Автореферат и диссертация по медицине (14.01.26) на тему:Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных

ДИССЕРТАЦИЯ
Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных - тема автореферата по медицине
Бабаев, Гуванчмурат Кемалмухаммедович Москва 2012 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.26
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных

005006761

Бабаев Гуванчмурат Кемалмухаммедович Гемодинамическая коррекция врожденных пороков

сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных

14.01.26 - сердечно-сосудистая хирургия 14.01.05 - кардиология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 2 ЯН В 2012

Москва-2011

005006761

Диссертационная работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева РАМН.

Научные руководители:

Доктор медицинских наук, академик РАМН

Подзолков Владимир Петрович

Доктор медицинских наук

Зеленикин Михаил Михайлович

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кардиологическим отделением

Научного Центра Здоровья Детей РАМН Басаргина Елена Николаевна

Доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии

им. А.Н. Бакулева РАМН Ким Алексей Иванович

Ведущее учреждение: Федеральное Государственное Учреждение «Институт хирургии им. A.B. Вишневского» Минздравсоцразвития России

Защита диссертации состоится «27» января 2012 г. в 1400 часов на заседании диссертационного совета Д.001.015.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, 135, конференц-зад №2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан «3*.^» декабря 2011 г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета доктор медицинских наук

Газизова Динара Шавкатовна

Общая характеристика работы.

Актуальность проблемы.

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца с одножелудочко-вой гемодинамикой является одним из наиболее трудных разделов кардиохирургии.

Основные критерии, соблюдение которых способствует успешному выполнению операции Фонтена, были разработаны А. СЬоизБа! и соавт. в 1977г. и включали 10 основных показателей. Оптимальным возрастом для выполнения операции авторы считали 4-15 лет.

Однако, далеко не все больные, нуждающиеся в гемодинамической коррекции, являются "идеальными" кандидатами для применения данного метода. В том числе, речь идет о тех больных, которые благодаря относительно сбалансированному легочному кровотоку за счет особенностей анатомии порока или наличия системно-легочного анастомоза дожили до взрослого возраста без корригирующей операции. Вследствие длительного существования порока у этих пациентов могут развиваться как нарушения систолической и диастолической функции миокарда системного желудочка, так и необратимые изменения сосудов малого круга кровообращения.

Большинство исследователей считают, что идеальным этапом, предшествующим гемодинамической коррекции можно считать двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА), гемодинамика которого представляет собой промежуточный этап на пути к "гемодинамике Фонтена".

Клиническая эффективность операции ДКПА наиболее выражена у маленьких детей, так как венозный возврат по системе ВПВ в возрасте 1-3 лет составляет 55% от минутного объема. С возрастом доля венозного возврата по ВПВ снижается и достигает у взрослого человека 35% от минутного объема. Поэтому выполнение ДКПА во взрослом возрасте сопровождается значительно менее значимым ростом насыщения артериальной крови кислоро-

)

дом, чем у детей. Кроме того, взрослые пациенты с ДКПА нуждаются в дополнительном источнике легочного кровотока.

В связи с этим вопрос о тактике гемодинамической коррекции у взрослых больных остается нерешенным. Работы, посвященные детальному исследованию этой проблемы, в литературе представлены небольшим числом наблюдений. Это и послужило основанием к проведению данного исследования.

Цель исследования.

Изучение результатов гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных.

Задачи исследования:

1. На основании данных дооперационного обследования определить наиболее часто встречающиеся факторы риска гемодинамической коррекции у взрослых больных.

2. Изучить непосредственные результаты операций обхода правых отделов сердца у взрослых больных, определить факторы, влияющие на развитие ранних послеоперационных осложнений.

3. Изучить отдаленные результаты частичного обхода правых отделов сердца у больных, оперированных во взрослом возрасте, определить оптимальные сроки выполнения операции Фонтена после ДКПА.

4. Изучить отдаленные результаты операции Фонтена, в том числе после ранее выполненного ДКПА, у больных, оперированных во взрослом возрасте, определить факторы, влияющие на развитие отдаленных осложнений.

5. Определить основные принципы профилактики и лечения отдаленных осложнений операции Фонтена у взрослых больных.

Методы исследования.

Общеклиническое исследование. Электрокардиография и фонокардиография. Рентгенография органов грудной клетки. Эхокардиография.

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография.

Научная попита исследования.

В работе впервые в нашей стране изучены результаты гемодинамиче-ской коррекции сложных врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных. Конкретизированы факторы риска развития осложнений как ближайшего, так и отдаленного послеоперационного периода.

Разработаны показания и рекомендованы оптимальные сроки выполнения операции Фонтена у взрослых пациентов в зависимости от ранее выполненных оперативных вмешательств.

Практическая ценность исследования.

Результаты исследования дают возможность повысить эффективность хирургического лечения взрослых больных со сложными врожденными пороками сердца с одножелудочковой гемодинамикой. Решение этой проблемы имеет важное значение для сердечно-сосудистой хирургии.

Положения, выносимые на защиту.

1. Гемодинамическая коррекция ВПС с одножелудочковой гемодинамикой может быть успешно выполнена у взрослых больных.

2. ДКПА является оптимальным этапом гемодинамической коррекции у взрослых больных.

3. В случаях, когда риск полного обхода правых отделов сердца представляется повышенным, ДКПА улучшает состояние пациентов и может служить завершающим этапом коррекции.

5

Реализация результатов исследования.

Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделении хирургии детей старше 3- лет с врожденными пороками сердца НЦ ССХ им. Л.Н.Бакулева РАМН.

Апробация работы.

Основные положения работы обсуждены на XV и XVI Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов, на XIV Ежегодной научной сессии НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН а также на 59-м и 60-м Конгрессах Европейского общества сердечно-сосудистых и эндоваскулярных хирургов и на 25-м Конгрессе Европейской Ассоциации кардио-торакальных хирургов. Материалы диссертации доложены и обсуждены на объединенной конференции отделений хирургии ВПС у детей старшего возраста, детей раннего возраста, отделения легочной гипертензии, отделения рентгенохирургических исследований и лечения сердца и сосудов, рентгенодиагностического отделения, научно-консультативного отделения НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН 29 июня 2011 г.

Сведения о полноте публикаций.

По теме диссертации опубликованы 13 научных работ, включая 3 статьи в центральных журналах, достаточно полно отражающие содержание диссертации.

Объем и структура диссертации.

Объем диссертационной работы составляет 140 страниц машинописного текста. Диссертация состоит из введения, шести глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Иллюстративный материал представлен 5 рисунками и 22 таблицами.

Основное содержание диссертации.

Материал исследования.

В отделении хирургии детей старшего возраста с ВПС НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с 1983 по май 2011 года выполнено 407 операций Фон-тена, в том числе 24 пациентам старше 18 лет. За этот период также выполнено 310 операций КПА и ДКПА, в том числе 32 - у взрослых больных. 8 больным и ДКПА и операция Фонтена выполнялись во взрослом возрасте. Таким образом, в работе проанализированы результаты 56 операций, выполненных у 48 пациентов. Клиническая характеристика пациентов представлена в таблице 1.

Таблица 1. Клиническая характеристика пациентов

Показатель N %

Общее количество 48 100

Пол: мужской 28 58

женский 20 42

Возраст (средний), лет: 23,5 ± 4,8

III Функциональный класс (по NYHA): 30 62

IV Функциональный класс (по NYHA): 18 38

Большая часть больных (58%) была мужского пола. Средний возраст больных на момент операции составлял 23,5±4,8 лет. Самому младшему пациенту было 18 лет, самому старшему - 38. Наибольшую группу составили те больные, которым на момент операции было от 18 до 24 лет - 32 пациента; наименьшую группу составляли больные старше 30 лет - 7 пациентов (Рис.1)

Рисунок 1. Распределение больных на возрастные группы

□ пациенты

35 -зо ; 25 -20 -15 -10 -5 ; О ■

I ;;-М "т :т Лл-^птег ^ I т_г

Диагнозы больных представлены в таблице 2. Наиболее распространенным диагнозом у взрослых пациентов явился единственный желудочек сердца со стенозом легочной артерии - 18 случаев (38%). Таблица 2, Диагнозы оперированных пациентов.

Основные ВПС Количество больных

АТК 9 (19%)

ЕЖ со стенозом ЛА 18(38%)

СГПЖ 2 (4%)

ТМС, гипоплазия ПЖ 3 (6%)

АВ-дискордантность, гипоплазия ПЖ 3 (6%)

АВ-дискордантность, гипоплазия ЛЖ 3 (6%)

ОАВК, несбалансированная форма 9 (19%)

ДОС от ПЖ с некоммитированным ДМЖП и гипоплазией ЛЖ 1 (2%)

Итого: 48 (100%)

С целью проведения анализа результатов гемодинамической коррекции у взрослых больных все пациенты были разделены на три группы:

Группа I - 32 пациента, которым во взрослом возрасте выполнен ДКПА. 8 больным этой группы в последующем выполнена операция Фонте-на, таким образом, данные этих пациентов проанализированы на разных этапах лечения.

Группа 2 - 16 пациентов, которым выполнена этапная гемодинамиче-ская коррекция, то есть операция Фонтена после ДКПА. 8 из этих больных ДКПА выполнен в детском возрасте, 8 - во взрослом.

Группа 3 - 8 пациентов, которым во взрослом возрасте выполнена одномоментная гемодинамичсская коррекция, то есть без этапа ДКПА. 3 больным этой группы операция Фонтена выполнялась после системно-легочных анастомозов, в 5 случаях предшествующих паллиативный операций не было.

Отбор больных на оперативное лечение осуществлялся, исходя из общепринятых критериев операбельности. Достоверного различия исходных клинико-гемодипамических показателей пациентов между группами, выявлено не было. Несмотря на то, что средние значения клинико-гемодинамических показателей в целом соответствовали основным критериям операбельное™ (таблица 3), часть больных, помимо возраста, имела один или несколько факторов риска выполнения гемодинамической коррекции.

Таблица 3. Исходные клинико-гемодинамические показатели пациентов различных групп.

Возраст, лет ДЛА-ср, мм рт.ст 8аЮ2, % ФВ, % ОЛС, ед/м2 НЬ, мг/л

Группа 1 22,9±5,6 12,7±3,9 70,1±11,6 61,1±7,0 3,5±1,8 170,8±44,5

Группа 2 24,0±6,б 11,9±5,0 78,6±3,9 57,7±5,6 3,7±1,1 18б,2±36,4

Группа 3 24,6±4,2 14,0±4,0 81,8±6,4 59,3±5,1 4,3±1,1 200,1±31,2

В группе 1 количество больных с 1 фактором риска составило 12 (37,5%), с 2 факторами - 2 (6,2%), в 1 случае (3,1%) имели место 3 фактора риска.

Во 2 группе количество пациентов с 1 фактором риска составило 7 (43,8%), в 2 случаях (12,5%) были превышены 2 критерия операбельности.

В Згруппе у 4 (50%) пациентов был превышен 1 критерий операбельное™, у 1(12,5%) - 2 критерия.

Пациентам были выполнены различные варианты операций «обхода» правых отделов сердца.

Частичный «обход» правых отделов сердца в качестве этапа гемодина-мической коррекции был осуществлен 32 больным. 4-м из них выполнялся классический КПА (в 80-х годах 20 века), остальным 28 - двунаправленный КПА, в том числе в 2 случаях двусторонний, в 1 случае - операция геми-Фонтен. В 2 случаях при отсутствии печеночного сегмента НПВ выполнена операция Кавашима, в одном из этих случаев ДКПА также был двусторонним.

2 пациентам выполнялись сопутствующие внутрисердечные процедуры. В одном случае - расширение бульбовентрикулярного отверстия при субаортальной обструкции, в другом - расширение ДМПП.

При выполнении ДКПА у наших пациентов антеградный кровоток через ствол легочной артерии сохранялся во всех случаях. У 9 пациентов с ранее наложенными системно-легочными анастомозами последние были устранены во время операции, в 3 случаях системно-легочный анастомоз на стороне, противоположной ДКПА, был сохранен.

Полный «обход» правых отделов сердца был осуществлен 24 больным. При этом в 5 случаях операция Фонтена выполнена в модификации пред-сердно-легочного анастомоза, в 2 случаях — в модификации полного каво-пульмонального анастомоза (ПКПА), в 17 случаях - в модификации экстра-кардиального кондуита (ЭКК). У пациентов 2 группы, которым выполнялась этапная гемодинамическая коррекция, в 15 случаев выполнена операция Фонтена в модификации экстракардиалыюго кондуита и в 1 случае, у больного после классического КПА, выполнен предсердно-легочный анастомоз.

Ревизия и пластика общего АВ-клапана были выполнены в 3 случаях, при этом в 2 случаях комбинированная вальвулопластика была проведена

10

одновременно с перемещением коллектора печеночных вен при помощи экс-тракардиалыюго кондуита после ранее выполненной операции Ка\уа5Ыта (ДКПА при отсутствии печеночного сегмента НПВ с непарным продолжением).

Результаты операций обхода правого сердца у взрослых пациентов.

При сравнении непосредственных результатов операций обхода правых отделов сердца у взрослых больных с одножелудочковой гемодинамикой, наименьшие летальность и количество осложнений (3,1% и 15,6% соответственно) отмечены после операции ДКПА (таблица 4). Эти данные вполне объяснимы, учитывая меньшую травматичность и продолжительность этой операции, а также менее выраженное увеличение легочного кровотока после ДКПА, чем после операции Фонтена, что облегчает адаптацию пациентов к изменению гемодинамики.

Таблица 4.Сравнение летальности и частоты осложнений в раннем послеоперационном периоде по группам

Количество больных Осложнения Летальность

Группа 1 (ДКПА) 32 5 (15,6%) 1 (3,1%)

Группа 2 (Оп.Фонтена после ДКПА) 16 9 (56,3%) 2 (12,5%)

Группа 3 (одномоментная оп.Фонтена) 8 3 (37,5%) 1 (12,5%)

Обращает на себя внимание высокая частота нелетальных осложнений после операции Фонтена (50%), однако в 7 из 12 случаев эти осложнения были представлены длительной плевральной транссудацией, успешно купированной медикаментозной терапией.

Достоверных различий в показателях течения раннего послеоперационного периода, у больных 2 и 3 групп нами не выявлено. С целью определения факторов риска развития осложнений в раннем периоде после операции

Фонтена был проведен статистический анализ. У осложненных и неослож-ненных больных сравнивались следующие показатели:

• исходные - возраст на момент операции Фонтена; насыщение крови кислородом в капиллярах и концентрация гемоглобина; величина среднего давления в легочной артерии и общелегочного сосудистого сопротивления, легочно-артериальный индекс (Nakata) и индекс McGoon, показатели систолической и диастолической функции функционально единственного желудочка (фракция выброса и конечно-диастолическое давление), степень недостаточности АВ-клапанов, наличие системного правого желудочка; применение ДКПА как этапа коррекции; общее количество превышенных критериев опсрабельности (учитывались показатели легочной гемодинамики, сократительной способности миокарда и компетентность атриовентрикулярных клапанов);

• интраоперационные - время ИК и пережатия аорты;

Таблица 5. Факторы риска развития осложнений раннего периода после операции Фонтена у взрослых больных.

Больные с ослож- Больные без ос-

Параметры нениями ложнений Р

Средние значения

Возраст, пет 24,7 ± 6,2 23,8 ±5,6 0,746

Давление в ЛА, мм рт.ст 13,4 ±5,1 11,6 ±4,4 0,380

ОЛС, едАг* 3,8 ± 0,7 4,4 ± 1,2 0,489

Индекс Nakata, мм/м 363,7 ± 175,4 324,3 ±282,1 0,800

Индекс McGoon 2,34 ±0,57 1,44 ±1,26 0,169

Гемоглобин, г/л 184,8 ±32,2 200,6 ±38,3 0,322

Sat02, % 79,3 ±2,9 80,3 ± 7,3 0,652

ФВ,% 59,3 ± 5,9 56,3 ±4,1 0,302

КДД, мм рт.ст. 7,3 ±1,5 7,4 ±3,5 0,914

Степень АВ-недостаточности 1,7 ±1,6 0,6 ±1,3 0,185

Количество факторов риска 0,92 ±0,6 0,36 ±0,5 0,029

Время ИК, мин. 176,2 ± 82,7 112,5 ±39,0 0,023

Время пережатия аорты, мин 84,7 ±34,3 39,0 ±14,1 0,129

Частота встречаемости

Пережатие аорты,% 46,2 18,2 0,161

ДКПА как этап коррекции % 76,9 54,5 0307

Системный ПЖ, % 30,7 9,1 0,209

Проведенный анализ (таблица 5) показал, что возраст больных, а также исходные клинико-гемодинамичсские показатели не оказывали значимое влияние на течение раннего послеоперационного периода. Параметры легочной гемодинамики, размеры ветвей легочной артерии, показатели систолической и диастолической функции системного желудочка, значения насыщения крови кислородом и концентрации гемоглобина в группах осложненных и неосложненных больных достоверно не отличались (р > 0,1).

Исходя из проведенного анализа, статистически достоверными факторами риска осложненного течения раннего послеоперационного периода являются длительность ИК (176,2±82,7 минут против 112,5±39,0 минут при выполнении операции Фонтена; р<0,03), а также общее количество превышенных критериев операбельности.

Такие показатели, как частота выполнения операции в условиях пережатия аорты и кардиоплегии, применение ДКПА, как этапа коррекции и наличие системного правого желудочка также чаще встречались в группе больных с осложненным ранним послеоперационным периодом. Тем не менее, проведенный статистический анализ показал, что эти различия недостоверны (Р > 0,1).

Исходя из полученных данных, очевидно, что необходимость пережатия аорты и его длительность не ухудшает результаты операции Фонтена, однако общая продолжительность искусственного кровообращения оказывает прямое негативное влияние на течение раннего послеоперационного периода. Время ИК у пациентов, перенесших ДКПА (группа 1), составило 86,5±28,7 минут, что также достоверно отличалось от времени ИК в группах 2 и 3 (р<0,05).

Также следует сделать вывод о том, что хотя незначительное превышение одного из критериев операбельное™ у взрослых больных не оказывает влияния на результат операции Фонтена, превышение нескольких из общепринятых критериев может ухудшать течение раннего послеоперационного периода (р<0.05). Существенно меньшее количество ранних осложнений после операции ДКПА говорит в пользу применения этой операции как этапа хирургического лечения взрослых пациентов с ВПС с одножелудочковой гемодинамикой.

Через 1 год после оперативного лечения обследованы все выжившие пациенты. Отдаленные результаты в сроки свыше 5 лет после выполнения операций частичного и полного обхода правых отделов сердца были изучены у 12 больных. Срок наблюдения этих пациентов после операции колебался от 5 до 24 лет, в среднем составляя 9,3±5,6 года.

При анализе распределения больных по функциональным классам обращает на себя внимание тот факт, что 71% больных имеют хорошие показатели и относятся к 1-2 ФК по ЫУНА (таблица 6).

Таблица 6. Распределение больных по функциональным классам согласно классификации ЫУНА в отдаленные сроки после операции

Количество пациентов I ФК II ФК Ш-ГУФК

I группа 31 4 17 10

II группа 14 9 3 2

III группа 7 2 2 3

ИТОГ 52 15 22 15

В группе 1 отдаленная летальность отсутствовала, различные осложнения имели место в 16,1% случаев (таблица 7). Ухудшение состояния больных после частичного обхода правых отделов сердца в большинстве случаев свя-

зано с прогрессированием артериальной гипоксемии или недостаточностью АВ-клапанов и дисфункцией миокарда функционально единственного желудочка.

В группе 2 отдаленные осложнения развились в 14,3% случаев, все они привели к летальному исходу.

Таблица 7. Отдаленные осложнения и летальность по группам

Количество пациентов Осложнения Летальность

I группа 31 5 (16,1%) -

II группа 14 2(14,3%) 2 (14,3%)

III группа 7 4 (57,1%) 3 (42,9%)

ИТОГ 52 11 5

Наибольшее число осложнений (57,1%, 75% из них летальные) отмечено в группе 3, то есть у больных, которым выполнялась одномоментная операция Фонтена. Однако, учитывая самый длительный срок наблюдения в этой группе, а также то, что большинство больных оперированы на ранних этапах освоения методики (предсердно-легочный анастомоз, полный каво-пульмональный анастомоз), и в ряде случаев имело место превышение показаний, эти данные не позволяют делать однозначный вывод о недопустимости одноэтапной гемодинамической коррекции у взрослых больных сложными ВПС с одножелудочковой гемодинамикой. Наоборот, при отсутствии факторов риска, одномоментное выполнение полного обхода правых отделов сердца является наиболее эффективной процедурой лечения этой категории пациентов. Это подтверждает тот факт, что 2 пациента из этой группы, оперированные в последние годы по методике экстракардиального обхода правых отделов сердца, находятся в 1-2 функциональных классах.

Причинами, приводившими к развитию недостаточности кровообращения после операции Фонтена, были как существовавшие до операции факторы риска (повышенное давление в легочной артерии, снижение функцио-

15

нальных резервов системного желудочка, недостаточность атриовентрику-лярных клапанов), так и возникшие после операции осложнения. В тех случаях, когда удавалось хирургически или эндоваскулярно устранить причину повышения давления в малом круге кровообращения, состояние пациентов улучшалось.

Для определения факторов, способствующих развитию недостаточности кровообращения в отдаленном периоде после операции Фонтена у взрослых, были проанализированы следующие показатели:

• предоперационные - возраст на момент операции Фонтена; насыщение крови кислородом в капиллярах и концентрация гемоглобина; величина среднего давления в легочной артерии, общелегочного сосудистого сопротивления, фракции выброса функционально единственного желудочка, конечно-диастолического давления желудочке; наличие системного правого желудочка; применение ДКПА как этапа коррекции; количество превышенных критериев операбелыюсти (учитывались показатели легочной гемодинамики, сократительной способности миокарда и компетентность атриовентрикулярных клапанов);

• интраоперационные - время ИК и пережатия аорты;

• послеоперационные - наличие осложнений в раннем послеоперационном периоде.

Больные были разделены на две группы. В первую вошли 6 пациентов, у которых в отдаленном послеоперационном периоде имелась выраженная недостаточность кровообращения. Все эти больные находились в 3 функциональном классе по классификации ЫУНА или погибли. В другую группу вошли 15 пациентов с неосложненным течением отдаленного послеоперационного периода. Средние сроки наблюдения в обеих группах достоверно не отличались (4,8 против 3,8 года соответственно, р=0,75).

Таблица 8. Факторы риска развития недостаточности кровообращения в отдаленном периоде после операции Фонтена у взрослых больных.

Параметры Больные с ПК 1 Больные без НК Р

Средние значения

Исходные показатели

Возраст на момент операции, ле г 23,8 ±5,4 23,8 ±5,5 0,990

Насыщение крови кислородом, % 80,0 ± 5,4 79,5 ± 5,6 0,846

Гемоглобин г/л 169,3 ±37,0 204,6 ±32,1 0,053

Давление в ЛА, мм рт.ст 16,3 ±6,0 10,9 ±3,5 0,018

ОЛС, ед/м" 4,6 ±0,9 4,1 ± 1,2 0,570

ФВ единственного желудочка,% 59,3 ± 5,1 58,6 ±5,6 0,836

КДД единственного желудочка 9,5 ± 3,5 6,4 ±1,6 0,015

Степень АВ-недостаточности 2,2 ± 1,5 0,5 ±1,1 0,008

Время существования с-л ан-за 13,5 ± 4,2 2,0 ±5,1 0,001

Количество факторов риска 1,3 ± 0,5 0,3 ±0,5 0,001

Интраоперационные показатели

Время ИК, мин. 184,3 ±97,9 139,8 ±65,4 0,236

Время пережатия аорты, мин 70,6 ±47,2 83,0 ±7,1 0,740

Частота встречаемости

ДКПА как этап коррекции % 33,3 80,0 0,030

Системный ПЖ,% 33,3 20,0 0,540

Осложненный РПП 66,7 26,7 0,097

Как следует из полученных результатов (таблица 8), наиболее значимыми факторами, влияющими на развитие недостаточности кровообращения в отдаленном периоде после операции Фонтена, являются исходно повышенное среднее давление в легочной артерии (16,3 ± 6,0 у осложненных больных против 10,9 ± 3,5 у неосложненных, р<0,02), конечно-диастолическое давление в функционально единственном желудочке (9,5 ± 3,5 у осложненных больных против 6,4 ± 1,6 у неосложненных, р<0,02), выраженная недостаточность АВ-клапана (2,2 ± 1,5 степени у осложненных больных против

0,5 ± 1,1 степени у неосложненных, р<0,01) и общее количество превышенных критериев операбельности (1,3 ± 0,5 у осложненных больных против 0,3 ± 0,5 у неосложненных, р<0,01).

Кроме того, выявлено, что фактором риска развития отдаленных осложнений операции Фонтена у взрослых больных является длительность существования системно-легочного анастомоза (13,5 ± 4,2 года у осложненных больных против 2,0 ± 5,1 года у неосложненных, р<0,01).

Очевидно, что длительное существование системно-легочного анастомоза сопровождается объемной перегрузкой функционально единственного желудочка и ухудшает его диастолическую функцию. Это согласуется с полученными данными о негативном влиянии исходно повышенного конечно-диастолического давления в желудочке на отдаленные результаты операции Фонтена у взрослых больных.

Такие исходные показатели, как возраст пациентов на момент операции, насыщение артериальной крови кислородом, концентрация гемоглобина и фракция выброса системного желудочка, по нашим данным, не являются статистически значимыми факторами риска развития отдаленных осложнений (р>0,05).

Выполнение двунаправленного кавопульмоналыюго анастомоза, как этапа, предшествующего операции Фонтена, статистически достоверно снижает риск развития отдаленных осложнений (р<0,05).

При анализе отдаленной выживаемости в различных группах пациентов наибольший процент выживших больных в отдаленные сроки после операции отмечен в группе 1, то есть у больных, которым выполнен частичный обход правых отделов сердца (рисунок 2). Следует при этом отметить, что функциональный класс у большинства пациентов 1 группы в отдаленные сроки наблюдения снижается, как правило, за счет прогрессирования артериальной гипоксемии или, что отмечено реже, дисфункции миокарда желудочка.

Рисунок 2. Актуарная кривая выживаемости после операций обхода правых отделов сердца у взрослых пациентов.

Во 2 группе, то есть у больных, которым выполнена этапная гемодина-мическая коррекция, выживаемость несколько ниже, однако сроки наблюдения также меньше. Наименьшая выживаемость отмечена в группе больных, которым выполнена одномоментная операция Фонтена (группа 3), при этом различия отмечаются даже при сопоставимых сроках наблюдения с другими группами, так как наибольшее число осложнений и летальных исходов отмечается в первые годы наблюдения. Однако следует учитывать, что большая часть (66%) летальных исходов в этой группе обусловлена превышением показаний к операции, наблюдавшимся в первые годы освоения методики.

Не подлежит сомнению тот факт, что риск выполнения гемодинамиче-ской коррекции цианотических ВПС у взрослых больных связан, в первую очередь, с изменениями миокарда и легочных сосудов, обусловленными длительным существованием порока. Оперативное лечение может быть показано только больным с относительно сбалансированным или уменьшенным легочным кровотоком. У большинства наших пациентов гемодинамика малого

круга кровообращения и сократительная способность миокарда функционально единственного желудочка соответствовали показателям, при которых возможно выполнение операции Фонтена. По данным У.Ниуп с соавт. (2009) при соблюдении основных критериев операбельности операции Фонтена у взрослых больных сопровождается хорошими непосредственными и средне-отдаленными результатами. К факторам риска авторы относят нарушение систолической и диастолической функции системного желудочка, повышенное легочно-сосудистое сопротивление, недостаточные размеры легочных артерий, нарушения ритма сердца, а также возраст старше 30 лет. Приведенные нами результаты частично подтверждают эту точку зрения. Возраст, по нашим данным, самостоятельным фактором риска не является, но частота развития различных осложнений течения порока с возрастом возрастает.

Однако, есть категория пациентов, у которых одномоментное выполнение операции Фонтена связано с повышенным риском, обусловленным либо относительной гипоплазией легочных артерий, либо со сниженной сократительной способностью функционально единственного желудочка. У таких больных ДКПА с дополнительным источником легочного кровотока (иногда несколькими) может служить завершающим этапом коррекции, сопровождаясь некоторым улучшением их состояния.

Выводы.

1. Гемодинамическая коррекции сложных ВПС с одножелудочковой гемодинамикой может быть успешно выполнена у взрослых больных, несмотря на то, что в 64,3% случаев присутствуют один или несколько факторов риска выполненная этой операции.

2. Наиболее частыми факторами, способными ухудшить результаты операции у взрослых больных являются недостаточность атриовентрикулярных клапанов (в 21,4% случаев), повышение давления в легочной артерии (в

16,1% случаев) и нарушение функции системного (функционально единственного) желудочка (в 14,3% случаев).

3. Статистически достоверным фактором риска развития ранних осложнений после операции Фонтена у взрослых больных является длительность искусственного кровообращения более 120 минут (р<0,03).

4. Среднеотдаленные результаты операции ДКПА у взрослых больных хорошие. Через 1 год после операции 97% больных находятся в 1-2 ФК по классификации ИУНА. Со временем отдаленные результаты ДКПА ухудшаются. К 3 году наблюдения в 1-2 ФК по классификации ИУНА находятся 75% больных, а в сроки свыше 7 лет - только 20%.

5. Причинами ухудшения отдаленных результатов ДКПА являются нарастание артериальной гипоксемии (по причине утяжеления стеноза легочной артерии, развития артериовенозных и вено-венозных сообщений), про-грессирование недостаточности атриовентрикулярных клапанов или дисфункции миокарда единственного желудочка.

6. При отсутствии значительных противопоказаний выполнение операции Фонтена через 2-3 года после ДКПА позволяет предотвратить развитие большинства указанных осложнений, причем выполнение ДКПА как этапа гемодинамической коррекции статистически достоверно улучшает отдаленные результаты операции Фонтена (р=0,03).

7. Отдаленные результаты операций потного обхода правых отделов сердца у взрослых в целом хорошие. 76% пациентов находятся в 1-2 ФК по классификации ЫУНА.

8. Развитию отдаленных осложнений операции Фонтена у взрослых больных способствуют исходно повышенное среднее давление в легочной артерии (более 15 мм рт.ст.), нарушение диастолической функции единственного желудочка (конечно-диастолическое давление более 9 мм рт.ст.), наличие некорригированной недостаточности атриовентрикулярных клапанов

(2 и более степени), а также суммарное количество превышенных критериев операбелыюсти (более 1).

9. Профилактикой развития отдаленных осложнений операции Фонтена является строгое соблюдение показаний к операции, а также своевременная коррекция нарушений гемодинамики, возникающих в различные сроки после операции, включающая как медикаментозные, так и хирургические и эндова-скулярные методы лечения.

Практические рекомендации.

1. При определении показаний к гемодинамической коррекции сложных ВПС с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных следует учитывать как степень выраженности отдельных факторов риска (показатели гемодинамики малого круга кровообращения, размеры легочных артерий, функциональные показатели системного желудочка и др.), так и их суммарное количество.

2. При отсутствии противопоказаний (идеальные кандидаты) операция Фонтена может выполняться у взрослых больных в один этап.

3. У взрослых больных с несколькими факторами риска (в том числе выраженная артериальная гипоксемия и полицитемия) показано этапное лечение и в качестве этапа лечения предпочтительно выполнение частичного обхода правых отделов сердца - ДКГ1А.

4. Коррекция атриовентрикулярной недостаточности 2 и более степени обязательно должна выполняться у взрослых больных при операциях частичного и полного обхода правых отделов сердца.

5. Выполнение операции Фонтена оптимально через 2-3 года после ДКПА, то есть на высоте эффекта данной операции, так как в дальнейшем состояние ряда больных ухудшается.

6. При сохранении высокого риска операции Фонтена у больных, перенесших ДКПА и выраженной артериальной гипоксемии предпочтительным

методом лечения является создание системно-легочного анастомоза на стороне, противоположной ДКПА с целыо увеличения насыщения крови кислородом, причем у взрослых больных с высоким риском выполнения операции Фонтена ДКПА может являться завершающим этапом гемодинамической коррекции.

7. Лечение отдаленных осложнений операции Фонтена у взрослых больных должно быть патогенетическим, включающим как терапевтические, так и хирургические методы.

8. Взрослые пациенты, перенесшие операции обхода правых отделов сердца требуют постоянного наблюдения кардиолога. Особенно пристального внимания заслуживают пациенты в первые 2-3 года после операции, так как большинство отдаленных осложнений развивается именно в эти сроки.

Список опубликованных научных работ по теме диссертации.

1. Подзолков, В.П. Результаты гемодинамической коррекции функционально единственного желудочка сердца у пациентов с синдромом висцеральной гетеротаксии. / В.П. Подзолков, М.М. Зеленикин, Д.В. Ковалев, И.А. Юрлов, Г.К. Бабаев, H.A. Путято, В.Н. Макаренко, Т.В. Шинкарева, A.B. Соболев, В.И. Донцова, Т.Н. Ваулина // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН -2009.-Т. 10. №6.-С. 10.

2. Подзолков, В.П. Непосредственные результаты гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных. / В.П. Подзолков, М.М. Зеленикин, И.А. Юрлов, К.А. Мчедлишвили, H.A. Путято, Д.В. Ковалев, Г.К. Бабаев // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2009. - Т. 10. № 6. - С. 11.

3. Yurlov, I.A. Results of hemodynamic correction of single ventricle in patients with heterotaxy syndrome / I.A. Yurlov, V.P. Podzolkov, M.M. Zelenikin, D.V. Kovalev, G.K. Babaev, N.A. Putiato, V.N. Makarenko, T.V. Shinkareva, A.V. So-bolev, V.l. Dontsova, T.N. Vaulina, S.B. Zaets // Interactive Cardiovascular and

Thoracic Surgery - 2010. - V. 10. Suppl. 1. - P. S29.

4. Подзолков, В.П. Непосредственные и отдаленные результаты ДКПА при коррекции ВПС с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных. / В.П. Подзолков, М.М. Зеленикин, H.A. Юрлов, Г.К. Бабаев, Д.В. Ковалев, К.А. Мчедлишвили, H.A. Путято // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2010. - Т. 11.№3.-С. 7.

5. Yurlov, I.A. Is visceral heterotaxy a risk factor for hemodynamic correction of a single ventricle?/ I.A. Yurlov, V.P. Podzolkov, M.M. Zelenikin, D.V. Kovalev, G.K. Babaev, N.A. Putiato, S.B. Zaets // Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery - 2010. - V. 11. Suppl. 2. -P. S88.

6. Подзолков, В.П. Результаты гемодинамической коррекции функционально единственного желудочка сердца у пациентов с синдромом висцеральной гстеротаксии в сочетании с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. / В.П. Подзолков, М.М. Зеленикин, Д.В. Ковалев, H.A. Юрлов, Г.К. Бабаев, H.A. Путято, A.B. Соболев, В.Н. Макаренко, Т.В. Шинкарева, В.В. Плахова, В.Н. Донцова // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН -2010.-Т. 11. №6.-С. 10.

7. Подзолков, В.П. Среднеотдаленные результаты гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных. / В.П. Подзолков, М.М. Зеленикин, И.А. Юрлов, Г.К. Бабаев, Д.В. Ковалев, H.A. Путято, К.А. Мчедлишвили, Т.В. Шинкарева // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2010. - Т. 11. № 6. - С. 11.

8. Подзолков, В.П. Структура и причины развития нарушений ритма сердца после гемодинамической коррекции сложных ВПС с функционально единственным желудочком. / В.П. Подзолков, К.А. Мчедлишвили, М.М. Зеленикин, Б.Н. Сабиров, И.А. Юрлов, Д.В. Ковалев, Г.К. Бабаев // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2010. - Т. 11. № 6. - С. 17.

9. Подзолков, В.П. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой в сочетании с синдромом висцераль-

24

нойгетеротаксии./В.П. Подзолков, Д.В. Ковалев, М.М. Зеленикин, И.А. Юрлов, Г.К. Бабаев, M.LLL Мавлютов, А.В. Соболев, М.Б. Неджепов, В.В. Плахова, Т.В. Шинкарева // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2010. -№6.-С. 10-16.

10. Kovalev, D. Hemodynamic correction of a functionally single ventricle with concomitant hcterotaxy syndrome and associated atrioventricular valves regurgitation. Surgical tactics and the results of the hemodynamic correction / D. Kovalev, I. Yurlov, V. Podzolkov, M. Zclenikin, G. Babaev, N. Putiato, T. Shinkareva, V. Plakchova, S. Zaets//Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery-2011. -V. 12. Suppl. 1. -P. S93-94.

11. Подзолков, В.П. Непосредственные результаты двунаправленного каво-пульмонального анастомоза у больных с функционально единственным желудочком в сочетании с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. /

B.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, Д.В. Ковалев, М.М. Зеленикин, И.А. Юрлов, Н.А. Путято, Г.К. Бабаев, М.Ш. Мавлютов, М.Г. Пурсанов, Е.А. Малярова,

A.С. Махмутходжаев, В.И. Донцова // Детские болезни сердца и сосудов. -2011,-№2.-С. 41-47.

12. Подзолков, В.П. Непосредственные результаты гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных. / В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, М.М. Зеленикин, И.А. Юрлов, Д.В. Ковалев, К.А. Мчедлишвили, Н.А. Путято, А.С. Махмутходжаев, Г.К. Бабаев // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2011. - № 2. -

C. 11-14.

13. Бабаев, Г.К. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных / Г.К. Бабаев,

B.П. Подзолков, М.М. Зеленикин, И.А. Юрлов, Д.В. Ковалев, Н.А. Путято // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2011. - Т. 12. № 6. - С. 7.

Подписано в печать:

21.12.2011

Заказ № 6426 Тираж - 150 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru

 
 

Оглавление диссертации Бабаев, Гуванчмурат Кемалмухаммедович :: 2012 :: Москва

Список используемых сокращений.

ВВЕДЕНИЕ.

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

Глава 2. ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ "

ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Характеристика больных.

2.2 Методы исследования.

Глава 3. ВАРИАНТЫ ГЕМОДИНАМИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С ОДНОЖЕЛУДОЧКОВОЙ ГЕМОДИНАМИКОЙ У ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ.

3.1. Варианты частичного обхода правых отделов сердца.

3.2. Варианты полного обхода правых отделов сердца.

Глава 4. НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ГЕМОДИНАМИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С ОДНОЖЕЛУДОЧКОВОЙ ГЕМОДИНАМИКОЙ У ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ.

4.1. Непосредственные результаты частичного обхода правых отделов сердца (Группа 1).-.

4.2. Непосредственные результаты полного обхода правых отделов сердца после ранее выполненного ДКПА (Группа 2).

4.3. Непосредственные результаты одномоментного полного обхода правых отделов сердца (Группа 3).

4.4. Сравнение непосредственных результатов операций обхода правых отделов сердца у взрослых больных по группам.

Глава 5. ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ГЕМОДИНАМИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С ОДНОЖЕЛУДОЧКОВОЙ ГЕМОДИНАМИКОЙ У ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ.

5.1. Отдаленные результаты частичного обхода правых отделов сердца (Группа 1).

5.2. Отдаленные результаты полного обхода правых отделов сердца после ранее выполненного ДКПА (Группа 2).

5.3. Отдаленные результаты одномоментного полного обхода правых отделов сердца (Группа 3).

5.4. Лечение осложнений отдаленного периода после операций обхода правых отделов сердца у взрослых больных.

5.5. Сравнение отдаленных результатов операций обхода правых отделов сердца у взрослых больных по группам.

 
 

Введение диссертации по теме "Сердечно-сосудистая хирургия", Бабаев, Гуванчмурат Кемалмухаммедович, автореферат

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой является одним из наиболее трудных разделов кардиохирургии.

С момента, когда Р.Рог^ап предложил методику гемодинамической коррекции атрезии трикуспидального клапана, расширились как спектр применения операции Фонтена, так и показания к ней. С целью создания оптимальных условий для гемодинамики постоянно совершенствовалась методика операции.

Основные критерии, соблюдение которых способствует успешному выполнению операции Фонтена, были разработаны А. Choussat и соавт. в 1977г. и включали 10 основных показателей. Возраст больных был вынесен в качестве самостоятельного критерия и оптимальным для выполнения операции авторы считали возраст 4-15 лет.

Однако, далеко не все больные, нуждающиеся в гемодинамической коррекции, являются "идеальными" кандидатами для применения данного метода. Выполнение операции Фонтена у пациентов, не соответствующих критериям операбельности, связано с повышенным риском. В том числе, речь идет о тех больных, которые благодаря относительно сбалансированному легочному кровотоку за счет особенностей анатомии порока или наличия системно-легочного анастомоза дожили до взрослого возраста без корригирующей операции. Вследствие длительного существования порока у этих пациентов могут развиваться как нарушения систолической и диастолической функции миокарда системного желудочка, так и необратимые изменения сосудов малого круга кровообращения.

Одним из путей уменьшения риска операции может служить разделение гемодинамической коррекции по методу Фонтена на этапы. Целью этапного лечения является постепенная подготовка малого круга кровообращения пациента к новым гемодинамическим условиям.

Большинство исследователей считают, что идеальным этапом, предшествующим гемодинамической коррекции можно считать двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА), гемодинамика, которого представляет собой промежуточный этап на пути к "гемодинамике Фонтена". При этом легочный кровоток возрастает в меньшей степени, чем после операции Фонтена, кроме того, при сохранении антеградного легочного кровотока сочетаются пульсирующий и непульсирующий тип легочного кровообращения. Эта операция легче переносится больными и позволяет более мягко адаптировать систему кровообращения к последующей операции Фонтена. По сути, если операция Фонтена представляет собой «полный обход» правых отделов сердца, то ДКПА является «частичным обходом».

Клиническая эффективность операции ДКПА наиболее выражена у маленьких детей, так как венозный возврат по системе ВПВ в возрасте 1-3 лет составляет 55% от минутного объема, что позволяет обеспечить эффективный легочный кровоток даже при отсутствии дополнительных его источников (ЗаНт А. с соавт., 1995). С возрастом доля венозного возврата по ВПВ снижается и достигает у взрослого человека 35% от минутного объема. Выполнение ДКПА во взрослом возрасте сопровождается значительно менее значимым ростом насыщения артериальной крови кислородом, чем у детей. Кроме того, взрослые пациенты с ДКПА нуждаются в дополнительном источнике легочного кровотока.

В связи с этим вопрос о тактике гемодинамической коррекции у взрослых больных остается нерешенным. Работы, посвященные детальному исследованию этой проблемы, в литературе представлены небольшим числом наблюдений. Это и послужило основанием к проведению данного исследования.

В отделении хирургии детей старшего возраста с ВПС НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с 1983 по май 2011 года выполнено 407 операций Фонтена, в том числе 24 пациентам старше 18 лет. За этот период также выполнено 310 операций КПА и ДКПА, в том числе 32 - у взрослых больных. Анализ этого материала поможет ответить на ряд вопросов и разработать положения, способствующие улучшению результатов гемодинамической коррекции сложных ВПС у взрослых.

Целью данной работы явилось изучение результатов гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных.

Задачами исследования явились:

1. На основании данных дооперационного обследования определить наиболее часто встречающиеся факторы риска гемодинамической коррекции у взрослых больных.

2. Изучить непосредственные результаты операций обхода правых отделов сердца у взрослых больных, определить факторы, влияющие на развитие ранних послеоперационных осложнений.

3. Изучить отдаленные результаты частичного обхода правых отделов сердца у больных, оперированных во взрослом возрасте, определить оптимальные сроки выполнения операции Фонтена после ДКПА.

4. Изучить отдаленные результаты операции Фонтена, в том числе после ранее выполненного ДКПА, у больных, оперированных во взрослом возрасте, определить факторы, влияющие на развитие отдаленных осложнений.

5. Определить основные принципы профилактики и лечения отдаленных осложнений операции Фонтена у взрослых больных.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Гемодинамическая коррекция ВПС с одножелудочковой гемодинамикой может быть успешно выполнена у взрослых больных.

2. ДКПА является оптимальным этапом гемодинамической коррекции у взрослых больных.

3. В случаях, когда риск полного обхода правых отделов сердца представляется повышенным, ДКПА улучшает состояние пациентов и может служить завершающим этапом коррекции.

Работа выполнена в отделении хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца (зав.-академик РАМН, профессор В.П.Подзолков), отделении рентгено-хирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (зав. - член-корр. РАМН, профессор Б.Г.Алекян), рентгено-диагностическом отделении (зав. - д.м.н., профессор В.Н. Макаренко), научно-консультативном отделении (зав. д.м.н., профессор С.Ф. Никонов) Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН.

Автор считает своим долгом выразить глубокую благодарность и искреннюю признательность своим научным руководителям - академику РАМН, профессору В.П.Подзолкову и доктору медицинских наук М.М.Зеленикину, а также всем сотрудникам отделения ВПС, в особенности И.А.Юрлову и Д.В.Ковалеву за оказанную поддержку и полезные советы при выполнении данной работы.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных"

ВЫВОДЫ.

1. Гемодинамическая коррекции сложных ВПС с одножелудочковой гемодинамикой может быть успешно выполнена у взрослых больных, несмотря на то, что в 64,3% случаев присутствуют один или несколько факторов риска выполненная этой операции.

2. Наиболее частыми факторами, способными ухудшить результаты операции у взрослых больных являются недостаточность атриовентрикулярных клапанов (в 21,4% случаев), повышение давления в легочной артерии (в 16,1% случаев) и нарушение функции системного (функционально единственного) желудочка (в 14,3% случаев).

3. Статистически достоверным фактором риска развития ранних осложнений после операции Фонтена у взрослых больных является длительность искусственного кровообращения более 120 минут (р<0,03).

4.Среднеотдаленные результаты операции ДКПА у взрослых больных хорошие. Через 1 год после операции 97% больных находятся в 1-2 ФК по классификации КУНА. Со временем отдаленные результаты ДКПА ухудшаются. К 3 году наблюдения в 1-2 ФК по классификации КУНА находятся 75% больных, а в сроки свыше 7 лет - только 20%.

5. Причинами ухудшения отдаленных результатов ДКПА являются нарастание артериальной гипоксемии (по причине утяжеления стеноза легочной артерии, развития артериовенозных и вено-венозных сообщений), прогрессирование недостаточности атриовентрикулярных клапанов или дисфункции миокарда единственного желудочка.

6.При отсутствии значительных противопоказаний выполнение операции Фонтена через 2-3 года после ДКПА позволяет предотвратить развитие большинства указанных осложнений, причем выполнение ДКПА как этапа гемодинамической коррекции статистически достоверно улучшает отдаленные результаты операции Фонтена (р=0,03).

7. Отдаленные результаты операций полного обхода правых отделов сердца у взрослых в целом хорошие. 76% пациентов находятся в 1-2 ФК по классификации ЫУНА.

8. Развитию отдаленных осложнений операции Фонтена у взрослых больных способствуют исходно повышенное среднее давление в легочной артерии (более 15 мм рт.ст.), нарушение диастолической функции единственного желудочка (конечно-диастолическое давление более 9 мм рт.ст.), наличие некорригированной недостаточности атриовентрикулярных клапанов (2 и более степени), а также суммарное количество превышенных критериев операбельности (более 1).

9.Профилактикой развития отдаленных осложнений операции Фонтена является строгое соблюдение показаний к операции, а также своевременная коррекция нарушений гемодинамики, возникающих в различные сроки после операции, включающая как медикаментозные, так и хирургические и эндоваскулярные методы лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. При определении показаний к гемодинамической коррекции сложных ВПС с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных следует учитывать как степень выраженности отдельных факторов риска (показатели гемодинамики малого круга кровообращения, размеры легочных артерий, функциональные показатели системного желудочка и др.), так и их суммарное количество.

2. При отсутствии противопоказаний (идеальные кандидаты) операция Фонтена может выполняться у взрослых больных в один этап.

3. У взрослых больных с несколькими факторами риска (в том числе выраженная артериальная гипоксемия и полицитемия) показано этапное лечение и в качестве этапа лечения предпочтительно выполнение частичного обхода правых отделов сердца - ДКПА.

4. Коррекция атриовентрикулярной недостаточности 2 и более степени обязательно должна выполняться у взрослых больных при операциях частичного и полного обхода правых отделов сердца.

5. Выполнение операции Фонтена оптимально через 2-3 года после ДКПА, то есть на высоте эффекта данной операции, так как в дальнейшем состояние ряда больных ухудшается.

6. При сохранении высокого риска операции Фонтена у больных, перенесших ДКПА и выраженной артериальной гипоксемии предпочтительным методом лечения является создание системно-легочного анастомоза на стороне, противоположной ДКПА с целью увеличения насыщения крови кислородом, причем у взрослых больных с высоким риском выполнения операции Фонтена ДКПА может являться завершающим этапом гемодинамической коррекции.

7. Лечение отдаленных осложнений операции Фонтена у взрослых больных должно быть патогенетическим, включающим как терапевтические, так и хирургические методы.

8. Взрослые пациенты, перенесшие операции обхода правых отделов сердца требуют постоянного наблюдения кардиолога. Особенно пристального внимания заслуживают пациенты в первые 2-3 года после операции, так как большинство отдаленных осложнений развивается именно в эти сроки.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2012 года, Бабаев, Гуванчмурат Кемалмухаммедович

1. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Красиков Л.И. / / Гемодинамическая коррекция атрезии трикуспидального клапана //Грудная хирургия, 1976, № б, с. 3-10

2. Бухарин В.А., Подзолков В.П. // Гемодинамическая коррекция единственного желудочка сердца / / Грудная хир., 1978, 9, 24-9.

3. Галанкин Н.К. //Кавопульмональный анастомоз//Л.,1968, 183 с.

4. Галанкин Н.К.,Дарбинян Т.М. //Анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией //Эксперим хир., 1956, 3, 54-57

5. Заец С.Б.// Хирургическое лечение сложных врожденных пороков сердца со стенозом легочной артерии различными методами "обхода" правых отделов сердца //Дисс. докт. мед. наук, М., 1997.

6. Кассирский Г.И., Зотова A.M., Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Махачев О.М. Функциональная оценка состояния больных после операции Фонтена. /'/ Кардиология. 1990. - N 8. - С. 44 - 46.

7. Мешалкин E.H. / / Анастомоз верхней полой вены и легочной артерии у больных врожденными пороками сердца с недостаточностью тока крови в малом круге кровообращения // Эксперим хир., 1956, б, 612

8. В. П. Подзолков, Б.Г.Алекян, М.Р.Чиаурели и др. / / Влияние коллатеральных источников легочного кровотока на течение ближайшего периода после операции Фонтена. / / Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2005, №1, с. 11-16

9. Подзолков В. П., Заец С. Б., Чиаурели М.Р. и др./ /Опыт двунаправленного кавопульмонального анастомоза при сложных врожденных пороках сердца / / Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1995, 3, 4-10

10. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А.// Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции//Монография, М., 2007, 241 с.

11. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М. и др.//Обоснование принципа многоэтапного подхода к хирургическому лечению сложных врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции.//Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2003, №4, с. 20-25

12. Шмальц A.A. // Результаты операции «обхода» правых отделов сердца у больных старше 15 лет со сложными врожденными пороками сердца / / Дисс. канд. мед. наук. М. - 2000.

13. Adachi I, Ueno Т, Hori Y, Sawa Y.//Alterations in the medial layer of the main pulmonary artery in a patient with longstanding Fontan circulation//Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010;11(5):682-3.

14. Aeba R., Katogi Т., Kashima I. et al. //Factors influencing arterial oxygenation early after bidirectional cavopulmonary shunt withoutadditional sources of pulmonary blood flow / / J Thorac Cardiovasc Surg, 2000, 120,

15. Alejos J.C., Williams R.G., Jarmakani J.M., et al. //Factors influencing survival in patients undergoing the bidirectional Glenn anastomosis // American Journal of Cardiology, 1995, 75, 1048-1050

16. Amodeo A, Di Carlo D, Grigioni M et al. //Early primary Kawashima operation combined with direct hepatic vein-to-azygos vein connection: A new logical approach //J Thorac Cardiovasc Surg 2005;129:949-50

17. Andrews RE, Tulloh RM, Anderson DR.// Coil occlusion of systemic venous collaterals in hypoplastic left heart syndrome.// Heart. 2002;88(2): 167-9.

18. Azakie A, McCrindle BW, Van Arsdell G, et al. // Extracardiac conduit versus lateral tunnel cavopulmonary connections at a single institution: impact on outcomes. //J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;122(6):1219-28.

19. Balling G, Vogt M, Kaemmerer H, et al. / / Intracardiac thrombus formation after the Fontan operation. / / J Thorac Cardiovasc Surg. 2000; 119(4 Pt l):745-52.

20. Baskett R, Ross D, Warren A, et al. //Hepatic Vein to the Azygous Vein Anastomosis for Pulmonary Arteriovenous Fistulae / / Ann Thorac Surg 1999;68:232-3

21. Berdat P., Belli E, Lacour-Gayet F, et al. // Additional Pulmonary Blood Flow Has No Adverse Effect on Outcome After Bidirectional Cavopulmonaiy Anastomosis// Ann Thorac Surg 2005;79:29-36.

22. Booth KL, Roth SJ, Thiagarajan RR, et al. // Extracorporeal membrane oxygenation support of the Fontan and bidirectional Glenn circulations.// Ann Thorac Surg. 2004;77(4):1341-8.

23. Brown J, Ruzmetov M, Vijay P, et al. //Pulmonary Arteriovenous Malformations in Children After the Kawashima Operation / / Ann Thorac Surg 2005;80:1592-1596

24. Burkhart HM., Dearani JA., Mair DD. et al.//The modified Fontan procedure: Early and late results in 132 adult patients //J Thorac Cardiovasc Surg 2003;125:1252-1259

25. Carey JA, Hamilton JR, Hilton CJ, et al. / / Orthotopic cardiac transplantation for the failing Fontan circulation. // Eur J Cardiothorac Surg. 1998;14(1):7-13.

26. Castaneda A.R., Bridges N.D. // The Fontan operation with a fenestrated patch: rationale and results. // Cardio Young 1993;3:202-206.

27. Chakrabarti S, Keeton BR, Salmon AP, Vettukattil JJ.// Acquired combined immunodeficiency associated with protein losing enteropathy complicating Fontan operation.// Heart. 2003;89(10): 1130-1.

28. Choussat A., Fontan F., Besse P. et al. //Selection criteria for Fontan's procedure //In Anderson R.H., Shineborne E.A. eds. Pediatric cardiology 1977, Edinburgh: Churchill Livinstone, 1978: 559-66

29. Chowdhury UK, Govindappa RM, Das P, et al.//Histomorphometric analysis of intrapulmonary vessels in patients undergoing bidirectional Glenn shunt and total cavopulmonaiy connection// J Thorac Cardiovasc Surg. 2010; 140 (6): 1251-6.el-14.

30. Conte S, Gewillig M, Eyskens B, et al. // Management of late complications after classic Fontan procedure by conversion to total cavopulmonaiy connection. // Cardiovasc Surg. 1999;7(6):651-5.

31. Crupi G, Locatelli G, Tiraboschi R, et al. //Protein-losing enteropathy after Fontan operation for tricuspid atresia (imperforate tricuspid valve). //Thorac Cardiovasc Surg. 1980;28:359-363

32. Day R.W., Etheridge S.P., Veasy L.G. et al. //Single ventricle palliation: greater risk of complications with the Fontan procedure than with the bidirectional Glenn procedure alone.//Int J Cardiol. 2006, 13; 106(2) p. 201-10.

33. De Levai M.R.,Kilner P., Gewilling M. et al.// Total cavopulmonary connection: a logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontan operation / /J Thorac Cardiovasc Surg, 1988, 96, 682-95

34. Desai T, Wright J, Dhillon R, Stumper O.// Transcatheter Closure of Ventriculo-Pulmonary Artery Communications in staged Fontan Procedures.// Heart. 2006 Dec 12;

35. Dodge-Khatami A, Rahn M, Pretre R, Bauersfeld U.// Dual chamber epicardial pacing for the failing atriopulmonary Fontan patient. / / Ann Thorac Surg. 2005;80(4): 1440-4.

36. Duncan BW, Rosenthal GL, Jones TK, Lupinetd FM. /'/ First-stage palliation of complex univentricular cardiac anomalies in older infants. / / Ann Thorac Surg. 2001;72(6):2077-80.

37. Earing MG, Cetta F, Driscoll DJ, et al. / / Long-term results of the Fontan operation for double-inlet left ventricle.// Am J Cardiol. 2005;96(2):291-8.

38. Facchini M, Guldenschuh I, Turina J, et al. // Resolution of protein-losing enteropathy with standard high molecular heparin and urokinase after Fontan repair in a patient with tricuspid atresia. //J Cardiovasc Surg. 2000;41:567-570

39. Fedderly RT, Whitstone BN, Frisbee SJ, et al. / / Factors related to pleural effusions after Fontan procedure in the era of fenestration. // Circulation. 2001;104(12 Suppl 1):1148-51.

40. Feinstein JA, Moore P, Rosenthal DN, et al. / / Comparison of contrast echocardiography versus cardiac catheterization for detection of pulmonary arteriovenous malformations. // Am J Cardiol. 2002;89(3):281-5.

41. Fin ta K.M., Beekman R.H., Lupinetti F.M., Bove E.L. // Systemic ventricular outflow obstruction progresses after the Fontan operation. // Ann Thorac Surg 1994;58:1108-1113

42. Fishberger S.B., Wernovsky G., Gentles T.L. et al. //Factors that influence the development of atrial flutter after the Fontan operation / / J Thorac Cardiovasc Surg, 1997, 113, 1, 80-86

43. Fontan F., Baudet E. //Surgical repair of tricuspid atresia //Thorax, 1971, 26, 240-48

44. Forbes TJ, Rosenthal GL, Reul GR et al. / / Risk factors for life-threatening cavopulmonary thrombosis in patients undergoing bidirectional superior cavopulmonary shunt: an exploratory study. //Am Heart J. 1997; 134(5 Pt 1):865-71.

45. Freedom RM, Nykanen D, Benson LN. // The physiology of the bidirectional cavopulmonary connection.//Ann Thorac Surg 1998;66(2):664-7.

46. Friesen CL, Sherwood MC, Gauvreau K, et al. // Intermediate outcomes of atrioventricular valvuloplasty in lateral tunnel Fontan patients.// J Heart Valve Dis. 2004;13(6):962-71.

47. Frommelt M.A., Frommelt P.C., Berger S., et al. //Does an additional source of pulmonary blood flow after outcome after a bidirectional cavopulmonaiy shunt // Circulation, 1995, 92(suppl II), 9, 240-244

48. Fujii Y., Sano S., Kotani Y., et al.//Midterm to Long-Term Outcome of Total Cavopulmonary Connection in High-Risk Adult Candidates//Ann Thorac Surg 2009;87:562-570

49. Gatzoulis MA, Munk MD, Williams WG, Webb GD. // Definitive palliation with cavopulmonaiy or aortopulmonary shunts for adults with single ventricle physiology. // Heart. 2000;83(l):51-7.

50. Gatzoulis MA, Shinebourne EA, Redington AN, et al. // Increasing cyanosis early after cavopulmonary connection caused by abnormal systemic venous channels// Br. Heart J., 1995, 73, 182-186.

51. Gelatt M., Hamilton R.M., McCrindle B.W., et al. // Risk factors for atrial tachyarrhythmias after the Fontan operation. / / J Am Coll Cardiol 1994;24:1735-1741

52. Gentles TL, Mayer JE Jr, Gauvreau K, et al. // Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome. // J Thorac Cardiovasc Surg. 1997; 114(3):376-91.

53. Ghaferi AA, Hutchins GM.// Progression of liver pathology in patients undergoing the Fontan procedure: Chronic passive congestion, cardiac cirrhosis, hepatic adenoma, and hepatocellular carcinoma.// J Thorac Cardiovasc Surg. 2005; 129(6): 1348-52.

54. Glenn W.W.I., Patino J.F. // Circulatory bypass of the right heart //Yale J Bid Med, 1954, 27, 147-51

55. Gupta A, Daggett C, Behera S, et al. // Risk factors for persistent pleural effusions after the extracardiac Fontan procedure.// J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 127(6): 1664-9.

56. Hanseus K, Bjorkheim G, Sorensen GK, Sonesson SE. //Formation of thrombus and thromboembolism after the bidirectional Glenn anastomosis, total cavopulmonaiy connection and the Fontan operation. //Cardiol Young 1998;8:211-6.

57. Hansky B, Blanz U, Peuster M, et al. / / Endocardial pacing after Fontan-type procedures.// Pacing Clin Electrophysiol. 2005;28(2): 140-8.

58. Hirono K, Yoshimura N, Taguchi M, et al. //Bosentan induces clinical and hemodynamic improvement in candidates for right-sided heart bypass surgery //J Thorac Cardiovasc Surg. 2010; 140, (2) p.346-51.

59. Hopkins R.A., Armstrong B.E., Serwer G.A. et al. //Physiological rationale for bidirectional cavopulmonary shunt / / J Thorac Cardiovasc Surg, 1985, 90, 391-98

60. Imai Y., Takanashi Y., Hoshino S., et al. //Modified Fontan procedure in ninety-nine cases of atrioventricular valve regurgitation / / J Thorac Cardiovasc Surg, 1997, 113, 2, 262-269

61. Jacobs ML, Pourmoghadam KK, Geary EM, et al. // Pulmonary arteriovenous malformations after cavopulmonary connection. // Ann Thorac Surg. 2000;69(2):634-5.

62. Jonas R.A. //Indication and timing for the bidirectional Glenn shunt versus the fenestrated Fontan circulation //J Thorac Cardiovasc Surg, 1994, 108, 522-4

63. Julsrud PR, Weigel TJ, Van Son JA, et al. / / Influence of ventricular morphology on outcome after the Fontan procedure.// Am J Cardiol. 2000;86(3):319-23.

64. Kaneko Y., Murakami A., Miyamoto T., S. Takamoto // Hepatic vein-to-azygos vein connection in a patient with interrupted inferior vena cava / / Eur J Cardiothorac Surg 2002, 21, 582-584

65. Kanter KR, Vincent RN.// Management of aortopulmonaiy collateral arteries in Fontan patients: occlusion improves clinical outcome.// Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2002;5:48-54.

66. Kaulitz R, Ziemer G, Paul T, et al. // Fontan-type procedures: residual lesions and late interventions.// Ann Thorac Surg. 2002;74(3):778-85.

67. Kawashima Y., Kitamura S., Matsuda H. et al. //Total cavopulmonaiy shunt operation in complex cardiac anomalies: a new operation //J Thorac Cardiovasc Surg, 1984, 87, 1, 74-81

68. Kim SJ, Kim WH, Lim HG et al. //Improving Results of the Fontan Procedure in Patients With Heterotaxy Syndrome// Ann Thorac Surg 2006;82:1245-1251

69. Kirklin J.K., Blackstone E., Kirklin J.W., et al. // The Fontan operation. Ventricular hypertrophy, age, and date of operation as risk factors. ,/,/ J Thorac Cardiovasc Surg 1986;92.1049-1064

70. Kobayashi J., Matsuda H., Nakano S. et al. //Hemodynamic effects of bidirectional cavopulmonary shunt with pulsative pulmonary flow / / Circulation, 1991, 84 (Pt2) III 219-25

71. Konstantinov IE, Puga FJ, Alexi-Meskishvili W. // Thrombosis of intracardiac or extracardiac conduits after modified Fontan operation in patients with azygous continuation of the inferior vena cava. / / Ann Thorac Surg. 2001;72(5): 1641-4.

72. Laks H, Marelli D, Plunkett M et al. //Adult Congenital Heart Disease.// In: Cohn LH, Edmunds LH Jr, eds. Cardiac Surgery in the Adult. New York: McGraw-Hill, 2003:1329-1358.

73. Lamberti J.J., Spicer R.L., Waldman J.D., et al.// The bidirectional cavopulmonary shunt / /J Thorac Cardiovasc Surg, 1990, 100, 1, 22-30

74. Lamour JM, Hsu DT, Kichuk MR, et al. / / Regression of pulmonary arteriovenous malformations following heart transplantation. / / Pediatr Transplant. 2000;4(4):280-4.

75. Larsson ES, Solymar L, Eriksson BO, et al. // Bubble contrast echocardiography in detecting pulmonary arteriovenous malformations after modified Fontan operations. // Cardiol Young. 2001;11(5):505-11.

76. Levy M, Danel C, Tamisier D, et al. // Histomorphometric analysis of pulmonary vessels in single ventricle for better selection of patients for the Fontan operation. //J Thorac Cardiovasc Surg. 2002;123(2):263-70.

77. Mahle WT, Cohen MS, Spray TL, Rychik J. // Atrioventricular valve regurgitation in patients with single ventricle: impact of the bidirectional cavopulmonary anastomosis // Ann Thorac Surg 2001;72:831-835.

78. Mainwaring RD, Lamberti JJ, Uzark K, et al. // Effect of accessory pulmonary blood flow on survival after the bidirectional Glenn procedure. / / Circulation. 1999;100(19 Suppl):II151-6.

79. Mainwaring RD, Lamberti JJ.// Usefulness of pulsatile bidirectional cavopulmonary shunt in high-risk Fontan patients.// Ann Thorac Surg. 2003;76(6):2167.

80. Marcelletti C., Corno A., Giannico S., Marino B. //Inferior vena cava -pulmonary artery extracardiac conduit. A new form of right heart bypass / / J Thorac Cardiovasc Surg, 1990, 100, 2, 228-32

81. Masuda M, Kado H, Shiokawa Y, et al. / / Clinical results of the staged Fontan procedure in high-risk patients. / / Ann Thorac Surg. 1998;65(6): 1721-5.

82. Mavroudis C, Backer CL, Deal BJ, et al. // Total cavopulmonary conversion and maze procedure for patients with failure of the Fontan operation. //J Thorac Cardiovasc Surg. 2001; 122(5) :863-71.

83. Mayer J.E., Helgason H., Jonas R.A. et al. //Extending the limits for modifred Fontan procedure / /J Thorac Cardiovasc Surg, 1986, 92, 6, 1021-8

84. Mazzera E, Corno A, Picardo S et al. //Bidirectional cavopulmonary shunts: clinical applications as staged or definitive palliation // Ann Thorac Surg 1989;47:415-20.

85. McElhinney D, Kreutzer J, Lang P, et al. //Incorporation of the Hepatic Veins Into the Cavopulmonary Circulation in Patients With Heterotaxy and Pulmonary Arteriovenous Malformations After a Kawashima Procedure // Ann Thorac Surg 2005;80:1597-1603

86. McElhinney DB, Reddy VM, Tworetzky W, et al. // Incidence and implications of systemic to pulmonary collaterals after bidirectional cavopulmonary anastomosis. // Ann Thorac Surg. 2000;69(4): 1222-8.

87. Meyer DB, Zamora G, Wernovsky G, et al. // Outcomes of the Fontan procedure using cardiopulmonary bypass with aortic cross-clamping.// Ann Thorac Surg. 2006;82(5): 1611-8.

88. Monagle P, Karl TR. // Thromboembolic problems after the Fontan operation.// Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2002;5:36-47.

89. Motoki N, Ohuchi H, Miyazaki A, Yamada O. //Clinical profiles of adult patients with single ventricular physiology//Circ J. 2009; 73 (9), p. 1711-6.

90. Mott AR., Feltes TF., McKenzie E.D, et al.// Improved early results with the Fontan operation in adults with functional single ventricle / / Ann Thorac Surg, 2004;77:1334-1340

91. Nakamura Y, Yagihara T, Kagisaki K, et al. //Ventricular performance in long-term survivors after Fontan operation. // Ann Thorac Surg. 2011; 91(1) p. 172-80.

92. Ono M, Boethig D, Goerler H et al. // Clinical outcome of patients 20 years after Fontan operation — effect of fenestration on late morbidity/ / Eur J Cardiothorac Surg 2006;30:923-929

93. Ostrow AM, Freeze H, Rychik J.// Protein-losing enteropathy after fontan operation: investigations into possible pathophysiologic mechanisms.// Ann Thorac Surg. 2006;82(2):695-700.

94. Pace Napoleone C, Oppido G, Angeli E, et al.//Results of the modified Fontan procedure are not related to age at operation.//Eur J Cardiothorac Surg. 2010; 37 (3) p.645-50.

95. Peries A, Al-Hay AA, Shinebourne EA. //Outcome of the construction of a Blalock-Taussig shunt in adolescents and adults.// Cardiol Young. 2005; 15(4):368-72.

96. Piran S, Veldtman G, Siu S, et al. //Heart failure and ventricular dysfunction in patients with single or systemic right ventricles.//Circulation. 2002;105(10):1189-94.

97. Rosenthal E., Qureshi S.A., Crick J.C.P. //'Successful long-term ventricular pacing via coronary sinus after the Fontan operation //Pacing Clin Electrophysiol, 1995, 18, 2103-05

98. Salim MA, DiSecca TG, Arheart KL, Alpert BS //Contribution of superior vena caval flow to total cardiac output in children // Circulation, 1995, 92, 7, 1860-5

99. Shah MJ, Rychik J, Fogel MA, et al. // Pulmonary AV malformations after superior cavopulmonary connection: resolution after inclusion of hepatic veins in the pulmonary circulation. / / Ann Thorac Surg. 1997;63(4):960-3.

100. Shiraishi S, Yagihara T, Kagisaki K, et al. / / Impact of age at Fontan completion on postoperative hemodynamics and long-term aerobic exercise capacity in patients with dominant left ventricle// Ann Thorac Surg 2009;87:555-561.

101. Srivastava D., Preminger T., Lock J.E., et al. //Hepatic venous blood and the development of pulmonary arteriovenous malformations in congenital heart disease // Circulation, 1995, 92, 5, 1217-1222

102. Tan AM, Iyengar AJ, Donath S, et al.//Fontan completion rate and outcomes after bidirectional cavo-pulmonary shunt //Eur J Cardiothorac Surg. 2010; 38, (1) p.59-65.

103. Williams IA, Sleeper LA,. Colan SD, et al.// Functional state following the Fontan procedure// Cardiol Young. 2009; 19(4): 320-330.