Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Электрокардиографическая дифференциальная диагностика некоронарогенных правожелудочковых аритмий

На правах рукописи

ВАЙНШТЕЙН Анна Борисовна

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА НЕКОРОНАРОГЕННЫХ ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВЫХ

АРИТМИЙ

14.00.06 - кардиология 14.00.44 - сердечно — сосудистая хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ 2004

Работа выполнена в ГОУ ВПО «Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова МЗ РФ» и ГОУ ВПО «Санкт-Петербургский Iосударственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова МЗ РФ»

Научные руководители:

доктор медицинских наук Шубик Юрий Викторович

доктор медицинских наук Яшин Сергей Михайлович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук профессор Земцовский Эдуард Вениаминович

доктор медицинских наук Шнейдер Юрий Александрович

Ведущая организация: ГОУ ВПО «Военно-медицинская

академия им. С.М. Кирова»

Защита диссертации cocí опт ся « 28 » января 2005 года в « 13 » часов, на заседании диссертационного coBeia Д 208 089 01 при 1ОУ ДПО «Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования МЗ РФ» (191015, Санкт-Петербург, ул Кирочная, д 41)

С диссертацией можно ознакомиться п фундаментальной библиотеке ГОУ ДПО «Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования МЗ РФ» (195194, Санкт-Петербург, Заневский пр , д 1/82)

Автореферат разослан

ан

» декабря 2004 года.

Ученый секретарь диссертационно! о совета доктор медицинских наук профессор

А.М. Лила

2006-4

г?ог

¿moiL

j

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

Диагностика и лечение желудочковых аритмий (ЖА) является одной из наиболее актуальных проблем в современной кардиологии и кардиохирургии Желудочковые нарушения ритма не только снижают качество и продолжительность жизни, но и служат основной причиной внезапной смерти (ВС) До 80% всех случаев ВС обусловлено возникновением желудочковой тахикардии (ЖТ) или фибрилляции желудочков (ФЖ) (Л А Бокерия, 2002).

75-80% всех эпизодов ЖТ приходится на больных ИБС, перенесших инфаркт миокарда (MC Кушаковский. 1999). диагностика и лечение которых, как медикаментозное так и хирургическое, хорошо разработаны Значительно менее изучены некоронарогенные ЖА, составляющие до 25% всех случаев желудочковых нарушений ритма Наиболее часто ЖА неишемического генеза выявляются у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) и у больных с так называемыми «идиопатическими» желудочковыми нарушениями ритма из выходного тракта правого желудочка (ИЖНР)

Патологический процесс при АДПЖ и ИЖНР локализуется преимущественно в области правого желудочка, пом ому основным проявлением обоих заболеваний являются правожелудочковые аритмии Однако аритмогенная дисплазия характеризуется существенно более злокачественным течением аритмий, часто носит наследственный характер и хуже поддается медикаментозному и хирургическому лечению, требуя более агрессивной тактики ведения, в том числе имплантации кардиовертеров - дефибрилляторов или трансплантации сердца, в отличие от идиопатических аритмий (Corrado D, 1992, Marcus F, 1990, McKenna W.J, 1994, Wichter T, 1990, Downar E, 1988) Диагностика ИЖНР и АДПЖ проводится на основании результатов неинвазивных и инвазивных методов обследования больных (Fontaine G, 1977. Marcus F, 1982, McKenna W.(, 1994) Наиболее доступным и простым методом диагностики является электрокардиографический, включающий в себя ЭКГ в 12 отведениях во время синусового ритма и ЖА, ХМ ЭКГ и СУ ЭКГ, позволяющую выявить поздние потенциалы желудочков Однако до сих пор не проводился детальный анализ и оценка информативности этих методов исследования для верификации АДПЖ и ее дифференциальной диагностики с ИЖНР, что позволило бы оптимизировать последующее использование более дорогих и небезопасных

инвазивных диагностических методик, а также выбрать наиболее эффективную тактику дальнейшего лечения аритмии

Желудочковые аритмии у пациентов с ИЖНР и АДПЖ могут быть успешно устранены хирургическим путем при проведении высокочастотной категерной деструкции аритмогенного фокуса (Miles WM,1992, Morady F,1990) Эффективность операции обусловлена точным определением локализации аритмогенной зоны, для которого используется эндокардиальное активационное и стимуляционное картирование (Josephson ME, 1982. Waxman HL, 1982, Jadonath RL, 1995) Аритмогенный фокус при правожелулочковых аритмиях чаще всего выявляется в области выходного тракта (Buxton А Е . Josephson М Е . 1983, Reiter М D , Gallagher J J , 1983), картирование которою достаточно трудоемкое (Movsowitz С , 1996) Кроме того, небольшое смещение позиции катетера приводит к значительному изменению морфологии комплекса QRS на поверхностной ЭКГ при стимуляционном картировании (Jadonath RL, 1995) Эти факторы обуславливают большую длительность операции и времени флюороскопии, подвергающей пациента и врача ненужной радиации По этим причинам становится актуальным предварительное определение расположения аритмогенной зоны на основании поверхностной ЭКГ. что позволило бы сузигь зону поиска и упростить эндокардиальное картирование, а значит уменьшить время флюороскопии и операции в целом ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Изучить информативное!!, неинвазивных электрокардиографических методов исследования в дифференциальнои и топической диагностике некоронарогенных правожелулочковых нарушений ритма ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1 Оценить информативность ЭКГ в 12 отведениях для дифференциальной диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка и идиопатических желудочковых нарушений ритма

2 Изучить характер ариший при аритмо!еннои дисплазии и идиопатических желудочковых нарушениях ршма по данным хол гсровско! о мониторирования ЭКГ

3 Исследовать информативность оценки поздних потенциалов желудочков но данным сигнал-усредненной ЭКГ для дифференциальной диагностики аритмогенной

дисплазии правого же 1улочка и идиопатических правожелудочковых нарушений ритма

4 Оценить возможность верификации аритмогенной дисплазии правого желудочка и ее дифференциальной диагностики с идиопатическими аритмиями на основании неинвазивных электрокардиографических методов исследования.

5 Разработать и определить наиболее информативные критерии топической диагностики аритмогенного субстрата по данным анализа формы эктопического (2118-комплекса в 12-ти отведениях поверхностной ЭКГ

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1 Данные неинвазивного эчектрокардиографического обследования пациентов с правожелудочковыми аритмиями позволяют с достаточной степенью надежности дифференцировать аритмогенную дисплазию правого желудочка и идиопатические желудочковые нарушения ритма

2 ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ и сигнал-усредненная ЭКГ обладают высокоинформативными параметрами для верификации или исключения диагноза аритмогенной дисплазии правого желудочка

3 Эктопические желудочковые комплексы различных локализаций в правом желудочке и в выходном факте левого желудочка имеют характерные особенности ЭКГ, позволяющие с высокой ючностыо предположить расположение аритмогенного фокуса

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ

Впервые продемонсфировано что данных неинвазивных

электрокардиографических методов исследования достаточно для проведения дифференциальной ди<иноиики АДПЖ и ИЖПР в манифестирующих случаях

Показано, что ЭКГ у больных с аритмогенной дисплазией имеет характерные особенности, отличающие ее 01 нормы и ЭКГ при идиопатических нарушениях ритма из выходного тракта правого желудочка

Представлены качсс! венные и количес! венные различия в характере желудочковых аритмий при АДПЖ и ИЖНР по данным ХМ ЭКГ

Показано, что злокачеа венный в сравнении с ИЖНР, характер желудочковых аритмий при АДПЖ коррелирует с более частым выявлением у этих больных поздних потенциалов желудочков по данным СУ ЭКГ

Продемонстрированы особенности эктопических желудочковых комплексов при регистрации ЭКГ в 12-ти отведениях, характерные для различных локализаций аритмогенного субстрата в ПЖ и выходном тракте ЛЖ Выявлены наиболее информативные ЭКГ критерии топической диагностики ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

Повышение качества оказания помощи больным с иекоронарогенными правожелудочковыми аритмиями, уменьшение длительности пребывания в стационаре и временной нетрудоспособности за счет сокращения времени обследования и лечения, а также уменьшение стоимости обследования и лечения за счет рационального использования средств

Выявление на основании доступных неинвазивных ЭКГ методов диагностики контингента больных с высоким риском возникновения жизнеопасных ЖА, нуждающихся в более углубленном обследовании, лечении и наблюдении, а также в скрининге ближайших родственников, учитывая наследственный характер патологии.

Представление алгоритма на основании наиболее информативных данных ЭКГ, ХМ ЭКГ и СУ ЭКГ для проведения дифференциальной диагностики АДПЖ и ИЖНР без использования инвазивных или дорогостоящих методов исследования, применение которых целесообразно в спорных случаях

Разработка простого алгоритма топической диагностики правожелудочковых аритмий на основании наиболее информа твных критериев поверхностной ЭКГ, позволяющего планировать на дооперационном этапе необходимый объем вмешательства, сократить время сгимуляционного картирования, флюороскопии и общей продолжительности операции АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Материалы диссертации доложены на VII-1X Всероссийских съездах сердечнососудистых хирург ов (Москва. 2001-2003), VII и VIII Всероссийских конференциях по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца (СПб, 2002, 2004). Российском национальном конгрессе кардиологов (СПб, 2002), III Российском конгрессе по холтеровскому мониюрированию (СПб, 2002), VII Ежегодной сессии НЦССХ РАМН (Москва, 2003), европейском конгрессе «Europace» (Франция. 2003), заседаниях Санкт-Петербургского кардиологического общества имени Г Ф Ланга и общества сердечно сосудистых хирургов имени И П Пирогова.

ЛИЧНЫЙ ВКЛАД В ИССЛЕДОВАНИЕ

Личное участие ашора в получении научных результатов, излагаемых в диссертации, осуществлялось на всех этапах работы и включало обследование пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями, проведение методик, используемых в работе (ЭКГ, ХМ ЭКГ, СУ ЭКГ), проведение эндокардиального электрофизиологического исследования, участие в оперативном лечении в качестве электрофизиолога, а также математический и статистический анализ полученных результатов.

РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Результаты работы внедрены в практическую деятельность в клиниках факультетской хирургии СГ161 МУ им акад И П Павлова, факультетской терапии СПбГМА им. И И Мечникова, Северо-западном центре диагностики и лечения аритмий, а также используются в научных исследованиях и учебном процессе кафедры кардиологии ФГ1К и факультетской терапии СПбГМА им И И Мечникова

ПУБЛИКАЦИИ По теме диссер гации опубликовано 25 научных работ.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА РАБОТЫ

Диссертация изложена на 156 страницах машинописного текста, иллюстрирована 8 рисунками, 25 таблицами и 3 схемами Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающею 266 источников, из них 20 работ отечественных авторов и 246 иностранных

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ

Обследовано 110 пациентов, страдавших некоронарогенными желудочковыми аритмиями, такими как идиопатическая пароксизмальная фасцикулярная тахикардия (6,4%), пароксизмальная ЖТ с циркуляцией импульса по ножкам пучка Гиса (2,7%), ЖА на фоне различных кардиомиогший (2,7%) и миокардита (10,0%), пароксизмальная полиморфная ЖТ, обусловленная врожденным синдромом удлиненного интервала ОТ (1,8%), ЖТ гипа «пирует», связанная с аритмогенным эффектом избыточной дозы кордарона (0,9%), а также идиоплтические желудочковые аритмии из выходного тракта ПЖ (44,5%) и ЛЖ (4,6%) и АДПЖ (26.4%)

Наиболее часто желудочковые аритмии встречались у пациентов с ИЖНР из выходного тракта ПЖ и ЛЖ (54 пациента) и АДПЖ (29 пациентов) Диагноз АДПЖ устанавливался на основании критериев, предложенных WJ МсКеппа в 1994 году, базирующихся на данных анамнеза, результатах ЭКГ, ХМ ЭКГ, СУ ЭКГ, МРТ, вентрикулографии и биопсии ПЖ При отсутствии грубых структурных изменений сердца у пациента с аришией из выходного тракта ПЖ, а также при отсутствии необходимого для верификации АДПЖ количества критериев, ставился диагноз ИЖНР

Среди пациентов с АДПЖ преобладали мужчины (55,2%), средний возраст составил 41,3 ±15,3 лет (от 15 до 74 лет) Средний возраст женщин был больше и составил 45,1 ± 15.2 лег против 38 3 ± 15.2 лет у мужчин Желудочковые аритмии варьировали от частой мономорфной ЖЭ (20,7%) и неустойчивой ЖТ (34,5%) до устойчивой ЖТ (44,8%) Клинические проявления были представлены синкопе (31,0%), пресинкопе (38,0%) и ощущениями «перебоев» в работе сердца (31,0%) Продолжительность аритмии колебалась от 2 месяцев до 29 лет, в среднем 5,8 ±6,5 лет

В группе ИЖНР наблюдалось значительное преобладание женщин (70,4%) Возрастные характеристики заболевания оказались похожи на таковые при аритмогенной дисплазии Нарушения ритма в большинстве случаев были представлены частой ЖЭ (53,7%) или неустойчивой ЖТ (40,7%) и только у 3 пациентов (5,6%) было выявлено сочетание ЖЭ и устойчивой ЖТ Клинические проявления были представлены ощущениями «перебоев» в работе сердца (53,7%), пресинкопе (25,9%), у 2 пациентов (3,7%) заболевание протекало бессимптомно, синкопе встречалось в 2 раза реже (16,7%), чем у пациентов с АДПЖ Продолжительность клинической симптоматики составила 8,7 ± 8,9 лет

После получения информированного согласия пациенту проводилось инвазивное обследование, которое включало в себя вентрикулографию ПЖ, эндокардиальное ЭФИ, в некоторых случаях - эндомиокардиальную биопсию ПЖ Пациентам старше 45 лет проводилась коронарография с целью исключения ИБС как причины желудочковых аритмий

Электрокардиографическая дифференциальная диагностика

Анализ ЭКГ Проводился анализ 12 общепринятых отведений ЭКГ Скорость регистрации составляла М) пчп 100 мм/с, со стандартной амплитудой 1шУ Анализировалось наличие характерных для АДПЖ изменений деполяризации и

реполяризации Изменения деполяризации включали в себя блокаду правой ножки пучка Гиса, «эпситон» волну (потенциал малой амплитуды на восходящем сегменте ST), увеличение продолжительности комплекса QR.S в правых грудных отведениях более 110 мс, преобладание суммарной продолжительности комплексов QRS в правых грудных отведениях над аналогичной суммой продолжительностей QRS в левых грудных огведениях (QRS V2 / QRS V4 > 1,1 и (QRS VI + QRS V2 + QRS V3) / (QRS V4 +QRS V5 +QRS V6) >1,1) Изменения реполяризации заключались в регистрации отрицательного зубца Т в правых грудных отведениях

Холтеровское мониторирование ЭКГ Для регистрации и анализа ХМ ЭКГ использовался носимый холтеровский монитор «Кардиотехника 4000» (Санкт-Петербург. «Инкарг») Запись ЭКГ проводилась в течение 24 часов в трех двухполюсных отведениях V4. Y. V6 По данным ХМ ЭКГ анализировалось количество морфологий ЖЭ (1. 2, 3 и более) наличие парных и групповых ЖЭ, неустойчивой (продолжительность менее 30 с) и усюйчивой ЖТ (более 30 с). Проводился анализ общего числа ЖЭ за сутки (менее 100/24 часа, более 100, но менее 1000/24 часа; более 1000/24 часа) и распределение ЖЭ в течение суток (симпатический, вагусный и равномерный характер)

Сигнал - усредненная ЭКГ Регистрация СУ ЭКГ проводилась с помощью электрокардиографа «Megacait» (Siemens) Анализ СУ ЭКГ проводился по методике Симеона с применением системы ipex ортогональных отведений по Франку (X, Y, Z) Усреднялось 300 QRS комплексов с последующей двунаправленной фильтрацией сигнала в полосе частот 40 - 250 Гц Учитывались следующие количественные критерии продолжительность филированного комплекса QRS более 120 мс, продолжительность низкоамплшудныч (менее 40 мкВ) сигналов в конце QRS (LAS 40) более 38 мс; среднеквадратичная амплитуда последних 40 мс QRS (RMS 40) менее 20 мкВ.

При наличии двух из трех перечисленных критериев диагностировались ППЖ В случае выявления одного из трех критериев или пограничного значения двух критериев СУ ЭКГ расценивалась как сомнительная

Электрокардиографическая топическая диагностика. Точная локализация аритмогенно! о фокуса была определена в процессе эндокардиального ЭФИ с последующей ВЧКД аритмии у 65 пациентов (у 6 из них было выявлено по две

аритмогенных зоны) Анализируемую группу составили 40 женщин и 25 мужчин У 23 пациентов этиологией аритмий служила АДПЖ (35,4%) и у 42 больных желудочковые нарушения ритма из выходного трак i а ПЖ и ЛЖ носили идиопатический характер (64,6%)

После получения информированного согласия всем пациентам проводилось эндокардиальное ЭФИ с последующей операцией - ВЧКД ари гмогенного фокуса Локализация ЖЭ или ЖТ определялась как зона ВЧКД, где были получены наилучшие данные стимуляционного (совпадение 12 отведений из 12) и активационного картирования (предвозбуждение 20-60 мс) и произошло стойкое купирование желудочковой аритмии после ВЧКД

По данным флюороскопии были выделены следующие локализации аритмогенного фокуса в ПЖ передне- и заднесептальная часть выходного тракта, свободная передняя стенка выходного тракта, дистальные отделы МЖП, приточный отдеп, свободная сгенка и верхушка ПЖ Также выделялись область ствола легочной артерии, зона выходного тракта ЛЖ и синусы Вальсальвы

По данным ЭКГ изучались следующие параметры QRS желудочковых эктопических комплексов продолжительность комплекса QRS, морфология QRS во II и III отведениях (зубец R или RR'), величина угла а, морфология QRS в I отведении (зубец R, QS или RS), локализация переходной зоны в грудных отведениях, наличие зубца R в отведении VI Ценность этих параметров как критериев топической диагностики была проанализирована после сопоставления полученных ЭКГ данных с результатами эндокардиального каршрования На основании наиболее информативных критериев юпической диагностики был разработан алгоритм для определения локализации аритмий

Статистическая обработка результатов наблюдений. Полученные в процессе исследования данные обрабатывались на ЭВМ типа IBM-PC с помощью пакета прикладных программ для статистического анализа Проводился расчет элементарных статистик, сравнение изучаемых показателей в обеих группах с использованием параметрических (критерий Сгьюдеша) и непараметрических (Колмогорова-Смирнова, парного критерия Вилкоксана х~. х' с поправкой Йетса) критериев, определение корреляционной зависимости между рассматриваемыми показателями (метод ранговой корреляции Спирмена)

СОБСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ Дифференциальная электрокардиографическая диагностика Сравнительный анализ данных ЭКГ на синусовом ритме у пациентов с АДПЖ и ИЖНР. Встречаемое 1Ь ра¡личных ЭКГ признаков АДГ1Ж среди пациентов с аритмогенной дисгшазией и ИЖНР представлена в табл 1

Таблица I

Встречаемость различных изменений ЭКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка и идиоматических желудочковых нарушениях ритма

ЭКГ признак АДПЖ (п=29) ИЖНР (п=52) Р

п % и %

Блокада правой ножки п Гиса 23 79,3 22 42,3 <0,001

Волна «эпсилон» 5 17,2 0 0 <0,05

Изменения реполяризации 6 20,7 3 5,8 >0,05

(ЗЯБ >1 Юме в правых !р отвед 19 65,5 6 11,5 <0,001

(ЗЯЭ У2/(ЗЯ8 У4> 1,1 17 58,6 5 9,6 <0,001

((ЗЯБУ1 +ОЯ5У2+ОЯУУЗ)/ (дЯ8У4+(}Я8У5+С>Я8У6)>1.1 26 89,7 14 26,9 <0,001

Все ЭКГ признаки АДПЖ достоверно чаще встречались среди пациентов с аритмогенной дисплазией Наиболее специфичными, но и наименее чувствительными признаками АДПЖ оказались волна «эпсилон» и изменения рсполяризации Чаще всего у пациентов с АДПЖ выявлялись блокада ПНПГ, а также преобладание суммы продолжигельностей (ЗЯБ в правых грудных отведениях над аналогичной суммой в левых грудных 01 ведениях более чем в 1,1 раз При этом два последних признака чаще всею встречачись и у пациентов с ИЖНР Выявление увеличения продолжительности ОЯБ в правых Iрудных огве книях более 110 мс и отношения длительности комплекса ОЯв в У2 к длшельноии 0Я8 в У4 более 1,1 имело оптимальные сочетания чувствительности и специфичности Таким образом, учет или выявление только 1 ЭКГ признака АДПЖ обладали не очень высокой ценностью для диагностики аритмогенной дисплазии Выявление любых двух кршериев ЭКГ существенно увеличивало их специфичность для верификации АДПЖ (92,4-100%), не влияя значимо на чувствительность Особенно привлекло внимание заметное повышение специфичности (до 96,2%) при практически неизмененной чувствительности (62,1%) в случае выявления увеличения продолжительности ОЯЯ в правых грудных отведениях более

110 мс. являющегося большим критерием АДГТЖ, в сочетании с преобладанием суммы длительностей в правых I рудных отведениях над аналогичной суммой в левых грудных отведениях более чем в 1 1 раз Информативность выявления различного числа ЭКГ признаков АДГ1Ж представлена в габл 2

Таблица 2

Частота выявления нескольких ЭКГ признаков при аритмогенной дисплазии

правого желудочка и идиопатических желудочковых нарушениях ритма

Количество ЭКГ признаков АДПЖ (п=29) ИЖНР (11=52) Р

п % ■i %

0 0 0 17 32,70 <0,001

1 4 13,79 23 44,23 <0,005

2 6 20,69 9 17,31 >0,5

3 5 17,24 3 5,77 >0,5

4 6 20,69 0 0 <0,02

5 7 24,14 0 0 <0,01

6 1 3,45 0 0 >0,5

Оказалось, что все пациенты с АДГ1Ж имели характерные изменения ЭКГ, причем у большинства больных (86,2%) было выявлено 2 и более ЭКГ критерия АДПЖ В противоположность этому, у треш пациентов с ИЖНР регистрировалась нормальная ЭКГ, и только у 23% пациентов бьню выявлено 2 (17,3%) или 3 (5,8%) ЭКГ критерия Ни у кого из больных данной фуипы не было 4 и более ЭКГ признаков АДПЖ Таким образом, регистрация 4 и более ЭКГ изменений, характерных для аритмогенной дисплазии, обладала 100% специфичностью для установки этого заболевания, а отсутствие каких-либо изменений ЭКГ имело 100% специфичность для исключения диагноза АДПЖ

При анализе длительности QRS в грудных отведениях у пациентов с АДПЖ и ИЖНР наиболее информативными оказались правые грудные отведения (V1-V3). продолжительность которых была доиоверно выше в группе дисплазии (Р<0,001)

Характер аритмий при АДПЖ и ИЖНР по данным ХМ ЭКГ. При анализе данных ХМ ЭКГ у пациентов с АДПЖ и ИЖНР оказалось, что у пациентов с АДПЖ достоверно чаще встречались групповые ЖЭ, неустойчивая и устойчивая Ж1, а также полиморфный xapaKiep ЖЭ (2 и более морфологии) В противоположное ib этому, изолированная одиночная ЖЭ достоверно чаще выявлялась в группе ИЖНР Таким

образом, регистрация устойчивой ЖТ оказалась наиботее ценным параметром ХМ ЭКГ для верификации АДПЖ, а выявление изолированной одиночной ЖЭ - для исключения этого заболевания

Информативность выявления поздних потенциалов желудочков по данным СУ ЭКГ у пациентов с АДПЖ и ИЖНР. У подавляющего большинства пациентов с АДПЖ были выявлены изменения СУ ЭКГ (86 2%) поздние потенциалы желудочков регистрировались у 72,4% ботьных, причем у трети из них - по всем трем критериям СУ ЭКГ, или ППЖ были сомншельными (13,8%) В противоположность этому только у 3 больных с ИЖНР (5,9%) были зарегистрированы ППЖ и только по двум критериям из трех - RMS 40 и LAS 40 Таким образом, выявление патологического изменения всех грех параметров СУ ЭКГ обладало 100% специфичностью для диагностики АДПЖ

При анализе зависимости параметров СУ ЭКГ от продолжительности QRS в грудных отведениях, выявлена выраженная (коэффициент корреляции 0,5-0,7) и достоверная (р<0,05) корреляция в обеих группах, главным образом, для продолжительности фильтрованного комплекса QRS, причем наиболее существенной эта зависимость была в правых грудных отведениях Исходя из этого, сделан вывод, что при регистрации продолжительности фильтрованного комплекса QRS в патологическом количестве (>120 мс), мы закономерно будем выявлять увеличение продолжительности QRS в правых грудных отведениях более 110 мс Таким образом, выявление у пациента с правожелудочковыми аритмиями ППЖ по всем трем показателям СУ ЭКГ, предполагает наличие у больного необходимого количества критериев для постановки диагноза аритмо[енной дисплазии (ЖА - малый, ППЖ - малый, QRS в правых грудных отведениях > 1 Юме - большой критерий)

Алгоритм дифференциальной диагностики АДПЖ и ИЖНР на основании электрокардиографических методов исследования. На основании наиболее информативных для диагностики АДПЖ и ИЖНР параметров ЭКГ, СУ ЭКГ и ХМ ЭКГ, а также данных о распределении аритмогенных фокусов в зависимости от этиологии (табл 3), мы составили алгоритм дифференциальной диагностики (схема 1) Учитывая, что для верификации этих заболеваний иногда даже данных инвазивных (вентрикулография ПЖ, биопсия) или дорогостоящих (MPT, РНС) методов исследования оказывается недостаточно, мы не аавили целью получить наибольшую

чувствительность данного алгоритма, а стремились достичь максимальной специфичности для верификации ЛДПЖ или ИЖНР в манифестирующих случаях

ЖА с блокадой ЛНПГ

_ Н1Г .

I ортов 1.1 1Ы1 III (К КЛОН1 IIне плево

01^ /К \ 14(1 мс

ОКЬу! \3 - I III 41 *

и№пр/1(№ к» ■ 1.1

Ли

Нет

1 1 1

иИ/Ь

211 7%

III II/К Ч1Ч

МИ/К

20 "'„

III НА МП

ТПI/Ь пи 3 кри ■ |р|ЩМ II |н -I и Гюлсс К||н п IIни )К"|

^ X

Ди Нет

I

уиьм уЗ г но ш / \

уЗ < 110 «1С + ЕГтЧмр/ВДГК.'п-в < 1,1

/ \

М11-К

Ь •>',

Ди

МП

▼

II,МП'

2.0КЧпр/£ОКЯ ни >1.1 / \

Д"

I

ИПЖ 12 критерии)

-А-" ХА

£011?||р/Е01*Члсв>1,1 ^ \

Нет

I

ппж

(1 критерий)

ж'

Да Нет

V. 111,1. III, <"'.

V /

ПАШ'

Ш ИЛ, М1'|

Схема I Алгоритм дифференциальной диагностики аритмогенной диенлазии правого желудочка и идиопатических желудочковых нарушений ритма

С помощью панного акорнтма мы верифицировали диагноз у 17 из 29 больных с АДПЖ (58,6%) и у 28 из 52 больных с ИЖНР (53,8%) Таким образом, чувствительность аморитма для диагноаики АДПЖ соиавила 58,6%, а для верификации ИЖНР - 53.8% Специфичность в обеих I руппах составила 100%

Топическая электрокардиографическая диагностика

Распространенность различных локализаций аритмогенных фокусов. Точная локализация аритмогенпого фокуса была определена в процессе эндокардиального ЭФИ с последующей ВЧКД аритмии в 71 случае Наиболее часто аритмогенная зона выявлялась в септальиой области выходного тракта ПЖ (59.2%), преимущественно в его передне - септальной части (53,6%) и значительно реже в задне - септальной части

(5 6%) Вторая по частоте локализация - область свободной передней стенки выходного тракта ПЖ (19 8%) По 3 случая (4.2%) аритмогенных фокусов из выходного тракта ЛЖ, в том числе из области левого коронарного синуса Вальсальвы (2 пациента), дистального отдела МЖП. ствола легочной артерии и приточного тракта ПЖ Наиболее редкой локализацией (1.4%) оказались задне - диафрагмальный отдел ПЖ, задне -базальный отдел ЛЖ и устье левой коронарной артерии

Распределение аритмогенных зон в зависимости от этиологии заболевания Распределение аритмогенных фокусов в зависимости от этиологии аритмии имело некоторые закономерное] и, которые представлены в 1абл 3

Таблица 3

Распределение аритмогенных фокусов в зависимости от этиологии

Локализация аритмогенного фокуса АДПЖ ИЖНР р

п % п %

Септальная область 12 48,0 34 74,0 Р>0,05

Париетальная область 13 52,0 6 13,0 р<0,01

Эпикардиальная область 0 0 6 13,0 Р>0,05

Обращает внимание преобладание у пациешов с АДПЖ париетальной (52,0%) и отсутствие эпикардиальной локалимции аритмогенных очагов в отличие от больных с ИЖНР (по 13% соо1вегствепно)

Заключение о наличии у пациента 2 аритмогенных зон делалось в случае возникновения после ВЧКД первого аритмогенного очага желудочковой аритмии иной морфологии (отличавшейся от исходной минимум по 3 отведениям поверхностной ЭКГ) и эффективно устраненной в зоне, удаленной от первой аритмии (по данным рентгеноскопии) более, чем на 2 см По 2 аритмогенные зоны было выявлено у 2 из 23 пациентов с АДПЖ (8.7%) и у 4 из 42 пациентов с ИЖНР (9,5%)

Электрокардиографические критерии топической диагностики правожелудочковых аритмий. Проанализировав особенности ЭКГ различных аритмогенных фокусов, нами были выявлены определенные закономерности, на основании которых мы ра¡работали кртерии топической диагностики В табл 4 представлены параметры ЭКГ. используемые для определения локализации аритмогенного фокуса и их информативность

Таблица 7

Информативность параметров ЭКГ, используемых для топической диагностики

№ п/п Аналишруемые параметры ЭКГ Ч (%) С (%)

I Опред. септальной или париетальной локализации:

1. Продолжительность QRS 97,8 87,0

2. Морфология QRS 11, 111, aVF 84,8 95,5

II Опред. право- или левожелудочковой локализации:

3. Переходная зона в грудных отведениях 95,5 100

4. Наличие зубца «R» в отведении V1 59,1 80,0

III Опред. локализ. аритмш снпон юны во фронт, плоскости:

5. Величина угла а 94,7 100

6. Морфология QRS 1 86,8 100

Наиболее информшивным параметром ЭКГ для разделения правожелудочковых и левожелудочковых аритмии послужило расположение переходной зоны в грудных отведениях В случае правостороннего происхождения ЖЭ или ЖТ переходная зона достоверно чаще распола1алась в левых грудных отведениях (У4-У6), в то время как при левосторонней локализации выявлялось более высокое расположение переходной зоны в правых грудных отведениях (VI-У2) (Р<0,001). Спорной ситуацией являлась регистрация переходной зоны в отведении УЗ В этом случае преобладание зубца «Я» в отведении УЗ и наличие высокого зубца «Я» в отведении VI свидетельствовали о более вероятном левостороннем расположении аритмогенной зоны, хотя окончательный результат устанавлива 1ся посте проведения эндокардиального картирования

Для разделения сепгальных и париетальных аритмогенных зон наиболее информативной оказалась оценка продолжительности комплекса в стандартных отведениях Так продолжительность 0Я8 менее или равная 140 мс явилась характерной чертой септальной локализации и составила в среднем 131,6 мс, в то время как для париетальных аритмогенных фокусов была типична длительность более 140 мс, которая в среднем составила 157,5 мс Морфология <3115 II, III, аУБ в виде монофазного зубца «II» при сешальной локализации или бифазното зубца «ИЛ'» при париетальной аритмогенной зоне явилась песко н.ко менее чувствительным и специфичным признаком

Направление ЭОС в свою очередь служило фактором, определяющим расположение аритмогеиною фокуса во фронтальной плоскости При передне -

септальной локализации величина угла а находилась в пределах от 80° до 100 составив в среднем 90,9°, в то время как при задне - септальной локализации величина угла а распола!алась в диапазоне ог 70° до 80° и составила в среднем 71,3° Морфолошя в I отведения в виде «(^Б» при передне - септальной аритмогенной зоне или зубца «Я» при задне - септальном фокусе явилась менее чувствительным и > специфичным признаком

Таким образом, наиболее информативными критериями топическои диагностики оказались расположение переходной зоны в грудных отведениях, продолжительность ОК5 в стандартных отведениях и величина угла а На основании этих параметров ЭКГ мы разработали алгоритм (схема 2), позволивший предположить верную локализацию аритмогенного фокуса в 63 случаях из 71, что составило 88,7%

ЖА с блокадой ЛНПГ ПЕРЕХОДНАЯ ЗОНА

VI - V2(R V3^S УЗ) ЛЖ, Синусы Вальсальвы ^ Угол а ,

гол а

70°<а<100° 30"<а<70" -40"<а<30°

УЗ - Уб (R V3^S УЗ) ПЖ, МЖП, Легочная артерия ORS (мс)

К ^^

QRSî!40mc QRS > 140мс

.........(RR'irni)

втлж,

Синусы

Вальсальвы

Ю0'г<а-120' (OS, )

Латер. стенка ЛЖ

Вер\ушка,

ннжняи стенка ЛЖ

Угол а

Угол а

80"> а-" 100"

'1' 1

Диет отдел Пер-септ ВТ ПЖ ïanie-cenr

МЖП ВТ ПЖ

70"<.сК80° 80°<-аЧ00" 50°<а<80° ^О^с^ЗО0

,Кд) п I I

^ ^ Верхушка,

ЛА Св стенка приточи

ВТ ПЖ ПЖ

Схема 2 Топическая диагностика желудочковых аритмий

ВЫВОДЫ

1 Неинвазивное электрокардиорафическое обследование пациентов с правожелудочковыми аритмиями позволяет провести дифференциальный диагноз между аритмогенной лисплазией правого желудочка и идиопатическими желудочковыми нарушениями ритма более чем в 50% случаев

2 Наиболее информативными для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка параметрами ЭКГ являются выявление локального увеличения длительности QRS в правых грудных отведениях, а также регистрация 4 и более ЭКГ признаков аритмогенной дисплазии.

3 Злокачественный характер аритмий при аритмогенной дисплазии правого желудочка коррелирует с достоверно более частым выявлением поздних потенциалов желудочков по данным сигнал-усредненной ЭКГ, а регистрация поздних потенциалов по всем 3 показателям предполагает наличие у пациента необходимого количества критериев для верификации диагноза аритмогенной дисплазии

4 Регистрация по данным холтеровского мониторирования устойчивой желудочковой тахикардии и полиморфного характера желудочковой экстрасистолии (2 и более морфологии) является высокоспецифичным параметром для верификации аритмогенной дисплазии правого желудочка, а выявление изолированной одиночной желудочковой экстрасистолии - для исключения диагноза аритмогенной дисплазии

5 Эктопические желудочковые комплексы различных локализаций в правом желудочке и в выходном тракгс левого желудочка имеют свои характерные электрокардиографические особенности, позволяющие с высокой точностью предположить расположение аршмогенного фокуса до проведения инвазивной диагностики

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1 Все пациенты с правожелудочковыми аритмиями (имеющими морфологию блокады ЛНПГ в грудных отведениях) подлежат обязательному скринингу для исключения аритмогенной дисплазии правого желудочка, имеющей злокачественной течение желудочковых аритмий и часто носящей наследственный характер

2 Пациентам с правожелудочковыми аритмиями необходимо проведение неинвазивпого электрокардиографического обследования (ЭКГ, ЭКГ, ЭКГ) для установления диагноза аршмогенной дисплазии правого желудочка или идиопатических желудочковых нарушений ритма до использования инвазивных (вентрикулография правого желудочка, биопсия миокарда) или дорогостоящих (МРТ, сцинтиграфия) методов исследования, применение которых целесообразно в спорных случаях

3 Необходимо оценивать особенное i и желудочковых эктопических комплексов в 12 отведениях поверхностной ЭКГ для предварительного определения локализации аритмогенного фокуса, что позволит планировать объем оперативного вмешательства (право- или левожелудочковый доступ), упростить проведение стимуляционного картирования и, соответственно, уменьшить время флюороскопии и длительности операции в целом

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 Шубик ЮВ АДПЖ диагносшка [ечение / Шубик ЮВ, Яшин СМ, Думпис ЯЮ, Вайнштейн А Б //Tes докл конференции "Новые мед технологии в кардиологии" - СПб,

2001 -С 86

2 Яшин С M Катетерная деструкция предсердных автоматических и реципрокных тахикардии / Яшин С M , Думпис Я Ю . Вайнцпейн А Б // Бюллетень НЦССХ им А H Бакулева РАМН -2001 - Т 2, №6. - С 69

3 Яшин С M Катетерная деструкция предсердных автоматических и реципрокных тахикардий / Яшин С M , Волков А Б , Думпис Я Ю , Вайнштейн А Б // Тез докл научно-практ конференции «100-летие кафедры госпитальной хирургии СПбГМУ им акад ИП Павлова» -СПб Изд-во "Человек" -2001 -С 78-79

4 Яшин С M Диагностика и лечение АДПЖ / Яшин С M , Думпис Я Ю , Вайнштейн А Б // Вестник аритмологии -2002 - Г25 -С 77

5 Яшин СМ Внутрипредсердные реципрокные тахикардии / Яшин СМ, Думпис ЯЮ, Вайнштейн А Б // Вестник дри гмотогни - 2002 - Т 28 - С 18-22

6 Вайнштейн А Б Результаты ХМ ЭКГ v больных с пекоронарогенными правожелудочковыми аритмиями / Вайнимсйн А Б, Шубик 10 В , Яшин СМ// Вестник аритмологии - 2002 -Т 27 - С 20

7 Вайнштейн А Б Дифференциальная топическая диагностика некоронарогенных правожелудочковых аритмий на основании данных поверхностной ЭКГ / Вайнштейн А Б , Шубик Ю В , Яшин СМ //Тез докл 1 Российского национального конгресса кардиологов -СПб - 2002 - С 64

8 Вайнштейн А Б ЭКГ критерии АДПЖ / Вайнштейн А Б , Шубик Ю В , Яшин СМ// Тез докл 1 Российскою национального кош ресса кардиочогов - СПб -2002 - С 77

9 Думпис Я Ю Значение МРГ и (иашочике арнтмогенной дисплазии правою желудочка / Думпис ЯЮ Яшин СМ Вайнииейн А Б // Бютп НЦССХ им А H Бакулева РАМН -

2002 - Т 3, №11 -С 270

10 Яшин СМ Катетериая диагностика и печение иредсердных тахикардии / Яшин СМ, Думпис Я Ю , Вайншгейн Л Б // Ьюл НЦССХ им А Н Бакулева РАМН - 2002 - Т 3, №11 -С 100

11 Вайнштейн А Б Нсинвазивные и инвативные методы в диагностике АДПЖ / Вайнштейн А Б , Яшин С М Думпис Я Ю , Во гков А Ь Шубик Ю В // Бюлл НЦССХ им А Н Бакулева РАМН - 2002 - Г 3 №11 - С 297

12 Яшин СМ Высокочастотная катетерная деструкция у больных с АДПЖ / Яшин СМ, Думпис Я Ю , Вайнштейн Л Б // Тез докл Всеросс конференции, посвященной 110-летию П А Куприянова - СПб - 2003 - С 264-265

13 Вайнштейн А Б Электрокардиографические критерии топической диагностики правожелудочковых аритмий / Вайншгейн А Б , Яшин С М , Думпис Я Ю , Шубик Ю В // Бюлл НЦССХ им АН Бакулева РАМН - 2003 -Т4, №6 - С 197

14 Вайнштейн А Б Зависимость эффекта катетерной деструкции от механизма аритмии при АДПЖ / Яшин С М Думпис Я Ю Вайнштейн А Б // Бюлл НЦССХ им А Н Бакулева РАМН - 2003 - Т 4, №6 - С 59

15 Яшин С М Роль АТФ в диагностике предсердных тахикардии / Яшин С М , Думпис Я Ю , Вайнштейн А Б //Бюлл НЦССХ им АН Бакулева РАМН -2003 - Т 4, №11 - С 98

16 Думпис Я Ю Многопроекционная вентрикулография в диагностике АДПЖ / Думпис Я Ю , Яшин С М , Волков А Б , Вайнштейн А Б // Бюлл НЦССХ им А Н Бакулева РАМН - 2003 -1 4, №11 - С 292

17 Вайнштейн А Б Неинвазивные методы исследования в диагностике АДПЖ / Вайншгейн А Б, Яшин С М Думпис Я Ю // Бюлл НЦССХ им А Н Бакулева РАМН - 2003 - 1 4, №11 - С 328

18 Yashin S lest with adenosine in diagnostic of mechanisms of atrial tach>cardias/ Yashin S, DumptsY Vainshtein A //CUROPACT - Pans - 2003 -V4 P B7

19 Dumpis Y Right ventílele uneanyiogiaphy m diffeiential diagnosis of arrythmogenic right ventricle dysplasia / Dumpis Y Volkov A Yashin S , Vainshtein A // EUROPACF - Paris -2003 - V 4 - P B83

20 Медведев M M Адениновые нуклеотиды в современной клинической аритмологии Сообщение 1 / Медведев ММ Вайншгейн АБ, Лопдоно О, Чирейкин Л В // Вестник аритмологии - 2003 - Т 29 - С 65-77

21 Медведев ММ Ацениновые иуклеотиды в современной клинической аритмологии Сообщение 2 / Медведев ММ, Вайшшейн АБ, Лондоно О, Чирейкин Л В // Вестник аритмологии - 2003 - Т 30 - С 78 88

22 Медведев М М Адениновые нуклеотиды в современной клинической аритмологии Сообщение 3 / Медведев М М Вайнштейн А Б , Лондоно О , Чирейкин Л В // Вестник аритмологии -2003 -Т31 - С 72-80

23 Вайнштейн А Б Электрокардиографическая топическая диагностика некоронарогенных правожетудочкоиых аритмий / Вайнштейн А Б . Думпис Я Ю , Яшин С М , Шубик Ю В // Вестник аритмологии -2003 -Т34 -С 11-17

k 24 Вайнштейн А Б Крупновотновая фибрилляция предсердий и типичное трепетание предсердий клинические и ЭК1 различия / Вайнштейн А Б , Яшин С М , Думпис Я Ю // Вестник аритмологии -2004 - I 35 -С42

i

25 Вайнштейн А Ь Неинвазивная диагностика АДПЖ / Вайнштейн А Б , Думиис Я Ю , Яшин СМ// Вестник ари1мологии -2004 -Т35 -С 73

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ СОКРАЩЕНИЙ

АДПЖ - аритмогенная дисплазия правого желудочка ВГ - вентрикуло! рафия ВС - внезапная смерть ВТ - выходной т ракт

ВЧКД - высокочастотная ка!етерная деструкция ЖА - желудочковые аритмии ЖТ - желудочковая тахикардия ЖЭ - желудочковая жстрасистолия ИБС - ишемическая болезнь сердца ИЖНР - идиопатические желудочковые нарушения ритма ЛА - легочная артерия ЛЖ - левый желудочек ЛНПГ - левая ножка пучка Гиса МЖП - межжелудочковая перегородка МРТ - магнитно - резонансная томография НЖТ - неустойчивая желудочковая тахикардия ПЖ - правый желудочек | ПНПГ - правая ножка пучка Гиса

ППЖ - поздние поганциалы желудочков

РНС - радио-нуклидная сцинтиграфия миокарда

С - специфичность

СУ ЭКГ - сигнал - усредненная ЭК1

УЖТ - устойчивая желудочковая тахикардия

ФЖ - фибрилляция желудочков

ХМ ЭКГ - холтеровское мониюрирование ЭКГ

Ч - чувствительность

ЭКГ - электрокардиография

ЭндоЭФИ - эндокардиальное электрофизиологическое исследование ЭОС - электрическая ось сердца

t

Тип."Издательский дом СП6МАП0".Зак.208.Тираж 100 экз. Подписано в печать 24.12.04 г.

i- - 75 5

РНБ Русский фонд

2QQ6-4 2702

Диагностика и лечение желудочковых аритмий (ЖА) является одной из наиболее актуальных проблем в современной кардиологии и кардиохирургии. Желудочковые нарушения ритма не только снижают качество и продолжительность жизни, но и служат основной причиной внезапной смерти (ВС). До 80% всех случаев ВС обусловлено возникновением желудочковой тахикардии (ЖТ) или фибрилляции желудочков (ФЖ) (J1.A. Бокерия, 2002).

В настоящее время считают,- что 75-80% всех эпизодов ЖТ приходятся на больных ИБС, перенесших инфаркт миокарда (М.С.Кушаковский, 1999), диагностика и лечение которых, как медикаментозное так и хирургическое, хорошо разработаны. Значительно менее изучены некоронарогенные ЖА, составляющие до 25% всех случаев желудочковых нарушений ритма. Наиболее часто ЖА неишемического генеза выявляются у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) и у больных с так называемыми «идиопатическими» желудочковыми нарушениями ритма из выходного тракта правого желудочка (ИЖНР).

Термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка» был впервые предложен G. Fontaine в 1977, описавшим фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка у пациентов с ЖТ. В дальнейшем проводились исследования эпидемиологии, этиологии заболевания, его диагностики, клинических проявлений и лечения (Corrado D., Marcus F., McKenna W.J., Nava A., Thiene G., Wichter Т.). Однако многие вопросы, касающиеся распространенности, этиопатогенеза АДПЖ, а также стратификации риска, клинических исходов и лечения симптаматических пациентов, остаются до сих пор невыясненными (Corrado D., Fontaine G.). Наиболее вероятно это связано со значительной трудностью диагностики начальных и «немых» форм АДПЖ, выявляемых у асимптоматичных жертв ВС (Smeeton W., 1987, Thiene G., 1988, Nava A., 1992 Corrado D., 1993). Диагноз АДПЖ ставится при наличии больших и малых критериев диагностики, предложенных W.J. МсКеппа в 1994 году и базирующихся на данных анамнеза, ЭКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ (ХМ ЭКГ), сигнал - усредненной ЭКГ (СУ ЭКГ), ЭхоКГ, магнитно - резонансной томографии (МРТ), вентрикулографии и биопсии миокарда правого желудочка (ПЖ),

ИЖНР из выходного тракта правого желудочка стали выделять как самостоятельную патологию с конца 90-х годов (Brooks R., 1988, Downar Е., 1988, Klein L.S., 1992, Miles W.M.,1992, Carlson M.D.,1994, Lerman B.B., 1995), которая представляет собой различные виды правожелудочковых аритмий, выявляемые у пациентов без структурных аномалий сердца.

Патологический процесс при АДПЖ и ИЖНР локализуется преимущественно в области правого желудочка, поэтому основным проявлением обоих заболеваний являютя правожелудочковые аритмии, имеющие на поверхностной ЭКГ морфологию блокады левой ножки пучка Гиса. Однако аритмогенная дисплазия характеризуется существенно более злокачественным течением аритмий, часто носит наследственный характер и хуже поддается медикаментозному и хирургическому лечению, требуя более агрессивной тактики ведения, в том числе имплантации кардиовертеров - дефибрилляторов или трансплантации сердца, в отличие от идиопатических аритмий (Corrado D., 1992, Marcus F., 1990, МсКеппа W.J., 1994, Nava А, 1992, Thiene G., 1986, Wichter T, 1990, Brooks R., 1988, Downar E., 1988). Кроме того при аритмогенной дисплазии чаще наблюдается рецидивирование нарушений ритма после проведения хирургического лечения, обусловленное как обширностью аритмогенной зоны, так и формированием новых патологических субстратов за счет прогрессирования заболевания, характерного для данной патологии в отличие от идиопатических нарушений ритма.

Диагностика ИЖНР и АДПЖ проводится на основании результатов неинвазивных и инвазивных методов обследования больных (Marcus F., 1982, Fontaine G., 1977, McKenna W.J., 1994). Наиболее доступным и простым неинвазивным методом диагностики является электрокардиографический, включающий в себя поверхностную 12-канальную ЭКГ во время синусового-ритма и ЖА, ХМ ЭКГ и СУ ЭКГ, позволяющую выявлять поздние потенциалы желудочков. Однако до сих пор не проводился детальный анализ и оценка информативности этих методов исследования для верификации аритмогенной дисплазии и ее дифференциальной диагностики с идиопатическими желудочковыми аритмиями, что позволило бы оптимизировать последующее использование более дорогих и небезопасных инвазивных диагностических методик, а также выбрать наиболее эффективную тактику дальнейшего лечения аритмии.

Желудочковые аритмии у пациентов с ИЖНР и АДПЖ могут быть достаточно успешно устранены хирургическим путем при проведении высокочастотной катетерной деструкции аритмогенного фокуса (Klein L.S., Zipes D.P., Miles W.M.,1992, Morady F.,1990). Эффективность операции обусловлена точным определением локализации аритмогенной зоны, для которого используется эндокардиальное активационное и стимуляционное картирование (Josephson М.Е., 1982, Waxman H.L., 1982, Jadonath R.L., 1995). Аритмогенный фокус при правожелудочковых аритмиях чаще всего выявляется в области выходного тракта (Buxton А.Е., Josephson М.Е., 1983, Reiter M.D., Gallagher J.J., 1983). Эта зона правого желудочка является сложной трехмерной структурой, проведение стимуляционного картирования которой достаточно трудоемкое (Movsowitz С., 1996). Кроме того небольшое смещение позиции катетера приводит к значительному изменению морфологии комплекса QRS на поверхностной ЭКГ при стимуляционном картировании (Jadonath R.L., 1995). Эти факторы обуславливают большую длительность операции и времени флюороскопии, подвергающей пациента и врача ненужной радиации. Более того, картирование и деструкция в этой зоне ассоциированы с риском перфорации свободной стенки выходного тракта правого желудочка, потенциально летального осложнения (Coggins D.L., 1994). По этим причинам становится актуальным предварительное определение расположения аритмогенной зоны на основании поверхностной 12-канальной ЭКГ, что позволило бы сузить зону поиска и упростить эндокардиальное картирование, а значит уменьшить время флюороскопии и операции в целом. Кроме того эта информация предоставила бы возможность более точно планировать объем оперативного вмешательства (право- или левосторонний доступ) при подозрении на левостороннее расположение аритмогенного фокуса.

По данным литературы большинство исследователей анализируют 23 параметра ЭКГ с целью проведения дифференциальной диагностики локализации аритмогенного фокуса в различных частях выходного тракта правого желудочка (Jadonath R.L., 1995, Movsowitz С., 1996, Kamakura S., 1998, Ревишвили А.Ш., 2001) или описывают электрокардиографические признаки ЖА, возникающих в выходном тракте правого или левого желудочка (Callans D.J., 1997, Shimoike Е., 1999, Lamberti F.,2001, Ouyang F., Kuck K.H., 2002). Однако работ, анализирующих информативность сразу нескольких параметров ЭКГ для топической диагностики аритмогенного фокуса, а также описывающих особенности ЭКГ, характерных для локализации аритмогенной зоны не только в области выходного тракта, но и в других возможных отделах правого желудочка, например таких как зона приточного тракта или верхушечные отделы, типичных для пациентов с аритмогенной дисплазией, нами не найдено. Все эти обстоятельства делают актуальным выявление наиболее информативных ЭКГ критериев топической диагностики и составление на их основе простого алгоритма для определения локализации аритмогенного фокуса в различных областях правого желудочка.

Цель исследования.

Изучить информативность неинвазивных электрокардиографических методов исследования в дифференциальной и топической диагностике некоронарогенных правожелудочковых нарушений ритма.

Основные задачи исследования.

1. Оценить информативность поверхностной 12 - канальной ЭКГ для дифференциальной диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка и идиопатических желудочковых нарушений ритма.

2. Изучить характер аритмий при аритмогенной дисплазии правого желудочка и идиопатических желудочковых нарушений ритма по данным холтеровского мониторирования ЭКГ.

3. Исследовать информативность оценки поздних потенциалов желудочков по данным сигнал - усредненной ЭКГ для дифференциальной диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка и идиопатических желудочковых нарушений ритма.,

4. Оценить возможность верификации аритмогенной дисплазии и ее дифференциальной диагностики с идиопатическими аритмиями на основании неинвазивных электрокардиографических методов исследования.

5. Разработать и определить наиболее информативные критерии топической диагностики аритмогенного субстрата по данным анализа формы эктопического QRS-комплекса в 12-ти отведениях поверхностной ЭКГ.

Научная новизна работы.

Впервые продемонстрировано, что данных неинвазивных электрокардиографических методов исследования достаточно для проведения дифференциальной диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка и идиопатических желудочковых нарушений ритма в наиболее выраженных случаях.

Показано, что поверхностная 12 - канальная ЭКГ у больных с аритмогенной дисплазией правого желудочка имеет характерные особенности, отличающие ее от нормы и ЭКГ при идиопатических нарушениях ритма из выходного тракта правого желудочка.

Представлены качественные и количественные различия в характере желудочковых аритмий при идиопатических желудочковых нарушениях ритма и аритмогенной дисплазии правого желудочка по данным холтеровского мониторирования ЭКГ.

Показано, что злокачественный, в сравнении с идиопатическими желудочковыми нарушениями ритма, характер желудочковых аритмий при аритмогенной дисплазии правого желудочка коррелирует с более частым выявлением у этих больных поздних потенциалов желудочков по данным сигнал - усредненной ЭКГ.

Впервые предложен алгоритм дифференциальной диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка и идиопатических желудочковых нарушений ритма на основании выявленных наиболее информативных параметров электрокардиографических методов исследования.

Продемонстрированы особенности эктопических желудочковых комплексов при регистрации ЭКГ в 12-ти отведениях, характерные для различных локализаций аритмогенного субстрата в правом желудочке и выходном тракте левого желудочка. Выявлены наиболее информативные электрокардиографические критерии топической диагностики.

Впервые предложен простой алгоритм топичекой диагностики на основании выявленных наиболее информативных электрокардиографических критериев для определния локализации аритмогенных фокусов в правом желудочке и в выходном тракте левого желудочка.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Данные неинвазивного электрокардиографического обследования пациентов с правожелудочковыми аритмиями позволяют с достаточно высокой степенью надежности дифференцировать аритмогенную дисплазию правого желудочка и идиопатические желудочковые нарушения ритма.

2. Поверхностная 12 - канальная ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ и сигнал - усредненная ЭКГ обладают высокоинформативными параметрами для верификации или исключения диагноза аритмогенной дисплазии правого желудочка.

3. Эктопические желудочковые комплексы различных локализаций в правом желудочке и в выходном тракте левого желудочка имеют свои характерные электрокардиографические особенности, регистрируемые на поверхностной 12 - канальной ЭКГ, позволяющие с высокой точностью предположить расположение аритмогенного фокуса.

Практическое значение работы.

Повышение качества оказания помощи больным с некоронарогенными правожелудочковыми аритмиями, уменьшение длительности пребывания в стационаре и временной нетрудоспособности за счет сокращения времени обследования и лечения, а также уменьшение стоимости обследования и лечения за счет рационального использования средств.

Выявление на основании доступных неинвазивных ЭКГ методов диагностики контингента больных с высоким риском возникновения жизнеопасных желудочковых аритмий, нуждающихся в более углубленном обследовании, лечении и наблюдении, а также в скрининге ближайших родственников, учитывая наследственный характер патологии.

Представление алгоритма на основании наиболее информативных данных 12—канальной ЭКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ и сигнал - усредненной ЭКГ для проведения дифференциальной диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка и идиопатических желудочковых нарушений ритма без использования инвазивных или дорогостоящих методов исследования, применение которых целесообразно в спорных случаях.

Разработка простого алгоритма топической диагностики -правожелудочковых аритмий на основании наиболее информативных критериев поверхностной 12 - канальной ЭКГ, позволяющего планировать на дооперационном этапе необходимый объем вмешательства, сократить время стимуляционного картирования, флюороскопии и общей продолжительности операции.

Внедрение результатов работы.

Данная диссертационная работа является обобщением результатов 5 лет научных исследований, проведенных автором на базе кафедры факультетской хирургии СПбГМУ имени ак. И.П. Павлова, а также кафедры кардиологии ФПК СПбГМАимени И.И. Мечникова. Результаты исследования доложены на Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов, на Всероссийской конференции по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца, Российском национальном конгрессе кардиологов, Российском национальном конгрессе по Холтеровскому мониторированию, на Всероссийской конференции, посвященной 110-летию П.А. Куприянова, на Ежегодной сессии НЦССХ РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, на европейском конгрессе по электростимуляции, аритмиям и электрофизиологии сердца, а также на заседаниях Санкт-Петербургского кардиологического общества имени Ланга Г.Ф. и Санкт-Петербургского общества сердечно -сосудистых хирургов имени И.П. Пирогова. Результаты исследования и сделанные на их основе рекомендации по обследованию и лечению пациентов с правожелудочковыми .аритмиями внедрены в практику кардиологического отделения Северо-западного центра диагностики и лечения аритмий, клиники факультетской хирургии СПбГМУ имени акад. И.П. Павлова, а также используются в учебном процессе на кафедрах кардиологии ФПК и факультетской терапии СПбГМА имени И.И. Мечникова, и кафедре факультетской хирургии СПбГМУ имени акад. И.П. Павлова. По теме диссертации опубликовано 35 печатных работ.

Структура и объем работы.

Диссертация изложена на 156 . страницах машинописного текста, иллюстрирована 8 рисунками, 25 таблицами и 3 схемами. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 266 источников, из них 20 работ отечественных авторов и 246 зарубежных.

6. ВЫВОДЫ.

1. Неинвазивное электрокардиографическое обследование пациентов с правожелудочковыми аритмиями позволяет провести дифференциальный диагноз между аритмогенной дисплазией правого желудочка и желудочковыми идиопатическими нарушениями ритма более чем в 50% случаев.

2. Наиболее информативными для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка параметрами поверхностной 12- канальной ЭКГ является выявление локального увеличения продолжительности комплекса QRS в правых грудных отведениях, а также регистрация 4 и более ЭКГ признаков аритмогенной дисплазии.

3. Более злокачественный в сравнении с идиопатическими нарушениями ритма характер желудочковых аритмий при аритмогенной дисплазии правого желудочка коррелирует с достоверно более частым выявлением поздних потенциалов желудочков по данным сигнал - усредненной ЭКГ, а регистрация поздних потенциалов желудочков по всем 3 показателям предполагает наличие у пациента необходимого количества критериев для верификации диагноза аритмогенной дисплазии правого желудочка.

4. Регистрация по данным холтеровского мониторирования устойчивой желудочковой тахикардии и полиморфного характера желудочковой экстрасистолии (2 и более морфологии) является высокоспецифичным параметром для верификации аритмогенной дисплазии правого желудочка, а выявление изолированной одиночной желудочковой экстраситолии - для исключения диагноза аритмогенной дисплазии.

5. Эктопические желудочковые комплексы различных локализаций в правом желудочке и в выходном тракте левого желудочка имеют свои характерные электрокардиографические особенности, регистрируемые на поверхностной 12 - канальной ЭКГ, позволяющие с высокой точностью предположить расположение аритмогенного фокуса до проведения инвазивной диагностики.

7. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Все пациенты с правожелудочковыми аритмиями (имеющими морфологию блокады левой ножки пучка Гиса в грудных отведениях) подлежат обязательному скринингу для исключения аритмогенной дисплазии правого желудочка, имеющей злокачественной течение желудочковых аритмий и часто носящей наследственный характер.

2. Пациентам с правожелудочковыми аритмиями необходимо проведение неинвазивного электрокардиографического обследования (12 -канальная ЭКГ, сигнал - усредненная ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ) для установления диагноза аритмогенной дисплазии правого желудочка или идиопатических желудочковых нарушений ритма до использования инвазивных (вентрикулография правого желудочка, биопсия миокарда) или дорогостоящих (магниторезонансная томография, радионуклидная сцинтиграфия миокарда) методов исследования, применение которых целесообразно в спорных случаях.

3. Необходимо оценивать электрокардиографические особенности желудочковых эктопических .комплексов в 12 отведениях поверхностной ЭКГ (стандартных, усиленных и грудных) для предварительного определения локализации аритмогенного фокуса, что позволит планировать объем оперативного вмешательства (право-или левожелудочковый доступ), упростить проведение стимуляционного картирования и, соответственно, уменьшить время флюороскопии и длительности операции в целом.