Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Клинико-фукнциональное значение топограафических вариантов аномальных хорд левого желудочка сердца

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РФ УРАЛЬСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Р Г Б ОД

7 2 О ИТ пРавах ру^писи

ПЕРЕТОЛЧИНА Татьяна Федоровна

КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ ТОПОГРАФИЧЕСКИХ ВАРИАНТОВ АНОМАЛЬНЫХ ХОРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА.

14.00.06 - кардиология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

ЕКАТЕРИН БУРГ-1995

Работа выполнена в Уральской Государтсвенной ордена Трудового Красного Знамени медицинской академии Министерства Здраовоохранения РФ.

Научный руководитель - кандидат медицинских наук,

доцент Иорданиди С.А. Научный консультант по электрофизиологии сердца-доктор медицинских наук, профессор Анпофьев В.Ф.

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор Я.И. Коц ( Оренбург) доктор медицинских наук, профессор ПЛ. Сарапульцев

( Екатеринбург)

Ведущее учреждение - Пермская государственная медицинская академия.

Защита состоится"^" ОЙТЛ^рЛ- 1995 г. вчасов на заседании специализированного Совета/д.084.10.01/ при Уральской государственной ордена Трудового Красного Знамени медицинской академии/ 620219, г. Екатеринбург, ул. Репина,3/.

С диссертацией можно ознакометься в библиотеке Уральской медицинской академии I г. Екатеринбург, ул. Ермакова,5)

Автореферат разослан ^Рс.анТЯьМ 1995г.

Ученый секретарь специализированного Совета доктор медицинских наук,

профессор Е Д.Рождественская

НВЕДНН И Б . АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОЬЛВМЫ.

В дискуссии о клиническом значении аномальных хорд левого желу-(очка(ЛХЛЖ) в настоящее время рассматривается вопрос, является ли казанная внугрисердечная аномалия пограничным состоянием между гормон и патологией(Корженков АА.,1989) или это самостоятельная но-ологичсская форма(Домницкая Т.М.,1990), или аномальные хорды - одно :i проявлений генетически или эмбриопатически обусловленного дефекта оединительной псани(Верещагина Г.Н. и соавт.,1995; Воробьев Л.П. и оавт., 1991; Приходько B.C. и соавт., 1995; Снежицкий В А. и соавт., 995; Сумароков В.Н. и соавт.,1988; Сегеп А et all,1984). Актуальность из-чения клинико-функциональной значимости АХЛЖ определяется доста-эчно частым их сочетанием с нарушениями сердечного ритма(Актонов '.С. и соавт., 1986; Гизатуллина Т.П. и соавт.,1995; Каверин Д и соавт., 995; Корженков A.A., 1990; Нранян Н.В.,1991; Приходько B.C. и соавт., ?95; Gueron М., 1985; Myerberg М.,1971; Suwa М.,1986). Многими иссле-эвателями признана несомненной шумообразующая роль аномальных зрд (Домницкая Т.М.с соавт.,1988; Онищенко Е.Ф.,1990; Vered Z. et all, )83; Wessel А. et all, 1985;), их частое сочетание с другими аномалиями !звития(Сумароков В.Н.с соавт.,1987; Celano V. et all.l984; Gerlis L.et all, ?84; Liu S.ct all, 1987). Достаточно широко разработаны морфологичес-je (Beattie J. et all,1986; Lam J at all, 1970) и эхокардиографические 'орженков АА.,1990, Nishimura Т. et all, 1981) классификации АХЛЖ. В | же время, не проводилось комплексной клинико-функциональной 1енки отдельных топографических вариантов хорд, не оценивалась вну-исердечная гемодинамика и геометрия камер с учетом расположения >рд и при исключении других эндокардиальных аномалий или сердечных болеваний, не проводилось при соблюдении вышеуказанных условий

фонокардиографических (ФКГ), электрокардиографических (ЭКГ) и элек-трофнзиологических исследованнй(ЭФИ).

ЦЕЛЬ настоящего исследования заключалась в выяснении клинико-функционального, арнтмогенного значения топографических вариантов АХЛЖ, степени их влияния на геометрические, систолические и диасто-лические показатели внугрисердечной гемодинамики, В связи с чем были поставлены следующие ЗАДАЧИ:

1. Анализ результатов общеклиннческих исследований практически здоровых пациентов с различными топографическими вариантами АХЛЖ.

2.Сопоставление результатов аускулътативно-фонокардиографических исследований, оценка эффективности аускулътанин для выявления АХЛЖ и прогнозирования конкретных топографических вариантов.

3.Изучение электрокардиографической симптоматики у пациентов с АХЛЖ и с их конкретными топографическими вариантами.

4.Изучение морфометрнческих и геометрических показателей, систолической и диастолической функции левого желудочка(ЛЖ) у пациентов с разными топографическими вариантами, анализ топографии хорд.

5.Сравнительный анализ нарушений сердечного ритма при ЭКГ и ЭФИ у пациентов с АХЛЖ. Оценка функционального состояния пейсмекер-ной н проводящей системы сердца.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА. Впервые с помощью комплекса общеклинических и неинвазивных методов исследования (ЭКГ,ФКГ, эхокар-диографии и допплерэхокардиографии(ЭХОКГ и ДЭХОКГ), программированная чреспишеводная электростимуляция левого предсердия-(ПЧПЭСЛП) проведен углубленный анализ клинико-функционального значения отдельных топографических вариантов АХЛЖ. Выделены аус-культативно- ФКГ характеристики отдельных топографических вариантов хорд, аритмогенные варианты хорд, гемодинамнчески неблагоприятные варианты.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ. Показано, что клиническая значимость АХЛЖ определяется их внутрисердечной топографией, поэтому тактика ведения пациентов определяется после комплексной кли-нико-функциональной оценки, включающей аускультацию с проведением проб, ФКГ, ЭКГ, при необходимости ПЧПЭСЛП. Выделены арит-могенно и гемодинамически неблагоприятные варианты АХЛЖ, подлежащие динамическому наблюдению.

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ. Методика эхотопо-графической диагностики АХЛЖ с оценкой геометрических показателей и использованием нестандартных позиций датчика и программа комплексного исследования и дифференцированного динамического наблюдения пациентов с АХЛЖ, включающего в себя аускультативно-ФКГ исследование, ЭКГ, комплексное ЭХОКГ и ПЧПЭСЛП внедрены в практику работы городской клинической больницы № 33 и городской клинической больницы № 14.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ. Основные результаты работы были доложены и обсуждены на: II Международном Славянском конгрессе по элеюро-стимуляции и электрофизиологии сердца, II Всероссийской конференции по электростимуляции и клинической электрофизиологии (Санкт -11 етербург, 1995); Итоговой научно-практической конференции городской клинической больницы N 14 г.Екатеринбурга( 1992-1993); на 50 научной конференции молодых ученых УГМИ " Актуальные вопросы современной науки и здравоохранения^ 1995); на итоговой научной сессии УГМИ " Актуальные вопросы медицины" (1995). Диссертационная работа в целом апробирована на совместном заседании кафедр внутренних болезней N 1,2,3,4 УГМИ 19.05.1995. ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1 .Аускультативно-ФКГ характеристики систолического шума у лиц с АХЛЖ определяются внутрисердечным расположением хорд.

2. Изменение морфометрических и геометрических показателей у лиц с поперечно-срединными, диагональными и множественными хордами предрасполагает к развитию диастолической дисфункции, что позволяет считать вышеназванные топографические варианты АХЛЖ гемодина-мически неблагоприятными.

3. Для процессов аритмогенеза у лиц с АХЛЖ имеет значение внутри-сердечное расположение хорды, прикрепление к базальной части межжелудочковой перегородки и сосочковым мышцам, наиболее аритмо-геннымн являются базально-срединныи диагональный, продольный и множественный варианты.

4. Клиническое значение АХЛЖ определяется её внутрисердечным расположением, то есть её топографическим вариантом.

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ РАБОТЫ. Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка лите-ратуры(£&течественных и ¿¿иностранных авторов). Текст изложен на страницах машинописи и иллюстрированаЗЗтаблицами и 2. рисунками.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Для выполнения намеченных нами исследовательских задач отбор пациентов для исследования осуществлялся: а), на профилактических осмотрах из 3000 лиц после общеклинического обследования было отобрано 346 пациентов с систолическим шумом (СШ), аускультативные характеристики которого можно было связать с наличием АХЛЖ; б), на кардиологическом приеме было отобрано 149 пациентов с СШ и жалобами на приступы сердцебиений, недокументированные на ЭКГ. в), из лиц, направленных на ЭХОКГ-исследование АХЛЖ были идентифицированы у 36 пациентов. Органическое поражение сердца, другие соматические заболевания были исключены по ранее разработанной комплексной методике, предусматривающей общеклинические, функциональные и лабораторные методы исследования. Для исключения скрытого течения

ИБС в группу включались липа не старше 40 лет и исключались также и лети младше ¡6 лет. 495 пациентов с CHI и приступами сердцебиений в анамнезе было направлено на ЗХОКГ исследование для идентификации АХЛЖ. в холе которой мы руководствовались общепринятыми диагностическими критериями (T.Nishimura. А.А.Корженков, Т.М.Домниикая): Обязательное исследование в М-режиме и В-режиме:

1. в íví-режиме определение дополнительного эхо-сигнала;

2. в B-режиме а), определение дополнительного эхо-сигнала, не связанного с клапанным аппаратом, различной интенсивности в зависимости от толщины хорды: б (.выявление эхо-сигнала не менее чем в двух взаимно перпендикулярных эхо-сечениях: в).обязательное прослеживание точек прикрепления аномальных хорд.

С учетом вышеуказанных критериев из 495 лиц с СШ были исключены лица с сомнительными ЭХОКГ- критериями идентификации, с другими энлокарднальными аномалиями, с сочетанием АХЛЖ и каких-либо вну-трисеряечных аномалий. В результате для дальнейшего обследования по программе была отобрана группа из 205 пациентов, в которую вошли липа с уже идентифицированными АХЛЖ. В ходе ЭХОКГ- идентификации у 205 пациентов была определелена принадлежность хорды к конкретному топографическому варианту в соответствии с классификацией .l.M. Beattie (1984), усовершенствованной Корженковым АА. (1990), предусматривающей деление стенок ЛЖ на 10 сегментов по R.Widimsky (' 1984). Совмещение в вышеуказанной классификации разделения полости ЛЖ на 3 горизонтальных отдела ( апикальный, срединный, базаль-ный) с разбивкой внутри каждого отдела стенок ЛЖ на сегменты позволяет иметь ясное представление о пространственном расположении АХЛЖ и точках её прикрепления. Руководствуясь этой классификацией, мы разделили пациентов на следующие группы: I поперечные хорды -й5 пациентов, из них а ), поперечно-апикальные - 13. б), поперечно-

Поперечные верхушечные

Поперечные срединные

Диагональные срединно-- верхушечные

Диагональные блзально -- срединные

родольные

Множественные

Эхо-топографические варианты аномальных хорд левого желудочка сердца. Схема я 2

срединные - 52; II диагональные хорды-66 пациентов, из них а)диагонально-срединные -32.6). диагонально-базальные -33; III продольные хорды - 24 пациента: IV множественные хорды - 50 пациентов. Контрольная группа(КГ) состояла из 40 практически здоровых пациентов. сопоставимых по полу и возрасту, которые также были предварительно обследованы по общей комплексной программе в целях исключения заболеваний, в том числе аномалий развития. На втором этапа исследования проводилась следующая программа исследований:

¡. Клинико-акамнестическое исследование проводилось по общепринятой методике. Активно выявлялись жалобы кардиалгического и аритмического характера. При осмотре особое внимание уделялось выявлению конституциональных признаков, сопутствующих диспластическому синдрому. среди которых мы выделяли астеническое телосложение, деформации грудной клетки и позвоночника, грыжи, плоскостопие.

II. Аускультативно-ФКГ исследование, включающее зонально-топографическую аускультацию по В.П.Померанцеву с проведением пробы с физической нагрузкой и ортоклиностатической пробы. Сила СШ определялась в баллах по шкале Фримена-Левина. Последующее ФКГ исследование проводилось на аппарате Mingograf -720 фирмы Simens.

III. ЭКГ-исследование проводилось на шестиканальном электрокардиографе 6-NEC-4. скорость регистрации 50мм/сек.

IY. Программа ультразвукового исследования сердца выполнена на аппарате Ultramark-8 фирмы ATL (США) с регистрацией результатов на принтере с тепловой фотобумагой марки Hewlett Packard(CIlIA), видеопроцессор iVIitsubishi(HnoHHfl). Исследования выполнялись датчиком с частотой 3.75 Мгц по общепринятой методике (В.В.Зарецкий и соавт. 1979; Н.М.Мухарлямов и соавт.1987; H.Feigenbaum,1986) с учетом рекомендаций Ассоциации Американских кардиологов( 198 7). Расчет геоме-

трических и гемодинамических показателей проводился с помощью встроенного калипера-графопостроителя и встроенного микропроцессора с набором опций-программ. Полученные данные записывались на видеомагнитофон с последующим покадровым анализом. Все полученные значения усреднялись по трем последовательным сердечным циклам дня исключения фаз дыхания. Для уменьшения индивидуальных различий при сравнении показателей у разных пациентов проводилась коррекция к площади поверхности тела, которая определялась с учетом значений роста и веса пациентов по номограмме Дюбуа. Таким образом, в диссертации все геометрические, линейные, объемные показатели представлены в виде индексов.

В режиме одномерной ЭХО КГ изучались следующие показатели: поперечный размер левого прецсердия(ЛП), размеры левого желудочка (КСР.КДР) в конечные фазы си<лолы(5) и диастояы(О), толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) в Э и О, толщина задней стенки левого желудочка(ЗСЛЖ) в Б и О, ударный объем ЛЖ (УО), фракция выброса (ФВ). В двухмерном режиме изучались: варианты расположения хорд в полости лж с фиксацией точек прикрепления по сегментам стенок ЛЖ в соответствии с классификацией .1.М.ВеаШе(1986), модифицированной

A.А.Корженковым (1990) с учетом деления стенок ЛЖ на сегменты по" Р.^ЧсИтшки 1984), эксцентриситет ЛЖ и ЛП в Б и О (показатель геометрической формы камеры), площадь ЛП в 8 и Б, площадь ЛЖ в Б и

Методом импульсной допплеровской флоуметрин исследовались прямой митральный поток и аортальный поток по методике Ь.Наие,

B.АпзеЬеп,(1985). Для определения наличия потока митральной регур-гитации производилось картирование полости ЛП в апикальной 4-ка-мсрной и 2- камерной позициях "контрольным объемом". Идентификация и оценка потоков митральной рехургитации проводилась по критериям ТЛ\Оап§( 1987). По прямому митральному потоку рассчитывались

показателя, .характеризующие диастолическуто функцию ЛЖ: пиковая скорость ранне-диастолического наполнения (.Л'Е), пиковая скорость позлне-диастолического наполнения (УА). отношение скорости ранне-диастолического наполнения к скорости позяне-диастолического напол-ненияСУЕ/УА). общий интеграл потока диастолического наполнения, интеграл потока ранне-диастолического наполнения, интеграл потока поз-дне-диастолического наполнения, отношение интеграла ранне-диасто-лпческого наполнения к интегралу поздне-диасголического наполнения, отношение интеграла поздне-днастолического наполнения к интегралу общего митрального потока. По прямому аортальному потоку оиеннва-гсись следующие показатели сократительной функции сердца: пиковая скорость изгнания в аорту, время нарастания скорости изгнания, ускорение потока изгнання. интеграл потока изгнания.

У. Программированная чреспищеводная электростимуляция левого предсердия применялась для оценки состояния пейсмекерной и проводящей системы сердца, а также для идентификации латентных наруше-чин ритма и проводимости по методике Римша ЭД.(1983). Программа эсушествлялась с помощью аппаратурного комплекса - микро-ЭВМ" Электроника-Д-3-28, кардиостимулятор - ЭКСП-Д и электрокардиограф 6-НЭК-4. Чреспищеводная стимуляция и регистрация потенциалов зсуществлялась с помощью 9-полюсного электрода ПЭДМ-9. В программу стимуляции входило применение двухминутных стационарных юследовательных электростимулов. Частота первой серии на 20 стиму-юв в минуту превышала частоту исходного ритма исследуемого. Часто-а каждой последующей серии стимулов дискретно увеличивалась на 20 I минуту. При достижении А-В блокады проводилась сверхчасгая стимуляция "пачками" по 20 стимулов. Каждая серия сверхчастой стимуля-1ии включала 5 "пачек". Частота стимулов в "пачках" каждой серии сос-авляла соответственно 150.180,200,300 в минуту. По пищеводной элек-

трограмме рассчитывались ряд исходных, достимуляционных показателей: средняя продолжительность спонтанного синусового цикла(ССЦ), длительность интервала предсердно-желудочковой проводимости(Р-С2), длительность интервала от предсердного спайка до желудочкового спайка (от начала дельта-волны при синдроме WP\V)(A-V). Во время стимуляции определялись: точка Венкебаха- частота стимуляции, при которой наступала А-В блокада II степени; продолжительность интервала от начала электросгимула до начала желудочкового комплекса или до начала дельта-волны(5е-У); время восстановления функции синусового уз-ла(ВВФСУ); коррегированное (ВВФСУ); время синоатриального прове-дения(ВСАП). Для оценки функции синусового узла в программу чрес-пищеводного ЭФИ входило и применение методик вегетативной блокады- проба с атропином и проба с обзиданом.

Статистическую обработку данных проводили на персональном компьютере Packard Bell 486. Использовались методы вариационной статистики с применением критерия Стьюдента. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ. Проведенное комплексное общеклиническое, ультразвуковое и элек-трофнзиологическое исследование 205 лиц обоего пола позволило нам выявить клиннко-функииональные особенности отдельных топографических вариантов аномальных хорд.

11рн общеклиническом исследовании активно выяснялось наличие кар-диалгических и аритмических жалоб. Более половины (166 пациентов-56,6%) лиц с (АХЛЖ) предъявляли жалобы на сердечные боли колющего!. 20,4%), давящего! i 7%1, ноющего(12,6%) характера, сердцебиение (46.3%), на ощущение перебоев сердечного ритма( 17%). Учитывая принцип отбора нашей исследуемой группы, можно предположить высокую степень связи этих жалоб с наличием АХЛЖ. Результаты внутригруп-пового анализа выявленных жалоб показали, что пациенты с апикально

расположенными хордами достоверно реже при сравнении с пациентами других групп предъявляли какие-либо жалобы, а пациенты с попе-речно-срединнымн достоверно чаше. Кардиалгический синдром был представлен равномерно в исследуемых грзгппах, за исключением пациентов с апикальными хордами. Жалобы на сердцебиения беспокоили преимущественно пациентов с продольным и диагональным расположением хорд. Ощущения перебоев сердечного ритма беспокоили главным образом пациентов с поперечно-срединными и диагональными хордами. Единичные жалобы у пациентов с диагональными, базально-сре-линными диагональными, поперечно-срединными и особенно множественными хордами встречались гораздо реже, чем комбинированные. Объективное обследование проводилось с акцентом на выявление конституциональных особенностей, свойственным лицам с малыми аномалиями развития соединительной ткани. Астеническое телосложение с узким плечевым поясом и удлиненными кистями замечено у каждого пятого пациента исследуемой группы (20,4%), у каждого десятого выявлялись деформации грудной клетки, кифоз или сколиоз позвоночника(13%). Отчетливых закономерностей распределения конституциональных признаков в группах с различными вариантами хорд замечено не было.

Результаты аускультативно-ФКГ исследования свидетельствуют, что у большинства пациентов с АХЛЖ тоны сердца сохранены, непатологическое снижение амплитуды I тона отмечалось при ФКГ у трети пациентов. Акцент II тона на легочной артерии определялся при аускультации в 5.8% случаев и увеличение амплитуды II тона регистрировалось при ФКГ в 10,2%. Дополнительные III и IY тоны записывались в 19,6% случаев. У 22 пациентов (10,7%) не зафиксировано каких-либо шумов. Аус-культативно оцениваемые как слабые, в I балл, СШ определены у 44 па-циентов(24%), умеренные в II балла - у 49(26,7%), выраженные в III балла- у 90(49%). После 15-20 приседаний (проба с физической нагруз-

кой) у 27 пациентов сила и характер СШ не изменились, у 156 - шум отчетливо усиливался. Во время проведения ортоклиностатнческой пробы у 96 пациентов звуковые характеристики остались прежними, у 62 СШ усиливался, у 25 - определялся менее четко. На ФКГ у половины пациентов с АХЛЖ регистрируется низкоамплитудный, у другой половины - среднеамплтузный СШ. У 136 пациентов (66,2%) шум по форме был определен как вариабельный, у 26(12,6%)- как веретенообразный, у 21(10,2%)- убывающий.

Целью проведения внутригруппового анализа результатов аускульта-тивно-ФКГ исследования было выявление звуковых характеристик, присущих каждому топографическому варианту с учетом внугрисердечного расположения хорды и её взаимоотношений с левожелудочковыми потоками. Пациенты с верхушечно- расположенными хордами, не деформирующими полость ЛЖ, топографически отдаленными от левых вну-трисердечных потоков имели сохранные тоны сердца. Более чем у трети пациентов в этой подгруппе СШ не определялся, у двух третей - шум выслушивался силой в 1 балл, мягкий по тембру, на ФКГ регистрировался как вариабельный, низкоамплитудный. При срединно-поперечном расположении хорды, то есть ближе к митральному и аортальному потокам и перпендикулярно им, аускультативно СШ определялся практически у всех пациентов. При этом, у большей половины в подгруппе (57,7%) выслушивался грубый по тембру трехбалльный шум, у трети - двухбалльный (28,8%), во всех случаях шум усиливался при физической нагрузке. При ФКГ регистрировались низкоамплитудные (16 случаев -34,6%) или среднеамплитудные (33 случая -63,5%) шумы, чаще на средних частотах. У трети пациентов( 16 случаев -30,7%) определялось снижение амплитуды 1 тона, у 7 (13,7%) регистр провались дополнительные тоны. Пациенты с двумя типами диагональных хорд показали аускультативно-ФКГ-различия. Срединно-верхушечные хорды не сопровождались изме-

нениями сердечных тонов, СШ определялся у большей части пациентов, при этом у половины из них (16 случаев - 47%) соответствовал I баллу и во всех случаях усиливался при физической нагрузке. Базально-диагона-льные хорды, располагающиеся в пределах выходного тракта, часто прикрепляющиеся к сосочковым мышцам, что может служить причиной митрально-папиллярной дисфункции с митральной регургитацией, характеризовались иными звуковыми характеристиками. У каждого четвертого пациента в этой подгруппе была снижена амплитуда I тона, более чем у трети пациентов (10 случаев - 31,2%) и максимально в сравнении с пациентами других групп регистрировались дополнительные тоны. СШ регистрировался практически у каждого пациента, большей частью в Ш балла( 22 случая - 68,8%), у остальных в II балла, во всех случаях усиливался при физической нагрузке, у половины пациентов был связан с I тоном. ФКГ- запись регистрировала одинаково часто средне - или низкоамплитудные СШ на средних или высоких частотах, большей частью вариабельные. При продольном варианте расположения хорд, когда хорда располагается параллельно внутрисердечным потокам, тоны оставались сохранными во всех случаях, у трети пациентов не определялось СШ, у других двух третей СШ выслушивался слабый или умеренный и не усиливался при физической нагрузке, при ФКГ СШ чаще выглядел как низкоамплитудный и регистрировался на высоких или средних частотах. Группа пациентов с множественными хордами была разнородной с точки зрения топографических вариантов и показала разнообразные звуковые характеристики. Пациенты этой группы характеризовались изменениями тонов и регистрацией дополнительных тонов, отражая тенденции, свойственные отдельным топографическим вариантам, которые в данной группе комбинировались. СШ, выслушиваемый в этой группе в 96%, был грубым по тембру у большинства пациентов, соответствовал 111 баллам в 32 случаях(64%), во всех случаях усиливался при физичес-

кой нагрузке. При ФКГ - преобладание среднеамплитудньи СШ(30 случаев - 60%), которые регистрировались на средних и высоких частотах.

Результаты анализа аускультативно-ФКГ исследований пациентов с разными топографическими вариантами свидетельствуют, что топография хорды определяет присущие каждому топографическому варианту звуковые характеристики. Ослабление I тона определяется в тех случаях, когда имеет место деформация полости ЛЖ или митрально-папиллярная дисфункция, то есть при поперечно-срединных, множественных и диагональных базально-срединных хордах. Регистрация дополнительных тонов, наличие которых может быть связано с укорочением периода расслабления, также характерна для вышеназванных вариантов, то есть, когда можно было обнаружить значительное "стягивающее", тракционное воздействие хорды. Отсутствие СШ или очень слабый шум наблюдалось при расположении хорды параллельно вну-трисердечным потокам или при удаленности хорды от них, а именно при продольно или апикально расположенных хордах. Интенсивные, грубые СШ, всегда усиливающиеся при физической нагрузке определяются у пациентов с множественными хордами, диагональными базально-сре-диннымн, поперечно-срединными, то есть, когда хорда располагалась перпендикулярно току крови или находилась в пределах выходного тракта. Сопоставление результатов аускупьтации и ФКГ позволяет высказать суждение, что аускультация с проведением проб может указать на А.ХЛЖ, как на возможную причину СШ, а ФКГ, подтверждая результаты аускультативной интерпретации, позволяет исключить органическое клапанное поражение на доэхокарднографическом этапе.

Эхокарднографическое исследование, включающее эхотопографичес-кое описание АХЛЖ, морфометрические и геометрические исследования, исследование систолической и диастолической функции позволяет выяснить клинико-функциональное значение отдельных топографичес-

ких вариантов АХЛЖ. Пациенты с одиночными хордами (155-75,6%) встречались достоверно чаше, чем с множественными хордами (5024,4% при р<0,01). Поперечно расположенные хорды определялись у 65 пациентов (41,9%), из них у 13(8,3%), располагаясь в апикальном отделе, при визуальной оценке не деформировали полость ЛЖ, а у 52 (33,6%), располагаясь в срединном отделе, в части случаев деформировали полость ЛЖ. которая в диастолу напоминала песочные часы, при этом в месте прикрепления хорд определялись сосцевидные мышечные утолщения. Диагональные хорды (66 пациентов-42,5%) с точками прикрепления в двух отделах ЛЖ определялись двух типов: срединно-вер-хушечные- у 34 пациентов(21,9%), которые незначительно деформировали полость ЛЖ; базально-срединные(32пациента-20,6%), особенностью которых было прикрепление к одной из сосочковых мышц у 30 пациентов и к базальной части МЖП с формированием мышечного утолщения. Этот вариант диагональных хорд, располагаясь по существу в пределах выходного тракта и формируя митрально-папиллярную дисфункцию с митральной регургитацией, при визуальной оценке представлялся функционально неблагоприятным. У 24( 15,4%) пациентов были идентифицированы продольные хорды, которые, располагаясь параллельно МЖП, не сопровождались формированием мышечных бугорков и не деформировали полость ЛЖ. Множественные хорды, в том числе днойные, тройные и даже четыре хорды у одного пациента, идентифицированы у 50 лиц. Внутри этой группы наиболее неблагоприятные комбинации, например, сочетание двух параллельных базально-диагона-льных хорд, двух поперечно-срединных или поперечносрединный и ба-зально-диагональный вариант. Сочетание неблагоприятных вариантов наблюдалось у 30 пациентов(60% от числа в группе).

Результаты морфометрических и геометрических исследований представлены в таблице №1, из которой следует, что у пациентов с апикаль-

Таблица № 1

Морфометрические и геометрические показатели у пациентов с АХЛЖ.

I поперечные II диагональные III продоль ные п=24 IУ множественные п=5С У контрольная п=40

I А =13 IБ =52 II А=34 II Б= 32

КДРсм/т 4,75+0,2 4.6+0,1** 4,6+0,2 ** 4,7+0,13 * 4,85+0.02 4,75+0,29 * 4,8+0,18

КСРсм/т 3,5540,28 3,34+0,3 ** 3,3+0,33 ** 3,42+0,21 * 3,6+0,02 3,3+0,26 ** 3,7+0,15

МЖП Б см/т 0,94+0,14 1,05+0,03 ** 1,03+0,14 ** 1,04+0,1 ** 0,9+0,17 0,95+0,14 0,92+0,05

МЖП Б см/т 0.84+0,14 0,99+0,13 * 0,95+0,14* 0,96+0,15* 0,84+0,1 0,92+0,16 ** 0,86+0,15

ЗСЛЖ 8 см/т 0.97+0,16 1,2+0,12 ** 1,07+0,14* 0,97+0,15 0.99+0.16 1,05+0,13** 0,96+0,16

ЗСЛЖ О см/т 0,8540,15 0,95+0,11 ** 0,87 +0,15 0,8840,14 0.84+0.15 0,87+0,05 0,86 +0,14

Площадь ЛЖ в см/ т 12,4+2,1 11,140,09 ** 11.6+0.94 11.9+1.9* 12,6+1,1 11.4+1,6* 12,3+1,2

Площадь ЛЖ Б см/т 17,9+1,6 14.04+1,1 ** 16,04+1,3 * 16,2+1,5 * 18,2+1,6 15.2+0,53 18,8+1,9

Эксцентриситет ЛЖ Б ед. 0.86+0,03 0,94+0,04 ** 0,86+0,01 0.9540,01 8* 0,87+0,1 0,90+0,01 * 0.88+0.02

Эксцентриситет ЛЖ Б ед. 0,84+0,03 0,91+0,03 ** 0,85+0,02 * 0,9340,01 0,8640,01 0,89+0^.01 * 0,87+0,03

Примечание: * р <0,05 различия достоверны при сравнении с контрольной группой **р<0.01 различия достоверны при сравнении о контроль ной группой

ными и продольными лордами при сравнении с КГ не получено достоверно значимых отличий рассматриваемых показателей. Достоверные изменения таких показателей, как КСР и КДР при сравнении с КГ получены у пациентов с поперечно-срединными и срединно-верхушечными диагональным» хордами, с меньшей степенью достоверности у пациентов с диагональными базально-срединными и множественными хордами, что отражет тенденцию к уменьшению полости ЛЖ частично из-за стягивающего воздействия хорды, частично из-за сопутствующего утолщения стенок. При поперечно-расположенных хордах уже при визуальной оценке деформирующих полость ЛЖ, которая напоминала песочные часы, с высокой степенью достоверности отмечено увеличение толщины стенок в снстолу(З) и диастолу (Э), уменьшение площади ЛЖ в 8 и в Б ( 11,1+0,9; 14,0+1.1; в КГ 12,8+1,2; 18,8+1.9), увеличение показателей эксцентриситета в Б и Р, что отражало стремление полости ЛЖ к форме вытянутого эллипса. Близкий в топографическом отношении диагональный срединно-верхушечный топографический вариант АХЛЖ показал сходные тенденции, с меньшей степенью достоверности были увеличены при сравнении с КГ толщина МЖП в б ( 1.03+ 0,14 в КГ 0.92+0,05 при р<0,01) в В (0,95+0,14 в КГ 0,86+0,15 при р<0,01), толщина ЗСЛЖ достоверно не отличалась, так как при этом варианте хорда если и прикреплялась в части случаев к ЗСЛЖ, то в апикальном отделе. Показатели эксцентриситета при этом варианте не изменялись, но площадь ЛЖ в диастолу была достоверно меньше, чем в КГ. Морфометри-ческие и геометрические показатели другого подтипа диагональных хорд - базально-срединных отражали топографические особенности этого варианта. Кроме тенденции к уменьшению полости ЛЖ только у пациентов этой подгруппы при сравнении с КГ замечено увеличение размера ЛП(3,6+0,26 против 3,3+0,3 в КГ при р<0,05), что сопровождалось достоверно значимым уменьшением показателей эксцентриситета ЛП в Б и Э,

отражая стремление полости ЛП к форме шара. Площади ЛП и ЛЖ достоверно не отличались от аналогичных показателей КГ, за исключением площади ЛЖ в О, которая была достоверно меньше (16,2+1,5 против в КГ 18,8+1,9 при р< 0,05). Группа пациентов с множественными хордами была разнородной с точки зрения топографических вариантов, поэтому нельзя в данном случае выделить однонаправленных тенденций. Тем не менее, в этой группе при сравнении с КГ площадь ЛЖ в Б (15,2+0,53) и в О (11,4+1,6) была достоверно меньше при сравнении с этими же показателями КГ.

Анализ морфометрических и геометрических показателей каждого топографического варианта аномальных хорд в сравнении с КГ показал, что тенденции, определяющиеся при изучении этих показателей, формируются особенностями внутрисердечного расположения хорды. При поперечно-срединном, множественном, диагональном базально-срединном и, в меньшей степени, при диагональном срединно-верхушечном вариантах имеет место сочетанное изменение морфометрических и геометрических показателей. Хотя описываемые изменения находятся в пределах физиологических отклонений, но выявленные тенденции позволяют считать перечисленные выше варианты неблагоприятными с гемодинамической точки зрения.

Оценка диастолической функции представляла для нас несомненный интерес, так как выявленые ранее достоверные различия в сравнении с КГ изменения морфометрии и геометрии ЛЖ могли быть одной из причин изменения диастолической функции. Анализ показателей, характеризующих диасголическую функцию показал, что достоверно значимых изменений не получено в тех группах пациентов, где не изменялись мор-фометрические и геометрические показатели, то есть у пациентов с апикальными и продольными хордами. У пациентов с поперечно-срединными и множественными хордами, обоими подтипами диагональных хорд

Таблица № 2.

Показатели диастоличесхой функции у пациентов с АХЛЖ.

Показатели I поперечные II диагональные III продольные л= 24 IY мяожес тв ей. п=50 У контроль п=40

I Ап=13 16 л=52 II Ап=34 116 п=32

V пика Е и/сек 0,92+0,14 0,83+0,14 * 0,8+0,13 0,79+0,02 ** 0.93+0,03 0,82+0,03 ** 0.95+0,17

V пика А м/сек 0.49+0,05 0,57+0,1** 0,54+0,09 0,58 +0,03 0,50+0,03 0,57+ 0,06 * 0,5+0,1

E/A ед. 1,87+0,16 1,45+ 0,24 0,16+0,05 * 1,36+0,14*« 1,86+0,15 1,43+0,25*" 1,9+0,34

Интеграл 0.19+0.02 0.18 + 0.04* 0,17+0,03* 0,11+0,02** 0,20+0,02 0,17+0,04 * 0,2+0.04

шггрального

потока и.

Интеграл Е ы. 0.16+0,04 0,13 +0,03 * 0,13+0,01* 0,11+0,02** 0,016+0,02 0,12+0,04 * 0,17+0,04

Интеграл А м. 0.03+0,01 0,05-Ю,01 0,048+0,01 0,052+0,01 * 0,04+0,01 0,051+0,012 0,04+0,008

Инт А/ Инт Е ед. 5,3+0,2 2,6+0,78 ** 3,0+0,9 * 2,5+1,4 ** 4,6 +1,05 2,85+0,8 ** 5,0+1,5

ИнтА/Инт шггр.потока и. 0,18+0,01 0,27+0,04 ** 0,26+0,03 * 0,29 +0,03 ** 0,2+0,01 0,26+0,04 * 0,18+0,04

Примечание: р< 0,05 различна достоверны при сравнениис контрольной группой 0,01 различия достоверны при сравнениис контрольной группой.

изменение диастолического наполнения с разной степенью достоверности проявлялось в снижении скорости пассивного наполнения-УЕ и в увеличении скорости активного наполнсния-УА при сравнении с аналогичными показателями КГ, в соответственном снижении отношения УЕ/УА. Интеграл трансмитрального потока с высокой стпенью достоверности был снижен у пациентов с диагональными базально-средин-ными хордамн(0,16+0,05), с меньшей степенью - у пациентов с поперечно-срединными^, 18+0,04), с диагональными срединно-верхушечными (0,17+0,03), с множественными (0,17+0,04) при сравнении с КГ(0,2+0,04). Интегральные показатели пика Е были достоверно меньше также у пациентов с множественными, поперечно-срединными и обоими подтипами диагональных хорд, в то время как интегральные показатели пика А достоверно больше были у пациентов с поперечно-срединными (0,05+0,01), диагональными базально-срединными(0,052+0,01), множественными хордами (0,051+0,012) при сравнении с КГ группой (0,04+0,008). Соответственно в этих же группах достоверно ниже было отношение интегральных показателей. Показатель активизации пред-сердного вклада - отношение интеграла пика А к интегралу трансмитрального потока достоверно выше у пациентов с поперечно-срединными и диагональными базально-сердинными хордами, с меньшей степенью достоверности с диагональными срединно-верхушечными и множественными хордами. Подводя итог анализу показателей диастолической функции у пациентов с разными топографическими вариантами АХЛЖ, мы хотели бы заметить, что все показатели находились в пределах физиологических норм и ни в одной из рассматриваемых групп не выявлено грубых диспропорций в соотношениях показателей пассивного и активного заполнения ЛЖ. Однако выявленные тенденции свидетельствуют о первых признаках диастолической дисфункции, которая вероятно, обусловлена особенностями геометрии и наклонностью к уголшению

стенок у пациентов с поперечно-срединными, множественными и диагональными хордами. В ходе исследований пациентов всех 1рупп ни один из показателей систолической функции, изучаемых при двухмерной и допплер-ЭХОКГ достоверно не отличался от показателей КГ. Можно было заключить, что систолическая функция ЛЖ у пациентов с аномальными хордами не изменена.

При анализе результатов ПЧПЭСЛП и предварительной ЭКГ, проведенного 77 пациентам исследуемой группы и 40 пациентам КГ, не зарегистрировано отклонений у 24 лиц(60%), в исследуемой группе у 33 пациентов (42,8%). Желудочковая экпрасистолия(ЭЖ) в КГ выявлена у 6 пациентов (15%), в исследуемой группе - у 9(11,6%), а также у лиц с АХЛЖ зарегистрировано 2(2,4%) случая суправешрикулярной экстрасистолии, 1(1,2%) - узловой экстрасистолии(ЭУ). Врожденных феноменов в КГ зарегистрировано не было, также как и ни одного случая пароксизмальных тахиаритмий. У пациентов с АХЛЖ в 9 случаях (11,6%) был зарегистрирован синдром в том числе у 6 пациентов

имеющиеся в анамнезе приступы тахикардии не были документированы; пароксизмальные тахикардии без участия дополнительных проводящих путей (ДПП) бьши зарегистрированы на ЭКГ у 2 пациентов. Кроме того, в исследуемой группе СРРЖ зафиксирован в 8 случаях (10,3%), укорочение РС£ в 8 случаях(10,3%). Косвенные признаки дисфункции синоатриальной зоны: синусовая брадикардия и миграция предсердного источника ритма (МПИР), выявлялись в обеих 1руппах сравнения, МПИР в КГ в 7 случаях (17,5%) против 5 (6,4%) в исследуемой.

При проведении ПЧПЭСЛП отклонения выявлены у 13 пациентов КГ (32,5%) и у 71 пациента (92,3%) исследуемой группы. Возросло число экстрасистолических аритмий в обеих группах, в КГ с 6 до 10 случаев ЭЖ, из них в 2 случаях на фоне МПИР, в исследуемой с 11 случаев (14,2%) до 22 случаев (28,5%). Важно отметить факт возрастания прей-

Таблица № 3.

Результаты ПЧПЭСЛП у пациентов с топографическими вариантами АХЛЖ.

Нарушения ритма сердца. 1 поперечные п-п II диагональные п =26 III продол 1У множес У контр.

^ и ;►-< я I Б п=24 II А НЕ п=14 п=9 п=15 п=40

п=12

1.МПИР 6(22,2%) 1 5 8(30,7%) 4 4 2(22,2%) 3(20%) 9(22,5%)

2. Экстрасистолия в т.ч.: 7(25,9%) 1 6 10(38,4%) 5 5 1(11,1%) 4(26,6%)

супр ав ентрюсулярная 1(3,7%) 1 1 1(6,6%)

узловая 3(11,1%) 1 2 5(19,2%) 2 3 1 (11И%) 1(6,6%)

желудочковая 3(11,1%) 3 5(19,2%) 3 2 2(13,3%) 10(25%)

3. Пароксизмальные та- 7(25,9%) 17(65,3%) 3 14 8(88,8%) 9(60%)

хиаритмии, в т.ч.:

Суправентр шс. тахикардия 2(7,6%) 2 ] 2(22,2%) 1(6,6%)

РТАВС 2(7,4%) 8(30,7%) 1 7 1(11,1%) 2(13,3%)

Мерцательная аритмия 3(11,1%) 3 4(15,3%) 1 3 1(6,6%) 2(5%)

Трепетание предсердий 1(3,8%) 1 1(6,6%) 1(2,5%)

Желудочковая тахик. 1(6,6%)

С участием ДПП Кента 2(7,6%) 5(55,5%) 2(13,3%)

С участием ДПП Джеймса 2(764%) ¿г 1(6,6%)

мущественно ЭУ с 1 случая при ЭКГ до 10 при проведении ПЧПЭСЛП, при этом в 5 случаях ЭУ была изолированной, в 3 - носила характер парасистолии, в 1 - сочеталась с МП ИР, в 1 - с ЭЖ и МПИР. Пароксизмальные тахиаритмии при проведении ПЧПЭСЛП зарегистрированы в КГ у 3(7,5%) пациентов и были представлены мерцанием предсердий -1(2,5%) и реципрокной тахикардией А-В соединения (РТАВС) - 2(5%). В исследуемой группе у 33(42,8%) пациентов от числа исследуемых идентифицированы пароксизмальные тахиаритмии, у 8 из них сочетанные, в том числе: РТАВС - у 13 (16,8%), реципрокная тахикардия с участием ДПП - у 10(12,9%), мерцание и трепетание предсердий - у 10(12,8%, из них 1 - с участием ДПП типа Джеймса, у 1 - с участием ДПП типа Кента), желудочковая тахикардия -у 1(1,2%). Признаки депрессии синусового узла были выявлены у 30 пациентов (38,9%), в том числе: с КВВФСУ более 525 мс - у 8, исходная МПИР -у 9, пост-стимуляционная МПИР- у 9, с ВВФСУ более 1600 мс и после медикаментозной пробы 1500 мс. - у 4. Заключение: о дисфункции атриовен-трикулярного узла сделано в 4 случаях, когда ВСАП составляло 300 мс и более; о слабости атриовентрикулярного узла в 8 случаях(10,3%); у 2 пациентов определялись признаки бинодальной дисфункции. Продольная диссоциация А-В узла диагносцирована в 6 случаях.

Сопоставление результатов ЭФИ с особенностями топографии обследованных пациентов показало, что при поперечно- расположенных хордах одинаково часто регистрируются экстрасистолические аритмии и пароксизмальные тахиаритмии (по7 случаев, 25.9% от числа лиц в группе). При этом число экстрасистолий остается прежним по сравнению с результатами ЭКГ и в сравнении с КГ, а количество наджелудочковых тахикардий(НЖТ) значительно больше, чем в КГ (7- 25,9% против 3 -7,5%). Пациенты с двумя типами диагонально расположенных хорд характеризовались почти одинаковой выявляемостью ЭС внутри подгрупп

и в сравнении с КГ, но убедительно дифференцировались по выявлению НЖТ, а именно, 14 случаев пароксизмальных тахикардий (из17) идентифицированы у лиц с диагональными базально-срединными хордами, в том числе : 7 РТАВС, 4 -мерцание и трепетание предсердий, 2 - тахикардии с участием ДПГ1 Кента. Только 3 случая НЖТ зарегистрированы 3' лиц с диагональными срединно-верхушечными хордами. Отличительной особенностью группы пациентов с продольными хордами была идентификация НЖТ - 7 случаев из 9 обследованных пациентов с продольными хордами, в том числе тахикардии с участием ДПП регистрировались у 55,5% пациентов. Группа пациентов с множественными хордами, в которую были включены лица с разными комбинациями топографических вариантов характеризовалась выявлением ЭС и НЖТ. Экстрасистолическая аритмия зарегистрирована в этой группе у каждого четвертого пациента, а НЖТ более чем у каждого второго(у 60% внутри группы). Подводя итог внутригрупповому анализу, хотелось бы отметить, что при проведении ПЧПЭСЛП мы не получили достоверно большего числа случаев ЭС и МПИР. Совершенно иная картина складывается при анализе случаев НЖТ, число которых достоверно больше в каждой из групп, при сравнении с КГ, особенно ярко это выглядит в группе продольных и диагональных базально-срединных хорд. Оценка основных электрофизиологических(ЭФ) показателей пациентов с АХЛЖ в сравнении с аналогичными показателями КГ показало достоверную разницу по длительности спонтанного синусового цикла, который у лиц с АХЛЖ был короче (780,4+21,5 против 833,4+14,3 в КГ при р<0,05), в то время как ВСАП -длиннее (167,3+14 и в КГ 117,4+5,8 при р<0,01). Как уже указывалось выше, в исследуемой группе у 30 пациентов при проведении ПЧПЭСЛП определялись признаки дисфункции синусового узла, поэтому был проведен сравнительный анализ ЭФ- показателей у 7 (подгруппа А) пациентов с классическими при-

знаками дисфункции синусового узла в сравнении с остальными пациентами исследуемой группы (группа Б -39), а также с пациентами КГ. Пациенты группы А показали достоверно длиннее ВВФСУ (1434,2+139,9) как при сравнении с пациентами КГ(1120,7+40,5 при р<0,05), так и при сравнении с пациентами группы Б (1105,2+52,4 при р<0,05); с большей степенью достоверности в подгруппе А было длиннее КВВФСУ(578+25,б), чем в КГ (308+36,5 при р<0,00!) и в подгруппе Б (328,5+39,7). Другие показатели при сравнении подгрупп между собой и с КГ достоверно не отличались. Анализ ЭФ-показателей у пациентов с разными топографическими вариантами в сравнении с теми же показателями КГ не выявил достоверных различий при поперечных, продольных, множественных и диагональных срединно-верхушечных хордах. У лиц с диагональными базально-срединными хордами достоверно больше был показатель 1^(167,7+9,7) при сравнении с КГ группой (145,1+4,6 при р<0,05), длиннее ВСАП( 172,2+25,5 в КГ 117,2+5,8 в при р<0,05). Сравнение ЭФ- показателей у пациентов разных групп между собой не показало достоверных отличий. Резюмируя анализ результатов ЭФИ, можно сделать заключение о связи выявленных отклонений и внутрисердечного расположения хорды. ЭЖ в 9 (из 11) случаях идентифицирована у пациентов с одной из точек прикрепления на срединной части МЖП или на одной из сосочковых мышц в 8 (из 11). Индивидуальный анализ всех случаев РГАВС показал, что у пациентов с этим видом тахикардии также соблюдается условие прикрепления хорды к базальной части МЖП или к одной из сосочковых мышц, максимальное же число случаев РГАВС(8 из 13) зарегистрировано у лиц с диагональными базально-срединными хордами, то есть с двумя вышеназванными точками прикрепления. Мерцание и трепетание предсердий выявлялось в равном проценте случаев у пациентов с разными топографическими вариантами, но при индивидуальном анализе выяснилось, что

все случаи таких аритмий идентифицированы с обязательной точкой прикрепления хорды на одной из сосочковых мышц.'Гахикардии с участием ДПП зарегистрированы только у лиц с базально-прикрепленными хордами, 41% от всех тахикардии с участием ДПП выявлено у пациентов с продольно расположенными хордами.

Оценивая полученные при комплексном клинико-функциональном исследовании результаты, мы сделали вывод о различном клинико-функ-циональном значении разных анатомо-топографических вариантов хорд. С нашей точки зрения можно выделить:

1. Гемодинамически неблагоприятные варианты: поперечно-срединные, диагональные базально-срединные, множественные хорды, которые у практически здоровых пациентов могут влиять на морфометрические, геометрические показатели и может быть вероятной причиной причиной диастолиеской дисфункции. Пациенты с указанными вариантами являются группой риска по формированию ранней диасто-лической ригидности миокарда.

2.Аритмологически неблагоприятные варианты: диагональные базально-срединные, продольные, множественные, то есть с точками прикрепления на базальной части МЖП или сосочковых мышцах.

3. Диагональные базально-срединные и множественные хорды являются одновременно неблагоприятными с точки зрения нарушений ритма и отклонений гемодинамики.

Комплексная клинико-функциональная оценка позволяет дифференцированно осуществлять наблюдение за пациентами в зависимости от конкретного топографического варианта. Необходимость наблюдения обоснована возможностью гемодинамических отклонений, явной и потенциальной аритмогенностью хорд. В нашей группе практически здоровые молодые пациенты в части случаев страдают пароксизмальными та-хиаритмиями, у трети пациентов выявляются врожденные ЭКГ-фено-

мены, СРРЖ, WPW, сьс, каждый из которых может бьггь электрофизиологической основой для НЖТ.

В результате проведенных исследований можно высказать суждение, что особенности и выраженность клинико-функциональных проявлений у пациентов с аномальными хордами зависят от внутрисердечного расположения хорды и определяют тактику наблюдения за пациентами. ВЫВОДЫ.

1. Пациенты с АХЛЖ характеризуются клинико-функциональными проявлениями, выраженность и особенности которых определяются внтрисердечным расположением аномальной хорды.

2.Систолический шум, причиной которого является АХЛЖ, сохраняя признаки функциональности, имеет особенности: усиливается при физической нагрузке и связан с I тоном в случае, если хорда прикрепляется к одной из сосочковых мышц. Аускультативно-фонокардиграфические характеристики СШ определяются топографическим вариантом АХЛЖ.

3.Внутрисердечное расположение АХЛЖ определяет возможные изменения морфометрии и геометрии ЛЖ. Гемодинамически неблагоприятные поперечно-срединные, диагональные, множественные хорды в разной степени деформируя полость ЛЖ, вызывают дисфункцию его наполнения.

4. ЭКГ-исследование, выявляя экстрасистолическую аритмию и ЭКГ-фе-номены(СРРЖ, WPW и СЬС), косвенные признаки дисфункции сино-атриальной зоны у части пациентов с разными топографическими вариантами, не позволяет оценить аритмогенность каждого из них.

5. Электрофизиологическое исследование показало, что вероятность развития пароксизмальных НЖТ возможна у пациентов АХЛЖ, при том реципрокные тахикардии в том числе и с участием ДПП с точками прикрепления АХЛЖ на базальной части МЖП, мерцание и трепетание

предсердий при условии прикрепления хорды к сосочковым мышцам. Множественные хорды характеризуются комбинацией НЖТ. б.Клинико-функциональная значимость хорды определяется её топографическим вариантом, если точка прикрепления находится на МЖП или сосочковой мышце, то риск потенциально возможных нарушений ритма и отклонений внутрисердечной гемодинамики возрастает. Пациенты с аномальными хордами явялются группой риска по сердечным аритмиям и формированию диастолической дисфункции.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

(.Пациенты с аномальными хордами нуждаются в комплексной клини-ко-функциопальной оценке, которая определяет дальнейшую тактику ведения пациентов.

2. Аускультативно-фонокардиографическое обследование выявляет характерные для аномальных хорд признаки систолического шума и позволяет прицельно провести ЭХОКГ-исследование. 4.ЭКГ-исследование не выявляет в большинстве случаев степень арит-могенности хорды, поэтому сочетание неблагоприятного аритмогенного варианта(множественные, продольные и базально-диагональные хорды) с жалобами аритмического характера или с косвенными ЭКГ-признаками дисфункции синусового узла служит поводом для оценки функционального значения хорды при помощи ПЧПЭСЛП. 5Аритмогенные и гемодинамически неблагоприятные варианты (множественные хорды и базально-срединные диагональные) требуют функциональной оценки на этапе их обнаружения.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ.

1. "Аномальные хорды как причина систолического шума"// В кн. тезисов Томского диагностического центра.- Томск. -1993.-е 35-36. (Соавт. Иорданиди С А.)

2. " Аномальные хорды и сердечные аритмии" ii В кн. Тезисов II Международного славянского Конгресса по электрофизиологии и электростимуляции сердца".Санкт-Петербург.-1995.- с 18.( Соавт. Антю-фьев В.Ф., Иорданиди СА.)

3. " О клиническом значении дополнительных хорд левого желудочка сердца" // Доктор Лэндинг.- 1995.- № 3(6).- с37-39.( Соавт. Иорданиди С А., Анпофьев В.Ф)

4." Аритмогенное значение аномальных левого желудочка сердца" // Доктор Лэндинг.- 1995.- № 5(8).- с