Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Клинико-функциональные особенности дефекта межжелудочковой перегородки в горных условиях

Национальный Центр Кардиологии и Терапии при Министерстве Здравоохранения Кыргызской Республики

на правах рукописи

од

Курманбекова Элеонора Амантуровна — '}

УДК: 616.12-007.2; 616.-001.8; 616.12 - 008.331.1

Клинико-функциональные особенности дефекта межжелудочковой перегородки в горных условиях.

14. 00. 06 - кардиология

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Бишкек - 1999

Работа выполнена в Национальном Центре кардиологии и терапии приМЗКР.

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор Молдоташев Ишенбай Курманович доктор медицинских наук Маралов Аспандьяр Несипчороевич.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Туленов Махкам Туленович доктор медицинских наук, профессор Миррахимов Эркин Мирсаидович.

Ведущая организация:

Российский кардиологический научно-производственный комплекс. Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова.

Защита состоится " Р^ъ&Ай 1999 г. в № часов на заседании специализированного совета Д. 14.97.68 в Кыргызском Национальном Центре кардиологии и терапии (720040, Бишкек, ул. Тоголока Молдо 3)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Национального Центра кардиологии и терапии при МЗ КР.

Автореферат разослан "_"_1999 г.

Ученый секретарь специализированного

совета, доктор медицинских наук Джумагулова А.С.

РН10 .0/-3, О

Общая характеристика работы.

Актуальность темы: Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) шляется самым часто встречающимся врожденным пороком сердцз £ураковский В.И. и соавт., 1989; Белоконь Н.А н соавт., 1991; Бокерпя JI.A. и х>авт. 1996; Oliver S., 1994; Chen-Km et al., 1995; Tworetzky W. et al., 1999). Результаты обследования детей с врожденными пороками сердца показали, что в поЛовине случаев легочная гнпертензня возникает у детей с ДМЖП, и может носить прогрессирующий характер (Горбачевский С.В., 1995; Иванов А.С., 1996; Лепихова И.И. и соавт., 1996; Rabinovitsh et al., 1981; Alt В., 1983; Castañeda A. R., 1987; Chen-Km et al., 1995; Vazguez de Prada, 1999). В связи с этим вопросы раннего выявления больных, систематического диспансерного наблюдения за ними и своевременного направления на хирургическое лечение имеют первостепенное значение. Известно, что среди горцев аномалии сердечно-сосудистой системы, врожденные пороки сердца, нарушения сердечного ритма и проводимости встречаются чаще, чем среди жителей равнин и предгорий (Миррахнмов М.М., 1984; Алдашева Н.М., 1986; Молдоташев И.К., 1988; Chen-Yu Miau et al., 1988; Wu Т. Y. et al., 1992). Своеобразие специфических климато-географических (горных) условий может накладывать отпечаток также на естественное течение и клинические проявления сердечно-сосудистых заболеваний, что требует специального изучения и внесения соответствующих коррекций как в процесс диагностики, так и в лечебно-профилактическую деятельность врача. Малоизученными до сих пор остаются особенности клинико-функциональных проявлении ДМЖП в зависимости от размера дефекта и высоты местности проживания больных, не разработан комплекс неинвазнвных критериев для определения показаний и противопоказаний к хирургической коррекции порока.

Целью настоящего исследования явилось изучение клинико функциональных проявлений ДМЖП в зависимости от размера дефекта ] высоты местности проживания больного, а также разработка комплекс неинвазивных критериев для определения показаний и противопоказаний : хирургической коррекции заболевания.

Основными задачами исследования являлись:

1.Изучение распространенности ДМЖП на высоте 1800-2800 м над уровне! моря.

2.Изучение клинических и функциональных проявлений ДМЖП в зависимост от размера дефекта и высоты местности прожившим.

3.Разработка комплекса ЭКГ-ФКГ-ЭХОДКГ- критериев для определени показаний и противопоказаний к хирургической коррекции ДМЖП.

4.Изучение состояния легочного кровообращения у больных поел оперативного лечения в зависимости от размера ДМЖП и высоты местносг проживания.

Научная новизна работы состоит в том, что:

1. Впервые изучено влияние высоты местности проживания на клинике функциональные проявления ДМЖП у жителей гор с учетом размера дефекта.

2. Впервые разработан комплекс ЭКГ-ФКГ-ЭХОДКГ-критериев дл определения показаний и противопоказаний к хирургическому леченш ДМЖП.

3. Впервые проведено проспективное наблюдение за состоянием легочног кровообращения у больных после оперативного лечения порока в зависимост от размера ДМЖП и высоты местности проживания.

Прагсптчеасаа значимость работы заключается в том, что:

1. . Выявлены клинические и функциональные особенности ДМЖП у горцев, соторые диктуют необходимость более ранней диагностики порока с целью его ;воевременной хирургической коррекции.

2. Разработаны ЭКГ-ФКГ-ЭХОДКГ- критерии для определения показаний п противопоказаний к хирургической коррекции ДМЖП и выделены 3 группы больных.

3. У горцез со средним и большим ДМЖП в послеоперационном периоде длительно (более 1,5 лет) сохраняется легочная гипертегоия, что вызывает необходимость ее медикаментозного лечения.

Внедрение в практику. Основные результаты исследования используются в клинической практике отделения кардиохирургии врожденных пороков сердца НЦКТ. Основные полояешш диссертации, выносимые на защиту:

1. Условия горной местности значительно изменяют течение ДМЖП, что проявляется в более выраженной клинической симптоматике и более выраженных изменениях со стороны правой половины сердца и малого круга кровообращения.

2. При определении показаний и противопоказаний к хирургической коррекции ДМЖП следует выделял. 3 группы больных, ориентируясь на комплекс следующих неинвазивных критериев:

- по данным ЭКГ: положение ЭОС, наличие признаков гипертрофии отделов сердца.

- по данным ФКГ: амплитуда 11 тона, наличие 111 тона, систолического тона изгнания на лёгочной артерии, амплитуда систолического ш'/ма и наличие протодиастолического шума Грехем-Стилла.

- по данным ЭХОДКГ: размер ДМЖП, толщина передней стенки правоте желудочка, диаметр легочной артерии и показатель среднего легочной: артериального давления.

3. У больных горцев со средними и большими ДМЖП установленс длительное (более 1,5 лет) сохранение легочной гипергензии i послеоперационном периоде.

Апробация работы. Основные положения диссертации доложены i обсуждены на Международной конференции молодых ученых (Бишкек, 1995) Совместного съезда акушеров-гинекологов и педиатров (Бишкек, 1996), 111 конгрессе ассоциации кардиологов стран Центральной Азии (Ташкент, 1997), 1 Международном конгрессе кардиологов тюркоязычных стран (Бишкек,1998).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 13 работ, в том числе ( статей.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 109 страницах машинописи. Состоит из введения обзора литературы, описания материала и методов исследования, главы i изложением результатов обследования и их обсуждением, заключения выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работ иллюстрирована 13 таблицами и 3 рисунками. Библиография включает 10. работы отечественных и 111 работ иностранных авторов.

Содержание работы.

Материал и методы исследования.

С целью изучения распространенности ДМЖП в горных условиях нами )бследовано 6496 детей и подростков Нарынской и Иссык-Кульской областей, 13 которых 3252 проживали на высоте 2200-2800 м над уровнем моря Нарынская область), и 3244 - на высоте 1800-2200 м над уровнем моря (Иссык-Кульская область, Тонский район). Все обследуемые подвергались клиническому осмотру и тщательной аускультации. Лицам, у которых выявлялся какой-либо шум, снималась электрокардиограмма в 12 стандартных отведениях и эхокардиограмма на аппарате "А1ока ББО - 1 ЮС". Дета с ДМЖП в последующем были госпитализированы для стационарного обследования и печения в кардиохирургическое отделение Кыргызского Национального Центра кардиологии и терапии. В условиях стационара нами обследовано 155 больных в возрасте от 3 до 30 лет. Из них 90 человек проживали в низкогорной местности (НГ, высота 760 м над уровнем моря) и 65 человек - в высокогорье (ВГ, высота 2200-2800 м над уровнем моря). Все больные, в зависимости от размера ДМЖП была разделены на 3 подгруппы:

1-я- с маленьким (до 10мм) ДМЖП; (НГ1, п=51; ВГ1, п=28).

2-я - со средним (11-20мм)ДМЖП; (НГ2, п=24; ВГ2, п=20).

3-я - с большим (более 21мм) ДМЖП; (НГЗ, п=15; ВГЗ, п=17). Общеклиническое обследование включало подробный анамнез, осмотр,

измерение антропометрических показателей (рост и масса тела) с последующим определением поверхности тела (по номограмме Дюбуа). Группы больных были сопоставимы по возрасту и размеру ДМЖП, что позволило получить сравнимые данные о клинико-функционалышх проявлениях порока в условиях обеих высот. Методы исследования включали: ЭКГ (в 12 стандартных отведениях), ФКГ (со всех стандартных точек), ЭХОДКГ (на аппаратах "Б8Н-

60" фирмы Toshiba (Япония) и "SD-800" фирмы Philips (США) и допплеровски блоком с использованием электронного датчика с частотой 3,5 и 5 Мгц Катетеризация полостей сердца (КПС) с последующей ангиокардиографие проведена у 79 человек и включала в себя катетеризацию правых и левы отделов сердца с последующей вентрикулографией из левого желудочка аортографией. Диагностическая биопсия легких проведена у 8 пациентов большим ДМЖП и высокой легочной гипертензией. Из них 4 больны проживали в низкогорной и 4 - в горной местности. Оценивались структурнь изменения в сосудах легких по 6 стадиям в соответствии с классификацие Хит-Эдвардса. Оперативному вмешательству подверглись 89 человек (у 3 человек ДМЖП устранен ушиванием, у 50 - наложением заплаты t синтетического материала или аутоперикарда).

В сроки от 6 месяцев до 1,5 лет после оперативного лечения обследовано 3 человек. Анализировалось среднее легочное артериальное давление (срЛАД измеренное методом эходопплеркардиографии.

Все изучавшиеся параметры обработаны на ЭВМ по стандартны программам статистического анализа с использованием критерия Стьюдента.

Полученные результаты н их обсуждение.

При осмотре 6496 детей и подростков, проживающих на высоте 1800-2800 над уровнем моря, ДМЖП выявлен у 13. Частота встречаемости составш 0,23%. Сравнивая данные литературы и наши результаты, можно отметил., 4i на высоте 1800-2800 м над уровнем моря ДМЖП встречался почти в 3 ра чаще, чем на уровне моря и почта в 2 раза чаще, чем на высоте 760 м ш уровнем моря.

На рисунке 1 показана распространенность ДМЖП на разных высотах i данным литературы и собственным материалам.

Рис. 1. Распространенность ДМЖП на разных высотах (по данным литературы и собственным наблюдениям)

%

. 0,7 ' .....' ....... ......... ......................... ........

0,6 0,5 0,4 ОД оа 0,1 о

Уровень мора 760 м 2020-2300 и ]800-2800 * 2200-3200 к 3«0<М200м

Из рисунка видно, что частота встречаемости ДМЖП повышается по мере "величения высоты местности и достигает максимального значения - 0,61% на 1ысоте 3600-4200 м над уровнем моря.

Высокую распространенность ДМЖП среди горцев предположительно южно объяснить влиянием высотной гипоксии и космической радиации, пособствующих увеличению нежелательных мутаций в зародышевых клетках I увеличивающих количество аномальных сперматозоидов у мужчин. В удаленных горных районах республики очень распространены (от 10 до 30%) шизкородственные браки и число их растет. Факторами риска рождения »ебенка с ВПС являются наследственность, недоношенность беременности, юздействие вирусных агентов и алкоголя, возраст матери, угрозы прерывания »временности и мертворовдения в анамнезе.

Итак, распространенность порока на высоте 1800-2800 м над уровнем моря »ставила 0,23%, что почти в 3 раза чаще, чем на уровне моря и почти в 2 раза таще, чем на высоте 760 м над уровнем моря. Мы полагаем, что на более истую встречаемость ДМЖП у горцев влияет весь комплекс шшеперечисленных факторов в различной их комбинации у каждого андивидуума.

При клиническом исследовании выявлено, что субъективные проявлени заболевания зависят от размера ДМЖП и высоты местности проживали больных. Больные из низкогорья с ДМЖП до 10 мм (НГ1) предъявляли жалоб! на одышку (43,7%) и сердцебиение (38,8%), связанные, как правило, с значительной физической нагрузкой. Их реже беспокоили боли в облает сердца (20%), головокружение (4,6%), частые простудные заболевания (48%).' больных горцев с таким же размером ДМЖП выявлены определенны особенности: частота встречаемости клинических (субъективных) проявлени порока была достоверно выше, чем у больных из низкогорья: одышка сердцебиение у горцев встречались в 83,6% и 87,4% случаев (р<0,001 кашлевой синдром выявлен у 19% горцев (против 2,3% в НГ1, р<0,01 головокружение в 41,6% случаев (против 4,6% в НГ1, р<0,01); кровохарканье боли в правом подреберье с появлением отеков на ногах были у 1 пациента I ВГ1. Больные горцы достоверно чаще страдали простудными заболеваниями 72% (против 48% больных из НГ1, р<0,05).

У больных со средним ДМЖП клиническая симптоматика порока быт более Ьыраженной. Частота одышки и сердцебиения увеличивалась до 69,6' больных из низкогорья и до 93% больных горцев. Простудные заболевания анамнезе отмечали 69,6% и 86,8% больных соответственно. Замета увеличивалась частота носовых кровотечений (до 20% в НГ2 и до 49% в ВГ2 Головокружение и склонность к обморочным состояниям имели 17,4% больнь из НГ2 и 55,8% больных из ВГ2 (р<0,05). И, если у больных из низкогорья 1 было случаев увеличения печени с появлением отеков на ногах, то у горц< указанные симптомы встретились у 12,4% и у 6,2% больных.

У больных с большими ДМЖП одышка, сердцебиение и частьте простудив заболевания встречались практически у всех больных, независимо от высот местности проживания. Частота носовых кровотечений увеличивалась у горц до 68,4% (р<0,001), головокружение до 83,6% больных (р<0,005). Перебои

работе сердца отмечались у 15,2% больных из ВГЗ и у 8,3% больных из НГЗ ; у части больных - признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (15,2% в ВГЗ и 8,3% в НГЗ). При анализе объективной симптоматики заболевания обнаружено, что отставание физического развития наблюдается в обеих группах больных. Но, если у больных из низкогорья отставание физического развития наблюдалось у 20% больных с ДМЖП до 10мм и у 53% больных с ДМЖП более 21мм, то у горцев этот показатель был равен 67% и 86% соответственно. Факторами, вызывающими гипотрофию являются значительный лево-правый сброс крови, частые простудные заболевания и сердечная недостаточность. У горцев это можно связать и с фенотипическими особенностями, ибо аборигены высокогорья отличаются астеническим телосложением. У горцев значительно чаще выявлялся акроцианоз: у 23% больных из ВГ1 против 2% больных из НГ1 (р<0,001); у 37,5% больных из ВГ2 против 17% больных из НГ2 ; у 92,1% из ВГЗ против 16,5% больных из НГЗ (р<0,001). Появление и усиление цианоза при физической нагрузке у больных с ДМЖП можно объяснил, обратным сбросом крови при высокой ЛГ. Так, у больных горцев с ДМЖП более 21 мм при катетеризации сердца было выявлено как уменьшение лево-правого сброса крови до 40% и меньше, так и появление право-левого (обратного) сброса крови на уровне желудочков. Внешние факторы (жара, холод, ветер, сырая погода) усиливают цианоз. Лишь у больных горцев со средним и большим ДМЖП отмечены признаки хронической артериальной гипоксемии в виде "часовых стекол и барабанных палочек" (у 6,8% и у 7,7% больных). Существенно отличалась частота обнаружения клинических проявлений ГПЖ в виде сердечного горба, прекордиальной и эпигастральной пульсации у больных в зависимости от размера ДМЖП и высоты проживания. У горцев они выявлялись достоверно чаще: у 11,5% против 4% больных в

1-й подгруппе; у 68,2% против 17% больных во 2-ой (р<0,05); у 100% прота 49,2% больных в 3-ей подгруппе больных (р<0,001).

Аускульташвно у горцев чаще обнаруживалось усиление 11 тона т легочной артерии (у 61% в ВГ1 против 14% больных в НГ1 (р<0,001); у 80,6°/ в ВГ2 против 39,5% больных в НГ2 (р<0,005); у 100% в ВГЗ против 83% НГЗ р<0,05).

Таким образом, частота выявления субъективных признаков порою возрастает с увеличением размера ДМЖП и высоты местности проживания. \ горцев достоверно чаще встречаются одышка, сердцебиение, носовые кровотечения, головокружение и простудные заболевания. При объективной исследовании чаще наблюдаются: отставание физического развитая акроцианоз, симптом "часовых стекол и -барабанных палочек", сердечный горб прекордиальная и эпигастральная пульсация. Обобщая полученные данные можно отметить, что условия горной местности значительно изменяют течение заболевания, что проявляется в более выраженной клинической симптоматике и при этом чаще встречаются клинические признаки гипертрофии правой желудочка сердца. Наши данные дают основание предполагать, что наличие даже небольшого ДМЖП, не могущего значительно влиять на кровообращение в условиях НГ, является фактором, существенно возмущающим гемодинамику I системе МКК у горцев, где резистентность легочных сосудов и без топ повышена.

Электрическая ось сердца (ЭОС) у больных из низкогорья с ДМЖП до 10 мл (НГ1) была нормальной (угол а - 58,4± 3,8), в то время как у больных из ВГ1 ЭОС находилась в вертикальном положении (угол а - 77,0±5,7, р<0,05). > больных из НГ2 ЭОС остается в вертикальном положении ^угол а 78,8±7,3 ), 5 у горцев - появляется отклонение ЭОС вправо (угол а 106,5±6,9, р<0,05). Ещ< более заметна разница у больных с ДМЖП более 21мм: если ЭОС в НП остается в в вертикальном положении (угол а 81,1±5,6), то у больных из ВГ:

[регрессивно отклоняется вправо (угол а 115,3±8,0, р<0,01). Интересно лметить, что ЭКГ-признаки гипертрофии левого предсердия (ГЛП) и левого келудочка (ГЛЖ) у больных из низкогорья, в отличие от больных горцев, >стречались значительно чаще и в тесной зависимости от размера ДМЖП. И, иоборот, ЭКГ-признаки гипертрофии правого предсердия (11111) и правого келудочка (ГПЖ) обнаруживались достоверно чаще у больных из ВГ и также в гесной зависимости от размера ДМЖП (табл. 1).

Таблица 1

ЭКГ-данные больных в зависимости от размера ДМЖП

н высоты местности проживания больных

Показатели НГ1 ВГ1 НГ2 ВГ2 НГЗ ВГЗ

Угол а (в градусах) 58,4± 3,8 77,0±5,7* 78,8±7,3 106,5+6,9 81,1+5,6 115,3±8,0

ГЛП (%) 4,7 7,6 29 6 41,6 7,6*

rnn(%) - 23*** 11,7 42* 16.6 68,4**

ГЛЖ(%) 14 19 41 24 41,6 .***

ШЖ(%) - 15** 23,4 48 37,2 68

ГЛЖ ГПЖ(%) 14 22,8 41 36 58,2 38

ЧБПВПГ (%) 32 53 29 60 49,2 91,2*

Нар.ритма (%)• - - 5,8 6 16,6 15,2

Примечание: *. **, *** - различие между сравниваемыми подгруппами достоверно (р 0,05; 0,01; 0,001).

Так, у больных из низкогорья и высокогорья с ДМЖП до 10мм гипертрофия левых отделов сердца регистрируется относительно редко: ГЛП у 4,7% в НГ1 и у 7,6% в ВГ1; ГЛЖ - в 14%.и 19% случаев соответственно. С увеличением размера ДМЖП частота выявления ГЛП у больных из НГ2 возрастает до 29% (против 6% случаев в ВГ2), ГЛЖ - до 41% в НГ2 (против 24% случаев в ВГ2). У больных из низкогорья с ДМЖП более 21мм ГЛП и ГЛЖ выявлялись в 41,6% случаев против очень редкой встречаемости ГЛП (7,6%) и отсутствии ГЛЖ у горцев. Обратная зависимость выявлена нами при анализе ЭКГ-признаков ГПЖ и ГПП у больных в зависимости от размера ДМЖП. Так, ГПЖ и 11111 у

больных из НГ1 не выявлена ни у одного больного, в то время как у больных и: ВГ1 ГПЖ выявлялась у 15% (р<0,05), а ГПП - у 22% больных (р<0,001). У больных из ВГ2 ГПЖ обнаружена у 48%, ГПП - у 42% больных (против 23,4°/ и 11,7% больных в НГ2). У больных горцев с большим ДМЖП соотношение было следующим: 68,4% и 68,4% (против 37,2% и 16,6% в НГЗ, р<0,05) Комбинированная гипертрофия желудочков встречалась примерно одинаково, независимо от высоты местности, хотя следует отметить, что у больных горцев со средними и большими ДМЖП она встречалась в меньшем проценте случаев, возможно, за счет большей встречаемости изолированной ГПЖ. Частота нарушений ритма сердца возрастала от.0% случаев в 1-ой подгруппе больных с маленьким ДМЖП до 16,6% случаев в 3-ей подгруппе, и зависела как от размеров ДМЖП, так и от высоты местности проживания. Частота регистрации частичной блокады правой ножки пучка Гиса была максимальной у горцев со средними и большими ДМЖП (60% и 91,2% случаев, р<0,05).

Таким образом, нами выявлены особенности ЭКГ-диагностики порока у горцев, а именно, более выраженное отклонение ЭОС вправо, частая встречаемость гипертрофии правых отделов и менее частая - гипертрофии левых отделов сердца. При этом у горцев с увеличением размера ДМЖП отмечается увеличение частоты встречаемости признаков ГПЖ и ГПП и уменьшение частоты встречаемости ГЛЖ и ГЛП. Напротив, у больных из низкогорья отмечается более выраженное нарастание признаков ГЛЖ и ГЛП и менее выраженное - признаков ГПЖ и ГПП.

При анализе ФКГ у больных с ДМЖП до 10мм в 66,7% в НГ и в 48% случаев в ВГ 11 тон был расщеплен, но пульмональный компонент его не выходил за пределы нормальных величин. С увеличением размера ДМЖП в условиях НГ число наблюдений с расщепленным 11 тоном и нормальным 11р компонентом уменьшается до 24% у больных 2-й и до 37% больных в 3-й подгруппе больных. В то же время, этого ФКГ-признака большого артерио-

венозного сброса крови в последних двух подгруппах больных из ВГ не наблюдалось. Зато частота обнаружения монолитного 11 тона, находйлась в прямой зависимости от величины дефекта и высоты местности. Так, наиболее часто (84,7%) монолитный 11 тон обнаруживался у больных горцев с ДМЖП более 21мм. Амплитуда 11 тона также увеличивалась параллельно с увеличением размера ДМЖП и высоты местности. Частота обнаружения 111 тона у больных из низкогорья увеличивалась с нарастанием величины дефекта (от 18,4% в 1-й подгруппе до 58% в 3-й). У горцев, напротив, наблюдалось уменьшение частоты его регистрации с увеличением размера ДМЖП, что свидетельствует о редуцированном или обратном сбросе крови у этих больных. Акустическую "триаду ЛГ" (систолический тон изгнания на ЛА, монолитный 11 тон и протодиастолический шум Грехем-Стилла) мы обнаруживали исключительно у больных горцев с большим ДМЖП.

Анализ характеристики систолического шума также выявил некоторые особенности в зависимости от места проживания: у больных из НГ преобладающим был высокоамплитудный пансистолический шум, а у больных горцев значительно чаще регистрировался систолический шум убывающего характера. Обнаружено и существенное уменьшение его амплитуды у больных горцев с большим ДМЖП (15,6±1,5мм против 23,6±0,8 мм в НГ). Диастоличесюш шум Грехем-Стилла регистрировался значительно чаще у больных горцев ( у 8%, 24% и 38,5% против 0%, 0% и 16,6% больных из НГ, соответственно в 1-ой, 2-ой и 3-ей подгруппах больных. По нашему мнению, указанные изменения у горцев обусловлены сочетанным воздействием гиперволемш! и высотной гипоксии.

Таким образом, обнаруженные нами особенности ФКГ-картины ДМЖП у горцев: частая встречаемость высокоамшппудного монолитного 11 тона, систолического тона изгнания, диастолического шума Грехем-Стилла и меньшая частота встречаемости 111 тона, меньшая амплитуда систолического

шума, свидетельствуют о большей выраженности у них легочной артериальной гипертензии.

При ЭХОДКГ-исследовании выявлено, что у 113 из 155 больных (79,3%) обнаружен субтрикуспидальный приточный ДМЖП; подартериальные (подлегочные и подаортальные ДМЖП) диагностированы у остальных 32 больных (20,7%). Наши наблюдения показали, что двумерная ЭХОДКГ была высокоэффективным методом при перимембранозных приточных ДМЖП: выявляемость этих дефектов составляла 95%, а при его размере более 3 мм -100%. Выводные подаортальные ДМЖП в ряде случаев сопровождались пролабированием в дефект правой коронарной створки аортального клапана с развитием его недостаточности. На основании наших наблюдений хотелось бы отметить, что чем больше размер ДМЖП, тем он лучше виден при двумерной ЭХОКГ, и, чем он меньше, тем большее значение приобретает допплер-исследование и цветное картирование.

У больных с подаортальным ДМЖП и артерио-венозным сбросом крови более 50% от МОМКК нами впервые обнаружен новый ЭХОКГ- признак, названный нами феноменом (симптомом) раннего систолического прикрытия правой коронарной створки аортального клапана. Генез данного симптома мы связываем с тем, что в начале систолы основной объем крови изгоняется из. левого желудочка в аорту, что проявляется максимальным раскрытием аортальных створок, в последующем, часть крови через ДМЖП устремляется в правый желудочек, что сопровождается уменьшением объема крови через аортальное кольцо и проявляется ранним систолическим прикрытием правой коронарной створки клапана.

При анализе размеров левых отделов сердца отмечена прямая зависимость увеличения ЛП и ЛЖ с увеличением размера ДМЖП (табл. 2).

Таблица 2

Данные ЭХОКГ больных с учетом рпмера ДМЖП и высоты местности проживания.

Показатели НГ1 ВГ1 НГ2 ВГ2 нгз вгз

р-р АСНмм) 23,5±0,4 23,6±0,8 23,8±0,9 23,3+12 28,8±13 25,8±1,5

ДМЖП(мм) 7,3±0,3 8,2±0,4 15,2±0,6 15,3±0,6 23,9±0,8 23,4±05

ПЗРЛП(ым) 26,6±0,6 28,8±0,7 30,5±1,4 30,2±0,9 35,8±1,7 32,4±1,3

КДРлж(мм) 43,05+11 45,04±19 48,9±2,7 47,7±2,7 55,6±5,1 53,3±1,8

КСРлж(мм) 27,8±1,0 28,6±1,5 31.2±2,1 31,9±2,1 39,4±1,9 35,0±0,9

КДОлж(мл) 86,9+5,2 101,5+10 119±16 116±14 182±17,0 136,3 ±Г

КСОлж(мл) 30,9±2,6 33,5±4,8 42,8±8,3 43,5±6,2 62±8,4 51,3±3,2"

УОлж(мл) 56±2,9 60,5±5,9 76,7±8,3 71,9±8,5" 103,3±70 84,9±8,8

ФВлж, % 65,8+1,5 66,5±1,5 66,3±1,8 63±1,1 58,6±2,4 61,0±1,5

ЛАДср. 24,6+0.8 31,1±1,5"" 35,9±2,4 42,2±2,2"" 43,1±3,0 59,3±2,Г"

ЛАД/АД 33,5±1,3 41,7±2,3" 49,2+3,4 59,3±2,8' 57,8±4,4 80,1±3,7""

ПЗРПЖ 16,6+0,3 19,1 ±0,9 20,6±0,8 21,4±0,8 23,8±0,9 25,1±1,1

ЛА(мм) 19,9±0,6 20,7±0.7 23.1 ±0,9 24,1 ±0,8 32.7+1.8 30,7±1,9

ПСПЖ(мм) 3.5+0.08 4,3±0,2"'_ 4.4±0,2 5,3±0,Г" 6.1 ±0.6 6,5±0,4"

Примечание: *. **, *** - раничне мелп)у сравниваемыми псхЬрутнгин достоверно (р 0.05; 0,01; 0,001).

У больных горцев отмечен более высокий уровень срЛАД, более высокое соотношение ЛАД/АД, и большая толщина передней стенки правого желудочка.

С целью выявления информативности эхокардиографии в диагностике ЛГ у больных с ДМЖП нами проведена сравнительная оценка ЭХОДКГ- параметров с данными катетеризации полостей сердца. Показано, что наиболее информативными ЭХОКГ-критериями в оценке ЛГ при ДМЖП являются размер ДМЖП, срЛАД, толщина ПСПЖ и размер ЛА.

При катетеризации сердца у 80 больных выявлено, что у больных из низкогорья с маленьким ДМЖП давление в правых камерах сердца и легочной

артерии практически не отличается от нормы, а показатели гемодинамики соответствуют 1а гемодинамической группе (по классификации Бураковского В.И.). В то же время, у больных горцев с таким же ДМЖП отмечено более высокое давление в правых полостях и гемодинамические нарушения в МКК, соответствующие 16 и 11 группам вышеуказанной классификации. При анализе инвазивных параметров больных со средним и большим ДМЖП получена прямая зависимость показателей давления в правых полостях сердца и легочной, артерии от размера ДМЖП и высоты местности проживания: давление в правых отделах сердца тем выше, чем больше размер ДМЖП и высота местности проживания. Так, больные из НГ со средним ДМЖП относились ко 11 и 111а группам, в то время, как горцы - к 111а и 1116 группам; больные из низкогорья с большим ДМЖП 78% больных - к 111а и 22% больных к 1116 группе, горцы с таким же ДМЖП - 47% больных к 111а и 53% больных -1116 и 1У гемодинамическим группам.

Таким образом, данные катетеризации сердца, равно как и предыдущие методы исследования однозначно подтвердили наличие более высокого давления в правых полостях сердца и более выраженные гемодинамические нарушения в малом круге кровообращения у больных горцев.

Данные морфологического исследования у 8 пациентов показали, что необратимые изменения в легочных сосудах, соответствующие 111 -У (неоперабельной) стадии по Хит-Эдвардсу обнаружены у всех 4 больных горцев. У 4 больных из низкогорья с таким же размером ДМЖП, у 3 данные биопсии соответствовали 11-111 стадии по Хит-Эдвардсу и лишь у 1 - 1У стадии по Хит-Эдвардсу. Напомним, что изменения, характерные для 1-111 стадий носят обратимый характер.

Таким образом, несмотря на небольшое количество биопсийного материала, мы все же можем отметить, что больные горцы с большим ДМЖП и по данным морфологического исследования имели более выраженные анатомические

изменения в сосудах малого круга кровообращения, по сравнению с больными из низкогорья.

В связи с тем, что катетеризацию сердца и биопсию легких можно провести только в крупных центрах с использованием дорогостоящего оборудования, и учитывая возможность серьезных осложнений во время исследования, мы решили разработать комплекс критериев, основанных на данных ЭКГ, ФКГ, ЭХОДКГ методов исследования и определять показания и противопоказания к оперативному лечению ДМЖП. С этой целью у 80 больных мы провели сравнительную оценку параметров, полученных инвазивным и неинвазивным способом (по данным ЭКГ, ФКГ, ЭХОДКГ). На основании которой нами выделены 3 группы больных: 1 группа - относительные показания к операции; 2 группа - прямые показания к операции; и 3 группа - операция противопоказана.

1 группа больных (относительные показания к операции):

ЭКГ: нормальное положение ЭОС ( угол а до 70, в среднем 58,4±3,8); отсутствие ЭКГ-признаков перегрузки правых отделов сердца. ФКГ: амплитуда 11 тона до 20 мм ( в среднем 18,3±0,08 мм) , фиксированное расщепление 11 тона с нормальным пульмональным компонентом, пансистолический шум (амплитуда до 25 мм , в среднем 22,8±0,7 мм); ЭХОДКГ: размер ДМЖП до 10 мм, толщина ПСПЖ до 4,0 мм, диаметр ЛА до 20 мм, срЛАД до 25 мм рт.ст.

2 группа больных (прямые показания к операции):

ЭКГ: вертикальное положение ЭОС (угол а до 110), часто встречается ГЛП и ГЛЖ и редко - ГПП и ГПЖ.

ФКГ: амплитуда 11 тона нарастает до 35 мм, регистрируется левожелудочковый 111 тон, систолический шум с амплитудой до 30 мм, изредка -протодиастолический шум Грехем-Стилла.

ЭХОДКГ: размер ДМЖП от 11 до 20 мм, толщина ПСПЖ до 5,5 мм, диаметр

I

ЛА до 26 мм, ср.ЛАД до 50 мм рт. ст.

3 группа больных (операция противопоказана):

ЭКГ: ЭОС резко отклонена вправо ( угол а>110), признаки изолированной гипертрофии правого предсердия и правого желудочка.

ФКГ: амплитуда 11 тона больше 35 мм, отсутствие 111 тона, амплитуда систолического шума меньше 15 мм, наличие ФКГ-признаков "акустической триады ЛГ" (монолитный 11 тон, систолический тон изгнания на легочной артерии, протодиастолический шум Грехем-Стилла).

ЭХОДКГ: размер ДМЖП более 21мм, толщина ПСПЖ более 5,5 мм, диаметр ЛА более 40 мм, ср.ЛАД более 67 мм рт. ст., появление относительной недостаточности трехстворчатого и пульмонального клапанов.

В сроки от 6 месяцев до 1,5 лет после оперативного лечения обследовано 35 человек. Анализировалась динамика среднего легочного артериального давления (срЛАД), определенного методом ЭХОДКГ (рис. 2).

Рис.2 Динамик« ЛАДср у больных после операции в зависимости от размера ДМЖП н высоты места ости.

нмрт.ст.

НГ1 ВГ1 НГ2 ВГ2 НГЗ ВГЗ

□ Исходно ■ После операции

Различие показателя по сравнению с исходным достоверно (**-р<0,01, ***-р<0,001)

Согласно нашнм данным, у больных, проживающих в низкогорье, срЛАД достоверно снижается (р<0,001) и практически нормализуется у всех больных, независимо от размера ДМЖП, что свидетельствует о функциональном характере спазма легочных артерий и сохранении пми эластичности н растяжимости. У больных горцев, независимо от размера ДМЖП, отмечен исходно более высокий уровень срЛАД. И, несмотря на достоверное снижение давления в малом круге кровообращения (р<0,001) в послеоперащгонном периоде срЛАД остается патологически высоким у больных со средним и большим ДМЖП. Полученные данные дают основание предполагать наличие более ранних и выраженных изменениях в легочных сосудах у горцев. Это обстоятельство, несомненно, является дополнительным и важным аргументом в пользу более раннего закрытия ДМЖП, а длительное (более 1,5 лет) сохранение ЛГ у больных со средними и большими ДМЖП - диктует необходимость ее медикаментозного лечения.

Выводы

1. Распространенность дефекта межжелудочковой перегородки на высоте 1800-2800 м над уровнем моря составила 0,23%, что почти в 3 раза чаще, чем на уровне моря и почти в 2 раза чаще, чем на высоте 760 м над уровнем моря.

2. Условия горной местности значительно изменяют клинические проявления дефекта меяозселудочковой перегородки, что проявляется более тяжелым течением заболевания и при этом чаще встречаются признаки перегрузки правых отделов сердца.

3. Выявлены следующие ЭКГ-ФКГ-ЭХОДКГ особенности ДМЖП у горцев: более выраженное отклонение ЭОС вправо, частая встречаемость 11111 и

ГПЖ и менее частая ГЛПиГЛЖ;

- частая встречаемость высокоамплитудного монолитного 11 тона, систолического тона изгнания на легочной артерии, диастолического шума

Грехем-Стилла и меньшая частота выявления патологического III тона, меньшая амплитуда систолического шума.

- более высокий уровень срЛАД, более высокое соотношение ЛАД/АД, более выраженная гипертрофия передней стенки правого желудочка.

4. Выявленные особенности клинико-функциональных проявлений ДМЖП у больных горцев диктуют необходимость более ранней хирургической коррекции порока.

5. При определении показаний и противопоказаний к хирургической коррекции ДМЖП следует выделять по данным ЭКГ, ФКГ, ЭХОДКГ 3 группы больных.

6. У больных горцев со средним и большим ДМЖП установлено длительное (более 1,5 лет) сохранение легочной гипертензии в послеоперационном периоде.

Практические рекомендации.

1. Учитывая особенности клинико-функциональных проявлений ДМЖП у горцев (более выраженные признаки перегрузки правых отделов сердца и малого круга кровообращения), необходима ранняя диагностика порока с целью его своевременной хирургической коррекции.

2. Разработан комплекс ЭКГ-ФКГ-ЭХОДКГ-критериев для определения показаний и противопоказаний к хирургической коррекции ДМЖП и выделены 3 группы больных.

3. Длительное (более 1,5 лет) сохранение легочной гипертензии в послеоперационном периоде у больных горцев со средним и большим ДМЖП вызывает необходимость ее медикаментозного лечения.

Список опубликованных работ по теме диссертации.

1. Эходопплеркардиография в оценке степени легочной артериальной гипертензии у больных с дефектом межжелудочковой перегородки, проживающих в высокогорье.//Материалы I съезда ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. Москва, 1991, с.70.

2. Структура сосудистого русла легких и сурфактантная система при врожденных пороках сердца. //Материалы 5 научной конференции морфологов Средней Азии и Казахстана. Чолпон-Ата, 1991, с. 23.

3. Информативность эхокардиографии в оценке легочной гипертензии у больных с дефектом межжелудочковой перегородки, проживающих в высокогорье. Сб. «Актуальные проблемы клинической и экспериментальной хирургии».- Бишкек, 1995,с.315 (в соавторстве).

4. Электрокардиография и эхокардиография в оценке легочной артериальной гипертензии у больных с дефектом межжелудочковой перегородки, проживающих в условиях высокогорья. //Материалы II Международной конференции молодых ученых,- Бишкек, 1995.

5.Опыт хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста в условиях открытого сердца. //Материалы совместного съезда акушеров-гинекологов и педиатров. - Бишкек, 1996, с. 128 (в соавторстве).

6.Результаты хирургического лечения бактериального эндокардита при врожденных пороках сердца, (там же), с. 132.

7. Анатомо-морфометрическая диагностика дефекта межжелудочковой перегородки с помощью двумерной и допплерэхокардиографии: В сб.: «Пластичность и реактивность организма, органов, тканей и клеток». Бишкек, 1997, с. 78-80.

8. Особенности клинико-функциональных проявлений небольших дефектов межжелудочковой перегородки у горцев. //Материалы III конгресса ассоциации кардиологов стран Центральной Азии. Ташкент, 1997, с. 57

9. Дефект межжелудочковой перегородки у горцев. //Центрально-Азиатский Медицинский журнал. - 1997,-Том 1, с. 350-355.

10. Распространенность врожденных пороков сердца среди детей и подростков -уроженцев высокогорья Кыргызской Республики: В сб. "Развитие хирургии в Кыргызстане". - Бишкек, 1999, с. 64-67.

11. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца. В сб. "Развитие хирургии в Кыргызстане".- Бишкек, 1999, с. 272-282 ( в соавторстве).

12. Эходопплеркардиография в диагностике дефекта межжелудочковой перегородки. //Наука и новые технологии.-1999, №3 (статья принята в печать).

13. Дефект межжелудочковой перегородки у горцев: вопросы диагностики к лечения. //Центрально-Азиатский Медицинский журнал.- 1999.- №1, с. 25-34.

14. Результаты хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки у горцев, (статья принята в печать).

Корутунду

Диссертацияда дениз денгелинен 1800-2800 м бийиктикте жашаган 649i тоолук балдар журоктун карынчалар аралык кемтик оорусунун таралышь изилденген.

Эмгекте тайпак жана бийик тоолордо жашаган журогундо карынчалар аралык кемтиги бар 155 оорулуунун клиникалык жана инструменталдык изилдоонун жыйынтыгы корсотулгон. Изилдоо ыкмалары негизинен электрокардиография, фонокардиография, эходопплеркардиография жана журок кондойлорун катетеризациядалоодон турду.

Журоктун карынчалар аралык кемтик оорусунун таралышы 1800-2800 м бийиктикте 0,23% тузуп, дениз денгелинде жашоочулардан деерлик 3 эсе, дениз денгелинен 760 м бийиктикте жашоочулардан деерлик 2 эсе кобуроок кездешеери байкалган.

Too климатынын оорунун табыйгый орчушуно тийгизген басымдуу таасири корсотулуп, клиникалык белгилеринин ачык-айкын байкалышы

жана журоктун он болугунун, опко кан тамырлгрынын озгоруулорга терениреек кабылаары корсотулгон.

Хирургиялык ыкманы колдонууга ЭКГ-ФКГ-ЭХОДКГ критерннлери аныкгалып, анын негизннде оорулуулар 3 топко болунгон.

Операциядан кийин, орто жана чон карынчалар аралык кемтиги бар тоолуктарда опко кан тамырларындагы кан басымынын узака чейин (1,5 жыл) жогору болушу белпшенген.

SUMMARY

The incidence of interventricular septal defects (IVSD) among 6496 children and teenagers living at altitudes of 1800-2800 m above sea-level was studied in the dissertation. Results of clinical and instrumental examinations of 155 patients with IVSD living at low and high-altitudes are presented.

Metods of examination included electrocardiography, phonocardiography, EchoDCG and cardiac catheterization.

It was found that the incidence of IVSD at 1800-2800 m above sea-level was 0,23%, that is it was almost 3 times higher than at sea level and almost 2 times higher than at 760 m above sea-level. It was found that mountain climate has a significant effect on the course of IVSD, manifested in more pronounced clinical symptoms and more pronounced changes in the right heart and pulmonary circulation. In order to determine indications and contraindications for surgical correction of IVSD from data obtained, the patients were divided into 3 groups.

Prolonged (over 1,5 yrs) persistense of pulmonary hypertension in the postoperative period was demonstrated in highlanders with medium and large I VSDs.