Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Диагностика и хирургическое лечение аномалий развития желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей

На правах рукописи

ТУМАНЯН ГРАЧИК ТАТЕВОСОВИЧ

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПРОТОКОВ

УДЕТЕЙ

14 00 35 - де! екая хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

ооз

Москва-2008

003168849

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава»

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, член корр , профессор ГОТЬЕ

Сер! ей Владимирович

доктор медицинских наук, профессор ЛЕОНТЬЕВ

Алексей Фавстович

доктор медицинских наук, профессор ПОДДУБНЫЙ

Игорь Витальевич

Ведущая организация: Научный центр здоровья детей РАМН

Защита диссертации состоится » 2008 г в Т^ч на заседании

диссертационного совета Д 208 071 01 при ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава» (123995, г Москва, ул Баррикадная, д 2/1)

С диссертацией можно ознакомиться в Научной фундаментальной библиотеке ГОУ ДПО РМАПО «Росздрава» (125445, г Москва, ул Беломорская д 19)

Автореферат разослан 0 е/ 2008 г.

Ученый секретарь

диссертационного совета Зыков В.П.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность темы

Внедрение новых технологий в педиатрическую практику привело к существенному улучшению диагностики пороков развития желчного пузыря и жстчевыводящих протоков у детей [Акопян В Г ,1983, Банров ГА, Эргашев ГА , 1988, Степанов Э А и др 1989, Юдин Я Б , Прокопенко Ю Д, Тютикова А Я 1991, Запруднов АМ 1997, Мазурин А В 1997, Дронов АФ, Поддубный ИВ, Котлобовский В И 2002, Соколов Ю Ю 2002] Однако проблемы ранней диагностики и своевременного лечения остаются актуальными и на сегодняшний день, т к от их решения во многом зависят результаты хирургической коррекции указанных заболеваний

До недавнего времени доминировало мнение, согласно которому хирургия желчевыводящей системы у детей ограничивалась лечением таких тяжелых пороков развития, как атрезия желчных протоков и кистозная трансформация билиарной системы Большинство детских гастроэнтерологов придерживаются консервативных позиций в лечении хронического бескаменного или калькулезного холецистита, проводят неоправданно длшельную консервативную терапию, не приносящую желаемого эффекта Этому способствует традиционное представление о временном, т е «возрастном» характере деформации желчного пузыря и незрелости гепатобилиарной системы в целом

Многие педиатры и детские хирурги мало информированы об органических поражениях гепатобилиарной системы, требующих хирургической коррекции Исследования последних лет убеждают, что так называемые холецистопатии или дискинезии желчевыводящих протоков являются и соматической, и хирургической патологией

Отсутствие четких клинических проявлений значительно затрудняет диагностику врожденных заболеваний желчевыводящих протоков Папандопуло Н С, (1996) В публикациях Вахидова В В , Алтыева Б К , (1994), Дронова А Ф и др (1998), A Yamataka (1997), Н Ando (1998) были освещены некоторые вопросы хирургического лечения указанной патологии Однако до настоящего времени отсутствуют диагностические критерии, не выработаны протоколы диагностики,

остаются неопределенными показания к хирургическому лечению

Продолжается дискуссия о методах оперативного лечения кистозн трансформации желчных протоков (КТЖП) Не определен объем операции п различных вариантах расширения протоков Одни авторы считают опсрац внутреннего дренирования простым и эффективным методом хирургическ коррекции, другие отдают предпочтение билиодигестивным анастомозам ангирефлюксным клапаном, третьи рекомендуют создание анастомоза мез желчным протоком и двенадцатиперстной кишкой (ДПК) с помощью транспланта из тощей кишки или червеобразного отростка [Степанов Э А, Смирнов А Эльмурзаев X, 1991; Вахидов В В , Алтыев Б К, 1994, Степанов А Э, Шумов Н 2004, Разумовский А Ю и др , 2006]

Реконструктивные операции на желчевыводящих протоках сопровождают разнообразными осложнениями, самым грозным из которых, является рубцов стриктура [Бебуришвили А Г, Житникова К С, Зюбина Е Н 1995, Соколов ЮI 2002 и др ] Причины возникновения осложнений до конца не выяснен Отсутствует четкое определение клинических проявлен «постхолецистэкгомического синдрома» В большинстве публикаций вопрос хронических заболеваний желчного пузыря с образованием камней в проев органа трактуются как «желчнокаменная болезнь» или «холелитиаз» у дете несмотря на отсутствие конкрементов во вне- и внутрипеченочнь желчевыводящих протоках.

Цель работы улучшить результаты хирургического лечения аномал» желчного пузыря и желчевыводящих протоков путем изучения особенност клинического течения, создания протокола диагностики и разработки оптимальн хирургической тактики

Задачи исследования:

1 Изучить закономерности и особенности развития хронического холецист (XX) у детей

2 Определить варианты и частоту аномалий желчного пузыря и изучить I роль в генезе хронического холецистита у детей

3 Оценить информативность различных методов исследования и определи

рациональный комплекс диагностических мероприятий при хроническом холецистите

4 Провести сравнительный анализ эффективности различных хирургических вмешательств и определить рациональную тактику лечения аномалий развития

5 Разработать протоколы диагностики и хирургической коррекции аномалий желчевыводящих протоков

6 Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения аномалий желчевыводящих протоков

7 Уточни!ь причины возникновения рубцовых стенозов билиодигестивных анастомозов и разработать оптимальные способы их профилактики и коррекции

Научная новизна

Впервые проведено комплексное изучение вопросов диагностики и хирургической коррекции аномалий желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей На основании клинико-морфологических исследований обоснована теория единого этиопатогенеза аномалий желчного пузыря, желчевыводящих протоков, атрезии желчевыводящих путей и врожденного гепатита. Доказано, что основными этиопатогенетическими факторами хронического бескаменного и калькулезного холецистита являются врожденные органические изменения желчного пузыря и пузырного протока, сопровождающиеся нарушением адекватного оттока желчи Обосновано наличие хронического холецистита с необратимыми органическими изменениями желчного пузыря и пузырного протока у детей

Впервые предложен термин «хронический калькулезный холецистит» (ХКХ) вместо ранее применяемого «желчнокаменная» болезнь или «холелитиаз» у детей

Впервые установлено, что наиболее информативным для оценки морфофункционалыюго состояния желчевыводящей системы является сочетание ультразвуковой диагностики ретроградной панкреатсхолангиографии и/или магнитно-резонансной холеграфии

Впервые доказана высокая информативность и целесообразность выполнения отсроченного прицельного рентгеновского снимка через 24-48 ч после выполнения эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии (ЭРПХГ) как

объективного доказательства нарушения сократительной способности желчного пузыря Сохранение контраста в желчном пузыре и отсутствие сокращения свидетельствует о наличии органического его поражения Установлена высокая информативность интраоперационных методов контрастирования желчевыводящей системы для уточнения анатомо-топографического варианта развития и взаимоотношения билиопанкреатических протоков Полученные результаты позволяют определить уровень резекции протоков и избежать осложнений

Впервые обоснована необходимость применения гепатосцинтиграфии и магнитно-резонансной холеграфии для получения информации о проходимости анастомоза и адекватности желчеотгока

Доказано, что у новорожденных и грудных детей с КТЖП расширение внепеченочных отделов протоковой системы сопровождается гипоплазией и обструкцией внутрипеченочных протоков В этих случаях лечение идентично хирургической коррекции обструктивной холаншопатии (атрезии) желчевыводящих протоков Проанализированы причины возникновения рубцовых сужений билиодигестинных анастомозов, предложены их классификация и способы хирургической коррекции

Впервые у детей при пересечении общего желчного протока, а также при высокой стриктуре печеночного протока разработан и внедрен способ формирования гепатико- или бигепатикоеюноанастомоза без применения съемного транспеченочно! о дренажа

Практическая значимость

Проведенные исследования позволили принципиально пересмотреть лечебно-диагностическую тактику у больных с органическим поражением желчного пузыря и признаками XX Для получения полной информации о морфофункциональном состоянии желчевыводящей системы и нарушении сократительной способности желчного пузыря рекомендуется выполнение ЭРПХГ с отсроченным, прицельным снимком Во избежание серьезных осложнений при редких вариантах аномалий целесообразно в дооперационном периоде проводить МРПХГ или ЭРПХГ При подтверждении органического поражения желчного пузыря показано оперативное лечение

Внедрение в практику термина «хронический калькулезный холецистит» вместо «желчнокаменной» бопезни или «холелнтиаза» подчеркивает наличие органического поражения желчного пузыря, что позволяет отказа гься от консервативного лечения Холецистэктомия (ХЭ) лапароскопическим доступом дотана быть методом выбора оперативного лечения аномалий желчного пузыря в детском возрасте Противопоказанием является выраженный спаечный процесс в брюшной полости

Длительная механическая желтуха, не поддающаяся консервативной терапии, или спонтанная перфорация расширенного протока у больных с КТЖП требуют выполнения этапных оперативных вмешательста На I этапе проводятся санация и наружное дренирование желчевыводящей системы На II этапе после исчезновения желтухи, восстановления функции печении и стихания холангита проводится радикальное хирургическое лечение с применением прецизионной техники Основные положения диссертации, выносимые на защиту Органические поражения желчного пузыря и терминального отдела общего желчного протока играют решающую роль в развитии хронического бескаменного, калькулезного холецистита и КТЖП Хронический холестаз и, как следствие, длительный прогрессирующий воспалительный процесс сопровождаются грубыми морфологическими изменениями в органах гепатопанкреатобилиарной системы Возникшая гипертензия в бшшопанкреатической системе приводит к нарушениям функции печени, поджелудочной железы (ПЖ) и других органов пищеварительного тракта

Дооперационная диагностика должна быть направлена на выявление конкретного топографо-анатомического варианта аномалии развития этиологического фактора и сопутствующих заболеваний

Применение термина «хронический калькулезный холецистит» более оправдано в педиатрической практике, чем «желчнокаменная болезнь» или «холелитиаз», так как при изолированном органическом поражении желчного пузыря камни в протоках практически не встречаются Холелитиаз развивается при нарушениях желчеоггока, вызванных аномалией развития терминального отдела общего желчного протока, рубцовым сужением билиодигестивного анастомоза и

вторичным поражением магистральных желчевыводящих протоков (ЖВП) и фатерова соска на фоне холангита

Хронический бескаменный или калькулезный холецистит с подтвержденным органическим поражением желчного пузыря требует оперативного лечения -холецистэктомии, независимо от возраста ребенка

При КТЖП с механической желтухой или перфорацией протока с желчным перитонитом целесообразно этапное хирургическое лечение Неосложненные варианты заболевания служат показанием к радикальному иссечению трансформированных протоков и созданию широкого билиодигестивного соустья в целях предупреждения возможных осложнений

Осложнения при холецистэктомии чаще всего обусловлены недостаточным объемом дооперационной диагностики и недооценкой топографо-анагомического варианта аномалии развития При повреждении магистральных протоков восстановление целостности в ходе оперативного вмешательства оправдано в тех случаях, когда профессиональные и технические возможности позволяют производить пластику на каркасном дренаже, с применением микрохирургической техники При отсутствии таких возможностей реконструктивную операцию целесообразно выполнять в плановом порядке в специализированных учреждениях

Высокая стриктура общего печеночного протока и рубцовое сужение билиодигестивного анастомоза требуют серьезного восстановительно-реконструктивного вмешательства, те создания широкого гепатико- или бигепатикоеюноанастомоза с применением прецизионной техники Апробация работы

Основные положения работы доложены на заседаниях 1-го Европейского конгресса детских хирургов (Грац, 4-6 мая 1995 г), 2-го конгресса педиатров России (Нижний Новгород, 28-30 мая 1996 г), ассоциации детских хирургов хирургического общества Москвы и Московской области (Москва, 4 января 1998 г, 22 января 2002 г), 2-го Международного конгресса Северных стран и регионов «Хирургия от младенчества до старости» (Кондопога, 24-27 июня 1998 г), VI Российской конференции «Гепатология сегодня» (Москва, 2001), VII конгресса педиатров, (Москва, 2002), 2-го Российского конгресса «Современные технологии в

педиатрии и детской хирургии» (Москва, октябрь 2003 г), 3-го Российского конгресса «Современные технологии и педпатрии и детской хирургии» (Москва, октябрь 2004 г)

Диссертационная работа апробирована на совместной научной конференции кафедр детской хирурт ии, анестезиологии, реаниматологии с курсом токсикологии детского возраста, отдела детской хирургии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, отдела челюстно-липсвой хирургии ФГУ ЦНИИС и ЧЛХ Росмедтехнологий (Москва, 8 февраля 2008 г)

Реализация результатов исследования

Результаты проведенных исследовании внедрены в работу Центра абдоминальной и эндоскопической хирургии ДГКБ Святого Владимира, детских больниц Тульской, Мурманской, Липецкой, Пензенской, Калининградской, Чувашской, Удмуртской, Орловской областей Теоретические положения и практические рекомендации диссертации включены в сертификационные тссты в учебном процессе слушателей и ординаторов циклов усовершенствования врачей на кафедре детской хирургии РМАПО Материалы диссертации рекомендуются для широкого внедрения в хирургические, гастроэнтерологические и инфекционные отделения детских больниц

Публикации

По теме диссертации опубликовано 31 научных работ, из них - 11 в центральной печаш, и получены два патента на изобретение

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 245 страницах машинописного текста и состоит из введения, 6 глав (обзор литературы, описание материала и методов исследования, собственные результаты и их обсуждение), заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы из 543 источников (240 отечественных и 303 зарубежных авторов) Работа иллюстрирована 89 рисунками и 13 таблицами

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Работа выполнена на кафедре детской хирургии РМАПО (заведующий -профессор В Е Щитинин), на базе ДКБ Свято) о Владимира (главврач - П П Касьянов) Радиоизотопные исследования проведены на кафедре медицинской

7

радиологии РМАПО (заведующий - профессор Ю Н Касаткин), магнитно-резонансная холеграфия проводилась в Научном центре здоровья детей (директор -профессор А А Баранов) В основу работы положены результаты обследования и лечения 616 больных с аномалиями желчного пузыря и ЖВП в возрасте от 1 мес до 16 лет, оперированных с 1985 по 2005 г (табл 1)

Таблица 1 - Распределение больных по диагнозам и возрасту

Возраст, лет

Диагноз 0-1 1-3 3-7 7-10 10-13 13-16 Всего

Хр холецистит

- бескаменный - - 3 5 6 16 30

- калькулезный - 2 2 16 58 302 380

КТЖП 26 48 58 30 20 24 206

Итого 26 50 63 51 84 342 616

Большая часть больных переведена из гастроэнтерологических и инфекционных отделений, а также хирургических стационаров других больниц

«Хирургической формой» хронического бескаменного холецистита мы считаем хроническое заболевание желчного пузыря, сопровождающееся необратимыми органическими изменениями самого органа или пузырного протока, с характерными клиническими проявлениями и неэффективным консервативным лечением.

Органические изменения желчного пузыря и их локализация определялись на основании данных УЗИ, ЭРПХГ и МРПХГ У больных были обнаружены внутрипузырные мембраны, сужение пузырного протока и грубая деформация желчного пузыря или конкременты в просвете органа Результаты исследований позволили выделить 3 варианта хронического холецистита

- поражение тела и дна желчного пузыря,

- поражение шеечно-протокового сегмента,

- тотальное поражение желчного пузыря

Аномалии желчного пузыря обнаружены у 2/3 больных Самым частым вариантом аномалии было врожденное сужение пузырного протока Давность заболевания в большинстве наблюдений составляла 2-8 лет

У всех детей были обнаружены хронический гастродуоденит и вторичный панкреатит

Аномалии желчевыводящих протоков мы разделили на следующие группы номалии желчного пузыря, аномалии пузырного протока, аномалии пузырной ртерии, аномалии наружных желчных протоков

Внутрипузырныс перегородки. В 18 наблюдениях обнаружены парные иркулярные перегородки, расположенные на границе «дно - тело» и в оронкошеечном сегменте Полулунные перегородки выявлены у 24 больных У ольшинства пациентов, они располагались на границе тела и дна, а у 5 в проекции оронкошеечного сегмента

Дивертикулы желчного пузыря У 8 пациентов дивертикулы располагались в бласти дна Они имели широкое основание и истонченную стенку, в которой при истологическом исследовании отсутствовал мышечно-эластический слой У 3 ациентов дивертикулы сочетались с внутрипузырными перегородками

Удпоенис желчного пузыря (добавочный желчный пузырь) иагностировано у 3 больных У всех пациентов желчный пузырь располагался на исцеральной поверхности печени

В наших наблюдениях встречались разнообразные аномалии пузырного роток.а (табл 3)

аблица 3 - Аномалии пузырного протока

Вид аномалии Количество

Гипоплазия, врожденное сужение протока 276

Удвоение пузырного протока 3

Низкое впадение пузырного протока в холедох 12

Гипертрофия клапанов Гейстера. Ь

Короткий пузырный проток 3

Итого 300

Аномалии пузырной артерии выявлены у 48 пациентов Их можно разделить а 3 вида аномалии количества, отхождения, прикрепления и ветвления

В большинстве наблюдений встречалось сочетание различных видов аномалий елчного пузыря, пузырного протока и артерии Анализ клинических наблюдений видетельствует о том, что различные варианты аномалии являются основной фичиной нарушения желчеоггока и, как следствие, приводят к хроническому оспалснию и камнеобразованшо

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Анамнестические данные, жалобы, характер симптомов и результаты исследований позволили выделить болевой, желтушный и панкреатический варианты заболевания

У больных с аномалиям» желчного пузыря и пузырного протока, с признаками хронического бескаменного или калькулезного холецистита клинические проявления нарастают постепенно В младшей возрастной группе заболевание начинается с непродолжительных болей в животе, без четкой локализации, которые со временем становятся более выраженными У детей старшего возраста боли локализуются в правом подреберье Ведущим клиническим симптомом является боль различной локализации, интенсивности и продолжительности (от 5 мин до 1 ч и более) Болевой синдром ярче у пациентов с ХКХ, У больных с реактивным панкреатитом болевой симптом еще более выражен, что обусловлено нарушением оттока желчи, желчной гипертензией и билиопанкреатическим рефлюксом Чувство тяжести, постоянные ноющие боли в правом подреберье отмечались у 49 (12%) больных старше 10 лет, и длительностью заболевания - не менее 2-3 лет Необходимо отметить, что наиболее интенсивные боли характерны для пациентов с грубой деформацией желчного пузыря, особенно в проекции воронкошеечно-протоковой зоны У большинства детей болевой симптом исчезал самостоятельно Однако в 20% наблюдений применялись анальгетики, спазмолитики, иногда наркотические препараты

Таким образом, абдоминальный болевой синдром при XX обусловлен механическим нарушением желчеотгока, сопровождающимся билиарной гипертензией, рефлюксированием желчи в панкреатический проток и обострением хронического панкреатита

Желтуха не является характерным симптомом XX Легкая истеричность кожи и склер была у 3 пациентов с хроническим бескаменным холециститом (ХБХ) и у 6 с калькулезным

Из общего числа больных с КТЖП (206 наблюдений) желтуха отмечалась у 58 (28%) Истеричность кожи и склер, обесцвеченный стул, темная моча и увеличение размеров печени, в большинстве случаев появлялись в первые сутки после

рождения В 4 наблюдениях симптомы механической желтухи проявились через 3-4 педели после рождения и у 1 пациента через 2 мес

Тошнота, рвота и хронические запоры наблюдались у большинства ботьных Острота клинических проявлений определялась возрастом, вариантом расширения протоков, степенью повышения билиарного давления, нарушением оттока желчи

Ведущим в клинике являлся болевой синдром (85% больных) различной интенсивности и продолжительности Сроки наблюдения и лечения до поступления в хирургический стационар варьировали от 6 месяцев до 5 лет В ряде случаев болевой симптом характеризовался сильными, приступообразными, достаточно продолжительными, иногда до 2-3 сут, болями, симулирующими клинику «острого живота» Пятеро детей оперированы по экстренным показаниям с диагнозом «острый аппендицит»

Клинические проявления у больных со спонтанной перфорацией расширенного желчного протока, отличались тяжестью течения Данное осложнение наблюдалось у 7 пациентов в возрасте от 1 до 5 мес и у 1 ребенка в 1,5 года Причиной перфорации являлись микроциркуляторные изменения стенки порочного протока с последующими трофическими нарушениями происходящими на фоне повышенного внутрипротокового давления. При возникновении осложнения состояние больного внезапно ухудшается, нарастает интоксикация, появляются сильное беспокойство, увеличение размеров живота, признаки раздражения брюшины Пальпаторно и по данным УЗИ определяется наличие свободной жидкости в брюшной полости

По экстренным показаниям были юспитализированы 18 пациентов с КТЖП Все переведены из инфекционных отделений в тяжелом состоянии, с выраженной иктеричностью кожи и склер, токсикозом и эксикозом

Диагностические возможности физикальных методов исследования при ХКХ и КТЖП вне обострения ограничены

Таким образом, клинические проявления аном&чий желчного пузыря и ЖВП обусловлены анатомо-топографическим вариантом аномалий, сроками заболевания, осложнениями и поражением смежных органов Ведущим симптомом является боль неопределенной локализации, различной интенсивности и продолжительности Отсутствие характерных клинических проявлений, сочетанные поражения смежных

органов и сходные симптомы в ряде случаев не позволяют своевременно установив диагноз и определить рациональный метод лечения Применение дополнительных инструментальных методов исследований способствует своевременной диагностике

Методы диагностики хронического бескаменного, калькулезно1 о холецистита и кистозной трансформации желчевыводящих протоков

На этапах диагностики, лечения и в процессе кашмнестического наблюдения пациентам был выполнен комплекс клинико-лабораторных, специальных и морфологических исследований (табл 4)

Таблица 4 - Вид и количество специальных методов исследования

Вид исследования Количество

Гастродуоденография 228

Релаксационная дуоднография 76

Эзофагогастродуоденоскопия 1116

Ультразвуковое исследование 3028

Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография 186

Радиоизотопная холецистография 46

Магнитно-резонансная панкреатохолангиография 35

Операционная холецистохолангиография 268

Морфологическое исследование

- желчного пузыря 616

- удаленных протоков 206

- биоптата печени 38

Итого 5729

Результаты ультразвукового исследования

УЗИ проводилось у всех пациентов с аномалиями желчного пузыря и ЖВП Характерными изменениями при УЗИ у больных с бескаменным холециститом являются разнообразные деформации желчного пузыря в области дна, тела и воронкошеечно-протокового сегмента Во всех наблюдениях выявлены утолщение стенок более 1,5-2 мм, неоднородность или слоистость содержимого.

Эхография позволяет выявить включения в желчном пузыре, определить их размеры, количество, плотность и подвижность В 90% случаев были обнаружены плотные включения диаметром 3-12 мм

УЗИ является достаточно информативным методом диагностики КТЖП, т к

12

позволяет определить степень расширения гепатикохоледоха, состояние внутрипечсночных протоков и взаимоотношение расширенного протока с близлежащими органами В большинстве случаев (98%) эхография позволяла выявить расширенный проток и определить его форму (мешковидный, веретенообразный) и диаметр (10-95 мм) В редких вариантах КТЖП диагностические возможности эхографии ограничены, т к она позволяет получить лишь фрагментированное изображение желчных протоков и не всегда способна дифференцировать расширенный холедох от других кистозных образований, расположенных в проекции гепатодуоденальной связки

Серьезные диагностические трудности возникают при УЗ-диагностике холедохоцелле Только ЭРХПГ и МРХПГ позволяют визуализировать нужную область ДПК и обнаружить в просвете кистозное образование При УЗИ практически невозможно определить дистальный интрамуральный отдел протока, и лишь в редких наблюдениях, когда имеется расширение вирсунгова протока, можно выявить место их соединения

Характерная эчографическая картина определялась при КТЖП после формирования цистодуодено- и цистоеюноанастомозов, у 12 пациентов визуализировался расширенный до 12-30 мм общий желчный проток с утолщенными до 5 мм стенками Во всех наблюдениях в просвете определялось плотное включение с акустической тенью У 3 больных выявлено расширение левого долевого протока до 4 мм

При рубдовом сужении гепатикоеюноанастомоза в воротах печени видны отводящая петля тонкой кишки и расширенные до 6-20 мм в диаметре долевые и сегментарные протоки

Таким образом, УЗИ является достаточно информативным методом диагностики аномалий желчного пузыря и желчных протоков, но не позволяет детализировать конкретный анатомический вариант патологии Ввиду фрагментированного изображения отдельных участков билиарной системы данный метод не всегда позволяет дифференцировать расширенные протоки и кистозные образования, расположенные в проекции ворот печени

Результаты эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии

ЭРХПГ является наиболее информативным и достоверным методом диагностики органических поражений ЖП и ЖВП Она была выполнена 186 больным (78 с аномалиями желчного пузыря и 108 с КТЖП) в возрасте 2-15 лет Еще у 5 пациентов исследование проводилось через 1-12 лет после формирования цистодуоденоанастомоза ЭРХПГ позволила выявить протяженное сужение, извитость, атипичное соединение или впадение пузырного протока у 32 детей Различные варианты аномалии пузырного протока, такие как четкообразная складчатость, сужение, короткий пузырный проток, четче видны в момент заполнения контрастным препаратом, на экране электронно-оптического преобразователя, чем на снимках Диаметр гепатикохоледоха варьировал от 3 до 8 мм, и только у пациентов с «отключенным» желчным пузырем составлял 7-12 мм Ни у одного пациента в долевых протоках и гепатикохоледохе конкременты не обнаружены

Всем больным с признаками нарушения сократительно-эвакуаторной функции, возникшими на фоне органического поражения выходных отделов (фиброзное сужение, четкообразная извитость и мембрана в области сифона), производили отсроченные рентгеновские снимки через 24-48 ч после введения контраста Во всех наблюдениях контраст сохранялся в просвете желчного пузыря и размеры не уменьшались (Свидетельство на интеллектуальный продукт №2306101 от 20 9 2007 г)

ЭРХПГ производили 12 больным с калькулезным холециститом, возникшим на фоне аномалий желчного пузыря. Дефекты наполнения, характерные для объемных образований в просвете пузыря, выявлены у 4 пациентов. В то же время дифференцировать конкременты от полипов или холестероза невозможно

Наиболее выраженные изменения со стороны ЖВП были выявлены при ЭРХПГ в группе больных с КТЖП Изолированное расширение ОЖП с умеренным расширением ОПП обнаружено в 15% наблюдений Диаметр ОЖП варьировал 2-10 см. У большинства (65%) больных контрастировались гепатикохоледох диаметром 1,5-6 см, с расширенным левым долевым протоком от 1 до 3 см Расширение внутрипеченочных протоков с вовлечением сегментарных протоков выявлено в

25% Диаметр расширенных долевых протоков у 6 больных достигал 5 см У 10 из-

14

за большого диаметра гепатикохоледоха и недостаточного количества введенного контрастного вещества внутрипеченочные протоки не контрастировались Протяженное сужение терминального отдела холедоха, диаметр которого составлял менее 1 мм, выявлено у 55 (27%) больных

Холедохоцеле было диагностировано у 2 детей, причем у 1 визуализировалось раздельное впадение общего желчного и панкреатического протоков

Сужение гепатикодуоденоанастомоза обнаружено у 4 детей Заполнить контрастным препаратом ЖВП удалось после проведения катетера через анастомоз Во всех случаях отмечались неровность контуров и расширение вне- и внутрипеченочных протоков 1-2,5 см, а также наличие дефектов наполнения из-за конкрементов или замазкоподобной массы

По данным ЭРХПГ у больных с КТЖП выявлены различные деформации желчного пузыря - фиксированные перегибы шейки или отсутствие четкой визуализации воронко-шеечно-протоковой зоны. Определить форму и границы пузыря удалось лишь в 4 наблюдениях Грубая деформация пузырного протока, расширение или сужение характерны для большинства пациентов Патологические изменения в виде расширения и извитости протока поджелудочной железы диагностированы у 18 больных В б наблюдениях выявлено высокое впадение панкреатического протока

Во время проведения ЭРХПГ тщательно осматривалась ДПК У подавляющего большинства детей с КТЖП обнаружен умеренный отек и ригидность БДС В 17 наблюдениях выявлен выраженный отек и фиброзирование фатерова соска Полученные результаты позволили выработать показания к проведению ЭРХПГ

- подозрение на аномалию желчного пузыря и его протока,

- желтуха неясного генеза,

- наличие жидкостного образования в подпеченочном пространстве,

- расширение вне- и внутрипеченочных протоков по данным УЗИ,

- наличие объемное образование в области фатерова соска (холедохоцеле),

- признаки хронического панкреатита,

- клинические признаки рубцового сужения цистодуоденоанастомоза

Всем больным за день до проведения ЭРХПГ назначили антибиотики,

спазмолитики и ингибиторы протеолиза Несмотря на проводимые профилактические мероприятия, у 8 детей отмечались признаки обострения панкреатита, проявившиеся болями в эпигастрапьной области, тошнотой, рвотой, субфебрилитетом и повышением амилазы в 2-3 раза, которые удалось купировать на 2-3-и сутки после проведения направленной терапии

Таким образом, результаты проведенных исследований показывают, что ЭРХПГ является высокоинформативным методом диагностики аномалий желчного пузыря, пузырного протока и ЖВП Исследование позволяет выявить целый ряд врожденных патологических состояний- циркулярные и полулунные мембраны в области тела и дна, патологию воронко-шеечно-протоковой зоны - деформацию и сужение, а также аномальное впадение пузырного протока. ЭРХПГ дает возможность уточнить форму КТЖП, протяженность и диаметр суженного терминального отдела холедоха, а иногда и варианты соединения билиопанкреатических протоков С помощью данного исследования возможно определение степени поражения вне- и внутрипеченочных протоков Анализ результатов полученных холангиограмм позволил определить варианты расширения ЖВП, к которым можно отнести изолированное расширение ОЖП, расширение гепатикохоледоха, смешанную дилатацию вне- и внутрипеченочных протоков и холедохоцеле

Результаты гепатобилисцинтиграфии

Радиоизотопное исследование было выполнено 86 больным, в до- и послеоперационном периодах Нарушение поглотительной и выделительной функции печении выявлено у 32 больных с аномалиями желчного пузыря и у 38 пациентов с аномалиями желчевыводящих протоков При органических поражениях у 80% больных отмечены снижение накопительной функции и поздняя визуализация органа Нарушение эвакуаторной функции обнаружено в 30%

Наиболее выраженные изменения функции печени выявлены у больных с КТЖП (52,2%) У большинства больных отмечено снижение экскреторной и поглотительной функции гепатоцитов Признаки задержки радиофармпренарата (РФП) в подпеченочном пространстве и расширение внепеченочного отдела желчевыводящих протоков обнаружены у 42 больных (98% всех пациентов с

КТЖП, которым была вылощена билиосцинтиграфия)

Таким образом, результаты радаонзотопного исследования больных с аномачиями ЖГТ и ЖВП свидетельствуют о том, что у всех пациентов имеклся нарушения погчотительной и экскреторной функции печени Метод позволяет оценить функциональное состояние и сократительную способность желчного пузыря, а также степень проходимости магистральных протоков Гепатобили-сцинтиграфия (ГБСГ) не позветяет объективно оценить особенности анатомического строения билиарной системы

Результаты магнитно-резонансной холангиопанкреатографии В целях изучения диагаостических возможностей МРХПГ обследовано 48 пациентов У 45 исследование проводилось однократно, у 3 детей дважды Показаниями для проведения МРХПГ у детей с аномалиями развития ЖП и ЖВП считали

- подозрение на органическое поражение желчного пузыря или пузырного протока,

- хронический калькутезный холецистит,

- хронический рецидивирующий панкреатит,

- механическую желтуху,

- подозрение на врожденную гипоплазию внутри- и внепеченочных ЖВП,

- наличие кисгозного образования в проекции ворот печени,

- сужение билиодигестивпого анастомоза после реконструкции

У всех обследованных пациентов с аномалиями желчного пузыря (при отсутствии расширения желчевыводящих протоков) визуализировались общий желчный, печеночный, правый и левый долевые протоки

В группе больных с ХБХ на фоне аномалий желчного пузыря визуализировался желчный пузырь различной формы - грушевидный, шаровидный Во всех наблюдениях он был увеличен в размерах, атоничный, с утолщенными стенками до 3-4 мм Четко визуализировались деформации воронкошеечно-протоковой зоны у 13 детей Внутрипузырные перегородки выявлено у 4 пациентов Грубые деформации пузырного протока и его протяженное сужение, четкообразная складчатость и неравномерность просвета выявлены у 11 пациентов

У 3 детей пузырный проток шел параллельно с общим желчным длиной до 3-5 см и впадал в него в супрадуоденалыюм или ретродуоденальном отделе Значительное сужение внутри- и внепеченочных желчных протоков выявлено у 3 детей, при этом сегментарные и субсегментарные протоки визуализировать не удалось У 2 больных обнаружены добавочные желчные протоки, дренирующие правую долю печени «Отключенный» желчный пузчрь диагностирован у 3 пациентов Конкременты в просвете желчного пузыря выявлены у 10 Во всех случаях конкременты визуализировались на МРТ как участки выпадения MP-сигнала неправильной формы Выпадение MP-сигнала возможно также при наличии холестерозов, полипов и пузырьков воздуха в протоках, что было обнаружено у 5 пациентов в просвете желчного пузыря и у 2, после реконструктивных операций в сегментарных протоках. Диаметр конкрементов составлял 4-12 мм

Наиболее выраженные изменения отмечены со стороны вне- и внутрипеченочных желчных протоков у больных с КТЖП Веретенообразное расширение гепатикохоледоха - у 3 пациентов, диаметр протока составлял 1,5-2 см Одновременно у этих больных отмечалось умеренное расширение долевых протоков до 0,6-0,8 мм Расширение общего желчного протока зарегистрировано у всех больных Диаметр протока варьировал от 3 до 6 см, общий печеночный и долевые протоки у этих пациентов расширены умеренно Значительное расширение гепатикохоледоха одновременно с внутрипеченочными протоками выявлено у 12 пациентов, у 5 отмечалась дилатация только левого долевого протока (до 1,5 см) В остальных наблюдениях регистрировалось расширение обоих долевых протоков до 0,8-1 см В 5 наблюдениях на фоне дилатации внепеченочного отдела желчевыводящих протоков выявлены множественные кистозные расширения сегментарных и субсегментарных протоков до 3-5 см Стеноз цистодуоденоанастомоза при МРХПГ установлен в 2 наблюдениях, у этих пациентов выявлено расширение гепатикохоледоха до 2,5 см, долевых и сегментарных протоков - до 0,8-2,0 см

Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о высокой информативности МРХПГ Метод позволяет визуализировать желчные протоки без введения контрастных препаратов На тонких и толстых срезах и, особенно, в

трехмерном изображении отчетливо видны как неизмененные, так и аномально трансформированные внутри- и внепеченочные протоки МРХПГ - высокоинформативный метод диагностики послеоперационных осложнений, таких, как рубцовые стриктуры анастомоза и внутрипеченочных протоков Анализ полученных результатов свидетельствует о том, что применение МРХПГ для диагностики врожденной и приобретенной патологии билиарной системы предпочтительней, чем использование прямых методов контрастирования ЖВП МРХПГ, в отличие от ЧЧХГ и ЭРХПГ, не сопровождается такими осложнениями, как кровотечение, обострение холангита и панкреатита, связанными с введением контрастных препаратов

Анализируя информативность, чувствительность и точность различных методов диагностики при аномалиях желчного пузыря и ЖВП, в целях усовершенствования и конкретизации необходимых методов, разработан диагностический протокол на различных этапах обследования (рис 1)

Методы исследования на этапах

I этап

Клинико-лабораторное обследование

УЗИ

ФЭГДС

Рентгеноконтрастное исследование желудка и ДПК_

II этап

1 1 1 1

МРХПГ ЭРХПГ 1 1 ГБСГ 1 кт

III этап

Йнтраоперационная холецистохолангиография

Рис. 1 Протокол диагностики аномалий развития ЖП и ЖВП

19

На I этапе диагностики - амбулаторно или в гастроэнтерологических отделениях целесообразно проводить клинико-лабораторные и малоинвазивные методы исследования, такие, как УЗИ гепатобилиопанкреатической зоны, ФЭГДС При нарушении моторно-эвакуаторной функции желудка, ДПК и наличии выраженных клинических признаков дуоденостаза необходимо выполнение рентгеноконтрастного исследования верхних отделов желудоино-кишечного тракта Их применение позволяет предположить наличие аномалии ЖВП у 95-98% больных, определить показания к госпитализации и дальнейшую тактику обследования и лечения

На II этапе основными методами обследования, позволяющими получить необходимые сведения не только об анатомических изменениях, но и о функциональном состоянии желчевыводящих и панкреатических протоков, являются МРХПГ, ЭРХПГ гепатобилисцинтиграфия и KT Наиболее информативной является МРХПГ, при отсутствии возможности ее выполнения целесообразно проведение ЭРХПГ

На III этапе для конкретизации анатомии и топографии аномалии и уточнения варианта формирования билиопанкреатического соустья необходимо выполнение интраоперационной холецистохолангиографии

Таким образом, анализируя полученные результаты, можно констатировать, что наиболее информативными методами диагностики аномалий ЖВП являются МРХПГ и ЭРХПГ Полученные сведения позволяют установить не только клинический диагноз, но и уточнить топографо-анатомический вариант аномалии Большое диагностическое значение при аномалиях ЖП и ЖВП имеют методы интраоперационного и прямого рентгеноконтрастного исследования, позволяющие диагностировать аномалии ЖП и пузырного протока, стенозы дистальных отделов общего желчного и панкреатического протоков, тип кистозного расширения и вариант соединения билиопанкреатических протоков

Клиннко-анятомическая характеристика аномалий ЖВП При визуализации органов подпеченочного пространства и мобилизации желчного пузыря и наружных ЖВП обнаруживаются изменения, которые, с одной стороны, характерны для аномалии, а с другой - свидетельствуют о длительном

20

воспалительном процессе При ХБХ спаечный процесс в области желчного пузыря выявлен у 22 из 30 больных У пациентов с хроническим воспалением в 55,6% случаев увеличены размеры желчного пузыря В 10% наблюдений желчный пузырь был уменьшен в размерах, с утолщенными гипертрофированными стенками У 10 пациентов с «отключенным», сморщенным желчным пузырем размеры уменьшены до 1-3 см, с грубыми фиброзными стенками и выраженным спаечным процессом

У 2 пациентов с удвоенным желчным пузырем, по данным УЗИ и рентгеноконтрастных методов исследования, во время операции обнаружено одно образование размером 5x12 см с общим серозным покровом После мобилизации шеечно-протохового сегмента и желчного пузыря выявлены 2 пузырных протока Изменение формы тела и дна обнаружены в 90% наблюдений При «короткой» или «кольцевидной» артерии пузырь был дефоомирован в области тега (12 наблюдений) У 7 пациентов основной ствол артерии проходил спереди пузырного протока и был вовлечен в спаечный процесс, что приводило к дополнительной деформации в области перехода сифона к телу желчного пузыря У 20 пациентов обнаружены циркулярные сужения, что характерно для внутрипузырных мембран Более грубые деформации выявлены у 328 (80%) пациентов в области воронкошеечно-протокового сегмента

Пузырный проток у 350 (85%) больных представлял собой плотный тяж с наружным диаметром до 3-4 мм, внутренним - менее 1 мм У 83 (30%) пациентов в спаечный процесс была вовлечена пузырная артерия и ткани гепатодуоденальной связки с общим печеночным протоком, у 2 - пузырный проток деформирован и сужен за счет добавочной пузырной артерии Патологические изменения в области воронкошеечного сегмента отсутствовали только у 10 (2,4%) пациентов

Практически у всех больных с КРЖП, во время операции выявлены разнообразные анатомические изменения Желчный пузырь деформирован и имел фиксированные перегибы У 30 (14,6%) больных дьо желчного пузыря было сращено с правым краем гепатодуоденальной связки, у 20 (9,7%) - дно и тело желчного пузыря находились в плотных сращениях с поперечно-ободочной и ДПК У 50 (24,2%) детей желчный пузырь был увеличен в размерах, у 25 (12,1%) уменьшен, у 4 (1,9%) наблюдалась картина «отключенного» желчного пузыря с

плотными фиброзными стенками и отсутствием жидкостного компонента в просвете. У всех больных утолщены стенки желчного пузыря от 3 до 10 мм

У 195 (90%) пациентов с КТЖП правый край расширенного гепатикохоледоха определялся визуально и после мобилизации имел веретенообразную или мешковидную форму Только в 8% наблюдений, в основном у новорожденных и грудных детей, выявлено шарообразное расширение общего желчного протока до 812 мм с умеренным расширением общего печеночного протока до 3-4 мм При длительной механической желтухе у 10 новорожденных и детей грудного возраста и у 4 пациентов до 3 лет в подпеченочном пространстве обнаружено умеренное количество асцитической жидкости желтого цвета Печень значительно увеличена, резко уплотнена, грязно-зеленного цвета, край острый, поверхность бугристая Желчный пузырь увеличен, деформирован, стенки утолщены, отечны и инфильтрированы Ткани гепатодуоденальной связки пропитаны желчью, отечны и инфильтрированы В 2-х наблюдениях расширенный проток достигал значительных размеров, оттеснял ДПК и печеночный угол поперечно-ободочной кишки На холангиограммах нижний полюс холедоха достигал уровня подвздошной кости Содержимое расширенных протоков представляло густую темную желчь в количестве до 600-800 мл с фибрином В 1 наблюдении ОЖП имел дивертикулоподобное расширение в латеральную сторону

У 1 пациента выявлено кистозное удвоение ОЖП В подобных случаях дифференциальная диагностика с другими кистозными образованиями представляет серьезные трудности Тонкостенные кисты встречались у детей младшей возрастной группы, от периода новорожденное™ до 3 лет, у которых в анамнезе отсутствовали признаки выраженного грубого нарушения желчеотгока

Таким образом, макроскопические изменения, обнаруженные во время операций, свидетельствуют о том, что независимо от этиологии во всех случаях в патологический процесс вовлекаются выходные отделы желчного пузыря Редкие варианты КТЖП требуют ревизии и осторожной препаровки, т к имеется общая стенка с магистральными протоками и возможно их повреждение при иссечении При высоком впадении вирсунгова протока, требуется особая осторожность в связи с опасностью повреждения

Результаты морфологических исследований

Морфологические изменения, обнаруженные при исследовании удаленных (езчных пузырей, показывают, что во всех отделах имеет место хроническое оспаление в виде клеточной инфильтрации, фиброза, атрофии или гипертрофии и, некоторых случаях, язвенно-некротический процесс Картина воспалительной нфильтрации была полиморфной со скоплением лимфоцитов, гистиоцитов и ибробластов У пациентов, недавно перенесших обострение, отмечалась ыражениая лейкоцитарная инфильтрация

При гистологическом исследовании тела и дна желчного пузыря обнаружены нфильтрация слизистой и мышечной оболочек У половины пациентов выявлена ипертрофия мышечного слоя, в 25% - замещение мышечной ткани фиброзными олокнами Во всех наблюдениях отмечалась атрофия слизисюй оболочки с толщением ворсинок Просвет пузырного протока у большинства пациентов резко ужен с разрастанием аденоматозной ткани У пациентов с «отключенным» елчным пузырем проток представлял собой фиброзный тяж с отсутствием росвета

У пациентов с внутрипузырными перегородками и циркулярными сужениями оспалительные изменения более выражены в стенке дистальной камеры

Морфологические изменения стенок протоков при КТЖП разнообразны В 50% аблюдений стенки представляли собой соединительную ткань с выраженным иброзом, мышечный слой атрофирован Слизистый слой отсутствовал или имел стровки с язвенно-некротическими изменениями

Морфологическая картина биоптатов печени у пациентов с КТЖП (120 аблюдений) зависела от возраста, стадии заболевания, степени нарушения елчеоттока и выраженности холангита Во всех случаях выявлены воспалительная нфильтрация и фиброз портальных трактов У пациентов, оперированных с еханической желтухой, морфологические изменения были характерны для илиарного цирроза с перидукталышм фиброзом и выраженным холангитом

Таким образом, результаты гистологических исследований свидетельствуют о ом, что хроническии холецистит и КТЖВП всегда протекают с вторичными изменениями печени Сопоставление клинических и биохимических данных,

результатов УЗИ и МРПХГ с морфологическими находками говорит о том, что поражение печени при указанных аномалиях носит вторичный характер Отсутствие клинических и морфологических признаков активности патологического процесса является благоприятным признаком и дает основание полагать, что после хируршческой коррекции и ликвидации поддерживающего фактора, восстановления адекватного оттока желчи эти изменения могут исчезнуть

Результаты иитраоперационнои холецистохолангиографии (ИХГ)

В ходе оперативного вмешательства как последний этап диагностики применялись прямые рентгенокоитрастные методы исследования Они позволяли уточнить анатомию желчевыводящих протоков, варианты КТЖП, определить уровень локализации сужения, состояние внутрипеченочных ЖВП, синтопию билиопанкреатических протоков ИХГ применялась у 120 пациентов с КТЖП

У больных с КТЖП выполняли ИХГ для уточнения формы кистозного расширения, варианта соединения билиопанкреатических протоков, протяженности сужения терминального отдела ОЖП и состояния внутрипеченочных протоков ИХГ позволила у 2 новорожденных с механической желтухой обнаружить шаровидное расширение общего желчного протока и полную облитерацию дистального отдела холедоха и гипоплазию внутрипеченочных ЖВП.

Выполнение ИХГ позволяет получить ценную информацию во время повторных вмешательств после операций внутреннего дренирования и рубцового сужения анастомоза

С помощью ИХГ 8 больным удалось установить вариант высокого впадения вирсунгова протока, что позволило определить уровень резекции дистального отдела и избежать повреждения панкреатического протока Во время оперативных вмешательств, после пересечения расширенного протока, проводились тщательная визуальная оценка и зондирование дистального отдела ОЖП

Конкременты в просвете расширенного протока диаметром от 1 до 5 мм выявлены у 7 больных, «замазкообразная» масса-у 12 пациентов

Таким образом, ИХГ позволяет детально изучить анатомию билиарного тракта, определить вариант соединения билиопанкреатических протоков, протяженность

24

дистального суженного отдела желчного протока и наличие деформации и сужения в области слияния долевых протоков Полученные данные помогают избежать осложнений и дают возможность точно определить уровень проксимальной и дистальной резекции протоков

Некоторые вопросы этиопатогенеза аномалий желчевыводящнх протоков

Данные МРХПГ, рснтгеноконтрастные методы исследования в до- и интраоперационном периодах, а также результаты ревизии гепатобилиарной системы и морфологического исследования удаленных протоков и биоптатов печени позволяют высказать некоторые суждения об этиопатогенезе аномалий билиарных протоков

Анализ МРХПГ и морфологических исследований свидетельствуют о том, что у пациентов с хроническим бескаменным и калькулезным холециститом наибольшие изменения проявляются в области выходных отделов Это обстоятельство дает основание считать, что органическое поражение шеечно-протоковой зоны является главной причиной в генезе нарушения желчеотгока и хронического воспаления

Возможно, существуют два варианта заболеваний В одном случае болезнь развивается на фоне существующих аномалий в области выходных отделов желчного пузыря, в другом - их органическое поражение происходит после острого воспаления

Хроническое воспаление желчного пузыря при аномалии пузырного протока, пузырной артерии и добавочного желчного протока связано с нарушением желчеоттока из-за препятствия в области выходных отделов

Выраженная деформация и значительные морфологические изменения при ХКХ определяются в области воронкошеечно-протокового сегмента

Клинические наблюдения и результаты морфологических исследований позволяют выделить три варианта поражения шеечно-протокового сегмента желчного пузыря

1-й вариант - острое воспаление заканчивается полным нарушением проходимости пузырного протока и приводит к образованию водянки желчного пузыря,

2-й вариант - при деформации шеечно-протокового сегмента и нарушении оттока желчи, сопровождающемся воспалительным процессом, желчный пузырь «отключается», однако сохраняются признаки хронического воспаления,

3-й вариант - деформация шеечно-протокового сегмента в начальной стадии заболевания сопровождается умеренным нарушением желчеотгока и достаточно длительное время протекает бессимптомно.

Обсуждая вопросы патогенеза хронического бескаменного и калькулезного холецистита, подчеркнем, что характерным патоморфолошчееким признаком заболевания является органическое поражение выходных отделов, сопровождающееся нарушением желчеотгока Независимо от того, какая причина -врожденная или приобретенная - патологический процесс развивается однотипно и конечный результат одинаков

Операционные находки и гистологические исстедования у всех больных подтверждают наличие признаков хронического воспаления Нарушение оттока желчи и прогрессирование воспаления вызывают последующие изменения желчного пузыря и обусловливают клинические проявления заболевания В силу компенсаторных возможностей детского организма, иногда длительное время, сократительно-эвакуаторная функция сохраняется Декомпенсация наступает в зависимости от интенсивности прогрессирования процесса

Подчеркнем, что ни у одного больного с калькулезным холециститом не обнаружили конкременты в магистральных протоках Это можно объяснить нормальной проходимостью общего желчного протока и БДС Можно полагать, что продолжительный воспалительный процесс в желчном пузыре и постоянное поступление инфицированной желчи в протоковую систему в конечном итоге поражают магистральные протоки, в т ч н фатеров сосок Происходят деструктивные изменения и фиброзирование дистальных отделов протока и сосочка, что в конечном итоге приводит к нарушению желчеотгока, билиарной гипертензии и образованию конкрементов в магистральных протоках Отметим, что наблюдение

за оперированными пациентами с катькулезным холециститом сроком более 25 лет свидетельствует об отсутствии образования конкрементов в протоках После холецистэктомии ни у одного пациента не наблюдали признаков обострения панкреатита в отдаленные сроки Это обстоятельство дает основание предположить, что поражение ПЖ при аномалиях желчного пузыря с XX носит вторичный характер и в большинстве случаев после ликвидации поддерживающего фактора обратимо

Ранняя диагностика и своевременная операция предупреждают развитие грубых морфологических изменений магистральных ЖВП и ПЖ

Собственные суждения об этиопатогенезе КТЖП

1. Внутриутробное поражение протоковой системы первоначально сопровождается известным механизмом воспалительного процесса. Возникающие отек и спазм сопровождаются нарушением оттока желчи При развитии воспалительного процесса страдает наиболе уязвимый участок протока -интрамуральный отдел Деструктивные изменения приводят к фиброзу и сужению, нарушению желчеоттока и билиарной гипертензии В результате повышения давления в протоковой системе происходит супрастенотическое расширение вышележащих отделов. Диаметр и протяженность расширения протоков находятся в прямой зависимости от степени нарушения желчеоттока и повышения билиарного давления Нарушение желчеоттока сопровождается сгущением желчи, в результате чего образуются слизистые пробки, которые обтурируют терминальный отдел общего желчного протока (16 наблюдений) При этом после рождения ребенка появляются желтуха и обесцвеченный стул В некоторых случаях желчеоггок может восстановиться, но в большинстве наблюдений на фоне прогрессирования воспаления и деструктивных изменений терминальный отдел облитерируется У этих пациентов желтуха и обесцвеченный стул являются первой манифестацией заболевания и, как правило, консервативная терапия неэффективна При полной непроходимости терминального отдела и несвоевременном отведении желчи на фоне повышения давления в расширенном протоке, ввиду грубых дегенеративных и

микроциркуляторных изменений стенок происходит спонтанная перфорация измененного протока

2 Несмотря на поражение протоковой системы, клинические проявления первоначально отсутствуют Признаки нарушения желчеотгока появляются в более поздние сроки Механическая желтуха и обесцвеченный стул у этой группы пациентов появляются в возрасте 3-4 мес (3 наблюдения) Поражение протоковой системы (медленно прогрессирующий деструктивный процесс) сопровождается минимальным нарушением функции печени Общее состояние детей при этом не страдает, отсутствуют симптомы нарушения желчеотгока Клинические симптомы непроходимости терминального отдела холедоха у этих больных появляются вследствие облитерации или закупорки сгущенной желчью

3 О внутриутробном поражении протоков свидетельствуют наши наблюдения (2 пациента), в которых желтуха появилась сразу после рождения Облитерация терминального отдела протока происходила, возможно, внутриутробно Полное нарушение оттока желчи и повышение давления в протоках привели к расширению гепатикохоледоха На фоне прогрессирования воспаления и деструктивных изменений облитерировались и внутрипеченочные протоки Клинические проявления, операционные находки и результаты гистологического исследования свидетельствуют о том, что механизм развития КТЖП у этих больных идентичен патогенезу обструктивной холангиопатии После расширения ОЖП происходит облитерация внугрипеченочных протоков, те процесс представляет собой своеобразный вариант течения атрезии желчных протоков

4 Наиболее часто встречается смешанный вариант расширения протоков, при котором препятствие желчеоттоку незначительное, и длительное время отсутствуют клинические признаки заболевания В процессе роста, на фоне текущего воспалительного процесса, повышение давления компенсируется расширением вышележащих отделов При таком варианте развития процесса (160 пациентов) клинические признаки нарушения оттока желчи могут появляться в любом возрасте Результаты исследований и операционных находок свидетельствуют о том, что расширение ЖВП происходит разнообразно В одних случаях желчный пузырь увеличивается в размерах и берет на себя нагрузку

высокого давления Пузырный проток широкий Одновременно происходит умеренное расширение внугрипеченочных протоков, В других наблюдениях происходит грубая деформация шеечно-протокового сешенга желчного пузыря и нарушается проходимость выходных отделов У этих пациентов желчный пузырь небольших размеров, с утолщенными, фиброзированными стенками В этих случаях расширяются внутрипеченочные протоки У третьих значительно расширяются как внепеченочные, так и внутрипеченочные протоки

Логично предположить, что трансформация протоков и их расширение зависят от нескольких факторов Определяющее значение имеет степень нарушения оттока желчи и уровень давления в протоковой системе Однако немаловажное значение имеют степень патоморфологических изменений протоков Чем больше выражены деструктивные изменения и разрушение морфологической структуры стснки, тем больше вовлекаются в патологический процесс внутрипеченочные протоки Расширение внугрипеченочных протоков в определенной степени зависит от изменения паренхимы печени Грубое фиброзирование и уплотнение ткани печени препятствуют расширению внугрипеченочных протоков

Таким образом, считаем, что наиболее вероятной причиной КТЖП является внутриутробное поражение Часто процесс ограничивается поражением только терминального отдела ОЖП, при этом происходит супрастенотическос расширение вышележащих отделов Диаметр и протяженность расширения обусловлены степенью нарушения желчеоттока, уровнем повышения давления в протоковой системе Немаловажное значение имеет морфологическое строение стенки протоков Результаты комплексного исследования позволяют установить окончательный диагноз, уточнить вариант трансформации протоков и определить объем оперативного вмешательства Анализ полученных результатов позволил разработать рабочую классификацию трансформации желчевыводящих протоков

I вариант - кистозное расширение внепеченочных желчевыводящих протоков

(шаровидное, мешковидное, веретенообразное),

II вариант - смешанное кистозное расширение вне- и внутрипеченочных ЖВП

а) с преимущественным расширением левого долевого протока,

б) с расширением обоих долевых протоков,

в) с множественными расширениями внутрипеченочных долевых и сегментарных протоков,

III вариант - полная облитерация внепеченочных протоков с расширением

внутрипеченочных протоков,

IV вариант - облитерация терминального отдела общего желчного и

внутрипеченочных протоков с расширением гепатикохоледоха,

V вариант - холедохоцеле,

VI вариант - удвоение внепеченочных протоков

Предложенная рабочая классификация дает полное представление о патоморфологических изменениях протоков, позволяет определить степень их поражения и адекватный объем корригирующих операций

Результаты УЗИ, рентгеноконтрастных методов исследования, МРХПГ и данные, полученные во время оперативных вмешательств, позволили нам установить варианты аномалий ЖВП Диагноз, виды и частота аномалий ЖВП

представлены в табл 5

Таблица 5 - Диагноз, виды и частота аномалий ЖВП

Диагноз Виды аномалий Кол-во

Хронический бескаменный холецистит 30 пациентов Врожденное сужение пузырного протока 18

Внутрипузырные перегородки Г

«Короткая», кольцевидная артерия 3

Удвоение желчного пузыря 1

Хронический Калькулезный холецистит 380 больных Врожденное сужение пузырного протока 258

Внутрипузырные перегородки 46

Аномачия фиксации желчного пузыря и протока 32

Сифонопатия, «короткая» артерия 28

Холестерозы 15

Полипы 1

Кистозная трансформация ЖВП 206 больных Смешанная форма кистозного расширения 174

Расширение внепеченочных ЖП 23

Расширение внутрипеченочных ЖП 3

Внутри- и внепеченочная обструкция с расширением холедоха 3

Холедохоцеле 2

Удвоение печеночного протока I

Таким образом, анализ топографо-анатомических вариантов аномалий ЖВП свидетельствует, что в большинстве наблюдений имели место сопутствующие заболевания желудка, ДПК и ПЖ Сопутствующие заболевания не имеют определяющего значения при выборе метода и объема оперативного вмешательства Количество камней, их вид и характер не связаны с вариантом аномалий развития и степенью нарушения желчеотгока Конкременты магистральных ЖВП и органическое поражение БДС у больных с ХКХ - мы не встречали Можно предположить, что у данной категории больных имеются функциональные нарушения сфинктерного аппарата, обусловленные воспалительным процессом Анатомо-тонографические варианты аномалий ЖВП играют решающую роль в выборе метода оперативной коррекции, объем и характер которой в каждом конкретном случае зависят от варианта трансформации и степени протяженности поражения протоков

Методы хирургического лечения

Хронический холецистит с органическими изменениями желчного пузыря не поддастся консервативной терапии Лечение дает кратковременное улучшение либо оказывается неэффективным При холецистите с органическим поражением дня подтверждения наличия препятствия и отсутствия сократительной и эвакуаторной функции желчного пузыря необходимо выполнять предложенный нами способ определения моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря (Свидетельство на интеллектуальный продукт № 2306101 от 20 9 2007 г)

Анализ клинических наблюдений позволяет сформулировать показания к хирургическому лечению XX следующим образом

- органическое поражение желчного пузыря по результатам МРХПГ, с признаками хронического воспаления по данным УЗИ,

- нарушение моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря по данным отсроченных рентгеновских снимков после проведения ЭРХПГ,

- УЗИ признаки «отключенного» желчного пузыря,

- камни желчного пузыря или пузырного протока, независимо от диаметра и количества,

- подозрение на полипы желчного пузыря и холесгерозы Наличие сопутствующих заболеваний - гастродуоденит, панкреатит и д требует параллельного проведения курса направленной терапии

Лечение КТЖП должно быть только хирургическим, независимо от вариан аномалии и возраста ребенка Показания к хирургической коррекции ставят момента установления диагноза, не дожидаясь серьезных осложнений и груб морфологических изменений со стороны смежных органов Экстренные операц требуются при спонтанной перфорации расширенных протоков При длительн механической желтухе, не поддающейся консервативной терапии, необходи выполнять оперативное вмешательство по срочным показаниям

Выбор метода хирургического лечения

Операция при хроническом холецистите начинается с тщательной ревиз печени, желчного пузыря и близлежащих органов После визуальной пальпаторной оценки определяется необходимость проведения дополнительн исследований (холецисто- и холангиографии) По окончании интраоперационно диагностического этапа выбирают вид и объем оперативного вмешательства 1 начальной стадии работы, до 1995 г, ХЭ производилась «традиционным» открыть способом В последующем «традиционная» ХЭ производилась по следующ показаниям

• предшествующие оперативные вмешательства и выраженный спаечный проце в брюшной полости,

• редкий и сложный анатомо-топографический вариант впадения пузырно протока,

• выраженный спаечный процесс на фоне вялотекущего воспаления в обла пузырного сифона с грубыми сращениями с тканями гепатодуоденальной связк

При традиционной ХЭ и оперативной коррекции КТЖП наиболее удобны малотравматичным и косметичным считаем поперечный разрез в правом верхн квадранте живота

С 1995 г методом выбора является лапароскопическая холецистэктомия (ЛХЭ), которая была выполнена у 280 пациентов ЛХЭ производили по четырехпортовой «американской» методике Виды оперативных вмешательств представлены в табл 6 Таблица 6 - Виды оперативных вмешательств

Диагноз Вид операции Число больных

Традиционный ЛХЭ

Хронический бескаменный холецистит 17 13 30

Хронический калькулезный холецистит 113 251 364

Холестерозы желчного пузыря - 15 15

Полип желчного пузыря - 1 1

Всего 130 280 410

Операции проводились по следующим показаниям

- аномалии желчного пузыря и пузырного протока с признаками хронического бескаменного и/или калькулезного холецистита,

- холестерозы желчного пузыря,

- полип желчного пузыря

Операции при аномалиях желчного пузыря

ХЭ у детей, с учетом вариантов аномалий желчного пузыря и пузырного протока, имеет некоторые особенности Для предупреждения осложнений необходимо помнить, что могут встретиться добавочные протоки и сосуды, а также аномальные варианты отхождения пузырных артерии и протока Самую серьезную проблему представляет аномальное впадение пузырного протока Известен вариант, когда пузырный и общий желчный протоки на значительном протяжении находятся в едином серозно-мышечном футляре В таких случаях попытки максимального выделения пузырного протока могут сопровождаться повреждением стенки общего желчного протока, а иногда его пересечением

Анатомо-топографические варианты расположения желчного пузыря и пузырного протока сопровождаются серьезными трудностями во время выделения пузырного протока Несмотря на выполнение достаточно информативных методов диагностики в до- и интраоперационном периоде, не всегда удается четко распознать вариант соединения пузырного протока с магистральными протоками В таких случаях при выделении пузырного протока могут возникнуть серьезные осложнения

.5-3

Осложнения во время ЛХЭ мы наблюдали у 9 пациентов Их вид и количество представлены в табл 8 Таблица 7 - Осложнения при ЛХЭ

Осложнения Абс ч %

Пересечение холедоха 2 0,4

Кровотечение 3 0,7

Перфорация желчного пузыря 3 0,7

Перфорация тонкой кишки 1 0,2

Итого 9 2,2

Одно из самых грозных осложнений - пересечение магистрального протока при ЛХЭ (2 случая) Несмотря на предварительно проведенные исследования, в тч МРХПГ, и полученные сведения о наличии аномалии развития пузырного протока, анатомо-топографический вариант соединения до конца не определен Учитывая наш опыт, при обнаружении подобных взаимоотношений протоков считаем целесообразным отойти от общих правил ХЭ и оставлять длинную культю пузырного протока, выделяя его до общего мышечного слоя Опыт восстановления пересеченного протока прецизионным швом на дренаже дает хороший отдаленный результат, что позволяет считать данный способ восстановления методом выбора

Кровотечение во время ХЭ возникло у 3 пациентов В 2 случаях, аберрантная артерия отходила от собственно печеночной артерии и у 1 пациента - от правой печеночной артерии, расположенной в проекции ложа желчного пузыря После клипирования и пересечения основной артерии при выделении желчного пузыря возникло кровотечение из вышеуказанных сосудов В 2 случаях кровотечение остановлено дополнительным клипированием, в третьем -электрокоагуляцией

Перфорацию желчного пузыря наблюдали у 3 пациентов Причинами перфорации послужили выраженный спаечный процесс и грубые деструктивные изменения стенки пузыря При возникновении осложнения использовалась система ирригации-аспирации, для эвакуации желчи и санации подпеченочного пространства Осложнение не является показанием для дренирования подпеченочного пространства

Послеоперационный период после ЛХЭ протекает гладко Большинство пациентов через 6-8 ч после операции начинают ходить Выписываются на 34-е

сутки и амбулаторно получают консервативную терапию по поводу сопутствующих заболеваний

Операции при кистозной трансформации ЖВГ1

Главная задача хирургического лечения КТЖП заключается в создании условия для беспрепятственного поступления желчи в кишечник, в снижении билиарной и панкреатической гипертснзии, ликвидации воспалительного процесса и предупреждении малшнизации измененных протоков Она решалась различными способами в зависимости от варианта КТЖП и течения заболевания Виды и количество вмешательств представлены в табл 9, в скобках указаны повторные реконструкции

Таблица 9 - Виды и число операпшных вмешательств при КТЖП

Виды операций Число операций

Наружное дренирование ЖВП 17

Операции внутреннего дренирования - цистодуоденостомия - цистоеюностомия 6 8

Операции иссечения расширенных протоков с - гепатикоеюноанастомозом на отключенной кишке по Ру - бигепатикоеюноанастомозом на отключенной кишке по Ру - бигепатикоеюноанастомозом на отключенной кишке по Ру наСТД 120 (12) 64(6) 2

Портоэнтеростомия по Касаи 2

Иссечение холедохоцеле' - с пластикой билиопанкреатических протоков 1 1

Всего 223 (18)

Показания к операции наружного дренирования были определены у 17 детей с длительной желтухой и печеночной недостаточностью, в тч при спонтанной перфорации кисты холедоха с желчным перитонитом Это осложнение мы наблюдали у 3 новорожденных, у 4 детей в возрасте 3-4 мес, и у 1 ребенка 1,5 лет Радикальное лечение в связи с тяжелым состоянием считали противопоказанным

Наружное дренирование ЖВП во всех наблюдениях выполняли на I этапе лечения Для обеспечения адекватного оттока желчи формировали холецистостому или, при грубой деформации шеечно-протоковой зоны желчного пузыря и

нарушении проходимости дренировали расширенный проток Через 2-4 недели после улучшения общего состояния, коррекции показателей гомеостаза восстановления функции печени, все дети оперированы повторно Производимое радикальное иссечение измененных протоков с формированием билиодигестивног анастомоза Операцию наружного дренирования считаем вынужденной мерой дл разрешения критической ситуации После наружного дренирования, на фон значительных потерь желчи, появляются признаки грубого нарушения кислотно щелочного и электролитного баланса В целях их коррекции проводите заместительная, корригирующая терапия, кроме того, желчь, получаемая по стоме вводится через желудочный зонд

У больных с КТЖП операцией выбора является полное иссечени расширенных протоков с ХЭ и формированием билиодигестивного анастомоза (18 наблюдений) Вариант формирования билиодигестивного анастомоза определяли зависимости от степени расширения долевых и сегментарных протоков или наличи деформации в области соединения долевых протоков с общим печеночным

Независимо от формы расширения внепеченочного отдела протока пр умеренном расширении долевых протоков и отсутствии деформации в облает бифуркации, по данным МРХПГ и ИХГ, формировали гепатикоеюноанастмоз по Р диаметром не менее 15 мм (120 наблюдений)

Значительное расширение внепеченочных, долевых и сегментарных протоков деформация и сужение на месте слияния долевых протоков в общий печеночньи являлись показанием для создания бигепатикоеюноанастомоза по Ру (6 наблюдения)

Спонтанная перфорация расширенного ОЖП с желчным перитонитом несмотря на наружное дренирование, как правило, протекала с выраженны холангитом и рубцовым сужением долевых протоков В таких случаях ( наблюдения) ставятся показания к проведению съемного транспеченочног дренажа

После ревизии брюшной полости и осмотра подпеченочного пространств формировали холецистостому и выполняли холецистохолангиографию Дл исключения осложнений при полном иссечении расширенных протоков

необходимо соблюдение определенных технических приемов мобилизация ДПК по Кохеру, освобождение расширенного протока в супрадуоденальном отделе по всей окружности с оставлением сетевидной оболочки на сосудах гепатодуоденалыюй связки, иссечение протока в дистальном отделе, выше места впадения панкреатического протока После пересечения протока и визуализации устья дистапьный отрезок герметизируется путем прошивания и перевязки Далее освобождается задняя стенка протока В большинстве случаев достаточно провести мобилизацию общего печеночного протока до уровня впадения пузырного протока, после чего его удаляют единым блоком с желчным пузырем, предварительно перевязав пузырную артерии При минимальном расширении общего печеночного и долевых протоков и отсугствии сужения в области бифуркации сохраняем небольшой участок расширенного общего печеночного протока для формирования широкого анастомоза с тощей кишкой Для формирования широкого анастомоза приходится дополнительно продольно рассекать общий печеночный или левый, а иногда и правый долевые протоки У 7 пациентов при повторных оперативных вмешательствах, дополнительно рассечен левый долевой проток Рассечение двух долевых протоков, с полным иссечением общего печеночного, выполнено у 64 пациентов После иссечения расширенных протоков формировали билиодигестивный анастомоз с «отключенной» по Ру петлей тонкой кишки Тонкую кишку, мобилизованную на расстоянии 15-20 см от связки Трейтца, проводили к воротам печени пезадиободочно Длина отводящей петли должна быть не менее 3540 см, что полностью исключает кишечно-билиарную регургитацию, а ширина анастомоза не менее 15 мм для адекватного желчеоттока Процесс заживления кишечно-билиарного анастомоза заканчивается через 16-18 мес с момента формирования соустья и сопровождается естественным рубцовым сужением, что, скорее всего, обусловлено анастомозированием неоднородных тканей (стенка протока и кишки) Уменьшение диаметра соустья на 50% от первоначального считаем достаточным для адекватного желчеоттока Желчно-кишечный анастомоз создавали по принципу «конец в бок» или «конец в конец» Операцию заканчивали дренированием подпеченочного пространства Отсутствие отделяемого в течение 45 дней после операции служило показанием для удаления дренажа

Гепатоеюноанастомоз на съемном транспеченочном дренаже по Сейполу-Куриану формировали только у 2 детей в возрасте 3 и 4 месяца Эти больные первоначально оперировались по поводу спонтанной перфорации расширенных протоков Через 2-4 недели после наружного дренирования дети оперированы повторно После иссечения измененных протоков из-за выраженного рубцового процесса и малого диаметра долевых протоков создание широкого соустья достаточного диаметра не представлялось возможным Билиодигестивный анастомоз у этих пациентов сформирован на СТД

Портоэнтеростомиго по Касаи выполняли у 2 больных с облитерацией терминального отдела холедоха и гипоплазией внутрипеченочных желчевыводящих протоков

Холедохоцеле корригируется в зависимости от степени поражения билипанкреатических протоков иссечение стенок или иссечение с пластикой

Таким образом, формирование широкого билиодигестивного анастомоза диаметром от 15 мм, на отводящей петле по Ру длиной 35-40 см обеспечивает адекватный отток желчи, предупреждает регургитацию кишечного содержимого в желчевыводящие протоки и не сопровождается рубцовым сужением анастомоза

Непосредственные результаты хирургического лечения

Ближайший послеоперационный период у большинства больных с XX протекал гладко, без серьезных осложнений У больных с КТЖП тяжесть состояния в раннем послеоперационном периоде определялась исходным состоянием, степенью морфофункциональных нарушений в гепатобилиопанкреатической системе, а также объемом и характером выполненных оперативных вмешательств

В послеоперационном периоде у 19 больных встречались различные осложнения, которые можно разделить на специфические и неспецифические (табл 9)

Специфические осложнения характерны для данной категорий пациентов и были обусловлены нарушением свертывающей системы и воспалительными изменениями ЖВП и поджелудочной железы Неспецифические осложнения чаще всего были связаны с выраженным спаечным процессом в брюшной полости и техническими трудностями после предшествующих оперативных вмешательств

Таблица 9 - Число и характер послеоперационных осложнений

Осложнения Число осложнений

Хр КТЖП Всего

холецистит

Специфические

Обострение панкреатита 2 4 6

Желчеистечение в подпеченочное пространство 1 4 5

Кровотечение из области межкишечного - 4 4

анастомоза

Несостоятельность культи пузырного протока 1 - 1

Неспецифические

Кишечная непроходимость - 2 2

Несостоятельность швов толстой кишки, - 1 1

перитонит

Итого 4 15 19

Наибольшее число осложнений встречались у больных с КТЖП Возникшие осложнения связаны с дегенеративными изменениями в желчевыводящих протоках на фоне хронического холангита, а также панкреатитом и выраженным спаечным процессом Обострение панкреатита выявлено у б пациентов У 4 детей после операций по поводу КТЖП и у 2 детей после ЛХЭ на 3-4-е сутки после операции появились клинические признаки острого панкреатита с характерным болевым приступом и диспептическими явлениями В анализах крови и мочи выявлено 3-4-кратпое повышение амилазы Больные получали комплексное консервативное лечение, включающее антисекреторную терапию (Сандостатин)

В послеоперационном периоде у 5 пациентов отмечалось желчеистечение в подпеченочное пространство Причиной подтекания желчи у 4 больных была негерметичность билиодигестивного анастомоза из-за разницы толщины стенок протоков и кишки У этих больных стенки протоков фибозированы, с толщиной до 5-6 мм Повторные реконструктивные операции у 3 пациентов были выполнены после дренирующих операций - цистоеюно- и цистодуоденоанастомозов, и у 1 больного после рубцового сужения гепатикоеюноанастомоза На 1-2-е сутки после операции по дренажу отмечалось выделение желчи от 50 до 400 мл в сутки Отсутствие признаков перитонита позволило проводить консервативное лечение У всех больных на 6-9-е сутки самостоятельно закрылись желчные свищи

39

Желчеистечение в подпечночное пространство и в брюшную полость у 1 пациента отмечалась на б сутки после ЛХЭ в результате несостоятельности культи пузырного протока

Позднее возникновение данного осложнения, скорее всего, обусловлено сопутствующими заболеваниями и длительной гормональной терапией ЭРПХГ выявила затек контраста из области культи пузырного протока При возникновения несостоятельности культи, релапароскопию необходимо завершить дополнительным клипированием пузырного протока

Кровотечение из области межкишечного анастомоза встретилось у 4 больных с КТЖП после формирования гепатикоеюноанастомоза на выключенной петле тонкой кишки по Ру Больные оперированы с клиникои механической желтухи с выраженными нарушениями свертывающей системы На 2-3-е сутки после операции отмечались ухудшение состояния, вялость, бледность, жажда, черный стул и снижение гемоглобина У 3 пациентов консервативная гемостатическая терапия оказалась эффективной, на 4-5-е сутки кровотечение остановилось У 1 пациента на фоне кишечного кровотечения на 4-5-е сутки после операции появились признаки высокой кишечной непроходимости и потребовалось повторное оперативное вмешательство

Ранняя кишечная непроходимость отмечалась у 2 больных на 5-6-е сутки после операции гепатикоеюноанастомоза по Ру У 1-го больного на 5-е сутки после операции, кишечная непроходимость возникла в результате обтурации просвета кишки сгустком крови У 2-го больного на б-е сутки после операции иссечения расширенных протоков и формирования гепатикоеюноанастомоза по Ру, кишечная непроходимость возникла в результате внедрения петель тонкой кишки через дефект в корне брыжейки На 5-6-е сутки у ребенка отмечались приступообразные боли в животе Рентгеноконтрастное исследование ЖКТ свидетельствовало о наличии высокой кишечной непроходимости Ребенок оперирован, дефект брыжейки после извлечения петель кишок ушит, непроходимость ликвидирована

Расхождение швов толстой кишки с каловым перитонитом возникло у 1 пациента на 3-4-е сутки после повторного реконструктивного вмешательства на ЖВП При разделении спаек образовался дефект толстой кишки и в последующем

несостоятельность швов, что потребовало временного выключения толстой кишки и повторного оперативного вмешательства

Осложнения в раннем послеоперационном периоде после ХЭ традиционным или лапароскопическим доступом при аномалиях желчного пузыря минимальны и составляют 0,97% Сложные реконструктивные вмешательства на желчных протоках при КТЖП сопровождаются осложнениями в 7,3% (15 наблюдений из 206 оперированных) Чаще всего осложнения возникают в тех случаях, когда оперативное вмешательство выполняется на фоне нарушения желчеоттока, изменений в свертывающей системе или выраженного спаечного процесса Своевременная диагностика послеоперационных осложнений позволяет определить показания к 1'овторным вмешательствам, избежать летальных исходов и добиться удовлетворительных результатов в отдаленные сроки Летальных исходов в нашей клинике не было

Таким образом, анализ непосредственных послеоперационных осложнений свидетельствуют о том, что ведущей причиной их возникновения являются исходное тяжелое состояние пациентов, сложные анатомо-топографические варианты аномалии, а также тактические и технические неточности на этапах диагностики и оперативного лечения

Отдаленные результаты хирургического лечения

В послеоперационном периоде больные находились на диспансерном наблюдении у хирурга и гастроэнтеролога Получали консервативную терапию от 1 до 6 мес Контрольные осмотры проводили через 1 и 6 мес, и в последующем 1 раз в год Амбулаторно обследовано 462 (75%) пациента, из них 312-е аномалиями желчного пузыря и 150-е КТЖП Выполнялись функциональные пробы печени и УЗИ органов брюшной полости При наличии жалоб, выявлении признаков обострения хронических заболеваний смежных органов или других осложнений больные (76 пациентов - 12,4%) были госпитализированы (22 пациента - с аномалиями желчного пузыря и 54 - после билиодигестивных анастомозов) В стационаре выполняли специальные инструментальные исследования - ФЭГДС, УЗИ и ЭРХГ1Г, билиосцинтиграфия и МРХПГ по показаниям (18 пациентам)

41

Иногородние пациенты (78 больных - 12,6%) обследовались по письменному опросу Отдаленные результаты до 20 лет расценивали следующим образом

Хорошим результатом считали отсутствие жалоб, осложнений и объективных клинико-лабораторных признаков заболевания в отдаленные сроки после хирургического лечения (502 наблюдения -81,5%)

Удовлетворительным считали результат, когда пациентов, несмотря на улучшение общего состояния, периодически беспокоили боли в животе, и появлялось чувство дискомфорта У этих пациентов при инструментальном обследовании (УЗИ, ФЭГДС) обнаруживались признаки хронического гастродуоденита и реактивного панкреатита, однако отсутствовали признаки патологии, требующей повторного оперативного вмешательства Удовлетворительные отдаленные результаты зарегистрированы у 112 пациентов (18,2% наблюдений)

Неудовлетворительный результат констатировали у 5 (0,81%) больных, у которых в отдаленные сроки после хирургической коррекции возникли осложнения, потребовавшие повторных вмешательств У 1 больного в возрасте 2 мес после спонтанной перфорации расширенного протока, наружного дренирования и цистоеюноанастомоза, еще у 1 ребенка, в возрасте 1,5 мес, после формирования цистодуоденоанастомоза на фоне механической желтухи и у 3 детей после гепатикоеюноанастомоза Повторное вмешательство с полным иссечением измененных тканей и формирование широкого бигепатикоеюноанастомоза, обеспечило адекватный пассаж

Таким образом, неудовлетворительные результаты после реконструктивных вмешательств на ЖВП в большинстве случаев обусловлены исходными патоморфологическими изменениями билиарной системы Немаловажное значение имеет недооценка результатов дооперационных методов диагностики Правильная оценка обнаруженных изменений, протяженный склероз протоков, выраженная деформация в области бифуркации и адекватное вмешательство - создание билиодегистивного анастомоза на СТД или широкого бигепатикоеюноанастомоза, позволят улучшить результаты хирургического лечения в отдаленные сроки

выводы

1 Изучение закономерностей и особенностей развития XX у детей показало, что наиболее частыми причинами в генезе заболевания являются «рожденное сужение пузырного протока, внутрипузырные мембраны и аномальная пузырная артерия, которые приводят к холестазу, билиарной гипертензии и прогрессирующему воспалительному процессу с нарушением функции печени и смежных органов

2 Неадекватное лечение XX приводит к прогрессированию воспалительного процесса, развитию хронического холангита, поражению терминального отдела ОЖП с последующим рубцовым сужением и холелитиазу у взрослых пациентов

3 На основании изучения особенностей течения КТЖП установлено, что органическое поражение терминального отдела холедоха приводит к билиарной гипертензии и расширению вышележащих протоков У новорожденных и грудных детей расширение внепеченочных отделов про токовой системы может сопровождаться гипоплазией и обструкцией внутрипеченочных протоков

4 Анализ наиболее информативных методов диагностики, таких, как УЗИ, ЭРХПГ и МРХПГ и интраоперационная холангиография, позволил выявить конкретные топогрофо-анатомические варианты аномалий желчевыводящих протоков, предложить рабочую классификацию и разработать протоколы диагностики, позволяющие определить наиболее эффективный способ хирургической коррекции

5 При изолированном поражении желчного пузыря показана ЛХЭ КТЖП требует радикального иссечения желчевыводящих протоков, с одномоментной холецистэктомией и формирования билиодегистивного анастомоза

6 Способ формирования анастомоза определяется видом КТЖП и уровнем поражения протоковой системы При отсутствии сужения в области слиянии долевых протоков с общим печеночным показано создание гепатикоеюноанастомоза по Ру Стриктура и деформация в области бифуркации, со значительным расширением долевых и сегментарных протоков требует формирования бигепатикоеюноанастомоза по Ру При сочетанном поражении терминального отдела общего желчного и внутрипеченочных протоков, с изолированным

расширением гепатикохоледоха показана операция Касаи

7 Осложнения в процессе хирургической коррекции обусловлен недостаточной дооперационной диагностикой, особенностями кровоснабжен желчевыводящих протоков и сопутствующими морфофункциональным нарушениями смежных органов

8 Возникновение рубцовой стриктуры билиодигестивного анастомоза связано патоморфологическими изменениями стенки протоков, недостаточным диаметро созданного соустья, нарушением кровоснабжения, раздражающим действием желч и холангитом

9 Применение прецизионной техники, достаточный диаметр анастомоза (1 менее 15 мм), полное иссечение Рубцовых тканей и использование «отключенной кишечной петли дайной 35 см и более позволяют избежать серьезных осложнений получить хорошие результаты

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1 Для получения полной информации о морфофункциональном состояни желчевыводящей системы и нарушении сократительной способности желчног пузыря рекомендуется выполнение эндоскопической ретроградно панкреатохолеграфии с отсроченным, прицельным снимком

2 Во избежание серьезных осложнений при редких вариантах аномали целесообразно в дооперационном периоде проводить магнитно-резонансну панкреатохолангиографию или эндоскопическую ретроградну панкреатохолангиографию При подтверждении органического поражения желчног пузыря показано оперативное лечение

3 Внедрение в клиническую практику термина «хронический калькулезны холецистит» вместо «желчнокаменной» болезни или «холелитиаза» подчеркивав наличие органического поражения желчного пузыря, что позволяет отказаться о консервативного лечения

4 Холецистэктомия лапароскопическим доступом является методом выбор оперативного лечения аномалии желчного пузыря у детей Противопоказанием дл лапароскопической холецистэктомии является выраженный спаечный процес

брюшной полости

5 При длительной механической желтухе, не подающейся консервативной терапии или спонтанной перфорации расширенного протока, у больных с кистозной трансформацией необходимо выполнять этапные оперативные вмешательства

6 На I этапе оперативного лечения выполняются санация и наружное дренирование желчевыводящей системы

7 На II этапе после исчезновения желтухи, восстановления функции печении и стихания холангита проводится радикальное хирургическое лечение

8 Формирование билиоцигестивных анастомозов на фоне механической желтухи, перитонита и холашита приводит к серьезным осложнениям во время хирургического лечения и в послеоперационном периоде, являясь основной причиной рубцового сужения соустья

9 Предложенные методы формирования генатико- или бигепатикоеюноанастомоза, с применением прицензионной техники, позволяют предупредить данное осложнение

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 В Г Акопян, 3 Д Муриева, Г Т Туманян Ошибки и опасности в хирургии холедоха у детей//В ки «Проблемы хирургии желчных путей» -М,1982 - С 98101

2 С П Касаткин, С П Миронов, Г Т Туманян Сцинтиграфия кист холедоха у детей //Мед радиол - 1983 -№7 - С. 35-37

3 С П Миронов, В В Митьков, В Г Акопян, Г Т Туманян Гепатобилисцинтиграфия в диагностике кист обще! о желчного протока у детей // Мед радиол -1984

4 В Г Акопян, 3 Д Муриева, Г Т Туманян, С П Миронов Хирургия кист холедоха у детей//Вестн хир - 1984 - №3 -С 54-58

5 Г Т Туманян, 3 Д Муриева Диагностика заболеваний желчевыводящей системы у детей// Межд реф журн - 1985 -Разд 5, № 9

6 СП Миронов,3Д Муриева,ГТ Туманян Сцинтиграфическаяхарактеристика аномалий желчного пузыря у детей//Мед радиол - 1985 -№7 - С 20-23

7 ГТ Туманян Эхографическая диагностика кист общего желчного протока у детей//Педиатрия -1985 -№5 -С 38-39

8 Г Т Туманян, 3 Д Муриева Хирургическая тактика при кисте холедоха у детей, 13 симп Пол общества детских хирургов, 1987

9 А М Спасибко, А Г Писарев, Г Т Туманян Кисты общего желчного протока Дифференциальная диагностика с вирусными гепатитом // Рос вестн перинатол и педиатр - 1993 -38 -№2 -С 33-35

10 Г Т Туманян, С А Загудаев Endoscopic Retrograe Cholangiopancreatotagrafy in children with Billiary Anomalies// 1-йЕвроп конгр дет хир - Грац, 1995

11 ГТ Туманян, Д В Пинелис NonhemoliticCholelithiasis in Children // 1-й Европ конгр дет хир -Грац, 1995

12 Г Т Туманян, ЗД Муриева, Д В Пинелис Кистозная трансформация желчевыводящих протоков у детей//Матер 2-го Конгр педиатр России -М,1996

13 Г Т Туманян, ЗД Муриева, Д В Пинелис Пороки развития желчевыводящих протоков у детей // Матер 2-го Конгр педиатр России, - М, 1996

14 В Г Гсльдт, В Е Щитшшн, М В Волков, В А Тимощенко, Г Т Туманян, В П Киселев Квалификационные тесты по детской хирургии (учебное пособие), Утверждены Минздравом РФ - М, -1997

15 В Е Щитинин, В Г Гельдт, В А Тимощенко, Г Т Туманян, В П Киселев Квалификационные тесты по детской хирургии (учебное пособие), Утверждены Минздравом РФ - 2-е изд - М , 1998

16 Г Т Туманян, ЗД Муриева, Д В Пинелис Кистозная трансформация желчевыводящих протоков (диагностика, хирургическая тактика) // Дет хир -1998 -№3 -С 8-11

17 Г Т Туманян, 3 Д Муриева, Д В Пинелис Отдаленные результаты лечения детей с кистозной трансформацией желчевыводящих протоков // II Межд конгр Сев стран и регион , Кондопог, 24-27 июня 1998 г - С 97-98

18 Г Т Туманян, 3 Д Муриева, Д В Пинелис Пороки развития желчевыводящих протоков у детей // Докл на засед Всерос ассоц дет хир // Дет хир - 1998 - №4 -С 59-61

19 МИ Пыков, ГТ Туманян Ультразвуковое исследование печени и желчевыводящей системы // В кн Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике в педиатрии -М,1998 - С. 95-151

20 Г Т Туманян, Д В Донской, Е Б Ольхоаа, М Э Шувалов Диагностика и хирургическое лечение пороков развития желчевыводяших протоков // Материалы седьмой Рос конф «Гепатология сегодня», // Рос журн гастроэнтерол , гепатол , колопроктол - приложение № 16 Москва, 18-20 марта 2002 г, С 55

21 Г Т Туманян, Д В Донской, М Э Шувалов Хирургическое лечение пороков развития желчевыводящих протоков // Седьмой конгр педиатр России Детская гастроэнтерология настоящее и будущее, Москва, 12-14 февр 2002 г - С 301

22 Е Б Ольхова, В Е Щитинин, А В Арапова, Г Т Туманян Ультразвуковая диагностика в неотложной абдоминальной хирургии новорожденных // Детская хирургия, 2003 - №6 - С 42-46

23 В Е Щитинин, В П Киселев, Г Т Туманян, А В Арапова, Ю Э Рудин, С А. Коровин, Д В Донской Квалификационные тесты по детской хирургии (учебное пособие), Утверждены Минздравом и социального развития РФ, Федеральным агенством по здравоохранению и социальному развитию - 3-е изд - М - 2005

24 Г Т Туманян, А И Ленюшкин Хирургия кистозной трансформации желчевыводящих протоков у детей от пройденного к настоящему // Детская хирургия, 2005.-№ 4 - С 35-39

25 Г Т Туманян, Ф Б Попов, О В Павленко Редкий вариант аномалии развития желчевыводящих пртоков (кистозное удвоение общего печеночного протока) // Дет хир - 2005 - № 5 - С 53-54

26 А И Ленюшкин, Г Т Туманян Клинико-диагностические аспекты и тактика лечения кист желчевыводящих путей в детском возрасте // Вопр совр педиатр -2005 - Т 4, № 3 - С 34-39

ПАТЕНТЫ

1 В.Г Акопян, В Т Кондаков, Г Т Туманян Устройство для ушивания тканей мягкой лигатурой Патент на изобретение, 1980 г, № 888966

2 Г Т Туманян, М И Пыков. Способ диагностики поражений желчного пузыря у детей при нарушении его сократителыю-эвакуаторной функции Изобретение полезной модели Патент на изобретение от 20 9 2007 г, №2306101 Офиц бюл Роспатента - 2007 г - №26

РАЦИОНАЛИЗАТОРСКИЕ ПРЕДЛОЖЕНИЯ

1 В Г Акопян, В Т Кондаков, Г Т Туманян Способ хирургического лечения пороков развития желчного пузыря у детей Удостоверение №88/77

2 В Г Акопян, В Т Кондаков, Г Т Туманян Усовершенствование операции гепатопортоэнгеростомии по Касаи Удостоверение №102/77

3 В Г Акопян, В Т Кондаков, Г Т Туманян Усовершенствованный способ чреспеченочного дренирования гепатикохоледоха Удостоверение №49/83

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АлАТ аланинаминотрансфераза

АсАТ аспартатаминотрансфераза

БДС большой дуоденальный сосочек

ГБСГ гелатобилисцинтиграфия

ДПК двенадцатиперстная кишка

жвп желчевыводящие протоки

ихг интраоперационная холангиография

ктжп кистозная трансформация желчных протоков

лхэ лапароскопическая холецистэктомия

МРХПГ магнитно-резонансная холангиопанкреатография

ОЖП общий желчный прогок

опп общий печеночный проток

пж поджелудочная железа

РФП радиофармпрепарат

СО сфинктер Одди

СТД сменный транспеченочный дренаж

УЗИ ультразвуковое исследование

ФЭГДС фиброэзофагогастродуоденоскопия

ХБХ хронический бескаменный холецистит

ХКХ хронический калькулезный холецистит

XX хронический холецистит

хэ холецистэктомия

ЩФ щелочная фосфатаза

ЭРХПГ эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография

Российская медицинская академия последипломного образования

123995, Москва, Баррикадная ул, д 2/1 Типография РМАПО Подписано в печать 08 04 2008 Заказ №612, тираж 100 экз