Автореферат и диссертация по медицине (14.01.05) на тему:Экстракардиальная патология, как фактор, определяющий прогноз хирургической коррекции врожденного порока сердца у детей раннего возраста

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК НАУЧНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ

им. А.Н. БАКУЛЕВА

На правах рукописи

04201364654

Токмакова Ксения Александровна

ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ, КАК ФАКТОР, ОПРЕДЕЛЯЮЩИЙ ПРОГНОЗ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Кардиология -14.01.05. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Научный руководитель -доктор медицинских наук, профессор

Зеленикин М.А. доктор медицинских наук, профессор

Шведунова В.Н.

Москва-2013

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 4 стр.

ВВЕДЕНИЕ 5 стр.

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Экстракардиальная патология в сочетании с врожденным пороком сердца, частота встречаемости, аспекты диагностического поиска 12 стр.

1.2. Факторы риска в развитии ранних послеоперационных осложнений со стороны сопутствующей патологии. 15 стр.

1.3 Заболевания раннего детского возраста в патогенезе послеоперационных осложнений при коррекции врожденного порока сердца. 31 стр.

1.4. Роль гормонального статуса в формировании ранних послеоперационных осложнений при коррекции врожденного порока сердца у детей. 47 стр.

ГЛАВА II. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Клиническая характеристика и предоперационный статус пациентов основной и контрольной групп 58 стр.

2.2. Методы исследования 67 стр.

2.3. Характеристика использованных статистических методов и технических средств 78 стр.

ГЛАВА III РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА В СОЧЕТАНИИ С ЭКСТРАКАРДИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

3.1 Оценка течения раннего послеоперационного периода при коррекции врожденного порока сердца в группе детей от года до трех с верифицированной экстракарднальной патологией 79 стр.

3.2. Послеоперационная летальность прн коррекции ВПС в группе повышенного риска хирургической коррекции 93 стр.

3.3. Непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с монокомпонентными вроизденными пороками сердца в сочетании с экстракардиальной патологией 101 стр.

3.4. Послеоперационная летальность при коррекции ВПС в группе повышенного риска хирургической коррекции 102 стр.

3.5. Послеоперационная летальность при коррекции ВПС в группе повышенного риска хирургической коррекции 105 стр.

ГЛАВА IV. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ.

4.1. Результаты лечения пациентов раннего возраста с наличием преморбидного фона в кардиохирургическом стационаре. 112 стр.

4.1.1. Результаты лечения пациентов с врожденным пороком сердца в сочетании с патологией центральной нервной системы 120стр.

4.1.2.Результаты лечения пациентов с врожденным пороком сердца в сочетании с патологией бронхолегочной системы 125стр.

4.1.3. Результаты лечения пациентов с врожденным пороком сердца в сочетании с патологией мочевыделительной системы 127стр.

4.2. Характеристика послеоперационной летальности при коррекции врожденного порока сердца в группе повышенного риска 129 стр.

4.3. Участие нейроэндокринного регулирования в патогенезе развития ранних постоперацнонных осложнений при хирургической коррекции врожденного порока сердца. 133 стр.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ 136 стр.

ВЫВОДЫ 149 стр.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 150 стр.

ПРИЛОЖЕНИЯ 152 стр.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 156 стр.

Принятые в диссертации сокращения:

АКГ-ангиокардиография

АЛА-атрезия легочной артерии

БЖ-боковой желудочек

ВДЧ-внутренний диаметр черепа

ВПС -врожденный порок сердца

ВУИ - внутриутробные инфекции

ГГС-гипертензионно-гидроцефальный синдром

ДМЖП -дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ДН- дыхательная недостаточность

ДС- дыхательная система

КДО-конечно-диастолический объем

КТИ-кардиотонический индекс

МВС- мочевыделительная система

НСГ-нейросонография

ОГ-окружность головы

ОГМ- отёк головного мозга

ООАВК — общий открытый атриовентрикулярный канал

ОПН- острая почечная недостаточность

ПРПР-поперечный размер передних рогов

СН-сердечная недостаточность

ТТГ-тиреотропный гормон

ТЖ- третий желудочек

ТФ -тетрада Фалло

ЭКГ -электрокардиограмма

ЭКП- экстракардиальная патология

ЭХО-КГ-эхокардиография

ВВЕДЕНИЕ Актуальность данной проблемы

Согласно данным ВОЗ последних десяти лет, число детского населения в мире имеет прогрессирующую тенденцию к снижению. Доклад Фонда ООН в области народонаселения за 2009-2011 годы показал, что, несмотря на наблюдаемый в начале XX века в России самый высокий уровень рождаемости в Европе, на сегодняшний день, данный показатель упал до уровня развитых стран [40]. Наряду с этим, одним из факторов демографической дестабилизации является рост заболеваемости и смертности среди детского населения. Заболеваемость детей раннего возраста в нашей стране по данным 2009-2011 года возросла на 8% за последние 10 лет и стала в 4 раза выше, чем в странах Европы, смертность же детей в возрасте от 1 до 3 лет превышает европейскую в 5,3 раза. Таким образом, на фоне неуклонного уменьшения численности детского населения отмечаются неудовлетворительные показатели состояния их здоровья. Особенно важным аспектом является непрерывная прогрессия числа врожденной патологии.

По данным ВОЗ ежегодно 4-5% детей имеют врожденную или наследственную патологию, около 2% из них имеют тяжелые аномалии, несовместимые с жизнью. Об актуальности проблемы врожденных пороков развития говорит и факт издания Министерством здравоохранения Российской Федерации приказа № 162 от 23.05.97. "О создании Федеральной системы эпидемиологического мониторинга врожденных и наследственных заболеваний и пороков развития у детей" [40]. Учитывая подобную распространенность, изучение особенностей течения врожденных пороков сердца и сосудов представляет большой практический интерес.

Врожденные пороки сердца (ВПС) - это возникшие внутриутробно, анатомические дефекты сердца, клапанного аппарата или сосудов. На сегодняшний день, встречаясь с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу живорожденных, они занимают первое место по смертности новорожденных

и детей раннего возраста [31]. Решение проблемы врожденных пороков сердца возможно только на основе совершенствования детской кардиологической и кардиохирургической помощи, включая раннее выявление, своевременное хирургическое и терапевтическое лечение, последующую реабилитацию детей. С середины 20 века детская кардиохирургия приобретает новый виток развития и темпы оказания помощи. Однако при качественной своевременной хирургической коррекции врожденного порока сердца, прогноз для дальнейшей жизнедеятельности может быть определен сочетанием сопутствующей дисфункции органов и систем. К факторам операционного риска относится экстракардиальная патология, отмечающаяся у 30% детей с врожденными пороками сердца [31]. Одной из основных проблем, связанных с количеством тяжелых и фатальных осложнений при выполнении хирургической коррекции в условиях искусственного кровообращения - несвоевременная и некачественная диагностика патологии, сопутствующей врожденному пороку сердца. В зарубежных странах проводится обязательная диагностика органов и систем пациента на догоспитальном этапе, этот факт отчасти определяет качество хирургического лечения. В нашей стране при наличии сопутствующего заболевания, нередко преобладает стремление первично корригировать данный патологический процесс, что удлиняет срок выполнения хирургического лечения врожденного порока сердца, а иногда подобная патология является причиной отказа от оперативного вмешательства. С другой стороны, частая несвоевременная диагностика преморбидного фона не позволяет профилактировать развитие ранних послеоперационных осложнений.

На сегодняшний день не вызывает сомнений важность своевременного диагностирования сопутствующей патологии у детей на этапе подготовки к хирургической коррекции как в общехирургической практике, так и детской кардиохирургии с применением методики искусственного кровообращения. Известно, что наиболее частыми осложнениями послеоперационного периода

при коррекции ВПС у детей ранних лет являются: 1. острая сердечная недостаточность; 2. неврологические осложнения; 3. явления дыхательной недостаточности; 4. инфекционные осложнения; 5. острая почечная недостаточность. Поиск диагностически значимых предикторов развития данных осложнений, является важным моментом предоперационной подготовки пациента. В отечественной и зарубежной литературе нет комплексных данных о количественной оценке влияния сопутствующей патологии на прогноз коррекции врожденного порока сердца, о комплексной оценке гомеостаза у ребенка раннего возраста, госпитализируемого в кардиохирургический стационар.

В отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста ФГБУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН накоплен значительный опыт лечения пациентов с сочетанием порока сердца с сопутствующей патологией органов и систем. В ряде наблюдений частота и тяжесть развития ранних послеоперационных осложнений не соответствовала степени исходных гемодинамических нарушений и объему выполняемой коррекции и вероятно была обусловлена экстракардиальным фактором. В связи с этим является актуальным концентрация внимания на данной проблеме, формирование предикторов развития ранний постоперационных осложнений, решение вопроса о сопоставлении риска и его оправданности при коррекции врожденного порока сердца у ребенка с сочетанной патологией.

Для практического здравоохранения необходимо предложить алгоритм определения тяжести исходного состояния по стартовым клинико-анамнестическим и лабораторно-инструментальным показателям у детей, планово госпитализируемых в кардиохирургический стационар, модель проведения предоперационной подготовки для минимизации патологических последствий воздействия интроперационного агента.

Цслыо данной работы является:

Определение роли экстракардиальной патологии (ЭКП) у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, как фактора, обуславливающего прогноз хирургической коррекции.

Для достижения данной цели предполагается решение следующих задач:

1. Провести анализ исходного состояния пациентов раннего детского возраста с врожденным пороком сердца в сочетании с экстракардиальной патологией органов и систем;

2. Изучить непосредственные результаты хирургического лечения врожденного порока сердца у детей раннего возраста с наличием экстракардиальной патологии органов и систем;

3. На основании полученных данных определить клинические и лабораторно-диагностические предикторы развития ранних постоперационных осложнений у пациентов данной группы.

4. На основании полученных результатов создать алгоритм кардиологической тактики предоперационной подготовки пациентов с наличием патологического экстракардиального субстрата.

Научная новизна

Данная работа по комплексному исследованию результатов хирургического лечения врожденных пороков в сочетании с экстракардиальной патологией у детей раннего возраста, выполнена впервые в России. Определена частота встречаемости патологии, сопутствующей врожденному пороку сердца, проведен анализ особенностей течения раннего послеоперационного периода для пациентов с наличием преморбидного фона, определены предикторы развития ранних постоперационных осложнений. Сформулирован предоперационный алгоритм диагностического обследования пациентов данной возрастной группы, определены факторы

риска выполнения хирургического лечения со стороны сопутствующего заболевания. Представлена электронная система стратификации хирургического риска.

Практическая ценность исследования

На основании проведенного исследования автором сформированы группы риска развития ранних послеоперационных осложнений, доказано участие, а также приведено научное обоснование роли натрийуретического пептида в регуляции патологической ликвородинамики, доказано значение уровня кортикостеронемии в прогнозировании ранних постоперационных осложнений. Обозначенные предикторы хирургического риска структурированы в электронную систему предоперационной стратификации хирургического риска.

Основные положения, выносимые на защиту

1. У детей раннего возраста с врожденными пороками сердца экстракардиальная патология встречается с частотой 14,8%, патология центральной нервной системы-6,5% наблюдений, патология дыхательной системы- 1,4% случаев, патология мочевыделительной системы-1,0%, латентные формы внутриутробного инфицирования -1,2%, генетическая патология -в 4,7% наблюдаемых пациентов.

2. В раннем послеоперационном периоде пациенты с врожденным пороком сердца в сочетании с экстракардиальной патологией нуждаются в применении достоверно больших доз кардиотонической поддержки, в более длительном проведении искусственной вентиляции легких, интенсивной терапии, длительном стационарном лечении, характеризовались более высоким показателем госпитальной летальности.

3. Наличие у пациентов с врожденным пороком сердца сопутствующих ликвородинамических нарушений, повышение индекса ВДЧ/площадь

поверхности тела пациента более 200 сопряжено длительным проведением интенсивной терапии и стационарным лечением.

4. Уровень натрийуретического пептида более 135 нг/мл является предиктором развития ликвородинамических нарушений, гипо-гиперкортикостеронемия, а также компенсированные формы гипотиреоза сопровождаются более частым развитием ранних послеоперационных осложнений и длительного стационарного лечения.

Реализация результатов исследования

Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и применяются в отделениях: хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, ФГБУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Результаты настоящего исследования могут быть использованы в клинической практике кардиохирургических и кардиологических центров Российской Федерации.

Апробация работы

Материалы диссертации доложены и обсуждены 16 января 2013 года на объединенной конференции отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, неотложной хирургии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей старшего возраста, отделения реанимации и интенсивной терапии. По теме диссертации опубликовано 16 печатных работ, из них 9 в центральной печати.

Объём и структура работы

Диссертация написана на русском языке на 165 листах машинописного текста, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложений и списка литературы. Иллюстративный материал представлен 21 таблицами и 13 рисунками. Список литературы включает 157 источников, из них 38 отечественных и 119 зарубежных авторов.

Работа выполнена на базе отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (руководитель отделения, д.м.н., профессор М.А.Зеленикин).

Автор считает своим долгом выразить искреннюю благодарность за помощь в создании данной работы научным руководителям: профессору, доктору медицинских наук Зеленикину М.А.; профессору, доктору медицинских наук Шведуновой В.Н.; идейному вдохновителю, доктору медицинских наук Купряшову A.A.; а также всем сотрудникам ФГБУ НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева РАМН.

Глава I ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Экстракардиальная патология в сочетании с врожденным пороком сердца, частота встречаемости, аспекты диагностического поиска.

Первые единичные сведения о заболеваниях ребенка ранних лет появились в глубокой древности. Гиппократ, Гален, Соран, Авиценна подчеркивали в своих трактатах наличие особенностей детского организма, отличающего его от взрослого и определяющее нетипичное течение заболеваний, особенно в раннем детском возрасте [34]. В настоящее время доказана роль определенных анатомо-физиологические особенностей, совокупность которых накладывает отпечаток на реактивные свойства и сопротивляемость детского организма. Данные особенности позволяют ряду болезней раннего детского возраста протекать бессимптомно, а их диагностика является не всегда своевременной. Вопросы ранней адаптации со стороны патологии органов и систем являются значимыми при воздействии стрессового фактора, в качестве которого выступает хирургическое вмешательство.

Патологические состояния раннего детского возраста обусловлены следующими причинами [34]:

1. аномальным течением эмбриогенеза с формированием структурных аномалий развития

2. наличием генетической патологии

3. формированием стойкого функционального дефицита в исходе:

а) антенатального повреждения (внутриутробное инфицирован�