Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Аритмогенная дисплазия правого желудочка: Особенности диагностики, течения и лечения

од

На правах рукописи

БАГМАНОВА ЗИЛЯ АДИБОВНА

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА: ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ, ТЕЧЕНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ

14.00.06. — Кардиология

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва — 1995

На правах рукописи

БАГМАНОВА ЗИЛЯ АДИБОВНА

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА: ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ, ТЕЧЕНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ

14.00.06. — Кардиология

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва —1995

Работа выполнена в Институте клинической кардиологии им. А. Л. Мясникова КНЦ РАМН и Российской медицинской академии последипломного образования.

НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ:

доктор медицинских наук, профессор Николай Алексеевич Мазур.

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

доктор медицинских наук, профессор Александр Серафимович Мелентьев, доктор медицинских наук, профессор Владимир Леонидович Дощицин

ВЕДУЩЕЕ УЧРЕЖДЕНИЕ:

Московская медицинская академия им. И. М. Сеченова.

Защита состоится * »_199 г. в_часов на заседании дессер

тационного совета Д. 151.1&.01 в Учебно-научном центре Медицинскою центра Управле ния делами Президента Российской Федерации.

Адрес: 103875, г. Москва, ул. Воздвиженка, д. 6.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Учебно-научного центра Медицин ского центра Управления делами Президента Российской Федерации.

Автореферат разослан «_»_199 г.

Уче "вый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук

профессор Н. К. РОЗОВА

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Среди причин внезапной сердечной смер-особенно у молодых, помимо ишемической болезни сердца, отмеча-:я врожденные пороки сердца, аномалии развития сердца, идиопати-:кие или вторичные поражения миокарда (миокардиты и кардиомио-!-ии) (Рп^асд А. е! а!., 1993), включая и поражения правого желудоч-в частности аритмогенную дисплазию правого желудочка (АДПЖ) 1эЬу М. I. « а1., 1989; Согга(1о Б. й а!., 1994; Бюгу Уа. & а1., 1990; г18сЬ М. е( а1., 1993). Истинная распространенность АДПЖ из-за от-тствия достаточно чувствительных и специфических критериев диаг-:тики, позволяющих идентифицировать особенно клинически мало-раженные формы, неизвестна.

Целью настоящего исследования явилось определение наиболее ин-рмативных признаков, характеризующих наличие АДПЖ, и выявле-: наиболее эффективных препаратов для контроля аритмии у этих

[ЬНЫХ.

Задачи исследования:

1) выявление особенностей клинического течения АДПЖ;

2) сравнение информативности различных методов для выявления ,ПЖ;

3) оценка эффективности препаратов различных групп на желудоч-!ые аритмии при АДПЖ.

Научная новизна: заключается в оценке информативности различ-х методов для выявления АДПЖ и в сравнительном определении вли-1Я различных групп антиаритмических препаратов на желудочковые 1тмии (ЖА) при АДПЖ.

Практическая значимость ожидаемых результатов заключается в зеделении критериев диагностики с помощью неинвазивных методов ледования и наиболее эффективных препаратов для лечения аритмий л АДПЖ.

Практическая значимость результатов заключается в определении ¡терпев диагностики с помощью неинвазивных методов исследования !аиболее эффективных препаратов для лечения аритмий прц.АДПЖ. казано, что у больных АДПЖ по данным мониторирования ЭКГ по лтеру выявлено наличие ЖЭ высоких градаций, которые при проведе-я проб с физической нагрузкой (ФН) не подавляются, а в ряде случаев

утяжеляются. У больных без органической патологии сердца регистрируются ЖЭ низких градаций (по классификации В. Ьо\уп), а при проведении проб с ФН у большинства больных происходит подавление или уре-жение ЖА.

Установлено, что с помощью ЭХО-КГ и радионуклидной вентрику-лографии (РНВГ) у больных АДПЖ выявляются лишь такие неспецифи-чсские признаки заболевания, как дилатация и нарушение региональной сократимости ПЖ. Для верификации диагноза АДПЖ из неинвазивных методов исследования наиболее точным вяляется магнитнорезонансная томография (МРТ) сердца, выявляющая специфические признаки заболевания (истончение стенки ПЖ, аневризматические выпячивания ее). Наиболее эффективным препаратом среди антиаритмических препаратов (ААП) I, I, IV классов у больных АДПЖ и в сравниваемых группах является пропафенон.

Апробация диссертации состоялась на межкафедральной конференции кафедры I терапии, кафедры кардиологии и кафедры ультразвуковой диагностики РМАПО 3 ноября 1995 г.

Материалы диссертации доложены на II Международном славянском Конгрессе и IV Всероссийской Конференции по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца (г. Санкт-Петербург, 1995 г), на XVII европейском Конгрессе кардиологов (Нидерланды, 1995 г).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 4 работы.

Внедрение: материалы диссертации используются в педагогическом процессе кафедры кардиологии, кафедры I терапии РМАПО.

Структура и объем работы. Диссертация состоит из введения и 4-х глав ("Обзор литературы", "Материал и методы исследования", "Результаты исследования", "Обсуждение"), выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя, который включает 18 отечественных и 107 иностранных источников. Работа изложена на 142 страницах, иллюстрирована 13 таблицами и 18 рисунками.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В институте Кардиологии »м. А. Л. Мясникова КНЦ РАМН было обследовано 60 больных (32 мужчин и 28 женщин) в возрасте от 15 до 60 лет с нарушениями ритма сердца (НРС) в связи с тем, что исходно не имелось четких данных, указывающих на наличие органического забо-

вания сердца. Им проведено общеклиническое и инструментальное следование, включающее в себя ЭК Г покоя и по методу Холтера (ХМ), нтгснографию, ВЭМ-пробу, ЧПЭС, двумерную ЭХО-КГ, в результате торого больные были разделены на 3 группы (рис. 1): 1) различные ганические заболевания сердечно-сосудистой системы - 11 человек остмиокардитический кардиосклероз - у 5 человек, ишемическая бо-знь сердца - у 2 человек, гипертоническая болезнь - у 2 человек, а также ли выявлены по одному случаю синдрома Марфана и саркоидоза сера); 2) больные с пролапсом митрального клапана 1-П ст (16 человек); у 33 человек в результате комплексного обследования с помощью речисленных методов причину НРС установить не удалось.

РАЗЛИЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (11 ЧЕЛ.)

60 ЧЕЛОВЕК

"ИДИОПАТИЧЕСКИЕ" ПМК НРС

(16 ЧЕЛ.) (33 ЧЕЛ.)

ИНРС (21 ЧЕЛ.)

АДПЖ (12 ЧЕЛ.)

с. 1. Схема распределения больных с нарушениями ритма сердца в зависимости

ОТ НОЗОЛОГИИ.

Для дальнейшего сравнительного анализа взяты больные с ПМК. 1льные с другой органической патологией были исключены из исследо-ния. В группе "идиопатических" нарушений ритма сердца (ИНРС) в зультате проведения таких дополнительных методов исследования, к РНВГ, МРТ сердца, рентгеноконтрастная вентрикулография (КВГ), пи сформированы две подгруппы больных: с ИНРС и АДПЖ.

В качестве специальных методов исследования использовали суточ-е монитерирование ЭКГ по Холтеру, ВЭМ-пробу, ЭХО-КГ, ЧПЭС, 1ВГ, КВГ, МРТ.

Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ проводилось всем циентам с помощью аппарата "Лента-МТ", Запись ЭКГ осуществляли :онтрольном периоде и на фоне лечения на кардиорегистраторе "ЛН-3"

с последующей расшифровкой на анализаторе аритмий "JIC-1 ". Критери ем желудочковой тахикардии (ЖТ) было возникновение 3-х и боле преждевременных желудочковых комплексов с частотой более 100 в мин При анализе желудочковых НРС использовали градации ЖЭ, описанны В. Lown и М, Wolf (1971). Для проведения статистического анализа опре деляли среднее количество ЖЭ в сутки и в час.

Проба с дозированной физической нагрузкой на велоэргометр проведена в контрольном периоде по общепринятой методике непрерыв но ступенчато возрастающей нагрузки (Bruce R. A. et al., 1979) у все пациентов на велоэргометре фирмы "Siemens" до достижения субмакси мальной частоты сердечных сокращений. Проба прекращалась при появ лении горизонтальной или косонисходящей депрессии сегмента ST в точ ке, отстоящей на 80 мс от точки J и/или развитии типичного приступ стенокардии или провокации (ЖТ). Сохранение частой, политопной ил: парной ЖЭ без нарушения гемодинамики не служили причиной прекра щения ВЭМ-пробы. Кроме того, ВЭМ-проба проводилась на фоне анти аритмической терапии. При проведении ВЭМ использовали рекоменда ции ВОЗ 1970 г, методические рекомендации МЗ СССР 1977 г. Пр статистическом анализе рассматривали эргометрические показател (пороговая мощность нагрузки, объем выполненной работы); гемодинэ мические показатели (исходные и максимальные данные ЧСС) ; ЭКГ-пс казатели (динамику желудочковой аритмии (ЖА)).

Двумерная ЭХО-КГ выполнена у всех больных на аппарате "Sono; 500" фирмы "Hewlett-Packard" (США). Линейные размеры сердца опре делялись соответственно критериям Н. Feigenbaum. Объемные показатс ли рассчитывались по дисковому методу с использованием правила Chv пеона и нормализовались к площади поверхности тела.

Чреспищеводная электрокардиостимуляция проводилась все больным в контрольном периоде и на фоне перорального приема ААП использованием "Электрокардиостимулятора клинического ЭКСК-04" электроводов ПДСП-2, ПДСП-4 (СКБКП, Каменец-Подольск) пообщ( принятой методике. Запись пищеводного и стандартных отведений ЭК осуществляли n3"Mingograf-34".

Равновесная радионуклидная вентрикулография (РНВГ) провод! лась всем больным в отделе радионуклидных исследований сердечно-с< судистой системы КНЦ РАМН (руководитель - д. м. н., проф. В. 1

б

ергиенко) на гамме-камере "Sophycamera-DSX" (Франция). При обра-этке РНВГ использовали стандартную полуавтоматическую программу -rankfurt" с выделением одной зоны интереса и разделением областей евого и правого желудочков на 9 сегментов. Определяли - конечный иастолический объем (КДО) ПЖ и ЛЖ, общую фракцию выброса ЭФВ) ПЖ и ЛЖ; временные и скоростные параметры сердечного цикла: ремя достижения максимальной скорости изгнания (ВСМИ) ПЖ иЛЖ, родолжительность систолы (ПС) ПЖ и ЛЖ, региональные фракции ыброса.

Коронарография и рентгеноконтрастная вентрикулография (КВГ) мл а произведена в отделе рентгенологии и ангиографии (руководитель д. м. н., проф. А. П. Савченко) у 6 больных по методике М. Judkins на гнтгеноангиографической установке "Angiotron С" фирмы "Siemens" ЭРГ). Цифровая вычитательная правая и левая вентрикулография осу-(сствлялась с компьютерной обработкой по программе AVD фирмы Jiemens" (ФРГ).

Магнитная резонансная томография сердца (МРТ) выполнена в гделе томографии КНЦ РАМН (руководитель - д. м. н., проф. С. К. ерновой) на магнитном резонансном томографе "Магнетом 63СП" $ирма "Сименс АГ", Германия). Определяли линейные размеры сердца: онечный диастолический (КДР) и систолический (КСР) левого и право-э желудочков, толщину их стенок, диаметры левого и правого предсер-ий, выносящего тракта правого желудочка, диаметр восходящей и ни-ходящей аорты и легочной артерии. Отмечали региональную дискине-ию правых и левых отделов сердца.

Режимы применения антиаритмических препаратов. Эффектив-ость ААП оценивались в острых и хронических лекарственных тестах, а 48 часов до исследования отменялись все ААП. При острых тестах репарат давался в дозе, составляющей 50% от суточной. ЭКГ регистри-овали за 3 часа до и в течение 9 часов после приема препарата. В сследовании использовались пероральные дозы препаратов: пропафе-он (Knoll) 450-900 мг/сут, этмозин 600 мг/сут, аллапинин 150 мг/сут, тенолол 50-100 мг/сут, верапамил 240 мг/сут, капотен 75 мг/сут Squibb). Критериями эффективности ААП считали уменьшение общего оличества ЖЭ на 70% и более, уменьшение парных ЖЭ на 90% и более, олное подавление пробежек ЖТ. У больных с пароксизмальной ЖТ или аджелудочковой тахикардии (НЖТ) критерием эффективности АПП

7

являлось: отсутствие тахикардии при ХМ ЭКГ или невозможность провоцирования приступа при проведении ЧПЭС или ВЭМ-пробы, если тахикардия индуцировалась с помощью этих методов в исходном периоде. Назначение каждого последующего ААП проводилось не ранее, чем через 5 периодов полувыведения предыдущего (Мазур Н. А., 1984; Аб-далла А. М.ссоавт., 1989,1990 и 1991).

Методы статистической обработки результатов: специальное распределение (Стьюдента), проверка гипотез, корреляционный анализ. Достоверность определялась с помощью критерия I Стьюдента для непрерывных величин и критерия Х-квадрат Пирсона для дискретных величин. (Худсон Д., 1965; Кенуй М. Г., 1979; Афифи А. ссоавт., 1988)

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

1. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА КЛИНИЧЕСКОЙ ХАРАКТЕРИСТИКИ БОЛЬНЫХ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ ПРАВОГС ЖЕЛУДОЧКА, БОЛЬНЫХ С ИДИОПАТИЧЕСКИМИ НАРУШЕНИЯМИ РИТМА СЕРДЦА И БОЛЬНЫХ С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГС КЛАПАНА.

При сопоставлении больных по полу и возрасту не было полученс достоверных различий между 3-мя группами. Средний возраст в группе больных АДПЖ составил 29 + 4; в группе больных с ИНРС - 32 ^ 2; £ группе больных с ПМК - 22 + 2 лет. Не установлено четкой зависимое™ между нозологией и длительностью течения заболевания во всех три группах: 6 * 2; 5 ^ 1; 6 + 1 лет, соответственно. В целом, статистичеоо достоверных различий по частоте выявления клинических симптомов 1 указанных группах больных получено не было. Хотя следует отметить что такие симптомы как головокружение и обмороки встречались у боль шего числа больных АДПЖ (42% и 33% соответственно) по сравнении с больными с ИНРС (14% и 5% соответственно) и ПМК (13% и 19% соответственно).

2. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА ДАННЫХ ЭКГ ПОКОЯ И ПС МЕТОДУ ХОЛТЕРА БОЛЬНЫХ АРИТМОГЕННОЙ ДЯСПЛАЗИЕр ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА, БОЛЬНЫХ С ИДИОПАТИЧЕСКИМИ НА РУШЕНИЯМИ РИТМА СЕРДЦА И БОЛЬНЫХ С ПРОЛАПСОМ МИТ РАЛЬНОГО КЛАПАНА.

При оценке средних величин ЧСС, интервала ЯК не было получено стоверных различий между больными АДПЖ, больными с ИНРС и льными с ПМК. Блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) зареги-эирована: неполная - по 3 случая в каждой группе больных, полная - у юльных АДПЖ. Отмечалось больше случаев с вертикальным положе-ем электрической оси сердца в группе больных с ПМК, в связи с чем эл альфа имеет большее значение в этой группе ("+69,8"-+2,6; р< 0,05). 13кая амплитуда комплекса (^Б и отрицательный зубец Т в отведени-VI - У4 регистрировались только в группе больных АДПЖ (1 из 12 и [3 12 больных, соответственно). Выраженность неспецифических изме-ний ЭКГ покоя у больных АДПЖ некоторые авторы связывают со зпенью дилатации правых отделов сердца и "потерей" функциональной ани из-за фиброадипозного замещения миокарда (ВеШшК. е! а1., 1989; ШапеС. е! а1., 1992;МауаА. «а!., 1992).

По данным ХМ ЭКГ (табл. 1), частая монотопная ЖЭ регистрирова-сь во всех случаях с ПМК, у большинства больных с ИНРС (81 %) и у % больных АДПЖ. Статистически достоверно большее количество льных с ЖЭ высоких градаций регистрировалось в группе больных ЩЖ (67% больных АДПЖ против 14% больных с ИНРС). Кроме того, [ больной АДПЖ, имеющей редкую ЖЭ, регистрировалась пароксиз-льная НЖТ. При сравнительном анализе усредненных данных ХМ СГ не выявлено достоверных различий в группах больных. Среднее ело ЖЭ в час составило у больных АДПЖ 206 - 64, у больных с ИНРС >69 + 80, у больных с ПМК - 338 Т. 73.

Таблица 1.

Показатели суточного мониторирования ЭКГ

Количество ЖЭ Группы больных

АДПЖ ИНРС ПМК

(п- 12) (п = 21) (п ~ 16)

щее за сут. 4913+ 1518 8873+1899 8194+1749

1кс. градации ЖЭ:

"Г - 8%(+НЖТ) 5% 0%

"2" -25% 81% 100%

' +"3" или "4" - 67%* 14% 0%

фоксизмы ЖТ -42% 17% 0%

* — (р < 0,01)

Спонтанные приступы ЖТ имелись у 42% больных АДПЖ, что приближается к результатам J. Leclercq, в то время как в других работах описываются только больные с ЖТ (Leclerq J. F. et al., 1989; Nava A. et al., 1992; Wichter T. et al., 1993). В группе больных с ИНРС пробежки неустойчивой ЖТ наблюдались в меньшем количестве случаев (17%) и представляли собой мономорфные ЖТ с формой комплексов, напоминающих блокаду левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ). В исследованиях ряда авторов также подчеркивается, чтоидиопатическиеЖТ имеютмономор-фную конфигурацию, причем преобладают правожелудочковые тахикардии: от 62% (Mont L. et al., 1992) до 70% (Belhassen В. et al., 1993). У больных с ИНРС пробежки неустойчивой ЖТ регистрировались в 17% случаев.

3. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ ВЕЛОЭРГОМЕТ-РИЧЕСКОЙ ПРОБЫ У БОЛЬНЫХ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА, БОЛЬНЫХ С ИДИОПАТИЧЕСКИМИ НАРУШЕНИЯМИ РИТМА СЕРДЦА И БОЛЬНЫХ С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА.

При проведении ВЭМ-пробы не получено достоверных различий в величине объема выполненной работы, продолжительности нагрузки, субмаксимальной ЧСС. При динамическом наблюдении за характером ЖА во время ВЭМ-пробы (табл. 2) регистрировалось утяжеление аритмии в виде появления полиморфных ЖЭ на высоте ФН у 17% больных АДПЖ. Полное подавление и урежение ЖЭ отмечалось лишь у 17% и 25% больных соответственно. Более тяжелое течение аритмий во время теста с ФН у 32 больных АДПЖ описывается F. Furlanello с соавт. ( 1989) : индукция ЖТ у 35% больных и усугубление ЖЭ у 31% больных. Это, по-видимому, обусловлено преобладанием в их группе больных с ЖТ

(84%).

Таблица 2

Динамика желудочковых аритмий во время велоэргометрии

Группы больных

Динамика ЖА

АДПЖ ИНРС ПМК (п = 12) (п = 20) (п = 16)

Подавление Ж Урежение ЖЭ Утяжеление (полиморфные ЖЭ)

17% 25%

17%

70% 10%

0%

81% 19%

0%

ю

В группе больных с ИНРС у большинства больных во время ВЭМ-юбы регистрировалось исчезновение или существенное урежение ЖЭ 70% и 10% случаев, соответственно), что согласуется с данными М. J. isby с соавт. (1989). Однако на высоте ВЭМ-пробы у 1 больной (5%) с НРС провоцировался пароксизм ЖТ. Данные Diory Ya с соавт. (1990) кже подтверждают, что высокие градации ЖА у таких больных наблю-ются только в 5 %. У больных сПМК отмечалась еще более выраженная намика НРС на фоне ВЭМ-пробы по сравнению с предыдущими груп-ми: подавленней урежение соответственно в 81% и 19% случаев. Irace с соавт. (1992) при обследовании 42 больных с ПМК регистрировали ;лудочковую аритмию во время теста с ФН у 14% больных, имеющих юлапс обоих створок митрального клапана в отличие от нашей группы льных.

4. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ ЧПЭС БОЛЬ-ЫХ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА, )ЛЬНЫХ С ИДИОПАТИЧЕСКИМИ НАРУШЕНИЯМИ РИТМА 1РДЦА И БОЛЬНЫХ С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА.

При проведении ЧПЭС не выявлено нарушений функций синусово-и атриовентрикулярнога узлов в группах обследованных больных. При юведении частой стимуляции у 2 больных АДПЖ была индуцирована тойчивая ЖТ с частотой 175-180 в мин, сходная по клинической и СГ-картине со спонтанными приступами. У 1 больного синусовый ритм [л восстановлен с помощью частой стимуляции 200 в мин, в другом учае тахикардия была купирована в/в введением финоптина в дозе 10

5. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ ДВУМЕРНОЙ (ОКАРДИОГРАФИИ БОЛЬНЫХ АРИТМОГЕННОЙДИСПЛАЗИЕЙ эАВОГО ЖЕЛУДОЧКА, БОЛЬНЫХ С ИДИОПАТИЧЕСКИМИ НА-'ШЕНИЯМИ РИТМА СЕРДЦА И БОЛЬНЫХ С ПРОЛАПСОМ МИТ-ÜlbHOrO КЛАПАНА.

При анализе усредненных показателей ЭХО-КГ были получены ста-стически достоверные различия величины ПЖ в группах больных 16л. 3): при АДПЖ - увеличение диаметра ПЖ до 27,9 • 2,0 мм, при IPC - 23,6 - 0,7 мм, при ПМК - 22,0 - 0,7 мм (р < 0,01). Усредненные личины размеров Л Ж были нормальными во всех 3 группах. Дилатация К была выявлена почти у половины больных АДПЖ (42%) и почти в гверти случаев больных с ИНРС (24%). Усиление трабекулярности К наблюдались у 17%больных АДПЖ. Нарушение региональной coil

кратимости в виде гипокинезии верхушечной области ПЖ, свободной стенки ПЖ были выявлены у 25% больных АДПЖ. ПМК I-II ст без нарушений внутрисердечной гемодинамики отмечался у всех больных с ПМК и в четверти случаев больных с АДПЖ. Однако в связи с тем, что у больных АДПЖ были обнаружены и другие изменения ПЖ (дилатация и нарушение региональной сократимости ПЖ), то ПМК у них рассматривался как сопутствующая патология. Трикуспидальная регургитация наблюдалась у больных АДПЖ-в 17% случаев, у больных ИНРС-14%, а у больных с ПМК - в 6% случаев. По данным A. Nava с соавт., при обследовании 24 больных с "малыми формами" АДПЖ на ЭХО-КГ отмечались дилатация ПЖ - у 88% больных, расширение выносящею тракта ПЖ - у 71 %, нарушение региональной сократимости с "аневризматиче-скими" выпячиваниями в верхушечной, передней или дкафрагмальной области - у всех больных, усиление трабекулярности ПЖ - у 79%. R. ScognamiglioccoaBT. из 136 больных с подозрением на АДПЖ выявили изменения на ЭХО-КГ у 29% больных. Причем у 90% из них на биопсии миокарда отмечалось жировое перерождение кардиомиоцитов.

Таблица 3

Показатели эхокардиографии

Группы больных

Показатель АДПЖ ИНРС ПМК

(п= 12) (п = 21) (п=16)

ПЗР ПЖ, мм 27,9 + 2,0* 23,6 + 0,7 22,0 + 0,7

Расширение

полости ПЖ 42%** 24% 0%

Усиление трабеку-

лярности ПЖ 17% 0% 0%

Нарушение

региональной

сократимости 1С О/ Í.J /о 0% 0%

Трикуспидальная

регургитация 17% 14% 6%

Пролапс митраль-

ного клапана 25% 0% 100%***

* (р< 0,01); ** (р < 0,05); *** (р<0,001).

12

В сомнительных случаях, когда у наших 4 больных с подозрением на ЦПЖ выявлялись нормальные размеры ПЖ на ЭХО-КГ, была проведе-1 рентгеноконтрастная вентрикулография, что позволило обнаружить ¡сличение объемов ПЖ у всех этих больных. Только у больной с диф-узной формой АДПЖ ЭХО-КГ и рентгеноконтрастная вентрикулогра-ия показали увеличенный ПЖ в сочетании с диффузным снижением кратимости миокарда ПЖ и акинезией передне-верхушечной области, о данным литературы, полное соответствие данных ЭХО-КГ и ангиог-|фии наблюдалось только при наличии диффузных форм с гипокине-ей ПЖ. При локальных формах с "аневризматическими" выпячивани-ш процент совпадений положительных результатов двух методов низок .Ки81о, 1989).

Всего при ЭХО-КГ на основании обнаружения таких признаков,как латация ПЖ, нарушение региональной сократимости можно было »едположить наличие АДПЖ соответственно у 42% и 25% больных, щако дилатация ПЖ в сочетании с нарушением региональной сокра-мости наблюдалась только у 25% больных, что является более вероят-1М для "типичных" форм АДПЖ.

6. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ РАДИОНУК-ВДНОЙ ВЕНТРИКУЛОГРАФИИ БОЛЬНЫХ АРИТМОГЕННОЙ 4СПЛАЗИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА, БОЛЬНЫХ С ИДИОПАТИ-1СКИМИ НАРУШЕНИЯМИ РИТМА СЕРДЦА И БОЛЬНЫХ С ПРО-ШСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА.

В группе АДПЖ отмечалось увеличение конечного диастолического ьема ПЖ по сравнению с больными с ИНРС (табл. 4) и по сравнению юрмой, принятой в литературе (235 27 мл/кв.м и 172 - 10 мл/кв .м, этветственно; р < 0,05). В целом по группе АДПЖ визуализировался еличенный в объеме ПЖ у 45% больных. При сравнении средних личин ОФВ ПЖ в группах больных регистрировалось статистически :тог,срнос снижение этого показателя у больных АДПЖ (29 - 3 %; р < )5). Нарушения региональной сократимости ПЖ отмечались у 27% льных АДПЖ в верхне-перегородочной и верхне-базальной областях К. В целом по данным РНВГ, также как по ЭХО-КГ, были выявлены сличение объема и снижение региональной сократимости ПЖ соответ )енноу45% и 27% больных, что не позволяло верифицировать диагноз вольных с ЖА и требовало дальнейшего диагностического поиска.

Таблица

Показатели радионуклидной вектрикулографии

Гр уппы больных

Показатель АДПЖ ИНРС ПМК

(п=12) (п = 21) (п= 16)

ПЖ:

- К ДО, мл/м'

- ОФВ, % ЛЖ:

- КДО, мл/м

- ОФВ, %

,2

2

235 127* 29 + 3**

217 ^ 12 58 + 4

204 + 15 58 4 2

172 ^ 10 40 + 2

186? 13 392

201 -16 56*-2

* (р<0,05); ** (р<0,05).

7. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ МР-ТОМОГРА ФИИ СЕРДЦА БОЛЬНЫХ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ ПРД ВОГО ЖЕЛУДОЧКА И БОЛЬНЫХ С ИДИОПАТИЧЕСКИМИ НАРУ ШЕНИЯМИ РИТМА СЕРДЦА.

При анализе усредненных размеров ПЖ, полученных с помощы МР-томографии сердца, были выявлены статистически достоверные ра; личия между группами больных АДПЖ и больных с ИНРС (табл. 5). группе больных АДПЖ объемы полости ПЖ составили: КДР = 37,4 ? 3, мм; КСР = 30,3 + 2,6 мм, а у больных с ИНРС - КДР ПЖ = 30,0 - 1,3 м> КСР ПЖ = 22,4 + 1,1 мм. При оценке толщины миокарда ПЖ бьи выявлено локальное истончение миокарда ПЖ в группе больных АДШ по сравнению с больными ИНРС (1,7 ? 0,2 мм против 3,3 + 0,1 мм, р 0,001). В целом в группебольных АДПЖ дилатация ПЖ определялась 67% больных (табл. 6), а истончение передней стенки ПЖ у 75% бол ных: у 5 больных - обширное, у 3 больных в верхушечной и у 1 больно - в инфундибулярной областях ПЖ. Кроме того, на томограммах отмеч, лись: аневризматические "выпячивания" у 42% больных, расширен! выносящего тракта ПЖ у 25% больных. Нарушения региональной сокр тимости ПЖ было выявлено у 33% больных. В нашем исследовании, 1 данным МР-томографии сердца, у всех 12 больных АДПЖ дилатащ ПЖ сочеталась с его региональной дискинезией, и/или локальным ш диффузным истончением его передней стенки, и/или расширением В1 носящего тракта ПЖ. Ни ЭХО-КГ, ни РНВГ не позволили с больш<

[дежностью исключить наличие АДПЖ. Только МРТ из неинвазивных ?тодов представляется сегодня наиболее точным методом диагностики Т,ПЖ, позволяющим выявить специфические признаки заболевания стончение стенки ПЖ, "аневризматические" выпячивания ПЖ, нару-ение региональной сократимости ПЖ).

Таблица 5

Данные магнитнорезонансной томографии

Группы больных

Показатель АДПЖ И Н PC

- (п= 12) (п = 20)

Ж: КДР, мм 37,4 + 3,1* 30,0 ±1,3

КСР, мм 30,3 + 2,6** 22,4 + 1,1

К: КДР, мм 50,2 + 1,0 49,5+1,0

КСР, мм 32,7 + 1,3 33,3 + 1,1

>лщина передней

;нки ПЖ 1,7 +0,2*** 3,3 + 0,1

* (р < 0,05); ** (р < 0,01); *** (р < 0,001).

Таблица 6

Морфофункциональные нарушения при АДПЖ и частота их выявления

Изменения Частота выявления признаков, характерных для АДПЖ

ЭХО-КГ РНВГ МРТ

матация ПЖ 42% 45% 67%

гиональная

дискинезия ПЖ 25% 27% 33%

ггончение

стенки ПЖ 0% 0% 75%*

(евризматичес-

е "выпячивания" .0% 0% 42%

сширение вынося-

:го тракта ПЖ 0% 0% 25%

* (Р<0,01).

8. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ АНТИАРИТМИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ У БОЛЬНЫХ АРИТМОГЕННОЙ ДИС ПЛАЗИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА, БОЛЬНЫХ С ИДИОПАТИЧЕ-СКИМИ НАРУШЕНИЯМИ РИТМА СЕРДЦА И БОЛЬНЫХ С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА.

Оценивалась эффективность пропафснона, этмозина, атенолола, ве рапамила, капотена в 3 группах больных. При монотерапии пропафено ном (препарат № 1 на рис. 2) антиаритмическая активность достигнут; у 67% больных АДПЖ. У 6 из этих больных отмечено уменьшение числ; ЖЭ в среднем на 96,2%, а также у одного из них произошло подавлснш предсердной тахикардии. У оставшихся 2 больных, имевших пароксиз мальную ЖТ, индуцированную с помощью ЧПЭС в контрольном перио де, не удалось ее воспроизвести на фоне терапии пропафеноном. Фарма котерапия этмозином (препарат№2на рис. 2) признана успешной у 25 больных АДПЖ: у 1 больной зарегистрировано полное подавление Ж; по данным ХМ ЭКГ и у 2 больных предупреждалась провокация ЖТ н: ЧПЭС. Атенолол (препарат № 3 на рис. 2) оказался эффективным такж( у 25 % больных АДПЖ: полное подавление НЖТ и ЖТ. На фоне терапш верапамилом (препарат № 4 на рис. 2) антиаритмический эффект бы. достигнут у 17% больных: невозможность индукции ЖТ на ЧПЭС ; одного из них и подавление предсердной тахикардии по данным ХМ ЭК у другого.

В группе больных с ИНРС на фоне терапии пропафеноном эффек достигнут у 81 % больных (подавление пароксизмальной ЖТ, индуциру емой при ВЭМ и уменьшение числа ЖЭ в среднем на 92,7%). Хороши: антиаритмический эффект при лечении этмозином был получен у 55 больных (уменьшение числа ЖЭ на 89,4%). Антиаритмический эффек при терапии атенололом был достигнут лишь у 1 больной с идиопатиче ской пароксизмальной ЖТ, индуцируемой при ВЭМ. Верапамил в групп с ИНРС не оказал антиаритмического действия.

В группе больных с 11МК антиаритмическое действие пропафенон наблюдалось у 94% больных (уменьшением числа ЖЭ на 95,5%). Такж было отмечено достоверное уменьшение числа ЖЭ (на 86,8%) на фон терапии этмозином у 56% больных с ПМК. Антиаритмическая терапи атенололом и верапамилом не оказала существенного влияния на числ ЖЭ в этой группе.

Рис.2. Эффективность антиаритмической терапии

В группе больных АДПЖ с положительными результатами лечения, гченными на ХМ ЭКГ, зарегистрировано значительное уменьшение ш ЖЭ во время ВЭМ на фоне терапии пропафеноном, атенололом, тамилом. В группе больных с ИНРС полное совпадение результатов, ученных при ХМ ЭКГ и ВЭМ, отмечалось на фоне терапии верапами

Кроме ААП 1,11 и IV классов, оценивалось влияние капотена (препа-^о 5 на рис. 2) на эктопическую активность во всех 3 группах больных, явление общего количества ЖЭ на 70% и более, было получено у >го больного с ИНРС. В группе ПМК положительный эффект капоте-тмечался у двух больных <77% и 71%, соответственно). У всех 3

17

больных положительный антиаритмический эффект капотена, по данным ХМ ЭКГ, совпадал с результатами ВЭМ-пробы.

ВЫВОДЫ

1. Среди больных с аритмогенной дисллазией правого желудочка чаще встречаются случаи с малосимптомным течением заболевания, что затрудняет их распознавание.

2. В отличие от группы с так называемыми идиопатическими нарушениями ритма (ИНРС) у больных АДПЖ чаще в анамнезе регистрируются приступы головокружения и обмороков,

3. Для больных АДПЖ более характерно наличие ЖА по типу парных, залповых ЖЭ или ЖТ, чаще усугубляющихся во время стресс-тестг с ФН по сравнению с больными с "ИНРС".

4. Информативность ЭХО-КГ, изотопной вентрикулографии в диагностике АДПЖ ограничена в связи с малой чувствительностью методог в выявлении характерных признаков заболевания и ограничивается обнаружением менее специфичных признаков: дилатации правого желудочка - лишь у половины больных АДПЖ и нарушения регионально! сократимости только у четверти больных.

5. Наиболее информативным в выявлении специфических призна ков АДПЖ является метод магнитнорезонансной томографии, с по мощью которого у большинства больных (75%) выявляется истончен»! стенки правого желудочка и/или значительное локальные нарушенш сократимости (аневризматические выпячивания - у 42%, дискинезия - ^ 33%).

6. При сравнительной оценке антиаритмических препаратов 1, И 1 IV классов наиболее эффективным препаратом у больных АДПЖ и ! сравниваемых группах является пропафенон (у больных АДПЖ - у 67 % у бол ьныхсИНРС-у81%ипри пролапсе митрального клапана - у 94 %)

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. У больных с частыми мономорфными ЖЭ, которые подавляются фемя физической нагрузки, вероятность обнаружения АДПЖ крайне елика. Поэтому при обследовании таких больных можно ограничить-[ростыми доступными методами.

2. У больных с головокружениями, обмороками, с ЖА, которые про-ируются во время физической нагрузки, даже при отсутствии значи-< данных, полученных с помощью ЭХО-КГ, радионуклидной вентри-ографии, обязательно показано проведение МРТ, так как вероятность аружения у них АДПЖ достаточно велика.

3. Для лечения частой и трудно переносимой ЖЭ наиболее эффек-ным препаратом для их контроля является пропафенон (ритмонорм).

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Сравнительная оценка характера аритмий у больных с аритмогенной дисплазией юго желудочка и идиопатическими нарушениями ритма сердца. Соавторы: В. Е. ицын, А. Г. Малов, А. П. Самко, П. А. Мазур. // Кардиостим-95: Материалы II дународного славянского Конгресса и IV Всероссийской Конференции по злект ¡юстиции и клинической электрофизиологии сердца, 2-4 февраля, г. Санкт-Петербург. -кт-Петербург, 1995. - С. 21.

2. Аритмогснная дисплазия правого желудочка: современные представления об этиоло-натогенезе, течении, диагностике, прогнозе, лечении Соавтор H.A. Мазур. //Кар-

гогия. - 1995. - Т. 35, № 6. - С. 72-77.

3. Comparative assesment of different imaging methods in patients with idiopathic arrhythmias arrhythmogenicRV dysplasia. Role of MRI. Соавторы: В. E. Синицын, H. А. Мазур. // Eur. rt J. - 1995. - (Abstract).-V. 16, (Suppl). - P. 395.

4. Значение различных неинвазивнмх методов исследования для диагностики аритмо-юй дисплазии правого желудочка. Соавторы: П. А. Мазур, В. Е. Синицын. // диология, принято в печать.