Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Клинико-инструментальная характеристика сердечно-сосудистой системы у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца

На правах рукописи

ПАЦЕВА НАТАЛЬЯ ПЕТРОВНА

□03167590

КЛИНИКО-ИНСТРУ МЕНТАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

СЕРДЦА

14.00.09-педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Т /, ДПР ?ПГ<П 1. —«. ^

Ставрополь - 2008

003167590

Работа выполнена в ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Калмыкова Ангелина Станиславовна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Барычева Людмила Юрьевна

доктор медицинских наук, профессор Волчанский Евгений Игнатьевич

Ведущая организация:

Кубанский государственный медицинский университет

Защита состоится

2008г в

часов на заседании

диссертационного совета Д 208 098 01 при Ставропольской государственной медицинской академии (355017, г Ставрополь, ул. Мира, 310)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Ставропольской государственной медицинской академии

Автореферат разослан

2008г

Ученый секретарь

диссертационного совета Д 208 098 01 доктор медицинских наук, профессор

А.С. Калмыкова

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АХЛЖ - аномальная хорда левого желудочка

ВСД - вегетососудистая дисфункция

ВНС - вегетативная нервная система

ДАД - диастолическое артериальное давление

КДО - конечный диастолнческий объем

КЛА - клапан легочной артерии

КСО - конечный систолический объем

ЛЖ - левый желудочек

ЛП - левое предсердие

МО - минутный объем

ПМК - пролапс митрального клапана

СА-блокада - синоатриальная блокада

САД - систолическое артериальное давление

СДСТС - синдром дисплазии соединительной ткани сердца

СИ - сердечный индекс

ССС - сердечно-сосудистая система

ТЗСЛЖ - толщина задней стенки левого желудочка

ТМЖП - толщина межжелудочковой перегородки

УО - ударный объём

ФВ - фракция выброса

ФУ - фракция укорочения

ШОП - шейный отдел позвоночника

ЭКГ - электрокардиография

ЭхоКГ - эхокардиография

\VP\V - синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования. Актуальность проблемы дисплазии соединительной ткани определяется значительной распространенностью малых аномалий, в частности, кардиальных ее проявлений Сердечно-сосудистая патология является основной причиной инвалидизации взрослого населения России и обусловливает более 55% всех случаев смертей, в том числе и внезапной, ограничивает общую продолжительность жизни человека (Е В Беляева, 2003; НВ. Орлова, 2003) Достаточно высок удельный вес сердечнососудистой патологии в структуре детской инвалидности (Д.И Зелинская, 1999)

В последние годы наметилась тенденция к увеличению количества детей с функциональными расстройствами сердечно-сосудистой системы (Л.И Меньшикова, 2001; А А Баранов, 2003), в том числе нарушений ритма и проводимости, а также врожденных аномалий развития (М Г. Кантемирова, 1998)

Все большее значение в структуре сердечно-сосудистой патологии приобретают функциональные нарушения и состояния, связанные с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС) Уникальность структуры и функции соединительной ткани создают условия для возникновения огромного числа ее аномалий и заболеваний, вызванных воздействием экзогенных и эндогенных факторов в период онтогенеза (Р.Г. Оганов, 1994, В.Ф Демин, 1995; К.В. Орехов, 1998; Э.В Земцовский, 2000) Формирование малых аномалий сердца может быть обусловлено различными факторами: нарушениями эмбриогенеза и кардиогенеза, вызванными различными внешними мутагенными влияниями, генными (монофакторными) и хромосомными дефектами соединительной ткани, имеющими определенный тип наследования, а чаще врожденными аномалиями развития соединительной ткани полигенно-мультифакторной природы (О А Мугафьян, 2004). Все более четко определяется связь между кардиологической патологией у детей и их родителей, наследственная предрасположенность ко многим кардиологическим заболеваниям, что требует новых подходов к их профилактике (Е В. Беляева и соавт., 1991).

Конец XX века ознаменовался бурным развитием медицинской промышленности, фармакологии и внедрением в педиатрию уникальных технологий, таких, как, эхокардиография, допплер-эхокардиография, магнитно-резонансная томография, электрофизиологическое исследование, холтеров-ское мониторирование, эпикардиальное картирование и др (Н В. Орлова, Т В Парийская, 2003) При помощи этих методов можно получить полную информацию об особенностях гемодинамики при заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Преобладание среди пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца людей молодого, а значит трудоспособного, призывного и детородного возрастов, указывает, что проблема имеет не только медицинскую, но и высокую социальную значимость (А В. Ягода, Н Н. Гладких, 2005) Кроме того, синдром дисплазии соединительной ткани сердца может осложниться

инфекционным эндокардитом, тромбоэмболией, аритмиями, которые могут явиться причиной неблагоприятного исхода заболевания.

Цель исследования: на основе клинико-инструментального обследования дать характеристику факторов риска и оценить параметры внутрисердеч-ной гемодинамики у детей на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца

Задачи исследования:

1. Оценить влияние различных факторов на формирование синдрома дисплазии соединительной ткани сердца

2 Установить характер и частоту встречаемости хронических заболеваний в семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.

3 Уточнить особенности клинической картины синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей в зависимости от его варианта.

4 Изучить инструментальные параметры и дать оценку внутрисердечной гемодинамики по данным эхокардиографии у детей с синдромом соединительной дисплазии сердца.

Научная новизна исследования

Впервые установлена частота встречаемости антенатальных факторов при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца у детей 12-16 лет в г Ставрополе.

Впервые проведена сравнительная оценка частоты фенотипической выраженности признаков дисплазии соединительной ткани среди родственников в трех поколениях при различных вариантах СДСТС у детей 12-16 лет.

Впервые представлены сведения о характере хронической патологии в семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца г Ставрополя

Дана клиническая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей в зависимости от его варианта

Впервые представлена оценка параметров центральной гемодинамики у детей и подростков с СДСТС по данным эхокардиографии с учетом возраста и пола Показатели характеризовались увеличением параметров ударного и минутного объемов, сердечного индекса, что указывает на усиление компенсаторных возможностей и напряжение адаптационных механизмов сердечнососудистой системы на фоне СДСТС

Выявлены различия показателей инструментальных методов исследования (ЭКГ, КИГ) при некоторых вариантах синдрома дисплазии соединительной ткани сердца

Пра1сгическая значимость

Полученные данные о влиянии антенатальных факторов на развитие синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей 11-16 лет в г. Ставрополе позволят проводить превентивные мероприятия по предотвращению развития СДСТС Представлены наиболее часто встречающиеся факторы риска во время беременности, угрожаемых по рождению детей, склонных к развитию СДСТС, нуждающихся в динамическом врачебном наблюдении

Данные о сопутствующей хронической патологии в семьях детей с СДСТС позволят разработать мероприятия по ранней профилактике, прежде всего, заболеваний сердечно-сосудистой системы

Для оценки индивидуального прогноза адаптации организма необходимо исследование резервных возможностей кардиореспираторной системы

Практический интерес представляют данные клинической картины синдрома дисплазии соединительной ткани, функционального состояния кардиореспираторной системы у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца

Полученные данные о частоте нарушений ритма у пациентов с СДСТС обосновали необходимость включения электрокардиографии в комплексное обследование пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца Своевременная диагностика электрокардиографических изменений у детей с СДСТС позволила получить представление о тяжести процесса, результаты которого могут лечь в основу разработки профилактических мероприятий

Целесообразно использование комплексного обследования детей с факторами перинатального риска, наличии у ближайших родственников проявлений СДСТС, заболеваний ССС в условиях поликлиник и стационара, с включением в это обследование оценки параметров центральной гемодинамики, которые позволят дать представление о тяжести процесса и лечебных мероприятиях, направленных на их устранение.

Внедрение результатов исследования. Итоговые результаты диссертационного исследования и разработанные практические рекомендации внедрены и используются в лечебной практике работы врачей-педиатров соматического отделения детской городской клинической больницы им. Г К Филипп-ского, детской муниципальной поликлиники № 2 г Ставрополя Теоретические положения и практические рекомендации используются в программе обучения студентов 4, 5, 6 курсов, клинических ординаторов, аспирантов на кафедре пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, кафедры детских болезней лечебного и стоматологического факультета Ставропольской государственной медицинской академии Основные положения, выносимые на защиту:

1 Воздействие повреждающего фактора на любом сроке беременности может привести к различным нарушениям, в том числе и к СДСТС Анемия I степени, токсикоз 1 половины беременности, гипотония, нефропатия у матерей, обвитое пуповиной вокруг шеи, нарушение мозгового кровообращения, травма шейного отдела позвоночника, внутриутробная гипотрофия у детей являются факторами риска формирования СДСТС

2 Признаки, характерные для неполноценности соединительной ткани, такие как- варикозное расширение вен, миопия, сколиозы, плоскостопие, остеохондроз, грыжи и т д регистрировались у родственников пробанда в 6 раз чаще, чем в группе сравнения Отягощенность по материнской линии была в

I,5 раза выше, чем по линии отца

3 У пациентов с сочетанием АХЛЖ и ПМК в среднем регистрировалось

II,7 внешних признаков дисморфогенеза, при ПМК - 9,3, при АХЛЖ - 6,4

Наиболее значимыми фенотипическими признаками, характерными для СДСТС, явились гипермобильность суставов, нестабильность ШОП, нарушение осанки, высокое и/или готическое небо, астеническое телосложение, приросшие мочки, деформация грудной клетки, аномалия рефракции.

4. Параметры центральной гемодинамики у детей и подростков с СДСТС позволяют говорить о снижении адаптационных возможностей ССС и начальной гиперфункции миокарда

Публикации и апробация работы. Основные аспекты и положения диссертации изложены в периодической печати в виде 23 научных работ, из них 11 - опубликовано в журналах, входящих в перечень изданий, рекомендованных ВАК Минобразования и науки РФ Материалы исследований обсуждены на VIH, IX, X конгрессов педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2003, 2004, 2005, 2006), Российских национальных конгрессах кардиологов «Российская кардиология от центра к регионам» (Томск, 2004), X съезде педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям» (Москва, 2005), V и VI съездах кардиологов Южного федерального округа (Кисловодск, 2006, Ростов, 2007), научно-практической конференции педиатров Юга России «Актуальные вопросы педиатрии» (Ростов, 2003, 2004), XII, XIII, XIV, XVI итоговых научных конференциях молодых ученых и студентов (Ставрополь, 2004,2005,2006,2008)

Апробация диссертации проведена на межкафедральной конференции кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней № 1 (Ставрополь, 2007).

Объем и структура работы

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Список литературы включает 189 отечественных и 76 иностранных источников. Работа изложена на 148 страницах компьютерного текста, иллюстрирована 48 таблицами, 4 рисунками.

Диссертационное исследование выполнено на кафедре пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии Ставропольской государственной медицинской академии в соответствии с планом научных исследований академии в рамках отраслевой научно-исследовательской программы № 15 "Педиатрия и детская хирургия". Номер государственной регистрации -01200403589.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования. Нами обследовано 200 детей и подростков в возрасте от 12 до 16 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, обратившихся в детскую городскую поликлинику № 2 г. Ставрополя и выявленных на профилактических осмотрах за период 2002-2006 гг По результатам эхокардиографии с допплеровским анализом выявлены дети с признаками дисплазии соединительной ткани сердца с аномальной хордой левого желудочка (1 группа), с изолированным пролапсом митрального клапана (2 группа) и их сочетанием (3 группа) (рис 1) Группой сравнения по-

28,5%

Рис. 1. Распределение детей по формам СДСТС.

служили 57 детей, у которых при проведении Эхо-КГ не были диагностированы малые аномалии сердца.

ОАХЛЖ

В ГМК

О АХЛЖ+ПМК

В каждой группе проводилась градация по возрасту: средний школьный возраст (12-13 лет) - 89 детей (44,5%), старший школьный возраст (14-16 лет) - 111 детей (55,5%) и полу.

В ходе работы проводился подробный анализ родословных, акушерского анамнеза, регистрировались перенесенные и сопутствующие заболевания, проводился анкетный опрос родителей, выкопировка данных из медицинской документации (история развития ребенка - форма № 112/у, медицинская карта ребенка - форма № 026/у, медицинской карты стационарного больного -форма № 003/у с верификацией их результатами собственного осмотра. При обследовании детей учитывалось количество стигм дизэмбриогенеза. Оценка состояния здоровья родителей и родственников пробанда базировалась на опросе и анкетировании родителей, а так же клиническим осмотром.

Всем пациентам проведены электрокардиография, эхокардиография с допплеровским анализом, кардиоинтервалография, определялись гемодина-мические показатели. С помощью ЭхоКГ с допплеровским анализом оценивались такие показатели как: конечнодиастолический (КДД) размер левого желудочка, конечносистолический диаметр (КСД) левого желудочка, систолическая толщина миокарда межжелудочковой перегородки и задней стенки, размеры правого желудочка, правого и левого предсердий, выявлялась степень регургитации на клапанах, На основании этих данных проводился расчет ударный и минутный объемы, ударный и сердечный индексы.

Для статистической обработки результатов исследования применялись компьютерные программы Microsoft Excel, пакеты программ Statistika и «Biostat». Достоверными считались результаты при р < 0,05, что является общепринятым при проведении медицинских научных исследований.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

При детальном разборе анамнестических данных выяснилось, что беременность у 74,4% матерей детей с СДСТС протекала на фоне анемии, угрозы прерывания беременности, токсикоза 1 половины беременности (табл. 1). Анемия диагностирована у 67 (34,4%), токсикоз 1 степени - у 61 (31,3%), уг-

роза прерывания - у 42 женщин (21,5%), хроническая внутриутробная гипок-сия-у 37 (19,0%) и нефропатия -у 31 матери (15,9%)

Нормальная беременность регистрировалась у 50 матерей (25,6%), в то время, как в группе сравнения - у 39 (68,4%) (р< 0,05) ОРВИ и обострение хронических заболеваний встречались в 8,2% случаев, токсикоз 2 половины беременности - в 7,7%, кандидозный кольпит (5,2%)

Таблица 1

Характеристика течения беременности у матерей детей с СДСТС

Признаки Группа сравнения (п=57) Пациенты с СДСТС (п=195)

Абс % Абс %

Токсикоз I П0Ч08ИНЫ 5 8,8 61 31,3*

Токсикоз 2 половины 2 3,5 15 7,7*

Угроза прерывания 3 5,3 42 21,5*

Анемия 4 7,0 67 34,4*

Гипотония - - 7 3,6

Нефропатия 3 5,3 31 15,9*

ОРВИ, обострение хрон заболеваний - - 16 8,2

Кандидозный кольпит - - 10 5,2

Варикозн расширение вен - - 6 3,1

Хрон внутриутробная гипоксия 4 7,0 37 19,0*

Нормал беременность 39 68,4 50 25,6

Примечание достоверность различий по сравнению с группой сравнения * - р< 0,05 (х2)

На одного ребенка пришлось факторов риска во время беременности матери при АХЛЖ и ПМК - по 1,5, сочетании АХЛЖ и ПМК - 1,8, в то время, как у детей из группы сравнения - 0,4

Существенных различий в течение антенатального периода у матерей пациентов всех трех групп с СДСТС не выявлено Воздействие повреждающего фактора на любом сроке беременности может привести к различным нарушениям, в том числе и к СДСТС Высокий риск развития перинатальной патологии выявлен более чем у половины матерей (табл. 2).

Патологическая беременность осложнилась в 71,3% случаев у матерей обследованных детей с СДСТС, в том числе преждевременным излитием околоплодных вод - у 9,2% (р<0,05), родоразрещением путем кесарева сечения у 7,2% рожениц Преждевременные роды произошли у 6,2% женщин, слабость родовой деятельности зарегистрирована у 5,2%, стремительные роды - у 3,6%, длительный безводный период - у 3,1% беременных. Нормальные роды отмечались у 28,7% матерей. У матерей пациентов из группы сравнения течение родов осложнились в 19,3% случаев

Таблица 2

Сравнительная характеристика течения родов у матерей с СДСТС

Признаки Гр сравнения (п=57) Пациенты с СДСТС (п=195)

Абс 1 % Абс | %

Патология родов у матерей

Длительный безводный период - - 6 3,1

Преждевременные роды 1 1,8 12 6,2*

Преждевремен излитие вод 1 1,8 18 9,2*

Слабость родовой деятельности 1 1,8 10 5,2*

Стремительные роды - - 7 36

Кесарево сечение 2 3,5 14 7,2

Интра-, перинатальная патология у детей

Обвитое пуповиной в/шеи 2 3,5 35 17,9*

Асфиксия - - 10 5,2

Нарушение мозгового кровообращения 1 1,8 33 16,9*

Травма ШОП 1 1,8 31 15,9*

Внутриутробн гипотрофия 1 1,8 26 13,3*

Кефалогематома, кровоизлияние - - 5 2,6

Травма ЦНС • - 14 7,2

Недоношенность 1 1,8 9 4,6

Нормал роды 46 80,7 56 28,7

Примечание достоверность различий по сравнению с группой сравнения * - р< 0,05 (х2)

Нами был изучен генеалогический анамнез у 195 обследуемых детей и подростков с СДСТС по данным на ЭхоКГ и у 57 детей без признаков СДСТС У 62 школьников диагностированы АХЛЖ, у 50 - изолированный ПМК, у 83 -сочетание АХЛЖ и ПМК. Структуру и частоту встречаемости патологии изучали у родственников 1 степени родства (родители, сибсы) и 2 степени родства (тети, дяди, бабушки, дедушки).

При клиническом обследовании родственников пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани у них обнаруживались признаки поражения соединительной ткани Данные родословных свидетельствуют о накоплении в семьях больных такой патологии, как остеохондроз, грыжи, миопия, варикозное расширение вен и т.д. Анализируя распространенность признаков костно-мышечной дисплазии у родственников пробандов с СДСТС выявлено, что признаки костно-мышечной дисплазии обнаружены в 18,3% случаев

Наибольшая семейная отягощенность по всем заболеваниям среди родственников 1 степени родства отмечалась в группе детей с сочетанием АХЛЖ и ПМК (130,8%), наименьшее количество болезней среди родственников детей с СДСТС в группе с АХЛЖ (88,6%) Семейная отягощенность по всем заболеваниям среди родственников детей с СДСТС 2-3 степени родства наибольшая так же в группе детей с сочетанием АХЛЖ и ПМК (101,3%) В группе детей с ПМК и в группе с АХЛЖ заболевания у родственников встречаются чаще, в

чем в группе сравнения во 2-3 степени родства, но реже чем в группе с АХЛЖ в сочетании с ПМК

В группе детей с СДСТС среди родственников, сведения о которых удалось собрать, наиболее часто встречались заболевания ССС (табл 3), определяющие уровень временной и стойкой утраты трудоспособности и смертности населения, которая остается одной из самой высокой в мире

Таблица 3

Семейная отягощенность по заболеваниям сердечно-сосудистой системы (в %)

Заболевания ССС Гр сравнения (п=373) АХЛЖ (п=404) ПМК (п=334) АХЛЖ+ПМК (п=545) Всего с СДСТС (п=1283)

ССС, вт ч 9,4 37,1* 38,9* 52,8* 42,9

Гипертоническая болезнь 3,0 14,1* 14,1* 17,2* 15,1

ИБС 2,8 9,2* 8,4* 10,3* 9,3

Инсульт - 2,5 2,4 3,2 2,7

Инфаркт 0,5 3,7* 2,4* 4,4* 3,5

Гипотония 1,9 3,7 4,8* 6,2* 4,9

Примечание *- различия достоверны (р< 0,001) по сравнению с детьми группы сравнения

Заболевания органов кровообращения в группе сравнения составили 9,4%, в группах с СДСТС в среднем - 42,9% Среди заболеваний достоверно чаще (р< 0,001) по сравнению с детьми группы сравнения встречались гипертоническая болезнь - по 14,1% в группах с изолированной АХЛЖ и изолированным ПМК и в 17,2% случаев в группе с сочетанием АХЛЖ и ПМК ИБС составила 10,3% в группе с сочетанием АХЛЖ и ПМК, с ПМК - 8,4%, гипотония - от 3,7% с АХЛЖ до 6,2% у детей с сочетанием АХЛЖ и ПМК

Анализируя семейный анамнез в трех поколениях у детей с СДСТС установили, что сердечно-сосудистые заболевания составили 45,6%, причем заболевания по материнской линии - 53,7%, а по отцовской - 37,4% случаев, что в 4-6 раз выше, чем в группе сравнения При АХЛЖ в 38,8 % (по материнской линии 45,4%, по отцовской - 32,2%) встречались заболевания сердечнососудистой системы, при ПМК - 42,2 % (по материнской линии 49,7%, по отцовской - 34,7%), при сочетании АХЛЖ и ПМК - 55,8 % случаев (по материнской линии 66,1%, по отцовской - 45,4%) Патология костно-мышечной системы и соединительной ткани в двух поколениях у детей с СДСТС составила 13,1% Заболевания по материнской линии составили 15,3%, а по отцовской - 10,9% случаев, при АХЛЖ в 10,6 % (по материнской линии 11,7%, по отцовской - 9,5%), при ПМК - 13,8 % (по материнской линии 18,0%, по отцовской - 9,6%), при сочетании АХЛЖ и ПМК - 14,9 % случаев (по материнской линии 16,1%, по отцовской - 13,7%) Полученные данные подчеркивают высокую сердечно-сосудистую заболеваемость в семьях детей с СДСТС, которая оказывает влияние на инвалидизацию и смертность населения в трудоспособном возрасте

Жалобы детей и подростков с СДСТС отличались многообразием и многочисленностью Анализ предъявляемых жалоб показал, что общее их количество преобладало в группах с сочетанием ПМК и АХЛЖ Реже других предь-

являли жалобы дети с АХЛЖ Можно отметить, что особенностью субъективного статуса пациентов с СДСТС является наличие жалоб астенического характера общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности Характер жалоб у детей и подростков с СДСТС зависел от пола, возраста и варианта сердечных аномалий Среди пациентов с соединительнотканными дисплазиями во всех группах часто встречались симптомы дисфункции и со стороны ССС У ряда детей кардиальная симптоматика сопровождалась ощущением нехватки воздуха, комка в горле, перебоев в области сердца, колебанием АД, дисфункцией ЖКТ Распределение по спектру предъявляемых жалоб у девочек и мальчиков существенных отличий не имело Однако следует отметить, что девочки предъявляли жалобы чаще, чем мальчики

В наших наблюдениях внешние признаки дисморфогенеза определялись во всех случаях эхокардиографически верифицированных малых аномалий сердца, при этом наибольшее количество внешних стигм выявлялось у больных с сочетанием АХЛЖ и ПМК.

У пациентов с АХЛЖ достоверно чаще (р<0,05) встречались такие фено-типические признаки, как нарушение осанки (42,9%), нестабильность ШОП (39,7%), высокое или готическое небо (41,1%), астенический тип телосложения и бледность (по 39,7%), приросшие мочки и 2 палец больше 4 на руке (по 23,8%) Среди детей и подростков с ПМК - нарушение осанки (58,5%), астенический тип телосложения (56,6%), нестабильность ШОП (54,7%), бледность и высокое и/или готическое небо (по 52,8%) Фенотипические признаки при сочетании АХЛЖ и ПМК нарушение осанки (61,9%), нестабильность ШОП (58,3%), высокое или готическое небо (67,9%), астенический тип телосложения (53,6%), бледность (51,2%)

Наиболее значимыми внешними фенотипическими признаками, характерными для синдрома дисплазии соединительной ткани во всех группах, явились гипермобильность суставов - 72,0%, нарушение осанки - 55,0%, нестабильность ШОП - 51,5%, высокое или готическое небо - 53,9%, астеническое телосложение - 49,9%, бледность кожных покровов - 48,0%, приросшие мочки - 34,7%, деформация грудной клетки- 28,4%, аномалия рефракции - 24,5% (р<0,05) Наиболее частыми сочетаниями у детей и подростков с СДСТС стали нестабильность ШОП и астенический тип конституции, нарушение осанки в сочетании с высоким и/или готическим небом, гипермобильностью суставов, бледностью кожных покровов

Степень стигматизации пациентов имела определенную связь с качественными показателями СДСТС В среднем количество внешних признаков дисморфогенеза, приходящихся на одного ребенка с СДСТС составило 9,5, а в группе сравнения - 2,9 (р< 0,001) При сочетании АХЛЖ и ПМК уровень стигматизации одного ребенка наиболее высокий (11,7), у детей с АХЛЖ на одного ребенка пришлось 7,4 микроаномалий, с ПМК - 9,3

Признаки соединительнотканных дисплазии со стороны внутренних органов в группах с СДСТС составили 94,0% Они преобладали в группе с сочетанием АХЛЖ и ПМК (114,3%) При СДСТС ВСД встречалась всего в 60,5% случаях (р<0,05) Со стороны пищеварительной системы признаки дисморфо-

генеза регистрировались в 17,5%, из них аномалия желчного пузыря - 11,5%, рефлюксы - 4,0%, долихосигма - 1,5%. В группе детей с АХЛЖ висцеральные проявления преобладали со стороны органов пищеварительной системы -аномалия желчного пузыря составила 9,5% (р<0,05). У детей с ПМК регистрировалась повышенная кровоточивость в 7,5% (р<0,05), аномалия желчного пузыря - 5,7%, рефлюксы - 3,8%, пиелоэктазия и долихосигма (по 1,9%). В группе детей с сочетанием АХЛЖ и ПМК отмечалось наибольшее количество признаков дизэмбриогенеза таких, как аномалия желчного пузыря (16,7%), повышенная кровоточивость (9,5%), рефлюксы (6,0%), энурез (3,6%) (р < 0,05), долихосигма, пиелоэктазия и удвоение почки и/или мочевыводящих путей (по 2,4%).

У пациентов с недифференцированным СДСТС астенический тип конституции был установлен в 50,0 %, нормостенический - в 45,6 % случаев и только у 4,5 % детей встречался гиперстенический тип конституции (рис. 2).

Г>Ср»»«м«, АХЛЖ ПИС АХЛЖ «ТИК

Рис.2. Типы телосложений у детей с СДСТС.

Астенический тип телосложения встречался у 46,0% детей с АХЛЖ, 60,4% детей с ПМК, 60,7% детей с сочетанием ПМК 1 степени и АХЛЖ, в группе сравнения только у 21,6% детей. Нормостенический тип имели 49,2% детей с АХЛЖ, 35,8% детей с ПМК и 34,5% детей с сочетанием ПМК и АХЛЖ, в группе сравнения - 67,6%. Гиперстенический тип телосложения отмечался в 4,8% случаев у детей с АХЛЖ, 3,8% в группе ПМК и 4,8% детей с АХЛЖ в сочетании с ПМК. У детей из группы сравнения и детей с АХЛЖ преобладал нормальный тип конституции.

Результаты углубленного медицинского осмотра с учетом патологии сердца у детей распределены по классам болезней в соответствии с международной классификацией 10-го пересмотра (рис.3).

■ ПатопсгмяССС

о Паталогиякостно-мышв^оисиствмы О Пагслогияглаэ

■ Пагалсгияоргэновдыхзния

Рис. 3. Встречаемость наиболее значимой патологии при СДСТ.

АХЛЖ+ПМК ПМК АХЛЖ Гр. сравнения

Каждый пациент, как правило, имел не одно, а несколько заболеваний Клинико-фенотипический «портрет» ребенка с СДСТС характеризовался неблагоприятными факторами анте- и интранатального периода токсикоз 1 половины беременности, угроза прерывания, нефропатия, хроническая внутриутробная гипоксия, анемия, длительный безводный период, слабость родовой деятельности Характер хронической патологии в семьях детей с СДСТС представлен, в основном, заболеваниями сердечно-сосудистой системы (45,6%), патологией костно-мышечной системы и соединительной ткани (16,1%), болезни органов пищеварения (15,7%) Для детей с СДСТС характерно астенический тип телосложения, гипотония мышц, гипермобильность суставов, нестабильность ШОП, нарушение осанки, изменение зубочелюстной системы, приросшие мочки Висцеральные изменения представлены патологией органов пищеварения (ДЖВП, дисхолия, гастро-дуоденальные рефлюксы итд)

Скелетные аномалии, характеризующие СДСТС (искривление позвоночника, деформации грудной клетки), прогредиентно формируют расстройства в системе кровообращения В результате этих изменений и связанное с ними высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению объема грудной полости, сдавлению, смещению сердца, сосудов с нарушением притока и оттока (В.М Яковлев, 1994, В М Яковлев, 1998)

В приспособлении организма ребенка к окружающей среде важнейшая роль принадлежит системе кровообращения Успешность развития реакций адаптации в значительной мере зависит от уровня функционирования сердечно-сосудистой системы В подростковом возрасте изменения гормонального статуса, появление новых нейрогуморальных соотношений определяют широкий диапазон физиологических показателей сердечно-сосудистой системы.

При объективном исследовании сердечно-сосудистой системы у детей и подростков обнаружена склонность к артериальной гипотензии, сопровождающаяся общей слабостью, головными болями, ортостатическими проявлениями, головокружением Выявлена достоверная разница (р< 0,05) величин САД и пульсового давления между девочками из группы сравнения и девочками с СДСТС во всех возрастных категориях Параметры САД и пульсового давления у мальчиков с СДСТС по сравнению с таковыми го группы сравнения имели тенденцию к снижению Показатели ДАД детей с СДСТС соответствовали показателям группы сравнения и не имели различий по полу Достоверные различия в показателях САД и пульсового давления (р< 0,05) выявлены, в основном, в возрастной категории 14-16 лет у девушек

Всем пациентам с СДСТС было проведено ЭКГ, при котором выявлены изменения у 71,5% Только у 28,5% детей ЭКГ зарегистрирована без изменений Значимые аритмии были выявлены у 32,0% детей с СДСТС При рассмотрении структуры аритмий в группе с СДСТС выявлено, что наиболее часто регистрировались среди значимых нарушений - нарушения ритма по типу экстрасистолии (27,5%), большинство из которых составляли суправентрику-лярные Частота остальных нарушений ритма и проводимости встречались в

4,5% случаев СА-блокада 2 степени (2,0%), укорочение интервала РС? (1,0%), пароксизмальная тахикардия (0,5%), синдром (1,0%)

Самым частым изменением на ЭКГ явилось нарушение образования импульса (р<0,001) - 96,5% у пациентов с СДСТС и 17,5% у детей из группы сравнения, нарушения проводимости - 18,5% и 3,5% соответственно Третье место заняли нарушения процессов реполяризации в миокарде - 1,8% в группе сравнения и 20,5% у пациентов с СДСТС Нарушение образования импульса представлено у детей с СДСТС в виде экстрасистолии (27,5%), синусовой аритмии (24,0%) и синусовой брадикардии (19,5%) (р<0,001) Суправентрику-лярная экстрасистолия составила 19,5%, желудочковая - 8,0% Остальные виды аритмии распределились в следующей последовательности синусовая брадиаритмия (9,5%), миграция водителя сердечного ритма (8,0%), синусовая тахикардия (4,5%) Из нарушений проводимости наибольшую частоту имели неполная блокада правой ножки пучка Гиса (12,5%), из комбинированных аритмий - синдром ранней реполяризации желудочков (7,0%) Синусовая аритмия и синусовая брадикардия регистрировалась в группе сравнения в 5,3% случаев, на синусовую тахикардию пришлось 3,5% Неспецифические метаболические нарушения в миокарде обнаружены на ЭКГ в виде деформации конечной части желудочкового комплекса - смещение сегмента БТ и изменение зубца Т при СДСТС в 20,5% случаев, т е у каждого пятого пациента, в группе сравнения - 1,8%.

Одним из наиболее информативных методов диагностики заболеваний сердца и сосудов является ЭхоКГ. Объективная оценка кровообращения производится по основным параметрам центральной гемодинамики, среди которых главное место занимает минутный объем крови или сердечный выброс

В состоянии покоя эхокардиографические показатели у детей и подростков с СДСТС в большинстве случаев не отличались от показателей детей в группе сравнения (табл 4)

Таблица 4

Эхокардиографические показатели у детей и подростков с СДСТС (М ± т)

Показатели Гр сравнения (п=57) АХЛЖ (п=63) ПМК (п=53) ПМК+АХЛЖ (п=84)

ТМЖП, мм 0,7 ±0,01 0,7 ±0,01 0,7 ±0,03 0,7 ±0,01

ТЗСЛЖ, мм 0,7 ±0,01 0,7 ± 0,02 0,7 ±0,01 0,7 ±0,02

ЛП, мм 2,9 ±0,1 2,7 ±0,1 2,8 ±0,1 2,9 ±0,1

КДР, мм 4,3 ±0,1 4,2 ±0,1 4,4 ±0,1 4,4 ±0,1

КСР, мм 2,7 ±0,1 2,6 ±0,1 2,7 ±0,1 2,8 ±0,01

КДО, мл 83,7 ±3,5 80,2 ±3,2 89,2±4,0** 88,6 ±3,1***

КСО, мл 28,5 ± 1,9 26,8 ±1,4 28,4 ± 1,9 28,1 ±1,2

УО, мл 55,2 ±2,0 56,3 ± 1,2* 59,7±2,7** 59,7 ±2,1***

МО, мл/мин 4525,1±127,8 4648,4±143,6* 4913,4±173,6** 4856,0±160,0***

СИ, мл/мин/м2 2974,5±73,2 3477,4±120,3* 3511,6±104,8** 3313,9± 96,2***

ФВ, % 64,4 ± 1,1 70,0 ±1,1* 9,1± 1,2** 68,8 ±0,6***

ФУ, % 36,1 ±0,7 38,6 ±0,4* 39,3 ±1,0** 38,4 ±0,3***

Примечание * (р<0,05) - достоверность между группой с АХЛЖ и группой сравнения, ** - достоверность между группой с ПМК и группой сравнения, *** - достоверность между группой с сочетанием АХЛЖ+ПМК и группой сравнения

Достоверная разница установлена в показателях, в определенной степени характеризующих тонус миокарда Отмечено увеличение ударного объема -56,3 ± 2,0 мл, 59,7 ± 2,7 мл, 59,7 ± 2,1 мл в группах с АХЛЖ, ПМК и их сочетанием соответственно, минутного объема - 4648,4 ± 173,6 мл/мин - с АХЛЖ, 4913,4 ± 173,6 мл/мин - с ПМК, 4856,0 ± 170,0 мл/мин с сочетанием АХЛЖ и ПМК (р<0,05). Существенное различие отмечалось в параметрах фракции выброса - 69,8 ± 1,1%, 69,0 ± 1,2%, 68,0 ± 0,9% с АХЛЖ, ПМК и их сочетанием, фракции укорочения (ФУ) - 37,9 ± 0,9% у детей с АХЛЖ, 38,8 ± 1,0 % в группе с ПМК и 37,4 ± 0,7 % с сочетанием АХЛЖ и ПМК. УО находится в обратной зависимости от числа сердечных сокращений. Такая взаимосвязь показывает, что уменьшение УО компенсируется почти исключительно частотой сердечных сокращений, а при развитии тахикардии УО уменьшается вследствие недостаточного заполнения камер сердца, приводя в свою очередь, к ухудшению работы миокарда.

У детей с СДСТС отмечалась тенденция к увеличению конечного диасто-лического объема (КДО) левого желудочка, систолический индекс (СИ) превышал соответствующие показатели в группе сравнения (р<0,05). Изменения указанных параметров свидетельствуют о наличии формирующейся гиперфункции миокарда Морфологическим проявлением такой формирующейся гиперфункции служит, в последствии, тенденция к увеличению толщины межжелудочковой перегородки и размера левого предсердия

Другие проявления СДСТС, а именно пролапс трикуспидального, аортального клапанов (АК), клапана легочной артерии, двустворчатый клапан

аорты, аномально расположенные хорды правого желудочка, аневризма меж-предсердной или межжелудочковой перегородки, недостаточность клапанов и другие встречались в редких случаях Наиболее распространенными эхокар-диографическими находками у пациентов являлись дисфункция клапана легочной артерии (КЛА), дисфункция трикуспидального клапана (ТПК), митральная регургитация I степени.

Дисфункцию трикуспидального клапана и клапана легочной артерии одновременно имели 2/3 детей с ПМК и ПМК в сочетании с АХЛЖ, с изолированной АХЛЖ - практически каждый второй пациент Преобладающей степенью митральной регургитации при ПМК и АХЛЖ, как изолированных, так и в их сочетании, являлась I степень регургитации (р<0,001) У детей и подростков с СДСТС выявлены как специфические (наличие изменений по данным ЭхоКГ), так и неспецифические эхокардиографические признаки (увеличение КДО левого желудочка, МО, ФВ), позволяющие говорить о наличии дисплазии соединительной ткани и начальной гиперфункции миокарда.

Проблема дисплазии соединительной ткани актуальна для врачей многих медицинских специальностей Ее комплексное изучение позволило бы решить вопросы лечения и профилактики осложнений у этих пациентов

В результате проведенных нами исследований было еще раз показано, что выявление признаков дисплазии соединительной ткани имеет большое значение в диагностике и формировании патологии у детей и подростков Практическое значение кардиальных и внекардиальных висцеральных диспластико-зависимых ассоциаций заключается в том, что наличие хотя бы одной аномалии со стороны той или иной ситемы, определяет необходимость диагностического поиска других (Г Р. Мутовин, 2001). Наибольшее количество сопутствующей патологии встречалось в группе с сочетанием АХЛЖ и ПМК Пациенты с СДСТС характеризуются многообразными внекардиальными висцеральными проявлениями, значение которых для прогноза и течения болезни может оказаться не менее существенным, чем поражение сердца

ВЫВОДЫ:

1. Частота встречаемости антенатальных и интранатальных факторов риска достоверно выше среди пациентов с СДСТС (1,6 на одного ребенка), чем в группе сравнения (0,4) Беременность матерей, дети которых имели СДСТС, протекала неблагополучно в 74,4% случаев, в группе сравнения у 31,6% женщин К факторам риска во время беременности следует отнести анемию I степени, токсикоз первой половины беременности, угрозу прерывания, нефропа-тию

2 Течение родов у 71,3% матерей, дети которых имели СДСТС, сопровождалось преждевременным излитием околоплодных вод, преждевременными родами, слабостью родовой деятельности Течение интра- и постнатального периодов достоверно чаще сопровождалось обвитием пуповиной вокруг шеи, нарушением мозгового кровообращения, травмой шейного отдела позвоночника, внутриутробной гипотрофией

3 Среди родственников детей с СДСТС в 4 раза чаще, чем в группе сравнения диагностированы сердечно-сосудистые заболевания, такие, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, гипотония Отягощенность по материнской линии была в 1,5 раза выше, чем по линии отца У 1/3 родственников пробанда регистрировались признаки, характерные для неполноценности соединительной ткани, такие как варикозное расширение вен, миопия, сколиозы, плоскостопие, остеохондроз, грыжи и т д

4 Значимыми фенотипическими признаками, характерными для СДСТС, явились астенический тип телосложения, гипотония мышц, гипермобильность суставов, нестабильность шейного отдела позвоночника, нарушение осанки, изменение зубочелюстной системы, приросшие мочки Наибольшее количество внешних признаков дисморфогенеза встречалось у пациентов с сочетанием АХЛЖ и ПМК. Висцеральные изменения представлены патологией органов пищеварения (дискинезия желчевыводящих путей, дисхолия, гастро-дуоденальные рефлюксы и т д )

5 Оценка параметров центральной гемодинамики у детей и подростков с СДСТС выявила как специфические (наличие изменений по данным ЭхоКГ), так и неспецифические эхокардиографические признаки (увеличение КДО левого желудочка, МО, ФВ), позволяющие говорить о снижении адаптационных возможностей ССС и начальной гиперфункции миокарда

6 Проявления вегетативной дизрегуляции, а также нарушения сердечного ритма отмечалось у 2/3 детей с СДСТС, что свидетельствовало о снижении возможностей адаптации сердечно-сосудистой системы

ПРАКТИЧЕСКИЕРЕКОМЕНДАЦИИ:

1 Дети и подростки с СДСТС должны наблюдаться участковыми педиатрами и состоять на диспансерном учете у детских кардиологов при осложненных или гемодинамически значимых вариантах СДСТС

2 На первых этапах постановки диагноза СДСТС необходима оценка показателей центральной гемодинамики по данным Эхо-КГ для определения состояния сердечно-сосудистой системы у детей с кардиальной патологией

3 При высоком уровне стигматизации ребенка необходимо дополнительное обследование и наблюдение специалистов (ортопед, окулист, гастроэнтеролог, нефролог и т д ) с учетом выявленной патологии.

4 Подростки с выраженными проявлениями СДСТС должны передаваться участковым терапевтам для дальнейшего наблюдения и контроля с целью ранней профилактики сердечно-сосудистых заболеваний, инвалиди-зации и смертности Должна соблюдаться преемственность в работе участковых педиатров, терапевтов, военкоматов, женских консультаций

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1 Структура и частота встречаемости соединительнотканных дисплазий сердца у детей от 0 до 18 лет г Ставрополя // Вопросы современной педиатрии -2003 -т 2 (прил 1).- С. 143.(Соавт АС Калмыкова,НВ.Ткачева)

2. Нарушение сердечного ритма у детей с СДСТ // Вопросы современной педиатрии - 2004. - т 3 (прил 1) - С 106 (Соавт А С Калмыкова, Т.С Герасимова, Н В. Ткачева).

3. Нарушение ритма сердца у детей и подростков по данным ЭКГ и ХМ // Вопросы современной педиатрии.-2004 -т 3 (прил. 1) - С 179 (Соавт АС. Калмыкова, Э Г Зурначева, О.Г. Герасимова)

4 Нарушения ритма сердца у детей с аномальной хордой левого желудочка // Кардиоваскулярная терапия и профилактика - 2004. т. 3 (прил. 4) - С 182 (Соавт. Э Г. Зурначева, И Г. Кузнецова)

5 Частота встречаемости анте- и интранатальных факторов риска при дис-плазии соединительной ткани сердца // Кардиоваскулярная терапия и профилактика - 2004 - т. 3 (прил 4) - С 374 (Соавт О Г Герасимова, Т С Герасимова)

6 Частота встречаемости малых аномалий развития сердца у детей с врожденными пороками сердца // Кардиоваскулярная терапия и профилактика -2004. - т. 3 (прил 4) - С 106 (Соавт Э Г. Зурначева, О Г. Герасимова)

7 Циркадные особенности сердечного ритма у детей с пролапсом митрального клапана // Вопросы современной педиатрии - 2005. - т. 4 (прил 1) -С 192 (Соавт. Э Г Зурначева, A.C. Калмыкова, Н В. Ткачева, О Г. Герасимова, О Г. Якубовская)

8 Особенности структуры СДСТС у детей раннего возраста // Вопросы современной педиатрии -2005 -т. 4 (прил 1) - С 211 (Соавт А С. Калмыкова, О Г Герасимова, Э Г Зурначева).

9 Структура синдрома соединительнотканной дисплазии у детей 11-16 лет г Ставрополя // Вопросы современной педиатрии - 2005. - т 4 (прил. 1). - С 403 (Соавт. А С Калмыкова, Э Г Зурначева, О Г Герасимова)

10 Особенности структуры соматической патологии у детей с аномальной хордой левого желудочка и пролапсом митрального клапана // Кардиоваскулярная терапия и профилактика - 2005. - т 4 (прил 4) - С. 254.

11. Особенности гемодинамических показателей у детей 12-13 лет с малыми аномалиями развития сердца // Вопросы современной педиатрии. - 2006 -т. 5 (прил 1) - С. 450 (Соавт А.С Калмыкова)

12 Состояние центральной гемодинамики у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца по данным эхокардиографии // Российский биомедицинский журнал Medline ru т 8,2007, ст 16, с 150-160 регистрационный № 0420700002/0016 http //www medline.ru/public/art/tom8/art016pdf phtml

13 Особенности ЭКГ у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Сб. материалов научно-практической конференции педиатров юга

России «Актуальные вопросы педиатрии» - Ростов-на-Дону, 2003 - С 65-66. (Соавт. НВ Ткачева)

14 Распространенность малых аномалий сердца у детей // Материалы юбилейной научно-практич конференции педиатров Юга России «Современные проблемы педиатрии» - Ростов-на-Дону, 2004 - С. 71-74. (Соавт АС Калмыкова, О Г. Герасимова, Т С. Герасимова)

15 Влияние магния на развитие аритмий у детей с СДСТ // Сб. тезисов XII итоговой (межвузовской) научной конференции молодых ученых и студентов

- Ставрополь, 2004 - С 194-195 (Соавт О Г Герасимова, Т С Герасимова)

16 Особенности генеалогического анамнеза у детей с СДСТС // Сб тезисов XII итоговой (межвузовской) научной конференции молодых ученых и студентов - Ставрополь, 2004 - С 209-210. (Соавт ЭГ.Зурначева)

17. Структура хронической соматической патологии у детей 12-16 лет с синдромом соединительной ткани сердца // С б тезисов XIII итоговой (межрегиональной) научной конференции студентов и молодых ученых - Ставрополь, 2005.-С 285

18 Нарушения сердечного ритма у детей с вегето-сосудистой дистонией на фоне ПМК в зависимости от типа вегетативной дисфункции // Сб тезисов XIV итоговой (межрегиональной) научной конференции студентов и молодых ученых. - Ставрополь, 2006. - С. 257 (Соавт Р В Ступин, Э Г. Зурначева, О Г. Якубовская, Т.С Герасимова)

19 Фенотип детей с СДСТС, роль наследственности в его формировании // Материалы V съезда кардиологов ЮФО «Диспансеризация качественная диагностика, лечение и реабилитация - залог успеха кардиологической службы»

- Кисловодск, 2006 - С 146-147 (Соавт. А С Калмыкова, Р.В Ступин, Э Г Зурначева, Т С.Герасимова, М Д Дзангиев, Е В Стрельцова, О Г Якубовская)

20 Вариабельность сердечного ритма и особенности системного кровотока у детей с ПМК // Материалы V съезда кардиологов ЮФО «Диспансеризация качественная диагностика, лечение и реабилитация - залог успеха кардиологической службы» -Кисловодск, 2006. - С. 147-148 (Соавт А С Калмыкова, Р.В Ступин, Э Г Зурначева, Т.С.Герасимова, М Д. Дзангиев)

21 Клиническая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у детей и малыми аномалиями развития сердца // Материалы XI Конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». - 2007 - С 517 (Соавт. А С. Калмыкова).

22.0собенности вегетативной нервной системы у детей на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей 12-16 лет // XVI итоговая (межрегиональная) научная конференция студентов и молодых ученых Ставрополь, 2008 - С 226 (Соавт. О.Г Якубовская)

23.Характеристика морфологических изменений гастро-дуоденальной зоны у детей с ХГД на фоне СДСТС // XVI итоговая (межрегиональная) научная конференция студентов и молодых ученых Ставрополь, 2008 - С 240 (Соавт О.Г Якубовская)

ПАЦЕВА НАТАЛЬЯ ПЕТРОВНА

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Подписано в печать 15 04 2008 г Формат 60 X 84 !/16 Бумага офисная Гарнитура "Times" Печать ризография Уел пл 1,31 ТиражЮОэкз Заказ Ks. 503

Отпечатано в типографии Ставропольского филиала Краснодарского университета МВД России 355000, г Ставрополь, пр-т Кулакова, 43

i

Актуальность проблемы. Актуальность проблемы дисплазии соединительной ткани определяется значительной распространенностью малых аномалий, в частности, кардиальных ее проявлений. Сердечно-сосудистая патог логия является основной причиной инвалидизации взрослого населения России и обусловливает более 55% всех случаев смертей, в том числе и внезапной, ограничивает общую продолжительность жизни человека [18, 124]. Достаточно высок удельный вес сердечно-сосудистой патологии в структуре детской инвалидности [64].

В последние годы наметилась тенденция к увеличению количества детей с функциональными расстройствами сердечно-сосудистой системы [4, 63, 98], в том числе-нарушений ритма и проводимости, а также врожденных аномалий развития [73].

Все большее значение в структуре сердечно-сосудистой патологии приобретают функциональные нарушения и состояния, связанные с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС). Уникальность структуры и функции соединительной ткани создают условия для возникновения- огромного числа ее аномалий и заболеваний, вызванных воздействием экзогенных и эндогенных факторов в период онтогенеза [49, 65, 117, 123]. Формирование малых аномалий сердца может быть обусловлено различными факторами: нарушениями эмбриогенеза и кардиогенеза, вызванными различными внешними мутагенными влияниями, генными (монофакторными) и хромо» сомными дефектами соединительной ткани, имеющими определенный тип наследования, а чаще врожденными аномалиями развития соединительной ткани полигенно-мультифакторной природы [108]. Все более четко определяется связь между кардиологической патологией у детей и их родителей, наследственная предрасположенность ко многим кардиологическим заболеваниям, что требует новых подходов к их профилактике [15, 64].

Конец XX века ознаменовался бурным развитием медицинской промышленности, фармакологии и внедрением в педиатрию уникальных технологий, таких, как, эхокардиография, допплер-эхокардиография, магнитно-резонансная томография, электрофизиологическое исследование, холтеров-ское мониторирование, эпикардиальное картирование и др. [124]. При помощи этих-методов можно получить полную информацию об особенностях гемодинамики при заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Преобладание среди пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца людей молодого, а значит трудоспособного, призывного и детородного возрастов, указывает, что проблема имеет не только медицинскую, но-и-высокую социальную значимость [181]. Кроме того, синдром дисплазии соединительной ткани сердца может осложниться инфекционным эндокардитом, тромбоэмболией, аритмиями, которые могут явиться причиной неблагоприятного исхода заболевания [208].

Цель исследования: I

На основе клинико-инструментального обследования дать характеристику факторов риска и оценить параметры внутрисердечной гемодинамики у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.

Задачи исследования:

1.Оценить влияние различных факторов на формирование синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

2.Установить характер и частоту встречаемости хронических заболеваний в семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.

3.Уточнить особенности клинической картины синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей в зависимости от его варианта.

4.Изучить инструментальные параметры и дать оценку внутрисердечной гемодинамики-по данным эхокардиографии у детей с синдромом, дисплазии соединительной ткани сердца.

Научная новизна

Впервые установлена частота встречаемости антенатальных факторов при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца у детей 12-16 лет в г. Ставрополе.

Впервые проведена сравнительная оценка частоты фенотипической выраженности признаков дисплазии соединительной ткани среди родственников в трех поколениях при различных вариантах СДСТС у детей 12-16 лет.

Впервые представлены сведения о характере хронической патологии в семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца г. Ставрополя.

Дана клиническая-характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей в зависимости от его варианта.

Впервые представлена, оценка параметров центральной гемодинамики у детей и подростков с СДСТС по данным эхокардиографии с учетом возраста и пола. Показатели характеризовались увеличением параметров ударного и минутного объемов, сердечного индекса, что указывает на усиление компенсаторных возможностей и напряжение адаптационных механизмов сердечнососудистой системы на фоне СДСТС.

Выявлены различия показателей инструментальных методов исследования (ЭКГ, ]!СИГ) при некоторых вариантах синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

Практическая значимость

Полученные данные о влиянии антенатальных факторов на развитие синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей 11-16 лет в г. Ставрополе позволят проводить превентивные мероприятия по предотвращению, развития СДСТС. Представлены наиболее часто встречающиеся факторы риска во время беременности, угрожаемых по рождению детей, склонных к развитию СДСТС, нуждающихся в динамическом врачебном наблюдении. !

Данные о сопутствующей хронической патологии в семьях детей с синдромом дисплазии ¡соединительной* ткани сердца позволят разработать мероприятия по ранней профилактике, прежде всего, заболеваний сердечнососудистой системы.

Для оценки индивидуального прогноза адаптации организма необходимо исследование резервных возможностей кардиореспираторной системы.

Практический интерес представляют данные клинической картины синдрома дисплазии соединительной ткани, функционального состояния кардиореспираторной системы у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

Полученные данные о частоте нарушений ритма у пациентов с СДСТС обосновали необходимость включения электрокардиографии в комплексное обследование пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Своевременная диагностика электрокардиографических изменений у детей с СДСТС позволила получить представление о тяжести процесса, результаты которого могут лечь в основу разработки профилактических мероприятий.

Целесообразно использование комплексного обследования детей с факторами перинатального риска, наличии у ближайших родственников проявлений СДСТС, заболеваний ССС в условиях поликлиник и стационара, с включением в это обследование оценки параметров центральной гемодинамики, которые позволят дать представление о тяжести процесса и лечебных мероприятиях, направленных на их устранение.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Воздействие повреждающего фактора на любом сроке беременности может привести к различным нарушениям, в том числе и к СДСТС. Анемия I степени, токсикоз 1 половины беременности, гипотония, нефропатия у матерей, обвитие пуповиной вокруг шеи, нарушение мозгового кровообращения, травма шейного отдела позвоночника, внутриутробная гипотрофия у детей являются факторами риска формирования СДСТС.

2. Признаки, характерные для неполноценности соединительной ткани, такие как: варикозное расширение вен, миопия, сколиозы, плоскостопие, остеохондроз, грыжи и т.д. регистрировались у родственников пробанда в 6 раз чаще, чем в группе сравнения. Отягощенность по материнской линии была в

I,5 раза выше, чем по линии отца.

3. У пациентов с сочетанием АХЛЖ и ПМК в среднем регистрировалось

II,7 внешних признаков дисморфогенеза, при ПМК - 9,3, при АХЛЖ - 6,4. Наиболее значимыми фенотипическими признаками, характерными для СДСТС, явились гипермобильность суставов, нестабильность ШОП, нарушение осанки, высокое и/или готическое небо, астеническое телосложение, приросшие мочки, деформация грудной клетки, аномалия рефракции.

4. Параметры центральной гемодинамики у детей и подростков с СДСТС позволяют говорить о снижении адаптационных возможностей ССС и начальной гиперфункции миокарда.

Практическое использование полученных результатов

Результаты диссертационного исследования и разработанные практические рекомендации внедрены и используются в лечебной практике работы врачей-педиатров соматического отделения детской городской клинической больницы им. Г.К. Филиппского, детской муниципальной поликлиники № 2 г. Ставрополя. Теоретические положения и практические рекомендации используются в программе обучения студентов 4, 5, 6 курсов, клинических ординаторов, аспирантов на кафедре пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, кафедры детских болезней лечебного и стоматологического факультета Ставропольской государственной медицинской академии.

Публикации и апробация работы

Основные аспекты и положения работы опубликованы в периодической печати в виде 23 научных работ, в том числе 11 в научных журналах, рекомендованных ВАК Минобразования и науки РФ.

Материалы исследований доложены на VIII, IX, X конгрессов педиатров^ России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2003, 2004, 2005, 2006), Российских национальных конгрессах кардиологов «Российская кардиология: от центра к регионам» (Томск, 2004), X съезде педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям» (Москва, 2005), V и VI съездах кардиологов Южного федерального округа (Кисловодск, 2006, Ростов, 2007), научно-практической конференции педиатров Юга России «Актуальные вопросы педиатрии» (Ростов, 2003, 2004), XII, XIII, XIV, XVI итоговых научных конференциях молодых ученых и студентов (Ставрополь, 2004, 2005, 2006,2008).

Апробация диссертации проведена на объединенном заседании кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней № 1 (Ставрополь 2007).

выводы

1. Частота встречаемости антенатальных и интранатальных факторов риска достоверно выше среди пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца (1,6 на одного ребенка), чем в группе сравнения (0,4). Беременность, матерей, дети которых имели СДСТС, протекала неблагополучно-в 74,4% случаев, а из группы сравнения у 31,6% женщин. К факторам риска во- время беременности следует отнести анемию I степени, токсикоз первой половины беременности, угрозу прерываниям нефропатию.

2. Течение родов у 71,3% матерей, дети которых имели СДСТС, сопровождалось преждевременным излитием околоплодных вод, преждевременными родами, слабостью родовой деятельности. Течение интра- и постна-тального периодов достоверно чаще сопровождалось обвитием пуповиной вокруг шеи, нарушением мозгового кровообращения, травмой шейного отдела позвоночника, внутриутробной гипотрофией.

3. Среди родственников детей с СДСТС в 4 раза чаще, чем в группе сравнения диагностированы сердечно-сосудистые заболевания, такие, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, гипотония. Отягощенность по материнской линии была в 1,5 раза выше, чем по линии отца. У 1/3 родственников пробанда регистрировались признаки, характерные' для неполноценности соединительной ткани, такие как: варикозное расширение вен, миопия, сколиозы, плоскостопие, остеохондроз, грыжи и т.д.

4. Значимыми фенотипическими признаками, характерными для СДСТС, явились астенический тип телосложения, гипотония мышц, гипермобильность суставов, нестабильность шейного отдела позвоночника, нарушение осанки, изменение зубочелюстной» системы, приросшие мочки. Наибольшее количество внешних признаков дисморфогенеза встречалось у пациентов с сочетанием АХЛЖ и ПМК. Висцеральные изменения представлены патологией органов пищеварения (дискинезия желчевыводящих путей, дисхолия, дуодено-гастральные рефлюксы и т.д.).

5. Оценка параметров центральной гемодинамики у детей и подростков с СДСТС выявила как специфические (наличие изменений по данным ЭхоКГ), так и неспецифические эхокардиографические признаки (увеличение конечного диастолического объема левого желудочка, минутного объема, фракции выброса), позволяющие говорить о снижении адаптационных возможностей ССС и начальной гиперфункции миокарда.

6. Проявления вегетативной дизрегуляции, а также нарушения сердечного ритма отмечалось у 2/3 детей с СДСТС, что свидетельствовало о снижении возможностей адаптации сердечно-сосудистой системы.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Дети и подростки с СДСТС должны наблюдаться участковыми педиатрами и состоять на диспансерном учете у детских кардиологов при осложненных или гемодинамически значимых вариантах СДСТС.

2. На первых этапах постановки диагноза СДСТС необходима оценка показателей центральной гемодинамики по данным ЭхоКГ для определения состояния сердечно-сосудистой системы у детей с кардиальной патологией.

3. При высоком уровне стигматизации ребенка необходимо дополнительное обследование и наблюдение специалистов (ортопед, окулист, гастроэнтеролог, нефролог и т.д.) с учетом выявленной патологии.

4. Подростки с выраженными проявлениями СДСТС должны передаваться участковым терапевтам для дальнейшего наблюдения и контроля с целью ранней профилактики сердечно-сосудистых заболеваний, инва-лидизации и смертности. Должна соблюдаться преемственность в работе участковых педиатров, терапевтов, военкоматов, женских консультаций.