Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола

На правах рукописи

Галаова Линда Маратовна

Результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола

14.01.19-Детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 2012

1 7 мдм 2012

005043467

Работа выполнена в ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздравсоцразвития России

Научный руководитель:

доктор медицинских наук Володько Елена Анатольевна

Официальные оппоненты:

Шарков Сергей Михайлович, доктор медицинских наук, НИИ педиатрии ФГБУ Научного Центра здоровья детей Российской академии медицинских наук, заместитель директора по научной работе

Румянцева Галина Николаевна, доктор медицинских наук, профессор, ГБОУ ВПО Тверская Государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России, заведующая кафедрой детской хирургии

Ведущая организация:

ГУ Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Защита диссертации состоится «29» мая 2012 I. в - часов на заседании диссертационного совета Д.208.071.01 при ГБОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования Минздравсоцразвития России по адресу: 123995 Москва, ул. Баррикадная,

Д.2/1.

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке ГБОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования по адресу. 125445 Москва, ул.Беломорская. д..19. Автореферат разослан »_' 2012 года.

Ученый секретарь

диссертационного совета Зыков В.П.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Пороки развития половых органов у детей в настоящее время составляют значительный удельный вес в структуре детской заболеваемости и продолжают оставаться наиболее трудными разделами урологии, андрологии, эндокринологии, клинической психологии, сексопатологии [Окулов А.Б. (2000); Файзулин А.К. (2001); Дедов И.Н. (2002); Аникиев A.B. (2003); Кононова Я.В. (2003); Романов Д.В. (2009); Макеев Р.Н. (2009); Пыков М.И. (2009); Зоркин С.Н. (2011)]. Принципы достоверной неинвазивной дифференциальной диагностики различных вариантов нарушения формирования пола дискутабельны. Вопросы медицинской реабилитации, в частности, методы психо-социальной и психосексуальной адаптации пациентов с гипоспадией и нарушением формирования пола в репродуктивном возрасте нуждаются в дальнейшем изучении.

Рост количества врождённых заболеваний органов репродуктивной системы обуславливает увеличение количества оперативных вмешательств. Это сопровождается значимым процентом (20-40%) неудовлетворительных косметических, функциональных результатов лечения, которые проявляются зачастую не сразу, а по достижении пациентами репродуктивного периода и социальной активности [Продеус П.П. (1999); Морозов Д.А. (2000); Рудин Ю.Э. (2001); Файзулин А.К. (2002); Романов Д.В. (2004); Володько Е.А. (2006); Жарков Д.А. (2008); Шарков С.М. (2008, 2010); Касаткина Э.П. (2010); Ширяев Н.Д. (2012)].

Нередко пациенты с нарушением формирования пола и их родители при оценке эффективности маскулинизирующих операций обращают внимание лишь на косметические результаты и не учитывают нарушения функциональных параметров яичек, уродинамики, а также возможность адекватной дальнейшей адаптации пациента в избранном паспортном поле. Немаловажное значение для достижения оптимальных результатов лечения

3

детей с гипоспадией и нарушением формирования пола имеет профилактика послеоперационных осложнений и рациональная схема медицинской реабилитации, включающая дальнейшую психо-социальную и психосексуальную адаптацию. Однако рациональные схемы профилактики осложнений уретропластики и медицинской реабилитации этой сложной категории больных в литературе представлены недостаточно.

Необходимость оптимизации хирургической тактики, создания схем медицинской реабилитации, позволяющих улучшить качество жизни пациентов с гипоспадией и вариантами нарушения формирования пола, на основании комплексной оценки отдалённых результатов лечения, определила актуальность исследования.

Цель работы: На основании оценки отдалённых результатов лечения пациентов с гипоспадией и вариантами нарушения формирования пола оптимизировать хирургическую тактику и схему медицинской реабилитации для улучшения качества жизни.

Задачи исследования:

1. Показать значение ранней точной диагностики варианта нарушения формирования пола у детей с гипоспадией для выработки рациональной хирургической тактики и схемы эффективной медицинской реабилитации.

2. Определить критерии оценки отдалённых результатов лечения гипоспадии у пациентов с нарушением формирования пола в зависимости от их возраста.

3. Выявить значимость эхографических, эндоскопических, уродинамических и биохимических методов исследования для достоверной оценки отдалённых функциональных результатов лечения пациентов разных возрастных групп.

4. Разработать принципы медицинской реабилитации пациентов с нарушением формирования пола и гипоспадией в зависимости от их возраста.

Научная новизна. Впервые выполнена комплексная оценка отдалённых результатов лечения гипоспадии у пациентов с нарушением формирования пола в режиме реального времени с учётом их возраста и по совокупности разработанных косметических, функциональных параметров яичек и уродинамики, а также оценки качества адаптации в избранном паспортном поле. Определены показания к рациональной хирургической тактике у детей с вариантами нарушения формирования пола и гипоспадией, разработана адекватная мультидисциплинарная схема их медицинской реабилитации с учётом оценки отдалённых результатов лечения.

Установлено, что наибольшее количество оптимальных результатов -19,3%, хирургического лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола отмечено у пациентов с недостаточностью 5-а редуктазы (п=17), а наибольшее количество неудовлетворительных результатов - 52,2 %, хирургической коррекции гипоспадии выявлено у пациентов с дисгенезией гонад и синдромом неполной формы тестикулярной феминизации (п=25).

Впервые показано, что своевременное применение новых технологий в лечении пациентов с гипоспадией и нарушением формирования пола, рациональный и индивидуальный подход к использованию реабилитационных мультидисциплинарных медицинских мероприятий с обязательным включением психо-социальной и психо-сексуальной адаптации позволяет увеличить количество эффективных и стабильных исходов маскулинизирующих у этой сложной категории больных в два раза. Практическая значимость. Внедрение оптимизированной

мультидисциплинарной схемы дифференциальной диагностики вариантов нарушения формирования пола у детей с гипоспадией показано всем пациентам с данной патологией, что необходимо для своевременного выбора паспортного пола и хирургической тактики. Методы комплексной медицинской реабилитации этой сложной категории пациентов должны быть направлены на профилактику осложнений, увеличение количества

5

оптимальных результатов хирургического лечения и улучшение качества их жизни на протяжении всего копулятивного периода. Мультидисциплинарная реабилитация должна включать деятельность медицинского персонала различных специальностей: детской хирургии, уроандрологии, урологии, эндокринологии, генетики, лучевой диагностики, психологии, сексопатологии. Применяемые методы исследования в период реабилитации (эхографические, эндоскопические, уродинамические, биохимические, семиологические, психологические и сексологические) способствуют качественному выявлению осложнений послеоперационного периода и недостатков адаптации пациентов в избранном паспортном поле.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1) Качество жизни пациентов с вариантами нарушения формирования пола и гипоспадией зависит от своевременного адекватного выбора паспортного пола, рациональной хирургической тактики, а также оптимальной схемы медицинской реабилитации.

2) Результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола целесообразно оценивать с учётом их возраста и по совокупности разработанных косметических, функциональных параметров уродинамики, яичек, оценки адекватности психо-социальной и психосексуальной адаптации пациента в избранном паспортном поле.

3) Для достоверной оценки отдалённых результатов лечения гипоспадии у детей с вариантами нарушения формирования пола целесообразно применять эхографические, эндоскопические, уродинамические, биохимические методы. Кроме этого, использовать методики психологического и сексологического тестирования, выбор которых зависит от возраста пациента.

4) Сформулированная тактика медицинских мероприятий для реабилитации пациентов со сложными формами гипоспадии и нарушением формирования пола должна быть мультидисциплинарной (с учётом комплексных рекомендаций детских хирургов, детских

уроандрологов, эндокринологов, генетиков, урологов, психологов, сексопатологов) и рациональной на протяжении всего копулятивного периода.

Внедрение результатов исследования в практику. Результаты исследования внедрены в практическую деятельность отделений эндокринологии и плановой хирургии Тушинской детской городской больницы ДЗ города Москвы, отдела детской хирургии НИЦ ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России, детской городской поликлиники №78г. Москвы, медицинского гомеопатического «Центра здоровья и реабилитации» города Москвы. Основные положения работы включены в программу лекций, семинаров и практических занятий для детских хирургов, детских урологов-андрологов сертификационного цикла по детской хирургии и курса детской урологии и андрологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России.

Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на расширенном заседании отдела детской хирургии НИЦ, кафедр детской эндокринологии, детской хирургии, лучевой диагностики детского возраста, анестезиологии, реаниматологии и токсикологии детского возраста, неврологии детского возраста ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития РФ и коллектива Тушинской детской городской больницы 26.12.2011г.

Материалы диссертации представлены на Международном конгрессе по андрологии 28-31 мая, г. Сочи, 2009г.; 8 Российском научно -образовательном Форуме «Мужское здоровье и долголетие» 17-18 февраля, г. Москва, 2010г; Международном конгрессе урологов - андрологов, Тунис, май 2010г.; 6 Российском конгрессе «Мужское здоровье» с международным участием. 16-18 июня 2010г., Москва; на обществе детских хирургов г. Москва, 2011г.

Личный вклад автора. Автор проводила оценку результатов лечения

гипоспадии у пациентов с нарушением формирования пола, участвовала в их

комплексном обследовании. Автором самостоятельно разработаны критерии

7

оценки отдалённых результатов лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола, которые внедрены в клиническую практику. Публикации. По теме диссертации опубликовано 19 печатных работ, в том числе три - в журналах, рекомендованных ВАК МО РФ. Объём и структура диссертации. Диссертация изложена на 112 страницах машинописного текста, состоит из введения, трех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя используемой литературы. Библиография включает 209 источников, из них 116 отечественных и 93 зарубежных. Работа иллюстрирована 22 рисунками и 6 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования. Проведена оценка результатов лечения 88 пациентов в возрасте от пяти до 40 лет с гипоспадией и нарушением формирования пола за период с 2009 по 2011 год. Эти пациенты проходили обследование и лечение в отделе детской хирургии НИЦ (заведующий отделом доктор медицинских наук, профессор Окулов А.Б.), на кафедрах эндокринологии детского возраста, лучевой диагностики детского возраста ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России; отделениях эндокринологии и плановой хирургии Тушинской детской городской больницы.

Вариант нарушения формирования пола у данной группы пациентов подтверждён на основании алгоритма диагностики, разработанного и используемого на кафедре эндокринологии детского возраста [Л.Н. Самсонова (1996); А.Б. Окулов, Б.Б. Негмаджанов (2000); Е.А. Володько (2006)]. Сроки катамнеза составили от шести месяцев до 29 лет. Распределение больных в зависимости от возраста и варианта нарушения формирования пола отражено в таблице 1.

Таблица. 1

Распределение пациентов с гипоспадией в зависимости от возраста и варианта нарушения формирования пола._

Возрастные группы Вариант НФП От 5 до 12 лет От 13 до 18 лет От 19 и старше Всего абсолютное число в %

5-а редуктазная недостаточность 23 6 7 36(41%)

Смешанная дисгенезия яичек 8 2 23 33 (38 %)

Неполная форма синдрома тестикулярной феминизации 2 5 5 12 (13%)

Дисгенезия гонад 0 7 0 7 (8%)

Всего 33 20 35 88(100%)

Как представлено в таблице 1, наибольшую группу составили пациенты с 5-а редуктазной недостаточностью (п=36). Для проведения объективной и информативной оценки результатов маскулинизирующих операций у пациентов с нарушением формирования пола всех больных разделили на три группы. Первую группу составили пациенты в возрасте от пяти до 12 лет (п=33); вторую - от 13 до 18 лет (п=20), третью группу - от 19 лет и старше (п=35). Условное распределение обследованных (п=88) с гипоспадией и вариантами нарушения формирования пола обусловлено сроками созревания органов репродуктивной системы и возможностью применения достоверных методов исследования, характеризующих функциональную оценку яичек, уродинамики, а также адекватную оценку психологического, сексуального статуса.

Рис. 1 Распределение пациентов по возрасту в процентах.

Маскулинизирующие операции (349) 88 детям с вариантами нарушения формирования пола были начаты в возрасте от полутора до трёх лет (в среднем - в возрасте 2 года 2 месяца). Сроки реконструктивных операций зависели не от возраста пациента, а от времени установления паспортного пола. Эти хирургические пособия были завершены в возрасте от трёх до семи лет. Отметим, что пациенты (п=10) в возрасте от пяти до 12 лет были оперированы по поводу поздних осложнений уретропластики (свищей неоуретры). Пациентам (п=6) в возрасте от 13 до 18 лет были произведены меатотомия (п=2), трансуретральное удаление инородных тел (п=2), ушивание рецидивирующих свищей неоуретры (п=2). Составляющими разработанной диагностической программы для оценки результатов лечения пациентов с гипоспадией и нарушением формирования пола являются следующие методы исследования.

Анамнез, из которого можно получить важные сведения о хирургической тактике, функциональном состоянии яичек на основании оценки внешних признаков андрогенизации или характеристики показателей концентрации половых гормонов в сыворотке крови (ЛГ, ФСГ, тестостерон) в зависимости от возраста пациента. Также о функциональных нарушениях

уродинамики на основании характеристики мочевой струи или показателей урофлоуметрии, наличия изменений в общих анализах мочи. Кроме этого, на основании анамнестических данных получают информацию о посещении психолога, сексопатолога, которые оценивают половую идентификацию личности человека. При сборе анамнеза необходимо уточнить, какие медицинские реабилитационные мероприятия были назначены и были ли они выполнены пациентом.

Физикальное обследование (п=88) включало осмотр и пальпацию наружных половых органов. При этом оценивали форму и размеры мошонки, полового члена, расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала, наличие кожных выступов, подвесок и грубых рубцов, при необходимости определяют стадию полового развития согласно классификации Tanner (1962).

Лабораторные исследования выполнены 88 пациентам по традиционным методикам: общий анализ крови, биохимический анализ крови с определением функциональных показателей почек, общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко, посев мочи с микробиологическим мониторингом, биохимический анализ мочи.

Исследование половых гормонов производили в зависимости от возраста пациента. Определение концентрации половых гормонов (ЛГ, ФСГ, тестостерон) в сыворотке крови целесообразно в так называемый период мини-пубертата (первые шесть месяцев жизни) и выполняется в период полового созревания от 12 до 15 лет, когда имеет место активация гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. В этом же возрастном промежутке информативным является и определение базального уровня половых гормонов и подсчёт их индексов (тестостерон/ дигидротестостерон и тестостерон/андростендион). В так называемом, нейтральном периоде (от 2 до 9лет) определение базального уровня гормонов неинформативно, ибо активность гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы находится на очень низком уровне. Для оценки функционального состояния мужских гонад

11

проводили тест с хорионическим гонадотропином (ХГ) в двух видах: трёхдневный и трёхнедельный с определением базального и стимулированного ХГ уровня тестостерона. Пробу расценивали как положительную в случае, если уровень тестостерона после стимуляции ХГ составил пять и более нмоль/литр. В ходе пробы с ХГ также оценивали соотношение тестостерона с дигидротестостероном. Функциональную активность яичек также определяли с 12 лет исследованием ингибина В в сыворотке крови, уровень которого непосредственно характеризует секрецию ингибина В клетками Сертоли в яичках. Низкий уровень ингибина В указывает на снижение спермообразующей функции яичек так как именно клетки Сертоли тесно связаны со сперматогенезом. Ингибин В -независимый маркёр гаметогенеза, ибо на его концентрацию не влияет уровень эстрадиола синтезируемого гонадами, тогда как уровень фолликулостимулирующего гормона значимо зависит от повышенной концентрации эстрадиола в сыворотке крови. Совместное определение концентрации ингибина В и фолликулостимулирующего гормона - лучший индикатор адекватного или нарушенного сперматогенеза по сравнению с любым из маркёров по отдельности. Концентрация ингибина В у здоровых мужчин от 147 до 364 пг/мл, и она постоянна, не носит циклических колебаний. Однако при бесплодии уровень ингибина снижен (менее 80 пг/мл). Исследование ингибина В выполнено 10 пациентам в возрасте от 18 до 24 лет, среднее значение которого составило 45 пг/мл (снижено).

Эхографию (п=88) органов малого таза, забрюшинного пространства, мошонки, паховых областей выполняли трансабдоминальным поперечным и продольным сканированием с использованием конвексного датчика в зависимости от возраста пациента (с частотой 3,5 и 5 МГц) и линейного датчика (с частотой 7,5 и 12,5 МГц) на аппаратах «Sonosait М-Turbo» (США), «Toshiba Nemio», «Voluson-730». Эхографию органов мошонки с оценкой размеров яичек и кровоснабжения производили линейным высокочастотным (7,5-12,5 Мгц) датчиком по общепринятой методике. Органы малого таза

12

визуализируют с помощью перинеального доступа, разработанного на кафедре лучевой диагностики ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России (заведующий кафедрой профессор Пыков М.И.), в отделении лучевой диагностики ТДГБ (зав. отделением Вороненко О.А.) конвексным или секторным датчиком (5-7,5 МГЦ). Используя эту методику можно получить изображение, как в продольном, так и в поперечном срезе. Этот доступ был применён 53 пациентам с гипоспадией и нарушением формирования пола на этапах реабилитации.

С целью выявления обструктивной уропатии всем пациентам после уретропластики выполняли калибровку неомеатуса, бужирование неоуретры.

Урофлоуметрия произведена 70 пациентам для диагностирования нарушений уродинамики и оценки функциональных результатов уретропластики, что позволяет объективно обнаружить обструктивные процессы в меатусе, неоуретре, признаки нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Исследование проводилось на урофлоуметрической системе DISA 2100 фирмы «DISA Electronic» (Дания).

Рентгенурологическое обследование (п=21) органов мочевыделительной системы использовали для уточнения функционального состояния почек или уродинамики у пациентов с сочетанной патологией мочевой системы, которая была диагностирована у 21 пациента (28%). Им выполняли экскреторную урографию, микционную цистографию. Реносцинтиграфия произведена 13 пациентам с пороками развитии мочевыделительной системы.

Разработанная в отделе детской хирургии НИЦ эндоскопия половых протоков позволяет информативно характеризовать тип уретры, оценка которого способствует определению её феминности или маскулинности. Кроме этого, оптическое исследование мочеполовых протоков достоверно выявляет вход во влагалищный отросток урогенитального синуса и степень изменений его стенок, наличие инородных тел. Эндоскопию половых протоков проводят с использованием набора эндоскопических инструментов фирмы «Karl Storz» и Rudolf (Германия) и пишущего DVD плеера Sony.

13

Оптическое исследование мочеполовых протоков выполняют на этапах хирургического лечения и реабилитации (рис.2). Уретро-синусо-вагиноскопия выполнена девяти пациентам с СДЯ, шести пациентам с СТФНФ, 18 пациентам с 5-альфа редуктазной недостаточностью.

Рис.2. Эндоскопическая характеристика мочеполовых протоков на этапах их санации (а - до санации, б - после санации).

Для оценки репродуктивной функции исследование эякулята выполнено 26 пациентам в возрасте от 18 до 40 лет в медико-генетическом научном центре РАМН, лаборатории генетики нарушений репродукции (руководитель лаборатории - доктор биологических наук, профессор Курило Л.Ф.). Из них у 12 пациентов с 5-а редуктазной недостаточностью была выявлена патоспермия: у восьми из них имела место олигоастенотератозооспермия, пиоспермия, а у четырёх

олиготератозооспермия. У пациентов с СДЯ (п=12) - доминирующей была азооспермия, пиоспермия (п=8), у четырёх эякулят отсутствовал (аспермия), так же как у пациентов с СТФНФ (п=2).

Для оценки психосексуального статуса использовали психологические

методики: «Фигура-поза-одежда», «Маскулинность и феминность»,

«Сегменты». Для экспресс-диагностики психологического состояния

пациента применяли тест мини-СМИЛ, предложенный Л.Н. Собчик, 2002 г.

(Институт прикладной психологии, Москва). Данные методики

14

рекомендованы Кононовой Я.В. (2005) и использованы для оценки адаптации в избранном паспортном поле у 56 пациентов (63%). Для характеристики копулятивной функции у 31 пациента (62%) от 19 до 40 лет применяли шкалу количественной оценки мужской копулятивной функции (О.Б.Лоран, А.С.Сегал, 1998), исследование индекса эректильной функции (Rosen R.C., 1997). Оценку результатов лечения больных, проживающих за пределами Москвы, выполняли по данным специальных анкет (п=12). Однако, широкое применение анкетирования больных с нарушением формирования пола и гипоспадией, перенесших множество маскулинизирующих операций, по этическим нормам считаем некорректным, вследствие возможного возникновения отрицательных психологических последствий в семье пациента и его социальной среде.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

Для объективной и информативной оценки результатов оперативного лечения гипоспадии у пациентов с вариантами нарушения формирования пола всех больных разделили на три группы. Первую группу составили пациенты в возрасте от пяти до 12 (п=35); вторую - от 13 до 18 (п=23); третью группу - от 19 лет и старше (п=30). Распределение обследованных пациентов (п=88) с гипоспадией и вариантами НФП на группы обусловлено возрастом пациента, сроками созревания органов репродуктивной системы и возможностью применения достоверных и неинвазивных методов исследования, характеризующих функциональную оценку яичек, а также адекватную оценку психологического, сексуального статуса. Пациентам первой группы оценивали косметический результат, функциональные параметры гонад и уродинамики. А также определяли половое самосознание и поло-ролевое поведение (психологический пол) посредством психологического тестирования. У этой возрастной группы пациентов (5-12 лет) не выполняли оценку сексуального статуса с характеристикой копулятивной и эректильной функций.

15

У пациентов второй группы наряду с косметическими и функциональными параметрами гонад и уродинамики оценивали степень психосоциальной и психосексуальной адаптации. Функциональная способность яичек (клеток Сертоли) оценивали по концентрации половых гормонов крови и содержанию ингибина В в сыворотке крови. Кроме этого, у пациентов второй группы старше 15 лет выполняли семиологический анализ для выявления патоспермиии, как предиктора инфертильности. У пациентов третьей группы оценивали косметические, функциональные характеристики яичек и уродинамики, качество психосоциальной и психосексуальной адаптации в избранном поле воспитания. Для оценки психосексуальной адаптации изучали индекс эректильной и копулятивной функций. С целью выявления инфертильности у пациентов второй и третьей группы (в возрасте от 18 лет и старше) с вариантами нарушения формирования пола выполняли семиологический анализ. Для оценки отдалённых результатов лечения гипоспадии у детей с вариантами нарушения формирования пола предложены следующие показатели: косметические, функциональные параметры яичек и уродинамики, степень психосоциальной и психосексуальной адаптации пациентов в избранном паспортном поле.Оценка эффективности хирургической коррекции (рис.2) гипоспадии у пациентов с нарушением формирования пола выполнена с учетом функциональных (уродинамические, гормональные), косметических параметров и результатов качества психосоциальной и психосексуальной адаптации в избранном поле в реальном масштабе времени (с учётом возраста) по следующим критериям: оптимальный, удовлетворительный, неудовлетворительный.

7; 2%

□ Одномоментная

216; 49%-

разработанному методу □ Пластика по Дюплею, Лимбергу

операция □ Пластика по

Рис. 2. Виды основных операций выполненных пациентам с гипоспадией и нарушением формирования пола в процентах.

Косметический результат оценивали по следующим показателям: расположение сформированного наружного отверстия мочеиспускательного канала, его форма, диаметр, наличие ретракции, рубцовых изменений, состояние ствола полового члена (размеры, конфигурация, наличие кожных дефектов в виде неровностей, «складок», «подвесок», «ушей»), форма головки полового члена и оставшейся крайней плоти. На основании оценки результатов уретропластики нами сформулированы следующие

косметические признаки оптимального исхода лечения: ровные и прямые кавернозные тела в покое и при эрекции, отсутствие кожных выступов, подвесок и грубых рубцов, дивертикулов; при этом головка полового члена и оставшаяся крайняя плоть без деформации, тактильная их чувствительность сохранена; эрекции беспокойств не вызывают; наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на головке полового члена или на венечной борозде. К функциональным параметрам уродинамики, яичек оптимального результата лечения относят: мочеиспускание хорошей компактной струёй (без разбрызгивания); отсутствие деформации меатуса, дивертикулов, стриктур и свищей; санацию влагалищного отростка урогенитального синуса и мочевых путей; уродинамические показатели в пределах возрастной нормы; концентрация

половых гормонов сыворотки крови (ЛГ, ФСГ, тестостерон) соответствует возрастной норме, что указывает на хорошую функциональную активность яичек. Кроме этого, при оптимальном результате лечения по данным психологического тестирования отмечают адекватную адаптацию больных в избранном поле воспитания.

Рис. 2. Оптимальный результат лечения гипоспадии у пациента 19 лет с недостаточностью 5-а редуктазы (а - вид наружных половых органов, б -эхограмма простаты (1 - мочевой пузырь, 2-простатическая маточка, 3-предстательная железа), в - эндоскопическая картина неоуретры, г, д -урофлоуграмма).

Косметические признаки удовлетворительного результата

хирургического лечения гипоспадии у пациентов с НФП слагались из

умеренного искривления полового члена при эрекции, смещения наружного

отверстия уретры с элементами его втяжения, наличия свища небольшого

диаметра по ходу артифициальной уретры или дивертикула; умеренно

выраженных послеоперационных рубцов и деформации головки полового

члена и оставшейся крайней плоти. К функциональным параметрам

18

уродинамики, яичек удовлетворительного результата относят: транзиторные болезненные эрекции, наличие точечных свищей неоуретры и небольших размеров дивертикулов, отклонения урофлоуметрических показателей, характеризующих незначительную обструкцию неомеатуса и неоуретры. При этом головка полового члена и оставшаяся крайняя плоть умеренно деформированы, их тактильная чувствительность снижена, небольшое сужение и смещение наружного отверстия уретры, периодически выражен мочевой синдром, уровень половых гормонов в сыворотке крови изменён и указывает на функциональную недостаточность яичек (повышение ЛГ, ФСГ, уменьшение тестостерона). Психо-социальная и психо-сексуальная адаптация пациентов (по результатам тестирования) удовлетворительная.

К неудовлетворительным косметическим признакам относят: искривление полового члена в покое и при эрекции (более чем на 20 градусов), наличие грубых деформирующих рубцов, стриктуры и дивертикулы по ходу уретры.

К неудовлетворительным функциональным параметрам уродинамики, яичек относят: обструктивный тип мочеиспускания, наличие хронической инфекции мочевых путей, значимые гормональнве изменения (снижение

Рис. 3. Вид наружных половых органов пациента с СДЯ (неудовлетворительный результат).

Рис.4.Дивертикул неоуретры у пациента с СДЯ (неудовлетворительный результат).

уровня тестостерона, повышение уровня ЛГ, ФСГ, снижение ингибина В в сыворотке крови), психологическая и сексологическая адаптация пациентов в избранном паспортном поле (по тестированию) с большими отклонениями от нормативных показателей. Количество оптимальных, удовлетворительных и неудовлетворительных результатов лечения гипоспадии у детей с НФП оценивают в реальном масштабе времени в зависимости от варианта нарушении формирования пола.

Таблица.2

Результаты лечения гипоспадии у пациентов с НФП.

Оценка результата

Вариант Оптимальный Удовлетворительный Неудовлетворительный Всего

нарушения пола ^ч.

едя 4 9 20 33

5-а редуктазная недостаточность 12 10 14 36

СНФТФ 1 3 8 12

Дисгенези гонд 0 3 4 7

Достоверность отличий р < 0,0001 р <0,0001 р< 0,030 —

Как видно из таблицы 2 наибольшее количество оптимальных

результатов - 19,3%, хирургического лечения гипоспадии у детей с

нарушением формирования пола выявлено у пациентов с недостаточностью

5-а редуктазы (п=17). Наибольшее количество неудовлетворительных

результатов - 52,2 % хирургической коррекции гипоспадии выявлено у

пациентов с ДГ и СТФНФ (п=25) . Доказано, что на количество оптимальных

результатов лечения оказывает влияние рациональность хирургической

тактики, а также адекватность медицинских мероприятий в

послеоперационном и реабилитационном периодах. Показано, что

применение новых технологий, разработанных в отделе детской хирургии

20

для лечения пациентов с гипоспадией и нарушением формирования пола (расправление кавернозных тел трапециевидными лоскутами, прецизионный шов, отказ от отведения мочи посредством уретрального катетера) способствует достижению стойких оптимальных результатов. Кроме этого, рациональный и индивидуальный подход к применению реабилитационных мультидисциплинарных мероприятий с обязательным включением психосоциальной и психо-сексуальной коррекции позволяет также увеличить количество эффективных и стабильных исходов хирургической коррекции гипоспадии у детей с нарушением формирования пола в два раза (таб.2). Установлено, что результаты лечения гипоспадии у детей с НФП целесообразно оценивать с учётом их возраста, то есть в реальном масштабе времени и по совокупности разработанных косметических, функциональных параметров яичек и уродинамики, а также адекватности психосоциальной и психосексуальной адаптации пациента в избранном паспортном поле. Для корректной оценки отдалённых результатов лечения сложных форм гипоспадии у пациентов с НФП разработана квалиметрическая таблица оценки отдалённых результатов лечения гипоспадии у пациентов с нарушением формирования пола, которая позволяет по совокупности представленных параметров вычислить среднеарифметические показатели в баллах, общее количество которых характеризует результат лечения, что немаловажно при общении с пациентами этой сложной категории.

ВЫВОДЫ

1. Своевременная точная дифференциальная диагностика варианта нарушения формирования пола у детей с гипоспадией определяет рациональную хирургическую тактику и оптимальную программу медицинской реабилитации.

2. Оценку результатов лечения гипоспадии у пациентов с НФП целесообразно выполнять в режиме реального времени с учётом их возраста и по совокупности разработанных косметических,

21

функциональных параметров уродинамики, яичек, а также оценки качества адаптации пациента в избранном паспортном поле.

3. Функциональные уродинамические результаты лечения у пациентов всех возрастных групп убедительно оценивает урофлоуметрия. Методы исследования андрогенной и сперматогенной функции яичек у пациентов с НФП и гипоспадией в реабилитационном периоде зависят от возраста обследуемого. У пациентов в возрасте от пяти до 12 лет функцию яичек оценивают эхографией с ЦДК. При этом определяют размеры, скорость кровотока и индекс резистентности. У пациентов в период пубертата и старше дополнительно определяют концентрацию половых гормонов и ингибина В в сыворотке крови, а также выполняют семиологический анализ.

4. Мультидисциплинарная медицинская реабилитация пациентов зависит от возраста и осуществляется с привлечением специалистов различного профиля: детского уроандролога, эндокринолога, врача функциональной и лабораторной диагностики, психолога, сексопатолога. С целью оценки качества психо-социальной адаптации в избранном паспортном поле у пациентов с гипоспадией и НФП независимо от возраста применяют психологические методики. Психосексуальный статус изучают у пациентов с 16 лет и старше посредством определения индекса эректильной дисфункции и количественной оценкой мужской копулятивной функции.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1.Пациентам с гипоспадией и вариантами нарушения формирования пола необходимо установить паспортный пол (от шести месяцев до двух лет). С этой целью ребёнок должен быть переведён из родильного дома в специализированное медицинское учреждение, в котором возможно проведение своевременного мультидисциплинарного обследования.

2. Сроки и методы хирургической коррекции у детей с НФП зависят не

22

от возраста пациента, а от времени установления паспортного пола, варианта патологии и сопутствующих заболеваний.

3. С целью эффективной оценки результатов оперативного лечения гипоспадии у пациентов с вариантами НФП целесообразно изучить в совокупности косметические и функциональные параметры уродинамики, яичек. Кроме этого, необходимо оценить качество адаптации пациентов в избранном паспортном поле на основании исследования психосоциального и психосексуального статусов.

4. Для оценки андрогенной и сперматогенной функции яичек целесообразно определять концентрацию половых гормонов (ЛГ, ФСГ, тестостерон) и ингибина В в сыворотке крови, выполнять анализ эякулята (пациентам от 15 лет и старше). Пациентам допубертатного периода функцию яичек оценивают с помощью эхографических характеристик органов мошонки (размеры, объём яичек, состояние гемодинамики в них), косвенно указывающих на функциональную активность гонад.

5.Пациентам с нарушением формирования пола, перенесшим хирургическую коррекцию гипоспадии, для улучшения качества их жизни показана оптимизированная мультидисциплинарная реабилитация на протяжении всего копулятивного периода.

Список работ опубликованных по теме диссертации

1. Володько Е.А., Окулов А. Б., Окулов Е.А., Мираков К.К., Бровин Д.Н., Галаова Л.М., Ашурбеков Б.С., Магомедов М.П., Коломина И.Г. синдром микропениса.// Андрология и генитальная хирургия.- 2009.-№2, приложение, Материалы Международного конгресса по андрологии 28-31 мая Сочи,2009,- С.153.

2. Володько Е.А., Окулов А.Б., Адамян Л.В.Дозлиян Е.В., Володько Е.А., Ахмина Н.И., Мираков К.К., Бровин Д.Н., Окулов Е.А., Магомедов М.П., Галаова Л.М., Ашурбеков Б.С. Хирургическая тактика при врожденных наследственных заболеваниях репродуктивной системы у детей.// Учебное пособие для интернов, ординаторов, врачей. Москва, 2009,- 69.

3. Володько Е.А., Окулов A.B., Галаова Л.М., Гарибанов З.М. Результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола.//Андрология и генитальная хирургия.-2010.-

№2.-С.127.

4. Володько E.A., Окулов А.Б., Бровин Д.Н., Чиляева Л.М., Гаджиев Т.В., Ашурбеков Б.С., Галаова Л.М., Магомедов М.П. Эндоскопия половых протоков у детей с нарушением формирования пола.// Материалы 8-го российского научно-образовательного форума Мужское здоровье и долголетие. Москва, 2010.- С. 123.

5. Володько Е.А., Окулов А.Б., Мираков К.К., Магомедов М.П., Ашурбеков Б.С., Галаова Л.М., Бровин Д.Н., Окулов Е.А. Секстрансформирующие операции у детей. //Андрология и генитальная хирургия.-№2.-2010. - С. 74.

6. Галаова Л.М. Результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола. // Конференция молодых учёных, посвященная 80-летию РМАПО - Москва.-2010. - С. 53-55.

7. Галаова Л.М., Володько Е.А., Окулов А.Б., Бровин Д.Н., Гарибанов З.М. Результаты маскулинизирующих операций у детей с нарушением формирования пола. //Материалы VI Российского конгресса «Мужское здоровье» с международным участием. Москва, 2010.-С. 271.

8. Володько Е.А., Окулов А.Б., Галаова Л.М., Ашурбеков Б.С., Гарибанов З.М. Результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола. // IX Российский конгресс «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии». - Москва, 2010,- С.348-349.

9. Володько Е.А., Окулов А.Б., Галаова Л.М., Касаткина Э.П., Бровин Д.Н., Ашурбеков Б.С. Уретропластика у детей с нарушением формирования пола.//Н урологическая конференция «Актуальные вопросы урологии».-Москва, 2010.-С.53-54.

Ю.Пыков М.И., Володько Е.А., Гарибанов З.М., Ашурбеков Б.С., Галаова Л.М., Оптимизация диагностики заболевания органов репродуктивной системы у детей.// Ультразвуковая и функциональная диагностика.-№4,- Москва, 2010.-С. 120.

П.Пыков М.И., Володько Е.А., Гарибанов З.М., Ашурбеков Б.С., Галаова Л.М., Оптимизация диагностики заболеваний органов репродуктивной системы у детей. \\ Материалы 9 Российского конгресса «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии». -Москва-2010,- С. 469-470.

12.Латышев O.IO, Самсонова Л.Н., Галаова Л.М., Гарибанов З.М., Лаврова Т.Р., Окулов А.Б., Касаткина Э.П. Распространённость тестикулярного микролитиаза при врождённых заболеваниях репродуктивной системы. // Материалы IV городской научно-практической конференции эндокринологические аспекты в педиатрии.-Москва,- 2010.-С 22.

13.Пьїков М. И., Володько Е.А., Гарибанов З.М., Ашурбеков Б.С., Галаова Л.М. Оптимизация диагностики заболеваний репродуктивной системы у детей. // Ультразвуковая и функциональная диагностика. -№5.-2010,-С.114.

14.Галаова JI.M., Володько Е.А., Бровин Д.Н., Окулов А.Б., ГарибановЗ.М., Ашурбеков Б.С. Исходы хирургической коррекции проксимальной гипоспадии у детей с нарушением формирования пола.// Материалы II съезда детских урологов-андрологов,- Павловская слобода, пансионат «Истра» М0.-2011.-С.56-58.

15.Бровин Д.Н., Володько Е.А., Окулов А.Б., Галаова Л.М. Гинекомастия у детей с нарушением формирования пола. 9-й российский научно-образовательный форум «Мужское здоровье и долголетие»,- Москва,-2011-С. 22-23.

16.Отдалённые результаты пластики уретры у детей с проксимальной гипоспадией и нарушением формирования пола. А.Б. Окулов, Е.А. Володько, Л.М. Галаова, З.М. Гарибанов, Б.С. Ашурбеков, Романов Д.В., Бычков H.B. //VII Российский конгресс «Мужское здоровье» с международным участием.- Ростов-на-Дону.-2011.- С.72-73.

17.Галаова Л.М. Уретропластика у детей с гипоспадией и нарушением формирования пола. //Конференция молодых учёных,- Москва.-2011 .-С.

18. Возможности ультразвуковой диагностики вариантов нарушения формирования пола у детей с гипоспадией». М.И. Пыков, А.Б. Окулов, Е.А. Володько, З.М. Гарибанов, Л.М. Галаова, Б.С. Ашурбеков. //Журнал Ультразвуковая и функциональная диагностика.-тЛ.- Москва, 2011.- С.33-40.

19. Володько Е.А., Л.М. Галаова, Бровин Д.Н.,Б.С. Ашурбеков, З.М. Гарибанов, К. А. Исмаилов, З.И. Чанаканов, А.Б. Окулов. Отдалённые результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола. //Журнал Андрология и геиитальная хирургия.- №2.- Москва, 2011- С. 51-55.

Список сокращений

НФП - Нарушение формирования пола

едя - Смешанная дисгенезия яичек

СТФНФ - Синдром тестикулярной феминизации неполная форма

снм - Синдром неполной маскулинизации

ДГ - Дисгенезия гонад

хг - Хорионический гонадотропин

МПП - Мочеполовые протоки

пж - Предстательная железа

пм - Простатическая маточка

эмпп - Эндоскопия мочеполовых протоков

ВОУГС - Влагалищный отросток урогенитального синус

Подписано в печать:

25.04.2012

Заказ № 7282 Тираж - 100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru