Автореферат и диссертация по медицине (14.01.12) на тему:Хирургическое лечение больных лейомиосаркомой нижней полой вены

Цвелодуб Станислав Владимирович

Хирургическое лечение больных лейомиосаркомой нижней полой вены

14.01.12 - онкология

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2014

Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении «Российский онкологический научный центр имени H.H. Блохина» Российской академии медицинских наук

Директор

Давыдов Михаил Иванович

Научный руководитель:

Стилиди Иван Сократович

Официальные оппоненты:

Самойленко Вячеслав Михайлович

Бутенко Алексей Владимирович

академик РАН и РАМН, профессор

член-корр. РАМН, д.м.н., профессор

доктор медицинских наук, профессор Военно-медицинское управление

Федеральной службы безопасности Российской Федерации, главный онколог

доктор медицинских наук, профессор Федеральное государственное бюджетное учреждение «Московский научно-исследовательский онкологический

институт имени П.А. Герцена» Министерства здравоохранения

Российской Федерации, заместитель директора по научно-клинической работе

Ведущая организация:

Государственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия последипломного образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Защита диссертации состоится <^У>> 2014г. в « /Л часов

на заседании диссертационного совета ФГБУ «РОНЦ им. H.H. Блохина» РАМН по адресу: 115478, Москва, Каширское шоссе, 23.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ «РОНЦ им. H.H. Блохина» РАМН по адресу: 115478, Москва, Каширское шоссе, 24 и на сайте www.ronc.ru

Автореферат разослан « ¿М £'7_2014г.

Ученый секретарь диссертационного совета д.м.н., профессор

Барсуков Юрий Андреевич

Актуальность темы

Еще в недавнем прошлом лечение больных лейомиосаркомой нижней полой вены (ЛНПВ) считалось малоперспективным по причине гибели большинства из них от быстрого прогрессирования заболевания, а оперативное вмешательство, учитывая сосудистое происхождение и местную распространенность опухолевого процесса, относилось к разряду чрезвычайно сложных, что служило причиной отказа от хирургического лечения.

В связи с тем, что заболевание встречается чаще всего на 5-6 декаде жизни, решение проблемы лечения этих пациентов имеет важное социально-экономическое значение [Mann GN., 2012].

История изучения заболевания берет свое начало в работе немецкого врача Perl L. 1871 года, который обнаружил опухоль на вскрытии. Первый же опыт хирургического лечения принадлежит его земляку Melchior Е., которым в 1928 году выполнена резекция и перевязка инфраренального сегмента нижней полой вены.

Несмотря на то, что с момента первой публикации прошло более 140 лет, в настоящее время мировой опыт насчитывает по данным зарубежных источников немногим более 300 случаев ЛНПВ [Kiefer Е., 2006].

В общей структуре онкологических заболеваний неорганные забрюшинные опухоли составляют - 0,07-0,2% и 10-25% среди всех мягкотканных опухолей. При этом на долю лейомиосарком среди всех злокачественных мягкотканных опухолей приходится 10%. И только 0,5% лейомиосарком имеют сосудистое происхождение, из них 60-90% приходится на нижнюю полую вену. Таким образом, данное заболевание относится группе крайне редких [Serio G, 1989].

Эффективность лучевого лечения и химиотерапии при ЛНПВ весьма скромна и требует дальнейшего изучения. В этой связи главную роль в лечении таких пациентов играет хирургический метод [Mingoli А., 1996].

В связи с отсутствием достаточного количества исследований, затрагивающих тему, лечения больных ЛНПВ, по-прежнему остаются открытыми следующие принципиальные вопросы:

- определение тактики хирургического вмешательства в зависимости от пред- и интраоперационных находок

- технические аспекты проведения реконструктивного этапа после резекции НПВ

Расширение показаний к выполнению радикальных хирургических вмешательств позволит перевести эту, во всех отношениях, сложную группу больных из категории «безнадежных» в группу потенциально излечимых, со значительным увеличением не только продолжительности жизни, но и ее качества.

Цель работы

Улучшение результатов лечения больных ЛНПВ посредством оптимизации диагностики, а также разработки и клинической апробации методологии выполнения хирургических вмешательств.

Задачи исследования

1. Изучение особенностей клинического течения и диагностики лейомиосаркомы нижней полой вены

2. Планирование хирургической тактики в зависимости от распространенности опухолевого процесса

3. Изучение причин, характера и частоты интра- и послеоперационных осложнений, специфичных для данного типа операций, разработка мер их профилактики и лечения

4. Анализ непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения больных с данным заболеванием

5. Изучение особенностей рецидивирования и метастазирования ЛНПВ.

Научная новизна

Впервые в отечественной науке на основании анализа редкого клинического материала, непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения показаны особенности клинического течения и

диагностики заболевания, установлена эффективность и целесообразность хирургического метода в лечении больных ЛНПВ.

Разработаны принципы хирургических вмешательств, объединяющие в себе онкологический радикализм и оптимальный выбор сосудистой реконструкции НПВ и ее притоков, дающие возможность значительно увеличить продолжительность жизни больных и сохранить ее высокое качество.

Практическая значимость

Представленные особенности клинического течения и характерные рентгенологические признаки ЛНПВ используются для проведения дифференциальной диагностики с другими опухолями забрюшинной локализации.

На основании проведенного анализа четко сформулированы тактические позиции в хирургическом лечении больных лейомиосаркомой нижней полой вены, доказана целесообразность и эффективность подобных вмешательств.

Внедрение результатов исследования в практику

Результаты исследования применяются на практике в хирургическом отделении №6 (абдоминальной онкологии) торако-абдоминального отдела ФГБУ «РОНЦ им. H.H. Блохина» РАМН.

Личный вклад автора

Автором самостоятельно проведен анализ отечественной и зарубежной литературы по изучаемой в работе проблеме, разработаны дизайн исследования, сбор данных на основе первичной медицинской документации и их регистрация в кодификаторе, проведена статистическая обработка и интерпретация полученных в ходе исследования данных. Автором сформулированы выводы и практические рекомендации, оформлена диссертационная работа.

Соответствие диссертации паспорту научной специальности

Научные положения диссертации соответствуют паспорту специальности 14.01.12 -«онкология», конкретно пунктам 3,4.

Апробация диссертации

Апробация диссертации состоялась 20 сентября 2013г. на совместной конференции абдоминального отделения, торакального отделения, урологического отделения, отделения радиохирургии и отделения опухолей печени и поджелудочной железы ФГБУ «РОНЦ им. H.H. Блохина» РАМН.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 5 научных работ.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 130 страницах машинописного текста, построена по традиционному плану и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 153 источника, среди которых 9 работ отечественных и 144 зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 52 рисунками и 5 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы

В период с 2003 по 2013гг. в отделениях ФГБУ "РОНЦ им. H.H. Блохина" РАМН находились на лечении 16 больных, которым по совокупности клинико-инструментальных и иммуногистохимических исследований (ИГХ), а также данных интраоперационной ревизии был установлен диагноз ЛНПВ.

Характерной особенностью данного типа опухолей является их половая принадлежность. Среди больных женщин было 14 (87,5%), мужчин только 2 (12,5%).

Больные относились к различным возрастным группам (от 39 до 72 лет). Средний возраст больных составил 51±8 лет.

Несмотря на молодой возраст больных, у 46,6% имелись сопутствующие заболевания (рис.1).

Атеросклероз

Рисунок 1 - Сопутствующие заболевания у больных ЛНПВ

Материалом для всех морфологических исследований служили препараты, удаленные во время оперативных вмешательств. Оценка морфологических характеристик опухоли осуществлялась с использованием методик световой микроскопии и ИГХ-исследования.

Для подтверждения диагноза лейомиосаркомы использовалась панель маркеров, включающая: СБ 117, СБ 34, гладкомышечный актин, виментин, десмин, Б-ЮО, панцитокератин, калпонин, СБ 57, СО 163, СБ 31, ЕМА, БМА, ОРАР, НМВ-45, Ме1ап-А, СО 68.

Окончательное суждение о морфологических характеристиках опухоли делалось на основании комплексного анализа таких ее характеристик, как: макроскопическое строение и связь с резецированными органами и обязательным подтверждением связи опухолевого узла со стенкой НПВ, оценка характера роста, цвет, размер, степень дифференцировки, количество митозов и наличие некрозов, атипичность ядер клеток.

Распространенность опухолевого процесса, соматический статус больных и оценка тяжести сопутствующей патологии осуществлялась с применением широкого спектра лабораторно-инструментальных исследований:

1. Общеклиническое обследование (общий анализ крови, общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко, биохимический анализ крови, ЭКГ, спирометрия, рентгенографическое исследование органов грудной клетки, гастроскопия, колоноскопия, выделительная урография, реносцинтиграфия).

2. Ультразвуковая томография с использованием аппаратов «ELEGRA» (фирма SIEMENS, Германия), работающих в режиме реального времени, с частотой УЗ колебаний 3,5 МГц.

3. Рентгеновская компьютерная томография на томографах SOMATOM AR STAR, SOMATOM PLUS 4, (фирма SIEMENS, Германия).

4. Прямая ангиография (абдоминальная аортография, верхняя мезентеркография, нижняя мезентерикография, нижняя каваграфия, флебография подвздошных вен).

5. Магнитно-резонансная томография на аппарате «MAGNETOM -HARMONY (фирма SIEMENS, Германия).

6. Пункционная биопсия под ультразвуковым контролем.

7. Диагностическая лапароскопия выполнялась при невозможности получить материал для морфологического исследования методами пункционной биопсии.

В нашем исследовании все удаленные опухоли были одноузловыми, крупно- или мелкобугристыми, и в большинстве случаев имели плотно-эластическую консистенцию и серо-желтый или серо-розовый цвет, цвет псевдокапсулы опухоли, был насыщенно розовым.

На разрезе ткань опухоли выглядела серо-желтой и имела, как правило, однородное строение, за исключением случаев, когда размер опухоли превышал 15см, когда встречались участки некрозов и кровоизлияний.

Размеры опухоли варьировались от 8 до 18 см. Средний размер составил 12,7±3,6см. При этом размер 75% опухолей превышал 10 см.

Истинно инвазивный рост выявлен лишь у 2 (12,5%) больных.

Преимущественно экстралюминальный рост, при котором основной массив

опухоли располагался за пределами просвета нижней полой вены встретился у 9

(56%) больных, у 6 (37,5%) имел место сочетанный рост опухоли как вне-, так и

внутрипросветно, и только в одном случае (6,5%) нам встретился

преимущественно интралюминальный рост опухоли. У трех (18,7%) больных

опухолевый тромб достигал камер сердца. 8

Опухоли имели только 2 и 3 степень злокачественности в соотношении 56,5% и 43,5% соответственно. Принцип определения степени злокачественности опухоли базируется на балльной системе оценки трех параметров: дифференцировки опухоли, количества митозов и наличия/отсутствия очагов некроза. Характеристики опухолей представлены в таб. 1.

Таблица 1. Основные характеристики опухолей

N %

1 7 43,7

Пораженный сегмент НПВ 3 3 18,7

1+2+3 6 37,6

Размер (см) <10 5 31,3

>10 12 75,0

Интрапюминальный 1 6,5

Тип роста Экстр алюминальный 9 56

Смешанный 6 37,5

Степень дифференцировки Умеренная 10 62,5

Низкая 6 37,5

Митотическая активность Умеренная 9 56,3

Высокая 7 43,7

<50% 7 43,7

Некрозы >50% 2 12,6

Нет 7 43,7

Степень злокачественности Высокая 7 43,7

Средняя 9 56,5

Экспрессия Ы-67 Высокая 5 31,3

Умеренная 11 68,7

Опухоли, имевшие 2 степень злокачественности, отличались умеренной степенью дифференцировки и клеточно-ядерной атапии, а также невысокой митотической активностью. Для опухолей 3 степени злокачественности были характерны низкая степень дифференцировки, высокая митотическая активность и высокая экспресиия белка 1а-67. Все опухоли 3 степени злокачественности имели размер более 10 см.

Период от момента манифестации заболевания до обращения за медицинской помощью составил у 86,6% больных в среднем 3 месяца. При этом у 27% больных опухоль была выявлена случайно, а 73% обратились самостоятельно за медицинской помощью, и лишь у 1 (6,5%) больного имелся синхронный метастаз в печени.

Основными симптомами были боли в эпигастральной области (22,2%) и пальпируемое образование в брюшной полости (16,6%), которое в 66% случаев выявлялось самими пациентами (рис.2).

8

$

4

2

Рисунок 2 — Распределение частоты симптомов заболевания

Среди изучаемых нами пациентов, только у 10 (62,5%) больных до операции по данным комплексного обследования был установлен диагноз ЛНПВ.

Алгоритм обследования больных ЛНПВ выглядит следующим образом:

1. Клиническое обследование и определение функциональной переносимости хирургического лечения: оценка соматического статуса больного, функции почек и печени.

2. Первичная оценка распространенности опухолевого процесса в брюшной полости реализуется с помощью допплер-УЗИ - метода скриннинг-диагностики.

3. Основные характеристики опухолевого узла (размер, структура, наличие некрозов и кровоизлияний в опухоли, кровоснабжение узла), заинтересованность соседних органов и структур, зоны отдаленного метастазирования (легкие, печень) оцениваются с помощью КТ-ангиографии -метода уточняющей диагностики.

4. Оценка наличия и степени развития коллатерального венозного кровотока осуществляется с помощью прямой ангиографии (венакаваграфии).

5. В ситуациях, когда оценка распространенности опухолевого процесса по данным КТ затруднительна или имеет место подозрение на метастатическое поражение паренхиматозных органов, а также в случаях наличия у больного противопоказаний к выполнению КТ-ангиографии, целесообразно использовать МРТ.

6. При распространении опухолевого тромба выше диафрагмы с проникновением в камеры сердца применяются ЭХО-КГ или чреспищеводное УЗИ.

В нашей работе основная диагностическая нагрузка ложилась на КТ-ангиографию и соответственно этому в определении основных рентгенологических признаков ЛНПВ мы руководствовались данными именно этого исследования:

1. Опухоль одноузловая с четкими неровными контурами.

2. Внутренняя структура опухолевого узла чаще всего однородная, кистозные компоненты отсутствуют, некрозы и кровоизлияния встречаются при больших размерах новообразований.

3. Кальциноз в узле отсутствует.

4. Обилие патологических сосудов в опухоли и частое сочетание интра- и экстравазальных компонентов опухоли.

5. Аденопатия забрюшинных лимфатических узлов не характерна.

В описании сегментов НПВ нами использовалась схема, предложенная Стилиди И.С. (2011), согласно которой выделяются следующие (рис.3):

1. Инфраренальный (от конфлюэнса до уровня ниже почечных вен).

2. Каваренальный (уровень впадения почечных вен).

3. Супраренальный (от уровня выше впадения почечных вен до уровня ниже впадения печеночных вен).

4. Гепатокавальный (уровень впадения печеночных вен).

5. Интрадиафрагмальный (от уровня выше впадения печеночных вен до перикарда).

6. Интраперикардиальный.

I — ннфр арена льный П — хавиртальныА Ш — супр ар т аль нин IV — гепяток явальный

V— пнтр адиа (|>р агмялк ныА

VI— питраперлк ардпллъныЛ

Рисунок 3 - Схема сегментов НПВ

9 (56,5%) больных имело поражение только одного сегмента, причем среди них у 87,5% опухоль локализовалась в инфраренальном сегменте. В остальных 7 (43,5%) случаях опухолью были поражены 3 и более сегмента, причем у 3 больных опухоль достигала камер сердца.

Результаты исследования

На основании накопленного в Онкологическом научном центре опыта

хирургического лечения больных неорганными забрюшинными опухолями

оптимальным оперативным доступом считается срединная лапаротомия, которая,

благодаря легкости выполнения и адекватности экспозиции практически при

любой распространенности опухолевого процесса является стандартом также и у

больных лейомиосаркомой нижней полой вены. Этот доступ был использован

нами в 87,5% случаев. В остальных 12,5% применялись правосторонний

торакофренолапаротомный доступ и комбинированный лапаротомный и

срединный стернотомный доступы, обусловленные распространением

опухолевого тромба выше диафрагмы с проникновением в камеры сердца. 12

Оперативные вмешательства имели различные объемы: простые операции (без резекции смежных органов) выполнены в 5 (31,5%) случаях, комбинированные в 11 (68,5%), причем среди комбинированных вмешательств наиболее часто выполнялась правосторонняя нефрадреналэктомия у 8 (50%) больных.

Преобладание комбинированных вмешательств объясняется, во-первых, тем, что расширение объема повышает радикальность операции и улучшает местный контроль опухолевого процесса, во-вторых, тем, что во время интраоперационной ревизии не всегда представляется возможным дифференцировать истинную опухолевую инвазию в орган и интимное спаяние, вызванное периопухолевым воспалительным процессом. По этой причине мы всегда принимаем решение в пользу комбинированных резекций.

Характеристика оперативных вмешательств представлена в таб.2.

В 8 (50%) случаев имел место внутрипросветный компонент опухоли (опухолевый тромб). При этом у 5 (62,5%) больных он был удален одномоментно с резекцией пораженного сегмента НПВ. В остальных 3 (37,5%) случаях тромбэктомия являлась самостоятельным этапом операции, причем в 2 случаях тромб достигал правого предсердия и в 1 правого желудочка.

Частота различных типов вмешательств на НПВ представлена в таб.3.

Таблица 2. Объемы оперативных вмешательств и типы сосудистых реконструкций

Тип сосудистого вмешательства Резецированный сегмент НПВ Тип операции Резецированные органы К Исход после операции

Циркулярная резекция + перевязка НПВ 1,2,3 комбинированная Правосторонняя нефрадреналэктомия юлецисгэкгоомия ЯО жив

Циркулярная резекция + протезирование НПВ 1 простая нет НО жив

Циркулярная резекция + перевязка НПВ 1,2,3 комбинированная Правосторонняя нефрадреналэктомия ЛО жив

Продольная резекция НПВ 3 комбинированная Правосторонняя алреналэктомия Ш> жив

Циркулярная резекция + перевязка НПВ 1 комбинированная Правосторонняя нефрадреналэктомия, юлецнстэктоомия Ш) жив

Циркулярная резекция + протезирование НИВ + имплантация ЛПВ в протез 1,2,3 комбинированная Правосторонняя нефрадреналэктомия правосторонняя гемиколэктомия R0 жив

Циркулярная резекция + протезирование 1,2,3 комбинированная Правосторонняя нефрэктомия R0 жив

Продольная резекция HUB 1 комбинированная ГПДР правосторонняя нефрэктомия R0 жив

Циркулярная резекция + протезирование ЫПВ 1 простая нет R0 жив

Циркулярная резекция + перевязка ЫПВ 1 комбинированная ГПДР, правосторонняя нефрадреналэктомия R0 умер

Циркулярная резекция + протезирование HILB 1 простая нет R0 жив

Продольная резекция НПВ + тромбзкгомия 3 комбинированная Правосторонняя адреналэктомия R0 жив

Циркулярная резекция + протезирование НПВ 1 простая нет R0 жив

Циркулярная резекция + протезирование + тромбзкгомия 3 комбинированная Левосторонняя гемигепатэкгомия R0 умер

Циркулярная резекция + перевязка НПВ + тромбзкгомия 1,2,3 комбинированная Правосторонняя нефрадреналэктомия R0 жив

Циркулярная резекция + протезирование НПВ 1 простая нет R0 жив

6 (37,5%) больных до госпитализации в РОНЦ были оперированы по месту жительства. Попытка удаления опухоли была предпринята только в 1 случае, однако оперативное вмешательство носило нерадикальный характер. Другим 5 пациентам была выполнена эксплоративная лапаротомия с биопсией опухолевого узла. Во всех случаях опухоли были признаны нерезектабельными.

Все оперативные вмешательства, выполненные в Онкологическом научном центре были радикальными. Резектабельность опухолей составила 100%.

Средняя кровопотеря в изучаемой группе больных - 4500мл. Кровопотеря при простых операциях составила в среднем - 1050мл, тогда как при комбинированных 6000мл. Самые большие объемы кровопотери приходились на операции, где опухолевый тромб достигал камер сердца, что составляло в среднем 3 ОЦК. Средняя продолжительность операции 4,6ч.

Схемы сосудистых реконструкций представлены на рис.4

туд Я

Резекция и перевязка НПВ

Резекция и протезирование НПВ

Продольная резекция НПВ

Имплантация почечной вены в протез

Рисунок 4 - Схемы вмешательств на НПВ Таблица 3. Частота типов вмешательств на НПВ

Характер вмешательства N %

Циркулярная резекция + перевязка НПВ 4 25

Циркулярная резекция + протезирование НПВ 6 37,5

Продольная резекция НПВ 2 12,5

Циркулярная резекция + пртезирование НПВ + имплантация ЛПВ в протез 1 6,25

Продольная резекция НПВ + тромбэктомия 1 6,25

Циркулярная резекция + протезирование НПВ + тромбэктомия 1 6,25

Циркулярная резекция + перевязка НПВ + тромбэктомия 1 6,25

Кровотечение, сопровождавшееся кровопотерей более 1 ОЦК встретилось в 6 (37,5%) случаях, причем только среди комбинированных оперативных вмешательств, при этом в 5 (83,3%) из них имел место опухолевый тромбоз НПВ,

а размер опухоли превышал во всех случаях 12см. Методами профилактики и борьбы с ними являются бережное и быстрое оперирование, а также своевременная и адекватная инфузионная поддержка коллойдными и кристаллойдными растворами, а при необходимости трансфузией эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы и тромбоконцентрата, что особенно важно в свете высокого риска развития ДВС-синдрома. Во всух случаях массивных кровопотерь нами использовался аппарат Cell-Saver.

Техническая сложность мобилизации опухоли в панкреато-дуоденальной зоне привела в 1 (6,5%) случае к ранению кровеносного сосуда (верхней брыжеечной артерии), дефект ушит непрерывным атравматическим швом; в другом - к десерозации полого органа (двенадцатиперстной кишки), которую также удалось ликвидировать ушиванием.

У одного больного было ранение печени, возникшее на этапе мобилизации опухоли и супраренального сегмента НПВ, что было обусловлено большими размерами опухолевого узла (17см в диаметре) и его близким прилежанием к органу.

Распределение частоты послеоперационных осложнений представлено на

рис.5.

Тромбоз протеза Лимфоцеле

Лимфорея

Тромбоз вен голени

Кровотечение

Нейропатия Пневмония

Рисунок 5 - Распределение частоты послеоперационных осложнений

Тромбоз протеза НПВ возник у 2 из 8 больных, которым было выполнено протезирование НПВ, причем в одном случае тромбоз был пристеночным, в другом - с флотирующим компонентом, потребовавшего установки кава-фильтра. 16

У обоих больных тромбоз возник в позднем послеоперационном периоде уже после выписки из стационара и был связан с нарушением режима приема антикоагулянтных препаратов.

Летальность после оперативного лечения в группе изучаемых больных составила 12,5% (умерло 2 из 16 больных), что по данным литературы соответствует показателям передовых клиник мира. Сравнительный анализ данных представлен в таб.4.

Таблица 4. Сравнительный анализ послеоперационной летальности

Автор Количество больных Послеоперационная летальность

Kieffer Е. 2006 22 20%

Hollenbeck S.T. 2003 25 8%

Mann G.N. 2010 17 0%

Mingoli A. 1996 218 2,4%

Illuminati G. 2006 11 0%

РОНЦ РАМН 2013 16 12,5%

Оба случая летальных исходов были после расширенных комбинированных вмешательств. Один больной скончался от продолжающегося кровотечения на фоне развившегося ДВС-синдрома.

Во втором случае причиной смерти больной стало развившееся на 4 стуки после операции внутрибрюшное кровотечение вследствие аррозии селезеночной артерии на фоне панкреонекроза.

Исход после простых операций был во всех случаях благоприятным.

Отдаленные результаты прослежены у всех 14 больных, перенесших оперативное лечение, среди которых 4 (28,5%) скончались от прогрессирования заболевания.

Медиана общей выживаемости (рис.6) составила 33 месяца, в то время как медиана безрецидивной выживаемости (рис.7) не достигнута.

Год после операции прожили 100% больных, однако затем с каждым годом проявилась резкая тенденция к снижению показателя. Так, 2 года прожили 38,5% больных, 3 года 23% и 5 лет только 7,7%.

Рисунок 6 - График общей выживаемости

10 15 20 25

Время «ими (мае)

Рисунок 7 - График безрецидивной выживаемости

Пациенты, у которых опухоли были средней степени злокачественности прожили достоверно дольше больных с опухолями высокой степени злокачественности - 43 и 22 месяца соответственно (рис.8).

При анализе влияния наличия опухолевого тромбоза можно проследить следующую тенденцию - больные, у которых не было тромбоза, живут дольше тех больных, у которых он был, однако представленные данные недостоверны по причине небольшого числа наблюдений (рис.9).

Анализ влияния тех же факторов на безрецидивную выживаемость не может быть проведен по причине небольшого числа наблюдений. 18

100% 80% 60% 40% 20% 0% -20%

О 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50

Время жизни (мае)

Рисунок 8 - Общая выживаемость в зависимости от степени злокачественности

опухоли (р<0,05)

100% 80% 60% 40% 20% 0% -20%

О 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50

Время жизни (мес)

Рисунок 9 - Общая выживаемость в зависимости от наличия опухолевого

тромбоза (р>0,05)

При анализе путей метастазирования лейомиосаркомы НПВ мы не встретили ни одного случая поражения лимфатических узлов. Ведущими в нашей группе больных были гематогенный - поражение печени, легких и мягких тканей спины, а также имплантационный - метастазы по брюшине и плевре.

выводы

1. Характерными особенностями лейомиосаркомы НПВ являются: степень злокачественности - GII - 56,5% и GUI - 43,5%, экспансивный рост, обилие патологических сосудов в опухолевом узле, локализация преимущественно в инфраренальном сегменте НПВ - 43,7%.

2. Ведущими клиническими симтомами заболевания являются боли в эпигастральной области — 22,2% и пальпируемое образование в брюшной полости - 16,6%.

3. В качестве скринниншвого метода выявления заболевания применяется ультразвуковое исследование с допплеровским картированием кровотока. Ведущим методом уточняющей диагностики является компьютерная томография с внутривенным контрастированием. Анализ выраженности венозных коллатеральных сосудов осуществляется венакаваграфией.

4. Хирургическое лечение может быть выполнено в радикальном объеме в 100% случаев, резектабельность опухолей составляет 100%.

5. Протезирование НПВ может быть безопасно осуществлено в случае отсутствия или неадекватности венозного оттока по коллатеральным сосудам. При поражении менее 1/3 диаметра НПВ возможна продольная резекция сосуда. При наличии выраженной коллатеральной сети НПВ может быть перевязана. Методом сохранения единственной левой почки в условиях отсутствия коллатерального кровотока является имплантация левой почечной вены в протез НПВ.

6. Сравнимая с литературными данными послеоперационная летальность 12,5% демонстрирует возможность применения хирургического метода в лечении больных лейомиосаркомой НПВ.

7. Медиана общей выживаемости составила 33 месяца. Год после операции прожили 100% больных, 2 года - 38,5%, 3 года - 23% и 5 лет - 7,7%, что в сравнении с продолжительностью жизни больных без лечения (3-4 месяца

от момента выянления заболевания) свидетельствует в пользу целесообразности и эффективности хирургического метода.

8. Достоверным фактором негативного прогноза у больных ЛНПВ являются высокая степень злокачественности опухоли. Медиана общей выживаемости у больных с опухолями G3 - 22 месяца, у больных с G2 - 43 месяца (р<0,05).

9. Лейомиосаркома НПВ метастазирует преимущественно гематогенно (легкие, печень) и имплантационно (брюшина, плевра).

Практические рекомендации

1. Оперативные вмешательства при лейомиосаркоме НПВ должны быть тщательно спланированы с привлечением современного арсенала диагностических средств, что позволит максимально уменьшить вероятность интра- и послеоперационных осложнений.

2. Препаровка тканей, выделение опухоли и сосудов должно осуществляться исключительно "острым путем", что отвечает требованиям радикализма и максимальной безопасности оперирования.

3. При больших размерах опухоли и распространенном местном опухолевом процессе, развитой сети венозных коллатералей, когда массивная кровопотеря прогнозируема, обязательным является использование аппарата Cell-Saver.

4. Особенности сосудистого происхождения опухоли диктуют необходимость выполнения всех этапов оперативного вмешательства одним хирургом -онкологом, владеющего техникой сосудистых операций.

5. Хирургическое вмешательство должно выполняться в максимально радикальном объеме. Краевая резекция НПВ осуществима в случаях поражения опухолью менее 1/3 диаметра сосуда. Наличие венозных коллатералей являются основанием для резекции НПВ без восстановления кровотока, • при условии, что опухолевый процесс не вовлекает гепатокавальный и вышележащие сегменты НПВ.

6. Необходимым условием выполнения резекции НПВ на уровне кавареналъного сегмента с последующей реконструкцией почечных вен является прекращение кровотока по почечным артериям, что предотвращает отек почечной паренхимы и органическое поражение почек.

7. В случаях пластики НПВ предпочтение следует отдавать синтетическим протезам PTFE.

8. В связи с тем, что интралюминальный компонент опухоли имеет плотную структуру и не склонен к фрагментации, его экстракция при распространении выше диафрагмы может быть безопасно осуществлена из лапаротомного доступа, дополненного саггитальной диафрагмотомией и перикардиотомией в проекции НПВ.

Список работ, опубликованных в журналах, рекомендованных ВАК РФ

1. Стилиди И.С. Резекция и пластика нижней полой вены при опухолях забрюшинной локализации / Стилиди И.С., Губина Г.И., Бохян В.Р., Цвелодуб C.B., Назлиев П.Б., Огородникова Е.В., Нехаев И.В., Карманов И.Е // Анн.хир. - 2011. - № 6. - С. 36-43.

2. Стилиди И.С. Опыт хирургического лечения больных с неорганными забрюшинными саркомами с инвазией подвздошных артерий / Стилиди И.С., Никулин М.П., Губина Г.И., Давыдов М.М., Цвелодуб C.B., Цымжитова Н.Ц., Мочальникова В.В. // Анн.хир. - 2012. - №6. - С. 31-36.

3. Цвелодуб C.B. Лейомиосаркома нижней полой вены: обзор литературы. Часть 1 / Цвелодуб C.B., Стилиди И.С. // Анн. хир. - 2013. - № 1. - С. 5-9.

4. Цвелодуб C.B. Лейомиосаркома нижней полой вены: обзор литературы. Часть 2 / Цвелодуб C.B., Стилиди И.С. // Анн. хир. - 2013. - № 2. - С. 29-35.

5. Стилиди И.С. Хирургическое лечение больных с лейомиосаркомой нижней полой вены / Стилиди И.С., Цвелодуб C.B., Матвеев В.Б., Давыдов М.М., Цымжитова Н.Ц. // Анн. хир. - 2013. - № 5. - С. 41-48.

Подписано в печать 14.07.14. Формат 60*84/16. Бумага офисная «БуеЮСору». Тираж 100 экз. Заказ № 376. Отпечатано на участке множительной техники ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н.Блохина» РАМН 115478, г. Москва, Каширское шоссе, 24

2014159239