Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагностика, лечение)

На правах рукописи

Бабин Евгений Александрович

БОЛЕЗНЬ ЭРЛАХЕРА-БЛАУНТА (клиника, диагностика, лечение)

14.00.35 - детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

ООЗ168159

Москва - 2008

003168159

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» Росздрава

Научный руководитель:

доктор медицинских наук,

профессор Кузнечихин Евгений Петрович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор

Малахов Олег Алексеевич

ГУ Научный Центр здоровья детей РАМН

доктор медицинских наук, профессор

Розинов Владимир Михайлович ГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий»

Ведущая организация:

ГОУ ДПО «Российская медицинская академия постдипломного образования» Росздрава

Защита состоится «_»___2008 г. в_час.

на заседании Диссертационного совета Д 208.072.02 при Российском государственном медицинском университете по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке университета (117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1)

Автореферат разослан «_»_2008 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук,

профессор Н.П. Котлукова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Болезнь Эрлахера-Блаунта относится к группе локальных физарных дис-плазий [Волков M В , Дедова В Д 1980, Худайбергенов А А , 1989, Дъячкова Г В , Человечкова А А 2002, Greene W В, 1993, Jouve JL et al, 1997, Santos M et al, 2002, Gordon JE et al, 2005] с локализацией очага патологии в медиальном отделе проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости В структуре деформаций нижних конечностей заболевание занимает второе место после рахитических [Завьялов ПВ, Плаксин ИТ 1974, Lincoln TL, Birch JG 1997, Ramirez N et al, 2004] В результате диспластического процесса в ростковой зоне в стадийном течение развивается и прогрессирует деформация внутреннего мыщелка большеберцовой кости, проявляющаяся варусной девиацией проксимального отдела голени [Шудло M M, Бовыкин А С 1997, Langenskioeld А and Riska ЕВ, 1964, Eggert Р, Viemann M 1996, Zionts LE, Shean С J 1998] Формирование сложнокомпонентной деформации варизации проксимального отдела с внутренней торсией среднего и дистального отделов голени, иногда ее рекурвацией [Селиванов В П , 1965, Гафаров X 3 , Байбеков Ш А 1985, Скляр Л В , 1989, Brooks WC, Gross R H 1995, Gugenheim J J, Bray E W 2001, Auerbach JD et al, 2004], исключает физиологичность распределения биомеханических нагрузок на кости, образующие коленный и голеностопный суставы, что способствует возникновению дистрофических изменений с явлениями деформирующего неспецифического гонартроза Вариабельность клинических проявлений осевых нарушений нижних конечностей, сложность их рентгенологической характеристики, отсутствие единой тактики ведения больных определяют высокий процент "запущенных" случаев заболевания В результате раннего и быстропрогрессирующего артроза коленного сустава большинство детей с болезнью Эрлахера-Блаунта становятся инвалидами [Зацепин CT, 1956, Бие-зинь АП, 1961, Милютина ВН, 1968, Волков MB, 1985, Алекберов ДА, 2000, Blount WP, 1966, Marchiodi L, Stilli S 1995, Catonne Y et al, 1999]

До настоящего времени лечение болезни Эрлахера-Блаунта следует считать нерешенной проблемой [Этигон ЗА, 1935, Волков MB, 1985, Гафаров X 3 , 1985, 1988, 1996, Талько И И , Кабацкий M С 1986, Худайбергенов А А , 1989, Корж НА и др , 1990, Корнилов H В и др 1995, Алекберов Д А , 2000,

Кузнечихин Е П, Ульрих Э В 2004, Hefti F, 2000, Smith SL et al, 2000] Основным и общепринятым методом лечения является формирование правильной оси нижней конечности путем использования классических корригирующих остеотомий с фиксацией костных фрагментов, к сожалению, на фоне развивающегося или сформировавшегося артроза коленного сустава [Плаксин И Т, 1969, Скляр Л В , 1992, Гафаров X 3 и соавт , 1995, Шевцов В И и соавт , 1996, Hayek S etal, 2000, Miller S et al, 2000] Предложенные методы лечения больных с болезнью Эрлахера-Блаунта не всегда являются гарантом положительного результата [Филатов СВ, 1977, Мовшович И А, 1983, Скляр JIB, 1992, Худжанов А А и др, 2000, McCarthy JJ et al, 2001, Westberry DE et al, 2004], профилактикой деформирующего артроза коленного сустава

Особенности патогенеза и стадийность течения болезни, величина деформации и площадь очага дисплазии проксимальной ростковой зоны больше-берцовой кости создают сложности лечения, нередко определяют многоэтап-ность оперативных вмешательств Трудности выбора рациональных методов хирургического лечения объясняются и тем, что варусное отклонение во фронтальной плоскости, как правило, сопровождается опущением или недоразвитием внутреннего мыщелка болынеберцовой кости, рекурвацией и боковой разболтанностью коленного сустава, перекосом суставной щели по отношению к горизонтальной плоскости, торсионной деформацией голени (поликомпонентная деформация) с выраженными нарушениями функции коленного сустава, формирующимся артрозом [Гафаров ХЗ, 1985, 1988, 1996, Davids JR, 1996, Таток А, 2003, Andrade N, Johnston СЕ 2006] Очевидно, сохранить функциональные способности хрупкого и "рыхлого" физарного хряща [Ревел П А, 1993], предупреждая развитие деформации, является важной задачей

До настоящего времени не изучена возрастная динамика процесса дис-пластической деструкции проксимального метаэпифиза болынеберцовой кости, причины рецидивирования варусной деформации, не предложены оптимальные методы лечения больных в зависимости от стадии процесса и возраста больных, что, несомненно, является мерой профилактики рецидивов деформации и деформирующего артроза коленного сустава

Цель диссертационного исследования

На основании изучения клинической картины течения болезни Эрлахера-Блаунта с использованием традиционных и современных методов диагностики обосновать и разработать алгоритм дифференцированного подхода к тактике хирургического лечения, направленного на восстановление статико-динамичес-кой функции коленного сустава, предотвращение развития деформирующего гонартроза, снижение инвалидности и улучшение качества жизни ребенка

Задачи исследования

1 Изучить возрастную клиническую картину болезни Эрлахера-Блаунта и стадии течения заболевания на основе клинических данных, результатов традиционных и дополнительных методов исследований

2 Проанализировать диагностическую ценность дополнительных методов исследования на стадиях течения заболевания артропневмографии, арт-роскопии, ультразвуковой допплерографии, компьютерной томографии с трехмерным моделированием, ядерно-магнитно-резонансной томографии, радиоизотопных и гистоморфологических исследований

3 Разработать рабочую классификацию болезни Эрлахера-Блаунта

4 В зависимости от формы и стадии течения заболевания, степени деформации голени, возраста детей разработать и обосновать алгоритм дифференцированного хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта, методы оперативных вмешательств

5 Изучить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта с использованием предложенного алгоритма

Научная новизна

На основании изучения клинической картины заболевания в возрастном проявлении деформации подтверждены две формы болезни инфантильная и ювенильная, сформулирована стадийность течения патологии, характеризующаяся прогрессирующим развитием и формированием на окончательной стадии деформирующего неспецифического артроза коленного сустава

Диагностические методы исследования подтвердили диспластический характер патологии, на фоне которой с прогрессированием деформации появ-

ляются дистрофические изменения хондрооссальных структур эпифиза, физиса и метафиза медиальной части проксимального отдела болынеберцовой кости, что усугубляет течение деформирующего гонартроза

С учетом степени клинико-функциональных нарушений, результатов традиционных и дополнительных методов исследования предложена рабочая классификация заболевания для верификации диагноза и выбора рациональных методов лечения

Впервые предложен алгоритм дифференцированного хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта по трем направлениям на начальных стадиях - пролонгированная ассиметричная стимуляция проксимальной зоны роста болынеберцовой кости ("профилактическое"), в активной стадии - устранение поликомпонентной деформации болынеберцовой кости с одновременной стимуляцией физарной зоны ("лечебное"), в стадии стабилизации - восстановление физиологической оси конечности и суставного плато болынеберцовой кости ("паллиативное"), рациональная эффективность которого подтверждена изучением отдаленных результатов

Практическая значимость

Представленные в работе в возрастном аспекте клиника болезни Эрлахера-Блаунта и классификация будут способствовать верификации диагноза и своевременному рациональному лечению детей

На основании описанных в работе методов исследований доказано формирование с прогрессированием заболевания варусно-торсионного характера деформации болынеберцовой кости, что позволяет определиться в выборе метода оперативного лечения Подробно изложены методики операций и послеоперационное ведение больных

Ранняя диагностика и рациональный дифференцированный подход к хирургическому лечению в зависимости от стадии течения болезни, характера и выраженности деформации, возраста детей, улучшают результаты лечения, позволяют предупредить развитие и прогрессирование деформирующего гонартроза, снижают процент инвалидности, улучшают социальную адаптацию детей, страдающих болезнью Эрлахера-Блаунта

Внедрение результатов исследования

Разработанные в диссертации принципы диагностики, дифференциальной диагностики и методы лечения внедрены в практику работы ортопедо-травматологических отделений Российской детской клинической больницы г Москвы, Детской городской клинической больницы №13 г Москвы им Н Ф Филатова Материалы диссертации используются на кафедре детской хирургии Российского государственного медицинского университета в обучении студентов старших курсов педиатрического и лечебного факультетов, курсантов ППСЗ и ФПК

Апробация диссертационной работы

Основные положения диссертации доложены и обсуждены в докладах

1 Научно-практическая конференция детских ортопедов-травматологов г Москвы в рамках X Конгресса педиатров России "Актуальные проблемы педиатрии" (Москва, 2006 г)

2 Всероссийская конференция "Актуальные вопросы хирургии детского возраста" в рамках V Российского конгресса "Современные технологии в педиатрии и детской хирургии" (Москва, 2006 г)

3 I Всеукраинский конгресс детских хирургов с международным участием "Современные лечебно-диагностические технологии в детской хирургии" (Украина, Винница, 2007 г)

4 Всероссийская конференция с международным участием "Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии" (Екатеринбург, 2007 г)

5 Научно-практическая конференция детских ортопедов-травматологов г Москвы в рамках XII Конгресса педиатров России "Актуальные проблемы педиатрии" (Москва, 2008 г)

Работа апробирована на объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедры детской хирургии ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, проблемной НИЛ хирургии, анестезиологии и реаниматологии детского возраста, академической группы академика РАМН профессора Ю Ф Исакова, кафедры анестезиологии и интенсивной терапии в педиатрии с курсом нутрициологии ФУВ ГОУ ВПО РГМУ, сотрудников РДКБ и ДГКБ №13 им Н Ф Филатова По материалам диссертации опубликовано 11 научных работ

Положения, выносимые на защиту

1 Патогенетической основой болезни Эрлахера-Блаунта является очаг дис-плазии, локализующийся в медиальном отделе проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости, приводящий к возникновению и прогресси-рованию поликомпонентной деформации голени, коленного сустава

2 Стадийный прогрессирующий характер течения заболевания требует дифференциации хирургического лечения, основанного на степени активности диспластического очага, выраженности деформации голени, возраста детей

3 На начальных стадиях болезни оперативное вмешательство направлено на пролонгированную самокоррекцию деформации путем стимуляции медиального отдела проксимальной физарной зоны большеберцовой кости

4 В стадии манифестации с развитием варусно-торсионного характера деформации голени оперативное вмешательство должно сочетать коррекцию компонентов деформации с "биологической стимуляцией" медиального отдела ростковой зоны, что приводит к восстановлению адекватной статико-динамической функции коленного сустава

5 В стадии стабилизации заболевания необходимо воссоздание физиологической локомоторной функции коленного сустава путем коррекции суставного плато большеберцовой кости и оси посредством подмыщелковых и двойных корригирующих остеотомий, что, однако, не создает предпосылок обратного развития формирующегося деформирующего гонартроза

6 Мероприятия ближайшего послеоперационного периода и этапов реабилитации играют важную роль в профилактике рецидивов варусной деформации голени

Объем и структура диссертации

Материалы исследований изложены на 159 страницах машинописного текста диссертации, которая состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического указателя, включающего публикации 84 отечественных и 77 зарубежных авторов Работа иллюстрирована 67 рисунками и 9 таблицами

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования

Материалом к исследованию послужили результаты наблюдений и обследования 73 детей в возрасте от 1,5 до 15 лет с варусными деформациями нижних конечностей в области коленных суставов, находившихся на лечении в отделениях травматологии и ортопедии Российской детской клинической больницы и Детской городской клинической больницы №13 г Москвы им Н Ф Филатова В 26 случаях (35,6%) дети госпитализированы для уточнения диагноза с жалобами на наличие варусной (как стабильной, так и прогрессирующей) деформации одной или обеих нижних конечностей, болевого синдрома в различных сегментах нижних конечностей, нарушение статико-динамической функции нижних конечностей различной степени выраженности 33 ребенка (45,2%) направлены на стационарное лечение с уточненным диагнозом (преимущественно методом клинико-рентгенологического обследования) для выполнения оперативного вмешательства С рецидивами варусной деформации нижних конечностей после оперативной коррекции было госпитализировано 14 детей (19,2%)

Основную группу изучения составили 38 (52,1%) детей с болезнью Эр-лахера-Блаунта, у которых имела место варусная деформация верхней трети голени от 9° до 41°, требующая хирургической коррекции Остальные 35 детей (47,9%) имели полиэтиологическую патологию варусных деформаций нижних конечностей (посттравматические и пострахитические деформации, последствия острого и хронического остеомиелита, обменные нефропатии и др)

Поступление многих больных было поздним (в возрасте старше 7-8 лет) и большинство из них, 27 детей (71,1%) было первичным Двусторонняя локализация процесса наблюдалась у 18 больных, что составило 47,4% Из 20 больных с односторонней локализацией процесса в 13 случаях (34,1%) отмечена деформация левой болыиеберцовой кости Правосторонняя локализация наблюдалась в 7 случаях, что составило 18,5%) У большинства больных отмечена резко выраженная деформация проксимального отдела голени с нарушением функции связочного аппарата коленного сустава (73,7% детей с формирующимся или сформировавшимся гонартрозом)

Клиническая картина Заболевание чаще начинается в возрасте 2-3 лет -23 пациента (60,5%), и 8-9 лет - 15 больных (39,5%) По клиническим проявлениям течения болезни больные разделены на 2 группы ранний тип течения (инфантильная форма) и поздний тип течения (ювенильная форма) Это разделение базируется не на этиопатогенетической основе, а на возрастных сроках манифестации заболевания

Инфантильная форма Трудности в распознавании начальных проявлений инфантильной формы болезни Эрлахера-Блаунта связаны с дифференциальной диагностикой между физиологическими изменениями положения нижних конечностей у детей первых лет жизни и начальными признаками заболевания В связи с этим, на базе хирургических отделений РДКБ (г Москва) проведены исследования анатомических осей нижних конечностей у 117 детей в возрасте от 3 месяцев до 12 лет, не имеющих костно-мышечной патологии

« « ^ в>

На основании изучения возрастных вариантов анатомической оси нижней конечности - бедренно-болыпеберцовый угол (угол, образованный осями диа-физов бедренной и болыпеберцовой костей), расстояния между внутренними лодыжками голеней при вальгусных и между внутренними мыщелками бедер при варусных установках в положении сведения нижних конечностей создана диаграмма динамики физиологического положения нижних конечностей у детей первых лет жизни (рис 1), которая позволяет установить патологическую

деформацию нижних конечностей и на ранних стадиях верифицировать диагноз

Первая стадия при инфантильной форме - начальных проявлений болезни - часто протекает бессимптомно и ранний клинический признак - варусная деформация голени выявляется к 3-4 годам Недооценка признака формирующейся варусной деформацией ног у детей раннего возраста обусловлена стереотипом последствий рахита и несовершенством знаний о проявлениях инфантильной формы болезни Эрлахера-Блаунта Чаще дети поступали к врачу в случае травмы или беспокойства родителей по поводу косметического неблагополучия со стороны ног

Стадия манифестации Диспластический процесс прогрессирует Уже в возрасте 5-7 лет легко визуализируется (особенно при одностороннем поражении) варусная деформация области коленных суставов, дети жалуются на усталость во время игр или прогулок, периодически на тупые боли в области коленного, иногда голеностопного суставов Угол варусной деформации голени за счет верхней трети достигал 20°, появляется боковая нестабильность в коленном суставе до 8° за счет растяжения малоберцовой коллатеральной связки Симптом "переднего выдвижного ящика" выявили только у одного ребенка По медиальной поверхности голени в верхней трети пальпаторно определялся безболезненный конусовидный выступ деформированного проксимального мета-физа болынеберцовой кости с западением под ним В результате внутренней торсии голеностопного сустава у всех детей отмечена пронация заднего отдела стопы с уплощением внутреннего свода

В стадии начала стабилизации у детей в возрасте 7-10 лет отмечали боли в голеностопном суставе и стопе после ходьбы, нарушение походки, относительное укорочение ноги, явления гонартроза Варусная деформация голени составляла 25-30° Коленный сустав был при пальпации безболезненный, дефигу-рирован за счет деформации голени и компенсаторно бедра, выбухания медиальной части метафиза болынеберцовой кости, выстояния головки малоберцовой кости при полном объеме движений Боковая нестабильность коленного сустава варьировала от 6° до 14°

В конечной стадии течения инфантильной формы заболевания отмечалось неуклонное нарастание хромоты, вызванное болью в крупных суставах,

укорочением конечности Варусная деформация верхней трети голени отмечена в пределах 35-40° При двусторонней форме (у троих детей) походка неуклюжая, раскачивающаяся Движения в коленных суставах ограничены за счет выраженного деформирующего гонартроза (преимущественно медиального) Контуры коленных суставов изменены в результате выстояния головки малоберцовой кости вследствие ее торсии Нестабильность в коленном суставе определялась несостоятельностью как латеральной (в большей степени), так и медиальной коллатеральными связками, был положительным симптом "переднего выдвижного ящика" У всех больных отмечена внутренняя торсия дистального отдела голени до 40°

Ювенильная форма Стадия начальных проявлений приходится на возраст 8-9 лет Появление варусной деформации голени многие родители связывали с повышением физических нагрузок (занятия в спортивных секциях) Угол варусной деформации составлял до 10° Объем движений в коленных суставах не страдал Нарушения функции голеностопных суставов и стоп не отмечено

Во II-III стадиях - манифестации клинических проявлений заболевания -максимальный угол варусной деформации голени составил 25° за счет ее верхней трети и дефигурации коленных суставов (деформация медиального отдела проксимального метафиза большеберцовой кости, выстояние головки малоберцовой кости, умеренная компенсаторная варусная деформация дистального отдела бедра), отмечается нарушение походки от прихрамывания после длительной ходьбы до хромоты У всех детей отмечена нестабильность коленных суставов в пределах 10-20° Выраженная пронация стоп выявлена у одного пациента с двусторонней формой заболевания, у остальных детей деформация стоп проявлялась датерализацией пятки вследствие внутренней торсии дистального отдела голени Максимальная торсия дистального отдела голени составила 42°

В стадии стабилизации диспластического процесса угол варусной деформации у ранее оперированных детей составил 15-30° и 35-45° у больных, подвергшихся ортопедическому обследованию и лечению У всех больных боковая нестабильность достигала 30° с симптомом "переднего выдвижного ящика" и явлениями гонартроза Внутренняя торсия дистального отдела голени составляла 35-48°

Анализируя клиническое течение инфантильной и ювенильной форм болезни Эрлахера-Блаунта, установлено, что при ювенильной форме развитие деформации начинается значительно позже, а конечная стадия в обеих группах наблюдается примерно в одном возрастном периоде от 13 до 15 лет, указывая на более интенсивное течение позднего типа заболевания

Диагностика Для обследования больных кроме клинического были применены рентгенологический метод с рентгенометрией и артрографией, рентгеновская компьютерная томография, ядерно-магнитно-резонансная томография, радиоизотопное и допплерографическое исследование, артроскопия

Рентгенологическая картина I стадия заболевания характеризуется расширением "ложной" ставной щели коленного сустава с внутренней стороны, которое во II-III стадиях увеличивается в размерах по типу "рыбьей пасти", изменением формы и снижением высоты внутреннего отдела эпифиза больше-берцовой кости, выраженной дугой кривизны по внутреннему контуру проксимального метафиза болыпеберцовой кости, переходящей в зону роста, умеренным разряжением костной структуры метафиза в медиальных отделах с четкими величиной с просяное зерно кистозными образованиями Во II стадии формируется клювовидное выпячивание в области верхнемедиального отдела метафиза, выражено разряжение костной структуры метафиза с кистозными изменениями, напоминающими "пчелиные соты" Зона роста расширена, с нечеткими контурами узурации, медиальный отдел эпифиза короче латерального В III стадии - медиальный отдел эпифиза конусовидно деформирован, укорочен, иногда в нем выявляются участки кистозной деструкции В метафизе участки разряжения чередуются с зонами склероза Верхнемедиальный отдел метафиза с нечеткими бугристыми контурами свисает, напоминая гроздь винограда или коралл, по внутренней поверхности - "хоккейную клюшку" Зона роста расширена, узурирована В IV стадии формируется эпифизеолистез, иногда "отшну-ровывание" части проксимального эпифиза и зоны дисплазии, создавая иллюзию значительного дефекта внутреннего мыщелка болыпеберцовой кости, изначальные изменения в зоне перестройки дополняются продольно ориентированными рядами утолщенных костных трабекул, явлениями остеопороза Поскольку компенсаторная вальгусная установка дистального отдела бедренной кости не сформирована, а патологическая перестройка внутреннего мыщелка

большеберцовой кости практически закончена - щель коленного сустава расширена изнутри Суставные поверхности не конгруэнтны, создаются условия для нестабильности в коленном суставе В V стадии за счет развивающейся компенсаторной вальгусной деформации дистального отдела бедренной кости внутренний мыщелок смещается и опускается ниже наружного, как бы моделируя конгруэнтность суставных поверхностей коленного сустава Суставная щель приобретает вид неравномерно суженой полоски, ее плоскость образовывает с горизонтальной угол открытый кнаружи, который может быть значительным и зависит от величины угла деформации Такие явления деформирующего артроза наблюдались у всех больных

Для уточнения степени деформации костей голени выполнены рентгенометрические исследования Измеряли высоту и ширину эпифизов бедренной и большеберцовой костей, размеры рентгеновской суставной щели, определяли бедренно-большеберцовый угол, физарно-диафизарный угол большеберцовой кости, угол метафизарной деформации (метафизарно-диафизарный), угол суставной деформации, угол физарной деформации В I стадии болезни Эрлахера-Блаунта угол варусной деформации нижней конечности достигал 10-15°, угол варусной деформации голени - 87-90°, угол физарной дисплазии - 3-5°, высота медиальной части эпифиза большеберцовой кости составляла 3Л от латеральной части, рентгеновская суставная щель умерено расширена в медиальном отделе Во II стадии бедренно-большеберцовый угол составлял 10-20°, физарно-большеберцовый угол - 80-85°, угол физарной дисплазии - 5-8° В III стадии бедренно-большеберцовый угол 20-30°, физарно-болыпеберцовый угол - 75-80°, угол физарной дисплазии - 9-13°, угол деформации метафиза большеберцовой кости - 55-60°, неравномерное расширение рентгеновской суставной щели в медиальном направлении Для IV стадии бедренно-большеберцовый угол колебался от 25° до 35°, физарно-большеберцовый угол - 70-75°, угол физарной дисплазии - 10-15°, варусная деформация метафиза большеберцовой кости 65-70°, сужение костной части эпифиза за счет выраженных нарушений процессов ос-слфикации, костный компонент эпифиза в медиальном отделе резко уменьшен по высоте В V стадии бедренно-большеберцовый угол составил 30-40°, физарно-большеберцовый угол - 65-70°, угол физарной дисплазии -14-18°

Артропневмографию коленного сустава использовали для косвенной оценки состояния внутрисуставного хрящевого покрова эпифизов большебер-цовой и бедренной костей, определения истинной суставной щели и конгруэнтности суставных поверхностей, деформации рентгеноконтрастных и нерентге-ноконтрастных отделов эпифиза, что имело решающее значение в расчете степени коррекции при эпифизеотомии по Зифферту, при выполнении сложных двухкомпонентных остеотомий большеберцовой кости

Рентгеновская компьютерная томография уточняет диагноз, выявляя очаг локальной дисплазии во внутреннем отделе проксимального физиса больше-берцовой кости разной распространенности и активности, сопоставляя с уровнем костной плотности, а пространственная модель визуализировала характер развившейся деформации проксимального отдела большеберцовой кости, взаимоотношения с дистальным отделом бедренной кости, что в совокупности позволяет выбрать наиболее рациональный вариант оперативной коррекции деформации

С помощью ядерно-магнитно-резонансной томографии коленного сустава выявлены степень гипотрофии менисков, толщина эпифизарного хряща большеберцовой и бедренной костей, истончение коллатеральных и крестообразных связок

На основании анализа радиоизотопных исследований на 1-П стадиях заболевания установлено преимущественное накопление радиофармпрепарата (РФП) в медиальной зоне (АС более 60%) проксимальных эпиметафизов большеберцовой кости, указывая на положительные возможности репаративной регенерации в очаге патологии На IV-V стадиях заболевания установлено выраженное снижение накопления РФП в медиальных отделах проксимального эпиметафиза большеберцовой кости (ДС 20-30%) Это указывает на снижение репаративной регенерации костных структур и развитие дистрофических процессов в очаге патологии в результате действия компрессионных сил, прогрес-сирование варусной деформации голени, формирование деформирующего го-нартроза

Ультразвуковой допплерографией на ранних стадиях заболевания изменений объемного кровотока в передней и задней возвратных большеберцовых артериях, ветвях подколенной артерии не выявили В IV и V стадиях заболева-

ния не визуализировались медиальные ветви верхней и нижней коленных артерий, установлено уменьшение диаметра задней возвратной болыпеберцовой артерии, что способствовало развитию дистрофических процессов в медиальной области проксимального эпиметафиза большеберцовой кости Выраженные расстройства сосудистого кровотока данной области отмечены у детей, которым оперативная коррекция на ранних стадиях не проводилась, что, возможно, говорит о порочной закладке питающих сосудов этого отдела голени Этот факт подтверждает изначально диспластический характер заболевания

Артроскопическое исследование коленного сустава выполняли в случаях формирующейся нестабильности коленного сустава в процессе поздней диагностики (IV стадия болезни) и после корригирующих оперативных вмешательств, явлениях деформирующего артроза, выполняли артроскопическое исследование коленного сустава При этом обнаружено истончение медиального мениска (особенно переднего рога), явления дистрофии с разволокнением, шероховатостью, дистрофические изменения хряща суставного плато большеберцовой кости преимущественно медиально (выраженность была пропорциональна степени развития дисплазии, величине варусной деформации голени), фиброзное перерождение большеберцовой и истончение малоберцовой боковых связок, растяжение задней крестообразной связки Следует заметить, что констатируемые артроскопически признаки артроза уже выявлены до выполнения корригирующих операций

Дифференциальную диагностику болезни Эрлахера-Блаунта проводили с рахитом и рахитоподобными заболеваниями, посттравматическими деформациями области коленного сустава, последствиями перенесенного остеомиелита большеберцовой и бедренной костей, деформациями большеберцовой кости на фоне опухолевого поражения и рядом системных заболеваний

На основании изучения клинико-функционального течения болезни, рентгенологической картины с рентгенометрией и данными артрографии, рентгеновской компьютерной томографии, ядерно-магнитно-резонансной томографии, радиоизотопного исследования и артроскопии, создана рабочая классификация болезни Эрлахера-Блаунта (таблице 1)

Стадии болезни Клиническая картина Функциональные нарушения Рентгенологические данные Гистоморфологи-ческие данные

По степени По течению

I Стадия начальных проявлений Изменение оси одной из конечно стей без нарушения походки и болевого синдрома Угол варуснои дефор мации голени 10 15° внутренняя торсия дистального отдела голени 20 24° боковая нестабильность колеи ного сустава 4-6° Уменьшение высоты и ширины внут ренней части эпифиза б/берцовой кости со структурно-ячеистой резорб цией б/берцовон кости Бедренно б/берцовый угол - 165-170° б/берцово таранный угол - 92 94° физарно б/берцовый угол «7 90° угол физар-ной дисплтзни 3 5° Тканевой атипизм костных клеток по типу новообразования грануляционной остеобластической ткани с участками резорбции

II Активная стадия (манифестации) Прихрамывание за счет относительного укорочения пора женной конечности Умеренный болевой синдром после ин тенспвной физической нагрузки Варусная деформация голени 16 25° внутренняя торсия голени 22-28° нестабильность коленного сустава 5 9°, укорочение конечности 5-10 мм Расширение щели коленного сустава Формирующаяся клювовидная дефор мация метафпза Бедренно б/берцовыи угол I60-I70" б/берцово-тараннын угол - 94-98° физарно б/берцовый угол - 80 84° угол физарной диспла зии 5 8° Обызвествление и замуровывания в прилегающей костной ткани обызвест-вленного эпифизар-ного хряща

III Выраженная дефор мация н/ конеч с дефигурацией ко ленного сустава и патологической походкой Пронация пяточного отдела стопы Варусная деформация голени достигает 25 30° внутренняя торсия голени 25-30° неста бильность коленного сустава 10 13°, укоро ченне 10-15 мм Консолевидная внутренняя части метафгоа б/берцовой кости появление в ней кистевидных теней Бедр -б/берцовый угол 150-160° б/берцово-таранныйугол 98-103° фи-прно б/берцовый угол 7> 80°, угол физар нойдиспл -9-13° Перестройки всей архитектоники Разрозненные кост ные балки подвер гаются выраженной лакунарной резорб ции

IV Стадия начала стабилизации Усиление варуснон дефор конеч При двустор пораж походка раскачива ющ Боли при ходьбе в коленном голеностопном суставах Варусная дефор голени состав 35 40° внут торсия голени 30-35° нестаб колен сустава до 20° дефицит длины конечности 26-30 мм Начин осслфикация внутрен отдела ростковой пластинки б/берцовой кос ти Бед б/берцовый угол 145 155° б/берцово таранный угол - 100-107° физарно-б/ерцовыи угол - 70 75 > гол физарной дисплазии - 10 11° Участки асептнче ских некрозов и отложения солен извести

V Конечная стадия Ограничение дви гтг активн в связи с явлениями выра женногоартроза коленного сустава Варусная дефорч голени более 45° Внутрен торсия голе ни более 35° нестаб коленного сустава 25° и более Укороч Конеч свыше 3 см Синостозирование мед отделов эпи физа и метафиза проксим зоны б/берцовой кости Бедр б/берцовый угол 140-15° б/берцово таранный угол -105 110° физарно б/бер-цовый угол 65-70°, угол физарной диспл -14-18" Среди костных балок губ ттой кости выявляются сместившиеся в пространство между ними кусочки гиа линового хряща

Лечение болезни Эрлахера-Блаунта Консервативные методы (массаж, лечебная гимнастика, физиотерапия, медикаментозная терапия) использовали как этап предоперационной подготовки, направленной на формирование адаптационных возможностей в послеоперационном периоде и этапах реабилитации Основной метод лечения болезни Эрлахера-Блаунта - оперативный

На основании предложенной классификации в зависимости от стадии течения и формы болезни, степени тяжести деформации, возраста детей использованы семь различных патогенетически обоснованных методов оперативных вмешательств

Операции пролонгированной "направленной самокоррекции" деформации большеберцовой кости применены на начальных (1-П) стадиях заболевания как при инфантильной, так и при ювенильной формах при отсутствии торсионного компонента

1. При варусной деформации до 15° выполняли медиальную субфизарную веерообразную тоннелизацию проксимального метафиза большеберцовой кости под контропем рентгеноскопии из одного прокоча кожи 1,0-1,5 см дис-тальнее от физарной хрящевой пчастины и параллельно ей производили тоннелизацию с помощью шила или спицы Бека с медиальной стороны метафиза в латеральном направлении При этом достаточно 3-4 веером расходящихся тоннелей, без иммобилизации конечности

2. При варусной деформации 15-20° производили периостотомию проксимального отдела большеберцовой кости рассечением кожи, подкожной жировой клетчатки, фасции длиной до 4 см по медиальной поверхности бопь-шеберцовой кости в проекции деформации обнажали надкостницу и ниже прикрепления kg collatérale tibia le рассекали почуциркулярно в поперечном направлении на 1/3 диаметра кости, затем распатором отслаивали на 1,0-1,5 см проксимально и дистально Проксимальный лоскут надкостницы подворачивали и подшивали в вывернутом положении к фасции Операцию завершали на-чожением швов на подкожную жировую клетчатку и кожу, без иммобилизации

3. При варусной деформации свыше 20° выполняли субфизарную тоннелизацию метафиза с внедрением костного кортикального аллотрансплантата, который вызывает местную "репаративную" реакцию, тем самым усиливается активность клеток базального незатронутого диспластическим процессом слоя физарной зоны с дальнейшим нормальным ростом последнего по внутренней поверхности проксимального отдела большеберцовой кости выполняли разрез кожи до 1,5-2,0 см, послойно обнажали надкостницу, рассекали поперечно, не-скочько отслаивая распатором Ниже росткового хряща не бочее 1 см во фронтальной плоскости под зоной определяемого пальпаторно выступа метафиза под контропем рентгеноскопии с эпектронно-оптическим преобразователем производили тоннелизацию кости до 'А толщины метафиза, не повреждая физис, в тоннель внедряли костный кортикальный аллотрансплан-тат размером 2,5-3 мм в диаметре и длиной 2,0-2,5 см Операцию заканчивали послойным ушиванием раны с иммобилизацией конечности предварительно подготовленной задней гипсовой лонгетой в течение 2-3 дней В последующем имплантат с ростом кости смещается в дистальном направлении и подвергается структурной перестройке, рассасывается

В результате операций пролонгированной "направленной самокоррекции" деформации восстанавливается симметричный рост большеберцовой кости, нормализуется статико-динамические взаимоотношения в коленном суставе, что предупреждает развитие деформирующего неспецифического артроза коленного сустава

Операции, направленные на коррекцию компонентов деформации большеберцовой кости с пролонгированной "биостимуляцией" медиального отдела проксимальной физарной зоны применяли в период манифестации заболевания

4. При варусной деформации не превышающей 30°, выполняли операцию эпифизеотомии по Зифферту, направленную на коррекцию медиального плато большеберцовой кости и уравновешивание компримирующих статических сил на медиальный и латеральный отделы суставной поверхности большеберцовой кости, способствуя пролиферации нормальной физарной ткани при согнутом коленном суставе производили продольный разрез от медиального мыщелка бедра дистачьно и кпереди, заканчивая на 2 см ниже и медиалънее бугристости большеберцовой кости кпереди от lig collatérale tibiale Осторожно, предохраняя п saphenus и a genu inferior medialis, идущие в верхнем углу раны, выполняли капсулотомию, производили ревизию коленного сустава, суставной поверхности для выбора уровня остеотомии, медиальный мениск может быть гипертрофирован, рационально его сохранить Через эпифизарный хрящ выполняли окаймляющий разрез, проникая к центру оссификации, не повреждая пенетрирующих эпифиз сосудов, расположенных сразу проксимальнее ростковой пластинки Затем долотом производили эпифизеотоиию через медиальную часть первичной оссификации эпифиза, не повреждая физис Плоскость остеотомии должна проходить до места прикрепления передней крестообразной связки Аккуратно приподнимали проксимальный сегмент до уровня латеральной суставной части болыиеберцового плато с восстановлением конгруэнтности с медиальным мыщелком бедра В образовавшийся паз вставляли небольшие кортикальные трансплантаты, взятые из проксимального метафиза большеберцовой кости, или кортикальные костные ачлотрансплантаты Трансплантаты должны быть помещены между костными структурами эпифиза Затем проверяли подвижность в коленном суставе и стабильность корригированного положения остеотомированного сегмента эпифиза При не-

достаточной стабильности остеотомироеанных фрагментов выполняли их фиксацию спицами Киршнера Конечность иммобилизовали гипсовой лонгетой до верхней трети бедра при сгибании в коленном суставе до 140-150° Через 34 недели ногу разгибали в коленном суставе и фиксировали гипсовой чонгетой допочнитечьно на срок 4-8 недель

При варусной деформации 30° с сохранением структуры основания фи-зарной зоны наряду с эпифизеотомией по Зифферту применяли операцию "пролонгированной направленной самокоррекции" большеберцовой кости с использованием костного кортикального аллотрансплантата

5. В завершении третьей стадии заболевания использовали операцию суб-физарной корригирующей остеотомии большеберцовой кости полуовальный разрезом кожи по передне-внутренней поверхности верхней трети голени обнажали проксимальный отдел большеберцовой кости Поднадкостнично дис-тальнее бугристости с помощью осцилирующей пилы производили забор кортикального аутотрансплантата размером. 1,5x3 см Затем под визуальным контрочем выполняли поперечную остеотомию метафиза большеберцовой кости как можно ближе к ростковой пластинке, не повреждая ее Из отдельного доступа производит остеотомию малоберцовой кости, не повреждая п peroneus communis После коррекции оси голени с некоторой гиперкоррекцией до 8-10° от физиологической нормы в образовавшийся паз большеберцовой кости вставляли фрагменты ранее приготовленного костного аутотрансплантата Указанная гиперкоррекция необходима для предотвращения рецидивов деформации, снижая статическую нагрузку на медиальный отдел плато бочьшеберцовой кости Операцию заканчивачи послойным ушиванием раны с иммобилизацией конечности глубокой гипсовой лонгетой от верхней трети бедра

Операции корригирующих остеотомий костей голени.

6. В стадии стабилизации диспластического процесса (IV ст) при варусной деформации 30-45°, когда рентгенологически определяется начинающаяся оссификация внутреннего отдела ростковой пластинки большеберцовой кости, для восстановления физиологической локомоторной функции коленного сустава, уменьшения прогрессирования явлений неспецифического дистрофического артроза выполняли операцию двойной корригирующей остеотомии большеберцовой кости S-образным разрезом по медиальной поверхности коченного сус-

тава с переходом на переднюю поверхность голени послойно обнажали проксимальный отдел большеберцовой кости, вскрывали капсулу коченного сустава, оценивали состояние менисков, связок, хряща суставного плато большеберцовой кости Затем долотом производили эпифизеотомию через медиачьную часть первичной оссификации эпифиз до места прикрепления передней крестообразной связки Вторую остеотомию производили под мыщелками, не затрагивая зону роста бугристости большеберцовой кости Затем выполняли поднадкостничную резекцию верхней трети малоберцовой кости Долотом приподнимали плато большеберцовой кости, в образовавшийся паз вставляли небольшие кортикальные аутотрансплантаты, взятые из резецированного фрагмента малоберцовой кости Коррекция плато должна контролироваться состоянием связочного аппарата коленного сустава, чтобы избежать избыточной компрессии медиального участка эпифиза большеберцовой кости Затем в положении гиперкоррекции 5-8° от физиологической нормы восстанавливали ось голени Остеотомированные фрагменты фиксировали перекрещивающимися металлическими спицами, проверяли подвижность в коленном суставе и стабильность корригированного положения остеотомированных сегментов Рану послойно ушивали, накладывали глубокую гипсовую лонгету

7. В пятой стадии - завершения формирования выраженной варусно-торсионной деформации большеберцовой кости оперативное вмешательство направлено на восстановление оси конечности путем выполнения подмыщел-ковых корригирующих остеотомий большеберцовой кости дугообразным разрезом по передненаружной поверхности в верхней трети голени послойно и поднадкостнично обнажали проксимальный метафиз большеберцовой кости В зависимости от того, имелся ли дефицит или избыток длины оперируемой конечности, выбирался вид корригирующей остеотомии Так, если оперируемая конечность короче противоположной, выполняли поперечную остеотомию метафиза ниже бугристости большеберцовой кости на вершине деформации до наружного кортикального слоя Из этого же доступа производили поднадкостничную резекцию верхней трети малоберцовой кости Выполняли коррекцию варусно-торсионной деформации голени В образовавшийся паз между ос-теотомированными сегментами большеберцовой кости вводили аутотрансплантаты из резицированного сегмента малоберцовой кости При стабильном положении остеотомированных фрагментов металлоостеосинтез не требо-

вапся, накладывали глубокую лонгету от верхней трети бедра В случае, если оперируемая конечность удлиненна, описанным выше доступом обнажали про-ксимачьный метафиз большеберцовой кости, на вершине деформации, не затрагивая бугристость, выполняли клиновидную резекцию большеберцовой кости основанием кнаружи, остеоклазию малоберцовой кости Коррекция угловой деформации сочетали с коррекцией внутренней торсии дистального отдела голени Остеотмированные фрагменты фиксировали спицами либо накостной пластиной, при использовании последней гипсовая иммобилизация не требовалась При равновеликой длине ног выполняли желобоватым долотом полулунную под надкостничную остеотомию проксимального метафиза бопьшеберцо-вой кости под бугристостью, остеотомию верхней трети малоберцовой кости После коррекции деформации остеотомированные фагменты кости фиксировали металлическими спицами Внешняя фиксация глубокой гипсовой лон-гетой от верхней трети бедра

В клинике выполнено 56 оперативных вмешательств (таблида 2)

Таблица 2 Методы оперативных вмешательств у детей с болезнью Эрлахера-Блаунта

Стадии и форма болезни Методы оперативных " вмешательств — I II III IV V Итого, (в %)

1 Инфант Ювенил Инфант Ювенил Инфант Ювенил Инфант Ювенил Инфант Ювенил

1 Медиальная субфизарная веерообразная тоннелизация проксимального метафиза большеберцовой кости 2 2 (3,6)

2 Медиальная полуциркулярная перио-стотомия проксимального отдела большеберцовой кости 3 1 4 (7,1)

3 Операция "пролонгированной направленной самокоррекции"с использованием костного кортикального ал-лотрансплантата - 1 5 1 7 (12 5)

4 Операция эпифизеотомии по Зиффер-ту (в т ч в сочетании со стимуляцией костным кортикальным аллотранс-плантатом) - - - 3 5 3 - - - - 11 (19,6)

5 Операция субфизарной корригирующей остеотомии - - - - 3 5 2 - - - 10 (18)

6 Операция двойной корригирующей остеотомии большеберцовой кости 5 4 1 1 11 (19,6)

7 Подмыщелковые клиновидные и полулунные корригирующие остеотомии большеберцовой кости 5 6 И (19,6)

ВСЕГО, (в %) 5 (8 9) 2 (3 6) 5 (8 9) 4 (7 1) 8 (14 3) 8 (14 3) 7 (12 5) 4 (7 1) 6 (10 8) 7 (12,5) 56 (100)

У 18 пациентов с двусторонней локализацией деформации одномоментную коррекцию с обеих сторон выполнили 8 больным, остальным 10 коррекцию оси голени производили последовательно (средний срок между операциями составил 7-9 месяцев)

Послеоперационный период условно был разделен на три этапа Общий этап включает в себя первые две недели послеоперационного периода На этом этапе проводили динамическую оценку состояния нижней конечности (отсутствие нейроциркуляторных расстройств) Оперированной конечности придавали возвышенное положение с помощью шины Беллера, что обеспечивало улучшение регионарного кровообращения, способствовало исчезновению отека, снижению болевого синдрома В зависимости от возраста всем больным назначали антибиотикотерапию на срок от 3 до 7 дней При операциях, сопровождающихся кровопотерей, водно-электролитными нарушениями, проводилась инфузионная терапия, гемотрансфузии, с обязательным лабораторным контролем показателей гомеостаза С 3-4 дня назначались физиотерапевтические процедуры - УВЧ, с 4-6 дня электромагнитное воздействие аппаратом "Каскад-2", сеансы гипербарической оксигенации При наличии в раннем периоде проявлений неврологических нарушений в конечности совместно с неврологами назначалась медикаментозная терапия

К частному этапу относится период от смены гипсовой иммобилизации до выписки домой Длительность постельного режима определялась тяжестью выполненной операции После выполнения операций пролонгированной "направленной самокоррекции" в конце первой недели иммобилизация удалялась, ребенку разрешалось ходить самостоятельно После корригирующих остеото-мий на 10-14 сутки послеоперационного периода удалялись кожные швы, при отсутствии отека и воспаления гипсовую лонгету переводили в циркулярную гипсовую повязку от верхней трети бедра до пальцев стопы После эпифизео-томии по Зифферту, как было указано выше, производилось разгибание нижней конечности в коленном суставе и наложение циркулярной гипсовой повязки Перед выпиской из стационара проводилось контрольное рентгенологическое обследование, дети обучались ходьбе на костылях без опоры на оперированную конечность

После завершения физиопроцедур на 3-4 неделе детей выписывали под наблюдение детским хирургом-ортопедом по месту жительства с рекомендациями проведения повторных курсов физиотерапевтических процедур Детям, которым выполняли металлоостеосинтез спицами, назначали повторную госпитализацию через 2 мес для удаления фиксирующих спиц Удаление фиксирующих пластин выполняли по мере регенерации области остеотомии через 6-8 мес

Диспансерный этап является долгосрочным Динамическое наблюдение за детьми с болезнью Эрлахера-Блаунта необходимо проводить педиатром и ортопедом до подросткового периода

Рентгенологический контроль степени консолидации проводился через 3, 6 и 12 месяцев после операции Кроме того, всем детям с интервалом 3 месяца на первом году после операции проводились курсы физиотерапии (УВЧ, электромагнитное воздействие), массажа, кинезиотерапии По мере консолидации участка остеотомии при полном восстановлении объема пассивных и активных движений в суставах, детям разрешалась постепенная, дозированная осевая нагрузка на ногу с использование ортезов на коленные суставы, при полной консолидации ортез заменялся эластичным наколенником

На протяжении первого года наблюдений и проведения реабилитационных мероприятий после операций пролонгированной "направленной самокоррекции" ось конечности приобретала физиологическое положение без нарушения статико-динамической функции коленного сустава, разрешалась нагрузка без ограничений

После корригирующих остеотомии (удаления спиц, металлоконструкций) проводилось ортезирование, выполнялись курсы физиотерапии, массажа и кинезиотерапии, направленных на улучшение объема движений в суставах и нормализацию их статико-динамической функции

В последующие годы диспансерного наблюдения детям рекомендовалось ежегодное санаторно-курортное лечение, занятия физкультурой, направленные на укрепление мышечного аппарата, нормализацию локомоторной функции нижних конечностей

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Отдаленные результаты лечения (от 1,5 до 5 лет) изучены у 23 больных (60,5%)

Результаты лечения оценивали по четырехуровневой системе Отличные результаты отмечены у 26,1% пациентов, которые характеризовались устранением всех компонентов деформации обеих большебер-цовых костей, полным отсутствием боли, отсутствием фронтальной нестабильности, сгибанием в коленном суставе более 90° Рентгенологически отмечалось восстановление высоты эпифиза, нормализация структуры метафиза (отсутствие кистевидной перестройки, ровные четкие контуры внутренней поверхности метафиза) ^ Хорошие результаты установлены у 34,8% детей, когда на фоне устранения деформации голени и уравнивания ее длины отмечалось небольшое ограничение движения в коленном суставе, не нарушающие походку На рентгенограммах при достаточной консолидации отмечались в метафи-зарном отделе участки разряжения и склероза ^ Удовлетворительные результаты выявлены у 26,1% больных при остаточной варусной деформации голени не более 8-12°, наблюдали неполное восстановление высоты эпифиза, отсутствие полной перестройки в эпи-метафизарной зоне, после физической нагрузки отмечалось появление боли, умеренное нарушение походки ^ Неудовлетворительные результаты отмечены в 13% случаев, когда наблюдалось сохранение или прогрессирование варусной деформации голени, наличие деформирующего гонартроза, что у большинства больных связываем с невыполнением реабилитационных мероприятий в послеоперационном периоде, ранней опорой на конечность Немаловажное значение в рецидивировании деформации имела сопутствующая патология (ожирение Ш-1У степени)

Для количественной оценки нарушения функции нижних конечностей использовали методику, основанную на оценке способности пациента передвигаться и выполнять основные бытовые и профессиональные функции До лечения снижение функции конечностей у пациентов с болезнью Эрлахера-Блаунта на 20% составило суммарно 184 экспертных признака, на 40% - 212, до 60% -69 экспертных признаков, до 80% - 27 признаков После лечения больных у ко-

торых функция нижних конечностей была снижена на 20% не было, во второй количество экспертных признаков у больных уменьшилось до 31, в третьей - до 11, в четвертой - до 4 Таким образом, до лечения нарушения функции конечностей у больных болезнью Эрлахера-Блаунта составили 492 экспертных признака (184+212+69+27), после лечения - 46 признаков (31+11+4), что не превышало 9,4% от исходного уровня, при этом улучшение функции составило 90,6%

Выводы

1 Патогенетической основой болезни Эрлахера-Блаунта является локальный диспластический процесс медиального отдела проксимальной фи-зарной зоны большеберцовой кости

2 Прогрессирующая варусная деформация с увеличивающейся статико-динамической нагрузкой на медиальные отделы коленных суставов на диспластическом фоне в 1У-У стадии течения болезни приводит к необратимым дистрофическим изменениям - развитию деформирующего го-нартроза

3 Рентгеновская компьютерная томография и ядерно-магнитно-резонансная томография уточняют локализацию и распространенность диспластиче-ского очага, позволяют косвенно оценить степень его активности, в сочетании с трехмерным моделированием полноценно визуализировать взаимоотношение составляющих коленного сустава, определить компоненты развившейся деформации большеберцовой кости

4 Радиоизотопное и ультразвуковое исследования констатируют возможности репаративной регенерации в очаге патологии, указывают на выбор рационального оперативного вмешательства, определение прогноза течения болезни

5 Предложенная рабочая классификация болезни Эрлахера-Блаунта позволяет верифицировать диагноз, выбрать рациональный метод хирургического лечения и прогнозировать течение заболевания

6 Дифференцированный подход к хирургическому лечению болезни Эр-лахера-Блаунта позволил получить 87% благоприятных и лишь 13% неудовлетворительных результатов Улучшение функции нижних конечно-

стей после оперативного лечения составило до 90,6% от исходных показателей

Практические рекомендации

1 Выбор метода оперативного вмешательства целесообразно определять с позиции прогрессирующей этапности течения болезни Эрлахера-Блаунта, определяющей наличие диспластического очага разной степени активности, формирующихся компонентов многоплоскотной деформации костей голени, степени выраженности статико-динамических нарушений со стороны нижних конечностей, т е основываться на предложенном алгоритме дифференцированного хирургического лечения данного заболевания

2 Плоскость выполнения медиальных субфизарных тоннелизаций метафиза большеберцовой кости и внедрения кортикального костного имплантата должна быть параллельна не эпифизу кости, а под углом к нему ниже границы очага физарной дисплазии, не травмируя базальный ростковый слой физиса

3 С развитием торсионного компонента деформации на П-Ш стадиях заболевания методика "пролонгированной направленной самокоррекции" в меньшей степени предупреждает развитие деформирующего гонартроза, что требует остеотомии большеберцовой кости с устранением указанного компонента деформации

4 Перед выполнением операции эпифизеотомии по Зифферту и операции двойной корригирующей остеотомии важное значение имеет результат артропневмографии коленного сустава, позволяющий оценить высоту хрящевого покрова эпифиза, тем самым определить степень коррекции плато большеберцовой кости

5 Выбор того или иного метода подмыщелковых корригирующих остеотомия определяется наличием или отсутствием укорочения длины оперируемой конечности при укорочении - плюс-остеотомия с коррекцией длины при помощи аутотрансплантата, в случае удлинения - остетомия с клиновидной резекцией, при равной длине конечностей - полулунная корригирующая остеотомия

6 Время и интенсивность нагрузки на нижнюю конечность после корригирующих остеотомий должны определяться степенью консолидации, оп-

ределяемой методом клинико-рентгенологического обследования, но с обязательным использованием ортеза на коленный сустав в течение 6-8 мес Ранняя неадекватная нагрузка на конечность является предпосылкой к нарушению статико-динамической функции конечности и рецидива ва-русной деформации

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 Бабин Е А , Кузнечихин Е П, Кузин А С и др Тактика дифференцированного хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта // Вопросы современной педиатрии Научно-практический журнал Союза педиатров России -Москва -2006 - Том 5 -№1 -С 302

2 Бабин Е А , Кузнечихин Е П, Кузин А С и др Оперативная коррекция tibia vara при болезни Эрлахера-Блаунта // В кн Травматология и ортопедия XXI века Сборник тезисов докладов VIII съезда травматологов-ортопедов России - Самара - 2006 - Том II - С 924-925

3 Бабин ЕА, Кузнечихин ЕП, Кузин АС и др Болезнь Эрлахера-Блаунта подходы к хирургическому лечению // Материалы пятого Российского конгресса "Современные технологии в педиатрии и детской хирургии" - Москва - 2006 - С 480

4 Бабин Е А, Кузнечихин Е П, Кузин А С и др Концепция одномоментной и многоэтапной хирургической реабилитации детей с заболеваниями и деформациями опорно-двигательной системы // Материалы пятого Российского конгресса "Современные технологии в педиатрии и детской хирургии" - Москва - 2006 - С 480

5 Бабин Е А , Кузнечихин ЕП , Кузин АС и др К вопросу о классификации болезни Эрлахера-Блаунта // Сборник работ XXX научно-практической конференции, посвященной 75-летию кафедры травматологии, ортопедии и реабилитации Российской медицинской академии последипломного образования - Москва - 2007 - С 76-78

6 Бабин Е А, Кузнечихин Е П , Кузин А С и др Пролонгированная направленная самокоррекция начальных стадий болезни Эрлахера-Блаунта // Вестник Винницкого национального медицинского университета 1-ый

Всеукраинский конгресс детских хирургов с международным участием -Винница-Хмельник -2007 - С 298-299

Бабин Е А, Кузнечихин Е П , Кузин А С и др Стадийно-возрастной принцип в хирургическом лечении болезни Эрлахера-Блаунта // Вестник педиатрической академии - Санкт-Петербург -2007 - №6 - С 71-72 Кузнечихин Е П, Бабин Е А Болезнь Эрлахера-Блаунта взгляд на проблему // Журнал "Детская хирургия" - Москва - 2007 - №4 - С 39-43 Бабин ЕА Эволюция анатомической оси нижних конечностей у детей первых лет жизни // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии Материалы научно-практической конференции детских травмато-лого-ортопедов России с международным участием - Екатеринбург -2007 - С 364-365

Бабин Е А , Кузнечихин ЕП , Кузин АС и др К вопросу о хирургическом лечении болезни Эрлахера-Блаунта // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии Материалы научно-практической конференции детских травматолого-ортопедов России с международным участием - Екатеринбург - 2007 - С 329-330

Бабин Е А , Кузнечихин Е П , Кузин АС и др Дифференцированный подход к лечению болезни Эрлахера-Блаунта // Журнал "Вестник травматологии и ортопедии им Н Н Приорова" - Москва - 2007 - №4 - С 4349

Заказ № 185/04/08 Подписано в печать 18 042008 Тираж 10,0 экз Усд пд 1,75

ООО "Цифровдвдк", тел (495) 797-75-76, (495) 778-22-20' ч>ут cfr.ru, е-тай т/о@с/г ги

Актуальность проблемы

По данным различных статистических исследований, в частности МЗ РФ, заболеваемость и распространенность костно-мышечной патологии среди детского населения возрастают. Встречаемость болезней костно-мышечной. системы j за(последние 10 лет возросла в 2,5 раза. Эти заболевания в структуре занимают первое место у подростков и второе у детей до 14 лет. Значительная распространенность заболеваний опорно-двигательной системы среди детей, зачастую неудовлетворительные результаты лечения диктуют необходимость поиска путей совершенствования их комплексной терапии.

Болезнь Эрлахера-Блаунта занимает в структуре деформаций нижних конечностей второе место после рахитических [25, 129, 143]. Варусная прогрессирующая деформация области коленных суставов является одной из сложных патологий опорно-двигательной системы у детей и подростков [1,9, 14, 28, 32,37, 104, 115, 128, 143].

Болезнь Эрлахера-Блаунта относят к группе физарных дисплазий [10, 11, 23, 37, 41, 110, 111, 120, 123, 145] с локализацией очага патологии в медиальном отделе проксимальной ростковой зоны болылеберцовой кости. В результате диспластического процесса в ростковой зоне развивается и прогрессирует деформация внутреннего мыщелка болылеберцовой кости, проявляющаяся варусной девиацией проксимального отдела голени. Варусная деформация с нарушением функции коленного сустава способствует возникновению дистрофических изменений. Заболевание, развивающееся в раннем детском возрасте, длительное время проявляется очагом дисплазии большой площади и активности, характеризуется прогрессирующей стадийностью течения [23, 25, 82, 105, 124, 125, 161].

Многие авторы [16, 25, 37, 61, 63, 80, 87, 90, 97, 102, 112, 108] у этой категории больных указывают на формирование сложнокомпонентной деформации: ва-ризацию проксимального отдела с внутренней торсией среднего и дистально-го отделов голени, иногда её рекурвация. Нарушение распределения, биомеханических нагрузок на кости, образующие коленный и голеностопный суставы, приводят у больных с болезнью Эрлахера-Блаунта к значительным ана-томо-функциональным расстройствам нижней конечности. Вариабельность клинических проявлений осевых нарушений нижних конечностей, сложность их рентгенологической характеристики, отсутствие единой тактики ведения подобных больных определяют высокий процент "запущенных" случаев заболевания. В результате ранних и быстропрогрессирующих артрозов коленного сустава большинство детей с болезнью Эрлахера-Блаунта становятся инвалидами [1, 7,9, 18,25, 26, 28,41, 45, 61, 73, 74, 85, 86, 89, 92, 130, 155].

В настоящее время, очевидно, что сохранить функциональные способности хрупкого и "рыхлого" физарного хряща [55], предупреждая развитие деформации, является важной задачей. Некоторые авторы [9, 25, 124, 137] указывали на случаи преждевременного синостозирования проксимального конца болынеберцовой кости с внутренней стороны у пролеченных ими больных. Однако никем до сих пор не выявлены причины данного явления.

Нерешенной проблемой следует считать лечение болезни Эрлахера-Блаунта [1, 9, 10, 14, 18, 33, 34, 41, 64, 67, 75, 83, 114, 118, 150]. Особенности патогенеза и стадийность течения болезни, величина деформации и площадь очага дисплазии проксимальной ростковой зоны болынеберцовой кости создают сложности лечения, нередко определяют многоэтапность оперативных вмешательств.

Трудности лечения объясняются и тем, что варусное отклонение во фронтальной плоскости как правило сопровождается опущением или недоразвитием внутреннего мыщелка болынеберцовой кости, рекурвацией и боковой разболтанностью коленного сустава, перекосом суставной щели по отношению к горизонтальной плоскости, торсионной деформацией голени (поликомпонентная деформация) с выраженными нарушениями функции коленного сустава, формирующимся артрозом [13, 15,18, 86,98, 108, 141, 156].

Основным и общепринятым методом лечения последствий болезни Эр-лахера-Блаунта является формирование правильной оси нижней конечности путем использования классических корригирующих остеотомий с фиксацией костных фрагментов, к сожалению, на фоне развивающегося или сформировавшегося артроза коленного сустава [15, 38, 40, 53, 65, 79, 113, 131, 136, 151]. Предложенные методы лечения больных с болезнью Эрлахера-Блаунта не всегда являются гарантом положительного результата [50, 65, 71, 72, 73, 57, 83, 133, 159], профилактикой деформирующего артроза коленного сустава.

До настоящего времени не изучена возрастная динамика процесса дис-пластической деструкции проксимального метаэпифиза болыиеберцовой кости, причины рецидивирования варусной деформации, не предложены оптимальные методы лечения больных в зависимости от стадии процесса и возраста больных, что, несомненно, является мерой профилактики рецидивов деформации и деформирующего артроза коленного сустава.

Вышесказанное послужило поводом для выполнения настоящей работы.

Цель исследования

На основании изучения клинической картины течения болезни Эрлахера-Блаунта с использованием традиционных и современных методов диагностики обосновать и разработать алгоритм дифференцированного подхода к тактике хирургического лечения, направленного на восстановление статико-динамической функции коленного сустава, предотвращение развития деформирующего гонартроза, снижение инвалидности и улучшение качества жизни ребенка.

Задачи работы

Для выполнения поставленной цели научного исследования необходимо было решить следующие задачи:

1. Изучить возрастную клиническую картину болезни Эрлахера-Блаунта и стадии течения заболевания на основе клинических данных, результатов традиционных и дополнительных методов исследований.

2. Проанализировать диагностическую ценность дополнительных методов исследования на стадиях течения заболевания: артропневмографии, арт-роскопии, ультразвуковой допплерографии, компьютерной томографии с трёхмерным моделированием, ядерно-магнитно-резонансной томографии, радиоизотопных и гистоморфологических исследований.

3. Разработать рабочую классификацию болезни Эрлахера-Блаунта.

4. В зависимости от формы и стадии течения заболевания, степени деформации голени, возраста детей разработать и обосновать алгоритм дифференцированного хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта, методы оперативных вмешательств.

5. Изучить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта с использованием предложенного алгоритма.

Объект и методы исследования

В ходе работы объектом исследования стали больные в возрасте от 1,5 до 15 лет с варусными деформациями нижних конечностей, которые находились на лечении в отделениях травматологии и ортопедии РДКБ Росздрава и ДГКБ №13 г. Москвы им. Н.Ф. Филатова, являющиеся базовыми кафедры детской хирургии РГМУ.

Используемая аппаратура

В процессе работы были использованы рентгеновская установка PROTEUS ХВ/а, рентгеноскопический аппарат с электронно-оптическим преобразователе Thomson CGR, спиральный рентгеновский компьютерный томограф GE Lignt Speed, ядерно-магнитно-резонансный томограф GE Signa LST Infmiti, аппарат радиоизотопного исследования ГОЛД-РАДА, прибор ультразвуковой диагностики Agilent SONOS 5500, артроскопическая установка STORZ 490S.

Научная новизна

На основании-изучения клинической картины заболевания в возрастном проявлении деформации подтверждены две формы болезни: инфантильная и ювенильная, сформулирована стадийность течения патологии, характеризующаяся прогрессирующим развитием и формированием на окончательной стадии деформирующего неспецифического артроза коленного сустава.

Диагностические методы исследования подтвердили диспластический характер патологии, на фоне которой с прогрессированием деформации появляются дистрофические изменения хондрооссальных структур эпифиза, физиса и метафиза медиальной части проксимального отдела болылеберцо-вой кости, что усугубляет течение деформирующего гонартроза.

С учётом степени клинико-функциональных нарушений, результатов традиционных и дополнительных методов исследования предложена рабочая классификация заболевания для верификации диагноза и выбора рациональных методов лечения.

Впервые предложен алгоритм дифференцированного хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта по трём направлениям: на начальных стадиях - пролонгированная ассиметричная стимуляция проксимальной зоны роста болыдеберцовой кости (профилактическое); в активной стадии - устранение поликомпонентной деформации болыдеберцовой кости с одновременной стимуляцией физарной зоны (лечебное); в стадии стабилизации - восстановление физиологической оси конечности и суставного плато большеберцовой кости (паллиативное), рациональная эффективность которого подтверждена данными изученных отдаленных результатов.

Практическая значимость

Представленные в работе в возрастном аспекте клиника болезни Эр-лахера-Блаунта и классификация будут способствовать верификации диагноза и своевременному рациональному лечению детей.

На основании описанных в работе методов исследований доказано формирование с прогрессированием заболевания варусно-торсионного характера деформации болынеберцовой кости, что позволяет определиться в выборе метода оперативного лечения. Подробно изложены методики операций и послеоперационное ведение больных.

Ранняя диагностика и рациональный дифференцированный подход к хирургическому лечению в зависимости от стадии течения болезни, характера и выраженности деформации, возраста детей, улучшают результаты лечения, позволяют предупредить развитие и прогрессирование деформирующего го-нартроза, снижают процент инвалидности, улучшают социальную адаптацию детей, страдающих болезнью Эрлахера-Блаунта.

Внедрение в практику

Разработанные в диссертации принципы диагностики, дифференциальной диагностики и методы лечения внедрены в практику работы ортопедо-травматологических отделений Российской детской клинической больницы г. Москвы, Детской городской клинической больницы №13 г. Москвы им. Н.Ф. Филатова. Основные положения диссертации доложены на научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов г. Москвы в рамках X Конгресса педиатров России "Актуальные проблемы педиатрии" (Москва, 2006 г.), Всероссийской конференции "Актуальные вопросы хирургии детского возраста" в рамках V Российского конгресса "Современные технологии в педиатрии и детской хирургии" (Москва, 2006 г.), I Всеукраинском конгрессе детских хирургов с международным участием "Современные лечебно-диагностические технологии в детской хирургии" (Винница, 2007 г.), Всероссийской конференции с международным участием "Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии" (Екатеринбург, 2007 г.), научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов г. Москвы в рамках XII Конгресса педиатров России "Актуальные проблемы педиатрии" (Москва, 2008 г.). По материалам диссертации опубликовано 11 научных работ.

Объём и структура работы

Материалы исследований изложены на 161 странице машинописного текста диссертации, которая состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического указателя, включающего публикации 84 отечественных и 77 зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 70 рисунками и 9 таблицами.

выводы

1. Патогенетической основой болезни Эрлахера-Блаунта является локальный диспластический процесс медиального отдела проксимальной физарной зоны большеберцовой кости.

2. Прогрессирующая варусная деформация с увеличивающейся ста-тико-динамической нагрузкой на медиальные отделы коленных суставов на диспластическом фоне в 1У-У стадии течения болезни приводит к необратимым дистрофическим изменениям - развитию деформирующего гонартроза.

3. Рентгеновская компьютерная томография и ядерно-магнитно-резонансная томография уточняют локализацию и распространенность диспластического очага, косвенно оценить степень его активности; в сочетании с трёхмерным моделированием полно- л ценно визуализировать взаимоотношение составляющих коленного сустава, определить компоненты развившейся деформации большеберцовой кости.

4. Радиоизотопное и ультразвуковое исследования констатируют возможности репаративной регенерации в очаге патологии, указывают на выбор рационального оперативного вмешательства, определение прогноза течения болезни.

5. Предложенная рабочая классификация болезни Эрлахера-Блаунта позволяет верифицировать диагноз, выбрать рациональный метод хирургического лечения и прогнозировать течение заболевания.

6. Дифференцированный подход к хирургическому лечению болезни Эрлахера-Блаунта позволил получить 87% благоприятных и 13% неудовлетворительных результатов. Улучшение функции нижних конечностей после оперативного лечения составило до 90,6% от исходных показателей.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Выбор метода оперативного вмешательства целесообразно определять с позиции прогрессирующей этапности течения болезни Эрлахера-Блаунта, определяющей наличие диспластического очага разной степени активности, формирующихся компонентов многоплоскотной деформации костей голени, степени выраженности статико-динамических нарушений со стороны нижних конечностей, т.е. основываться на предложенном алгоритме дифференцированного хирургического лечения данного заболевания.

2. Плоскость выполнения медиальных субфизарных тоннелизаций метафиза большеберцовой кости и внедрения кортикального костного имплантата должна быть параллельна не эпифизу кости, а под углом к нему ниже границы очага физарной дисплазии, не травмируя базальный ростковый слой физиса.

3. С развитием торсионного компонента деформации на II-III стадиях заболевания методика "пролонгированной направленной самокоррекции" в меньшей степени предупреждает развитие деформирующего гонартроза, что требует остеотомии большеберцовой кости с устранением указанного компонента деформации.

4. Перед выполнением операции эпифизеотомии по Зифферту и операции двойной корригирующей остеотомии важное значение имеет результат артропневмографии коленного сустава, позволяющий оценить высоту хрящевого покрова эпифиза, тем самым определить степень коррекции плато большеберцовой кости.

5. Выбор того или иного метода подмыщелковых корригирующих остеотомия определяется наличием или отсутствием укорочения длины оперируемой конечности: при укорочении - плюс-остеотомия с коррекцией длины при помощи аутотрансплантата, в случае удлинения - остетомия с клиновидной резекцией, при равной длине конечностей - полулунная корригирующая остеотомия.

6. Время и интенсивность нагрузки на нижнюю конечность после корригирующих остеотомий должны определяться степенью консолидации, определяемой методом клинико-рентгенологического обследования, но с обязательным использованием ортеза на коленный сустав в течение 6-8 мес. Ранняя неадекватная нагрузка на конечность является предпосылкой к нарушению статико-динамической функции конечности и рецидива варусной деформации.