Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Эхокардиографические и фенотипические особенности больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И МЕДИЦИНСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

МОСКОВСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ

- О , "' г> -пт На правах рукописи

1 ••• I)

ОСТРОУМОВА Ольга Дмитриевна

УДК: 616.12-013.2-007.17-071-037

ЭХОХАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ И ФЕНОШШЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ-ТКАНИ СЕРДЦА.

Кардиология - 14!00.06.

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 1995

Работа выполнена -в Московском медицинском стоматологическом институте

НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ

доктор медицинских наук, член- • корреспондент РАМН, профессор А.И.Картынов

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ: доктор медицинских наук, профессор А.В.Сумароков __ доктор медицинских наук, профессор В.С.Задионченко

ВЕДУЩЕЕ УЧЕРЕДДЕНИЕ:

Российский государственный медицинский университет им.Н.И.Пирогова

77 йй

пМ- 1995 г. в 11

Защита диссертации состоится У?" ;тт..¡/.г.. 1995 г. в .часов на заседании диссертационного совета Д 084.08.01. при Московском медицинском стоматологическом" институте. "

Адрес: 103473. Москва, ул.Долгоруковская. 18,. строение 4.

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке ИМСИ (ул.Вучетича, д. 10

Автореферат разослан ."ТЧ.995 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук

профессор - Л.Л.Кириченко

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Проблема синдрома дасплазии соединительной каш ■ сердца, включающего пролапсы клапанов сердца и АРХ, лредставля-тся актуальной по нескольким причинам. Так. пролапс митрального кла-ана (ПИК) встречается у 4% - 12% населения (Barrett С.С.. 1991), при том в 79% случаев сочетается с пролапсами других клапанов'(Imal Т., 992). Частота аномально расположенных хорд (АРХ) колеблется от 2,355 ;о 68% (Gullace.G., 1987, Suwa M., 1988). Синдром дасплазии соединительной ткани сердца может приводить к внезапной смерти (Pocock W.А., , 991), .к развитию нарушений ритма и проводимости (Finet G., 1989), ин-екционного эндокардита (Glnghlna С.. 1990) и тромбзмболии различных осудов. (Hopkins А., 1987). Кроме того, эта проблема имеет социальный :арактер, поскольку синдром дасплазии соединительной ткани сердца ди-.гносцируется в основном у лиц трудоспособного, призывного и детород-ого возрастов.

В литературе имеются сведения о взаимосвязи миксоматозной дегене-■ации створок й нарушений ритма у больных с ПМК старших возрастных рупп (Nardl Е., 1989). Вопрос о возможном влиянии миксоматозной деге-ерации на возникновение нарушений ритма и проводимости при идиопати-еском ПМК, а также при пролапсе трикусшдального клапана (ПТК) изучен ало. До настоящего времени отсутствует единое суждение о механизмах озникновения желудочковой экстрасистолии у больных с ПМК (Grujlc M.. 994, Tleleman R.G., 1994). В экспериментальном электрофизиологическом сследовании была доказана роль аномальной тракции папиллярных мышц в е возникновении (Gornick С.С., ' 1986). 'Однако в доступной литературе-тсутствувт сведения о тракции папиллярных мышц как возможном механиз-ie желудочковой, экстрасистолии у больных с идиопатическим ПМК методом хокардиографии' (ЭхоКГ).

Отсутствует единое суждение о причинах митральной регургитации (MP) - одного из факторов, повышающих риск внезапной смерти у больных с идиопатическим ЛМК (Chesler Е.. 1991). К ним относят дилятацию клапанного кольца и/или частичный разрыв хорд (Roberts W. с., 1987).

Проблема ПТК остается практически не изученной. Имеются лишь единичные работы о взаимосвязи НТК с нарушением ритма и проводимости, а также о механизмах TP при шиопатаческои ПТК (Ogawa S., 1982, Imal T.. 1992).

Спорным остается вопрос о состоянии центральной гемодинамики при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца (Заев А.Б., 1991, Blanc M., 1986). Своевременная диагностика гиперкинетического типа гемодинамики представляется вазной. поскольку он способствует развитию ишемии миокарда (Boudoulas H., 1989), а такке формированию миокардиодистрофии (Сорокина Т.А., 1979, йаколкин В.И.. 1985). Данные о состоянии о состоянии центральной гемодинамики у больных с АРХ в литературе отсутствуют.

Дисплазия соединительной ткани, являясь генерализованным процессом, затрагивает все системы органов, поэтому признаки ее могут быть выявлены при анализе фенотипа. В литературе имеются работы о наличие разнообразных маркеров "слабости" соединительной ткани у больных с ÏÏMK (Мокриевич Е.А., 1990, Glesby M.J., 1989), однако, при пролапсах других клапанов сердца и АРХ'они изучены мало (Сторожаков Г.И., 1987, Сумароков A.B.. 1989). Отсутствуют данные о фенотипических особенностях пациентов с синдромом дасплазии соединительной ткани сердца в зависимости от пола, возраста, степени пролабирования. количества пролабиру-ющих клапанов и наличия миксоматозной дегенерации створок. Такге не достаточно разработаны критерии, позволяющие заподозрить наличие этого

мдрбма на этапе общего осмотра больного с целью своевременного нап-шления пациента на ЭхоКГ.

До, настоящего времени остаются практически неизученными функцио- • шьные особенности других систем органов, в частности респираторной, этой категории больных. Изучение этой проблемы позволит дифференци-)ванно подойти к назначению дополнительных методов исследования и ле-' явш пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани"сердца.

Цель и задачи исследования. Целью работы явилось определение фе-гатических маркеров "слабости" соединительной ткани, эхокардиографи-¡ских особенностей строения, фукции сердца и состояния респираторной ютемы у больных с синдромом дисплазш соединительной ткани сердца.

В соответствии с этим решались следующие задачи:

1. Выделить комплекс фенотштческих маркеров "слабости" соедини-¡льной ткани у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани :рдца.

2.' Определить эхокардаографические особенности строения клапанно-аппарата сердца, сократительной способности миокарда и состояния

нтр&пьной гемодинамики у больных с синдромом дисплазии соединитель-й ткани сердца.

3. Оценить функциональные особенности респираторной . системы у льных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.

Научйая новизна. Определен комплекс фенотипических маркеров "сласти" соединительной ткани у больных с пролапсами клапанов сердца и омально расположенными хордами. Изучены фенотагаческие особенности их пациентов в зависимости от пола, возраста, степени пролабирова-я, количества пролабиругацих клапанов и наличия миксоматозной дегене-вди. Впервые показано . влияние миксоматозной дегенерации' створок или- аномальной тракции папиллярных мышц (более 7 мм) на возникнове-

ние нарушений ритма и проводимости у больных с пролапсами, клапанов сердца. Установлено преобладание гиперкинетического типа центральной гемодинамики у пациентов с синдромом дисплазш соединительной ткани сердца. Определены частота и возможные причины регургитации у больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов. Изучено функциональное состояние респираторной системы у пациентов с синдромом дасплазии соединительной ткани сердца.

Практическое значение. Выделенный комплекс маркеров "слабости" соединительной ткани позволяет заподозрить наличие синдрома дасплазии соединительной ткани сердца на этапе общего осмотра больного -и рекомендовать направление пациента на ЭхоКГ-исследование. Обнаруженные эхокардиографические особенности строения клапанного аппарата сердца, центральной и внутрисердечн'ой гемодинамики позволяют выработать дифференцированный подход к ведению больных с синдромом дасплазии соединительной ткани сердца. Полученные данные о функциональных особенностях респираторной системы могут быть использованы для определения комплекса дополнительных методов обследования у этой категории больных.

Внедрение в практику. Результаты диссертационного исследования внедрены в практику работы терапевтических отделений и отдаления функциональной диагностики ГКБ Я 33 и центральной клинической больницы (Кунцево).

Апробация работы. Материалы диссертации доложены на совместном заседании кафедры внутренних болезней К 1 лечебного факультета, кафедры клинической фармакологии с курсом усовершенствования врачей ШСИ и врачей ГКБ N 40 (1994), а таете на врачебной научно-практической конференции ГКБ N 50 (1995).

' Публикации. По теме диссертации опубликовано две работы.

Структура и обьем диссертации. Диссертация изложена на 170 страницах и содеркит следующие главы: введение, обзор литературы, описание

материалов и методов исследования, изложение результатов в трех глазах, выводы, практические рекомендации и список литературы. Библиография включает 276 отечественных и зарубежных источников. Диссертаций иллюстрирована 23 таблицами и 18 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования. Было проведено комплексное обследование 130 пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани :ердца, 50 мужчин и 80 женщин в возрасте от 15 до 37 лет (средний воз->аст 23, В±0.6 года). У всех пациентов после тщательного клинического и 1хокардиографического исследования были исключены другие заболевания ¡ердечно-сосудистой системы.

Пролабирование различных клапанов сердца обнарунено при проведе-ии ЭхоКГ у 109 больных (8455). Из них наиболее часто отмечен ПМК - у 04 "пациентов (95,4%), реже обнаружен ПТК - у 61 больного - (55,0%). На-более редко пролабяровали полулунные клапаны: пролапс аортального лапана выявлен у 7 пациентов (6,4£). пролапс легочного клапана - у 3 ольных (2,8%). У 48 пациентов (44,0%) обнаружен пролапс одного из лапанов сердца, причем чаще митрального. Довольно часто отмечалось ролабирование двух клапанов - у 55 больных (50,5%). У большинства па-иентов с пролабированием двух клапанов обнаружено наличие ПМК и ПТК. элько у 6 больных (5,5%) отмечено пролабирование трех клапанов серд-1. Среди обследованных не зарегистрировано пролабирования всех четы-;х клапанов сердца. У 88,1% пациентов с ПМК обнаружена I степень пробирования, у 11,9% - II степень. Степень пролабирования у больных с юлапсами остальных"клапанов сердца не превышала первой.

У 44 пациентов (33,8%) обнаружены АРХ. причем у 43 из них они были расположены в полости левого желудочка, и только в i случае - в полости левого предсердия. У 36 больных (81,8%) АРХ была единственной, у 7 пациентов (15.9%) имелось две АРХ и в 1 случае (2.355) отмечено одновременное наличие трех АРХ. 4

По результатам ЭхоКГ все больные с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца были разделены на 3 группы. Первую группу составили 86 человек, у которых были обнаружены только пролапсы одного или нескольких клапанов сердца. Во вторую группу были включены пациенты с АРХ - 21 человек. Больные, у которых были обнаружены одновременно про-лапс(-ы) клапанов■ сердца и аномально расположенная(-ые) хорда(-ы) составили третью группу в количестве 23 человек.

Для исследования эхокардиографяческих особенностей строения и функции сердца всем обследованным проводилось ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровшш сканированием на аппарате "Tosiüba"-140A (Япония) с' цз'етной 'допшшовской приставкой: Исполь'зовался датчик с частотой 3,75 МГц, исследование приводилось в одно- и двухмерных режимах.

Диагноз ПНЕ ставили при наличии систолического провисания однсй или обеих створок митрального клапана при исследовании из парастер-нального доступа по длинной оси .и/ют из апикального доступа по длинной либц короткой осям низе уровня клапанного кольца на 2 мм и более -в момент максимального пролабирования (Levine R. А., 1988, Martins L.. 1990). Ширину клапанного кольца измеряли в конце систолы как расстояние между точками прикрепления створок (Martins L.у 1990). Диагноз ПТК ставили аналогичным образом при локации из парастернального доступа по короткой оси] из апикального доступа по'длинной оси и из парастернального доступа по длинной оси с ротацией датчика на 30" -40° против часовой стрелки (Froom Р.. 1989). Диагноз пролапса аортального клапана

ставили при наличии смещения хотя бы одной из створок аортального клапана в сторону выносящего тракта левого желудочка во время диастолы при локации из парастернального доступа по длинной оси (Kai Н.. 1992).' Наличие пролапса легочного клапана устанавливали аналогично пролапсу аортального клапана при локации створок из парастернального доступа по короткой оси (Vandenbossclie J.L., 1983).

Степень пролабирования створок митрального клапана определяли следующим образом: пролабирование на 2-5 мм расценивали как первой, на 6-8 мм - как второй, 9 мм и более - как третьей степени - (Мухарлямов H.J.. 1981).

Диагноз АРХ в полости левого желудочка ставился при наличии линейного эхопозитивного образования, соединяющего его свободные стенки мезду собой или с межжелудочковой перегородкой (Feigenbaum Н., 1986).

• Критериями миксомотоэной дегенерации считали утолщение створки на 4 мм и более при снижение ее эхогенности по сравнению с аортой (Takamoto Т.. 1991). Величину тракции папиллярных мышц определяли при исследовании из апикального доступа по короткой оси согласно оригинальной методике (Sanflllppo А.. 1992).

Кроме того, при ЭхоКГ определяли следующие размеры камер сердца: диаметр левого и правого предсердий, конечный систолический (КСР) и конечный диастолический размеры (КДР) полости левого желудочка, а также диаметр полости правого желудочка по стандартной методике 3.Feigenbaum (Feigenbaum Н.. 1986). Для расчета показателей централь-гой гемодинамики использовали метод TelcWiolz (Teichholz, 1974). С делью унификации величин сердечного выброса определяли сердечный- (СИ) i ударный (УИ) индексы. Рассчитывали показатели, характеризующие состояние сократительной способности миокарда: степень укорочения перед-1е-заднего размера в систолу WS) и фракцию выброса (ФВ) в %. Тип ге-

модинамики. характеризующийся увеличением МО, обозначали как гиперкинетический, снижением МО - как гипокинетический. К эукинетическому типу относили нормальные величины МО (Безбородько Б.Н.. 1987).

Для определения наличия регургятации и ее степени проводилась допплер-ЭхсКГ в импульсном и постояннаволновом режимах, а также цветное допплеровское сканирование (Шиллер Н., 1993, Feigenbaum Н., 1986). t

Регургигация, проникающая в полость соответсвущзй камеры сердца на 1/4 ее глубины расценивалась как 1-я, на 1/2 - как 2-я, на 3/4 - как 3-я и на всю глубину камеры - как 4-я степень. Регургитация, обнаруженная непосредственно над точкой соприкосновения створок считалась створочкой (Choong С. Y., 1990).

Для исследования фенотипических особенностей пациентов применяли модифицированную наш специальную фенотипическув карту (Glesby 11J., -1989).

С целью выявления трахеобронхиальной дискинезик проводили исследование функции вкь'С'яего дыхания с регистрацией петли поток/объем И ингаляционную пробу с беротеком на компьютерной системе RT1000 фирмы "Circadlan" (США) по стандартной методике (Клемент Р. Ф., 1993). Диагноз трахеобронхвальной дискинезии ставили при наличие зазубренности величиной от 1-2 мм до 1/2-1/3 амплитуды петли хотя бы на одной кривой поток/о бьем на ее восходящем и/или начальном нисходящем отрезке (Чуча-лин А.Г., 1990). До и после ингаляционной пробы оценивали следующие показатели: форсированная жизненная емкость легких. (ФЖЕЛ). обьем форсированного выдоха за первые 1/2 секунды (ОФВ0-5). объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ,). индекс Тиффно (соотношение ОФВ^ФЖЕЛ), средняя объемная скоростью интервале от 25 до 75% объема ФЯЕЛ (С0С25_75). пиковая объемная скорость выдоха (П0Свнл) и максимальная объемная скорость в момент выдоха 25% ФйЕЛ (М0С25), 50% ФЖЕЛ

ЭС50). 75% ФЯЕЛ (МОС75). Все показатели обозначали-в процентах от пнных величин по Кшйзоп. Результата пробы с бронхолитяхом оценивали [фоцентах прироста показателей по сравнении с первоначальным иссле-ванием (до введения беротека)..Пародоксальным результат пробы считав случае отрицательной динамики показателей (Чучалин А.Г.. 1990).

Для выявления нарушений ритма и проводимости проводилось холте-вское мониторирование ЭКГ с помощью компьютерной системы КТ1000 фир-пС1гсаИ1ап" (США).

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

В рамках проведения научно-исследовательской работы совместно с ликлиникой К 1 Медицинского Центра Управления Делами Президента Рос-йской Федерации (главный врач Э.С. Головнев) нами была изучена часто-синдрома дисплазии соединительной ткани сердца. За период с января 92 т. по июнь-1994 г. выполнено*'4145 зхокардиографических исследова-й. При этом 'у 358 больных выявлен ПМК, у 4 - 'ПТК, у 2 - ПАК, у 2 -К и у 32 - АРХ. Таким образом, частота синдрома дисплазии соедини-льной ткани сердца в группе обследованных составила 9,63.

В результате проведенного исследования фенотипических особеннос-й больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца было вы-лено 10 маркеров " слабости" соединительной ткани кожи .(повышенная стяжимость), глаз (миопия), опорно-двигательного аппарата (воронко-разная- деформация грудной клетки, сколиоз, синдром гипермобильности ставов, продольное и попер'ечное плоскостопие), положительные призна-большого пальца и запястья, а такке астенический тип конституции абл.1).

Таблица 1

Частота маркеров "слабости" соединительной ткани у больных с синдрома дисплазии соединительной ткани сердца (в %■)

Название признака Контроль п=33 Пролапсы п=86 АРХ 11=21 Пролапсы и АРХ п=23

Астенический тип конституции 3,0 68,2* 19,0 §0.9**

Повышенная растяжимость коки Миопия Воронкообразная деформация грудной клетки Сколиоз Признак запястья 9.1 27.3 6,1 12.1 6.1 77,6* 48.8* 36,5* 61.9* 44,7* " 47,6* 33,3 23,8 38,1 9.5 82,6** ; 34,7 34,8* 52.2* 34.8*

Признак большого пальца Продольное проскостопие Поперечное плоскостопие 3,0 24,3 15,2 43.5* 65,1* 36,5* " 4.8 61.9* 14,3 30,4** 52,1* 13,0

Синдром гипермобильности суставов 9.1, 68,3* 47.6* 8,2**

Примечание. * - различия достоверны (р<0.05) по сравнению с контрольной группой;

, ** - различия достоверны (р<0,05) между больными с одновременным наличием пролапса (-ов) клапана (-ов) сердца и АРХ и пациентами с АРХ. г"

У больных с пролапсам» клапанов сердца отмечена значительная частота присутствия всех 10 маркеров, тогда как у пациентов с АРХ достоверно чаще встречались только 3 (синдром гипермобильности суставов, продольное плоскостопие, повышенная растяжимость кожи). У пациентов с пролапсами клапанов сердца имеется ряд признаков, специфичных для синдрома Марфана (полсштельные признаки большого пальца и запястья) и Элерса-Данлоса (повышенная растяжимость коки). В то же время у них отсутствуют другие не менее характерные для этих синдромов особенности (арахнодактилия, рубчики по типу "папиросрой бумаги", подкояные узелки) . Частота фенотипических признаков' у пациентов с одновременным наличием пролапса<-ов) клапана(-оа) сердца и АРХ существенно не отличалась от таковой у больных только с пролапсами, что позволило в дальнейшем рассматривать эти группы как единую группу.

При анализе фенотипических особенностей пациентов в зависимости * пола была обнаружена большая частота трех маркеров "слабости" сое-нительной ткани у женщин с пролапсами клапанов сердца. Так, попереч-е плоскостопие выявлено у 49,2% женщин и лишь у 4.1% мужчин, синдром пермобилъности суставов - у 81,5% женщин и у 53,5% муагаин. что соот-тствует данным популяционных исследований (Юмашев Г.С., 1990, rsson L.Q., 1987). Частота воронкообразной деформации грудной клетки' зтавила 27,7% и 8.8Ж соответственно.

Частота отдельных фенотипических признаков не зависила от степени ¡лавирования и от количества пролабирующих клапанов. Однако, у боль.: с кногоклапгнннм прслабирование.ч выявлена достоверно большая час-•а пар фенотипических признаков, характерных для синдрома Марфана: еническяй тип конституции - признак запястья (44.3% и 23,3% соот-стзенно). астенический таи конституции - признак большого пальца Л% и 19,1" ссотзетстэешю). признак запястья - признак большого ьпа (34,4й ■ й'19. 1% соответственно), астенический' тшгконститущк -аром гяиеркобишюстя уустазпв (60,7" и 36,2% соотеетствекно). Это золяет согласиться с тем, что сочетакное прояаблрсвавие клапанов Ш являете." прсзЕяеяиен болез выраженной степени даешязии соеда-'-льксй ткага (Ral^hlen J.S., 1987). Показано такие. что больные с ПКК II ст..инеат в среднем 6 из 10 еров "слабости" соединительной ткани одновременно, а с ГМК I ст. оверно кеньге - 4. У пациентов с АРХ одновременно выявляется 3 вра. мияккглгное ксж-гество маркеров (1-2) имеют обследованные ли-энтролыш,": группы. По-видимому, дисплазия соеднительноЯ ткани бо-зыражена у пациентов со II ст. пролабирования стзсрок митрального гна. Все вшзперйчисл'ггчне данные позволяют нам кодифицировать

предлокенную M.J.Glesby (1989 г.) фенотшшческую _ протякенносп (рис.1). Наш установлено, что абсолютное большинство больных с про-лапсамн клапанов сердца и 2/3 пациентов с АРХ имеют одновременно три ] более фенотшических маркеров дисплазии соединительной ткачи, в т< время как в контрольной группе количество таких лиц было меньше 1/5. Это позволяет нам рекомендовать проведение ЭхоКГ всем лицам с 3-мя i более маркерака "слабости" соединительной ткани.

При исследовании функции внешнего дыхания у больных с анокалык расположенными хордами и у пациентов с пролапсами клапанов сердца отмечена достоверно меньиая проходимость бронхов крупного ( 132, б%±12.55 и 125.9%±4.3% соответственно) и среднего калибра ( 157,1%±7,7Х f 136, 0%±7, о% соответственно) по сравнению с бронхами мелкого калибр? (190.4%±13,2% и 172.9&9,3й соответственно). Показатели проходямосп бронхов всех калибров находились в пределах норш, но проходимостг бронхов крупного и среднего калибра была достоверно меньше, чем у здоровых лиц (i45.9%±1з,9S и 214,2Ж±62,755 соответственно). Как известно, 'именно в бронхах крупного и среднего калибра имеется мощный соединительнотканный каркас (ПутовН.В., 1989). Следовательно, у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца можно предположить снижение упругости верхних дыхательных путей за счет первичной "слабости" соединительной ткани (Алимов А.Т., 1988. Сумароков A.B., 1989). Поэтому во время форсированного выдоха происходит некоторое сужение крупных и средних бронхов в результате пролабирования их стенок (Алимов А. Т., 1988, ПутовН.В.. 1989).

После ингаляции беротека у больных с пролапсами клапанов сердца и у пациентов с АРХ обнаружено ухудшение бронхиальной проходимости в крупных бронхах.(в среднем на 5,2% к на 1,155 соответственно). Проходимость бронхов среднего калибра увеличилась достоверно в меньшей степз-

б) модифицированный вариант

Рис.1 . Фецотпгшческаа протяженность

ни по сравнению с контролем (р<0,05). Так, прирост МОС^ у больных с пролапсами клапанов сердца составил в среднем 5,8%, у пациентов с АРХ - 4,2%. а у здоровшс лиц - 20,0%. Проходимость бронхов мелкого калибра возросгала во всех группах примерно в равной степени. Такой "парадоксальный" результат ингаляционной пробы с беротеком выявлен у 2/3 больных с синдромом; дисплазии соединительной ткани сердца. Как известно, -беротек. стиму.шруя бета2-адренорецепторы гладкой мускулатуры бронхов, способствует их дилятацин (Нутов Н.В., 1939). После ингаляции беротэка только соединительнотканный каркас противостоит потоку „воздуха при выдохе, поэтому в случае "слабости" соединительной ткани верхних дыхательных путей происходит усугубление трахеобронхиальной дяскинезии, приводя к ухудшению бронхиальной прохощссж (Чучалан А.Г., 1990). Зазубренность на кривой поток-обьек (еще один диагностический признак трзхеобрснхиальной даскикззия) определил- ;; больны/, с пролазь

с&ш клапавов сердца и у 42,2% гоааеатоб с ,.?Х. Ешвлевае траяеоброк-жальной дискинезии" вкло махсимальйым при использовании обоих диагностических критериев (73,3% и 83,32 соотвеги-веайо).

Такал образом, у больных с сищшси гк&тзж соединительной ткани сердца наш выделен комплекс маркеров ''слабости" соелднптелькой. ткани ксжи (псвыаееная растяжимость), спорно-двкгательного аппарата (воронкообразная деформация грудной клетка. сколиоз, продольное и поперечное плоскостопие, синдром гапермобплькости суставов), глаз (иония), трахеи и бронхов (трахеобронхлглън ая дискпнезия).

При ЭхоКГ- исследовании размеры полости левого желудочка у пациентов с пролапсами клапанов сердца и у больных с АРХ не превышали норму, но были достоверно меньше, чем у здорезнх лиц (табл.2).

Таблица 2 Размеры полоста и показатели сократительной функции миокарда левого желудочка у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца (М±го)

Показатель Контроль АРХ Пролапсы

п=33 П=21 п=109

КДРЯЖ (см) 5,1±0,1 4,8*0;1* 4,7±0,1** -

КСРЛ, (см) 3,4±0,1 3,1±0,1* 2,9±0,1**

[ КД0ЯЖ (см3) 116.Ш.1 107, 3±4, 5* 104,5i2,0**

КСОЯ1 (см3) 44. 4àl, 8 41, ОМ. 0* 32. 5±1,4**

4 S 0.33±0, 01 0,35±0, 02 0,39±0.02**

ФВ (%) 61,2±1,6 62,6±2,9 58,8±1,0**

Примечание. * - различия достоверны (р<0,05) по сравнении с контрольной группой;

** - различия достоверны (р<0.05) между больными с пролапсами клапанов сердца и пациентами -. . с АРХ. . „ .....

Показатели сократимости миокарда левого желудочка у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, хотя и находились в пределах нормы, но были достоверно выше по сравнению с контрольной группой.

Также обнаружено, что зта пациенты чаще имеют гиперкинетический тип центральной гемодинамики. Он отмечен у 69,8% больных с пролапсами клапанов сердца, у 42,955 пациентов с АРХ и только у 6,12 обследованных лиц контрольной группы, что подтверждает данные некоторых авторов (Blanc M., 1986). У пациентов с синдромом дисплазии соединительной гкани сердца отмечено повышение МО при нормальной величие УО. следовательно, усиление деятельности сердца идет за счет увеличение ЧСС. Это гажет приводить у данной группы больных к появлению эпизодов субэндо-ардиальной. ишемии миокарда, поскольку 5ольшая часть коронарного и

весь субэндокардиальшй кровоток осуществляются именно в период диастолы (Воийои1аз Н., 1989). В литературе имеются сведения о повышенном симпато-адреналовом воздействии на сердечно-сосудистую систему при ги-перкинетичесхом типе кровообращения (Татаринцев А.Н., 1993, Латез С.Б., 1986). Это позволяет рассматривать лиц с гиперкинетичес'ким типом кровообращения как грушу риска формирования миокардиодистрофии, т. к. на фоне гиперкинеза с гиперкатехоламинемией в миокарде развиваются биоэнергетические и метаболические нарушения (Сорокина Т.А., 1979, Наколют В. И., 1985).

Нами выявлено, что у абсолютного большинства больных с ПМК (90,4%) и с ПТК (91.83) определялась регургитащш, при этом степень ее не превышала первой, что соответствует данным некоторых авторов (АКаэака Т., 1989,. 1х,а1 1992). Было обнаружено таете, что частота МР и ТР зависела от количества пролабирувщих створок и наличия их мик-соматозной дегенерации (табл.3).

- - - • Т а б л и ц а -3

Взаимосвязь МР и ТР с количеством пролабирувщих створок и наличием их миксоматозной дегенерации

Название параметра Коэффициент

ранговой корреляции (г)

Количество пролабиругацих створок 0,76*

митрального клапана

трикусшщальногс клапана 0,80*

Наличие миксоматозной дегенерации 0,54*

митрального клапана

трикуспидального клапана 0,28*

Примечание. » - г достоверен (р<0,05).

Зависимость регургитации от количества пролабирувщих створок можно объяснить увеличением "пробела" (gap) в месте смыкания створок (Izuml S., 1992). Учитывая, что в большинстве случаев миксоматозная

дегенерация распространяется на хордальный аппарат (Baker Р.В., 1988). механизм возникновения регургитации в этом случае связываит с частичным разрывом хорд 2-го и и 3-го порядка ( Roberts 'U.C., 1987). С дру^ гой стороны, выявленная большая площадь пролабирования у пациентов с миксоматозной дегенерацией ведет к увеличению "пробела" в точке смыкания створок митрального клапана (Izuml S., 1992).

Для оценки влияния глубины пролавирования на степень MP мы проа-' нализировали ее частоту у больных с 1 и 2 ст. ПМК. При ГО® 1 ст. MP на створках обнаружена у 48,4% пациентов. MP 1 ст. - у 40.6%. регургита-ция отсутствовала у 11. Ой больных. При ПМК 2 ст. количество пациентов с MP на створках было достоверно меньше - 15,4% (р<0.05) , большее число больных (84,6% имело MP 1 ст. Пациентов без регургитации обнаружено не было. Возможно, механизм регургитации при этом также связан с возникновением "пробела" в точке смыкания створок (Izuml S., 1992).

Для определения гемодинамической значимости степени MP и TP оценивались' размеры предсердий у больных 'с ПМК и с ПТК. Оказалось, что размеры как левого, так и правого предсердий не превышали норму. Однако, пациенты как с MP 1 ст., так и с TP 1 ст. имели достоверно {р<0,05) больший диаметр одноименного предсердия (3.2±0,1 см и 3,IaO, 1 :м соответственно) по сравнению с больными без регургитации, что соот-зетствует литературным данным (Akasaka Т.. 1989, YokotaY., 1990). 'азмеры предсердий при MP и TP на створках (2,8±0,1 см и 2,5±0.18 см соответственно) не отличались от таковых при отсутствии регургитации ;2,8±0,1 см и 2,5*0.1 см). Вероятно, пациентам с HP 1 ст. и TP 1 ст. Требуется периодическое проведение ЭхоКГ-исследования для выявления )анних гемодинамических нарушений.

Установлена взаимосвязь миксоматозной дегенерации створок с нали-тем нарушений ритма и проводимости у больных с пролапсами атриовент-

рикулярных клапанов. У всех больных с ПМК, имеющих предсердную экстра-систолию и у 90% пациентов с желудочковой экстрасистолией выявлялись эхокардиографические критерии миксоматозной дегенерации створок. Как ; известно, миксоматозная дегенерация является одним из факторов разви-

тия МР (КоПЬзбЬ АЛ. , 1988, Н1те1шап Й.В.. 1991). Регургитирующая высокоскоростная струя крови может вызывать раздражение субэндокардиаль-ных участков левого предсердия и способствовать появлению предсердной экстрасистолии (Воийои1аз Н., 1989). Наш результаты согласуются с этим предположением, поскольку МР отмечена у всех,больных с предсерд-| ными экстрасистолами (более 100 за сутки). Механизм возникновения же-

лудочковой экстрасистолии связывают с механическим раздражение стенки левого желудочка миксоматозно измененными хордами (Сйез1ег Е., 1983), ! Косвенным подтверждением - этого служит обнаружение участков фиброза и

| . кальциноза миокарда в области хорд (Сйез1ег Е., 1987). -

I N .

! Также установлено, что все больные с НТК и блокадой правой ножки

пучка, Гиса имели признаки миксоматозной. дегенерации .септальной створки трикуспидального клапана. Как известно, непосредственно в именно здесь начинается правая ножка пучка Гиса, располагаясь субэндокардиально (Сторожаков Г.И., 1987). Распространение миксоматозной дегенерации на эту область может быть причиной нарушения . проведения возбуждения (Сто' рожаков Г.И., 1987).

Нами изучена роль аномальной тракции папилярных мышц в возникновении желудочковой экстрасистолии (табл.4). Показано, что у больных с тракцией папилярных мышц более 7 мм регистрируется достоверно большее количество желудочковых экстрасистол за сутки по сравнению с пациентами, имеющими тракцию папилярных мышц до 7 мм. Количество желудочковых экстрасистол у пациентов с тракцией папилярных мышц до 7 мм не отличалось от такового в контрольной группе. В экспериментальном исследова-

г

/ Таблица 4

ВЗАИМОСВЯЗЬ АНОМАЛЬНОЙ ТРАКЦИИ ПАПИЛЛЯРНЫХ МЫШЦ И ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ЭКСТРАСИСИСТОЛИИ (МЭ) У БОЛЬНЫХ С ПИК

Показатель Контроль п=20 ПМК: аномальная тракция папиллярных мышц

1 - 7 мм п=эа 0 - 13 ММ П=10

Тракция папиллярных мышц (мм) 0,9*0,9 4,8*1,9 | * 10,3*2,0**

Среднее количество МЭ аа сутки 8,5*4,8 1,6*0,4 * 1Б00,9±811**

Процент ЖЭ от числа сердечных сокращений 0,01*0,01 0,009*0,004 * 1,47±0,8**

Количество ЖЭ в среднем аа час 0,59*0,14 0,65*0,17 * 06,70*33,8**

Примечание. * - различия достоыерпи (р<0,001) у больных 2-рЙ подгруппы по сравнению о контролем.

** - рааличия достоверны (р<0,001) у Сольных 2-ой подгруппы по сравнению и пациентами 1-ой подгруппы.

нии С. С.СогШск и соавт. доказано, что механическое смещение (тракция) папиллярных мышц в направлении клапанного кольца в 77,8% случаев приводит к значительно более ранней активации (30±13 мсек) и удлинению рефрактерного периода участка левого желудочка в зоне тракции (СогпЮк. С.С/, 1986). Следовательно, аномальную тракцию папилярных мышц можно считать одним из механизмов возникновения желудочковой экстрасистолии у больных с №..

Таким образом, полученные данные указывают на наличие у больных с синдромом дисплазш; соединительной ткани сердца комплекса маркеров "слабости" соединительной ткани кожи, опорно-двигательного аппарата; глаз, трахеи и'бронхов. Установлены эхокардиографические особенности строения (относительной уменьшение размеров полости левого желудочка, аномальная тракция папиллярных мышц) и функции (повышение сократимости миокарда, гиперкинегический тип центральной гемодинамики, наличие ре-гургитации) сердца. У больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов, имеющих нарушения ритма или проводимости нами определи-особенности строения сердца (наличие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации пролабирущих. створок и аномальная тракция папиллярных мышц). Выявленные особенности, характерные для больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца могут быть основой для тактики ведения больных.

ВЫВОДЫ

1. При исследовании фенотипических особенностей больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца выявляется комплекс маркеров "слабости" соединительной ткани, при этом пациенты с пролапсами клапанов сердца имеют большее количество маркеров, чем больные с аномально расположенными хордами.

2. Наибольшую степень дисплазии соединительной ткани имеют больше с пролапсом митрального клапана второй степени и пациента с пропсами двух и более клапанов сердца.

3. При исследовании функции внешнего дыхания у 73.3% больных с [ролапсами клапанов сердца и у 83,3% пациентов с АРХ отмечено наличие рзхеобронхиальной дискинезии.

4. При эхокардиографическом исследовании у абсолютного большинс-ва больных с пролапсами клапанов сердца, имеющих нарушения ритма надаелудочковые или желудочковые экстрасистолы) или проводимости блокаду правой ножки пучка Гиса), обнаружены критерии миксоматозной егенерации пролабирующих створок.

5. Аномальная тракци? папиллярных мышц более 7 мм повышает ,риск озникновения желудочковой экстрасистолии у больных с пролапсом мит-ального клапана.

6. Частота митральной регургатации у больных с пролапсом митраль-ого клапана составляет 90,4%, а частота трикуспидальной регургатации

пациентов с пролапсом трикуспидального клапана - 91,8%. Степень ре-ургитаций находится в прямой зависимости от наличия ЗхоКГ-критериев шсоматозной дегенерации, количества пролабирующих створок, а при эолапсе митрального клапана и от глубины пролабированкя.

7. При исследовании состояния центральной гемодинамики у 69,8% эльных с пролапсами клапанов сердца и 42,9% пациентов с аномально «полоненными хордами выявляется гиперкинетический тля центральной змо динамики.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Лица, имеющие 3 и более клинических признаков "слабости" соединительной ткани, нуждаются в проведении эхокардиографии для исключения синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

2. При проведении эхокардиографии у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца необходимо обращать внимание на наличие критериев миксоматозной дегенерации пролабирующих створок, аномальной тракции папиллярных мышц и регургитации.

3. Пациентам с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца, имеющим регургнтацию первой степени, показано динамическое эхокардиог-рафическое исследование для выявления ранних гемоданамических осложнений.

4. Больные с пролапсами клапанов сердца, имеющие эхокардиографи-ческие критерии миксоматозной дегенерации створок, нуждаются в проведении 'допплеркардиографии для определения степени' регургитации 'и 24-часового ЭКГ-мониторирования для установления наличия нарушения ритма и проводимости. - -

5. Больным с пролапсом митрального клапана и аномальной тракцией папиллярных мышц более 7 мм показано проведение 24-часового ЭКГ-мониторирования для выявления'желудочковой экстрасистолии с целью определения дальнейшей тактики ведения этих пациентов.

6. При исследовании функции внешнего дыхания у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца требуется проведение бронхо-ингаляцинной пробы с беротекш для диагностики трахеобронхиальной дас-кинезии.

РАБОТЫ, ОПУБЛИКОВАННЫЕ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Новые методологические подходы к зхокардиографическому исследованию больных. с пролапсом митрального клапана // Методологические проблемы медицины и биологии. Сборник под редакцией профессора Е. П. Ми-кайловой - Москва, 1994. - с.99-102 (совместно с О.Б.Степурой. ¡¡.Ю.Майчук, Г.П.Ковалевой. Н.Н.Ростовцевой).

2. Миксоматозная .дегенерация створок как один из возможных меха- • шзмов возникновения регургитации у больных с идиопатическиш пролапсами атриовентрикулярных клапанов // "Визуализация в клинике", 1994, N

> (совместно с А.И.Мартыновым. О.Б.Степурой).