Автореферат и диссертация по медицине (14.00.05) на тему:Дисплазия соединительной ткани: клинико-инструментальные особенности и состояние вегетативного гомеостаза у лиц с аномально расположенной хордой в левом желудочке

РГ6 од

Направ^^

Петров Вадим Сергеевич

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ: КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ И СОСТОЯНИЕ ВЕГЕТАТИВНОГО ГОМЕОСТАЗА У ЛИЦ С АНОМАЛЬНО РАСПОЛОЖЕННОЙ ХОРДОЙ В ЛЕВОМ ЖЕЛУДОЧКЕ

Специальность 14.00.05 — «Внутренние болезни»

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Рязань - 2001

TV

i m>чпьш рукииидшель. доктор медицинских на\'к. профессор С.С. Якушин

Доктор медицинских наук, профессор В Н. Абросимов Кандидат медицинских наук P.A. Лиферов

Ведущая организация: Российский государственный медицинский университет

Защита состоится: 14 января 2002 г. в 12:00 часов па заседании Диссертационного Совета Д 208.084.04 при Рязанском государственном медицинском университете имени академика И.П. Павлова (390000, г. Рязань, ул. Высоковольтная, 9)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Ря занского государственного медицинского университета имени академика И П

ученыи секоетапь

доктор медицинских

наук, профессо . Соколов

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы Последние годы в литературе чаще стал подниматься вопрос о дисгошии соединительной ткани (ДСТ). Патология последней, учитывая её распространенность в организме, обуславливает отклонения в функционировании многих органов и систем (Земцовский Э.В., 1998). Выявленная в ряде работ связь между атеросклерозом, гипертонической болезнью и наличием соединительнотканной днсплазни заставляет ещё пристальнее взглянуть на эту проблему (Оганов Р.Г., 1994).

Поэтому возникает вопрос о своевременной диагностике ДСТ, выявлении и выделении специфических клинических симптомогомплексов, которые позволят заподозрить, а в последующем диагностировать данную патологию. Тем более, что в последние годы отмечается увеличение числа случаев выявления ДСТ. Следует отметить, что нередко проявления ДСТ остаются незамеченными, протекают под масками другой патологии, что приводит к диагностическим и тактическим ошибкам .

Как предполагают, аномально расположенная хорда (АРХ) в левом желудочке (ЛЖ) является одним из проявлений ДСТ со стороны сердца (Домницкая Т.М, 1990; Мартынов А.И., 1996). Однако данных по комплексному изучению внешних фенотипических признаков ДСТ у лиц с АРХ не так много. Важным аспектом, требующим детального изучения, является состояние вегетативной нервной системы (ВНС), являющейся регуляторной системой организма. Её дисфункция, считающаяся одним из проявлений ДСТ, приводит к разнообразным нарушениям в функционировании органов и систем (Степура О Б., 1995). У лиц с АРХ оценка ВНС проводилась на небольших группах

обследованных и подученные результаты противоречивы. Спорными

odcidiuBHuiu иисспсчсния деятельности

Не менее важно изучение переносимости физических нагрузок у

трудоспособности, но и о призыве на военную службу.

Высока частота различных нарушении ритма у лиц с АРХ, хотя их природа изучена недостаточно, а работ по использованию современных методов диагностики (суточного мониторинга ЭКГ, чреспищеводного злектрофизиологического исследования) мало (Степура О.Б., 1995; Перетолчина Т.Ф., 1995). Наличие жнзнеопасных нарушении ритма (Корженков A.A., 19S9) у лиц с АРХ (желудочковая тахикардия, фибриляция желудочков), ставит вопрос о необходимости изучения у этих лиц дисперсии интервала QT. Особенно интересным представляется длительное наблюдение за лицами с АРХ, не описанное в литературе, с целью оценки динамики клинической и эхо кардиографической картины.

Цель исследования Целью данного исследования является изучение

диагностики и динамического иашнопения

Задачи исследования

1. Проанализировать выявляемые у пациентов с АРХ клинические

симптомы и фенопшические признаки дисгошин соединительной ткани.

2. Комплексно изучить состояния вегетативной нервной системы у

лиц с ДСТ, имеющих АРХ в ЛЖ.

3. Оценить переносимость физической нагрузки у лиц с ДСТ,

имеющих АРХ в ЛЖ.

4. Провести анализ показателей ЭХО кардиографии, ЭКГ, ОТ-

дисперсии и динамику ЭХОКГ изменений у пациентов с АРХ в ЛЖ.

5. Оценить необходимость использования чреспищеводного

электрофизиологического исследования и суточного мониторинга ЭКГ у лиц с ДСТ, проявляющейся АРХ в ЛЖ. Научная новизна Проведена комплексная оценка особенностей клинической картины, выраженности фенотипических признаков ДСТ и состояние ВНС (вегетативного гомео стаза, вегетативной реактивности, вегетативного обеспечения деятельности) у пациентов молодого возраста с АРХ в ЛЖ. Впервые изучено состояние дисперсии интервала ОТ у лиц с АРХ в ЛЖ Проанализированы данные по переносимости физических нагрузок, особенностям эхокардиографической картины и нарушениям ритма сердца у пациентов с АРХ. Впервые проведено динамическое (не менее 1 года) наблюдение за изменением клинической и эхокардиографической картины у лиц с АРХ в ЛЖ.

Практическая значимость На основании проведенного исследования разработана методика обследования пациентов с дисплазией соединительной ткани, имеющих аномально расположенную хорду в

левом желудочке. Выделен комплекс клинических симптомов.

.иппамнчеемгс наолюдения за пациентами с АРХ в ЛЖ и проведение у

них суточного мониторирования ЭКГ и ЧЭФИ.

»■» - - -

> < .. п1 I. *!; 11: ; I ^ ; V ! |, , „; ) и г, г - ■

-----------. ^ .......... .у^ нирдиули] »П^ли! и

диспансера, Шпловской ЦРБ и в учебный процесс на кафедре госпитальной терапии с курсом поликлинической терапии РязГМУ им. акад. И.П. Павлова.

Апробация работы Основные результаты работы доложены на юбилейной научной конференции, посвященной 50-летию РязГМУ им. акад. И.П. Павлова (2000 г.); на Рязанском областном дне кардиолога (2001г.), на межкафедральном совещании кафедр госпитальной терапии с курсом поликлинической терапии, фтизиопульмонологии с курсом лучевой диагностики, нормальной физиологии, терапии ФПДО Рязанского государственного медицинского университета имени академика И.П. Павлова от 1 ноября 2001г. Публикации. По теме диссертации опубликовано 7 работ. Структура «I обьем диссертации Диссеогаиия изложена ня 140

----- ------,--..Г"'

иллюстшюована К писунками I / тяпиниями >> т.™»,-,-,.^

Положения, выносимые на защиту

1. Пациенты с АРХ в ЛЖ имеют комплекс выраженных клинико-инструментальных особенностей, характерный для ДСТ и позволяющий отличить их от здоровых лиц.

2. Наличие или отсутствие пролабирования митрального клапана не влияет на выраженность клинических и фенотипических проявлений ДСТ у пациентов с АРХ.

3. Для пациентов с АРХ в ЛЖ характерно снижение переносимости физических нагрузок и изменение вегетативного обеспечения деятельности

4. Изучение вегетативной гомеостаза с помощью кардионнтервалометрии и проб на вегетативную реактивность показывает преобладание симпатического тонуса вегетативной нервной системы у пациентов с АРХ в ЛЖ.

5. У ряда пациентов с ДСТ, проявляющейся АРХ в ЛЖ имеет место увеличение вариабельности интервала (}Т.

6. При динамическом наблюдении за пациентом с АРХ в ЛЖ отмечается нарастание клинических проявлений, увеличение размеров полостей сердца, снижение сократительной функции миокарда.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Объект и методы исследования Проведено комплексное клинико-ннструментальное обследование 120 пациентов (114 мужчин и 6 женщин) с АРХ в ЛЖ, в возрасте от 16 до 33 лег (средний возраст 19,0±0,28 лет). Контрольную группу составили 18 мужчин 16-29 лет (средний возраст 20,3±1,31) не имевших органических заболеваний и признаков ДСТ. Всем обследованным проводились оценка

предъявляемых >;салоо, оощи» осмотр с выявлением внешних

ПП-Г /о......-- - ^

июыешшл на идниканальном электрокарднофафе "Эк IT - ОЗМ» с оценкой нарушений ритма и дисперсии интервала Q-Tc (Никитин

rrv I ( Л

- —г„...............TpvVllilUHCDUAÍiílíi

элекгрокардиостимуляция на аппаратно-программном комплексе «Элкорт». Оценка переносимости физической нагрузки проводилась »а велоэрпометре "ВЭ - 02". Изменения в вегетативной нервной системе оценивались с помощью "Вопросника для выявления признаков вегетативных изменений» (Вейн A.M., 1991), записи карл i ю ¡ 11 ггервалограм м ы с последующей оценкой с помощью программы ИСКИМ (Лапкин М.М., 1995). Оценка вегетативной реактивности проводилась с помощью рефлекторных проб: глазо-сердечного (TCP), спнокаротидного (СКР), солярного (СлР) рефлексов (Вейн A.M., 1991). Вегетативное обеспечение деятельности изучалось в ортоклиностатическон пробе (Вейн A.M., 1991). Статистическая обработка материала проводилась с помощью пакета компьютерных программ Ехе! 97 для Windons' 9S

наиоолее часто пепвые жяпппы ппяппяштм в птпол-г» ia ->■

жалобы на одышку - 35,0%, головокружение - 20,83%, слабость и утомляемость - 23,33%, потеря сознания - 11,66%.

Таблица 1

Динамика жалоб пациентов с АРХ в ЛЖ

Жалобы Начало заболевания Момент осмотра

Боли в грудной клетке 50,33% 87,5%

Головная боль 14,16% 32,5%

сердцебиение 8,33% 30,83%

Перебои в работе сердца 4.,17% 20,83%

Липотимия 2,5% 32,5%

При оценке выраженности внешних фенотипических признаков ДСТ (табл. 2) выявлена значительная их выраженность у пациентов с АРХ. Причем, основная группа была разделена на две подгруппы в зависимости от наличия или отсутствия пролапса митрального клапана (ПМК). Значимой разницы в выраженности внешних признаков ДСТ между подгруппами нами не получено. Изучение типа конституции показало эффективность использования измерения реберного угла, размер которого у пациентов с АРХ был меньше, чем в контрольной группе и умеренно коррелировал с индексом окружность запястья/длина П пальца, указывающим на преобладание продольных, размеров тела над поперечными.

Анализ систолического шума, наиболее часто отмечавшегося на верхушке сердца (79,17%) и в V точке (60,0%) не установил зависимости между шумом, креплением АРХ в верхней трети межжелудочковой перегородки или наличием митральной регургитации 1-ой и 2-ой степени. Средние цифры систолического АД у пациентов с АРХ были достоверно выше (131±1,88 мм рт. ст.), чем в

контрольной группе (121,9=^2.43 мм рт. ст.). Причем с анамнезе цифры

1 лнализируемыи признак Лица с АРХ (п=120) Контроль (п=18)

Симптом запястья 32,48±4,33 5,56±5,4*

Удлинение II пальца стопы, % Удлинение IV пальца кисти, % 27,35±4,12 27,35±4,12 -

Сколиоз, % 30,77±4,27 11,11±7,4*

Воронкообразная деформация грудной клетки, % 17,95±3,55

Индекс Фридлянда пониженный свод, % плоскостопие, % значительное плоскостопие, % 0,297±0,003 24,18±4,49 9,89±3,13 4,4±2,15 0,324±0,007* 5,56±5,4* 5,56±5,4

Повышенная растяжимость кожи, %: 29,73±4,34 -

Геморрагический синдром, %: ""> О Л Г 1 Л с

ткани. Нами не установлено значительного влияния наличия ПМК на

клинические проявления ДСТ у лиц с АРХ в ЛЖ.

С целью оценки вегетативного гомеостаза мы использовали результаты «Вопросника для выявления признаков вегетативных изменений» и данные КИГ. Изучение результатов вопросника показывает, что в опытной группе сумма баллов достоверно выше (29,91±1,59), чем в контроле (4,58±4,93). Следует отметить, что у лиц с АРХ в ЛЖ среднее число баллов соответствует средней степени выраженности СВД. А наиболее часто встречающейся была выраженная степень СВД (36,21%). При изучении данных кардиоинтервалометрии получены следующие данные: средние показатели вариационного размаха (АХ) составили - 0,161±0,01, амплитуды моды (АМо) - 58,8±1,78. Причем, средний показатель АМо опытной группы указывает на умеренное преобладание симпатического отдела ВНС, а средний показатель АХ соответствует вегетативному равновесию. В группе контроля имели место достоверно более низкие показатели АМо (51,9±3,05) и тенденция к увеличению АХ - 0,184±0,01. Частота преобладания симпатического отдела ВНС по данным АМо составила 66,38'%, а преобладания парасимпатического отдела ВНС по данным ДХ - 5,17%. Индекс напряжения регуляторных систем (ИНРС) и в опыте и контроле указывал на преобладание внешнего контура (симпатического отдела) в регуляции ритма сердца, однако, в опытной группе среднее значение ИНРС было достоверно выше (748,496±63,67), чем в контроле (379,071*46,28). При оценке общей активности регуляторных систем (ПАРС) отмечено достоверное увеличение ПАРС (4,12+0,09) у лиц с АРХ по сравнению с контрольной группой (3,69±0,18). Причем частота выраженного функционального напряжение регуляторных систем у лиц с АРХ составила 27,27%, резкого функционального

напряжения - 1,81%, и у одного пациента имело место истощение

установлено, чш для лиц с лгл в лл ларамерни диыивсрпис снижение частоты нормальной и достоверное повышение частоты

Таблица 3

Состояние вегетативной реактивности у лиц с АРХ в ЛЖ

Вегетативная Нормальная Извращенная Повышенная

реактивность % % %

Глазосердечный рефлекс

АРХ (п=114) 30, №4,26 68,97±4,3 0,86±0,86

Контроль(п=18) 83,33±8,78* 16,67±8,78* -

Синокаротндный рефлекс

АРХ(п=114) 43,1 ±4,6 53,45±4,6 3,45±1,7

Контроль(п=18) 94,44±5,4* 5,56±5,4*

Солярный рефлекс

АРХ (г,=114) 49,57±4,66 46,9614,65 3,48±1,71

I г — ,„---... 1 ПА П*

ППЙ4-П м —Л оОо^ ппгтйнрник^ о контлап^м (-7 ^-г] 4 н

глазосердечном рефлексе (ГСР) (АРХ 0,4944+0,83, контроль -2.769)

и

Исследование вегетативного обеспечения деятельности (ВОД), позволяющее оценить реакцию ВНС при обеспечении переходных состояний организма позволило выявить нормальное ВОД только у 51,69% лиц с АРХ. У 34,75% обследованных отмечено избыточное вегетативное обеспечение деятельности, проявлявшееся либо в подъёме систолического АД более 20 мм рт. ст., либо в самостоятельном подъёме диастол ичес ко го АД, либо в увеличении ЧСС более чем на 30 ударов в 1 мин. Недостаточное вегетативное обеспечение деятельности выявлено у 13,56% обследованных, что проявлялось в преходящем падении систолического АД более 10-15 мм рт. ст. после вставания, либо в падении систолического АД во время стояния на 15-20 мм рт. ст.

Следует отметить, что сравнение показателей, полученных при изучении вегетативного гомеостаза, вегетативной реактивности и ВОД у пациентов имевших ПМК и без ПМК показало отсутствие достоверной разницы между этими подгруппами.

Таким образом для лиц с АРХ характерны шиенегтя со стороны ВНС, проявляющиеся синдромом вегетативной дистопии, изменением вегетативного гомеостаза с преобладанием симпатического отдела ВНС и выраженное фунщионачьное напряжение регуляторных систем. Выявлено нарушение вегетативной реактивности с преобладанием симпатического отдела и нарушение вегетативного обеспечения деятельности в сторону избыточного вегетативного обеспечения Причем наличие ПМК не усиливает частоту и выраженность вегетативных нарушении.

Прижизненная диагностика ДСТ сердца возможна при проведении ЭХОКГ исследования, однако помимо АРХ в ЛЖ при ЭХОКГ нами

были выявлены н другие изменения сердца у лиц с ЛРХ. Особенности ^утт --------------г - - .

1 показатели о»ХОК1' ЛРХ (п=120) Контроль (п=18)

1 -) 1 зхи,иоо

Конечный диастолический размер, см 5,22±0,039 5,04±0,06*

Конечный систолический размер, см 3,35±0,033 3,12±0,05*

Фракция выброса, % 65,19±0,44 66,17±0,99

ДБ 36,4±0,39 38,38±1,06

Пролапс митрального клапана 1ст, % 2 ст, % 47,5±4,56 10,0±2,97 -

Пролапс трикуспидального клапана, % 15,0±3,26

Открытое овальное окно, % 12,5±3,02 -

Митральная регургитация 1ст, % 2 ст, % 70,83±4,15 14,16±3,18 -

Аортальная регургитация 1ст, % 2,5±! ,43 -

I аптрпии

размеры (КСР) ЛЖ, а также некоторое уменьшение фракции выброса

(ФВ) и ДБ (укорочения передне-заднего размера в систолу). Выявлена высокая частота сочетания АРХ и ПМК (57,5%), а также сочетание АРХ с пролапсом трнкуспидаоьного клапана (15,0%). В 12,5% случаев нами выявлено открытое овальное окно (ООО).

Нами также проведено динамическое наблюдение за ЭХОКГ картиной у 30 пациентов с АРХ. Сроки наблюдения составили 2,2±0,2 года. Данные ЭХОКГ представлены в табл. 5.

Таблица 5

Данные динамического наблюдения за ЭХОКГ картиной у 30

обследованных сАРХвЛЖ

Показатели ЭХОКГ Исходная ЭХОКГ Последняя ЭХОКГ

Аорта, см 2,88±0,07 2,998±0,07

Левое предсердие, см 3,12±,07 3,33±0,065*

Конечный диастолический размер, см 5,12±0,065 5,28±0,059

Конечный систолический размер, см 3,23±0,07 3,45±0,06*

Фракция выброса, % 67,43±1,07 64,1 ±0,83*

Пролапс митрального клапана, % 46,67±9,12 63,33±8,8

Пролапс трикуспидального клапана, % 23,33±7,72 30,0±8,37

Митральная регургитация 1-2ст, % 63,33±8,8 90,0±5,48*

Аортальная регургитация, % 3,3±3,28 10,0±5,48

Трикуспидальная регургитация, % 40,0±8,94 50,0±9,13

Регургитация на клапане легочной артерии, % 10,0±5,48 16,67±6,8

'-различия достоверны (р<0,05)

Выявленное увеличение размеров сердца может быть связано как с высокой частотой регургитации на клапанах сердца, так и со «слабостью» соединительно-тканного каркаса сердца.

При изучении нарушении ритма сердца (НРС) помимо обычной ЭКГ

Таблица 6

НРС, выявляемые у пациентов с АРХ в ДЖ

-------------- У, 1 / 70

Синусовая брадпкардия 8,33%

Наджелудочковая экстрасистолия 30,0%

Желудочковая экстрасистолия 16,67%

Пароксизмы мерцания-трепетания предсердии 5,0%

Эктопический предсердный р1ггм 14,17%

Миграция водителя ритма по предсердиям 10,83%

Пароксизмы наджелудочковой тахикардии 5,0%

Короткий Р<3 6,67%

Синдром \VP\Y 3,33%

Синоатриальная блокада 8,33%

Атриовентрикулярная блокада 2,5%

Блокада передней ветви левой ножки п. Гиса 3,33%

_______________11\^.>1Ч1\»1 11. 1 11^« I 1и,и/0

лилрсилилилин - "о-/,/2, эктопического иредсердного ритма -

20,0%±7,3, миграции водителя ритма - 16,67%±6,8 в этой группе обследованных.

Анализ эффективности СМ-ЭКГ показал его высокую значимость в диагностике наджелудочковых (44,44%) и желудочковых экстрасистол (60,0%), миграции водителя ритма (61,54%) и синоатриальной блокады (80,0%) у лиц с АРХ в ЛЖ. Использование ЧПЭС наиболее эффективно было в диагностие \VP\V синдрома (100%) и пароксизмов мерцательной аритмии (83,33%).

Нами проаналширована дисперсия интервала 0-Тс у лиц с АРХ. В опытной группе среднее значение дисперсии интервала <3-ТС, хотя и не выходило за общепринятую норму, было достоверно выше чем в контрольной группе (43,6±1,75 - АРХ и 34,23±4,28 - Контроль). Частота увеличения дисперсии интервала 0-Тс более бОмс составила 20,83% случаев (25 человек). Частота желудочковых экстрасистол в опытной группе с увеличенной дисперсией интервала С?-Тс была выше (24,0%), чем в группе без увеличения дисперсии интервала 0-Тс (15,73%).

С целью оценки переносимости физических нагрузок 97 пациентам с АРХ проведена велоэргометрическая проба. При этом в контрольной группе высокая толерантность к физической нагрузке была в 100% случаев, а у пациентов опытной группы в 49,48%. В половине случаев (50,52%) в опытной группе не была достигнута субмаксимальная мощность нагрузки, причиной этого служило достижение максимальной частоты сердечных сокращений, разнообразные жалобы больных, появление НРС на ЭКГ. На фоне нагрузки отмечено возникновение НРС: наджелудочковых экстрасистол - 6,19%, желудочковых экстрасистол - 4,12%, эктопического предсердного

ритма - 2,06% обследованных В 7.22Я'0 случаев имело место

---------------------.

достоверноп разницы между пациентами, имевшими сочетание nrvm с АРХ и пациентами без сопутствующего Г1МК.

проявляющийся в увеличении полостей сердг,а и снижении сократительной функции миокарда и нарастании проявлений ДСТ сердца, чию подтверждается данными динамического наблюдения. Выявлена высокая частота разнообразных НРС в диагностике которых наибольшую эффективность показали МС-ЭЮ' и ЧПЭС. Установлено также увеличение дисперсии интервала Q-Tc. А при оценке велозргометрической н/хюы установлено снижение переносимости физических нагрузок у половины обследованных с АРХ.

ВЫВОДЫ

1. Для лиц с аномально расположенной хордой в левом желудочке характерен комплекс клинико-фенотипических особенностей.

nnounAnna^ULHIH KMf>imjl!Mll ПпН'?НЯк"ЯМ1( ПИГППЯ^ИИ ГП^Г(НННТРП1*НОН

суставов, сколиоз, продольное плоскостопие, воронкообразная деформация грудной клетки, симптом запястья.

2. У лиц с аномально расположенной хордой имеют место изменения вегетативной нервной системы проявляющиеся в:

• преобладании симпатического отдела ВНС и выраженном синдроме вегетативной дистонии

• симпатическом характере реагирования ВНС на раздражение

• изменением вегетативного обеспечения деятельности в сторону избыточного или недостаточного вегетативного обеспечения.

3. Эхокардиографическими особенностями лиц с аномально расположенной хордой являются.

• частое сочетание с пролабированием митрального и трикуспидального клапана, открытым овальным окном

• высокая частота регургитации на клапанах сердца

• увеличение конечного диастолического и конечного систолического размеров сердца по сравнению с контрольной группой

4. При динамическом наблюдении за пациентами отмечается прогресснрование клинической картины, проявляющееся нарастанием жалоб на боли в сердце, головные боли, сердцебиение, слабость, потери сознания. Также отмечается увеличение полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда, нарастание регургитации на клапанах сердца и увеличение числа пролабирутощих клапанов.

5. Для лиц с аномально расположенной хордой характерны разнообразные нарушения ритма. Среди них чаще встречаются наджелудочковые и желудочковые экстраснстолы, миграция суправентрикулярного водителя ритма и эктопический предсердный ритм, а также синоатриальная блокада. Причем наиболее

ар!ггмогеш1Ым является крепление АРХ к верхней трети

.^мл расист ол при увеличенной дисперсией С*-' с

7. При проведении иелоэргометрической пробы у лиц с аномально

* - - -г-------------tJJ

8. Наличие пролапса митрального клапана не оказывает существенного влияния на выраженность клинико-фенотипических и инструментальных особенностей, а также на состояние вегетативной нервной системы у лиц с аномально расположенной хордой в левом желудочке.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

I. Рекомендуется для своевременной диагностики нарушений ритма сердца и увеличения полостей сердца проведение длительного динамического наблюдения за пациентами с аномально расположенной хордой в левом желудочке с периодическим контролем ЭКГ н ЭХОКГ

ппояеление ЧХОЮ НГГПРПСЖЯНИа па

»Гкгз^ирнна ГТ1||**Г1 по? ин

3. При наличии у пациентов с аномально расположенной хордой в левом желудочке жалоб на перебои в работе сердца, сердцебиение, потери сознания необходимо проведение суточного монигорирования ЭКГ и чреспищеводной электрокардиостимуляции для диагностики скрытых нарушений ритма сердца. По теме диссертации опубликовано 7 работ:

1. Некоторые клгошко-инструментальные особенности у больных с дополнительной хордой в левом желудочке. Совместно с Якушиным С.С., Сазоновой Н.С., Зайцевой Н.В, Ивановой Г.О., Токаревой Л.Г., Степановой М.Н., Потаповой Е.Л. // Тезисы докладов VI Всероссийского съезда кардиологов. - М, 1999. - С. 188-189.

2. Состояние вегетативной нервной системы у лиц с дисплазией соединительной ткани сердца. Совместно с Якушиным С. С., Сазоновой Н.С. // 50 лет университета: научные итоги и переспективы (Сб. тезисов юбилейной научной конференции РГМУ). - Рязань, 2000. -С. 112.

3. Динамика эхо-кардиографической картины у лиц с дисплазией соединительной ткани сердца. Совместно с Ивановой Г.О., Якушиным С.С., Сазоновой Н.С., Потаповой Е.Л., Степановой М.Н., Токаревой Л.Г., Болоннной Л.М. // Кардиология, основанная на доказательствах (Тезисы докладов 1-го Российского конгресса кардиологов). - М., 2000.-С. 115.

4. Диагностика нарушений ритма у лиц с ложной хордой в левом желудочке. Совместно с Якушиным С.С., Шитовым И.И., Сазоновой Н.С., Ивановой Г.О., Белоножкиной MHL, Коротченко Е.В., Заикиной М.В. // Кардиология, основанная на доказательствах (Тезисы докладов 1-го Российского конгресса кардиологов). - М, 2000. - С. 232.

Электрокардиографические особенности носорол'сдсшшх

о проявления днсплазин соединительной тканн у лип с аномально расположенной хордой в левом желудочке, и Актуальные

7. Аномально расположенные хорды левого желудочка: клинико-диагностические аспекты. Совместно с Якушиным С.С. /7 Актуальные вопросы в клинике внутренних болезней (Сб. научных трудов). -М„ 2001. - С. 247-251.

г

Актуальность проблемы

Последние годы в литературе чаще стал подниматься вопрос о дисплазии соединительной гкани (ДСТ). Патология последней, учитывая её распространенность в организме, обуславливает отклонения в функционировании многих органов и систем: сердечнососудистой (пролапсы клапанов сердца, недостаточность клапанного аппарата вен), костной (сколиоз, плоскостопие, деформации грудной клетки). дыхательной (трахеобронхиальная дискенизия). кроветворной (гемоглобино и громбоцитопатии). иммунной систем. Выявленная в ряде работ связь между атеросклерозом, гипертонической болезнью и наличием соединительнотканной дисплазии заствляег ещё пристальнее взглянуть на проблему.

По >iому возникает вопрос о своевременной диагностике ДСТ. выявлении и выделении специфических клинических симптомокомплексов. которые позволят заподозрить. а в последующем диагностировать данную патологию. Тем более, что в последние годы отмечается увеличение числа случаев выявления ДСТ. Следует отметить, что нередко проявления ДСТ остаются незамеченными под маской другой патологии, что приводит к диагностическим и тактическим ошибкам.

Как предполагают, аномально расположенная хорда является одним из проявлений ДСТ со стороны сердца. Связано это с тем. что наряду с АРХ часто выявляются описанные выше изменения в органах и системах. Однако данных по комплексному изучению внешних фенотипических признаков ДСТ v лиц с АРХ не так много. Важным аспектом, требующим детального изучения, является состояние вегетативной нервной системы (ВНС). являющейся регуляторной системой организма. Её дисфункция, считающаяся одним из проявлений ДСТ. приводит к разнообразным нарушениям в функционировании органов и систем. У лиц с АРХ оценка ВНС проводилась на небольших группах обследованных и полученные результаты противоречивы. Спорными ос i а клея вопросы влияния дисфункции ВНС на проявление жалоб, возникновение нарушений ритма сердца у лиц с АРХ. Мало изучено состояние вегетативного гомеостаза. вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения дея1ельности.

Не менее важно изучение переносимости физических нагрузок > лиц с ДСТ имеющих АРХ. поскольку это чаще лица молодого возраст > которых встает вопрос не юлько о трудоспособности, но и о призыве на военную службу

Высока частота различных нарушений ритма \ лиц с АРХ. хотя их природа изучена недостаточно, а работ по использованию современных методой диагностики (суточною мониторинга Г)КГ. чреспищеводной \тектрокардиосшму ляции) мало Наличие жи^неопасных паручтений ритма у лиц с АРХ (желудочковая тахикардия. фибрилляция желудочков). ставит вопрос о необходимости и учения \ лих лиц дисперсии интервала QT Особенно интересным предетав.тяегея длительное наблюдение за лицами с АРХ. не описанное в литературе, с целью оттенки динамики клинической и гЗХОКГ картины.

Следует отметить, что в международной классификации болезней 10 пересмотра отсутствует термин АРХ (или ложной хорды, или сухожильной трабекулы) и вопрос о том, чем является АРХ - только источником «невинного» систолического шума или одним из многих проявлений ДСТ. или имеющей самостоятельное значение патологией окончательно не решен.

Цель исследования

Целью данного исследования является изучение клинической картины и состояния вегетативного гомеостаза в сопоставлении с динамическим исследованием ЭХОКГ-ии у лиц с дисплазией соединительной ткани, имеющих аномально расположенную хорду в левом желудочке, для улучшения диагностики и динамического наблюдения.

Задачи исследования

1. Проанализировав выявляемые у пациентов с АРХ клинические симптомы и фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани.

2. Комплексно изучиib сосюяния вегетшвной нервной системы у лиц с ДСТ. имеющих АРХ в ЛЖ

3. Оцени ib переносимость фишческой нагрузки у лиц с ДСТ. имеющих АРХ в ЛЖ.

4. Провести анализ показателей ЭХО кардиографии. ЭКГ. QT-дисперсин !• жнамику ЭХОКГ изменений у пациентов с АРХ в ЛЖ.

5. Оценить необходимость использования чреспищеводной электрокардиостимуляции и суточного мониторинга ЭКГ у лиц с ДСТ. проявляющейся АРХ в ЛЖ.

Научная новизна

Проведена комплексная оценка особенностей клинической картины, выраженности фенотипических признаков ДСТ у пациентов молодого возраста с АРХ в ЛЖ. Впервые проведена комплексная оценка состояния ВНС: вегетативного гомеостаза. вегетативной реактивности, вегетативного обеспечения деятельности у лиц с АРХ в ЛЖ. Впервые изучено состояние дисперсии интервала QT у лиц с АРХ в ЛЖ. Проанализированы данные по переносимости физических нагрузок. особенностям эхокардиографической картины и нар>шениям ритма сердца у пациентов с АРХ. Впервые проведено динамическое (не менее I года) наблюдение за изменением клинической и эхокардиографической картины у лиц с АРХ в ЛЖ.

Практическая значимость

На основании проведенного исследования разработана методика и карта обследования пациентов с дисплазией соединительной ткани, имеющих аномально расположенную хорду в левом желудочке. Выделен комплекс клинических симптомов, характерных для лиц с

АРХ, позволяющий проводить отбор больных для дальнейшего инструментального обследования.

Результаты исследования позволяют рекомендовать длительное динамическое наблюдения за пациентами с АРХ в ЛЖ и проведение у них суточного мониторирования ЭКГ и ЧПЭС.

Положения, выносимые на защиту

1. Пациенты с АРХ в ЛЖ имеют комплекс выраженных клинико-инструментальных особенностей, характерный для ДСТ и позволяющий отличить их от здоровых лиц.

2. Наличие или отсутствие нролабирования митрального клапана не влияет на выраженность клинических и фенотипических проявлений ДСТ \ пациентов с АРХ.

3 Для пациентов с АРХ в ЛЖ характерно снижение переносимости физических нагрузок и изменение вегетативного обеспечения деятельности

4 И;\чение вегетативной юмеостаит с помощью кардиоинтервалометрии и проб на вегетативн\ю реактивность показывает преобладание симпатического тонуса вегетативной нервной системы > пациентов с АРХ в ЛЖ

5 У ряда пациентов с ДСТ. проявляющейся АРХ в ЛЖ имеет место у величение вариабельности интервала QT.

6 При динамическом наблюдении за пациентом с АРХ в ЛЖ отмечается нарастание клинических проявлений, увеличение размеров полостей сердца, снижение сократительной функции миокарда.

По теме диссертации опу бликовано 7 работ:

1. Некоторые клинико-инструментальные особенности у больных с дополнительной хордой в левом желудочке. Совместно с Якушиным С.С. Сазоновой Н.С. Зайцевой Н.В. Ивановой Г.О. Токаревой Л.Г., Степановой М.Н. Потаповой Е.Л. Тезисы докладов VI Всероссийского съезда кардиологов. - М„ 1999. С. 188-189.

2. Состояние вегетативной нервной системы у лиц с дисплазией соединительной ткани сердца. Совместно с Якушиным С.С. Сазоновой Н.С. 50 лет университета: научные итоги и переспективы (Сб. тезисов юбилейной научной конференции РГМУ). - Рязань. 2000. - С. 112.

3. Динамика эхо-кардиографической картины у лиц с дисплазией соединительной ткани сердца. Совместно с Ивановой Г.О. Якушиным С.С. Сазоновой Н.С. Потаповой Е.Л. Степановой М.Н. Токаревой Л.Г. Ьолониной Л.М. Кардиология, основанная на докаипельсгвах (Тезисы докладов 1-го Российского конгресса кардиологов) - М. 2000 - С. 115

4. Диагностика нарушений ритма у лиц с ложной хордой в левом жел>дочке. Совместно с Якушиным С.С. Шитовым И.И. Сазоновой Н.С. Ивановой Г.О. Белоножкиной М.Н. Коротченко Е.В., Заикиной М.В. Кардиология, основанная на доказательствах (Тезисы докладов 1-го Российского конгресса кардиологов). - ML, 2000. - С. 232

5 Электрокардиографические особенности новорожденных детей и подростков с дополнительной хордой в левом желудочке. Совместно с Дмитриевой Н.В., Петровой В.И. Зориной Л.И. п Материалы IX съезда педиаторов России. - М. 2001. - С. 187.

6. Проявления дисплазии соединительной ткани у лиц с аномально расположенной хордой в левом желудочке. Акту альные вопросы в клинике внутренних болезней (Сб. научных трудов). - М. 2001. - С. 242-246.

7. Аномально расположенные хорды левого желудочка: клинико-диагностические аспекты. Совместно с Якушиным С.С. Актуальные вопросы в клинике внутренних болезней (Сб. научных трудов). М. 2001. - С. 247-251.

Реализация резу льтатов

Результаты внедрены в практику работы отделений Рязанского областною клиническою кардиологическою диспансера, Шиловской ЦРБ и в учебный процесс на кафедре госпитальной терапии с курсом поликлинической терапии РязГМУ им. акад. И.П. Павлова.

Апробация работ

Основные результаты рабош доложены на юбилейной научной конференции, посвященной 50-летик> РязГМУ им. акад. И II Павлова (2000 i.k на Рязанском областном дне кардиолог (2001 г.). на межкафедральном совещании кафедр юспитальной 1ерапии с курсом поликлинической терапии, фтизиопульмонологии с курсом ренгтенологии. нормальной физиологии и терапии ФПДО Рязанского государственного медицинского университета имени академика И.Г1. Павлова от 01 ноября 2001 г.

ВЫВОДЫ

1. Для лиц с аномально расположенной хордой в левом желудочке характерен комплекс клинико-фенотипических особенностей, проявляющихся:

• большим количеством жалоб на боли в сердце, головные боли, сердцебиение, одышку, перебои в работе сердца, слабость и утомляемость

• разнообразными внешними признаками дисплазии соединительной ткани - повышенная растяжимость кожи, синдром гипермобильности суставов, сколиоз, продольное плоскостопие, воронкообразная деформация грудной клетки, симптом запястья.

2. У лиц с аномально расположенной хордой имеют место изменения вегетативной нервной системы проявляющиеся в:

• преобладании симпатического отдела ВНС и выраженном синдроме вегетативной дистонии

• симпатическом характере реагирования ВНС на раздражение

• изменением вегетативного обеспечения деятельности в сторону избыточного или недостаточного вегетативного обеспечения.

3. Эхокардиографическими особенностями лиц с аномально расположенной хордой являются:

• частое сочетание с пролабированием митрального и трикуспидального клапана, открытым овальным окном

• высокая частота регургитации на клапанах сердца

• увеличение конечного диастолического и конечного систолического размеров сердца по сравнению с контрольной группой

4. При динамическом наблюдении за пациентами отмечается прогрессирование клинической картины. проявляющееся нарастанием жалоб на боли в сердце, головные боли, сердцебиение, слабость, потери сознания. Также отмечается уветичение полостей сердца. снижение сократительной способности миокарда, нарастание регургитации на клапанах сердца и увеличение числа пролабирующих клапанов.

5. Для лиц с аномально расположенной хордой характерны разнообразные нарушения ритма. Среди них чаще встречаются наджелудочковые и желудочковые жстрасистолы. миграция сунравентрикулярного водителя ритма и эктопический предсердный ритм, а гакже синоатриальная блокада. Причем наиболее аритмогенным является крепление АРХ к верхней трети межжелудочковой перегородки.

6. У лиц с аномально расположенной хордой имеет место увеличение дисперсии Q-Tc и тенденция к нарастанию частоты желу дочковых жсграсистол при увеличенной дисперсии Q-Tc.

7. При проведении велоэргометрической пробы у лип с аномально расположенной хордой в половине случаев отмечается снижение переносимости физических нагру зок.

8. Наличие пролапса митрального клапана не оказывает существенного влияния на выраженность клинико-фенотипических и инструментальных особенностей, а также на состояние вегетативной нервной системы у лиц с аномально расположенной хордой в левом желудочке.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Рекомендуется для своевременной диагностики нарушений ритма сердца и увеличения полостей сердца проведение длительного динамического наблюдения за пациентами с аномально расположенной хордой в левом желудочке с периодическим контролем ЭКГ и ЭХОКГ.

2. При выявлении у лиц молодого возраста с диагнозом нейроцирокуляторной дистонии большого количества разнообразных жалоб (на боли в сердце, одышку, утомляемость, головные боли) необходима оценка внешних признаков ДСТ с последующим проведение ЭХОКГ исследования для исключения дисплазии соединительной ткани сердца.

3 При наличии у пациентов с аномально расположенной хордой в левом желудочке жалоб на перебои в работе сердца, сердцебиение, потери сознания необходимо проведение cyi очною мониторирования ЭКГ и чреспищеводной электрокардиостимуляции для диагностики скрытых нарушений ригма сердца.