Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Эволюция методов хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки и современные подходы к коррекции порока

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки - наиболее часто встречающийся врожденный порок в структуре оказания помощи больным с аномалиями сердца, составляя от 17 до 40% всей кардиохирургической помощи детям по данным разных клиник.

На заре становления кардиохирургии эта медицинская специальность ставила перед собой задачи спасения больных от потенциально летальных болезней, помощь интернистов при которых была более или менее эффективной, но не могла считаться радикальной. Фактически, выражаясь терминами сегодняшнего дня, кардиохирургия 50-70-х годов XX века была призвана увеличить продолжительность жизни больным с клапанной патологией, врожденными пороками сердца, ишемической болезнью и т.д.

По мере накопления опыта, прогресса инструментальных методов диагностики и лечения пациентов акценты в сердечно-сосудистой хирургии стали смещаться в плоскость качества жизни больных после коррекции, т.е. не только сколько он живет, но и как живет. В этой связи основой стратегии лечения врожденных аномалий сердца стало максимально раннее устранение негативного влияния порока на организм ребенка, на его физическое, интеллектуальное и психологическое развитие.

Следует признать, что в цепи лечебно-реабилитационных мероприятий оперативное вмешательство является пусть основополагающим, но лишь одним из этапов. По всей видимости, для большинства пациентов диагноз врожденного порока является пожизненным, что связано не с недостатками коррекции, но с теми изменениями в сердце, которые могут происходить после нее. Наверное, можно особо говорить о ремоделировании полостей сердца после коррекции даже самых простых врожденных пороков, и не всегда это ремоделирование будет доброкачественным. Поиск клеточно-молекулярных механизмов подобного ремоделирования и способов воздействия на них может оказаться весьма перспективным. Важны также психологические и социальные аспекты реабилитации.

Но во всем этом возникает потребность лишь после первого этапа — оперативного вмешательства. С позиций современной медицины мало просто устранить дефект, необходимо максимально полно восстановить морфологию, а, следовательно, и функцию структур, которые были подвержены негативному влиянию порока.

История хирургии дефекта межжелудочковой перегородки начала свой отсчет в 1948 году, когда О.Миггау устранил его по закрытой методики с применением широкой фасции бедра. Во многих клинических ситуациях тактика лечения этих больных ясна. Однако существуют больные с небольшими, гемодинамическими незначимыми дефектами, в отношении которых нет однозначного ответа на вопрос: превосходит ли риск болезни риск операции? А также, какова экономическая целесообразность выполнения коррекции у этой категории больных?

В своем исследовании мы постарались, сопоставив результаты лечения дефекта межжелудочковой перегородки у больных разного возраста, разного клинического состояния, при использовании разных оперативных методик, выявить закономерности и разработать рекомендации, которые позволили бы улучшить качество коррекции, а, следовательно, мы надеемся, и качество жизни наших пациентов.

Цель исследования:

Разработать и обосновать систему тактических и оперативных мероприятий, позволяющих улучшить как непосредственные результаты лечения дефекта межжелудочковой перегородки, так и качество жизни больных в отдаленном периоде.

Задачи исследования:

1. Изучить особенности естественного течения дефекта межжелудочковой перегородки, выделить ведущие клинические симптомы у пациентов разного возраста, определить частоту возникновения осложнений, ассоциированных с ДМЖП.

2. Изучить особенности течения послеоперационного периода в зависимости от исходного состояния пациентов, сроков, этапности, объема оперативного вмешательства.

3. Провести анализ отсроченных результатов хирургического лечения дефектов межжелудочковой перегородки.

4. Оценить влияние регургитации на трехстворчатом клапане на результаты коррекции дефекта межжелудочковой перегородки.

5. Определить место альтернативных доступов для коррекции дефектов межжелудочковой перегородки.

Положения, выносимые не защиту.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и грудных детей характеризуется наибольшей тяжестью течения, которая обусловлена с одной стороны недостаточностью кровообращения, с другой — комплексом респираторных осложнений. Последние могут быть обусловлены недостаточной зрелостью сурфоктанта, большой частотой сопутствующих аномалий развития сердца с артерио-венозным сбросом, усугубляющими гиперволемию малого круга кровообращения, высокой частотой оппортунистических инфекций. Соматический фон у пациентов в возрасте от 1 года до 3 лет несколько лучше, реже отмечаются выраженные сердечная и дыхательные недостаточности. Однако, возможно, что причина этого кроется в исключении (в результате операции или смерти) из рассмотрения тяжелых больных. У пациентов старше 3 лет клиническое состояние вполне удовлетворительно при отсутствии состояний и событий его утяжеляющих.

Однако у этих больных увеличивается доля обструкций выходов из желудочков и инфекционного эндокардита.

Наивысшая частота осложнений и летальности отмечена о пациентов до 1 года, что может быть связано с исходным их состоянием, а также большей их восприимчивостью к операционной травме. У старших пациентов отрицательные результаты коррекции были обычно связаны с развитием сопутствующих патологических состояний и за счет этого увеличения объема коррекции.

Гемодинамический результат коррекции следует определять как хороший, и он не зависит от возраста ее выполнения. Свобода от повторных вмешательств в течение пяти первых лет после операции составляет 93,5%.

У всех больных после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки отмечено превалирование симпатических влияний. С одной стороны это может быть проявлением психофизиологической вегетативной дистонии, с другой — скрытой сердечной недостаточности. Симпатические влияния наиболее выражены у пациентов с низким функциональным статусом и резидуальной легочной гипертензией. По всей видимости, независимо от причин симпатикотонии, состояния её обуславливающие требуют терапии.

Функциональная недостаточность трехстворчатого клапана не приводит к ухудшению физического состояния пациентов, регрессирует в течении первого года после операции и не требует коррекции. Органическая недостаточность, обусловленная деформацией и дегенерацией створок под влиянием артерио-венозного сброса, либо в исходе эндокардита, а также возникшая в ходе операции ухудшает результаты коррекции и требует устранения одновременно с пластикой ДМЖП. Транскуспидальный доступ не приводит к нарушению функции трехстворчатого клапана, а, улучшая визуализацию краев дефекта, предупреждает развитие резидуальных сбросов. Меньшая глубина раны, и, как следствие, больший угол операционного действия позволяют рекомендовать использование альтернативных доступов для коррекции ДМЖП у пациентов раннего возраста. Правостороння торакотомия за счет большого угла наклона оси операционного действия имеет преимущества перед стернотомией для визуализации приточных и перимембранозных ДМЖП.

Работа выполнена в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у пациентов старшего возраста (руководитель — академик РАМН В.П.Подзолков) Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им А.Н.Бакулева РАМН (директор - академик РАМН Л.А.Бокерия). В работе принимали участие следующие подразделения Центра: отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (руководитель — профессор М.А.Зеленикин), отделение неотложной хирургии детей раннего возраста (руководитель - профессор К.В.Шаталов), отделение реконструктивной хирургии новорожденных (руководитель — д.м.н. А.И.Ким). Некоторые фрагменты работы были выполнены в отделении детской кардиохирургии и детской кардиологии Тюменской областной клинической больницы.

Считаю своим долгом выразить глубокую и искреннюю благодарность научному руководителю академику РАМН Л.А.Бокерия, а также всем сотрудникам НЦССХ им. А.Н.Бакулева и Тюменской областной клинической больницы, своим трудом способствовавшим созданию этой работы.

История и современное состояние 1 проблемы лечения дефектовs межжелудочковой перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки - врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками сердца. Он является самой частой аномалией развития сердца, характеризующейся увеличением легочным кровотоком, и составляет от 9 до 25% всех врожденных пороков сердца. Частота его выявляемости составляет 2-6 человек на 1000 живорожденных.

Однозначных данных о первом описании этого порока нет. Учитывая достаточно высокую его частоту, можно предположить, что врачи могли сталкиваться с ним, начиная с момента внедрения аутопсии в медицинскую практику. Этот факт не позволяет исключить того, что и в древнем мире, и в эпоху Возрождения были предпосылки для описания этого порока сердца. Однако до момента всеобщего признания системы кровообращения Гарвея наличие сообщения между желудочками могло и не рассматриваться как аномалия формирования сердца.

Поскольку первая классификация ДМЖП датирована 1875 годом [Rokitansky C.V., 1875], можно предположить, что ко второй половине XIX века был накоплен значительный морфологический материал, позволяющий не только говорить о существовании такого порока как дефект межжелудочковой перегородки, но и рассматривать разные его анатомические варианты.

Первое клиническое описание дефекта межжелудочковой перегородки приписывают Roger (1879). С этого момента можно говорить о рождении ДМЖП как самостоятельной нозологической формы.

Однако вплоть до середины XX века патронаж больных с этим заболеванием состоял в наблюдении и симптоматической терапии. В ходе этого наблюдения формировался первичный опыт. Изучалось естественное

ГАава 1.

Fib 2 fie. 3

Fig. 4

Рисунок 1. Этапы «тампонирования» ДМЖП небольших размеров аутоперикардом по Bailey Ch.R. течение порока, его клиническая картина при разных формах и в разные периоды заболевания, исследовалась гемодинамика, предпринимались первые экспериментальные попытки устранения дефекта. Этот опыт позволил в конце 40-х - начале 50-х годов XX века вплотную подойти к хирургическому лечению ДМЖП в клинике.

Рисунок 2. Этапы «пластики» ДМЖП аутоперикардом со стороны левого желудочка на работающем сердце по

Bailey Ch.R.

Первое сообщение об успешной попытке оперативного устранения дефекта межжелудочковой перегородки на работающем сердце при помощи широкой фасции бедра принадлежит Murray G. Оно датировано 1948 годом. Через четыре года Bailey Ch.R. с соавт. сообщил об использовании аутоперикарда для устранения дефектов межжелудочковой перегородки на работающем сердце. Было предложено две разновидности методики. В первом случае (рисунок 1) при небольших размерах дефекта выполнялась его тампонада. Для этого фиксированный на инструменте лоскут перикарда проводился через переднюю стенку правого, через ДМЖП, через стенку левого желудочка, тем самым, прободая сердце насквозь, и фиксировался к последней. Этим достигалось устранение артерио-венозного сброса.

Вторая методика (рисунок 2) предложена для больших дефектов, когда простой тампонады было бы недостаточно для адекватного устранения патологического сброса. В этом случае при помощи двух инструментов лоскут перикарда проводился через переднюю стенку левого желудочка и фиксировался к задней таким образом, чтобы располагаться параллельно межжелудочковой перегородке и изолировать ДМЖП от свободной полости левого желудочка.

В 1951 году Hufnagel С.А. с соавт. в клинических условиях выполнил сужение легочной артерии путем клиновидной резекции его стенки для профилактики негативного влияния гиперволемии малого круга кровообращения. В 1958 году Мешалкин E.H. и Францев В.И, а также Albert Н.М. с соавт. доложили о выполнении сужения легочной артерии тесьмой, фактически создав предпосылки к возникновению двухэтапного подхода к лечению больных с дефектом межжелудочковой перегородки.

1954 год был ознаменован возникновением и развитием нескольких направлений хирургии дефектов межжелудочковой перегородки. Продолжается поиск новых закрытых методик: Shumacher H.B. сообщает об устранении ДМЖП на работающем сердце при помощи пластикового окюподера; впервые Kay E.B. и Zimmerman A.A. выполнили ушивание дефекта межжелудочковой перегородки под гипотермией. И в том же году C.W.Lillehei с соавт. впервые в мире закрыл ДМЖП в условиях перекрестного кровообращения. Однако высокий риск последних методик на тот момент побуждает хирургов к дальнейшему поиску закрытых способов: в 1955 году Cooley D.A. сообщает о методике ушивания ДМЖП на работающем сердце (рисунок 3), в 1959 Gorelik A.M. докладывает о лечении дефектов межжелудочковой перегородки способом кардио-перикардиопексии. Прогресс искусственного кровообращения приводит к забвению этих методик практически на 50 лет, но в новом виде они предстают ныне как варианты миниинвазивных вмешательств для лечения дефектов межжелудочковой перегородки, но об этом позже.

Рисунок 3. Этапы ушивания дефекта межжелудочковой перегородки на работающем сердце по Соо/еу О.А.

Подобная траектория исследовательской мысли является яркой иллюстрацией диалектики, присущей и медицине, и науке, и жизни в целом.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки.

Изучение естественного течения любого врожденного порока, как и приобретенного хирургического заболевания, позволяет ответить на следующие тактические вопросы: нужно ли вообще оперировать больного, а если нужно - то в какой момент, чтобы операция была не чрезмерно опасной, и в тоже время позволяла максимально избежать негативного влияния существования порока на организм.

Очевидно, что основным критерием, определяющим прогноз и показания к хирургическому лечению любого порока, является сопоставление летальности в ходе естественного течения порока с летальностью в основной популяции. В многочисленных исследованиях показано, что наличие небольших по размерам дефектов, не приводящих к повышению давления в легочной артерии, не сопровождается увеличением летальности (рисунок 4) [Ыукапеп О., 2004]. Напротив, наличие гемодинамически значимых дефектов межжелудочковой перегородки сопровождается более чем 60% летальностью в течение первых 25 лет жизни.

Рисунок 4. Естественная выживаемость больных с дефектами межжелудочковой перегородки.

Пик летальности у этих больных приходится на первые 5 лет, и, особенно 1 год жизни, когда основной причиной смерти является сердечная недостаточность [Senning А., 1968; Therkelsen Т., 1968; YokoyamaM. с соавт, 1970]. В дальнейшем структура причин летальных исходов меняется. И наряду с ведущей причиной - легочной гипертензией [Hoffman J.I., 1971; Hunt С.Е. с соавт., 1970; Keith J.D. с соавт., 1971; Leachman R.D. с соавт., 1971; Lillehei C.W. с соавт., 1968; Mitchell S.C. с соавт., 1971] - начинают приобретать значение бактериальный эндокардит [Gersony W.M. с соавт., 1993] и внезапная сердечная смерть [Wolfe R.R. с соавт., 1993]. Wolfe R.R. с соавт с использованием 24-часового мониторирования ЭКГ была показана j большая частота нарушений ритма у пациентов с ДМЖП независимо от размеров дефекта, в ряде случаев сопровождавшихся внезапной сердечной смертью. Частота аритмий возрастала при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с пороками аортального клапана. Встречаемость инфекционного эндокардита у больных с дефектом межжелудочковой перегородки выше, чем в здоровой популяции. Его частота колеблется от 3,7 [Corone Р. с соавт., 1977] до 15% [Otterstad J.E. с соавт., 1983]. Заболеваемость эндокардитом составляет 14,5 на 10000 пациентов в год. В некоторых случаях в инфекционный процесс вовлекаются те или иные структуры сердца, не связанные с дефектом. Функция их нарушается, что предопределяет ухудшение клинического течения порока и больший объем предстоящего оперативного вмешательства. Частота инфекционного эндокардита увеличивается по мере увеличения возраста пациентов. Операция позволяет предупредить развитие этого осложнения.

Одной из мишеней инфекционного эндокардита является аортальный клапан, но это не единственная и не самая распространенная причина его недостаточности.

Первое описание сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью принадлежит Breccia J. (1906), который описал маленький перимембранозный ДМЖП у 36-летнего больного с перфорацией кальцинированной правой коронарной створки аортального клапана. Клиническая картина подобного сочетания была описана Laubry С. и Pezzi F. в 1921 году.

Развитие аортальной недостаточности осложняет течение дефекта межжелудочковой перегородки в 2-12% случаев [Люде М.Н., 1973; Гаджиев С.А. с соавт, 1975; Бураковский В.И. с соавт., 1989; Дыкуха С.Е. с соавт., 1990; Nadas А. с соавт., 1972; Moreno-Cabrol Н. с соавт., 1977; Tatsuda N. с соавт., 1973; Butter А. с соавт., 1998].

Существуют различные мнения относительно причин возникновения, механизмов формирования и дальнейшего развития аортальной недостаточности при ДМЖП. Однако большинство авторов сходится во мнении, что обе аномалии в эмбриологическом периоде формируются одновременно, но ведущей патологией является ДМЖП, а аортальная недостаточность развивается постепенно в связи с гемодинамической нагрузкой на измененные створки аортального клапана.

Кузовкова Г.И. с соавт. (1978), Somerville G. с соавт. (1970), Karpowich Р. с соавт (1981) указывают, что эта аномалия является результатом остановки или неполного развития дистальных бульбарных подушек, из которых развивается дистальная часть перегородки, а также створки клапанов аорты и легочной артерии. Это объясняет появление высокого ДМЖП, пролапс одной или нескольких створок аортального клапана и наличие инфундибулярных или субаортальных пороков.

Другие исследователи [Weldon С. с соавт., 1973; Trusler G. С соавт., 1973] считают причиной аортальной недостаточности пролапс правой коронарной или некоронарной створок аортального клапана из-за нарушения развития в этой области фиброзного кольца и отсутствия их поддержки со стороны межжелудочковой перегородки.

Sakakibara S., Konno S. (1962) на основании проведенных исследований высказали предположение, что этиологическим фактором в развитии аортальной недостаточности является нарушение процесса превращения мезенхимы в эпителиальную ткань на ранних стадиях развития аорты. Недоразвитие аортальной меди в клапанах аорты объясняет гистологическую неполноценность этих структур.

Van Praagh R., Me Ñamara J. (1968), Dimich J. с соавт. (1970), Glasser S. с соавт. (1972), Moreno-Cabrol R. с соавт. (1977) связывают аортальную недостаточность с недоразвитием или отсутствием комиссур, а также с увеличением, деформацией или недоразвитием створок аортального клапана. Эти авторы считают, что пролапс аортальных створок возникает в результате их врожденной патологии, а не просто механического провисания. В некоторых случаях причиной возникновения аортальной недостаточности является инфекционный эндокардит.

Chomette G. с соавт. (1990) не исключают связь недостаточности аортального клапана с региональными дисфункциями в метаболизме коллагена, в частности, с преобладанием процесса его растворения.

Адекватная функция аортального клапана зависит от трех факторов:

S нормальной поддержки створок аортального клапана на уровне комиссур;

S адекватной фиксации свободного края створок путем их сближения в диастолу;

•S адекватной опоры конусной перегородкой снизу. Нарушение одного из этих факторов приводит к развитию аортальной недостаточности [Константинов Б.А. с соавт., 1979; Murphy А. с соавт., 1972; Spenser F. с соавт., 1973].

Величина и локализация дефекта межжелудочковой перегородки при наличии аортальной недостаточности различны. В ряде случаев дефект бывает функционально небольшим из-за прикрытия его пролабирующей створкой аортального клапана, тогда как истинный размер его значительно больше [Бураковский В.И. с соавт., 1967, 1972, 1989; Robinzon G. с соавт., 1963; Gonzales-Levin L. С соавт., 1969].

По мнению многих исследователей, подартериальный дефект межжелудочковой перегородки, расположенный выше наджелудочкового гребня, чаще осложняется аортальной недостаточностью [Momma К. с соавт.,1984; Chang С.Н. с соавт., 1988; Ando М., Такао А., 1988]. Такой дефект, располагаясь в выводном отделе правого желудочка, непосредственно предлежит к клапану легочной артерии. При этом нарушается опора левой части правого синуса Вальсальвы, что приводит к пролапсу правой коронарной створки в полость правого желудочка, удлинению её свободного края и истончению, особенно в области основания. Поражение и пролапс левой коронарной створки встречается редко [Starr А. с соавт., 1960; Ellis F. с соавт., 1963; Nadas А. с соавт., 1972].

Перимембранозный отточный дефект располагается ниже наджелудочкового гребня, под правой и соседней с ней некоронарной створками аортального клапана. При такой локализации ДМЖП аортальная недостаточность развивается вследствие поражения самих створок аортального клапана и комиссур [Бураковский В.И. с соавт., 1974; Сидоренко JI.H. с соавт., 1975; Sakakibara S. с соавт., 1963; Somerwille G. с соавт., 1970; Moreno-Cabrol Н. с соавт., 1974; Bonhoeffer Р. с соавт., 1992; Umebayashu Y. с соавт., 1993]. Авторы отмечают аномально низкое крепление комиссур правой коронарной створки, а в ряде случаев даже отсутствие формирования комиссур. Кроме того, аортальная недостаточность, по мнению Kawashima Y. с соавт. (1997), может быть следствием неправильного развития аортального клапана при его двустворчатом строении, недоразвитии площади створок и уменьшении глубины синусов Вальсальвы.

Наряду с аномальным развитием аортального клапана, признается участие в патогенезе аортальной недостаточности и гемодинамических факторов. Можно выделить три повреждающих момента: высокоскоростной поток артерио-венозного шунта в начале систолы, давление в левом желудочке в конце систолы и ретроградный поток из аорты в диастолу. Всё это провоцирует пролапс створки аортального клапана в ДМЖП, что сопровождается разрушением фиброзного кольца и деформацией самой створки (рисунок 5).

Рисунок 5. Механизмы повреждения створки аортального клапана в раннюю (А) и позднюю (В) систолу и диастолу (С).

Как и при подартериальных дефектах, так и при перимембранозных, аортальная недостаточность чаще развивается при поражении правой коронарной створки. Некоронарная створка пролабирует только у больных с перимембранозными дефектами.

Нередко ДМЖП с аортальной недостаточностью сопутствует обструкция выхода из правого желудочка, морфологическим субстратом которой может являться гипертрофированная париетальная часть наджелудочкового гребня [Кузовкова Г.И., 1978; Консантинов Б.А. с соавт., 1978; Шевелев И.И., 1984; Somerwille G. с соавт., 1970; Takaba Т. с соавт., 1979; Komeda М. с соавт., 1988], аномальная мышца правого желудочка [Asano К. с соавт., 1973; Okamura К. с соавт., 1981; Rhodes L. с соавт., 1990], пролабирующая через ДМЖП аортальная створка [Люде М.Н., 1973; Tatsuno К. с соавт., 1973; Moreno-Cabrol Н. с соавт., 1977] или расширенный правый коронарный синус Вальсальвы (рисунок 6) [Yacoub М. с соавт., 1997].

Рисунок 6. Обструкция выхода из правого желудочка, обусловленная дилатацией правого коронарного синуса Вальсальвы и вторичной гипертрофией миокарда правого желудочка.

На данный момент нет сомнений в необходимости максимально ранней коррекции этого варианта порока. В настоящее время существует три принципиально отличных друг от друга метода коррекции дефекта межжелудочковой перегородки, сочетающегося с аортальной недостаточностью:

S устранение дефекта без вмешательства на аортальном клапане; S устранение дефекта с реконструкцией аортального клапана; S устранение дефекта с протезированием аортального клапана.

Чиаурели М.Р. (1982), Hartman А. с соавт. (1970), Luisi V. с соавт. (1980) считают, что если вмешательство на аортальном клапане не выполняется, то ДМЖП должен быть устранен исключительно путем пластики. Ушивание дефекта, по их мнению, сопровождается риском деформации фиброзного кольца аортального клапана, что в свою очередь может усугубить аортальную недостаточность. Изолированная коррекция ДМЖП без вмешательства на клапане может оказаться вполне успешной при умеренной аортальной недостаточности и подартериальном расположении дефекта.

В С

Рисунок 7. Схема коррекции ДМЖП в сочетании с аортальной недостаочностью по методике Yacoub М.

Однако предложены методики ушивания ДМЖП с одновременной вальвулопластикой. Так, например, Yacoub М. (1997) предложил накладывать матрацные швы из транс аортального доступа таким образом (рисунок 7), чтобы одновременно закрыть ДМЖП, плицировать аортальный синус и ликвидировать смещение кольца аортального клапана.

Существует множество методик аортальной вальвулопластики. Spenser F. (1962) предложил плицировать удлиненный край пролабирующей створки путем её сгибания и прошивания П-образными швами на прокладках.

Weldon С. (1972) рекомендовал обшивать непрерывным швом край удлиненной створки, плицируя её с каждым стежком.

Plauth W. с соавт. (1965) использовали для пликации аортальной створки П-образный шов, оставленный с наружной стороны аорты. Trusler G. с соавт. (1971, 1973) усовершенствовали эту методику, предложив производить пликацию свободного края в зоне комиссур с укреплением при помощи синтетичсеких прокладок как из просвета аорты, так и снаружи по типу «сендвича».

Murphy А. с соавт. (1971) предложил фиксировать свободный край пролабирующей створки в разрез аорты, продолженный на комиссуру поврежденной створки. Далее избыток створки вытягивается наружу и фиксируется двумя горизонтальными П-образными швами с прокладками с захватом аортальной стенки. Эта методика успешно применяется при поражении двух аортальных створок.

СИаиуаис! 8. С соавт. (1990), Малаш М. с соавт. (1997) предлагают выполнять клиновидный разрез в пролабирующей створке с последующим восстановлением её целостности.

Методику, направленную на реконструкцию не только пораженной створки аортального клапана, но и на восстановление синуса Вальсальвы и фиброзного кольца аортального клапана предложил Саграпйег А. с соавт. (1983). Операция состоит в следующем: закрытие ДМЖП, что создает опору для пролабирующей створки, треугольная резекция пролабирующей створки с последующим сшиванием узловыми швами, аннулопластика кольца аортального клапана, состоящая из двух циркулярных швов выше и ниже фиброзного кольца аортального клапана с фиксацией на буже необходимого размера.

ШБакнш К. с соавт. (1987) предложил метод аортопластики для улучшения коаптации створок аортального клапана. Смысл данной методики состоит в инвагинации стенки аорты в области комиссуры, что позволяет сблизить створки аортального клапана за счет углубления синусов Вальсальвы.

Ка1ап§08 А. с соавт. (1998) для восстановления нормальной геометрии пролабирующей створки выполнил подшивание её свободного края по всей линии полоской перикарда от одной комиссуры до другой.

Выполнение пластических вмешательств наиболее оправдано у детей при наличии умеренной артериальной недостаточности, а также при не инфекционной её природе.

У ряда пациентов не удается восстановить замыкательную функцию клапана при помощи реконструктивных вмешательств. Во-первых, это взрослые больные с длительным анамнезом заболевания и выраженными изменениями створок аортального клапана. Во-вторых, больные, перенесшие инфекционный эндокардит. У этих пациентов целесообразно выполнение протезирования аортального клапана.

Легочная гипертензия является наиболее грозным осложнением дефекта межжелудочковой перегородки. По данным разных авторов высокая легочная гипертензия сопутствует 25-50% ДМЖП.

Величину давления в легочной артерии определяют размеры дефекта, величина легочного кровотока, а также значение легочного сосудистого сопротивления.

Механизмы развития гипертензии связывают с перестройкой сосудистой стенки легочных артерий: происходит гипертрофия и гиперплазия средней мышечной оболочки, мышечные элементы распространяются на артерии, в норме их лишенные. Кроме того, высокая скорость кровотока приводит к повреждению эндотелия, активации агрегации и адгезии тромбоцитов, активизации фосфодиэстеразы и синтезу тромбоксана, который, вызывая вазоконстрикцию, усугубляет легочную гипертензию. Кроме того, отмечено уменьшение плотности артерий на поверхности альвеол у пациентов с высокой легочной гипертензией.

Развитие высокой гипертензии значительно ухудшает прогноз заболевания (рисунок 4), досрочно приводит к инвалидизации и повышает риск оперативного вмешательства [Momma К. с соавт., 1981; De Leval М., 1994; Ikawa S. с соавт., 1995].

Однако, как было отмечено многими авторами, после устранения дефекта межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией не происходит нормализации давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления, но их величины снижаются по сравнению с дооперационными [Hallidie-Smith К.А. с соавт., 1969; Castañeda A.R. с соавт., 1971; KiddL. с соавт., 1993].

Преодолеть ранний послеоперационный период у подобных больных позволяет использования сложных заплат (рисунок 8). При возникновении легочного гипертонического криза и супрасистемном давлении в легочной артерии клапан, обеспечивая вено-артериальный сброс, поддерживает сердечный выброс и оберегает больного от смерти [Novick W.M с соавт., 1998,2005; Zhou Q с соавт, 1995].

Рисунок 8. Коррекция ДМЖП с высокой легочной гипертензией при помощи двойной заплаты.

Гипертрофия миокарда желудочков и межжелудочковой перегородки на фоне характерных для дефекта межжелудочковой перегородки гемодинамических феноменов определяет, с одной стороны, возникновение подлегочной обструкции [Varghese P.J. с соавт., 1969; Watson H. с соавт, 1969], а с другой - спонтанное закрытие дефекта [Li M.D. с соавт., 1969; Hoffman J.I., 1971; Gabriel H.M. с соавт., 2002]. Последнее наиболее типично для мышечных дефектов и менее характерно для дефектов перимембранозных (рисунок 9) [Turner S.W. с соавт., 1999]. Кроме того, в качестве возможной причины спонтанного закрытия дефектов рассматривалось спаяние селтальной створки трехстворчатого клапана с дефектом межжелудочковой перегородки [Nadas A.S. с соавт., 1961; Францев В.И. с соавт., 1976].

О) с ■> со

1.0

0.9 0.8 0.7 0.6 0.5 0.4 0.3 0.2 0.1 о

• Muscular Perimembranous I i 1

10 20 30 40 50 60 70 80 90 Time

Рисунок 9. Вероятность спонтанного закрытия перимембранозных и мышечных дефектов межжелудочковой перегородки.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки.

Первые попытки систематизировать дефекты межжелудочковой перегородки предпринимались ещё во второй половине XIX века. В дальнейшем были предложены многочисленные варианты классификаций. В основу большинства из них были положены морфологические характеристики дефектов, однако также использовались эмбриологические и гемодинамические критерии.

Первая анатомо-функциональная классификация была предложена Selzer А. в 1949 году. В основу классификации было положено соотношение между величиной сброса и размерами дефекта. Понимая различия в клинической картине и тактике лечения больных с большими и маленькими дефектами межжелудочковой перегородки, такие варианты ДМЖП рассматривались некоторыми авторами как разные нозологические формы [Бакулев А.Н., Мешалкин E.H., 1955].

В дальнейшем это направление было расширено. Создавались классификации, основанные на определении величины и направления сброса крови [Савельев B.C., 1959; Гаджиев С.А. с соавт., 1965], величины давления в легочном стволе [Соколовский Б.С., 1962; Hallman G.L. с соавт., 1964], сочетания величины давления в легочном стволе, сброса крови и его направления [Сидаренко Л.Н., 1962; Муравьев М.В., 1965], общелегочного сопротивления [Волынский Ю.Д., 1969], сочетания величины давления в легочном стволе и легочного сосудистого сопротивления по отношению к аналогичным параметрам большого круга кровообращения [Cartmil) Т.В. с соавт., 1966], сочетания величины давления в легочном стволе, сброса крови и легочного и легочного сосудистого сопротивления в соотношении с показателями большого круга кровообращения [Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р., 1975; Gasul В.М. с соавт., 1966; Kirklin J.W., 1969; Keith J.D. с соавт., 1971]. В отечественной литературе своеобразная точка в этом вопросе была поставлена после того, как В.И.Бураковским, Бухариным В.А. и Плотникова Л.Р. была предложена классификация больных с врожденными пороками сердца и возросшим легочным кровотоком, компилирующая в себе все предыдущие знания о легочной гипертензии и рассматривающая одновременно несколько критериев. Эта классификация за свою тридцатилетнюю историю не утратила своей актуальности и широко применяется в клиниках на территории бывшего Советского Союза, поэтому мы позволим привести ее полностью.

Таблица 1. Классификация легочной гипертензии.

Группы Рла/РАД, (%) ОЛС/ОПС, (%) Артерио-венозный сброс, % к МОмкк la до 30 до 30 до 30

16 до 30 30 более 30

II 30-70 30 50-60

Ша более 70 менее 60 более 40

IH6 более 70 более 60 менее 40

IV 100 или более 100 справа налево

Морфологические классификации основывались преимущественно на величине и локализации дефектов. Первая из подобных систематик принадлежит перу Rokitansky C.V, и датируется 1875 годом. Она выделяет следующие группы:

A. Полное отсутствие перегородки.

Б. Дефекты задней части перегородки.

B.Дефекты передней части перегородки.

1.дефекты всей передней части.

2.дефекты нижнего отдела передней части: а), с ненормальным расположением магистральных сосудов; б), с атрезией или стенозом легочной артерии; в), с нормальным расположением магистральных сосудов.

3.дефекты переднего отдела передней части.

Г. Дефекты других локализаций (мышечные).

Д. Дефекты аномально расположенной перегородки.

AMowsntricUtr Саг

Рисунок 10. Четыре основных анатомических типа дефектов межжелудочковой перегородки.

Эта классификация была поддержана Spitzer А. (1923). Однако ее громоздкость и включение пороков, рассматриваемых как самостоятельные нозологические формы, привело к отказу от нее.

В дальнейшем локализация дефектов в большинстве систематик основывалась на их расположении в той или иной части межжелудочковой перегородки. Имея разные наименования, они обычно обозначали одно и тоже [Wells W.J., Lindesmith G.G., 1985.]. Так под названиями супракристарного, инфундибулярного, подартериального или конусного (тип I) понимают дефект расположенный в выводном отделе правого желудочка каудальнее клапана легочной артерии (рисунок 10). Перимембранозный или парамембранозный дефект (тип И) включает в себя мембранозную часть межжелудочковой перегородки и непосредственно предлежит к септальной створке трехстворчатого клапана. Приточные дефект или дефект типа АВК (тип III) расположен в задней части межжелудочковой перегородки в проекции ее приточного отдела. Одиночные или множественные дефекты (тип IV), расположенные в трабекулярной части перегородки носят названия мышечных. oefecto рч(г1мжЬяпом МкЬ jUKtaarterial (Med aaptamarginai frabecutaMon muacUar peftMflwQflOUl MOl

01 Koch MdMriovwtfrfoiar nodt rtuanod« pninwitranow trabecular central

Mrous bctfy

Рисунок 11. Классификация дефектов межжелудочковой перегородки [Anderson R.H. с соавт.].

На ряду с этим классификация Anderson R.H. [Soto S. с соавт., 1980, k

1989; Wilcox B.R., Anderson R.H., 1992; De Levai M., 1994 355-372] нашла наибольшее признание и распространение в мире. В своей работе мы также будем использовать эту классификацию, поэтому представим ее полностью (рисунок 11). В её основу положено выделение дефектов по отношению к фиброзному скелету сердца и отделам межжелудочковой перегородки.

Рисунок 12. Коновентрикулярный дефект межжелудочковой перегородки (аутопсийный препарат). ТУ- трехстворчатый клапан, СБ - конусная перегородка, Р VI)/ - клапан легочной артерии, \ZSD- дефект межжелудочковой перегородки, БВ — перегородочно-краевая трабекула,

В соответствии с этой классификацией дефект является перимембранозным, если одним из его краев является фиброзное кольцо трехстворчатого клапана. В зависимости от его распространения по перегородке, он может быть перимембранозно-приточным (если вовлекает приточную перегородку), перимембранозно-трабекулярным (если вовлекает трабекулярную перегородку) и перимембранозно-отточным (если распространяется на отгонную перегородку). Если один из краев дефекта выполнен фиброзными кольцами легочного и аортального клапанов, то дефект носит название подартериального. Дефекты, имеющие все мышечные края, называются мышечными, и в зависимости от локализации могут быть приточными, трабекулярными и отточными. 4

Рисунок 13. Коновентрикулярный дефект типа malalignment А. Схема расположения дефекта. Б. Дефект межжелудочковой перегородки типа malalignment в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка (аутопсийный препарат, вид из правого желудочка). В. Дефект межжелудочковой перегородки типа malalignment в сочетании с обструкцией выхода из левого желудочка (аутопсийный препарат, вид из левого желудочка). TV - трехстворчатый клапан, AoVlv-клапан аорты, CS - конусная перегородка, Р Vlv - клапан легочной артерии, Y of SB- перегородочно-краевая трабекула, VSD-дефект межжелудочковой перегородки, MV - митральный клапан.

Нельзя оставить незамеченной и классификацию R. Van Praagh" [Van PraaghR. с соавт., 1989; Castañeda A.R. с соавт., 1994] (рисунок 16), который, выделяя перегородку атрио-вентрикулярного канала, мышечную (или синусную) межжелудочковую перегородку, проксимальную и дистальную конусные перегородки, различает четыре варианта дефектов: дефекты типа АВК, мышечные дефекты, коновентрикулярные (рисунок 12), расположенные между мышечной и конусной перегородками, и конусные дефекты. Коновентрикулярные дефекты расположены между ножками перегородочно-краевой трабекулы и хорды трехстворчатого клапана обычно крепятся к краю дефекта.

Отдельной разновидностью коновентрикулярного дефекта является дефект типа malalignment, который возникает при разобщении конусной и мышечной перегородок (рисунок 13). Подобные дефекты за счет смещения конусной перегородки не редко сочетаются с развитием обструкции выхода из того или иного желудочка.

Таким образом, единые взгляды на морфологическую классификацию отсутствуют. А наиболее популярные классификации, дополняя друг друга, а также создавая комбинации разных вариантов дефектов, описанных в классификациях, позволяют, наверное, описать большинство из существующих ДМЖП.

Перимембранозные дефекты.

К перимембранозным относят дефекты межжелудочковой перегородки, один из краев которых выполнен фиброзным кольцом трехстворчатого клапана. В зависимости от распространения в том или ином направлении они могут быть приточными, трабекулярными и отточными.

Близость таких анатомических структур как трехстворчатый клапан и проводящая система сердца определяют трудности при их хирургическом лечении и возможные осложнения.

CentTi

Рисунок 14. Топографоанатомические взаимоотношения ДМЖП и элементов проводящей системы при перимембранозно-приточной (а), перимембранозно-трабекулярной (Ь) и перимембранозно-отточной (с) локализациях дефекта (фото - проекция бифуркации пучка Гиса на эндокард левого желудочка, схема - расположения атриовентрикулярного узла, пучка Гиса и его правой ножки со стороны правых отделов сердца).

MedWt рарШшу musrie

Tendon of

Sinus

Tendon of

Трехстворчатый клапан, с одной стороны, ограничивает визуализацию дефекта. С другой стороны, трехстворчатый клапан, будучи вовлеченный в коррекцию, сам может пострадать. Основные причины реканализации перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки связаны именно с трехстворчатым клапаном: это либо наложение швов не на фиброзное кольцо, а на тело створки трехстворчатого клапана, либо ошибочная фиксация заплаты не к краю дефекта, прикрытого трехстворчатым клапаном, а к поверхностно расположенным трабекулам.

Также непосредственно к краям дефекта предлежит бифуркация пучка Гиса (рисунок 14). Таким образом, при перимембранозных дефектах атриовентрикулярный пучок расположен вблизи задне-нижнего края дефекта. При мышечных приточных дефектах, напротив — по верхнему краю (рисунок 15). Этот нюанс необходимо учитывать в ходе операции.

Рисунок 15. Расположение элементов проводящей системы сердца при мышечном приточном дефекте межжелудочковой перегородки.

Взаимоотношения разных вариантов перимембранозных дефектов с элементами проводящей системы представлено на схеме. Одним из способов предупреждения их повреждения в ходе коррекции является наложение швов поодаль от края дефекта, тем самым фактически переместив их в левый желудочек.

Другие авторы предлагают поверхностное наложение швов за гребень межжелудочковой перегородки.

При коррекции дефекта межжелудочковой перегородки чаще всего прибегают к его пластики, которая производится при помощи ауто- и ксеноперикардиальных, дакроновых, политетрафторэтиленовых заплат. Описаны методики выкраивания заплат из межпредсердной перегородки. С целью предупреждения резидуальных сбросов предлагается использование фибринового клея. Трабекулярные дефекты.

Оперативное лечение трабекулярных дефектов межжелудочковой перегородки одна из наиболее драматичных страниц истории хирургии ДМЖП. К счастью большинство дефектов подобной локализации имеют небольшие размеры и склонны закрываться спонтанно [Shirali G.S. с' соавт., 1995]. Однако крупные трабекулярные ДМЖП могут приводить к существенной перегрузке малого круга кровообращения и быстрому развитию легочной гипертензии, требуя от клиницистов эффективных и срочных мер.

Трабекулярные дефекты межжелудочковой перегородки являются мышечными дефектами и их края выполнены либо трабекулярной перегородкой, либо передней свободной стенкой желудочков [Soto В. с соавт., 1989]. Хирургической особенностью подобных дефектов является значительная их удаленность от трехстворчатого клапана. Визуализация и установление истинных размеров и границ этих дефектов существенно затруднены за счет выраженной трабекулярности правого желудочка. Нередко создается иллюзия множественности подобных дефектов. Кроме того, отдельные дефекты, сопровождающиеся большим артерио-венозным сбросом, маскирует при допплер-эхокардиографии другие не менее гемодинамически значимые межжелудочковые сообщения, особенно расположенные в апикальной области [Kitagawa Т. с соавт., 1998]. В следствии всего выше сказанного коррекция подобных дефектов нередко сопровождается сохранением резидуальных сбросов, что в свою очередь требует поиска оптимальных доступов и способов поиска и устранения трабекулярных дефектов.

Исходное тяжелое состояние пациентов и, в связи с этим, потребность выполнять оперативное вмешательство в периоде новорожденности, плохие результаты коррекции, высокая частота диагностических ошибок на протяжении многих лет склоняла клиницистов к этапному лечению трабекулярных дефектов, выполняя первоначально сужение легочной артерии [Stark J. С соавт., 1969; Drinkwater D.C. с соавт., 1991; Danilowicz D. С соавт., 1992; Pinho Р.с соавт., 1997]. Кроме того, было отмечено, что уменьшаются количество и размеры трабекулярных ДМЖП под влиянием сужения легочной артерии. По мере накопления опыта продемонстрирован ряд негативных последствий этого паллиативного вмешательства: развитие подлегочной обструкции, развитие недостаточности клапана легочной артерии, деформация легочной артерии [Serraf А. с соавт., 1992; Kitagawa Т. с соавт., 1998]. Несомненно, что все это приводит к увеличению объема и, следовательно, риска радикального вмешательства. Кроме того, гипертрофия миокарда правого желудочка ухудшает условия визуализации ДМЖП, тем самым увеличивая объем вмешательства (за счет резекции гипертрофированных трабекул), а также риск ошибочной оценки размеров дефекта и сохранения резидуального сброса, что, в свою очередь, повышает вероятность повторного вмешательства [Seddio F. с соавт., 1999].

На сегодняшний день большинством авторов признается приоритет первичной радикальной коррекции, однако предпочтение сужению легочной артерии может быть отдано, например, при критическом состоянии больного [Seddio F. с соавт., 1999].

Pulmonary а. у

Conal septal defect

Muscular ventricular septal defects:

1. Anterior

4. Apical

Atrioventricular canal type

Рисунок 16. Классификация дефектов межжелудочковой перегородки [Van Praagh R. с соавт.].

В зависимости от положения в перегородке и по отношению к структурам правого желудочка они могут быть разделены на передние, средние и верхушечные (рисунок 16). Задние мышечные дефекты по классификации R.Van Praagh с соавт. соответствуют мышечным приточным ДМЖП классификации B.Soto с соавт. Они лишены специфики выше описанных дефектов и не рассматриваются в этом разделе. Передние расположены в передне-верхнем отделе трабекулярной перегородки, их края, наряду с межжелудочковой перегородкой, также выполнены и передней свободной стенкой. Средние трабекулярные дефекты непосредственно предлежат к перегородочно-краевой трабекуле. Чаще всего они расположены позади и левее ее, нередко один из краев подобных дефектов прикрыт ею, либо же перегородочно-краевая трабекула пересекает дефект [Van Praagh S. с соавт., 2002].

Верхушечные дефекты наиболее удалены от трехстворчатого клапана и связывают между собой верхушки желудочков. R.Van Praagh с соавт. подобную разновидность трабекулярных дефектов определяют как сообщение между верхушкой выводного отдела правого желудочка и левым желудочком. Следует пояснить, что эти авторы, выделяя в правом желудочке приточный и выводной отдел, для каждого из них описывают собственную верхушку. Эти верхушки отделены друг от друга многочисленными трабекулами, в том числе и модераторным пучком, фактически создающими перегородку с множеством отверстий. Верхушка приточного отдела

Рисунок 17. Анатомия нормального правого желудочка.

Продемонстрировано разобщение приточного и выводного отделов правого желудочка при помощи разграничительного мышечного пучка, состоящего из перегородочно-краевой трабекулы (SB), наджелудочкового гребня (РВ) и модераторного пучка (MB). Для каждого из этих отделов описаны самостоятельные верхушки (apex of RV sinus -верхушка приточного отдела ПЖ, apical infundibular recess -верхушка выводного отдела ПЖ), разделенные перегородкой (infundibulosinus partition). PV- клапан легочной артерии, TV

- трехстворчатый клапан. расположена сзади, ниже и правее, тогда как верхушка выводного отдела спереди, ниже и левее от этой перегородки (рисунок 17). Подобный взгляд на морфологию правого желудочка стал предпосылкой к разработке оригинального метода коррекции верхушечных ДМЖП.

Левая вентрикулотомия. Впервые левая вентрикулотомия была применена для пластики ДМЖП в 1975 г. [Aaron B.L. с соавт., 1975] Несмотря на активный поиск альтернативных методов устранения верхушечных дефектов, до сего момента левая вентрикулотомия, по всей видимости, является наиболее популярной [Singh А.Н. с соавт., 1977; Griffiths S.P. с соавт., 1981; McDaniel N. с соавт., 1989; Wollenek G. С соавт., 1996; Hannan R.L. с соавт., 1997].

К преимуществам пластики ДМЖП из полости левого желудочка следует отнести оптимальные условия визуализации, т.к. левожелудочковая поверхность межжелудочковой перегородки свободна от грубоволокнистых трабекул, а также лучшая герметичность реконструкции.

Рисунок 18. Визуализация верхушечного ДМЖП через левую вентрикулотомию.

Вентрикулотомию обычно производят в области верхушки сердца, поодаль и параллельно магистральным коронарным артериям (рисунок 18). Длина разреза должна быть настолько малой, насколько это возможно [Griffiths S.P. с соавт., 1981]. Следует помнить, что разрез левого желудочка для пластики передних трабекулярных дефектов может повредить переднюю межжелудочковую ветвь левой коронарной артерии. Кроме того, при выполнении вентрикулотомии в области верхушки необходимо следить за тем, чтобы не была повреждена передняя папиллярная мышца митрального клапана.

Несмотря на то, что ряд авторов сообщают об удовлетворительных непосредственных и отдаленных результатах этой методики [McDaniel N. с соавт., 1989; Lanford L.M. с соавт., 1996; Kitagawa Т. с соавт., 1998], большинство исследователей признают негативное влияние левой вентрикулотомии на функцию левого желудочка, а по мнению Serraf А. с соавт. (1992) её использование является независимым фактором риска ранней и отсроченной смерти.

До 50% пациентов [Наппа В. с соавт., 1991], перенесших пластику дефекта межжелудочковой перегородки с использованием левой вентрикулотомии, в дальнейшем страдают дисфункцией левого желудочка. Развитие у этих больных акинеза верхушки и аневризмы левого желудочка признается весьма типичным осложнением [Наппа В. с соавт., 1991, Bridges N.D. с соавт., 1991; Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G., 1993; Castañeda A.R. с соавт., 1994] (рисунок 19). Степень левожелудочковой недостаточности в ряде случаев столь выражена, что возникает потребность в пересадке сердца, либо приводит к смерти больных [Наппа В. с соавт,, 1991]. Нередки также и желудочковые нарушения ритма.

Рисунок 19. Больной после устранения верхушечного ДМЖП доступом из левого желудочка. Левая вентрикулография в боковой проекции. Стрелками отмечена верхушечная аневризма левого желудочка.

Развитие этих осложнений связывают с пересечением эпикардиальных ветвей коронарных артерий в области верхушки, а также повреждением волокон Пуркинье, осуществляющих проведение возбуждения от межжелудочковой перегородки к свободной стенке левого желудочка и основаниям папиллярных мышц [^еШп в. с соавт., 2000].

Компромиссом стали методики, предполагающие расположение заплаты со стороны левого желудочка, но проводимые и фиксируемые из правого. К основным недостаткам этих приемов следует отнести достаточно высокую частоту реканализаций ДМЖП, а также большую продолжительность искусственного кровообращения.

Хочется отметить, что левожелудочковая поверхность межжелудочковой перегородки может быть визуализирована через аортальный либо митральный клапаны, а также большие перимембранозные или приточные ДМЖП, при их наличии [БескНо Б. с соавт., 1999].

Правая атриотомия.^Правая атриотомия является наиболее щадящим доступом, и по мнению Б^ескНо с соавт. (1999) абсолютно пригодна для устранения любых трабекулярных дефектов. Правое предсердие вскрывается обычно, параллельно атриовентрикулярной борозде. Через правое атриовентрикулярное отверстие производят ревизию межжелудочковой перегородки (рисунок 20). Чтобы упростить поиск дефекта, Т.ОЛ.Тотзоп с соавт. (2000) предлагают во время ангиографии провести катетер из левого желудочка через ДМЖП в легочную артерию. Для лучшей визуализации краев дефекта выполняют резекцию трабекул правого желудочка, не пренебрегая модераторным пучком и наджелудочковым гребнем [8еп^ А. с соавт., 1992; Kitagawa Т. с соавт., 1998].

Рисунок 20. Визуализация средних и передних трабекулярных дефектов межжелудочковой перегородки через трехстворчатый клапан. Для облегчения определения краев подобных дефектов возможно рассечение прикрывающих их трабекул, включая модераторный пучок и перегородочнокраевую трабекулу.

В тех случаях, когда достижение краев дефекта требует неоправданно большой резекции возможно применение методики «негабаритной заплаты» (рисунок 21). При этом производят экономное иссечение трабекул, выкраивают заплату заведомо большей формы и прошивают ее П-образными швами, через дефект межжелудочковой перегородки заплату погружают в левый желудочек, швы проводят через край дефекта и завязывают на прокладках. Таким образом, заплата располагается в левом желудочке. Следует отметить, что при трансмуральном проведении швов велик риск повреждения коронарных артерий, и, следовательно, развития левожелудочковой недостаточности и нарушений ритма [Griffiths S.P. с соавт., 1981].

Близкой по идее использования заплаты большого размера, однако с расположением ее со стороны правого желудочка, является методика, предложенная L.Mace с соавт. (1999) (рисунок 22). После правой атриотомии и ревизии полостей сердца через трехстворчатый клапан накладывали несколько отдельных П-образных швов на межжелудочковую перегородку, обозначая локализацию дефектов. Выкраивали заплату заведомо большего размера и фиксировали её к межжелудочковой перегородке сначала ранее наложенными узловыми швами, а затем по периметру непрерывным швом начиная с наиболее удаленного края. При этом вколы производили достаточно глубоко, чтобы исключить сброс между трабекулами. В заключение заплата фиксировалась несколькими отдельными матрацными швами для предупреждения ее пролапса в полость правого желудочка. В подобном виде методика использовалась для коррекции средних трабекулярных дефектов. При наличии верхушечных или передних дефектов фиксацию заплаты начинали со свободной стенки правого желудочка, затем накладывали промежуточные швы в месте переходу свободной стенки в межжелудочковую перегородку, и далее продолжали фиксацию заплаты, как описано выше,

Рисунок 21. Методика пластики трабекулярных ДМЖП «негабаритной заплатой» по К^ада\л/а Т. с соавт. (1998). А -частично иссечены трабекулы, прикрывающие ДМЖП, заплата заведомо большего размера прошита П-образными швами и помещена в левый желудочек. Б - швы проведены через края дефекта и заплата фиксирована к левожелудочковой поверхности межжелудочковой перегородки.

При использовании этой методики авторы не отметили ни одного летального случая. Гемодинамически незначимые резидуальные ДМЖП диагностированы у 20% больных и не требовали повторных вмешательств. Дисфункция желудочков не отмечено ни в одном случае, однако отмечался гипокинез межжелудочковой перегородки в области фиксации заплаты. К преимуществам рассматриваемой методики авторы относят надежное устранение межжелудочковых дефектов без нарушения функции желудочков. Промежуточная фиксация заплаты уменьшает нагрузку на периферические швы, а также исключается потребность в трансмуральных швах, способных скомпрометировать коронарное кровообращение.

Рисунок 22. Методика пластики трабекулярных ДМЖП «негабаритной заплатой» с промежуточной фиксацией по Mace L. с соавт. (1999). А - при помощи заплаты изолирована часть межжелудочковой перегородки, содержащая ДМЖП. Б - для предупреждения пролапса в полость правого желудочка заплата фиксирована дополнительными швами к межжелудочковой перегородке.

Другим способом пластики трабекулярных дефектов межжелудочковой перегородки с использованием принципа «негабаритной» заплаты является методика «сэндвича», предложенная Y.Ootaki с соавт. (2003) (рисунок 23). После выполнения вентрикулотомии через правое атриовентрикулярное отверстие производили ревизию межжелудочковой перегородки при помощи изогнутых зажимов как со стороны правого, так и со стороны левого

Рисунок 23. Методика пластики трабекулярных ДМЖП с применением техники «сэндвича» по СМак1 У. с соавт. [цитата по 30]. А - ревизия межжелудочковой перегородки при помощи двух диссекторов через трехстворчатый клапан и межпредсердное сообщение; В,С- при помощи диссектора через межпредсердное сообщение, митральный клапан и дефект межжелудочковой перегородки в правый желудочек проведен катетер Ые!а1оп ЗЯ; О -заплата, фиксированная при помощи шовного материала к катетеру, подведена к певожелудочковой поверхности ДМЖП; Е - вторая аналогичная заплата прошита и подведена к правожелудочковой поверхности ДМЖП; Я - шов, фиксирующий заппаты на ДМЖП, завязан -заключительный этап коррекции. желудочка. Оценку левожелудочоквой поверхности межжелудочоковой перегородки производили либо через большой перимембранозный дефект (при его наличии), либо через межпредсердную перегородку. Далее при помощи двух зажимов через трабекулярный ДМЖП проводили катетер

ЫеМоп ЗБ. Выкраивали заплату из полиэстера как минимум на 8-10 мм больше предполагаемых размеров дефекта(ов), прошивали ее нитью №зро1еп 3-0 и при помощи катетера через межпред сер днуго перегородку и митральный клапан (либо большой перимембранозный ДМЖП) подводили заплату к левожелудочковой поверхности трабекулярного дефекта. Нити проводились через дефект в правый желудочек, ими прошивалась вторая аналогичная заплата, которая при завязывании нитей фиксировалась к правожелудочковой поверхности дефекта. Таким образом, дефект оказывался изолированным между двумя заплатами без вентрикулотомий и наложения швов непосредственно на миокард межжелудочковой перегородки.

Подобная методика несколько ранее была описана Кароог Ь. с соавт. (1999), однако, она не предполагала проведение заплаты через межпредсердную перегородку.

Рисунок 24. Ушивание передних трабекулярных дефектов межжелудочковой перегородки с применением техники «сэндвича» . А - П-образные швы наложены на края дефекта и проведены через свободную стенку желудочков; Б - вид на область дефекта межжелудочковой перегородки после затягивания швов.

Передние трабекулярные дефекты могут быть устранены доступом из правого предсердия при использовании техники «сэндвича». При этом накладывают швы на край дефекта, затем их проводят через стенку желудочка и фиксируют на укрепляющем материале (дакрон, PTFE, ксеноперикард).

Для улучшения визуализации ДМЖГТ и контроля адекватности коррекции рядом авторов рекомендуется применение кардиоскопии [Black M.D. с соавт., 2000,2001; Wong С. с соавт., 2001].

Leca F. с соавт. (1994), используя чрезпредсердный доступ к межжелудочковой перегородки, рекомендуют устранять верхушечные дефекты межжелудочковой перегородки при помощи фибринового клея, однако многие исследователи справедливо опасаются развития материальной эмболии.

Правая вентрикулотомия. Разрез правого желудочка производили в проекции предполагаемого дефекта, справа и вдоль передней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии настолько близко к ней, чтобы не скомпрометировать (рисунок 25). Длина разреза не превышает 15 мм. При этом отсутствует риск повреждения передней папиллярной мышцы трехстворчатого клапана [Tsang V.T. с соавт., 2002], а большинство трабекулы, прикрывающие ДМЖП (либо разделяющие верхушки приточного и вводного отделов правого желудочка [Van Praagh S. с соавт., 2002]), отходят вместе с париетальной стенкой желудочка, освобождая края дефекта. Сохранившиеся в области дефекта трабекулы иссекают. Фиксация заплаты производится непрерывным или узловым швом к краям дефекта [Stellin G. с соавт., 2000; Van Praagh S. с соавт., 2002; Myhre U. с соавт., 2004].

Рисунок 25. Схема пластики верхушечного дефекта межжелудочковой перегородки с использованием правой вентрикулотомии. А - разрез правого желудочка проведен в области верхушки, параллельно и поодаль от передней нисходящей артерии, иссечены трабекулы, прикрывающие края дефекта; В - на края дефекта наложены П-образные швы; С - заплата фиксирована к краям ДМЖП.

Tsang V.T. с соавт. (2002) несколько видоизменили представленную методику, адаптировав ее преимущественно для передних дефектов. Эти авторы размещали заплату со стороны левого желудочка, фиксируя её к верхнему, заднему и нижнему краям ДМЖП узловыми швами. Передний край заплаты фиксировался в момент ушивания разреза правого желудочка, располагая ее между краями вентрикулотомии (рисунок 26).

Преимущество правой вентрикулотомии состоит в хорошей визуализации краев дефекта, прецизионном выполнении коррекции с минимальным риском желудочковой дисфункции. Из 15 случаев, описанных в трех сообщениях [Stellin G. с соавт., 2000; Van Praagh S. с соавт., 2002; Tsang V.T. с соавт., 2002], не было случаев госпитальной или отсроченной смерти, и лишь у одного больного выявлен незначимый резидуальный ДМЖП, который спонтанно закрылся спустя 16 месяцев после операции.

Рисунок 26. Пластика дефекта межжелудочковой перегородки с применением правой вентрикулотомии и фиксацией заплаты в области верхнего, заднего и нижнего краев к левожелудочковой поверхности ДМЖП, а переднего - в толще стенки правого желудочка. А - вид по короткой оси; В - вид в проекции четырех камер.

Описанные методики ни в одном случае не потребовала пересечения модераторного пучка. Авторы методики обращают внимание на возможность ошибочной обструкции входа в верхушку выводного отдела правого желудочка, что может сопровождаться резидуальным сбросом через инфундибуло-синусную перегородку или дисфункцией правого желудочка в следствие уменьшения его объема [Van Praagh S. с соавт., 2002].

Альтернативные методики. К таковым могут быть отнесены варианты устранения ДМЖП при помощи окюпозирующих устройств. Они могут устанавливаться как с применением эндоваскулярной техники, так и интр аоперационно.

Транскатетерное устранение ДМЖП может осуществляться как путем установки окклюзирующего устройства непосредственно в просвете дефекта, либо же в полости инфундибулярной верхушки, закрывая вход в нее [Kumar К. с соавт., 1997]. В результате инфундибулярная верхушка изолируется от правого желудочка и оказывается функционально связанной с левым желудочком.

Казалось бы, что эндоваскулярное устранение ДМЖП могло бы решить все вопросы. Однако и эти методики не лишены недостатков, особенно у маленьких пациентов. К таковым относят кровопотерю, требующую гемотрансфузии, гипотонию (более чем 20%-ое снижение систолического давления), длительное воздействие радиации, полную поперечную блокаду, требующей экстренной электрокардиостимуляции, желудочковые нарушения ритма, а также фибрилляцию желудочков или асистолию, требующие реанимации [Laussen P.C. с соавт., 1995]. Кроме того, размеры доставляющих устройств могут лимитировать применение эндоваскулярной техники у маленьких пациентов в связи с риском повреждения сосудов-доступов.

Интраоперационное закрытие ДМЖП устройством - компромисс, позволяющий удачно использовать преимущества имплантируемых устройств, предупреждая характерные для них осложнения. [Fishberger S.B. с соавт., 1993; Chaturvedi R.R. с соавт., 1996; Murzi В. с соавт., 1997; Amin Z. с соавт., 1998].

Установка имплантируемых устройств производится в условиях искусственного кровообращения. В качестве доступа используются правое предсердие или правый желудочек. В ряде случаев для улучшения визуализации дефекта требовалось рассечение модераторного пучка. Размер устройства подбирают в 1,5-2 раза больше размера ДМЖП, установленного при эхокардиографии или ангиокардиографии [Okubo М. с соавт., 2001]. Кроме того, в последнее время появились сообщения об устранении дефектов межжелудочковой перегородки при помощи окклюзирующих устройств на работающем сердце через правую вентрикулотомию под эхокардиографическим контролем.

К сожалению, результаты применения этих методик весьма скромны: от 20 до 50% пациентов имеют резидуальные шунты, в ряде наблюдений летальность достигает 30%, такова же потребность в повторных вмешательствах. Реоперации у грудных детей, исходно страдающих тяжелой сердечной недостаточностью, по наблюдению М.ОкиЬо с соавт. (2001) в 100% заканчивались смертью, либо требовало пересадки сердца.

Подартериалъные дефекты.

Подартериальные является дефект, один из краев которого выполнен фиброзными кольцами аорты и легочной артерии. Наибольшее количество сообщений о подобных ДМЖП исходит из азиатских стран, где его частота достигает 50%. Дефекты такой локализации часто сочетаются с аортальной недостаточностью. Залогом предупреждения ее развития является своевременное устранение ДМЖП. Коррекция порока на фоне развившейся недостаточности без вмешательства на аортальном клапане характеризуется ее прогрессированием. Оптимальным способом лечения этого варианта порока является устранение дефекта с одномоментной вальвулопластикой, включающей вмешательство на створках, комиссурах и собственно стенке аорты.

Однако в ходе анализа литературы нам ни удалось найти однозначные ответы на следующие вопросы: каковы особенности послеоперационного течения у пациентов раннего и старшего возраста, как отличается состояние пациентов в отсроченном периоде после коррекции ДМЖП в раннем и старшем возрасте, каково место регургитации на трехстворчатом клапане в результатах лечения ДМЖП, имеются ли различия в применении альтернативных доступов для коррекции ДМЖП у пациентов раннего и старшего возраста. На них мы постараемся найти ответы в ходе предстоящего исследования.

Методы исследования. Исходное состояние пациентов.

В исследование включено 523 человека в возрасте от 3 месяцев до 48 лет, которым за период с 1999 по 2003 год в Научном Центре сердечнососудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН был устранен дефект межжелудочковой перегородки. В зависимости от возраста выполнения вмешательства больные разделены на три группы: до 1 года, от 1 года до 3 лет, старше 3 лет. Подобный выбор определялся как особенностями клинического течения этого порока в разных возрастных диапазонах (превалирование недостаточности кровообращения в течение 1 года жизни, и развитие легочной гипертензии в дальнейшем), а также организационным моментом. На этапе амбулаторного звена больные были ранжированы по возрасту и далее проходили лечение в трех разных подразделениях Центра. Как будет показано далее, в каждом отделении имелись собственные нюансы ведения пациентов, что и подвигло нас к соблюдению подобного подхода к формированию групп. Антропометрические характеристики пациентов по группам представлены в таблице 2.

Таблица 2.

Антропометрическая характеристика пациентов. у ■ . п .1 -г |Г|у|.||| иЩЩЕ- Ш ОрЩЕ1 ШЬщда Йл^аЩ)

Возраст, мес. 7,2±2,5 24,0±7,5 130,3+97,1

Вес, кг 6,7±1,6 10,7*2,7 30,3±15,9 пов.тела! IV 0,32±0,04 0,48*0,09 1,03±0,36

• Практические рекомендациии

1. При удовлетворительном клиническом состоянии пациента коррекция дефекта межжелудочковой перегородки с меньшим риском может быть выполнена у пациента в возрасте от 1 года до 3 лет. У грудных детей в критическом состоянии целесообразным может быть выполнение коррекции в два этапа.

2. После коррекции ДМЖП оптимально диспансерное наблюдение за больным не только кардиолога, но также невролога и психиатра (психолога). Такой подход позволит разработать оптимальную индивидуальную схему реабилитации, включающую как мероприятия, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, так и на социальную и психологическую адаптацию пациентов.

3. Наличие функциональной недостаточности трехстворчатого клапана не требует коррекции.

4. Ятрогенная недостаточность трехстворчатого клапана, как и любая органическая его недостаточность, нуждаются в устранении. Для лечения ятрогенной недостаточности хорошо зарекомендовала себя узловая вальвулопластика по комиссурам.

5. Сомнения при выборе доступа к дефекту межжелудочковой перегородки должны решаться в пользу транскуспидального доступа, который характеризуется меньшей частотой реканализаций и сохранением удовлетворительной функции трехстворчатого клапана.

6. Применение минидоступов более предпочтительно у пациентов раннего возраста, что связано с большой эластичностью хрящей и связочного аппарата, а также меньшей глубиной раны. В качестве наиболее оптимального мы рассматриваем правостороннюю заднебоковую торакотомию, создающую наилучшие условия для визуализации дефекта межжелудочковой перегородки и не нарушающую целостности как верхней, так и нижней апертур грудной клетки.