Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Клинико-функциональная характеристика сердечно-сосудистой системы у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца

На правах рукописи

003054866

ЗУРНАЧЕВА ЭЛИНА ГЕННАДЬЕВНА

КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА

14.00.09 - педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Ставрополь - 2007 г.

003054866

Работа выполнена в ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор

Калмыкова Ангелина Станиславовна

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Федько Наталья Александровна

доктор медицинских наук, профессор Волчанский Евгений Игнатьевич

Ведущая организация: Кубанский государственный

медицинский университет

Защита состоится «?. Ч » О^АДДлЛлШ 2007 г. в часов на заседании диссертационного совета К - 208.098.01 при Ставропольской государственной медицинской академии (355017, г. Ставрополь, ул. Мира, 310).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Ставропольской государственной медицинской академии.

Автореферат разослан « _» ЛлЛА\ллл£ь 2007 г.

Учёный секретарь

диссертационного совета К - 208.098.01 кандидат медицинских наук,

доцент ^ В- Д- Перхурова

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ:

АХЛЖ - аномально расположенная хорда левого желудочка БПВВЛНПГ - блокада передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса

ЖЭС - желудочковая экстрасистолия

KJIA - клапан легочной артерии

МАРС - малые аномалии развития сердца

МК — митральный клапан

МПП - межпредсердная перегородка

МЖП - межжелудочковая перегородка

НБПНПГ - неполная блокада правой ножки пучка Гиса

НЖЭС - наджелудочковая экстрасистолия

НРС- нарушения ритма сердца

НСТД - недифференцированные соединительнотканные дисплазии

ПБПНПГ - полная блокада правой ножки пучка Гиса

ПМК - пролапс митрального клапана

ПТ - пароксгамальная тахикардия

СА- блокада - синоатриальная блокада

СВЭС - суправентрикулярная экстрасистолия

СДСТС - синдром дисплазии соединительной ткани сердца

СРРЖ - синдром ранней реполяризации желудочков

ССС - сердечно-сосудистая система

СССУ - синдром слабости синусового узла

ТПК - трикуспидальный клапан

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЦИ- циркадный индекс

ЭКГ - электрокардиография

Эхо-КГ - эхокардиография

AV -блокада - атриовентрикулярная блокада

WPW - синдром Вольфа- Паркинсона-Уайта

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования. В настоящее время кардиоваскулярная патология у детей представляет собой все более серьезную проблему здравоохранения. В России за последние 10 лет число детей, страдающих сердечнососудистыми заболеваниями, увеличилось более чем в 1,5 раза [Школьникова М.А., 1997].

В структуре сердечно-сосудистой патологии все большее значение приобретают состояния, связанные с дисплазией соединительной ткани сердца [Школьникова М.А., 1997; Беляева JI.M., 1999] . Это связано с тем, что особенностью морфогенеза соединительной ткани является ее участие в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Воздействие повреждающего фактора в любом сроке беременности может привести к различным нарушениям формирования, т.е. дисплазии соединительной ткани сердца. В настоящее время можно с уверенностью говорить о зависимости генотипа человека от экологического фона и об участии последнего в пополнении ряда приобретенных и наследственных заболеваний [Орехов К.В., 1999; Орехов К.В., 2006]. Уникальность структуры соединительной ткани создает условия для возникновения огромного числа ее аномалий и заболеваний [Оганов Р.Г, 1994; Дёмин В.Ф., 1995; Орехов К.В., 1998; Зем-цовский Э.В., 2002]. Эти аномалии являются морфологической основой функциональных изменений сердечной деятельности, а при органических поражениях сердца могут усугублять их прогноз [Школьникова М.А., 1997; Мартынов А.И., 2000; Меньшикова Л.И., 2001].

В свою очередь, в структуре детской кардиологической заболеваемости и причин летальности ведущее место (60-70%) занимают нарушения ритма сердца [Шилова Л.Г., 2002]. Достоверные сведения о распространенности нарушений ритма сердца у детей отсутствуют, их статистический анализ затруднен, так как даже у абсолютно здоровых детей бывают эпизоды тахи - и брадикардии, единичные суправентрикулярные экстрасистолы [Школьникова М.А., 2001; Шилова Л.Г., 2002; Мутафьян O.A., 2003].

В большинстве (69-71%) случаев нарушения ритма и проводимости сочетаются с недифференцированным синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, в частности с пролапсом митрального клапана (ПМК) и аномальной хордой левого желудочка (АХЛЖ) [Горлицкая О.В., 2002; Кузнецова И.Г., 2002; Мутафьян O.A.,2003].

Наличие аритмий, среди которых чаще всего встречаются желудочковые и предсердные экстрасистолы, значительно реже - различные формы блокад, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, а также сопутствующей приобретенной и врожденной кардиопа-тии, повышает риск тяжелого течения ПМК [Желтухова Е.В., 1989; Школьникова М. А., 1999].

Несмотря на значительное количество публикаций за последние годы

об основных проявлениях синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, многое вопросы, касающиеся ранней диагностики функциональных отклонений сердечно-сосудистой системы, до настоящего времени остаются без ответа.

Все вышесказанное свидетельствует об актуальности проблемы и послужило предметом настоящих исследований.

Цель исследованиях дать клинико-инструментальную и функциональную характеристику сердечно-сосудистой системы у детей при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца, установить частоту, характер нарушений сердечного ритма и проводимости при этой патологии.

Задачи исследования:

1.Выявить распространенность нарушений сердечного ритма и проводимости у детей 10-15 лет.

2.Установить клинико-инструментальные особенности синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей 7-16 лет.

З.Оценить физическое развитие и резервные возможности кардиорес-пираторной системы детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.

4.Установить циркадные особенности сердечного ритма, определить частоту и характер аритмий у детей в зависимости от варианта СДСТС, возраста и пола.

Научная новизна исследования. Впервые выявлена распространенность и характер нарушений сердечного ритма и проводимости у детей г. Ставрополя в возрасте 10-15 лет, выделены критические периоды наиболее вероятного возникновения аритмий.

Установлены особенности клинико-фенотипической картины у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

Выявлены особенности показателей инструментальных методов исследования сердечно-сосудистой системы у детей с различными вариантами синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

Впервые выявлено наличие и изучен характер взаимосвязи между степенью пролабирования митрального клапана, его сочетания с аномальной хордой левого желудочка и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

Впервые проведена оценка физического развития детей 7-16 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, выявлены особенности в зависимости от возраста и пола.

Впервые изучено функциональное состояние и резервные возможности кардиореспираторной системы, определен уровень физического здоровья у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, значимости аритмий.

Впервые установлены циркадные особенности сердечного ритма, определены частота, характер аритмий у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, возраста и пола.

Практическая значимость работы. Результаты диссертационного исследования имеют существенное значение для педиатрии и практического здравоохранения в целом.

Полученные данные о распространенности нарушений сердечного ритма и проводимости у детей пубертатного периода г. Ставрополе позволят существенно объективизировать необходимость проведения ЭКГ- скрининга у детей в периоды риска развития аритмий.

Установленные данные клинической картины синдрома дисплазии соединительной ткани, функционального состояния и резервных возможностей кардиореспираторной системы у детей в зависимости от варианта СДСТС, позволяют оптимизировать клинико-диагностические мероприятия.

На основании комплексного клинико-инструментального обследования детей с СДСТС обоснована необходимость исследования резервных возможностей кардиореспираторной системы для оценки индивидуального прогноза адаптации.

Впервые представленные сведения о циркадных особенностях сердечного ритма, частоте и характере нарушений сердечного ритма и проводимости у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, возраста и пола позволяют обосновать необходимость дифференцированного включения суточного мониторирования ЭКГ в комплексное обследование пациентов с СДСТС.

Внедрение результатов исследования. Итоговые результаты диссертационного исследования и разработанные практические рекомендации внедрены и используются в лечебной практике врачей-педиатров кардиологического отделения ГУЗ «Краевая детская клиническая больница, педиатрического отделения МУЗ «Детская городская клиническая больница» им. Г.К. Филиппского г. Ставрополя; в учебном процессе кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней № 1, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней ФПО Ставропольской государственной медицинской академии.

Основные положения, выносимые на защиту:

- среди детей пубертатного периода г. Ставрополя отмечается значительная распространенность нарушений ритма сердца и проводимости. Выделяются возрастные периоды риска развития аритмий: 11 и 14-15 лет;

- клиническая картина синдрома дисплазии соединительной ткани сердца имеет свои особенности в зависимости от его варианта;

- наибольшее количество внешних фенотипических признаков дисплазии имеют дети с изолированным пролапсом митрального клапана 2 степени и с сочетанием малых сердечных аномалий, наименьшее - дети с аномальной хордой левого желудочка;

- частота нарушений ритма и проводимости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца увеличивается при нарастании степени пролабирования митрального клапана, сочетании пролапса митрального кла-

пана и аномальной хордой левого желудочка;

- у детей с экстрасистолией на фоне СДСТС при холтеровском мони-торировании устойчиво выделяются 3 циркадных типа аритмии: дневной, ночной и смешанный.

Публикации и апробация работы. Основное содержание и положения диссертации изложены в периодической печати в виде 35 научных работ, из них 12 - опубликовано в журналах, входящих в «Перечень изданий», рекомендованный ВАК Минобразования РФ. Материалы исследований обсуждены на 1Х-Х1 конгрессах педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2004, 2006, 2007), Российских национальных конгрессах кардиологов «Российская кардиология: от центра к регионам» (Томск, 2004), «Перспективы российской кардиологии», (Москва, 2005), X съезде педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям» (Москва,

2005), на первой Всероссийской научно-практической конференции ДСТ (Омск, 2005), V российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2006), научно-практической конференции педиатров Юга России «Актуальные вопросы педиатрии» (Ростов, 2003), IV и V съездах кардиологов Южного Федерального округа (Сочи, 2005, Кисловодск,

2006), XI, XII, XIII, XIV итоговых научных конференциях молодых ученых и студентов (Ставрополь 2003, 2004, 2005, 2006). Апробация диссертации проведена на объединенном заседании кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней № 1 (Ставрополь, 2006).

Объем и структура работы. Диссертация состоит то введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций. Список литературы включает 160 отечественных и 66 иностранных источников. Работа изложена на 142 страницах машинописного текста, иллюстрирована 36 таблицами, 8 рисунками, 6 приложениями.

Диссертационное исследование выполнено на кафедре пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии Ставропольской государственной медицинской академии в соответствии с планом научных исследований академии в рамках отраслевой научно-исследовательской программы № 15 «Педиатрия и детская хирургия». Номер государственной регистрации -01200403589.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования. Для установления распространенности нарушений ритма сердца и проводимости среди детей были проведены и проанализированы электрокардиограммы у 2000 детей и подростков школьных образовательных г. Ставрополя в одном временном периоде, и в период с 2002 по 2005 год было обследовано 500 детей с СДСТС в возрасте от 7 до 16 лет. По результатам эхокардиографии с допплеровским анализом выявлены дети с признаками дисплазии соединительной ткани сердца: с ано-

мальной хордой левого желудочка (1 группа), с изолированным пролапсом митрального клапана 1 степени (2 группа), с пролапсом митрального клапана 2 степени (3 группа), и с их сочетанием (4 группа). Группой сравнения послужили 60 детей, у которых при проведении Эхо-КГ не были диагностированы малые аномалии сердца. В каждой группе проводилась градация по возрасту: младший школьный возраст (7-11 лет) - 217 детей (43,4%), старший школьный (12-16 лет) - 283 детей (56,6%).

В ходе обследования проводился подробный анализ данных анамнеза жизни и заболевания. Общеклиническое исследование включало антропометрию с использованием непараметрического (центильного) способа, подробное описание фенотипа и клинического статуса ребенка традиционными методами (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) с определением нозологии согласно МКБ 10-го пересмотра. Проводили выкопировку данных из медицинской документации (история развития ребенка - форма № 112/у, медицинская карта ребенка - форма № 026/у, медицинской карты стационарного больного - форма № 003/у) с верификацией их результатами собственного осмотра. При обследовании детей учитывалось количество стигм дизэмбрио-генеза.

Всем пациентам были проведены электрокардиография, эхокардио-графия с допплеровским анализом, кардиоритмография, 303 пациентам проведено холтеровское мониторирование ЭКГ. Для экспресс-оценки физического здоровья детей, степени жизнеспособности, использовались шесть морфологических и функциональных показателей [Бабенко, Каминский, 1995]: массо-ростовой индекс Кетле, индекс Робинсона, индекс Скибинского, индекс мощности Шаповаловой, индекс Руфье, жизненный индекс. Индекс Робинсона характеризует функцию ССС в покое, индекс Скибинского -функцию респираторной системы и ССС, устойчивость организма к гипоксии, индекс Шаповаловой отражает качество силы, быстроты, выносливости организма, а также функциональные особенности кардиореспираторной системы, индекс Руфье - функцию ССС при физической нагрузке. Жизненный индекс характеризует функциональные способности респираторной системы.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

При проведении стандартного электрокардиографического обследования 2000 детей г. Ставрополя 10-15 лет сплошным безвыборочным методом была выявлена значительная распространенность нарушений ритма сердца и проводимости, изменения на ЭКГ были зарегистрированы у 40,5% детей.

Наиболее часто нарушения ритма и проводимости встречались у детей в возрасте 11 и 14-15 лет, регистрируясь у каждого второго ребенка. У мальчиков аритмии зарегистрированы чаще, чем у девочек (р<0,01), за исключением 10 и 14 лет, (рис. 1).

■ мальчики □девочки

Рис. 1. Частота аритмий у детей в зависимости от возраста и пола.

Значимые аритмии (частая суправентрикулярная и желудочковая экст-расистолия, блокады II ст., укорочение интервала Р(), синдром СРРЖ)

наблюдались у 6,3% школьников. Среди всех детей наиболее часто встречались синусовые нарушения ритма, НБПНПГ, миграция водителя ритма, редкая суправентрикулярная экстрасистолия.

Синусовые нарушения ритма были зарегистрированы у 1/3 школьников, при этом синусовая аритмия - у 15,3%, синусовая тахикардия - у 9,8% и синусовая брадикардия - у 6,1%. Миграция водителя ритма - у 2,8%, экстрасистолия у 2,1% школьников (суправентрикулярная - у 1,7%, из них частая -у 0,5 %, желудочковая - у 0,4%, при чем частая - у 0,1%). Правопредсердный ритм наблюдался у 0,6% детей.

В группе нарушений и аномалий проведения импульса чаще всего встречались: неполная блокада правой ножки пучка Гиса (НБПНПГ) у 6,9%, синдром ранней реполяризации желудочков (СРРЖ) и Б-тип ЭКГ у 1,2% детей, укорочение интервала Р<3 у 1,0%, атриовентрикулярная блокада I и II степени (АУ - блокада) - у 0,6 % детей. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW), нарушение внутрижелудочковой проводимости выявлены у 0,5% детей, синоатриапьная блокада (СА-блокада) II степени 1 и 2 типов - у 0,4%, неполная блокада левой ножки пучка Гиса (НБЛНПГ) и полная блокада правой ножки пучка Гиса (ПБПНПГ)- у 0,3% обследованных школьников.

При обследовании 500 детей от 7 до 16 лет с СДСТС было выявлено, что большинство обследуемых детей (73,0%) в анамнезе имели указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Существенных отличий у пациентов обследуемых групп не имелось. Осложненное течение беременности у матерей чаще отмечалось в первые 3 месяца в виде токсикоза (51,2%), угрозы прерывания (17,0%), нефропатии (11,4%), ОРВИ (5,8%), обострении хронической патологии (10,6%). Именно в этот критический период внутри-

утробного развития происходит интенсивная дифференцировка тканей, формирование органов, в том числе митрального клапана. В 1/3 случаев имелись указания на неблагоприятное течение родов: быстрые (37,4%), стремительные роды (15,0%), кесарево сечение в родах (28,4%), аномалия родовой деятельности (24,4%).

Жалобы на «ноющие» боли в области сердца, чувство сердцебиения, цефалгии и головокружение, повышенную утомляемость, ощущение «зябкости» и похолодание кистей при комнатной температуре чаще предъявляли дети с сочетанием ПМК и АХЛЖ. Головокружение появлялось при перемене положения тела (из клино - в ортоположение) и при резком повороте головы у 2/3 детей. Среди прочих жалоб у 16,0% обследованных отмечались также диспепсические расстройства в виде болей в животе, не всегда связанных с приемом пищи, изжоги, лабильности аппетита вплоть до анорексии, чувства тяжести в правом подреберье, быстрой насыщаемости, запоров.

При клиническом осмотре у 41,0% детей с изолированным ПМК 1 степени, 49,2%- с ПМК 2 степени, 32,0% - с АХЛЖ и 47,4%- с сочетанием ПМК и АХЛЖ отмечалась бледность кожных покровов. Дистальный гипергидроз встречался более чем у половины детей с СДСТС.

При сравнении частоты встречаемости внешних фенотипических маркеров СДСТ было выявлено, что наименьшее их количество отмечалось у детей с АХЛЖ, в среднем 6 (при наименьшем количестве 4 и наибольшем 11). При изолированном ПМК 1 и 2 степени среднее их количество составляло 9, минимальное - 6, максимальное - 14. Наибольшее число выявляемых фенотипических стигм было отмечено у детей с сочетанным вариантом СДСТС (минимальное 7, максимальное 17). Среднее число у детей этой группы составило 12 стигм.

Ранний ювенильный остеохондроз выявлен у 46,2% детей с СДСТС, деформация грудной клетки у 56,9%, «ямка» на грудине отмечена у 15,4%, сколиоз грудопоясничного отдела - у каждого третьего ребенка (33,8%). Крыловидные лопатки имели 15,4%, повышенную ломкость ногтей отметили 46,2% обследованных. У детей с изолированным ПМК 1 степени изменения костной системы встречались несколько реже, чем при ПМК 2 степени. В группе с сочетанием ПМК и АХЛЖ отмечено более высокое распространение нарушений осанки, нестабильности шейного отдела позвоночника, которые наблюдались более, чем у половины детей этой группы (61,1% и 58,9% соответственно). В группе с АХЛЖ практически все фенотипические стигмы со стороны костной системы встречались вдвое реже. Около половины детей со всеми вариантами СДСТС обладали выраженной гипермобильностью суставов.

Краниоцефальные изменения наиболее часто встречались у детей с АХЛЖ: неправильная форма черепа у 28,1% детей, что в 1,6 раза больше, чем при сочетанной форме СДСТС (р< 0,05), в 1,5 раза - чем при ПМК 1 степени, (р< 0,05) и в 1,2 раза, чем при ПМК 2 степени, (р>0,05). Короткая шея обнаружена у 14,1% детей с АХЛЖ, что в 2 раза чаще, чем при ПМК 1 степени

(р<0,05 ) и при сочетанной форме СДСТС (р<0,01) и в 1,8 раза - при ПМК 2 степени (р>0,05). Фенотипические маркеры синдрома дисплазии со стороны ушей в большей степени выявлялись у детей с АХЛЖ, при этом наиболее часто встречались: приросшие мочки (39,8%), тонкие ушные раковины (30,5%), оттопыренные уши (21,1%). Неправильное развитие завитков (29,2%), (р<0,01) и асимметрия ушных раковин (16,9% ) более характерно для школьников с ПМК 2 степени (р>0,05).

Патология глаз диагностировалась при осмотре чаще у детей с пролапсом митрального клапана и увеличивалась с нарастанием степени пролабиро-вания. Изменения со стороны полости рта чаще отмечались у детей с наличием ПМК, при этом частота признаков увеличивалась с увеличением степени пролапса и при сочетании ПМК с АХЛЖ. Высокое небо выявлялось при осмотре у каждого третьего пациента. Нарушение прикуса было обнаружено у каждого третьего ребенка (32,6%) среди всех обследованных с СДСТС.

Чаще других признаков встречалось укорочение четвертого пальца руки по сравнению со вторым. Арахнодактилия была у 29,2% детей с ПМК 2 степени, что в 2,6 раза больше, чем в группе с сочетанием ПМК и АХЛЖ (р<0,001) и в 3,1 раза, чем в группе с АХЛЖ (р<0,001). Варусную девиацию мизинца имели 13,2% детей с СДСТС. Плоскостопие отмечалось у каждого третьего, санда-левидная щель у каждого второго ребенка из группы с ПМК 2 степени. Несколько реже эти признаки отмечались у пациентов с сочетанием ПМК и АХЛЖ. Среди фенотипических признаков дисплазии внутренних органов чаще встречалась патология мочевыделительной системы и желчного пузыря.

Изменения при аускультации сердца определялись у 90,0% детей. У большинства в 5 точке выслушивался систолический «щелчок». В 70,0% случаев он сопровождался средне - и/или позднесистолическим шумом митральной регургитации. По данным кардиоритмографии, в группе детей с изолированным ПМК 1 степени у 44,4% сердечный ритм оценивался 2-м классом по Д. Жемайтите, что отражает условный вариант нормы, свидетельствует о высоких функциональных возможностях сердца, легкой переносимости физических нагрузок. У 35,0 % детей ритмограмма характеризовалась 5 классом, что отражает вариант значимых патологических изменений регуляции сердечного ритма, свидельствует о снижении функциональных возможностей сердца, низких центральных эрготропных и высоких гуморально-метаболических влияниях. У 20,6% детей сердечный ритм характеризовался вариантами умеренных патологических изменений регуляции сердечного ритма (3 и 4 классами) с преобладанием симпатических влияний.

У большинства детей в группе с ПМК 2 степени сердечный ритм оценивался вариантом значимых патологических изменений - 5-м классом, что составило 58,5%, 2 классом - у 27,7%, 3 классом - у 13,8%. В группе детей с АХЛЖ основным преобладающим классом был - 2 (67,2%), 5 класс отмечался лишь у 14,8%. В группе с сочетанием ПМК и АХЛЖ сердечный ритм в равной доле оценивался 2 и 5 классами (43,7% и 39,5% соответственно).

На основании эхокардиографии с допплеровским анализом, при изолированной АХЛЖ единичная хорда выявлена у 71,9%, множественные - у 28,1%, аневризма МПП в 3,1% случаев. Регургитация на митральном клапане в основном определялась 1 степенью.

Среди 65,5% мальчиков препубертатного и 71,4% пубертатного возраста с ПМК 1 степени регистрировалась митральная регургитация 1 степени, у большинства же девочек - 2 степени (65,5% и 54,8% соответственно). Дисфункция МК наблюдалась у 34,5% мальчиков в препубертатном и 14,3% в пубертатном периодах, у 37,9%и 25,8% девочек соответственно.

В группе обследованных с сочетанной формой СДСТС кроме ПМК и АХЛЖ зарегистрированы другие малые аномалии сердца: аневризма меж-предсердной перегородки была выявлена на Эхо-КГ в 2,1% случаев у мальчиков, в 9,5% случаев у девочек, аневризма межжелудочковой перегородки -2,1% и 4,2% соответственно, пролапс трикуспидального клапана отмечен у 2,6% детей. Уплотнение створок митрального клапана было зарегистрировано у 24,7% детей, микроаномалии развития - у 5,3% детей, миксоматозная дегенерация - у 4,7% детей с сочетанным вариантом СДСТС. Регургитация 1 степени на митральном клапане отмечалась у 60,5% с сочетанием ПМК и АХЛЖ, 2 степени - у 39,5% детей.

Для сравнения особенностей физического развития детей с СДСТС нами использовались региональные стандарты физического развития (Зары-товская Н.В., 2001). Установлено, что дети с СДСТС в младшем школьном возрасте ниже контрольной группы мальчики на 1,5-5,5 см, а девочки на 0,56,0 см (рис. 2).

Рост мальчиков Рост девочек

возраст в годах возраст в годах

—♦—Здоровые —й—СДСТС —♦—Здоровые —•— СДСТС

Рис. 2. Рост детей с СДСТС и здоровых детей.

12

В старшем школьном возрасте - дети с СДСТС были выше контрольной группы на 1,7-5,5 см мальчики и 1,0-3,0 см девочки. Мальчики с СДСТС тяжелее своих ровесников контрольной группы в младшем школьном возрасте на 0,2-2,8 кг и легче в старшем школьном периоде на 1,0-2,7 кг (рис 3).

Масса мальчиков Масса девочек

возраст в годах возраст в годах

• Здоровые "Л'"СДСТС > Здоровые —А—СДСТС

Рис. 3. Масса детей с СДСТС и здоровых детей.

У девочек с СДСТС масса тела выше в младшем школьном возрасте на 1,2-5,0 кг (за исключением 7-летних девочек), и ниже в старшем школьном на 1л5-3,0 кг. Дети с СДСТС в старшем школьном возрасте имели более узкую грудную клетку, особенно девочки 11 и 13 лет.

При оценке телосложения (по индексу Пинье) выявлен доминирующий тип телосложения - астенический, который встречался у 61,5% детей с АХЛЖ, у 78,9% - с ПМК 1 степени, у 63,3% - с ПМК 2 степени, у 72,9% - с сочетанием ПМК 1 степени и АХЛЖ Снижение индекса Кетле (массо- ростовой коэффициент) было выявлено у 42,9% детей с АХЛЖ, по 40,8% детей с изолированным ПМК 1 и 2 степени, 43,2% детей с сочетанием ПМК 1 степени и АХЛЖ. Умеренно сниженная масса (индекс Варги) определялась у 29,7% детей с АХЛЖ, 36,8% - с ПМК 1 степени, 36,7% - с ПМК 2 степени и 32,2% - с сочетанием ПМК 1 степени и АХЛЖ. Высокий дефицит массы зафиксирован у 24,2%, 33,0%, 22,4% и 33,1% детей соответственно.

Гармоничное развитие имели 310 (62,0%), дисгармоничное - 190 (38,0%) обследованных детей. Дисгармоничность обусловлена более значительным отставанием в массе по сравнению с ростом и узкой грудной клеткой в пубертатном периоде. При обследовании выявлены процессы замедления физического развития обследованных детей: 55,1% пациентов развива-

лись в замедленном и нормально-замедленном темпе, остальные 44,9% - в нормально-ускоренном и ускоренном темпе.

Индекс Кетле, отражающий степень упитанности, у всех детей с СДСТС был ниже среднего показателя контрольной группы, который составил 4,1±0,3 балла (таб.1).

Таблица 1

Оценка резервных возможностей кардиореспираторной системы у детей в зависимости от варианта СДСТС

Индексы Контрольная группа СДСТС (основная группа) п=334

АХЛЖ ПМК 1 степени ПМК 2 степени "ПМК 1 степени + АХЛЖ

Мальчики

п=30 п=49 п=39 п=25 п=66

Кетле 4,1±0,3 3,2±0,2* 3,2±0,3*** 3,0±0,3*** 3,0±0,2***

Робинсона 3,4±0,2 2,9±0,2*** 3,2±0,2 2,8±0,2*** 2,9±0,2***

Скибиского 3,5±0,2 2,6±0,2**» 2,1±0,2*** 1,9±0,2*** 2,0±0,1***

Шаповаловой 3,0±0,2 1,8±0,2*** 1,8±0,2*** 1,8±0,2*** 1,8±0,1***

Руфье 2,2±0,4 1,9±0,3* 1,8±0,3* 1,4±0,3» 1,5±0,2*

Уровень здоровья 15,5±0,6 11,6±0,7*** 11,9±0,5»** 11,0±0,5*** 11,2±0,5***

Девочки

п=30 п=42 п=37 п=24 п=52

Кетле 3,9±0,2 3,2±0,2** 2,3±0,3*** 2,3±0,3*** 3,2±0,2**

Робинсона 3,2±0,2 2,1±0,3*** 2,7±0,3** 2,5±0,3** 2,6±0,2**

Скибинского 2,7±0,2 1,8±0,1*** 1,7±0,1*** 1,6±0,1*** 1,8±0,1***

Шаповаловой 2,4±0,2 1,8±0,1** 1,9±0,2** 1,6±0,2** 1,8±0,1**

Руфье 2,5±0,4 2,2±0,3* 2,0±0,4* 1,3±0,4** 0,9±0,3**ф

Уровень здоровья 14,4±0,5 11,8±0,4*** 11,5±0,5*** 10,0±0,5*** 10,2±0,5***

Достоверность между группами детей с СДСТС с контрольной группой *- р<0,05, **- р<0,01, ***- р<0,001

Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы в покое, определяемое индексом Робинсона, у детей с СДСТС было так же ниже средних показателей здоровых, (р<0,01). Деятельность кардиореспираторной системы оценивалось с помощью индекса Скибинского. Как у мальчиков, так и у девочек этот показатель был снижен во всех четырех группах, (р<0,001), причем у девочек отмечалось более выраженное его снижение.

Индекс мощности Шаповаловой у детей с СДСТС оценивался низкими показателями. У мальчиков и у девочек во всех группах средний балл соста-

вил 1,8±0,2, в контрольной группе составил 3,0±0,2 (р<0,001) у мальчиков и 2,4±0,2 баллов (р<0,001) у девочек. Резервные возможности кардиореспира-торной системы оценивались с помощью индекса Руфье. В первой и второй группах его величины были приближены к средним показателям здоровых, наибольшее снижение индекса отмечалось у детей с сочетанным видом СДСТС и с ПМК 2 степени, (р< 0,05).

Следует отметить, что в целом уровень физического здоровья детей с СДСТС, оцениваемый по сумме полученных результатов, соответствовал среднему уровню. Однако, низкие показатели индекса Робинсона в группе с ПМК 1 степени были у 32,9%, с ПМК 2 степени - у 36,7%, с АХЛЖ - у 44,0%, а с сочетанием ПМК и АХЛЖ - у 46,6% детей (таб 2).

Таблица 2

Частота сниженных показателей индексов кардиореспираторной системы у детей в зависимости от варианта СДСТС

Индексы Контрольная группа (п=60) ВАРИАНТЫ СДСТС в основной группе (п=334)

АХЛЖ (п=91) ПМК 1 степени . (п=76) ПМК 2 степени (п=49) ПМК+ АХЛЖ (п=118)

Робинсона - 18,3% 44,0%** 32,9%* 36,7%* 46,6%***

Скибинского 38,3% 65,9%*** 73,7%*** 77,6%*** 75,4%***

Шаповаловой 35,0% 80,2%*** 73,7%*** 95,9%*** 76,3%***

Руфье 11,7% 24,2% 26,3%* 40,8%*** 37,3%***

Уровень здровья 18,3% 35,1%* 35,5%* 53,0%*** 46,6%***

Достоверность между группами детей с СДСТС с контрольной группой

*- р<0,05, **- р<0,01, ***- р<0,001

Доля пациентов, имеющих низкую оценку индекса Скибинского, была наибольшей в группах с ПМК 2 степени с (77,6%) и с сочетанием ПМК 1 степени и АХЛЖ (75,4%). Низкие показатели индекса мощности выявлены у 73,7% с ПМК 1 степени, у 80,2% с АХЛЖ, у 76,3% с сочетанием ПМК 1 степени и АХЛЖ и у 95,9% с ПМК 2 степени. С увеличением степени пролаби-рования митрального клапана и с сочетанием малых аномалий сердца у детей снижался и уровень выносливости организма, его тренированность, что ведет к худшей адаптации ребенка к физическим нагрузкам. Низкие показатели индекса Руфье, свидетельствуют об уменьшении адаптационных резервов дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Доля детей с низкими оценками уровня физического здоровья в группе с изолированным с АХЛЖ составила 35,1%, с ПМК 1 степени -35,5%, в группе с сочетанием ПМК 1 степени и АХЛЖ- 46,6%, а с ПМК 2 степени -53,0%. Такое количество сниженных показателей свидетельствует о слабом развитии двигательных качеств - силы, быстроты и выносливости, а в сочетании с низким уровнем индекса Скибин-

ского о недостаточной функции кардиореспираторной системы.

Для определения влияния аритмии на функциональное состояние детей с СДСТС, дети были разделены на три группы: 1 группа - дети без аритмий, 2 группа - дети с незначимыми видами аритмий, 3 группа — дети со значимыми видами нарушений ритма и проводимости. Уровень физического здоровья детей с СДСТС без аритмий несколько выше, чем у детей с незначимыми аритмиями (р>0,05) и значительно выше (р<0,05), чем у детей с СДСТС со значимыми видами нарушений сердечного ритма и проводимости, (табл.3).

Таблица 3

Оценка резервных возможностей кардиореспираторной системы у детей с СДСТС в зависимости от значимости НРС

Индексы 1 группа (п=77) 2 группа (п=154) 3 группа (п=103)

Кетле 2,7±0,2 3,0±0,1 3,1±0,2

Робинсона 3,0±0,1 2,8±0,1 2,7±0,2*

Скибинского 2,1 ±0,1 2,0±0,1 1,9±0,1

Шаповаловой 2,1 ±0,1 1,7±0,1* 1,5±0,1**

Руфье 1,7±0,2 1,5±0,2 1,3 ±0,2*

Уровень здоровья 11,7±0,3 11,2±0,4 9,8±0,3*

Достоверность между 2,3 с 1 группой *- р<0,05, **- р<0,001

Наибольшее снижение показателей отмечалось у детей со значимыми нарушениями ритма и проводимости, особенно индексов Шаповаловой и Руфье.

При проведении холтеровского мониторирования в группе обследованных с АХЛЖ ЧСС в течение суток оказалась наибольшей из всех групп (р<0,05). В группе девочек старшего школьного возраста отмечался усиленный циркадный профиль (ЦИ -1,5±0,05), что указывает на склонность к паро-ксизмальным нарушениям. У мальчиков с ПМК 1 степени отмечалось снижение показателей ЧСС минимальных в дневное время, максимальной ЧСС -в ночное время (р<0,01). У детей с ПМК 2 степени по сравнению с группой с ПМК 1 степени отмечался более высокий циркадный индекс. У мальчиков отмечалось увеличение средней, максимальной ЧСС в дневные и ночные часы по сравнению с мальчиками с ПМК 1 степени (р<0,05), и снижение минимальных показателей ЧСС. У девочек этой же группы наблюдалось снижение показателей ЧСС в течение суток по сравнению с ПМК 1 степени, за исключением максимального ЧСС ночью (р <0,05).

В ходе исследования были выделены циркадные типы экстрасистолии: дневной, ночной и смешанный (таб.4).

Таблица 4

Циркадные типы экстрасистолии в зависимости от вида СДСТС

АХЛЖ ПМК ПМК ПМК 1 степени +

1 степени 2 степени АХЛЖ

жэс п=21 п=24 п=31 п=39

Дневной 3 (14,3%) 16 (66,7%) 10(32,3%) 6(15,4%)

Ночной 12(57,1%) 2 (8,3%) 12 (38,7%) 23 (58,9%)

Смешанный 6 (28,6%) 6 (25,0%) 9 (29,0%) 10 (25,7)

НЖЭС п=27 п=39 п=37 п=70

Дневной 15 (55,6%) 5 (12,8%) 6(16,2%) 19(27,1%)

Ночной 5 (18,5%) 15(38,5%) 13 (35,1%) 24 (34,3%)

Смешанный 7 (25,9%) 14 (48,7%) 18 (48,7%) 27 (38,6%)

У детей с АХЛЖ чаще отмечался дневной тип суправентрикулярной экстрасистолии, а в группах с изолированным и сочетанным ПМК 1 и 2 степени — смешанный, при котором экстрасистолия одинаково часто встречалась как в дневное, так и в ночное время суток. В группе детей с изолированным пролапсом митрального клапана 1 степени желудочковая экстрасистолия чаще регистрировалась в дневное время, а в группах с АХЛЖ и с сочетанием ПМК 1 степени с АХЛЖ - в ночное.

При проведении электрокардиографического исследования и суточного мониторирования ЭКГ, значимые аритмии были выявлены у 30,8% детей с СДСТС, незначимые- у 46,0% обследуемых, и лишь у 23,2% детей изменений на ЭКГ не было зарегистрировано. Нарушения ритма сердца и проводимости зарегистрированы у 67,2% с АХЛЖ, у 71,8% с ПМК 1 степени, у 86,2% с ПМК 2 степени и у 83,4% обследуемых с сочетанием ПМК 1 степени и АХЛЖ.

Результаты проведенных нами исследований показали, что при всех вариантах СДСТС нарушения сердечного ритма и проводимости встречались достоверно чаще (р<0,01), чем в популяции (таб.5). При рассмотрении структуры аритмий в группах с СДСТС выявлено, что большинство нарушений ритма и проводимости встречались чаще в группе с ПМК 2 степени и реже -у детей с АХЛЖ (р<0,001). При сочетании ПМК с АХЛЖ нарастает частота миграции водителя ритма (р<0,01), непароксизмальной хронической тахикардии (р<0,05), СССУ (р<0,05). В группе с АХЛЖ синусовая аритмия встречалась более, чем у 1/3 детей с примерно равной частотой во всех группах. У детей с пролапсом митрального клапана 1 степени желудочковая экстрасистолия и феномен достоверно чаще отмечались в препубертатном периоде (р<0,05). При сочетании пролапса митрального клапана и аномальной хорды левого желудочка по сравнению с ПМК 2 степени нарастает частота миграции водителя ритма, неполной блокады левой ножки пучка Гиса (р<0,05), синдрома слабости синусового узла, суправентрикулярной экстрасистолии (р<0,001), непароксизмальной хронической тахикардии и атриовен-трикулярной блокады (р>0,05).

Таблица 5

Сравнительный анализ нарушений ритма и проводимости у детей с СДСТС и здоровых детей(%)

Вид аритмии Группа сравнения п=2000 СДСТС (основная группа), п=500

АХЛЖ п= 128 ПМК 1 степени п=117 ПМК 2 степени п=65 ПМК 1 степени + АХЛЖ п=190

Нарушения образования импульса:

Синусовая аритмия 15,3 34,4*** 35,9*** 36,9** 30,5***

Синусовая брадикардия 6,1 14,8*** 17,1** 21,5*** 14,7***

Синусовая тахикардия 9,7 6,3 3,4* 9,2 5,3*

Миграция водителя ритма 2,8 15,6*** 12,8*** 15,4*** 18,4***

СВЭС-. 1,6 21,1*** 33,3*** 56,9*** 36,8***

ЖЭС: 0,4 16,4*** 20,5*** 47,7*** 20,0***

Пароксизмальнаятахи-кардия - 1,6 3,4 6,2 2,1

Удлинение интервала ОТ - 1,6 0,9 - 1,1

Непароксизмальная тахикардия - 1,6 0,9 1,5 2,1

Нарушения и аномалии проведения импульса

СА- блокада: II степени 1 типа 0,4 1,6* 3,4*** 7,7*** 3,2

АУ- блокада:

I степени 0,6 1,6 1,7 7,7*** 2,1*

II степени - - 0,9 7,7 1,6

НБПНПГ 7,0 14,1** 21,4*** 20,0*** 15,3***

ПБПНПГ 0,3 0,8 0,9 - -

БПВВЛНПГ 0,3 1,6** - 6,2*** 2,1***

Феномен \VP\V 0,5 4,7*** 5,1** - 3,2***

Синдром \VP\V 0,5 0,8 - 5,9*** 1,1

СРРЖ 1,2 9 4ич<* 6,0*** - 5,3***

Укорочение РО 1,0 19,5*** 6,0*** 16,9*** 8,9***

СССУ - - 1,5 2,6

Достоверность между группами с СДСТС и группой сравнения *- р <0,05, ** - р <0,01, ***- р<0,001

В ходе исследования установлена зависимость между величиной митральной регургитации и частотой возникновения нарушений ритма и проводимости. У пациентов с ПМК 1 и 2 степени изолированным и в сочетании с АХЛЖ частая суправентрикулярная и желудочковая экстрасистолии встречались в большинстве случаев на фоне митральной регургитации 2 степени.

ВЫВОДЫ:

1. Среди детей 10-15 лет при проведении ЭКГ- скрининга нарушения ритма и проводимости зарегистрированы у 40,5%, среди них значимые нарушения ритма и проводимости составили 6,3%. Наиболее часто в популяции встречались синусовые нарушения ритма, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, миграция водителя ритма, суправентрикулярная экстрасистолия.

2. Наибольшее количество внешних фенотипических признаков дис-плазии имели дети с изолированным пролапсом митрального клапана 2 степени (9), и пролапсом митрального клапана 1 степени в сочетании с аномальной хордой левого желудочка (12), наименьшее количество - дети с изолированной аномально расположенной хордой (6).

3. Для большинства детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца характерен астенический тип конституции, и мезосоматотип с преобладанием мезомикросоматического типа. Дисгармоничность физического развития обусловлена преобладанием роста с недостатком массы и узкой грудной клеткой.

4. По данным кардиоритмографии, сердечный ритм у большинства детей с аномальной хордой левого желудочка отражает вариант высоких функциональных возможностей сердца, хорошей переносимости физических нагрузок, напротив, у детей с пролапсом митрального клапана 2 степени -вариант значимых патологических изменений регуляции сердечного ритма, снижении функциональных возможностей сердца, низких центральных эрго-тропных и высоких гуморально-метаболических влияний.

5. На функциональное состояние кардиореспираторной системы влияет вариант синдрома дисплазии соединительной ткани сердца и наличие аритмии. С увеличением степени пролабирования митрального клапана, увеличивается значимость аритмии, снижаются функциональные возможности кардиореспираторной системы, что ухудшает влияние процессов адаптации ребенка и лимитирует физические возможности организма детей.

6. При холтеровском мониторировании у детей с экстрасистолией на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца выделяются 3 цир-кадных типа аритмии: дневной, ночной и смешанный. У детей с аномальной хордой левого желудочка чаще отмечался дневной тип суправентрикулярной экстрасистолии, а в группах с изолированным и сочетанным пролапсом митрального клапана 1 степени и 2 степени - смешанный.

7. Нарушения ритма и проводимости регистрировались у 76,8% детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, при этом значимые аритмии встречались у 1/3 всех обследованных.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:

1. Стандартная ЭКГ является высокоинформативным методом ранней диагностики нарушений ритма сердца у детей и должна проводиться всем детям в возрастные периоды риска развития аритмий (11 и 14-15 лет).

2. Детям с пролапсом митрального клапана 2 степени и сочетанием пролапса митрального клапана 1 степени с аномальной хордой левого желудочка на фоне митральной регургитации 2 степени, для исключения нарушений ритма и проводимости, следует проводить холтеровское мониторирова-ниеЭКГ.

3. Детям с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца следует проводить функциональные пробы для исследования резервных возможностей кардиореспираторной системы и определения прогноза индивидуальной адаптации, предупреждения осложнений, результаты которых необходимо учитывать при назначении группы физической подготовки.

4. При амбулаторном введении детей с нарушением ритма сердца по типу экстрасистолии на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, целесообразно учитывать индивидуальный характер вегетативного статуса ребенка и циркадные особенности распределения экстрасистолии.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1.Клинические особенности соединительно-тканных дисплазий у детей // Материалы XI итоговой (межвузовской) научной конференции студентов и молодых ученых. - Ставрополь. Изд.: СГМА, 2003. - С. 182-183. (Со-авт. Ю.Г.Панина, Т.С. Герасимова, М.Д. Зубенко ).

2.Принципы диагностики, лечения и наблюдения за детьми с СДСТС // Материалы XI итоговой (межвузовской) научной конференции студентов и молодых ученых. - Ставрополь. Изд.: СГМА, 2003. - С. 198-199. (Соавт. Ю.Г. Панина).

3.Частота нарушений сердечного ритма при пролапсе митрального клапана //Рукопись депонирована. - Москва, ГЦНМБ. - 2003. - Д-27386. (Соавт. А. С. Калмыкова, Т.С. Герасимова).

4.Состояние системного кровотока у детей с малыми аномалиями сердца //Рукопись депонирована. - Москва, ГЦНМБ. - 2003. - Д-27387. (Соавт. А. С. Калмыкова, Т.С. Герасимова).

5.0собенности фенотипа детей с синдромом дисплазии соединительной ткани // Материалы научно-практической конференции педиатров Юга России «Актуальные вопросы педиатрии», г. Ростов-на-Дону, 2003 г. - С.36-37. (Соавт. A.C. Калмыкова, Т.С. Герасимова, Н.В. Ткачева).

6.Нарушение ритма сердца у детей и подростков по данным ЭКГ и холтеровскому мониторированию // Научно-практический журнал Союза педиатров России «Вопросы современной педиатрии», 2004. - том 3. - при-лож. №1.- С. 179-180. (Соавт. А. С. Калмыкова, Н.П. Пацева, О.Г. Герасимова).

7. Частота встречаемости синдрома дисплазии соединительной ткани сердца в структуре кардиальной патологии // Материалы XII итоговой (межвузовской) научной конференции студентов и молодых ученых. - Ставро-

ПОЛЬ. Изд.: СГМА, 2004. - С. 210-211. (Соавт. О.Г. Якубовская, О.Г. Герасимова).

8. Частота встречаемости дисплазии соединительной ткани у больных с хроническим гастродуоденитом // Материалы XII итоговой (межвузовской) научной конференции студентов и молодых ученых. - Ставрополь. Изд.: СГМА, 2004. - С. 252. (Соавт. О.Г. Якубовская, Е.В. Криворучко).

9. Особенности генеалогического анамнеза у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Материалы XII итоговой (межвузовской) научной конференции студентов и молодых ученых. - Ставрополь. Изд.: СГМА, 2004. - С. 209-210. (Соавт. Н.П. Пацева).

10. Нарушение ритма сердца у детей с аномальной хордой левого желудочка // «Кардиоваскулярная терапия и профилактика», 2004. - т.З. - №4 (прилож. 2.). - С. 182. (Соавт. A.C. Калмыкова, И.Г. Кузнецова, Н.П. Пацева).

11. Частота встречаемости малых аномалий развития сердца у детей с врожденными пороками сердца // «Кардиоваскулярная терапия и профилактика», 2004. - т.З. - №4 (прилож. 2). - С.106. (Соавт. О..Г. Герасимова, Н.П. Пацева).

12. Частота встречаемости анте- и интранатальных факторов риска при дисплазии соединительной ткани сердца // «Кардиоваскулярная терапия и профилактика», 2004. - т.З. - №4 (прилож. 2). - С.374. (Соавт. Н.П. Пацева, A.C. Калмыкова, О.Г. Герасимова).

13. Циркадные особенности сердечного ритма у детей с пролапсом митрального клапана // Научно-практический журнал Союза педиатров России «Вопросы современной педиатрии», 2005. - том 4. - прилож. №1.- С. 192. (Соавт. А. С. Калмыкова, Н.В. Ткачева, Н.П. Пацева, О.Г. Герасимова, О.Г. Якубовская).

14. Особенности структуры синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей раннего возраста // Научно-практический журнал Союза педиатров России «Вопросы современной педиатрии», 2005. - том 4. - прилож. №1.- С. 192. (Соавт. А. С. Калмыкова, Н.П. Пацева, О.Г. Герасимова).

15. Структура синдрома соединительнотканной дисплазии сердца у детей 11-16 лет г. Ставрополя // Научно-практический журнал Союза педиатров России «Вопросы современной педиатрии, 2005. - том 4. - прилож.№1.-С. 403. (Соавт. А. С. Калмыкова, Н.П. Пацева, О.Г. Герасимова).

16. Характеристика патологии зрения у детей с синдромом диплазии соединительной ткани // Материалы XIII итоговой (межрегионарной) научной конференции студентов и молодых ученых. - Ставрополь. Изд.: СГМА, 2005. - С. 259. (Соавт. Т.С. Герасимова, E.H. Георгиева).

17. Циркадные особенности сердечного ритма у детей с экстрасисто-лией в зависимости от вида СДСТС // Материалы XIII итоговой (межрегионарной) научной конференции студентов и молодых ученых. - Ставрополь. Изд.: СГМА, 2005. - С. 263. (Соавт. B.C. Калмыкова, Р.В. Ступин, Т.С. Герасимова).

18. Циркадные типы экстрасистолии у детей с СДСТС // Материалы XIII итоговой (межрегионарной) научной конференции студентов и молодых ученых. - Ставрополь. Изд.: СГМА, 2005. - С. 264.

19. Нарушение сердечного ритма у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Материалы I всероссийской научно-практической конференции «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани». - Омск, 2005. - С. 124-128.

20. Частота встречаемости сопутствующей патологии при хроническом гастродуодените на фоне соединительнотканных дисплазий // Материалы I всероссийской научно-практической конференции «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани». - Омск, 2005. -С. 142-145.

21. Фенотипические маркеры при различных вариантах синдрома дисплазии соединительной ткани сердца // Сборник научных работ «Здоровье: социальные и медико-биологические аспекты исследования». - Ставрополь. Изд.: СГМА, 2005. - С. -370-375. (Соавт. А. С. Калмыкова, Н.В. Ткачева, Р.В. Ступин).

22. Физическое развитие детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // «Кардиоваскулярная терапия и профилактика», 2005. -т.4. - №4 (прил. 1). - С.145-146. (Соавт. A.C. Калмыкова).

23. Частота встречаемости нарушений сердечного ритма в структуре детской кардиологии патологии // Научно-практический журнал Союза педиатров России «Вопросы современной педиатрии», 2006. - том 5. - при-лож.№1,- С. 217-218. (Соавт. А. С. Калмыкова, Р.В. Ступин, Т.С. Герасимова., М.Д. Дзангиев, О. Г. Якубовская).

24. Характер вегетативной дисфункции у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Научно-практический журнал Союза педиатров России «Вопросы современной педиатрии, 2006. - том 5. - прилож. №1.- С. 552. (Соавт. Р.В. Ступин, А. С. Калмыкова, Т.С. Герасимова., М.Д. Дзангиев, О. Г. Якубовская).

25. Структура заболеваемости детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца в зависимости от возраста // Научно-практический журнал Союза педиатров России «Вопросы современной педиатрии», 2006. -том 5. - приложение №1,- С. 139. (Соавт. Т.С. Герасимова, Р.В. Ступин, А. С. Калмыкова).

26. Клинико-фенотипические признаки синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с патологией пищеварительной системы // Научно-практический журнал Союза педиатров России «Вопросы современной педиатрии». 2006. - том 5. - прилож.№1.- С. 680-681. (Соавт. А. С. Калмыкова, О.Г. Якубовская, Р.В. Ступин).

27. Нарушения сердечного ритма у детей с вегето-сосудистой дисто-нией на фоне пролапса митрального клапана в зависимости от типа вегетативной дисфункции // Материалы XIV итоговой (межрегионарной) научной

конференции студентов и молодых ученых. - Ставрополь. Изд.: СГМА, 2006.

- С. 257. (Соавт. Р.В. Ступин, Н.П. Пацева Т.С. Герасимова., О. Г. Якубовская).

28. Частота нарушений ритма и проводимости у школьников г. Ставрополя // Материалы XIV итоговой (межрегионарной) научной конференции студентов и молодых ученых. - Ставрополь. Изд.: СГМА, 2006. - С. 262.

29. Генеалогический анамнез у детей с хроническим гастродуодени-том на фоне дисплазии соединительной ткани // Материалы XIV итоговой (межрегионарной) научной конференции студентов и молодых ученых. -Ставрополь. Изд.: СГМА, 2006. - С. 262. (Соавт. О. Г. Якубовская, Р.В. Ступин).

30. Фенотип детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, роль наследственности в его формировании // Материалы 5 съезда кардиологов Южного Федерального округа. - г. Кисловодск. Изд. Ростов - на

- Дону: Рост ГМУ, 2006 . - С. 146-147. (Соавт. A.C. Калмыкова, Е.В. Стрельцова, Р.В. Ступин, Н.П. Пацева, М.Д. Дзангиев, О.Г. Якубовская).

31. Вариабельность сердечного ритма и особенности системного кровотока у детей с пролапсом митрального клапана // Материалы 5 съезда кардиологов Южного Федерального округа. - г. Кисловодск. Изд. Ростов - на -Дону: Рост ГМУ, 2006 . - С. 147-148. (Соавт. A.C. Калмыкова, Т.С. Герасимова, Р.В. Ступин, Н.П. Пацева, М.Д. Дзангиев).

32. Функциональное состояние кардиореспираторной системы у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца в зависимости от значимости аритмий // Материалы V российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - Москва, 2006. - С. 169. (Соавт. A.C. Калмыкова, Р.В. Ступин, Т.С. Герасимова, М.А. Попова, О.Г. Якубовская).

33. Анализ основных причин нарушений гемодинамики у детей с изолированным пролапсом митрального клапана // Материалы V российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». -Москва, 2006. - С. 166. (Соавт. Т.С. Герасимова, A.C. Калмыкова, Р.В. Ступин).

34. Особенности эхокардиографических изменений у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Журнал «Медицинский вестник Северного Кавказа». - Ставрополь, 2006. - №4. - С. 52-53. (Соавт. A.C. Калмыкова, Р.В. Ступин).

35. Частота и характер аритмий у детей с синкопальными состояниями на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца //Сборник материалов XI Конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» - Москва, 2007. -С. 273. (Соавт. A.C. Калмыкова, Р.В. Ступин, Г.Ф. Зурначев).

ЗУРНАЧЕВА ЭЛИНА ГЕННАДЬЕВНА

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

ЛР № 020326 от 20 января 1997 г.

Сдано в набор 20.03.07. Подписано в печать 20.03.07.Формат 60x84 Бумага типогр. № 2. Печать офсетная. Гарнитура офсетная. Усл. печ. 1,4. Уч.-изд. л. 1,6. Заказ 1926. Тираж 100 экз.

Ставропольская государственная медицинская академия, 355017, г. Ставрополь, ул. Мира, 310.

Актуальность проблемы

В настоящее время кардиоваскулярная патология у детей представляет собой все более серьезную проблему здравоохранения. В России за последние 10 лет число детей, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, увеличилось более чем в 1,5 раза [150].

В структуре сердечно-сосудистой патологии все большее значение приобретают состояния, связанные с дисплазией соединительной ткани сердца [19, 150]. Это связано с тем, что особенностью морфогенеза соединительной ткани является ее участие в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Воздействие повреждающего фактора в любом сроке беременности может привести к различным нарушениям формирования, т.е. дисплазии соединительной ткани сердца. Экология и создаваемый ею "фон" являются важным аспектом активного влияния на здоровье человека. Экология человека и прогноз здоровья находятся в прямой зависимости от состояния географической среды и производительных сил региона [114]. В настоящее время можно с уверенностью говорить о зависимости генотипа человека от экологического фона и об участии последнего в пополнении ряда приобретенных и наследственных заболеваний [112, 113]. Уникальность структуры соединительной ткани создает условия для возникновения огромного числа ее аномалий и заболеваний [48,56,110,113]. Эти аномалии являются морфологической основой функциональных изменений сердечной деятельности, а при органических поражениях сердца могут усугублять их прогноз [96,98,150].

В свою очередь, в структуре детской кардиологической заболеваемости и причин летальности ведущее место (60-70%) занимают нарушения ритма сердца [148]. Достоверные сведения о распространенности нарушений ритма сердца у детей отсутствуют, их статистический анализ затруднен, так как даже у абсолютно здоровых детей бывают эпизоды тахи - и брадикардии, единичные суправентрикулярные экстрасистолы [105,148,153].

Дети с нарушением сердечного ритма и проводимости составляют 1520% всех больных с сердечно-сосудистой патологией, госпитализированных в кардиоревматологические отделения. В большинстве (69-71%) случаев нарушения ритма и проводимости сочетаются с недифференцированным синдромом дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), в частности с пролапсом митрального клапана (ПМК) и аномальной хордой левого желудочка (АХЛЖ) [41, 75, 105].

Наличие аритмий, среди которых чаще всего встречаются желудочковые и предсердные экстрасистолы, значительно реже - различные формы блокад, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, а также сопутствующей приобретенной и врожденной кардиопа-тии, повышает риск тяжелого течения ПМК [52, 151].

Несмотря на значительное количество публикаций за последние годы об основных проявлениях синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, многие вопросы, касающиеся оценки физического развития детей с СДСТС, ранней диагностики функциональных отклонений сердечно-сосудистой системы, до настоящего времени остаются без ответа.

Все вышесказанное свидетельствует об актуальности проблемы и послужило предметом настоящих исследований.

Цель: дать клинико-инструментальную и функциональную характеристику сердечно-сосудистой системы у детей при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца, установить частоту и характер нарушений ритма и проводимости при этой патологии.

Задачи исследования:

1. Выявить распространенность нарушений сердечного ритма и проводимости у детей 10-15 лет.

2. Установить клинико-инструментальные особенности синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей 7-16 лет.

3. Оценить физическое развитие и резервные возможности кардиорес-пираторной системы детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.

4. Установить циркадные особенности сердечного ритма, определить частоту и характер аритмий у детей в зависимости от варианта СДСТС, возраста и пола.

Научная новизна исследования

Впервые выявлена распространенность и характер нарушений сердечного ритма и проводимости у детей 10-15 лет г. Ставрополя, выделены критические периоды наиболее вероятного возникновения аритмий.

Установлены особенности клинико-фенотипической картины синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

Выявлены особенности показателей инструментальных методов исследования, свойственные различным вариантам синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

Впервые выявлено наличие и изучен характер взаимосвязи между степенью пролабирования митрального клапана, его сочетания с аномальной хордой левого желудочка и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

Впервые проведена оценка физического развития детей 7-16 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, выявлены особенности в зависимости от возраста и пола.

Впервые изучено функциональное состояние и резервные возможности кардиореспираторной системы, определен уровень физического здоровья у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, значимости аритмий.

Впервые установлены циркадные особенности сердечного ритма, определены частота, характер аритмий у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, возраста и пола.

Практическая значимость исследования

Результаты диссертационного исследования имеют существенное значение для педиатрии и практического здравоохранения в целом.

Полученные данные о распространенности нарушений сердечного ритма и проводимости у детей пубертатного возраста г. Ставрополе позволят заметно объективизировать необходимость проведения ЭКГ- скрининга у детей в периоды риска развития аритмий.

Установленные данные клинической картины синдрома дисплазии соединительной ткани, функционального состояния и резервных возможностей кардиореспираторной системы у детей в зависимости от варианта СДСТС, позволяют оптимизировать клинико-диагностические мероприятия.

На основании комплексного клинико-инструментального обследования детей с СДСТС обоснована необходимость исследования резервных возможностей кардиореспираторной системы для оценки индивидуального прогноза адаптации.

Впервые представленные сведения о циркадных особенностях сердечного ритма, частоте и характере нарушений сердечного ритма и проводимости у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, возраста и пола, позволяют обосновать необходимость дифференцированного включения суточного мониторирования ЭКГ в комплексное обследование пациентов с СДСТС.

Практическое использование полученных результатов

Итоговые результаты диссертационного исследования и разработанные практические рекомендации внедрены и используются в лечебной практике врачей-педиатров кардиологического отделения ГУЗ «Краевая детская клиническая больница», педиатрического отделения МУЗ «Детская городская клиническая больница» им. Г.К. Филиппского г. Ставрополя; в учебном процессе кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней № 1, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней факультета последипломного образования Ставропольской государственной медицинской академии.

Публикации и апробация работы

Основные содержание и положения диссертации изложены в периодической печати в виде 35 статей научных работ, из них 12- опубликовано в журналах, входящих в «Перечень изданий», рекомендованный ВАК Минобразования РФ. Материалы исследований обсуждены на 1Х-ХГ конгрессах педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2004, 2006, 2007), Российских национальных конгрессах кардиологов «Российская кардиология: от центра к регионам» (Томск, 2004), «Перспективы российской кардиологии», (Москва, 2005), X съезде педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям» (Москва, 2005), первой Всероссийской научно-практической конференции ДСТ (Омск, 2005), на V российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии», (Москва, 2006), научно-практической конференции педиатров Юга России «Актуальные вопросы педиатрии» (Ростов, 2003), IV и V съездах кардиологов Южного Федерального округа (Сочи, 2005, Кисловодск, 2006), XI, XII, XIII, XIV итоговых научных конференциях молодых ученых и студентов (Ставрополь 2003, 2004, 2005,2006). Апробация диссертации проведена на объединенном заседании кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней № 1 (Ставрополь, 2006).

Объем и структура работы

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций. Список литературы включает 160 отечественных и 66 иностранных источников. Работа изложена на 142 страницах машинописного текста, иллюстрирована 36 таблицами, 8 рисунками, 6 приложениями. Номер государственной регистрации - 01200403589.

ВЫВОДЫ:

1. Среди детей 10-15 лет при проведении ЭКГ- скрининга нарушения ритма и проводимости зарегистрированы у 40,5%, среди них значимые нарушения ритма и проводимости составили 6,3%. Наиболее часто в популяции встречались синусовые нарушения ритма, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, миграция водителя ритма, суправентрикулярная экстрасистолия.

2. Наибольшее количество внешних фенотипических признаков дисплазии имели дети с изолированным пролапсом митрального клапана 2 степени (9), и пролапсом митрального клапана в сочетании с аномальной хордой левого желудочка (12), наименьшее количество стигм - дети с изолированной аномально расположенной хордой (6).

3. Для большинства детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца характерен астенический тип конституции, и мезосоматотип с преобладанием мезомикросоматического типа. Дисгармоничность физического развития обусловлена преобладанием роста с недостатком массы и узкой грудной клеткой, что наиболее характерно для детей с пролапсом митрального клапана.

4. По данным кардиоритмографии, сердечный ритм у большинства детей с аномальной хордой левого желудочка отражает вариант высоких функциональных возможностей сердца, хорошей переносимости физических нагрузок, напротив, у детей с пролапсом митрального клапана 2 степени - вариант значимых патологических изменений регуляции сердечного ритма, снижении функциональных возможностей сердца, низких центральных эрготропных и высоких гуморально-метаболических влияний.

5. На функциональное состояние кардиореспираторной системы влияет вариант синдрома дисплазии соединительной ткани сердца и наличие аритмии. С увеличением степени пролабирования митрального клапана, увеличивается значимость аритмии, снижаются функциональные возможности кардиореспираторной системы, что ухудшает влияние процессов адаптации ребенка и лимитирует физические возможности организма детей.

6. При холтеровском мониторировании у детей с экстрасистолией на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца выделяются 3 цир-кадных типа аритмии: дневной, ночной и смешанный. У детей с аномальной хордой левого желудочка чаще отмечался дневной тип супра-вентрикулярной экстрасистолии, а в группах с изолированным и соче-танным пролапсом митрального клапана 1 степени и 2 степени — смешанный.

7. Нарушения ритма и проводимости регистрировались у 76,8% детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, при этом значимые аритмии встречались у 1/3 всех обследованных детей.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:

1. Стандартная ЭКГ является высокоинформативным методом ранней диагностики нарушений ритма сердца у детей и должна проводиться всем детям в возрастные периоды риска развития аритмий (11и14-15 лет).

2. Детям с пролапсом митрального клапана 2 степени и сочетанием пролапса митрального клапана 1 степени с аномальной хордой левого желудочка при митральной регургитации 2 степени, для исключения нарушений ритма и проводимости следует проводить холтеровское мониторирова-ние ЭКГ.

3. Детям с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца следует проводить функциональные пробы для исследования резервных возможностей кардиореспираторной системы и определения прогноза индивидуальной адаптации, предупреждения осложнений, результаты которых необходимо учитывать при назначении группы физической подготовки.

4. При амбулаторном введении детей нарушением ритма по типу экстра-систолии на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца целесообразно учитывать индивидуальный характер вегетативного статуса ребенка и циркадные особенности распределения экстрасистолии.