Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему:Хондроматоз костей (болезнь Олье) (клиника, диагностика, хирургическое лечение)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РСФСР

ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ТРАВМАТОЛОГИИ И ОРТОПЕДИИ ИМЕНИ H.H. ПРИОРОВА

ХОНДРОМАТОЗ КОСТЕЙ (БОЛЕЗНЬ ОЛЬЕ)

клиника, диагностика, хирургическое лечение

14.00.14.—Онкология (костная патология) 14.00.22.—Травматология и ортопедия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

С 3 9 %

На правах рукописи

ШАВЫРИН Александр Борисович

Л1осква ч 1992

Работа пыполнена в Центральном ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова Мини» стерства здравоохранения РСФСР и Рязанском медицинском институте им. акад. И. П. Павлова.

доктор мед. наук Н. Е. Махсон профессор, д. м. н. В. Г. Голубев.

Ведущая организация—Центральный научно-исследовательский институт протезирования и протезостроения.

Защита состоится 10 1992 г. в 13*.00 часов

на заседании специализированного ученого совета К 074.02.01 в Центральном научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова.

Адрес: 125299, г. Москва, ул. Приорова, 10.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ЦИТО

Научные руководители:

доктор мед. наук В. Н. Бурдыгин. профессор, д. м. и. Н. А. Шугароп.

Официальные оппоненты:

Автореферат разослан

Ученый секретарь специализированного совета канд. мед. наук

С. С. Родионова

¿у-..........-3-

Актуальность темы.Изучение вопросов клиники,диагностики н лечения

»л.:. ].'"

щпласттесхюс заболевании и опухолей костел является одним из акту' " • -•■А'Я I.

льных-разделов коечкой патологии и широко исследуется в последнее ремя.Клинические проявления диспластических процессов и спухолек ..осей,метода их диапнсстики и лечения,а так же прогноз определяются, режде всего характером патологического процесса и его локализацией.

Хондроматоз костей ^дисхондроплазия,болезнь Олье)-вро;зденное,сис-емное заболевание скелета.характеризующееся замедленной и извращено:: осси^икоциеи экйриочального хряща и составляет,ло данным разньэс второв от 4?« (К^и й.Т.,Королев В.И.,'Голстопятов Б.А.19Ь6) до Волков М.В.1985) всех диспластических и опухолевых процессов костел.

Исторически слояилось ?.шениз,что хондроматоз ксстеи-эаболевание рксущез детскому возрасту и поэтому вопросы диагностики и лечения ассматрзвалтся применительно к этой категории больних.Сообщения,ка-

акхциеся диагностики,лечения и прогноза заболевания у взрослых боль-кх сводятся в основном к описанию рентгенологической картины забо-ерания и случаев озлокачествления очагов хондроматоза.Вопросам кли-;ических проявлений,показаний к хирургическому лечению хондроматоза :остеп у взрослых уделяется /раине мало внимания.Недостаточно нзучэ-;ены вопросы морфологических особенностей хондроматоза костей и озло-:ачестзлений его очагов,стзтистика котррих,по данным разных авторов олеблется в довольно значительном диапазоне-от 10,9?= (Волков И.В., .ренберг А.А.Ь-64) до цит.по X. и соавт.1987).

[(¡достаточно клучени вопросы ранне»! диагностики озлокачествлений очз-'ое хондроматоза с использованием таких современных методик,как ан-чго гравия,радионуклидные методы исследования,тепловидение*нммунологи-[еские методы.

Хирургическое лечение оздокачэствленип очагов сводится,г.о дагапгл [итературы в основном к ампутациям и экзартнггуляцнян.Вопросы сохранных операции, обсундаютс немногими авторами.

Анализ литературы позволил выявить отсутствие обобщающих работ ,каса-< ,

ющихся диагностиля и лечения хондроматоза костей.до сих пор нет доста точно четко разработанных показаний к различным методикам оперативных вмешательств,в зависимости от биологических особенностей хондроматоза и его осложнении.диапазон оперативных вмешательств колеблется от крайне радикальных,таких,как ампутации и ээкзартикуляции.до не всегд адекватных краевых резекции.

Приведенные сведения подтверждают отсутствие клинических работ, основанных на достаточно большом количестве собственных наблюдений, которые позволяй бы достаточно полно представить картину клинических и ренггенологических проявлений хондроматоза костей и его озлока-чествлений у взрослых,их диагностику и дифференциальную диагностику с использо1.:шием современных методов исследования,позволяющих обосновать адекватное хирургическое вмешательство.

Все вышеизложенное свидетельствует об актуальности комплексного научного исследования проблемы хондроматоза костей и его озлокачествл' ний у взрослых.

Цель и задачи исследования.Основной цель» данной работы является

разработка системы комплексного обследования больных с хондроматозом

костей и обоснование показан;«! к адекватным хирургически,! вмешательст вам в зависимости от локализации и характера процесса.

В соответствии с целью работы были поставлены следующие задачи: I/ изучение клинических проявлений и выявление совокупности клинических признаков хондроматоза костей у взрослых в ¿зависимости от локализации патологического процесса

2/ изучение рентгенологической семиотики в зависимости от локализации и характера патологического процесса

3/ выявление и изучение особенностей хондроматоза костей при ангио-гра1'ическоы,радконуклидном,тепловизионном,иммунологическом исследовании

^ сравнительная оценка хондроматоза костей в плане диг^еренциаль-юй диагностики

)/ анализ морфологической картины хондроматоза косней и его озло-:ачествлений

)/ обоснование показании и адекватным хирургическим вмешательствам

! зависимости от характера процесса и его "локализации

'/ анализ исходов лечения хондроматоза ксстей и его осложнений. •

Материалы и методы исследования.Работа основана на изучении 50 ¡ольншс с хсндроматозом косней,находившихся на обследовании и лече [ни в отделении костной патологии взрослых ЦИТО( зэе. отделением-:аслуз:енньй деятель наукн РС&СР,профессор С.Т.Зацепин и доктор :едщннских наук В.Н.Бурдигин).55 больных были оперированы и , ;ледсвательно,в эсих случаях диагноз имеет гистологическую верити-:ацига.В работе использованы клиничес:с:й,рентгенологический,ангиорр ■рафпческий .радионуклидный, иммунологический, тепловизионнъм ,цито-огнческ.чй,морфологический методы исследования,клинические и био-^-."гсеские методы исследования крови и мочи.

Научная новизна исследования. На основании большого собственно ■о опыта уточненены особенности клинических,рентгенологических, юрфологических проявлении хондроматоза костей у взрослых.Показа-:о,что хондроматоз костей у взрослых встречается не часто^бО наблюдений за период с 1963 по 19£Огг.),озлокачествление очага хон-роматоза наступает в 48,3% случаев.последовательное озлокачеств-:ение двух и более очагов бывает в 15^ (31 Го от общего числа сзлокэ :есгвлений).Изучены особенности хондроматоза ксстей и его озлска-:ествлений при англогра^ическом и радионуклидкс;;- нсследойз;г-;ях.

Практическая значимость работы.Разработаны критерии даагности-

и хошфокаг«'о:»а кссгсл и его озло.сачастрлений у взрослых.Гюдчерк-ута вязкая роль ангиографии и рздионуклидных мзтодов для таявле-енкя ранкзгго озлояачествления очагов хондроматоза .Определены

-d-

показания и даяо обоснование выбора наиболее рациональных ыетоди. 1

хирургического лечения больных с хондроматозом гостей и его озло-гачествлешы в зависимости от локализации (распространенности прс страненности и характера процесса,возраста больного.

публикации результатов исследования. По материалам диссертащ опубликовано три работы.

Объем и структура работы.Диссертация изложена на 182 странице машинописи и состоит из введения,обзора литература,шести глав cot сгвенных клинических наблюдений,заключения,вкеодов и указателя Л1 терагурп,включающего 154 работы отечественных и IUI работу зарубе них авторов,приложения списаа больнь:с.Работа иллюстрирована 74 рисунками и 2 таблицами.

| Во введении обоснована актуальность,определена цель,суормулировя ны задачи,указаны новизна и практическая ценность работы.

В I ( "Обзор литературы" ) представлены имеющиеся све-ения на природу хондроматоза костей с их критической оценкой.Отмечено,что большинство работ,посвященным различным аспектам изучения хондроматоза костей,основаны на единичных собственных наблюдениях и только отдельные исследования отечественных и зарубежных авторов характеризуют собственный' клинические наблюдения,преимущественно цетского возраста.Предсчавлены краткие характеристики особенностей шинико-рентгенологической картины хондроматоза костей и его озло-<ачествлений.Комплексных работ,посвященных, изучению клиники,диаг-юстики и лечении хондроматоза костей и его озлокачествлений не зстречено.Обращает внимание недостаточное освещение в литературе показаний к хирургическому лечению взрослых больных с хондрома-?озом костей и его озлокачествлений,отсутствие обоснования хпрур-чтческих методик ,их разномасштабность-от крайне радикальных,та-;'х~,::ак ампутации и экзартикуляции,до не всегда обоснованных сраевых резекций.

В главе 2( "Характеристика собственных клинических наблюдений") гредставлены материалы о 60 больных с хондроматозом костей.Пока-1ано,что хондроматоз костей чаще диагностируется у нукчин(34:26). ¡озраст больных был от 16 до 60 лет,средний возраст при обращении I ЦИГО был 35,9 года.При хондроматозе костей поражаются практн-:ески все кости скелета,за исключением лицевого скелета,черепа и лючиц,наиболее часто поражаются кисти и длинные кости.Представ-ена клиническая картина заболевания .Подчеркнуто' бсльЁо$*'змачеки9 ■енгггенологического метода исследования в диагностике хондрома-оза костей.Одним из г.ритериев установления диагноза бгя енныЧ характер поражения костей.Характер изменения костей разлн-ался по форме и структуре.Изменения аоруы представлены различна-

ыи деформациями и некрлглениями, структурные-, в основном,очаггами

I г '

просветления различной формы.

В работе помимо клинического и рентгенологического методов испойь зовались ангиография,радионуклидный метод,тепловидение,иммунологи«« кий метод,морфологическое и цитологическое исследование операционно1 материала'и пункционной биопсии.

Лнгкограиическое исследование давало возможность в ряде случаеи уточнять диагноз,степень васкуляризацш опухоли,выявить мягкотканньй компонент и,что особенно вакно-определить взаимоотношения опухоли и магистральных сосудов.

Радионуклидное исследованиепозволяло уточнить размеры опухоли, выявить очаги хондроматоза не проявляющие себя клинически.

Теплоеи^енизприменено у четверых больных,в одной случае выявлена термоассиметрия по отношению к симметричному здоровому сегменту конечности.

Иммунологическое обследование в случаях озлокачествлений по данный лкмфоцитограмкы свидетельствовало о наличии онкопроцееса.

Пункционная биоисияс становится необходимой,когда верификация диагноза^'.другими методами исследования невозможна.В наших наблюдениях предоперационная биопсия выполнена1 9 больным.В 8 случаях в ходе оперативного вмешательства производилось цитологическое исследот вание.

. Осложнения в течении хондроматоза костей.У 29 из 60 больных имело место озлскачествление очага или последовательно нескольких очагов хондроматоза,что составило 48,3^.0злокачес?лениз одного очага диагностировано у '¿0 больных,последовательно двух-у б,последовательно трех-у 2 и четырех очагов хондроматоза у одного больного.

Патологические переломы произошли у 10 больных,причем у одного больного четырежды.

\

\

-9В главе 3 С "Течение заболевания и -дифференциальный диагноз" ) >эдставлена клинико-рентггенологическая картина заболевания в загс имости от преимущественного поражения скелета и рассматривается пяти формах-акроформа,мономиелическая ^орма,преимущественно одно-ронняя форма,двухсторонняя форма и монооссальная. Акроформа-форма заболевания при которой происходит преимущественн |е порадение кистей и стоп .Под наши наблюдением находилось Ь боль-х с преимущественным поранением кистей и стоп.Средний возраст рав-лся 30,4 ггодан'.Главными ^злобами при первичном обращении были лобы на деформацию кистей и стоп,ограничение их пункции.Боли,как авило,носили периодический характер,незначительно!! интенсивности, силу специфической картины акрофор.чы заболевания клиническая агностика не представляла трудностей.Рентгенологические изменения рактэризоЕались зздутием и деформацией костей,истончением и разру нием коркового слоя,наличием очагов просветления и крапчатостью ру:;тур:1.Ли!Еь в одном случае диагностировано озлокачествление очага пдсоматоза.

Нонониелическая форма-форма при которой происходит преимуществен-е поражение одной конечности с прилегающими костями тазового или ечевого пояса.Таких большое было пять.Боли,в основном,носили пери-лческий характер ,имелись разнообразие деформации верхних и ниг-шх нечностей-деформации типа Маделунга,косорукость,обезображивание стей,Еальгусная деформации з коленном суставе,укорочение конеччсс-й. Рентгенологическая картина была типично;! для хондроматоэа стей-изменение костей по форне(вздутие и -деформация) и по струк-ре (главным образом наличие очагоз просветления ) н:ю на озло.-:гчес?влгн-«? проводилось дополнительное обследозание-ннг:игрпфпл,энгпогра;пл,пунлционная биопсия Л'сгенлз сю» Iорглгг задевания в двух случаях ослохнилось озлокачествлением очага,причем одной больной двух очагов последовательно.

'Преюг/щественно односторонняя цорма заболевания-форма при кото-1 ...... ■1 1 . 1

рой происходит преимущественное поражение одной половины скелета.

Зта г.орма собственно и есть -"болезнь Олье".Средний возраст в этой группе был-30,7 лет.Наблюдалось семь больных.Как и в предыдущих группах боли носили преимущественно периодический характер.клинически заболевание при этой :;.орме проявлялось наличием опухолевидных образовании,различной величины и локализации,укорочениями и деформациями конечностей.Рентггенологическая картина не отличалась от такозой при мономиелкческой ^орме.В комплексной диагностике оз-локачествлений ,в эю/. группе .применялась термография,сцинтигра^ия, ангиограхия.Озлокачествление диагностировано у ачти больных.Одного очага у трех больных,последовательно двух очагов у одного больного и последовательно трех очагов также у одного больного.

Двухсторонняя аорма заболевания-^орш при которой имеется множественное ассиметричное поражение костей.Таких больных было 17.Средний возраст при этой уборке составил 31,4 года.И в этой грулле характер болей был преимущественно периодический,однако в случаях озлокачест-вления боли принимали интенсивный и постоянный характер.У трети больных имелось ограничение движений в крупных суставах ,более чем у половины имелась опухоли различной величины и локализации.Из-за распространенное: и процесса деформации имелись,как на нижних,так и на верхних конечностях и носили самый разнообразный характер.Рентге-нологичес ;ая .чар^ина не отличалась от рентгенологической картины при описанных ранее нормах.Озлочачествление произошло у 13 больных, при этом двух очагов последовательно у трех больных,трех очагов последовательно у одного и четырех очагов тоже у одного больного.

<;онооссальная аерма хондроматоза коса ей- наблюдалась у 22 больных сродней возрас года.Главной причиной обращения за медицинской

помощь:-; были периодические боли.Клиническая картина была очень скуд-ней-едпнлчные случаи де^ормацкл и наличия опухолей.Преимущественная

докализация-плечевая кость(II).Рентгенологическая нариина соответсаа вовала таковой при друггих формах заболевания.

В восьми случаях наступило озлокачествление очага и в трех случаях имел место патологичес кий перелом.

Дифференциальный диагноз хондроматоза костей следует проводить с рядом,как злокачественных,так и доброкачественных опухолей, а так же с некоторыми системными заболеваниями.В нааих наблюдениях до операции высиавлялся диф-ференциально-диагностичесхии ряд.включа-вщий остеобласто1£ластому,хордо«у,хондро.'^у,медуллярное обызвествление (инфаркт костного мозга).подагра.

В главе 4 ("Осложнения при хондрсматозе костел") освещены вопросы осложнений,возникающих в течении хондро?,!атоза костей,.- которым относятся патологичес кие переломы и озлокачестзления очагоз.

Патологические переломы в течении хондроматоза костей явление довольно частое и.составляют,по нашим данным,16,1%.Консолидация переломов,как правило,происходит без хирургичес ких вмешательств.

Наиболее грозным,определяющим судьбу больного,осложнением является озлокачествление очага или очагоэ хондроматоза последовательно.Из 50 больных озлокачествление произошло у 29,что составило 48,3^. Средний возраст при озлокачествленшг был 34,Ь года.Последовательное озлокачествление двух очагов наступило у 6 больных,трах -у двух больных и последовательно четырех очагов у одного больного.Наиболее частая локализация озлокачествлешй-длинкые кссти(плечзвая-14,бед-решшя-9).Выявлено,»»то частота озлокачэетвленш тем больше,чем распространеннее форма заболевания.Озлокачествление чаще всего происходит в хондросарному.

Клинически озлокачествление прявляется следующитл» сиктен-тни:

Сель-—..... ....... • ,по характеру оо.тл о •¿ли, о основном,П'-"'-

'Т'оянч:;:.!:!.

Растущая опухоль -¿с:т.о один из постоянньх сиул^смов.: эм-ы соо I - опухоли разлкччь.е-от медленно увеличивающейся в чечени« ль-т,до Оу^нз

-12-

растущих в течении нескольких месяцев.

Ограничение движений в крупных суставах -находилось в прямой зависимости от двух первых симптомов ,что выражалось в развитии контрактур различной степени,вплоть до полной неподвижности в суставе.

Изменение кожнкх покровов над опухолбю было,более чем у половины больных, и проявлялось усилинием венозного рисунка,блеском и напряжением. кожи.

Рентгенологически озлокачествленке характеризовалось наличием очагов литическсй деструкции .размытостью контуров и увеличением опухоли,разрушением замыкательных пластинок.Клинические размеры опухоли не соответствовали рентгенологическим.

Помимо клинического и рентгенологического методов в диагностике озлокачествлений хондромат-оэа использовались:

Радионуклидннй метод использован у 14 больных,из них у б было оз-локачествление,однако подчеркнуто,что использование радионуклидного метена для ранней диагностики озлокачествлений ограничего из-за неспецифичности метода.

Ангиографическое исследование проведено у 14 больных.Исследование проводилось на всех сегментах конечностей.Во время исследования.решались следующие задачи-уточнялись границы опухоли¡определялось наличие и прзтяженность мягкотканного компонента,определялся характер васкуляризации опухоли и вариабедльноедь сосудистой ,сети,уточнялось соотношение магистральных сосудов й опухоли,подтверждалось озлока- . чествлеше очага.

Тепловидение применено у 4 больных,при этом только в одном случае

была выявлена термоассиметрия.

Имыунологичес кий метод применен у 4 больных,всего 5 исследований. В четырех случаях озлокачествлений данные лимаюцитограммы сидетель-ствовали о наличии онкопроцесса или были характерны для группы онко-риска. ' - "

Биопсия один из важнейших методов исследования.Трепанобпопсга применялась,восновном, в случае подозрения на сзлокачествление.что могло определить характер оперативного вмешательства и выполнена пяти больным.

В -главе 5 ("Особенности гистологического строения очагов хондро-матсза и их озлокачестзлзний")дана характеристика макроскопического и микроскопического строения очагов хондрсматоза и его озлокачест-влений.Подчеркнуто существование трех типов строения очагов хондромз тоза соответственно сходства гистологического строений очагов хондрэ матоза и хондром.I тип-очагпн не отличающиеся от хондром,обладающие интенсивны!! ростом.2 "Г'п-очагц напоминающие тлн^и^,с ростпм .неодинаково.выраженном л рчгуг'-ягнах учот-:а>:.3 тип-очаги напоминающие нормальный гиалиновый хрящ,обладающие медленным ростом или нз проявляющие признаков роста.

У 29 человек наступило озлокачествление одного или нескольких очагов хондромзтоза последовательно,всего 42 очага.В подавляющем большинстве случаев озлокачесвление произошло в хочдросаркому.высокой,средней пли низкой степени зролости(39).Отмечено,что озлокачествление хондромзтоза происходит не одновременно,а пскально .поэтому данные трепанобиопсии долины трактоваться в контексте клиникс-рентгенолопг-шечнх данных.

В гглаве бС'Хирургичесное лечение хондроматоэа костей")освещены показания к хирургическому лечению хондрочатоза костей в зависимости от локализации и распространенности патологического процесса. Из 60 наблюдаемых больных 5Ь были оперированы,у 2У из них было озлокачествление одного или нескольких очагов хондромзтоза последовательно.Теоретическими предпосылка?!:! в зыборе методики оперативного г.мт:а:ельства слу.мнлп ¿.яд поло , в'- : ггпгщих из особенное:'":1, л закономерностей развитая и распространения опухогзлодо&кх чгоаге-ваний н опухолей костей вообще и хондромагоза костел с част не:-.

Важнейшим из них является,применительно к хондроматозу костей и егго озлокачествлений,строгое соблюдение абластики.Арсенал оперативных вмешательств,с учетом клинических и морфологических особенностей хондроматоза костей и его озлокачествлений,был разнообразным ив значительной степени зависел от локализации и распространенности патологического процесса.

Все оперативные вмешательства разделены на три группы: . I/ операции при поражения кисти 2/ операции при неослояненном течении хондроматоза 3/ операции при осложненном течении хондроматоза костей-озлокачест-злениях.

Операции при поражениях кистей -показано,что при этой няэдякяш локализации хондроматоза костей хирургическое лечение носит,как пра-вило,многоэтапный характер,особеннов случаях тяжелых поражений.По-- раяение'кистей доминировало у 16 больных.Оперативные методики были разнообразными и зависели от характера дефориацийи к степени разрушения л.аланг.Краевая резекция кости вместе с патологическим очагом явилась одной из основных методик и применена у 10 больных,образующийся дефект кости замещался,либо ауто-,либо аллотрансгйантатаыи. При полном разрушении фаланг у 4 больных произведено тотальное удаление одной или нескольких .¿аланг сразу с эндопртезировакием их.

Операции по поводу неослсжненного течения хондроматоза.В зависимости ог локализации очага и распространенности процесса одним больным была показана краевая резекция,другим околосуставная,третьим сер менгарная резекция кости.В единичных случаях выполнялась коррелирующая остеотомия .Всего прооперировано 16 большх.дефектк /ости,образующиеся пооле удаления патологического очага,замещались,в екняеняя* зависимости от величины дефекта,либо ауто-,либо алло-,либо комбинацией ауто-аллотренсллантатов.Показаниями к оперативному лечению при неослояненном течении хондроматоза костей являются-стоикий болевой болевой синдром,имеющиеся деформации конечностей.нарушающие статику

I вызывающие обезображивание.Обьем вмешательств зависит от локализации очага и распространенности патологического процесса.однако наи эпкт позволяет- считать,что наиболее оправданной является краевая розе <ция и ренэ сегментарная резещия.кости.

Лечение осложненного течения хондрома!оза костей-озлокачествленп>;. Озло.;ачес'1 вление очага хондроматоза или последовательно нескольких очагов наступило у 29 больних.Разнообразие локализации озлокачеств-.теннй обусловило разнообразие оперативных методи-:, показания ■-: '.ото-рнч были ао'солютнккл-озлокачзсхвлечие очага.Объем вмешательства определялся локализацией очага,степ^чья разрушения :ости,наличием и величиной мягкотканиого компонента,отношением опухоли к магистраль«;! ;гым сосудам и нервам.Зндопротезирование -без учета эндопртезирозанил яа кисти выполнено II больным,всего имплантировано 12 зндопротезов. 1ричем у 6 больных тотально замещалась длинная кссть-у 4 плечевая и f 2 бедренная.Резекция суставного конца и замещение дефекта аналогичным аллотрансплантатом выполнено 8 больныу,скапулэктсмия-2.В 2 случаях выполнялась резекция костей таза вместе с опухолью без пластики дефекта,как видно из представленных' данных в подавляющем большинстве случаев первично выполнились оргганосохраняющие операции Зднако у 7 больных при значительных размерах опухоли,.?поражением :/лгких тканей на большом протяжении с прорастанием сосудисто-нерв-зого пучка,т.е. когда невозмояно было произвести сохранную операцию выполнялись ампутации или зкзартикуляшш.

В главе 7 ^"Результаты лечения хондроматоза костей^ и его сзло-мчествлений")освещены результаты лечения у наблюдаемых больных в ;рохи от I до» 25 лет и оценены отдельно при нессложкекнсм и ослот-тсчпсм течении хондроматоза костей.При неосложненном течении ачалич доводился,главнкм образом,с ортопедической точки зрс-чия.а ар« озлс-.сачествлении.как с ортопэдетескс/. .так и с онкологической ч-очги зре-г.и.но презде всего с онкологической.

У всех больных,оперированных на кисти,получен удовлетворительный функциональный результат,восстановлены основные виды захвата кисти. У больных с неосложненным течением хондроматоза отмечены удовлетворительные функциональные результаты.В группе больных с озлокачеств-лением хондроматоза у четверых болных имелся рецидив опухоли,Есе повтор! :> оперированы.Трое из них живы,судьба одного неизвестна. Двое больных умерли через год после второй операции по поводу второ

гго последовательного озлокачсствления очага хондроматоза.Метастази

\

рование имело место у четверых больных-двое из них оперированы в торакальном отделении ВШМЗКХ,произведена лобэктомия,живы.Две други больных умерли.

ВыВОДЫ.

■ I. Хондроматоз костей у взрослых больных относительно редкое заболевание скелета и по нашим данным состаляет всех первичных -опухолей и дисплазий скелета.

2.Частым осложнением хондроматоза костей у взрослых является озло-качествление о'дного или нескольких очагов последовательно и диагнос тировано в 48,3^ случаев. • - *

3. Диагностика хондроматоза .костей,а раннего озлокачествления в особенности,основывается на клинических,рентгенологических,ангио-.графических,радионуклидкых и морфологических методах.

4. Дифференциальный диагноз хондроматоза костей следует проводить с остеобластокластомой,хондромой,хордомой,медуллярным обызвествлением костей(и ларктом костного мозга).

5. Показаниями к оперативному лечению при ноосложненном течении хондроматоза костей является стойкий болевой синдром,деформации конечностей, вызывающие нарушение их функции или обезображивание их.,

I

при этом операцией выбора является краевая резекция кости вместе с патологическим очагом и пластика дефекта ауто-,алло-,ауто-аллотранс плактатами. „ '

-17. В большинстве случаев озлокачествления очагов хондроматоза воз-ожны сохранные операции.Вчбор метода операции зависит от локализа-ии,размеров и интенсивности роста опухоли.

. Больше с хондроматозом костей составляют онкологичесл-ую группу 'исаа и требуют постоянного наблюдения ортопеда-травматолога,окко-ога.Больные с последовательным озлокачествлением очагов хондрома-оза составляют повышенную группу онкологического риска. . Оправданным является выделение монооссальноЧ :^оркы хондроматоза остей в силу особенностей ее клинияо-рэнтгепологических проявлений . большой склонности к озлокачествлениям.

Список опубликованных работ.

. Редкий случай мезенхимальной хондросаркош.//Ортопедия травмато-:огия и протезирование.-1988.-ЙО. С.52-54.( в соавторстве с Г.П. лзанцевой.А.В.Колобаевкм).

.. Хондроматоэ к/сток.та його ускладнен/я.//Тезисы Республ.научн. :она/.трави.-ортопед.28-29 червга 1990 .Ки/в-Льв/в.С.70-71. 1.К вопросу о тзрминологии-хондпоматоз костей,дисхондроплазия, олезнь Олье.//Системные заболевания скелета1мат. научно-дракт.кок.;„) [рославль.1991 .С.9.

06Ш ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Иикроканальные пластины (ККП) с середины 70 годов ста."и находить все более щирокое применение при изготовлении электровакуумных приборов ( ЭВП ). что позволило как значительно умень-щить габариты приборов, так и улучвить их энергетические характеристики. Однако, несмотря на привлекательность НКП как малогабаритного усилительного элемента, при их использовании выявился ряд недостатков, среди которых moiho выделить такие, как появление ионной обратной связи. ухудшающей вумовые и оптические характеристики приборов, ионную бомбардировку фотокатода (ФК), приводя-чуя к деградации его чувствительности и. следовательно, сокращения срока слущбы прибора в целом (особенно при использовании фотокатодов с отрицательным электронным сродством (ОЭС-ФК), наличие прямопролетного пятна на экране и т.д.'

Характеристики и дальнейшее развитие технологии микроканальных ЭВП при этом стали во многом определяться возмошностьв устранения таких отрицательных воздействий. С этим обстоятельством связен, значительный интерес, который проявляют к исследованиям в этой области многие фирмы, занятые изготовлением вакуумных приборов в CIA, Великобритании, Франции. Японии, ФРГ. Момно отметить в пер-' вув очередь работы таких фирм как ITT Corp..PHILLIPS Inc., UARO Inc.. LITTON Ind.. HARIAN, HULLARD.HAHAHATSU. В настоящее время по материалам отечественных и зарубешных исследований в качестве наиболее действенного способа подавления указанних негативных эффектов, особенно для ЭВП с ОЗС-фотокатодами, рекомендуется иг-несение так называемой барьерной пленки (БП) на вход ККП. Такая пленка должна, оставаясь максимально проницаемой для информационных электронов с фотокатода, бить предельна непрозрачной для ионов из каналов ИКП и рассеянных низкоэнергетичных электронов за счет чего успешно выполнять в приборе свои защитные функции.

Среди у«е названных процессов, негативно влияющих.на.характеристики микроканальных ЗВП и обусловивших необходимость применения барьерных пленок, в качестве наиболее опасного следует выделить наличие бомбардировки фотокатода ускоренными в электрическом поле ионами остаточных газов. Это объясняет значительный рост интереса к использовании защитных пленок на входе ИКП в связи с началом рззр^гпки э первой половине 80-х гаДое бипланарных элек.ронно-

оптических преобразователей 3-го поколения, имеющих на входе полупроводниковых ОЭС-фотокатоды. крайне чувствительные к воздействию ионной бомбардировки. В ЭВП такого типа ввиду близкого располоаения МКП и ФК, а также физических особенностей ОЗС-ФК ионная бомбардировка приводит уке не только к общему ухудиению шумовых и оптических характеристик, но и к быстрой деградации чувствительности фотокатода, и, как следствие к снижению срока службы прибора в целом. Срок слуябы СЭС-ФК в приборах без барьерных пленок на входе МКП столь мал, что в настоящее время практически неизвестно бипланарных ЗВП 3-го поколения, не использующих таких пленок. Применением барьерных пленок удается уверенно снизить- интенсивность ионнной бомбардировки и в десятки, а в ряде случаев и в сотни раз увеличить время эксплуатации ЗВП.

Кроме обеспечения ионной защиты фотокатода актуальность применения барьерных пленок определяется и наличием ряда других приборных критериев, в частности, возможностью улучшения оптических характеристик современных ЗВП. При использовании БП такой эффект монет быть достигнут за счет устранения влияния изобра-кении низкоэнергегичных рассеянных электронов, пряыопролетного пятна (ППП). сниаения неоднородности усиления по каналам МКП при обработке парами цезия и т.д.

Однако, для успешного выполнения своих функций БП долены иметь , достаточную злектринную прозрачность,механическую прочность и минимальное количество дефектов, что предусматривает необходимость ре-иения задач при разработке усилительного узла БП ИКП. связанных с достижением компромисса меаду противоречивыми требованиями одновременного обеспечения удовлетворительных свойств пленки как ионного барьера и высокой усилительной эффективности узла в целом. Успеиное решение поставленных перед барьерной пленкой задач при этом, однако, определяется возмокностью оптимизации ее характеристик, в первую _ очередь материала, толмны, механических свойств и технологии форми-г рования.

Вышесказанное в совокупности предопределяет то больиое внимание, которое уделяется в данной работе таким вопросам, как исследование характеристик материалов йля БП предельно малых толщин и разрабо1 методики их выбора, оптимизация состава и толыин пленки, а такие раз[ ботке технологическому процессу изготовления усилительных узлов с требуемыми параметрами и обуславливает актуальность поставленной •.задачи.