Автореферат и диссертация по медицине (14.01.10) на тему:Клинико-инструментальная характеристика кардиопатийу подростков, обусловленной малыми структурными аномалиями сердца

ХАРКІВСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

ВВЕДЕНСЬКА ТЕТЯНА СТАНІСЛАВІВНА

« в 0 оч і

А С ? * ^

І « і.,.;] ■

УДК 616.12-008-053.-6-07

ЮПШКО-ЕХОКАРДІОГРАФІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА кардіопатії у підлітків, ОБУМОВЛЕНОЇ МАЛИМИ СТРУКТУРНИМИ АНОМАЛІЯМИ СЕРЦЯ

14.01.10 - педіатрія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук

Харків- 1999

Дисертацією € рукопис.

Робота виконана в Українському науково-дослідному інституті охорони здоров’я дітей і підлітків МОЗ України, м. Харків.

Науковий керівник:

доктор медичних наук, професор Сарана Вікторія Олександрівна, Український науково-дослідний інститут охорони здоров’я дітей і підлітків, провідний науковий співробітник лабораторії функціональної діагностики.

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук, професор Сукачова Ганна Іванівна, Харківський державний медичний університет, професор кафедри факультетської педіатрії з медичною генетикою;

доктор медичних наук, професор Острополець Савелій Савелійович, Донецький державний медичний університет, завідуючий кафедрою педіатрії факультету післядипломного навчання.

Провідна установа:

Дніпропетровська державна медична академія МОЗ України

Захист відбудеться « »-ЛА40>РУ) 1999 р 0 /?,Д гЗдині на засіданні

спеціалізованої вченої ради Д.64.600.04 при Харківському державному медичному університеті (310022, м. Харків, пр. Леніна, 4: т. 40-26-27) З дисертацією можна ознайомиться у бібліотеці Харківського державного медичного університету

Автореферат розісланий «0 » 1999 р.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради, пії

кандидат медичних наук, Л.І. Овчаренко

доцент V

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. В структурі захворювань серця у дітей і підлітків значну питому вагу займають кардіопатії незапального генезу, природа штрих до цього часу ще не розшифрована повністю. В зв’язку з цим в повсякденній практиці нерідко виникає гіпердіагностика природжених пороків серця, кардитів, кар-діоміопатій та іншої патології. Після широкого упровадження до клінічної практики ультразвукових методів дослідження стало можливим вивчення морфології структур серця, в тому числі і йош малих струїаурних аномалій (MCA), показників кардіогемодинаміки, типів гемоциркуляції, що в значній мірі розширило діагностичні можливості (А.П. Волосовець, 1989; В.М. Яковлев, Г.І. Нечаева, 1990; B.C. Приходько, Г.С. Сенаторова, 1993; Є.Г. Несукай і співавт., 1998; Т. Takamoto, М. Nitta, 1991).

Кардіологи Нью-Йоркської асоціації виділяють синдром дисплазії сполучної тканини серця. Ця проблема почала найбільш інтенсивно розроблятися в педіатрії на протязі останнього десятиріччя (М.О. Морозова, 1990; 0.1. Страшок, 1992; Я.Є. Лисіков; 1993). Встановлено, що MCA серця включають аберантні хорди (АХ), дизморфізм клапанних, підклапанних структур і магістральних судин, їх ідіопатичне звуження, серпоподібний вигин міжшлуночкової перегородки, нерідко в сполученні з системною дисплазією сполучної тканини (Г.С. Сенаторова, 1994; М.С. Кушаковський, 1997; С.С. Barett et al., 1991). Кардіопатії, обумовлені цією патологією, часто супроводжуються різними порушеннями ритму і провідності серця, зміною кардіогемодинаміки ( Т.Г. Гізатуліна, В.А.Кузнєцов, 1995; Г.П. Ковальова, 1995; О.Д. Остроумова, 1996).

У підлітків дана проблема фактично не вивчена. Як відомо, цей період статевого дозрівання характеризується рядом анатомо-фізіологічних особливостей, нейрогуморальної регуляції, лабільністю вегетативної нервової системи, інтенсивною гормональною перебудовою, швидким зростанням, своєрідністю морфо структури серця, що обумовлює частоту різноманітних минущих розладів в системі кровообігу і нерідко зниження її адаптаційних можливостей. Можна гадати, що кардіопатія, обумовлена MCA, в періоді статевого дозрівання має свої особливості і протікає з більш серйозними порушеннями діяльності серця в порівнянні з дитячим віком.

В зв’язку з нечисленністю відомостей в літературі з даної проблеми у підлітків, її великою актуальністю розпочато наше дослідження, важливе з діагностичних позицій, оцінки адаптації до фізичних навантажень, реабілітації цього кон-

тангенту. Крім того, указана проблема має соціальне значення, особливо у юнаків при призові до армії. Все це визначає її актуальність. Відповідно до міжнародної статистичної класифікації хвороб Десятого перегляду (МКХ-10), прийнятої Асамблеєю ВООЗ в 1992 році,МСА серця віднесені до XVII класу, який включає блок «Природжені вада розвитку системи кровообіїу» (С)20-<328). Для спрощення термінології і зручності ми використали такий робочий термін як «диспластична кардіопатія» (ДК) відносно до цієї патології.

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертація виконана в межах науково-дослідної роботи НДИ)3 ДП на тему «Прогнозування перебіїу серцево-судинних порушень у підлітків, обумовлення підходів до їх реабілітації» ( № держреєстрації 019611002916 ) з республіканської проблеми «Охорона здоров’я дітей шкільного віку' та підлітків».

Мета дослідження. Удосконалення методів діагностики кардіопатії, обумовленої МСА серця, у підлітків за допомогою клініко-інструментальних методів дослідження і обгрунтування їх диспансерного спостереження.

Основні задачі дослідження:

- дати клінічну характеристику підлітків з ДК з урахуванням даних анамнезу і стигм дизембріогенезу сполучної тканини;

- установити морфологічні особливості МСА за даними ехокардіографії;

- оцінити стан кардіогемодинаміки, центральної гемодинаміки у підлітків з ДК, роль МСА їх сполучень у виникненні різних кардіальних порушень;

- охарактеризувати функціональний стан серця у підлітків з ДК в спокої і в процесі фізичного навантаження ( за даними інструментальних показників ), провести катамнестичне спостереження, а також обгрунтувати необхідність їх диспансеризації.

Наукова новизна. У підлітків з МСА серця встановлені особливості кардіальної патології і обгрунтовані підходи до їх диспансерного спостереження.

Показано, що МСА обумовлюють розвиток диспластичної кардіопатії, яка супроводжується певними клінічними проявами, нерідко в поєднанні з різними екстракардіальними стигмами дисплазії сполучної тканини.

Установлені частота, характер МСА серця у підлітків. Вперше оцінений у них стан кардіогемодинаміки за даними ехокардіографії з урахуванням віку, статі пацієнтів в порівнянні із здоровими однолітками.

Порад з загальними закономірностями змін ехокардіографічних показників у підлітків з ДК і здорових у зв’язку з їх зростанням виявлені особливості

з

кардісугемодинаміки та переважання гіпокінетичного типу гемоциркуляції при наявності МСА серця.

Визначена велика частота змін біоелектричної і механічної активності міокарда у підлітків з ДК, установлені негативні фактори, які впливають на виникнення порушень ритму, діастолічної функції лівого шлуночка, що розширює уявлення про патогенез розладів кардіогемодштііки.

На підставі катамнестичиих спостережень на протязі 1,5-2 років у більшості підлітків виявлена стабільність показників інструментальних методів досліджень серця, у частини - їх погіршення, особливо адаптації до фізичних навантажень.

Практичне значення роботи. Одержані результати спрямовані на поліпшення діагностики ДК у підлітків. Нормативи ехокардіографічних показників у пацієнтів 12-17 років з урахуванням віку, статі можуть використовуватися в практиці при дослідженні здорових і з різною патологією.

Виділені основні клінічні, інструментальні показники і етапи їх проведення для виявлення МСА серця, оцінки його функціонального стану. Доказана необхідність диспансерного спостереження за підлітками з ДК у кардіолога з обгрунтуванням кратності досліджень і підходів до оздоровлення.

Методи діагностики ДК у підлітків і нормативи ехокардіографічних показників у здорових упроваджені в поліклініці і клініці Українського НДІ ОЗДП, обласних клінічних лікарень №1,2 м.Харкова, а також на кафедрі терапії підліткового віку Харківського інституту удосконалення лікарів в лекційному матеріалі. Виділені етапи проведення клініко-інструментальних досліджень МСА допомогають поліпшити діагностику кардіальних порушень, своєчасному проведенню диспансерного нагляду за пацієнтами.

Особистий внесок здобувача. Автор дисертації самостійно оцінював стан підлітків і провадив їх динамічне спостереження, методи функціональної діагностики серцево-судинної системи, втому числі ехокардіографію, допплєрехокардіографію, аналізував і обговорював результати досліджень, робив її статистичну оброби і оформлення.

Апробація роботи. Результати досліджень доповідалися і обговорювалися на науково-практичних конференціях «Современные методы ультразвуковой диагностики» (Харків, 1996), молодих вчених (Харків, 1995, 1996), а також присвяченій 75-річчю Українського НДІ ОЗДП (Харків, 1997), на II Національному конгресі ревматологів (Київ, 1997), на засіданні Харківського наукового медичного товариства лікарів з функціональної діагностики (1997).

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 9 робіт, з них 5 статей-в центральних журналах, 1 стаття - в збірнику наукових праць, 3 тези доповідей в матеріалах конгресу і конференцій.

Структура та обсяг роботи. Матеріали дисертації викладені на 132 сторінках машинописного тексту. Вона має вступ, огляд літератури, розділ з матеріалів, методів дослідження, чотири розділи власних досліджень, закінчення, висновки, практичні реизмевдації та перелік літератури, який включає 204 джерела, в тому числі 129 вітчизняних і 75 іноземних, що складає 28 сторінок. В дисертації приведено 18 таблиць, 37 малюнків, що становить ЗО сторінок.

ЗМІСТ РОБОТИ

Об’єм і методи дослідження. Під наглядом знаходилися 215 підлітків 12-17 років з MCA серця, із них - 85 в динаміці через 1,5-2 роки; групу порівняння склали 70 здорових однолітків для одержання нормативів ехокардіографічних показників. Поряд з загальноклінічними методами досліджень провадили електрокардіографію (ЕКГ) в спокої, фонокардіографію (ФКГ), радіоелектрокардіографію з велоергометрією, тест PWC 170, ехокардіографію (ЕхоКг) в М- і В - режимах на апараті «Sonoline-SLl» фірми «Siemens» (ФРГ). допплєрехокардіографію (ДЕхоКг) з використанням імпульсного і кольорового картування на апараті «Logic-500» фірми «General Electric».

Дослідження провадилися в поліклініці, клініці і лабораторії функціональної діагностики Українського НДІ охорони здоров’я дітей і підлітків.

Результати досліджень та їх обговорення. Результати досліджень показали, що у підлітків з ДК в анамнезі нерідко спостерігалися різні несприятливі фактори, які могли справляти негативний вплив на організм: ускладнений перебіг вагітності, в основному' першої її половини, і пологів у матері, асфіксія новонароджених і інша патологія цього періоду (44,6±3,4 %), високий інфекційний індекс, повторні респіраторні захворювання (44,7±3,4 %). Більше, ніж у половини пацієнтів (58,7±3,4 %) спостерігалися дискінезії жовчовиділевної системи, хронічний холецистит і гастродуоденіг в стадії ремісії, порушення оваріально-менструального циклу у дівчат (21,4±5,4 %), вегето-судинна дистонія (12,1±2,2 %), в одиничних випадках - дисметаболічна нефропатія. У половини досліджених виявлене спадкове обтяження із захворювань серцево-судинної і сполучнотканинної систем у близьких родичів.

Більшість підлітків (75,3±2,9 %) пред’являли кардіальні і загальноневротичні скарги. Найбільш частими в їх структурі були кардіалгії (91,3±2,2 %), задишка при фізичному навантаженні (37,0±3,8 %) і погана його переносність (51,8±3,9 %). серцебиття (21,6±3,2 %).

ДК виявлялася у пацієнтів нерідко випадково (21,9±2,8 %) в зв’язку з наявністю шуму в серці, порушень його ритму, а також при підозрі на порок, кардит (4,б±1,4 %) або іншу патологію (16,3±2,5 %), що свідчить про певні діагностичні труднощі і відсутність чітких критеріїв.

Межі відносного серцевого притуплення у всіх підлітків знаходилися відносно вікової норми, у більшості з них (80,0±2,7 %) прослуховувався систолічний шум на верхівці і в точці Боткіна-Ерба, з них у 21,5±3,1 % - він був грубуватого тембру, довготривалий, за характеристикою наближався до органічного. В одиничних випадках (5,6± 1,8 %) відзначався короткий діастолічний шум з локалізацією в проекції аорти. Майже у половини підлітків спостерігалися приглушення тонів серця, у третини - систолічні екстратони.

Максимальний і мінімальний артеріальний тиск за Н. С. Коротковим у більшості пацієнтів був нормальним, іноді (12,1 ±2,2 %) зустрічалося невелике (1020 мм) ситуаційне підвищення або зниження його систолічного показника.

Так як дефект сполучної тканини являється генералізованим, у підлітків з ДК нерідко були ознаки її «слабкості» з боку шкіри, очей, опорно-рухового апарата. Вони проявлялися сукупністю фенотипічних ознак організму, які відображали природжені особливості її будови. Так, майже у половини досліджених при огляді спостерігалися різні стигми дгоембріогенезу сполучної тканини. Найбільш часто зустрічалися: астенічна конституція, сколіотична постава, підвищене ротгяжіння шкіри, численні родимки, аномалії верхніх і нижніх кінцівок, гіпермобільність суглобів.

На підставі ультразвукового сканування найбільш часто зустрічалися наступні варіанти МСА: в порожнинах, частіше в лівому шлуночку, одиничні (52,1 ±3,4 %) або множинні (27,4±3,0 %) АХ, в місцях відходження котрих нерідко (43,3±3,8 %) була локальна гіпертрофія міокарда; ідіопатичний пролапс мітраль-ного клапана І-ІІ ступеню визначався у 58,1±3,4 %, множинне пролабування клапанів - у 2/8,1 ±3,3 % пацієнтів. Пролабування трикуспідального (11,2±

2,2 %), легеневого (29,3±3,1 %) та аортального(7,4± 1,8 %) клапанів зустрічалося рідше, ніж мітрального. їх діагностика нерідко утруднювалася в зв’язку з анатомічним розміщенням, однак використання ДЕхоКг з виявленням регургітації на цих клапанах допомагало вирішенню такої задачі. В одиничних

випадках при ультразвуковому скануванні знаходили такі МСА як чотирьохстулчатий аортальний клапан (2,3±1,0 %) і серпоподібний вигин міжшлуночкової перегородки.

В основі первинного ідіопатичного пролабування клапанів лежить, як відомо, міксоматтена трансформація стулок, обумовлена проліфірацією іубчатої зони, накопленням кислих мукополісахарідівта фрагментацією колагенових волокон. Нерідко міксоматозна дегенерація поширювалася і на хордальиий апарат. Коли одночасно змінювалася структура сту лок і зв’ язочного апарата, то глибина пролабування мітрального клапана наближувалася до II ступеня. К ехокардіографічним ознакам міксоматозної дегенерації відносять «розмитість», «кудлатість» стулок, нерідко з валикоподібними накладеннями на їх вільних краях ( Т. Такатоіо сі аі., 1991). Число, розміщення і сполучення МСА серця визначають, очевидно, особливості функціонування серцево-судинної системи у таких підлітків.

Для об’ єкгивної оцінки стану системи кровообіїу у пацієнтів з ДК і ступеню відхилень показників від нормальних визначені нормативи ЕхоКг-параметрів у практично здорових одноліток (70), які створили контрольну групу з урахуванням статевих і вікових особливостей. При аналізі даних установлено, що морфометри-чні показники серця мали чітку вікову градацію. Так, у 12-14 - і 15-17 - річних систолічний (р<0,02), діастолічний (р<0,001) діаметри лівого шлуночка і його об’єми (р<0,001; р<0,001), діаметри кореня аорти (р<0,001) і лівого передсердя (р<0,01) збільшувалися з віком; у хлопців перелічені показники були суттєво більше, ніжу дівчат. Діаметр правого шлуночка суттєво не змінювався. Основні параметри насосної функції серця з віком вірогідно підвищувалися, що обумовлено збільшенням порожнини лівого шлуночка як в систолу, так і діастолу. Фракція викиду, напроти, знижувалася, а показники скорочувальної функції міокарда суттєво не змінювалися. Це, очевидно, зв’язано із збільшенням резервних можливостей серця і більш економною його роботою.

Розроблені показники ехокардіограми у здорових ми порівняли з даними у підлітків з ДК і виявили ряд особливостей. По мірі росту спостерігалося збільшення діаметрів вихідного тракіу правого шлуночка (р<0,05), кореня аорти, лівого передсердя, діастолічного і систолічного діаметрів лівого шлуночка (р<0,001), які переважали їх у юнаків порівняно з дівчатами. Разом з тим у підлітків старшої вікової групи, на відміну1 від здорових, не відбувалося достатнього збільшення хвилинного об’єму крові. При цьому установлено вірогідне зниження показників фракції викиду і скорочувальної функції міокарда, а також розширення порожнини правого шлуночка. Суттєве переважання

перелічених параметрів у юнаків з ДК наступало вже в ранньому пубертатному періоді, в той час як у здорових ЕхоКг -показники мали чітку вікову градацію.

Порівняльний аналіз середніх величин ЕхоКг-показників у підлітків з урахуванням вікового фактора виявив наступні їх відміни. В основній молодшій віковій групі в порівнянні із здоровими однолітками установлені вірогідно більші параметри поперечних діаметрів кореня аорти, правого шлуночка і його об’ємів. У 15-17-річннх пацієнтів, порад з розширенням порожнин серця, спостерігалося суттєве зниження фракції викид^серцевого індексу і показників скорочувальної спроможності міокарда, що свідчить про більш виражений ступінь змін у них в порівнянні з молодшою віковою групою.

При проведенні індивідуального аналізу ЕхоКг-показників з оцінкою абсолютних величин майже у половини підлітків з ДК виявлено збільшення діаметрів кореня аорти (48,4±3,4 %), лівого (45Д±3,4 %) і правого (43,3±3,4 %) шлуночків, у 35,4±3,3 % - лівого передсердя. У третини пацієнтів відзначалася тенденція до стоншення міокарда лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, що свідчить про неспроможність його компенсаторних механізмів (В.М. Делягін і співавт., 1990). У (41,4±3,4 %) досліджених виявлялося зменшення скорочувальної і насосної функцій серця.

Установлений вплив числа і топографії МСА на морфофункціональний стан серця. Так, множинні МСА більш, ніж одиничні впливали на розміри порожнин серця і його функціональну спроможність. Поряд з розширенням в обох групах кореня аорти, збільшенням діастолічного. систолічного діаметрів і об’ємів лівого шлуночка, зниженням одного із критеріїв скорочувальної спроможності міокарда - систолічного зменшення його діаметра, у підлітків з множинними МСА спостерігалися також збільшення діаметрів вихідного тракіу і порожнини правого шлуночка, ударного об’єму, зниження показників насосної функції - хвилинного об’єму, фракції викиду і швидкості циркулярного скорочення волокон міокарда.

Порівняльний аналіз ЕхоКг-параметрів у підлітків з одиничними, множинними АХ і з контролем виявив наступні особливості. Для обох основних гру п пацієнтів, без суттєвої різниці показників, були характерні розширення кореня аорти, шлуночків серця, збільшення систолічного і діастолічного об’ємів лівого шлуночка; поряд з цим підвищення ударного об’єму (р<0,01) було неадекватним дилатації лівого шлуночка, в зв’язку з цим фракція викиду залишалася вірогідно зниженою. В обох групах також спостерігалися знижені показники скорочувальної спроможності міокарда.

На збільшення порожнин лівого передсердя в основному впливало не число, а топографія хорд в лівому шлуночку. Так, у половини підлітків з розширеною порожниною лівого передсердя АХ розташовувалися в медіальному і базальному відділах. Можливо, при такій їх топографії виникала перешкода діастолічному наповненню лівого шлуночка, що сприяло виникненню регургітації. Це підтверджувалося доиплєровським дослідженням. При імпульсному скануванні на ділянці таких АХ реєструвався висоюшвидкісний, вузький, гострокінцевий діастоліч-ний потік із звучніш аудосприйняттяи. а при кольоровому скануванні виявлявся висоюшвидкісний турбу лентний потік. АХ, розташовані уздовж міжшлуночкової перегородки і в апікльному відділі, не справляли суттєвий вплив на зміну діасто-лічного наповнення лівого шлуночка.

Порівняльний аналіз ЕхоКг-параметрів у підлітків з одиничним і множинним пролабуванням клапанів з контрольною групою виявив вищеописані закономірності, які характерні для МСА в цілому: дилатація кореня аорти, збільшення діаметрів лівого шлуночка, систолічного і діастолічного його об’ємів, зниження скорочувальної і насосної функцій. В групі з множинним пролабуванням клапанів відмічені також розширення порожніш правого шлуночка (р<0,001) і тенденція до стовщення міокарда лівого шлуночка(р<0,05).

Проаналізовано матеріал з позиції сполучення різних МСА серця з урахуванням при цьому їх впливу на стан лівого передсердя. Установлено, що вірогідне розширення лівого передсердя виникало як при наявності різного числа МСА, так і при їх сполученні, однак глибина пролабування мітрального клапана при цьому була незначною. Треба думати, що розширення порожнини лівого передсердя при ПМК в основному виникало, очевидно, внаслідок мітральної регургітації.

У більшості підлітків з ПМК при ДЕхоКг зареєстровано різний ступінь регургітації. В більшості випадків (79,5±2,8 %) виявлялися III і IV її ступені при ПМК 1 ступеня і тільки в 18,2±5,8 % - при ПМК II ступеня. Важливо підкреслити, що не було відповідності між ступенем пролабування і регургітацією. Остання при ідіопатичному ПМК, можливо, обумовлена наявністю міксоматозної дегенерації, яка спричиняє сепарацію стулок (О.Д. Остррумова, 1995; Т. Такатоїо, 1991).

Необхідно відмітити, що пролабування легеневого клапана практично у всіх пацієнтів супроводжувалося різним ступенем регургітації. На аортальному і три-куспідальному клапанах вона виявлялася значно рідше і мала фізіологічний характер. Патологічна регургітація на аортальному клапані реєстру валася лише в

одиничних випадках.

МСА впливали на частоту виникнення порушень ритму, і у таких підлітків множинні АХ виявлялися дещо частіше (33.9±6,0 %), ніжв групі без них (24,±3,5 %, р>0,05).Майже у половини досліджених (43,3±3,8 %) в місцях відхо/дження хорд спостерігалася локальна гіпертрофія міокарда, де могли формуватися осередки ектопічної активності. При порівнянні морфофункціональних показників серця у підлітків з ДК з порушеннями ритму і без них відмічена певна різниця.

В групі з розладами ритму установлено вірогідне розширення вихідного тракту правого шлуночка, лівого передсердя, систолічного, діастолічного діаметрів і об’ємів лівого шлуночка на фоні зниження показників насосної функції (ударного об’єму, фракції викиду ) і скорочувальної спроможності (систолічного приросту діаметра, швидкості циркулярного укорочення волокон міокарда). У пацієнтів з порушеннями ритму показник папилярної тракції був значно вище (р<0,001), що, на думку О.Д. Остроумової (1996), може привести до ранньої активації і подовження рефракторного періоду в цій ланці.

При вивченні різних типів центральної гемодинаміки у здорових підлітків і з ДК установлено, що нормокшетичяий тип вірогідно частіше зустрічався у здорових (64,3±5,7 %; 44,2±3,4 %, р<0,01), гіперкінетичний - приблизно з однаковою частотою в обох групах (відповідно 17,1±4,5 % і 24,6±2,9 %, р>0,05), а гіпокінетичний тип переважав у пацієнтів з ДК (18,6±4,6 % і 31,2±3,2 %, р<0,05). При цьому типі гемоциркуляції виникали передумови до найбільш несприятливого функціонування серцево-судинної системи у підлітків з ДК: порушення діяльності як центральної ланки (збільшення систолічного, діастолічного і ударного об’ємів на фоні зниження фракції викиду, швидкості циркулярного скорочення і систолічного приросту міокарда лівого шлуночка), так і периферичної (підвищення питомого судинного опору).

Кореляційний аналіз основних ЕхоКг-показників у здорових підлітків і з ДК свідчив про однонаправленість їх еволюції по мірі зростання відповідно до віку і статті. Разом з тим в основній групі підлітків при вивченні насосної і скорочувальної функцій серця виявлено вірогідний зворотний кореляційний зв’язок між дилатацією порожнин серця і його функціональною спроможністю, що вказувало на дезадаптацію деяких механізмів регуляції і неекономну роботу.

За даними ЕКГ у більшості підлітків спостерігалися різні відхилення його функцій. Вони проявлялися зміною автоматизму в вигляді брадикардії (40,9±

3,4 %), аритмії (37,2±3,3 %), рідше - тахікардії (19,1 ±2,7 %). Майже у третини

досліджених (28,8±3,1 %) виявлені гетеротропні порушення ритму, частіше -екстрасистолія, рідше - синдром слабкості синусового вузла, в одиничних випадках - парасистолія, пароксизмальна тахікардія і атріовентрикулярна дисоціація. В 11,3±1,4 % зареєстровано синдром \УР\У. Майже у половини підлітків з різними порушеннями ритму виявлявся синдром ранньої реполяризації шлуночків (СРРШ).

Про переважання суправентрикулярних аритмій у пацієнтів з СРРШ неодноразово повідомлялося в літературі (Г.І. Сгорожаков і співавт., 1992;

H.Ь.КеппесІу, 1992).В зв’язку з тим, що підлітки з ДК мають ряд морфологічних особливостей серця, які сприяють виникненню аритмій, головним чином наявність АХ на фоні вагу сного впливу, ми схильні розцінювати у них СРРШ, як один із маркерів можливого розвитку розладів ритму серця.

Більше, ніжу половини підлітків (57,2±3,4 %) з ДК спостерігалися порушення провідності, в основному її уповільнення по правій ніжці пучка Гіса (59,3±4,4 %), рідше-синдром скороченого РС>(14,6±3,2%), атріовентрикулярна блокада І-ІІ ступеня (8,1 ±2,5 %), внугрішньошлуночжова (7,3±2,3 %) і синоауріку-лярна (6,5±2,2 %) блокади. В одиничних випадках спостерігалася повна агріовен-трікулярна блокада (1,6±1,1 %), а також передньої ніжки пучка Гіса (2,4±

I,4 %). Зниження функціональної спроможності міокарда установлено майже у чверті пацієнтів (22,8±2,9 %). У більшості досліджених (66,5±3,2 %) спостерігалися порушення процесу реполяризації, які мали неспецифічний характер.

У третини підлітків (31,6±3,2 %) на ФКГ виявлені зменшення амплітуди І тону на верхівці і систолічні екстратони. У більшості пацієнтів (73,5±3,0 %) реєструвався систолічний шум, в основному функціонального характеру. В ряді спостережень (14,9±2,4 %) він відповідав органічному. В таких випадках часто лоціювалися АХ в базальному відділі і вихідних трактах шлуночків, а також хорди, які сприяли порушенню ламінарносгі систолічного кровотоку при ДЕхоКг. В одиничних випадках реєструвався короткий діастолічний шум, що виникав при пролабуванні аортального клапана або при множинних АХ, переважно в базальних відділах шлуночків.

Майже у половини підлітків (48,8±3, 4 %) при проведенні велоергометри виникав пороговий тип РЕКГ, якій свідчив про зниження адаптації до фізичного навантаження, а також в ряді випадків (19,1 ±2,7 %) патологічний тип, обумовлений транзиторною ішемією міокарда. Число МСА суттєво не впливало на формування типу РЕКГ. Загальна фізична працездатність за тестом Р\УС 170, яка відображає стан кардіореспіраторної системи, у третини підлітків з ДК (31,2±

3,2 %) була незадовільна.

Спостереження, проведені в катамнезі через 1,5-2 роки, в основному указували на стабільність змін показників інструментальних методів досліджень серцево-судинної системи у більшості підлітків з ДК. Лише у невеликої частини пацієнтів (12,9 %) відмічена нормалізація окремих параметрів ЕхоКг, ЕКГ і РЕКГ. їх погіршення спостерігалося частіше (22,4 %), що насамперед стосувалося діастолічного діаметра лівого і правого шлуночків, насосної і скорочувальної функцій міокарда, процесу реполяризації і особливо показників РЕКГ. Так, майже у третини (29,4 %) підлітків з ДК наступив перехід фізіологічного типу в пороговий, або порогового - в патологічний.

Таким чином, поглиблені клініко-інструменгальні дослідження серцево-судинної системи у підлітків з МСА виявили, що вони нерідко приводили до порушень кардіогемодинаміки, зниження насосної і скорочувальної функцій в сполученні з гіпокінетичним типом гемоциркуляції і зниженням адаптації до фізичного навантаження. В деяких випадках спостерігалося погіршення ряду показників по мірі росту підлітків. В зв’язку з цим отримані дані підтверджують правомірність терміну «диспластична кардіопатія» внаслідок МСА серця, при якій установлена велика частота і поліморфізм відхилень в його діяльності за даними інструментальних методів.

Результати проведеного дослідження свідчать про можливість запідозрити цю кардіальну патологію на ранніх етапах спостереження за допомогою таких поширених методів як аускультація серця, ЕКГ в спокої" і з фізичним навантаженнями, ФКГ, однак надалі тільки ультразвукові методи дозволяють виявляти МСА, оцінювати морфострукіурні зміни і стан кардіогемодинаміки.

Реалізація основної мети роботи, направленої на поліпшення діагностики ДК у підлітків, буде сприяти ранньому її виявленню. Отримані дані диктують необхідність диспансерного їх спостереження у кардіолога для уточнення характеру і ступеня порушень, адаптації до фізичних навантажень, регламентації рухового режиму і проведення доцільно направлених реабілітаційних заходів з урахуванням індивідуальних особливостей організму.

Такий підхід дозволить запобігти прогресування кардіальної патології і сприяти зворотному розвитку функціональних порушень. Ця проблема має не тільки велике практичне, але і соціальне значення, так як мова іде про підростаюче покоління, його працевлаштування, службу в лавах армії. В зв’язку з цим особливе значення набувають питання реабілітації даного контингенту і

нормування фізичних навантажень з урахуванням кардіальних змін, що повинно бути предметом спеціального вивчення.

ВИСНОВКИ

1. Малі структурні аномалії серця у підлітків обумовлюють розвиток дисп-ластичної кардіопатії, яка проявляється кардіальними скаргами, зниженням толерантності до фізичних навантажень, наявністю шуму, нерідко - екстрактів в сполученні із екстракардіальними стигмами дизембріогенезу сполучної тканини.

2. При ультразвуковому дослідженні серця у підлітків з диспластичною кардіопатією виявляються одиничні (52,1 %) або множинні (27,4 %) аберантні хорди в його порожнинах, частіше в лівому шлуночку, іноді з локальною гіпертрофією в місцях їх прикріплення, пролабування мітрального клапана 1-ІІ ступеня із зміною структури стулок (58,1 %), рідше -сполучене пролабування ряду клапанів (38,1 %), в окремих випадках - інші аномалії.

3. У підлітків з диспластичною кардіопатією, як і у здорових однолітків, з віком спостерігається збільшення основних ехокардіографічних показників. Статеві відрізнення у здоровах проявляються в старшій віковій групі з перевагою параметрів у юнаків в порівнянні з дівчатами. При диспластичній кардіопатії такі відрізнення з’являються вже в ранньому пубертатному періоді.

4. У половини підлітків з диспластичною кардіопатією спостерігаються морфофункціональні зміни у вигляді збільшення поперечних діаметрів кореня аорти, лівого і правою шлуночків, у третини - лівого передсердя, витончення міокарда лівого шлуночка і міжшлуночшвої перегородки, зниження насосної і скорочувальної функцій (44,4- %). В порівнянні із здоровими однолітками переважає гіпокінетичний тип гемоциркуляції. Множинні малі структурні аномалії в більшій мірі негативно впливають на стан порожнин серця і його функціональну спроможність в порівнянні з одиничними.

5. Диспластична кардіопатія супроводжується частотою змін біоелектричної активності міокарда, особливо порушень процесу реполяризації (66,5 %), ритму серця з переважанням екстрасистолії, а також механічної його діяльності. Часто реєструються пороговий (48,8 %) і патологічний (19,1 %) типи РЕКГ, що свідчить про зниження адаптації до фізичного навантаження, транзіторну ішемію міокарда, і незадовільні показники фізичної працездатності за тестом Р\¥С-170 (31,2%).

6. Виникненню порушень ритму серця при диспластичній кардіопатії у під-

літків сприяють аберантні хорди в його порожнинах, локальна гіпертрофія міокарда в місцях їх прикріплення, пролабування мітрального клапана із збільшенням тракції папілярних м’язів, ступінь регургітації, особливо в сполученні з діастоличною дисфункцією лівого шлуночка і ділатацією лівого передсердя.

7. При спостереженні в катамнезі (1,5-2 роки) у переважної більшості підлітків з диспластичною кардіопатією зберігаються зміни показників інструментальних методів досліджень серця, що указує на їх стабільність. Майже у третини пацієнтів відмічено погіршення деяких параметрів, особливо поява порогового або патологічного типів РЕКГ.

8. Наявність змін клініко-кардіогемодинамічних показників, зниження насосної, скорочувальної функцій міокарда і адаптації до фізичних навантажень у підлітків з малими структурними аномаліями серця диктує необхідність диспансерного спостереження за такими пацієнтами у кардіолога з проведенням відповідних досліджень і лікувально-профілактичних засобів.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

1. Діагноз диспластичної кардіопатії базується на виявленні малих струкіу-риих аномалій серця в сполученні з кардіальними скаргами і порушеннями його клініко-інструментальиих показників.

2. На перших етапах діагностики диспластичної кардіопатії необхідно керуватися : даними анамнезу (особливо перебіг вагітності, шкідливості і захворювання у матері), клінічних досліджень (кардіальні скарги, наявність приглушеності тонів серця, екстратонів, стигм дизембріогенезу сполучної тканини), ЕКГ в спокої . і з фізичним навантаженням ( велоергометрія, проба Мастера або 20-25 присідань), ФКГ. Указані методи функціональної діагностики допомагають оцінити біоелектричну, механічну активність міокарда, ритм серця, характер, локалізацію і довгогривалість шуму, наявність екстратонів, тип РЕКГ.

3. При підозрі на малі структурні аномалії серця обов’язково треба провадити його ультразвукове дослідження, яке дозволяє судити про морфологію структур, розміри порожнин і крупних судин, стан клапаїшош апарату, скорочувальної, насосної функцій міокарда, типи гемодинаміки. При цьому особливу увагу звертають на аберантні хорди, їх топографію, гіпертрофію в місцях прикріплення, структуру і пролабування клапанів, його ступінь, сполучення різних МСА, при допплєровському дослідженні - на рсгургітацію і її ступінь, діастолічну функцію лівого шлуночка.

4. Підлітки з диспластичною кардіопатіао повинні знаходитися під диспансерним спостереженням у кардіолога з моніторуваншш основних показників серцево-судинної системи не рідше 2 разів на рік: ЕКГ в споюю і з фізичним навантаженням, ФКГ, виміряння артеріального тиск}' за Н.С. Корогковим, котрі заносяться в спеціальну каргу або комп’ютер. Бажано щорічно провадити ультразвукове дослідження серця для оцінки параметрів кардіогемодинаміки, його скорочувальної і насосної функцій.

5. Для поліпшення функціональних можливостей серцево-судинної системи і адаптації до фізичних навантажень необхідний диференційований підхід до їх нормування під строгим лікарськім контролем (велоергометричний або ступінчастий варіанти тесту Р\УС-170, функціональні проби з фізичним навантаженням, особливо в сполученні з ЕКГ).

ПЕРЕЛІК ПУБЛІКАЦІЙ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Богмат Л.Ф., Савво І.Д., Ахназарянц Е.Л., Введенська Т.С. Характеристика клініко-гемодинимічних показників у підлітків з диспластичною кардіопатією // Педіатрія, акушерство та гінекологія. - 1998,-№1.-С.25-28.

2. Введенська Т.С. Морфофункціональний стан серця у підлітків з диспластичними кардіопатіями // Педіатрія, акушерство та гінекологія. - 1998. -№7. -С. 9-12.

3. Богмат Л.Ф., Давндко Л.В., Ахназарянц Е.Л., Введенская Т.С., Чистяк О.А. Клинико-гемодинамические особенности у подростков с первичной артериальной гипертензией и «малыми» кардиальными стигмами дизэмбриогенеза// Укр.кардіол.журнал. - 1998. -№11. - С.36-38.

4. Введенская Т.С. Морфофункциональное состояние сердца у подростков с диспластической кардиопатией и нарушениями его ритма //Вісник проблем біології і медицини - 1998. -№24.- С.82-85.

5. ВведенскаяТ.С. Функциональное состояние миокарда у подростков с диспластической кардиопатией// Вісник проблем біології і медицини - 1999. -№1. - С.69-72.

6. Введенская Т.С. Морфологические особенности диспластических кардиопатий у подростков по данным эхокардиографии //Медицина сегодня и завтра: Сб.ст./ ХГМУ - Харьков, 1997. Вып.2,- С.85-86.

7. Введенская Т.С. Клинико-инструментальная характеристика

диспластических карднопатий у подростков //Актуальні проблеми охорони здоров’я дітей шкільного віку і підлітків.Матеріали науково-практичної конференції. - Харків, 1997. -С.81-83.

8. Богмат Л.Ф., Введенская Т.С. Ахназарянц Е.Л., Савво И.Д. Диспластические кардиопатии у подростков // Актуальні проблеми охорони здоров’я дітей шкільного віку і підлітків. Матеріали науково-практичної конференції. - Харків, 1997. -С.64-66.

9. Богмат Л.Ф., Савво І.Д., Толмачева С.Р., Ахназарянц Е.Л. Введенская Т.С. Диференційна діагностика диспластичних та ревматичних уражень серця у дітей//Матеріали Другого Національного Конгресу ревматологів України. - Київ, 1997. - С. 57-58.

АННОТАЦИЯ

Введенская Т.С. Кліпінко-инструмеитальїіая характеристика кардио-натіш у подростков, обусловленной малыми структурными аномалиями сердца. - Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.10-педиатрия, Харьковский государственный медицинский университет, 1999.

С целью совершенствования методов диагностики кардиопатий у подростков, обусловленной малыми струкіурньгаи аномалиями сердца (МСА), и обоснования их диспансерного наблюдения исследованы 215 человек в возрасте 12-17 лет, из них - 85 в динамике через 1,5-2 года и 70 здоровых сверстников (группа сравнения). В работе использованы клинические методы, электрокардиография фонокардиография, радиоэлектрокардиография с велоэргометрией, эхокардио-графия, допплерэхокардиография, тест Р\¥С 170, а также рабочий термин «дис-пластическая кардиопатия» (ДК).

Установлено неблагоприятное влияние осложненного течения беременности у матери и отягощенной наследственности по заболеваниям сердечнососудистой и соединительнотканной систем на возникновение МСА сердца -проявление системной дисплазии соединительной ткани. Показано, что МСА сердца обусловливают развитие ДК у подростков, проявляющейся кардиальными жалобами, плохой переносимостью физических нагрузок, наличием шума, нередко -экстратонов в сочетании с экстракардиальными стигмами дизэмбриогенеза соединительной ткани. Наиболее часто встречаются: астеническая конституция, сколиотическая осанка, повышенная растяжимость

кожи, многочисленные родинки, аномалии верхних и нижних конечностей, гипермобильность суставов. При ультразвуковом исследовании сердца у них определяются единичные, реже -множественные аберрантные хорды (АХ) в полостях, чаще в левом желудочке, пролабирование митрального клапана 1-11 степени с изменением структуры створок, иногда сочетанное пролабирование клапанов, в отдельных случаях- другие аномалии (четырехстворчатый аортальный клапан, серповидный изгиб межжелудочковой перегородки ). В основе первичного идиопатического пролабирования клапанов лежит миксоматозная трансформация створок, связанная с пролиферацией губчатой зоны, накоплением кислых мукополисахарвдов и фрагментацией коллагеновых волокон. К эхокардиографическим признакам миксоматозной дегенерации относят «размытость», «лохматость» створок, нередко с валикообразньши наложениями на их свободных краях. Установлено увеличение с возрастом основных ЭхоКг-показателей. Половые их различия у здоровых отмечаются в старшей возрастной группе с преобладанием параметров у юношей по сравнению с девушками. При ДК такие различия наблюдаются уже в раннем пубертатном периоде. У половины подростков с ДК выявляются морфофункциональные изменения сердца в ввде увеличения поперечных диаметров корня аорты, левого и правого желудочков, у трети - левого предсердия, истончения миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, снижения насосной и сократительной функций, а также преобладание гипокинетического типа гемоциркуляции по сравнению со здоровыми сверстниками. У подростков с ДК в обеих возрастных группах объемы полостей существенно отличаются от таковых у здоровых сверстников. В старшей группе отмечается снижение показателей, характеризующих функциональную способность миокарда, свидетельствуя о более выраженной степени морфофункциональных изменений. Показано, что множественные МСА в большей мере, чем единичные отрицательно влияют на состояние полостей сердца и его функциональную способность. Наряду с расширением в этих обеих группах корня аорты, увеличением диастолического и систолического диаметров и объемов левого желудочка, снижением одного из критериев сократительной способности миокарда, у пациентов с множественными МСА сердца наблюдаются также расширение диаметров выходного тракта и полости правого желудочка, увеличение показателей насосной функции и скорости циркулярного укорочения волокон миокарда. Установлено несоответствие между степенью пролабирования клапанов и регургитацией, в основном обусловленной миксоматозной дегенера-

цией створок. Регургитация на аортальном и трикуспидалыюм клапанах определяется значительно реже, чем на митральном и носит в основном физиологический характер. Показано, что возникновению нарушений ритма сердца способствуют аберрантные хорды в его полостях, локальная гипертрофия в местах их прикрепления, пролабирование митрального клапана с увеличением тракции его папиллярнььх мышц, особенно в сочетании с диастолической дисфункцией левого желудочка и дилатацией правого предсердия.

Выявлены большая частота изменений биоэлектрической активности миокарда, особенно процесса реполяризации, ритма с преобладанием экстрасистолии, механической деятельности сердца, порогового и патологического типов РЭКГ, свидетельствующих о снижении адаптации к физической нагрузке и транзиторной ишемии, а также неудовлетворительные показатели физической работоспособности по тесту Р\УС 170. При наблюдении в катамнезе у большинства подростков с ДК установлена стабильность изменений клинико-инструментальных показателей, почти у трети - ухудшение отдельных из них. Наличие нарушений насосной, сократительной функций миокарда и снижения адаптации к физическим нагрузкам у подростков с ДК, особенно в сочетании с гипокинетическим типом гемоциркуляции, дикту ет необходимость их диспансерного наблюдения у кардиолога с проведением соответствующих диагностических исследований, мониторинга показателей, регламентации двигательного режима и целенаправленных реабилитационных мероприятий с учетом индивидуальных особенностей организма и системы кровообращения. Ключевые слова : подростки, малые структурные аномалии сердца, диспластическая кардиопатия, аберрантная хорда, эхокардиография.

АНОТАЦІЯ

Введенська Т. С. Клініко-ехокардіогрфічна характеристика кардіопатії у підлітків, обумовленої малими структурними аномаліями серця. Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.10 - педіатрія. Харківський державний медичний університет, 1999.

Вивчені вперше у підлітків клініко-інструментальна характеристика кардіопатії, обумовленої малими структурними аномаліями серця, їх струкіура, частота, морфофункціональні особливості, стан кардіогемодинаміки, типи центральної гемоциркуляції, реакції на фізичне навантаження, біоелектрична, механічна активність міокарда, у частини пацієнтів - в катамнезі. Установлені часте

сполучення такої кардіопатії з екстракардіальними стигмами дизембріогенезу сполученої ткашши. Виявлені фактори, які негативно впливають на виникнення порушень ритму серця, проведено порівняльний аналіз ехокардюграфічних показників із здоровими однолітками, а також в двох групах

- з одиничними й множинними аномаліями, показано несприятливий вплив останніх на об’єми порожнин серця, скорочувальну і насосну його функції. Установлена в катамнезі у більшості підлітків стабільність змін інструментальних показників, майже у третини - їх погіршення, обгрунтована необхідність диспансерного спостереження таких пацієнтів у кардіолога.

Ключові слова: підлітки, малі сгрукіурні аномалії серця, аберантна хорда, ехокардіографія, диспластична кардіопатія.

SUMMARY

Vvedenskya T.S. The clinico-echocardiological characteristic of cardiophathies due to small structural anomalies of the heart. -Manuscript.

Thesis fora candidate’s degree of medical sciences. Specialty 14.01.10 -pediatrics. Kharkov State Medical University, 1999.

For the first time the clinic-instrumental characteristics of teenagers cardiopathy caused by small structural anomalies of the heart were identified. The frequency of these anomalies, their morphofunctional peculiarities, state of cardiohemodinamics, types of central hemocirculation, reaction on physical loads, bioelectrical and mechanical activity of myocardium were investigated. In some patients these above were examined by catamnesis. This cardiophathy combined frequently with extracardiac stigmas of connective tissue dysembryogenesis. Some factors with negative influence on cardiac rhythm were detected.

The comparative analysis of echocardiographic parameters in patients with cardiopathy and in healthies of the same age was conducted, as well as within two groups of patients having individual and multiple anomalies. The unfavorable impact of the last ones on cavities and volumes of the heart, on its pump and contractile function was shown. Most of patients had the stable findings by catamnesis, but in 3 0 % cases the worsen of parameters had taken place. So this category of patients need a constant dispensary supervision.

The key words: the teenagers, small structural anomalies of the heart, dysplastic cardiopathy, echocardiology.