evaluation and management of chronic mitral regurgitation / CM. Otto // N. Engl. J. Med. 2001. - Vol. 345. - P. 740-746.

245. Prolapso de valva mitral em endocardite infecciosa. Incidencia e carac-teristicas/E.G. Rossi, M. Grinberg, A.J. Mansur et al. // Arg. Bras. Cardiol. -1990.-Vol. 54.-P. 101-104.

246. Prolapso della mitrale. Incidenza per eta e sesso, diagnosi echocardio-grafica e correlazioni cliniche ed electrocardiograficche/A. Gemelli, M. Mari-1 ungo, S. De Ruvo et al. // Minerva Med. 1992. - Vol. 83. - P. 9-16.

247. Prolapsul valvei mitrale. Studiu echocardiographi a 456 de cazuri/E. Apetrei, I. Coman, D Alexanru et. al. // Med. Interna. 1990. - Vol. 42. - P. 6977.

248. Puchala, M. Neurologicke a oftalmologicke komplikacie prolapsu dvoj-cipovej chlopne/M. Puchala // Cesk Neurol Neurrochir. 1990. - Vol. 53. - P. 27-35.

249. Pyeritz R. Connective Tissue and its Hernitable Disorders: Molecular, Genetik and Medical Aspects. New York, 1993.- № 12.- P. 127-129.

250. Rabkin, E. Activated interstitial myofibroblasts express catabolic enzymes and mediate matrix remodeling in myxomatous heart valves / E. Rabkin; M. Ai-kawa, J.R. Stone // Circulation. 2001. - Vol. 104. - P. 2525-2532.

251. Remvig L., Jensen D.V., Ward R.C. Epidemiology of general joint hypermobility and basis for the proposed criteria for benign joint hypermobility syndrome: review of the literature // J. Rheumatol. 2007. - №34(4).-- P.804-809.

252. Ricci, S. Embolism from the heart in the young patient: a short review / S. Ricci // Neurol. Sci. 2003. - Vol. 24. - P. 13-14.

253. Rosenhek, R. Outcome of watchful waiting in asymptomatic severe mitral regurgitation / R. Rosenhek, F. Rader, U. Klaar // Circulation. 2006. - Vol. 113.-P. 2238-2244.

254. Rubegni, P. Mitral valve prolapse in healthy relatives of patients with pseudoxanthoma elasticuiri / P. Rubegni, S. Mondillo, G. De Aloe // Am. J. Car- ~ diol.-2000.-Vol. 85.-P. 1268-1271.

255. Rubin, D. Familial heart valve disorder is not related to autonomy, social interaction style, or family dynamics / D. Rubin, H. Day // Percept, motor skills. -1998.-Vol. 77.-P. 54-54.

256. Ruperin, N. Functional ability and physical and psychosocial well-being of hypermobile schoolchildren / N. Ruperin, C Mulattin, M. Barlott // Clin. Exp. Rheumatol. 2004. - Vol. 22. - P. 495-498.

257. Russel, S. Localization of mitral valve prolapse zones with multiplane transesophageal echocardiography / S. Russel, J.L. Monin, J. Garot // Arch. Mai. Coeur. Vaiss. 2004. - Vol. 97. - P. 101-107.

258. Sansilvestri-Morel P., Rupin A., Badier-Commander C., Fabiani J-N., Verbeuren T. Chronic venous insufficiency: dysregulation of collagen synthesis// Angiology. 2003.- №54. - P. 13-18

259. Simmonds J.V., Keer R.J. Hypermobility and the hypermobility syndrome // Man. Ther. 2007. - №12(4). - P.298-309.

260. Spirio, G. Pulse of childrens/G. Spirio // Cardiovasc. Res. 1997. - Vol. 80, № 6. - P. 84-92.

261. Steinmann, B. Connective tissue and its heritable disorders: molecular, genetic and medical aspects/B. Steinmann, P.M. Royce, A. SupertirFurga. — N.Y., 1993.-C. 351-407.

262. The gap between mitral leaflets as a cause of mitral regurgitation: relationship to mitral valve prolapse/S. Izumi, K. Miyatake, S. Beppi et al. // Intern. Med. 1992. - Vol. 31. - P. 28-32.

263. Type VII collagen, anchoring fibrils, and epidermolysis bullosa //f

264. Wenner, C.E. Biphasic role of TGF-betal in signal transduction and crosstalk / C.E. Wenner, S. Yan // J. Cell. Physiol. 2003. - Vol. 196. - P. 42-50.

265. Wenstrup, R.J. Type V collagen controls the initiation of collagen fibril assembly / RJ. Wenstrup, J.B. Florer, E.W. Brunskill // J. Biol. Chem. 2004. -Vol. 279.-P.53331-53337.

266. Wenstrup, R.J. Type V collagen controls the initiation of collagen fibril -assembly / RJ. Wenstrup, J.B. Florer, E.W. Brunskill // J. Biol. Chem. 2004. -Vol. 279.-P.53331-53337.

267. Weyman, A.E. Marfan syndrome and mitral valve prolapse / A.E. Wey-man, M. Scherrer-Crosbie//J. Clin. Invest. 2004. - Vol. 114.-P. 1543-1546.

268. Wisenbaugh, T. Mitral valve disease/T. Wisenbaugh // Curr. Opin. Cardiol.-1994. Vol. 9.-P. 146-151.

269. Zakariya, F. Daoud Prolapsed mitral valve: model of prescutation in 160 Jordanian patients/F. Zakariya // Eur Heart J. 1994. - Vol. 15. - P. 415.

270. Zuppiroli, A. «Natural histories» of mitral valve prolapse. Influence of patient selection on cardiovascular event rates / A. Zuppiroli, F. Mori, S. Favilli // It-al. Heart J.-2001.-Vol 2.-P. 107-114.