Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Эндоскопическая вентрикулостомия у детей младше 2-х лет

На правах рукописи

ГАЛСТЯН АННА ГАРШ1КОВНА

ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ ВЕНТРИКУЛОСТОМИЯ У ДЕТЕЙ МЛАДШЕ 2-Х ЛЕТ

14.00.28 - Нейрохирургия 14.00.19 - Лучевая диагностика, лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 2008 г.

003448757

Работа выполнена в ГУ «НИИ нейрохирургии имени акад. H.H. Бурденко» РАМН

Научные руководители:

доктор медицинских наук

Меликян Армен Григорьевич

кандидат медицинских наук

Арутюнов Никита Викторович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор

Григорян Юрий Алексеевич

доктор медицинских наук

Озерова Валентина Ильинична

Ведущая организация:

ГУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. A.JI. Поленова» Минсоцразвитие РФ

Защита состоится «28» октября 2008 года в « 13 » часов на заседании диссертационного совета при ГУ «НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко» РАМН по адресу: 125047 г. Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская, д. 16.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГУ «НИИ Нейрохирургии им. H.H. Бурденко» РАМН и на сайте Института: vvwvv.nsi.ru

Автореферат разослан « »_2008 г.

Ученый секретарь диссертационного

совета, доктор медицинских наук, профессор

Лошаков В.А.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность работы

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка (ETV) -малоинвазивный и, вместе с этим, надежный и эффективный метод лечения обструктивной тривентрикулярной гидроцефалии (ГЦ). У взрослых пациентов она приводит к стойкому разрешению симптомов и излечению в 75-90% случаях [Hopf 1999, Меликян 2002, Feng 2004].

Несмотря на то, что впервые ETV была использована для лечения именно младенческой ГЦ [Mixter 1923], многие хирурги традиционно считали, что у малышей шансы на успех этой операции невелики, так как у младенцев результативность ETV широко варьирует в пределах от 0 до 85% [Buxton 1998, Hopf 1999, Murshid 2000, Singh 2003]. Лишь сравнительно недавно появился ряд сообщений, из которых следует, что в части случаев ETV может оказаться эффективной и у младенцев [Murshid 2000, Singh 2003, Yadav 2006]. Ряд исследователей вообще отрицает связь между возрастом и эффективностью ETV [Javadpour 2001, Beems 2002, Yadav 2006], другие полагают, что эффективность ETV зависит, прежде всего, от этиологии ГЦ [Beems 2002, Gorayeb 2004, Koch 2004], остальные усматривают влияние обоих факторов [Costa Val 2003, Drake 2007, Baldauf 2007].

В литературе рассматривается значение ряда других факторов, в частности, возраст, в котором дебютировала ГЦ, длительность и тип клинического течения заболевания, перенесенные шунтирующие операции, сопутствующие мальформации мозга, некоторые структурно-анатомические особенности, обнаруживаемые на МРТ или путем эндоскопической инспекции (например, позиция и толщина дна третьего желудочка, перивентрикулярный отек и проч.), а также технические детали операции [Cinalli 2004, Feng 2004, Kombogiorges 2006, Kehler 2006].

Несмотря на довольно большое количество публикаций, посвященных роли эндоскопии в лечении ГЦ у младенцев, выводы о результативности ETV и о показаниях к ней у детей младше 2х лет сделать непросто. В большинстве серий отсутствуют катамнестические данные, и они малочисленны.

В целом можно выделить две крайние точки зрения на возможности ETV в лечении младенческой ГЦ. Одна заключается в том, чтобы всем детям с прогрессирующей гидроцефалией выполнять ETV, в стремлении избавить, хотя бы, какую то часть из них от шунтов и хорошо известных, связанных с этими устройствами проблем. Так поступали в свое время Santé-Rose и другие [2001], к этой позиции склоняется теперь и Warf [2005], который прибегает к шунтированию только у тех, кому не помогла ETV. Другой подход предполагает отказ от эндоскопии у всех детей, так как предлагать хирургическое вмешательство с шансами на

успех менее 50%, как минимум, неэтично, особенно, когда есть реальная возможность разрешить проблему немедленно, т.е. шунтированием. Такой точки зрения придерживались и мы, по крайней мере, до недавнего времени.

Истина, как всегда, где-то посередине. И литература, и наши данные говорят о том, что среди малышей, заболевших ГЦ, есть отдельные кандидаты для эндоскопии. Как их распознать, какие признаки следует учесть в первую очередь? Настоящее исследование проведено именно для того, чтобы получить ответы на эти вопросы.

Цель исследования:

Уточнение показаний к применению эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка у детей младше 2-х лет.

Задачи исследования:

• Описать особенности рентгеновской (МРТ) и эндоскопической анатомии желудочков мозга, присущие младенческой обструктивной гидроцефалии;

• Модифицировать, описать и отработать технику ETV у младенцев;

• Разработать протокол обследования детей после ETV и сформулировать критерии ее эффективности;

• Отобрать группу младенцев и детей в возрасте до 2 лет, страдающих прогрессирующей обструктивной тривентрикулярной гидроцефалией, и выполнить у них эндоскопическую вентрикулостомию третьего желудочка;

• Изучить влияние различных факторов на ближайший и отдаленный результат ETV (этиология и причина гидроцефалии, сроки ее манифестации и возраст на момент вмешательства, детали в хирургической анатомии, осложнения и т.д.), по отдельности и в сочетаниях.

Научная новтна:

Впервые на основании результатов эндоскопической вентрикулостомии III желудочка выполненной в репрезентативной группе детей младшего возраста с обструктивной водянкой мозга научно обоснованы и сформулированы показания и противопоказания к ее применению.

Доказано, что задержка в развитии не следует непосредственно из вентрикуломегалии. Большинство детей (80%), у которых с помощью ETV удалось добиться регресса внутричерепной гипертензии, несмотря на сохраняющуюся вентрикуломегалию, в короткое время обнаруживают тенденцию к ускорению в психо-моторном развитии, не нуждаясь более в шунтировании.

Практическая значимость ряботы:

Результаты работы имеют очевидное значение для оптимального выбора той или иной хирургической опции в лечении обструктивной гидроцефалии у младенцев и детей младше 2 лет.

Основные положения, выносимые на защиту:

Укоренившееся мнение о бесперспективности ETV у младенцев и маленьких детей с обструктивной гидроцефалией должно быть пересмотрено. В части случаев, при рационально составленных показаниях и отточенной технике эта малоинвазивная эндоскопическая операция приводит к стойкому разрешению окклюзии и способна обеспечить детям дальнейшее развитие и жизнь без шунтов и связанных с ними проблем и осложнений.

Ключевыми факторами, определяющими прогноз и показания к ETV у младенцев и детей младше 2 лет, являются этиология гидроцефалии и возраст, в котором впервые проявились ее симптомы. ETV эффективна в большинстве случаев с изолированной окклюзией в области водопровода мозга (врожденный стеноз водопровода мозга, мальформация вены Галена, опухоли задних отделов III желудочка), но у детей, которые перенесли менингит, шансов на успех существенно меньше. Еще менее перспективна ETV у малышей, у которых гидроцефалия развилась вследствие пери- или неонатального кровоизлияния в мозг. Наиболее неблагоприятен прогноз для ETV в случаях сочетания постгеморрагической гидроцефалии с инфекцией ЦНС. Между сроками дебюта гидроцефалии и эффективностью ETV существует прямая связь, чем старше был младенец на момент первых признаков заболевания, тем выше вероятность благоприятного исхода.

У младенцев течение послеоперационного периода после ETV в части случаев характеризуется более или менее продолжительным периодом «адаптации» к новым условиям ликворообращения. Его длительность может достигать 6 месяцев, и, при отсутствии угрожающего нарастания симптомов, и явно состоятельной вентрикулостоме (артефакт от гиперпульсации ликвора на послеоперационных МРТ), в продолжение этого времени необходимы терпение и сдержанность.

В отличие от взрослых, где успех лечения выражается, в основном, только в разрешении окклюзии и нормализации ВЧД, у малышей в оценках эффективности ETV необходимо учитывать их психомоторное развитие. Следует помнить о том, что задержка в развитии бывает обусловлена не только высоким ВЧД, но и характером и тяжестью поражения паренхимы мозга в целом (кровоизлияние, инфекция и проч.).

Апробация работы:

Апробация работы проведена на расширенном заседании проблемной комиссии «Нейрохирургия детского возраста» ГУ «НИИ Нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко» РАМН 19 июня 2008г.

Результаты работы доложены на конференции молодых ученых на «Поленовских чтениях» (Санкт-Петербург, 2006), IV Съезде Нейрохируров России (Москва, 2006), на Международной конференции Neuroendoscopy 2007 (Paris-Versailles), на 115 заседании Московского общества нейрохирургов (Москва, 2008).

Публикации:

По материалам диссертации опубликовано 4 научных работы.

Структура и объем диссертации:

Диссертация состоит из оглавления, введения, трех глав («Обзор литературы», «Материал и методы», «Результаты и обсуждение»), заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографии и 4-х приложений. Диссертация изложена на 110 страницах компьютерного текста, содержит 10 таблиц, иллюстрирована 33 рисунками. Библиография содержит 160 источников, охватывающих название работ 8 отечественных и 152 зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Характеристика собственного материала

Анализируется опыт НИИ нейрохирургии РАМН в применении ETV у 21 ребенка младше 2х лет в период между 1999г. и августом 2007г. Во всех случаях основанием для применения ETV был тривентрикулярный тип ГЦ с окклюзией в области водопровода мозга.

Возраст детей на момент операции составил от 4 до 17 месяцев (в среднем 9,5±4,4 месяцев). В большинстве случаев акушерский анамнез у них был отягощенным. В Таблице 1 представлены неблагоприятные особенности протекания беременности и родов у матерей оперированных детей.

Особенности беременности и родов ТАБЛИЦА 1

Особенности беременности Кол-во случаев

Экстракорпоральное оплодотворение 1

Многоплодная беременность 2

Осложнения (угроза прерывания беременности, гестоз и др ) 10

Сопутствующие заболевания у матери (уро-генитальные инфекции) 4

Внутриутробная инфекция (СМУ) 1

Особенности родов

Кесарево сечение 8

Осложнения (длительный безводный период, асфиксия и проч) 5

Недоношенность

Глубокая(до 33 недель) 6

Умеренная (33-36 недель)____2_

В Таблице 2 указаны заболевания, осложнившие течение периода новорожденное™ у ¡2 детей.

ТАБЛИЦА 2

Особенности новорожденного периода

Факторы, отягощающие период адаптации Кол-во случаев

Меникгит/менингоэнцефалит 4

Сепсис 3

Другие заболевания (пневмония, анемия, пиелонефрит и др.) 9

Операции 2

Возраст, в котором были отмечены первые проявления ГЦ, варьировал от 1 до 12 месяцев (медиана - 2,5 месяцев). У 7 детей она развилась в исходе менингита. При этом у одного ребенка причиной развитии ГЦ была внутриутробная цигомегаловирусная инфекция, у двух - неонатальные инфекции (в одном случае с установленным возбудителем (Klebsiella), в другом - этиологию уточнить не удалось). Младенческая инфекция имелась у четырех больных (из них у двух обусловлена грибковой инфекцией, а в двух других случаях -невыясненной этиологии). У одного ребенка после излечения от грибкового менингита до момента ETV прошло менее одного месяца, а у другого к моменту ETV все еще имелись признаки текущего воспалительного процесса. У четырех детей ГЦ развилась в результате неонатального внутрижелудочкового кровоизлияния. В пяти случаях имелся врожденный стеноз водопровода. В 2 случаях причиной окклюзии были опухоли в области водопровода мозга (у одного ребенка причиной окклюзии была пинеобластома, у другого - глиома четверохолмной пластинки). Один из них был уже оперирован ранее (стандартное экстракраниальное шунтирование), и ETV была использована у него вместо ревизии механически несостоятельного шунта. И, наконец, у трех детей ГЦ была ассоциирована с мальформацией вены Галена (Рисунок 1).

Этиология ГЦ

Опухоли 10%

Вровденный стеноз 24%

П/г - постгеморрагическая П/в - поствоспалительная

s

РИСУНОК 1. Распределение больных по этиологии

У одного ребенка с мальформацией вены Гапена путем ангиографии еще до эндоскопической операции было выявлено ее спонтанное тромбирование, у двух остальных ETV была предпринята на фоне функционирующих магтьформаций.

Методы обследования

Кроме рутинного сбора общих клинических и неврологических сведений, а также анамнеза и параметров физического развития (вес, рост, окружность головы и т.д.) проводили исследование параметров психомоторного развития. Для этого использовали стандартный тест Денвера, а у проспективно исследуемых детей - также его адаптированный вариант, разработанный группой "The international infant hydrocephalus study" и принятый в этом исследовании. Тестирование уровня психомоторного развития проводили до операций и после них, неоднократно, в сроки, обозначенные протоколом исследования. В случаях катамнестического исследования у детей, достигших 5 лет и старше, использовали опросник исходов лечения гидроцефалии (Hydrocephalus Outcome Questionnaire, HOQ), разработанный Kümo и Kestle, 2005.

Во всех случаях до операции выполнялась МРТ головного мозга. С ее помощью уточняли уровень окклюзии и ее природу, оценивали размеры желудочков мозга, наличие перивентрикулярного отека и его выраженность, состояние цистерн и щелей по своду, наличие пролапса дна III желудочка в межножковую цистерну, а также ряд других особенностей, которые важно учесть при планировании операции -высота и наклон спинки турецкого седла, положение бифуркации и ствола основной артерии и прочее.

Вывод об окклюзии на уровне водопровода мозга делался на основании тривентрикуломегалии на Т1 и Т2 взвешенных МРТ в аксиальной и сагиттальной плоскостях и/или отсутствии тока ликвора по водопроводу.

Размеры желудочков, как до, так и после операции оценивали с помощью так называемого соотношения передних и задних рогов (fronto-occipital horn ratio, FOHR) и индекса третьего желудочка (transverse third ventricular index, T3vl), которые вычисляли с помощью следующих формул:

FOHR=a+c/2d, где а - расстояние между задними рогами, с -расстояние между передними рогами, ad- бипариетальное расстояние.

T3vl=b/d. где b - максимальный поперечный размер III желудочка (расстояние между двумя отверстиями Монро), d - бипариетальное расстояние (Рисунок 2).

9

РИСУНОК 2. а - максимальная ширина задних рогов, Ь - максимальная ширина третьего желудочка, с - максимальная ширина передних рогов, (1 - максимальное бипариетальное расстояние.

Клиническое течение ГЦ

Выделяли три варианта течения ГЦ - активно прогрессирующее, субкомпенсированное и хроническое. Быстрое увеличение окружности головы (ОГ), стойкое напряжение переднего родничка (Г1Р) в вертикальном положении и относительно спокойном состоянии ребенка, симптом Грефе, недостаточность функции отводящих нервов, а также застойные диски зрительных нервов считали характерными для активно прогрессирующей ГЦ. К субкомпенсированной ГЦ относили наблюдения со сравнительно мягкими, "малыми симптомами" - общее беспокойство, анорексия, периодическое срыгивание, сонливость и отставание в развитии. ГЦ считали хронической при отсутствии каких либо симптомов, кроме отставания в психомоторном развитии и МР - [

признаков ГЦ.

В 16 наблюдениях, несмотря на консервативное лечение диакарбом, имелись все признаки активно прогрессирующей ГЦ (быстрое увеличение ОГ, стойкое напряжение переднего родничка (ПР), симптом ,

Грефе, недостаточность функции отводящих нервов, в трех случаях застойные диски зрительных нервов), а также общее беспокойство, анорексия, в ряде случаев - задержка в прибавке веса. В 4 случаях с I-

субкомпенсированным течением ГЦ, на фоне уже имеющейся макрокрании и отставания в развитии отмечались сонливость, адинамия, I

рвота. Только в одном наблюдении, к моменту операции сложилась картина хронической ГЦ, выражавшейся, в легком отставании в психомоторном развитии.

Техника ЕТУ и ее особенности у младенцев

Все операции были выполнены с помощью ригидных эндоскопов, в соответствии со сложившимися в Институте стандартами [Меликян 1999], но некоторые элементы операции, с учетом наличия БР у

большинства из детей, претерпели изменения. Так, вместо фрезевого отверстия, в некоторых случаях применяли «краевую краниотомию» 2x2 см по переднему краю родничка в области заднего края лобной кости, а твердую мозговую оболочку рассекали линейно, чтобы в конце операции герметично ушить ее. Наряду с этим, вместо массивных стальных троакаров стандартных нейроэндоскопов, использовали миниатюрный силиконовый peel-away катетер диаметром 4мм, сквозь который проводили хирургическую оптику GAAB диаметром 2,7 мм и выполняли все манипуляции.

В ближайшем послеоперационном периоде, как правило, с целью выявления возможных осложнений, на 2-3 сутки выполняли KT. В дальнейшем, в ходе наблюдения и регулярных встреч с больными, кроме клинико-неврологического осмотра и оценки параметров психомоторного развития, выполняли МРТ. При этом оценивали динамику МРТ признаков гидроцефалии, а также признаки функционирования соустья.

Оценка хирургического результата

При характеристике хирургического результата операции мы придерживались ранее предложенной классификации [Коршунов 2005].

1. Хороший результат, когда в конце операции отмечались активная пульсация краев соустья в "дне" третьего желудочка и беспрепятственный пассаж ликвора в базальные цистерны.

2. Субоптимальный результат, когда края анатомически сформировавшегося соустья пульсировали вяло из-за наличии мембран, недоступных диссекции или по неясным причинам.

3. Незавершенная операция, когда вентрикулостому сформировать не удалось.

Оценка эффективности ETV

В оценке исхода операции и эффективности ETV исходили из совокупности данных, которыми определялась клиническая картина. К успешным (эффективным) относили наблюдения, в которых, в результате ETV регрессировали симптомы гидроцефалии, а также обнаруживалась положительная тенденция со стороны параметров психомоторного развития. Случаи, в которых эти симптомы не регрессировали, либо спустя короткое время возобновлялись, и в которых потребовалось хирургическое вмешательство, расценивали, как неуспешные (неэффективные), даже, если послеоперационные МРТ выявляли признаки функционирующей вентрикулостомы в области дна III желудочка.

Методы статистического анализа

В ходе проведения статистического анализа использовались методы элементарной статистики, корреляционный и частотный анализ, непараметрический критерий достоверности различий между двумя выборками Mann-Whitney. В качестве системообразующего фактора для разделения больных на выборки использовалась эффективность проведенной операции. Между выборками анализировались различия по ряду до- и интраоперационных показателей. Для оценки статистической значимости в динамике изменения размеров желудочков до/после операции использовался Wilcoxon Matched Pairs Test. Различия считались достоверными при уровне статистической значимости р<0,05.

Для статистических расчетов использовали программный пакет SPSS 10.

Результаты н обсуждение

В 19 случаях в результате операции удалось наложить убедительное соустье (хороший хирургический результат) между желудочками и межножковой цистерной. В одном случае был отмечен так называемый "субоптимальный" результат. У этого ребенка после фенестрации премамиллярной мембраны оказалось, что многослойная мембрана Лилликвиста почти полностью замуровывала межножковую и препонтинную цистерны, а попытки их диссекции вдоль дугообразно вытянутого вперед ствола основной артерии с целью проникновения в препонтинную цистерну сопровождались несильным кровотечением и брадикардией, и были прекращены. В 1 наблюдении у ребенка с историей кандидозного сепсиса, которым он переболел сразу же после рождения, соустье создать не удалось из-за выраженных и множественных сращений в межножковой цистерне и опасности повреждения основной артерии («незавершенная» вентрикулостомия) (Таблица 3).

Хирургический результат ETV в серии детей до 2х лет_ТАБЛИЦА 3

Хирургический результат ETV Кол-во

Хороший 19

Субоптимальный 1

Незавершенная ETV 1

У всех, кроме последнего пациента с «незавершенной» вентрикулостомией, непосредственно после операции (первая неделя), симптомы ГЦ регрессировали. Однако, поскольку в большинстве этих случаев после операции производились люмбальные пункции и/или наружное дренирование, делать заключение об эффективности ЕТУ у них было бы преждевременным.

Катамнез прослежен у 19 больных со сроками наблюдения от 1,4 месяцев до 7 лет (медиана 18 месяцев) (Таблица 4). 6 больных пришлось

оперировать повторно в сроки от 6 недель до 9 месяцев (медиана - 1,75 мес.) из-за персистирующих симптомов ГЦ или же их рецидива после начального периода улучшения и стабилизации. При этом во всех случаях была произведена имплантация ВП-шунтов. Шунтирования удалось избежать при этом у 14 (70%), однако, окончательно успешной ЕТУ сочтена лишь у 10, так как у оставшихся 4 симптомы ГЦ не прошли или возобновились в сроки от 1,5 до 15 месяцев. Этим детям также предлагалось шунтирование, но родители отклонили его и предпочли консервативное лечение и наблюдение.

Катамнез детей в различных группах по исходу ЕТУ_ТАБЛИЦА 4

Исход ETV Кол-во детей Катамнез (месяцы, минимум-максимум. медиана)

Эффективный 10 4-84,18,5

ВПШ 5 1,4-9, 1,75

Неэффективный Без ВПШ Незавершенная ETV 4 1 3 - 72,42

Неизвестен 1

Серьезных геморрагических и неврологических осложнений в настоящей серии не отмечено. В одном случае возникла раневая ликворрея, ассоциированная с неэффективной ETV. У другого пациента, при отсутствии признаков воспаления в ликворе на момент операции, после ETV произошла активация латентной грибковой инфекции. Суммарная морбидность составила, таким образом, 10%.

В целом, эффективность ETV составила в настоящей серии 50%.

При анализе наших результатов выяснилось, что эффективность эндоскопической операции существенно зависит от этиологии гидроцефалии (г=0,63; р=0,003). Так, наилучших результатов удалось добиться у детей с мальформацией вены Галена (100%) и врожденным стенозом водопровода (80%), в то время, как риск ее неудачи был повышен у тех, кто имел кровоизлияние или нейроинфекцию (г=0,6; р=0,005). Как одно, так и другое не противоречит данным литературы [Kim 2000, Costa Val 2003, Koch 2004, Javadpour 2001, O'Brien 2006].

Среди наших больных с постинфекционной ГЦ ETV оказалась эффективной только в двух из 6 случаев (33%), и не помогла никому из больных с постегеморранической ГЦ (0%). Эффективность ETV в различных группах по этиологии приведена в Таблице 5.

Эффективность ETV в различных группах по этиологии ТАБЛИЦА 5

Этнология ГЦ Кол-во прослеженных Эффективность HTV

случаев (%)

Мальформация вены Галена 3 3(100%)

Врожденный стеноз водопровода 5 4 (80%)

Опухоль в области водопровода 1 1 (50%)

мозга

Поствоспалительная ГЦ 6 2 (33 %)

Постгеморрагическая ГЦ 4 0 (0%)

Всего 20 10(50%)

Низкую эффективность ETV при постгеморрагической и/или постменингитической этиологии ГЦ следует объяснить тем, что в таких случаях окклюзия носит обычно "многоуровневый" характер. Как инфекция, так и кровоизлияние приводят к облитерации субарахноидальных пространств, с образованием множественных дополнительных мембран и сращений по своду, в цистернах, в водопроводе, а также в области выходных отверстий 4-го желудочка и арахноидальных грануляциях [Weiler 1972, Beni-Adani 2006]. К сожалению, дифференцировать эти состояния с изолированной окклюзией водопровода весьма сложно, чем, видимо, и обусловлена большая вариабельность эффективности ETV в различных сериях с подобными больными.

Активную (текущую) инфекцию следует считать противопоказанием к применению ETV, о чем свидетельствуют и наши результаты, и данные литературы [Коршунов 2005, Singh 2005].

Эффективность ETV у пациентов с врожденными стенозами в нашей серии достаточно высокая - 80%, и соответствует данным литературы.

У малышей опухолевая природа окклюзии встречается редко. Обычно в таких случаях предпринимается операция с целью удаления опухоли. В одном из двух наших наблюдений, у ребенка с опухолью задних отделов третьего желудочка и пинеальной области (пинеобластома), ETV оказалась эффективной и позволила подготовить ребенка к удалению опухоли и провести в дальнейшем химиотерапию. У другого ребенка с тектальной глиомой, у которого ETV произвели вместо ревизии ранее установленного и механически несостоятельного шунта, после непродолжительного улучшения симптомы ГЦ возобновились, и ребенка пришлось повторно шунтировать. По данным литературы эффективность ETV у пациентов с доброкачественными опухолями составляет 65-100% [Macarthur 2001, Grunert 2003], в то время, как lantosca [2004] сообщает о 50% эффективности, если ETV применялась в качестве альтернативы ревизии шунта. В нашем случае сложно определить, с чем именно была связана дисфункция. Однако нужно учесть, что возможность избавления пациента от шунта,

оправдывает попытку эндоскопии даже при столь высокой вероятностью дисфункции.

Патогенез ГЦ у больных с мальформацией вены Галена сложнее, чем при обычной окклюзии, и, кроме расстроенного ликворообращения, обусловлен и венозной гипертензией. Эмболизация мальформации нормализует давление в глубоких венах мозга, но вентиркуломегалия может сохраняться из-за неразрешенной окклюзии, и ГЦ переходит в "чисто" окклюзионную форму, требуя своего лечения. ETV в таких ситуациях выглядит идеальным методом. С другой стороны, в лечении таких больных, с проблемой разрешения окклюзии нередко приходится сталкиваться еще до эмболизации мальформации, из-за чрезмерно высокого ВЧД. Наши результаты, как и ряд литературных данных [Cinalli 2004] показывали, что у больных с мальформацией вены Галена ETV следует предпочесть имплантации экстракраниальных шунтов, чреватых плохо-управляемыми и малопредсказуемыми гемодинамическими и гидродинамическими нарушениями, и на наш взгляд она менее опасна в условиях функционирующей мальформации.

Анализ наших результатов не выявил статистически достоверной связи между эффективностью ETV и возрастом детей на момент ETV, их гестационным возрастом (доношенность), продолжительностью болезни, тяжестью общего состояния, размерами ОГ и темпами ее прироста и такими факторами, как размеры желудочков (FOHR, TV3I), выраженность перивентрикулярного отека, состояние конвекситальных субарахноидальных щелей, пролапс "дна" третьего желудочка и проч.

Тео [1996], Burn [2003], Koch [2004], Drake [2007], анализируя результаты ETV у детей в разных возрастных группах (до 3, до 6 месяцев, до 1 года и до 2 лет), отметили закономерное, вместе с возрастом, увеличение эффективности в течение первых 2-х лет жизни. Статистически значимое нарастание эффективности с увеличением возраста отмечают Drake и соавторы [2007]. Koch и Wagner [2004] в результате анализа собственного материала и мета-анализа литературы пришли к выводу, что, независимо от этиологии ГЦ, возраст от 2 до 4 месяцев является "переломным" в плане увеличения эффективности ETV. Balathasar [2007] также отмечает улучшение результатов ETV, предпринятой у детей старше 4 месяца. Анализ нашего материала не выявил явной связи между возрастом и эффективностью ETV, правда, надо отметить, что в нашей серии не было пациентов младше 4 месяцев.

В то же время мы выявили корреляционную зависимость между эффективным исходом ETV и сроками манифестации ГЦ (г=0,62; р=0,005). ETV оказалась неэффективной в случаях раннего дебюта ГЦ (до 3 месяцев, медиана 1 месяц). У детей с развитием заболевания после 3 месяцев (медиана 4,5 месяцев) операция приводила к успеху чаще (6 из 9 случаев).

Все выше перечисленные факторы отражают исходную, дооперационную оценку больных, и эти сведения призваны облегчить

принятие решения об оптимальной хирургической опции. Но мы не посчитали возможным пройти мимо анализа и других, "интраоперационных" факторов, т.е. тех, которые становятся очевидными уже во время вмешательства. Так была обнаружена связь эффективности с ригидностью/податливостью премамиллярной мембраны, обнаруживаемой непосредственно во время эндоскопии (г=0,63; р=0,009) (наблюдалась прямая корреляция между податливостью премамиллярной мембраны и эффективностью ЕТУ). Разумеется, этот фактор не может использоваться до операции, но помочь предсказать исход и своевременно принять правильное решение может.

Динамика МРТ-картины после ЕТУ

У маленьких детей, так же как и у взрослых, желудочки мозга после ETV остаются просторными и их очертания на КТ/МРТ никогда не возвращаются к нормальной картине [Bellotti 2001, Hopf 1999]. Kim [2000], Kulkarni [2000] считают, что регресс перивентрикулярного отека, увеличение количества ЦСЖ над полушариями, уменьшение размеров желудочков, а также редрессация "дна" третьего желудочка и анатомический дефект в нем на срединно-сагиттальных срезах, каждый -по отдельности не могут служить достоверными признаками эффективности ETV. Меликян и соавторы [2002] полагают, что их сочетание, как правило, сопутствует успешному исходу.

Клиническое улучшение после операции у наших больных сопровождалось статистически достоверным уменьшением FOHR (р=0,008) и индекса 3 желудочка (р=0,012) (Рисунок 3).

Дтпмнка FOHR нос it эффективной ETV (р 0 008)

Динамика TUT косъ. v}*}*.*™пноП FTV (р-0 012)

РИСУНОК 3. Уменьшение размеров желудочков после ЕТУ у детей с эффективным исходом операции

Уменьшение РОНЯ оказалось 100% чувствительным и 100% специфичным признаком, а уменьшение ТЗу! - 100% чувствительным и

80% специфичным для определения эффективности ETV. Важно заметить, что у больных с неэффективной ETV, напротив, отмечалась тенденция к увеличению размеров желудочков.

У детей с эффективным исходом ETV после операции регрессировал перивентрикулярный отек (г=0,59; р=0,02), отмечалась редрессация "дна" третьего желудочка (г=0,73; р=0,003), выявлялся признак flow-void в области вентрикулостомы (г=0,69; р=0,003).

Вызывает интерес также такой аспект, как сроки наступления дисфункции ETV и возобновления симптомов ГЦ. В литературе принято выделять "раннюю" и "позднюю" дисфункцию, однако следует отметить, что единого толкования этих понятий нет.

Cinalli [1999], Wagner [2004], O'Brien [2006] и другие, например, "ранней" считают дисфункции, проявляющиеся в течение первого месяца после ETV.

Из анализа серий пациентов различных возрастов становится видно, что дисфункции чаще наблюдаются в ближайшие сроки после ETV. Buxton [1998], Cinalli [1999] и другие считают, что младенцам тем более свойственна "ранняя" дисфункция.

Суммируя наши результаты и данные литературы, можно заключить, что дисфункция у младенцев чаще всего наблюдается к исходу 1,5 месяцев после ETV. Дисфункции, возникшие именно в этот период, мы назвали "ранними".

Beems [2002], Cinalli [2004], предупреждают, что при оценке результатов ETV необходимо учитывать так называемый "период адаптации". Представления о его длительности расплывчаты. Bellotti [2001] "адаптационным периодом" считает время, которое необходимо для установления и окончательного оформления новых условий ликворообращения и баланса его резорбции и секреции. Это нужно учитывать, когда, несмотря на, в целом, успешную операцию, явного улучшения в состоянии не происходит, особенно при наличии МРТ-признаков функционирующей вентрикулостомы. Наш материал не позволяет однозначно высказаться о предельном времени, в течение которого возможно подобная выжидательная тактика. Решаясь прибегнуть к ней, мы исходили главным образом из того, что пациенту не становилось безусловно хуже с каждым днем. В тех случаях, где мы прибегли к этому тактическому приему, эти сроки достигали 6 месяцев. Тактически полезными приемами в этой ситуации следует считать "разгрузки" - люмбальные и/или вентрикулярные пункции, а также "вертикализация" больных, если это позволяет их возраст.

Представления о причинах возникновения дисфункции важно в аспекте целесообразности попыток повторной ETV и показаний к ней. Это может быть связано изначально с многоуровневой, но нераспознанной обструкцией, техническими погрешностями вентрикулостомии или же облитерацией соустья.

Рецидив симптомов внутричерепной гипертензии и исчезновение артефакта от тока ликвора на срединно-сагиттальных Т2 взвешенных МРТ с или без увеличения размеров желудочков указывают на обструкцию или стенозирование вентрикулостомы [Siomin 2002, Koch 2004, Elbabaa 2001]. В таких случаях можно попытаться наложить соустье повторно или расширить его. Среди всех больных, включая и взрослых, эта процедура имеет такую же эффективность, как первичная ETV и, конечно же, предпочтительнее имплантации шунта [Boschert 2003, Buxton 2003, Siomin 2001] . К сожалению, у младенцев это помогает гораздо реже, так как у них дисфункция часто бывает обусловлена многоуровневой обструкцией, или же разрастанием глиотической рубцовой ткани в области вентрикулостомы в межножковой цистерне [Wagner 2005].

У наших больных оснований для повторной ETV не возникло. В двух случаях, где мы все же прибегли к эндоскопической инспекции, проблема заключалась в разрастании глиотической "рубцовой" ткани в области межножковой цистерны, в участках, недоступных эндоскопической диссекции. Этим детям одномоментно с эндоскопической инспекцией были имплантированы стандартные шунты.

Психомоторное развитие после ETV

После операции почти у всех детей (даже у тех, у которых в последующем возникла дисфункция ETV) вместе с регрессом признаков ВЧГ отмечалась тенденция к улучшению психомоторного развития. Это выражалось в повышении эмоциональной активности и увеличении длительности бодрствования в течение дня, силы и объема движений в конечностях, а также в приобретении новых или восстановлении утерянных навыков (например, удержание головы, ходьба, смех, игра и пр.).

У 80% детей с эффективным исходом ETV отмечена стойкая тенденция к увеличению темпов развития, а половина из них позже достигла возрастной нормы в своем развитии. Исход психомоторного развития у детей с эффективной ETV приведен в Таблице б.

Исход психомоторного развития у детей ТАБЛИЦА 6

с эффективной ETV

Эффективная ЕТ\' в различных Количество больных

грлппах по этнологии ГЦ Достигли Увеличился Без изменений

возрастных темп развития

показателей

П/в ГЦ 1 I

Мальформация вены Галена Врожденный стеноз водопровода Опухоли в области водопровода 2 1 1 2 2

П/в ГЦ- поствоспалительная гидроцефалия

Что же касается детей с дисфункцией ETV, то вместе с возобновлением ВЧГ, они быстро утеряли навыки, поначалу приобретенные непосредственно после операции, в "светлом промежутке". Из них четверо, которые не были шунтированы, в дальнейшем, по мере взросления, так и остались заметно "задержаны" в развитии. Следует отметить, впрочем, что в каждом случае "неполного успеха", в которых дети обнаруживали только тенденцию к ускорению развития после ETV, но возрастной нормы не достигли, для этого имелись те или иные предпосылки.

Oi [1998] считает, что при равных условиях исход в психомоторном развитии после ETV зависит главным образом от типа ГЦ.

Совершенно очевидно, что, кроме уже перечисленных и обсужденных факторов, на психомоторном развитии, так или иначе, должна сказываться этиология ГЦ. Состояния, которые протекают с ГЦ, весьма разнообразны, однако их младенческий спектр характеризуется преобладанием форм, при которых, наряду с патологическим процессом в желудочках и мягких оболочках мозга, как правило, имеется достаточно тяжелое и распространенное поражение паренхимы мозга. Oi [1998] считает, что наилучшие результаты следует ожидать у детей с врожденным стенозом водопровода мозга, а наихудшая перспектива в случаях, когда ГЦ развилась следствие черепно-мозговых травм, кровоизлияний и инфекции ЦНС.

Наши данные в целом подтверждают эти положения, но, в отличие от ожидавшегося, дети, которые имели врожденный акведуктальный стеноз, оказались не самими перспективными в серии, и своей возрастной нормы никто из них так и не достиг. "Рекордсменами" оказались малыши с мапьформацией вены Галена. Двое из троих быстро нагнали сверстников, а третий демонстрирует явное ускорение в развитии, несмотря на все еще функционирующую мальформацию. Это еще раз подтверждает положение о том, что залогом успеха при ETV являются сохранный и нормально развитый лептоменингс. Причиной врожденных (идиопатических) стенозов водопровода почти всегда бывает внутриутробная инфекция, и сложно представить, что у таких детей патологический процесс ограничен локальным эпендимитом в задних отделах 111 желудочка.

Что же касается внутричерепных кровоизлияний, и их прогностически неблагоприятного влияния на исход ETV, то важно учитывагь их тяжесть и другие обстоятельства. Доношенный ребенок, например, перенесший внутрижелудочковое кровоизлияние 1-11 степени, без указаний на инфекцию, и имеющий прогрессирующую внутреннюю ГЦ вследствие изолированной окклюзии в области водопровода может оказаться подходящим кандидатом для эндоскопии, особенно, если на момент принятия решения о хирургическом лечении ему уже больше 4 месяцев.

В настоящем исследовании мы постарались выявить некоторые признаки и факторы, которые признаны помочь в определении оптимальной хирургической опции у младенцев с обструктивной ГЦ. Часть из них (например, возраст, в котором манифестировала ГЦ, и ее этиология), убедительны. Множество других (параметры физического развития, особенности анатомии, факт шунтирующих операций в прошлом и проч.) явно на исход не влияют, но их приходится, так или иначе, учитывать при составлении показаний. Следует полагать, что дальнейшее накопление опыта и его анализ позволит уточнить место Е'ГУ в общем комплексе лечения младенцев с ГЦ.

ВЫВОДЫ

1. В части случаев с младенческой обструктивной гидроцефалией, при корректно составленных показаниях, эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка - эффективный метод ее хирургического лечения, который позволяет надежно разрешить окклюзию и симптомы повышенного ВЧД, а также обеспечивает большинству таких детей возможность успешного психомоторного развития.

2. Успех ЕТУ у младенцев, как и, показания к ней определяются, главным образом, этиологией гидроцефалии и возрастом, в котором впервые проявились ее симптомы. Чем раньше дебютировала гидроцефалия, тем хуже результат ЕТУ.

3. У детей с врожденными стенозами водопровода мозга эндоскопия позволяет в 80% добиться отличных результатов, и в таких случаях ЕТУ следует считать операцией выбора.

4. У младенцев с гидроцефалией, которая развилась в результате бактериального менингита и/или вентрикулита, из-за распространенного рубцово-спаечного процесса в лептоменингсе ЕТУ малоэффективна и может быть предложена только в единичных случаях с доказанной изолированной окклюзией в области водопровода мозга.

5. Наихудшие шансы на успех эндоскопии у малышей с постгеморрагической формой гидроцефалии. В таких случаях целесообразно сразу же прибегнуть к традиционным шунтирующим вмешательствам.

6. У новорожденных с внутренней гидроцефалией, которая обусловлена артерио-венозной мальформацией вены Галена, ЕТУ может служить в качестве надежного и безопасного метода разрешения окклюзии ликворных путей.

7. В отслеживании результатов ЕТУ, кроме клинических тестов, важное значение имеют МР-признаки гидроцефалии и их динамика. Уменьшение значений «отношения передних и задних рогов боковых желудочков» и «индекса третьего желудочка» - надежное свидетельство состоятельности соустья и всегда сопутствует хорошему исходу операции.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. MPT обязательна при составлении показаний к использованию эндоскопии у младенцев с гидроцефалией. Кроме диагностики уровня и причин окклюзии, этот метод позволяет изучить нюансы в хирургической анатомии структур III желудочка и его «дна», которые необходимо учитывать перед эндоскопическим вмешательством и в ходе операции.

2. Для доступа к желудочкам и их кашолирования эндоскопом у младенцев следует использовать краниотомию и линейное рассечение твердой мозговой оболочки. Это позволяет герметично ушить ее в конце операции и предотвратить ликворрею.

3. В ведении детей после ETV, особенно у тех, кто младше 4-6 мес., при персистирующих симптомах ГЦ следует проявлять сдержанность и не торопиться с выводами о неэффективности этой операции. Так называемый период "адаптации" и перестройки ликворообращения может затянуться на несколько недель и даже месяцев. В таких случаях следует исходить из совокупности всех признаков, в частности наличие MP-признаков вентрикулостомы на послеоперационных Т-2 взвешенных или изображениях в режиме вентрикулоцистернографии, а также прибепгуть к "разгрузочным" люмбальным пункциям.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Галстян А.Г. Оценка результатов эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка у детей в возрасте до 2-х лет. Материалы всероссийской научно-практической конференции "Поленовские чтения". 2006, стр. 250, Санкт-Петербург.

2. Меликян А.Г., Галстян А.Г., Арутюнов Н.В. Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка в лечении окклюзионной гидроцефалии у младенцев до 2-х лет. Материалы IV съезда нейрохирургов России. 2006, стр. 486, Москва.

3. A. Melikian, A. Korshunov, A. Galstyan, N. Arutyunov. Large anterior fontanel predicts failure of endoscopic third ventriculostomy in infants. Neuroendoscopy 2007:93, Paris-Versailles.

4. Галстян А.Г., Меликян А.Г., Коршунов A.E., Арутюнов H.B. Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка у детей до 2-х лет. Журнал вопросы нейрохирургии им. академика H.H. Бурденко 2008, 111.

Подписано в печать 25 09 2008 г Уел печ л 1 Тираж 100 экз Заказ № 2451 Отпечатано в типографии «АллА Принт» Тел (495) 621-86-07, факс (495) 621-70-09 \vvvw аПарпгЛ ги