Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Хирургическая коррекция врожденных аномалий дистального отдела толстой кишки и промежности у детей

од

На правах рукописи УДК 616-053.2:616.345:616-089

ПАРШИКОВ ВЯЧЕСЛАВ ВЛАДИМИРОВИЧ

ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ АНОМАЛИЙ ДИСТАЛЬНОГО ОТДЕЛА ТОЛСТОЙ КИШКИ И ПРОМЕЖНОСТИ У ДЕТЕЙ

(14.00.35 • детео» хирурги»)

Аатореферст диссертации мо соисеанне ученой степени дэ<торо медицинских ноу«

Мос«аа ■ 1996г

На правах рукописи УДК 616-053.2:616.345:616-089.

ПАРШИКОВ ВЯЧЕСЛАВ ВЛАДИМИРОВИЧ

ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ВР01ДЕНШХ АНОМАЛИИ /ШАЛЬНОГО ОТДЕЛА ТОЛСТОЙ КИШКИ И ПРОМЕЖНОСТИ У ДЕТЕЙ

С14.00.35 - детская хирургия)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 1996г.

Работа выполнена в Нижегородской государственной медицинской академии.

Научный консультант:

доктор медицинских наук, профессор Л.И. Казимиров

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, заслуженный деятель науки РФ, профессор А. И.Ленюшкин

доктор медицинских наук, член- корреспондент РАМН, профессор Э. А. Степанов

доктор медицинских наук, профессор В. Г. Цуман

Ведущая организация: Институт педиатрии и детской хирургии МЗиМП Российской Федерации

эв на заседании диссертационного совета Д084.14.02 при Российски государственном медицинском университете по адресу: 117869. эсква ул.Островитянова, д.1.

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке Рос-4йского государственного медицинского университета.

Автореферат разослан

Защита диссертации

ча-

Ученый секретарь диссертационного совета

д. м. н., профессор М. А. Фадеева

Ofimaa иапяктрпнптмка nañn-ш

Актуальность пппппрмы. Число аномалий дистального отдела толстой кишки и промежности у детей заметно возросло на Фоне общего снижения рождаемости и "старения" населения. За последние годы количество больных, оперированных в нашей клинике по поводу атрезии прямой кишки и ануса (АПКиА), увеличилось в 2,7 раза.

Аноректальные аномалии развития в настоящее время продолжают оставаться одной из сложнейших проблем в хирургии детского возраста. Несмотря на значительное число публикаций на эту тему, в т.ч. диссертационных работ и монографий СШитинин В.Е., 1986: Ленюшкин А.И., 1990: Смирнов А.Н., 1991: Салов П.П., 1994: Федоров В.Д., Воробьев Г.И., Ривкин В.Л.. 1994: Mollard Р.. 1986: Henry М. М., Swash М., 1988: Репа А., 1992, 1994), задачи своевременной диагностики, лечебной тактики и реабилитации детей с данной патологией остаются актуальными.

Литературные сведения часто противоречивы, не существует четких данных о сроках выполнения радикальных операций, типе оперативного вмешательства у конкретного больного, отсутствует единая классификация аноректальных пороков развития. Не систематизированы взгляды различных школ на узловые, принципиальные вопросы детской проктологии- важнейшего раздела детской хирургии.

Противоречивы данные о некоторых Физиологических методах исследования: аноректальной манометрии, электромиографии, что, видимо, объясняется как различным контингентом пациентов, так и степенью совершенства аппаратуры (Смирнов А. Н. и соавт., 1990: Салов П.П.. 1994: Swash М. 1987, Репа А., 1994). В литературе не приведены современные сведения о трансформации оперированной толстой кишки, ее морфологических, знзимогистохимических и ультраструктурных изменениях.

Отсутствуют современные объективные методы прогнозирования результатов операций, а число осложнений и инвалидизации детей порою неоправданно высоко, достигая 30-40% С Ленюшкин А.И., Ата-гельдыев Т. А.. 1984, Дручкова С. А. и др., 1987, Каплан В. М. и соавт.. 1992). Нельзя признать удовлетворительными результаты летальности у новорожденных С Исаков Ю. Ф. и сотр.. 1993). Не выяснены причины возникающих осложнений, важнейшими из которых являются знкопрез, обстипация или их сочетание. Существует целая проблема социальной адаптации детей после хирургической коррекции аноректальных пороков развития. Далеки от разрешения вопросы реабилитационного лечения, диспансерного наблюдения.

Что касается отдаленных результатов; то pahtm исмоднтмк из

одной клиники и посвященных сравнительному анализу эффективности операций в зависимости от возраста, не имеется.

Цель исс-лелпвания. Совершенствование методов и повышение эффективности хирургического лечения различных видов атрезии прямой кишки и ануса у детей на основе дифференцированного подхода в зависимости от типа порока развития и возраста пациента.

Основные залачи игс.прпойания,

1.Научно обосновать индивидуальные сроки оперативного лечения различных видов атрезии прямой кишки и ануса у детей.

2. Разработать математический способ дооперационного прогнозирования результатов хирургической коррекции порока независимо от степени его сложности.

3. Внедрить новый способ операции при высокой свищевой форме атрезии прямой кишки и ануса у девочек.

4. Выявить состояние и трансформацию слизистой оболочки толстой кишки в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

5. Апробировать новый способ лечения послеоперационного эн-копреза масляными растительными клизмами.

6.Научно обосновать сроки диспансерного наблюдения за пациентами, перенесшими хирургическую коррекцию атрезии прямой кишки и ануса.

7. Уменьшить летальность и число послеоперационных осложнений.

Научная нпнмяна пабптм. На основании значительного опыта хирургического лечения научно обоснованы оптимальные сроки выполнения радикальных операций.

По данным компьютерной электромиографии впервые установлены математические критерии, позволяющие прогнозировать результат предстоящей операции независимо от степени сложности порока.

Разработан и внедрен новый хирургический способ лечения рек-товагинального свища при атрезии прямой кишки и ануса.

Доказано преимущество двухствольной сигмостомии у новорожденных при высокой форме атрезии прямой кишки и ануса, как первого этапа лечения.

Дана качественная светооптическая, энзимогистохимическая и электронномикроскопическая характеристика трансформации слизистой оболочки оперированного дистального отдела толстой кишки.

Научно доказана необходимость применения масляных растительных клизм ("Витаон", или бальзам Караваева) в послеоперационном периоде у детей.

Обоснованы и научно доказаны сроки диспансерного наблюдения

за детьми, перенесшими операцию по поводу атрезии прямой кишки и ануса.

Впервые обнаружен Феномен "матурации иннервации" наружного сфинктера заднего прохода СНСЗП) после оперативного вмешательства при атрезии ануса.

Практическая .-значимость- Реализация на практике индивидуального подхода к лечению больных с атрезиеи прямой кишки и ануса в зависимости от клинико- анатомических особенностей порока позволило снизить количество послеоперационных осложнений. При плановых операциях с 1987г. летальность равна 0.

Обоснована целесообразность отказа от радикальной брюшно-промежностной проктопластики у новорожденных.

Доказано преимущество левосторонней двухствольной колосто-мии при выполнении как паллиативных, так и последующих радикальных вмешательств С ликвидируется этап операции закрытия правосторонней колостомы или трансверзостомы в случае наложения последней) .

С помощью современных инструментальных методов обследования С компьютерная электромиография, электронная ректобаллонометрия) удается прогнозировать как результат предстоящей операции, так и течение послеоперационного периода.

Обоснована целесообразность экстренной одноствольной сигмос-томии при ранних послеоперационных осложнениях С нагноение, прорезывание швов, отхождение культи низведенной кишки) со стороны раны промежности у больных с низкими Формами анальной атрезии.

Разработанные в клинике технические приемы при выполнении брюшно- промежностньм проктопластик СБППП) позволили уменьшить число послеоперационных осложнений с 24% до 9,3%.

Диспансерное наблюдение за пациентами, перенесшими оперативное вмешательство по поводу АПКиА должно осуществляться на протяжении не менее 4 лет.

Реализация результатов работы. Результаты проведенных исследований находят практическое применение в отделении плановой хирургии Государственного центра "Нижегородская областная детская клиническая больница". Нижегородского детского областного диагностического центра, в хирургическом отделении Нижегородской детской городской клинической больницы N1, в отделе хирургии Нижегородского НИИ детской гастроэнтерологии, в хирургическом отделении Кировской областной детской клинической больницы.

Апппбапия работы. Результаты работы доложены и обсуждены на научно- практической конференции "Заболевания органов пищеваре-

ния у детей" (Саратов, 1993). Международной научно- практической конференции детских хирургов С Уфа, 1994), симпозиуме "Анорек-тальные пороки развития у детей" (Иваново, 1994), I Международной конференции "Последние достижения в области заболеваний пищеварительного тракта" (Ставрополь, 1995). научно- практической конференции детских хирургов (Барнаул, 1995), на проблемной комиссии "Хирургические болезни. Детская хирургия" НГМА (1994, 1995).

По теме диссертации опубликовано 11 научных работ, 1 методические рекомендации, получены приоритетные справки (положительные решения) на 3 изобретения.

Структура и nfrbPM лиггартапии. Диссертация изложена на 234 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы. характеристики материала и методов исследования, 4 глав, отражаших результаты собственных исследований, выводов, практических рекомендаций и литературного указателя, включакщего 200 работ отечественных и 205 - зарубежных авторов. Диссертация иллюстрирована 14 таблицами и 74 рисунками.

Пс.нпвнпй г.ппяпжания пабпты Работа основана на результатах анализа различных аспектов хирургического лечения 105 детей с атрезией прямой кишки и ануса, которые были оперированы в клинике хирургии детского возраста НГМА.

Материал и методы исследования В клинике хирургии детского возраста НГМА с 1975 по 1994г.г. было обследовано и пролечено 105 детей с АПКиА. Хирургическая коррекция выполнена у 105 детей обоего пола, произведено 118 операций (5 пациентов оперировано дважды и 4 трижды в связи с осложнениями в раннем или позднем послеоперационном периоде). Мальчиков было 49 (46,6750, девочек- 56 (53,33%). Дети поступали в клинику в возрасте от 1 суток до 10 лет, всего было 239 госпитализаций (историй болезней).

Все мальчики были радикально оперированы в возрасте до 18 месяцев: простая низкая бессвищевая Форма была у 10 пациентов (9,52%). высокая- у 6 (5,71%). АПКиА с ректоуретральным свищом (РУС) имели 10 мальчиков (9,52%), свищ в мочевой пузырь был у одного (0,95%). АПКиА со свищом на промежность (РПС) встретилась в 20 случаях (19,04%). У двоих обнаружена атрезия прямой кишки с нормально сформированным задним проходом (Табл.1).

Таблица 1

ВИЛЫ ПАТОЛОГИИ И СРОКИ РАДИКАЛЬНЫХ ОПЕРАЦИИ У МАЛЬЧИКОВ

\ вид \поро-\ ка воз- \ раст \ АПКиА б/свища низкая АПКиА б/свища высокая АПКиА с уретр. свищом АПКиА с везик. свищом АПКиА с промежн свищом АПКиА с норм, задн. проходом Всего

до 18 мес. 10 6 10 1 20 2 49

% от общего числа С105) 9,52 5,71 9.52 0.95 19.04 1.9 46,67

Иная картина наблюдалась у девочек: свищей в мочевую систему не было, высокая Форма АПКиА без свища была у одной пациентки СО,95%). низкая- у двук С 1.950: АПКиА с вагинальным свищом встретилась в 9 случаях С 8,57%). с вестибулярным СРВС)- в 33 С 31.4%) случаях, и у 11 девочек имела место АПКиА и ректопромежностный свищ СРЮ С10,48%) С Табл. 2).

Таблица 2

ВИДЫ ПАТОЛОГИИ'И СРОКИ РАДИКАЛЬНЫХ ОПЕРАЦИИ У ДЕВОЧЕК

^^^ воз-вид ^~~\раст порока ново-РОЖД. до 18 мес 1.5-3 года 3-5 лет 5 лет и старше Всего % от общ. числа б-х С105)

Простая АПКиА С низкая) 2 - - - - 2 1.9

Простая АПКиА С высокая) - 1 - - - 1 0.95

АПКиА с вагин, свишом - 1 1 2 5 9 8,57

АПКиА с РВС - 8 3 16 6 33 31.4

АПКиА с РЛС - 2 2 6 1 11 10.48

ИТОГО 2 12 6 24 12 56 53,33

Отчетливо зафиксирован рост патологии: так. в период 1975-79г.г. прооперировано 9 детей, с 1980 по 1984г.- 24 ребенка, за 1985-89г. г.- 38 человек и с 1990 по 1994г. операции выполнены 47 пациентам. Вместе с этим увеличилось и число поступлений детей в стационар для реабилитационного лечения, что необходимо признать положительным моментом.

С 1985г. дети находятся под наблюдением врача- генетика, дашего заключение о пороке, типе наследования, прогнозе при дальнейшем воспроизведении потомства. Все пациенты обследуются клинически, в т.ч. на наличие сопутствующей патологии. При этом у 3 больных была выявлена аплазия почки (2,86%), у 1- полное удвоение верхних мочевыводяших путей С0.95%). у 3 - дистопия почек С 2,86%), у 1- экстрофия мочевого пузыря в сочетании с микроцефалией С 0.95%). у 2- недоразвитие крестцовых позвонков (1.9%). у 4-врожденный порок сердца (3.8%). у 3- полидактилия (2.86%), у 1-деформация нижних конечностей (0.95%), у 1- болезнь Биези-ня-Блаунта (0.95%). у 1- атрезия пищевода (0,95%), у 1- синдром Шерешевского- Тернера (0,95%). У 12 детей (11,4%) обнаружены стигмы. Таким образом, 21 ребенок (20%) имели сопутствующую патологию.

К настоящему времени существует около 50 классификаций аноректальных аномалий развитая. Наряду с несомненными достоинствами они имеют ряд разночтений и не позволяют объективно сравнить и анализировать наш собственный материал. Ключом к лечению и последующему прогнозу считается взаимосвязь терминальной толстой кишки с мышцами тазового дна. Поэтому, исходя из практических соображений, мы приводим свою рабочую схему:

¡.Атрезия прямой кишки и ануса

1.Простая (без свищей)

а) высокая

б) низкая

2.Атрезия со свищами:

а)в мочевую систему (ректоуретральные, ректсвезикальные)

б)в половую систему (ректовагинальные. ректовестибулярные)

в)на промежность

II.Атрезия прямой кишки (с нормально сформированным задним

проходом)

III.Свищи при нормально сформированном заднем проходе

а)ректовестибулярные

б)параректальные

IV. Стенозы прямой кишки и ануса

Предлагаемой схемой удобно пользоваться врачам-неонатологам, педиатрам, начинашим детским хирургам и общим хирургам, работающим в центральных районных больницах. Общая структура патологии выглядела следующим образом: детей с простой высокой АПКиА было 7 (6,67%). с низкой- 12 (11.43%): со свищами мочевую систему- 11 мальчиков (10.47%): со свишами в половую систему- 42 девочки

С 39, 97%).

АПКиА с РПС встретилась у 31 ребенка обоего пола (29,52%), 2 мальчика (1.9%) оперированы по поводу АПК с нормально сформированным задним проходом (Табл.3). Таким образом, 29 пациентов имели высокую Форму АПКиА (27,62%), у 76 она была низкой (72.32%).

Таблица 3

ВИДЫ ПАТОЛОГИИ И СРОКИ ВЫПОЛНЕНИЯ ОПЕРАЦИИ

^"\возраст вид порока ново- рожд. до 18 мес. до 3 лет до 5 лет старше 5 лет Всего %от общего числа б-х (105)

АПКиА низкая (простая) 12 _ _ _ _ 12 11,43

АПКиА высокая (простая) 7 (7)* - - - 7 6.67

АПКиА с везик. свищом 1 (1) - - - 1 0.95

АПКиА с РУС 10 (10) - - - 10 9.52

АПКиА с вагин. свищом 1 1 2 (1) 5 (3) 9 8,57

АПКиА с РВС - 8 3 16 6 33 31,4

АПКиА с РПС 2 22 6 1 31 29,52

АПК с норм. сФорм. задн. прох. 2 (2) - - - 2 1,9

ИТОГО 32 11(20) 26 24(2) 12(5) 105 100

* - В скобках указано количество операций после превентивного наложения противоестественного заднего прохода (ПЕЗП)

Наряду с объективными методами обследования до операции применялись и дополнительные в виде общего и биохимических анализов крови и мочи, а также некоторые инструментальные, в т.ч. ультразвуковое исследование (УЗИ).

Полипозиционное рентгенологическое исследование проводили на трохоскопе скопически и графически (снимки обзорные и прицельные с Форсированной компрессией) с напряжением не менее 80-100 кВ, силой тока 120 мА, экспозицией 0,1-0.8 сек. При боковых исследо-

ваниях время экспозиции увеличивали вдвое. Рентгенологические симптомы оценивали по программе Линденбратена Л. Л- и Наумова Л.Б. С1974)- положение толстой кишки и ее Форму, рельеф внутренней поверхности, в т.ч. после опорожнения, моторную функцию, а также определяли величину аноректального угла САРУ) транспортиром, длину ректосигмоидального отдела (курвиметром). С 1991г. мы применяем методику двойного контрастирования: вначале вводим бариевую взвесь более густой концентрации небольшими порциями, поворачивая при этом ребенка, затем постепенно нагнетаем воздух. Рентгеновские снимки прямой кишки (ПК) и ректосигмоидального отдела выполняли во II косом или левом боковом положении. Мы не применяли полиграфию и "жесткие" снимки из-за высокой лучевой нагрузки на организм ребенка.

В диагностическую программу наряду с рентгенографией входила компьютерная электромиография СЭМГ) наружного сфинктера заднего прохода (НСЗП), которая осуществлялась с помощью автоматизированной диагностической системы "Нейромиограф" ("МБН", Россия), состоящей из четырехканального электромиографа "Medicor-440" венгерского производства и компьютера IBM РС-286 с математической обработкой полученных результатов. ЭМГ проводилась больным с помощью игольчатых электродов как до операции, так и в разные сроки после нее на протяжении 2-4 лет. Контрольной группой послужили результаты ЭМГ у 14 практически здоровых детей.

В обычной медицинской практике используется визуальная оценка суммарной ЭМГ по классификации Юсевич Ю.С. (1958), где выделяются 4 типа миограмм: I- с быстрыми колебаниями потенциала, II-уреженная ЭМГ, когда визуально хорошо прослеживаются отдельные колебания потенциалов в виде "частокола" (IIA и IIB) при частоте менее 10-35 колебаний в 1 сек., III- залпы частых осцилляция длительностью 80-100 мс при частоте 4-10 колебаний в 1 сек. и IV-"биологическое молчание". При первично- мышечных заболеваниях регистрируется ЭМГ I типа- насыщенная интерференционная, что связано с необходимостью активации все большего числа двигательных единиц (ДЮ, сила каждой из которых снижена, а длительность и амплитуда потенциалов уменьшены. При невритических и нейрональных страданиях регистрируется ЭМГ 11 типа. Причиной уменьшения частоты колебаний потенциалов в этом случае является уменьшение числа двигательных единиц (ДЕ) или их укрупнение.

Нами производилось исследование потенциалов ДЕ и мышечного волокна (MB) при скорости развертки 5 или 10 мс и стандартном усилении 100 мкВ на деление экрана (1 см записи), учитывая часто-

ту Т С Turns/sec.), среднюю амплитуду A (Mean Amplitude), скорость амплитуды СAmplitude/sec. в raV), коэффициент Виллисона СКВ) CTurns/Mean Ampl. l/uV*sec), суммарную амплитуду (Amplitude Range •uV). Результаты математически обрабатывались и выдавались графически и в цифровом исчислении, что позволяло создавать банк данных и прогнозировать результат лечения еще до операции.

Исследование давления в прямой кишке в разные сроки послеоперационного периода осуществлялось с помощью уродинамической портативной системы фирмы "R. L. Medical" С Канада), для чего в ПК вводился латексный баллон и фиксировалось давление в покое и при натуживании лежа и сидя. Все показатели выводились на ленту самописца по 2 каналам и показывали величину давления в ПК в сантиметрах водного столба в виде кривой и в цифровых показателях.

Контрольными цифрами служили данные ректального давления у 18 детей в возрасте от 3 до 8 лет, находившихся в клинике по поводу заболеваний, не связанных с кишечником.

Эндоскопические исследования проводились Фиброколоноскопом ("Olympus", Япония) у всех детей для визуальной оценки (гиперемия, отек, контактная кровоточивость, цвет слизистой оболочки) состояния дистального отдела толстой кишки (ДОТК) и фотографирования. Наряду с осмотром брались биоптаты из прямой С ПК) и сигмовидной кишки (СЮ для гистологического, знзимогистохимического и ультраструктурного анализа через 2-4, 6, 12 месяцев, 2 года и 3-4 года после реконструктивно- восстановительных операций.

Светооптически изучались гистологические препараты слизистой СК и ПК, окрашенные гематоксилин-эозином, железным гематоксилином, пирофуксином по ван Гизону, Суданом III. Осмотр и микрофотографирование гистологических препаратов осуществляли на микроскопе МБИ-15. Часть материала была изучена с помощью поляризационной и фазовоконтрастной микроскопии.

Для энзимогистохимических исследований кусочки ткани помещались в криостат МК-25М при температуре минус 25 град., из них изготовлялись срезы толщиной 8 мкм, в которых определялась активность энзимов, связанных с последними стадиями жирнокислотного обмена С^-оксибутиратдегидрогеназы-^й-ОБДГ), гликолизом (пируват-дегидрогеназьь ПДГ), циклом трикарбоновых кислот (сукцинатде-гидрогеназы СДГ), пентозным шунтом (глюкозо-6-фосфатдегидрогена-зьн Г6ФДГ), с транспортом электронов Сникотинамидадениндинуклео-тиддегидрогеназы- НАД-НДГ). При постановке названных реакций применялись прописи, приведенные в классических руководствах. Контролем для реакций служили срезы, инкубированные в средах, лишен-

ных субстрата. Оценка результатов знзимогистохимических реакций осуществлялась по пятибалльной системе.

Для электронномикроскопических исследований биоптаты подвергали префиксации в 2,5% растворе глютаральдегида с последующей Фиксацией в 2% растворе четырехокиси осмия и заливали в арал-дит. Ультратонкие срезы, полученные на ультратоме ЬКВ, просматривались на микроскопе ЭМВ-100А.

Морфологические исследования выполнены на кафедре патологической анатомии НГМА под руководством доктора медицинских наук Смирнова В. П.

Статистическая обработка числовых данных по методу Стьюден-та проводилась на компьютере I ЕМ РС-286 по специально разработанной программе. Различие считалось достоверным при р<0,05.

Оснпиные пряу.гтътаты исс.прлованмя

Ппк-ачания к- ппроапии

Диагностика порока, как правило, не представляла трудностей: при простых С бессвищевых) формах отсутствовал анус и имела место клиника врожденной низкой кишечной непроходимости. Диагноз уточнялся рентгенологическим исследованием по Каковичу- Вангенстину, а также пункционно по Пеллерину. Однако, из 19 детей с простой АПКиА 6 постелило в клинику в возрасте 2-3 суток.

Свищевые Формы атрезии ПК определялись простым осмотром промежности. При этом встречались 2 вида затруднений: ректоваги-напьный свищ нередко сложно дифференцировать от ректовестибу-лярного, а последний, в свою очередь, в родильном доме или на участке принимали за "нормальный анус". Поэтому в наших наблюдениях диагноз АПКиА с вестибулярным соустьем одной девочке был поставлен в возрасте трех месяцев, другой в четыре месяца и третьей в полгода в хирургическом стационаре, куда они поступили в экстренном порядке по поводу кишечной непроходимости. Диагноз АПКиА с вагинальным соустьем всегда ставился в стационаре после клинического обследования, включая компьютерную ЗМГ и Фистулогра-Фию с топированием зоны НСЗП рентгеноконтрастной меткой . В последние годы мы не придаем решающего значения уровню атрезии в данной ситуации, поскольку в любом случае планировалась и выполнялась брюшно-промежностная проктопластика. Большего внимания заслуживала длина вторично измененной кишки.

При определении показаний к операции учитывались многие Факторы: вид атрезии (высокая или низкая). Форма- простая или свищевая, доношенность и масса тела, оценка по шкале Апгара у новорожденного, наличие сопутствуюцей патологии. Решение в экстренных

случаях принимали совместно с анестезиологами, которые давали заключение о степени риска. Вне зависимости от срока поступления ребенка в стационар проводилась предоперационная подготовка-краткая у новорожденных и достаточно длительная при плановых оперативных вмешательствах, куда входила подготовка кишечника С диета и клизмы, чаще сифонные с 1% р-ром хлористого натрия) и внутривенные капельные инфузии.

Экстренно в клинику поступило 30 детей, из них у 19 была простая форма АПКиА: 7 с высокой и 12 с низкой атрезией, остальные пациенты имели свищевую Форму. Все дети с низкой простой АПКиА были экстренно оперированы- выполнена промежностная прок-топластика.

Сложнее обстоит дело с высокой АПКиА: до настоящего времени существует два подхода к решению этой проблемы- радикальная операция и наложение ПЕЗП. Казалось бы радикальный вариант предпочтительнее. Во всяком случае, в руководствах рекомендуется наложение колостомы только в том случае, если у хирурга недостаточен опыт выполнения подобного рода вмешательств, или состояние ребенка очень тяжелое в связи с сопутствующими пороками развития.

Мы выполнили экстренную радикальную БППП 5 пациентам: четырем мальчикам СЗ умерли в ближайшем послеоперационном периоде) и одной девочке, которая также скончалась через несколько дней. Все дети были доношены, не имели грубых сопутствующих пороков развития, кроме одного, у которого оказался синдром Шерешевского-Тернера и трехкамерное сердце. Такой печальный опыт и данные литературы к этому времени заставили нас отказаться от радикализма в подобных ситуациях: с 1983г. в этих случаях мы накладываем ПЕЗП. что позволяет нам избегать летальных исходов.

Диапазон мнений о месте наложения колостомы остается широким: ряд хирургов предпочитает цекостомию, другие накладывают одно или двухствольный противоестественный анус на СК, третьи отдают предпочтение трасверзостоме, зарубежные авторы формируют двухствольную колостому с кожным мостиком между коленами кишки. В своей работе мы трижды выполняли цекостомию, но эти сведения от>-носятся к семидесятым годам. С 1983г. мы накладываем двухствольный (чаще) или одноствольный ПЕЗП на СК и пришли к твердому убеждению, что именно такая колостомия является наиболее оптимальной и не затрудняет БППП. Этот же метод был рекомендован в качестве первого основополагашего этапа лечения после дискуссии на симпозиуме "Аноректальные пороки развития у детей" в г. Иваново С1994).

Выполнение операции ГТЕЗП мы осуществляем из левого косого бокового доступа как у новорожденных, так и у детей старшего возраста, причем, стому накладываем как можно дистальнее. Оперируя новорожденных, мы дважды выявили заворот С перехлест) петли сигмовидной кишки в послеоперационном периоде, когда кал стал выходить из "отводящего" ствола кишки. Это не привело к каким-либо последствиям, включая релапаротомию и реконструкцию ануса, но учитывать такую вероятность хирургу следует.

Наибольшие трудности мы испытывали при лечении больных с АПКиА и РУС у 10 мальчиков С 9,52%). Сложности начинались с решения вопроса о его наличии. При явной клинике РУС- выделении меко-ния с мочой- мы накладывали двухствольный ПЕЗП на СК. Необходимо отметить, что далеко не всегда присутствует этот симптом, поскольку выделение мекония через уретру зависит как от диаметра свища, так и от срока поступления в стационар пациента, следовательно- от времени экстренной операции, после выполнения которой РУС "выключается", что собственно и является одной из целей вмешательства. В наших наблюдениях только у 4 новорожденных был диагностирован РУС при поступлении в клинику. В период доопера-ционного диспансерного наблюдения полагаем необходимым обращать внимание на наличие "немотивированного баланопостита", что служит проявлением РУС.

На основании своего опыта мы рекомендуем всем мальчикам с высокой АПКиА проводить обязательное целенаправленное урологическое обследование на предмет наличия РУС, в частности- восходящую уреторографию в 3/4 проекции. Мы применяем и хроматоскопический метод, когда через уретру медленно вводится 1% водный раствор ме-тиленового синего и одновременно осматривается колостома. По нашему мнению, метода достаточно информативна. Для осмотра отводящего конца кишки можно применить Фиброколоноскопию. Все это указывает на преимущество двухствольной, а не одноствольной сигмос-томии. Попытки топировать свищ с помощью уретроскопа Фирмы "БЬсгг" потерпели неудачу отчасти из-за узкого диаметра соустья, отчасти из-за возраста пациентов, поскольку технические возможности прибора для детей грудного возраста ограничены. Мы не бу-жируем уретру металлическим тонким катетером Сбужом), как рекомендуют некоторые авторы, из-за опасности травмирования ее в случае отсутствия РУС. Только однажды на операционном столе произведено обследование подобным образом бимануально через стенку ПК пальцем, введенным в просвет последней, рецидивного РУС.

При выполнении БППЛ не всегда удается перевязать свищ между

двумя лигатурами и "кишечную" его часть погрузить в просвет ПК. Чаще при мобилизации атрезированной кишки, особенно у детей 8-10 месяцев, РУС вскрывается, несмотря на введенный в уретру металлический катетер. Нам трижды встретилась подобная ситуация. В таком случае мы удаляли металлический катетер и вводили в уретру пластиковый катетер-стен равный, или на размер больше диаметра уретры и выводили его через стенку мочевого пузыря и переднюю брюшную стенку наружу, связывая оба конца, образуя "баранку". Естественно, обязательной при этом является эпицистостомия.

При гладком послеоперационном течении на 12-14 сутки удаляли уретральный катетер, а спустя несколько дней- зпицистосто-малъный. Длительное нахождение катетера в уретре С без уретрита! ) мы обеспечивали тщательной санацией, в т.ч. частыми промываниями мочевого пузыря раствором фурацилина 1:5000- не реже 6-8 раз в сутки, применяли 1% раствор диоксидина и озонированные растворы гипохлорида натрия. Из 10 оперированных наш пациентов с АПКиА с РУС у одного был рецидив свища: потребовались 3 повторных операции, в т.ч. 2 БППП для его окончательной ликвидации. В последние годы при подобных вмешательствах рецидивов не было.

Мы имеем опыт лечения 9 девочек с АПКиА с ректовагинальным соустьем. До сих пор у педиатров существует ошибочное мнение о лечении свишевых Форм АПКиА в возрасте старше 3 лет. Этим руководствуются и родители, поэтому девочки поздно поступают на оперативное лечение. Между тем явления вторичного мегаколон при такой патологии весьма значительны по двум причинам: свищ не компенсирует адекватную кишечную эвакуацию, а эффективное бужирова-ние и постановка клизм в амбулаторных условиях невозможны.

Исходя из этих соображений и собственного опыта, в последние годы мы оперируем девочек в возрасте 1 год. В этом случае удается обойтись без колостомии. Накладывание ПЕЗП при вагинальных свищах довольно сложно из-за вторичного мегаколон, когда отверстие в брюшной стенке трудно отмоделировать из-за большого диаметра петли выводимой кишки Снесмотря на значительные усилия по ее подготовке диетой и сифонными клизмами), которая затем быстро и значительно сокращается.

Предоперационная подготовка детей к радикальному вмешательству сложна по двум причинам- дети младшего возраста страдали анемией, причиной которой являлись запоры, недостаток синтеза витаминов группы "В". Коррекция анемии занимала много времени, была малоэффективной, что заставляло переносить сроки операции. Дети более старшего возраста были негативны, чрезвычайно трудно

поддавались обследованию и предоперационной подготовке, включая сифонные клизмы.

В настоящее время клиника не применяет операции разных авторов в "чистом виде". Нами разработан и применен новый способ ликвидации ректовагинального соустья, заключающийся в начальной мобилизации свища со стороны влагалища на глубину до 4-5 см С ребенок находится в литотомическом положении), последующей лапаро-томии, мобилизации СК и ПК вместе с мобилизованным свищом и низведении кишки через тоннель, сформированный со стороны промежности через выделенный и растянутый НСЗП и тазовое дно, наружу. При этом образовавшийся дефект задней стенки влагалища закрывается С перекрывается) передней стенкой низводимой кишки.

Такой способ, по нашему мнению, является более щадящим для тканей промежности, позволяет визуально оценить размеры свища во влагалище у девочки младшего возраста, т.к. свищ не удаляется как обычно "вслепую" со стороны малого таза: не суживаются стенки органа, как это бывает при выворачивании свища наружу, пересечении и лигировании его со стороны влагалища. Отсутствует опасность прорезывания швов и следушего за ним нагноения и рубцовой деформации промежности. Существует еще одно важное преимущество: низводимая кишка при таком способе ликвидации соустья укладывает^ ся более физиологично и аноректальный угол приближается к нормальным показателям. Клиника имеет опыт трех операций у девочек с АПКиА и ректовагинальным соустьем, применяя данную методику с хорошими непосредственными и отдаленными результатами.

К лечению АПК с нормально сформированных! задним проходом С 2 мальчика) подход был индивидуальным. Общим было наложение ПЕЗП на СК в период новорожденное™. В одном случае выполнено стандартное оперативное вмешательство в возрасте 1 год и послеоперационный период протекал в обычном ключе, в т. ч. имел место эн-копрез.

Другому пациенту на протяжении 11 месяцев систематически проводилась тренировка дистального отрезка кишки и НСЗП путем постановки клизм или его раздувания с помощью резинового баллона. После таких мероприятий диаметр кишки получился достаточным С подтверждено рентгенологическим и эндоскопическим исследованием) для прямого анастомозирования. Была выполнена лапаротомия и наложен анастомоз бок-в-бок. Непосредственный и ближайший результат оценен как отличный: мальчик растет и Физически развивается нормально, стул самостоятельный, регулярный, при контрольной Фиброколоноскопии- проходимость анастомоза хорошая.

По нашему мнению, лечение атрезии прямой кишки с нормально сформированным задним проходом должно быть индивидуальным. Следует учитывать возможность Си желание) родителей регулярно выполнять медицинские рекомендации. Исходя из теоретических предпосылок и нашего небольшого опыта, методом выбора следует считать прямой внутрибрюшной анастомоз, который, учитывая неизбежно имеющуюся разницу диаметров приводящего и отводящего отрезков кишки, следует выполнять бок-в-бок.

При выполнении БППП в клинике отработаны и применяются оригинальные технические приемы, позволяющие улучшить непосредственные и отдаленные результаты лечения. Мобилизацию СК мы выполняем следующим образом: в оба листка брыжейки вводится 0,5% раствор новокаина: после чего они рассекаются сосудистыми ножницами или глазным скальпелем на расстоянии 1-2 см от края кишки вдоль последней и тупФером отслаиваются к корню брыжейки таким образом, что брыжеечные сосуды оказываются "скелетированными" и при их перевязке и пересечении не образуется грубых тканевых узлов- конгломератов, что позволяет деликатно низводить кишку в малом тазу таким образом, что Формирующейся аноректальный угол приближается к нормальным показателям, а созданный туннель в мышцах тазового дна оказывается достаточного диаметра и при низведении мобилизованной кишки наружу не возникает затруднений. В последующем довольно быстро Формируется ампула прямой кишки.

С низкой формой АПКиА в клинике было оперировано 76 детей С74,38%): с простой С бессвищевой) Формой 12 пациентов СИ,43%)- 7 мальчиков и 5 девочек, с вестибулярным свищом 33 девочки С 31,43%) и с промежностным свищом 31 ребенок С29.52%)- 17 мальчиков и 14 девочек. Таким образом, девочки составили подавляющую часть пациентов с низкой анальной атрезией- 52 человека, или 68,42%, чему есть логичное объяснение- иное развитие женского эмбриона.

Простую Форму АПКиА мы оперировали по классическим приемам Диффенбаха, с 1985г. применяя предложение А. И. Ленюшкина- оставляем мобилизованный и низведенный участок кишки свободно свисающим на промежность на 2-3 см, а через 2-3 недели отсекаем его, проводя собственно анопластику.

Из 33 девочек, оперированных в клинике по поводу АПКиА с РВС. гладкое послеоперационное течение было у 29, в 4 случаях отмечено нагноение в ране и в связи с этим у 2 девочек низведенная культя кишки подтянулась кверху, образовав в последующем рубцо-вый стеноз, сопровождавшийся знкопрезом 1ст.. что потребовало значительных усилий при реабилитационном лечении. Мы выполняли

операцию типа Стоуна со своими модификациями, особое внимание уделяя выделению передней стенки свища, и оставляли избыток кишки на промежности в виде "хобота". В просвет кишки обязательно на 2-3 дня вводили газоотводную трубку. Фиксируя ее тесьмой к стенкам кишки. Резекцию культи низведенной кишки выполняли через 2-3 недели: в брыжейку вводили 2-5 мл 0,5% раствора новокаина и, отслоив ее от стенки кишки, деликатно перевязывали сосуды, после чего электроножом циркулярно пересекали "муфту" по краю кож-но-серозного Футляра и накладывали редкие кетгутовые швы на стенку кишки и кожно- слизистый край. Мы применяем этот прием постоянно: при этом зона кожно- кишечного анастомоза заживает в оптимальных условиях, поскольку задняя полуокружность не деформирована брыжеечным краем.

В послеоперационном периоде у 3 девочек была обстипашя, обусловленная идиопатическим мегаколоном и долихосигмой. рубцово-го стеноза ануса у них не было выявлено. При анализе причин, приведших к такому состоянию, мы пришли к выводу о вторичных измене-них в стенке кишки С подтвержденных морфологическими исследованиями), которая длительно не может Физиологично функционировать из-за наличия узкого свища- ректовестибулярного, а не ректопро-межностного, поскольку последние оперированы нами (практически все) в возрасте 12-18 месяцев, а ректовестибулярные, как правило, в возрасте около 3 лет. Более того, у детей всегда имелась доли-хосигма, поэтому даже при бужировании и постановке клизм они не могли адекватно освобождать дистальный отдел кишечника. Поэтому, выполняя реконструктивную операцию по сформированию ануса, мы не ликвидировали основную причину- не удаляли дистальный, вторично измененный участок кишки, который, собственно говоря, и невозможно удалить промежностным доступом.

Наша клиника никогда не была привержена стандартным рутинным способам лечения больных. Поэтому, учитывая вышеизложенное, 3 девочек с низкой АПКиА и РВС мы оперировали комбинированным брюш-но- промежностным способом, резецируя вторично измененную кишку на протяжении 12-15 см. Основным критерием для резекции служили данные ирригографии: мы измеряли курвиметром длину предполагаемого для удаления отрезка кишки. Безусловно на операции присутствовал и субъективизм в оценке вторичных изменений стенки кишки, учитывался личный опыт хирурга. В послеоперационном непосредственном и ближайшем периоде результат признан вполне благоприятным.

Ректопромежностный свищ у мальчиков встретился немногим ча-

ще, чем у девочек, диагностика его не представляла трудностей, а в сомнительных случаях решающим Фактором были данные компьютерной ЭМГ. Операцию мы выполняли у детей в возрасте 1 год и она мало отличалась от таковой при РВС: это была комбинированная, проктопластика, включающая элементы ДиФФенбаха С подшивание кож- . ных лоскутов к стенке кишки), Стоуна-Бенсона (низведение свища с оставлением кожного мостика между операционными ранами), Ленюшки-на (свисание культи кишки в виде "хобота") и нашей клиники (применение призматической бинокулярной лупы при отыскании волокон НСЗП и обработка брыжеечного края культи низведенной кишки).

Такой подход к оперативному лечению позволил нам заметно снизить число послеоперационных осложнений у детей с низкой свищевой Формой АПКиА: в группе детей (21 ребенок), оперированных до 1985г., у 7 мы имели осложнения в виде нагноений раны и последующего рубцового стеноза (33,33%), а из 43 детей, оперированных по современным методикам, подобные осложнения встретились в 4 случаях (9,3%), т.е. процент осложнений снизился в 3,6 раза.

Мы пришли к выводу, что в случаях нагноения раны промежности местное лечение на фоне общепринятой антибактериальной и инфу-зионной терапии оказывается малоэффективным, В связи с этим мы были вынуждены реконструировать задний проход в 4 случаях (все-мальчики) и не получили полного удовлетворения, т.к. остались послеоперационные рубцы, деформирующие промежность и явления эн- -копреза на фоне рубцового стеноза, что потребовало длительного и не всегда эффективного лечения.

На основании анализа осложнений и собственного опыта лечения таких больных появилось твердое убеждение о выполнении срочной колостомии в подобных ситуациях. ПЕЗП был наложен трем пациентам. При этом быстро уменьшилось воспаление в ране промежности, не образовались грубые деформирующие рубцы, не возник эн-копрез или вторичный мегаколон. ПЕЗП ликвидировали через 2-4 месяца.

Рентгенологические исследования

После БППП левая половина толстой кишки (ТК) имела прямой "ригидный" вид, гауетры не выражены, рельеф слизистой заметно сглажен, нечеток. Такая картина наблюдалась у детей, которым была удалена значительная часть (или вся) СК в связи с высоко наложенным ПЕЗП у мальчиков или при позднем оперативном вмешательстве у девочек с ректовагинальным соустьем.

При своевременной операции независимо от пола рентгенологические изменения были менее выражены: гауетры хорошо сформирова-

ны, прослеживался рельеф слизистой, сохранялись изгибы СК, мо-торно-звакуаторная Функция не нарушалась, ампула ПК Формировалась в течение 2-3 лет. Такое относительно быстрое формирование ампулы мы связываем с непосредственным оперативным вмешательством, когда мануально Формируется тоннель в мышцах и тканях малого таза.

Сигмовидная кишка, перемещенная на промежность, после адаптации начинает функционировать как прямая, осуществляя накопительную функцию, по-видимому, за счет кишечной фазы анального держания, т.е. непроизвольно: за счет моторной Функции, наличия гаустр, ректосигмоидального и вновь созданного АРУ, а также благодаря сфинктерам Балли, Росси-Мутъе и Пирогова, которые оказались перемещенными дистальнее, при этом один из них принимает непосредственное участие в Формировании ампулы ПК. У всех оперированных детей отмечена Фиксация в селезеночном углу ободочной кишки, у 6 пациентов из 29 обследованных ободочная кишка имела четкую "П"-образную форму, дважды зафиксирован трансверзоптоз, а в 6 случаях диагностирована долихосигма в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

В отличие от сведений, приводимых в литературе, у обследованных нами больных АРУ составил 118+10,4 град.Сп=26), что близко в норме. Одной из причин этого мы считаем оригинальную обработку сосудов брыжейки низводимой кишки, что позволяет избежать образования грубых тканевых узлов- конгломератов и расположить кишку физиологично в сформированном тоннеле, образуя нормальный АРУ.

При низкой Форме АПКиА рентгенологически у детей определялся мегаколон, который с возрастом ребенка прогрессировал, АРУ был в пределах нормы, правые отделы толстой кишки не изменялись, в левых гаустрация хорошо сохранялась. После операции, выполненной в ранние сроки, рельеф внутренней поверхности ТК после опорожнения был нормальным. Пациенты, перенесшие коррекцию в старшем возрасте, имели сглаженный или огрубленный рельеф слизистой. Моторная Функция ТК сохранялась хорошо, но в 3 наблюдениях имел место цеко-илеальный реФлюкс, что можно объяснить антиперистальтикой, или давлением более 80 мм рт. ст. во время ирригогра-Фии. Средняя величина АРУ составила 96,2+2,4 град.Сп=34).

Исследования, выполненные у 27 детей через год после операции, выявили нормализацию Формы и просвета ДОТК, рельефа внутренней поверхности и ее контуров, начиналось формирование ампулы ПК. которое (при дальнейших наблюдениях) заканчивалось к 3-4 годам, а

у 3 детей она не была сформирована к 5 и 6 годам. У 8 детей обнаружен трансверзоптоз, у 13- долихосигма, а у 3- вторичный мега-колон в сочетании с Рубцовым стенозом. После нескольких курсов бужирования явления стеноза ликвидировались, стул нормализовался. 3 девочки с обстипацией наряду с долихосигмой имели идиопатичес-кий мегаколон, рубцового стеноза ануса не было.

Кпмпыптапная злектрпмипграйия

Нашими исследованиями впервые убедительно доказана роль иннервации НСЗП в функции удержания кишечного содержимого. Для получения полного биоэлектрического ответа любой мышцы необходимо, чтобы нормально функционировал комплекс двигательной единицы СДЕ). включающей мотонейрон СМН) и иннервируемые им мышечные волокна СМВ). ДЕ- многофункциональное образование, состоящее из МН, его аксона, аппарата, осуществляющего передачу возбуждения с нервного волокна на мышечное. В условиях патологии- неработающий НСЗП- денервационные изменения возникают при длительном лишении МВ иннервации. В этом случае срабатывает система аварийной зашиты- компенсаторная иннервация МВ, которая предотвращает гибель клеточных элементов, лишенных нервного контроля- в нашем случае-мышечньк волокон НСЗП.

По мере нормализации функций поврежденных аксонов происходит их реиннервация. Иннервация осуществляется за счет сохранившихся нервных волокон, причем, последние начинают интенсивно ветвиться. Это явление получило название "спрутинг". Смеют место 2 вида спрутинга: коллатеральный- ветвление в области перехватов Ранвье и терминальный- ветвление конечного немиелизированного участка аксона. Развитие компенсаторной иннервации и реиннерва-ции приводит к значительной морфофункциональной перестройке ДЕ. Увеличение количества МВ, иннервируемых сохранившимся МН, и распространение его иннервации вследствие коллатерального и терминального спрутинга приводит к увеличению средней длительности отдельных потенциалов ДЕ СПДЕ). При денервации и развитии спрутинга увеличивается количество МВ, иннервируемых МН. В этом случае происходит увеличение плотности МВ в ДЕ в 2 раза С Гехт Б. М.. 1990).

Регенерация идет по нескольким этапам: 1).уменьшается время циркуляции нервного импульса за счет уменьшения количества МВ. т.е. снижается длительность импульса, в то же время амплитуда в потенциале двигательной единицы повышается за счет усиленной работы сохранившихся МВ. Это происходит при локальных повреждениях нервов, сами мышцы при этом не поражены: 2).увеличивается ампли-

тела, длительность отдельного потенциала двигательной единицы тоже становится больше, наблюдается восстановление объема мышцы и ее силы: 3).в случае недостатка числа сохранившихся нервных элементов для осуществления компенсаторной иннервации наступает атрофия и снижение мышечной силы, при этом на ЭМГ выявляется значительное увеличение ПДЕ.

Уже в возрасте 12 недель у эмбриона развиты мьшшы и нервы и установлены соответствующие центральные нейронные связи. К тому же времени происходит реканализация кишечника, в случае нарушения этого процесса возникает атрезия С пищевода, верхней части тонкой кишки или прямой). Следовательно, в первом триместре беременности происходит развитие нервных путей, в т.ч. к НСЗП, который закладывается отдельно от кишки. Именно в эти сроки, по нашему мнению, и происходит нарушение иннервации на трех этапах пути к сфинктеру- в области аксонов спинного мозга, периферических нервов и в самой мышце.

Характерным для первично- мышечных нарушений является уменьшение амплитуды и длительности ПДЕ, что связано с поражением плазмалеммы, уменьшением времени циркуляции нервного импульса, т.е. снижением амплитуды. Появляется полифазные потенциалы, поскольку при нарушении изолирующих свойств идет более длительное возбуждение МВ, а нарастание процесса характеризуется появлением низкоамплитудных ПДЕ с увеличением Фаз. При невропатиях- заболеваниях, связанных с поражением аксонов периферических нервов, снижение длительности ПДЕ сопровождается увеличением из амплитуды: особенностью ЭМГ является появление большого числа высокоамплитудных потенциалов уменьшенной длительности. При нейронопатиях, заболеваниях, обусловленных поражением МН спинного мозга, в соответствующих мышцах С в нашем случае- НСЗП!) выявляются изменения, свойственные данному уровню поражения на определенной стадии денервационно- реиннервационного процесса.

Таким образом, можно говорить с клинической точки зрения о трех уровнях нарушения иннервации НСЗП: за счет собственно мышцы С тогда мы получим запись ЭМГ I типа): поражения аксонов периферических нервов СПБ тип) и. наконец, при поражениях МН спинного мозга СНА тип), что, по-видимому, является врожденной патологией. Следовательно, нарушение функции НСЗП может быть обусловлено на "мышечном", "невральном" и "спинальном" уровнях.

Нормальными показателями ЭМГ НСЗП по нашим данным являются: Т= 250-300/сек.. А= 400-600 мВ и КВ= 0,5-0,6. При уменьшении Т до 150-200/сек., снижении А до 300 мВ и увеличении КВ>0,7 диагнос-

тировалея первично- мышечный тип иннервации, что свидетельствовало о патологии самой мышцы СНСЗП)- врожденной, или возникшей в результате операционной травмы. При этом прогноз считался вполне благоприятным, а в курсах реабилитационного лечения акцент ставился на тренинг мышцы. Иная ситуация возникала при снижении Т менее 150/сек., когда А незначительно снижалась С 200-300 мЮ, а в некоторых случаях даже увеличивалась, КВ при этом был менее 0.5 и диагностировалась ЭМГ IIB типа. т.е. отмечалось нарушение на невральном уровне. Другой, еще менее благоприятный результат возникал при Т менее 50-60/сек. и А ниже 150 мВ, а КВ< 0,4: т.е. Фиксировался IIA-тип ЭМГ- нарушение иннервации на спинальном уровне.

Из 21 ребенка с высокой Формой АПКиА, обследованного в клинике, в 13 случаях установлен первично- мышечный тип иннервации, в 8- IIA. При сокращении НСЗП С путем раздражения корня мошонки у мальчиков и клитора у девочек) эти показатели несколько изменились: только в 1 случае оставался IIA тип, дважды зафиксирован IIB тип, в 14- первично- мышечный, а в 4 наблюдениях ЭМГ была нормальной, что свидетельствует о больших компенсаторных возможностях организма и не противоречит основным положениям неврологии.

У детей с низкой Формой АПКиА преобладал I тип иннервации Су 19 из 21 обследованного ребенка) до операции, а у 2 девочек был выявлен IIB тип. В послеоперационном периоде цифровые показатели ЭМГ уменьшились, но вид иннервации не изменился, в т.ч. оставался и IIB тип. Очевидно, в связи с "незрелостью организма" у неработающего НСЗП новые нервные связи не образуются, т.е. отсутствуют явления спрутинга, поэтому тип иннервации не меняется или изменяется, по нашим данным, весьма незначительно, тем более остается стабильным невральный тип иннервации НСЗП СПБ), т.е. поражение на уровне нервного волокна, имеющее врожденный генез. Поэтому логичной выглядит попытка заставить "работать" НСЗП в дооперационном периоде при первично- мышечном типе иннервации путем его раздражения с частотой равной или несколько большей числа дефекаций при данном возрасте. Мы полагаем, что это способствует развитию спрутинга и быстрой нормализации в последувдем функции НСЗП за счет восстановления нормальной иннервации. В нашей клинике с успехом применяется такая метода в дооперационном периоде у детей со свищевыми формами АПКиА.

Следует отметить, что подавляющее число детей независимо от высоты атрезии имело первично-мышечный тип иннервации НСЗП: 13 из

21 обследованного ребенка при высокой АПКиА и 19 из 21 при низкой Форме, что является благоприятным прогностическим признаком. В то же время у 10 пациентов зафиксирован ПБ и ПА тип иннервации, т.е. нарушения нервной проводимости на невральном и спи-нальном уровне, что весьма затрудняет последушую реабилитацию.

Наши исследования, проведенные в зтом направлении впервые доказали, что нервные пути, идущие к НСЗП могут восстанавливаться, причем в довольно короткие сроки. Это было четко зафиксировано у 2 больных: мальчика с высокой АПКиА через 1,5 года и девочки с низкой формой через 2 года. По-видимому, в результате регулярных реабилитационных мероприятий возможна регенерация Сма-турация иннервации), сравнимая с таковой при локальных повреждениях периферических нервов, если сама мышца не поражена.

Таким образом, компьютерная ЭМГ позволяет не только точно находить НСЗП. но и прогнозировать результат предстоящей операции, а в последующем контролировать функцию сфинктера как в целом, так и его порций.

Элйктрпннэя .баллпнпмйтоия

Важное значение в понимании континенции имеют показатели анального давления. Строго говоря, давление в ПК следует рассматривать как индекс сопротивления прохождению кала. В наших исследованиях были зафиксированы значительные отличия показателей давления в зависимости от вида операции. Отличий от пола не выявлено. Средние показатели базального давления С БД) в ПК в норме, по нашим данным, составили 3.15+0,9 см вод. ст. Сп=18). При нату-живании в горизонтальном положении пациента давление увеличивалось до 24,8+5,2 см вод.ст. Ср<0,05). В положении сидя на корточках в "позе орла" цифры составили 21,8+6,4 см вод.ст. (р<0.05), а при натуживании в этом же положении давление в ПК возрастало до 42.1+8,3 см вод. ст. Ср<0,05).

После БППП базальное давление через 6-12 месяцев составило 18,4+8.4 см вод. ст. Ср<0.05: п=18), при натуживании в горизонтальном положении увеличивалось до 74,3+18.2 см вод.ст. (р<0,05). В положении сидя на корточках в " позе орла" давление составило 35.4+14,2 см вод. ст., при натуживании в том же положении увеличилось до 75,1+27,3 см вод.ст. Ср<0,05) С Табл.4). Такие заметные отличия от контрольных цифр очевидно связаны с трансформацией низведенной кишки, еще не сумевшей адаптироваться к новым условиям положения и функционирования, в т.ч. слизистой оболочки кишки. Высокое давление в ПК рефлекторно вызывает расслабление "незрелого" НСЗП, положение усугубляется нервной диссинергией на

Фоне нарушения нервной проводимости, что в конечном итоге приводит к энкопреэу.

Таблица 4

ПОКАЗАТЕЛИ ДАВЛЕНИЯ В ПРЯМОЙ КИШКЕ ПОСЛЕ БРЮШНО-ПРОМЕЖНОСТНОЙ ПРОКТОПЛАСТИКИ

Время исследования Положение

Лежа С см вод. ст.) Сидя Сна корточках) С см вод. ст.)

Покой Натужив. Покой Натужив.

контроль Сп=18) 3,15+0,9 24,8+5,2 21,8+6,4 42,1+8,3

4/6-12 мес. после операции (п=18) 18.4+8,4 (р<0,05) 74,3+18,2 Ср<0,05) 35,4+14.2 Ср<0,05) 75,1+27,3 Ср<0,05)

ч/2-5 лет после операции Сп=18) 1,0*0.1 (р>0,05) 53,1+17,2 (р<0,05) 26,6±9,4 Ср>0,05) 50.2*11.4 Ср>0.05)

По нашим данным, только в интервале 2-5 лет после БППП показатели давления в ПК нормализуются: БД составляет 1,0+0,1 см вод.ст. (р>0,05), при натуживании в горизонтальном положении давление увеличивалось до 53,1+17.2 см вод. ст. Ср<0,05), в положении сидя на корточках в "позе орла" оно составляло 26,6+9,4 см вод.ст. (р>0,05), а при натуживании было равно 50,1+11,4 см вод. ст. Ср>0.05). Мы не выявили заметных различий в показателях давления в ПК после лейомиопластики, что связываем с малым количеством наблюдений. Сравнимые с контрольными цифры давления подтверждались клиническими и морфологическими данными- исчезал зн-копрез, а при гистологических изучениях биоптатов СК и ПК признаков колита не обнаруживалось.

После промежностной проктопластики через 6-12 месяцев у детей, не страдающих нарушением акта дефекации давление в ПК составляло -3,2+1.1 см вод.ст. лежа в покое, увеличиваясь при натуживании до 21,3±6.4 см вод.ст. Ср>0.05: п=14), в положении сидя в "позе орла" оно было равно 26.4+9,4 см вод. ст. (р>0,05), а при натуживании возрастало до 54,2+12,3 см вод. ст. (р>0,05). Эти показатели вполне сравнимы с контрольными.

Иные цифры мы получили у пациентов с обстипадией: в состоянии покоя БД было равно -1.0+0,1 см вод. ст., при натуживании лежа оно увеличивалось весьма незначительно, до 15,2+7,4 см вод. ст. Сидя в "позе орла" составило 17.4+6.2 см вод. ст., а при натужива-

нии возрастало до 30,7+13,2 см вод.ст. При этом следует отметить, что у 8 детей имело место наличие мегаколон и долихосигмы при отсутствии рубцового стеноза ануса.

Механизм обстипации, очевидно, следует объяснять морФо-Фун-кциональной незрелостью (Долеикий С.Я.,1982: Ленюшкин- А.И.,1990: Smith В..1968) иннерващюнного аппарата ТК. По-видимому, рецепторы, располагающиеся в стенке кишки и вызывающие рефлекс из зоны аноректального канала, в связи с нестандартной ситуацией неадекватно реагируют в ответ на раздражение в послеоперационном периоде, что приводило к снижению давления в ПК, при этом реФлек-торно повышался тонус "незрелого" НСЗП, следствием чего являлась обстипация.

Фибрпкплпнпскппмя

Данные эндоскопического исследования оперированной кишки четко зафиксировали явления колита на протяжении 4-6 месяцев, т.е. ближайшего послеоперационного периода, причем эти явления были менее выражены у детей младшей возрастной группы. Признаками колита служили: отек и гиперемия слизистой оболочки, выраженность складок, сглаженность сосудистого рисунка, контактная кровоточивость.

Световая микроскопия

Более точную картину колита выявили гистологические исследования. Так, через 2 месяца после БППП была выявлена дезинтеграция покровного эпителия и эпителия крипт, инфильтрация собственной пластинки слизистой была усилена, со стороны микроциркуля-торного русла зафиксированы явления умеренно выраженного стаза и вазоэктазий.

Через 4 месяца в биоптатах вновь созданной прямой кишки гистологически определялась картина поверхностного колита: участки покровного эпителия и эпителия крипт были с умеренной инфильтрацией собственной пластинки слизистой лимфоцитами, плазматическими клетками, зозинофильными гранулоцитами, отмечено набухание ядер эпителиальных клеток, оставался капилляростаз.

Через 6 месяцев явления колита заметно уменьшились, что отмечено и при эндоскопическом обследовании. Но в связи с новой Функциональной нагрузкой кишки микроскопическое исследование выявило перерастяжение мышечных пластов, коллагеновый и эластический каркас приобретал продольное направление, оставался межуточный отек и дистрофические изменения.

В эти же сроки у детей, оперированных в более старшем возрасте С после 3 лет, в основном- девочки), явления колита были

более выраженными как эндоскопически, так и при гистологическом исследовании: оставался резкий интерстициальный отек межуточной ткани подслизистого слоя, явления дистрофии, а через год были обнаружены коллагенобласты в основании крипт и микрофибриллы зрелого коллагена с разнонаправленной ориентацией, строма была умеренно инфильтрирована лимфоцитами и гистиоцитами.

Следует отметить, что морфологические изменения слизистой оболочки СК и ПК при низких формах АПКиА во многом были идентичны таковым при высокой Форме, что выглядит вполне логичным; эндоскопически на протяжении 4-6 месяцев послеоперационного периода оставались явления колита: гиперемия и отечность слизистой оболочки, рыхлость ее, легкая контактная кровоточивость, некоторая сглаженность складок, в т.ч. и вышележащих отделов, что, по-видимому, связано с наличием долихосигмы С выявленной при рентгенологическом исследовании) и , как правило, довольно поздним сроком оперативного вмешательства при свищевых Формах.

При гистологическом исследовании биоптатов СК и ПК через 2 месяца после операции была отмечена умеренно выраженная атрофия желез, межуточный отек и признаки круглоклеточной инфильтрации. В строме ворсин выявлена диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Через 4 месяца в серозном слое оставались геморрагии, а в подсерозной оболочке геморрагическая инфильтрация была видна на Фоне доминирования жировой ткани.

Через 6 месяцев послеоперационного периода морфологическая картина слизистой оболочки выглядела следующим образом: мышечные волокна, образующее собственную мышечную пластинку, имели продольную направленность (начинается отчетливый процесс адаптации стенки кишки к нормальному функционированию, а оно затруднено: долихосигма!), в отдельных волокнах имеются дистрофические изменения по типу зернистой дистрофии, в подслизистой оболочке умеренно выражен межуточный отек. Его теоретическим обоснованием может служить концепция (Куприянов В.В.. Караганов Я. Л.. Козлов В. И.. 1975) о двухфазности основного вещества соединительной ткани от относительно твердого до полужидкого. В качестве субстрата, обладающего физико- химическими потенциями к подобной трансформации. рассматриваются гликозаминогликаны, а веществом, индуцирующим полимеризацию интерстиииального геля, выделяют Фермент гиа-луронидазу.

Через год происходит нормализация гистологического строения слизистой оболочки СК и ПК: исчезают неравномерные сужения капилляров, истончение их стенок, "растянутость" микрососудистого рус-

ла, в более глубоких слоях железы приобретают правильное строение.

Нами четко зафиксирована зависимость трансформации ТК от сроков оперативного вмешательства. Так. пациенты . оперированные в возрасте 10-18 месяцев, имели более быструю регенерацию оперированной ТК: при гистологическом исследовании биоптатов слизистая оболочка была представлена утолщенными структурами: покровный эпителий высокий, цилиндрический, с ядрами, смещенными к базальным отделам. Между такими "сосочками" располагались скопления бокаловидных клеток. Можно предположить, что идет Формирование крипт С отметим, что обычно крипты в этих участках слизистой оболочки отсутствуют). Концевые отделы желез имеют обычное строение. В глубоких зонах, расположенных около собственной мышечной пластинки, отмечаются явления образования концевых отделов желез в виде очаговых скоплений клеток. Формирующих зародышевые отделы желез. Таким образом, четко зафиксированы данные, свидетельствующие о предпочтительности ранних оперативных вмешательств.

Глубокое понимание процессов, происходящих в кишечной стенке, дает энзимогистохимическое исследование.

Показатели -0БДГ оставались низкими во время операции, через 4 и 6 месяцев после нее. несколько увеличиваясь в железистом эпителии через 4 месяца после операции (2,26+0,6 балла: р<0,05).

Колебания активности ГЩГ (некоторое увеличение в железистом эпителии, впрочем- недостоверное) вместе с увеличением показателей - ОБДГ свидетельствуют об активизации аэробного и анаэробного участка гликолиза, при этом снижается гликогенолиз. т.е. активизируются гликолитические процессы.

ЛДГ, имеющая высокую молекулярную активность, через НАД Н принимает участие в окислительном распаде пировиноградной кислоты до молочной. Активность ЛДГ была высокой во все сроки наблюдений, достигая максимума в 4 месяца (4,73+1,2 балла: р<0,05), что свидетельствует о развитии выраженного лактат-ацидоза и ингибиро-вании процессов гликолиза, т.е. формируется необходимый для оптимального Функционирования тканевой гомеостаз.

Чрезвычайно важна биологическая роль СДГ, катализирующей превращения янтарной кислоты в Фумаровую. Наши исследования показали доминирование СДГ в клетках покровного и железистого эпителия слизистой оболочки ПК и СК во все сроки наблюдений, что указывает на повреждение электроннотранспортной цепи, накопление

внутримитохондриальных богатых энергией соединений за счет окисления НАЛ- зависимых субстратов и субстратного ФосФорилирования CPapas.et.al., 1969).

Мы зафиксировали высокую активность НАД-НДГ, Фермента, связанного с транспортом электронов, что указывает на интенсивный синтез адениновых нуклеотидов, т.е. гликолитическме процессы протекают с накоплением лактата, сукцината, адениновых нуклеотидов с активной их утилизацией.

Вместе с тем, начальная высокая активность Г6ФДГ уменьшав лась со сроком наблюдений, т.е. имел место энергетический дефицит, что приводило к раскоординированности внутриклеточных градиентов с последующим нарушением проницаемости мембран. В биопта-тах слизистой ПК, полученных через год, отмечено увеличение активности Фермента С 4,9+1.7 балла: р<0,05), что свидетельствовало о продолжающемся значительном напряжении обменных процессов, в частности энергетического обмена, на протяжении длительного послеоперационного периода. По-видимому, существует обширный участок адаптационного спектра, в котором возможны широкие колебания в рамках, близких к Физиологической норме, а изменения носят обратимый характер С Табл.5). _ _

ДИНАМИКА АКТИВНОСТИ ОКИСЛИТЕЛЬНО-ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫХ ФЕРМЕНТОВ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПРЯМОЙ И СИГМОВИДНОЙ КИШКИ В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ В БАЛЛАХ

Сроки исследования

Операц. материал Сп=15) через 4 мес. Сп=15) через 6 мес. Сп=13)

\ Участок \слизи-Фер-\стой мент Покровн эпител. Желез, эпител. Покровн эпител. Желез, эпител. Покровн эпител. Желез, эпител.

fi- ОБДГ 1,25+0,5 1,32+0.6 1,06±0,5 р>0,05 2,26±D, 6 р<0,05 1,1+0.6 р>0,05 1,25 ±0,6 р>0.05

ПДГ 1,64+0,5 1,49+0,5 1,44+0,7 р<0.05 1,54+0,6 р>0,05 1,52±0,6 Р>0,05 1.34+0,7 р>0,05

ЛДГ 3,72±1,1 4,94±1,3 4,73±1,2 р<0,05 4,75±1,1 р>0,05 3.72±0,6 р>0,05 4,77±1.1 р>0,05

СДГ 1.95+0,6 4,72+1.3 4,24±1,3 р<0,05 4,56±1,2 р>0,05 4,1+1,3 р<0,05 4,47+0,8 р>0,05

НАД-•НДГ 4,79+1.2 4,97+1.3 4, 91+1,3 р>0,05 4,83+1,2 р>0.05 4,6+1,2 р>0,05 4,82+0,9 р>0,05

Г6ФДГ 4,59+1,4 4,17+1,6 4,3+1,1 р>0.05 4,17±0,9 р>0,05 4,37+0.9 р>0,05 4,44+1,1 р>0,05

Япнктрпнная микроскопия

Для детального изучения трансформации слизистой оболочки ТК проведено ее электронномикроскопическое исследование у 18 детей, оперированных в возрасте старше 3 лет (1 группа- 9 пациентов), и в 10-18 месяцев С11 группа- 9 детей, курированных в последние 5 лет).

При этом у детей I группы через 2 месяца после вмешательства в биоптатах ПК и СК выявлены дезинтегративные изменения в виде разрыва клеточных контактов и образования межклеточных лагун, разрыхления цитомеыбран. Органеллы покровного эпителия были с признаками деструкции, имеющиеся крипты Фрагментировались, а в митохондриях едва определялся матрикс, явной была деструкция лю-минальных мембран.

Через 4 месяца после операции обращало внимание Фиброзирова-ние собственной пластинки слизистой оболочки ПК, очевидно обусловленной новыми нестандартными функциями низведенной кишки прежде всего резервуарной. В колоноцитах и эндотелиоштах оставался периваскулярный отек. Объемная плотность аргирофильного каркаса в ПК превалировала над показателями аргирофильной стромы в СК Ср<0,05).

Через 6 месяцев были отмечены процессы репарации в виде появления коллагенобластов в основании крипт и микрофибрилл зрелого коллагена с разнонаправленной ориентацией. Оптимизировались межклеточные контакты, восстанавливались базалъная и люминалъная мембраны.

Через год указанные явления еще оставались, полной нормализации на электронномикроскопическом уровне не было выявлено. Более того, в биоптатах спустя 2 и даже 3 года после операции выявлялась вакуольная дистрофия, гомогенизация матрикса митохондрий, стертость клеточных границ зпителиоцитов. Все это свидетельствует о неполной репарации морфологических структур, что четко увязывалось с клиническими данными: в группе этих пациентов отмечались явления энкопреза (высокая атрезия) или обстипа-иии (низкая атрезия).

Иные параллели обнаружены у детей II группы: уже через 2 месяца после операции слизистая оболочка ТК была мало изменена, через 4 месяца отмечены специализированные межклеточные контакты колоноцитов, а через 6 месяцев выявлена положительная динамика изменений ультраструктурного уровня как в эпителиоцитах. так и в стенках микроциркуляторного русла, но полной нормализации не зафиксировано. Через год у детей этой группы электронномикроскопи-

чески патологии не было выявлено. Таким образом, и ультраструктурные исследования четко подтверждают клинические сведения о преимуществе более ранних С10-18 месяцев) оперативных вмешательств у детей со всеми видами АПКиА.

Реабилитация

Реабилитационное лечение, осуществляемое у 100% в послеоперационном периоде в основном направляется на регулировку функции удержания, для чего применяются: диета, режим, мероприятия, направленные на борьбу с анастомозитом С в раннем послеоперационном периоде), раннее и позднее профилактическое бужирование вновь сформированного ануса, ферменты и витамины внутрь, а также ЛФК и массаж, тренировка мышц тазового дна и электростимуляция НСЗП. Кроме того, дети нуждаются в санаторном лечении в санаториях местного типа и кавказских Минеральных Вод.

Однако, в современной литературе, даже в исследованиях, специально посвященных послеоперационной реабилитации СГачечиладзе Т.В., 1987, Щитинин В.Е., 1988), отсутствуют сведения о непосредственном воздействии на слизистую оболочку оперированной ТК лечебных препаратов, а приводимые методики относятся главным образом к различным сторонам хирургической техники, способов и сроков операций, что является вполне справедливым, но отражает, по-видимому, только часть этой сложной проблемы.

В слизистой оболочке кишечной стенки происходят сложнейшие преобразования, безусловно влияющие на континенцию. Интерсти-шальное пространство является "котлом аминокислот", в котором постепенно накапливаются полипептиды как экзо-, так и эндогенного происхождения с последующей сборкой их до промежуточных белковых макромолекул С Lehninger А.L., 1985). Лимфоциты и макрофаги участвуют в продукции ферментов, регулирующих обновление волокнистого каркаса и основного вещества.

Нашими морфологическими исследованиями зафиксированы значительные изменения многих, если не всех, структур слизистой оболочки: дистрофия покровного эпителия Ст.е. уже ведущая к дисфункции) сопровождалась уменьшением числа бокаловидных клеток, продуцирующих гликозаминогликаны, которые, в свою очередь, являются питательной средой для кишечной Флоры. Таким образом, становится понятным, что в целом кишечная трубка дистального отдела пищеварительного тракта не может функционировать нормально. Поэтому логичным выглядит наше мнение о непосредственном воздействии на слизистую оболочку оперированной кишки, которое должно осуществляться в комплексе со стандартным набором реабилитационных

мероприятий.

Оказалось, что проявления колита и кишечной дисфункции у оперированных детей могут протекать на протяжении 2-3 лет. Для борьбы с этими явлениями нами впервые в лечебной практике был применен растительный препарат "Витаон" С бальзам Караваева), который оказывает противовоспалительное, анальгезируицее и регенерирующее действие, способствует восстановлению кислотно-щелочного баланса при поражениях слизистых оболочек, поддержанию концентрации электролитов. В состав "Витаона", представляющего собой маслянистую жидкость желтого цвета (разрешен к применению фармакологическим комитетом МЗ Российской Федерации 15.12.92г.), входят масляные экстракты 15 растений.

Наряду со стандартным курсом реабилитации нами проведено лечение "Витаоном" 16 детей С7 мальчиков и 9 девочек), страдающих знкопрезом, у 2 из них был знкопрез III степени, у остальных I и II ст. АРУ составлял 115-95 град. Эндоскопическое исследование выявило гиперемию и отек слизистой, легкую контактную кровоточивость. При гистологическом изучении биоптатов ПК и СК выявлен колит. Послеоперационный промежуток времени составлял 6-12 месяцев. Препарат вводили в ПК через резиновый катетер в виде водной эмульсии в течение 7-10 дней. На втором этапе исследований "Витаон" применялся аналогично, но на индифферентной основе- глицерине С8 детей).

Положительный клинический эффект был отмечен у всех пациентов: улучшилось самочувствие и аппетит, значительно уменьшились явления энкопреза II ст.. а при I он исчез. При контрольном эндоскопическом исследовании (через 2 недели) отмечена нормализация сосудистого рисунка ПК, уменьшился отек и "рыхлость" слизистой оболочки. Гистологический анализ слизистой оболочки ПК и СК после применения "Витаона" подтвердил положительную клинико-эн-доскопическую динамику, что структурно выявилось в оптимизации покровного эпителия и эпителия крипт, в глубоком отделе лимфоциты определялись в небольшом количестве, уменьшилась клеточная плотность подвижного клеточного состава инфильтрата в собственной пластинке слизистой оболочки и он стал определяться преимущественно в поверхностном слое.

При электронномикроскопическом исследовании обращало внимание наличие двухконтурности мембран не только в ядрах колоноци-тов, но и восстановление ее в мембране и матриксе митохондрий. Отмечено, что в митохондриях стенки капилляров наблюдалась синхронная перестройка. Аналогичность изменений в органеллах энерге-

тического потенциала эпителиальным и эндотелиальных клеток свидетельствовала о прямом положительном влиянии на слизистую оболочку в целом, а наличие двухконтурности мембран являлось доказательством возможности улучшения транскалиллярного обмена и восстановления матрикса.

В контрольной группе (9 пациентов), где "Витаон" не применялся. клинических и эндоскопических изменений не обнаружено, а морфологические показатели на светооптическом и ультраструктурном уровне не отличались от исходной структуры.

Таким образом, морфологические исследования подтверждают клинические и эндоскопические данные оптимизирующего воздействия "Витаона" С бальзама Караваева) на структурные компоненты слизистой оболочки ПК и СК. поэтому данный препарат следует включать в комплекс реабилитационного лечения у детей после операций при атрезия* прямой кишки и ануса.

Ппг-лрппрпапипнние осложнения

Различные осложнения в раннем послеоперационном периоде С1985-1994г. г. ) отмечены у 12 пациентов СИ. 43%). более половины из них составили нагноения в ране. Другие осложнения встречались с меньшей частотой С острая кишечная непроходимость, внесФин-ктерный анус, рецидив ректоуретрального свища, стеноз противоестественного заднего прохода). Немалая часть перечисленных осложнений вызвана ошибками, допущенными на различных этапах лечения больных. В последние годы их число удалось сократить за счет использования хирургической бригады неизменного состава, унифицированного подхода к ведению анестезии и послеоперационного периода.

Отдаленные результаты коррекции в сроки от 1г. до 10-15 лет изучены у 85 больных С 80.95%). Для объективизации оценки состояния выполняли исследование крови и мочи, ирригографию, Фиброэн-доскопию с биопсией и микроскопированием биоптатов, производили компьютерную ЭМГ и электронную баллонометрию.

Результаты операций оценивали у 105 оперированных детей по трехбалльной системе. В соответствии с ней хороший результат отмечен у 89 детей С 84,76%), удовлетворительный у 13 (12.38%) и неудовлетворительный у 3 С 2.86%).

У больных с хорошими результатами полностью отсутствуют жалобы. они посещают детские дошкольные учреждения и школы, ведут обычный для своего возраста образ жизни, акт дефекации не нарушен. Динамика клинических проявлений бывшего порока развития свидетельствовала о полной Физической и социальной адаптации.

У большинства пациентов с удовлетворительными результатами в

силу ряда причин наблюдался заметный регресс клинических проявлений порока. Динамика функционального состояния была несколько менее выражена в сравнении с детьми предыдущей группы. Основными причинами неполного эффекта явились врожденные нарушения иннервации НСЗП по ПБ типу Сневрапьному) и ПА Сспинальному). Кроме того. в 4 случаях это было связано с техническими ошибками во время оперативного вмешательства, нагноением в ране, самоампутацией низведенной кишки, отхождением культи кверху с образованием рубцевания анального канала и инконтиненцией.

Неудовлетворительным результат операции признан у трех детей, все- с высокой Формой АПКиА. У одного мальчика он обусловлен внесФинктерным низведением кишки и безуспешной попыткой реим-планташи ануса. Другой ребенок перенес 4 оперативных вмешательства в связи с ранней спаечной непроходимостью. В борьбе за спасение жизни мальчика нами, по-видимому, была упущена возможность адекватной ранней реабилитации в зоне анального канала, возник стеноз ануса, деформация промежности и явления обстипации с энкопрезом.

Наконец, у девочки с внесФинктерным анусом С оперирована в другой клинике) оказались грубые невральные нарушения в виде поражения на спинальном уровне, агенезии копчика. После выполнения брюшно-промежностной реимплантации ануса с лейомиопластикой заметного клинического эффекта мы не добились.

Наша клиника не располагает опытом выполнения реконструктивных операций с помощью микрохирургической техники или мышечной пластики анального кольца, в т.ч. с применением синтетических материалов. Поэтому мы считаем нужным и возможным направлять нуждающихся в этом детей в хирургическую клинику Института педиатрии АМН Российской Федерации.

Полученные наш данные свидетельствуют о высокой эффективности коррекции АПКиА: в результате оперативного лечения положительный эффект достигнут у 102 детей (97.14%).

Вмвп пм

1.Атрезия прямой кишки и ануса является сложной врожденной аномалией развития детей и требует диагностики, обследования и радикальной хирургической коррекции в крупных клинических лечебных центрах. Частота порока за 10 лет увеличилась в 2,7 раза.

2. В диагностическую программу обследования обязательно должна входить компьютерная электромиография, позволяшая. наряду с определением местоположения наружного сфинктера заднего прохода, прогнозировать результат предстоящей операции путем математичес-

кой обработки полученных данных, с помощью которых можно определить тип иннервации и уровень ее нарушения- спинальный. невральный или мышечный.

3. Оптимальным возрастом для выполнения промежностных и брющ-но- промежностных проктопластик является временной промежуток от 8-10 до 18 месяцев. При этом ребенок имеет достаточную массу тела, он адаптирован к окружающей среде, отсутствуют или легко поддаются коррекции незначительные вторичные изменения, неизбежно возникающие у таких пациентов.

4. Данные компьютерной электромиографии указывают на превалирование I типа иннервации С первично-мышечного) у пациентов с низкой Формой анальной атрезии и II типа у детей с высокой формой атрезии, что объясняет результаты оперативных вмешательств.

5. При наличии вторичного мегаколона и долихосигмы у детей старше 1,5 лет с низкой свищевой Формой атрезии прямой кишки и ануса Сректовестибулярное или ректопромежностное соустье) операцией выбора следует считать брюшно- промежностную резекцию измененного терминального отдела толстой кишки. Критерием длины удаляемого участка кишки ■ служат данные фистулографии. измеряемые курвиметром.

6. В случаях раннего послеоперационного осложнения при выполнениях промежностной проктопластики (нагноение в ране, расхождение швов, отхожаение культи низведенной кишки) показана экстренная операция- наложение противоестественного заднего прохода в виде одноствольной (предпочтительнее) или двухствольной сигмосто-мии.

7. При выполнении брюшно- промежностной проктопластики мобилизация сигмовидной и прямой кишок должна выполняться с применением гидропрепаровки брыжейки и оставлением краевого сосуда кишки, что позволяет уложить последнюю в сформированный на промежность тоннель наиболее физиологично и этим создается анорек-тальный угол, приближающийся к нормальному.

8. Формирование ампулы прямой кишки после брюшно- промежностной проктопластики происходит через 1,5-2 года, при промежностной проктопластике- через 3-4 года.

9.Гистологические исследования зафиксировали явления колита на протяжении 6-12 месяцев послеоперационного периода в зависимости от сроков вмешательства: дети, оперированные в возрасте 10-18 месяцев, имели меньшие нарушения структуры в сравнении с пациентами, перенесшими хирургическую коррекцию в более поздние сроки.

10. Энзимогистохимические и ультраструктурные данные выявляют закономерные изменения Ферментных систем и внутриклеточных структур после операции и позволяют точно и четко квалифицировать степень наступающих изменений в клетках слизистой оболочки оперированной толстой кишки на протяжении 3 лет.

11.В комплекс реабилитационного лечения необходимо включать средства, уменьшающие явления послеоперационного колита, оказывающие оптимизирующее влияние на структуры слизистой оболочки трансформированной кишки. Таким препаратом служит "Витаон"- растительный масляный бальзам Караваева.

12. Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими хирургическую коррекцию по поводу атрезии прямой кишки и ануса, должно осуществляться в специализированных отделениях крупных клиник на протяжении не менее 4 лет, что позволит своевременно предупредить развитие возможных осложнений, целенаправленно осуществить реабилитацию и добиться наиболее полного клинического эффекта.

13.Подход к лечению больных с анальной агенезией должен быть дифференцированным в зависимости от клинико- анатомических пряв-лений порока. Реализация его в клинике позволила уменьшить количество осложнений в раннем послеоперационном периоде с 24,3% до 11,43%.

С 1987г. при плановых операциях летальность равна 0, а положительный клинический эффект достигнут у 97,14% оперированных детей.

Практичпскир пркпмрнпапми

1.Диагностическая программа у детей с анальной агенезией в обязательном порядке должна включать компьютерную злектромиогра-фию, которая позволяет после математической обработки полученных данных не только диагностировать местоположение наружного сфинктера заднего прохода, но и прогнозировать результат предстоящей операции.

2.Простые высокие формы анальной атрезии не подлежат радикальной коррекции из-за высокой опасности летального исхода. Необходим противоестественный задний проход в виде двухствольной сигмостомы и наложенной возможно дистапьнее. как I этап лечения. Разрез брюшной стенки следует проводить в левой подвздошной области, чтобы при выполнении радикальной операции можно было воспользоваться этим же доступом.

3.Операцию по ликвидации ректовагинального соустья при атрезии прямой кишки и ануса следует начинать с промежностной мобилизации свища, что позволяет при последушем низведении мобилизо-

ванной кишки перекрывать ее передней стенкой дефект в задней стенке влагалища и избегать таким образом накладывания швов с опасностью их прорезывания и нагноения в ране.

4.Оптимальным возрастом для выполнения брюшно- лромежнос-тной проктопластики является 1 год. когда ребенок имеет достаточную массу тела и техническое исполнение операции вполне осуществимо.

Однако начинать радикальные коррекции можно с 8-10 месяцев, в т.ч. с ликвидацией ректоуретральных и ректовагинальных свищей. Предельным возрастом является срок 18 месяцев, после которого неизбежно возникающие вторичные изменения в органах и системах заметно ухудшают непосредственный и отдаленный результат лечения.

5.Подход к коррекции низких свищевых Форм должен быть индивидуализирован: при наличии небольших изменений терминального отдела толстой кишки бесспорно показана промежностная проктопласти-ка. Если имеются грубые нарушения в виде вторичного мегаколона и долихосигмы. то методом выбора следует считать брюшно- промежнос-тную резекцию измененных участков кишки. Критерием длины удаляемого участка служат данные ирригографии.

6.Наложение противоестественного заднего прохода является безусловно показанным в качестве этапа предоперационной подготовки у девочек с анальной атрезией и ректовагинальным соустьем в возрасте старше 1,5 лет, а также в случаях раннего послеоперационного осложнения со стороны раны промежности С нагноение, расхождение швов, отхождение культи низведенной кишки). После исчезновения воспалительных явлений ликвидацию колостомы следует осуществить через 2-4 месяца.

7. В дооперационном и послеоперационном периоде у детей со свищевой Формой атрезии следует применять бужирование как в стационаре, так и на дому.

8.В раннем послеоперационном периоде у пациентов на промежности имеются явления анастомозита, которые требуют наряду с тщательными санитарно- гигиеническими мероприятиями и местного лечения в виде эмульсионно-мазевых обработок раны, лазеротерапии, лечебных ванн.

9. В комплекс реабилитационного лечения необходимо включать клизмы с "Витаоном" (масляным бальзамом Караваева), которые оказывают оптимизирующее влияние на слизистую оболочку оперированной кишки, уменьшают явления послеоперационного колита, регулируют континенцию.

10.Применение электронной баллонометрии прямой кишки в раз-

ные сроки послеоперационного периода позволяет получить базовую информацию о состоянии и трансформации оперированного органа.

11.Срок диспансерного наблюдения у детей, перенесших операцию по поводу атрезии прямой кишки и ануса, должен составлять не менее 4 лет. Контроль должен осуществляеться в специализированных детских хирургических стационарах.

Список работ, ппубликпяанных пп темя лиссептатши

1.К вопросу о лечебной тактике при аноректальных пороках развития.// Реконструктивно- восстановительная хирургия заболеваний детского возраста. Сборник научных трудов. Горький, 1990.с.28-32.

2. Морфологические изменения слизистой дистальной кишки у детей, оперированных по поводу атрезии прямой кишки.// Заболевания органов пищеварения у детей. Саратов, 1993, с. 159. Потехин П. П., Паршиков В. В., Смирнов В. П.

3. Структура слизистой оболочки толстой кишки при воссоздании то-пографо- анатомических соотношений в результате хирургической коррекции атрезии прямой кишки и ануса.// Актуальные вопросы детской хирургии, ортопедии, травматологии, анестезиологии и реанимации. Тезисы докладов Международной научно- практической конференции детских хирургов. Уфа. 1994. с.112-114. Паршиков В. В.. Потехин П. П.. Фан тин С. А., Чернов М. А.

4.Хирургическая коррекция врожденных заболеваний толстой кишки и промежности.// Актуальные вопросы детской хирургии, ортопедии, травматологии, анестезиологии и реанимации. Тезисы докладов Международной научно- практической конференции детских хирургов. Уфа, 1994, с. 116-118. Паршков В. В., Стриженок С. А., Тапилкин В. В.

5.Миография при атрезиях прямой кишки и ануса у детей.// Нижегородский медицинский журнал. 1994, N3, с.28-30. Паршиков В.В., Карпович Е. И.

6.Оптимальные сроки радикального лечения аноректальных аномалий у детей в аспекте морфологических исследований.// Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии. Материалы I Международной конференции. "Последние достижения в области заболеваний пищеварительного тракта" Ставрополь, 1995, с.61. Паршиков В.В., Смирнов В. П., Блоцкий Ю. П., Потехин П. П.

7.Аноректальные пороки развития у детей: Методические рекомендации.- Нижний Новгород: Издательство НГМА, 1995.- с.20. Паршиков В. В.

8.Рентгенография толстой кишки после операций по поводу аноректальных аномалий.// Актуальные вопросы детской хирургии, ортопе-

дии и интенсивной терапии." анестезиологии с реаниматологией. Барнаул, 1995. с.97-98. Паршиков В.В.. Обрядов В.П.

9.Лечение послеоперационного знкопреза при атрезиях прямой кишки и ануса бальзамом Караваева.// Актуальные вопросы детской хирургии, ортопедии и интенсивной терапии, анестезиологии с реаниматологией. Барнаул, 1995, с.99-100. Паршиков В.В., Овсянникова 0. Б., Потехин П. П., Смирнов В. П., Чернов М. А.

10. Метод игольчатой миографии в диагностике нарушений иннервации наружного сфинктера заднего прохода у детей, оперированных по поводу атрезии ануса и прямой кишки.// Материалы VII Всероссийского съезда неврологов. Н. Новгород, 1995, с.47-48. Паршиков В.В., Чистов А. А.. Карпович Е. И.

11.Роль экологических Факторов в Формировании биоценоза у матери и новорожденного.// Новые технологии в педиатрии. Материалы конгресса педиатров России. Москва, 1995, с. 44-45. Овсянникова 0.Б., Воробьева В. А.. Тумакова Н.Б., Глушкова 0.А., Паршиков В.В., Сперанская 0. А., Маянская И. В., Огнева М. Л.

12.Эффективная программа реабилитации детей, оперированных по поводу аноректальных пороков.// Актуальные проблемы профилактики неинФекционных заболеваний. Тезисы докладов научно-практической конференции С с международным участием). Москва, 1995, с. 139. Серегина М. В., Овсянникова 0. Б., Паршиков В. В.. Потехин П. П., Тумакова Н. Б., Воробьева В. А.. Юганов С. И.

1. Паршиков В. В.Способ лечения ректовагинального свища при атрезии прямой кишки и ануса у детей. Заявка N94010292/14 С 010222) от 24.03.94г. Положительное решение от 17.08.94г.

2. Паршиков В. В., Потехин П. П., Овсянникова 0. Б., Воробьева В. А., Макеев Н. К., Серегина С. Н. Способ лечения послеоперационного эн-копреза у детей. Заявка N94045556/14 С 45721) от 29.12.94г. Положительное решение от 21.03.95г.

3. Паршиков В. В., Карпович Е. V!. Способ определения положения наружного сфинктера заднего прохода и прогнозирование результатов оперативного лечения атрезии прямой кишки и ануса у детей. Заявка N95102333 С 004429) от 20.02.95г. Положительное решение от 03.05.95г.