Автореферат и диссертация по медицине (14.01.18) на тему:Артериовенозные мальформации вены Галена

На правах рукописи

Адаев Адам Рамзанович

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ ВЕНЫ Г АЛЕНА (клиника, диагностика, тактика хирургического лечения)

14.01.18 — нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2012

Работа выполнена в НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН

Научные руководители:

доктор медицинских наук

кандидат медицинских наук

Яковлев Сергей Борисович Хухлаева Елена Анатольевна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук Семенова Жанна Борисовна

Руководитель отделения нейрохирургии НИИ неотложной детской хирургии и травматологии, ДЗ г. Москвы

доктор медицинских наук,

профессор Шахнович Александр Романович

Руководитель группы клинической патологии мозгового кровообращения НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН

Ведущая организация: Научный центр неврологии РАМН

Защита диссертации состоится «Лг1>^£^2012 года в 13 час. на заседании диссертационного совета № Д.001.025.01. при НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН. (125047, Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, Д.16, тел. 8(499) 251-35-42,250-28-52).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н Бурденко РАМН (Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д.16) и на сайте Института (http://www.nsi.ru').

Автореферат разослан "_"_2012 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор £

У

ps*' Черекаев В. А.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ABM - артериовенозная мальформация

АВМвГ- артериовенозная мальформация вены Галена

АГ - ангиография

ВЖК - внутрижелудочковое кровоизлияние

ВПШ - вентрикулоперитонеальное шунтирование

ЗМА - задняя мозговая артерия

КТ - компьютерная томография

ЛШО - ликворошунтирующая операция

МРТ - магнитно-резонансная томография

УЗИ - ультразвуковое исследование

ЭВО - эндоваскулярная операция

ЭТВ - эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность исследования.

Артериовенозные мальформации вены Галена (АВМвГ) - особый вид АВМ, характерный, в основном, для педиатрической группы больных. АВМвГ составляют примерно 30% среди мальформаций, выявляемых в детском возрасте. Патология носит врожденный характер и характеризуется формированием артерио-венозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов — большой вены мозга (вены Галена) (Johnston I. Н. et al., 1987; Lasjaunias P. et al., 1987; Long D. et al., 1974).

Клиническая манифестация заболевания происходит обычно в раннем детском возрасте, крайне редко - у взрослых (Lasjaunias P. et al., 2006). Основными клиническими проявлениями АВМвГ являются: 1. гипертезионно-гидроцефальный синдром, развивающийся в результате окклюзии водопровода

мозга, нарушения резорбции ликвора. 2. задержка психомоторного развития ребенка; очаговые неврологические симптомы, обусловленные вторичными нарушениями церебрального кровообращения по ишемическому типу.

АВМвГ нередко сочетаются с пороками развития сердца и сосудистой системы (недостаточность трикуспидального клапана, незаращение овального отверстия, коарктация аорты) (Frawley G. Et al., 2002). t

Прослеживается четкая этапность и трансформация подходов к диагностике и лечению АВМвГ. На первых этапах развития сосудистой нейрохирургии лечение было, по сути, паллиативным и ограничивалось проведением шунтирующих операций по поводу окклюзионной гидроцефалии, что не решало проблему основного заболевания. В случаях консервативного (без оперативного вмешательства) ведения больных в течение первого года жизни погибало до 90-96% детей (Yasargil М. G., 1988).

Попытки открытых вмешательств по поводу АВМвГ, были сопряжены с высокой послеоперационной летальностью, достигавшей 60%. Ввиду сложности ангиоархитектоники АВМ, локализации и высокого риска осложнений в настоящее время прямые вмешательства производятся крайне редко, только при тромбированной вене, оказывающей объемное воздействие на средний мозг (Konovalov A. et.al., 2002).

На современном этапе развития сосудистой нейрохирургии, методом выбора является эндоваскулярное выключение АВМ. Оптимальный срок эндоваскулярного выключения АВМвГ - первые месяцы жизни.

Дискутабельным остается вопрос о сроках, четких показаниях к проведению ликворошунтирующих операций в рамках комплексного подхода к лечению этой патологии; имеется в виду сочетание и последовательность эндоваскулярных и ликворошунтирующих операций (Zerah М. et. al., 1992). В ряде случаев при неполном выключении артерио-венозного шунта ликворошунтирующие операции могут быть причиной тяжелых

интракраниальных кровоизлияний. Но, тем не менее, при быстро прогрессирующей гидроцефалии и выраженной вентрикуломегалии применение данного метода коррекции нарушений ликвородинамики остается актуальным.

В связи с модернизацией и принципиальными изменениями подходов к лечению АВМвГ особую актуальность приобретает вопрос ранней диагностики этой патологии. В настоящее время стандартом диагностики АВМвГ является ультразвуковое обследование, позволяющее установить точный диагноз уже в III триместре беременности. Более детальная информация основывается на данных транскраниальной ультразвуковой допплерографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, магнитно-резонансной ангиографии и церебральной ангиографии.

Несмотря на набор современных методов диагностики и лечения АВМвГ, у больных детского возраста остается проблема обеспечения ранней диагностики (в перинатальном и неонатальном периодах) и дифференцированного подхода к лечению. Малое количество исследований в мировой и отечественной литературе, противоречивость в подходах к комплексному лечению, делает актуальным проведение исследования по разработке оптимального алгоритма диагностики и лечения детей с АВМвГ.

Цель работы:

Разработка алгоритма диагностики и лечения артериовенозных мальформаций вены Галена.

Задачи:

разработать критерии ранней диагностики АВМвГ на основании данных УЗИ, MPT, KT, MP-ангиографии и прямой ангиографии;

определить показания, сроки проведения, технологию, этапность эндоваскулярных операций;

определить показания и противопоказания, а также оптимальные сроки проведения ликворошунтирующих операций у детей с АВМвГ;

провести анализ результатов в зависимости от метода лечения АВМвГ на основании данных клинико-рентгенологического обследования.

Научная новизна:

Впервые в отечественной литературе детально описывается эндоваскулярная техника, ближайшие и отдаленные результаты лечения, осложнения, показания и противопоказания к лечению АВМ вены Гапена. На основе клинического материала в соотношении с данными УЗИ, KT, MPT, МРА, ангиографии разработан алгоритм ранней диагностики и наиболее оптимальной тактики лечения детей с АВМ вены Гапена.

Практическая значимость:

Эндоваскулярная методика лечения позволила улучшить результаты лечения пациентов с АВМ вены Галена, а также выполнение хирургического вмешательства в раннем детском возрасте. Эндоваскулярная операция позволяет в подавляющем большинстве случаев достичь положительного клинического результата, а в некоторых случаях и полного выздоровления пациента.

Внедрение в практику:

Результаты работы внедрены и активно используются в практической работе НИИ нейрохирургии им. акад. Бурденко H.H. РАМН.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Диагностика АВМвГ возможна в III триместре беременности на основании данных УЗИ плода. В клинической картине заболевания у пациентов младшей возрастной группы доминирует задержка психомоторного развития и гидроцефальный синдром. Для пациентов стершее 10 лет характерна общемозговая симптоматика.

2. Основным методом лечения АВМвГ является эндоваскулярная окклюзия афферентов мальформации. Показанием к эндоваскулярному лечению является наличие доступных окклюзии афферентов АВМ. Метод окклюзии должен выбираться индивидуально для каждого пациента после тщательного анализа особенностей ангиоархитектоники АВМвГ.

3. Микрохирургическое иссечение АВМвГ сопряжено с высоким риском интраоперационных осложнений. Радиохирургическое лечение при наличии расширения ампулы вены Галена и крупных афферентов неэффективно. Ликворошунтирующая операция не является противопоказанием при наличии АВМвГ.

4. Выжидательная тактика при бессимптомных АВМ вены Галена является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов. Лечение АВМвГ в более старшем возрасте сопряжено с риском внутричерепных кровоизлияний, как правило, обусловленных гиперперфузионными изменениями церебральной гемодинамики.

Апробация работы:

Апробация диссертации состоялась 13 июля 2012 г. на расширенном заседании проблемной комиссии "нейрохирургия детского возраста" НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН. Результаты работы доложены на: 1) III Московском мевду народном нейрохирургическом форуме "Нейрохирургия: на стыке специальностей" Москва, 23-27 ноября 2009 г.; 2) 125 заседании Московского общества нейрохирургов, Москва, 25 января 2010 г.; 3) III всероссийской конференции по детской нейрохирургии, Казань, 8-10 июня 2011 г.

Публикации:

По материалам диссертации опубликовано 4 печатных работы.

Структура и объем диссертации:

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложения. Она изложена на 145 страницах текста, содержит 21 таблицу и 42 иллюстрации. Список литературы включает 69 источников (4 отечественных и 65 зарубежных).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

Работа основана на анализе результатов обследования и лечения 90 пациентов с АВМвГ в НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН за период с 1987 по 2009 гг. За анализируемый период отмечалось постепенное ежегодное увеличение количества больных с АВМвГ, в основном детей младшей возрастной группы, что связано с улучшением ранней диагностики и расширением возможностей эффективного лечения этой патологии. Наибольшее количество наблюдений (38) приходится на период с 2006 года по 2009 год.

Возраст пациентов варьировал от 3 недель до 38 лет. Все пациенты были распределены на 4 возрастные группы: I группа (<1 год) - 35 (39%), II группа (1 - 3 г) - 15 (17%), III группа (3-10 лет) - 19 (21%), IV группа (старше 10 лет) -21 (23%) из которых 11 пациентов было до 16 лет, взрослых было всего 10 пациентов. Средний возраст пациентов до 16 лет составил 3,5 года, взрослых 22,9 лет. Пациентов женского пола было 27 (30 %), мужского - 63 (70 %).

Обследование больных включало сбор анамнеза и общих клинических данных (срок и метод диагностики, наличие гидроцефалии, задержки психомоторного и речевого развития, эпилептических приступов, кровоизлияний в анамнезе, общемозговых симптомов), показателей физического развития (вес, рост, окружность головы), офтальмологическое, отоневрологическое, кардиологическое обследование (ЭХО-КГ), KT и МРТ

головного мозга на до- и послеоперационном этапах. Ангиографическое исследование (АГ) выполнено всем 90 пациентам, в большинстве наблюдений 75 (83,3%) проводилось непосредственно во время эндоваскулярной операции. Разделение АВМвГ на ангиоархитектонические типы - муральный и хориоидальный - производилось по данным тотальной селективной церебральной ангиографии в соответствии с классификацией предложенной французским ученым Lasjaunias P. L. с соавт., в 1989 г.

Анестезиологическое обеспечение всех операций у пациентов младших возрастных групп (младше 10 лет) проводились под эндотрахеальным наркозом и постоянным мониторингом ЭКГ, артериального давления, парциального давления ССЬ и частоты дыхания. У пациентов старше 10 лет чаше всего применялась внутривенная седация или нейролептаналгезия.

Эндоваскулярные операции проводились на аппарате Integris 2000 (Philips) до 2003 г., с 2003г. на биплановом аппарате Axiom Artis ВА (Siemens) с рабочей станцией для 3D реконструкции Leonardo.

Для проведения эндоваскулярных операций были использованы следующие инструменты и материалы:

1. Микрокатетры Vasco 10-18, Magic 1.2-1.8F (Bait, France). Excelsior SL-10 (Boston Scientific, USA);

2. Баллон-катетеры: Разделяемые баллон-катетеры (РБК) конструкции Ф. А. Сербиненко; микрокатетеры MABD ТЕ, РЕ с баллонами Bal 0-4, Goldball 1-4 (Bait, France);

3. Микроспирали: MDS, MDS Pression (Bait, France); GDC, Matrix (Boston Scientific, USA) с диаметром витка 2-21 мм;

4. Жидкие клеевые композиции: гистоакрил (B.Braun, Germany) в смеси с липоидолом (Guerbet, France) и ONYX (MTI, EV3, USA);

5. Стенты: Neuroform 2 (Boston Scientific, USA), Enterprise (Codman USA).

Оценка динамики клинической картины заболевания в проспективной группе больных проводилась на основании клинико-рентгенологического обследования пациентов в ближайшем послеоперационном периоде через 3 и 6 месяцев после эндоваскулярной операции, в зависимости от возраста, динамики психоречевого и моторного развития ребенка. В ретроспективной группе анализ производился по записям контрольных обследований пациентов в поликлинике института нейрохирургии.

Оценка отдаленных результатов лечения проведена 86 (96%) пациентам. Срок наблюдения варьировал от 1 года до 15 лет, в среднем 2 года. Оценка клинического статуса до и после операции у пациентов младше 3 лет проводилась по шкале КАТ/КЛАМС, у пациентов старше 3 лет по шкапе Ланского (Lansky S.B.).

Для обработки материала использовались программные средства MS Access 2003, MS Excel 2003 и пакет Statistica V.6.0.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Из 90 пациентов у 78 (86,7%) использовались различные варианты лечения АВМвГ. У 12 (13,3%) больных была выбрана тактика динамического наблюдения. В этой группе 3 пациентам была выполнена только ликворошунтирующая операция.

Эндоваскулярное лечение проведено 75 (94,9%) больным из 78 оперированных. Им в общей сложности выполнено 131 эндоваскулярное вмешательство. Количество этапов эндоваскулярных вмешательств зависело от типа мальформации. Эндоваскулярное лечение АВМ за 1 этап произведено 34 пациентам (в основном при муральном типе), 30 пациентам за 2 этапа, в 7 наблюдениях - 3 этапа и в 4 наблюдениях потребовалось выполнить 4 этапа.

В подавляющем большинстве случаев операции выполнялись трансартериальным доступом 128 (97,7%), в единичных наблюдениях

использовался трансвенозный доступ 3 (2,3%). Тактика эндоваскулярного лечения зависела от типа АВМ, калибра афферентов и возраста пациента.

Микрохирургическое лечение АВМвГ проведено у 4 (5%) пациентов. Целью прямых хирургических вмешательств было иссечение тромбированной ампулы вены Галена после эндоваскулярной окклюзии, либо после спонтанного тромбирования расширенной вены Галена, которая вызывала локальное объемное воздействие на прилежащие структуры мозга в сочетании с окклюзионной гидроцефалией.

Радиохирургическое лечение проведено 8 (10,1%) больным.

Ликворошунтирующие операции выполнены 24 (26,7%) пациентам. У 20 проведена вентрикулоперитонеостомия (ВПШ), в 4 наблюдениях выполнялась эндоскопическая перфорация дна третьего желудочка (ЭТВ). В 3 наблюдениях последовательно были выполнены эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка и ВПШ.

В группу естественного течения вошли 12 (13,3%) пациентов. В 9 наблюдениях имелась функционирующая АВМвГ, у 3 (3,3%) пациентов по данным АГ выявлено спонтанное тромбирование АВМвГ.

Клиническая картина и ангиоархитектоника

Первичный диагноз АВМвГ был установлен на основании УЗИ плода внутриутробно у 22 пациентов (22,2%), у новорожденных - по данным нейросонографии - 16 (17,8%), KT - 23 (25,5%), MPT - 30 (33,3%), АГ - 1 (1,1%).

Ведущим в клинической картине у детей всех возрастных групп с АВМвГ являлся гидроцефальный синдром, в группе детей от 1 до 3 лет он выявлялся в 80% наблюдений (Таблица 1). Гидроцефалия являлась результатом гипорезорбции спинномозговой жидкости, обусловленной интракраниальной

венозной гипертензией, реже носила окклюзионный характер за счет компрессии водопровода мозга расширенной ампулой вены Галена.

Таблица 1. Основные клинические симптомы в разных возрастных группах у

пациентов с АВМвГ.

Симптомы I гр. % <1 г II гр. % >1 - <3 III гр. % >3 - <10 IV гр. % >10

Задержка моторного развития 71,43 60,00 52,63 19,05

Задержка психического развития 42,86 33,33 31,58 19,05

Задержка речевого развития 40,00 46,67 42,11 0,00

Гидроцефалия 65,71 80,00 68,42 47,62

Краниомегалия 60,00 66,67 57,89 4,76

Усиление венозного рисунка лица 62,86 66,67 63,16 19,05

Систолический шум 2,86 20,00 26,32 14,29

Цефалгический синдром 2,9 6,7 31,6 66,7

Увеличение окружности головы встречалось в основном у пациентов младшей возрастной группы до 3-х лет (60%). Среди пациентов старше 10 лет, у которых была выявлена гидроцефалия (47%) по данным КТ, краниомегалия выявлена у 4% больных. У детей 1 группы в возрасте до 6 месяцев гидроцефалия была в 59%, а в возрасте от 6 месяцев до 1 года - в 75% наблюдениях.

Реже встречались другие симптомы: симптоматическая эпилепсия - у 19 (21,1%), нарушение функции черепно-мозговых нервов (II, III, VI, VII) - у 19 (21,1%) и внутримозговые кровоизлияния - 8,9%. Врожденные пороки сердца наблюдались у 34,4% пациентов, из них у 3 проводилось хирургическое лечение по поводу данной патологии.

По данным ангиографии, АВМвГ хориоидального типа (Рисунок 1А) выявлена у 67 (74,4%) пациентов, муральный тип АВМ (Рисунок 1Б) верифицирован у 20 (22,2%) больных. У 3 (3,3%) пациентов к моменту проведения АГ наступило спонтанное тромбирование.

Рисунок 1. Ангиограммы больных с АВМвГ. А - хориоидапьный тип, Б -

муральный тип.

Афферентами АВМвГ чаще всего являлись артерии вертебро-базилярного бассейна, реже артерии каротидного бассейна. В большинстве случаев выявлялось смежное кровоснабжение (Таблица 2).

Таблица 2. Основные афференты АВМвГ

Афференты АВМвГ Количество наблюдений

Задние хориоидальные 70

Короткие ветви PI ЗМА 63

Передние хориоидальные 32

Перикаллезные артерии 27

Результаты эндоваскулярного лечения

Основной задачей эндоваскулярного вмешательства было прекращение или уменьшение сброса артериальной крови в венозную систему мозга, что достигалось в основном за счет окклюзии афферентных сосудов трансартериальным доступом. Лишь у 3 больных была произведена окклюзия большой вены мозга в виду полной неперспективности трансартериальной эмболизации при хориоидальном типе АВМ. Для окклюзии афферентов АВМ мурального типа применялись микроспирали и баллон-катетеры, при хориоидальном типе - микроспирали, клеевые композиции или их сочетание. В качестве окклюзирующих материалов были использованы микроспирали в 45 (60%) наблюдениях, отделяемые баллон-катетеры - у 21 (28%) пациента, в 19 (24,9%) наблюдениях использовались клеевые композиции, в том числе у 2 -композиция ONYX. В некоторых наблюдениях - 10 (13,3%) - применялась комбинация разных окклюзирующих материалов.

По данным МРТ и КТ исследований, выполненных через 3 месяца после эндоваскулярной операции, полное тромбирование достигнуто в 8 (47%) наблюдениях при мальформациях мурального типа, а хориоидального лишь в 6 (11%) наблюдениях.

Таблица 3. MPT и КТ признаки тромбирования АВМвГ через 3 месяца и

1 год после ЭВО

Тромбирование Хориоидапьный N-56* Муральный N-17*

3 мес 1 год 3 мес 1 год

Отсутствует 39 (70%) 28 (50%) 3 (18%) 3 (18%)

Полное 6(11%) 8 (14%) 8 (47%) 10 (59%)

Частичное 11 (19%) 20 (36%) 6(11%) 4 (23%)

* - 1 пациент из данной группы умер в раннем послеоперационном периоде

При анализе контрольных КТ и МРТ исследований через 1 год после эндоваскулярной операции частичное тромбирование произошло у 20 (36%) пациентов с мальформацией хориоидального типа и у 4 (23%) пациентов с мапьформацией мурапьного типа (Таблица 3).

Таблица 4. Зависимость тромбирования АВМвГ от степени окклюзии

афферентов

Объем окклюзии Тромбирование АВМвГ по КТ и МРТ (катамнез)

Частичное Полное Нет

Частичная 58 (79%) 21(36%) 7(12%) 30(52%)

Полная 15*(19%) 3(20%) 11(73%) 1(7%)

Выявлена четкая зависимость вероятности полого тромбирования мальформации от объема окклюзии (Таблица 4). Полное тромбирование АВМвГ в отдаленном периоде после ЭВО достоверно чаще (73%) происходило после полной окклюзии афферентов мальформации во время операции. При частичной окклюзии афферентов АВМвГ полное тромбирование мальформации достигалось всего в 12%.

Однако полная окклюзия афферентов АВМвГ еще не гарантировала полное тромбирование мальформации; в 20% тромбирование после полной окклюзии было частичным, а в 7% и вовсе отсутствовало, что, вероятнее всего, было связано с включением дренирования через мелкую сосудистую сеть, не контрастируемую во время АГ сразу после ЭВО.

В случаях, когда удавалось окклюзировать притоки АВМвГ лишь частично, при рентгенологическом контроле признаки тромбирования отсутствовали у половины пациентов (52%). При отсутствии рентгенологической динамики пациентам выполнялись повторные эндоваскулярные операции при наличии афферентов, доступных для эмболизации в 41 (55%) наблюдениях.

По данным катамнеза, пациентов, оперированных эндоваскулярным методом, рентгенологические признаки полного тромбирования АВМвГ получены у 59% с муральным типом мальформации и лишь у 14% хориоидального типа. Отсутствие динамики рентгенологической картины в сравнении с дооперационными КТ и МРТ в 50% наблюдений было при хориоидальном типе и в 18% при муральном типе АВМвГ.

В случаях неполного выключения АВМ, когда окклюзировались лишь крупные афференты и при контрольной АГ, сохранялся замедленный кровоток из мелких недифференцируемых сосудов, была большая вероятность последующего тромбирования АВМвГ.

Из 75 пациентов, которым выполнено 131 эндоваскулярное вмешательство, в ближайшем послеоперационном периоде осложнения отмечены в 12 (16%) наблюдениях. Из них клинически значимые осложнения -стойкий неврологический дефицит, обусловленный ишемическими расстройствами мозгового кровообращения мозга у 8 (10,7%) пациентов.

Причины осложнений, развившиеся во время эндоваскулярной операции, были следующими:

1. Повреждение стенки афферентных сосудов, развившее внутрижелудочковое кровоизлияние (N-3). У двух пациентов на фоне наружного вентрикулярного дренирования удалось достичь санации желудочков и ликворной системы в течение недели с полным регрессом неврологической симптоматики. В одном наблюдении после кровоизлияния наступил летальный исход на 10-е сутки.

2. Повреждение брюшной аорты с формированием забрюшинной гематомы по поводу которой лечение не проводилось, гематома самостоятельно лизировалась (N-1).

3. Ангиоспазм (N-6), развившийся как следствие механического раздражения стенки сосудов, в результате чего возникли ишемические расстройства мозгового кровообращения, с появлением неврологической симптоматики, соответствующей очагу ишемии (4 наблюдения). Как правило, это была пирамидная симптоматика, нарушения функции ЧМН, афатические и стволово-мозжечковые нарушения. В двух наблюдениях очаговая неврологическая симптоматика, развившаяся в ходе вмешательства, полностью регрессировала на фоне сосудистой терапии в сроки от нескольких часов до 3-4 дней.

4. Миграция баллона (N-1) произошла у ребенка в возрасте 1 месяца, которому была выполнена эндоваскулярная окклюзия афферента АВМвГ отделяемым баллоном. После отделения баллона произошла миграция последнего в проксимальные отделы правой стриарной артерии с последующим развитием глубокого левостороннего гемипареза. Спустя год развитие ребенка соответствовало возрастной норме, однако, левосторонний гемипарез сохранялся.

5. Эмболия средней мозговой артерии из проводникового катетера (N-1). Несмотря на проведенную механическую тромбэкстракцию и восстановление кровотока по М1 СМ А, у больного сформировался стойкий гемипарез.

Летальный исход в раннем периоде после эндоваскулярной операции произошел в 2 (2,7%) случаях. В одном случае причиной смерти послужило массивное внутрижелудочковое кровоизлияние. Во втором - остро развившаяся окклюзия на уровне сильвиева водопровода. Не смотря на экстренно проведенное наружное дренирование боковых желудочков, ребенок скончался от аксиального вклинения ствола мозга.

При оценке динамики клинических симптомов в течение первого года после эндоваскулярного лечения, получены примерно одинаковые результаты во всех возрастных группах, в подавляющем большинстве наблюдений получен положительный результат (Рисунок 2).

В отдаленном периоде (катамнез от 1 года до 15 лет) после эндоваскулярного лечения улучшение наступило во всех возрастных группах (Рисунок 3), наиболее хороший результат (82,8%) отмечен в группе пациентов до 1 года.

90% 80% 70% -60?'» 50% 40% 30% 20% 10% 0%

|4Я ------

1

Ухудшение А Стабилизация □ Улучшение

Гр 1

Гр2

ГрЗ

Гр 4

Рисунок 2. Динамика клинической картины в разных возрастных группах через

1 год после ЭВО

В группу «выздоровление» включены пациенты, у которых не было клинических симптомов заболевания и по данным нейровизуализации не выявлялись признаки функционирования АВМвГ и гидроцефалии. При сравнительном анализе исхода заболевания в разных возрастных группах установлено, что улучшение наступало во всех возрастных группах. Показатель выздоровевших больных значительно выше в 1-2 группах по сравнению с 2-3 группами.

в Нет данных а Ухудшение и Стабилизация

□ Улучшение

□ Выздоровление ■ Смерть

Рисунок 3. Исход заболевания в разных возрастных группах после ЭВО

Вероятность нарастания неврологической симптоматики наибольшая во 2-й группе - 23,1%, а в группе пациентов до 1 года отрицательный результат был минимальным - 3,2%.

Общая летальность среди всех 90 пациентов с АВМвГ составила 5,3%. В раннем периоде после эндоваскулярной операции скончалось 2 (2,7%) пациента. В отдаленном периоде после частичной окклюзии афферентов мальформации скончались 2 (2,7%) пациента. Среди пациентов, которым

никакого лечения по поводу АВМвГ не проводилось, от ВЖК скончались 2 (16,7%) пациента.

Результаты микрохирургического и радиохирургического лечения

Микрохирургическое тотальное иссечение тромбированной вены Галена проведено 4 больным. У 3 из них развилась грубая пирамидная симптоматика.

Радиохирургическое лечение проведено 8 пациентам с АВМвГ хориоидального типа в возрасте старше 5 лет. В 7 (87,5%) наблюдениях лучевой терапии предшествовала эндоваскулярная частичная окклюзия доступных афферентов АВМ. При анализе отдаленных результатов радиохирургического лечения у большинства пациентов выявлена стабилизация в клинической и рентгенологической картине заболевания. У 2 пациентов отмечено нарастание симптоматики в неврологическом статусе. В 7 наблюдениях по данным контрольных КТ и МРТ исследований, выполненных в разные сроки после облучения, рентгенологическая картина оставалась без изменений. Лишь в 1 наблюдении при контрольной ангиографии выявлено полное тромбирование АВМ. Однако, у этого пациента через год после протонного облучения появилась симптоматика поражения подкорковых структур, гемипарез, парез 3 нерва слева, эмоционально-личностные нарушения, обусловленные развитием лучевого некроза.

Результаты в группе естественного течения

В группу естественного течения болезни вошли пациенты со спонтанным тромбированием АВМвГ, пациенты, у которых на момент обращения отсутствовали технические возможности проведения эндоваскулярной операции, а также пациенты, отказавшиеся от хирургического вмешательства, общей численностью 12 (13,3%) наблюдений. При оценке неврологического статуса через 1 год наблюдения в 8 (66,7%) случаях клинические симптомы

оставались стабильными. Улучшение неврологического статуса наступило у 4 (33,3%) больных, причем у 3 из них оно было связано со спонтанным тромбированием АВМвГ, подтвержденным данными контрастной ангиографии.

При анализе частот «стабилизация» и «улучшение» в группах эндоваскулярного лечения и естественного течения через 1 год показано статистически значимое (р<0.05) увеличение положительного результата в группе пациентов, которым проводилось эндоваскулярное лечение.

Оценка отдаленных результатов в группе с естественным течением заболевания выявила высокую смертность - 2 (16,7%) наблюдения, в сравнении с группой эндоваскулярного лечения (5,3%). Выздоровление наступило только у 3 пациентов со спонтанно тромбированной мальформацией, в остальных 5 (41,7%) случаях клинический статус оставался относительно стабильным.

Результаты лечения АВМвГ на фоне ликворошунтирующих операций

Ликворошунтирующие операции проведены 24 больным. В 9 наблюдениях шунтирующая операция была выполнена до эндоваскулярного лечения, 13 пациентам - после частичной окклюзии АВМвГ, в 2 наблюдениях при спонтанно затромбированной мальформации. Ни в одном случае на фоне ликворошунтирующей операции не было внутричерепных кровоизлияний.

Осложнения после шунтирующих операций развились у 9 (37,5%) пациентов. Они не носили специфический характер и были связаны с воспалительными изменениями, а также с синдромом гипердренирования и развитием субдуральных скоплений ликвора.

ВЫВОДЫ

1. Пренатальная диагностика АВМвГ методами ультрасонографии и МРТ плода позволяет установить диагноз в III триместре беременности. На основе

этих данных возможно оценить размеры АВМ, наличие гидроцефалии и сопутствующей сердечной недостаточности у плода, а также адекватно спланировать родоразрешение и дальнейшее лечение ребенка.

2. Эндоваскулярный метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения АВМвГ с низким уровнем инвалидизации и смертности. Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. При этом даже неполное выключение кровотока в АВМ в подавляющем большинстве случаев приводит к регрессу или стабилизации клинических симптомов.

3. Оптимальный возраст пациентов для проведения эндоваскулярных вмешательств - 3-5 месяцев. Однако, при нарастающих явлениях сердечнососудистой недостаточности вмешательство необходимо проводить в более ранние сроки. Эндоваскулярное лечение АВМвГ у детей старшей возрастной группы и у взрослых сопряжены с высоким риском внутричерепных кровоизлияний из-за возможности развития гиперперфузионных изменений церебральной гемодинамики, обусловленных длительностью функционирования АВМ.

4. Выжидательная тактика при бессимптомных АВМ вены Галена является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов.

5. Наличие прогрессирующей гидроцефалии с соответствующей симптоматикой является показанием для проведения ликворошунтирующей операции до эндоваскулярного лечения. Методом выбора является наложение вентрикулоперитонеального шунта.

6. Микрохирургическое иссечение АВМвГ сопряжено с высоким риском послеоперационных осложнений и инвалидизации пациента и может

быть использовано лишь в редких случаях объемного воздействия больших размеров тромбированной вены на ствол мозга.

7. Стереотаксическая радиохирургия при АВМвГ с высокой скоростью артерио-венозного шунтирования является неэффективной и может использоваться только в ряде случаев при АВМ хориоидального типа с минимальным объемом патологического кровотока.

Практические рекомендации.

1. После верификации диагноза АВМвГ у новорожденных требуется коллегиальная оценка состояния ребенка неонатологом, кардиологом и эндоваскулярным хирургом для определения сроков эндоваскулярного вмешательства на АВМ.

2. В виду редкой встречаемости патологии, сложной ангиоархитектоники и особенностей периоперационного ведения пациентов, эндоваскулярные вмешательства должны проводиться в крупных федеральных центрах страны, обладающих соответствующим оснащением и достаточным опытом проведения внутрисосудистых нейроваскулярных вмешательств.

3. Планирование эндоваскулярных вмешательств должно основываться на тщательном изучении ангиоархитектоники мальформации, на основе которого определяется последовательность окклюзии тех или иных афферентных сосудов, количество этапов и выбор эмболизирующих материалов и окклюзирующих устройств.

4. Для окклюзии афферентных сосудов при АВМвГ мурального типа предпочтительно использование микроспиралей. Не рекомендуется применять баллон-катетерную технику в виду высокого риска геморрагических осложнений вследствие отрыва афферентного сосуда или его ветвей в момент тракции катетера при отделении баллона.

5. При АВМвГ хориоидального типа наибольшую эффективность имеют клеевые композиции, введение которых, как правило, требует нескольких этапов. При этом адгезивные композиции можно использовать у пациентов всех возрастных групп, неадгезивные композиции следует применять с осторожностью у детей до 1 г.

6. Внутрисосудистые манипуляции на афферентных сосудах АВМвГ должны быть крайне острожными в виду высокого риска их перфорации, особенно при выраженной извитости. В случае развития такого рода осложнений необходимо окклюзировать зону поврежденного сосуда, прекратить дальнейшие хирургические манипуляции и начать консервативные мероприятия, направленные на профилактику ангиоспазма, отека мозга, поддержание нормальных показателей витальных функций организма.

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Артериовенозные мальформации вены Галена у детей (обзор литературы) / Адаев А.Р., Яковлев С.Б., Хухлаева Е.А., Пилипенко Ю.В. // Журнал вопросы нейрохирургии им. академика H.H. Бурденко. - 2009. - № 4. - С. 56-60.

2. Артериовенозные мальформации вены Галена у детей / Адаев А.Р., Яковлев С.Б., Хухлаева Е.А., Бочаров A.B., Бухарин Е.Ю., Сорокин B.C., ЛеменеваН.В. //Журнал Нейрохирургия. - 2011. -№ 1.-С. 83.

3. Результаты лечения артериовенозных мальформации вены Галена у детей / Адаев А.Р., Яковлев С.Б., Хухлаева Е.А. // Сборник тезисов. III всероссийская конференция по детской нейрохирургии. Казань. - 2011. - С. 139-140.

4. Результаты лечения артериовенозных мальформаций вены Галена / Адаев А.Р., Яковлев С.Б., Хухлаева Е.А. // Журнал вопросы нейрохирургии им. академика H.H. Бурденко. - 2012. - № 3. - С. 54-60.

Подписано в печать:

26.09.2012

Заказ № 7638 Тираж -150 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru

2012340652

2012340652