Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Клинико-функциональное значение топографических вариантов аномальных хорд левого желудочка сердца

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РФ УРАЛЬСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

На правах рукописи

ПЕРЕТОЛЧИНА Татьяна Федоровна

КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ ОПОГРАФИЧЕСКИХ ВАРИАНТОВ АНОМАЛЬНЫХ ХОРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА.

14.00.06 - кардиология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

ЕКАТЕРИН БУРГ-1995

Работа выполнена в Уральской Государтсвенной ордена Трудового Красного Знамени медицинской академии Министерства Здраовоохранения РФ.

Научный руководитель - кандидат медицинских наук,

доцент Иорданиди С.А. Научный консультант по электрофизиологии сердца-докгор медицинских наук, профессор Антгофьев В.Ф.

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор Я.И. Коц ( Оренбург) доктор медицинских наук, профессор П А. Сарапульцев

(Екатеринбург)

Ведущее учреждение - Пермская государственная медицинская академия.

Защита состоится'^" 1995 г.

часов на заседании специализированного Совета/д.084.10.01/ при Уральской государственной ордена Трудового Красного Знамени медицинской академии/ 620219, г. Екатеринбург, ул. Репина,3/.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Уральской медицинской академии / г. Екатеринбург, ул. Ермакова,5)

Автореферат разослан ^"СОМТяХ^рр 1995г.

Ученый секретарь специализированного Совета доктор медицинских наук,

профессор Е.Д .Рождественская

ВВЕДЕН И Е . МСГУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ.

В дискуссии о клиническом значении аномальных хорд левого желу-эчка(ЛХЛЖ) в настоящее время рассматривается вопрос, является ли газанная внутриссрдечная аномалия пограничным состоянием между зрмой и патологией(Корженков А А., 1989) или это самостоятельная но-»логическая форма(Домницкая Т.М.,1990), или аномальные хорды - одно I проявлений генетически или эмбриопатически обусловленного дефекта 'единительной ткани(Верещагина Г.Н. и соавт.,1995; Воробьев Л.П. и авт., 1991; Приходъко B.C. и соавт., 1995; Снежицкий В А. и соавт., '95; Сумароков В.Н. и соавт., 1988; СегепА et all,1984). Актуальность из-еиия клинико-функциоиальной значимости АХЛЖ определяется доста-чно частым их сочетанием с нарушениями сердечного ритма(Антонов С. и соавт.,1986; Пшату длина Т.П. и соавт.,1995; Кавфин Д и соавт., 95; Корженков A.A., 1990; Нранян Н.В.,1991; Приходько B.C. и соавт., 95; Gueron М., 1985; Myerberg М., 1971; Suwa М.,1986). Многими иссле-вателями признана несомненной шумообразующая роль аномальных рд (Домницкая Т.М.с соавт.,1988; Онишенко Е.Ф.,1990; Vered Z. et all, 83; Wessel A. et all, 1985;), их частое сочетание с другими аномалиями звития(Сумароков В.Н.с соавт.,1987; Celano V.el all,1984; Gerlis L.et all, 84; Liu S.ct all, 1987). Достаточно широко разработаны морфологичес-е (Beattie J. et all, 1986; Lam J at all, 1970) и эхокардиографические орженков АА.,1990, Nishimura Т. et all,1981) классификации АХЛЖ. В же время, не проводилось комплексной клинико-фуккциональной енки отдельных топографических вариантов хорд, не оценивалась вну-лсердечная гемодинамика и геометрия камер с учетом расположения рд и при исключении других эндокардиальных аномалий или сердечных юлеваний, не проводилось при соблюдении вышеуказанных условий

фонокардиографических (ФКГ), электрокардиографических (ЭКГ) и элек трофизнологнческих исследований(ЭФИ).

ЦЕЛЬ настоящего исследования заключалась в выяснении клинико-функцнонального, аритмогенного значения топографических вариантов АХЛЖ, степени их влияния на геометрические, систолические и диасго-лические показатели внутрисердечной гемодинамики. В связи с чем были поставлены следующие ЗАДАЧИ:

1. Анализ результатов общеклинических исследований практически здоровых пациентов с различными топографическими вариантами АХЛЖ.

2.Сопоставление результатов аускультативно-фонокардиографических исследований, оценка эффективности аускультации для выявления АХЛЖ и прогнозирования конкретных топографических вариантов.

3.Изучение электрокардиографической симптоматики у пациентов с АХЛЖ и с их конкретными топографическими вариантами.

4.Изучение морфометрическнх и геометрических показателей, систолической и диасголической функции левого желудочка(ЛЖ) у пациентов с разными топографическими вариантами, анализ топографии хорд.

5.Сравнительный анализ нарушений сердечного ритма при ЭКГ и ЭФИ у пациентов с АХЛЖ. Оценка функционального состояния пейсмекер-ной и проводящей системы сердца.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА. Впервые с помощью комплекса общеклинических и неинвазивных методов исследования (ЭКГ,ФКГ, эхокар-диографни и допплерэхокардиографин(ЭХОКГ и ДЭХОКГ), программированная чреспншеводная электростимуляция левого предсердия-(ПЧПЭСЛП) проведен углубленный анализ клинико-функционального значения отдельных топографических вариантов АХЛЖ. Выделены аус-культатнвно- ФКГ характеристики отдельных топографических вариантов хорд, аритмогенные варианты хорд, гемодинамически неблагоприятные варианты.

РАКГИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ. Показано, что клиническая 1ачимость АХЛЖ определяется их внутрисердечной топографией, по-ому тактика ведения пациентов определяется после комплексной кли-1ко-функциональной оценки, включающей аускультацию с проведени-I проб, ФКГ, ЭКГ, при необходимости ПЧПЭСЛП. Выделены арит-эгенно и гемодинамически неблагоприятные варианты АХЛЖ, )длежащие динамическому наблюдению.

-1ЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ. Методика эхотопо-афической диагностики АХЛЖ с оценкой геометрических показателей использованием нестандартных позиций датчика и программа комп-ксного исследования и дифференцированного динамического наблю-ния пациентов с АХЛЖ, включающего в себя аускультативно-ФКГ следование, ЭКГ, комплексное ЭХОКГ и ПЧПЭСЛП внедрены в »актику работы городской клинической больницы № 33 и город-ой клинической больницы Мв 14.

Г1РОБАЦИЯ РАБОТЫ. Основные результаты работы были доложены эбсуждены на: II Международном Славянском конгрессе по электро-имуляции и электрофизиологии сердца, II Всероссийской конферен-1И по электросгимуляции и клинической электрофизиологии (Санкт -мербург, 1995); Итоговой научно-практической конференции город-ой клинической больницы N 14 г.Екатеринбурга( 1992-1993); на 50 учной конференции молодых ученых УГМИ " Актуальные вопросы временной науки и здравоохранения"(1995); на итоговой научной сес-и УГМИ " Актуальные вопросы медицины" (1995). Диссертационная бота в целом апробирована на совместном заседании кафедр внут-нних болезней N 1,2,3,4 УГМИ 19.05.1995. ОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

\.ускультативно-ФКГ характеристики систолического шума у лиц с <ЛЖ определяются внутрисердечным расположением хорд.

2. Изменение морфометрических и геометрических показателен у лиц с поперечно-срединными, диагональными и множественными хордами предрасполагает к развитию диастолической дисфункции, что позволяет считать вышеназванные топографические варианты АХЛЖ гемодина-мически неблагоприятными.

3. Для процессов аритмогенеза у лиц с АХЛЖ имеет значение внутри-сердечное расположение хорды, прикрепление к базальной части межжелудочковой перегородки и сосочковым мышцам, наиболее аритмо-генными являются базально-срединный диагональный, продольный и множественный варианты.

4. Клиническое значение АХЛЖ определяется её внутрисердечным расположением, то есть её топографическим вариантом.

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ РАБОТЫ. Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка лите-ратуры(й?отечественных и?? иностранных авторов). Текст изложен на страницах машинописи и иллюстрирована*$га блицами и £ рисунками.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Для выполнения намеченных нами исследовательских задач отбор пациентов для исследования осуществлялся: а), на профилактических осмотрах из 3000 лиц после общеклинического обследования было отобрано 346 пациентов с систолическим шумом (СШ), аускультативные характеристики которого можно было связать с наличием АХЛЖ; б), на кардиологическом приеме было отобрано 149 пациентов с СШ и жалобами на приступы сердцебиений, недокументированные на ЭКГ. в), из лиц, направленных на ЭХОКГ-исследование АХЛЖ были идентифицированы у 36 пациентов. Органическое поражение сердца, другие соматические заболевания были исключены по ранее разработанной комплексной методике, предусматривающей общеклинические, функциональные и лабораторные методы исследования. Для исключения скрытого течения

I ВС в группу включались липа не старте 40 лет и исключались также и гтн млалше 16 лет. 495 паииентов с СШ и приступами сердцебиений в иамнезе было направлено на ЗлОКГ исследование для идентификации ХЛЖ. в ходе которой мы руководствовались общепринятыми диагно-гическимп критериями (Т.Ьшштига. А.А.Корженков, Т.М.Домницкая): Обязательное исследование в М-режиме и В-режиме:

1. в М-режиме определение дополнительного эхо-сигнала;

2. в В-режиме а), определение дополнительного эхо-сигнала, не свя-шного с клапанным аппаратом, различной интенсивности в зависимо--и от толщины хорды: 6).выявление эхо-сигнала не менее чем в двух шнмно перпендикулярных эхо-сечениях: в).обязательное прослежива-1е точек прикрепления аномальных хоря.

' учетом вышеуказанных критериев из 495 лиц с СШ были исключены та с сомнительными ЭХО КГ- критериями идентификации, с другими шокардиальными аномалиями, с сочетанием АХЛЖ и каких-либо вну-шсерлечных аномалий. В результате для дальнейшего обследования по эограмме была отобрана группа из 205 пациентов, в которую вошли ша с уже идентифицированными АХЛЖ. В ходе ЭХОКГ- идентифика-ш у 205 пациентов была определелена принадлежность хорды к конк-ггному топографическому варианту в соответствии с классификацией М. Веаше (1984). усовершенствованной Корженковым А А. (1990), зецусматривающей деление стенок ЛЖ на 10 сегментов по Я.\У[сНгшку 984). Совмещение в вышеуказанной классификации разделения полос! ЛЖ на 3 горизонтальных отдела ( апикальный, срединный, базаль-.ш) с разбивкой внутри каждого отдела стенок ЛЖ на сегменты позво-ет иметь ясное представление о пространственном расположении ХЛЖ и точках её прикрепления. Руководствуясь этой классификацией, >1 разделили пациентов на следующие группы: I поперечные хорды -> пациентов, из них а), поперечно-апикальные - 13, б), поперечно-

Диагональные срединно-- верхушечные

Продольные

Поперечные срединные

Диагональные базально -- срддинны

ЭХО-ТОПОГРАФИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ АНОМАЛЬНЫХ ХОР1 ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА. Схема Я 2

шинные - 52; II диагональные хорды-66 пациентов, из них а)диа-1ально-срелинные -32.6). диагонально-базальные -33; III продольные зды - 24 пациента; IY множественные хорды - 50 пациентов, нтрольная группа(КГ) состояла из 40 практически здоровых пациен-I. сопоставимых по пол}' и возрасту, которые также были предвари-;ьно обследованы по общей комплексной программе в целях исклю-шя заболеваний, в том числе аномалий развития, втором этапе, исследования проводилась следующая программа ис-дованнй:

Клинико-анамнестическое исследование проводилось по общеприня-i методике. Активно выявлялись жалобы кардналгического и аритми-:кого характера. При осмотре особое внимание уделялось выявлению иституциональных признаков, сопутствующих диспластическому син-эму, среди которых мы выделяли астеническое телосложение, дефор-ции грудной клетки и позвоночника, грыжи, плоскостопие. . Аускультативно-ФКГ исследование, включающее зонально-топогра-ческую аускульташпо по В.П.Померанцеву с проведением пробы с финской нагрузкой и ортоклиностатической пробы. Сила СШ определя-;ь в баллах по шкале Фримена-Левина. Последующее ФКГ исследова-г проводилось на аппарате Mingograf -720 фирмы Simens. I. ЭКГ-исследование проводилось на шестиканальном электрокар-эграфе 6-NEC-4. скорость регистрации 50мм/сек. :Y. Программа ультразвукового исследования сердца выполнена на парате UItramark-8 фирмы ATL (США) с регистрацией результатов на интере с тепловой фотобумагой марки Hewlett Packard(CIIIA), ви-зпроцессор Vlitsubishi(^noniiH). Исследования выполнялись датчиком астотой 3.75 Мгц по общепринятой методике (В.В.Зарецкий и соавт. 79: Н.М.Мухарлямов и соавт.1987; H.Feigenbaum,1986) с учетом реко-ндаций Ассоциации Американских кардиологов( 1987). Расчет геоме-

трических и гемодинамических показателей проводился с помощью встроенного калипера-графопостроителя и встроенного микропроцессора с набором опций-программ. Полученные данные записывались на видеомагнитофон с последующим покадровым анализом. Все полученные значения усреднялись по трем последовательным сердечным циклам для исключения фаз дыхания. Для уменьшения индивидуальных различий при сравнении показателей у разных пациентов проводилась коррекция к площади поверхности тела, которая определялась с учетом значений роста и веса пациентов по номограмме Дюбуа. Таким образом, в диссертации все геометрические, линейные, объемные показатели представлены в виде индексов.

В режиме одномерной ЭХОКГ изучались следующие показатели: поперечный размер левого предсердия(ЛП), размеры левого желудочка (КСР.КДР) в конечные фазы систолы(З) VI ¿шастолы(В), толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) в Э и В, толщина задней стенки левого желудочка(ЗСЛЖ) в Б и О, ударный объем ЛЖ (УО), фракция выброса (ФВ). В двухмерном режиме изучались: варианты расположения хорд в полости ЛЖ с фиксацией точек прикрепления по сегментам стенок ЛЖ в соответствии с классификацией ,1.М.Веаи1е(1986), модифицированной А.А.Корженковым (1990) с учетом деления стенок ЛЖ на сегменты по' Р.\\чс1|гшкц1984), эксцентриситет ЛЖ и ЛП в Б и О (показатель геометрической формы камеры), площадь Л П в й и Б, площадь ЛЖ в Б и О.

Методом импульсной допплеровской флоуметрии исследовались прямой митральный поток и аортальный поток по методике Ь.На11е, ВАп§е!$еп,(1985). Для определения наличия потока митральной регур-гитации производилось картирование полости ЛП в апикальной 4-ка-мерной и 2- камерной позициях "контрольным объемом". Идентификация и оценка потоков митральной регургитации проводилась по критериям Т.У.Оапз(1987). По прямому митральному потоку рассчитывались

1казатели. характеризующие диастолическую функцию ЛЖ: пиковая орость ранне-диастолического наполнения (VE). пиковая скорость здне-диастолического наполнения (VA), отношение скорости ранне-астолнческого наполнения к скорости поздне-диастолического напол-hurCVE/VA), общий интеграл потока диастолического наполнения, ин-рал потока ранне-диастолического наполнения, интеграл потока поз-е-диастолического наполнения, отношение интеграла ранне-диасто-ческого наполнения к интегралу поздне-диастолического наполнения, чошение интеграла поздне-диастолического наполнения к интегралу шего митрального потока. По прямому аортальному потоку оценива-:ь следующие показатели сократительной функции сердца: пиковая >рость изгнания в аорту, время нарастания скорости изгнания, уско-ше потока изгнания, интеграл потока изгнания.

Y. Программированная чреспищеводная электростимуляция левого гдсердия применялась для оценки состояния пейсмекерной и прово-цен системы сердца, а также для идентификации латентных наруше-í ритма и проводимости по методике Рнмша Э.Д.(1983). Программа ществлялась с помощью аппаратурного комплекса - микро-ЭВМ" :ктроника-Д-3-28, кардиостимулятор - ЭКСП-Д и электрокардио-ф 6-НЭК-4. Чреспищеводная стимуляция и регистрация потенциалов ществлялась с помощью 9-полюсного электрода ПЭДМ-9. В прог-imv стимуляции входило применение двухминутных стационарных ледовательных электростимулов. Частота первой серии на 20 стиму-в минуту превышала частоту исходного ритма исследуемого. Часто-саждой последующей серии стимулов дискретно увеличивалась на 20 инуту. При достижении А-В блокады проводилась сверхчастая сти-яция "пачками" по 20 стимулов. Каждая серия сверхчастой стамуля-включала 5 "пачек". Частота стимулов в "пачках" каждой серии сос-тяла соответственно ¡50,180.200,300 в минуту. По пищеводной элек-

трограмме рассчитывались ряд исходных, достимуляционных показателей: средняя продолжительность спонтанного синусового цикла(ССЦ), длительность интервала предсердно-желудочковой проводимости(Р-<3), длительность интервала от предсердного спайка до желудочкового спайка (от начала дельта-волны при си н др о м е W PW )(А - V). Во время стимуляции определялись: точка Венкебаха- частота стимуляции, при которой наступала А-В блокада II степени; продолжительность интервала от начала электростимула до начала желудочкового комплекса или до начала дельта-волньнЗД-У); время восстановления функции синусового уз-ла(ВВФСУ); коррегированное (ВВФСУ); время синоатриального прове-дения(ВСАП). Для оценки функции синусового узла в программу чрес-пишеводного ЭФИ входило и применение методик вегетативной блокады- проба с атропином и проба с оозиданом.

Статистическую обработку данных проводили на персональном компьютере Packard Beil 486. Использовались методы вариационной статистики с применением критерия Стьюдента. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ. Проведенное комплексное общеклиническое, ультразвуковое и электрофизиологическое исследование 205 лиц обоего пола позволило нам выявить клинико-функинональные особенности отдельных топографических вариантов аномальных хорд.

11ри обшеклиннческом исследовании активно выяснялось наличие кар-диалгических и аритмических жалоб. Более половины (166 пациентов-56,6%) лиц с (АХЛЖ) предъявляли жалобы на сердечные боли колю-щего(20.4%), давяшего( 17%), ноюшего(12,6%) характера, сердцебиение (46,3%), на ощущение перебоев сердечного рнтма(17%). Учитывая принцип отбора нашей исследуемой группы, можно предположить высокую степень связи этих жалоб с наличием АХЛЖ. Результаты внутригруп-пового анализа выявленных жалоб показали, что пациенты с апикально

зсположенными хордами достоверно реже при сравнении с пациента-н других групп предъявляли какие-либо жалобы, а пациенты с попе-:чно-средииными достоверно чаше. Кардиалгический синдром был эедставлен равномерно в исследуемых группах, за исключением паци-itob с апикальными хордами. Жалобы на сердцебиения беспокоили неимущественно пациентов с продольным и диагональным расположе-1ем хорд. Ощущения перебоев сердечного ритма беспокоили главным Зразом пациентов с поперечно-срединными и диагональными хорда-«. Ндиничные жалобы у пациентов с диагональными, базально-сре-!нными диагональными, поперечно-срединными и особенно множес-енными хордами встречались гораздо реже, чем комбинированные, 'бъективное обследование проводилось с акцентом на выявление конс-туциональных особенностей, свойственным лицам с малыми анома-[ями развития соединительной ткани. Астеническое телосложение с уз-IM плечевым поясом и удлиненными кистями замечено у каждого пято-пациента исследуемой группы (20,4%), у каждого десятого выявлялись формации грудной клетки, кифоз или сколиоз позвоночника( 13%). гчетливых закономерностей распределения конституциональных приз-ков в группах с различными вариантами хорд замечено не было, 'езультаты аускультативно-ФКГ исследования свидетельствуют, что у льшинства пациентов с АХЛЖ тоны сердца сохранены, непатологи-ское снижение амплитуды 1 тона отмечалось при ФКГ у трети пациен-в. Акцент II тона на легочной артерии определялся при аускультации 5.8% случаев и увеличение амплитуды II тона регистрировалось при <Гв 10.2%. Дополнительные III и IY тоны записывались в 19,6% слу-ев. У 22 пациентов (10,7%) не зафиксировано каких-либо шумов. Аус-льтативно оцениваемые как слабые, в I балл, СШ определены у 44 па-ентов(24%), умеренные в II баша - у 49(26,7%), выраженные в III лла- у 90(49%). После 15-20 приседаний (проба с физической нагруз-

кой) у 27 пациентов сила и характер СШ не изменились, у 156 - шум отчетливо усиливался. Во время проведения ортоклиностатической пробы у 96 пациентов звуковые характеристики остались прежними, у 62 СШ усиливался, у 25 - определялся менее четко. На ФКГ у половины пациентов с АХЛЖ регистрируется низкоамплитудный, у другой половины - среднеамплитудный СШ. У 136 пациентов (66,2%) шум по форме был определен как вариабельный, у 26(12,6%)- как веретенообразный, у 21 (10,2%)-убывающий.

Целью проведения внутригруппового анализа результатов аускульта-тивно-ФКГ исследования было выявление звуковых характеристик, присущих каждому топографическому варианту с учетом внутрисердечного расположения хорды и её взаимоотношений с левожелудочковыми потоками. Пациенты с верхушечно- расположенными хордами, не деформирующими полость ЛЖ, топографически отдаленными от левых вну-трисердечных потоков имели сохранные тоны сердца. Более чем у трети пациентов в этой подгруппе СШ не определялся, у двух третей - шум выслушивался силой в I балл, мягкий по тембру, на ФКГ регистрировался как вариабельный, низкоамплитудный. При срединно-поперечном расположении хорды,то есть ближе к митральному и аортальному потокам и перпендикулярно им, аускультативно СШ определялся практически у всех пациентов. При этом, у большей половины в подгруппе (57,7%) выслушивался грубый по тембру трехбалльный шум, у трети - двухбалльный (28,8%), во всех случаях шум усиливался при физической нагрузке. При ФКГ регистрировались низкоамплитудные (16 случаев -34,6%) или среднеамплитудные (33 случая -63,5%) шумы, чаще на средних частотах. У трети пациентов(1б случаев -30,7%) определялось снижение амплитуды 1 тона, у 7 (13,7%) регистрировались дополнительные тоны. Пациенты с двумя типами диагональных хорд показали аускультативно-ФКГ-различия. Срединно-верхушечные хорды не сопровождались изме-

ениями сердечных тонов, СШ определялся у большей части пациентов, ри этом у половины из них (16 случаев - 47%) соответствовал I баллу и

0 всех случаях усиливался при физической нагрузке. Базально-диагона-|.ные хорды, располагающиеся в пределах выходного тракта, часто рикрепляющиеся к сосочковым мышцам, что может служить причиной итрально-папиллярной дисфункции с митральной регургитацией, ха-актеризовались иными звуковыми характеристиками. У каждого чет-:ртого пациента в этой подгруппе была снижена амплитуда I тона, боге чем у трети пациентов (10 случаев - 31,2%) н максимально в сравне-ки с пациентами других групп регистрировались дополнительные тоны. Ш регистрировался практически у каждого пациента, большей частью III балла( 22 случая - 68,8%), у остальных в II балла, во всех случаях лишвался при физической нагрузке, у половины пациентов был связан

1 тоном. ФКГ- запись регистрировала одинаково часто средне - или изкоамплитудные СШ на средних или высоких частотах, большей час-»ю вариабельные. При продольном варианте расположения хорд, когда эрда располагается параллельно внутрисердечным потокам, тоны оста-шись сохранными во всех случаях, у трети пациентов не определялось Шгу других двух третей СШ выслушивался слабый или умеренный и : усиливался при физической нагрузке., при ФКГ СШ чаще выглядел 1К низкоамплитудный и регистрировался на высоких или средних час->тах. Группа пациентов с множественными хордами была разнородной точки зрения топографических вариантов и показала разнообразные ¡уковые характеристики. Пациенты этой группы характеризовались шенениями гонов и регистрацией дополнительных тонов, отражая тен-:нции, свойственные отдельным топографическим вариантам, которые данной группе комбинировались. СШ, выслушиваемый в этой группе 96%, был грубым по тембру у большинства пациентов, соответствовал I баллам в 32 случаях(64%), во всех случаях усиливался при физичес-

кой нагрузке. При ФКГ - преобладание среднеамплитудных СШ(30 случаев - 60%), которые регистрировались на средних и высоких частотах.

Результаты анализа аускультативно-ФКГ исследований пациентов с разными топографическими вариантами свидетельствуют, что топография хорды определяет присущие каждому топографическому варианту звуковые характеристики. Ослабление I тона определяется в тех случаях, когда имеет место деформация полости Л Ж или митрально-папиллярная дисфункция, то есть при поперечно-срединных, множественных и диагональных базально-срединных хордах. Регистрация дополнительных тонов, наличие которых может быть связано с укорочением периода расслабления, также характерна для вышеназванных вариантов, то есть, когда можно было обнаружить значительное "стягивающее", тракционное воздействие хорды. Отсутствие СШ или очень слабый шум наблюдалось при расположении хорды параллельно вну-трисердечным потокам или при удаленности хорды от них, а именно при продольно или апикально расположенных хордах. Интенсивные, грубые СШ, всегда усиливающиеся при физической нагрузке определяются у пациентов с множественными хордами, диагональными базально-сре-диннымн, поперечно-срединными, то есть, когда хорда располагалась перпендикулярно току крови или находилась в пределах выходного тракта. Сопоставление результатов аускультации и ФКГ позволяет высказать суждение, что аускультация с проведением проб может указать на АХЛЖ, как на возможную причину СШ, а ФКГ, подтверждая результаты аускультативной интерпретации, позволяет исключить органическое клапанное поражение на доэхокардиографическом этапе.

Эхокардиографическое исследование, включающее эхотопографичес-кое описание АХЛЖ, морфометрические и геометрические исследования, исследование систолической и диастолическон функции позволяет выяснеть клинико-функциональное значение отдельных топографичес-

ких вариантов АХЛЖ. Пациенты с одиночными хордами (155-75,6%) встречались достоверно чаще, чем с множественными хордами (5024,4% при р<0,01). Поперечно расположенные хорды определялись у 65 пациентов (41,9%), из них у 13(8,3%), располагаясь в апикальном отделе, при визуальной оценке не деформировали полость ЛЖ, а у 52 (33,6%), располагаясь в срединном отделе, в части случаев деформировали полость ЛЖ. которая в диастолу напоминала песочные часы, при этом в месте прикрепления хорд определялись сосцевидные мышечные утолщения. Диагональные хорды (66 пациентов-42,5%) с точками прикрепления в двух отделах ЛЖ определялись двух типов: срединно-вер-хушечные- у 34 пациентов(21,9%), которые незначительно деформировали полость ЛЖ; базально-срединные(32пациента-20,6%), особенностью которых было прикрепление к одной из сосочковых мышц у 30 пациентов и к базальной части МЖП с формированием мышечного утолщения. Этот вариант диагональных хорд, располагаясь по существу в пределах выходного тракта и формируя митрально-папиллярную дисфункцию с митральной регургитацией, при визуальной оценке представлялся функционально неблагоприятным. У 24(15,4%) пациентов были идентифицированы продольные хорды, которые, располагаясь параллельно МЖП, не сопровождались формированием мышечных бугорков и не деформировали полость ЛЖ. Множественные хорды, в том числе двойные, тройные и даже четыре хорды у одного пациента, идентифицированы у 50 лиц. Внутри этой группы наиболее неблагоприятные комбинации, например, сочетание двух параллельных базально-диагона-льных хорд, двух поперечно-срединных или поперечносрединный и ба-зально-диагональный вариант. Сочетание неблагоприятных вариантов наблюдалось у 30 пациентов(60% от числа в группе).

Результаты морфомегрических и геометрических исследований представлены в таблице №1, из которой следует, что у пациентов с апикаль-

Таблица № 1

Морфометрические и геометрические показатели у пациентов с АХЛЖ.

I поперечные II диагональные III прояоль ные п=24 1У множественные п=5С У контрольная п=40

I А =13 I Б =52 II А=34 II Б= 32

КДРсы/т 4,75+0,2 4,6+0,1** 4,6+0,2 ** 4,7+0,13* 4,85+0,02 4,75+0,29 * 4,8+0,18

КСРсм/т 3,5540,28 3,34+0,3 ** 3,3+0,33 ** 3,42+0,21 * 3,6+0,02 3,3+0,26 ** 3,7+0,15

МЖП йсм/т 0,94+0.14 1,05+0,03 ** 1,03+0,14** 1,04+0,1 ** 0,9+0,17 0,95+0,14 0,92+0,05

МЖГЮсм/т 0,84+0,14 0,99+0,13 * 0,95+0,14 * 0,96+0,15* 0,84+0,1 0,92+0,16 ** 0,86+0,15

ЗСЛЖБ см/т 0.97+0,16 1,2+0,12** 1,07+0,14* 0,97+0,15 0.99+0,16 1,05+0,13 ** 0,96+0,16

ЗСЛЖОсм/т 0,85+0,15 0,95+0,11 ** 0,87 +0,15 0,88+0,14 0.84+0,15 0,87+0,05 0,86 +0,14

Площадь Л Ж в см' т 12,4+1,1 11,1+0,09 ** 11,6+0,94 11.9+1.9* 12,6+1,1 11,4+1,6 * 12,8+1,2

Площадь ЛЖ Б см/т 17,9+1,6 14.04+1,1 ** 16,04+1,3* 16,2+1,5* 18,2+1,6 15.2+0,53 *' 18,3+1,9

Эксцентриситет ЛЖ Б ед. 0.86+0,03 0,94+0,04 ** 0,86+0,01 0,95-10,01 8* 0,87+0,1 0,90+0,01 * 0,88+0,02

Эксцентриситет ЛЖ О ед. 0,84+0,03 0,91+0,03 ** 0,85+0,02 * 0,93+0,01 0,86+0,01 0,89+0,к01 * 0,87+0,03

Примечание: * р <0,05 различия достоверны при сравнении с контрольной группой ** р<0.01 различия достоверны при сравненпи с контроль ной группой

ными и продольными хордами при сравнении с КГ не получено достоверно значимых отличий рассматриваемых показателей. Достоверные изменения таких показателей, как КСР и КДР при сравнении с КГ получены у пациентов с поперечно-срединными и срединно-верхушечными диагональными хордами, с меньшей степенью достоверности у пациентов с диагональными базально-срединными и множественными хордами, что отражет тенденцию к уменьшению полости ЛЖ частично из-за стягивающего воздействия хорды, частично из-за сопутствующего утолщения стенок. При поперечно-расположенных хордах уже при визуальной оценке деформирующих полость ЛЖ, которая напоминала песочные часы, с высокой степенью достоверности отмечено увеличение толщины стенок в систолу(З) и диастсяу (О), уменьшение площади ЛЖ в Ь'ивО ( 11,1+0,9; 14,0+1.1; в КГ 12,8+1,2; 18,8+1.9), увеличение показателей эксцентриситета в Б и О, что отражало стремление полости ЛЖ к форме вытянутого эллипса. Близкий в топографическом отношении диагональный срединно-верхушечный топографический вариант АХЛЖ показал сходные тенденции, с меньшей степенью достоверности были увеличены при сравнении с КГ толщина МЖП в Б ( 1.03+ 0,14 в КГ 0.92+0,05 при р<0,01) в О (0,95+0,14 в КГ 0,86+0,15 при р<0,01), толщина ЗСЛЖ достоверно не отличалась, так как при этом варианте хорда если и прикреплялась в части случаев к ЗСЛЖ, то в апикальном отделе. Показатели эксцентриситета при этом варианте не изменялись, но площадь ЛЖ в диастолу была достоверно меньше, чем в КГ. Морфометри-ческие и геометрические показатели другого подтипа диагональных хорд - базально-срединных отражали топографические особенности этого варианта. Кроме тенденции к уменьшению полости ЛЖ только у пациентов этой подгруппы при сравнении с КГ замечено увеличение размера ЛП(3,6+0,26 против 3,3+0,3 в КГ при р<0,05), что сопровождалось достоверно значимым уменьшением показателей эксцентриситета ЛП в Б и Э,

отражая стремление полости ЛП к форме шара. Площади ЛП и ЛЖ достоверно не отличались от аналогичных показателей КГ, за исключением площади ЛЖ в О, которая была достоверно меньше (16,2+1,5 против в КГ 18,8+1,9 при р< 0,05). Группа пациентов с множественными хордами была разнородной с точки зрения топографических вариантов, поэтому нельзя в данном случае выделить однонаправленных тенденций. Тем не менее, в этой группе при сравнении с КГ площадь ЛЖ в Э (15,2+0,53) и в О (11,4+1,6) была достоверно меньше при сравнении с этими же показателями КГ.

Анализ морфометрических и геометрических показателей каждого топографического варианта аномальных хорд в сравнении с КГ показал, что тенденции, определяющиеся при изучении этих показателей, формируются особенностями внугрисердечного расположения хорды. При поперечно-срединном, множественном, диагональном базально-срединном и, в меньшей степени, при диагональном срединно-верхушечном вариантах имеет место сочетанное изменение морфометрических и геометрических показателей. Хотя описываемые изменения находятся в пределах физиологических отклонений, но выявленные тенденции позволяют считать перечисленные выше варианты неблагоприятными с гемодинамической точки зрения.

Оценка диастолической функции представляла для нас несомненный интерес, так как выявленые ранее достоверные различия в сравнении с КГ изменения морфометрии и геометрии ЛЖ могли быть одной из причин изменения диастолической функции. Анализ показателей, характеризующих диастолическую функцию показал, что достоверно значимых изменений не получено в тех группах пациентов, где не изменялись мор-фометрические и геометрические показатели, то есть у пациентов с апикальными и продольными хордами. У пациентов с поперечно-срединными и множественными хордами, обоими подтипами диагональных хорд

Таблица № 2.

Показатели диастояической функции у пациентов с АХЛЖ.

Показатели I поперечные II диагональные III продольные п= 24 IY множес твен. п=50 Y контроль п=40

I Ап=13 16 п=52 II Ап=34 116 п=32

V пика Е икек 0,92+0,14 0,83+0,14* 0,8+0,13 ** 0,79+ 0,02 *• 0,93+0,03 0,82+0,03 ** 0.95+0,17

V пика А м/сек 0.49+0,05 0,57+0,1** 0,54+0,09 0,58 +0,03 *" 0,50+0.03 0,57+ 0,06 * 0,5+0,1

E/A ед. 1,87+0,16 1,45+0,24 " 0,16+0,05* 1,36+0,14" 1,86+0,15 1,43+0,25 ** 1,9+0,34

Интеграл 0.19+0.02 0.18+0.04* 0,17+0,03* 0.11+0,02** 0,20+0,02 0,17+0,04* 0,2+0.04

митрального

потока и.

Интеграл Б м. 0.16+0,04 0,13 +0,03 * 0,13+0,01* 0,11-Ю,02** 0,016+0,02 0,12+0,04 * 0,17+0,04

Интеграл А м. 0.03+0,01 0,05+0,01 0,043+0.01 0,052+0,01 * 0,04+0,01 0,051+0,012 0,04+0,008

Инг А/ Инг Е ед. 5,3+0,2 2,6+0,78 ** 3,0+0,9 * 2,5 +1,4 ** 4,6 +1,05 2,85+0,8 ** 5,0+1,5

ИнтА/Инт шпр.потока и. 0,18+0,01 0,27+0,04 ** 0,26+0,03 * 0,29 +Ю.03 ** 0,2+0,01 0,26+0,04 * 0,18+0,04

Примечание : р< 0,05 различия достоверны при сравнениис контрольной группой р< 0,01 различия достоверны при сраваеннио контрольной группой.

изменение диастолического наполнения с разной степенью достоверности проявлялось в снижения скорости пассивного наполнения-VE и в увеличении скорости активного наполнения-VA при сравнении с аналогичными показателями КГ, в соответственном снижении отношения VE/VA. Интеграл трансмитрального потока с высокой стпенью достоверное™ был снижен у пациентов с диагональными• базально-средин-ными хордамн(0,16+0,05"), с меньшей степенью - у пациентов с поперечно-срединными^, 18+0,04), с диагональными срединно-верхушечными (0,17+0,03), с множественными (0,17+0,04) при сравнении с КГ(0,2+0,04). Интегральные показатели пика Е были достоверно меньше также у пациентов с множественными, поперечно-срединными и обоими подтипами диагональных хорд, в то время как интегральные показатели пика А достоверно больше были у пациентов с поперечно-срединными (0,05+0,01), диагональными базально-средннными(0,052+0,01), множественными хордами (0,051+0,012) при сравнении с КГ группой (0,04+0,008). Соответственно в этих же группах достоверно ниже было отношенне интегральных показателей. Показатель активизации пред-сердного вклада - отношение интеграла пика А к интегралу трансмит-ралъного потока достоверно выше у пациентов с поперечно-срединными и диагональными базально-сердинными хордами, с меньшей степенью достоверности с диагональными срединно-верхушечными и множественными хордами. Подводя итог анализу показателей дна столп ческой функции у пациентов с разными топографическими вариантами АХЛЖ, мы хотели бы заметить, что все показатели находились в пределах физиологических норм и ни в одной из рассматриваемых групп не выявлено грубых диспропорций в соотношениях показателей пассивного и активного заполнения ЛЖ. Однако выявленные тенденции свидетельствуют о первых признаках диастолической дисфункции, которая вероятно, обусловлена особенностями геометрии и наклонностью к утолщению

стенок у пациентов с поперечно-срединными, множественными и диагональными хордами. В ходе исследований пациентов всех групп ни один из показателей систолической функции, изучаемых при двухмерной и допплер-ЭХОКГ достоверно не отличался от показателей КГ. Можно было заключить, что систолическая функция ЛЖ у пациентов с аномальными хордами не изменена.

При анализе результатов ПЧПЭСЛП и предварительной ЭКГ, проведенного 77 пациентам исследуемой группы и 40 пациентам КГ, не зарегистрировано отклонений у 24 лиц(60%), в исследуемой группе у 33 пациентов (42,8%). Желудочковая экстрасисголия(ЭЖ) в КГ выявлена у 6 пациентов (15%), в исследуемой группе - у 9(11,6%), а также у лиц с АХЛЖ зарегистрировано 2(2,4%) случая суправешрикулярной экстрасисголии, 1(1,2%) - узловой экстрасисголии(ЭУ). Врожденных феноменов в КГ зарегистрировано не было, также как и ни одного случая пароксизмальных тахиаритмий. У пациентов с АХЛЖ в 9 случаях (11,6%) был зарегистрирован синдром WPW> в том числе у 6 пациентов имеющиеся в анамнезе приступы тахикардии не были документированы; пароксизмальные тахикардии без участия дополнительных проводящих путей (ДПП) были зарегистрированы на ЭКГ у 2 пациентов. Кроме того, в исследуемой группе СРРЖ зафиксирован в 8 случаях (10,3%), укорочение Р<) в 8 случаях(10,3%). Косвенные признаки дисфункции снноатриальной зоны: синусовая брадикардия и миграция предсердного источника ритма (МПИР), выявлялись в обеих группах сравнения, МПИР в КГ в 7 случаях (17,5%) против 5 (6,4%) в исследуемой.

При проведении ПЧПЭСЛП отклонения выявлены у 13 пациентов КГ (32,5%) и у 71 пациента (92,3%) исследуемой группы. Возросло число экстрасистолических аритмий в обеих группах, в КГ с 6 до 10 случаев ЭЖ, из них в 2 случаях на фоне МПИР, в исследуемой с 11 случаев (14,2%) до 22 случаев (28,5%). Важно отметить факт возрастания прей-

Таблица № 3.

Результаты ПЧПЭСЛП у пациентов с топографическими вариантами AXJDK.

Нарушения ритма I поперечные п=27 II диагональные п =26 III продол IY множес Y контр.

сердца. IА I Б IIA IIБ п=9 п=15 п=40

п=3 п=24 п=12 п=14

1.МПИР 6(22,2%) 1 5 8(30,7%) 4 4 2(22,2%) 3(20%) 9(22,5%)

2. Экстрасистолия в т.ч.: 7(25,9%) 1 6 10(38,4%) 5 5 1(11, Г/о) 4(26,6%)

суправснтрикулярная 1(3,7%) 1 1 1(6,6%)

узловая 3(11,1%) 1 2 5(19,2%) 2 3 1 (11,1V.) 1(6,6%)

желудочковая 3(11,1%) 3 5(19,2%) 3 -> 2(13,3%) 10(25%)

3. Пароксизмальные та- 7(25,9%) 17(65,3%) 3 14 8(88,8%) 9(60%)

хиаритмии, в т.ч.:

Суправентрик. тахикардия 2(7,6%) 2 1 2(22,2%) 1(6,6%)

РТАБС 2(7,4%) 2. 8(30,7%) 1 7 1(11,1%) 2(13,3%)

Мерцательная аритмия 3(11,1%) 3 4(15,3%) 1 3 1(6,6%) 2(5%)

Трепетание предсердий 1(3,3%) 1 1(6,6%) 1(2,5%)

Желудочковая тахнк. 1(6,6%)

С участием ДПП Кента 2(7,6%) 5(55,5%) 2(13,3%)

С участием ДПП Джеймса 2(764%) л 1(6,6%)

мущестаенно ЭУ с I случая при ЭКГ до 10 при проведении ПЧПЭСЛП, при этом в 5 случаях ЭУ была изолированной, в 3 - носила характер парасистолии, в 1 - сочеталась с МПИР, в 1 - с ЭЖ и МПИР. Пароксизмальные тахиаритмни при проведении ПЧПЭСЛП зарегистрированы в КГ у 3(7,5%) пациентов и были представлены мерцанием предсердий -1(2,5%) и реципрокной тахикардией А-В соединения (РТАВС) - 2(5%). В исследуемой группе у 33(42,8%) пациентов от числа исследуемых идентифицированы пароксизмальные тахиаритмии, у 8 из них сочетанные, в том числе: РГАВС - у 13 (16,8%), реципрокная тахикардия с участием ДПП - у 10(12,9%), мерцание и трепетание предсерди/ - у 10(12,8%, из них 1 - с участием ДПП типа Джеймса, у 1 - с участием ДПП типа Кента), желудочховая тахикардия -у 1(1,2%). Пизнаки депрессии синусового узла были выявлены у 30 пациентов (38,9°/ \ в том числе: с КВВФСУ более 525 мс - у 8, исходная МПИР -у 9, лост-стимуляционная МПИР- у 9, с ВВФСУ более 1600 мс и после медика мекгозной пробы 1500 мс. - у 4. Заключение: о дисфункции атриовен-трикулярного узла сделано в 4 случаях, когда ВСАП составляло 300 мс и более; о слабости атриовентрикулярного узла в 8 случаях( 10,3%); У 2 пациентов определялись признаки бинодалъной дисфункции. Продольная диссоциация А-В узла диагносцирована в 6 случаях.

Сопоставление результатов ЭФИ с особенностями топографии обследованных пациентов показало, что при поперечно- расположенных хордах одинаково часто регистрируются экстрасистолические аритмии и пароксизмальные тахиаритмии (по7 случаев, 25.9% от числа лиц в группе). При этом число экстрасистолий остается прежним по сравнению с реззт1ьтатами ЭКГ и в сравнении с КГ, а количество наджелудочковых тахикардий(НЖТ) значительно больше, чем в КГ (7- 25,9% против 3 -7,5%). Пациенты с двумя типами диагонально расположенных хорд характеризовались почти одинаковой выявляемостью ЭС внутри подгрупп

и в сравнении с КГ, но убедительно дифференцировались по выявлению НЖТ, а именно, 14 случаев пароксизмальных гахикардий (из17) идентифицированы у лиц с диагональными базально-срединными хордами, в том числе : 7 РТАВС, 4 -мерцание и трепетание предсердий, 2 - тахикардии с участием ДГ1Г1 Кента. Только 3 случая НЖТ зарегистрированы у лиц с диагональными срединно-верхушечными хордами. Отличительной особенностью группы пациентов с продольными хордами была идентификация НЖТ - 7 случаев из 9 обследованных пациентов с продольными хордами, в том числе тахикардии с участием ДПП регистрировались у 55,5% пациентов. Группа пациентов с множественными хордами, в которую были включены лица с разными комбинациями топографических вариантов характеризовалась выявлением ЭС и НЖТ. Экстрасистолическая аритмия зарегистрирована в этой группе у каждого четвертого пациента, а НЖТ более чем у каждого второго(у 60% внутри группы). Подводя итог внутригрупповому анализу, хотелось бы отметить, что при проведении ПЧПЭСЛП мы не получили достоверно большего числа случаев ЭС и МПИР. Совершенно иная картина складывается при анализе случаев НЖТ, число которых достоверно больше в каждой из групп, при сравнении с КГ, особенно ярко это выглядит в группе продольных и диагональных базально-срединных хорд. Оценка основных электрофизиояогических(ЭФ) показателей пациентов с АХЛЖ в сравнении с аналогичными показателями КГ показало достоверную разницу по длительности спонтанного синусового цикла, который у лиц с АХЛЖ бьш короче (780,4+21,5 против 833,4+14,3 в КГ при р<0,05), в то время как ВСАП -длиннее (167,3+14 и в КГ 117,4+5,8 при р<0,01). Как уже указывалось выше, в исследуемой группе у 30 пациентов при проведении ПЧПЭСЛП определялись признаки дисфункции синусового узла, поэтому был проведен сравнительный анализ ЭФ- показателей у 7 (подгруппа А) пациентов с классическими при-

знаками дисфункции синусового узла в сравнении с остальными пациентами исследуемой группы (группа Б -39), а также с пациентами КГ. Пациенты группы А показали достоверно длиннее ВВФСУ (1434,2+139,9) как при сравнении с пациентами КГ(1120,7+40,5 при р<0,05), так и при сравнении с пациентами группы Б (1105,2+52,4 при р<0,05); с большей степенью достоверности в подгруппе А было длиннее КВВФСУ(578+25,6), чем в КГ (308+36,5 при р<0,001) и в подгруппе Б (328,5+39,7). Другие показатели при сравнении подгрупп между собой и с КГ достоверно не отличались. Анализ ЭФ-показагелей у пациентов с разными топографическими вариантами в сравнении с теми же показателями КГ не выявил достоверных различий при поперечных, продольных, множественных и диагональных срединно-верхушечных хордах. У лиц с диагональными базально-срединными хордами достоверно больше был показатель 167,7+9,7) при сравнении с КГ труппой (145,1+4,6 при р<0,05), длиннее ВСАП( 172,2+25,5 в КГ 117,2+5,8 в при р<0,05). Сравнение ЭФ- показателей у пациентов разных групп между собой не показало достоверных отличий. Резюмируя анализ результатов ЭФИ, можно сделать заключение о связи выявленных отклонений и внутрисердечного расположения хорды. ЭЖ в 9 (из 11) случаях идентифицирована у пациентов с одной из точек прикрепления на срединной части МЖП или на одной из сосочковых мышц в 8 (из11). Индивидуальный анализ всех случаев РТАВС показал, что у пациентов с этим видом тахикардии также соблюдается условие прикрепления хорды к базальной части МЖП или к одной из сосочковых мышц, максимальное же число случаев РТАВС(8 из 13) зарегистрировано у лиц с диагональными базально-срединными хордами, то есть с двумя вышеназванными точками прикрепления. Мерцание и трепетание предсердий выявлялось в равном проценте случаев у пациентов с разными топографическими вариантами, но при индивидуальном анализе выяснилось, что

все случаи таких аритмий идентифицированы с обязательной точкой прикрепления хорды на одной из сосочковых мышц.Тахикардии с участием ДПП зарегистрированы только у лиц с базально-прикрепленными хордами, 41% от всех тахикардии с участием ДПП выявлено у пациентов с продольно расположенными хордами.

Оценивая полученные при комплексном клинико-функциональном исследовании результаты, мы сделали вывод о различном клинико-функ-циональном значении разных анагомо-гопографических вариантов хорд. С нашей точки зрения можно выделить:

1. Гемодинамически неблагоприятные варианты: поперечно-срединные, диагональные базально-срединные, множественные хорды, которые у практически здоровых пациентов могут влиять на морфометрические, геометрические показатели и может быть вероятной причиной причиной диастолиеской дисфункции. Пациенты с указанными вариантами являются группой риска по формированию ранней диасто-лической ригидности миокарда.

2Аритмологически неблагоприятные варианты: диагональные базально-срединные, продольные, множественные, то есть с точками прикрепления на базальной части МЖП или сосочковых мышцах. 3. Диагональные базально-срединные и множественные хорды являются одновременно неблагоприятными с точки зрения нарушений ритма и отклонений гемодинамики.

Комплексная хлинико-функциональная оценка позволяет дифференцированно осуществлять наблюдение за пациентами в зависимости от конкретного топографического варианта. Необходимость наблюдения обоснована возможностью гемодинамических отклонений, явной и потенциальной аротмогенностью хорд. В нашей группе практически здоровые молодые пациенты в часта случаев страдают пароксизмальными та-хиаритмиями, у трети пациентов вьивляются врожденные ЭКГ-фено-

мены, СРРЖ, WPW) СЬС, каждый из которых может быть элекгрофи-зиологической основой для НЖТ.

В результате проведенных исследований можно высказать суждение, что особенности и выраженность клинико-функциональных проявлений у пациентов с аномальными хордами зависят ог внутрисердечного расположения хорды и определяют тактику наблюдения за пациентами. ВЫВОДЫ.

1. Пациенты с АХЛЖ характеризуются клинико-функциональными проявлениями, выраженность и особенности которых определяются внтрисердечным расположением аномальной хорды.

2.Систолический шум, причиной которого является АХЛЖ, сохраняя признаки функциональности, имеет особенности: усиливается при физической нагрузке и связан с I тоном в случае, если хорда прикрепляется к одной из сосочковых мышц. Аускуиьтативно-фонокардиграфические характеристики СШ определяются топографическим вариантом АХЛЖ.

3.Внутрисердечное расположение АХЛЖ определяет возможные изменения морфометрии и геометрии ЛЖ. Гемодинамически неблагоприятные поперечно-срединные, диагональные, множественные хорды в разной степени деформируя полость ЛЖ, вызывают дисфункцию его наполнения.

4. ЭКГ-исследование, выявляя экстрасистолическую аритмию и ЭКГ-фе-номены(СРРЖ, и СЬС), косвенные признаки дисфункции сино-атриальной зоны у части пациентов с разными топографическими вариантами, не позволяет оценить аритмогенность каждого из них.

5. Электрофизиологическое исследование показало, что вероятность развития пароксизмальных НЖТ возможна у пациентов АХЛЖ, при том реципрокные тахикардии в том числе и с участием ДПП с точками прикрепления АХЛЖ на базальной части МЖП, мерцание и трепетание

предсердий при условии прикрепления хорды к сосочковым мышцам. Множественные хорды характеризуются комбинацией НЖТ. б.Клинико-функциональная значимость хорды определяется её топографическим вариантом, если точка прикрепления находится на МЖП или сосочковой мышце, то риск потенциально возможных нарушений ритма и отклонений внутрисердечной гемодинамики возрастает. Пациенты с аномальными хордами явялются группой риска по сердечным аритмиям и формированию ди а сто ли ч е ск о й дисфункции. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

(.Пациенты с аномальными хордами нуждаются в комплексной клини-ко-функционалъной оценке, которая определяет дальнейшую тактику ведения пациентов.

2. Аускультативно-фонокардиографическое обследование выявляет характерные для аномальных хорд признаки систолического шума и позволяет прицельно провести ЭХОКГ-исследование. 4ЭКГ-исследование не выявляет в большинстве случаев степень арит-могенности хорды, поэтому сочетание неблагоприятного аритмогенного варианта(множестаенные, продольные и базально-диагональные хорды) с жалобами аритмического характера или с косвенными ЭКГ-признаками дисфункции синусового узла служит поводом для оценки функционального значения хорды при помощи ПЧПЭСЛП. 5Аритмогенные и гемодинамически неблагоприятные варианты (множественные хорды и базально-срединные диагональные) требуют функциональной оценки на этапе их обнаружения.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ.

1. "Аномальные хорды как причина систолического шума"// В кн. тезисов Томского диагностического центра.- Томск. -1993.-е 35-36. (Соавт. Иорданиди С А.)

2. " Аномальные хорды и сердечные аритмии" // В кн. Тезисов II Международного славянского Конгресса по электрофизиологии и элеюростимуляции сердца".Санкт-Петербург.-1995.- с 18.( Соавт. Антю-фьев В.Ф., Иорданиди СА.)

3. " О клиническом значении дополнительных хорд левого желудочка сердца" // Доктор Лэндннг,- 1995.- № 3(6).- с37-39.( Соавт. Иорданиди С А., Антюфьев В.Ф)

4. " Аритмогенное значение аномальных левого желудочка сердца" II Доктор Лэндинг.-1995.- № 5(8).- с