Автореферат и диссертация по медицине (14.01.08) на тему:Клинико-функциональные особенности сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани

На правах рукописи

Мещерякова Наталья Валентиновна

КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СЕНСОНЕВРАЛЬНОЙ ТУГОУХОСТИ У ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

14.01.08 - педиатрия 14.01.03 - болезни уха, горла и носа

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

1 1 МД° 2910

Ставрополь - 2010

003493146

Работа выполнена в ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития»

Научные руководители: доктор медицинских наук, профессор

Федько Наталья Александровна

доктор медицинских наук, профессор Моренко Вера Михайловна

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Волчанский Евгений Игнатьевич

доктор медицинских наук, профессор Тарасова Галина Дмитриевна

Ведущая организация: Кубанский государственный

медицинский университет

Защита диссертации состоится « $$ » 10 г.

В-/.Й ¿^часов на заседании диссертационного совета Д 208.098.01 при ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития» (355017, Ставрополь, ул. Мира, 310).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Ставропольской государственной медицинской академии.

Автореферат разослан

Ученый секретарь

диссертационного совета Д 208.098.01

доктор медицинских наук, профессор A.C. Калмыкова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования В последнее время много научных исследований посвящено проблеме дисплазии соединительной ткани и патологии, ассоциированной с ней. К проявлениям дисплазии соединительной ткани относятся как специфический внешний вид больного и косметические дефекты (фенотип), так и разной степени тяжести патологические изменения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

Малые аномалии развития, выявляемые при дисплазии соединительной ткани, являются, как правило, индикатором нарушенного морфогенеза и повреждений эмбриональной дифференцировки. Механизм формирования множественных врожденных пороков развития у пациентов объясним с позиций мультифакториальной теории дисплазии соединительной ткани.

Среди описанных в литературе висцеральных проявлений синдрома дисплазии соединительной ткани со стороны ЛОР-органов отмечены: отосклероз, искривление носовой перегородки, сводчатое небо. В научных исследованиях не изучалась возможная связь перцептивных нарушений слуховой функции с имеющимся синдромом дис-плазией соединительной ткани. Таким образом, вопросы значимости раннего комплексного выявления фенотипических маркеров синдрома дисплазии соединительной ткани в диагностике слуховой функции, согласно данным литературы, изучены недостаточно (Кадурина Т.И., 2000; Ильина Е.Г., 2005; Чистяков В.Р., 2008).

В последние годы новые технологии выхаживания новорожденных детей привели к уменьшению показателя перинатальной смертности, однако число детей с последствиями анте - и интранатальных повреждений, с различными функциональными и органическими нарушениями, в том числе и органа слуха неуклонно увеличивается. В Российской Федерации, по данным различных авторов (Таварткиладзе Г.А., Загорянская М. Е., 2005; Богомильский М.Р., 2006), количество пациентов с нарушениями слуха в детском возрасте в настоящее время превышает 1 млн. На 1000 нормально слышащих новорожденных приходится 1 ребенок с выраженной степенью тугоухости, а невысокие степени тугоухости часто остаются незамеченными не только родителями, но и специалистами.

Первые признаки тугоухости, как правило, замечает мать ребенка. Ведущая роль в раннем выявлении нарушений слуха у детей до 1 года должна принадлежать массовым скрининговым обследованиям,

которые не всегда доступны из-за высокой стоимости. Важно выявлять даже небольшое снижение слуха, поскольку у маленьких детей оно приводит к задержке и нарушению речевого развития. Однако низкая доступность объективных методов оценки слуха в практической деятельности врача-педиатра и отоларинголога значительно затрудняет раннюю диагностику этой патологии.

Несмотря на то, что в настоящее время появились объективные методы диагностики слуха у детей, позволяющие выявлять патологию с первых дней жизни, существуют эффективные цифровые слуховые аппараты, разработана технология слухопротезирования детей раннего возраста, активно внедряется метод кохлеарной имплантации, разрабатываются педагогические методы реабилитации глухих и слабослышащих детей, проблема ранней диагностики нарушений слуха по-прежнему остается актуальной.

Причин возникновения тугоухости множество. Нарушения слуха делятся на наследственные (генетические), врожденные и приобретенные. У 50% новорожденных тугоухость имеет наследственное происхождение. При этом у трети этих детей расстройства слуха сочетаются с другими нарушениями, которые формируют какой-либо синдром, могут сочетаться с заболеваниями глаз, костно-мышечной, покровной, нервной, эндокринной систем, заболеваниями почек.

В этой связи весьма перспективными представляются исследования, направленные на раннюю диагностику патологии слухового нерва у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани, а также выявления факторов модифицирующих ее развитие. Это может быть полезным для профилактики формирования сенсоневральной тугоухости у детей, оптимизации лечебных и реабилитационных программ.

С учетом вышеизложенного определены цель и задачи настоящего исследования.

Цель исследования

Совершенствование ранней диагностики сенсоневральной тугоухости на основе детального изучения клинико-функциональных особенностей нарушений слуха у детей дошкольного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани.

Задачи исследования:

1.Изучить структуру сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста.

2.Изучить частоту и характер внешних маркеров синдрома дис-

плазии соединительной ткани у детей с сенсоневральной тугоухостью. Установить диагностическую значимость фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани при сенсоневральной тугоухости.

3.Дать клинико-инструментальную характеристику сенсоневральной тугоухости у дошкольников с синдромом дисплазии соединительной ткани.

4.Изучить особенности физического и нервно-психического развития, а также психоэмоционального статуса детей дошкольного возраста с сенсоневральной тугоухостью.

Научная новизна работы

Впервые определены внешние (фенотипические) особенности синдрома дисплазии соединительной ткани у пациентов с сенсоневральной тугоухостью в периоде дошкольного детства. Впервые изучена частота встречаемости, наиболее значимые факторы и возрастная динамика формирования сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста при синдроме дисплазии соединительной ткани. Впервые изучены клинико-функциональные особенности нарушения слуха при синдроме дисплазии соединительной ткани у детей дошкольного возраста. Впервые выявлены характер и частота сопутствующих функциональных диспластикозависимых нарушений у дошкольников с сенсоневральной тугоухостью. Дана оценка психоэмоционального и нервно-психического статуса обследованных пациентов.

Практическая значимость работы

Полученные данные о частоте встречаемости сенсоневральной тугоухости позволят объективизировать результаты эпидемиологических исследований. Представленные сведения создают клиническую и методологическую базу для разработки новых методов профилактики нарушений слуха еще до рождения.

Применяемые методы ранней диагностики позволят проводить своевременное выявление сенсоневральной тугоухости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани, а также разработать эффективные программы реабилитации детей с нарушением слуха, направленные на существенное улучшение качества их жизни.

Итоговые результаты исследования научно обосновывают необходимость аудиологического скрининга новорожденных с высоким порогом фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани в практике педиатров и отоларингологов детских стационаров и поликлиник.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту:

1. Выявлена высокая частота тугоухости и глухоты у детей дошкольного возраста Ставропольского края (при которой приходится на врожденные формы 82,4%, 10,3% - носит наследственный характер, а в 7,3% является приобретенной) с внешними и висцеральными маркерами соединительнотканной дисплазии у детей дошкольного возраста. Высокий порог фенотипических маркеров и малых органных аномалий, как правило, ассоциируется с формированием ранних по возрасту форм сенсоневральной тугоухости и более глубоких степеней потери слуха.

2. Особенности физического и нервно-психического и психоэмоционального состояния при сенсоневральной тугоухости с синдромом дисплазии соединительной ткани требуют дифференцированного подхода при диспансерном наблюдении и реабилитации.

Внедрение в практику

Материалы диссертационного исследования внедрены в практику работы детских отделений стационаров г. Ставрополя, врачей-отоларингологов и сурдологов ГУЗ КДКБ при проведении комплексных и текущих осмотров детей дошкольного возраста; основные положения работы используются в материалах лекций и учебных программ подготовки студентов IV,V, V] курсов кафедры детских болезней лечебного и стоматологического факультетов и кафедры оториноларингологии факультета последипломного образования Ставропольской государственной медицинской академии. Администрациями специализированных стационаров г. Ставрополя, а также кафедрами Ставропольской государственной медицинской академии оформлены соответствующие акты внедрения результатов исследований.

Публикация и апробация работы. По теме диссертации опубликованы 10 печатных работ, из них 1 в журнале, рекомендованном ВАК Минобрнауки РФ, для публикации результатов кандидатских диссертаций.

Основные положения диссертации опубликованы в материалах II научно-практической конференции оториноларинголов ЮФО (Майкоп, 2006), на сайте Интернет - ресурсов audiologyonlin.ru (2006, 2009); материалах 2-го национального конгресса аудиологов и 6-го международного симпозиума "Современные проблемы физиологии и патологии слуха" (Суздаль, 28 мая - 1 июня 2007 г.); I международной дистанционной научной конференции «Инновации в медицине» (Курск,2008); материалах II международной научной конференции

молодых ученых - медиков (Курск,2008); в сборнике материалов XVI съезда педиатров России « Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2009), доложены на заседании ассоциации отоларингологов Ставропольского края (Ставрополь,2008), на III научно-практической конференции отоларингологов ЮФО ( Кисловодск,2008).

Апробация диссертации проведена на совместном заседании сотрудников кафедр оториноларингологии ФПО, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, педиатрии ФПО, пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии СтГМА, врачей ЛОР - отделений ГУЗ Краевая детская клиническая больница и МУЗ Городская клиническая больница №3, врачей психоневрологического отделения МУЗ Городская детская клиническая больница им. Филиппского.

Личный вклад автора в исследование. Автор лично проводила подробный анализ литературы, охватывающий современные представления о сенсоневральной тугоухости и синдроме дисплазии соединительной ткани. Антропометрические измерения, выявление внешних стигм дисморфогенеза, отоларингологическое обследование и комплексное исследование слуха выполнены лично автором у 330 детей. Автор участвовала в проведении комплексной оценки состояния здоровья, включающего оценку физического и нервнопсихическо-го статусов, а также оценку психо-эмоционального состояния. Диссертантом лично был проведен тщательный анализ результатов. Полученные данные обработаны лично автором с использованием современных статистических методов.

Объем и структура диссертации. Диссертация состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и приложений. Список литературы включает 130 отечественных и 30 иностранных источников. Работа изложена на 124 страницах стандартного компьютерного текста, иллюстрирована 23 таблицами, 12 рисунками.

Диссертационная работа выполнена на базе кафедр детских болезней лечебного и стоматологического факультетов и отоларингологии ФПО Ставропольской государственной медицинской академии в соответствии с планом научных исследований в соответствии с планом НИР в рамках Федеральной целевой программы №5 «Дети России» подпункт «Здоровое поколение». Номер государственной регистрации 01200700015.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования. Основным материалом для диссертационного исследования являются результаты анализа слуховой функции и комплексной оценки состояния здоровья 330 детей с сенсоневральной тугоухостью из различных районов Ставропольского края, в возрасте от рождения до 7 лет. Среди обследованных мальчиков было 192 (58,2%), девочек-138 (41,8%). Первую группу составили 164 ребенка, имеющие внешние фенотипические маркеры синдрома дисплазии соединительной ткани, вторую группу 166 детей без признаков синдрома дисплазии соединительной ткани. Контрольную группу составили 50 детей, не имеющих сенсоневральной тугоухости. Все дети состояли на диспансерном учете в сурдологическом кабинете Краевой детской консультативной поликлиники по поводу сенсоневральной тугоухости в период 2004-2007гг.

Нами анализировались клинико-анамнестические сведения из медицинской карты ребенка - форма №025/у-87 и медицинской карты стационарного больного - форма № 003/у. Всем пациентам проводилась комплексная оценка состояния здоровья (физического, нервно-психического статусов), общеклинические лабораторные исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи), биохимические исследования (глюкоза крови, ACT, АЛТ, определение уровня билирубина крови), исследовался иммунологический статус пациентов. Оценивая физическое развитие обследуемых детей, регистрировали антропометрические показатели (масса тела, длина тела, окружность грудной клетки), оценивали гармоничность развития. Оценка показателей физического развития детей осуществлялась с помощью центильных таблиц. Распределение детей по соматотипам осуществлялось согласно сумме значений областей центильных таблиц.

С целью определения уровня нервно-психического развития (НПР) детей с сенсоневральной тугоухостью применялись различные диагностические методики, которые предусматривали анализ становления и развития у детей понимаемой и активной речи, сенсорного развития, навыков, поведенческих реакций, моторно-статического развития.

Для выявления факторов риска, способствующих развитию сенсоневральной тугоухости анализировались сведения из разработанной нами анкеты. В нее включены 12 вопросов и 34 варианта ответов, касающихся наследственной предрасположенности к тугоухости, биологического и акушерского анамнеза, наличия резус-конфликта крови

матери и ребенка, возможного воздействия ототоксических препаратов, проведение реанимационных мероприятий ребенку после рождения, инфекционные и вирусные заболевания матери в период беременности.

При общем осмотре пациентов выявлялись фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани, в том числе характер микроаномалий развития ушных раковин, а также малые висцеральные аномалии. Число выявленных при обследовании признаков дисплазии соединительной ткани считалось допустимой нормой, если количество стигм не превышало 3. Наличие 4-6 стигм указывало на умеренную, 7 - 9 - выраженную, более 10 - крайне выраженную степень внешних проявлений дисплазии соединительной ткани. Для оценки степени тяжести стигматизации использовали методику, предложенную Фоминой J1.H.

Исследование JIOP-органов проводилось по общепринятой схеме методами прямой риноскопии, фарингоскопии, непрямой и прямой ларингоскопии, отоскопии. При осмотре ушных раковин выявлялись микроаномалии, такие как оттопыренные уши (отстояние ушей от мозгового черепа равно величине угла от 70°до 90°), низкое расположение и ассиметрия ушных раковин, малые мочки, отсутствие козелка, III тип мочки уха (приращение мочки к лицевой части без вырезки к щеке).

В соответствии с применяемыми методиками диагностики слуха нами были выделены 4 возрастные подгруппы: 0-1 год, 1-3 года, 3-5 лет, 5-7 лет. В зависимости от возраста использованы следующие методики исследования слуха: поведенческий скрининг, условно-рефлекторные методики, метод общей ориентации.

Для оценки слуховых реакций сурдологом и сурдопедагогом использовались неречевые звучания (звучащие игрушки) и речь.

У новорожденных проводился поведенческий скрининг, основанный на регистрации безусловнорефлекторных реакций таких, как мигание, симптом Моро, замирание ребенка, движения конечностей, гримасы лица, сосательные движения, пробуждение, изменения ритма дыхания. Исследование слуха в свободном звуковом поле проводилось детям в возрасте от 1 до 3 лет. Суть его заключалась в одновременном предъявлении звука в свободном звуковом поле через звуковые колонки. Интенсивность звука регулировалась аудиометром, нами использовался аудиометр МА-31, производства Дания. Исследование проводилось в звукозаглушенной камере. Игровая аудиометрия про-

водилась детям в возрасте от 3 до 5 лет. Использовались головные телефоны, через которые подавался звук и ребенок в ответ на его появление одевал колечки пирамидки. Тональная пороговая аудиометрия проводилась пациентам старше 5 лет, в зависимости от интеллектуального развития. Исследование проводилось при помощи аудиометра МА-31,производстваДания. Исследовался диапазон частот 125,250,500, 1000,2000,4000,6000,8000 Гц по костной и воздушной проводимости.

Исследование слуха шепотной и разговорной речью проводилось детям с соответствующим уровнем умственного и речевого развития. Количественная оценка результатов исследования слуховой функции речью сводилась к определению расстояния в метрах, с которого пациент слышит исследуемым ухом, при закрытом втором. Нормой слуха считается слышимость шепотной и разговорной речи с расстояния 6 метров. Использовались слова, знакомые ребенку, специальные детские таблицы.

Также было проведено объективное исследование слуха при помощи регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии и акустической импедансометрии. Акустическая импедансомет-рия проводилась всем пациентам при помощи импедансометра-аудиометра AZ-26 Interacusticus, производства Дания и включала в себя: тимпанометрию, измерение объема наружного слухового прохода, интратимпанального давления, относительного градиента, акустической и статистической податливости, порогов акустического рефлекса и исследование функции слуховой трубы.

Регистрация отоакустической эмиссии проводилась при помощи отодинамического анализатора внутреннего уха ILO 88/92 ("Otody-namics Ltd" - Великобритания), который выполняет функцию скрининга слуха путем объективного тестирования нормального функционирования улитки. Исследование слуха у новорожденных проводилось в состоянии физиологического сна. Нами регистрировалась задержанная вызванная отоакустическая эмиссия (ЗВОАЭ), результаты которой фиксировались в процентном содержании. Исследование проводилось в обоих ушах, в наружный слуховой проход вводился акустический зонд, стимулами служили широкополосные акустические щелчки, с плоской спектральной характеристикой в диапазоне от 500 до 5-6 кГц, предъявляемые с частотой повторения 20-50 в секунду. На дисплее отображалась кривая зарегистрированной эмиссии в виде графика и в процентном соотношении. Критерием успешного прохождения теста являлось наличие широкополосной эмиссии с пи-

ковым звуковым давлением свыше ЮДб в ответ на акустическую стимуляцию интенсивностью 71-83Д6 УЗД. Отношение мощности сигнала к мощности шума в 3-х или более частотных полосах должно составлять не менее 3 Дб, воспроизводимость не менее 70%. Результаты менее 60% расценивались, как тест отрицательный, 60-70% - тест сомнительный.

По результатам проведенных исследований делалось заключение о степени снижения слуха в соответствии с Международной классификацией степеней тугоухости по речевым и тональным порогам слуха.

Для выявления сопутствующей патологии пациентам были проведены консультации специалистов: ЛОР, невролога, окулиста (п=330), кардиолога (п=100), гастроэнтеролога (п=122), иммунолога (п=100). Использованы инструментальные методы исследования: Эхо-кардиография (пИОО), УЗИ паренхиматозных органов (п=98), рентгенография (п=71).

Статистическая обработка цифрового материала проведена на персональном компьютере с использованием пакета статистических программ «Microsoft Excel» и «BIOSTAT». Рассчитывались общепринятые статистические показатели: среднее арифметическое ряда (М), среднеквадратичную ошибку среднего арифметического (стандартную ошибку m), степень достоверности (р) для определения схожести и различия между результатами исследования, критерий и коэффициент Стьюдента (t). Достоверность различий определяли с помощью точного метода Фишера. Все приведенные показатели достоверных отличий в работе соответствуют коэффициенту Стьюдента при р<0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

Анализ анамнестических данных, антенатальных факторов, факторов риска по тугоухости у 330 детей Ставропольского края в возрасте от рождения до 7 лет, позволил нам выявить многообразие причин, влияющих на формирование у них CHT. В результате проведенного исследования мы выяснили, что наибольшее количество детей среди обследованных пациентов с CHT было в возрастной группе от 5 до 7 лет (61,8%).

В обследование были включены пациенты, проживающие в различных районах Ставропольского края. Среди наблюдаемых, большинство составили дети, проживающие в г. Ставрополе-31 %, Минерало-водском р-не - 21,9%, Шпаковском р-не - 6,7 %, Изобильненском и Hell

винномысском районах-6%. Городских детей и сельских детей оказалось поровну. Среди наблюдаемых пациентов наибольшее количество посещали специализированные детские учреждения-136 (41,2%).

При внешнем осмотре детей с сенсоневральной тугоухостью нами отмечались внешние маркеры синдрома дисплазии соединительной ткани, такие как, повышенная эластичность кожных покровов, деформации позвоночника, деформации грудной клетки, плоскостопие, повышенная мобильность суставов и другие Осмотр ЛОР - органов начинали с выявления аномалий развития ушных раковин: оттопыренные уши, низкое расположение и ассиметрия ушных раковин, приросшие мочки, отсутствие козелка.

В зависимости от наличия фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани наблюдаемые дети были разделены на 2 группы. Группу «А» составили пациенты с СНТ, имеющие внешние маркеры синдрома дисплазии соединительной ткани (п=164; 49,7%). Группу сравнения («В») составили пациенты с СНТ без таковых (п=166; 50,3%). Согласно классификации Фоминой Л.Н., легкая степень СДСТ выявлена у 35(21,3%) пациентов, умеренная - у 115 (70,1%), тяжелая - у 14 (8,5%). Таким образом, наибольшее количество обследованных пациентов имело умеренную степень дисплазии соединительной ткани. В среднем у пациентов группы «А» выявлено не менее 6 фенотипических признаков и малых висцеральных проявлений синдрома дисплазии соединительной ткани, что говорит об умеренной степени проявления данного синдрома. Локализация фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани представлена на рис.1, на котором видно, что наибольшее их количество у детей с сенсоневральной тугоухостью выявлено в области головы и кожных покровов.

л', - ..... 30,7..... 7о «...............................-..................—......-.................„...................

Рис. 1. Локализация признаков синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с сенсоневральной тугоухостью (%)

Наиболее частой причиной первого обращения к сурдологу явились результаты наблюдения родителей в периоде от рождения и на протяжении 1-го года жизни: отсутствие реакций новорожденного в виде вздрагиваний на громкие звуки и голос матери, гуления в возрасте 2- 4 месяцев, лепета в 4-6 месяцев, формирования слогов в 8-10 месяцев, нечеткие реакции на голос взрослых и их просьбы, отсутствие словарного запаса к 1 году. При этом впервые в возрасте до 1-го года жизни обратились за помощью родители 20% пациентов, в возрасте 1 года-21%, 2 лет-29%, 3 лет-16%. Таким образом, первое обращение к сурдологу происходило преимущественно в возрасте от 1,5 до 2,5 лет, что достаточно поздно.

Мы изучили особенности акушерского анамнеза у детей с сен-соневральной тугоухостью и в контрольной группе. Сравнительная частота встречаемости неблагоприятных антенатальных факторов у пациентов с сенсоневральной тугоухостью была следующей: достоверно часто (р<0,005) встречались асфиксия в родах (29,7%), патология беременности (28,5%), недоношенность (21,2%), инфекционные и вирусные заболеваниями матери во время беременности (15,5%). Среди инфекционных и вирусных заболеваний с одинаковой частотой от 5 до 7% встречались цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ), краснуха, герпес, грипп, токсоплазмоз. Наличие нарушений слуха у родственников и прием матерью ототоксических препаратов встречались в 10% случаев, родовая травма шейного отдела позвоночника и ИВЛ >5 дней в 5,8%, патология челюстно-лицевого скелета у новорожденного в 2% . В контрольной группе на первом месте по частоте встречаемости были токсикозы беременности, гипоксия новорожденного отмечалась у 4 % обследованных. При этом у 30% больных было сочетание 2-х факторов в анамнезе, у 48% - 3 факторов, у 29%- 4, а 5 и более - у 15%, тогда как у большинства детей контрольной группы встречалось не более 1 фактора в анамнезе .

Нами проведена оценка физического развития 330 детей с сенсоневральной тугоухостью в возрасте от новорожденное™ до 7 лет. Количество детей с гармоничным развитием в гр. «А» составило 33 ребенка (20,1%) в возрасте от 3-х до 7 лет, в гр. «В»- 36 (21,7%) в возрасте от 3 до 7 лет; умеренно дисгармоничным-106 (64,6%) в гр. «А» в возрасте от 3 до 7 лет и 90 (54,2%) в гр. «В» также в возрасте от 3 до 7 лет; дисгармоничным у 25(15,2%) гр. «А» и 20(12%) гр. «В» в возрасте

от. З до 5 лет. Проявлениями дисгармоничности чаще всего были узкая грудная клетка (35,1% детей),.недостаток массы тела (15,2%), избыток массы тела (7,8%). Наибольшее количество дисгармонично развитых детей отмечалось в 2 и 4 года независимо от пола. Соматотип определялся у гармонично развитых детей от 3-х до 7 лет. В средненор-мальном темпе в группе детей с сенсоневральной тугоухостью развивалось 29 (29,3%), 40 детей (40,4%), имели нормально-замедленный темп- 30 (30,3%) имели нормально - ускоренный темп развития.В контрольной группе у 30 (60%) детей определен средненормальный темп развития, у 5(13,2%)-нормально-замедленный, у 3(7,9%)- нормально-ускоренный темп.

Таким образом, в группе пациентов с сенсоневральной тугоухостью и в контрольной группах количество детей со средними показателями физического развития отличалось не достоверно (76, 1% и 80%) (р>0,05). Вместе с тем, среди детей с сенсоневральной тугоухостью достоверно чаще (р<0,05) преобладали пациенты с умеренно-дисгармоничным и дисгармоничным развитием (50,3% и 13,6% соответственно), по сравнению с контрольной группой (5% и 4% соответственно). В группе пациентов с сенсоневральной тугоухостью и фенотипическими признаками синдрома дисплазии соединительной ткани достоверно чаще (р<0,05) преобладали дети с умеренно-дисгармо-ничным развитием (64,6%). Также 51,5% детей с гармоничным развитием данной группы имели нормально-замедленный темп развития, по сравнению с пациентами без признаков синдрома дисплазии соединительной ткани (7,2%). В таб.1 представлена структура выявленной сопутствующей патологии у детей с сенсоневральной тугоухостью, из данных которой видно, что в группе пациентов с внешними маркерами синдрома дисплазии соединительной ткани сенсоневральная тугоухость сопровождалась достоверно чаще (р <0,01) патологией нервной системы, опорно-двигательного аппарата, врожденными аномалиями развития ЛОР-органов, по сравнению с пациентами гр. «В».

Таблица 1

Частота выявления сопутствующей патологии у обследованных

Характер и частота патологии, Гр. «А» (п=164) Все- Гр. «В» (п=166) Всего

сопутствующей CHT абс. (%) го абс. (%)

Возрастная группа 0-1г 1-Зг 3-5л 5-7л 0-1г 1-Зг 3-5л 5-7л

Класс III. Болез-

ни крови и кро- 4 10 10 24 1 1 2 4

ветворных органов (D58-D89) 1,2 3* 3* 7,2** 0,3 0,3 0,6 1,2

Класс VI. Болезни нервной системы (G00-G99) 27 8 53 16* 37 11,2 49 14* 166 49,2** 99 5,8 30 9,1 21 6,4 19 5,8 169 27,1

Класс VII. Бо-

лезни глаза и его придаточного аппарата (Н00-Н59) 3 0,9 7 2,1 10 3* 9 2,7* 29 8,7** 3 0,9 5 1,5 5 1,5 4 1,2 17 5,1

Класс IX. Болез-

ни системы кро- I 6 7 14

вообращения (100-199) 0,3 1,8 2,1 4,2

Класс X. Болезни органов дыхания (J00-J99) 2 0,6 4 1,2 30 9* 42 12,7* 78 23,5** - 8 2,4 15 4,5 И 3,3 34 10,2

Класс XI. Болез-

ни органов пищеварения (К00-К93) - 3 0,9 4 1,2 5 1,5 12 3,6 - - - -

Класс XII. Бо-

лезни костно-

мышечной сис- 8 20 31 29 88 1 1 1 3

темы и соедини- 2,4 6* 9,4* 8,8* 26,6** 0,3 0,3 0,3 0,9

тельной ткани

(М00-М99)

Примечание: * - достоверность различий р<0,05 по Фишеру в сравниваемых группах в зависимости от возраста; ** - достоверность различий р<0,01 по Фишеру в сравниваемых группах в зависимости от возраста.

На рис.2 представлены результаты комплексного исследования слуха пациентов, в результате которого мы выявили, что большинство обследуемых детей имели глубокие потери слуха III ст., IVct,, СНГ.

Рис.2. Структура тяжести CHT у обследованных пациентов (%)

Мы сравнили степени потери слуха у детей с маркерами синдрома дисплазии соединительной ткани и без таковых. На рис.3 мы видим, что у детей с фенотипическими признаками синдрома дисплазии соединительной ткани достоверно чаще (р<0,05) встречались глубокие потери слуха - CHT III ст., IV ст., СНГ, в том числе СНГ наследственной природы.

Рис.3. Распределение обследованных пациентов по степени

тугоухости.

Анализируя причины возникновения сенсоневральной тугоухости, нами диагностированы следующие формы нарушений слуха (классификация Таварткиладзе Г.А., 1996):

1.Врожденная тугоухость и глухота (82,4% от количества обследованных пациентов): обусловленные инфекционными и вирусными заболеваниями матери во время беременности (15,5% от количества обследованных), родовой травмой шейного отдела позвоночника (5,8% от количества обследованных), обусловленные асфиксией в родах (29,7% от количества обследованных), гемолитической болезнью новорожденных (6,7% от количества обследованных), обусловленная патологией беременности (токсикозы 1,11,Л и II половины беременности) (28,5% от количества обследованных), недоношенностью (21,2% от количества обследованных), связанные с приемом матерью ототок-сических лекарственных препаратов во время беременности (10,3% от количества обследованных).

2. Наследственная тугоухость и глухота (10,3% от количества обследованных).

3. Приобретенная тугоухость и глухота (7,3% от количества обследованных): после перенесенного инфекционного менингита (1,2% от количества обследованных), на фоне синдрома внутричерепной гипертензии (3,1%), на фоне кистозно-слипчивого арахноидита (3%).

Таким образом, анализируя полученные данные можно говорить о том, что комплексное исследование слуха, проводимое ребенку с рождения, позволяет установить диагноз сенсоневральной тугоухости в наиболее ранние сроки. В нашем исследовании он подтвержден результатами объективных методов: ЗВОАЭ и акустической им-педансометрии, которые позволили подтвердить сохранность слуховой функции у детей контрольной группы и оказали помощь в установлении степени тугоухости у детей с патологией слуха.

В возрасте от рождения до 1 года и от 1 года до 3-х лет методом экспертных оценок оценивали показатели нервно-психического развития детей (активная и понимаемая речь, сенсорное развитие, навыки, движения, игра) и их соответствие табличным данным. В возрасте старше 3-х лег нами проведена оценка актуального умственного развития, моторики, развития ощущений и восприятий, игровой деятельности, навыков. В результате проведенного исследования было выявлено, что большинство обследованных детей с сенсоневральной тугоухостью в возрасте от 3-х до 7 лет имеют нарушения в поведенческой и эмоциональной сферах. Как показывает таб.2 наиболее часто встречались головные боли, повышенная раздражительность детей, тревожность, нарушения сна, утомляемость. Выявлялись также психасте-

нические расстройства в виде различного типа фобий (страха темноты, смерти, болезни).

Причем, в группе детей с фенотипическими маркерами синдрома дисплазии нарушения в поведенческой и эмоциональной сферах встречались достоверно чаще (р<0,01).

Таблица 2

Частота признаков, характеризующих психоэмоциональное

состояние детей с СНТ

Признаки гр. «А» гр. «В»

абс. % абс. %

Тревожность 35 14,5** 16 6,7

Раздражительность 47 19,6** 21 8,8

Утомляемость 78 32,5** 33 13,8

Нарушения сна 62 25,8** 27 11,3

Снижение аппетита 39 16,3** 18 7,5

Головные боли 135 56,3** 68 28,3

Фобии 44 18,3** 21 8,8

Плохая переносим, транспорта 38 15,8** 17 7'1

Нарушение речи 48 20 41 17,1

Примечание: ** - достоверность различий р<0,01 по Фишеру в сравниваемых группах.

Психологическое обследование детей 5-7 лет выявило высокий риск формирования пограничной нервно-психической патологии у 18,3% пациентов гр. «А» и 18% гр. «В». У данной группы детей выявлены высокие уровни раздражительности (19,6% и 8,8%, р<0,01) и тревожности (14,5% и 6,7%, р<0,01). Имеющиеся хронические заболевания усугубляют эмоциональное напряжение ребенка с сенсонев-рапьной тугоухостью.

Мы провели диагностику умственного развития и диагностику готовности детей к школе. В исследовании приняли участие 280 детей в возрасте 3-7 лет с сенсоневральной тугоухостью. Диагностика умственного развития включала в себя: изучение познавательных процессов (восприятие, внимание, воображение, память, мышление и речь); готовность детей к школе. Нами выявлено, что у большинства детей с сенсоневральной тугоухостью преобладал средний уровень восприятия (58,6%), а 13,6% имели достаточно низкий уровень развития вос-

приятия; у 41% детей был определен очень низкий, а у 37,1% детей низкий уровень восприятия, 52,5% детей имели низкий уровень развития воображения.!? нашем исследовании мы изучили некоторые виды памяти: узнавание, воспроизведение, запоминание. Согласно полученным данным у детей с сенсоневральной тугоухостью преобладает низкий и средний уровень узнавания и запоминания (51,2% и 47,3% пациентов). Психологическая готовность к школьному обучению проводилась у 194 детей с помощью ориентационного теста школьной зрелости Керна-Иерасека. Результаты психологического тестирования показали, что у обследованных детей с сенсоневральной тугоухостью в обеих группах преобладали средний и низкий уровни школьной зрелости.

ВЫВОДЫ

1.В структуре тугоухости и глухоты у детей дошкольного возраста 82,4% приходится на врожденные формы, в 10,3% нарушения слуха носят наследственный характер, а в 7,3%- являются приобретенными. Наибольшее количество обследованных детей были в возрасте 5-7 лет(61,8%), мальчиков было больше, чем девочек (58% и 42%).

2.У 49,6% детей с сенсоневральной тугоухостью выявлены фе-нотипические маркеры синдрома дисплазии соединительной ткани и малые висцеральные аномалии. Наиболее типичные среди них: повышенная эластичность кожи (51,5%), микроаномалии развития ушных раковин (40,4%), деформации позвоночника и повышенная мобильность суставов (17%), плоскостопие и плосковальгусные стопы (9,8%), килевидная деформация грудины (9,8%), 37% пациентов с сенсоневральной тугоухостью имели сочетание не менее 3-х внешних и висцеральных маркеров дисплазии соединительной ткани.

3.У детей с сенсоневральной тугоухостью и маркерами синдрома дисплазии соединительной ткани вдвое чаще, в сравнении с пациентами без диспластических нарушений выявлялись последствия раннего органического поражения ЦНС с задержкой психо-речевого развития, с синдромами внутричерепной гипертензии и вегето-висце-ральных нарушений, астеноневротическим и синдромом двигательных нарушений.

4. У пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани достоверно чаще выявлялись более глубокие степени потери слуха, по сравнению с детьми без признаков синдрома дисплазии соедини-

тельной ткани. Так, СНТ Зет. выявлена у 9% и 4,8%, СНТ 4 ст.- у 15,1% и 9,1%, СНГ - у 18,2% и 10%, соответственно.

5. К факторам, способствующим формированию врожденной тугоухости и глухоты следует отнести асфиксию в родах (29,7%), патологию беременности (28,5%), недоношенность(21,2%), инфекционные и вирусные заболеваниями матери во время беременности (15,5%), прием ототоксических лекарственных препаратов во время беременности (10,3%), гемолитическую болезнь новорожденных (6,7%), родовую травму шейного отдела позвоночника(5,8%).

6. В группе пациентов с сенсоневральной тугоухостью и синдромом дисплазии соединительной ткани преобладали дети с умеренно-дисгармоничным развитием (64,6%). Также 51,5% детей с гармоничным развитием данной группы имели нормально-замедленный темп развития, по сравнению с пациентами без признаков дисплазии (7,2%).

7. Большинство обследованных детей старшей возрастной группы (5-7 лет) с сенсоневральной тугоухостью имело нарушения психоэмоциональной сферы, в виде повышенной раздражительности и тревожности, причем у детей с признаками дисплазии они зарегистрированы вдвое чаще. У детей с сенсоневральной тугоухостью и синдромом дисплазии соединительной ткани преобладал средний уровень развития восприятия, узнавания, запоминания и школьной зрелости.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Детям с высокой частотой антенатальных факторов риска развития тугоухости и фенотипическими признаками синдрома дисплазии соединительной ткани, начиная с периода новорожденности необходимо проведение комплексного исследования слуховой функции в специализированном сурдологическом кабинете, включающее объективные методы оценки слуха.

2.Наличие признаков синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с сенсоневральной тугоухостью обосновывает необходимость углубленного исследования соматического и психоэмоционального статуса для разработки индивидуальных программ лечения и реабилитации.

3.Оценка физического развития, психоэмоционального и нервно-психического состояния необходимы для изучения резервных возможностей и определения прогноза индивидуальной адаптации при слухопротезировании и решении вопроса о возможности кохлеарной

имплантации.

4.Эффективность ранней диагностики сенсоневральной тугоухости значительно повысится при тесном взаимодействии семьи, врачей - неонатологов, участковых педиатров, сурдологов-отоларин-гологов.

РАБОТЫ, ОПУБЛИКОВАННЫЕ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 .Мещерякова, Н.В. Аудиологический скрининг детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани/ Н.В. Мещерякова, В.М. Моренко, H.A. Федько // Российская оториноларингология.-2008.- №4., С.135-139.

2.Мещерякова, Н.В. Ранняя диагностика нарушений слуха у детей 1-го года жизни, возможности объективной оценки функционирования слухового рецептора / Н.В. Мещерякова, A.B. Ларская, Т.Ю. Морозова // Материалы II научно-практической конференции оториноларингологов Южного федерального округа (Сочи, 28-29 сентября 2006). - Майкоп, 2006.- С. 106-107.

3.Нарушение слуховой функции у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / Н.В. Мещерякова, В.М. Моренко, Т.Ю. Морозова, H.A. Федько // Материалы научно-практической конференции оториноларингологов Ставропольского края «Новые медицинские технологии в оториноларингологии». - Ставрополь, 2007.- С.67-71.

4. Мещерякова, Н.В. Фенотип диспластика и возможные нарушения слуха / Н.В. Мещерякова, В.М. Моренко, H.A. Федько // Материалы I Международной дистанционной научной конференции «Инновации в медицине». - Курск, 2008.- С. 171-172.

5. Мещерякова, Н.В. Аудиологический скрининг детей раннего возраста / Н.В. Мещерякова, В.М. Моренко, H.A. Федько // Материалы II Международной дистанционной научной конференции «Инновации в медицине». - Курск, 2008,- С.63-64.

6. Мещерякова, Н.В. Исследование слуха у детей дошкольного возраста с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / Н.В. Мещерякова, В.М. Моренко, H.A. Федько // Материалы II Международной дистанционной научной конференции «Инновации в медицине». - Курск, 2008.- С.65-66.

7. Мещерякова, Н.В. Возможные причины нарушений слуховой функции в детском возрасте / Н.В. Мещерякова, В.М. Моренко, H.A. Федько // Материалы II Международной дистанционной научной

конференции «Инновации в медицине». - Курск, 2008.- С.66-67.

8. Мещерякова, Н.В. Возможности диагностики нарушений слуха у детей дошкольного возраста с недифференцированным синдромом дисплазии соединительной ткани/ Н.В. Мещерякова, В.М. Мо-ренко, H.A. Федько // audiologyonline.ru, 2008.

9. Мещерякова, Н.В. Аудиологический скрининг детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / Н.В. Мещерякова, В.М. Моренко, H.A. Федько // Сборник материалов XVI съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» 16-19 февраля г. Москва. - 2009,- стр.260.

10. Комплексная оценка нарушений слуха у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани / Н.В. Мещерякова, P.C. Кияшкин, A.A. Кузовкина, В.М. Моренко, H.A. Федько // Вестник оториноларингологии. Приложение. Материалы VIII Российской конференции оториноларингологов.- 2009.-№5, С. 111-112.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ СОКРАЩЕНИЙ

ДЖВП - дискинезия желчевыводящих путей

ЗВОАЭ - задержанная вызванная отоакустическая эмиссия

ЗПРР - задержка психо-речевого развития

ОАЭ - отоакустическая эмиссия

ОРВИ - острая респираторная вирусная инфекция

ПМК - пролапс митрального клапана

СДСТ - синдром дисплазии соединительной ткани

СВП - слуховые вызванные потенциалы

СНТ - сенсоневральная тугоухость

ЭКГ - электрокардиография

Мещерякова Наталья Валентиновна

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

ЛР № 020326 от 20 января 1997 г.

Сдано в набор 25.02.10. Подписано в печать 25.02.10. Формат 60x84 '/16. Бумага типогр. № 2. Печать офсетная. Гарнитура офсетная. Усл. печ. 1,0. Уч.-изд. л. 1,2. Заказ 2007. Тираж 100 экз.

Ставропольская государственная медицинская академия, 355017, г. Ставрополь, ул. Мира, 310.