Автореферат и диссертация по медицине (14.00.15) на тему:Пороки развития сосудов головного и спинного мозга

ВОЕННО-МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

0 ] пРавах рукописи

и " I>. I 1 1

МАЦКО Дмитрий Евгеньевич

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА

14.00.15 - патологическая анатомия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Санкт-Петербург - 1993

Работа выполнена в Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А.Л. Поленова

Научный консультант:

доктор медицинских наук, профессор Ю.А. Медведев Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор С.Ю. Касумова доктор медицинских наук, профессор В.В. Некачалов доктор медицинских наук, профессор Г.В. Коновалов

Ведущее учреждение - Научно-исследовательский институт неврологии РАМН.

Защита состоится «» О^с^^^!^ 1993 г. в 11 часов на заседании специализированного совета Д. 106.03.07 в Военно-медицинской академии (194175, С-Петербург, ул. Лебедева, 6)

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке Военно-медицинской академии.

Автореферат разослан « / У » ¿¿¿-г^ _1993 г.

Ученый секретарь специализированного совета доктор медицинских наук,

профессор Е.А.ДЫСКИН

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ: В настоящее время смертность от церебро-васкулярной патологии занимает третье место после заболеваний сердечно-сосудистой системы и новообразований.'

В разнородной.группе сосудистой патологии головного и спинного мозга достаточно хорошо изучены морфологические , проявления (осложнения) гипертонической болезни и атеросклероза (А.Н.Колтовер и соавт., 1975), в-последние годы - анев-риэматической болезни головного мозга (Д.Е.Мацко,, 1981; Ю.АТ Медведев, Д.Е.Мацко, 1991; А.П.Негрецкий, 1992). Что касает-

I ' ■ I

тся Тороков развития сосудов головного и спинного мозга , (со-

■ ■ 1 ч судистых мальфоркаций - СМ),то ситуацию с ними к началу 70-х

годрв новозеландский патолог Stehbens ' (1972) обрисовал следующим образом: " ...наши знания в области так называемых- сосудистых мальформаций или аномалий находятся в весьма плачевном состоянии - более плачевном, чем какая-либо иная область! церебро-васкулярной патологии".

' Нельзя сказать, что за прошедшие" двадцать лет в этой об-ласти'знаний ничего не изменилось1 к лучшему, однако один иэ' ведущих нейрохирургов мира ' Yasarg.il (1987) по-прежнему считает, что: " . . .5 аспектов, касающихся сосудистых мальформаций были и до сих пор остается противоречивыми: 1) патогенез, 2) номенклатура, 3) классификация, 4) диагноз, 5) лечение".

Кроме того, если учесть, что клиническая манифестация СМ центральной нервной системы развивается, как правило, в молодом трудоспособном возрасте ( в среднем - 33,5 года ), то становится очевидной не только медицинская, но и социальная значимость 'вопроса, а в ряде случаев, при возникновении судебно-медицинских ситуаций, и юридическая.

Наряду с изложенным, морфологические ( патологоанатоми-

ческие ) исследования СМ целенаправленно ведутся лишь в пяти-шести научных коллективах мира (Courville 1950, 1962, 1963; Jellinger, 1975, 1978; Malik, 1989; Malik et al., 1984, 1988; McCormick, 1966, 1985; Rigamonti et al. 1987, 1988, Russell, 1931, 1954; Stehbens, 1972, 1974, 1975, Vaquero et al.,1980, 1983, 1987, 1988; Yasargil, 1987). В остальных случаях сообщения о СМ носят либо сугубо клинический характер, либо сводятся к сообщениям типа "case report".

Бурное развитие сосудистой нейрохирургии на фоне внедре-рения в повседневную клиническую практику суперселективной ангиографии, компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса предъявили к патологоанатомам новые требования, касающиеся как традиционных вопросов, связанных с причинами смерти больных, страдающих СМ, вопросами их хирургического патоморфоза, осложнениями лечения, так и более сущностных, способных с позиций этиологии и патогенеза значительно повлиять на тактику лечения вплоть до ее полного изменения.

Все вышеизложенное и явилось основанием для проведения настоящего исследования.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Дать целостную клинико-анатомическую характеристику всего спектра СИ головного и спинного мозга, исходя, прежде всего, как из интересов патологоанатомов (судебно-медицинских экспертов), так и из запросов современной сосудистой нейрохирургии.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

- привести номенклатуру различных видов СМ в соответствие с с общепатологическики, логическими и семантическими требованиями;

- разработать морфологическую классификацию СМ, которая од-

Л г

повременно может быть использована и в клинической нейрохи- I

рургии;' 1 '

- даты детальную' клинико-анатомическую характеристику каждо-

I S * , Г

го вида СМ, подчеркнув при этом как возможности их лечения, (с учетом особенностей патогенеза), так и возникающие отри-

\ ■ I '

нательные последствия хирургических вмешательств.

- конкретизировать и наполнить содержанием понятие о микро-мальформациях (ММФ) и выявить особенности их клинического течения и патологоанатонической диагностики;

- предложить концептуальнуо нодель морфогенеза СМ",как основу для дальнейших исследований в этой области/

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ: Дано комплексное клинико- ч

анатомическое описание всех ньще известных пороков развития сосудов головного и спинного нозга, объединенных общин понятием '" см В частности, приведены особенности строения ка- • „ вернозных "ангиом" (КА),-которые представляют их как наиболее оптимальный объект для радикального хирургического лечения среди всех других вариантов СМ. С другой стороны, кли- ■ нико-анатокический анализ телеангиоэктазий ( Т ) практически выводит их за пределы интересов клиницистов, поскольку этот вариант СМ,, даже при локализации в жизненно важных отделах центральной нервной системы не имеет тенденций к клинической манифестации.Описаны некоторые осложнения нового направления нейрохирургии - эндоваскулярных вмешательств при артериове-нозных нальформациях (AGM). Приведена оригинальная схема патогенеза болезни Sturge-Weber. Дана клинико-анатоническая характеристика никромальформаций (ММФ) - особого варианта СМ и, наконец, представлена концептуальная модель морфогенеза СМ, открывающая перспективы для углубленного изучения данно-

го вида церебро-васкулярной патологии.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ НАУЧНЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ: Предложенная классификация СМ с одинаковым успехом используется как среди практикующих морфологов ( патологоанатомов, судебно-медицинских экспертов) и клиницистов-нейрохирургов, так и в учебно-педагогическом процессе ряда кафедр страны (см. рубрику "внедрение результатов в практику'»). Предложенные приемы па-тологоанатомической диагностики МИФ позволили: во-первых, внедрить этот диагноз в ряде прозектур и судебно-медицинских бюро; во-вторых» уменьшить количество диагнозов типа "крово- ' ^излияние неясной ( .невыясненной ) этиологии" и, в-третьих, 'уменьшить количество случаев ошибочно интерпретируемых как следствие гипертонической болезни. Обоснование патогенеза болезни Sturge-Weber принятое в единственном центре по хирургическому лечению ¡этого страдания (Психоневрологический институт им. В.М.Бехтерева) привело к успешному хирургическому лечение этого факоматоэа, ранее считавшегося инкурабельным.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1

; - СМ - гетерогенная группа пороков развития сосудов головного и спинного мозга, каждый вариант которой имеет свое морфологическое "лицо" и требует соответствующих методов лечения;

- КА - наиболее оптимальный объект для радикального хирургического лечения среди всех видов СМ;

- Т - наименее значимый представитель СМ как в клиническом, так и в патологоанатомическом отношениях;

- АВМ, будучи объектом пристального внимания хирургов, одновременно, в силу своего строения, являются самыми сложными СМ для радикального лечения и дают наибольшее количество ослож-

нений оперативных вмешательств;

- проградиентное течение болезни Б^где-ИеЬег ножет быть остановлено при своевременно проведенном хирургическом пособии;

- ММФ - особая в клинико-анатокическом отношении группа СМ, практически не диагносцируекая в клинихе, дающая высокую летальность среди лиц молодого возраста и имеющая особое значение в судебно-медицинской практике.

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ В ПРАКТИКУ: Материалы диссертации используются в работе: нейрохирургического отделения и прозектуры краевой больницы г.Краснодара, кафедры топографической анатомии Казанского ГИДУБа и отделения нейрохирургии Казанского филиала Курганского научного центра "Восстановительная травматология и ортопедйя", отделов патоморфологии и ней-ротравны Нижегородского НИИ травматологии и ортопедии, судебно-медицинских лабораторий (Н 78 и 1082) ОЛЛенВО и Северного Флота России, С.- Петербургских городских патологоанатомичес-кого и судебно-медицинского бюро, Ленинградских областных судебно-медицинского и латологоанатомического бюро, кафедры патологической анатомии и прозектуры С.- Петербургского санитарно-гигиенического института, кафедры судебной медицины С.-Петербургской медицинской Академии последипломного обучения и 564—ой патодогоанатокической лаборатории ОЛЛенВО.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ: Материалы.диссертации доложены на:

- Советско-Британском симпозиуме по неврологии (май, 1988),

- IV Всесоюзном съезде нейрохирургов (октябрь, 1988),

- Юбилейной 60-ой сессии АМН СССР (январь, 1990),

- 9-ом Европейском конгрессе нейрохирургов (иснь, 1991),

- 1-ом Пленуме Правления научного общества патологоанатомов России (октябрь, 1992),

6 > - заседаниях научных обществ патологоанатомов, судебно-медицинских экспертов и нейрохиругов г. С.-Петербурга (неодно-* кратно). ,

ШБЛИКАЦИИ. По теме диссертации опубликовано 27 печатных' работ. 1 , .

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ ДИССЕРТАЦИИ: Диссертация состоит из

л V '

введения, 12.глав собственных исследований, выполненных в но-^ нографическом варианте и включающих обсуждение ^полученных результатов, выводов и списка литературы.,В работе 300 .страниц компьютерной машинописи, 95 иллюстраций и 13 таблиц. Список литературы включает в себя 453 источника, в том числе 393 -иностранных. , '

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

! "

Наш материал составляют 243 случая. СМ из 15 учреждений

С.-Петербурга и других городов России. 75,3% наблюдений'"(183

г

случая) принадлежат Российскому нейрохирургическому институ-,ту им.А.Л.Поленова (С.-Петербург). 'Общее представление о рассматриваемой патологи« дает таблица 1Л -

Поскольку в части случаев у одного и того же больного имелось два и более'вида - патологии (например, ангионатозная

г

артериовенозная нальформация и неангиоматозная персистирурщая примитивная тройничная артерия), либо одна и^та же патология фигурирует в двух различных рубриках (например, случай кавернозной ангиомы и как вариант собственноvкaвepнoэнoй СМ, и как

г

компонент болезни Стерджа-Вебера)' и т.д.,то общее кисло нозологических форм не соответствует общему числу /ольных. В свя-

I

эи с тем, что СМ -^группа гетерогенная она может,быть подвергнута научному анализу лишь в пределах однородных массивов.

Таблица 1.

распределение больных и умерших с различными видами СМ попдлу и возрасту

Нозологическая форма СМ Возраст (в годах) в с е г о

0-10 11-20 21-30 - 31-40 - 41-50 1 51-60|61-70 | >71

- Пол

м/ж и/ж к/ж . и/ж к/ж и/ж м/ж м/ж

КАВЕРНОЗНЫЕ 0/1 0/0 1/3 1/0 0/0 1/2 0/1 1/0 11

РАЦЕМОЗНЫЕ 4

в том числе: 4 4

телеангиозк-

тази'и 1/0 1/0- 0/1 0/0 1/1 0/0 0/0 2/3 10

венозные 3/2 3/1 О/О О/О 2/1 0/2 1/1 1/1 18

артериове-

нозные 2/2 19/10 47/20 38/15 18/9 6/2 . 3/0 1/3 195

СМЕШАННЫЕ и

ПРОМЕЖУТОЧ-

НЫЕ 0/0 0/0 0/0 0/0 1/1 0/0 о/о 1/0 3

СОЧЕТАННЫЕ

АНГИОДИСПЛА-

ЗИИ 4/2 2/1 2/0 0/0 0/0 0/1 0/1 0/0 13

НЕАНГКОМА-

ТОЗНЫЕ 1/0 1/0 1/1 1/0 0/0 1/0 2/0 о/о 8

Окончание таблицы 1

НЕКЛАССИФИ- 1 1 1

ЦИРУЕМЫЕ СМ |1/1 0/1 0/0 1/0 0/0 1/1 0/0 |0/0|

среди них: 1 1 1

кикромаль- 1 1 1

формации И/1 9/1 6/1 7/3 3/1 0/2 4/2 1 2/4 |

спинальные 1 0/0 3/2 1/1 3/1 2/0 . 0/1 0/0 1 о/о 1

что и сделано ниже.

Лишь отдавая дань традиции укажем, что на нашей материале мужчин было в два раза больше чем женщин (163 и 80 соответственно) , а средний возраст - 33,5 года (32,3 для мужчин и 35,5 для женщин). Об относительной ценности этих цифр свидетельствует, в частности, то, что соотношение по полу среди больных, страдавших кавернозными "ангиомами", или возрастные•параметры при болезни Стерджа - Вебера совсем иные.

В 160 случаях из 243 был изучен операционный материал, в 70 - аутопсийный ив 13 он был получен как оперативным путем, так и после вскрытия.Таким образом,умерших было 34,2% (83 наблюдения) при этом средний возраст умерших был равен 41,2 года, а благополучно прооперированных - 3 0,5 года. Эта, довольно существенная, разница обусловлена не только тем, что больные более старшего возраста хуже переносят хирургическое вмешательство, но и тем, что в нашей серии ряд СМ были случайно обнаружены на вскрытии у умерших от причин, не связанных с рассматриваемой патологией, и нередко - в весьма преклонном возрасте.

Ранее мы указывали (Д.Е.Мацко, 1983), что для анализа со-

судистой патологии необходимыми и в подавляющем большинстве случаев - достаточными, являются 5 гистологических окрасок: гематоксилин и эозин, по методам ван-Гизон и Маллори, импрегнация серебром (ны используем метод фута) и любая окраска на эластические волокна. При необходимости этот спектр окрасок дополнялся, в части случаев использовался метод Ниссля. Что касается электронной микросхопии, то наши попытки получения дополнительной существенной инфорнации о строении большинства СИ с помощью этого метода успехом не увенчались, так же, как и у ряда других авторов (Locksley et al., 1966; Stehbens, 1974, 1975). В то же время наши разработки в области патогенеза болезни Стерджа - Бебера были бы обеднены без электрон-номикроскопического изучения операционного материала.

В нескольких случаях дополнительная информация была получена при рентгенографии.фиксированного мозга;эта методика незаменима при анализе летальных исходов после "оперативных вмешательств с использованием внутрисосудистых рентгеиоконтраст-ных материалов: баллонов из латекса с наполнителями, меченных полистироловых эмболов и т.д., так как поиск их на секционном столе рутинным методом очень сложен.

Кроме обычной макро- и микросъемки в работе использовалась первая отечественная цветная телевизионная установка»позволяющая контролировать изображение гистологического препарата ( микроскопическое ) на экране монитора с одновременной его фиксацией на видеомагнитофоне.

Для анализа материала использован оригинальный, разработанный нами АРМ (автоматизированное рабочее место; программист Р.Ураев); использованная в этих целях ПЭВМ - IBM PC/AT с микропроцессором lntel-80386.

РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

КЛАССИФИКАЦИЯ СОСУДИСТЫХ МАЛЬФОРМАЦИЙ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА 1.' АНГИОМАТОЗНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

1. Кавернозные

2. Промежуточные

3. Раценозные

а. телеангиозктаэии

б. венозные ' ' '

в. артериовенозные (в том числе с вариказом большой вены головного мозга - вены Галена)

г. артериальные (?) - 4. Смешанные

- 5. Сочетанные

, а. в пределах центральной нервной системы ' б.- факоматозы

нервно-кожный (болезнь Стерджа - Вебера) с поражением спинного мозга и конечностей• (синдром Клиппель - Треноне) <

редкие и недостаточно доказанные факоматозы Iii НЕАНГИОМАТОЗНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ j

1. Варикоэ (в ток числе изолированный варихоэ большой вены головного мозга - вены Галена) ~ 2. Артериовенозные (-синусные) фистулы и соустья

{в ток числе с варикозом большой вены головного мозга - вены Галена) .3. Персистирующие эмбриональные сосуды ' 4-' Другие неангиоматоэные пороки развития

III. НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Примечение: все варианты ангиоматозных мальформаций и варихоз могут быть представителями особой в клинико-анатомическом отношении группы -ми кромальформацияни.

КАВЕРНОЗНЫЕ И ПРОМЕЖУТОЧНЫЕ "АНГИОМЫ". Внутричерепные ка-ернозные СМ встречаются в любых отделах головного мозга, но аще всего при супратенториальной локализации в белом вещест-ie больших полушарий, а при субтенториальной - в мосту.

Размеры акернозных СМ колеблется от очень небольших (ки-:ромальформации) до гигантских, занимающих несколько долей. В :реднем они колеблются между 0,5-0,8 см и 4-4,4 см.Форма это-о вида СМ приближается к округло-овальной. Очаг имеет темно-<расный, почти черный цвет и напоминает небольшую гематому. 1ередко этот вид СМ сопровождается обызвествлением' или кисто-эбраэованием. Кавернозные СМ часто бывают множественным.

Микроскопическое строение кавернозных СМ практически не этличается от своих аналогов в других органах. Это сосудистые синусоидные или полигональные полости различных размеров,разделенные соединительнотканными перегородками, являющимися общими для нескольких смежных полостей. В центральных отделах типичных кавернозных СМ ткань мозга или его оболочек отсутствует и лишь по периферии образования она может вдаваться в него. Для 'кавернозных СМ характерен самостоятельный для каждой полости аргирофильный каркас.Мышечные клетки и эластические волокна и грабекулах отсутствуют. Нередок склероз с концентрическим, как правило, расположением цолокон. Отсутствие мозгового вещества между синусоидами и отсутствие гладкомы-

шечных клеток вместе с эластическими волокнами рассматривается как дифференциально-диагностический комплекс для отличия этого вида мальфориаций от других.

Типичным для кавернозных СМ является скопление, гемосиде-рофагов по периферии образования, что имеет, место даже в те« случаях, которые клинически протекали латентно. Здесь же виден волокнистый или клеточный тлиоз. Возможно наличие более или менее отчетливой капсулы. Нередко по периферии кал ьфор нации можно видеть скопления мелких ветвящихся сосудов.

В отдельных случаях стенуи-трабекулы в кавернозных маль-формациях бывают очень тонкими, напоминая по виду строение стенок телеангиоэктазий; Б этих образованиях между тесно расположенными сосудистыми полостями кое-где встречается ткань мозга. Подобные образования относятся к промежуточным формам..

Клинически кавернозные СМ проявляется судорожным синдромом , картиной прогрессирующих неврологических выпадений, симулирующих опухоль или симптоматикой внутричерепного' кровоизлияния. Возможны сочетания этих вариантов,либо развитие более редких, например, с нарушениями психики.

Неспецифическая ангиографическая картина и недостаточно полно очерченные диагностические критерии при компьютерной томографии затрудняет идентификацию коверном в клинике. Они-либо вообще не распознается при жизни больных, либо до операции и гистологического исследования трактуются как. опухоли. Вместе с теи, по ряду клиникоганатонических особенностей (отсутствие крупных питающих и дренирующих сосудов, весьма мед-, ленный ток крови в каверномах, особенно в. сравнении с другими СМ, выраженная склонность к тромбообразованию, хорошая от-' граниченность от вещества мозга, вплоть до наличия истинной

капсулы) этот вариант СМ является едва ли не самым благоприятным объектов среди всех СМ для радикального хирургического вмешательства с наиболее оптимальным исходом. 4 наших наблюдения подтверждают это. Питание кавернозных СИ осуществляется ,иэ мелких сосудов,расположенных в окружности порока развития.

ТЕЛЁАНГИОЭКТАЗИИ - скопление расширенных капилляроподоб-ных структур, между, которыми расположена ткань мозга,

Истинная частота телеангиоэхтазий ие известна - при жизни они никогда, не распознаются, а на секционном столе либо просматриваются, либо .при отсутствии гистологического контроля трактуются как мелкие кровоизлияния.

На наше« материале среди 2323 аутопсий с нейрохирургическом патологиеи . было, выявлено четыре случая телеангиоэятээии.

Типичная локализация этого варианта СМ - пост. Довольно часто . телеангиоэктазии обнаруживаются и » белом ве^естпе больших полушарий головного мозга, особенно в субкортикальних отделах; в сером веществе они встречается редко, размер очлга при'телеангиоэктазиях а среднем равен 5-6 мм. Средним возраст, при 'котором нами были обнаружены ' «-»дь^ермации рльен 32,7 года. Соотношение мужчин и. «он-ин при тслеангиоэктлтиях равно Ъ у. 2.

. Тедеаигисэктаэии' в большинстве•случаев протекает латентно ( на на-ек .чзтери-хле - 5/ я является случайной находкой на вскрытии у умерших- от других причин,будучи самым "безобидным" видок." СМ. , . '

Макроскопически . тй~еангиоч:-;тазии - очаги текно-храсногс цвета,округлой или слегка чьзльнои формы. Располагаясь й мосту rio средней imita или чуть, эксцентрично, они оскбочно могут трактовать-*' у л г дислокационные, кровоизлияния.

Микроскопически телеангиоэктаэии представляют собой рас ширенные сосуды, выстланные эндотелием, лежащим на базально мембране. Эластическая и мышечная ткани отсутствуют, аргиро фильный каркас обязателен для каждого сосудистого ствола. Мо гут наблюдаться зоны кавернозного или близкого к нему строения, что вынуждает относить подобные случаи либо к смешанны! СМ,либо н промежуточным.

Возможность обнаружения телеангиоэктаэии при ангиографи-ческом исследовании или при компьютерной томографии минимальна .

Серьезным предметом обсуждения является вопрос о взаимоотношениях между телеангиоэктазиями и кавернозными СМ. Реально существующие варианты СМ, имеющие черты как телеангиоэктаэии,так и клверном,не должны трактоваться как переходные формы в прямом смысле этого слова, поскольку вряд ли когца-либс окажется возможным доказать подобный "переход". Мы полагаем, что и телеангиоэктаэии и кавернозные СМ являются равноправными самостоятельными формами, также как и промежуточные СМ. Все они занимают свои собственные самостоятельные отдельные ячейки в иерархии СМ и не являются взаимозависимыми.

ВЕНОЗНЫЕ РАЦЕМОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ являются едва пи не синим сложным объектом для анализа и-'¿писания среди веемо многообразия СМ. Причиной этому служит отсутствие общих платформ у разных исследователей - от отрицания существоваьин венозных СМ как самостоятельного вида, до неоправданного . асширелия этой группы вплоть до включения в нее телеангиоэк:азии и кавернозных СМ.Что.^Касается их морфологии и патологоанатомичес-кой диагностики, то они достаточно просты. Принципиально ве-

нозные ( рацемозные ) СМ отличаются от описанных выше лишь по трем основным параметрам: по строению сосудистой стенки,в которой появляется гладкомышечные клетки, соединительнотканные элементы и формируется характерное для вен строение. Второе -это калибр сосудов, который обычно больше, чек у телеангиоэк-тазий, и последнее - более выраженная склонность к вторичным изменениям как в собственно стенках сосудистых стволов, так и в прилежащей мозговой ткани, проявляющихся в виде глиоза,гиа-линоза,отложениях солей кальция,оссификации,появления в большом количестве corpora versicolorata и т.д.

Анализ материала дает возможность выявить по меньшей мере четыре особенности,касающиеся венозных СМ.Первое - это их отчетливая наклонность к локализации в мягкой мозговой оболочке, второе - венозные СМ могут быть проявлением болезни Стер-джа - Вебера, третье - данный вариант мальформаций склонен к поражению спинного мозга и, наконец, венозные СМ часто бывают микромальформациями. Какие-либо дополнительные выводы на собственном материале были бы некорректны: ни различия по полу, ни средний возраст, ни иные параметры, не поддаются анализу, так как венозные мальформации при болезни Стерджа-Вебера -это качественно икая патология нежели они же в роли микро-кальформаций или спинальных пороков развития сосудов..

В Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте за последние 15 лет ни разу не был поставлен диагноз венозной ангиокатозной СМ, как самостоятельной формы, не связанной с болезнью Стерджа-Вебера,или со спинальной патологией. В то же время очень большое количество убедительно до-кументрированных ангиографически артериовенозных кальформаций, экстирпированных и подвергнутых гистологическому исследованию.

нередко симулировали венозные СМ,лишь в силу того, что приводящие артериальные сосуды, будучи клипированными перед эксци-зией тела артериовенозной нальформации, оставались в полости черепа, а присланный материал состоял из недифференцированных и венозных дренирующих стволов.

АРТЕРИ0ВЕН03НЫЕ РАЦЕМОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ наиболее значимы с клинической точки зрения и одновременно являются одним из самых сложных объектов для хирургического лечения.

Мы располагаем сведениями о 155 случаях АВМ, причем в 116 из них материал был получен на операции, а в 39 - при аутопсии. Среди последних ,28 больных были прооперированы, а 11 скончались без операции. Мужчин было в два раза больше чем женщин ( 103 и 52 соответственно ). По нашим данным, средний возраст среди всех больных и умерших составил 31,5 года.В 146 случаях (94,2%) АВМ располагались супратенториально и в 9 (5,8%) - субтенториально, причем несколько чаще они встречались слева.

Чаще всего (около 40%) АБМ, располагаясь в мягкой мозговой оболочке, распространяются в вещество мозга в виде пирамиды, направленной вершиной в сторону боковых желудочков.

Макроскопическая характеристика АВМ. В случаях подозрительных на внутричерепные АВМ, изменения могут иметь место в самых поверхн<~~гных отделах головы, где можно отметить расширение сосудов скальпа. Диплоэтические каналы черепа также могут быть расширены, равно как и сосуды твердой мозговой оболочки. Мягкая мозговая оболочка над АВМ может быть склерози-рована,несколько сморщена, иногда заметны следы ранее имевших место кровоизлияний в виде желтоватого прокрашивания. Размеры поверхности, на которой располагаются извитые сосуды варьиру-

ют, так же, как и калибр измененных сосудов. Питающие артерии внедряются в клубок сосудов (тело АВМ) и, как правило, они больше по калибру, чем в норме. Препаровка клубка сосудов для выявления артериовенозных взаимоотношений сложна,также, как и макроскопическое разграничение артерий и вен.

Конгломерат извитых и переплетающихся сосудов проникает в извилины и кора мозга оказывается пронизанной многочисленными необычно широкими сосудистыми каналами.При этом очаговое расширение вен может достигать таких размеров, что формируются , аневризмоподобные округлые мешковидные образования. Размеры АВМ колеблются от микроскопических до гигантских, поражающих целиком все полушарие. Мелкие АВИ могут питаться из одной артерии,чаще всего из ветвей средней мозговой,более крупные получают питание из нескольких артерий.

Микроскопическое строение АВМ. Гистологически АВМ состоят

■

из многочисленных сосудов различного диаметра и строения. Часть из них располагается среди структур субарахноидального пространства, другие - в паренхиме. Размер сосудов и их количество отчетливо выходят за пределы нормы. В удельных случаях компоненты АВМ достигают эпендимы и выбухают в просвет желудочков мозга, будучи отделены от него узкой полоской мозгового вещества. В артериях, являющихся компонентами АВМ, возможно значительное уплотнение . интимы, причем на отдельных участках пролиферация в интиме достигает такой степени, что формируются значительные выбухания ее в просвет сосудов.Внутренняя эластическая мембрана может быть или неизмененной, или подвергается дегенеративным изменениям - расщеплению,фрагментации, изменению тинкториальных свойств. Большинство сосудов имеют стенку неравномерной'толщины, построенную в основном из

соединительной и мышечной тканей с тем или иным количеством эластических волокон. Из-за выраженных изменений, определить тип сосуда (артерия или вена) часто не представляется возможным. В стенках сосудов нередки отложения солей кальция.В просветах сосудов нередки либо пристеночные, либо обтурирующие тромбы, причем часть из них может быть реканализована.

Мы располагаем двумя наблюдениями АВМ после протонной терапии. Наиболее впечатляющими в них были склероз стенок сосудов, обилие в них обтурирующих тромбов и облитерация просвета.

В заключенной между сосудистыми компонентами АВМ ткани мозга практически всегда можно отметить разряжение нейропиля, глиоз,демиелинизацию, чуть реже - обызвествление и следы старых кровоизлияний (зерна гемосидерина, гемосидерофаги). Могут встречаться небольшие зоны размягчения.

Клинические проявления АВМ. Основными клиническими проявлениями АВМ являются: внутричерепные кровоизлияния, судорожный синдром, головная боль, шум в голове и ушах; другие варианты, такие, например, как экстрапирамидные расстройства или медленно прогрессирующие неврологические симптомы,расцениваемые ошибочно как опухоль или рассеянный склероз.весьма редки. По нашим данным, эпилептические припадки встречаются с частотой 30-40%, а наиболее частый вариант течения АВМ - сочетание внутричерепного кровоизлияния и судорог - (70%). Нами, совместно с клиницистами, дополнен перечень вариантов клинического течения АВМ еще двумя: псевдотуморозным и ишемическим.

Поскольку значительная часть АВМ связана со средней мозговой артерией, субарахноидальные кровоизлияния из них чаще всего локализуются и более всего выражены на латеральной поверхности головного мозга. Если кровотечение значительно и

если кровь устремляется вниз по сильвиевой щели, то субарах-ноидальное кровоизлияние наиболее ярко выражено в базальных цистернах и выглядит аналогично кровоизлияние при мешотчатых аневризмах.

Внимание исследователей привлекает случаи сочетания АВН и мешотчатых аневризм артерий основания головного мозга. Мы наблюдали подобное сочетание 8 раз. Средний возраст больных с сочетанием АВМ и мешотчатых аневризм равен 40 годам, почти на 10 лет больше,чем при изолированных АВМ и приближается к аналогичному показателю при изолированных аневризмах. Локализация (точнее - взаиморасположение) аневризм и АВМ не оставляет сомнений в их гемодинамической взаимосвязи: во всех случаях, кроме одного,аневризмы располагались на тех же питающих сосудах, что и АВМ, либо на их анатомических продолжениях. Интимную связь этих образований подчеркивает ряд наблюдений, в которых аневризмы так или иначе меняют свой статус (разрываются, уменьшаются или увеличиваются) при хирургических вмешательствах на АВМ.

Причины смерти и осложнения хирургического лечения при АВМ. В нашей серии все неоперированные больные (11 человек,6 мужчин и 5 женщин), кроме двоих умерли от геморрагических осложнений, которые представляли собой либо изолированное массивное субарахноидальное кровоизлияние (1.случай), либо изолированное, внутримозговое кровоизлияние (4 случая), либо со-четанное церебросубарахноидальное кровоизлияние (4 случая). При этом такое грозное осложнение,как прорыв крови в желудочковую систему мозга отмечено также в 4 случаях, субдуральные кровоизлияния в этой группе больных имелись в 2 случаях. У больных, не имевших геморрагических осложнений, смерть в од-

нои случае' наступила во время эпилептического припадка (причем на вскрытии были выявлены следы старых апоплексий в виде '

- кисты мозга с желтоватым окрашиванием стенок вблизи тела АВМ), а во втором случае - от ишемических (инфаркт мозга), и гнойных (менингит, пневмония) осложнений после хирургического вмешательства на мешотчатой аневризме; сопутствующая АВМ в генеэе смерти роли не играла.В 4 Случаях диагноз АВМ был ясен до на--ступления летального-исхода, в 7 АВМ была выявлена только на секционном столе.

У 4 умерших были выявлены следы ранее перенесенных нарушений кровообращения: постгеморрагические кисты в веществе / мозга, гемосидероз оболочек, глиоэ с гемосАадерофагами в веществе головного мозга. 1 .

Таким образом, смерть в случаях АВМ у неоперированных больных, как правило,наступает от внутричерепных кровоизлияний,, при этом, в отличие от основного источника субарахноидальных

- ' кровоизлияний - мешотчатых аневризм, для АВМ не характерны

изолированные подоболочечные кровоизлияния. Чаще встречаются , церебро-субарахноидальные геморрагии, нередко - с прорывом крови-в желудочковую систему мозга. Это объясняется характер' ной локализацией АВМ. Ишемические поражения мозга для этой группы больных не характерны.^

Что касается оперированных больных,то спектр причин смерти у них-иной.При этом "целесообразно различать как время операции (вне разрыва АВМ,- "холодный период" - и острый период разрыва),так и способ оперативного пособия (прямое вмешательство или внутрисосудистое). Подавляющее большинство больных . (24) были оперированы в "холодном" периоде. Четверо больных, оперированных в остром периоде разрыва, были подвергнуты пря-

мому вмешательству на-ABM; иначе говоря, среди умерших после внутрисосудистых пособий не было больных.оперированных в ост-рок периоде.

Причины.смерти у оперированных с АВМ в "холодном" периоде несколько,иные (таблица 2)/ Так же, как и при мешотчатых аневризмах (Д.Е.Мацко, 1981) на первое место выходят ишемические ' поражения головного иозга (12 случаев),при этом все они имеют характер ятрогенных.Очевидны два основных вывода: те больные, которые умерли после операций,в "холодном" периоде,погибли от осложнений операций, а не от основного .заболевания.Во-вторых, если для оперированных в "остром" периоде в качестве причины смерти чаще всего выступают геморрагические осложнения при отсутствии ишекических,то у оперированных в "холодном" периоде к смерти в Бо% случаев приводят ишемические поражения.Чаще всего это происходит при эмболизации АВМ полистироловыми шариками из-за малой управляемости запушенного в кровеносное русло эмбола.

АРТЕРИАЛЬНЫЕ, СМЕШАННЫЕ И СОЧЕТАННЫЕ АНГИ0МАТ03НЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ. В отношении артериальных рацемозных иальфорнэций на сегодняшний день ситуация не ясна. Речь идет о том, существуют ли они в природе вообще. Так, Russell и Rubinstein (1977), приводя в своей монографии сведения о редких описаниях AM, не дают собственной оценки этим случаям, однако подчеркивают,что сами с такой патологией не сталкивались. Кы также не встречались с подобным вариантом СМ.

Смешанные СМ нередко встречаются в па тологоанатонической практике. Ситуации, когда, например, в телеангиоэктазиях или в венозных нальформациях имеются фокусы кавернозного строения достаточно часты. Не следует путать этот вариант СМ с проме-

Таблица 2

Причины смерти больных с внутричерепными АВМ.

1 Причины | Неопериро- Г " .... | { Оперированные Всего

смерти | рованные (в иостром"|в "холодном"

| периоде | периоде 1 1

Кровоизлияние в) 1 1

мозг и/или под | 5 1 " 1 2 7

его оболочки | i 1

Кровоизлияние в| 1 1 '

мозг с прорывом'| 1 1

крови в желудоч-| 4 | 1 | 4 9

ки мозга | 1 1

Послеоперацион-|

ное кровоизлия- | 1 1

ние в ложе уда- | - 1 - | 2 2

ленной АВМ | 1 1

Инфаркт мозга | - | 2 | 12 14

Эпилептический | 1 1 " 1 " 1

припадок | 1 1

Пневмония | 1 | 1 | - 2

Кровопотеря | - | - | 2 2

Прочие | - | - | 2 I | 2

Всего: | 11 1 1 | 4 | 24 39

»суточными формами. Существование смешанных СМ, наряду с промежуточными мальформациями подтверждает общность происхожде-

ния всех вариантов сосудистых ангиоматозных пороков развития.

Сочетанные пороки развития гораздо более редки. Мы наблюдали сочетание телеангиоэктазий и венозных СМ, телеангиозкта-зий и каверном, а в одном случае имелось более 150 фокусов трех вариантов СИ. Патологоанатомическая диагностика при знании вышеописанных форм СМ не сложна.

ФАКОМАТОЭЫ. Среди этой группы, СИ - особого рода сочетании* ангиодисплазий - по частоте, а следовательно, и по клинической значимости, первое место занимает синдром (болезнь) Стерджа - Вебера (БСВ).

Морфологическим субстратом БСВ является гоиолатеральный по отношению к невусу кожи ангиоматоз мягкой мозговой оболочки с той или иной степенью выраженности обызвествления коры головного мозга.Медикаментозное лечение и лучевая терапия при БСВ неэффективны.

Изменения сосудов в коже и мягкой' мозговой оболочке. Сте-пеА поражения кожных покровов варьировала от одиночных прерывистых или частично сливающихся друг с другом темно-багровых, не возвышающимися над поверхностью кожи пятен по ходу I-III ветвей V нерва, до сплошь измененных участков кожи, занимающих половину лица, головы, а в отдельных случаях переходящих на противоположную сторону, реже на шею и на надплечье. Гистологическое исследование удаленной кожи выявило распространенный рацемозный порок развития вен ("ангиому"). Венозные стволы иальформации не выходили за пределы дермы и не сопровождались какими-либо реактивными процессами или бластоматоз-ным ростом.

Мягкая мозговая оболочка а пораженной зоне во всех случа-

ях была в той или иной степени утолщена,синюшно-багрового или темно-красного -цвета, отличалась кровоточивостью. Извилины мозга под ней были атрофичны.При гистологическое исследовании обрлочечной сосудистой мальформации во всех случаях был выявлен выраженный в той или иной форме венозный компонент. В 4 случаях имелась'характерная для БСВ венозная рацемозная "ангиома", в двух рлучаях калибр" сосудов был не так велик, в их 1 с,тенках отсутствовал» как мышечные,так и эластические волокна, и, следовательно, мальформации могли быть формально обоз-I начёны как телеангиоэктазии. В двух других наблюдениях стенки , вен были значительно утолщены, гоногенезированы, эктазия их была умеренной и строение приближалось к строению типичных вен с выраженной мышечной оболочкой. В четырех случаях име- ' лись >участки, в которых строение сосудистых мальформаций тяготело к кавернозному.И,наконец, в одном случае порок развития сосудов имел - сложное многокомпонентное строение.

Обызвествление головного мозга. В шести случаях оно было типичным для БСВ .-известь локализовалась в коре головного мозга, начиная с ее И-о слоя. В трех случаях выявлен двуслойный - ,, характер обызвествления в пределах одной и той- же извилины, что, учитывая ангиоархитектонику коры, подчеркивало связь отложений кальцификатов с сосудами.

То,что обызвествлению подвергаются именно стенки капилляров ,отчетливо видно в тех случаях, когда процесс не зашел далеко и сквозь- пылевидную инкрустацию известью прослеживаются их -контуры.На более поздних стадиях глыбки солей кальция сли-. ваются.друг с другом, разрушая как наружные отделы сосудов, так и прилежащую мозговую паренхиму, формируя сплошные поля извести.

При ультраструктурном исследовании кусочков коры головного, мозга выявлены линейные скопления электронно-плотного маг териала, располагающегося в случаях нерезко выраженного обыэ-' вествления снаружи от базальной мембраны, а при более значительном скоплении солей кальция - как снаружи,так и кнутри от нее.Пылевидный и глыбчатый электронно-плотный материал отчетливо тяготел к базальной мембране сосудов. Кроме этих изменений , обращали на себя внимание распространенный и значительно , выраженный пиноцитоз вблизи пораженных сосудов,очаговое просветление матрикса митохондрий в клетках, расположенных рядом ■ с капиллярами коры мозга, и поражение миелиновых- волокон со спиралевидным закручиванием отслоенных пластин миелина и скоплениями в этих участках небольших вакуолей. '

Корреляции между степенью выраженности ангиоматоэа, его видом,'с одной стороны, и между интенсивностью обызвествления подлежащих тканей, с другой, нет. Имелась тенденция к увеличению количества извести с возрастом больного, большему ее окоплению в глубине извилин, чем на их поверхности.Кроме этого, степень выраженности изменений в нейронах головного мозга' прямо зависела от степени обызвествления мозга. '

Изменения в нервной ткани. Они заключались в неспецифических поражениях нейронов и глии, характерных для гипоксии или интоксикации.

То обстоятельство,что в рамках одного и того же заболевания, причем заболевания врожденного, с однотипной клинической картиной и, по-видимому, единым для всех случаев патогенезом, в качестве основного звена участвуют различные по морфологическому строению сосудистые мальформации, на наш взгляд сви-детельс,твует о том, что речь Идет о едином по своей сути по-

роке развития сосудов,где калейдоскоп встречающихся то в чистом виде, то в причудливых сочетаниях различных "ангиом" есть во многом критерий формальный, указывающий,однако, еще раз на общность происхождения всех "ангиом".

Порок развития сосудов в мягкой мозговой оболочке, представляющий собой крупный резервуар для оттекающей от мо-зга - крови, приводит к застою ее в этом бассейне и тем самым способствует застою и в проксимальных отделах сосудистого русла. Пролонгированное пребывание там крови с уже утилизированным кислородом ведет к хронической гипоксии, реализующейся прежде всего на уровне обменного барьера для кислорода - в стенке капилляра. Последняя в условиях гипоксии и сопутствующих ей изменений кислотно-щелочного состояния подвергается обыэвест-влению,что ведет к еще большему ухудшению транспорта кислорода из крови.в ткань мозга,-чем и объясняются характерные ги-поксические изменений нейронах коры головного мозга. Формируется порочный круг. Очевидно,что этот процесс, имеющий про. грессирующий характер, может быть остановлен лишь разрывом связей в указанной патогенетической цепи. Исходя из этого,оптимальным способом лечения гипоксии мозга, лежащей в основе БСВ,следует считать ликвидацию сосудистого бассейна в котором застаивается венозная кровь.Речь идет об экстирпации мальфор-иации или выключении ее из кровотока любым другим способом. Наиболее радикальным методом лечения является удаление необратимо измененных участков головного мозга.В тех случаях,когда происходит одновременная резекция оболочечной мальформации и участку пораженного мозга,патогенетическая цепь разрушается полностью, прекращая тем самым прогредиентное течение заболевания. Данные катаинеза со сроками от 1 до 15 лет подтвержда-

ют это: из 9 больных ближайшие реультаты хирургического лечения были хорошими и отличники у 6, удовлетворительными у 2, и в одном случае мы сведениями не располагаем.

В этом же ряду находится синдром Клиппель - Треноне, при которой имеется триада симптомов:ангиоматоэ центральной нервной системы (спинной мозг),ангиоматоз мягких тканей конечностей и гипертрофия мягких ткАней и костей пораженных конечностей. Мы располагаем лишь одним наблюдением этой патологии.

Если БСВ - реально существующий вариант сочетанного анги-оматоза, так же, как и синдром Клиппель - Треноне, то другие сочетания на сегодняшний день не выходят за рамки случайных совпадений.

НЕАНГИ0МАТ03НЫЕ СОСУДИСТЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ встречаются много реже ангиоматозных. Общего между этими двумя группами патологии сосудов мало: происхождение (врожденные аномалии) и возможность кровотечения, выраженная, впрочем, у неангиоматозных мальформаций значительно меньше.Отличительной чертой неангиоматозных мальформаций является моноваскулярность поражения, отсутствие клубка сосудов, фистулезность.

Мы выделяем три основных группы неангиоматозных сосудистых мальформации: варикоз, артериовенозные фистулы или соустья и персистирующие сосуды.

Варикоз представляет собой одну резко расширенную вену в мягкой мозговой обролочке или в веществе мозга,в тех их отделах, в которых вены такого калибра в норме не встречаются. В веществе мозга варикоз выглядит как петехия и может располагаться в любом его отделе. При микроскопическом исследовании он представляет собой вену с обычным строением стенким, но резко истонченную.

Артериовенозные фистулы и соустья. Они представляют собой непосредственный,переход артерии в веьу.В зоне перехода может быть мешковидное или веретенообразное расширение.Классическим примером такого шунта служит один из вариантов " аневризмы " вены Галена, при котором в большую вену мозга впадает артерия (реже - несколько артерий) при отсутствии рацемозного порока развития.Вместо вены может выступать тот или иной синус твердой мозговой оболочки и тогда возникают артерио-синусные соустья. . ! ■ " Персистируюцие сосуды. В широком смысле многие компоненты ангиоматозных сосудистых мальформаций являются персистиру-ющими сосудами, однако, принято отдельно выделять те формы, которые имеют самостоятельное значение. К ним относятся так называемые атипичные каротидно-базилярные анастомозы, среди которых чаще всего встречается примитивная тройничная артерия. Из-за того, что тройничная артерия соединяет интракавернозную часть внутренней сонной артерии и основную артерию она часто " теряется " на вскрытии на этапе выделения мозга из полости черепа при пересечении образований,соединяющих основание мозга и основание черепа. Мы располагаем наблюдением, в котором примитивная тройничная артерия явилась причиной пародоксаль-ной эмболии-при эндоваскулярном вмешательстве на АВМ.

НЕЮ1АССИФИЦИРУЕМЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ. Иногда при анализе наблюдений с сосудистыми мальформациями не удается отнести их ни в какую из вышеперечисленных рубрик.В этих случаях приходится пользоваться рубрикой "неклассифицируемые пороки развития". Очевидно, что со временем отдельные виды патологии из этой сборной группы должны или перейти в другие рубоики, или сформировать свои собственные. Но нельзя также

исключить и того,что время от времени эта группа будет пополняться новыми, не поддающимися пока классификации, вариантами мальфоркаций.

Самым простым примером неклассифицируемых пороков развития сосудов могут служить те нечастые случаи ангиоматоза,когда даже обладая известным опытом в диагностике этой патологии, все же не удается как-либо конкретно обозначить ,ту или иную мальформацию;строение их настолько отличается от известных вариантов сосудистых мальформаций, что путем исключения приходится заносить их в эту рубрику.

Другой вариант - случаи сочетаний истинных опухолей и пороков развития сосудов в одном узле. В литературе известно 13 таких случаев вместе с двумя нашими.

СОСУДИСТЫЕ КИКРОМАЛЬФОРКАЦИИ. Как известно, причиной нетравматических внутричерепных кровоизлияний могут быть различные по своей природе патологические процессы. Однако в ряде случаев причина инсульта остается неясной, причем нередко - у лиц молодого возраста. В результате патологоанатом вынужден ограничиваться диагнозом "кровоизлияние неясной (или невыясненной) этиологии". Как показываеть опыт, причиной кровоизлияния в этих случаях нередко выступают мелкие пороки развития сосудов головного мозга - михромальформации (ИМФ).

К ним относятся те мелкие пороки развития сосудов головного мозга, которые не поддаются нозологической верификации ни при жизни больного (в тон числе при использовании контрастной ангиографии, компьютерной томографии, во время операций и так далее),ни на секционном столе, даже если они выявляются макроскопически в виде каких-либо патологических очагов неясного происхождения. Для правильной постановки диагноза

требуется микроскопическое исследование, что и ставит эту группу пороков развития сосудов в особое положение и дает ей право на самостоятельное название.

Мы располагаем 50 случаями ММФ у 47 больных.Среди них было 9 телеангиоэктазий, 9 венозных ММФ, 17 артериовенозных, 4 кавернозных,3 случая варикоза,4 - смешанных ММФ и 4 - неклас-сифицируемых. В 3 наблюдениях ММФ были представлены двумя фокусами, при этом в двух из них гистологическое строение ММФ в разных очагах было различным. Мужчин было 31, женщин - 16. Возраст колебался от 22 дней до 83 лет, причем имелось два возрастных пика:от 15 до 32 лет (в среднем 22,8 года) и от 65 до 74 лет (в среднем - 68,8).В 6 случаях материал был получен во время операций,в остальных - на аутопсиях.У 18 умерших фоновыми заболеваниями были гипертоническая болезнь и (или) атеросклероз, в свази с чем в тех случаях., когда клиническая картина соответствовала картине инсульта,в качестве основного клинического диагноза ошибочно фигурировали именно эти нозологические единицы.По локализации ММФ на нашем материале распределились следующим образок: мост - 14; мозжечок и его оболочки - 13; белое вецесгво полушарий - 11; стенки желудочкоэ -5; подкорковые ганглии - 4; сосудистое сплетение - 1; ней-рогипофиз --1 и аденогипофиа - 1 (50 очагов у 4"7 больных).

Внешний вид ММФ на секции мало зависит от их гистологического строения. Если они 'обнаруживаются случайно, заподозрить, что выявленная находха может оказаться ММФ можно по мелким не более 1,5-2 ск в поперечнике темно-красным очагам, похожим на небольшие гематомы.Они располагаются в типичных (см. предыдущий абзац) для ММФ отделах мозга.

В тех случаях, когда ММФ является причиной инсульта, мак-

роско- '.чесни они, как правило, не распознается вообще и шшь необычная юкализация гематомы и молодой возраст больных позволяют разрабатывать версию наличия ММФ. В некоторых случаях, которые не включены в этот анализ, ря;' параметров (возраст,по-калиэация кровоизлияния, отсутствие других причин для генор-рагий) '/называл на большую степень вероятности наличия ММФ, обнаружить которые, однако, несмотря на весьма тщательное обследование, не удалось. Это обстоятельство косвенно подтверждает концепцию о возможном разрушении МИФ во время их разрыва и формирования кровоизлияния.

Среди гистологических вариантов ММФ встречаются почти все те виды чороков развития сосудов, которые имеют место и среди их крупных аналогов.

Основными критериями гистологическом диагностики ММФ являются: безусловная, хотя порой и трудно поддающаяся описанию "уродливость" сосудов или сосудистых образований, отчетливое повышение количества сосудов на единице площади по сравнению с нормой, значительное увеличение диаметра сосудов, изменение строения стенки сосудов в виде упрощения ее структуры,расщепления и фрагментации внутренней эластической мембраны, неравномерной толщины оболочек в различных участках сосудистых

о

стволов.

Для различных гистологических варианатов ММФ характерна и различная локализация: телеангиоэктазии чаще поражают мост и субкортикальные отделы больших полушарий,венозные ММФ - белое вещество мозга, артериовенозные - мягкую моз'овую оболочку с проникновением в прилежащие отделы мозга.

ПОРОКИ РАЗБИТИЯ СОСУДОВ СПИННОГО МОЗГА. Нами проанализировано 13 случаев сосудистых мальформации спинного мозга.Муж-

чин было 9, женщин - 4.Возраст больных колебался от 12 до 49 . лет (в средней - 28 лет). В одной случае порок развития располагался в шейном отделе, в двух - в шейнс-грудном, в четырех - в грудном и еще в четырех - в поясничном. 1-. шести слуг . чаяк имелась рацемозная АБМ, в четырех - фистулезная АВМ и еще в трех - венозные (1 - рацемозная,2 - по типу варикоза).

Анализ наших наблюдений, проведенный совместно с нейрохирургами • (1<11с1£аго£, Тер1гЬзку £ Ка^эко, 1991) позволил прийти к выводу, что сосудистые малвформации спинного мозга целесообразно . характеризовать по следующим параметрам: 1. анатомический (протяженность и глубина поражения,а также сочетание с другими видаки нальфорнациЯ); 2. /гистологический,включающий в себя все известные варианты; 3. клинический (миелопатия, острый или прогрессирующий миелит, опухолевоподрбный вариант с подвидами: корешковый; по типу броун-секаровского поражения и , паралитический); 4, наличие или отсутствие геморрагического компонента (субарахноидальное кровоизлияние, паренхиматозное, _ смешанное). , ■/'■г■.-'•

МОРФОГЕНЕЗ СОСУДИСТЫХ МАЛЬФОРМАЦИИ. решение вопросов морфогенеза сосудистых мальформаций требует пойетийе энциклопедических знаний, касающихся .целого ряда дисциплин! гейе?и;<и, онкологии, тератологии, гигиены, эябриологии,. патологичайкой ; анатомии, нейрорентгенологии и, наконец, клинической сосудистой хирургии. Очевидно, что, учбиого с таким кругозорах сейчас быть на можат. В, этой ситуации Пак предсгаьляется е.1эдуюз;ий вкход - создание поисковой,^концептуальной модели, отдельные. звенья которой не будут противоречить друг другу и!, вместе с тем, будут подчиняться общим современным положениям медицины и биологии. В будущем же исследователи узких профессий, пере-

численных выше, смогут на высокой, доступно« лишь им уровне доказать правильность отдельных положений модели (или опровергнуть их) С тем,чтобы в итоге она либо получила признание, либо подверглась корректировке, либо была отвергнута как несостоятельная.

Ядром предлагаемой для обсуждения концептуальной модели (йи.схему) является следующий тезис: если нормальный ангиоге-нез сопровождается превращением капилляров первичной эмбриональной сети в будущие полноценные зрелые артерий, вены, капилляры и т.д. (нормальный метаморфоз), то в случаях развития «9Льформаций,речь идет о диспластическом метаморфоз е,о неправильном развитии и неправильном пре-»^"а'ейда первичных капилляров.

й^?реждасзий фактор (ы), который , приводит к образование 'йа'йъ'^г.'рКЭЦНИ, или точнее, служит инициатором тех событий, ко-"««рй разыгрываются на плацдарме первичной капиллярной сети ^да.вестен. Его влияние на участок (при множественных иди . точках приложения - участки) э лэй сети может лнзь до 6-й недели внутриутробного развития, в когда происходит нормальный метаморфоз первичных ка-ТяВдаров. Позже сосуды уже достаточно хорошо дифференцированы 3 артерии и вены. Нарушая генетически детерминированное превращение первичных капилляров,ловреждаютий фактор вызывает развитие той или иной сосудистой мальформации в зависимости.от места приложения:; если в пораженном участке в будущем должны были бы сформироваться зрелые капилляры, то возникает телеан-гисэктазии, промежуточные формы.и,возможно, кавернозные мальформации.. Если нарушение в метаморфозе захватывает бол^гую терррйторию, то в последующем формируются артериовенозные пс-

Повреждающий фактор, в т.ч. с онкогенным влиянием

Готовность к восприятию повреждающего фактора

Формирование мутантного гена , отвечающего за наследственные случаи СМ

"Т"

Первичная капиллярная сеть мозга е----

Нормальный метаморфоз первичной капиллярной сети ! окончательную сосудистую систему.

Фистулезные мальформации Лисп ¡логический метаморфоз первичных капилляров П"репетирующие сосуды

Диспластические сосуды

Ювенильные мальформации

Телеангиоэктазии

Промежуточные формы

У

Кавернозные кальформацни

Веноiнио мальформации

ч

ч

Артериовенозные мальформации

Артериальные мальформации

Сочетанные нгиодисплааии

Сочетание опухолей с СМ

с - »чет-ани развития г оболочек rf-* <- пороками II .1 и ' о

Схема морфогенеза пороков разним. головного и спинного мозга.

роки развития с тек набором дислластических сосудов, которые . при нормальном течении процесса должны были бы превратиться в артериолы, венулы и капилляры. Изменения же в питающих и дренирующих сосудах АВМ мальформаций носят вторичный характер, обусловленный изменениями гемодинамики из-за возникновения шунтирующего кровотока. Это же справедливо, вероятно, и как объяснение разнообразия форм пороков развития сосудов.

Диспластический метаморфоз осуществляется как в качественном, так и в количественном отношениях: извращение процессов слияния и обратного развития первичных капилляров приводит к изменению количества трансформирующихся сосудов; одновременно с этим нарушаются процессы формирования стенок сосудов, вследствие чего возникают необычные варианты их строения.

Рассматривая вопросы морфогенеза сосудистых мальформаций центральной нервной системы, нельзя обойти молчанием давний спор о взаимоотношениях опухолей и сосудистых пороков развития и о месте мальформаций среди истинных бластом.

Здесь необходимо вернуться к повреждающему фактору. В качестве него,по-видимому, могут выступать самые различные причины: ишемия,аноксия, кровоизлияние, метаболические и генетические аномалии. Вероятно в этот список можно включить все ' факторы,обладающие тератогенным эффектом, в том числе - ионизирующее излучение и инфекции. Целесообразно остановиться на одном из этих факторов.точнее на группе факторов, которые обладают онкогеннып эффектом. Хорошо известны случаи сочетания различных сосудистых мальформаций с опухолями мозга.

. Подобные комбинации вряд ли могут быть объяснены случайностью й, по-видимому; наиболее логичным будет объяснение об-

щности их происхождения под влиянием общего патогенного фактора, обладающего как онкогенным, так и тератогенным эффектами. Чрезвычайно убедительное доказательство этому было получено в Италии Rossi и соавг.(1985), которым удалось при воздействии на беременных крыс вирусами, обладающими онкогенным эффектом, получить у новорожденных крысят сосудистые мальформации. Онкоген трасформировал течение эмбрио-(ангио-) генеэа, приведя к эффекту, который не мог быть получен в уже сформированном организме. При этом, у части новорожденных крыс возникли истинные бластомы.

Возможно, именно существование повреждающих факторов,способных вызывать как опухоли, так и пороки развития сосудов, и является связующей их нитью.

В заключение необходимо отметить роль генетических факторов. Повреждающий фактор, вызывая генетические изменения, в следующих поколениях исчезает и возникновение мальформации обязано лишь "считывание" информации с поврежденной генетической матрицы. До последнего времени роль наследственности при сосудистых нальформациях оценивалась осторожно, однако, в последние годы участились сообщения о семейных случаях.

ВЫВОДЫ

1. Пороки развития сосудов головного и спинного мозга (сосудистые мальформации) - гетерогенная в структурном отношении группа. Они представлены тремя основными типами строения: а. ангиоматозный (включающий в себя кавернозный или пещеристый, рацемозный или ветвистый, а также со-четанные ангиодисплазии); б. фистулеэный, т.е. неангиома тозный - различные виды варикозов, в том числе большой вены мозга, артериовенозные фистулы и соустья, персисти-

рующие эмбриональные сосуды);в. неклассифицируем ы е .

2. Так как в сосудистых мальформациях отсутствуют признаки опухолевого роста,отнесение их в группу ангиом (а именно так обстоит дело до сих пор во многих классификациях) в принципе неверно ни в семантическом плане, ни по существу.

3. Кавернозные мальформации головного мозга ввиду их анатомических особенностей (отсутствие крупных питающих и дренирующих сосудов, склонность к тромбообраэованию, четкая ограниченность от вещества мозга) являются одним из самых благоприятных объектов для радикального хирургического лечения. Прижизненная верификация кавернозных ангиом разработана недостаточно: до операции и гистологического исследования в большинстве случаев они диагносцируются как глиомы. Основной диагностический признак кавернозных мальформации - отсутствие мозговой ткани между сосудистыми полостями.

Кавернозные пороки проявляются псевдотуморозной, эпилептической и геморрагической симптоматикой.

4. Телеангиоэктазии - обычно случайная находка на вскрытии даже при локализации в таких функционально важных и ранимых отделах головного мозга, как мост. Они никогда не распознаются при жизни больных даже с использованием самых современных методов диагностики.

5. Венозные рацемозные мальформации - редкий и наименее изученный ангиоматозный порок развития.Локализуются,как правило, в мягкой мозговой оболочке; чаще спинного, нежели головного мозга. Венозные мальформации - наиболее характерный компонент болезни С<герджа-Вебера.

6. Артериовенозные мальформации - самый распространенный

ангиоматозный порок развития центральной нервной системы -

локализуются обычно (94,2%) супратенториально (29,7% - в те/

менной доле). Из всех пороков развития сосудов артериовеноз- ' . -ные нальформации наиболее трудный объект для радикального хирургического лечения, что обусловлено сложностью его анатомического строения.

Рацекоэные артериовенозные соустья „твердой мозговой оболочки могут быть как врожденными (нальформации),так и приоб- . ретенными в результате раскрытия артериовенозных шунтов из-за нарушений гемодинамики.

Смерть неоперированных больных с артериовенозными маль-формациями в подавляющем большинстве случаев наступает ог< геморрагических осложнений.У оперированных больных на первое место выходят ишемические поражения головного мозга. -

Сочетание артериовенозных мальформаций и мешотчатых (би-фуркационно-гемодинамйческих) аневризм не следует рассматривать как сосуществование двух пороков развития сосудов. Возникновение аневризм обусловлено изменениями гемодинамики в зоне расположения нальформации.

7. Болезнь Стерджа - Вебера - сочетанная ангиодисплазия (ангиоматоэное поражение кожи и мягкой мозговой оболочки). В основе ее патогенеза лежит порочный - круг: застой венозной крови в оболочечной нальформации, ведущий к гипоксии, нару-, шению кислотно-щелочного баланса с дистрофическим обызвеств-лениен стенок капилляров коры, что приводит к еще большему ухудшению питания ткани мозга. Характер порочных патогенетических связей при этом страдании не может Рыть изменен меди-каментозно. Радикальный и патогенетический метод лечения -возможно раннее одновременное удаление первоисточника гипок-

сии - венозной мальформации вместе с пораженными участками -головного мозга. Осуществлять вмешательство целесообразно до наступления эпилептических припадков, а при их наличии - немедленно .

8. Для неангиоматозных (фистулезных) пороков развития геморрагические осложнения не характерны. Их клинические проявления связаны либо с развитием объемного образования (".аневризма" вены Галена) и нарушением ликворообращения,либо с изменениями гемодинамики (соустья, персистирующие сосуды).

9. В группе сосудистых мальфорнаций необходимо особо выделять иикромальформации, к который относятся мелкие пороки развития сосудов, верификация которых как При жизни больного, так и на секционном, столе невозможна и осуществляется лишь при микроскопии.

Клинические проявления микромальформаций, вопреки распространенному мнению, не ограничиваются лишь геморрагическими осложнениями, локализуясь в стволовых отделах головного мозга и прилежащих к ним образованиях они могут протекать латентно, по ишемическому типу, с эпилептиформным синдромом* и по типу рецидивирующих нарушений мозгового кровообращения..

Мелкие артериовенозные пороки развития (микромальформа-ции) являются причиной смертельных внутричерепных кровоизлияний у лиц молодого возраста,развивающихся как при различных внешних воздействиях (физическое напряжение, эмоциональный 1 стресс, минимальная.травма и т.д.), так и без них.

Тщательное гистологическое исследование головного мозга позволяет сократить количество ложно диагностируемых осложнений эссенциальной гипертонии, а также прояснить ситуацию в случаях острой или подозреваемой насильственной смерти.

10. Сосудистые мальформации спинного мозга отличаются рядом особенностей.Их удобно характеризовать по следующим признакам: 1. анатомический (протяженность и глубина поражения, а также сочетание с другими видами аномалий); 2. гистологический (включая наиболее частый вариант - венозные мальфор-мации); 3. клинический (ииелопатия, острый или прогрессирующий миелит,опухолевидный вариант с подвидами: корешковый, по типу броун-секаровского поражения и паралитический); 4. наличие или отсутствие геморрагического компонента {субарах-ноидальное, паренхиматозное или смешанное кровоизлияние).

,11. Несмотря на множественность гистологических форм,особенности их анатомического строения и определенной специфичности поведения в клинике,все пороки развития сосудов головного и спинного мозга являются по-видимому одним, объединенным общими корнями в эмбриогенезе. Возможно,что разнообразие их форм отчасти обусловлено локальными особенностями гемодинамики в том или ином отделе мозга, а также интенсивностью воздействия гемодинамических факторов,выступающих как участники формообразующего акта.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Любой летальный .исход у больного в возрасте до 30 -35 лет с признаками внутричерепного кровоизлияния должен предварительно рассматриваться как, подозрительный в отношении сосудистой мальформации;

2. В случаях, подозрительных на наличие внутричерепного или спинального порока развитая сосудов, извлечение головного и спинного мозга должно производиться лично прозектором. Для гистологического исследования должны забираться все участки с

мелкими "гематомами".особенно в стволовых, паравентрикуляркых и субкортикальных отделах; необходимо также подвергать микроскопии все зоны необычного окрашивания и консистенции ткани мозга и его оболочек.

3. При отсутствии макроскопических признаков порока развития сосудов головного (спинного) мозга необходимо исключить наличие микромальформации, особенно у лиц молодого возраста с'необычной для гипертонической болезни или черепно-мозговой травмы локализацией гематомы; ' '

4. При достоверно - установленной диагнозе болезни Стерджа-Ве-бера, лечение этого страдания должно включать одномоментную экстирпацию оболочечного порока развития сосудов вместе с пораженными подлежащими участками головного мозга,причем оперативное пособие должно производиться как можно в более ранние сроки.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Медведев Ю.А., Мацко Д.Е., Горячкина Г.П., Курилин А.П. Капиллярные телеангиоэктазии варолиева моста // Я. невропат. и психиатр.- 1982.- N 7.- С. 65-68.

2. Курилин А.П., Мацко Д.Е. О патологоанатомической диагностике мелких сосудистых мальформаций головного мозга //Тр. Лен. научн. об-ва ^ ?. анат. Вып. ХХ111.- Л., 1982.-С. 98-99.

3. Мацко Д.Е. Терминология и классификация объемных сосудистых пороков развития головного мозга //Совещание нейрохирургов: Тез. дохл, май 1983 г.- Мурманск, 1983,- С.

224-228.

4. Мацко Д.Е., Ковыльков П.А. "Жемчужная опухоль" и телеан-

}

гиоэктазии гипофиза как причина внезапной смерти //Суд.-мед. экспертиза.- 1985.- N г.- С. 61-62. 5.. Мацко Д.Й., Тайкова О.Н. о сочетанш! внутричерепных ар-териосенозных пороков развития с так называемыми врожт денными аневризмами // Частные вопросы онкоморфологии.-J1.- 1986.- С. 89-90.

6. Мацко Д.Е. Клиника и патологическая анатомия>кикромаль-

/

формаций сосудов головного мозга // 4'Бсесоозн. съезд нейрохирургов 11-14 октября 1988 г.:Теа. докл.- М.,'1988.

- с. 131-133. ' ' i

7. Мацко Д.Е., Мартынова Л.А-.Шлепако^ И.М. Сосудистый компонент и нейрогистологич'еские измейения при болезни Шту-

. t > . pre-Beöepa // Современные методы исследования и лечения

больных эпилепсией.т. Л., 1989.- С. _116J121.

8. Мацко Д.Е. Никрокальформации сосудов головного мозга и их роль в развитии инсульта // Арх'. пат.- 1989,- Вып.11.

- С. 19-27.

9. Мацко Д.Е., Олюшин В.Е., Янина Ь.А., Маслова Л.Н. Внут-римозговая кистоэная кавернозная ангиома // Вопр. нейро-хир.- 1389.- N 5.- С. 59-61.

10. Мацко Д.Е. Внутричерепные кавернозные ангиомы // Арх. П^Т.- 1990.'- ВЫП. 5.- С. 27-32.

11. Мацко Д.Е., Олепаков И.М. Болезнь Стерджа-Вебера // Арх. ч пат." 1990.- Вып. 8.- С. 37-43.

12. Комплексное'лечение артериовенозных мальформаций головного мозга: Метод, рекомендации !/ Зубков D.H., Иванова Н.Е., Мацко Д.Е/ и др.- Л., 1990.- 15 с.

13. Курилин А.П., Мацко Д.Е., Зубков Ю.Н., Алексеев В.В. Ар-терио-венозное шунтирование мозгового кровотока при ба-зальном оболочечно-мозговом пороке развития и параган-глиоме яремного гломуса // Ж. невропат.и психиатр.-1990. - N 10.- С. 103-105.

14. Мацко Д., Зубков Ю.Н. Примитивная тройничная артерия,сочетающаяся с артериовенозным пороком развития головного мозга // Арх. пат,- 1991.- Вып. 1.- С. 57-60.

15. Мацко Д.Е. Патологоанатомическая диагностика сосудистых микрома л ¡»формаций головного мозга. Метод., рекомендации.-Л. , 1991.- 12 с.

16. Nikiforof В.М., Teplitsky F.S.,Matsko D.E. Arteriovenous malformations of the spinal cord //9th European Congress of Neurosurgery:Book of abstracts.- Moscow,1991.- P.433.

17. Medvedev Yu.A., Matsko D.E. A classification of vascular malformations of the brain and spinal cord // 9th European Congress of Neurosurgery: Book of abstracts.- Moscow, 1991.- P. 103.

18. Medvedev Yu.A., Matsko D.E., Zubkov Ifu.N. et al. Coexistent hemangioblastoma arid arteriovenous malformation of the cerebellum // J. Neurosurg.- 1991.- Vol. 75.- N 1.-P. 121-125.

19. мацко Д.Е. Классификация «.вопросы морфогенеза пороков развития сосудов головного и спинного мозга // Тр. Лен. научн. об-ва пат. анатомов. Вып. ХХХП.- Л., 1991.- С. 131-133.

20. Мацко Д.Е., Хачатрян В.А. Артериовенозный порок развития с варикоэом большой вены ' головного мозга ( "аневризма" вены Галена) // Волр. нейрохир.- 1991.- N 6.- С. 30-33.

21. Медведев Ю.А., Мацко Д.Е. Классификация аневризм головного мозга, основанная на этиологическом и патогенетическом принципах // Патологическая анатомия хирургических заболеваний нервной' ситемы.-<С.- Пб.- 1991.- С. 32-■ 104. - . ,

" 22. Мацко Д.Е. Пороки развития сосудов головного-и спинНого мозга 7/ Патологическая анатомии хирургических заболеваний нервной .системы,- С.- Пб, 1991.- С. 104-121.

23. Мацко Д.Е/ Перспективы изучения морфогенеза пороков раз- вития сосудов головного' и спинного мозга' // -Патологическая анатомий хирургических .'заболеваний нервной системы.-С.-Пб., 1991.- С. 121-135. ' '

24. Серватинский Г.Л1.,-Мацко Д.Е. Разрыв сосудистой мальфрр- , <кации спинного мозга на фоне отравления клофелинон //

Суд.-мед. экспертиза - 1992.- N4.-0. 40-41.

25. Колотилин А.Н., Мацко Д.ЕЛ, Ковыльков П.А. Микрокальфор-_ мации сосудов головного мозга в судебно-медицинском отношении //, Материалы XX окружной научно-практической кон-, ференций врачей ОЛ ЛенБО.- С,- Пб.- 1993.- С., 86-В9. '

26. Мацко Д.Е. Патологическая анатомия-пороков развития со' судов головного и спинного мозга // Арх. пат. - 1993.- ,

ч ' (

N 4.- С. 20-27.

27. Мацко Д.Е. Патологоанатомическое исследование пороков развития сосудов головного и спинного иоэга. Метод, ре- ' комендации.- С. - Пб,- 1993.- 17 С,