Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Клиника, вопросы патогенеза и хирургическое лечение соматомоторных эпилептических припадков

с;*

П о

1 1 ^^оссийский научно—исследовательский

нейрохирургический институт им. проф. ААПоленова

На правах рукописи

ЛЮБИМОВ Андрей Николаевич

Клиника, вопросы патогенеза и

хирургическое лечение соматомоторных эпилептических припадков

14.00.28 — нейрохирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 1997

Работа выполнена в Самарском государственном медицинском университете.

Научный руководитель — академик ЕА АМН,

доктор медицинских наук, профессор Скупченко В.В.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Рябуха Н.П. доктор медицинских наук, профессор Гузева В.И.

Ведущая организация — Военно — медицинская академия

Защита диссертации состоится г.

в " ^^ " часов на заседании диссертационного совета Д084.23.01 в Российском научно — исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А.Л.Поленова (191104, Санкт-Петербург, ул. Маяковского, 12).

С диссертацией: можно ознакомиться в научной библиотеке института.

29

Автореферат разослан " " " ^дд^ г

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук Яцук СЛ.

Общая характеристика работы.

Актуальность проблемы. Хирургическое лечение больных различными клиническими формами эпилепсии, не поддающихся медикаментозной коррекции, является одной из наиболее актуальных проблем современной функциональной нейрохирургии (Л.НЛестеров, 1968 — 1991; Ю.Н.Савченко и. соавт., 1970-1992; А.Г.Земская и соавт., 1972-1993; В.В.Скрябин, 1981-1993; СА-Чхенкели и соавт., 1981-1992; Л.Та1а1гасЬ е! а1., 1967-1980; Р.Ыас1уогшк е! а1., 1975-1982; С-Ш^ е1 а1., 19801995; Н.О^иЬо, 1995 и др.).

Среди различных клинических форм эпилепсии, эпилепсия с парциальными соматомоторными припадками отличается значительными трудностями медикаментозного и хирургического лечения (Н.Н.Соловых, 1982; Ю.Н.Савченко и соавт., 1985; С.Л.Яцук, 1988; СА-Чхенкели, М.Шрамка, 1990; Н.П.Рябуха, 1992; К-Бапо е! а!., 1990; ИМаппо, 1994; Л.Епде1, 1994; Р.Ьатоигеих, 1995 и др.). Остаются неясными многие аспекты патогенеза сома— томоторных припадков при эпилепсии и других заболеваниях головного мозга, механизмы лечебного воздействия стереотак— сических операций на глубинных структурах мозга. Дальнейшее исследование проблемы стереотаксического лечения больных эпилепсией с соматомоторными припадками возможно лишь при максимальном использовании достижений современной клинической нейрофизиологии и новых методологических подходов к проблеме нейродинамической регуляции и эпилептогенеза {Т.С.Степанова и соавт., 1972-1996; Д.К.Камбарова, 1984; В.В.Скупченко, 1991 -1996; В.П.Берснев и соавт., 1996).

Цель исследования. Оптимизировать результаты стереотаксического лечения больных эпилепсией с парциальными соматомоторными припадками.

Задачи исследования.

1. Изучить клинику, патогенез и результаты хирургического лечения парциальных соматомоторных припадков при эпилепсии. Уточнить особенности клинического течения и патогенетические

механизмы соматомоторных эпилептических припадков у пациентов с супратенториальными опухолями головного мозга и миоклонического гиперкинеза при кожевниковской эпилепсии.

2. На основании клинико—электрофизиологических исследований и результатов хирургического лечения показать патогенетическую общность возникновения парциальных соматомоторных припадков и миоклонического гиперкинеза, как результата нарушения механизмов нейродинамической моторно — вегетативной регуляции.

3. Обосновать универсальный, нозологически неспеци— фический характер стереотаксической таламотомии в лечении эпилепсии с соматомотрными припадками и миоклонического гиперкинеза при кожевниковской эпилепсии.

4. Определить показания к парциальной стереотаксической деструкции вентролатерального комплекса ядер таламуса при эпилепсии с соматомоторными припадками и кожевниковской эпилепсии.

Новое, внесенное в изучение проблемы. На основании результатов клинико — электрофизиологического исследования рассмотрены вопросы клиники и патогенеза соматомоторных эпилептических припадков при эпилепсии и супратенториальных опухолях головного мозга. Уточнены особенности патогенеза кожевниковской эпилепсии, сочетающей в клинической картине заболевания эпилептические пароксизмы и гиперкинезы. Показана патогенетическая общность механизмов возникновения соматомоторных эпилептических припадков и миоклонического гиперкинеза, как результата патологического нейродинамического моторно—вегетативного дисбаланса.

Изучение результатов хирургического лечения эпилепсии с парциальными соматомоторными припадками и кожевниковской эпилепсии показало универсальный характер стереотаксической таламотомии в лечении эпилептических припадков и гиперкинезов. Дано общее анатомо—функциональное обоснование механизма лечебного эффекта стереотаксической тала—

мотомии при эпилепсии с соматомоторными припадками и ко— жевниковской эпилепсии.

Практическая ценность результатов. Разработан комплекс клинико—электрофизиологических исследований, использующийся в изучении эпилептических припадков и гиперкине — тических синдромов.

Уточнены аспекты клиники и патогенеза соматомоторных припадков при эпилепсии и супратенториальных опухолях головного мозга, а также миоклонического гиперкинеза при ко — жевниковской эпилепсии.

Определены показания к парциальной деструкции венролатерального комплекса ядер таламуса при эпилепсии с соматомоторными припадками и кожевниковской эпилепсии.

Положения, выносимые на защиту.

1. Возникновение соматомоторных эпилептических припадков и миоклонического гиперкинеза имеет общую патогенетическую основу и представляет собой результат нарушения механизмов нейродинамической мотор но—вегетативной регуляции.

2. Стереотаксическая таламотомия носит универсальный, нозологически неспецифический характер в отношении эпилепсии с парциальными соматомоторными припадками и миоклонического гиперкинеза при кожевниковской эпилепсии, ликвидируя патологический нейродинамический дисбаланс, находящийся в основе патогенеза этих патологических состояний.

3. Стереотаксическая парциальная таламотомия является эффективным методом хирургического лечения эпилепсии с соматомоторными припадками и кожевниковской эпилепсии. При соматомоторных припадках с тоническим компонентом показана деструкция УОА—части вентролатерального комплекса ядер таламуса, при соматомоторных пароксизмах с клоническим компонентом и при кожевниковской эпилепсии — УОР—части.

Внедрение в практику. Практические рекомендации, вытекающие из результатов исследования, нашли применение в

работе нейрохирургического и неврологических отделений Самарской областной клинической больницы им. М.И.Калинина.

Основные положения и выводы диссертации включены в лекционный курс и содержание практических занятий со студентами, врачами—интернами, клиническими ординаторами и слушателями ФУВа на кафедре нервных болезней и нейрохирургии Самарского государственного медицинского университета, на кафедре нервных болезней и нейрохирургии Хабаровского медицинского университета, на кафедре нервных болезней педиатрического факультета Пермского медицинского института, на кафедре нервных болезней педиатрического факультета Саратовского медицинского института.

Апробация работы. Основные положения диссертации доложены на I съезде нейрохирургов России (Екатеринбург, 1995), на II Самарской конференции невропатологов и нейрохирургов, посвященной 75—летию Самарской неврологической школы (1995), на заседаниях Ассоциации врачей—невропатологов и нейрохирургов Самарской области (1995). По материалам диссертации опубликовано 5 научных работ.

Структура и объем диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных наблюдений, заключения, выводов, указателя литературы и приложения. Общий объем диссертации составляет 200 страниц, текстовая часть изложена на 150 страницах. Работа иллюстрирована 7 таблицами и 29 рисунками.

Указатель литературы содержит 380 источников, из них 214 отечественных и 166 иностранных авторов. В приложение включены сведения о 218 больных.

Содержание работы.

Общая характеристика наблюдений и методы исследования.

Работа основана на результатах клинико — электрофизиологического исследования 218 пациентов, нахо —

дившихся на лечении в Самарской клинике нервных болезней и нейрохирургии в период с 1984 г. по 1996 г. Обследованные больные составили три группы наблюдений: 58 больных эпилепсией с парциальными двигательными (соматомоторными) эпилептическими припадками; 100 пациентов с опухолями головного мозга супратенториальной локализации, в клинической картине заболевания которых отмечались соматомоторные эпилептические припадки; 60 больных кожевниковской эпилепсией, у которых наблюдался постоянный миоклонический гиперкинез в руке или ноге и периодически возникали генерализованные судорожные эпилептические припадки. Последняя группа наблюдений была изучена в плане рассмотрения общности вопросов патогенеза соматомоторных эпилептических припадков и миоклонического гиперкинеза.

Распределение больных по возрасту, полу и формам забо — левания представлено в таблице 1.

У больных эпилепсией применялась стереотаксйческая таламотомия на стороне, противоположной судорожным пароксизмам — 32 наблюдения. У пациентов с внутричерепными новообразованиями производилась трепанация черепа и удаление опухоли головного мозга — 97 наблюдений. У больных кожевниковской эпилепсией основным видом хирургических вмешательств была стереотаксйческая таламотомия на контрлатеральной гиперкинезу стороне — 48 наблюдений. Кроме того, трем пациентам произведена трепанация черепа и субпиальная резекция коры моторной области.

При обследовании больных применялись общеклиническое, неврологическое, ультразвуковое, рентгенологическое

(краниография, пневмоэнцефалография, вентрикулография, каротидная ангиография, компьютерная томография, магнитно — резонансная томография) исследования, а также комплекс электрофизиологических методик, включающий скальповую электроэнцефалографию, стереотаксическую глубинную электроэнцефалографию, электрическую стимуляцию глубинных

структур мозга, интраоперационную электрокортико — и элек— тросубкортикографию, гиперкинезографию, суммарную, локальную электромиографию и стимуляционную ЭМГ с вызыванием Н—рефлекса.

Таблица 1.

Распределение больных по возрасту, полу и формам заболевания.

Возраст в годах Характер заболевания

Эпилепсия Опухоли головного мозга Кожевни— ковская эпилепсия Всего

Пол М Ж М Ж М Ж М Ж

до 10 6 4 2 4 — — 8 8

10-19 14 10 5 1 13 11 32 22

20-29 10 И 6 2 13 7 29 20

30-39 2 1 11 8 8 4 21 13

40-49 — — 13 14 3 — 16 14

50-59 — — 14 11 1 — 15 11

60 и более — — 7 2 — — 7 2

Итого 32 26 58 42 38 22 128 90

Результаты исследования и их обсуждение.

Возраст больных эпилепсией с соматомоторными припадками к времени начала заболевания варьировал от 2 до 16 лет. (Таблица 2).

Среди этиологических факторов заболевания преобладали перинатальная патология (17 наблюдений), нейроинфекции (19 наблюдений) и черепно—мозговая травма (13 наблюдений). Из других этиологических факторов по одному наблюдению отмечены электротравма, интоксикация угарным газом, состояние после интубационного наркоза, состояние после клинической смерти. У 5 больных не удалось выявить каких—либо убедите —

льных факторов возникновения заболевания. Нередко у одного и того же больного можно было отметить сочетание нескольких факторов, которые могли бьггь отнесены к возможным причинам заболевания.

Таблица 2.

Распределение больных эпилепсией по возрасту к времени начала заболевания.

Возраст больных в годах Количество больных

До 3 лет 1

3—5 лет 12

6 — 8 лет 19

9-11 лет 13

12-14 лет 12

15 и старше 1

Всего 58

Продолжительность заболевания к моменту оперативного вмешательства составляла от 2 до 15 лет и у 15 больных была более 10 лет.

Частота возникновения соматомоторных припадков варьировала от 1 приступа в 1 — 2 месяца до 5—6 в день. Стабильное течение заболевания с редкими пароксизмами постоянной частоты отмечено у 22 больных. У остальных наблюдались периоды учащения припадков.

У 49 больных клиническая картина заболевания отличалась мономорфизмом и включала только соматомоторные припадки, у 9 пациентов отмечался полиморфизм пароксизмов.

Наиболее часто наблюдалась инициация судорог с мышц руки (36 больных), затем по частоте следовало начало судорог с мускулатуры лица (17 наблюдений) и реже — с ноги (4 наблюдения). У 1 пациента судорожные пароксизмы возникали в мыш —

цах туловища (грудной клетки) с одной стороны. Судороги в конечностях, как правило, начинались с дистальных отделов. В 34 наблюдениях отмечалась правосторонняя локализация судорог, в 24 — левосторонняя. При левополушарной локализации эпилептического очага у 19 пациентов во время припадка возникали нарушения речи по типу эфферентной моторной афазии, особенно при инициации судорожных пароксизмов с мускулатуры лица или языка.

В наших наблюдениях судороги несколько чаще носили тонический и тонико—клонический характер (38 больных), у 20 пациентов отмечались клонико—тонические и клонические судорожные пароксизмы.

"Джексоновский марш" отмечался у большинства больных (49 пациентов). У 4? из них наблюдалась вторичная генерализация припадка. У 11 пациентов вторичная генерализация наступала всегда, у остальных в клинической картине заболевания наблюдались как фокальные приладки без потери сознания, так и вторично—генерализованные пароксизмы. У 9 больных в течение заболевания никогда не отмечалось вторичной генерализации.

У 31 пациента припадка возникали только в дневное время, у 24 — и днем и ночью. У 3 больных отмечались только ночные припадки.

При исследовании неврологического статуса в межприс — тупном периоде у большинства больных эпилепсией какой—либо отчетливой очаговой симптоматики не выявлялось. Исключение составила группа больных (16 наблюдений), где имело место сочетание соматомоторных пароксизмов с центральным геми — парезом, развившимся вследствие перенесенного менингоэн — цефалита (3 наблюдения) и тяжелой черепно-мозговой травмы (5 наблюдений). У остальных 8 пациентов гемипарез отмечался с первых месяцев жизни и был расценен как проявление геми — паретической формы детского церебрального паралича.

Постприпадочные симптомы выпадения отмечались у 7 пациентов и сохранялись от 30 секунд до 5 —10 минут.

Изменения личности по эпилептическому типу и психические нарушения (интеллектуально — мнестические и повеленческо — мотивапионные) наблюдались у 11 пациентов и были умеренно выраженными.

При анализе соматомоторных припадков при супратенто — риальных опухолях головного мозга можно было отметить, что этот вид эпилептических пароксизмов является частым и встречается у 40% больных этой группы.

Для соматомоторных припадков при опухолях головного мозга характерно четкое фокальное начало. У 41 пациента наблюдалась инициация судорог с мышц руки, причем 10 из них локализовали начало приступа с пальцев кисти. 17 больных описывали начало припадка с мышц половины лица; 14 — указывали на начало судорог с мышц ноги, из них 8 — со стопы. 28 пациентов затруднялись в точной локализации • начала припадка. Правосторонний судорожный синдром наблюдался у 51 больного, левосторонний — у 49. Нарушения речи по типу моторной афазии имели место у 26 пациентов с правосторонним судорожным синдромом.

"Джексоновский марш" наблюдался у 30 больных как постоянный компонент эпилептического припадка, у 39 — никогда не возникал. В остальных наблюдениях "джексоновский марш" мог сопровождать только отдельные припадки. Вторичная генерализация отмечалась всегда у 29 больных, никогда не встречалась у 31 больного, в остальных наблюдениях имели место припадки как с вторичной генерализацией, так и без нее.

В 66 наблюдениях эпилептические припадки были моно — морфными и включали только судорожный компонент. Чаще отмечались тонические и тонико — клонические судорожные пароксизмы, реже клонические и клонико—тонические. В 13 наблюдениях соматомоторные припадки сочетались с сенсорным компонентом. Во всех этих случаях опухоль локализовалась в теменной доле.

Полиморфизм эпилептических припадков отмечен в 34

наблюдениях. 5 этих случаях можно было отметить большие размеры новообразования, поражение нескольких долей мозга, глубинную локализацию опухоли.

Соматомоторные припадки являлись первым и ранним

СИМПТОМОМ ОПуХОЛИ ГОЛСБКОГО МОЗГс. ООЛвб чвМ В ПСЛОБИНб ЯаО —

людений — у 61 больного. У 7 пациентов соматомоторные припадки появились впервые после операции удаления опухоли головного мозга, в 4 наблюдениях — явились признаком продолженного роста опухоли. Частота припадков у больных варьировала от 3 — 4 в течение заболевания до 4 — 5 в день. Статусы парциальных соматомоторных припадков отмечены у 4 пациентов.

Обращает на себя внимание то обстоятельство, что соматомоторные припадки могли наблюдаться при любой локализации супратенториальной опухоли, а также при различной гистологической структуре новообразования.

У большинства больных (41 наблюдение) соматомоторные припадки отмечались при лобно—теменной локализации опухолей. Более чем в половине наблюдений (22 пациента) встречались менингиомы, реже — типичные астроцитомы (5 больных), де — дифференцированные астроцитомы (2 больных), олигодендро — глиомы (2 больных), олигодендроглиобластомы (2 больных), мультиформные глиобластомы (5 больных), метастазы рака легкого (3 больных). Далее по частоте следует локализация опухолей в теменной доле — 28 наблюдений. Из них у 11 отмечены ме — нингиомы, у 6 — астроцитомы, у 4 — дедифференцированные астроцитомы, у 1 — олигодендроглиома, у 3 — мультиформные глиобластомы, у 1 — медуллобластома, у 2 — метастазы рака. Соматомоторные припадки выявлены у 13 больных с опухолями лобной доли. Это были менингиомы (4 наблюдения), астроцитомы (4 наблюдения), дедифференцированная астроцитома (1 наблюдение), слнгсдгкдроглисма (1 наблюдение;, мультиформные глиобластомы (3 наблюдения). Опухоли других локализаций встречались значительно реже: височной — у 3 больных, крыльев основной кости — у 3 больных, затылочной — у 2 больных, лоб —

но — височной — у 3 больных, теменно — височной — у 2 больных, теменно—затылочной — у 4 больных, внутрижелулочковой — у 1 больного.

Было отмечено, что клонический и клонико — тонический характер судорог чаще наблюдался у пациентов при локализации опухолей в области прецентральной извилины, близко к поверхности коры. При глубинно расположенных опухолях, а также при локализации в других долях мозга, характер судорог обычно был тоническим и тонико — клоническим.

При неврологическом исследовании больных определялись различные нарушения. Общемозговые симптомы отмечены у 89 пациентов. В 81 наблюдении определялся парез мимической мускулатуры и мышц языка по центральному типу. Парезы и параличи на противоположной опухоли стороне наблюдались у 87 пациентов. Чувствительные нарушения выявлялись реже — у 58 больных. Речевые расстройства по типу моторной афазии отме — чены у 29 пациентов с левосторонней локализацией опухолей. Нарушения координации движений, нейромоторные дискинезии встречались редко — у 11 больных.

Этиологическим фактором кожевниковской эпилепсии во всех случаях являлся клещевой, энцефалит. У большинства больных — 47 наблюдений — заболевание возникло в весенне-летний период. Укусы клещей имели место у 40 больных, факт пребывания в лесу отмечали 11 пациентов. В 9 наблюдениях источник заражения установить не удалось.

Продолжительность заболевания к моменту оперативного вмешательства у большинства больных (36 наблюдений) варьировала от 1 года до 10 лет. У всех пациентов систематическая комплексная медикаментозная терапия была малоэффективна.

В развитии клещевого энцефалита можно было выделить инкубационный, острый и подострый периоды. Длительность инкубационного периода колебалась от 1 — 2 до 30 дней. Установить длительность инкубационного периода с точностью можно было лишь в тех наблюдениях, где пациенты указывали на дату

укуса клеща и был выражен острый период заболевания.

Острый период заболевания отмечался в большинстве наблюдений — 55 больных и проявлялся гипертермией и выраженной головной болью, часто с нарушением сознания. Продолжительность острого периода составляла 1 — 4 недели. Двигательные нарушения в виде центральных и периферических параличей и парезов определялись у 36 больных. Миоклонический гиперкинез в паретичных конечностях мог возникать уже в острую стадию заболевания. Эпилептические припадки появлялись позже. Однако, следует отметить, что типичный синдром кожев — никовской эпилепсии обычно формировался после стихания явлений острого периода заболевания.

У 33 больных синдром кожевниковской эпилепсии возник в подостром периоде клещевого энцефалита на протяжении 2—6 и более месяцев от начала заболевания. Наиболее часто развитие синдрома начиналось с гиперкинеза — у 51 больного, реже с эпилептических припадков — у б больных. Одновременное появление гиперкинеза и припадков отмечено в 3 наблюдениях.

Миоклонический гиперкинез у всех пациентов усиливался при выполнении целенаправленных движений, при эмоциональном напряжении, во время засыпания и пробуждения, уменьшался в покое, исчезал во сне. Непроизвольные движения характеризовались стереотипным повторением. Гиперкинез был ритмичным или неритмичным, обычно небольшой амплитуды, отличался постоянством во времени и по локализации.. В большинстве случаев (54 наблюдения) гиперкинез имел одностороннюю локализацию. Ограниченная локализация гиперкинеза отмечалась у 14 больных, распространенная — у 40. Двусторонняя локализация гиперкинеза наблюдалась в случаях тяжелого течения заболевания у 6 пациентов.

Эпилептические припадки возникали на фоне усиления миоклонического гиперкинеза и протекали с потерей сознания, генерализованными судорогами, прикусом языка, непроизвольным мочеиспусканием, послеприпадочным сном у большинства

больных (48 наблюдений). По окончании такого припадка гиперкинез на какое—то время мог уменьшаться или исчезать. У остальных пациентов отмечались припадки с потерей сознания без судорожного компонента, а также по типу миоклонических абсансов и эпилептических автоматизмов. Частота эпилептических припадков варьировала от 1—3 в год до 1 — 3 в месяц или нескольких припадков в день. У большинства больных (44 наблюдения) припадки были частыми — два и более в месяц.

Психические нарушения по эпилептическому типу наблюдались у 17 пациентов.

Скальповая электроэнцефалография (ЭЭГ) у большинства больных эпилепсией выявляла нарушения биоэлектрической активности мозга в виде изменений фоновой ритмики, пространственных и структурных соотношений основных ритмов, наличия патологических форм колебаний, пароксизмальной активности. Двусторонние диффузные нарушения на ЭЭГ отмечались у 27 пациентов, односторонние — у 22 больных. Парок — сизмальная активность была представлена высокоамплитудными острыми и медленными волнами, комплексами "острая — медленная волна" и "пик—медленная волна", которые обычно возникали билатеральносинхронно с акцентом по амплитуде и выраженности на стороне пораженного полушария и только в 4 наблюдениях отмечались локально в зоне эпилептического очага. В половине наблюдений регистрировалась также медленная активность в виде отдельных волн тега— и дельта—диапазона, которая чаще отмечалась диффузно и реже локально в лобно — теменных отведениях.

При ЭЭГ — исследовании у пациентов с внутричерепными новообразованиями выявлены изменения биоэлектрической активности мозга в большом диапазоне. При интрацеребральных опухолях больших размеров отмечались распространенные изменения на ЭЭГ, охватывающие все отведения от пораженного полушария или диффузные двусторонние изменения с признаками заинтересованности срединных структур мозга. При экстрацереб —

ральных новообразованиях регистрировался фокус полиморфной медленной активности в соответствующих локализации опухоли отведениях. Пароксизмальная активность отмечалась редко (24 наблюдения). Чаще пароксизмальная активность носила билате — ральносинхронный характер с акцентом по амплитуде на стороне поражения. В единичных наблюдениях выявлялась локальная пароксизмальная активность в зоне расположения опухоли. Следует отметить, что каких—либо специфических изменений в зависимости от гистологической структуры опухоли, а также от вида эпилептических припадков на ЭЭГ не выявлялось.

ЭЭГ—исследование у больных кожевниковской эпилепсией выявило изменения биоэлектрической активности мозга в подавляющем большинстве наблюдений. Последние были представлены медленноволновой или пароксизмальной активностью примерно в равных процентных соотношениях. Указанные изменения биоэлектрической активности мозга в 56% наблюдений регистрировались диффузно с 2-х сторон, в 44% отмечались в лобно—теменных отведениях пораженного полушария.

Электрокортикография (ЭКоГ) и электросубкортикография (ЭСКоГ) произведены у 24 пациентов с эпилепсией в процессе стереотаксических операций. На электрокортикограммах отмечалась дизритмия с преобладанием медленных волн тета— и дельта—диапазона, или быстрых асинхронных колебаний и острых волн. Вспышки' высокоамплитудных медленных и острых волн в виде пароксизмов отмечены у 14 больных. ЭСКоГ давала представление о биоэлектрической активности различных структур зрительного бугра: вентролатерального комплекса, срединного центра и др. Обычно регистрировались колебания незначительной амплитуды, которые периодически могли составлять кратковременные ритмы, либо в виде дизритмичной активности.

При синхронной регистрации электросубкортикограммы и ЭЭГ можно было отметить, что при наличии одностороннего очага эпилептической активности на ЭСКоГ, изменения скаль—

повой ЭЭГ часто имели двусторонний диффузный характер, а высокоамплитудные пароксизмальные разряды не отражались на ЭЭГ. Эти данные могут свидетельствовать о недостаточной информативности рутинной ЭЭГ в диагностике эпилепсии.

ЭКоГ произведена 32 пациентам с супратенториальными опухолями головного мозга. С области коры, находящейся в непосредственной близости от опухоли регистрировалась низкоамплитудная медленноволновая активность. На расстоянии 1 — 2 см от опухоли амплитуда волн возрастала, появлялась пароксизмальная активность в виде вспышек острых и медленных волн. После удаления новообразования с ложа опухоли регистрировалась де— синхронная активность низкой амплитуды, острых волн и пароксизмов не отмечалось и ЭКоГ напоминала изменения биоэлектрической активности в непосредственной близости от опухоли. Пароксизмальная активность или признаки ирритации на ЭКоГ в отличии от ЭЭГ регистрировались практически у всех больных После удаления новообразования пароксизмальная активность могла исчезать, но во многих наблюдениях она продолжала отмечаться на ЭКоГ. В таких случаях ставился вопрос об экстирпации участков коры, представляющих собой эпилептогенную зону.

ЭСКоГ произведена 13 больным с опухолями головного мозга. Во всех наблюдениях отмечалась низкоамплитудная активность с преобладанием медленных форм колебаний. Парок— сизмальной активности не отмечалось.

Электрокортико — и электросубкортикографические исследования осуществлены у 17 пациентов с кожевниковской эпилепсией в процессе стереотаксической таламотомии. Пароксизмальная активность при ЭКоГ регистрировалась несколько чаще, чем на скальповой ЭЭГ и была представлена высокоамп— литудными острыми волнами, пиками, комплексами "острая— медленная волна". Пароксизмальная активность при ЭСКоГ отмечалась реже по сравнению с ЭКоГ (всего у 7 пациентов) и во всех наблюдениях она являлась "отражением" пароксизмов, возникающих на ЭКоГ.

Диагностическая электростимуляция производилась в процессе каждой стереотаксической операции для контроля местоположения электрода перед деструкцией таламических структур, а также при операциях субпиальной резекции коры при кожевниковской эпилепсии для определения границ зоны резекции. При электрическом раздражении ядер зрительного бугра с последующей записью ЭСКоГ, как правило, регистрировался ритмический разряд последействия в виде высокоамплитудных острых и медленных волн и пиков, отмечающихся только на ЭСКоГ или распространяющихся билатеральносинхронно по всем отведениям ЭЭГ.

При суммарной накожной ЭМГ у пациентов с кожевниковской эпилепсией в покое и тонусе регистрировалась спонтанная активность в виде ритмических„ разрядов двигательных единиц и отдельных фасцикуляций.. При произвольном сокращении отмечалось разрежение записи до II—А типа. Электрофизиологические признаки поражения периферического мото — нейрона были наиболее отчетливо выражены в мышцах плечевого пояса и рук. Наряду с признаками поражения.двигательных клеток спинною мозга выявлялись, и признаки заинтере — сованности центральных надсегментарньгх , образований. При суммарной ЭМГ регистрировалась залповая активность (III тип ЭМГ по Ю.С.Юсевич). При сокращении антагонистов отмечалось повышение амплитуды потенциалов, отношение максимальных амплитуд Н—рефлекса и М—ответа превышало норму и составляло 70—80%. Скорость проведения нервного импульса была в пределах нормы.

Гиперкинезография (ГГ) произведена 44 больным кожевниковской эпилепсией. Полученные данные можно было разделить на две группы. У первой группы (25 наблюдений) на гипер — кинезограммах регистрировались либо одиночные волны, либо кратковременные комплексы острых волн, между которыми отмечались периоды покоя. Обычно острые волны возникали спустя 0,1 — 0,2 с после высокоамплитудного эпилептического разряда на

ЭКоГ моторной области коры. У второй группы больных гипер — кинез регистрировался в виде продолжительных серий более или менее ритмичных колебаний. В наблюдениях второй группы отчетливой связи возникновения гиперкинеза и пароксизмальной активности на ЭКоГ и ЭСКоГ установлено не было.

Показания к хирургическому лечению эпилепсии и ко— жевниковской эпилепсии возникали в случаях неэффективности длительного комплексного консервативного лечения в течение 1 — 2 лет, при частых эпилептических припадках (не менее 2—3 в месяц), прогрессирующих мнестико—интеллектуальных и пове— денческо—мотивационных нарушениях.

Парциальная таламотомия с разрушением передней части ветролатерального комплекса (ВАК) — УОА произведена 18 больным эпилепсией с преимущественно тоническим и тонико— клоническим компонентами соматомоторных припадков. Изолированная деструкция задней части ВАК — УОР осуществлена 9 больным эпилепсией с преимущественно клонической и клони — ко—тонической формами соматомоторных припадков и 16 пациентам с кожевниковской эпилепсией. Деструкция всего ВАК произведена 5 больным эпилепсией и 32 пациентам с кожевниковской эпилепсией.

Оценка эффективности хирургического лечения основывалась на анализе ближайших и отдаленных результатов. Ближайший результат оценивался через 3 — 4 недели после операции, а отдаленный — в срок до 1 —2 лет после операции.

Результаты хирургического лечения расценивались следующим образом: хороший результат — прекращение эпилептических припадков и исчезновение миоклонического гипер — кинеза; удовлетворительный результат — значительное уменьшение частоты припадков, значительное ослабление или периодическое исчезновение миоклонического гиперкинеза; небольшое улучшение — незначительное уменьшение частоты припадков, облегчение их протекания, некоторое ослабление миоклонического гиперкинеза; отсутствие эффекта — отсутствие каких—

либо изменений в состоянии больных. Ухудшения состояния после операции в наших наблюдениях не отмечалось. Результаты стереотаксической таламотомии представлены в таблице 3.

В отдаленном периоде можно было отметить, что у больных, как правило, сохранялись достигнутые положительные результаты оперативного лечения. В группе пациентов с сомато — моторными припадками возобновление пароксизмов через несколько месяцев после операции отмечено в 2 наблюдениях. В группе больных кожевниковской эпилепсией рецидив миокло — нического гиперкинеза наблюдался у 2 пациентов. У остальных больных результаты хирургического лечения были стойкими. Все пациенты продолжали получать антиэпилептические препараты, общеукрепляющую и восстановительную терапию повторными курсами. Различного характера осложнения оперативного лечения отмечены в 10% наблюдений. К ним относились бысгропрехо — дящие моно— и гемипарезы, расстройства чувствительности и речи. Летальных исходов не было.

Таблица 3.

Результаты стереотаксической таламотомии у больных эпилепсией с соматомоторными припадками и кожевниковской эпилепсией.

Клиническая форма заболевания Результаты хирургического лечения

Хороший УдоЕлег. Небольшое улучшение Огсутсг. эффекта сост. Всего

Эпилепсия с соматомоторными припадками 10 13 6 3 — 32

Кожевни — ковская эпилепсия 25 14 5 4 - 48

Итого 35 27 11 7 - 80

Выводы.

1. Парциальные соматомоторные припадки могут наблюдаться при эпилепсии перинатального, воспалительного и травматического генеза, а также в виде эпилептического синдрома при супратенториальных новообразованиях головного мозга. По данным клиники неврологии и нейрохирургии Самарского государственного медицинского университета, эпилепсия с парциальными соматомоторными припадками встречается в 5,6% наблюдений всех клинических форм эпилепсии; соматомоторные припадки отмечаются у 40% больных с супратенторальными опухолями головного мозга.

2. Парциальные соматомоторные припадки при эпилепсии и супратенториальных опухолях головного мозга имеют общие патогенетические механизмы возникновения и являются следствием патологической гиперсинхронизации (резонанса) фазической и тонической систем нейродинамической моторно— вегетативной регуляции с обязательным вовлечением неокортекального уровня организации эпилептической системы.

3. Соматомоторные припадки могут иметь тонический, клонический и тонико—клонический характер. Клонические судорожные пароксизмы целесообразно связывать с вовлечением в эпилептический процесс моторной области коры. Тонические судороги отмечаются при локализации патологического очага как в премоторной области, так и в других отделах полушарий большого мозга.

4. Патогенетические механизмы формирования парциальных соматомоторных припадков и миоклонического гиперкинеза при кожевниковской эпилепсии близки и обусловлены пароксизмально возникающей или перманентно текущей патологической нейродинамической дезинтеграцией фазических и тонических систем мозга, приводящей к гиперсинхронизации (резонансу) элементов этой нейродинамической регуляционной системы на различных интеграционных уровнях.

5. Общим анатомо—функциональным обоснованием механизма универсального лечебного действия стереотаксической таламотомии при эпилепсии с парциальными соматомоторными

припадками и кожевниковской эпилепсии служит то обстоятельство, что вентролатеральный комплекс ядер таламуса является одним из важных интегративных центров, осуществляющих как иерархическую, так и гетерархическую нейродинамическую интеграцию и баланс фазических и тонических моторно—вегетативных систем. Стереотаксическая деструкция компонентов вентролатерального комплекса ядер таламуса, изменяя нейродинамический дисбаланс, способствует преодолению патологически устойчивого резонансного состояния.

6. Стереотаксическая парциальная таламотомия является эффективным методом лечения медикаментозно—резистентных форм эпилепсии с соматомоторными припадками и кожевниковской эпилепсии. При соматомоторных припадках с тоническим компонентом показана деструкция УО А—части вентролатерального комплекса ядер таламуса; при соматомоторных пароксизмах с клоническим компонентом, а также при кожевниковской эпилепсии целесообразна деструкция УОР—части. Хороший и удовлетворительный результаты хирургического лечения отмечены в 72 % наблюдений в группе больных эпилепсией и в 81 % наблюдений в группе пациентов с кожевниковской эпилепсией.

Практические рекомендации.

1. При исследовании эпилептических припадков и гипер— кинетических синдромов целесообразно применение электрофизиологического комплекса, включающего скальповую ЭЭГ, стереотаксическую ЭКоГ и ЭСКоГ, электрическую стимуляцию глубинных структур головного мозга, гиперкинезографию, суммарную, локальную и стимуляционную ЭМГ.

2. При медикаментозно—резистентных формах эпилепсии с соматомоторными припадками и кожевниковской эпилепсии эффективным методом лечения является стереотаксическая парциальная таламотомия с деструкцией передней (УОА) или задней (УОР) частей вентролатерального комплекса.

3. При соматомоторных припадках с тоническим компонентом показана деструкция УОА—части вентролатерального комплекса ядер таламуса; при соматомоторных припадках с

клоническим компонентом, а также при кожевниковской эпилепсии показана деструкция УОР—части.

.Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Скупченко В.В., Повереннова И.Е., Алексеев Г.Н., Сысоев В.А., Любимов АН. Хирургическая коррекция судорожных состояний у детей //Научно—практическая конференция, посвященная 65—летаю детского санатория "Волжские зори" (тезисы докл.) — Самара, 1994. —С.14 —16.

2. Скупченко В.В., Повереннова И.Е., Алексеев Г.Н., Любимов АН., Нестеров И.А Теоретические и практические результаты 25— летнего опыта сгереотаксической нейрохирургии нейромоторных дискинезий и эпилепсии. //Первый съезд нейрохирургов России (тезисы докл.) — Екатеринбург, 1995. — С.308.

3. Скупченко В.В., Повереннова И.Е., Любимов А.Н., Сысоев В.А. Хирургическое лечение эпилепсии в детском возрасте //Сб. Научных работ III Дальневосточной научно-практической конференции нейрохирургов и невропатологов. — Хабаровск, 1995. - С. 107-108.

4. Скупченко В.В., Любимов А.Н. Об анатомо — функциональном обосновании применения паллидотомии при нейромоторных дискинезиях и эпилепсии //Юбилейный сборник статей II Самарской конференции нейрохирургов и невропатологов, посвященной 75—летию Самарской неврологической школы. - Самара, 1995. - Ч.П. - С.112-126.

5. Любимов АН. Стереотаксическая таламотомия в лечении эпилепсии с соматомоторными припадками //Международный семинар "Дифференциальные уравнения и их приложения". — Самара, 1996. — Ч.Ш. — С. 48.