Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Врожденные пороки сердца у взрослых: структура, особенности анатомии, клиники, диагностики, результаты хирургического лечения

На правах рукописи

АМИРКУЛОВ Бахтиер Джумаевич

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ: СТРУКТУРА, ОСОБЕННОСТИ АНАТОМИИ, КЛИНИКИ, ДИАГНОСТИКИ, РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (СЕРДЕЧНО - СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ - 14.00.44)

АВТОРЕФЕРАТ Диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

МОСКВА-2004

Работа выполнена в Научном Центре сердечно - сосудистой хирургии им А.Н. Бакулева Российской АМН.

НАУЧНЫЙ КОНСУЛЬТАНТ:

Академик РАМН, лауреат Государственной премии СССР,

доктор медицинских наук, профессор В.П. Подзолков.

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

Доктор медицинских наук, профессор В.Т. Сел Иваненко

Доктор медицинских наук, профессор А.С. Иванов

Доктор медицинских наук, профессор В.Н. Ильин

ВЕДУЩЕЕ УЧРЕЖДЕНИЕ:

Институт хирургии имени А.В. Вишневского РАМН

ЦЩи^ 2004 года в

Защита диссертации состоится часов на заседании Диссертационного совета Д.001.15.01. при Научном Центре сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Российской АМН (121552. Москва, Рублевское шоссе, 135, конференц - зал №2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно - сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева Российской АМН.

Автореферат разослан "_"_2004 года.

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук

Д.Ш. Газизова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

До настоящего времени число ежегодно регистрируемых врожденных пороков сердца (ВПС) не уменьшается. В связи с тем, что далеко не у всех пациентов врожденные пороки сердца бывают диагностированы при рождении, то фактически их количество еще больше. Из этого числа больных около половины погибают на первом году жизни и лишь определенное число, из оставшихся в живых пациентов, доживают до старшего возраста.

Наличие больных с врожденными пороками сердца, доживших до взрослого возраста, объясняется еще и тем, что симптомы болезни могут появляться поздно и неадекватно оцениваться больными, что соответственно и приводит к поздней диагностике порока (Adams CW., 1965; Craig RJ. et al., 1968; Horvath KA. et al., 1992; Glancy DL. et al., 1983; Moodie DS., 2001). Нередко хирургическая коррекция врожденного порока сердца в детском возрасте не выполняется из-за отсутствия достаточных показаний и высокого оперативного риска, отсутствия квалифицированных специалистов (Kitchiner D., 1993; Jemielity M et al., 2001).

Кроме того, в группу пациентов, доживших до старшего возраста входят больные, которым ранее была выполнена одна из паллиативных операций (Подзолков В.П. с соавт., 1995; 2000; 2000; 2003; Stewart S. et al.,1988; Presbitero P. et al., 1996). Следует также учитывать и социально-экономическое положение той или иной страны, в которой очень сложно бывает охватить специализированным хирургическим лечением всех больных с врожденными пороками сердца в раннем возрасте.

Исследования, проведенные в мире и, в том числе в научном центре сердечно — сосудистой хирургии по проблеме врожденных пороков сердца у взрослых были посвящены отдельным порокам. Целенаправленного же исследования, охватывающего все ВПС, встречающиеся у пациентов старше 18 лет, проведено не было. Учитывая наличие большого клинического материала и набранный опыт по лечению указанной категории взрослых пациентов, возникла необходимость в систематизации накопленных данных с целью выявления возрастных особенностей клиники, диагностики, хирургического лечения и

i»ac. национальная! 3 библиотека I

изучения результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца у взрослых.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

Цель настоящего исследования - изучить структуру, особенности течения, клиническую картину, диагностику и результаты радикального хирургического лечения у взрослых больных с врожденными пороками сердца.

Для достижения указанной цели, были поставлены следующие задачи:

1. Изучить структуру врожденных пороков сердца у взрослых больных.

2. Выявить особенности течения, клинической картины, диагностики и хирургического лечения у взрослых пациентов с ВПС "бледного типа" и "синего типа".

3. Оценить ближайшие и отдаленные результаты радикальной коррекции ВПС у взрослых пациентов.

4. Провести сравнительную оценку результатов радикальной коррекции ВПС у взрослых и у детей.

5. Определить роль возраста как фактора риска для радикальной коррекции ВПС.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ

Представленная работа является первым в отечественной литературе многоплановым научным исследованием, посвященным всестороннему изучению вопросов особенностей естественного течения, клиники, диагностики и хирургического лечения врожденных пороков сердца у взрослых больных. Впервые на большом фактическом материале проанализированы особенности клинического течения, сроки возникновения осложнений и диагностика ВПС у взрослых больных. Анализ непосредственных результатов выявил причины возникновения интра и послеоперационных осложнений и летальных исходов после радикальной коррекции пороков у больных старше 18 лет.

Подавляющее большинство хороших результатов, высокая выживаемость и стабильность их состояния в отдаленном периоде оправдывают риск радикальных коррекции врожденных пороков сердца проводимых во взрослом возрасте.

4

Усовершенствование хирургической техники и терапевтического пособия привели к существенному улучшению отдаленных результатов коррекции ВПС у больных старше 18 лет.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

В проведенном автором исследовании изучены и систематизированы структура и частота встречаемости врожденных пороков сердца у больных старше 18 лет. выявлены особенности течения и клинической картины у взрослых больных, осложнения естественного течения врожденных пороков сердца, проанализированы особенности коррекции врожденных пороков сердца во взрослом возрасте, оценены ближайшие и отдаленные результаты радикальной коррекции, проведена сравнительная оценка результатов радикальной коррекции врожденных пороков сердца у взрослых и у детей. Показано, что у взрослых больных встречается довольно широкий спектр врожденных пороков сердца и наиболее распространенными являются дефект межпредсердной перегородки, составляющий 47,1% всех случаев и тетрада Фалло, составляющая 20,4% всех случаев.

ПОЛОЖЕНИЯ ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

У взрослых больных встречается довольно широкий спектр врожденных пороков сердца. Пациентам старше 18 лет с ВПС бледного типа присущи следующие особенности:

• наличие часто встречающейся сопутствующей патологии в анамнезе заболевания;

• наличие нарушений ритма сердца;

• наличие более частой легочной гипертензии 2 и ЗА гемодинамической групп;

• наличие перенесенного бактериального эндокардита в анамнезе заболевания.

У пациентов старше 18 лет с ВПС синего типа были также выделены некоторые особенности:

• наличие большей группы пациентов с ранее выполненными паллиативными вмешательствами;

• наличие более продолжительного периода времени, прошедшего с момента выполнения паллиативных вмешательств до окончательной коррекции порока;

• наличие параметров более высокого насыщения артериальной крови кислородом;

• наличие перенесенного бактериального эндокардита в анамнезе заболевания.

На основании сравнительной оценки» результатов коррекции было установлено, что возраст пациентов, старше 18 лет, не является фактором риска для коррекции ВПС бледного и синего типа, несмотря на то. что ближайшая летальность в группе пациентов с ВПС синего типа и превысила этот показатель у пациентов младше 7 лет.

Примененный статистический анализ убедительно доказал, что в ближайшем периоде после коррекции ВПС бледного типа у взрослых, нарушения сердечного ритма встречаются более часто, чем у детей.

Полученные в большинстве случаев хорошие результаты операции, высокая выживаемость и стабильность состояния взрослых пациентов в отдаленном периоде оправдывают риск операции радикальной коррекции врожденных пороков сердца у взрослых больных. Усовершенствование хирургической техники и терапевтического пособия могут привести к существенному улучшению отдаленных результатов радикальной коррекции ВПС бледного и синего типа у взрослых больных.

Больные с ВПС, вследствие неизбежного развития различных осложнений естественного течения порока, ухудшающих результаты коррекции и качество жизни в различные сроки после операции, нуждаются в проведении им ранней радикальной коррекции.

РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику и нашли применение в

б

отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей старшего возраста НЦ ССХ РАМН, а также могут быть использованы в клинической практике кардиохирургических и кардиологических центров, занимающихся лечением больных с врожденными пороками сердца.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Основные положения обсуждены на: VI и VII Всероссийских съездах сердечно - сосудистых хирургов; VI, VII и VIII ежегодных сессиях НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых.

Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной конференции отделений врожденных пороков сердца у детей старшего возраста, детей раннего возраста, отделения легочной гипертензии, реконструктивной хирургии новорожденных, экстренной хирургии новорожденных, отделения неонатальной кардиологии, отделения рентгенохирургических исследований и лечения сердца и сосудов, рентген - диагностического отделения, научно -консультативного отделения, клинико - диагностического отделения и лаборатории патологической анатомии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (11 марта 2004 года).

СВЕДЕНИЯ О ПОЛНОТЕ ПУБЛИКАЦИЙ

По теме диссертации опубликовано 25 научной работы, из них 8 статей в центральных журналах, достаточно полно отражающих содержание диссертации. В 2 работах диссертант является первым автором.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ

Диссертационная работа изложена на 350 страницах машинописного текста и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 55 отечественных и 397 иностранных источников. Работа иллюстрирована 42 таблицами и 15 диаграммами.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

В работе представлен анализ результатов операций 647 взрослых пациентов с врожденными пороками сердца в возрасте от 18 до 62 лет, в среднем 27.8±8.6 лет, обследованных и оперированных в отделении врожденных пороков сердца детей старшего возраста (руководитель - академик РАМН В.П. Подзолков) Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии РАМН (директор - академик-РАМН Л.А. Бокерия) за период с 1980 по 2000 годы. Для объективного выявления возрастных особенностей при ВПС анализу была подвергнута и контрольная группа из 651 больных в возрасте от 3 до 7 лет, в среднем 5,3+1,0 лет.

Возраст 37 взрослых пациентов с ОАП колебался от 18 до 62 лет, в среднем составил 26,9+8,0 лет. Доля взрослых пациентов, оперированных за период с 1980 по 2000 годы на 1344 операций закрытия ОАП составила 2.8%. Контрольная группа состояла из 37 больных в возрасте от 3 до 7 лет, в среднем 5,1+1,4 лет.

Во взрослой группе больных с ОАП была выявлена нередко встречающаяся сопутствующая патология присущая, в основном, для взрослого возраста (5.4%). У взрослых больных в анамнезе отмечалась мерцательная аритмия (2,7%).

Характерными электрокардиографическими отличиями являлось более частое наличие признаков гипертрофии левого желудочка или комбинированной гипертрофии желудочков.

Рентгенологическое исследование показало, что у взрослых пациентов в большей степени были выражены признаки увеличенного легочного кровотока и увеличение размеров корней легких. Объем сердца у взрослых больных был увеличенным, большей степени чем у детей.

Исследование внутрисердечной гемодинамики и ангиокардиографической семиотики у взрослых больных с ОАП показали: более высокие значения максимального давления в левом предсердии, а также увеличение показателя конечно-диастолического давления в левом желудочке. Легочная гипертензия 2 и ЗА гемодинамической группы чаще встречалась у взрослых больных, чем у детей (соответственно 13,5% и 5,4%).

Основной отличительной особенностью операции выполнения перевязки ОАП у взрослых являлась перевязка протока большого размера при высокой ЛГ\ а

также протоков среднего размера посредством кратковременной управляемой артериальной гипотонии.

Летальные исходы не наблюдались в обеих группах. У 13,5% взрослых пациентов и у 5,4% пациентов младшего возраста с ЛГ 2 и ЗА гемодинамической группы после перевязки ОАП систолическое давление в ЛА не превышало 30 мм.рт.ст. и 30 % от уровня системного систолического АД.

У 1 (2,7%) взрослого пациента в раннем послеоперационном периоде и после перевязки протока сохранялось мерцание предсердий, в связи с чем ему проводилась медикаментозная терапия. Частичное нагноение послеоперационной раны было зарегистрировано у 1 взрослого (2,7%) больного.

Контрольное обследование через 1-15 лет (в среднем 7,4±3,0 лет) после операции прошли 28 (75,7%) взрослых пациентов. Было показано, что 23 (82,1%) больных находились в I функциональном классе, 4 (14,3%) больных - во II функциональном классе. И лишь 1 (3,6%) больная с реканализацией ОАП была отнесена к III функциональному классу по NYHA. Повторное успешное закрытие протока у нее было выполнено эндоваскулярным методом при помощи спиралей Gianturko. Случаев отдаленной смерти пациентов не было.

У 5 (17,9%) взрослых пациентов были зарегистрированы различные нарушения ритма (предсердная экстрасистолия, мерцательная аритмия), которые не встречались у младших пациентов.

Контрольное рентгенологическое исследование свидетельствовало о нормализации в 23 (82,1%) случаях усиленного легочного рисунка.

Исследование в условиях физической нагрузки, выполненное у 10 взрослых больных через 1-5 года после перевязки ОАП, показало, что общая физическая работоспособность составляет 1,5±О,О5 вт/кг, то есть 75% от уровня здоровых лиц.

Общая физическая работоспособность у 20 детей, обследованных в те же сроки после операции перевязки ОАП, была больше и составила 1,96 ± 0,03 вт/кг -100% от уровня здоровых (Р<0,01).

Возраст 305 взрослых пациентов с ДМПП колебался от 18 до 56 лет, в среднем составил 30,9±9,2 лет. Доля взрослых пациентов, оперированных за период с 1980 по 2000 годы на 1815 операций закрытия ДМПП составила 16,8%. Для объективного выявления возрастных особенностей при ДМПП анализу была

9

подвергнута контрольная группа, состоящая из 305 больных в возрасте от 3 до 7 лет, в среднем 5,7±1,2 лет.

Во взрослой группе с ДМПП частота встречаемости обшей сопутствующей патологии составила 4,9%, что не встречалось у пациентов младшего возраста Бактериальный эндокардит у взрослых пациентов был зарегистрирован в 1 (0.33° о) случае, у младших же пациентов не было ни одного случая.

При электрокардиографическом исследовании у взрослых больных бопее часто встречались признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия, соответственно в 91,8% и 88,2% случаев. У 3,0% взрослых были выявлены наджелудочковые аритмии, которые не встречались в младшей возрастной гр\ ппе.

При рентгенологическом исследовании индекс Мура во взрослой возрастной группе был больше, чем у детей, соответственно 35,4+3,6% и 33,1+3,8% (Р>0.05).

Размеры сердца у взрослых больных были больше. Различий в размерах КТИ, соответственно 0,56+0,06 и О,55+О,О5 (Р>0,05) между группами выявлено не было, однако объем сердца был достоверно больше у взрослых пациентов, соответственно 541,4+27,6 и 410,1+19,9 мл/м2(Р<0,05).

При эхокардиографическом исследовании визуализировались положение и размеры ДМПП. У 303 (99,3%) пациентов были обнаружены вторичные дефекты, у 2 (0,7%) - первичные.

По данным катетеризации полостей сердца, легочная гипертензия 2 гемодинамической группы чаще встречалась у взрослых больных, соответственно 10,8% против 6,2%.

Основным отличием в выполнении коррекции ДМПП у взрослых, явилось относительно частая необходимость коррекции сопутствующей патологии ТК и МК(2,3%).

Летальных исходов не было в обеих группах. У 10,8% взрослых пациентов и у 6,2% пациентов младшего возраста с ЛГ 2 ГДГ после закрытия систолическое давление в ЛА не превышало 30 мм.рт.ст. и 30 % от уровня системного систолического АД.

Среди осложнений раннего послеоперационного периода у бочьныч старшего возраста преобладали нарушения ритма, встречающиеся реже у пациентов младшей возрастной группы, соответственно 2,3% и 1,0%. Осложнение

ю

раннего послеоперационного периода в виде частичного нагноения послеоперационной раны наблюдалось у 0,3% взрослых больных, бактериальный эндокардит - также в 0,3% случаев. У детей подобных осложнений не было. Кроме того, у 0,3% взрослых пациентов в раннем послеоперационном периоде развился синдром слабости синусового узла, что потребовало имплантации ЭКС, а также была произведена реторакотомия по поводу послеоперационного кровотечения (0,3%), чего не наблюдалось у младших пациентов.

Контрольное обследование через 1-18 лет (в среднем 11,2±3,4 лет) после операции прошли 267 (87,5%) взрослых. Было показано, что 236 (88,4%) больных находились в I функциональном классе, 28 (10,5%) больных - во II функциональном классе. Лишь 3 (1,1%) взрослых с мерцательной аритмией и трепетанием предсердий были отнесены к III функциональному классу по NYHA. Следует отметить, что все пациенты к моменту операции были старше 45 лет. Случаев отдаленной смерти не было.

Электрокардиографическая картина показала, что у 27 (10,1%) взрослых пациентов были зарегистрированы различные нарушения ритма (предсердная экстраснстолия, мерцательная аритмия).

Контрольное рентгенологическое исследование показало, что у взрослых в 88,4% случаях произошла нормализация измененного легочного рисунка. Кардиоторакальный индекс и объем сердца после операции закрытия ДМПП уменьшились и у взрослых, и у детей, соответственно 0,43±0,05 и 0,41±0,07.

Возраст 59 взрослых пациентов с частичной формой аномального дренажа легочных вен колебался от 18 до 52 лет и в среднем составил 27,8±8,7 лет. Доля взрослых пациентов, оперированных за период с 1980 по 2000 годы на 494 операций радикальной коррекции частичной формы аномального дренажа легочных вен составила 11,9%. Анализу была подвергнута и контрольная группа, состоявшая из 59 больных в возрасте от 3 до 7 лет, в среднем 5,4±1,1 лет.

Во взрослой группе с частичной формой аномального дренажа легочных вен частота встречаемости общей сопутствующей патологии составила 1,7%. Случаев заболевания бактериальным эндокардитом у взрослых и у детей не наблюдалось. Нар>шения ритма в виде частых предсердных экстрасистол встретились у 1,7% взрослых, которые не наблюдались у детей.

11

Для электрокардиографической картины у взрослых больных было характерно более частое наличие признаков гипертрофии правого желудочка и предсердия, соответственно в 100,0% и 74,6% случаев.

При рентгенологическом исследовании индекс Мура во взрослой возрастной группе был несколько больше, чем у детей, соответственно 35,4+3,6% и 33,1+3.8% (Р>0,05).

Размеры сердца у взрослых больных были отчетливо больше. Различие в размерах КТИ (соответственно 0,57+0,07 и 0,54+0,05 Р>0.05) между группами выявлено не было, однако объем сердца был достоверно больше у взрослых пациентов (соответственно 538,4+28,9 и 478,6+26,9 мл/м2 Р<0.05).

При эхокардиографическом исследовании визуализировались положение и размеры ДМПП. У всех пациентов взрослого и младшего возраста частичный АДЛВ сочетался с ДМПП по типу "sinus venosus".

Взрослым в 40,7% случаев была выполнена катетеризация полостей сердца и ангиокардиография, причем в 1,7% случаев она сочеталась с коронарографиеП и ангиографией подвздошных артерий. Легочная гнпертензия 2 гемодинамической группы чаще встречалась у взрослых больных, соответственно 5,1% и 1,7%.

Основной особенностью, коррекции частичной формы аномального дренажа легочных вен у взрослых, явились относительно большие размеры ДМПП, что и потребовало закрытия дефекта заплатой большего размера. Расширение ВПВ. путем вшивания в разрез передней её стенки заплаты из перикарда выполнено соответственно в 16,9% и 10,2% случаев.

Летальность во взрослой группе пациентов составила 1,7% (умер I больной). Причиной смерти послужили перенесенная гипоксия головного мозга во время операции и острая печеночная недостаточность, усугубившиеся гнойным медиастенитом и сепсисом.

У 5,1% взрослых пациентов и у 1,7% пациентов младшего возраста с Л Г 2 ГДГ после коррекции частичной формы аномального дренажа и закрытия ДМПП систолическое давление в ЛА не превышало 30 мм.рт.ст. и 30 % от уровня системного систолического АД.

Контрольное обследование через 1-19 лет (в среднем 12.6+3,7 лет) после операции прошли 58 (98,3%) взрослых. Показано, что 51 (87.9%) пациент

12

находились в I функциональном классе, 5 (8,6%) больных - во II функциональном классе и лишь 2 (3,4%) взрослых с жалобами на перебои и перенесенным инфекционным эндокардитом после операции были отнесены к III функциональному классу по NYHA, которые в момент операции были старше 30 лет. Случаев отдаленной смерти не было.

Электрокардиографически у 8 (13,8%) взрослых пациентов были зарегистрированы различные нарушения ритма (предсердная экстрасистолия, мерцательная аритмия, трепетание предсердий), которые не встречались у младших пациентов.

Контрольное рентгенологическое исследование показало нормализацию легочного рисунка у взрослых в 88,4% случаях. Кардиоторакальный индекс и объем сердца после операции закрытия ДМПП уменьшились у взрослых и у детей и составили соответственно 0,43±0,05 и 0,41±0,07.

В отдаленном периоде для изучения внутрисердечной гемодинамики и эффективности операции 11 взрослым пациентам было проведено зондирование полостей сердца у них отмечена нормализация показателей гемодинамики. Выполненная АКГ показала у всех взрослых пациентов хорошую проходимость легочных вен и быстрое заполнение ЛП контрастным веществом.

Возраст 55 взрослых пациентов с ДМЖП колебался от 18 до 40 лет, составив в среднем 25,0±6,9 лет. Доля взрослых пациентов, оперированных за период с 1980 по 2000 годы на 1157 операций коррекции ДМЖП составила 4,8%. Контрольная группа состояла из 55 больных в возрасте от 3 до 7 лет, в среднем 5,1± 1,1 лет.

Во взрослой группе с ДМЖП в анамнезе заболевания была выявлена сопутствующая общая патология, присущая взрослым людям которая встретилась в 5,4% случаев. Бактериальный эндокардит перенесли 5,5% взрослых пациентов, успешно пролеченных по месту жительства. В 1,8% случаев из них развилась недостаточность ТК деструктивного генеза, вследствие перенесенного бактериального эндокардита. Случаев заболевания бактериальным эндокардитом среди пациентов младшего возраста не было выявлено.

У 5,4% взрослых с ДМЖП сопутствовал ОАП, который был перевязан на первом этапе и к моменту коррекции ДМЖП реканализация ОАП бьиа диагностирована у 1,8% взрослых.

Наджелудочковые нарушения ритма были выявлены у 16.4% взрослых пациентов, у пациентов младшего возраста подобных осложнении не наблюдалось.

Для электрокардиографической картины у взрослых больных было характерно наличие более часто встречающихся признаков гипертрофии правых желудочка и предсердия, соответственно в 50,1% и 41,8% слугаев. Электрокардиографические признаки гипертрофии левых отделов сердца были более выражены у пациентов младшего возраста, соответственно 34,5% и 25,5%.

При рентгенологическом исследовании индекс Мура во взрослой возрастной группе был больше, чем у детей, соответственно 36,8+3,6% и 32,1+4,1% (Р<0.05).

При эхокардиографии у 81,8% взрослых пациентов диагностирован перимембранозный ДМЖП, у 1,8% - выявлен подартериальный дефект, у 16.4% -мышечные дефекты, причем у 5,5% из них ДМЖП были множественными.

Взрослым в 36,4% случаях и детям в 41,8% случаях были выполнены катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. Легочная гипертензия 2 и ЗА гемодинамической группы чаше встречалась у взрослых, чем у детей. соответственно 32,8% и 27,3% случаев.

Летальные исходы не наблюдались в обеих возрастных группах. У 32.8% взрослых пациентов и у 27,3% пациентов младшего возраста с ЛГ 2 и ЗА ГДГ после закрытия ДМЖП, систолическое давление в ЛА не превышало 30 мм рт.ст. и 30% от уровня системного систолического АД.

Среди осложнений раннего послеоперационного периода у больных старшего возраста преобладали наджелудочковые нарушения ритма, реже встречавшиеся у пациентов младшего возраста, соответственно 12.7% и 3.6%. В одном случае у взрослого пациента была диагностирована реканализацня ДМЖП. что потребовало повторной операции пластики дефекта синтетической заплатой.

Гнойные осложнения в виде частичного нагноения раны и гнойного медиастенита с остеосинтезом грудины имелись у 3,6% взрослых, чего не наблюдалось у пациентов младшей возрастной группы.

14

Контрольное обследование через 1-16 лет (в среднем 8,8+4,3 лет) после операции прошли 41 (74,5%) взрослых. 33 (78,6%) пациентов находились в I функциональном классе, 7 (16,7%) больных отнесены во II функциональный класс. Лишь 1 (2,4%) взрослый с реканализацией ДМЖП был отнесен к III функциональному классу по КУНА. Случаев отдаленной смерти не наблюдалось.

Электрокардиографически у 9,5% взрослых пациентов зарегистрированы частые желудочковые экстрасистолы, которые не встречались у пациентов младшего возраста.

При рентгенологическом исследовании у взрослых в 78,6% случаев легочный рисунок нормализовался. У 19,0% взрослых пациентов признаки усиления легочного рисунка уменьшились незначительно, а в 2,4% случаев легочный рисунок оставался усиленным.

В отдаленном периоде для изучения внутрисердечной гемодинамики и эффективности операции у 1 взрослого больного проведено зондирование полостей сердца.

12 больным было проведено неинвазивное исследование гемодинамики в условиях дозированной физической нагрузки на велоэргометре через 1-4 года после операции. Общая физическая работоспособность составила в большинстве (11) случаев - 1,5 вт/кг (75% от уровня здоровых) и в 1 случае - 1,0 вт/кг (50% от уровня здоровых), в среднем - 1,47+0,05 вт/кг.

Обследование 17 детей в те же сроки после операции коррекции ДМЖП показало, что общая физическая работоспособность у них была большей: 14 (82,2%) пациентов справились с нагрузкой 2,0 вт/кг (100% от уровня здоровых) и 3 (17,8%)- 1,5 вт/кг.

Возраст 16 взрослых пациентов с изолированным стенозом клапана легочной артерии колебался от 18 до 35 лет и составил в среднем 24,9+5,8 лет. Доля взрослых пациентов, оперированных за период с 1980 по 2000 годы на 376 операций транслюминалыюй баллонной вальвулопластики клапанного стеноза легочной артерии, составила 4,3%. Для объективного выявления возрастных особенностей при изолированном клапанном стенозе легочной артерии, анализу была подвергнута контрольная группа из 16 больных в возрасте от 3 до 7 лет, в среднем 5,3+1,4 лет.

Электрокардиографическая картина у взрослых больных отражапа более частую встречаемость признаков гипертрофии правого желудочка и предсердия, соответственно 93,6% и 87,5% случаев.

Рентгенологическое исследование показало, что у взрослых пациентов более часто имеются признаки обеднения легочного рисунка по сравнению с младшими пациентами, соответственно у 50% и у 31,3%.

При эхокардиографическом исследовании визуализировался симптом "купола" легочного клапана в виде своеобразного выбухания створок в просвет ЛА в фазу систолы. Диаметр фиброзного кольца ЛА был в пределах возрастных норм. По данным допплеркардиографии градиент систолического давления между ПЖ и ЛА был больше у взрослых пациентов (соответственно в среднем 125.0Л43.4 мм.рт.ст. и 102,0±27,0 мм.рт.ст.).

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография подтвердили данные ЭхоКГ о больших цифрах среднего градиента систолического давления между ПЖ и ЛА у взрослых пациентов (соответственно 119,1±44,2 мм.рт.ст. и 91.0±31.3 мм.рт.ст). Среднее значение систолического давления в ПЖ также было большим у взрослых пациентов (соответственно 137,6±40,9 мм.рт.ст. и 109.5±28.8 мм.рт.ст.).

Проведенное исследование не выявило существенных технических особенностей операции ТЛБВП изолированного клапанного стеноза легочной артерии у взрослых пациентов.

Непосредственно после ТЛБВП у взрослых и детей значительно снизились систолическое давление в ПЖ (соответственно 46,3± 15,0 мм.рт.ст. и 39,5±12,0 мм.рт.ст.). Также значительно уменьшился градиент систолического давления между ПЖ и ЛА (соответственно 20,1±6,2 м.рт.ст. и 18,9±6,5 мм.рт.ст.). Наряду с этим увеличилось систолическое давление в ЛА (соответственно 24.6±9.5 мм.рт.ст. и 23,7±7,6 мм.рт.ст.).

При контрольной правой вентрнкулографии непосредственно после ТЛБВП у большинства взрослых пациентов отмечалось стойкое увеличение диаметра отверстия клапана ЛА, индекс сопротивления у взрослых составил 35.2±2.4%. у детей — 33,8±3,2% соответственно, исчезновение куполообразной деформации и увеличение подвижности створок легочного клапана.

16

Технических сложностей, осложнений и летальных исходов у пациентов с изолированным клапанным стенозом ЛА не было.

Контрольное обследование через 1,5-15 лет (в среднем 6,5±3,3 лет) после операции прошли 16 (100%) пациентов. Случаев отдаленной смерти не наблюдалось.

У всех пациентов обеих групп отмечалась положительная динамика на ЭКГ, обусловленная снижением признаков гипертрофии ПЖ.

По данным рентгенографических исследований значительных изменений отмечено не было. Величина КТИ в среднем у взрослых составила 49,2+3,1%, у детей 47,1 ±5,6%.

При эходопплеркардиографии градиент систолического давления между ПЖ и ЛА в среднем составил у взрослых 23,2±6,0 мм.рт.ст., у детей 20,0±6,5 мм.рт.ст. Недостаточность клапана ЛА у пациентов 1 группы наблюдалась в 37,5% случаев и была умеренной степени выраженности у большей части пациентов. У больных 2 группы недостаточность клапана ЛА наблюдалась в 43,7% случаях и была также преимущественно умеренной степени.

До данным катетеризации полостей сердца систолическое давление в ПЖ в среднем составило у взрослых - 49,2±9,6мм.рт.ст., у детей - 41,5±11,0 мм.рт.ст. соответственно. Систолическое давление в ЛА в среднем составило у взрослых пациентов 25,4±5,1 мм.рт.ст., у пациентов младшего возраста 24,5±5,4 мм.рт.ст., а градиент систолического давления между ПЖ и ЛА у взрослых составлял 24,8±6,9 мм.рт.ст., у детей - 21,5±5,7 мм.рт.ст.

Возраст 18 взрослых пациентов со стенозом аорты колебался от 18 до 48 лет, в среднем составляя 27,1 ±9,6 лет. Доля взрослых пациентов, оперированных за период с 1980 по 2000 годы на 102 операции коррекции стеноза аорты составила 17.6%. Контрольная группа включала 18 больных в возрасте от 3 до 10 лет, в среднем 7,1 ±2,1 лет.

У 8 взрослых пациентов (44,4%) был диагностирован изолированный клапанный стеноз аорты, а у 10 (55,6%) - подклапанный стеноз аорты.

Пациенты с клапанным стенозом аорты, доживающие до взрослого возраста без операции чаще жаловались на боли в области сердца выраженного

характера, напоминающие болевой синдром при стенокардии (50.0%), пациенты детского возраста подобные жалобы не предъявляли.

Обморочные состояния чаще наблюдались у взрослых пациентов, соответственно в 37,5% и 14,3% случаев.

Наджелудочковые нарушения ритма были выявлены у 16,4% взрослых пациентов, у пациентов младшего возраста подобные осложнения не отмечены.

Для электрокардиографической картины у взрослых больных характерно наличие признаков гипертрофии левого желудочка с признаками относительной коронарной недостаточности, соответственно в 62,5% случаев у взрослых пациентов и в 50,0% случаев у детей.

Рентгенологические признаки кальциноза створок аортального клапана были выявлены у 12,5% взрослых пациентов, у детей подобного осложнения не отмечено.

При эхокардиографическом исследовании - у 12,5% взрослых пациентов были обнаружены признаки кальциноза аортального клапана. Фиброзное кольцо аортального клапана у взрослых было дилатировано и в среднем составляло 25,1 +5,4 мм, а у детей - 20,0+2,1 мм. Двустворчатый АК чаще встречался у пациентов детского возраста, чем у взрослых соответственно 57,1% и 37.5% случаев. Величина систолического градиента давлений между ЛЖ и аортой у пациентов разных возрастных групп практически не отличалась. Комбинированный аортальный порок чаще встречался у пациентов младшего возраста, чем у взрослых (42,9% и 37,5% соответственно). Стресс-эхокардиография со ступенчато возрастающей нагрузкой была проведена в 12.5% случаев. При проведении пробы на электрокардиограммах достоверных признаков ишемии не выявлено.

Взрослым в 37,5% случаев, детям в 100,0% случаев была выполнена катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. Взрослым в 12,5% случаев проведение ангиокардиографии сочеталось с коронарографией.

Основными отличительными особенностями выполнения протезирования аортального клапана у взрослых с клапанным стенозом аорты являются: нормальные (в 87,5% случаев) или увеличенные размеры фиброзного кольца аортального клапана; укрепление П-образных швов тефлоновыми прокладками в

зоне кальциноза фиброзного кольца аортального клапана; наличие в большей степени выраженных патологических изменений створок клапана аорты; более частое (в 50% случаев) наложение П-образных швов на фиброзное кольцо аортального клапана вследствие его дилатации.

У взрослых пациентов в 50% случаев отмечены осложнения раннего послеоперационного периода в виде развития острой сердечной недостаточности, нарушений ритма и частичного нагноения раны. У пациентов детского возраста в 28,6% случаев отмечались острая сердечная недостаточность и дисфункция протеза, что потребовало выполнения повторной операции с целью изменения ориентации диска протеза. Летальных исходов не было в обеих возрастных группах. Гнойные осложнения встретились только у 12,5% взрослых.

На госпитальном этапе и перед выпиской из стационара при сравнении гемодинамических показателей протезов пиковый систолический градиент на протезе был меньше у взрослых пациентов (соответственно 22,0±9,0 мм.рт.ст. и 32,0±11,0 мм.рт.ст.).

Контрольное обследование через 1-8 лет (в среднем 4,8±1,7 лет) после операции было проведено всем взрослым больным. Было обнаружено, что 5 (62,5%) больных находились в I функциональном классе, 2 (25,0%) больных отнесены ко II функциональному классу. Лишь 1 (12,5%) взрослый пациент с градиентом на протезе выше 30 мм.рт.ст. был отнесен к III функциональному классу по NYHA.

К моменту обследования антикоагулянтная терапия проводилась у всех пациентов с механическими протезами в аортальной позиции. Легкие геморрагические осложнения, связанные с приемом антикоагулянтов и не требующие госпитализации выявлены у 12,5% пациентов взрослой группы, и у 14,3% пациентов младшего возраста. Случаев отдаленной смерти не наблюдалось.

Электрокардиографическое исследование позволило выявить у 25,0% взрослых наличие нормосистолической формы фибрилляции предсердий.

Контрольное рентгенологическое исследование свидетельствовало о том, что у взрослых в отдаленные сроки после операции в 62,5% случаях кардиоторакальный индекс и объем сердца нормализовались. У 37,5% пациентов

значения кардиоторакального индекса и объема сердца превышали нормальные значения.

При сопоставлении результатов систолического градиента давлений на аортальном протезе по данным эхокардиографического исследования была выявлена достоверная корреляция с функциональным классом пациентов. У 87.5% пациентов, у которых систолический градиент на аортальном протезе после операции был ниже 30 мм.рт.ст. входили в первый и второй функциональные классы по КУНА. Один пациент (12,5%) с градиентом на протезе выше 30 мм.рт.ст. находился в III ФК по КУНА. У 71,4% пациентов детского возраста градиент на протезе был ниже 30 мм.рт.ст., а у 28,6% градиент был выше 30 мм.рт.ст.

Неинвазивное исследование гемодинамики в условиях дозированной физической нагрузки на велоэргометре через 1 -5 лет после операции проведено 5 взрослым. Общая физическая работоспособность составила, в большинстве (4) случаев - 1,5 вт/кг (75% от уровня здоровых) и в 1 случае - 1,0 вт/кг (50% от уровня здоровых), в среднем - 1,47+0,05 вт/кг.

Исследование 5 детей в те же сроки после операции протезирования аортального клапана показало, что общая физическая работоспособность у них была большей: 3 (60,0%) пациентов справились с нагрузкой 2,0 вт/кг (100% от уровня здоровых) и 2 (40,0%) - 1,5 вт/кг. Таким образом физическая работоспособность составила 1,91 + 0,03 вт/кг (р < 0,01).

10 взрослых (55,6%) больных с подклапанньм стенозом аорты доживших до взрослого возраста без операции, в отличие от больных с клапанным стенозом, реже жаловались на боли в области сердца, напоминающие боли при стенокардии (20,0%). Пациенты детского возраста подобные жалобы не предъявляли.

Бактериальный эндокардит в стадии ремиссии был выявлен у 10.0°'о взрослых, у пациентов младшего возраста подобных осложнений не наблюдалось.

Для электрокардиографической картины у взрослых больных характерны более часто регистрируемые признаки гипертрофии левого желудочка.

Рентгенологическое исследование показало, что у взрослых пациентов по сравнению с детьми более часто выявляется увеличение размеров сердца и его левых отделов (КТИ соответственно 52,6% и 50,08%).

20

При эхокардиографическом исследовании у 60,0% взрослых был диагностирован мембранозно - диафрагмальный тип подклапанного стеноза аорты. У 20,0% пациентов из них был выявлен ДМЖП, у 10,0% больных - ОАП. У 30,0% взрослых пациентов мембранозно - диафрагмальный тип стеноза сочетался с недостаточностью аортального клапана 1,5-3+. Валикообразный тип подклапанного стеноза аорты диагностирован у 10% взрослых пациентов, фибромышечный тип - также у 10% взрослых пациентов. Туннелевидный тип подклапанного стеноза аорты был обнаружен у 20,0% взрослых. Фиброзное кольцо (ФК) АК у них было гипоплазировано и у 10,0% пациентов гипоплазия ФК сочеталась с недостаточностью АК 3+. Градиент систолического давления между ЛЖ и аортой у взрослых пациентов с подклапанным стенозом аорты составил в среднем 106,5+50,7 мм.рт.ст. (в младшей группе соответственно 83,5+15,3 мм.рт.ст.).

Характерные для перенесенного инфекционного эндокардита вегетации на аортальном клапане были обнаружены у 10,0% взрослых.

Катетеризация полостей сердца и АКГ была проведена 6 взрослым пациентам (60,0%) и 8 пациентам (72,7%) детского возраста. При катетеризации полостей сердца и АКГ у взрослых пациентов с подклапанным стенозом средний систолическим градиент давления между ЛЖ и аортой был больше, чем у пациентов младшего возраста, соответственно 109,1+46,7 мм.рт.ст. и 71.8+25,8 мм рт.ст. (Р<0,05).

Отличительными особенностями в выполнении коррекции у взрослых подклапанного стеноза аорты являются: протезирование аортального клапана у взрослых больных из-за перенесенного инфекционного эндокардита с развитием недостаточности и кальциноза аортального клапана; укрепление П-образных швов тефлоновыми прокладками в зоне кальциноза фиброзного кольца аортального клапана.

Операцию благополучно перенесли 90,0% взрослых пациентов. На госпитальном этапе погибла одна пациентка (10,0%). При анализе причины летальности выяснено, что пациентка погибла на 57 сутки после операции от острого нарушения мозгового кровообращения. У пациентов детского возраста летальных исходов не было.

Осложнения раннего послеоперационного периода в виде острой сердечной недостаточности встретились у 44,4% взрослых. Основными причинами острой сердечной недостаточности у 22,2% взрослых пациентов с туннелевидным типом подклапанного стеноза аорты являлись исходная тяжесть состояния и большой объем операции по методу Коппо-Иа81ап. В детской группе у 18,2% больных с туннелевидным типом подклапанного стеноза аорты причинами острой сердечной недостаточности также были исходная тяжесть состояния больных и большой объем операции по методу Коппо-Яа81ап.

На госпитальном этапе и перед выпиской из стационара пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой у 18.2% взрослых пациентов превышал 35,0 мм.рт.ст. У пациентов детского возраста пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой ни у кого не превышал 30,0 мм.рт.ст.

Контрольное обследование через 1-5 лет (в среднем 2,8±0.7 лет) после операции выполнено у 7 (77,8%) взрослых. Показано, что 5 (71.4%) больных находились в I функциональном классе, 2 (28,6%) больных с градиентом между ЛЖ и аортой более 35 мм.рт.ст. были отнесены к III функциональному классу по КУЛА.

К моменту обследования антикоагулянтная терапия проводилась у всех взрослых с механическими протезами в аортальной позиции. Случаев отдаленной смерти не наблюдалось.

Контрольное рентгенологическое исследование свидетельствовало о том. что у взрослых пациентов в отдаленные сроки после операции в 71,4% случаях кардиоторакальный индекс нормализовался. У 28.6% пациентов кардиоторакальный индекс превышал нормальные значения.

При сопоставлении результатов эхокардиографического исследования с функциональным классом пациентов была выявлена достоверная корреляция. У 71,4% пациентов, у которых систолический градиент на аортальном протезе после операции был ниже 30 мм.рт.ст. были в первом функциональном классе по КУЛА. 28,6% пациентов с градиентом на протезе выше 35 мм.рт.ст. находились в III ФК по КУЛА. У всех пациентов детского возраста градиент между ЛЖ и аортой был ниже 30 мм.рт.ст.

5 взрослым больным было проведено неинвазивное исследование гемодинамики в условиях дозированной физической нагрузки на велоэргометре через 1-5 года после операции. Общая физическая работоспособность составила в большинстве (4) случаев - 1,5 вт/кг (75% от уровня здоровых) и в 1 случае - 1,0 вт/кг (50% от уровня здоровых), в среднем -1,47+0,05 вт/кг.

Исследование у 5 детей в те же сроки после операции коррекции подклапанного стеноза аорты показало, что общая физическая работоспособность у них была большей: 3 (60,0%) пациента справились с нагрузкой 2,0 вт/кг (100% от уровня здоровых) и 2 (40,0%) - с 1,5 вт/кг.

У 132 взрослых пациентов с тетрадой Фапло возраст колебался от 18 до 44 лет и в среднем составил 24,3±5,4 года. Доля взрослых пациентов, оперированных за период с 1980 по 2000 годы, на 2071 операцию радикальной коррекции тетрады Фалло составила 6,4%. 86 (65,2%) пациентам в возрасте от 0,5 до 23,5 года (в среднем 7,5±5,4 лет) первым этапом были выполнены различные паллиативные операции. Период времени от выполнения паллиативного вмешательства до радикальной операции составил от 1 до 37 лет, в среднем 17,0±7,4 лет. Для объективного выявления возрастных особенностей при тетраде Фалло анализу также была подвергнута контрольная группа из 132 больных в возрасте от 3 до 7 лет, в среднем 5,7±1,3 лет. 34 (25,8%) пациентам первым этапом в возрасте от 0,5 до 6 лет (в среднем 2,8±1,7 лет) были выполнены различные паллиативные операции, интервал между паллиативной и радикальной операциями колебался от 0,5 до 6,5 лет, и в среднем составил 2,8±1,9 лет.

Во взрослой группе одышечно - цианотические приступы в первые годы жизни отмечались реже, чем в младшей возрастной группе, соответственно в 9,8% и 22,7% случаев (Р<0,05). Потребность в паллиативной операции в младшей возрастной группе наступала раньше, соответственно в 2,8±1,7 года и в 7,5±5,4 лет (Р<0,05). Поэтому количество пациентов с ранее выполненными паллиативными вмешательствами в старшей возрастной группе было существенно выше, чем в младшей, соответственно 65,2% и 25,8% (Р<0.05). Средний срок, Прошедший с момента паллиативных вмешательств до радикальной коррекции, среди взрослых больных был больше, соответственно 17,0±7,4 лет и 2,8±1,9 лет (Р<0,01). У 64 (74,4%) взрослых пациентов была выполнена одна паллиативная операция, у 16

(18,6%) пациентов поэтапно были выполнены две паллиативные операции, а у 6 (7,0%) пациентов - поэтапно три и более паллиативных операций.

У 4 взрослых больных в анамнезе отмечен бактериальный эндокардит, у пациентов детского возраста подобное осложнение не встречалось.

Для электрокардиографической картины у взрослых больных по сравнению с детьми чаще выявлены признаки комбинированной гипертрофии желудочков (соответственно в 14,4% и 6,8% случаев), причем в основном у больных с ранее выполненными межартериальнымн анастомозами.

Рентгенологическое исследование показало, что у взрослых пациентов как-после межартериальных анастомозов, так и у ранее неоперированных легочный рисунок чаще был асимметричным. У 6 пациентов (4,5%) с длительно функционирующими анастомозами "а1еге1оп-Соо1еу имели место признаки легочной гипертензии. Расширение корня правого легкого у взрослых больных было более выражено, чем у детей соответственно 1,4+0,15 см и 0,9+0.05 см (Р<0,05).

Различие в размерах КТИ между группами выявлено не было, однако объем сердца был достоверно больше у взрослых пациентов (соответственно 554,3+26.7 и312,9+11,9,Р<0,01).

Катетеризация сердца выявила ряд особенностей гемодинамики у взрослых больных тетрадой Фалло. Максимальное и среднее давление в правом предсердии у последних превышали в 17 (12,9%) случаях нормальные значения и достоверно были выше, чем у детей (соответственно 10,6+0,5 мм.рт.ст. и 8,2+0,2 мм.рт.ст.. Р<0,01 и 6,5+0,4 мм.рт.ст. и 4,6+0,2 мм.рт.ст., Р<0,01). Конечно-диастолическое давление в правом желудочке у взрослых пациентов также было выше (соответственно 8,1+0,2 мм.рт.ст. и 7,1+0,2 мм.рт.ст.) и превышало нормальные значения в 35 (26,5%) случаях. В 6 случаях была отмечена легочная гипертензия. Величина насыщения артериальной крови кислородом и содержание гемоглобина были достоверно выше у взрослых больных.

Лнгиокардиографическое исследование подтвердило данные эхокардиографии о большей степени выраженности инфундибулярного стеноза у взрослых пациентов, также как стеноза и деформации легочных артерии в области системно-легочных анастомозов. Тромбоз анастомоза (в большинстве случаев

74

ВШоск-Ташв!^) чаще наблюдался во взрослой возрастной группе. Результаты ангиокардиографической оценки сократительной функции миокарда правого желудочка подтвердили данные биопсии миокарда. Фракция выброса правого желудочка, изученная у 27 взрослых больных, была снижена в 16 (59%) случаях м была достоверно ниже, чем у детей. Однако выраженное снижение фракции выброса правого желудочка (ниже 45%) имело место лишь в 2-х случаях. Фракция выброса ЛЖ у взрослых больных была также достоверно выше, чем у пациентов детского возраста (Р<0.05). Фракция выброса ЛЖ у взрослых с ранее выполненными системно - легочными анастомозами была больше чем ФВ ЛЖ у взрослых без анастомоза, однако различия были статистически не значимыми (Р>0.05)

Данные гистологического исследования биоптата миокарда правого желудочка свидетельствуют о том, что усиление фиброзных изменений в миокарде взрослых больных тетрадой Фалло проявлялось увеличением у них объемной плотности коллагена по сравнению с таковыми у больных младшей группы (соответственно 9,65±0,66% и 7,72±0,96%, Р>0,05), однако полученные данные были статистически не значимы. Окислительно-восстановительные процессы в кардиомиоцитах, напротив, протекали более активно у детей: объемная плотность митохондрий у последних составила 31,1±1,2%, тогда как у взрослых 25,8± 1,1% (Р<0,05).

1 Техника операции радикальной коррекции порока у взрослых больных имела определенные особенности. У последних потребовалась большая продолжительность искусственного кровообращения и времени пережатия аорты (соответственно 134,4 ± 39,9 и 98,7±28,5 минут, Р<0,01. 73,7±23,7 и 58,5±13,5 минут, Р<0,01).

Госпитальная летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло во взрослой возрастной группе была несколько выше, чем в младшей (соответственно 8,3% и 5,3%). На первый план в структуре летальности и послеоперационных осложнений у взрослых больных выходили острая сердечная недостаточность, нарушения функции жизненно важных органов, гнойно - септические процессы.

Гемодинамический результат операции в различных возрастных группах не отличался. Однако, у взрослых больных неудовлетворительный результат

операции (соотношение давлений в правом желудочке и аорте - более 0.7) встречался чаще при коррекции порока без пластического расширения выводного отдела правого желудочка и легочной артерии.

Контрольное обследование через 1-18 лет (в среднем 9,8±5,0 лет) после операции было проведено 90 (74,4%) взрослым из 121. 53 (58.9%) больных находились в I функциональном классе, 31 (34,4%) пациент - во II функциональном классе. Шестеро (6,7%) больных были отнесены к III функциональному классу по NYHA. У трех пациентов отнесенных к 3 ФК была диагностирована реканализация ДМЖП, у двоих - градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией превышал 60 мм.рт.ст.. у одного пациента фракция выброса правого желудочка была ниже 30%, по-видимому, из-за развития склеротических изменений в миокарде.

По данным ЭКГ исследования в 5 случаях была зафиксирована желудочковая экстрасистолия, которая субъективно не отмечалась больными ни в одном случае.

Контрольное рентгенологическое исследование свидетельствовало о том. что после операции в 66 (73,3%) случаях легочный рисунок остается обедненным. У 21 (23,3%) больных легочный рисунок нормализовался, асимметрия легочного рисунка не визуализировалась. У 3 (3,3%) с реканализацией ДМЖП легочный рисунок был усилен. Катетеризация сердца, выполненная у 10 больных, показала в большинстве случаев нормализацию давления в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии. Градиент давления между правым желудочком и легочной артерией составил 21,7±3,7 мм.рт.ст. и превысил 60 мм рт.ст. в двух случаях. Выраженный подклапанный стеноз отмечен в 2 случаях и умеренные подклапанный, клапанный и надклапанные стенозы были отмечены в единичных случаях и не имели гемодинамического значения. Более часто у больных встречалась недостаточность клапана легочной артерии.

Исследование гемодинамики в условиях дозированной физической нагрузки на велоэргометре через 1-4 года после радикальной коррекции тетрады Фалло. выполненное у 15 взрослых больных, показало, что общая физическая работоспособность составляет 1,47±0,05 вт/кг (практически 75% от \ ровня здоровых).

Общая физическая работоспособность у 17 детей, обследованных в те же сроки после операции, была больше и составила 1,91±0,03 вт/кг (практически 100% от уровня здоровых), Р<0,01.

Повторная операция закрытия дефекта у 1 пациента (1,1 %) с реканализацией ДМЖП прошла успешно, двое больных (2,2%) с реканализацией дефекта, погибли во время повторной операции.

У 15 взрослых пациентов с атрезией трехстворчатого клапана возраст колебался от 18 до 26 лет и в среднем составил 20,0±2,2 года. Доля взрослых пациентов, оперированных за период с 1980 по 2000 годы, на 147 операций гемодинамической коррекции атрезии трехстворчатого клапана, составила 10,2%. Для объективного выявления возрастных особенностей анализу была подвергнута контрольная группа, состоявшая из 19 больных в возрасте от 3 до 7 лет, в среднем 5.3±1,Олет.

Количество пациентов с ранее выполненными паллиативными вмешательствами в старшей возрастной группе было существенно выше, чем в младшей (соответственно 66,7% и 21,1%, Р0.05). Средний срок, прошедший с момента паллиативных вмешательств до операции гемодинамической коррекции, среди взрослых больных был больше (соответственно 11,5±3,3 лет и 4,5±1,4 лет, Р<0,01). У 2 взрослых пациентов до операции гемодинамической коррекции имели место две паллиативные процедуры.

Электрокардиографически у всех пациентов зарегистрирован синусовый ритм. У всех пациентов электрическая ось сердца была отклонена влево и у всех отмечались признаки гипертрофии ЛЖ.

При рентгенологическом исследовании у взрослых пациентов чаще наблюдалась асимметрия легочного рисунка на стороне анастомоза. Корни легких у взрослых пациентов чаще были расширены. Диаметр корня правого легкого у взрослых пациентов был достоверно больше (Р<0,01) и варьировал от 0,9 до 3,5 см. Индекс Мура и также был больше в старшей возрастной группе, преимущественно за счет больных с межартериальными анастомозами.

Ангиокардиографическая программа обследования при АТК в обеих возрастных группах включала правую атриографию, левую вентрикулографию, легочную артернографию в аксиальной проекции и аортографию.

Я

Следует отметить достоверно более высокое конечно - диастол л ческое давление левого желудочка у пациентов старшей возрастной группы. Так, КДД ЛЖ, превышающее 10 мм.рт.ст., среди взрослых было в 45,0% случаев, а среди детей - лишь в 11,1% случаев (Р<0,05). В то же время фракции выброса ЛЖ у взрослых и детей не отличались.

Техника операции гемодинамической коррекции порока у взрослых больных имела определенные особенности. У них потребовался более продолжительный по времени период искусственного кровообращения и времени пережатия аорты (соответственно 144,1+44,6 и 107,8+16,5 минут, Р<0,01), (52,0+22,1 и 35.3+15.0 минут, Р<0,01).

Госпитальная летальность после операции Фонтена во взрослой возрастной группе и в младшей группе не отличались (соответственно 13,3% и 15,8%, Р>0.05). В обеих сравниваемых группах летальный исход в большинстве случаев был обусловлен сердечной или сердечно-легочной недостаточностью. Никто из умерших больных не являлся "идеальным" кандидатом для операции Фонтена. \ всех имели место 1-3 фактора риска по А. СИошва!. У всех умерших в раннем послеоперационном периоде взрослых пациентов состояние усугублялось гемодинамически значимыми нарушениями сердечного ритма (частая желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия). Конечно - диастолическое давление левого желудочка, превышающее 10 мм.рт.ст., до операции имело место у всех погибших пациентов и ни у кого из младших.

У взрослых и детей течение ближайшего послеоперационного периода существенно различалось. Сердечная недостаточность была больше выражена среди пациентов младшей возрастной группы. Кардиотоннческая поддержка, превышающая терапевтические дозы, непосредственно после операции требовалась у 42% детей и лишь у 12% взрослых (Р<0,05).

После перевода из отделения интенсивной терапии стойкий гидро- или хилоторакс, потребовавший многократных плевральных пункций или постановки постоянного дренажа, имел место у 2 (15,4%) взрослых и у 4 (25.0%) детей (Р<0,05). Одной взрослой (7,7%) больной выполнялись многократные перикардиальные пункции.

Ранние нарушения ритма сердца, достоверно чаще наблюдались у взрослых больных (соответственно 38,5% и 12,5%, Р<0,05).

По окончании реанимационного этапа лечения у 1 (7,7%) взрослого пациента еще сохранялись нарушения сердечного ритма (пароксизмальная наджелудочковая тахикардия), которые были купированы медикаментозно. При выписке пациентов во всех случаях регистрировался синусовый ритм.

Контрольное обследование через 1-19 лет (в среднем 8,9±4,0 лет) после операции прошли 12 (80,0%) взрослых и 15 (78,9%) младших пациентов. В отдаленном периоде после операции Фонтена в старшей возрастной группе умер один пациент (7,7%), в младшей возрастной группе - также один (6,3%) пациент. Причиной летального исхода в отдаленном периоде у взрослой пациентки была прогрессирующая недостаточность кровообращения и присоединившаяся двусторонняя пневмония.

К 1 функциональному классу через 1 год после операции Фонтена было отнесено 5 (41,7%) взрослых и 6 (40,0%) детей, через 3-4 года - 6 (50%) взрослых и 8 (53,3%) детей, через 5 и более лет - 5 (41,7%) и 7 (46,7%) взрослых и детей соответственно (на всех сроках Р>0,05).

Электрокардиографическое исследование и холтеровское мониторирование выявили нарушения ритма сердца лишь у одного взрослого больного в виде частой предсердной экстрасистолии, субъективно больным не ощущавшейся.

Эхокардиографнческое и ангиокардиографическое исследования во всех случаях показали адекватную проходимость анастомозов между правыми отделами сердца и легочной артерией, отсутствие резидуальных межпредсердных дефектов. Градиент давлений между правыми отделами сердца и легочной артерией более 1 мм.рт.ст. отмечено не было. Фракция выброса ЛЖ ниже 55% была в 1 и 2 группах соответственно в 9 (75%) и 10 (67%) случаях.

Ко 2 функциональному классу через 1 год после операции Фонтена отнесены 6 (50%) взрослых больных и 7 (46,7%) детей, через 3-4 года 4 (33,3%) взрослых пациентов и 5 (33,3%) младших, а через 5 и более лет - 4 (33,3%) и 6 (40,0%) взрослых и младших больных соответственно (на всех сроках Р>0,05). Они предъявляли жалобы на повышенную утомляемость, периодически возникающую одышку при физической нагрузке. Четверо (66,7%) обследованных,

29

находящихся во 2 ФК регулярно принимали сердечные гликознды и/или мочегонные препараты. Нарушения сердечного ритма были выявлены у одного взрослого (приступы пароксизмальной наджелудочковой тахикардии) и у одного младшего пациента (частая предсердная экстрасистолия). Фракция выброса левого желудочка во всех случаях была ниже 55%.

К 3 функциональному классу через 1 год после гемодинамической коррекции отнесены 1 (8,3%) взрослый и 2 (13,3%) детей, через 3-4 года -количество пациентов не изменились, а через 5 и более лет - 2(16,6%0 взрослых и 1 (6,7%) ребенок соответственно.

У больных, отнесенных к 3 функциональному классу, наблюдались явления недостаточности кровообращения 2А-2Б степени: во всех случаях имелась гепатомегалия, периферические отеки, а в некоторых случаях - асцит. Прием сердечных гликозидов и мочегонных препаратов не приводил к существенному улучшению состояния. Одна взрослая пациентка в отдаленном периоде перенесла бактериальный эндокардит. У одного взрослого больного, отнесенного к III функциональному классу, имелись поздние нарушения ритма сердца.

В целом при обследовании в стационарных условиях нарушения ритма сердца были выявлены у 1 (8,3%) взрослого больного и у 1 (6,7%) младшего пациента после операции Фонтена.

Через 1 год после операции Фонтена общая физическая работоспособность у взрослых больных составила 1,22±0,08 Вт/кг (61% от нормы здоровых людей - 2,0 Вт/кг), что было несколько выше, чем у младших пациентов - 1,08±0,10 Вт/кг (54% от уровня здоровых). Через 3-4 года после операции по сравнению с предыдущим сроком наблюдения общая физическая работоспособность у детей увеличилась до 1.35±0,13 Вт/кг -68% от уровня здоровых (отличие недостоверно), у взрослых же она осталась практически неизменной и составила 1,29±0,07 Вт/кг - 65% от уровня здоровых.

Через 5 и более лет общая физическая работоспособность в младшем возрастной группе еще более выросла (до 1,54±0,09 Вт/кг, что составило 77% от уровня здоровых) и стала достоверно больше, чем была через 1 год после операции. В старшей группе по сравнению с ранним сроком она осталась практически неизменной (составила 1,34±0,09 Вт/кг, то есть 67% от уровня здоровых).

Возраст 10 взрослых пациентов с аномалией Эбштейна колебался от 18 до 36 лет, в среднем составил 23,0±6,0 лет. Доля взрослых пациентов, оперированных за период с 1980 по 2000 годы, на 72 коррекций аномалии Эбштейна составила 13,9%. Контрольная группа была представлена 10 больными в возрасте от 3 до 7 лет, в среднем 5,7±1,3 лет.

Для электрокардиографической картины у взрослых больных были характерны склонность к брадикардии, а у детей - к тахисистолической форме синусовой аритмии. У 10% взрослых имелись приступы трепетания предсердий.

При рентгенологическом исследовании объем сердца, как выраженный в абсолютных величинах, так и в процентах от возрастной нормы был достоверно больше у взрослых пациентов, соответственно 485,9±34.0 и 319,4±11.4 мл/м (Р<0,05).

Основными особенностями, обуславливающими определенные отличия в выполнении протезирования ТК у взрослых и удлиняющих время внутрисердечного этапа, явились: более значительная дилатация фиброзного кольца ТК, пликация атриализованной части ПЖ у 33,3% взрослых пациентов при фиксации протеза, большая степень патологических изменений створок ТК у взрослых пациентов.

Госпитальная летальность после протезирования ТК во взрослой возрастной группе составила 10%, в младшей группе летальных исходов не было. Один взрослый пациент погиб при явлениях острой сердечной недостаточности и нарушений ритма.

Хороший результат был получен в 80,0% случаев, а удовлетворительный - в 10,0% случаев (после пластической операции на ТК по методу СаграпНег). В младшей возрастной группе у всех пациентов был отмечен хороший результат операции. У взрослых больных в 10% случаев наблюдалось трепетание предсердий.

Контрольное обследование через 1-16 лет (в среднем 9,6±4,8 лет) после операции было проведено 6-ти (66,7%) пациентам из 9, которые подверглись протезированию ТК при аномалии Эбштейна в возрасте старше 18 лет. Судьба 2-х пациентов (22,2%) неизвестна. Один (11,1%) взрослый пациент в отдаленном периоде погиб в автомобильной катастрофе.

31

В момент осмотра 3 (50,0%) больных были отнесены к I функциональному классу, 2 (33,3%) - ко II функциональному классу и 1 (16.7%) пациент с кальцинозом и стенозом ксеноаортального протеза был отнесен к III функциональному классу по NYHA.

Электрокардиографическое исследование выявило трепетание предсердий, имевшееся до операции.

Рентгенологически уменьшение размеров сердца определяется уже через 26 месяцев, а средний объем сердца по группе уменьшился приблизительно на 1/3 от первоначальной величины. У 1 пациента были выявлены признаки кальциноза биопротеза.

С целью оценки состояния протеза все пациенты обследованы эхокаридографически. По данным двумерной эхокарднографии у всех пациентов лоцировались кольцо и створки протеза. У 1 пациента через 13 лет после операции были выявлены признаки, свидетельствующие об изменении функции и состоянии створок - их утолщении с диастолическим градиентом давления на протезе в 8 мм.рт.ст.

У 3 пациентов в отдаленные сроки после операции выполнена катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. У 1 пациента выявлен стеноз протеза с диастолическим градиентом 8 мм.рт.ст. У 1 пациента протез функционировал нормально, но при ангиокардиографическом исследовании был выявлен сброс крови через реканализированный дефект межпредсердной перегородки. Среднее давление в правом предсердии колебалось от 6 до 21 мм.рт.ст.. в среднем составило 15,4±3,1 мм.рт.ст. Пациент с диагностированы^ стенозом протеза успешно перенес повторную операцию по замене биопротеза.

В отдаленном периоде 5 пациентам было проведено неинвазивное исследование гемодинамики в условиях дозированной физической нагрузки на велоэргометре. Общая физическая работоспособность составила у 3 пациентов -1,5 вт/кг (75% от уровня здоровых) и у 2 пациентов - 1,0 вт/кг (50% от \ ровня здоровых), в среднем -1,47±0,05 вт/кг.

Обследование 10-ти детей в те же сроки после протезирования ТК при аномалии Эбштейна показало, что общая физическая работоспособность у них была более высокой: 8 (80,0%) пациентов справились с нагрузкой 2.0 вт/кг. ню

32

составило 100% от уровня здоровых и 2 (20,0%) - с 1,5 вт/кг. Таким образом, физическая работоспособность составила 1,91 + 0,03 вт/кг (р < 0,01).

Выводы.

1. У взрослых больных встречается довольно широкий спектр врожденных пороков сердца, но наиболее распространенными являются дефект межпредсердной перегородки, встречающийся в 47,1% всех случаев и тетрада Фалло, составляющая 20,4% всех случаев.

2. Пациентам старше 18 лет с ВПС бледного типа присущ ряд особенностей их течения и клинической картины: а) наличие частой сопутствующей общей патологии в анамнезе заболевания (4,5% случаев), которая не встречается у пациентов младшего возраста; б) наличие нарушений ритма сердца в 2,4% случаев, не 3аре1 истрированных у пациентов младшего возраста; в) более часто встречающиеся случаи легочной гипертензии 2 и ЗА гемодинамической группы (соответственно 12,0% случаев и 7,6% случаев); г) перенесенный бактериальный эндокардит в анамнезе в 1,0% случаев, чего не было отмечено у пациентов детского возраста.

3. Возраст пациентов старше 18 лет не является фактором риска для коррекции ВПС бледного типа. У взрослых пациентов после коррекции ВПС бледного типа ближайшая летальность составила 0,4% и не отличалась от такого же показателя у больных младше 7 лет. Случаев отдаленной летальности не было.

4. В ближайшем периоде после коррекции ВПС бледного типа у взрослых нарушения сердечного ритма встречаются более часто, чем у детей, соответственно в 38,5% случаев и в 12,5% случаев.

5. В отдаленные сроки после коррекции ВПС бледного типа 96,0% взрослых больных были отнесены к 1 и 2 функциональным классам по КУНА. В отдаленном периоде после коррекции ВПС бледного типа у взрослых пациентов наличие наджелудочковых аритмий было зарегистрировано чаще, чем у дегей, соответственно в 11,4% и 1,9% случаев.

6. Для группы пациентов старше 18 лет с ВПС синего типа определены следующие особенности: а) наличие большего числа пациентов с ранее выполненными паллиативными вмешательствами; б) наличие более

продолжительного периода времени, прошедшего с момента паллиативных вмешательств до окончательной коррекции порока; в) более высокое насыщение артериальной крови кислородом; г) наличие перенесенного бактериального эндокардита в анамнезе в 2,5% случаев. Кардиомиоциты ПЖ взрослых больных тетрадой Фалло более гипертрофированы, чем у детей и характеризуется нарастающими признаками дегенерации.

7. Возраст пациентов старше 18 лет не является фактором риска для коррекции ВПС синего типа, хотя ближайшая летальность составила 8.9% и превышала такой показатель у пациентов младше 7 лет. В отдаленные сроки после коррекции ВПС синего типа 88,9% взрослых больных относятся к 1 и 2 функциональным классам по КУЛА. Отдаленная летальность составляет 9,1%.

8. Больные с ВПС, вследствие неизбежного развития различных осложнений естественного течения порока, ухудшающих результаты коррекции и качество жизни в различные сроки после операции, нуждаются в проведении им ранней радикальной коррекции.

Практические рекомендации.

1. У взрослых пациентов необходимо обращать внимание на возможность существования сопутствующей соматической патологии перед радикачьноЛ коррекцией ВПС, так как исходный общий статус больного влияет на исход операции и на течение раннего послеоперационного периода.

2. Для диагностики возможных нарушений ритма до радикальной коррекции порока, пациентам с жалобами на перебои и пациентам старше 40 лет следует использовать весь комплекс методов исследования, применяемых при нарушениях ритма.

3. Взрослым пациентам с ВПС перед проведением стоматологических или хирургических вмешательств, необходимо проводить антибактериальн\ю терапию для профилактики развития инфекционного эндокардита, так как эти пациенты имеют высокий риск его развития.

4. С целью более точной диагностики степени легочной гипертензии всем взрослым пациентам с признаками высокой легочной гипертензни, выявленными

иепнвазивиыми методами, необходимо проводить катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию.

5. У взрослых пациентов с ВПС наличие наджелудочковьж аритмий оказывает неблагоприятное влияние на ближайшие и отдаленные результаты радикальной коррекции порока, поэтому появление жалоб на перебои в работе сердца являются абсолютным показанием для направления больного в специализированный кардиохирургический центр.

6. У взрослых пациентов с ОАП большого размера в сочетании с ЛГ ЗА гемодинамической группы перевязку протока необходимо производить в условиях управляемой гипотонии (АД<80 мм.рт.ст.). При ОАП меньшего размера и кальцинозе можно использовать эндоваскулярные методы.

7. Возможное развитие бактериального эндокардита у взрослых пациентов с ОАП требует ранней диагностики и своевременного закрытия протока любых размеров. В связи со случаями развития бактериального эндокардита у взрослых пациентов с ДМЖП, сопровождающиеся деструкцией трехстворчатого клапана, необходима ранняя диагностика и коррекция даже дефектов небольших размеров.

8. При определении показаний к операции Фонтена у взрослых больных, кроме критериев СИошва! следует учитывать конечно-диастолическое давление левого желудочка, так как КДД ЛЖ, превышающее 10 мм.рт.ст. является фактором риска для оперативного вмешательства. Пациентам старше 18 лет, имеющим единичные факторы риска, целесообразно выполнение операции Фонтена с фенестрацией.

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Амиркулов Б.Д. и др. Радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну - Кули. Грудная и сердечно - сосудистая хирургия, 2000, №3, стр. 6-9.

2. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Амиркулов Б.Д. и др. Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза Ватерстоуиа — Кули. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2000, №5, стр. 18-24.

3. Гаджиев А.А., Амиркулов Б.Д. Тетрада Фалло у взрослых: непосредственные результаты радикальной операции. В кн.: Тезисы докладов на VI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов, Москва. 5-8 декабря 2000 г. Декабрь, 2000, стр. 6.

4. Гаджиев А.А., Плотникова Л.Р., Амиркулов Б.Д. и др. Тетрада Фалло в сочетании с другими ВПС: диагностика и лечение. Тезисы докладов на VI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 5-8 декабря 2000 г. Декабрь, 2000, стр. 6.

5. Подзолков В.П., Плотникова Л.Р., Амиркулов Б.Д. ВПС у больных старше 30 лет: структура, результаты хирургического лечения. В кн.: Тезисы докладов на VI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов, Москва. 5-8 декабря 2000 г. Декабрь 2000, стр. 14.

6. Амиркулов Б.Д., Чиаурели М.Р., Плотникова Л.Р. и др. Коррекция ДМЖП у взрослых. В кн.: Тезисы докладов на V ежегодной сессии Научного центра сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 13-15 мая 2001 г., №3, Май 2001. стр. 18.

7. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Амиркулов Б.Д., и др. ВПС у взрослых: структура, результаты хирургического лечения. В кн.: Тезисы докладов на первой международной конференции "Креативная кардиология. Новые технологии в диагностике и лечении заболеваний сердца." Москва, 29-30 марта 2002 года., Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, том 3, №3, 2002 г. стр.111-112.

8. Чиаурели М.Р., Шмальц А.А., Мчедлишвили К.А., Зеленикин М.М., Амиркулов Б.Д., Чихладзе С.Г. Ближайшие и отдаленные результаты операции Фонтена у взрослых больных. В кн.: Тезисы докладов на первой международной конференции "Креативная кардиология. Новые технологии в диагностике и лечении заболеваний сердца." Москва, 29-30 марта 2002 года.. Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, том 3, №3,2002 г. стр. 147.

9. Чебан В.Н., Амиркулов Б.Д., Карденас К.Э. и др. Тактика повторного закрытия открытого артериального протока (ОАП) при его реканализации. В кн.: Тезисы докладов и сообщений Шестой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакллева

РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 12-14 мая

2002 г., №5, Май, 2002, стр. 11.

Ю.Подзолков В.П., Гаджи ев А.А., Амиркулов БД. и др. Радикальная коррекция тетрады Фалло у взрослых. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2003, №1, стр. 12-18.

П.Егорова И.Ф., Шарыкин А.С., Туманян М.Р., Плотникова Л.Р., Амиркулов Б.Д. Жировая дистрофия миокарда у больных тетрадой Фалло разного возраста. Архив патологии 2003, №4, стр. 40-43.

12.Подзолков В.П., Амиркулов Б.Д., Чиаурели М.Р. и др. Сравнительная оценка радикальной коррекции. тетрады Фалло у взрослых. Хирургия Узбекистана 2002, №1, стр. 38-42.

13.Подзолков В.П., Амиркулов Б.Д., Плотникова Л.Р. и др. Двухэтапная радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули. Вестник врача общей практики 2002, №2, стр. 49-52.

Н.Подзолков В.П., Амиркулов Б.Д., Чиаурели М.Р., и др. Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза Ватерстоуна-Кули в отдаленные сроки после операции. Вестник врача общей практики 2002, №2, стр. 53-57.

15.Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Базаев ВА, Кабаев У.Т., Бокерия О.Л., Меликулов А.Х., Филатов А.Г., Хафизов Б.Б., Амиркулов Б.Д. Эффект "вхождения" в круг повторного входа при желудочковых тахикардиях. Хирургия Узбекистана 2003, №2, стр. 57-62.

16. Чиаурели М.Р., Плотникова Л.Р., Амиркулов Б.Д., Самсонов В.Б. ВПС "бледного типа" у взрослых: структура, результаты хирургического лечения. В кн.: VII ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва 25-27 мая 2003 г., Май, 2003, стр. 14.

17.Хнриев Т.Х., Амиркулов Б.Д., Арушанян А.Р. Опыт паллиативных операций в хирургическом лечении врожденных пороков сердца с агенезией левой легочной артерии. В кн.: VII ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва 25-27 мая

2003 г.,1 Май, 2003, стр. 251.

18.Хириев Т.Х., Пурсанов М.Г., Амиркулов Б.Д., Арушанян А.Р. Врожденные пороки сердца, сочетающиеся с агенезией правой легочной артерии: опыт хирургического и эндоваскулярного лечения. В кн.: VII ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва 25-27 мая 2003 г., Май, 2003, стр. 263.

19.Гаджиев А.А., Шамрин Ю.Н., Кокшенев И.В., Пурсанов М.Г.. Черногривов

A.Е., Донцова В.И., Дехканов О.Х., Амиркулов Б.Д. Методы унифокализации легочного кровотока на этапах хирургического лечения атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. VIII ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва 16-18 мая 2004 г., Май, 2004, стр.11.

20.Подзолков В.П., Гаджиев А.А., Амиркулов Б.Д. и др. Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых. VIII ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва 1618 мая 2004 г., Май, 2004, стр. 18.

21.Подзолков В.П., Чебан В.Н., Амиркулов Б.Д., Данилов Т.Ю. Причины повторных операций на межпредсердной перегородки после коррекции врожденных пороков сердца. VIII ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва 16-18 мая 2004 г., Май, 2004, стр.19.

22.Чиаурели М.Р., Амиркулов Б.Д., Чебан В.Н. и др. Результаты коррекции ДМПП у взрослых. VIII ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва 16-18 мая 2004 г.. Май. 2004, стр.21.

23.Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Хассан Али, Юрлов И.А.. Зеленикин М.М.. Самсонов В.Б., Астраханцева Т.О., Дехканов О.Х., Амиркулов Б.Д., Донцова

B.И. Гемодинамическая коррекция сложных ВПС с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2004. №3, стр. 10-14.

24.Амиркулов Б.Д.. Тетрада Фалло у взрослых. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2004, №3, стр. 57-63.

25.Лмиркулов Б.Д.. Врожденные пороки бледного типа у взрослых. Журнал новости науки и техники - сердечно - сосудистая хирургия 2004, №2, стр. 2132.

26. Егорова И.Ф., Серов РА., Плотникова Л.Р., Амиркулов Б.Д. Утрата миофибрилл - проявление относительной дедифференцировки гипертрофированных кардиомиоцитов. Морфология 2004, №3, стр. 11-14.

27.Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Амиркулов Б.Д. Врожденные пороки сердца у взрослых: структура, результаты хирургического лечения. Кафедра 2004, №3, стр. 12-15.

Отпечатано в ООО "Фирма Блок" Подписано о печать 2004 г.

Тираж 100 экз.

¿ 1 5 93 9

До настоящего времени число ежегодно регистрируемых врожденных пороков сердца (ВПС) не уменьшается. В связи с тем, что далеко не у всех пациентов врожденные пороки сердца бывают диагностированы при рождении, то фактически их количество еще больше. Из этого числа больных около половины погибают на первом году жизни и лишь определенное число, из оставшихся в живых пациентов, доживают до старшего возраста.

Так например, примерно одну треть всех случаев врожденных пороков сердца, обнаруженных у взрослых составляет дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) (DS. Moodie 1994; DS. Moodie 2001; RH. Feldt et al., 1971; M. Campbell 1970). Несмотря на то, что некоторые пациенты доживают без закрытия ДМПП до восьмой и девятой декады жизни (JK. Perloff 1984), довольно часто взрослые пациенты, имеющие большой сброс крови слева-направо, погибают к 30 или 40 годам от осложнений: правожелудочковой недостаточности или аритмий, ведущих к внезапной смерти (М. Campbell 1970; CW. Adams 1965; RJ. Craig, A. Selzer 1968; P Markman et al., 1965).

Одна треть взрослых пациентов с открытым артериальным протоком (ОАП) без хирургического лечения умирают к 40 годам, а две трети - к 60 годам. Причинами смерти, как правило, являются легочная гипертензия, сердечная недостаточность, а также тяжелые осложнения эндартериита ОАП (JK. Perloff 1998; S. Ohtsuka et al., 1987; JT. Lund et al., 1991; DT. Kelly 1979; RG. Fisher et al., 1986).

Самой распространенной причиной аортального стеноза у взрослых пациентов до 65 лет является двустворчатый аортальный клапан, который выявляется у 2 - 3% населения (R. Subramanian et al., 1984; KL. Chan et al., 2001).

Большинство пациентов с тетрадой Фалло (ТФ) без хирургического вмешательства погибают в детском возрасте: до 1 года доживают 66% пациентов, до 3 лет - 40%, до 20 лет - 11%, до 30 лет - 6% и до 40 лет доживают всего 3% пациентов (EG. Bertranou et al., 1978). В литературе встречаются описания единичных наблюдений о пациентах с ТФ, доживших до 55 и 70 лет

Ж. Perloff et al, 1998; AJ. Marelli et al., 1994).

Наличие больных с врожденными пороками сердца, доживших до взрослого возраста, объясняется еще и тем, что симптомы болезни появляются поздно и неадекватно оцениваются больными, что соответственно и приводит к поздней диагностике порока (В.П. Подзолков с соавт., 1993; CW. Adams, 1965; RJ. Craig et al., 1968; KA. Horvath et al., 1992; DL. Glancy et al., 1983; DS. Moodie, 2001). Нередко хирургическая коррекция врожденного порока сердца в детском возрасте не выполняется из-за отсутствия достаточных показаний и высокого оперативного риска, отсутствия квалифицированных специалистов (D. Kitchiner, 1993; М Jemielity et al., 2001).

Кроме того, в группу пациентов, доживших до старшего возраста входят больные, которым ранее была выполнена одна из паллиативных операций (В.П. Подзолков с соавт., 1995; 2000; 2000; 2003; S. Stewart et al.,1988; Р. Presbítero et al., 1996). Следует также учитывать и социально-экономическое положение той или иной страны, в которой очень сложно бывает охватить специализированным хирургическим лечением всех больных с врожденными пороками сердца в раннем возрасте.

С каждым годом растет количество взрослых пациентов, которым требуется выполнение повторных операций из-за остаточных или вновь возникших дефектов (Р. Presbítero et al., 1996; G. Pome et al., 1992; С. Sampson et al., 1994; U. Lundstrom, 1990; EN. Oechslin et al., 1999; J. Therrien et al., 2000; B. Discigil et al., 2001; DA. Harrison et al., 2001). Среди взрослых пациентов немало тех, которые нуждаются в протезировании клапанов сердца (М. Albertucci et al., 1994; V. Rao et al., 2000; A. Laudito et al., 2001; M. Tanaka et al., 2001; J. JM. Takkenberg et al., 2003), имплантации кондуитов (GK. Danielson et al., 1995; JE. Martinez et al., 1992; C. Sampson et al., 1994; DJ. Driscoll et al., 1992) и унивентрикулярной коррекции по методу Фонтена (РМ. Fredriksen et al. 2001, S. Ovroutski et al., 2003; HM. Burkhart et al., 2003).

Отдельную категорию составляют неоперабельные взрослые пациенты с ВПС, имеющие тяжелые осложнения естественного течения некорригированного порока (терминальная ЛГ или синдром Эйзенменгера), нуждающиеся в наблюдении и терапии (Ж. Регк^ 1998) или пересадке сердечно-легочного комплекса.

Таким образом, исходя из вышеизложенного, взрослых пациентов с ВПС следует разделить на 3 категории больных:

1. Взрослые пациенты с ВПС старше 18 лет, имеющие показания к оперативному вмешательству.

2. Неоперабельные взрослые пациенты с ВПС, имеющие тяжелые осложнения некорригированного порока (легочная гипертензия, сердечная недостаточность, септические осложнения).

3. Пациенты, перенесшие радикальную коррекцию по поводу ВПС в детском возрасте, достигшие взрослого возраста и нуждающиеся в повторной операции из-за остаточных или вновь возникших дефектов.

Настоящая работа посвящена изучению пациентов с ВПС старше 18 лет, имеющих показания к радикальному оперативному вмешательству.

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева РАМН располагает большим опытом в изучении данной категории больных. С 1980 по 2000 годы было оперировано радикально 647 пациентов старше 18 лет. Контрольную группу составили 651 пациент в возрасте от 3 до 7 лет, в среднем -5,3±1,0 лет.

Исследования, проведенные в мире и, в том числе в НЦ ССХ по проблеме врожденных пороков сердца у взрослых были посвящены отдельным порокам. Целенаправленного же исследования, охватывающего все ВПС, встречающиеся у пациентов старше 18 лет, проведено не было. Учитывая наличие большого клинического материала и набранный опыт по указанной категории взрослых пациентов, возникла актуальная необходимость в систематизации накопленных данных с целью выявления возрастных особенностей клиники, диагностики, хирургического лечения и изучения результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца у взрослых.

Цель исследования. Изучить структуру, особенности течения, клиническую картину, диагностику и результаты радикального хирургического лечения у взрослых больных с врожденными пороками сердца.

Задачи исследования:

1. Изучить структуру врожденных пороков сердца у взрослых больных.

2. Выявить особенности течения, клинической картины, диагностики и хирургического лечения у взрослых пациентов с ВПС "бледного типа" и "синего типа".

3. Оценить ближайшие и отдаленные результаты радикальной коррекции ВПС у взрослых пациентов.

4. Провести сравнительную оценку результатов радикальной коррекции ВПС у взрослых и у детей.

5. Определить роль возраста как фактора риска для радикальной коррекции ВПС.

Данная тема является фрагментом целевой комплексной программы НЦ ССХ по теме: "Состояние легочного кровообращения у больных с патологией конотрункуса, атрезией и гипоплазией легочной артерии: выбор тактики хирургического лечения".

ПОЛОЖЕНИЯ ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

У взрослых больных встречается довольно широкий спектр врожденных пороков сердца. Пациентам старше 18 лет с ВПС бледного типа присущи следующие особенности:

• наличие часто встречающейся сопутствующей патологии в анамнезе заболевания;

• наличие нарушений ритма сердца;

• наличие более выраженной легочной гипертензии 2 и ЗА гемодинамической групп;

• наличие перенесенного бактериального эндокардита в анамнезе заболевания.

У пациентов старше 18 лет с ВПС синего типа были также выделены некоторые особенности:

• наличие большей группы пациентов с ранее выполненными паллиативными вмешательствами;

• наличие более продолжительного периода времени, прошедшего с момента выполнения паллиативных вмешательств до окончательной коррекции порока;

• наличие параметров более высокого насыщения артериальной крови кислородом;

• наличие перенесенного бактериального эндокардита в анамнезе заболевания.

На основании сравнительной оценки результатов коррекции было установлено, что возраст пациентов, старше 18 лет, не является фактором риска для коррекции ВПС бледного и синего типа, несмотря на то, что ближайшая летальность в группе пациентов с ВПС синего типа и превысила этот показатель у пациентов младше 7 лет.

Примененный статистический анализ убедительно доказал, что в ближайшем периоде после коррекции ВПС бледного типа у взрослых, нарушения сердечного ритма встречаются более часто, чем у детей.

Полученные в большинстве случаев хорошие результаты операции, высокая выживаемость и стабильность состояния взрослых пациентов в отдаленном периоде оправдывают риск операции радикальной коррекции врожденных пороков сердца у взрослых больных. Усовершенствование хирургической техники и терапевтического пособия могут привести к существенному улучшению отдаленных результатов радикальной коррекции ВПС бледного и синего типа у взрослых больных.

Больные с ВПС, вследствие неизбежного развития различных осложнений естественного течения порока, ухудшающих результаты коррекции и качество жизни в различные сроки после операции, нуждаются в проведении им ранней радикальной коррекции.

1. У взрослых больных встречается довольно широкий спектр врожденных пороков сердца, но наиболее распространенными являются дефект межпредсердной перегородки, встречающийся в 47,1% всех случаев и тетрада Фалло, составляющая 20,4% всех случаев.2. Пациентам старше 18 лет с ВПС бледного типа присущ ряд особенностей их течения и клинической картины: а) наличие частой сопутствующей общей патологии в анамнезе заболевания (4,5% случаев), которая не встречается у пациентов младшего возраста; б) наличие нарушений ритма сердца в 2,4% случаев, не зарегистрированных у пациентов младшего возраста; в) более часто встречающиеся случаи легочной гипертензии 2 и ЗА гемодинамической группы (соответственно 12,0% случаев и 7,6% случаев);

г) перенесенный бактериальный эндокардит в анамнезе в 1,0% случаев, чего не было отмечено у пациентов детского возраста.3. Возраст пациентов старше 18 лет не является фактором риска для коррекции ВПС бледного типа. У взрослых пациентов после коррекции ВПС бледного типа ближайшая летальность составила 0,4% и не отличалась от такого же показателя у больных младше 7 лет. Случаев отдаленной летальности не

4. В ближайшем периоде после коррекции ВПС бледного типа у взрослых нарушения сердечного ритма встречаются более часто, чем у детей, соответственно в 38,5% случаев и в 12,5% случаев.5. В отдаленные сроки после коррекции ВПС бледного типа 96,0% взрослых больных были отнесены к 1 и 2 функциональным классам по NYHA. В отдаленном периоде после коррекции ВПС бледного типа у взрослых пациентов наличие наджелудочковых аритмий было зарегистрировано чаще, чем у детей, соответственно в 11,4% и 1,9% случаев.6. Для группы пациентов старше 18 лет с ВПС синего типа определены следующие особенности: а) наличие большего числа пациентов с ранее выполненными паллиативными вмешательствами; б) наличие более продолжительного периода времени, прошедшего с момента паллиативных Выводы, практические рекомендации 310 вмешательств до окончательной коррекции порока; в) более высокое насыщение артериальной крови кислородом; г) наличие перенесенного бактериального эндокардита в анамнезе в 2,5% случаев. Кардиомиоциты ПЖ взрослых больных тетрадой Фалло более гипертрофированы, чем у детей и характеризуются нарастающими признаками дегенерации.7. Возраст пациентов старше 18 лет не является фактором риска для коррекции ВПС синего типа, хотя ближайшая летальность составила 8,9% и превышала такой показатель у пациентов младше 7 лет. В отдаленные сроки после коррекции ВПС синего типа 88,9% взрослых больных относятся к 1 и 2 функциональным классам по NYHA. Отдаленная летальность составляет

8. Больные с ВПС, вследствие неизбежного развития различных осложнений естественного течения порока, ухудшающих результаты коррекции и качество жизни в различные сроки после операции, нуждаются в проведении им ранней радикальной коррекции.Выводы, практические рекомендации 311 Практические рекомендации.1. У взрослых пациентов необходимо обращать внимание на возможность существования сопутствующей соматической патологии перед радикальной коррекцией ВПС, так как исходный общий статус больного влияет на исход операции и на течение раннего послеоперационного периода.2. Для диагностики возможных нарушений ритма до радикальной коррекции порока, пациентам с жалобами на перебои и пациентам старше 40 лет следует использовать весь комплекс методов исследования, применяемых при нарушениях ритма.3. Взрослым пациентам с ВПС перед проведением стоматологических или хирургических вмешательств, необходимо проводить антибактериальную терапию для профилактики развития инфекционного эндокардита, так как эти пациенты имеют высокий риск его развития.4. С целью более точной диагностики степени легочной гипертензии всем взрослым пациентам с признаками высокой легочной гипертензии, выявленными неинвазивными методами, необходимо проводить катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию.5. У взрослых пациентов с ВПС наличие наджелудочковых аритмий оказывает неблагоприятное влияние на ближайшие и отдаленные результаты радикальной коррекции порока, поэтому появление жалоб на перебои в работе сердца являются абсолютным показанием для направления больного в специализированный кардиохирургический центр.6. У взрослых пациентов с ОАП большого размера в сочетании с ЛГ ЗА гемодинамической группы перевязку протока необходимо производить в условиях управляемой гипотонии (АД<80 мм.рт.ст.). При ОАП меньшего размера и кальцинозе можно использовать эндоваскулярные методы.7. Возможное развитие бактериального эндокардита у взрослых пациентов с ОАП требует ранней диагностики и своевременного закрытия протока любых размеров. В связи со случаями развития бактериального эндокардита у взрослых пациентов с ДМЖП, сопровождающиеся деструкцией Выводы, практические рекомендации 312 трехстворчатого клапана, необходима ранняя диагностика и коррекция даже дефектов небольших размеров.8. При определении показаний к операции Фонтена у взрослых больных, кроме криетриев Choussat следует учитывать конечно-диастолическое давление левого желудочка, так как КДД ЛЖ, превышающее 10 мм.рт.ст.является фактором риска для оперативного вмешательства. Пациентам старше 18 лет, имеющим единичные факторы риска, целесообразно выполнение операции Фонтена с фенестрацией.