Автореферат и диссертация по медицине (14.00.27) на тему:Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей раннего возраста с сохранением вилочковой железы

Глада I Cowp4Mc«HMc Rp»CHiM«l№0|WM мнючювоЛ ККМ, кпк центрального органа иммунной системы (Обзор литературы) 7 Глава 2. Материалы и методы исследования 22

Глава 3, Методика сохранеии* МИОЧМНЙ Лсеяоы при хнрур-г и чес ком лечении врожденных пороков серлца 30

Глава Клини'исоя характеристика больных с врожденными Пороками сердца «бледного ranii'i первых лет жизни в доопера-циомиый период 45

Г.чава 5 Petj-лктагы оперативного лечения больных ВПС «(бледного» типа с различной хирургической тактикой относительно ■илоцковой желе«ы 65

Заключение 88

Выводы 105

Практические рекомендации 106

Список литературы 103

Введение

Актуальность iwu,

В последнее леек ттстне в России частота рождении летев с врожденными потоками ccp.tua (ВПС) имеет тенденцию к ролу, Внедрение новик караиохируртичееккх технологий позволило сократит», число № операбельны* форм ВПС та счет расширения вшшЛ к иыполнеиню ряда сложных вмешательств, обеспечило позможноеть проведения операций с искусственным кровообращением у такого тяжелого пкгмигот больных как новорожденные н дети первые лет жизни

У детеП первых лет жизни по сравнению со цзрослымн ряд исследователей отмечают более высокую частоту развития поелеопералиоиных осложнений, что связало с авятомо-фнзнологнческнмн особенностями детского возраста. так. MCSeghayc с со**т. {19%) у летев раннего boi-pacta после коррекции ВМС почти у половины больных наблюдали такие осложнение как сердечную и дыхвтедьну» недостаточность. инфекцию. Valeni М. с соявт (2001) ошеч&пи, что у 48% детей, оперированных на серди с. развивались инфекционные осложнения. Можно утверждать, что на сегодняшний день проблемы, емммш* с инфекцией, лежит • основе большинства случаев неудач при хирургическом лечении пороков сердца, сопровождаясь резким ростом потреблении ресурсов стационаре н яидя-чсь cepvciHMH препятствием на пути к снижению госпинантой летальности.

Развитие нифекнноницх осложнения после операций иа открытом сердце нельзя объяснить с позиций нарушения условий асептики и антисептики при проведении этих вмешательств. Так, в ведущих зарубежных н отечественных клиниках, в условиях, практически исключающих биогенное инфицирование, частота послеоперационных инфекций регнстрИ-рус тс я на высоком уровне. Одним id возможных объяснений этому является реализация эндогенного нуги инфицирования, ключевую роль играет искусственное кровообращение и связанное с ним системное воспаление Сан метод искусственного кровообращения оказывает сложное влияние ид организм больного, ом iMBiia цирку литерные. *нггвболическме н имму-нолОгнчсские нарушения* требующие значительной мобилизации адаптационных мехмиююя- От СОСТОИМ иммунитета зшш последствия системного воспаления. а следовательно н последствия операции у детей Многие сопутствующие мболемта при ВПС у детей, a rnxt гнойно-септические осложнения после к9рлзн>хирургнческого вмешательство заставляют думать о налипни иммунодефицита у этих пациентов в исходном состояний н ухудшении иммунного статуса организма после операции При этих обстоятельствах при выполнении операций на сердце рл-зучкыл! видится сохранена цилочковой железы ких нейтрального органа иммунитета Между тем, в настоящее время во время операций на сердце у детей 1фи выполнении срединной стерноточнл »цлочховую железу удаляют.

К) вышеизложенного следует, что внутрисердечная н раневая инфекция после карлнохирургнческнх операций остается одной из труднейших лечебных проблем современной кардиохирургии. Поскольку развитие послеоперационных осложнений в значительной степени связано е нарушениями иммунной системы, актуальной является профилактика гнойно-септически* осложнений посредством сохранения пняочкоюой железы при хирургическом .тепеими врожденных пороков сердца у детей первых нет жизни.

Цель работы.

Целью рабцты ввилось снизить количество послеоперационных иифекиионимк осложнений при хирургической коррекции врожденных пороков сердце у детей первых грех лет житии путем ихчененкя тактики it отношении пнлочковой железы.

Для реализации указанной цели были поставлены следуКчвне млкчм:

I ВшвйП у легей ■ возрасте от I годя до Э лет с ВПС абледио-гс№ тали исходные прелраСПОЛЯгпдащнс факторы к разлитию иыфсшцюн-HUX ОСЛОЖНЕНИЙ В ПОСЛСОПСрАЦНОНИОМ ПЛрНОЛЁ хирургической коррекции порогов сердца

2. Провести дооцерацнониую и послеоперационную оценку иммунитета у детей первых лет жизни с ВПС При хирургической коррекции пороков ссрдио, включающей даление вилочковой желе-ш

У Дал. научное обоснование необходимости сохранения вилочковой железы при выполнении срединной етернотомнн в условиях хирургического «чеши ВПС у детей пер bus лет жизни.

А Изучить клиническую эффективность КНрурПГКСКОГО я счеши ВПС у детей в возрасте от i года до 3 дет с различной тактикой в отношении «мочковой железы. ни при изу чении осложнений раннего послеоперационного периода хирургического лечения ВПС была определена значимое», в их развитии удвлйим внлочковой железы. Впервые в работе дано научное обоснование необходимости сохранения вилОЧюнюй желпы при хирурги местом лечении ВПС у детей. Впервые была разработана интеллектуальная система поддержки принятии арпчебиого решения iro тактике хирургической корректен ВПС у детей путем использования стратегического «дерева решений» Впервые была определена прогностически 1иачммость исходных кяниико-ниструмситвдьиых. лабораторных и иммунологических по-кд'телей у детей адк рпкш инфекционных осложнений в «оелсопера-цноином периоде, среди которых медушее положение занимают лед остаточное tv кровообращения, дсточтия гипертенэня. карднальные микроаномалии, снижение насыщения артериальной и венозной крови кислородом, снижение реиерюц фагощггарной длинное-1 ы нейтрофилов» пивы ■ ukilw количества циркулирующих иммунных комплексов, угнетение клеточного и гуморалкного иммунитет

Потктасш здачвмость, В работе была создана модель ирогио-шровання иифекцноино-иоспадитедьных осложнений раннего послсдпц-рационного периода хнрурпгчесхюго лечения В ПС у летен первых трек лет жизни по иммунологическим показателям, имеющая высокую пролю-стнческую значимость (чувствительность прогнои 81**. специфичность -85,6%)- Для определения клинической значимости хирургического лечения OIIC у детей с различной тактикой и отношении внлочковой железы было разработано «дерево принятия решений позволяющее врачу индивидуально дм каждого больного рассчитать клиническую эффективность выбранной операционной стратегии Оптимизация хирургического тащи-ки при операции* на сердце у детей нервы* лет жизни позвонила повысить клиническую эффективность оперативного лечения пороков сердца у детей путем повышения выживаемости, снижения жзпнеугрождющих состояний в ближайшем послеоперационном периоде н инфекционных осложнений на госпитальном этапе

Основные положения, выносимые на здингу I При хирургической коррекции ВЛС у детей в возрасте от 1 года до 3 лет необходимо сохранять палочковую железу в условиях выполнения срединной стернотамкн.

2. При хирургический коррекции ВПС у детей первых лет жизни сохранение «мочковой железы как органа, который контролирует и направляет структурное н функциональное согревание иммуйожомпетсит-ипй ткани и обеспечивал сохранность и целесообразность иммунологи-ческнх реакции, приводит к повышению выживаемости, снижению ин-фекциоино-воспалительных осложнений и благоприятной динамике клинических показателей в послеоперационный период

ВЫВОДЫ

1. У детей в возрасте от 1 года до 3 лет с ВПС «бледного* типа исходными предрасполагающими факторами к развитию инфекционных осложнений в послеоперационном периоде хирургической коррекции пороков сердца «вдаются недостаточность кровообращения, легочная гмпер-теизия, карднвдьпые микролномалнн, снижение насыщения артериальной и венозной крови кислородом, снижение резервов фагоцитарной активности неЯтрофилон, повышение количества циркулирующих иммунных комплексов, угнетение клеточного и гуморального иммунитета

2- У детей в возрасте от 1 года до 3 лет с ВПС «бледного* типа исходно имеет место комбинированная недостаточность клеточного н гуморального иммунитета, связанная с уменьшением CD3", CD4", CDR' при активации днчфошгтов с шпотоксическнмн свойствами, снижением содержания В'лимфоцитов, диснммуиоглобулинемией, выявляются сни-жешгые резервы фагоцитарной активности нейтрофилов. повышенное количество циркулирующих иммунных комплексов В послеоперационный период хирургического лечит* ВПС у детей в возрасте от I юла по 3 лет при удалении тимуса вторичный иммунодефицит характеризуете* сочетанием повреждением гуморального иммунного ответа, системы Т- и В-линфошпов и системы иейтрофпльимх гранулоиитов. что определяет нс-только возникновение инфекционных осложнений, но и заведомо их тяжелое течение

3. При хирургическом лечении ВПС у детей в возрасте от J юда до 3 лет необходимо сохранять индочковую железу» поскольку ее удаление яолястся фактором, способствующим развитию в послеоперационном периоде тяжелого острога вторичного хирургического сепсиса с органной недостаточностью (х5,т3,94). гнойного меднастнинтл послеоперационной пневмонии инфекций мочевых путей (х1З.Щ повышению клинической эффективности операций, рассчитанной по методу «дерева решений» с 0.832 до 0.965.

4 Клиническая эффективность хирургического лечения ВПС у детей в возрасте or 1 года до 3 лег при сохранении внлочковой железы выше № сравнению с операциями, сопровождающимися удалением тимуса, о чем свидетельствуют снижение госпитальной лсталыюсти (2.4% против 74%), годовой легальности (2.4% против 12,5%), у порочение периода острой адаптации больного, госпитализации (12,б±1,7 сут против 19,1 ±1.6), благоприятная динамика иммунологических показателей, снижение встречаемости осложнений раннего послеоперационного периода (21,4% против 72,5%), в том числе инфекционных осложнений в области хирургическою вмешательства, респираторной патологии и тяжелых септических осложнений.

I1PAKTH Ч ЕСКИЕ РЕКОМЕНДА ЦИН

I. V детей первых лет жизни при хирургической коррекции ВГ]С необходимо сохранять аилочковую железу. ни

Прогноз развития ннфекинонно-воспалнтсльиых осложнений раннего послеоперационного периода хирургического лечения ВПС у детей первых трех лет жизни необходимо осуществлять с учетом иммунолошческих показателей.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В структуре заболевании сердца у новорожденных и гру дных Детей наибольший удельный все принадлежит ВПС Частота ВПС составляет 812 случаен на 1000 родившихся живыми детей, составляя в структуре врожденных пороков развития около 22%. ~Ута частота оказывается eiue большей при учете спонтанны* выкидышей и черт порождений

За последние пять лет распространенность врожденных аномалий и пороков развития среди детей до 14 дет увел|счи.тсь на 34,9% (с 1473,3 в 1996 году до 1988,0 на 100000 населения соответствующего возраста в 2000 году), Доля врожденных пороков сердца в структуре врожденных аномалий в целом колеблете* от 29.SM до 42,7% в зависимости от возраста. Распространенность заболеваний данной группы за пять лет возросла на 25,3% и составила 591,6 иа 100000 детей да М лет. Частота ежегодно впервые выявляемых врожденных пороков сердца у детей за период 19962000 годов возросла на 32,8%.

Летальность детей с ВПС до настоящего времени ocraercj высокой. Около 50% детей е ВПС умирают на первом году жизни и около половины id них - и течение первого месяца жизни К факторам риска неблагоприятного исходи детей с ВПС на первом году жизни относятся не только вид ВПС, но и наличие сопутствующей патологии (Инфекционной, генетической. неврологической, патологии иммунной системы) и критических состояний (артериильная гипоксемия, шшрдылим дисфункция, сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма н проводимости). С целью оптимизации оказания специализированной помощи детям с патологией сердца необходимо выполнение основных принципов, заключившихся в раннем выявлении ребенка с ВПС, определений оптимальных сроков карднохирургнческои коррекции, диагностики и лечение сопутствующих состояний. Многие сопутствующие заболевания при ВПС у детей, а также гнойно-септические осложнения после кардиохнрургнчссхо

ГО вмешагсл ьства заставляют думать о наличии иммунодефицита у этих пациентов в исходном состоянии л ухудшении иммунного статуса организма после операции. Однако, сведена* о характере нмчунодефищгга при ВПС Остаются немногочисленными и зачастую противоречивыми, а состояние иммунной системы у больных до операции зачастую не обследуется, а следовательно никак не влияет на тактику хирургической коррекции.

В связи с вышеизложенным, изучение клинической эффективности хирургической коррекции ВПС «бледного* типа у детей первых лет жизни с сохранением тимуса позволит выявить целесообразность изменения хирургической тактики для предупреждения послеоперационных осложнений и в связи с этим является актуальным.

Кроме того, в работе необходимо доказать целесообразность избирательной тактики карднохирургнческой коррекции в отношении сохранения ви.ючколой железы у больных детей первых трех лет жизни с ВИС

Обследовано 82 больных от I года до 3 Дет с ВПС «бледного» паи, находившихся на лечении о межобластном Центре кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии на базе обтастной клинической больницы г. Рое-това-иа-Дону,

Исходно больные находились В состоянии относительной компенсации или еубкочпснсацни кардиснсмодинлмики. В работе была двиа клиническая характеристика детей первых лет жизни е ВПС «бледного» типа, включая характеристику иммунного статуса организм», Иаигтнфи-кяцню мембранных маркеров им.чунокпм1Ретеитных клеток периферической крови осуществляли методам проточной цигофдуоромстрин е помощью прибора фирмы «Coulter XL» с использованием моноклинальных антител производства Института иммунологии МЭ России к антигенам: СТО, СПИ, CDS, CD 16. CD20, CD2J, СШ6, CD9S, О состоянии гуморального иммунитета у больных судили по содержанию сывороточных машуиоглобулииов классов О, М, А. определяемых методом радиальной нмму-ноднффузин по GAlaflcini et «1, (1965). Фу нкциональную активность гра-нулоцнто» оценивали спонтанным н индуцированным тестом по реакции восстановления интросннего тстраэолня (НСТ). Циркулирующие имыун-|сыс комплексы (ЦИК) исследовали по методу V. Hatkovi et aJ() 977),

У больных е ВПС до операции было установлено уменьшение содержания СШ\ CD4', CDS' лимфоцитов, что свидетельствовало об угне-теннн Т-клеточного иммунитета. Кроме того, было выявлено повышение количеств цнтотокснческих лимфоцитов н ЧК, лимфоцитов с антигеном С095*. что могло иметь иедыо ЭЛИМниашю инфицированных клеток с участием апоптоза.

Диализ результатов исследования гуморального таена иммунитета у больных ВПС «бледного типа» позволил выявить разнонаправленные нарушения. В 52,4% случаев у пациентов с ВПС имело место селективное увеличение только уровня IgM, который в 3-4 раза превышал аналогичный показатель у детей контрольной группы, При ?том> в 37.7% был отмечен сниженный уровень IgG. а у остальных пациентов наблюдали практически нормальные величины IgG. Гнпсрпродукпня IgM могла быть обусловлена присутствием антигенного фактора, Однако, у большинства таких детей имела место дисфункция иммунного ответа с дефицитом IgG, повышающая риск гнойно-воспалительных послеоперационных осложнений, В 13,4% случаев от общего числа обследованных был обнаружен дефицит всех основных классов иммуноглобулинов Их содержание было почти в 2 раза ниже значений в контрольной группе Существующая ди-еимыутюгдобулинемия с дефицитом отдельных классов иммуноглобулинов у больных ВПС в возрастной группе до 3 лет может быть обусловлена снижением и периферической крови предшественников нммуноглобулин-секретирузощих клеток в сочетании со снижением нммунорегуляторных клеток в Т-мкие. в том числе инзКОЯ функциональной ипшюспю В-Лимфоцитов И ИХ ИСЗреЯОСТЫО,

В наших исследованиях у бальных с ВПС была обнаружена высокая концентрация НИК. в некоторых случаях превышавшая нормальные значения более чем а 3 разд. Такое накопление ЦИК могло быть связано с недостаточностью компонентов комплемента, их структурным составом н дкфупцмП флгощггот*. При длительной перенстекцин ЦИК способны фиксироваться в различных органах и тканях, привлекая и активируя ней-трофмлы. У больных с ВПС имело место существенное повышение спонтанного фагоцитоза. в то время как адаптационные резервы нейтрофилов по данным стимулированного НСТ-теста, были снижены,

Все вышесказанное позволяет заключить, что у больных с ВПС "бледного» типе ввиду угнетения клеточного и гуморального нмчу нитета имел место риск развился гнойно-септических иослсопсрашюнник осложнений, Нарушения нейро-нммуио-эилокринной регуляции при вторичной иммунологической недостаточности у детей с кардиальиой пато-АОЛКЯ по степени тяжести пропорциональны выраженности хронической гипоксии и гипоксемни, сопровождаются дисбалансом практически всех твеньев гуморального и клеточного иммунитета, определяющих общую адвитоиню. Независимо от причины, развитие иммунологической недостаточности приводит к попышен»юЙ восприимчивости к иитеркуррент-ным инфекциям, склонности к развитию хронических форм любых болезней. аллергических и аутоиммунных процессов, высокому риску осложнений при карднохнрурпиескнх вмешательствах. Само по себе кардио-хнрургнчсскос вмешательство оказывает сложное и многогранное воздействие ив иммунную систему, которое можно охарактеризовать и как акти-ваиионное, и как супреесорное, гак как операция по-разному аоздействует на оппезитно функционирующие камуиоряумторшк клетки, вследствие чего комплекс происходящих изменений, можно кратко охаряктеризовлть как днсрегуляцню иммунитета, где опасность активации функции Th2-KTCTOK грозит развитием хирургических инфекций; а активация функции ТЫ-клеток развитием септического шока.

С целью прогнозирования ннфекционно-воспалительных осложнений раннего послеоперационного периода хирургического лечения ВПС у детей периых трек лет яюш по иммуиолоискеким показателям нами был использован статистический метод расчет прогностической ценности признаков по формуле Байсса. Высоконнформатнвными нммуноло-пмескнми показателями для прогнозирования развития инфекционных осложнений послеоперационного периода хирургического лечения ВПС у детей перных трех дет жизни явились следующие:

1. снижение абсолютного и относительного содержания лимфоцитов - информативность 12.6;

2 снижение Т- лимфоцитов с хеткрно-нндукторнымн свойствами (CD4"> - ниформатив!юсть 11,7;

3. активация лимфоцитов с супрессорно-цнтотоксическим потенциалом (CD16*.CDS6*) - информативность И,4:

4. активация лимфоцитов с маркерами готовности х аиоптозу (CD9S')-информативность 10,1;

5. снижение содержат» В-лимфоцитов ICD20' ) - информативность

10,1:

6. снижение коэффициента стимуляции при проведении НСТ-тсста информативное п> 9,7;

7. гмиерпродукин* IgM с дефицитом JjjG - информативность 8,9;

8. высока* концентрация ЦИК информативность 7,7.

Проведенная ретроспективная проверка прогностической значимости иммунологических показателей для определения вероятности развития ннфекционно-воепадительных осложнении в раннем послеоперационном периоде хнрурпгческого лечения ВПС у 149 детей показала, что чувствительноеп. пронюи составляла 8а специфичность - 85,6%- Та* кие высокие пмазаплм чувствительности и специфичности метода свидетельствовали об определяющем значении нарушений иммунитета дня развития гнойно-септических осложнений у больных после карднохирур-гнческнх вмешательств.

Удаление тимуса, часто практикующееся при коррекции ВГ1С у детей» усугубляет и сходные нарушения иммунитета. Известно, что основная функция тимуса направлена на контроль пролиферации и дифферен-нировкн Т-лимфоцитов Выделяя индукторы и хемотаксичесюие вещества, тимус активиру ет выход предшественников Т клеток из костного мозга и их дальнейшую миграцию Проникая в тимус, предшественники Т-лимфошгтов в форме лимфоЁлостов попадают в ыикроокруженне клеток, под влиянием которых пступают в стадии пролиферации и дифферент-ровкн. В результате днффсренш1ровки лимфоцитов в тимусе появляются субпопуляции разного функционального назначения (индукторы, хелпе-ры, супрсссоры. цитотокснчсскнс клетки и др.). Учитывая значимость внлочковой железы для нормального функционального состоянии иммунной системы, ее удаление при хирургической коррекции ВПС является крайне нецелесообразным

В одном из патомлрфологических исследований было установлено, ■по у детей с ВПС с ранними клиническими проявлениями цианоза было выявлено увеличение внлочковой железы, морфологические изменения характеризовались увеличением содержания л1гмфошгтов в субкортикальной и внутренней кортикальной зонах тимуса н признаками лимфофаго-цитозл (Тсртычный АС, 2000). Кроме того, был выделен вариант, связанный с диффузной гиперплазией В-клеток. Резкое снижение или отсутствие нейрозндокрииных клеток в внлочковой железе являюсь морфологическим критерием для постанови! диагноза синдрома дслеции длинного пдеча 22-Й хромосомы у детей е врожденными пороками сердца it ткиневымн врожденными дисплазиямн ЖвЛПЫ. Таким образом, выявленные в ношей работе функциональные нарушения иммунитета могли быть связаны, в какой-то мерс и с морфологическими изменениями вилочковой железы- При функциональной недостаточности тимуса, количество дифференцированных (зрелых) Т-лнмфоцитов снижается, что в свою очередь может привести к недостаточной продукции отдельных цитолинов при различных патологически* состояниях и в первую очередь, при обоим воспалительном процессе Так, уменьшение выработки таких цигокиноа как ИЛ-1 н ИЛ-6 при тяжелых заболеваниях сопровождается недостаточной активацией тиоталамо-гиисфизарпо-аареналовой системы. Это в свою очередь приводит к снижению секреции кортнколнбсрннв-АКТГ-здартизояа. Снижение выработки кортизона приводит к унижению секреции катехоламннов (норзпнисфрилов) мозговым слоем надпочечников. В результате возможны тяжелые гемодннамическне расстройства и плохи сопротивляемость инфекциям.

В нашей работе пациенты с разной хирургической тактикой е отношении вил очковой железы были подразделены на две группы. Больные, которым прн хирургическом лечении ВПС «бледного» типа оставляли аил очковую железу, были объединены в 1-ю группу, а пациенты с удаленной Вил очковой железой составили 2-ю группу, В послеоперащюн-ный период у пациентов сформированных клинических групп проводили контроль за состоянием иммунной системы,

V больных с удаленным тимусом при хирургическом лечении ВПС а ранний послеоперационный период выряженная иммуиоретуяяторноя дисфункция Т* П В-снстемы иммунитета характеризовалась дальнейшим снижением зрелых Т-лимфоцитов, лимфоцитов с хслперной функцией, В-лнмфоцитоа при одновременном повышении лимфоцитов с цитагакси-ческой активностью. Кроме того, у пациентов с удаленным тимусом спонтанная и стимулированная фагоцитарная активность нейтрофнлов, пролнфсротнввая активность Т-лимфоцитов прогрессивно снижалась Такая дисфункция фагоцитоза мог ла повлечь за собой и снижение бактерицидной активности нейтрофнлов Наряду с этим, у пациентов с удаленным тимусом в послеоперационный период днсфуихци* системы В-лнифоцнтов заключалась в снижении лимфоцитов с онтигеном CD20. Кроне того, снижалась синтетическая функция организма в отношении иммуноглобулинов. Полученные нами .тайные свидетельствуют, что у больных с удаленным тимусом и послеоперационный период вторичный иммунодефишгт характеризовался сочетаиным повреждением гуморального иммунного ответа, системы Т- и В-лимфоцитов н системы нейтро-фильных гранулоцитов. что определяло группу "риска** не только инфекционных осложнений, но н заведома тяжелого нх течения

У больных с сохраненным тимусом и послеоперационный период л качестве благоприятных изменений следует отметить постепенное увеличение клеток, обладающих хелперне-иидукторными свойствами, зрелых Т-,лимфоцитов, В-лимфоцигоа и пула лимфоцитов с маркерами активации клеточного и гуморального иммунитета, постепенное восстановление им-муиорегуляторного индекса, а также снижение лимфоцитов с сунрессор-но-цитотокстеской активностью и лимфоцитов с маркерами активности апоптоэй, Следует отметить также снижение содержания ЦИК и увеличена адаптационных резервов нейтрофилог и Т-лимфоцнтов, Стабилизация параметров иммунного статуса, которая обнаруживается в послеоперационном периоде и сохраняется в течение 3-х месяцев, очевидно, обусловлена сохранной функцией вилочковой железы, а также повышением кзклорол-траиспортиой эффективности функционирования сердца и, связанной с этим стабилизацией метаболических процессов, несомненно, оказывающих модулирующие эффекты на иммунную систему детий.

Сохранение тимуса >' больных детей при операции на сердце сопровождалось снижением в послеоперационном периоде исходно повышенного содержанка лимфоцитов с маркерами влоптоза (CD95*) Аиоптта играет определенную роль а дифференциации лимфоцитов (Т-клетох н В-клеток) путем элиминации клеток, распознающих аутоа>гтнгеи. В :пой связи, било установлено, что 95 % или даже больше, клеток, таких, как клетки, реагирующие с аутоыгтитенамн, элиминируются а тимусе во время созревания Т-лимфоинтов Если такие клетки не Зли минируются путем апоптоза, то, очевидно, что это является причиной возникновения аутоиммунного заболевания, обусловленного присутствием в данной системе зрелых аутореактнвных лимфоцитов При значительной активаций апоп* тоза разрушение клеток может происходить и в нормальных тканях Снижение исходно повышенной активности апоптоза можно рассматривать как фактор, ограничивающий в отдаленном периоде развитие аутоиммунных заболеваний

По данным НСТ-споитанного теста зшиматическая активность ней-трофилоя у пациентов с сохраненным тимусом в послеоперационный период снижалась, а значения НСТ стимулированного теста после операции повышались. Данное обстоятельство свидетельствовало о повышении фагоцитарного речерва у больных с сохраненной вилочковой железой, У пациентов с удаленным тимусом показатели спонтанного и стимулированного НСТ теста в послеоперационный период последовательно снижались,, Следовательно, у больных ВПС удаление тимуса прн операции способствовало снижению спонтанного фагоцитоза и адаптационных резервов иейтрофилов по сравнению с доошервциоюшм периодом

Для выяснения роли удаления вилочковой железы прн хирургической коррекции ВПС в развитии инфекцион но-воспалительных осложнений послеоперационного периода н аргументации в пользу сохранения тимуса при операциях были созданы четырехпольные таблицы сопряжен* поста и рассчитай кртперий 1резалиенмостн На начальном этапе анализа была дана оценка значимости удалении вилочковой железы у больи мх ВПС It развитии тяжелого острого вторичного хирургического сепсиса с органной недоста точностью в раннем послеоперационном периоде {табл,1). Установлено. что среди пациентов с удаленный тимусом острый вторичный хирургический сепсис с органной недостаточность» встречался в 10%, Наблюдение, когда тимус яри операции был сохранен, но также развивался острый вторичный хирургический сепсис с органной недостаточностью имело место в 2,4% случаев. Рассматриваемое осложнение отсутствовало среди больных с удаленным тимусом п 90% случаев, а среди пациентов с сохранен ной вилочковой железой в 97,6%.