Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Клинико-инструментальные особенности дистопии хорд левого желудочка у детей

Российская Академия Медицинских Наук

1 п июн да Сибирское 0тАеле,ше

\ V) научно-исследовательский институт кардиологии

Томского научного центра

На правах рукоч.>сн

Ким Виталий Николаевич

КЛШШКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ДИСТОПИИ ХОРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ

(14.00.06 - кардиология)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Томск - 1994

-у ^ <

Работа выполнена в НИИ кардиологии Томского научного ueinpa СО Российской АМН

Нэутый руководитель

доктор медицинских наук, академик РАМН Р.С. Карпов

Научный консультант - кандидат медицинских наук,

старший научный сотрудник

A.А. Соколов

Официальные оппоненты: - доктор медицинских наук

B.Л. Кузнецов,

( - доктор медицинских наук, профессор Г.П. Филиппов

Ведущая организация - Новосибирский медицинский институт

Зашита состоится 1994 г. в у?** часов

на заседании Специализированного совета Д 001.39.01 в НИИ ' кардиологии Томского научного центра СО Российской АМН (634012, г.Томск, ул. Киевская, 111)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ кардиологии Томского научного центра СО Российской АМН.

Автореферат разослан

1994 г.

Ученый секретарь Специализированного совета доктор медицинских наук

А.Т. Тепляков

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Систолический шум в сердце, выслушиваемый > 70-90% практически здоровых детей, в то же время может быть единственным проявлением врожденных или приобретенных пороков сердца (Константинов Б.А. с соавг., 1982; Беленков Ю.Н. с соавт., 1987; Оншценко Е.Ф., 1992). П исследованиях, посвященных проблеме качества диагностического процесса у больных сердечно-сосудиспымн заболеваниями, наглядно показано, что п вопросах успешной диагностики пороков сердца, нередко еще, встречаются диагностические ошибки (Клубова А.Ф. с соавт., 1985; Виноградов A.B., 1988). Так, гипердиагностика ревматической недостаточности митрального клапана наблюдается и 40-50% случаев, вместе, с тем, по данным латалогоанатомическнх исследований, у больных умерших от пороков сердца, правильный прижизненный диапии выставляется только в 63-66,6% случаев (Василенко В.Х., 1972; Беленков Ю.Н. с соавт., 1984; Беленков Ю.Н., 1987). В этой связи, дифференциальная диагностика функциональных и органических систолических шумов в сердце остается актуальной проблемой в кардиологии, и особенно, в педиатрической практике (Бело-конь H.A. с соавт., 1984; Братанов Б., 1987; Осколкова М.К., 1988). Сказанное выше, красноречиво, указывает на необходимость разрабатывать новые методические подходы, использовать современную аппаратуру для углубленною исследи вания возможных причин и механизмов формирования шумов в сердце, поскольку эти знания являются решающим условием для успешной дифференциальной диагностики (Беленков Ю.Н. с соавт., 1987; Белоконь H.A. с соавт., 1987; Домми-цкаи Т.М., 1988). Так, в частности, лишь широкое внедрение современной двухмерной допплерзхокардиографии позволило прижизненно диагносп^юьан. аномально расположенные хорды в сердце (АРХ), описываемые ь литературе как ложное сухожилие, добавочные хорды (Антонов О.С. с соавт., 1988; Иранян H.H., 1991; Petry L.W. et al., 1981-, Pitraid L.A. et al., 1985).

Вместе с тем, и до настоящего времени остается открытии проблема о клиническом значении АРХ как в вопросе норма ло или натки ип, так и в вопросе о шумообрачуюших свойствах аномально расположении * хорд ( Отикс нко Е.Ф. с соавт., 1989; Гнзатулнна Т.П., 1992; Nisluimua Т. ci al 1981, Bc.iliic J.M, el al., 1986). При этом большинство исследователей едини ы. мншнн, чи> АРХ является причиной систолическою шума и шестою в ;тк>иж i, и ш4м Стаяла СДомнинкая Т.М. с соавт., 1988; Lmdvall К. et al, Sii. lLi (; I. ci ¿1,

'")• Другими же авторами, потенциальная роль ЛРХ п механизме шумооОрпю-"Я прсдстлктнетсн сомнительной (Keren A. et at., 1984), d часткосм, раснодо-»! • ммч н .-»шкальном отделе левого желудочка (Ошпиенки Е.Ф., 1992). 1! нтучен-к"" 1гмп лтерагуре мы не встретили работ посвященных: во-первых, изучению ш> г;оо1)рг5!ук)ш11\ свойств ЛРХ d зависимости от особенностей внутрнсердечнон icv.>,wh;imiik>! и уровня залегашш ЛРХ в левом желудочке; во-вторых работ, по nmicamiH) различных вариантов аномального расположения и прикрепления хорд г> доном желудочке в контексте дифференциальной диагностики систолического шумя Гпшл; в-третьих, работ освещающих аспекты неинвазнвной ультразвуковой диагностики аномального прикрепления хорд к митральному клапану (ЛПХМК). Изучение этик вопросов, связанных с АРХ и АПХМК, обозначенные нами термином "дистопия хорд левого желудочка" (ДХЛЖ), и явилось целью настчшей работы,

Цель н задачи иссдсдовдлт, Изучить особенности клинической картины и данных инструментального обследования у детей с дистопией хорд левого желудочка.

Для достижения ими были поставлены следующие задачи:

1. Изучить основные клинико-инструментальные синдромы в зависимости от особенностей дистопии хорд левого желудочка, у детей

с функциональным систолическим шумом Стидла.

2. Путем сопоставлении эхокардпотрафической картины и данных послеоперационного исследования хордального аппарата митрального клапана, разрабо-1ать критерии ультразвуковой диагностики аномального прикрепления хорд к митральному клапану.

3. У детей с дистопией хорд левого желудочка, по данным двухмерной дотыерэхокардиографии, изучить особенности фазово-скоростных показателей кропотока нзгнания в различных отделах левого желудочка.

4. Изучить основные ФКГ-варианты шума Стилла в зависимости от особенностей дистопии хорд левого желудочка.

1. У детей с множественными аномально расположенными фордами в сочетании с аномальным прикреплением хорд к митральному клапану достоверно чаще встречаются кардиалгии, жалобы астсно-невротическото характера, желудо-"mw,i<i экстрасистолия, а также ЭКГ-синдромы ранней рсполярпчации желудоч-

ков и функционального нарушения реполяризации миокарда.

2. Количество аномально расположенных хорд, уровень их залегании, а также различие скоростных и фазовых показателей кровотока изгнании в вывод-, ном тракте, средней и апикальной третях левого желудочка, являются решающими факторами в механизме формирования ФКГ-вариангов вибрационного шума Стнлла.

Научная новизна работы. В результате 5-летнего динамического наблюдения показана устойчивость кардиалгнй, астено-невротнческих жалоб, а также функциональных нарушений фазы реполяризации ЭКГ у детей с дистопией хорд левого желудочка. Кроме того, за этот период не наблюдалось трансформации заднего движения точки смыкания створок в пролапс митрального клапана. Показаны возможности одно- и двухмерной эхокардиографии в диагностике аномального прикрепления хорд к миндальному клапану. Изучены особенности кровотока изгнания различных отделов левого желудочка для объяснения механизма формирования систолического шума Стилла и его ФКГ-вариангов, в зависимости от особенностей дистопии хорд левого желудочка.

Практическая значимость раб^тц. Разработаны критерии ультразвуковой диагностики аномального прикрепления хорд к митральному клапану. Показано, что кардиалгии и жалобы астеноневротического характера , а также ЭКГ-синдромы ранней реполяризации желудочков и функционального нарушения ртолярн-зацнн миокарда, наряду с желудочковой экстрасистолией, задним движением точки смыкания митрального клапана, ассоциируются с выраженностью дистопии хорд левого желудочка. Определены ФКГ-варианты шума Стнлла а зависимости от особенностей дистопии хорд левого желудочка.

Апробация работы. Основные положения диссертации доложены на "Научно-практической конференции молодых ученых" (Томск, 1990); на Всесокмной конференции "Современные способы лучевой диагностики в кардиологии" (Томск, 1990); на научно-практической конференции "Актуальные вопроси современной лучевой диагностики" (Томск, 1991); на заседании научно-экспертного Совета НИИ кардиологии Томского научною центра СО РАМН (Томск, 1994).

Внедрение в практику. Реэулыаты работы но ультра звуковой дшгноешке АРХ и АПХМК, фонокардиографической диагностике функнианалиило шума Стилла и его ФКГ-варнантов у детей и подростков нашли практическое п|>имене-

чпе в отделении функциональных методов исследования НИИ кардиологии ТНЦ СО РЛМН, отделениях функциональной диагностики Сибирского медицинского университета и Томской областной клинической больницы.

Публикации. Но теме диссертации опубликовано 3 научные работы.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на 111 страницах машинописного текста, иллюстрирована 31 рисунком и 27 таблицами. Состоит из введения, обзора литературы, описания материала и методов исследования, результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. В указателе литературы приведено 187 источников, из лих 107 отечественных и 80 зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования. В результате самостоятельной работы автора с 1988 по 1991 годы в отделении функциональных методов исследований НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН, методом двухмерной допплерэхокардиогра-фни, по направлению из кардиологического диспансера и профилактических медицинских осмотров, обследовано 3350 детей в возрасте от нескольких месяцев до 14 лет с различными сердечными шумами. В одних случаях требовалась верификация пороков сердца или другой сердечной патологии, в других - подтверждение функциональной (невинной) природы шума. Из указанного числа лиц, для настоящего исследования, отобрано 112 детей в возрасте от 4 до 10 лет (средний возраст 7,4 ± 1,6 лет) без сердечной патологии, но с функциональным систолическим (вибрационным) шумом типа Спшла и дистопией хорд левого желудочка. Для исключения сопутствующей патологии со стороны других органов детям проводилось комплексное клинико-лабораторное обследование.

Но данным ультразвукового исследования сердца обследуемые, в зависимости от особенностей нарушения прикрепления хорд, были разделены на 3 группы:

I - 50 детей с аномально расположенными (одиночными) хордами в левом желудочке. Хорды в еще поперечной перетажки соединяли противоположные стенки желудочка.

11-4Ь детей с сочетанием аномально расположенных хорд и аноматьным прикреплением хорд к митральному клапану.

III - 16 детей только с аномальным прикреплением хорд к митральному

клапану.

В 1 и II группах, в зависимости от уровня залегания аномально расположенных хорд и их количества выделено но 4 подгруппы;

1.1. - 13 детей с АРХ в выносящем тракге левого желудочка.

1.2. - 12 детей с АРХ в средней трети желудочка.

1.3. - 9 детей с АРХ в верхушечном отделе желудочка.

1.4. - 16 детей с множественными (2 и более) АРХ в левом желудочке.

2.1. - II детей с АРХ в выносящем тракте и АПХМК.

2.2. - 12 детей с АРХ в средней трети и АПХМК.

2.3. - 10 детей с АРХ в верхушечном отделе и АПХМК.

2.4. - 13 детей с множественными АРХ и АПХМК.

В ко!ггральную группу йошли 18 практически здоровых детей в возрасте ох 4 до 10 лет (средний возраст 7,3 ± 2,7 лет) без функциональных шумов в сердце и дистопии хорд левого желудочка. Поскольку в настоящей работе планировалось исследование фазовых и скоростных показателей кровотока изгнания левого желудочка, сравниваемые группы по возрасту и частоте сердечных сокращении были однородными.

Кроме того, обследовано 10 пациентов с ревматическим пороком митрального клапана в сочетании с АПХМК (средний возраст 40 ± 3,1 лет), которым в последствии выполнено протезирование клапана, с последующим исследованием его макроструктуры.

Комплексное эхографическое обследование проводилось на эхо-камере "Aloka SSD-280" с импульсной допплер-приставкой "Unit UGR-23" (Японии). Использовался ультразвуковой зонд 3,5 MHz. Эхолокацию проводили по общепринятой методике (Зарецкий В.В. с соавт., 1979; Мухарлямов Н.М., 1987). Измеряли основные морфометрические показатели: днамегр аорги (АО) н левою предсердия (ЛП); конечно-систолический размер (КСР) левохо желудочка (ЛЖ); конечно-диастолический размеры ЛЖ (КДР) и правою желудочка (ПЖ); толщину межжелудочковой перегородки (МЖП) и задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ). Внутрисердечную гемодинамику оценивали по leiclioltz (1972). Кроме того, учитывали степень и харакчер пролабироиашш мшрзльною шили, мнгра-льную регургитацню (Константинов Б.А. с соавт., 1982; Алексеева Л А с соавт.,1985). Аномально расположенные хорды диашосгироьали, приисния ciaiiaa-ртные доступы (Мухарлямов U.M., 1987) и нетипичные косые сечения (Лшсшю

О.С с соавт., 1986). Критерием диагностики считали обнаружение в 2-х плоскостях сечения линейного эхоплотного образования, неимеюшего связи с клапанным аппаратом ЛЖ (Nishiimira Т. ei al., 1986 ). Кроме того, учитывали аномальное прикрепление хорд к передней створке митрального клапана.

Двухмерную допплерэхокардиографию проводили из апикального доступа. Под контролем двухмерного изображения следили за тем, чтобы направление ультразвукового луча и направление тока крови совпадали. Регистрировали кровоток изгнания выводного тракта, средней и апикальной третей левого желудочка. Измерение основных показателей кровотока изгнания производили по стандартной методике (Halle L. et ai., 1982; Gardin J.M. et al., 1987). Учитывали время ускорения, время изгнания, максимальную скорость потока и его среднее ускорение.

Кроме того, дополнительно выделяли точку М (точка излома восходящей кривой кровотока изгнания), в которой также расчитывали скорость потока и его среднее ускорение. Помимо этого изучали фазовые показатели кровотока изгнания различных отделов левого желудочка.

Фонокардиографию проводили на аппарате "Mingograpli-34" (ФРГ-Шве-цня). Фонокардиограммы регистрировались из 5 общепринятых точек, в положении обследуемого лежа, а также после небольшой (10 приседаний) физической нагрузки (Хольдпк К. с соавт.,1964). Измерения производились в диапазоне -аускультативных частот при усилении 1:20. Учитывали временные, амплитудные . и частотные показатели тонов и шумов.

Дополнительно определяли следующие интервалы: Q-ПШ (от начала зубца << ЭКГ до пика систолического шума); I-ПШ (от конца I тона до начала систолического шума).

Статистическая обработка материала. Для оценки качественных параметров применен X2 (хи-квадрат) критерий Пирсона (Шевченко И.Г. с соавт., 1970; Закс J!., 1976).

Количественные показатели, учитывая позможное влияние АРХ на кардио-гемодинамику, обработаны с помощью дисперсионного анализа (F - критерий Фишера) (Афифи А. с соает., 1982). Сущность метода дисперсионного анализа состоит в комплексной оценке сравниваемых средних с учетом результативных и регулируемых факторов. Так, если регулируемый фактор (в нашем исследовании колнчсстпо и уровень залегания АРХ) оказывает существенное влияние на резуль-

татнвный признак (показатели гемодинамики, ФКГ и ЭКГ), оно непременно скажется на величине групповых средних, которые будут заметно отличаться дру.~ от друга. Таким образом, здесь происходит варьирование групповых средних, причиной которого является влияние регулируемого фактора Для оценки разнос ти между групповыми средними применяют специальные методы, созданные на базе критериев Стъюдента и Фпшера. Данные настоящего исследования обработаны на персональном компьютере 1ВМ - РС АТ с пакетом прикладных статистических программ, в основе которых лежит метод Шеффе, применяемый для оценки равно-, и неравновеликнх по составу групп (Лакин Г .Ф.,1990). В частности, в таблицах 16 - 24 цифровой материал представлен в виде двух числовых выражений, разделенных знаком ";" , где первое значение - групповая средняя, второе значение - ее дисперсия.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ОБСУЖДЕНИЕ 1. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ДАННЫХ У ДЕТЕЙ С ДИСТОПИЕЙ ХОРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА 1.1. Клинико-инструментальные данные При тщательном рассмотрении данных субъективного и обьективного статуса обследуемых нами выделены некоторые наиболее характерные особенности жалоб, анамнеза и объективных данных у детей с дистопией хорд левого желудочка. Среди жалоб наиболее частыми являлись астено-невротнческце: эмоциональная лабильность, раздражительность, быстрая утомляемость. Реже, но также достаточно часто встречались жалобы на боли в области сердца или в левой половине грудной клетки, кардиальный дискомфорт.

В подгруппах I группы типичные жалобы достоверно чаще наблюдались у детей с множественными АРХ (подгруппа 1.4) - 94-100% случаев. Реже указанные жалобы встречались у детей с АРХ в апикальном отделе (подгруппа 1.3) - 55-77% случаев ( по сравнению с подгруппой 1.4,р<0,05, причем утомляемость и кардиалгии достоверно чаще наблюдались в подгруппе 1.4 и по сравнению с подгруппами 1.1, 1.2, р<0,05, рнс. I).

Подобные данные получены и при анализе жалоб в подгруппах II группы, когда типичные жалобы достоверно чаще огиечались, но сравнению с подгруппой 2.3, в подгруппах 2.1, 2.2, 2.4 (р<0,05).

р<о.«э

UoAipymiw

(.1 IJ IJ 1.4" 11ТТППЫ Q - змод. лабильность Q - утоылжскость О - харАяалтя

Рис. I. Сравнительная оценка частоты жалоб у детей I группы: 1.1 - АРХ в пыволном тракте; 1.2 - АРХ в средней трети; 1.3 - АРХ в апикальной трети; 1.4 - множественные АРХ.

Полученные нами результаты согласуются с данными других авторов, выявивши* частые астено-невротическне жалобы, у детей с функциональными сердечными шумами (Трошин В.Д., 1979, Белоконь H.A., 1987). И хотя в этих работах не указывается на причннноследственную связь между функциональным шумом и дистопией хорд левого желудочка (не ставилась такая задача), мы склонны констатировать, что различные варианты нарушения расположения и прикрепления хорд в левом желудочке ассоциируются с частыми кардиалпшми и ястено-невротическими жалобами.

При объективном осмотре наиболее типичным было наличие бледности кожных покровов, особенно носогубного треугольника и "синевы" под глазами (в разных группах и подгруппах от 74 до 100% случаев), причем достоверно чаще у детей с множественными АРХ (подгруппа 1.4) и АРХ в выводном тракте (подгруппа 1.1) (по сравнению с подгруппой 1.3, р< 0,05). В подгруппах II группы учитываемые признаки достоверных различий не имели, однако наблюдалась их аналогичная направленность, что и в подгруппах I группы. Данный клинический признак, при анализе в группах наряду с вышеуказанными жалобами и систолическим шумом в сердце, очевидно, натолкнул практических врачей трактовать его как один из симптомов "сердечного" заболевания, что и послужило причиной таких ошибочных диагнозов на догоспитальном этапе, как миокардит - 52-81%, ревматическая недостаточность митратыюго клапана - 12-48%, ДМЖЙ - 26-28%, ДМПП - 19-26% случаев.

Наши данные согласуются с результатами других авторов (Гефгер А.И. с соапг., 1971; КлуОова АФ. с соавт., 1985), также выявивших высокий процент

гипердиагностики ревматических пороков в

результате неверной трактовки систолического шума, склонности к i.ixni.,ij, потливости, болей в области сердца у детей с НЦД, по данным ретроспекции-.• анализа.

Ранее сообщалось, чю у лиц с дистопией хорд левою .«¿лудочка вырсчаю тся различные изменения ЭКГ, в частности, синдром ранней ренолярнзанни желудочков (СРРЖ), желудочковая экстрасистолия (/КЭ) ( Антонов О.С. с соащ., 1988; Ппатулина Т.П., 1992;Реггу L.W. et а!., 1983). Полученные нами резуль/аш подтверждают это. Причем в нашем исследовании, наряду с СРРЖ и лелулочко-вой экстрасистолией достаточно часто встречался и так называемый стш^.т функционального нарушения реполяризашш миокарда (ФИРМ), когда шубыи» зубца Т в отведении V3 была.больше, чем в отведении VI (Антонова Л.Г. с авт., 198-4).

Указанные изменения чаще наблюдались у детей 11 группы (АРХ в ^очеы ниц с АПХМК): СРРЖ в 44%; ФИРМ - 19%; ЖЭ - 13% случаев (по сравнении.) с 111 группой, р<0,05). Реже, но также в значительном проценте спучасв тмене-ння ЭКГ выявились у детей 1 группы (июлироваиные АРХ) (соответственно J8!л . 16%, и 8% случаев). И еще реже у детей III ipyiinu (АПХМК) (соонигнлынно: 18%, 12%, 6% случаев), при этом достоверные различил имечнсь: но СРРЖ а I ii II группах, а по ЖЭ только во II группе, по сравнению с III группой (р - 1>,1л)

В подгруппах I группы отмечено, чго они более характерны для лнн i: множественными АРХ (подгруппа 1.4, рис.2),

Часто» ЭКГ атжржа, !i р<С.1|

В-СРРЖ а-ФИРМ О - Ж.1

Рис. 2. Сравнительная опенка частоты СРРЖ, ФИРМ, А > ь п.. iipjuii../. I группы: 1.1 - АРХ в выводном тракте; 1.2 - АРХ в средней тр^ы; I I - АРХ и апикальной трети; 1.4 - множественные АРХ.

Подобные данные, но в большем проценте тк. iv-кш; щ.н

изменений ЭКГ в подгруппах И группы . При этом в подгруппе 2.4 (множественные ЛРХ в сочетании с АПХМК) наблюдался самый большой процент встречаемости СРРЖ - 69%, ФНРМ - 37% и ЖЭ - 23% случаев (рис. 3).

Рис. 3. Сравнительная оценка частоты СРРЖ, ФНРМ, ЖЭ в подгруппах II группы (дети с сочетанием АРХ и АПХМК): 2.1 - АРХ в выводном тракте; 2.2 -АРХ в средней трети; 2.3 - АРХ в апикальной трети; 2.4 - множественные АРХ.

Интересно, что ни у одного Пациента с АРХ в апикальной трети левого желудочка (подгруппа 1.3 к 2.3) желудочковых эксграсистол не зарегистрировано.

Далее необходимо более подробно рассмотреть некоторые эхокардиографи-ческие особенности митрального клапана.

В первую очередь речь идет о часто выявляемом заднем движении створок в систолу, которое начиналось в точке С; в одних случаях по типу раннесистоли-ческого, в других - по типу голосистолического провисания створок.

При межгрупповом анализе нами установлено, что для детей с изолированными АРХ (I группа) наиболее типично раннесистолическое провисание до 3 мм, которое наблюдалось у 54% детей этой группы. В 18% случаев выявлялось голо-систолическое провисание митральных створок до 3 мм. В 4% случаев наблюдалась небольшая, ранняя, низкочастотная, узкая митральная регургитация.

У детей с сочетанием АРХ и АПХМК (II группа) достоверно чаще, по сравнению с I н III группами, р<0,02, наблюдалось голосистолическое провисание до 3 мм - 54% случаев и более 3 мм - 17% случаев. Вместе с тем, у. 39% детей этой группы встречалось также и раннесистолическое провисание до 3-мм, которое также начиналось с точки С. В 6% случаев диагностирована небольшая, ранняя, низкочастотная, узкая митральная регургитация. Таким образом, характерным для II группы было наличие раннесистолического и голосистолического

провисания в М-режиме, причем в 17% случаев наблюдалось усугубление юлоси-столическою провисания створок более 3 мм.

Для детей 111 группы (лица с изолированным AI1XMK), эхокардногрзфнче-скне особенности митрального клапана имели сходные данные, что и во II труппе, но в меньшем проценте случаев.

Найденное нами увеличение процента и степени провисания точки смыкания створок митратыюго клапана, у лиц с сочетанием АРХ и АПХМК (II группа), вместе с преобладанием у них кардиалгнй и жалоб астено-невротического характера, а также преобладанием нарушений процессов реполяризацнн на ЭКГ, которые у детей некоторыми авторами рассматривается как один из признаков НЦД с симпатикотоннческой направленностью (Баринова B.C., 1986), позволило нам высказать предположение о том, что речь идет о наличии у них различной степени вегетативной дисфункции хордально-клапанного аппарата, как одното из проявлений дисфункции вегетативной нервной системы, формирующейся в дошкольном и раннем школьном возрасте (Ионеску В., 1973, Белоконь H.A. с соавт., 1987) Более того, корректнее называть найденные нами эхокардиографн-ческие особенности митрального клапана не провисанием, а задним движением точки смыкания створок митрального клапана, поскольку провисание или прола-бирование - зто верхнее смешение створок в полость левого предсердия, которого, при исследовании клапана в двухмерном режиме, нами не наблюдалось. Высказанное нами предположение согласуется с мнением Белоконь H.A. с соавт. (1984), считающих небольшое пролабирование, до 3 мм и М режиме, проявлением вегетативной диерегуляции хордально-клапанного аппарата.

Нами проведено 5-летнее динамическое наблюдение у 43 детей с дистопией хорд левого желудочка. Полученные результаты позволили констатировать, что-ни у. одного из них не сформировался порок сердца, заметно не изменились дистопия хорд- и характер функционального систолического шума Стнлла. Не наблюдалось трансформации заднего движения точки смыкания в пролапс митрального клапана (по данным двухмерной эхокардиографии). По-прежнему, у незначительной части детей, выявлялось небольшая, ранняя, низкочастотная, узкая митральная регургитация. Вместе с тем, сохранились СРРЖ, ФИРМ,- кардиалгии и астено-невротические жалобы, причем у 14 детей, в возрасте от 10 до 13 лет, отмечено даже их усиление, которое мы объяснили влиянием пубертатного периода.

1.2. Фазовые и скоростные характеристики кровотока изгнании левого желудочка

При анализе значений интервала Q-K (от начала q ЭКГ до начала кровотоки изгнания по допплерахофамме), нами во всех группах, включая контрольную, отмечены следующие закономерности. Так, помещая стробируемый обьем в различные отделы левого желудочка, продолжительность интервяла Q-K от выводного тракта к верхушке достоверно увеличивалась; в выводном тракте составила 0,09 сек, в средней трети - 0,11 сек, в апикальной трети - 0,13 сек (р<0,05). В то время как продолжительность периода изгнания (ПИ) соответственно постепенно уменьшаюсь: в выводном тракте - 0,27 сек, в средней трети - 0,25 сек, ь апикальной трети - 0,23 сек (р<0,05). Изменения указанных интервалов в подгруппах I н

II групп имели аналогичную направленность (рис.4).

ПИ, (сак) p<tilU ОК, (сек)

1,13 1,11

ВТ СТ АГ ВТ СТ ДГ '

В - ПИ В -ОК

Рис. 4. Сравшпельная оценка фазовых показателей кровотока изгнания в различных отделах ЛЖ у деки с ДХ-11Ж и контрольной группой: ПИ - период изгнания; QK - интервал от начала Q ЭКГ до начала кровотока изгнания доппле-рзхофаммы. ВТ - выводной тракт, СТ - средняя треть, АТ - апикальная треть.

При анализе скоростных показателей кровотока изгнании в различных отделах левого желудочка у лиц контрольной группы и детей с ДХЛЖ выявлено достоверное увеличение скорости кровотока и его среднего ускорения (определенные по лику долнлерзхограмми) во ьсех группах по сравнению с контролем.

К примеру, у деген 1 группы скорость кровотока и его среднего ускорения составила: в выводном тракте Ь6,9 см/сек и 493,3 см/сек2; в средней трети - 41,1 см/сек и 379,2 си/сек2; в aiini.au.Huii трет - 26,9 см/сек и 274,0 см/сек2; в контрольной группе соответствию: 35,9 см/сек и 440,8 см/сек2; 32,8 см/сек и 298,5 см/сск2; 20,5 см/сек и 2ü(i,6 cm/lck1 (р<0,05, рис.5).

При лом xapjkiephoii ocoociihociuo явилось меньшее значение скорости кровотока, но 6<j iLiiicc jim-uhíic ею среднего ускорения в точке N1 по сравнению

со скоростью кровотока и его средним ускорением по пику допплерэ.чограммы го всех трех отделах левого желудочка. Например, в выводном тракте лепото желудочка у детей I группы: по пику - 66,9 см/сек и 493,3 см/сек2; по точке М - 49,1

см/сек и 705.5 см/сек2 (о<0.05). УП, (ск/смО

УП, (см/сг«1)

р<«,1Л

Отдели ЛЖ

AT

в-vn П-УП

Я - Контроль

Рис. 5. Сравнительная оценка скоростных показателей кровотока изгнания в различных отделах ЛЖ у детей 1 и контрольной групп: VII - максимальная скорость потока и УП - максимальное ускорение потока, измеренные по пику допплерэхограммы. ВТ - выводной тракт, CT - средняя треть, AT - апикальная треть.

Обсуждая полученные результаты, мы считаем их закономерными, как имеющие определенное физиологическое обоснование. Так, известно, что кровь практически несжимаема, а диаметр устья аорты значительно меньше диаметра поперечника левого желудочка (Привес М.Г. с соавт., 1985; Фатенков D.H., 1990). Также известно, что в период нзоволюмического напряжения сокращается циркулярная (поперечная) мышца левого желудочка, следовательно по закону Паскаля все стенки, включая верхушку н закрытые аортальные створки, будут испытывать на себе одинаковое давление (Роджерс Э., 1972). В тот момент, когда, из-за разницы давлений, полулунный клапан аорты приоткроется, в движение придет объем крови, находящийся непосредственно под клапаном. По мере открытия аортальных створок в движение постепенно (из-за несоответствия диаметров) будет приходить объем выводного Tpaicra, затем с опозданием по времени, средней трети. Активное сокращение, к этому моменту продольной мышцы приведет в движение кровь апикальной трети левого желудочка (Фатенков В.Н., 1990). В период изгнания, согласно принципу Вернули (ускорение тока при переходе из широкой трубки в более узкую и замедление при переходе из узкой трубки в широкую) скорость кровотока изгнания в различных отделах левого желудочка будет разной - в выподном тракте максимальной, в апикальном отделе миннма-

лшой (Ландсберг Г.С., 1975).

Конечно, это очень упрощенна» схема для объяснении полученных нами особенностей фаэово-скоростных показагелей кровотока изгнания в различных отделах левого желудочка. Вместе с тем, она может оказать определенную помощь в исследовании шумообразуютцнх свойств различных вариантов ДХЛЖ.

1.3. Некоторые методические аспекты ультразвуковой диагностики АПХМК Нормально прикрепленные хорды вместе со створкам» в систолу формировали структуру напоминающую букву "У" где створки являлись верхними ветвями, а хорды - "ногой". АПХМК визуализировались в виде одиночных или множественных тонких линейных структур, которые в систолу примыкали к передней створке на различном уровне: от близкорасположенных к свободному краю, до прикрепляющихся' к основанию. При использовании одномерного режима АПХМК лоцировалось в виде тонкого линейного эхосигнала над систолическим фрагментом митральною клапана, как бы высоко соединяя склон АС и подъем Д£, в результате чего систолический отрезок выглядел многослойным. В редких случаях АПХМК визуализировался в виде линейной структуры, высоко соединяющей склон ЕР одного цикла и подъем ДЕ следующего. Описанная эхокардиог-рцфпческая картина подтверждена морфологически у всех 10 больных со сложным митральным пороком. Интересно отметить, что "своеобразная многослой-ность" систолического отрезка митрального клапана в литературе известна давно и объяснялась либо эффектом "широкою луча", который неоднократно отражает-ш от кран движущейся с шорки (Зарецкий В.В. с соавт., 1979), либо некорректным направлением ультразвукового луча, кслорын пересекает не края створок, а нх тела (8а1т 0.-1.,1977, МогвапгоТЬ .1. е! ц|., 1981). Существует мнение, чго при 11МК неравномерная толщина свободного края, различная длина хорд, увеличение площади створок может приводить к необычной подвижности краевой зоны к многократным отражением эхо сигнала при исследовании, что приводит к МиотослоЦносги систолическою отрезка митрального клапана в М-режимс (Втоин с1 а1., 1975; Магией/ и', е! а1„ 1976).

Современная двухмерная эхокардттография пошалила уточнить природу ынотсс-тойности систолическою отрезка митрального клапана при одномерном ск.шН|н1ьД!1И11. Описанные ьышс результаты наглядно демонстрируют возможное-

ти успешной прижизненной диагностики аномального прикрепления хорд к митральному клапану. Наши данные согласуются с результатами, полученными Онишенко Е.Ф., с соавт. (1992, 1993).

2. ФОНОКАРДИОГРЛФИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ФУНКЦИОНАЛЬНОЮ СИСТОЛИЧЕСКОГО ШУМА СТИЛЛА У ДЕТЕЙ С ДХЛЖ В 1 группе амплитуда н чзеготный спектр шума у детей с АРХ в выводном тракте (подгруппа 1.1), средней трети (подгруппа 1.2) и апикальной трети (под группа 1.3) достоверно различались между собой (рис.6).

Практически аналогичные результаты найдены и при анализе шперваль-ных характеристик. Так, например, продолжительность интервалов Г-Ш и <3-ПШ (от начала зубца ц ЭКГ до пика шума ФКГ) у детей с АРХ в выводном тракте, средней и апикальной третях левого желудочка, также достоверно различалась между собой (р<0,05). При этом минимальные интервалы (соответственно, 0.01 и 0,17 сек) отмечались в подгруппе 1.1, а максимальные соответственно 0,03 и 0,19 сек) - в подгруппе 1.3. Продолжительность интервалов в подгруппе 1.4 не отличалась от продолжтгтельности интервалов подгруппы 1.1.

Амплитуда

«у«». р<»,м и,»1 I, р<Ш

<1,«

1.1 и 13 и

Подгруппы I группы

р<«,М

Частот» пум, (Гц)

ЧП 9<М

л

1

1.1 13 и 1.4

(М

111 III «I

и

71

■ - Амплятула

шума

Я - Частота хаума

Рис.6. Сравнительная оценка амплитудных и частотных показателей в подгруппах 1 группы: 1.1 - АРХ в выводном тракте; 1.2.- АРХ в средней трети; 1.3 - АРХ в апикальной трети; 1.4 - множественные АРХ.

Амплитудные характеристики и частотный спектр шума в подгруппах II группы имели некоторые особенности Так, например, не была столь четкой, как в подгруппах ! группы, направленность к уменьшению значений показателей от подгруппы 2.1 (АРХ в выводном тракте в сочетании с АПХМК) к подгруппе 2.3 (АРХ в апикальной трети в сочетании с АПХМК). Интервал 1-Ш в подгруппах И группы отсутствовал (тупое примыкание шума к I тону).

При анализе качественных ФоноКГ-критериев систолического шума тпкас

выявлены некоторые характерные особенности. Оценивались два критерия: музыкальность тембра и конфигурация шума. Обращал внимание больший процент детей с музыкальным оттенком шума в I группе - 56% и II группе - 13%, по сравнению с III группой - 6%, (р<0,05). В I группе преобладала ромбовидная конфигурация шума (38%), во II - овальная (43,5%), в III веретенообразная (100%).

Более четкая закономерность выявлена при анализе учитываемых критериев в подгруппах. Так, в подгруппах I группы максимальный процент музыкального тембра шума (84,6%) отмечен в подгруппе 1.1 (АРХ в выводном тракте), несколько меньший (75%) - в подгруппе 1.2 (АРХ в средней трети), далее (55,5%) -в подгруппе 1.3 (АРХ в апикальной трети). Наименьший процент музыкальности тембра (18,7%) отмечен в подгруппе 1.4 (множественные АРХ), по сравнению с другими подгруппами, р<0,02. Кроме того, для подгруппы 1.1 характерной оказалась ромбовидная конфигурация шума (92,3%), для подгруппы 1.2 - овальная (75%), для подгруппы 1.3-веретенообразная (77,8%). Для подгруппы 1.4, хотя преобладающим было налнчие ромбовидной конфигурации, однако процент оказался значительно ниже чем в подгруппе 1.1 и составил - 43,7%, р<0,01.

В подгруппах И группы, отмеченные для подгрупп I группы, особенности носили не столь закономерный характер. Так, максимальный процент музыкального тембра отмечен в подгруппе 2.2 (АРХ в средней трети в сочетании с АПХМК) и составил лишь 33,3%. В тшдтруппе 2.1 преобладающей была не ромбовидная, а овальная конфигурация шума (72,7%). В подгруппах 2.2 и 2.3 преобладала веретенообразная конфигурация шума - соответственно 41,7% и 60%. В подгруппе 2.4 наибольший процент (61,5%) приходился на овальную конфигурацию шума.

В настоящее время ни у кого не вызывает сомнения тог факт, что АРХ являются причиной функциональною шума Стилла (Онищенко Е.Ф. с соавт., 1992).

Основными компонентам!! в механизме ею формирования, по данным нашею исследования, нилнкнот кардиогемодинамнческне факторы и анатомото-пографлческис особенности самих АРХ. К первому компоненту относятся Найденные нами удлиненно интервала Q-K и уменьшение скорости кровотока, глаытым образом его среднею ускорении, по мере удаления (пробируемого объема от tiuuuüino тракта к верчушке левою желудочка. Ко второму компоненту

относятся такие анатомо-топографические особенности как перпендикулярность расположения АРХ по отношению к направлению результирующего вектора кровотока изгнания и уровень расположения АРХ в левом желудочке. Другими словами, если ЛРХ имеет поперечное направление и располагается в выводном тракте левого желудочка, где скорость кровотокаи его среднее ускорение максимальные и определяется наименьший интервал Q-K, то создаются оптимальные условия для максимальной интенсивности "звучания" АРХ. Данный факт подтвержден нами при ФоиоКГ исследовании у лиц с АРХ в выводном тракте левого желудочка (подгруппа 1.1), у которых записывался наибольший по амплитуде систолический шум (9,8 мм) и наименьший интервал 1-Ш (0,01 сек). Если же АРХ располагается в апикальной трети (подгруппа 1.3), то по уже известным причинам, на ФоноКГ регистрируется небольшой амплитуды шум (3,1 мм) с наибольшим по продолжительности интервалом 1-Ш (0,03 сек, по сравнению с подгруппой 1.1, р<0,05). Полученные нами ФоноКГ результаты полностью подтверждаются данными друтих авторов (Домницкая Т.М. с соавт., 1988).

Подобный механизм формирования систолического шума наблюдается и у лиц с АПХМК (III группа). Как показано в нашем исследовании на ФоноКГ при этом регистрируется небольшой амплитуды (3,1 им), веретенообразной конфигурации систолический шум тупо или остро (без интервала 1-Ш) примыкающий к 1 тону. >

Описываемая ФоноКГ картина может быть объяснена следующим. Во-первых, при АПХМК, такие хорды, прикрепляясь к основанию передней створки митрального клапана, находятся в непосредственной близости с выводным трактом левого желудочка, точнее с аортальным клапаном (Яковлев В.М., с соавт., .1983; Привес М.Г. с соавт., 1985). Поэтому с самого начата периода изгнания испытывают "возмущение кровотока". Во-вторых, имея более или менее продольное направление к длиинику левого желудочка, аномально прикрепленные хорды располагаются косо по отношению к результирующему вектору кровотока изгнания. Очевидно, что при этом амплитуда колебания таких хорд будет значительно меньшей, а стало быть и меньше генерируемый ими звук (шум), чем если бн расположение было поперечным. Наши данные о шумообразуюших свойствах АПХМК согласуются с результатами других авторов (Онищенко Е.Ф. с соапг., 1992).

Далее, хотелось бы остановиться на некоторых найденных нами

особенностях ФоиоКГ картины у детей с АРХ ь сочетании с АПХМК по сравнению с ФоноКГ картиной детей с изолированными АРХ. А именно, меньшие в целом, амплитудные характеристики шума, отсутствие интервала 1-Ш (тупое примыкание шума к 1 тону), преимущественно веретенообразная конфигурация шума, значительно меньший в целом процент музыкальности тембра шума. Полученные результаты можно объяснить следующим: во-первых, отсутствие на ФоноКГ интервала I-Ш является на наш взгляд не случайным, а закономерным и объясняется наличием ранних осцилляции, создаваемых АПХМК; во-вторых, что касается конфигурации, амплитуды и музыкальности шума, очевидно, что речь идет об эффектах наложения и погашения звука (шума) от разных "генераторов" - АПХМК и АРХ (Галями)! И.П., 1979; Лаццсберг Г.С., 1975). Это положение подтверждается и у лиц с множественными АРХ (подгруппа 1.4), когда на ФоноКГ преобладающей была не ромбовидная, а овальная и веретенообразная конфигурация шума, самый низкий процент музыкальности тембра в группе -18,7% (в подгруппе 1.1 - 84,6%, р<0,02 ) и меньшая амплитуда шума - 5,4 мм (в подгруппе 1.1 - 9,8 мм, р<0,05).

Теперь необходимо более подробно рассмотреть механизм образования конфигурации шума, которая в литературе описывается как ромбовидная, овальная ши веретенообразная (в зависимости ся амплитуды шума), но непременно с характерным коротким крещендо и пологим декрещендо и пиком шума в раннюю систолу (Соловьев В.В. с соавт., 1983; Виноградова Т.С., 1986).

Общепринято на кривой дошщерэхограимы выделять период изгнания, состоящий из ьремени ускорения и времени замедления кровотока, а также максимальную скорость потока и среднее его ускорение, расчитываемые по пику лошикрчкмумшы (максимальное отклонение допплеровского спектра от нуле-ьой линии) (Мухаришмоь Н.М. с соавт., 1987).

Однако, при синхронной записи ЭКГ, допплерЭХОКГ и ФоноКГ стало очеыыным несовпадение инков догшлерэхограммы и систолического шума. В этой cu-iiii. мы попытались уточнить начниыс физиологические условия при коюрих возможно формирование известной конфигурации шума. Для этого мы проанализировали восходящее колено (до пика) догшлерэхограммы, на котором совершении четко выделялся >шом восходящей кривой, обозначенной нами {очко)! М Расчеты и.ждхын следующие результаты. К примеру, в выводном ip.ik.ic у лиц I нагнил ckd(Hic|ъ потока была меньше, чем максимальная (изме-

репная по пику донплерэхограммм) и составила 44,1 см/сек, однако среднее ускорение в точке М было максимальным и составило 705,5 см/сек2, в то время к."к среднее ускорение по пику донплерэхограммм составило лишь 493,3 см/сек3. Такая же закономерность найдена при анализе и расчете допплерэхограмм кровотока изгнания записанных в средней и апикальной третях левого желудочка. Кроме того, выделенная точка М совпадала с пиком шума на ФоноКГ.

Таким образом, нами показано, что восходящее колено допплерэхограммы (период ускорения кровотока изгнания) неоднородно и

состоит из двух частей: 1-ая - практически прямой отрезок восходящей кривой от нулевой линии до точки М, отражающий время, за которое происходит максимальное ускорение; 2-ая часть - отрезок излома кривой от точки М до пика доппле-рэхограммы, отражающий время, за которое при небольшом приросте скорости потока происходит падение его среднего ускорения, следовательно именно с точки М доштлерзхограммы должна уменьшаться шгтенснвность звучания АРХ (шума на ФоноКГ), что и происходит в действительности.

ВЫВОДЫ

1. Частота желудочковой экетрасистолии, синдромов ранней реполяриза-ции желудочков и функционального нарушения реполяризации миокарда, у детей с множественными аномально расположенными хордами, в сочетании с аномальным прикреплением хорд к митральному клапану, достоверно выше, чем у лиц с изолированными апикальными хордами или изолированным аномальным прикреплением хорд к митральному клапану.

2. Критериями аномального прикрепления хорд к митральному клапану при М-модальном ультразвуковом исследовании являются: многослойность систолического отрезка митрального клапана в виде линейных структур высоко соединяющих склон АС и подъем ОЕ или наслаивающихся на склон ЕР одного цикла и подъем РЕ следующего.

3. У детей с дистопией хорд левого желудочка по сравнению с контрольной группой наблюдаются достоверно большие значения скоростных показателей кровотока изгнания, измеренные в выводном тракте, средней и апикальной третях левого желудочка.

4. У детей с дистопией хорд и в контрольной группе определяется прогрессирующее увеличение продолжительности интервала 0-К (от начала () ЭКГ до

начала допплерэхограммы кровотока изгнания) и уменьшение периода изгнания от выводного тракта к средней и апикальной третям левого желудочка.

5. При аномальном прикреплении хорд к митральному клапану на ФКГ записывается веретенообразный, низкоамплитудный, безинтсрвальный (гупое примыкание к 1 тону), раннесистолический шум меняющейся формы, преимущественно немузыкального характера.

6. У детей с изолированными апнкально расположенными хордами на ФКГ регистрируется преимущественно веретенообразный, низкоамплитудный, интервальный, раннесистолический шум меняющейся формы, в половине процентах случаев имеющий музыкальный характер.

7. Множественные аномально расположенные хорды или сочетание аномально расположенных хорд и аномального прикрепления хорд к митральному клапану формируют овальной конфигурации, раннесистолический, безинтерваль-ный шум меняющейся формы, преимущественно немузыкального характера.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При "отработке" дифференциально-диагностических версий у

детей и подростков необходимо учитывать, что кардиалгии, жалобы астено-не-вротического характера, изменения ЭКГ по типу синдромов ранней реполяриза-ции желудочков, функционального нарушения реполяризации миокарда, желудочковая экстрасиеголия, а также шум Стшта, могут ассоциироваться с дистопией хорд левого желудочка.

2. Раннесмсюлический шум меняющейся формы, преимущественно ромбовидной, овальной или веретенообразной конфигурации, тупо или остро примыкающий к I тону, имеющий музыкальней оттенок, обусловлен различными вариантами дистопии хорд левого желудочка.

3. Ранне- или гатосисталнческое заднее движение точки смыкания створок митрального клапана, у дегей с дистопией хорд левою желудочка, не обязательно связано с синдромом пролапса митрального клапана и может рассматриваться кик эхокарлтютрдфнческий признак дисфункции хордально-клатшнного аппарата левого сердца у детей с дистопией хорд левого желудочка.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Ким В.Н. Юшнико-эхокардиографические аспекты диагностики апсмя-льного прикрепления хорд к митральному клапану.// I научно-пракп:ческая конференция молодых ученых УН ПК "Медицина": Тезисы докладов конференции. - Томск, 1990. - с. 60.

2. Ким В.Н., Князева Е.К., Пекарский В.В. Аноматьное прикрепление хорд к митральному клапану (эхо-фонокардиографическое исследование) // Современные способы лучевой диагностики в кардиологии: Тезисы докладов Всесоюзной конференция. - Томск, 1990. - с. Ill - 113. .

3. Ким В.Н., Дидоренко А.О. Ультразвуковое исследование в диагностике пролапса митрального клапана у детей. // Актуальные вопросы современной лучевой диагностики: Томск, 1991. - с.53 -55.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ, ИСПОЛЬЗУЕМЫХ В ТЕКСТЕ

АПХМК - аномальное прикрепление хорд к митральному клапану

АРХ - аномально расположенная хорда

АТ - апикальная треть левого желудочка

ВПС - врожденный порок сердца

ВТ - выводной тракт левого желудочка

ДХЛЖ - дистопия хорд левого желудочка

СТ - средняя треть левого желудочка

УП - среднее ускорение потока по пику допплерэхограммы

УМ - среднее ускорение потока по точке М

допплерэхограммы

ФИРМ - функциональное нарушение реполяризации миокарда

УП - скорость' потока по пику допплерэхограммы '

УМ - скорость потока по точке М допплерэхограммы

(Ж - интервал от начата ч ЭКГ до начала кровотока по

допплерэхограмме

ОПШ - интервал от начала я ЭКГ до пика шума на ФКГ 1Ш - и;ггервал от окончания I тона до начала шумя на ФКГ