Автореферат и диссертация по медицине (14.00.04) на тему:Динамическая характеристика состояния функций внутреннего уха при болезни Меньера

р Г Б ОД

! 7 ИЮЛ 2003 Па нракахрукописи

Шереме'1 Анатолий Степанович

ДИНАМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СОСТОЯНИЯ

2--

ФУНКЦИИ ВНУТРЕННЕГО УХА ПРИ БОЛЕЗНИ МЕНЬЕРА

!-4.00.04 ~ оолслш >\а, I орла и носа

Автореферат дпееерпщн» на соискание ученой степени кандидата медицинских па\ к

Москва 2003

Работа выполнена в ГУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» Департамента Здравоохранения г. Москвы.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ, профессор Федорова Ольга Кирилловна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Мацнев Эдуард Иванович доктор медицинских наук, профессор Чистякова Валентина Рышардовна

Ведущее учреждение: Российский Университет дружбы народов

Защита состоится мая 2003 г, в 13 часов на заседании специали-

зированного Совета Д.850.003.01 при ГУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» Департамента Здравоохранения г. Москвы по адресу:

125284, г. Москва, 2-ой Боткинский проезд дом 5, корп. 14.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» Департамента Здравоохранения г. Москвы.

Автореферат разослан апреля 2003 г.

Ученый секретарь специализированного Совета/ кандидат медицинских наук

Е.А. Кирасирова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Прошло более 100 лет с момента первой публикации П. Меньера (1861) о загадочной болезни лабиринта, но до настоящего времени этиология и патогенез этого заболевания остаются не ясным»; точно установлен лить её патоморфологический субстрат - эндолимфатический гид-ропс. По мере накопления знаний о состоянии тканевых структур внутреннего уха при болезни Меньера, о функциональных нарушениях рецепторов статоа-кустического анализатора, о результатах разнообразного лечения, выявлено много противоречий по различным аспектам болезни (Pfaltz С., 1986). Не ясен механизм самого гидропса, неоднозначно расценивается участие его в клинических проявлениях заболевания. Полагают, что в основе клинической триады симптомов болезни лежит постоянство гидропса с эпизодическими разрывами мембран внутреннего уха и снижением эндолимфатического давления (Schuknecht Н..1974; 1986; Dohlman J., 1983; и др.). На раннем этапе болезни превалируют проявления механических факторов гидропса (натяжение мембран, их смещение, увеличение массы), на поздних - калиевая интоксикация за счёт смешивания эндо- и перилимфы (Tormdorf J., 1957-1986; Schuknecht Н. et al.,1965-1986 и др.).

Что касается генеза накопления эндолимфы, то большинство авторов придаёт большое значение нарушению процесса резорбции её, что послужило основанием для разработки дренирующих операций на эндолимфатичсском мешке (Солдатов И.Б.,1972; Пальчун В.Т.,1979; Солдатов И.Б., Аськова Л.Н.,1987; Vosteen К., Morgenstern С., 1986 и др.).

Изучение генеза эндолимфатического гидропса у человека затруднено из-за недоступности внутреннего уха, а экспериментальный гидропс лабиринта оказался не идентичным гидропсу при болезни Меньера у человека. Суще-

ствует мнение о том, что болезнь Меньера - это общее заболевание с присущим для него эндолимфатическим гидропсом (ОоМошБк! Ъ., 1972 и др.).

Хотя заболевание само по себе не фатальное, но оно, возникая внезапно и поражая лиц молодого и среднего возраста, резко нарушает их трудоспособность, особенно при двусторонней болезни Меньера, и нередко приводит к ин-валидизации, что имеет важное социальное значение.

Существует масса противоречий по многим вопросам болезни Меньера, как клиническим (например, диагностика, клиника и прогнозирование течения), так и патоморфологическим (механизм развития гидропса лабиринта, нарушение водно-солевого баланса, механизм и динамика слуховых и вестибулярных нарушений).

Остаются противоречивыми сведения о роли функционального состояния рецепторов кохлео-вестибулярного анализатора в динамике развития болезни, отражающие происходящие в лабиринте процессы, а также - об индивидуальных особенностях клинического течения болезни Меньера в сопоставлении с результатами функциональных исследований. Последнее и явилось основой для проведения настоящего исследования.

Цель исследования - выявить особенности динамики клинического развития болезни Меньера с определением прогностических критериев тяжёлого течения заболевания.

Задачи исследования:

1) изучить в динамике развитие клинических проявлений болезни Меньера;

2) выявить особенности динамики слуховых, вестибулярных нарушений и субъективного ушного шума;

3) определить прогностические критерии темпа развития и тяжести течения болезни Меньера;

4) дать оценку информативности математической обработки (анализ Фурье) на ЭВМ нистагменного ответа экспериментально вызванной реакции лабиринта;

5) выявить ранние признаки и частоту поражения контрлатерального лабиринта при болезни Меньера.

Научная новизна исследования. Впервые выявлены особенности клинического развития болезни Меньера в динамике до 20 лет и более. Установлено, что частыми провоцирующими факторами развития болезни являются нервно-эмоциональные стрессы, реже - ОРВИ и ангина; болезнь возникает "беспричинно" в среднем у 20% больных. Почти у равного числа больных, независимо от провоцирующего фактора, она начинается с кохлеарных симптомов или классической триады симптомов. Монокохлеарная симптоматика чаше продолжается от 1 года (61%) до 5 лет (22%), но иногда длится до 10 лет (8%) и более. Наиболее тяжело она протекает в первые 5 лет с высоким темпом снижения кохлеарной и вестибулярной функций, достигая максимального развития в период 10-15 лет, после чего развитие её замедляется (редкие и слабые приступы, малозаметное прогрессирующее снижение функции рецепторов УШ нерва, никогда не доходящее до полной глухоты или вестибулярной арефлек-сии); к 20 годам всё чаще выявляются признаки центральной декомпенсации вестибулярной функции. Выявлены наиболее характерные для эндолимфатиче-ского гидропса признаки кохлеарной дисфункции: костно-воздушный интервал на аудиограмме на низких и средних частотах, горизонтальный тип тональной аудиограммы, на ранней стадии - с пиками на 1 -2 частоты в диапазоне 2-6 кГц; латерализация ультразвука в "больное" ухо, а при двустороннем процессе - в лучше слышащее ухо. Восходящий тип акуметрической кривой. Флюктуация слуха, особенно на начальном периоде заболевания, а также наличие ФУ11Га, положительный результат глицериновой пробы. Для вестибулярной дисфункции при болезни Меньера характерны: прогрессирующая гипорефлексия, рек-руитмент, смещение пика максимума вызванной нистагменной реакции и вол-

нообразное её "истощение" на графиках ЭВМ при анализе Фурье, частое отсутствие реверсивного нистагма.

Впервые показана высокая информативность математической обработки (Фурье-анализ) параметров нистагма на ЭВМ по всей нистагменной реакции в ответ на стимуляцию (особенно калорическую +44°С) по сравнению с обработкой нистагма на максимуме реакции.

Практическая значимость работы. 1. Выявлены характерные признаки, важные для дифференциальной диагностики болезни Меньера от нейросенсор-ной тугоухости: флюктуация слуха, чувство заложенности, аутофония, дипла-кузия, горизонтальный или восходящий тип тональной аудиограммы с костно-воздушным интервалом в зоне низких и средних частот, нормальное восприятие ультразвука и латерализация его в "больное" ухо, восходящий тип аку-метрической кривой, а также снижение реактивности лабиринта по данным экспериментальнь1х проб.

2. Для болезни Меньера характерно прогрессирующее снижение слуховой и вестибулярной функций, обусловленное постоянством гидропического процесса с нерегулярными и непредсказуемыми "обострениями", клинически проявляющимися эпизодами головокружения и (или) усиления ушного шума, снижения слуха. Хотя в основе этой болезни находится поражение лабиринта, очень часто и особенно на поздней стадии выявляются признаки центральных нарушений (двунаправленный спонтанный нистагм, преобладание нистагма по направлению, нарушение глазодвигательных рефлексов, изменения РЭГ, ЭЭГ, УЗДГ и др.), что не противоречит основным симптомам этой болезни, но требует дифференцирования от сходных заболеваний.

3. Установлено, что болезнь Меньера существует постоянно на протяжении всей жизни. Вместе с тем, регулярное лечение, избавление от стрессовых ситуаций, нормализация функций других органов и систем значительно облегчают течение болезни и снижают вероятность инвалидизации. В объём средств и методов лечения целесообразно вводить суггестивную терапию.

Внедрение в практику. 1. Определены и внедрены в ЛОР-практику критерии (клинические, аудиологические, вестибулометрические) дифференциальной диагностики болезни Меньера на ранней и поздней стадии. Изданы методические рекомендации (3).

2. Предложения по диагностике и лечению болезни Меньера, а также о необходимости постоянного активного наблюдения с регулярным лечением больных болезнью Меньера с целью облегчённого её течения рекомендованы для практического использования и внедрены в г.г. Воронеж, Казань, Пенза, Курск, Калинин, Калуга, Москва.

3. В Госкомитете СССР по делам изобретений получены два авторских свидетельства: (№ 1186200 и № 1600056) на изобретения "Способ диагностики болезни Меньера" и "Способ лечения заболеваний вестибулярного аппарата".

4. На модификации и технические совершенствования методов обследования получены 6 рацпредложений.

Г1о материалам диссертации опубликовано 66 работ.

Положения, выносимые на защиту:

1. При болезни Меньера всегда поражаются оба уха.

2. Степень вовлечения в патологический процесс кохлеарной и вестибулярной порций VIII черепно-мозгового нерва неодинакова.

3. Для болезни Меньера характерно постоянство гидропического процесса в лабиринте с прогрессирующим снижением функции рецепторов У1П нерва, но не достигающим арефлексии. Начало заболевания примерно с равной частотой может возникать либо со слуховых нарушений, либо с полной триады симптомов.

4. Прогностические признаки течения болезни следующие: а) благоприятные - небольшая длительность заболевания, потеря слуха до 40 дБ, небольшой костно-воздушный интервал на аудиограмме, восходящий тип аудиомет-рической кривой и отсутствие приступов головокружения; б) неблагоприятные - тяжелые и частые приступы головокружения, высокая степень тугоухости,

нисходящий тип аудио граммы, большой костно-воздушный интервал на ау-диограмме, наличие выраженных функциональных нарушений в организме (РЭГ, ЭЭГ, УЗДГ, М-эхо и др.), несколько сопутствующих заболеваний (язва желудка, холецистит, гепатит, болезни почек, патология щитовидной железы, заболевания сердечно-сосудистой системы и др.).

Структура и объем диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, методов исследования, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Работа изложена на 150 страницах, включает 33 таблицы, иллюстрирована 28 рисунками. Список использованной литературы включает 227 источников (93 отечественных и 134 иностранных).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Характеристика больных, методы исследования.

Обследовано 400 больных болезнью Меньера в возрасте от 15 до 63 лет (мужчин было 161 (40,2%), женщин - 239 (59,8%). Основное число больных -342 (87%) было в трудоспособном возрасте (21 год - 50 лет), что важно с социальной точки зрения.

С односторонним поражением лабиринта к моменту обращения (первого обследования) было 300 (75,0%) больных, с двусторонним поражением - 100 больных (25,0%). Из общего числа больных с поражением правого уха было 183 (45,7%), левого - 217 (54,3%). Длительность заболевания у обследованных к моменту обращения была различной - от одной недели до 33 лет. Почти половина больных - 195 (48,8%) обращались за помощью в первые 5 лет болезни, другие - в период выраженной манифестации клинических проявлений болезни.

Интерес представляет тот факт, что среди обследованных больных жителей сельской местности было всего лишь 25 (6,25%), остальные 375 (93,75%) больных проживали в городе. Кроме того, умственным трудом занимались 298 больных (74,5%), физическим - 98 (24,5%), домохозяек было 4 (1%).

При анализе причин, провоцирующих начало заболевания, согласно анамнестическим сведениям удалось установить, что чаще (55,8%) больные связывали начало заболевания с острой или хронической стрессовой ситуацией. У 64 (16%) больных начало заболевания было связано с перенесенным инфекционным заболеванием (ОРВИ, грипп, ангина); у 31 (7,7%) больного болезнь началась после травмы черепа, прочие причины были у 8 больных (2%). Не удалось выявить причину болезни у 74 больных (18,5%).

Обследование больных по органам и системам выявило наличие одного или нескольких сопутствующих соматических заболеваний.

Та или иная патология сердечно-сосудистой системы обнаружена у 285 (71,2%) больных, а изменения ЭКГ - у 225 (56,2%), но вместе с тем у 280 (72,0%) больных артериальное давление было нормальным и лишь у 56 (14,0%) оно было повышенным, у 64 (16,0%) - пониженным. Многие больные имели заболевания желудочно-кишечного тракта, хроническую воспалительную патологию глотки и околоносовых пазух. Аллергические проявления выявлены у 39,5% больных, перенесённый в прошлом отит - у 42,5%. Более половины больных отмечали изменения характера и памяти, плохую переносимость транспорта.

При анализе симптомов, имеющих прямое или косвенное отношение к болезни Меньера, обращает на себя внимание частая жалоба на головную боль (78,5%); провоцирование приступов головокружения и (или) острого ухудшения слуха отмечали 89% больных, например, после нервного стресса, переутомления, резкого звукового раздражения, резкого перепада атмосферного давления и т. д. Неврологические нарушения (черепно-мозговых нервов) выявлены у 30,9% больных, а нарушение конвергенции - у 62,0%. Приступы головокружения у 96,2% сопровождались выраженными вегетативными нарушениями.

Болезнь Меньера начиналась со слуховых нарушений (снижение слуха, ощущение заложенности и полноты в ухе, гиперакузия, ушной шум) у 218

(54,5%) больных, а с приступов вестибулярных головокружений - у 182 (45,5%). Иными словами, примерно с одинаковой частотой болезнь Меньера у обследованных нами больных развивалась с симптомов поражения переднего или заднего отдела лабиринта.

Методы исследования.

Обследование больных включало специальное исследование слуховой и вестибулярной функций и дополнительные методы. Проводили рентгеновское исследование (рентгенография шейного отдела позвоночника и височной кости по Стенверсу, при необходимости - обзорная рентгенография костей черепа и придаточных пазух носа, КТ височных костей), реоэнцефалографию (РЭГ) сонных и позвоночных артерий, допплерографию сосудов головного мозга, электроэнцефалографию (ЭЭГ), М-эхографию. Каждый больной консультирован невропатологом, терапевтом, окулистом, а при необходимости - эндокринологом, гинекологом и другими специалистами. Всем больным проводилось клиническое обследование, включающее общий анализ крови, анализ крови по Вассерману, на ВИЧ, HBs-антиген, исследование сахара крови; по показаниям у некоторых больных исследована коагулирующая и антикоагулирующая системы крови, биохимические исследования (белки и их фракции, микроэлементы, липиды и др.). У 20 больных исследовано состояние общего иммунного статуса.

Исследования слуховой функции включали: тональную пороговую и надпороговую аудиометрию (SI-SI - тест, определение дифференциального порога восприятия силы звука, порогов слухового дискомфорта, бинаурального баланса громкости), аудиометрию в расширенном диапазоне частот, определение порога и латерализации ультразвука (УЗВ) по методу Б.М.Сагаловича (1963), речевую аудиометрию; акустическую импедансометрию. У всех больных определяли степень восприятия шепотной и разговорной речи, проводили камертональные исследования Сщ-2т с последующим построением акуметри-

ческой кривой. Аудиометрические исследования проведены на аудиометре МА — 31 (Германия).

Исследование вестибулярной функции включало проведение вращательных и калорических проб с регистрацией на электронистагмографе. Для этого использовали электровращающееся кресло (ЛБ - 3, Швеция, фирма "Б1у11е"'), отокалориметр (ФРГ) и электронистагмограф (N5-100, Япония, фирма "Рисис1а").

Вестибулярную функцию начинали исследовать с выявления спонтанного нистагма с открытыми и закрытыми глазами в положении сидя с использованием очков Френцеля (+20 Д). После этого определяли наличие спонтанного нистагма при разных положениях головы. Затем исследовали позиционный нистагм.

Отоневрологическое обследование включало исследование обонятельного, зрительного, глазодвигательных, тройничного, лицевого, языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов. Особенно тщательно изучали функцию глазодвигательных мыщц, а именно - конвергенцию, следящие движения, а также отведение глаз и оптокинетический нистагм (ОКН). Следящие движения за маятником метронома регистрировали на ЭНГ. Для исследования оптокинетического нистагма мы использовали специальный барабан с поперечными черными полосами.

Динамика развития клинических проявлений болезни Меньера, особенности слуховых и вестибулярных нарушений, оценка информативности математической обработки (анализ Фурье) на ЭВМ нистагменного ответа экспериментально вызванной реакции лабиринта.

Признаки поражения вестибулярного отдела лабиринта при болезни Меньера мы объединили в две группы: (1) бурные частые приступы головокружения, сопровождающиеся вегетативными расстройствами, и короткие периоды ремиссии; (2) редкие легкие кратковременные приступы головокруже-

ния с более длительными периодами ремиссии. Однако при обоих вариантах течения болезни Меньера невозможно предсказать ни частоту приступов головокружения, ни длительность ремиссии. Бурное развитие вестибулярных симптомов у обследованных больных обычно сопровождались сравнительно быстрым и резким снижением слуха (в самом начале болезни до 60-80 дБ), который затем колебался в небольших пределах. Начальный период вестибулярной симптоматики длится обычно 2-3 года, сменяясь некоторым затуханием симптомов на несколько лет (2-5 лет), после чего появлялась снова серия приступов. В дальнейшем темп развития болезни снижался - приступы головокружения становились более слабыми, менее продолжительными и с менее выраженными вегетативными нарушениями.

Болезнь Меньера у обследованных больных достигала максимального развития в период от 10 до 15 лет от начала заболевания, после чего она как бы стихала и основной жалобой больных становились изнуряющий субъективный ушной шум и «глухота», тогда как приступы головокружения становились редкими и слабыми; появлялись пошатывание при ходьбе, ощущение провали-вания, боязнь темноты и другие признаки поражения вестибуло-спинального и глазо-двигательного проводящих путей. Эти симптомы центрального поражения вестибулярного анализатора указывают на центральную декомпенсацию вестибулярной функции.

Появление новых приступов головокружения в период длительной ремиссии служило признаком вовлечения в патологический процесс другого уха. Двухстороннее поражение лабиринта в первые 5 лет от начала заболевания выявлено у 32,4% больных, в первые 6-10 лет - у 33,7% больных, в 11-15 лет - у 53% больных и более 15 лет - у 55,6%. Наши данные о частоте двухсторонней болезни Меньера (в среднем у 46,7% больных) согласуются с данными других авторов, которые говорят о 34,4%-44%.

Как показали наши исследования, двухстороннее поражение может возникать в любом возрасте, при любой длительности заболевания и незави-

симо от формы начала заболевания. К 20-ти годам от начала заболевания практически у всех больных наблюдалось поражение обоих ушей. Двухсторонне поражение в начале развития болезни Меньера мы наблюдали у небольшой части больных (18%).

Анализ течения заболевания у обследованных нами больных позволил выявить особенности динамики слуховых нарушений. Так, для начальной стадии болезни Меньера характерна флюктуация слуха, которая более выражена у больных кохлеарной формой болезни. В период ремиссии у этих больных слух может возвращаться до нормального уровня или может оставаться лишь легкая заложенность уха. У больных с вестибулярной формой болезни также наблюдалась флюктуация слуха, но полное его восстановление фиксировалось редко. Флюктуация слуха у них выявлялась и на более поздней стадии, но только ау-диометрически и при дегидратационных тестах.

Период снижения слуха обычно непродолжительный и уже к 5-ти годам от начала заболевания слух у большинства больных (до 80%), независимо от формы заболевания, достигает 31- 60 дБ в диапазоне 250-2000 Гц.

Тенденция к стабилизации тугоухости II степени прослеживается и при более длительном течении болезни: в сроки 6-10 лет - у 77% больных, что происходит за счет снижения частоты выявления I степени тугоухости и увеличения выявляемое™ III степени тугоухости. При длительности заболевания более 15 лет нарастание тугоухости происходит в результате нейросенсорных нарушений, которые можно объяснить присоединившимися явлениями прес-биакузиса и нарушениями кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, шейным остеохондрозом. К этому времени резко нарушается разборчивость речи, субъективный ушной шум становится изнуряющим и смешанным по частотному спектру. Результаты наших исследований свидетельствуют, что уровень слуха в 51- 60 дБ является критическим, ниже этого уровня темп его снижения резко замедляется, флюктуация слуха становится менее характерной. Горизонтальный или восходящий тип аудиометрической кривой, харак-

терный для начального периода болезни Меньера, переходит в нисходящий. Наряду с отмеченной общей тенденцией динамики слуховых нарушений, мы наблюдали разнообразие индивидуальных вариантов по степени тугоухости и темпу ее развития, длительности периода флюктуации слуха и др.

Нами выявлены некоторые особенности слуховой функции при проведении глицериновой пробы в динамике болезни - частота положительных результатов пробы с увеличением длительности заболевания возрастает. Однако наблюдаемое нами значительное улучшение слуха при дегидратации (до 20-30 дБ), когда в первые 10 лет болезни на тональной аудиограмме имеется большой костно-воздушный интервал (125-500 Гц), в более поздние сроки болезни сменяется незначительным приростом слуха.

Помимо характерных и известных аудиологических признаков (горизонтальный или восходящий тип тональной аудиограммы, тональный и речевой ФУНТ, латерализация УЗВ в больное ухо при одностороннем процессе) по нашим данным для болезни Меньера весьма характерен костно-воздушный интервал в зоне низких и средних частот, который выявлен нами впервые, а также пик на аудиограмме (снижение слуховых порогов на 2,4 и 6 кГц). Этот костно-воздушный интервал мы выявили у большинства больных, как правило, при обострении заболевания, однако иногда он выявлялся только при повторных аудиометрических исследованиях.

При изучении функционального состояния вестибулярного аппарата установлены следующие особенности: асимметрия вестибулярной возбудимости с гипофункцией лабиринта больного уха. Эту асимметрию мы установили при количественной обработке различных параметров вызванного нистагма (более показательна скорость медленного компонента нистагменной реакции). С увеличением длительности заболевания гипофункция лабиринта усиливалась, но никогда не достигала арефлексии. Весьма наглядно прогрессирование угнетения вестибулярной функции проявлялась при вычислении соотношения времени быстрого компонента:медленного компонента (БК:МК) нистагменной

реакции при неоднократных обследованиях больного. Расчет соотношения времен БК:МК показал, что в зависимости от динамики течения болезни это соотношение меняется: в период ремиссии оно колебалась в пределах 1,0 : 3,0 , 1,0 : 3,5 до 1,0 : 7,0 и 1,0 : 10,0; накануне приступа это соотношение равно 1,0 : 3,0 - 1,0 : 2,5 или 1, : 2,0; при оценке спонтанного нистагма в момент приступа оно равно 1,0 : 2,0 или 1,0 : 1,3 , тогда как в норме при калорической стимуляции это соотношение составляло 1,0 : 6,0 или 1,0 : 3,5.

У обследованных нами больных болезнью Меньера выявлены характерные признаки вестибулярной дисфункции: (1) спонтанный нистагм (в среднем у 65% больных при осмотре с помощью очков Френцеля и у 92% - при регистрации олектронистагмограммы), который часто (2) двунаправленный (у 80% больных); (3) преобладание нистагма по направлению (в среднем у 80% больных) по данным электронпстагмограммы, возникающей в ответ на калорическую стимуляцию; (4) позиционной нистагм типа Нилен I (почти у 70% больных), тогда как тип Нилен II наблюдается в среднем у 30% больных; (5) нарушение оптокинетического нистагма (у 62%); (6) нарушение следящих движений глаз (у 75% больных); (7) отклонение туловища в обе стороны в позе Ром-берга (у 46% больных); (8) положительные результаты шагающего теста Фу-куды (у 60% больных). Частота обнаружения этих признаков вестибулярной дисфункции и степень их выраженности увеличивались с увеличением длительности заболевания от 5 до 15 лет в среднем на 7% -10% в год, а положительный тест Ромберга выявлялся в этом интервале чаще в 2 раза, нистагм типа Нилен 1 - в 3 раза.

Большинство этих признаков указывают на центральные нарушения вестибулярной системы, возможно обусловленные нарушениями кровоснабжения головного мозга. РЭГ И ЭЭГ, выполненные у 400 больных, констатировали изменения у подавляющего числа больных в виде гипертонуса (чаще), дисто-нии, гипотонии сосудов и раздражения диэнцефальных и глубинных структур ствола мозга и ирритации клеток коры головного мозга. Уже в течение первого

года заболевания изменения при РЭГ выявлены у 65% больных, а при ЭЭГ - у 61% больных. Через 5 лет этот процент равен 70% и 66% соответственно. Сначала эти изменения преходящие, а затем они становятся не только постоянными, но и нарастающими по степени их выраженности.

Вестибулярный рекруитмент у обследованных нами больных выявлен у 65% больных.

Глицериновая проба для изучения состояния вестибулярного аппарата при болезни Меньера мало информативна, поскольку она сопровождается резким угнетением вестибулярной функции не только у больных болезнью Меньера, но и у здоровых.

При математической обработке (Фурье-анализе) параметров нистагма по всей вызванной калорической стимуляцией нистагменной реакции выявлен свойственный болезни Меньера график нистагменного ответа, который характеризуется тем, что на фоне общего снижения уровня вестибулярной возбудимости наблюдается смещение пика максимума нистагменной реакции влево во время приступа болезни, а в период ремиссии этот пик смещается вправо; при этом он характеризуется более быстрым и волнообразным спадом в сравнении с здоровыми лицами. Графики при Фурье-анализе позволяют не только проследить динамику гидропического процесса в больном ухе, но и установить доклиническую стадию гидропса в «здоровом» ухе.

Прогностические критерии темпа развития и тяжести течения болезни Меньера.

Анализ динамики кохлео-вестибулярных нарушений у обследованных больных позволил выявить неблагоприятные прогностические признаки при болезни Меньера. Они следующие: 1) тяжелые и частые приступы головокружения; 2) быстрый темп развития тугоухости; 3) наличие выраженных функциональных нарушений в организме (РЭГ, ЭЭГ, УЗДГ, М-эхо и др.); 4) несколько сопутствующих заболеваний (язва желудка, холецистит, гепатит, болезни почек и др.).

На основании наших динамических исследований кохлеарной и вестибулярной функций у больных болезнью Меньера в течение 20-ти лет мы пришли к заключению, что, раз появившись, это заболевание не исчезает, несмотря на проводимое лечение. Болезнь Меньера развивается по своим неизвестным законам. Проводимое регулярно консервативное лечение болезни Меньера лишь облегчает течение заболевания, не излечивая болезнь.

Вместе с тем, обследование больных с односторонней болезнью Меньера после лазеродеструкции пораженного лабиринта (О.К.Патякина и соавт., 1984) показало, что в подавляющем большинстве случаев это вмешательство предупреждает поражение второго уха, стабилизируя одновременно слух в уже пораженном ухе. Понятно, что это является существенным прорывом в лечении такого тяжелого заболевания, как болезнь Меньера.

Итак, анализ проведенных исследований позволил заключить, что в основе болезни Меньера лежит гидропический процесс в эндолимфатическом пространстве ушного лабиринта и, по-видимому, в сосудистой полоске органа Корти. При этом повышается выработка эндолимфы и нарушается ее резорбция в эндолимфатическом протоке и мешке. Не исключено, что многие из перечисленных выше признаков центрально обусловленной дисфункции вестибулярного аппарата являются следствием постоянной ирритации лабиринта, генез которой до конца не изучен.

Есть все основания полагать, что в генезе развития и течения болезни Меньера большое значение имеют нарушения вегетативной нервной системы.

Выводы.

1. Развитие заболевания у обследованных больных болезнью Меньера начиналось с кохлеарной моносимптоматики (в 55% случаев), либо с вестибулярных расстройств (в 45%). Частота приступов, продолжительность их, ремиссии между приступами не имеют каких-либо закономерностей.

2. Характерными признаками слуховой недостаточности обследованных больных болезнью Меньера являются: флюктуация слуха на одно или оба уха,

прогрессирующая улитковая тугоухость с костно-воздушным интервалом на аудиограмме в зоне низких частот, наиболее выраженная во время приступа, наличие феномена ускоренного нарастания громкости как тонального, так и речевого, диссоциация между результатами тональной и ультразвуковой пробами Вебера. УЗВ всегда латерализуется в хуже слышащее ухо при одностороннем поражении и в лучше слышащее - при двустороннем процессе.

3. Установлена корреляционная связь между длительностью заболевания, частотой приступов головокружения и степенью тугоухости - слуховые и вестибулярные нарушения достигают своего максимума при длительности заболевания 10-15 лет, независимо от первоначальной симптоматики; характеризуются высокочастотной тугоухостью (4-8 кГц) и гипореактивностью пораженного лабиринта, но ни в одном случае не регистрировалась полная глухота или вестибулярная арефлексия.

4. Для всех обследованных больных болезнью Меньера была характерна вестибулярная гипореактивность, вестибулярный рекруитмент, флюктуация реактивности в начальном периоде заболевания, а также отсутствие реверсивного нистагма. Спонтанный нистагм при выключении зрения выявлен у 92 % больных, позиционный типа Нилен I - у 70 %, Нилен II — у 30 %, оптокинетический нистагм был нарушен у 62,5% больных, следящие движения глаз - у 74,1%, конвергенция - у 73,7 %.

5. Темп развития вестибулярной гипорефлексии согласовался с частотой и интенсивностью приступов головокружения, а при достижении тугоухости уровня 50-60 дБ отмечался параллелизм дальнейшего снижения функций кох-леарного и вестибулярного отделов лабиринта.

6. Оценка нистагменной реакции, возникающей в ответ на калорическую стимуляцию лабиринта, с помощью анализа Фурье позволяет выявить особенности ее развития. Наиболее постоянными и информативными параметрами являются скорость медленного компонента нистагма и частота ударов. Для эн-долимфатического гидропса характерно нарастание амплитуды кривой Фурье-

анализа (часто не достигающей нормального уровня) и быстрое ее истощение по сравнению с амплитудой кривой Фурье-анализа здорового уха

7. Вовлечение в патологический процесс при болезни Меньера второго уха зависит от длительности заболевания: из общего числа больных в первые 5 лет оно выявлено у 18,3 %, после 15 лет - у 86 %. С момента поражения второго уха приступы головокружения вновь появлялись или усиливались. Нарушения кохлеарнон и вестибулярной функций аналогичны таковым в ранее «заболевшем» ухе. При одностороннем процессе основная жалоба больных - приступы головокружения, а при двухстороннем - тугоухость, плохо поддающаяся электроакустической коррекции из-за нарушенной у больных функции громкости.

8. Неблагоприятными прогностическими факторами течения заболевания являются: а) наличие высокочастотной тугоухости (до 60-80 дБ); о) характерные для гидропса параметры кривой при математическом анализе Фурье; в) выраженные изменения по данным РЭГ, УЗДГ, ЭЭГ, М - эхо; г) наличие нескольких соматических сопутствующих заболеваний.

9. Регулярная консервативная терапия больных или селективная лазеро-деструкция лабиринта замедляют вовлечение в патологический процесс второго («здорового») уха и снижение слуха в больном ухе.

Практические рекомендации.

1. Больные болезнью Меньера подлежат тщательному аудиологическому и вестибулометрическому обследованию. Также необходимо проведение МРТ, ЭЭГ, М-эхо, РЭГ, УЗДГ магистральных сосудов головы и шеи и др.

2. Дифференциальная диагностика односторонней болезни Меньера должна осуществляться с акустической невриномой и другими образованиями мосто-мозжечкового угла, вестибулярным нейронитом, острой и хронической нейросенсорной тугоухостью.

3. Интерпретацию нистагменной реакции целесообразно осуществлять по результатам анализа Фурье.

4. Лечебная тактика должна определяться с учетом особенностей клинических проявлений и наличия неблагоприятных прогностических факторов течения заболевания.

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Клиническая диагностика болезни Меньера.// Материалы республиканской научно-практич. конференции в зоне Амурской магистрали. Иркутск, 1982, с. 15-17.

2. О возможности использования математического анализа Фурье нис-тагменной реакции во времени при болезни Меньера. // В сб.: «Патология уха...». М., 1987, с. 23-24. (соавт. О.К.Патякина).

3. Особенности динамического развития болезни Меньера. // В сб.: «У1 конференция ЛОР». М., 1988, с. 56-58. (соавт. О.К.Федорова).

4. Способ выключения лабиринта при болезни Меньера. Авт. свидетельство № 1600056, 1991. (соавт. О.К.Федорова, Ю.Л.Тверской и др.).

5. Особенности слуховых и вестибулярных нарушений при болезни Меньера. // Тезисы конференции оториноларингологов. Днепропетровск, 1997, с. 164-165. (соавт. О.К.Федорова).

6. Ранняя диагностика и динамика развития болезни Меньера. // Пособие для врачей. М., 1997, 16 стр. (соавт. О.К.Патякина, А.Н.Петровская, Р.Г.Антонян).

7. Головокружение как признак поражения вестибулярного анализатора. Диагностические стереотипы. // Журнал «Консилиум медикум». Приложение «Головокружение», 2001, стр. 3-9.

8. Диагностика и динамика развития болезни Меньера. // Материалы Российской конференции оториноларингологов «Современные проблемы заболеваний верхних дыхательных путей и уха» (19-20 ноября 2002 г.) М., 2002 г. с. 198-199.

И другие работы (всего 66 печатных работ).