Автореферат и диссертация по медицине (14.01.08) на тему:Клинико - функциональные особенности сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани.
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.01.08
Оглавление диссертации Мещерикова, Наталья Валентиновна :: 2010 :: Ставрополь
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.
ВВЕДЕНИЕ .^.
ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О СЕНСОНЕВРАЛЬ-НОЙ ТУГОУХОСТИ У ДЕТЕЙ, КАК ДИСПЛАСТИКОАССОЦИИРО-ВАННОЙ ПАТОЛОГИИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
1.1 Функциональная значимость соединительнотканных структур в формировании слухового анализатора. Роль синдрома дисплазии соединительной ткани в нарушениях слуха у детей.
1.2 Особенности физического, нервно-психического развития и психоэмоционального состояния у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани и сенсоневральной тугоухостью.
1.3 Медико-социальная значимость сенсоневральной тугоухости у детей. Распространенность, современные представления об этиологии, патогенезе и факторах риска сенсоневральной тугоухости у детей. Принципы диагностики и реабилитации.
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ГЛАВА 3. КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СЕНСОНЕВРАЛЬНОЙ ТУГОУХОСТИ У ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА ПРИ СИНДРОМЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
3.1. Частота и структура сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста Ставропольского края.
3.2. Частота встречаемости и характер признаков синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с сенсоневральной тугоухостью.
3.3. Результаты комплексной оценки соматического здоровья при сенсоневральной тугоухости у дошкольников с синдромом дисплазии соединительной ткани.
3.4 Особенности клинико-инструментальной характеристики сенсонев-ральной тугоухости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани
3.5. Особенности нервно-психического и психоэмоционального статуса при сенсоневральной тугоухости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани.
Введение диссертации по теме "Педиатрия", Мещерикова, Наталья Валентиновна, автореферат
В последнее время много научных исследований посвящено проблеме дисплазии соединительной ткани и патологии, ассоциированной с ней. К проявлениям синдрома дисплазии соединительной ткани (СДСТ) относятся как специфический внешний вид больного и косметические дефекты (фенотип), так и разной степени тяжести патологические изменения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата [8,9,11,18,22,34,38,40].
Малые аномалии развития, выявляемые при синдроме дисплазии соединительной ткани, являются, как правило, индикатором нарушенного морфогенеза и повреждений эмбриональной дифференцировки [20,26]. Механизм формирования множественных врожденных пороков развития у пациентов объясним с позиций мультифакторной теории дисплазии соединительной ткани [3,7,11,12].
Среди описанных в литературе висцеральных проявлений синдрома дисплазии соединительной ткани со стороны ЛОР-органов отмечены: отосклероз, искривление носовой перегородки, сводчатое небо [10,11,28,32] . В научных исследованиях не изучалась возможная связь перцептивных нарушений слуховой функции с имеющимся синдромом дисплазии соединительной ткани. Таким образом, вопросы значимости раннего комплексного выявления фенотипических маркеров СДСТ в диагностике слуховой функции согласно данным литературы изучены недостаточно.
В последние годы новые технологии выхаживания новорожденных детей привели к уменьшению показателя перинатальной смертности, однако число детей с последствиями анте - и интранатальных повреждений, с различными функциональными и органическими нарушениями, в том числе и органа слуха неуклонно увеличивается. В Российской Федерации, по данным различных авторов, количество пациентов с нарушениями слуха в детском возрасте в настоящее время превышает 1 млн. На 1000 нормально слышащих новорожденных приходится 1 ребенок с выраженной степенью тугоухости, а невысокие степени тугоухости часто остаются незамеченными не только родителями, но и специалистами [21,22,27,28,107].
Первые признаки тугоухости, как правило, замечает мать ребенка. Ведущая роль в раннем выявлении нарушений слуха у детей до 1 года должна принадлежать массовым скрининговым обследованиям, которые не всегда доступны из-за высокой стоимости. Важно выявлять даже небольшое снижение слуха, поскольку у маленьких детей оно приводит к задержке и нарушению речевого развития. Однако низкая доступность объективных методов оценки слуха в практической деятельности врача-педиатра и отоларинголога значительно затрудняет раннюю диагностику этой патологии [10,11,19,24].
Несмотря на то, что в настоящее время появились объективные методы диагностики слуха у детей, позволяющие выявлять патологию с первых дней жизни, существуют эффективные цифровые слуховые аппараты, разработана технология слухопротезирования детей раннего возраста, активно внедряется метод кохлеарной имплантации, разрабатываются педагогические методы реабилитации глухих и слабослышащих детей, проблема ранней диагностики нарушений слуха по-прежнему остается актуальной [24,27,40,42,43,47,48,49].
Причин возникновения тугоухости множество. Нарушения слуха делятся на наследственные (генетические), врожденные и приобретенные. У 50% новорожденных тугоухость имеет наследственное происхождение. При этом у трети этих детей расстройства слуха сочетаются с другими нарушениями, которые формируют какой-либо синдром могут сочетаться с заболеваниями глаз, костно-мышечной, покровной, нервной, эндокринной систем, заболеваниями почек [33,34,37,46,53].
В этой связи весьма перспективными представляются исследования, направленные на раннюю диагностику патологии слухового нерва у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани, а также выявления факторов модифицирующих ее развитие. Это может быть полезным для профилактики формирования сенсоневральной тугоухости у детей, оптимизации лечебных и реабилитационных программ.
С учетом вышеизложенного определены цель и задачи настоящего исследования.
Цель работы. Совершенствование ранней диагностики сенсоневральной тугоухости на основе детального изучения клинико-функциональных особен ностей нарушений слуха у детей дошкольного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани.
Задачи:
1.Изучить частоту встречаемости, возрастную динамику формирования и структуру сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста.
2.Изучить частоту и характер внешних маркеров синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с сенсоневральной тугоухостью. Установить диагностическую значимость фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани при сенсоневральной тугоухости.
3.Дать клинико-инструментальную характеристику сенсоневральной тугоухости у дошкольников с синдромом дисплазии соединительной ткани.
4.Изучить особенности физического и нервно-психического развития, а также психоэмоционального статуса детей дошкольного возраста с сенсоневральной тугоухостью.
Научная новизна работы.
1. Впервые определены внешние (фенотипические) особенности синдрома дисплазии соединительной ткани у пациентов с сенсоневральной туго ухостью в периоде дошкольного детства.
2. Впервые изучена частота встречаемости, наиболее значимые факторы и возрастная динамика формирования сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста при синдроме дисплазии соединительной ткани.
3. Впервые изучены клинико-функциональные особенности нарушения слуха при синдроме дисплазии соединительной ткани у детей дошкольного возраста.
4. Впервые выявлены характер и частота сопутствующих функциональных диспластикозависимых нарушений у дошкольников с сенсоневральной тугоухостью. Дана оценка психоэмоционального и нервно-психического статуса обследованных пациентов.
Практическая значимость результатов исследования.
Полученные данные о частоте встречаемости сенсоневральной тугоухости позволят объективизировать результаты эпидемиологических исследований. Представленные сведения создают клиническую и методологическую базу для разработки новых методов профилактики нарушений слуха еще до рождения.
Применяемые методы ранней диагностики позволят проводить своевременное выявление сенсоневральной тугоухости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани, а также разработать эффективные программы реабилитации детей с нарушением слуха, направленные на существенное улучшение качества их жизни.
Итоговые результаты исследования научно обосновывают необходимость аудиологического скрининга новорожденных с высоким порогом фенотипи-ческих признаков дисплазии соединительной ткани в практике педиатров и отоларингологов детских стационаров и поликлиник.
Практическое использование полученных результатов
Материалы диссертационного исследования внедрены в практику работы 8 детских ЛОР - отделений ГУЗ КДКБ и МУЗ Городская клиническая больница №3 г. Ставрополя, врачей-отоларингологов и сурдологов ГУЗ КДКБ при проведении комплексных и текущих осмотров детей дошкольного возраста; основные положения работы используются в материалах лекций и учебных программ подготовки студентов IV,V, VI курсов педиатрического, лечебного и стоматологического факультетов и кафедры оториноларингологии факультета последипломной подготовки Ставропольской государственной медицинской академии.
Публикации и апробация работы
По теме диссертации опубликованы 10 печатных работ, из них 1 в журнале, рекомендованном ВАК Министерства образования и науки РФ.
Основные положения диссертации опубликованы в Материалах II научно-практической конференции оториноларинголов ЮФО ( Майкоп, 2006), на сайте Интернет — ресурсов audiologyonlin.ru (2006, 2009), Материалах 2-го Национального конгресса аудиологов и 6-го Международного симпозиума "Современные проблемы физиологии и патологии слуха" (Суздаль, 28 мая - 1 июня 2007 г.); I Международной дистанционной научной конференции «Инновации в медицине» ( Курск,2008), Материалах II Международной научной конференции молодых ученых — медиков ( Курск,2008), в Сборнике Материалов XVI Съезда педиатров России « Актуальные проблемы педиатВрии» ( Москва, 2009), доложены на заседании ассоциации отоларингологов Ставропольского края (Ставрополь,2008), на III научно-практической конференции отоларингологов ЮФО ( Кисловодск,2008).
Апробация диссертации проведена на совместном заседании сотрудников кафедр оториноларингологии ФПО, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, педиатрии ФПО, пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии СтГМА, врачей ЛОР - отделений ГУЗ КДКБ и МУЗ Городская клиническая больница №3, врачей психоневроло9 гического отделения МУЗ Городская детская клиническая больница им. Фи-липпского.
Основные положения, выносимые на защиту:
1.Выявлена высокая частота тугоухости и глухоты у детей дошкольного возраста Ставропольского края (при которой приходится на врожденные формы 82,4%, 10,3% - носит наследственный характер, а в 7,3%) является приобретенной) с внешними и висцеральными маркерами соединительнотканной дисплазии. Высокий порог фенотипических маркеров и малых органных аномалий, как правило, ассоциируется с формированием ранних по возрасту форм сенсоневральной тугоухости и более глубоких степеней потери слуха.
2. Особенности физического, нервно-психического и психоэмоционального состояния при сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани требуют дифференцированного подхода при диспансерном наблюдении и реабилитации.
Заключение диссертационного исследования на тему "Клинико - функциональные особенности сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани."
выводы
1.В структуре тугоухости и глухоты у детей дошкольного возраста 82,4% приходится на врожденные формы, в 10,3%) нарушения слуха носят наследственный характер, а в 7,3%- являются приобретенными.
2.У 49,6% детей с сенсоневральной тугоухостью выявлены фенотипи-ческие маркеры синдрома дисплазии соединительной ткани и малые висцеральные аномалии. Наиболее типичные среди них: повышенная эластичность кожи (51,5%), микроаномалии развития ушных раковин (40,4%), деформации позвоночника и повышенная мобильность суставов (17%), плоскостопие и плосковальгусные стопы(9,8%), килевидная деформация грудины (9,8%), 37% пациентов с СНТ имели сочетание не менее 3-х внешних и висцеральных маркеров синдрома дисплазии соединительной ткани.
3.У детей с сенсоневральной тугоухостью и маркерами синдрома дисплазии соединительной ткани вдвое чаще в сравнении с пациентами без диспластических нарушений выявлялись последствия раннего органического поражения ЦНС с задержкой психо-речевого развития с синдромами внутричерепной гипертензии и вегето-висцеральных нарушений, астено-невротическим и синдромом двигательных нарушений.
4. У пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани достоверно чаще выявлялись более глубокие степени потери слуха, по сравнению с детьми без признаков синдрома дисплазии соединительной ткани. Так, сенсоневральная тугоухость Зет. выявлена у 9% и 4,8%, СНТ 4 ст.- у 15,1% и 9,1%, СНГ - у 18,2% и 10%, соответственно.
5. К факторам, способствующим формированию врожденной тугоухости и глухоты следует отнести асфиксию в родах (29,7%) , патологию беременности (28,5%), недоношенность (21,2%), инфекционные и вирусные заболеваниями матери во время беременности (15,5%), прием ототоксических лекарственных препаратов во время беременности (10,3%), гемолитическую болезнь новорожденных(6,7%), родовую травму шейного отдела позвоночника (5,8%).
6. В группе пациентов с сенсоневральной тугоухостью и синдромом дисплазии соединительной ткани преобладали дети с умеренно-дисгармоничным развитием(64,6%). Также 51,5% детей с гармоничным развитием данной группы имели нормально-замедленный темп развития, по сравнению с пациентами без признаков дисплазии (7,2%).
7. Большинство обследованных детей старшей возрастной группы (5-7 лет) с сенсоневральной тугоухостью имело нарушения психоэмоциональной сферы, в виде повышенной раздражительности и тревожности, причем у детей с признаками дисплазии они зарегистрированы вдвое чаще. У детей с сенсоневральной тугоухостью и синдромом дисплазии соединительной ткани преобладал средний уровень развития восприятия, узнавания, запоминания и школьной зрелости.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1.Высокая частота антенатальных факторов риска развития тугоухости у детей с фенотипическими признаками синдрома дисплазии соединительной ткани, начиная с периода новорожденности диктует необходимость проведения комплексного исследования слуховой функции в специализированном сурдологическом кабинете, включающее объективные методы оценки слуха.
2.Наличие признаков синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с сенсоневральной тугоухостью обосновывает необходимость углубленного исследования соматического и психоэмоционального статуса для разработки индивидуальных программ лечения и реабилитации.
3.Оценка физического развития, психоэмоционального и нервно-психического состояния необходимы для изучения резервных возможностей и определения прогноза индивидуальной адаптации при слухопротезировании и решении вопроса о возможности кохлеарной имплантации.
4.Эффективность ранней диагностики тугоухости значительно повысится при тесном взаимодействии семьи, врачей—неонатологов, участковых педиатров, сурдологов-отоларингологов.
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2010 года, Мещерикова, Наталья Валентиновна
1. Алиева, З.С.Нейрофизиологическое исследование слуховой системы дошкольников с органическим поражением ЦНС/З.С Алие-ва//Дефектология.-2005.-№3.-С.19-24.
2. Альтман, Я.А. Руководство по аудиологии/ Я.А. Альтман, Г.А. Таварткиладзе М.: ДМК Пресс, 2003.- 359 с.
3. Аномально расположенные хорды как проявление синдрома дисплазиисоединительной ткани сердца / О.Б. Степура, О.Д. Остроумова, JI.C. Пак, М.И.Домницкая, А.И Мартынов // Кардиология .- 1997.-№ 12.-с.74-76.
4. Банников, Г.А. Молекулярные механизмы морфогенеза /Г.А. Банников// Итоги науки и техники. ВИНИТИ. М.Д990.-Т.14.-С.148.
5. Баранов, A.A. Проблемы роста и развития здорового ребенка: теоретические и научно-практические проблемы // Российский педиатрический журнал.-1999.-№2.-С.4-6.
6. Барашнев, Ю.И. Формы и методы диспансеризации детей с наследст венными болезнями соединительной ткани/ Ю.И. Барашнев, А.Н. Се мячкина , JI.3. Казанцева // Вопросы охраны материнства и детства.-1988.-№10.-С. 66-70.
7. Беккер,С.М.Внутриутробная инфекция/С.М.Беккер.Л.:Медицина,1963.155с.
8. Бобошко, М.Ю.Фармакотерапевтический справочник сурдолога- оториноларинголога/ М.Ю. Бобошко, А.И. Лопотко, С.Г. Журавский,
9. Г.В. Лавренова -СпБ.: «Диалог»,2004.-408 с
10. Богомильский, М.Р. Этиология, патогенез, клиника и диагностика фиброзной дисплазии ЛОР-органов у детей / М.Р. Богомильский, E.H. Котова // Вестник оториноларингологии.-2004.-№5.-С.60-63.
11. Богомильскоий, М.Р. Значение активного аудиологического обследования детей раннего возраста в выявлении и профилактике слуховых нарушений / М.Р. Богомильский, И.В. Рахманова, Е.Ю. Радциг, М.М. Полунин // Вестник оториноларингологии.-2006.-№1.-С.49-50.
12. Богомильский, М.Р. Болезни уха, горла, носа в детском возрасте/ под. ред. М.Р. Богомильского, В.Р. Чистяковой.- М.: ГЭОТАР-Медиа,2008-736 с. — (Национальное руководство).
13. Блинникова, O.E. Роль дисплазии соединительной ткани в развитии синдрома « вялый ребенок» / O.E. Блинникова, И.Н. Бегдай, Г.Р. Му-товин // Педиатрия.-2001 .-№ 1 .-С.З 8-43.
14. Блохина, С.И. Организация деятельности и комплексные технологии в работе областного детского сур дологического центра/ С.И. Блохина, А.Г.Васильев, Т.Н. Бобрович, В.П. Козлова // Материалы 16 съезда оториноларингологов РФ.- Сочи, 2001. С. 173-178.
15. Вельтищев, Ю.Е. Экологически детерминированные нарушения состояния здоровья детей / Ю.Е. Вельтищев // Рос. педиатр. журн.-1999.-№3.-С.7-8.
16. Вихляева, Е.М. Клинические лекции по перинатологии / Е.М. Вихляе-ва-Тарту, 1989.-192 с.
17. Гавриленко, С.Л. Скрининговая аудиометрия у детей / С.Л. Гаврилен-ко //Вестник оториноларингологии.-1986.-№5.-С.60-62.
18. Гарбарук, Е.С. Отоакустическая эмиссия в группе глубоконедоношенных младенцев / Е.С. Гарбарук // Российская оториноларингология.-2006.-№1 .-С.48-51.
19. Геппе, H.A. Пороки развития ЦНС у новорожденных с внутриутробной инфекцией / H.A. Геппе, О.С. Нестеренко, Н.С. Нагибина и др.// Педиатрия.-1999.-№5.-С. 42-44.
20. Гофман, О.М. Дифференциально-диагностическое значение малых аномалий развития в оценке состояния здоровья детей : автореф. дисс.канд. мед. наук 14.00.09/ О.М. Гофман . М.,1987-21 с.
21. Григорьева, И.Ф. Значение профилактических осмотров и ранней диагностики в реабилитации детей с тугоухостью: методические рекомендации / И.Ф. Григорьева- СПб.,1995. 12с.
22. Гланц, С. Медико-биологическая статистика/ С. Гланц, перев. с англ.-М. :Практика, 1999.-459с.
23. Глотов, A.B. Терминология, определенная с позиций клиники. Классификация врожденной дисплазии соединительной ткани / А.В Глотов// Симпозиум «Врожденная дисплазия соединительной ткани», тезисы. Омск, 1990.- С.3-5.
24. ЗО.Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца / Э.В. Зем-цовский.- СПб, ЭРА ,1998.- 94с.31.3олотова, Т.В. Дифференцированный подход к лечению сенсоневраль-ной тугоухости / Т.В. Золотова. М: Медицина,2004.-43с.
25. Ильина, Е.Г. Кранио — фронто назальная дисплазия: 21 новое наблюдение. Включая 6 семейных случаев и 5 мальчиков с полной клинической картиной / Е.Г.Ильина, И.В.Наумчик, Н.В. Румянцева // Медицинская генетика.-2005.-Т.4,№ 9.-С.432-438.
26. Ильин, С. Н. Диагностические возможности компьютерной томографии структур внутреннего уха при операции кохлеарной имплантации: автореф. дис.канд. мед. наук. 14.00.04/ С. Н. Ильин / Воен.-мед. акад.-СПб., 2006.-15с.
27. Иванец, И.В. Острая и внезапная нейросенсорная тугоухость ( клини-ко-экспериментальные исследования) // Автореф.дис. . д-ра мед. наук. 14.00.04 / И.В. Иванец ММИ им. Сеченова- М.-2001.-82с.
28. Кадурина, Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация) / Т.И. Кадурина СПб: Невский диалект, 2000.-271 с.
29. Состояние слуховой функции при синдроме Элерса-Данлоса / Т.И. Кадурина, И.Ф. Григорьева, Т.Г. Маркова, Т.В. Кондратьева // Новости отоларингологии и логопатологии.-1995.-№2.-С.25.-27.
30. Кадымова, М. И.Острая нейросенсорная тугоухость/ М. И. Кадымова, Е. И. Петрова.-М., 1987-ЗЗс. (Методические рекомендации).
31. Калмыкова, A.C. Синдром дисплазии соединительной ткани у детей: методическое пособие для студентов старших курсов, врачей педиатров и кардиологов /A.C. Калмыкова, Н.В. Ткачева.- Ставрополь: Сфера, 2004.-75с.
32. Каретина, С.А. Методы исследования физического развития детей и подростков в популяционном мониторинге / С.А. Каретина.- М.: Медицина, 1999.-220 С.
33. Королева, И.В. Реабилитация детей с кохлеарными имплантами: пособие для врачей/ И.В. Королева. СПб: ЭРА,2004.-131с.41 .Корсунская, Б.Д. Воспитание глухого дошкольника в семье / Б.Д. Корсунская. М.:Педагогика, 1970.-234с.
34. Котова, E.H. Взаимосвязь структурных изменений и течения фиброзной дисплазии JIOP-органов у детей / E.H. Котова //Детская больница.-2005.-№.3.-С.30-33.
35. Кадурина, Т.И. Возможности метаболической коррекции различных наследственных заболеваний / Т.И. Кадурина //Медицинская генети-ка.-2005.-Т.4.,№5.- С. 197-198.
36. Клеменов, A.B. Внекардиальные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани / A.B. Клеменов // Клиническая медицина.- 2003.-№10.-C.3-7.
37. Ковшенкова, Ю.Д. Влияние перинатальных факторов на развитие врожденной нейросенсорной тугоухости у детей/ Ю.Д. Ковшенкова // Вестник оториноларингологии.-1996.-№5.-С.33-34.
38. Козлов, М.Я. Детская сурдоаудиология / М.Я. Козлов., A.M. Левин -Л.: Медицина, 1989.-222 с.
39. Королева, И.В. Современный подход к диагностике периферических и центральных нарушений слуха у детей/ И.В. Королева СПб.: ЛОР,2000.-124с.
40. Королева, И.В. Диагностика и коррекция нарушений слуховой функции у детей раннего возраста /И.В. Королева. СПб: ЛОР, 2005.-280 с.
41. Королева, И.В. Реабилитация детей с кохлеарными имплантами: пособие для врачей.- СПб: JIOP,2004.-22c.
42. Кузьмина, A.A. Динамика массы тела как критерий оценки процесса адаптации первоклассника к школе / A.A. Кузьмина, Т.Е. Таранушенко // Педиатрия.-2005.-№6.-С.79-82.
43. Кучма, В.Р. Теория и практика гигиены детей и подростков на рубеже тысячелетий/ Кучма В.Р. .- М.: Медицина, 2001.-376 с.
44. Кучма, В.Р. Показатели здоровья детей и подростков в современной системе социально-гигиенического мониторинга / В.Р. Кучма // Гиг. и сан.-2004.-№6.-С.14-16.
45. Козак, Н.С. Нейросенсорная тугоухость: вопрос ранней диагностики и профилактики / Н.С. Козак //Журнал практического врача.-1999.-№2.-С.12-13.
46. Козлова, С.И.Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование/ С.И. Козлова, Н.С. Демикова, Е.Н.Семанова, O.E. Блинникова.- М.: Медицина, 1996.- 416с.
47. Круглов, A.B. Некоторые свойства вызванной кохлеарной акустической эмиссии / A.B. Круглов, Г. А Таварткиладзе, Г. И.Фроленков // Тез.докл. VII съезда оториноларингологов Украинской ССР (Одесса, 4-6октября 1989). Киев, 1989. - С. 166-161.
48. Круглов, A.B. Настроечные свойства задержанной вызванной отоаку-стической эмиссии / A.B. Круглов, Г. А. Таварткиладзе, Г. И. Фроленков // Проблемы экспериментальной и клинической аудиологии.1992.-Т. 1.- С. 62-76.
49. Круглов, A.B. Задержанная вызванная отоакустическая эмиссия и механизмы ее генерации / A.B. Круглов, Г. А. Таварткиладзе, Г. И. Фро-ленков // Современные проблемы физиологии и патологии слуха.1993. -№2.- С. 62.
50. Круглов, A.B. Механизмы генерации задержанной вызванной отоаку-стической эмиссии / A.B. Круглов, Г.А. Таварткиладзе, Г. И. Фролен-ков // Матер. Всероссийского съезда оториноларингологов. -СПб, 1995. С. 87.
51. Круглов, A.B. Ипсилатеральная суппрессия задержанной вызванной отоакустической эмиссии /A.B. Круглов, Г. А., Таварткиладзе, Г.И.Фроленков //Физиология человека. -1995. Т.21,№1. - С. 62-72 .
52. Круглов, A.B. Механизмы ипсилатеральной маскировки задержанной вызванной отоакустической эмиссии / A.B. Круглов, Г. И.Фроленков, С. В. Артамасов // Матер. 8-го съезда оториноларингологов Украины. Киев,1995. - С. 305-306.
53. Круглов, A.B. Использование техники последовательностей максимальной длины для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии / A.B. Круглов //Матер. 8-го съезда оториноларингологов Украины. Киев, 1995. - С.224-225.
54. Круглов, A.B. Вызванная отоакустическая эмиссия в аудиологической диагностике / A.B. Круглов, Г. А.Таварткиладзе.-М.: Медицина, 1995. -19 с. — (Методические рекомендации).
55. Куинджи, H.H. Хронологические основы обучения, воспитания и контроля за состоянием здоровья школьников / H.H. Куинджи // Рос. пед. журн.- 2000.-№2.-С.35-40.
56. К вопросу о диагностике нарушений слуха у детей раннего возраста с перинатальным поражением центральной нервной системы / А.Я. Кя-буру, И.И. Абабий, С.А. Дьякова, М.К.Манюк // Современные вопросы аудиологии и ринологии.-2000.-№3.- С. 173.
57. Лапченко, С.Н. Слухоулучшающая и психосоматическая реабилитация детей с врожденными пороками развития уха / С.Н. Лапченко // Новые методы диагностики, лечения, профилактики заболеваний уха и их ос-ложнений.-1986.-№1.- С.53-55.
58. Леве, А. Развитие слуха у неслышащих детей. История. Методы. Возможности /А.Леве, пер. с нем. М.:Академия,2003.-172 с.
59. Леонгард, Э.И. Развитие речи детей с нарушенным слухом в семье / Э.И. Леонгард, Е.Г. Самсонова. М.: Просвещение, 1991-97с.
60. Литвиненко, Л.А. Биохимические методы в диагностике заболеваний соединительной ткани у детей / Л.А. Литвиненко // Клиническая лабораторная диагностика.-2001 .-№10.-С.45-46.
61. Лопухин, Ю.М. Наука: Этика научных исследований / Ю.М. Лопухин // Медицинская газета 2001.-№55.-С.З-4.
62. Лымарев, A.B. Клиническая характеристика врожденной нейросенсор-ной тугоухости и глухоты у детей: автореф. дис. .канд. мед.наук.14.00.04 / Лымарев A.B. -0ренбург,2000.-16с.
63. Лымарев, В. Е. Состояние обменных процессов в семьях с наследственной патологией слуха/ В. Е. Лымарев, А. В. Лымарев // Новости оториноларингологии и логопатологии. 1997. - № 4. - С. 8-10.
64. Лымарев, А. В. К характеристике врожденной тугоухости у детей / А. В.Лымарев, В. Е. Лымарев // Тезисы докладов к XI научно-практической конференции оториноларингологов Оренбургской области. Оренбург, 1998. - С. 28-30.
65. Лымарев, А. В. Состояние вестибулярной функции у детей с врожденной тугоухостью и глухотой / А. В. Лымарев // Спорные вопросы оториноларингологии: Сб. научн. трудов. Оренбург, 2000. - С. 68-71.
66. Лымарев, А. В. Причины развития нейросенсорной тугоухости и глухоты у детей в Оренбургской области / А. В. Лымарев // Спорные во115просы оториноларингологии: Сб. научн. трудов Оренбург, 2000. - С. 78-80.
67. Лымарев, А. В. Развитие слухового восприятия у детей с патологией слуха / А. В. Лымарев, JI. П. Петрова, В. Е. Лымарев // Спорные вопросы оториноларингологии: Сб. научн. трудов Оренбург, 2000. - С. 52-53.
68. Лыскина, Г.А. Проблемы системных заболеваний соединительной ткани у детей / Г.А. Лыскина // Педиатрия.-2004.-№2.-С.46-52.
69. Лях, Г.С. Аудиологические основы реабилитации детей с нейросен-сорной тугоухостью / Г.С. Лях. Л.: Медицина, 1979.-200с.
70. Мазурин, A.B. Пропедевтика детских болезней / A.B. Мазурин, И.М. Воронцов.- Спб.: Фолиант, 2001.- 928 с.
71. Макацария, А.Д. Герпетическая инфекция. Антифосфолипидный синдром и синдром потери плода / А.Д. Макацария, Н.В. Долгушина -М.: «Триада-Х»,2004.-80с.
72. Маркова, Т.Г. ДНК- диагностика при врожденной и ранней детской тугоухости и глухоте / Т.Г. Маркова, С.М. Мегрешвили, Н.Г. Зайцева // Вестник оториноларингологии.-2002.-№6.-С. 12-15.
73. Маркова, Т.Г. Наследственные формы тугоухости и медико-генетическое консультирование / Маркова Т.Г. // Медицинская генети-ка.-2004.-№2.-С.50-69.
74. Михайлов, И.Б. Настольная книга врача по клинической фармакологии / И.Б. Михайлов М.:,Медицина,2001.-736с. (Руководство для врачей).
75. Моренко, В.М. Нейросенсорная тугоухость у детей / В.М. Моренко, В.И. Агранович, Н.В. Енин /- Ставрополь: СГМА,2006.-36с.
76. Немов, P.C. Психология: в 3 кн./ P.C. Немов , 4-е изд.-М.: Гуманит. Изд. Центр ВЛАДОСДООЗ.
77. Новикова, Н.Л. Нейросенсорные нарушения слуха у детей / Новикова Н.Л. -М.: Педагогика, 1987.-127с.
78. Новикова, Л.Г. Сохранение и укрепление здоровья детей/ Л.Г. Новикова // Вестник Гиппократа.-2000.-№1.-С.28-30.
79. Орехов, К.В. Внутриутробные инфекции и патология новорожденных / К.В. Орехов.- Ставрополь: СГМА,2006.-307 с.
80. Патякина, О. К. Неотложная помощь при острой нейросенсорной тугоухости /Патякина О. К. // Тезисы межобластной научно-практической конференции.- Пермь ,1983.- С. 40-41.
81. Пекарский, С. И.Результаты комплексного лечения в сочетании с ГБО нейросенсорной тугоухости / С. И. Пекарский, И. Н. Василенко научно-практическая конференция. -Тула, 1988.- С. 58-60.
82. Преображенский, Н. А. Внезапная глухота. Современное состояние проблемы/ Н. А. Преображенский // Вестник оториноларингологии.-1980.- №6.- С. 3-10.
83. Пономарева, Л.П. Вызванная отоакустическая эмиссия в диагностике нарушений слуха у новорожденных / Л.П. Пономарева // Педиатрия.-2001.-№3.- С. 100-102.
84. Реброва, О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ STATISTICA / О.Ю. Реброва-М.: МедиаСфера,2002.-312 с.
85. Рындина, A.M. Сравнительное исследование слуха у детей методами регистрации рефлекторных реакций и длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов /A.M. Рындина // Вестник оториноларингологии.-1990.-№2.-С. 18-21.
86. Рогачева, Г.И. Клиническое применение нейромедина в лечении хронической сенсоневральной тугоухости у подростков / Г.И. Рогачева, Д.В. Марушкин //Лечащий врач.-2005.-№8.-С.15
87. Ромео, Р. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода / Р. Ромео, Д. Пилу, Ф. Джейти и др., пер. с англ.-М.;Медицина,1994.-448с.
88. Римская-Корсакова, Л.К. Функции восстановления реакции волокон слухового нерва и периферическое кодирование коротких стимулов/ Л.К. Римская-Корсакова // Сенсорные системы.-2005.-Т.19,№4 -С.313-321.
89. Сапожников, Я.М. Современные методы диагностики, лечения и коррекции тугоухости и глухоты у детей / Я.М Сапожников, М.Р. Богомильский -М: Икар,2001.-128 с.
90. Сапожников, Я.М. Аудиологическое исследование новорожденных и детей грудного возраста / Я.М.Сапожников B.C. Минасян, Е.Ю. Радциг //Материалы 16 съезда оториноларингологов РФ.- Сочи,2001.-С.254-255.
91. Серов, В.В. Соединительная ткань (функциональная морфология и общая патология) / В.В. Серов, А.Б. Шехтер М.: Медицина,1981.-312с.
92. Солнцев, A.A. Формирование приспособительных реакций у детей для адаптации к дошкольному учреждению и школе / A.A. Солнцев, Л.А. Жданова //Педиатрия.-1988.-№7.- С. 105-106.
93. Справочник по оториноларингологии / В.В. Дискаленко и др..- СПб.: «Диалог»,2002.- 448 с.
94. Юб.Таварткиладзе, Г.А. Диагностика и коррекция нарушений слуховой функции у детей первого года жизни / Г.А.Таварткиладзе, Н.Д Шматко. -М.:Полиграф-сервис,2001.-112с.
95. Таварткиладзе, Г.А. Единая система аудиологического скрининга /Г.А. Таварткиладзе.-М.: Медицина, 1996.-26с.- ( Методические рекомендации).
96. Таварткиладзе, Г.А. Клиническая аудиология / Г.А. Таварткиладзе, Т.Г. Гвелесиани М.: Медицина, 1996.-347с.
97. Таварткиладзе, Г.А. Современное состояние и тенденция развития экспериментальной и клинической аудиологии / Г.А.Таварткиладзе //Вестник оториноларингологии.-2003.-№6.-С.З-6.
98. Ш.Тарасов, Д.И. Тугоухость у детей / Д.И. Тарасов, А.Н. Наседкин, В.П. Лебедев, О.П.Токарев М.: Медицина,1984.-239с.
99. Тарасов, Д.И. Причины приобретенной детской тугоухости / Д.И. Тарасов // Российская перинатология и педиатрия.-1998.-№6.-С.23-26.
100. З.Тарасова, Г.Д. Современные подходы к профилактике детской тугоухости / Г.Д.Тарасова // Российский педиатрический журнал.-2001.-№2.-С.36-38.
101. Тернова, Т.И. Особенности фенотипа у детей с аритмиями / Т.И.Тернова, Д.Н. Бочкова // Педиатрия.-1989.-№12.-С.ЗЗ-35.
102. Фомина, JI.H. Критерии диагностики степени выраженности дисплазии соединительной ткани у детей. /Л. Н. Фомина, B.JI. Абакумов// Тез. Докладов республиканской научно-практической конференции терапевтов.-Петрозаводск, 2000.- С. 101-103.
103. Хрусталева, Ю.М. Философия науки и медицины/ Ю.М.Хрусталева, Г.И Царегородцев. М.: ГЭОТАР-Медиа,2005.-222с.
104. Черныш, H.H. Эпидемиологическая ситуация в Челябинской области по детской тугоухости / H.H. Черныш, Н.Д. Сухинина // Труды Всероссийской конференции с международным участием « Актуальные вопросы фониатрии» Самара, 2003.-С.190-191.
105. Чистякова, В. Р. Значение гипербарической оксигенации в комплексе лечения острой нейросенсорной тугоухости и глухоты у детей / В. Р. Чистякова, С. А. Байдин, Д. Д. Казанский // Вестник оториноларингологии. -1983. -№ 8.- С. 79-81.
106. Шматко, Н. Д. Если малыш не слышит / Н.Д. Шматко, Т.В. Пелышим-ская М.: Просвещение, 1995.-185с.
107. Шахова, Е.Г.Социальные аспекты сенсоневральной тугоухости / Е.Г. Шахова //Вестник Волгоградского гос. мед.университета.-2006.-№1.-С.62-65.
108. Шестакова, М.Д.Наследственная дисплазия соединительной ткани (MASS-фенотип) у ребенка / М.Д Шестакова, Т.И.,Кадурина, JI.B. Эрман //Российский вестник перинатологии и педиатрии.- 2000.-№5 .- С. 45-46.120
109. Ширинский, B.C. Вторичные иммунодефициты-проблемы диагностики и лечения / B.C. Ширинский. Новосибирск, 1997.-37с.
110. Шумилина, А.В., Михайлов А.Н. и др. Профилактика внутриутробной задержки развития плода у беременных в условиях экологического неблагополучия / А.В. Шумилина и др..- Самара: СамГМУ.-2001.-28с.-(Пособие для врачей).
111. Ягода, А.В. Возможности ранней диагностики нарушений сердечнососудистой регуляции при синдроме дисплазии соединительной ткани / А.В.Ягода, Н.Н.Гладких, М.Е.Евсевьева // Медицинская помощь.- 2002.-№1.-С.22
112. Яковлев, В.М. Восстановительное лечение при дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, Г.С. Дубилей — Омск: Сфера, 1996.-120 с.
113. Ясинская, А.А. Современные вопросы диагностики и реабилитации больных с тугоухостью и глухотой / А.А. Ясинская. // Сб.тр. научно-практич. конференции с международным участием. М.,2006.-С.249-250.
114. Beignton, P. Hypermobility of Joints / P. Beignton, R. Graham, Y. Bird-Berlin.-1996.-132 p.
115. Bess, F.H. Case history data on unilaterally hearing-impaired children / F.H. Bess, A.M. Tharple, // Ear and Hearing. 1986. - № 7. - P. 14-19.
116. Bess, F.H. Children with minimal sensonevral hearing loss / F.H. Bess, J. Dodd-Murphy, R.A. Parker. // Ear and Hearing/ 1998. - Vol. 19, №5. -P.339-354.
117. Brookhouser, P.E. Unilateral Hearing Loss in Children / P.E. Brookhouser,
118. D.W. Worthington, W.J. Kelly // Laryngoscope. 1991. - Vol. 101. - P. 1264
119. Delayed evoked otoacoustic emission and mechanisms of its generation. / G. Tavartkiladze et al. //Sensory Systems. 1993. - V.7, №4. - P. 85-99
120. Differences between tone-and click-evoked otoacoustic emission characteristics: Possible explanations / G. Tavartkiladze et al. //In "Audiology in Europe", Proc. Europian Conference in Audiology. Cambridge. - 1992. - P. 79
121. Douek, E. Screening for deafness in children / E. Douek // Clinical Otolaryngol. 1991.-Vol. 16. № 2. —P.115-116.
122. Kadurina, T. Gastrointestinal tract condition in patient with hereditary connective tissue diese.3rd Balkan Meeting on Human Genetics / T. Kadurina, M. Shestakova. Thessaloniki Macedonia: Greeece, 1998.-312p.
123. Kinney, C. Hearing impairment in children / C. Kinney // Laryngoscope. -1953. Vol. 63,№5. - P.220-226.
124. Klee, T.M. A comparison of unilaterally hearing-impaired children and normal-hearing children on a battery of standardized language tests / T.M. Klee, E. Davis-Dansky // Ear and Hearing. 1986. - № 7. - P. 27-37.
125. Korres, S.G. Making universal newborn hearing a success / S.G Korres, D.G. Balatsouras, Th. Nikolopolos et al. // Pediatric Otorhinolaryngol. Vol. 70, №3 - P. 241-246.
126. Language, Speech and Hearing Services in the Schools. 1988. - № 19 - P.
127. Mendelian inheritance in man. Ed. V. A. McKusik. The Jons Horkins University Press. Baltimore and London.-1992.- p.718-720 /J- 1272.191.200.