Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Артериовенозные мальформации полушарий большого мозга у детей (вопросы диагностики и результаты хирургического лечения)

Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова

На правах рукописи

? 9

Самочерных Константин Александрович

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ ПОЛУШАРИЙ БОЛЬШОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ (ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ)

14.00.28-нейрохирургия

Автореферат диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 2002

Работа выполнена в ГУ Российском научно-исследовательском ней ро-хирургическом институте им. проф. А. Л. Поленова в отделении ней' рохи-рургии детского возраста

Научный руководитель: доктор медицинских наук,

профессор B.C. Панунцев

Официальные оппоненты: акад. РАМН,

доктор медицинских наук,

профессор В.А. Хилько

доктор медицинских наук, профессор С.В. Можаев

Ведущее учреждение: Российская Военно-Медицинская академия.

Защита состоится « 2002г. в <М час. на за-

седании диссертационного совета Д 208.077.01 в Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А.Л. Поленова (191104, Санкт-Петербург, ул. Маяковского, 12).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института.

Автореферат разослан «_»_2002г.

Учёный секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор С.Л. Яцук

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Диагностика и лечение артериовенозных маль-формаций (АВМ) головного мозга является актуальной проблемой в нейрохирургии вообще и в детской нейрохирургии в частности (Филатов Ю. М., Артарян A.A., 1974; Никифоров Б.М., Руденко И.М.,1977; Филатов Ю.М., Элиава Ш.Ш., Сазонова О.Б., Буклина С.Б.,1991; Зубков Ю.Н., Никитин П.И.,1997; Крылов В.В., Гельфенбейн М.С.,1998; Ляпи-кова М.О., 1999; Berlit Р., Berg-Dammer Е„ Nahser Н.С., Kühne D., 1994; Aylett S.E., Neville B.G., Cross J.H. et al.,1999; Chang H.S., Nihei H., 1999; Incorpora G., Pavone P., PlataniaN. et al., 1999; et al.).

Артериовенозные мальформации встречаются примерно y 1/10 части больных с сосудистыми пороками головного мозга, и довольно часто - в детском возрасте. АВМ у детей отличаются тяжестью и разнообразием клинического течения (Самойлов В. И., 1990; Амчеславский В.Г., Тома Г.И., Тенедиева Н.Д., Фокин М.С., Элиава Ш.Ш. и др., 1999; Broderick J.P., Brott T., Miller R. et al., 1993; May-Llanaas M.E., Alcover-Bloch E., Cambra-Lasaosa F.J. et al. 1999).

Течение геморрагического синдрома, как правило, тяжёлое, а его прогноз весьма серьёзный. Например, в США погибают до 25% таких больных и 12% из них - на догоспитальном этапе. 50% остаются глубокими инвалидами (Амчеславский В.Г. и др., 1999; Mayberg M.R., 1990; Davis Р.Н. et al., 1991; Broderick J.P. et al.,1993; Ingall T.J. et al., 1993).

Особые трудности возникают при лечении детей, у которых АВМ локализуются чаще в глубоких, парастволовых и стволовых отделах мозга, имеют сложное строение и труднодоступны для хирургического вмешательства (Астахова JI.C., 1995; Di Rocco С.,Tamburrini G., Rollo M., 2000; Hofmeister С., Stapr С., Harman A. et al., 2000; Kjellin I.B., Boechat M.I., Vinuela F. et al, 2000; Santi L., Tomita T., 2000; и др.)

Именно патологические состояния, обусловленные наличием АВМ, часто являются причиной низкой семейной адаптации, инвалидности и смерти больных (Никифоров Б.М., Коровин И.М., Руденко И.М.,1979; Ратнер А. Ю. 1983; Мацко Д. Е., Хачатрян В. А., 1991 ; Aylett S.E., Neville В.G., Cross J.H. et al. 1999; Bojinova V., Dimova P., Belopitova L.,2000).

Несмотря на значительные успехи последних лет в области изучения состояния мозгового кровообращения у больных с артериовенозными мальформациями мозга, а также внедрение новых эффективных методов их диагностики и лечения, в том числе МРТ-ангиографии, функционального МРТ-исследования, ПЭТ, селективной ангиографии, транскраниальной допплерографии, внутрисосудистых вмешательств, радиохирургии, эндоскопической микрохирургии, результаты их хирургических вмешательств у детей по-прежнему остаются неудовлетворительными (Никитин П.И.,2000; Garcia-Monaco R., De Victor D., Mann С. et al., 1991 ; Benassi M., Begnozzi L., Carpino S., Valentine V.,1994; Kjellin I.B., Boechat M.I., Vinuela F. et al,2000 и др.). Сохраняется высокий удельный вес больных с рецидивами АВМ в разные сроки после операции. Обращает на себя внимание недостаточно полный объём используемых методов лечения, высокий уровень инвалидизации больных и послеоперационной летальности

(Самотокин Б.А., Филатов Ю.М., Хилько В.А.,1967; Drake C.G.,1979; Jomin М., Lezion F., Lozes G.,1985; Santi L., Tomita Т.,2000 и др.).

Таким образом, диагностика и лечение АВМ у детей остаётся актуальной и важной проблемой современной неврологии и нейрохирургии. Несмотря на её актуальность, вопросы диагностики и лечения АВМ у детей изучены недостаточно. В частности, в отечественной литературе имеются лишь единичные публикации по данной проблеме (Яшков В. А.,1977; Скоромец A.A., Шулешова Н. В., Курилин А. П.,1988;Шулешо-ва Н.В.,1990; Астахова JI.C.,1995 и др.).

Таким образом, улучшение результатов диагностики и лечения АВМ у детей является важной медицинской и социальной проблемой. По-видимому, одним из оптимальных путей решения её следует считать ретроспективную оценку результатов применения различных диагностических систем и методик лечения АВМ на достаточно большом клиническом материале и, на основе сделанного анализа результатов разработать патогенетически обоснованную эффективную и доступную систему лечения АВМ у детей.

Цель исследования. Улучшить результаты диагностики и лечения арте-риовенозных мальформаций (АВМ) полушарий большого мозга у детей. Задачи исследования:

1. Изучить особенности клинических и интероскопических проявлений АВМ полушарий большого мозга у детей в зависимости от возраста, локализации и особенностей кровоснабжения АВМ;

2. Выявить основные клинические и интероскопические критерии арте-риовенозной мальформации для формирования показаний к применению дифференцированной тактики хирургического лечения больных детского возраста;

3. Оценить эффективность существующей системы хирургического лечения детей с АВМ полушарий большого мозга в ближайшем и отдалённом периоде.

Научная новизна. Впервые на большом клиническом материале изучены особенности клинических и интероскопических проявлений АВМ у детей. Показано, что клиническое течение и прогноз заболевания АВМ у детей определяется не только размерами, локализацией, особенностями кровоснабжения, но и возрастом ребёнка.

Изучено значение нарушения ликворообращения в патогенезе клинических проявлений и течении АВМ у детей. Показано, что при АВМ в нарушении ликворообращения и избыточности накопления спинномозговой жидкости (СМЖ) важную роль играет её гипорезорбция, а при мальформации v.Galena изменения ликворорезорбции сочетаются с преходящим блоком водопровода мозга.

Получены новые данные о клиническом проявлении и течении арте-риовенозной мальформации у детей, указывающие на весьма частое начало заболевания с геморрагического синдрома при их малых размерах и псевдотуморозного - при гигантских. По частоте эпилептический вариант течения заболевания уступает в дооперационном периоде геморрагическому, псевдотуморозному и смешанному, но устойчиво преобладает в послеоперационном, и для его лечения требуется адекватное длительное назначение антиконвульсантов.

Проанализирована значимость магнитно-резонансной томографии (MFT), компьютерной томографии (КТ), позитронно-эмиссионной томографии и ангиографических (АГ) исследований в диагностике АВМ у детей. Показано, что у детей КТ-исследование информативно для диагностики гематом после разрыва мальформации, кист и кальцификатов, расположенных вблизи мальформации, определения выраженности гидроцефалии и субарах-ноидальных резервных пространств. МРТ-ангиография у детей помогает уточнить гистобиологическую природу патогенетического процесса и представить основные характеристики мальформации (размеры, локализация, кровоснабжение). АГ- исследование у детей позволяет определить локализацию источников кровоснабжения и дренирования мальформации.

Впервые на большом клиническом материале изучены результаты применения различных методов лечения АВМ у детей. Показано, что при выборе тактики лечения должны быть учтены не только размеры, локализация, источники кровоснабжения и пути оттока, но и возраст ребёнка, состояние его в момент операции.

Показана целесообразность комплексного подхода в лечении АВМ у детей, подразумевающая поэтапное сочетание эндовазальных методов, открытых вмешательств и приёмов коррекции ликворообращения с последующим динамическим наблюдением за больными .

Практическая значимость. Разработанная система лечения АВМ у детей учитывает особенности клинических и интероскопических проявлений АВМ, возраст ребёнка. При развитии геморрагического или паро-ксизмалъного синдрома, а такжев случаях появления идеопатических неврологических выпадений необходимо проводить МРТ-ангиографию, а при её отсутствии - КТ головного мозга, а также АГ и допплерографи-ческое исследование с целью уточнения локализации, размеров и особенностей кровоснабжения мальформации.

Установлено, что у детей для лечения поверхностных мальформации небольших размеров показано удаление АВМ. При глубинных пороках больших и гигантских размеров, с множественными источниками кровоснабжения целесообразно проведение эндовазальных вмешательств. Радиотерапию необходимо проводить при небольших АВМ, локализованных в функционально-значимых зонах мозга. В случаях АВМ с гидроцефальным синдромом и стойкими расстройствами ликворообращения коррекция гидроцефалии посредством ликворошунтирующих операций должна входить в комплекс лечения. Положения, выносимые на защиту.

1. Артериовенозные мальформации полушарий большого мозга являются наиболее часто встречаемым сосудистым пороком развития у больных детского возраста, их отличает разнообразие клинических проявлений и течения патологического процесса. Особенности неврологической симптоматики определяются размерами АВМ, её локализацией и особенностями кровоснабжения.

2. В выборе тактики лечения артериовенозных мальформаций полушарий большого мозга необходимо учитывать как отличия в течении заболевания, так и конституциональные особенности ребёнка. Длительное наблюдение за оперированными больными с эндоваскуляр-

ным или открытым выключением АВМ из кровообращения показало эффективность применяемых методов при данной сосудистой патологии полушарий большого мозга у детей. Внедрение результатов научных исследований в практику. Результаты диссертационного исследования внедрены в практическую работу ГУ РНХИ им. проф. A. J1. Поленова, отделения нейрохирургии детского возраста городской клинической больницы № 19 им. К.А. Раухфуса Санкт-Петербурга, нейрохирургического отделения 2-й Краевой клинической больницы г.Хабаровска.

Апробация работы. Результаты диссертации апробированы на V, VI Международных симпозиумах по «Диагностике и лечению гидроцефалии» (Ступино, Московская область, 1999; Санкт-Петербург, 2000), проблемной комиссии «Нейрохирургии детского возраста» РНХИ им. проф. АЛ. Поленова (2001), симпозиуме «Лучевая диагностика на рубеже столетий» посвященном 115-летию Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования (2000), международном симпозиуме нейрохирургов черноморских стран (Одесса, 2001), регионарной конференции нейрохирургов (Ярославль, 2002г.). По теме диссертации опубликовано 7 работ.

Структура и объём диссертации. Работа изложена на 137 страницах текста и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложения. Диссертация иллюстрирована 28 таблицами и 14 рисунками.

Содержание работы.

В работу включены результаты обследования и лечения АВМ полушарий большого мозга у 61 ребёнка в возрасте от 1 до 17 лет. В качестве контрольной группы использованы результаты исследования и лечения 28 детей с АВМ иной локализации, всего 89 детей. Катамнестическое обследования детей с АВМ полушарий большого мозга проводилось при помощи повторных стационарных обследований у 42 и амбулаторных обследований - у 19 больных. Срок катамнеза достигает 20 лет. Для определения особенностей проявления АВМ супратенториальной локализации у больных применяли клинико-неврологическое, нейроофтальмоло-гическое, отоневрологическое, нейропсихологическое исследования. С целью определения локализации, размеров, особенностей кровоснабжения АВМ у детей анализировали данные КТ, МРТ (в том числе с сосудистой программой), ПЭТ, а также ТКДГ и АГ- исследования. Для определения функционального состояния мозга проводили ЭЭГ исследование с применением функциональных проб.

Лечение детей сводилось, прежде всего, к выключению мальформа-ции из кровообращения посредством краниотомии с последующим кли-пированием, коагуляцией и удалением АВМ, а также при помощи эндо-вазальных вмешательств, их суперселективной эмболизации.

Для коррекции гипертензионного синдрома осуществляли краниотомию и удаление гематомы, а при развитии гидроцефально-гипертензи-онного синдрома выполняли наружное дренирование или ликворошун-тирующие операции (табл.1).

Таблица 1

Проведенные операции при артериовенозных мальформациях у детей

Методика

Краниотомия, удаление АВМ Эмболизация АВМ Краниотомия, удаление АВМ и гематомы Ликворошунтирующие операции Наложение системы Арендта Всего

Число больных

Абс. 33 27 10

77

%

41,6 27,2

7,8 1,3 100

Исход лечения оценивали посредством сопоставления результатов предоперационных и послеоперационных исследований.

Математическая обработка сводилась к созданию базы данных, включающая 160 признаков. Взаимосвязь между признаками изучена при помощи Хи1-анализа. Различия определяли при помощи Т и Р критериев Стьюдента.

Результаты исследования.

Возраст детей с АВМ мозга - от 1 до 17 лет. Мальчиков было 45 (50,6%), девочек 44 (49,4%). Как показал анализ, преобладали дети в возрасте от 8 до 12 лет, как в группе больных с АВМ супратенториальной локализации, так и в контрольной группе (Р<0,1). Они составляли половину наблюдений (50,4%) (табл.2).

Таблица 2

Локализация артериовенозных мальформаций у больных различных

возрастных групп

Возраст

До 3 лет От 4-7 лет От 8-12 лет От 13-16 лет

Всего

Лобная

17

Локализация Супрагенториальная

Височная 2 2 10 4

18

Теменная

3 7 10

21

Затылочная

Другие

9 13 5 28

Итого 4

J6

.45.. 24

89

Состояние больных с АВМ супратенториальной и иной локализацией при поступлении в клинику оценивали как тяжёлое или крайне тяжелое в 5 (5,6%) наблюдениях из 89, средней тяжести - в 7 (7,9%), удовлетворительное - у 77 (86,5%). По тяжести состояния основная группа достоверно не отличалась от контрольной (Р<0,1).

Первыми проявлениями заболевания у 41 (46,1%) ребёнка являлся оболочечный синдром, эпилептические припадки - у 13 (14,6%), очаговые неврологические выпадения - у 19 (21,3%), проявление гипертензи-онного синдрома - у 33 (37,1%), гидроцефалия - у 54 (60,7%). В контрольной группе обычно первыми проявлениями заболевания чаще были

мозжечковая симптоматика, стволовая дисфункция (52%), реже - гидро-цефально-гипертензионный синдром (40%).

В основной группе больных течение патологического процесса оценивали как прогредиентное у 22 (36,1%) больных, ремиттирующее - у 18 (29,5%), стационарное - у 12 (19,7%) и, наконец, регредиентное - у 9 (14,8%). В контрольной группе течение патологического процесса рассматривалось как прогредиентное в 50% случаев. В остальных наблюдениях течение патологического процесса отмечали как ремиттирующее, стационарное или регредиентное.

Для АВМ супратенториальной локализации манифестация заболевания в виде субарахноидального кровоизлияния установлена у 24 (39,3%) больных, эпилептические припадки являлись проявлением аномалии в 13 (21,3%) наблюдениях, псевдотуморозный и смешанные типы манифестации отмечены у 23 (37,7%) пациентов. В контрольной группе частота эпилеп-тических припадков наблюдалась достоверно реже (Р<0,05). Очаговые полушарные выпадения или признаки поражения подкорковых узлов оказались ведущими в группе больных с АВМ полушарий большого мозга заболевания в 13 (21,3%) наблюдениях. В контрольной группе они выявлены в 3,2 раза реже (Р<0,05).

В группе с супратенториальными АВМ несколько реже, чем в контрольной, основным проявлением заболевания являлся гидроцефально-гипертензионный синдром. Но это различие, однако, оказалось статистически недостоверным (Р>0,1).

Гидроцефальный синдром выявлен у 60,7% больных. У 61 ребёнка с супратенториальными АВМ он оказался выраженным лишь в 1/3 наблюдений. Для супратенториальных АВМ у детей характерно наличие гипо-резорбтивной гидроцефалии или сочетание её с окклюзией ликворных путей. В то время как в контрольной группе выраженная гидроцефалия наблюдалась у Чг обследованных, с преобладанием окклюзии ликворных путей среди причин развития гидроцефалии. Это различие оказалось статистически достоверным (Р<0,05).

Мальформацию малых размеров (до 3 мм) выявили в 12 (19,7%) наблюдениях, средних (3-6 мм) - в 18 (29,5%), а мальформацию больших (6 - 20 мм) и гигантских (20-100 мм) размеров - у 31 (50,8%) пациента (табл.3).

Напротив, в контрольной группе АВМ больших размеров выявлены в 2,2 раза реже, чем в основной (Р<0,05).

Выделенные АВМ кровоснабжались единичными артериями из одного сосудистого бассейна в 17 (27,9%) случаях, множественными артериями из 1 - 2 бассейнов - в 28 (45,9%), наконец, множественными артериями из всех сосудистых бассейнов - в 16 (26,2%) (табл.4).

Венозный отток из артериовенозных мальформаций у детей осуществлялся через поверхностные вены в 14 (23%) наблюдениях, через глубокие вены - в 31 (50,8%) (табл.5).

Следует отметить, что АВМ больших размеров с множественными артериальными питающими сосудами и глубокими дренирующими венами были выявлены гораздо чаще (в 2,3 раза) у больных дошкольного возраста, чем у больных 8-17 лет (Р<0,05).

Манифестация артериовенозных мальформаций различных размеров

ВАРИАНП "Ы МАНИФЕСТАЦИИ

РАЗМЕРЫ ьтатистичесие параметры Эписин-лоом Кровоизлияние Псевдотумо-позный тип Смешанный тип Немые Итого

N Л'ож 1 3 10 5 0 3 1 2 0 0 12 12

Малые Р Рож 0 0 0,2 0,1 0 0 0 0 0 0 0,2 0,2

(до 3 мм) 72 ■■ % стр 0,9 8,3 5,9 83,3 2,6 0 0,5 8,3 0,2 0 10,1 100

Гост % 7,7 1,6 41.7 16.4 0 0 10 1,6 0 0 19.7 19.7

N ; Дг(/Ж 4 4 6 7 3 4 3 0 0 18 18

Средние Р ; Рож 0,1 : 0,1 0,1 0,1 0 0,1 ОД : 0 0 0 0,3 0,3

(3-6 мм) % стр 0 22,2 0,2 . 33,3 0,2 16,7 1,4 27,8 0,3 0 2,1 100

%ст % 30.8 6.6 25 9.8 23.1 4.9 50 8Л о 0 29.5 29,5

N \ Шж 3 4 7 7 7 4 2 3 0 0 19 19

Большие Р Рож 0 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1...... 0 0,1 0 о 0,3 0,3

(6-20 мм) . - Я1.. % стр 0,3 15,8 о 36,8 . .2,2.. 36,8 0,4 10,5 .0,3 _ о 3,2 100

%ст л> 23.1 4,9 29.2 11.5 53.8 11.5 20 А,* 0 0 31,1 31.1

N 1Уож 5 : 3 1 5 3 3 2 2 1 0 12 12

Гигантские Р Рож 0.1 0 0 0.1 0 0 0 0 0 0 0,2 _ 0,2

(20-100 мм) %стр .2,3.. Ш 2,9 .....8,3 0,1 25 0 16,7 3,3 8,3 8,6 100 .

%ст % 38.5 8.2 4.2 1.6 23.1 4.9 20 Д.» 100 1,6 19,7 19.7

.. . N . Noж 13 13 24 24 13 13 10 10 1 1 61 61

Всего Р Рож 0,2 0,2 0.4 0.4 0,2 0,2 0,2 _А2 0 0 1 ]

Х2^ % стр 3,6 2113_ 9 39,3 5 2,3 16,4 4,1 1,6 23,9 100

%ст о/ /о 100 21,3 100 39,3 100 213 100 16,4 100 1,6 100 100

N - количество наблюдаемых случаев; N0« - Количество ожидаемых случаев; Р - вероятность количества наблюдаемых случаев; Рож - вероятность количества ожидаемых случаев; у} - ^-анализ.

Таблица 4

Типы течения патологического процесса в зависимости от источников кровоснабжения артериовенозной мальформации

Источники кровоснабжения Статистичес- Типы течения

кие параметры Прогре-диентное Ремитти-руюшее Стационар ное Регредиент-ное Итого

N /Уож 3 6 4 5 4 3 6 3 17 17

Единичные Р Рож 0 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0 0,3 0,3

питающие ветви (один бассейн) Кг % стр 1,6 17,6 0,2 23,5 од 23,5 4,9 35,3 6,8 100

% ст • % 13,6 4,9 22,2 6,6 33,3 6,6 66,7 9.8 27,9 27.9

N 1Уож 10 10 10 8 6 6 2 4 28 28

Множественные питающие ветви (один бассейн) р Ром % стр 0,2 0 0.2 35,7 0,2 0,4 0,1 35,7 0,1 0 0,1 21,4 0 1,1 0,1 7,/ 0,5 1,5 0,5 100

%ст % 45,5 16,4 55,6 16,4 50 9,8 22,2 3.3 45,9 45.9

N Ыож 9 6 4 5 2 3 1 2 16 16

Множественные Р Рож 0,1 0,1 0,1 0,1 0 .А! 0 0 0,3 0,3

питающие ветви (всех бассейнов) У1 : %стр 1,8 56,3 0,1 : 25 0,4 12,5 0,8 ! 6,3 3,1 100

%ст О/ /о 40,9 14,8 22,2 6,6 16,7 3,3 11,1 ' 1,6 26,2 26,2

N 1Ч'ож 22 22 18 18 12 12 9 : 9 61 61

Всего Р Рож 0,4 0,4 0,3 ; °'3 0,2 0,2 0,1 : 0,1 1 1

1 %стр 3,4 36,1 0,7 29,5 0,6 19,7 6,7 14,8 Н,4 100

% ст : % 100 36,1 100 29,5 100 19,7 100 14,8 100 100

Таблица 5

Типы течения артериовенозных мальформаций в зависимости от особенностей дренирующих систем

Источники оттока (венозные) Статистичес- Типы течения

кие Прогре-ди- Ремитти- Стационар Регредиент- Итого

параметры ешное рующее ное ное

_ N.. ° А'ож .3 5 1 4 _ 3 . _ 3 7 2 14 14

Поверхностные Р Рож 0 _ и 0 0,1 0 0 0,1 0 0,2 0,2

дренирующие вены : % стр 0,8 2,4 0 21,4 11,8 50 15 100

%ст : % 13,6 4,9 5.6 ¥ 25 4,9 77,8 11,5 23 23

N 1\'аж И и 14 9 5 6 1 5 31 31

Глубокие дренирующие вены Р Рож 0,2 0,2 0,2 : о,1 0,1 0,1 0 0,1 03 0,5

Хг % стр 0 35,5 2,6 . 45,2 0,2 16,1 2,8 3,2 5,6 100

%ст % 50 18 77,8 23 41,7 8,2 11,1 1,6 50,8 50,8

N Ыож 6 3 5 4 3 1 2 16 16

Смешанный отток Р Рож ОД 0,1 0 0,1 0,1 0,1 0 0 0,3 0,3

'/остр 0,9 50 0,6 18,8 0,2 25 0,8 6,3 .. 2,5 . 100

% ет % 36,4 13,1 16.7 4,9 33,3 6,6 11,1 1,6 26,2 26,2

N Мож 22 22 18 18 12 12 9 9 61 61

Всего р Рож 0,4 0,4 0,3 0,3 0,2 0,2 0,1 0,1 1 1

% стр 1,7 36,1 5,6 29,5 0,5 19,7 15,4 14,8 23,1 100

%ст % 100 36,1 100 29,5 100 19,7 100 14,8 100 100

Таким образом, у детей супратенториальные АВМ встречаются наиболее часто. Для них считаются характерными наличие аномалии больших размеров, глубинной локализации и сложного строения. При этом между возрастом больного, локализацией и размером мальформации существует взаимосвязь. Так, у детей младших возрастных групп чаще выявляются большие и гигантские АВМ, а также мальформации с множественными питающими сосудами и глубокими дренирующими венами (Р<0,05). Основные проявления заболевания у них - симптомы поражения полушарий большого мозга и подкорковых узлов, оболочечный синдром и эпилептические припадки.

У детей наиболее часто наблюдается геморрагический или псевдоту-морозный вариант манифестации АВМ, а также ремиттирующий тип течения заболевания. При этом для малых мальформаций характерен геморрагический вариант, а для больших и гигантских - эпилептический и псевдотуморозный. Ремиттирующий или прогредиентный тип течения характерен для больших и гигантских АВМ, а регредиентный тип - для малых мальформаций. Эту взаимосвязь, а также особенности кровоснабжения и дренирования АВМ у детей следует учитывать при выборе тактики лечения данной категории больных.

Результаты лечения.

В результате комплексного лечения больных с АВМ полушарий большого мозга в ближайшем послеоперационном периоде стабилизация состояния, полный или частичный регресс клинических проявлений заболевания достигнуты у 52,5% детей.

Развитие тех или иных осложнений констатировали у 13 больных, в том числе эпилептические припадки после операции отмечали у 10 (16,4%) больных, отёк мозга-у 1 (1,6%), ишемию мозга-у 1 (1,6%). Умер 1 (1,6%) больной через 11 дней после операции. Причиной смерти мозга явились дисциркуляторные расстройства ствола, а также отёк и дислокация мозга.

На нашем материале установлено, что несколько хуже результаты лечения были у детей младшего возраста. Но это различие оказалось статистически малодостоверным (Р>0,1).

Выключение мальформации из системы кровообращения достигнуто в 2/3 наблюдений. Дальнейший анализ показал, что исход оперативного вмешательства у детей во многом зависел от размеров, локализации и особенностей кровоснабжения АВМ.

Изучение взаимоотношения между размерами АВМ и исходом лечения выявило наличие взаимосвязи между этими параметрами (табл.6).

Исходы в ближайшем периоде оказались лучше и осложнения встречались реже при малых размерах мальформаций, чем при средних и больших артериовенозных малъформациях. Особенно плохие результаты и более серьёзные осложнения значительно чаще возникали при гигантских мальформациях. Так, при малых мальформациях положительный результат лечения достигнут в 10 (83,3%) наблюдениях из 12, осложнений не отмечено. При средних и больших мальформациях положительный результат лечения был достигнут только у 21 (56,7%) пациента из 37, осложнения были констатированы у 8 (21,6%) из 37 больных.

Исход оказался хуже в 2,2 раза при сложном кровоснабжении мальформации у детей, участии в кровоснабжении АВМ артерий из 2 - 4 сосу-

Ближайшие результаты лечения артериовенозных мальформаций разных размеров

Исход Исход с осложнениями

Размеры АВМ Стабилизация Без дина- Ухудшение со- Эписинд-ром Отек Ишемия Летальный Итого

состояния стояния исход

10 6 1 3 0 ' 0 1 2 0 0 0 0 0 0 12 12

Малые 0,2 0,1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0,2 0,2

(до 3 мм) 2,2 83,3 1,3 8,3 0,2 0 0,5 8,3 0,2 0 0,2 0 0,2 0 4,7 100

31,3 16,4 6,7 1,6 0 ' 0 10 1,6 0 0 0 0 0 0 19,7 19,7

14 9 1 4 0 0 2 3 0 0 J> 0 1 0 18 18

Средние (3-6 мм) 0,2 0,2 0 0,1 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 _0 0,3 0,3

2,2 77,8 2,7 . 5,6 0,3 ■ 0 0,3 11,1 0,3 0 0,3 0 1,7.. 7,7. 100

43,8 23 6,7 1,6 0 0 20 3.3 0 0 0 0 100 1,6 29.5 29.5

7 10 6 5 1 : о 3 3 1 0 1 0 0 0 19 19

Большие од 0,2 од 0,1 0 ■ 0 0 0.1 0 0 0 0 0 0 0,3 0,3

(6-20 мм) 0,9 36,8 0,4 31,6 1,5 : 5,з 0 15,8 1,5 5,3 1,5 5,3 0,3 0 6,1 100

21,9 11,5 40 9.8 100 1,6 30 4,9 100 1,6 100 1,6 0 0 31.1 31,1

1 6 7 3 0 \ 0 4 2 0 0 0 0 0 0 12 12

Гигантские 0 0,1 ОД 0 0 0 ОД 0 0 0 0 0 0 0 0,2 0,2

(20-100мм) Л5... 8,3 5,6 58,3 0,2 1 0 2,1 33,3 0,2 0 0,2 0 0,2 0 12,9 100

3,1 1,6 46,7 11,5 0 0 40 6,6 0 0 0 0 0 0 19,7 19,7

32 32 15 15 1 1 10 10 1 1 1 1 1 1 61 61

Всего 0,5 9,7 0.5 52,5 0,2 9,9 0,2 24,6 0 2,2 ; о 16 0,2 2,9 0,2..... 16,4 0 2.2 0 1,6 0 2.2 0 1,6 0 2,4 0 1,6 1 31,5 1 100

100 52,5 100 24,6 100 ! i,6 100 16,4 100 1,6 100 1,6 100 1,6 100 100

дистых бассейнов, чем при кровоснабжении её из единичной артерии одного сосудистого бассейна (Р<0,05) (табл.7).

В тех случаях, когда источниками кровоснабжения являлись единичные кровоснабжающие ветви из одного бассейна, положительный исход лечения констатировали в 14 (82,4%) наблюдениях из 17. Осложнения в этой группе отмечены у 1 (5,9%) пациента. Ближайшие исходы оказались хуже при наличии множества кровоснабжающих сосудов. Положительный исход был достигнут лишь в 18 (40,9%) наблюдениях из 44. Осложнения констатировали у 11 (25%) больных, а летальный исход был в 1 (2,3%) наблюдении из 44.

Кроме того, анализ показал, что ближайший результат лечения АВМ у детей был хуже (в 2,1 раза) при дренировании мальформации через глубокие ветви или смешанном оттоке, чем у больных, у которых дренирующими были поверхностные вены (Р<0,05) (табл.8).

При поверхностных дренирующих венах положительный исход лечения установлен в 12 (85,7%) наблюдениях из 14. В случаях глубоких дренирующих вен или при смешанном оттоке положительный результат лечения констатирован в 20 (42,5%) случаях из 47.

Осложнений при АВМ у детей с поверхностными дренирующими венами на нашем материале не установлено. В то время, как при глубоких дренирующих венах или смешанном типе оттока венозной крови из мальформации, осложнения отмечены в 13 (27,6%) наблюдениях из 47.

Важно также отметить, что применение декомпрессивных вмешательств в виде краниотомии или удаления гематом, а также наружное дренирование желудочковой системы позволило улучшить ближайшие результаты лечения и облегчить течение раннего послеоперационного периода хирургического лечения АВМ полушарий большого мозга у детей.

В отдалённом периоде после хирургического лечения артериовеноз-ных мальформации полушарий большого мозга у детей положительный клинический исход оказался стабильным в 50,8% наблюдений. Осложнения были констатированы в 21,3% наблюдений, они оказались разнообразными. В этом же периоде реканализация мальформаций отмечена у 33% больных, в остальных же наблюдениях выключение АВМ из кровообращения оказалось достаточно стойким.

На нашем материале отмечена отчётливая взаимосвязь между размерами АВМ и отдалёнными исходами лечения этих сосудистых пороков развития у детей (табл.9).

В частности, при малых размерах артериовенозных мальформаций у детей полная адаптация в послеоперационном периоде достигнута у 7 (58,3%) больных из 12, а при средних и больших мальформациях подобные исходы констатированы в 9 (24,3%) наблюдениях из 37.

Из 12 больных с гигантскими артериовенозными мальформациями, полная адаптация не достигнута ни в одном наблюдении.

Отдалённые результаты были лучше в тех случаях, когда источниками кровоснабжения АВМ являлись единичные артериальные сосуды из одного бассейна, и полная адаптация у таких больных в отдалённом послеоперационном периоде отмечена у 8 (47,1%) детей из 17 (табл.10).

При множественных питающих сосудах из одного бассейна или нескольких бассейнов полная адаптация достигнута в 8 (18,2%) наблюдениях из 44.

Ближайшие результаты лечения артериовенозных мальформаций в зависимости от источников кровоснабжения

Источники кровоснабжения Исход Исход с осложнениями

Стабилизация Без динамики Ухудшение Эписинд-ром Отек Ишемия Летальный Итого

состояния состояния исход

14 9 1 4 1 0 0 ! з 0 0 1 0 0 0 17 17

Единичные 0,2 0,1 0 1 0,1 0 0 0 0 0 < 0 0 0 0 0 0,3 0,3

Ветви 2,9 82,4 2,4 .[ 5,9 1,9 5,9 2,8 ; о 0,3 0 1,9 5,9 0,3 0 12,4 100

43,8 23 6.7 ! 1,6 100 1,6 0 0 0 0 100 1,6 0 1 0 27,9 27,9

14 15 7 ! 7 0 0 6 : 5 1 0 0 0 0 0 28 28

Множественные ветви (один бассейн) 0,2 0 0.2 50 0.1 о ! 0,1 25 о 0,5 0 0 0,1 0,4 0,1 21,4 0 0,6 1 .1 3,6 0 0,5 0 0 0 0,5 ! 0 0 0,5 2,5 0,5 100

43,8 23 46.7 ! 11,5 0 0 60 1 9,8 100 1,6 0 0 0 1 0 45,9 45,9

4 8 7 ! 4 0 0 4 1 3 0 0 0 0 1 | 0 16 16

Множествен- 0,1 0,1 0,1 1 0,1 0 0 0,1 0 0 0 0 0 о ! 0 0,3 0,3

ные ветви (все бассейны) 2,3 25 2,4 43,8 0,3 0 0,7 25 0,3 0 0,3 0 2,1 : 6,3 8,3 100

12,5 6,6 46,7 ! 11,5 0 0 40 6,6 0 0 0 0 100 ! 1,6 26.2 26,2

32 32 15 ! 15 1 1 10 10 1 1 1 1 1 1 1 61 61

Всего 0,5 5,2 . ОА 52,5 0,2 ; 4,8 1 ... 0,2 24,6 0 2,6 0 1,6 0.2 3,9 0,2 16,4 0 1,2 0 1,6 0 2,6 0 1,6 _ 0 2,8 ! 0 1,6 1 23,1 1 100

100 52,5 100 : 24,6 100 1,6 100 ■ 16,4 100 1,6 100 1,6 юо ! 1,6 100 100

Таблица 8

Ближайшие результаты лечения артериовенозных малъформаций в зависимости от особенностей венозного оттока

Исход Исход с осложнениями

Источники оттока Стабилизация состояния Без улучшения Ухудшение состояния Эписинд-ром Отек Ишемия Летальный исход Итого

Поверхност--ные дрени- 12 7 2 3 0 0 0 : 2 0 0 0 0 0 ! 0 14 14

0,2 ... 0,1 0 0,1 0 ..о... 0 0 0 0 0 0 0 0 0,2 0,2

рующие 3 85,7 0,6 14,3 0,2 0 2,3 0 0,2 0 0,2 0 0,2 1 0 6,8 100

вены 37,5 19,7 13,3 3,3 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 ! о 23 23

15 16 6 8 1 1 7 5 1 1 0 1 1 ; 1 31 31

Глубокие 0,2 0,3 0,1 0,1 0 0 0.1 0,1 0 0 0 0 0 \ о 0,5 0,5

дренирующие вены 0,1 48,4 0,3 19,4 0,5 3,2..... .0,7 22,6 Р,5 3,2 0,5 0 0,5 = 42 3,1 100

46,9 24,6 40 9,8 100 1,6 70 11,5 100 1,6 0 0 100 ! 1,6 50,8 50,8

5 8 7 4 0 0 3 3 0 0 1 0 0 0 16 16

Смешанный 0,1 0,1 0,1 . 0,1 0 0 0 0 0 0 0 I 0 0 0..... 0,3 0,3 ....

отток 1,4 31,3 2,4 43,8 0,3 0 0,1 18,8 0,3 0 2,1 ; 6,3 0,3 0 6,7 100

15,6 8,2 46,7 11,5 0 0 30 4,9 0 0 100 1 1,6 0 0 26,2 26,2

32 32 15 К 1 1 10 10 1 1 1 ! 1 1 1 61 61

Всего 0,5 0,5 0,2 0,2 0 0 0,2 0,2 0 0 0 0 0 0 1 1

4,4 52,5 3,3 24,6 1 м. 3,1 ш 1 1,6 2,8 ; 1,6 1 1,6 16,5 100

100 52,5 100 24,6 100 1,6 100 16,4 100 1,6 юо; 1,6 100 1,6 100 100

Таблица 9

Отдалённые результаты лечения детей в зависимости от размеров артериовенозной мальформации

Исход Исход с осложнениями

Размеры АВМ Полная адаптация Частичная адаптация Без динамики Прогрес-сирование патологии Эписинд-ром Увеличение неврологического дефицита Летальный исход Итого

7 3 2 3 1 3 0 0 2 2 0 0 0 0 12 1 12

Малые ОД . 0,1 . 0 0 0 0,1 0 0 0 0 0 0 0 о 0,2 : 0,2

(до 3 мм) 4,7 58,3 0,3 16,7 1,6 8,3 0,2 0 0 16,7 0,4 0 0,2 0 7,5 ' 100

43.8 11,5 13,3 3,3 5.9 1,6 0 0 22,2 3,3 0 0 0 0 19.7 19,7

5 5 5 4 6 5 0 0 2 3 0 1 0 0 18 18

Средние (3-6 мм) 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0 0 0 0 0 0 0 0 0,3 0,3

0 27,8 0,1 27,8 Р,2 33,3 0,3 0 0,2 11,1 0,6 0 0,3 0 1,6 \ 100

31,3 8,2 33,3 8,2 35,3 9,8 0 0 22,2 3,3 0 0 0 0 29,5 29,5

4 5 6 5 7 5 0 0 0 3 1 1 1 0 19 i 19

Большие 0.1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0 0 0 0 0 0 0 0 0,3 L М

(6-20 мм) 0,2 21,1 0,4 31,6 0,5 36,8 0,3 0 2,8 0 0,2 5,3 1,5 5,3 6 ! 100

25 6,6 40 9,8 41.2 11,5 0 0 0 0 50 1,6 100 1,6 31,1 ' 31,1

0 3 3 3 3 1 0 5 2 1 0 0 0 12 ! 12

Гигантские 0 0,1 0 0 0 0,1 0 0 0,1 0 0 0 0 0 0,2 \ 0,2

(20-100 мм) 3,1 0 0,3 16,7 0 25 3,3 8,3 5,9 41,7 0,9 8,3 0,2 0 13,8 : юо

0 0 13.3 3,3 17.6 4,9 100 : 1,6 55,6 8,2 50 1,6 0 0 19,7 i 19,7

16 16 15 15 17 17 1 > 1 9 9 2 2 1 1 61 ! 61

Всего 0,3 8,1 -М. 26,2 0,2 ... 0.2 24,6 0,3 2,4 0,3 27,9 .....о J 4,1 ! ......0 „. 1,6 0.1 8,9 0.1 14,8 0 2,1 0 3,3 0 2,2 ___ 0 1,6 1 28,9 1.....1__ ! юо

100 26,2 100 24,6 100 27,9 100 i 1,6 100 14,8 100 3,3 100 1,6 100 I 100

Таблица 10

Отдалённые результаты лечения артериовенозных мальформаций в зависимости от источников кровоснабжения

Исход Исход с осложнениями

Источники кровоснаб жения Полная адапта-ция Частичная адаптация Без динамики Прогрес-сирова-ние патологии Эписинд-ром Увеличение неврологического дефицита Летальный исход Итого

8 4 5 4 3 5 0 0 1 ; з 0 1 0 0 17 17 ':

Единичные (один бассейн) 0,1 2,8 0,1 47,1 0,1 0,2 0,1 29,4 0 0,6 0,1 17,6 0 0,3 0 0 0 0,9 0 5,9 0 А 0,6 0 0 0 0,3 0 0 0,3 5,6 0,3 ] 100 !;

50 13,1 33.3 8,2 17,6 4,9 0 0 11,1 1,6 0 ! 0 0 0 27,9 27,9 ;

6 7 5 7 10 8 0 0 6 ■ 4 1 1 0 0 28 28

Множественные (один бассейн) 0,1 0,1 0,1 0,1 0,2 0,1 0 0 0,1 0,1 0 0 0 0 0.5 0,5

0,2 21,4 0,5 17,9 0,6 35,7 0,5 0 0,8 21,4 0 3,6 0,5 0 3,2 100

37,5 9,8 33,3 8,2 58,8 16,4 0 0 66,7 9,8 50 1,6 0 0 45,9 45,9

2 4 5 4 4 ! 4 1 0 2 2 1 1 1 0 16 16

Множественные (все бассейны) 0 М 0,1 . 12,5 0,1 0,3 . 0,1 <М . 0 0,1 25 0 2,1 0 6,3 0 0,1 0 . П>5 0 0,4 ] 0 6,3 0 2,1 0 6,3 0,3 6,1 0,3 100

12,5 3,3 33,3 8,2 23,5 6,6 100 1,6 22,2 3,3 50 ! 1,6 100 1,6 26,2 26,2

16 16 15 15 17 17, 1 1 9 9 2 2 1 1 61 61

Всего 0,3 0,3 0,2 0,2 0,3 0,3 0 0 0,1 0,1 0 1 0 0 0 1 1

4,2 26,2 1 24,6 1,3 27,9 2,8 ; 1,6 1,8 14,8 1 3,3 2,8 1,6 14,9 100

100 26,2 100 24,6 100 27,9 юо ; 1,6 100 14,8 100 \ 3,3 100 1,6 100 100 5

При ABM, кровосиабжающихся единичными артериальными сосудами га одного бассейна, осложнения наблюдались у 1 (5,9Уо) ребёнка из 17, а при множественных питающих сосудах из одного или нескольких бассейнов - у 12 (27,2%) больных из 44. Это различие оказалось статистически достоверным (Р<0,05).

При поверхностных дренирующих венах в отдалённом периоде достигнута полная стабилизация состояния больных в 5 (35,7%) наблюдениях из 14, в то время как при участии в дренировании глубоких вен, положительный исход лечения у детей был достигнут в 11 (23,4%) наблюдениях из 47, то есть в 1,5 раза реже (табл. 11).

Осложнения не были отмечены ни у одного больного из 25 при поверхностных дренирующих венах, в отличие от 13 (27,6%) пациентов из 47 при участии в венозном дренировании мальформации глубоких вен.

Следует отметить, что применение лучевой терапии позволяло уменьшить размеры мальформации или достигнуть её тромбирования в тех случаях, когда применение открытого или эндовазального выключения АВМ из кровообращения по той или иной причине оказалось невозможным или нецелесообразным.

При наличие стойких расстройств ликворообращения стабилизация состояния больных достигалась при помощи вентрикулоперитонеостомии у 6 (20%) из 30 пациентов с внутренней гипертензионной гидроцефалией.

Ретроспективный анализ показал, что основными факторами, определяющими эффективность лечения мальформации, являлись особенности строения и локализация АВМ. Опасность возникновения кровотечения, неврологического дефицита и эпилептических припадков, развитие гидроце-фально-гипертензионного синдрома являются основанием того, чтобы дети с данной патологией находились на постоянном диспансерном учёте.

При наличии лишь дополнительных противопоказаний операция может быть отложена. Открытая операция, направленная на удаление АВМ, является эффективным методом лечения. Применение такого вмешательства обосновано, если состояние больного, локализация и строение мальформации позволяют его успешно осуществлять. В остальных случаях целесообразным является применение внутрисосудистых вмешательств. На нашем материале эти операции позволяли выключить мальформацию из кровообращения, добиться регресса клинических проявлений и достигнуть стабилизации состояния больных. При наличии острой гидроцефалии наложение наружного вентрикулярного дренажа позволило вызвать не только регресс гидроцефального синдрома и стабилизацию состояния больных, но и создать условия для проведения вмешательств, направленных на выключение мальформации из системного кровообращения.

В тех случаях, когда на фоне разрыва АВМ сформировалась гематома с развитием гипертензивного синдрома, то лучше всего первым этапом выполнить краниотомию, так как удаление мальформации позволяет достигнуть регресса гипертензивного синдрома.

В зависимости от операционной ситуации и состояния больного выключение мальформации из кровообращения осуществляли одномоментно или вторым этапом после стабилизации состояния больного. Вторым этапом оперативного вмешательства в этих случаях может быть как открытая, так и эндовазальная операция.

Таблица 11

Отдалённые исходы лечения артериовенозных мальформаций в зависимости от особенностей венозного оттока.

Исход Исход с осложнениями

Увели-

Источники оттока Полная адапта- Частичная адап- Без динамики Прогрес-сирование патологии Эписинд-ром че-ние неврологического дефи- Летальный Итого

ция тация исход

цита

5 4 7 3 2 4 0 0 0 2 0 0 0 0 14 ; 14

Поверхнос- 0,1 0,1 0,1 0,1 о 0,1 о 0 0 0 0 0 0 0 0,2 0,2

тные вены 0,5 35,7 3,7 50 0,9 14,3 0,2 0 2,1 0 0,5 0 0,2 0 8,1 100

31,3 8,2 46.7 11,5 11,8 3,3 0 0 0 0 0 0 0 0 23 23

9 8 5 8 7 9 0 1 8 5 1 1 1 1 31 31

Глубокие 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0 0 0,1 0,1 0 0 0 0 0,5 ■ 0,5

дренирующие вены 0,1 29 0,9 16,1 0,3 22,6 0,5 0 2,6 25,8 0 3,2 0,5 3,2 4,9 100

56,3 14,8 33,3 8,2 41,2 11,5 0 0 88,9 13,1 50 1,6 100 1,6 50,8 1 50,8

2 4 3 4 8 4 1 0 1 2 1 1 0 0 16 ; 16

Смешанный 0 0,1 0 0,1 0,1 0,1 0 0 0 0 0 0 0 0 0,3 : о.з

отток 1,1 12,5 0,2 18,8 2,8 50 2,1 6,3 0,8 6,3 0,4 6,3 0,3 0 7,7 100

12,5 3,3 20 4,9 47,1 13,1 100 1,6 11,1 1,6 50 1,6 0 0 26,2 26.2

16 16 15 15 17 17 1 1 9 9 2 2 1 1 61 61

Всего 0,3 0,3 0,2 0,2 0,3 0,3 ■ 0 0 0,1 0,1 0 0 0 0 1 1

1,7 26,2 4,8 24,6 4 27,9 2,8 1,6 5,4 14,8 0,9 3,3 1 1,6 20,7 100

100 26,2 100 24,6 100 27,9 100 1,6 100 14,8 100 3,3 100 1,6 100 : 100

Таким образом, артериовенозные мальформации полушарий большого мозга у детей отличаются разнообразием клинических проявлений, течение заболевания в основном зависит от локализации, размеров, особенностей кровоснабжения АВМ, а также от возраста ребёнка. Применение эндовазальных и открытых вмешательств позволяет выключить АВМ из кровообращения и стабилизировать состояние больного.

ВЫВОДЫ

1. Артериовенозные мальформации полушарий большого мозга у детей отличаются разнообразностью клинических проявлений, среди которых можно выделить: геморрагический (39,3%), псевдотуморозный (21,3%), эпилептический (21,3%) и смешанный (16,4%) варианты. Указанные варианты манифестации в сочетании с прогредиентным, ремиттиру-ющим, стационарным или регредиентным типом течения заболевания являются основными показателями для оценки состояния больного при проведении хирургического лечения.

2. АВМ малых размеров у детей чаще манифестируют по геморрагическому варианту (83,3%), в то время как АВМ больших и гигантских размеров чаще имеют эпилептический и псевдотуморозный варианты (57,5% и 61,8% соответственно). Артериовенозные мальформации вены Галена отмечены в 13 (14,6%) наблюдениях, с характерными особенностями клинических проявлений (у 10 больных они протекали по геморрагическому варианту), наличием стойких расстройств ликворообращения.

3. Размеры и локализация артериовенозных мальформаций полушарий большого мозга у детей разнообразны: малые артериовенозные мальформации выявлялись в 19,7% наблюдений, средние - в 29,5%, большие и гигантские - в 31,1% и 19,7% наблюдений соответственно. При этом артериовенозные мальформации располагались супратенториаль-но в 68,5% наблюдений, иной локализации - в 31,5%. Локализация, их размеры и особенности кровоснабжения являются основными критериями для выбора дифференцированного хирургического лечения АВМ у больных детского возраста.

4. В ближайшем послеоперационном периоде лечения артериовенозных мальформаций полушарий большого мозга у детей стабилизация состояния наступает в 52,5% наблюдений, без динамики - 24,6%, ухудшение -1,6%. Осложнения операционного лечения отмечены у 3,2% пациентов. Лучшие результаты получены при малых размерах мальформации (83,3%), с минимум питающих артерий (82,4%) и поверхностных дренирующих вен (85,7%), при полном выключении АВМ из кровообращения (67%).

5. В отдалённом послеоперационном периоде стойкий положительный эффект достигнут в 50,8% наблюдений. Рецидив клинических проявлений АВМ полушарий большого мозга у детей в отдалённом периоде связан с ре-канализацией мальформации, развитием гидроцефального синдрома.

Практические рекомендации.

1. При подозрении на артериовенозную мальформацию полушарий большого мозга у больных детского возраста следует проводить комплексное обследование, включающее динамическое неврологическое, нейро-офталь-мологическое, нейропсихологическое, электроэнцефалографическое, допплерографическое и нейрорентгенографическое исследования с

использованием неинвазивной (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография с сосудистой программой, позитронно-эмиссион-ная томография) и инвазивной лучевой диагностики (каротидная и вер-тебральная ангиография) для выявления локализации, размеров и особенностей кровоснабжения сосудистой аномалии нервной системы, выбора тактики дифференцированного хирургического лечения.

2. Основной причиной, вызывающей развитие гидроцефалии является нарушение резорбции СМЖ, поэтому при развитии стойкой гидроцефалии целесообразно применение вентрикулоперитонеального шунтирования.

3. Опасность реканализации артериовенозной мальформации полушарий большого мозга у детей предопределяет постоянное динамическое наблюдение в отделённом периоде. Особенно тщательному изучению подлежат больные с минимальной или полностью отсутствующей положительной динамикой, сохраняющейся пароксизмальной симптоматикой, нарастающим неврологическим дефицитом. Методом скрининг -диагностики в таких случаях является магнитно-резонансная томография в сосудистом режиме, нейросонография и электроэнцефалография.

4. Развитие эпилептических припадков существенно ухудшает состояние больных детей. Поэтому необходимо раннее применение антикон-вульсантов с учетом структуры эпилептических припадков, особенностей психических нарушений и данных ЭЭГ.

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Самочерных К.А., Хачатрян В.А., Трофимова Т.Н. Особенности клиники, диагностики и лечения супратенториальных артериовенозных мальформации у детей. // «Современные технологии в нейрохирургии» Труды научно-практической конференции Северо-западного нейрохиру-р-гического центра России. - Ярославль, 2002. - С. 120-122.

2. Берснев В.П., Самочерных К.А., Панунцев B.C. Лечение аномалий развития вены Галена. // «Актуальные проблемы неврологии и нейрохирургии» (сборник научных трудов).- Ростов-на-Дону, 1999.-С.117

3. Самочерных К.А. Аневризма вены Галена и гидроцефалия у детей. //Журнал «Нейрохирургия».№ 1-2,-М., 2000.,-С.75.

4. Самочерных К.А. Цереброваскулярная патология у детей. II Вторая городская конференция молодых учёных травматологов-ортопедов Санкт-Петербурга (сборник тезисов и докладов). - СПб.,1999.-С.58.

5. Хачатрян В.А., Самочерных К.А.,Трофимова Т.Н., Боташев Р.Х. Синусы твёрдой мозговой оболочки у больных с внутричерепной гипертензи-ей, гидроцефалией и цереброваскулярной патологией. II «Лучевая диагностика на рубеже столетий» (сборник статей, МАПО).-СПб.,1999.-С.38-40.

6. Панунцев B.C., Самочерных К.А., Берснев В.П., Хачатрян В.А., Трофимова Т.Н., Себелев К.И. Особенности инвазивной и неинвазивной лучевой диагностики сосудистой аномалии нервной системы у детей. // «Лучевая диагностика на рубеже столетий» (сборник статей МАГЮ).-СПб„ 1999.-С.52-54.

7. Самочерных К.А., Панунцев B.C., В.А. Хачатрян, Л.П. Лассан, Данилова А.К. Артериовенозные мальформации у детей (вопросы диагностики и лечения).//Украинскийнейрохирургический журнал №2(14), 2001.,-С.58-59.