Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Эндоскопия половых протоков у детей с нарушением формирования пола

На правах рукописи

АШУРБЕКОВ Бегахмед Самурханович

ЭНДОСКОПИЯ ПОЛОВЫХ ПРОТОКОВ У ДЕТЕЙ С НАРУШЕНИЕМ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА.

14.01.19 - детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

2 9 МДР 2012

Москва - 2012

005012830

005012830

Работа выполнена в ГБОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования Минздравсоцразвития России

Научный руководитель: доктор медицинских наук

Володько Елена Анатольевна

Официальные оппоненты:

Коварский Семен Львович, доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии ГБОУ Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Румянцева Галина Николаевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детской хирургии ГБОУ ВПО Тверской ГМА Минздравсоцразвития России

Ведущая организация:

Московский областной научно - исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Защита диссертации состоится « 10 » апреля 2012 г. В 13 часов на заседании диссертационного совета Д.208.071.01 при ГБОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования Минздравсоцразвития России по адресу: 123995, город Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1.

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке ГБОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования Минздравсоцразвития России по адресу: 125445, город Москва, ул. Беломорская, д. 19.

Автореферат разослан « » марта 2012 г.

Ученый секретарь Диссертационного совета

Зыков В.П.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы.

В последние годы проблема дифференциальной диагностики патологии, проявляющейся неправильным строением наружных половых органов, привлекает внимание многих специалистов [Окулов А. Б. (2000); Морозов Д.А. (2000); Осипова Г.Р. (2000); Черных Л.Ф. (2001); Касаткина Э.П. (2005); Володько Е.А. (2006); Ширяев Н.Д. (2012)]. Основным вопросом медикосоциальной реабилитации детей с нарушением формирования пола является: своевременная верификация варианта патологии, ранний и адекватный выбор паспортного пола (до двухлетнего возраста), рациональная хирургическая коррекция [Петеркова В.А. (2002); Окулов А.Б. (2008); Гисак С.Н. (2008); Ахмедов Ю.А. (2008)]. Использование различных диагностических методов, включающих в себя медико-генетическое консультирование, рентгенологическое исследование, определение уровня половых гормонов, иммунологических маркеров не позволяет зачастую четко дифференцировать варианты врожденной патологии [Дедов И.И. (2006)]. Применение диагностических методов при пороках развития органов репродуктивной системы также затруднено из-за сходства и невозможности выполнения некоторых специальных и инструментальных методов исследования у детей грудного возраста. Важным этапом дифференциальной диагностики является определение типа строения внутренних гениталий. С этой целью используют различные методы исследования: ультразвуковые, диагностическую лапароскопию и лапаротомию [Деревянко Т.И. (2004); Пыков М.И. (2010)]. Для оценки степени маскулинизации половых протоков и выявления сопутствующих воспалительных процессов в них, а так же с целью мониторирования послеоперационного и реабилитационного периодов целесообразно выполнять эндоскопию половых протоков. Однако в современной доступной отечественной и зарубежной литературе

3

присутствуют лишь единичные сообщения об этом методе диагностики [Кондаков В.Т. (1995)]. Качество жизни пациентов с НФП зависит не только от правильного выбора паспортного пола, рациональной хирургической коррекции, но и от оптимальной медицинской реабилитации. Важными принципами реабилитации этих пациентов в копулятивном периоде является достижение адекватности психосоциальной и психосексуальной адаптации в выбранном паспортном поле. Этому способствует достоверная оценка степени маскулинизации половых протоков и рациональная их санация.

Таким образом, вопросы эффективной дифференциальной диагностики вариантов нарушения формирования пола (НФП), выбора сроков, методов хирургической коррекции, а так же определение рациональной схемы медицинской реабилитации являются неразрешенными. Это обуславливает поиск и применение новых технологий диагностики, лечения пациентов с вариантами НФП, с последующей их оптимальной реабилитацией.

Цель исследования: усовершенствовать дифференциальную диагностику вариантов нарушения формирования пола у детей посредством применения эндоскопии половых протоков для своевременного выбора адекватной хирургической тактики, реабилитации, улучшения результатов лечения и качества жизни пациентов.

Задачи исследования:

1. Разработать способ эндоскопии половых протоков у пациентов с нарушением формирования пола

2. Выявить характерные маскулинные и феминные признаки уретры с помощью эндоскопии половых протоков у детей с вариантами нарушения формирования пола

3. Показать эффективность эндоскопии половых протоков при обнаружении влагалищного отростка урогенитального синуса и оценки состояния его слизистых, степени инфицирования, наличия в нем конкрементов.

4. Сформулировать показания к срокам, этапам и методам хирургической коррекции вариантов нарушения формирования пола, с

4

учетом эндоскопической оценки типа уретры и степени выраженности ее инфицирования.

5. Оптимизировать схему медицинской реабилитации пациентов с врожденными повреждениями органов репродуктивной системы посредством динамической эндоскопической характеристики половых протоков.

Научная новизна:

Разработана новая методика осмотра половых протоков, которая позволяет выявить признаки их маскулинности или феминности. Впервые определены характерные эндоскопические критерии вариантов нарушения формирования пола. Доказано, что данный способ диагностики является, в отличие от других методов дифференциальной диагностики, высокоэффективным и информативным в выявлении влагалищного отростка урогенитального синуса (ВОУГС). Показано, что предложенная уретро-синусо-вагиноскопия позволяет установить размеры ВОУГС, оценить степень выраженности воспалительных изменений, диагностировать инородные тела в нем и сформулировать показания к срокам рациональных способов хирургического лечения. Впервые установлено, что уретро-синусо-вагиноскопия позволяет мониторировать послеоперационный и реабилитационный периоды в реальном масштабе времени для проведения медицинских мероприятий, улучшающих качество жизни пациентов, на протяжении всего копулятивного периода.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ.

Разработанный метод эндоскопии половых протоков в совокупности с другими методами дифференциальной диагностики вариантов НФП позволяет своевременно и адекватно выбрать паспортный пол. Этому способствует выявление признаков маскулинности или феминности половых протоков и ВОУГС. Уретро-синусо-вагиноскопия рекомендована для оценки размеров ВОУГС, выявления в нем воспаления и инородных тел. На основании предложенной эндоскопической характеристики половых протоков сформулированы рациональные лечебные мероприятия,

5

позволяющие создать благоприятные условия для хирургической коррекции, эффективного послеоперационного лечения и реабилитации пациентов с целью улучшения качества дальнейшей их жизни.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

¡.Характерным маскулинным признаком уретры при эндоскопии половых протоков является наличие семенного бугорка, степень его выраженности.

2.Уретро-синусо-вагиноскопия способствует выявлению ВОУГС, а так же оценке состояние его слизистых, определению степени инфицирования и наличию в нем инородных тел.

3.Эндоскопия половых протоков позволяет сформулировать рациональные сроки, способы хирургической коррекции вариантов НФП у детей, кроме этого мониторировать их осложнения и определить адекватную схему реабилитации.

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ В ПРАКТИКУ.

Предложенный метод диагностики вариантов НФП у детей применен в отделениях эндокринологии, плановой хирургии Тушинской ДГБ города Москвы, ДГКБ св. Владимира города Москвы. Материалы научной работы используют для проведения теоретических и практических занятий с курсантами сертификационного цикла по детской хирургии, детской урологии-андрологии и детской эндокринологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России.

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на расширенном заседании отдела детской хирургии НИЦ, кафедр детской эндокринологии, детской хирургии, лучевой диагностики детского возраста, анестезиологии, реаниматологии и токсикологии детского возраста, неврологии детского возраста ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России и коллектива Тушинской ДГБ 26.12.2011 года. Материалы диссертации доложены на Международном конгрессе по андрологии 28-31 мая, Сочи, 2009г.; 8 Российском научно - образовательном Форуме «Мужское здоровье и долголетие» 17-18 февраля, Москва, 2010г.; Международном

конгрессе урологов - андрологов, Тунис, май 2010г.; 6 Российском конгрессе «Мужское здоровье» с международным участием 16-18 июня 2010г., Москва; на обществе детских хирургов, Москва, 2011г.

Публикации результатов исследования По теме диссертации опубликовано 15 печатных работ, из которых пять - в журналах, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией МО РФ.

Структура и объем диссертации Диссертация изложена на 112 страницах машинописного текста, состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя используемой литературы. Библиография включает 192 источника, из них 119 отечественных и 73 зарубежных. Работа иллюстрирована 42 рисунками и 2 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования Работа выполнена в отделе детской хирургии НИЦ ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России (заведующий отделом - доктор медицинских наук профессор Окулов А.Б.) на базе Тушинской ДГБ города Москвы, в отделениях эндокринологии и плановой хирургии. Клинический материал составил 62 пациента с вариантами нарушения формирования пола в возрасте от одного месяца до 40 лет за период 2009 - 2011 годы. Распределение больных в зависимости от варианта НФП и возрасту отражено в таблице 1.

Таблица 1.

Распределение пациентов в зависимости от варианта НФП и возраста._

Возраст п(%) НФП46ХУ НФП Неуточненные дг Другие

(периферические 45Х/46ХУ периферически формы НФП

варианты) (СДЯ) еваришлы

СГФНФ Дефицит НФП

5-альфа-

релукгазы

До 1 года 6(9,7%) - 2 1 2 - 1

1-Згода 11(17,7%) - 2 5 2 - 2

4-7лег 10(162%) 2 1 2 4 - 1

8-11 лег 9(14,5%) - 6 - 1 2 -

12-15 лег 15(24,2%) 2 5 1 2 3 2

Ог16лег и старше 11(17,7%) 2 4 5 - - -

Итого: 62(100%) 6(9,7%) 20(323%) Гм^гЩ" п (17;7%) 5(8%) 6(9,7%)

Кроме этого, выполнен анализ 66 историй болезни пациентов с вариантами НФП, проходивших лечение в отделениях эндокринологии и плановой хирургии Тушинской ДГБ за период с 1989 по 1991годы, которым была произведена традиционная уретроцистоскопия.

Эндоскопия половых протоков выполнена 14 пациентам со смешанной дисгенезией яичек (СДЯ) (рис. 1) в возрасте от одного года до 40 лет.

Рис. 1. Вид наружных половых органов у пациента с СДЯ

Среди них в мужском паспортном поле воспитывались 11 пациентов, которым выполнены маскулинизирующие операции. Феминизирующие хирургические пособия произведены трем пациентам с СДЯ, зарегистрированным в женском паспортном поле. У этой группы пациентов выявлена сопутствующая патология (рис. 2).

4,5 4 3,5 3 2,5 2 1,5 1 0,5 0

в ИМВП

вндмп

У Пиелоэктазия в Порок сердца в атопический дерматит В Паховая грыжа в Крипторхизм В Миопия

и Подковообразная почка в Энурез

в Пупочная грыжа нТимомегалия У Невус и Варикоцеле

Рис. 2. Сопутствующая патология у пациентов с СДЯ Верификация варианта НФП, с помощью, разработанной в отделе детской хирургии, уретро-синусо-вагиноскопии произведена пяти детям в возрасте от одного до трех лет. Эндоскопический осмотр половых протоков

выполнен девяти пациентам - в возрасте от четырех до 40 лет на этапах оперативного лечения и реабилитации. У пациентов с СДЯ применены различные оперативные пособия (рис. 3).

в Расправление каве)

н Заготовка кожного крайней плоти или в Диагностически-са

лапароскопия в Диагностически-са

лапаротомия и Грыжесечение

13 г-ик т*сплоиг^.'т/мтг'.)а

Рис. 3. Характер оперативных вмешательств у пациентов с СДЯ Эндоскопия половых протоков произведена шести пациентам с СТФНФ (периферический вариант) в возрасте от четырех до 18 лет (рис. 4). Среди них в женском паспортном поле был зарегистрирован и воспитывался один пациент, а в мужском - пять. Уретро-синусо-вагиноскопия у этих пациентов использована для уточнения периферического варианта НФП, а так же санации ВОУГС на этапах оперативного лечения и реабилитации.

Рис. 4. Вид наружных половых органов, грудных желез у пациента с СТФНФ (периферический вариант НФП) на этапах реабилитации

Характер оперативных вмешательств и сопутствующая патология у

пациентов с СНФТФ представлены на рис. 5 и 6.

И Пластика уретры Н Низведение яичка ы Ушивание свищей неоуретры в Удаление гидатиды яичка у Феминизирующая пластика

Рис. 5. Характер оперативных вмешательств у пациентов с СНФ'ГФ

Рис. 6. Сопутствующая патология у пациентов с СНФТФ

Эндоскопия половых протоков произведена 20 пациентам с 5-а-редуктазной недостаточностью (периферический вариант) в возрасте от пяти месяцев до 36 лет (рис 7).

Рис. 7. Вид наружных половых органов у пациента с 5-а-редуктазной недостаточностью (периферический вариант НФП) Все пациенты зарегистрированы и воспитывались в мужском паспортном

поле. Среди них два пациента обследованы на этапе дифференциальной

диагностики варианта НФП, девять пациентов - на этапах хирургического

лечения, девять - на этапах реабилитации. Оперативные вмешательства и

сопутствующая патология у пациентов с 5-а-редуктазной недостаточностью

представлены на рис. 8 и 9.

в расправление кавернозных тел с

применением трапециевидных лоскутов в заготовка кожного лоскута

ы пластика уретры

в низведение яичка

В грыжесечение

В ушивание свища неоуретры

ыклипирование ссмявыносящего протока

Рис. 8. Характер оперативных вмешательств у пациентов с 5-а-редуктазной недостаточностью (периферический вариант НФП)

вимвп

В Крипторхизм и Паховая грыжа

вндмп

ВПМР 2-3 ст

ввпс

ВАтопический дерматит в Анемия ь Энурез В Миопия КДЦП

и Врожденная катаракта ь Гломерулонефрит ы Варикоцеле_

Рис. 9. Сопутствующая патология у пациентов с 5-а-редуктазной недостаточностью Эндоскопическая диагностика половых протоков выполнена 11 пациентам с неуточненными периферическими вариантами НФП (5-альфа редуктазная недостаточность СТФНФ), в возрасте от двух месяцев до 15 лет. Девять пациентов с неуточненными периферическими вариантами зарегистрированы и воспитываются в мужском паспортном поле, два пациента поступили с целью верификации варианта НФП и последующего установления паспортного пола. Оперативные вмешательства и сопутствующая патология у пациентов с неуточненными периферическими вариантами НФП представлены на рис. 10 и 11.

В пластика уретры

в низведение яичка

У расправление кавернозных тел

В заготовка кожного лоскута из

крайней плоти или тканей мошонки в грыжесечение

у клипирование семявыносящего

протока в диагностически-санационная лапароскопия

Рис. 10. Характер оперативных вмешательств у пациентов с неуточненными периферическими вариантами НФП

II 1 111 1 1111

иКрипторхизм В Паховая грыжа УАденоидит НИМВП ИНДМП У Анемия В Энурез ВТимомегалия ВНефробластома В МАРС

В Бронхиальная астма НТестикулярный микролитиаз и Астигматизм У Дистопия почки

Рис. 11. Сопутствующая патология у пациентов с неуточненными периферическими

вариантами НФП

Эндоскопическая оценка половых протоков выполнена пяти пациентам в возрасте от 10 до 15 лет с дисгенезией гонад на этапах маскулинизирующих операций и на этапах реабилитации. Все пациенты зарегистрированы и воспитываются в мужском паспортном поле. Характер оперативных вмешательств и сопутствующая патология представлены на рис. 12 и 13.

9 ; 8 7 6

5 ' 4

3 " 2 1 0

В Пластика уретры

ЮДиа гностически-санационная лапаротомия (удаление дериватов Мюллерова протока) ы Расправление кавернозных тел

15_______

14 ВВентропексия гонад

нЗ—-- В Низведение яичка

12 _2.....-..............

| ^ В Гонадэктомия

Грыжесечение

Рис. 12. Характер оперативных вмешательств у пациентов с дисгенезией гонад

6 5 4 3 2 1 О

В имвп В ндмп В Энурез 1ы Нефропатия Б Крипторхизм В ПМР

в Пиелоэктазия В Киста почки в Синдром Нунана В Синдром Кляйнфельтера Ш Гиперметропия

в Аплазия поперечного отростка 11 ь Ожирение ь Зоб

Рис. 13. Сопутствующая патология у пациентов с дисгенезией гонад С другими формами НФП (АГС, овотестис-46ХУ, ХХ-мужчина) шести

пациентам в возрасте от пяти месяцев до 14 лет произведена эндоскопия

половых протоков. Среди них два пациента зарегистрированы и

воспитываются в мужском паспортном поле, а четыре в женском. Эндоскопия

половых протоков четырем пациентам выполнена с целью подтверждения

установленного диагноза; двум - для санации половых протоков. Вид

оперативных вмешательств и сопутствующая патология у пациентов с другими

формами нарушения формирования пола представлены на рис. 14 и 15.

В Диагностически-санационная

лапароскопия в Феминизирующая пластика

В Грыжесечение

Дренирование ВОУГС

и Расправление кавернозных тел

И Лапаротомия

Рис. 14. Характер оперативных вмешательств у пациентов с другими формами НФП

НИМВП ИНДМП и Зоб и Анемия а Паховая грыжа нТимомегалия а Гидроцефалия в Тугоухость аРетиноангиопатия и Синдром Денди-Уокера

_2_

Рис. 15. Сопутствующая патология у пациентов с другими формами НФП Методы верификации вариантов НФП у детей.

Пациенты, впервые поступившие в отделение эндокринологии Тушинской ДГБ (база отдела детской хирургии НИЦ РМАПО), обследованы по разработанной диагностической программе [Самсонова Л.Н. (1996); Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. (2000); Володько Е.А. (2006)]. Составляющими последней являются: анамнез заболевания (генеалогический, акушерско-гинекологический); физикальное обследование; цитогенетическое исследование (кариотипирование, молекулярно -генетическое исследование с определением мутации в генах AR и SRD 5А2); определение уровня половых гормонов (андрогенов, эстрогенов, гонадотропинов), а так же выполнение проб с ХГ и сустаноном, которые производят по общепринятым методикам; лучевые методы исследования (определение костного возраста, трансабдоминальная и трансперинеальная эхография, уретро-синусо-вагинография, цистография, в/в урография); инструментальные методы диагностики (калибровка меатуса, неомеатуса, бужирование уретры, неоуретры, цистоуретроскопия, уретро-синусо-вагиноскопия, лапароскопия).

Эндоскопия половых протоков у детей с вариантами НФП произведена

по разработанному способу в отделе детской хирургии НИЦ. Использованы

уретроцистоскопы фирмы «Karl Storz» и «Rudolf» с размерами тубуса по

Шарьеру 9-14,5. Для объективной фото-документации эндоскопических

находок использован пишущий DVD-плеер « SONI». Эндоскопию половых

14

протоков выполняют под общим обезболиванием для верификации варианта НФП, санации ВОУГС, удаления инородных тел, диагностирования характера послеоперационных осложнений на этапах лечения и реабилитации. Абсолютными противопоказаниями к эндоскопии половых протоков являются: тяжелые нарушения общего состояния, сопутствующие соматические заболеваниями, которые в момент обследования не позволяют выполнить общее обезболивание. Относительными противопоказаниями являются: острые воспалительные изменения уретры, придатков яичек, мочевого пузыря, верхних мочевых путей, меатостеноз, значимые стриктуры неоуретры. Эндоскопия половых протоков применена 62 пациентам в возрасте от одного месяца до 40 лет, им было выполнено 67 исследований, среди которых 14 на этапах диагностики (первичным пациентам), 28 - на этапах лечения и 25 - на этапах реабилитации.

Техника проведения разработанной эндоскопии половых протоков у детей с вариантами НФП.

Ребенка укладывают на спину таким образом, что ягодицы приближаются к краю урологического кресла. Данная укладка пациента предоставляет возможность приблизительно определить угол между горизонтальной линией, проведенной по наружному отверстию мочеиспускательного канала и цистоскопом в 30°, что позволяет достоверно выявить анатомо-топографические особенности мочеполовых протоков: обнаружить семенной бугорок, вход во ВОУГС, оценить его размеры, и соотношение с семенным бугорком. Через дистопированное наружное отверстие мочеиспускательного канала вводят оптическую систему, с тубусом цистоскопа возрастных размеров на глубину 0,5-1см. Дальнейшее продвижение цистоскопа осуществляют под углом 30°, образованным между горизонтальной линией, проведенной по меатусу и оптической системой. Введение цистоскопа в мочевой пузырь выполняют, упираясь на заднюю стенку уретры дистальным концом тубуса. При осмотре оценивают состояние

15

шейки, среду мочевого пузыря, внутреннее строение его стенок, характер слизистой в области треугольника Льето, расположение и форму устьев мочеточника. По выходу из мочевого пузыря осматривают заднюю стенку уретры, оценивают форму и размеры семенного бугорка, вход во влагалищный отросток урогенитального синуса, соотношение последнего с семенным бугорком, а также выявляют наличие воспалительных изменений в мочеполовых протоках. Осмотр полости ВОУГС первоначально проводят без подключения ирригационной жидкости. Для характеристики его слизистой осмотр ВОУГС производят с последующим включением ирригационной жидкости для установления патологических состояний в нем. Разработанный метод уретро-синусо-вагиноскопии в отличие от традиционной уретроскопии, способствует эффективной оценке степени маскулинизации половых протоков, которая является одним из главных дифференциально-диагностических критериев в верификации форм нарушений формирования пола. Эндоскопия половых протоков способствует выявлению в них воспалительно-инфекционных процессов. Способ также эффективен для контроля результатов санации половых протоков и урогенитального синуса перед созданием неоуретры.

Разработанный в отделе детской хирургии НИЦ РМАПО способ лапароскопической диагностически-санационной коррекции пола у детей с нарушением его формирования выполнен девяти пациентам из 62 обследуемых. Лапароскопия органов малого таза у детей с вариантами НФП позволяет, благодаря четырехкратному увеличению, эффективно установить анатомические соотношения внутренних половых органов, выявить наличие дериватов Мюллерова протока: рудиментарной матки с маточными трубами, стрека (неразвившейся гонады), а также выполнить удаление соответствующих структур с помощью лапароскопических инструментов.

Лапароскопические характеристики вариантов НФП у детей.

По установленным характеристикам окончательно диагностируют вариант НФП. При обнаружении в малом тазу смещенной рудиментарной

16

однорогой матки с маточной трубой зачастую гипоплазированной, верхней трети влагалищного отростка урогенитального синуса, а также стрека в виде белесой полоски расположенного в широкой связке на стороне выявленной трубы и обнаружении с противоположной стороны от трубы в широкой связке матки или вблизи глубокого пахового кольца яичка и отходящего от него семявыносящего протока впадающий в ВОУГС диагностируют СДЯ. При наличии в малом тазу рудиментарной матки с двумя маточными трубами, переходящей каудально во влагалищный отросток урогенитального синуса, а также стрек (неразвившиеся гонады) или дисгенетичными гонадами с обеих сторон расположенных в широких связках матки, отсутствие семявыносящих протоков и тестикулярных сосудов диагностируют дисгенезию гонад. При обнаружении в малом тазу семявыносящих протоков, начинающихся от придатков яичек, расположенных на входе в глубокие паховые кольца и впадающие за мочевым пузырем во влагалищный отросток урогенитального синуса диагностируют СТФ. В результате диагностической лапароскопии органов малого таза СДЯ установлен пяти пациентам. Этим пациентам произведено удаление дериватов мюллерова протока и стрека с последующим гистологическим их исследованием. Для эффективной санации ВОУГС с узким его входом и значимым его инфицированием четырем пациентам с НФП выполнено комбинированное исследование, заключающееся в одномоментной эндоскопии половых протоков и лапароскопии органов малого таза. Для достижения положительных результатов лечения детей с вариантами НФП необходима оптимизированная ранняя диагностическая программа определения половой принадлежности, которая позволяет в первые месяцы и годы жизни достоверно установить пол и выработать эффективную тактику лечения. У детей с вариантами НФП (74,2%) выявлена сопутствующая патология органов мочевыделительной системы, которая была подтверждена урологическим обследованием. Его объем зависит от результатов эхографии органов мочевыделительной системы. Уродинамические исследования проводят всем пациентам перед

17

пластикой уретры, на ее этапах и в катамнезе для исключения обструктивного типа мочеиспускания, НДМП и формулирования дальнейшей лечебной тактики. На основании изучения клинических проявлений, результатов генетического исследования, применения новых современных дифференциально - диагностических мероприятий, в том числе эндоскопии половых протоков, лапароскопии органов малого таза, выполненные 62 пациентам с НФП, диагностированы следующие ее основные варианты: СДЯ у 14 пациентов (22,6%); дефицит 5-альфа редуктазы у 20 (32,3%) и СТФНФ у 6 (9,7%).

Статистическая обработка результатов исследования проведена на 1ВМ РС с помощью пакета прикладных статистических программ БТАПБТЮА 6.0. Достоверность отличий в группах оценивалась с помощью непараметрических тестов и критерия Стьюдента в случае выборки с нормальным распределением. Различия считались достоверными при значении показателя р < 0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

Решающим фактором для диагностики вариантов нарушения формирования пола у детей является определение типа строения и анатомо-топографических характеристик внутренних половых органов, для оценки которых традиционно применяют эхографию органов малого таза. Однако известный способ ультразвукового исследования не позволяет оценить анатомо-топографические характеристики половых протоков: наличие семенного бугорка его размеры, форму, соотношение с влагалищным отростком урогенитального синуса (ВОУГС), а также верифицировать тип уретры (феминный или маскулинный), который является одним из главных параметров при выборе паспортного пола. Посредством эндоскопии половых протоков у пациентов с вариантами НФП установлены их характерные эндоскопические признаки. У пациентов (п=20) с периферическим вариантом НФП (5-а-редуктазной недостаточностью) уретра сформирована по мужскому типу (рис. 16). Семенной бугорок у этой группы пациентов

18

выражен, но может быть и расщеплен, п=19 (р=0,008 - различия достоверны). Вход в урогенитальный синус, расположенный на верхушке семенного бугорка, обнаружен у 15% больных. Выявляемый в 15% влагалищный отросток урогенитального синуса, п=3 (р=0,0001 - различия достоверны) имеет гладкую бледную слизистую с выраженным сосудистым рисунком. Простатическая маточка объемом от полутора до трех кубических сантиметров определена у 10% пациентов этой группы.

Рис. 16. Эндоскопическая характеристика половых протоков у пациента с 5-а-редуктазной недостаточностью (1 - уретра, 2 - простатическая маточка, 3 - семенной бугорок)

У пациентов (п=6) с периферическим вариантом НФП или синдромом

андрогенной нечувствительности (СТФНФ) семенной бугорок отсутствует,

уретра короткая, сформирована по феминному типу (рис. 17). Влагалищный

отросток урогенитального синуса, как правило, больших размеров с

циркулярной складчатой слизистой бледно-розового цвета и отчетливой

сосудистой сетью, вход его расположен вблизи шейки мочевого пузыря.

Рис. 17. Эндоскопическая характеристика половых протоков при СТФНФ У детей (п=14) со смешанной дисгенезией яичек (СДЯ) уретра

сформирована по мужскому типу (рис. 18). Имеет место семенной бугорок

хорошей степени выраженности у девяти пациентов (р=0,89 - различия не

достоверны). Для СДЯ характерно наличие влагалищного отростка

урогенитального синуса, впадающего в бульбозную часть губчатого отдела

уретры. Слизистая оболочка ВОУГС гладкая, бледная с четко дифференцированным сосудистым рисунком. Зачастую у купола влагалищного отростка урогенитального синуса определяют отверстие, которое ведет в просвет семявыносящего протока.

расщепленный семенной бугорок, 2 - уретра, 3 - вход в ВОУГС)

Комбинированное исследование органов малого таза у пациентов с вариантами НФП.

Эффективно выявить ВОУГС у грудных детей посредством эхографии трансабдоминальным и трансперинеальным доступами затруднительно. Разработанная эндоскопия половых протоков, выполненная 42 пациентам в возрасте от одного месяца до семи лет, позволяет у 90,4% обследуемых достоверно выявить ВОУГС. У пациентов (п=4) с 5-альфа редуктазной недостаточностью и неуточненными периферическими вариантами нарушения формирования пола вход в ВОУГС при уретро-синусо-вагиноскопии не был обнаружен. У всех этих же пациентов при комбинированном исследовании (эхография органов малого таза с эндоскопией половых протоков) диагностирован влагалищный отросток урогенитального синуса небольших размеров с узким входом. Это доказывает эффективность комбинированного метода диагностики ВОУГС.

Влагалищный отросток урогенитального синуса диагностирован по разработанной методике эндоскопии половых протоков у 90,4% пациентов с вариантами НФП, тогда как традиционная уретроскопия позволила выявить ВОУГС у 60,6 % обследуемых (р=0,01 - различия достоверны). Это доказывает эффективность предлагаемой новой технологии осмотра половых

протоков.

Характерные маскулинные или феминные признаки половых протоков по данным, разработанной уретро-синусо-вагиноскопии, позволяют в совокупности с другими методами диагностики достоверно установить вариант НФП, выбрать ранний адекватный паспортный пол, сформулировать сроки, методы лечения и схему медицинской реабилитации этой сложной категории пациентов на протяжении всего копулятивного периода для улучшения качества дальнейшей их жизни. С этой целью разработана оптимизированная схема диагностики вариантов НФП, представленная на рис. 19

Рис. 19. Оптимизированная схема диагностики вариантов НФП

Усовершенствованный способ дифференциальной диагностики вариантов нарушения формирования пола у детей посредством эндоскопии половых протоков основан на объективных критериях. Позволяет выбрать не только адекватную хирургическую тактику, но и провести рациональную медико-социальную адаптацию. Для улучшения качества жизни пациентов с вариантами НФП разработана оптимизированная схема их медицинской реабилитации на протяжении всего копулятивного периода (рис. 20).

Рис. 20. Оптимизированная схема реабилитации пациентов с вариантами НФП

Пациентам с вариантами НФП на этапе реабилитации выполняют динамическую эхографию органов малого таза независимо от их возраста и сопутствующих заболеваний. При обнаружении ВОУГС без признаков воспаления уточняют степень выраженности семенного бугорка, наличие дивертикулов, стриктур, свищей неоуретры. При гипоплазии семенного бугорка в сочетании с ВОУГС без признаков воспаления показано наблюдение и лечение у сексопатолога, психолога, уролога-андролога. При выявлении инфицированного ВОУГС и наличия в нем инородных тел показана динамическая санационная эндоскопия половых протоков, эхография органов малого таза, лечение и наблюдение у уролога-андролога, сексопатолога и психолога. При обнаружении простатической маточки,

22

которая у ряда пациентов является маркером патоспермии, выполняют анализ эякулята. При обнаружении патоспермии форму последней уточняют посредством определения концентрации ингибина В в сыворотке крови. При патоспермии секреторного характера рекомендуют лечение у эндокринолога, уролога-андролога, сексопатолога, психолога, а при транспортной патоспермии показано наблюдение и лечение у уролога-андролога, сексопатолога и психолога.

В результате применения эндоскопии половых протоков у детей с вариантами НФП цель исследования достигнута, задачи выполнены. На основе результатов научно - исследовательской работы сделаны следующие выводы.

Выводы

1. Разработан способ эндоскопии половых протоков у пациентов с НФД позволяющий выявить признаки их феминносги или маскулинности на основании которых, устанавливают вариант врожденного заболевания.

2. Эндоскопия половых протоков позволила определить характерные маскулинные и феминные признаки. Основным признаком маскулинности уретры является наличие семенного бугорка, который отчетливо выражен у пациентов с 5-а-редуктазной недостаточностью и с СДЯ. Отсутствие семенного бугорка и наличие короткой уретры, а также ВОУГС больших размеров указывает на феминность половых протоков характерную для СТФНФ.

3. Высокоинформативным и эффективным способом обнаружения ВОУГС у пациентов с НФП является эндоскопия половых протоков, которая диагностирует его у 90,4% обследуемых. С целью оценки состояния слизистых ВОГУС степени инфицирования, наличия в нем инородных тел целесообразно применять уретро-синусо-вагиноскопию, которая у ряда пациентов является не только диагностической, но и санационной.

4. Сроки, этапы и методы хирургической коррекции НФП зависят не от возраста ребенка, а от его варианта, который устанавливают на основании комплексного обследования с обязательной оценкой феминносги шш маскулинности

23

половых протоков посредством их эндоскопии. При обнаружении значимого инфицирования ВОУГС перед хирургической коррекцией варианта НФП показана его тщательная санация.

5. Для улучшения качества жизни пациентов, перенесших оперативную коррекцию варианта НФП, целесообразно применение рациональной и индивидуальной реабилитационной программы, которая должна быть основана на мониторировании прогноза врожденной патологии органов репродуктивной системы. Основу данного мониторинга составляет динамическая эндоскопия половых протоков, по результатам которой формулируют оптимизированную, мультвдисциплинарную схему медицинской реабилитации, а также психосоциальной и психосексуальной адаптации.

Практические рекомендации

1. Для своевременно и адекватного выбора паспортного пола целесообразно применять разработанный метод эндоскопии половых протоков, который в совокупности с другими методами дифференциальной диагностики варианта НФП позволяет эффективно оценить степень маскулинности и феминности половых протоков.

2. Уретро-синусо-вагиноскопия рекомендована для выявления ВОУГС, оценки его размеров, и обнаружения в нем воспалительных изменений и инородных тел, а также его санации.

3. С целью выработки рациональных лечебных мероприятий позволяющих создать благоприятные условия для хирургической коррекции, эффективного послеоперационного течения и адекватной медицинской реабилитации пациентов с вариантами НФП улучшающей качество их дальнейшей жизни рекомендована эндоскопия половых протоков с оценкой степени выраженности семенного бугорка, входа в ВОУГС и степени его инфицирования.

СПИСОК РАБОТ ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Володько Е.А., Окулов А.Б., Ашурбеков Б.С. и др. Результаты маскулинизирующих операций у детей с нарушением формирования пола. IX Российский конгресс «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» - 2010. - С. 348-349.

24

2. Пыков М.И., Володько Е.А., Ашурбеков Б.С. и др. Оптимизация диагностики заболевания органов репродуктивной системы у детей.// Журнал Ультразвуковая и функциональная диагностика. - № 5. -2010. - С. 114-115.

3. Володько Е.А., Чиляева Л.М., Ашурбеков Б.С. и др. Эндоскопия половых протоков у детей с нарушением формирования пола.// Журнал Андрология и генитальная хирургия. - Л» 2. - 2010. - С. 75.

4. Пыков М.И., Володько Е.А., Ашурбеков Б.С. и др. Оптимизация диагностики заболеваний органов репродуктивной системы у детей. 9 Российский конгресс «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» - 2010. -С. 469-470.

5. Володько Е.А., Окулов А.Б., Ашурбеков Б.С. и др. Эндоскопия половых протоков у детей с нарушением формирования пола.// Материалы 8 Российского научно -образовательного Форума «Мужское здоровье и долголетие»-17-18 февраля-2010.-С.З.

6. Володько Е.А., Окулов А.Б., Ашурбеков Б.С. и др. Секстрансформнрующие операции у детей. Журнал Андрология и генитальная хирургия.- .V22.-2010.-C.74.

7. Ашурбеков Б.С. Эндоскопия половых протоков у детей с нарушением формирования пола.// Конференция молодых ученых РМАПО. -2010. - С. 52-53.

8. Володько Е.А., Окулов А.Б., Ашурбеков Б.С. и др. Уретропластика у детей с нарушением формирования пола. 2 урологическая конференция «Актуальные вопросы урологии». -14-15 октября 2010. - С. 48.

9. Володько Е.А., Гаджиев Т.В., Ашурбеков Б.С. и др. Роль эндоскопии в дифференциальной диагностике нарушений формирования пола у детей. Материалы 6 Российского конгресса «Мужское здоровье» с международным участием. - 16-18 июня 2010.-С. 112-113.

10. Володько Е.А., Окулов А.Б., Ашурбеков Б.С. и др. Результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола. 9 Российский конгресс «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии». - 19-21 октября 2010. - С. 348-349.

11. Володько Е.А., Окулов А.Б., Ашурбеков Б.С. и др. Исходы хирургической коррекции проксимальной гипоспадии у детей с нарушением формирования пола. II съезд детских урологов-андрологов. - 19-20 февраля 2011. -Павловская слобода, пансионат «Истра» МО. - С. 23-24.

12. Володько Е.А., Окулов А.Б., Ашурбеков Б.С. и др. Отдалённые результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола. // Журнал Андрология и генитальная хирургия. - № 2,- 2011. - С. 64-67.

13. Окулов А.Б., Володько Е.А., Ашурбеков Б.С. и др. Отдалённые результаты пластики уретры у детей с проксимальной гипоспадией и нарушением формирования пола. VII Российский конгресс «Мужское здоровье» с международным участием»,- 26-28 апреля Ростов-на-Дону 2011. - С. 72-73.

14. Пыков М.И., Володько Е.А., Ашурбеков Б.С. и др. Возможности ультразвуковой диагностики вариантов нарушения формирования пола у детей с гипоспадией.// Журнал Ультразвуковая и функциональная диагностика. - № 1. - 2011. - С.33-40.

15. Гарибанов З.М., Галаова Л.М., Ашурбеков Б.С. Уретропластика у детей с гипоспадией и нарушением формирования пола. Материалы конференции молодых ученных РМАПО. - 2011. - С. 32-33.

Список сокращений НФП - Нарушение формирования пола СДЯ - Смешанная дисгенезия яичек

ДГ - Дисгенезия гонад ХГ - Хорионический гонадотропин

ПП - Половые протоки ; ЭПП - Эндоскопия половых протоков

ПЖ - Предстательная железа ПМ - Простатическая маточка

ВОУГС - Влагалищный отросток урогенитального синуса СТФНФ - Синдром тестикулярной феминизации неполной формы.

Подписано в печать:

06.03.2012

Заказ № 6782 Тираж - 100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru