Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Клинико-морфо-функциональные особенности желудочковых аритмий; показания и результаты хирургического лечения

РГ5 ОД

ПОП

УЧНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ РАМН

На правах рукописи

ГОЛУХОВА Елена Зелнковна

КЛИНИКО-МОРФО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ

ОСОБЕННОСТИ ЖЕЛУДОЧКОВЫХ АРИТМИЙ; ПОКАЗАНИЯ И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

14.00.06. - Кардиология

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 1995г

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии РАМН

Научный консультант

Академик РАМН, лауреат Ленинской и Государственной премий, профессор Бокерия Л.А.

Официальные оппоненты

Академик РАМН, профессор Н.Р.Палеев

Член-корреспондент АЕН, доктор медицинских наук, профессор А.Л. Сыркин

Доктор медицинских наук, профессор Г.И.Цукерман Ведущее учреждение - Кардиологический научный центр РАМН

Защита диссертации состоится "_"_199 г. в .

часов на заседании Специализированного Совета Д.001.15.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии РАМН. (117931, Москва, Ленинский проспект 8, корп. 7, конференцзал)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного центра сердечно-сосудистой хирургии РАМН. Автореферат разослан "_"_19 г.

.Ученый секретарь Специализированного совета, кандидат биологических наук старший научный сотрудник

М.А.Милаева

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Желудочковые тахиаритмии (ЖА) составляют большую часть нарушений ритма, являющихся непосредственной причиной внезапной сердечной смерти. Если такие виды ЖА как фибрилляция желудочков часто являются результатом острых нарушений коронарного кровообращения , то устойчивые виды рецидивирующей желудочковой тахикардии (ЖТ) , как правило, связаны с наличием аритмогенного убстрата. В этих случаях необходимы специальные мероприятия, позволяющие прогнозировать развитие жизнеугрожающих аритмий, а при наличии последних -выбрать необходимый метод лечения, позволяющий не только устранить соответствующие жалобы, но и препятствовать развитию фатальных осложнений.

Проблема жизнеугрожающих желудочковых аритмий имеет особую актуальность для России, поскольку в течение многих лет ожидаемая продолжительность жизни в этой стране была самой низкой среди экономически развитых стран, а смертность от болезней системы кровообращения являлась определяющим фактором в структуре внезапной смертности (Школьников В.М., Вишневский А.Г., 1994).

Известно, что 70-80%% больных, перенесших клиническую смерть, уже вступили в "коронарный клуб" и страдают ишемиче-ской болезнью сердца. Однако, с клинической точки зрения, непосредственной причиной смерти являются нарушения ритма сердца: желудочковые тахиаритмии , составляющие около 80%, и, реже -брадиаритмии (20%) (Goldstein S. и соавт., 1993) . В ряде случаев ЖА наблюдаются у лиц молодого возраста, носят злокачественное течение, приводят к инвалидизации наиболее социально активной группы пациентов и значительно снижают их качество жизни. В этой группе больных среди причин, обусловливающих развитие ЖА, нередко фигурируют такие заболевания как синдром удлиненного интервала QT, аритмогенная дисплазия правого желудочка, кардиопатии и другие, патогенез и особенности которых до настоящего времени остаются малоизученными. Таким образом, проблема успешной диагностики и курации больных с жизнеугрожающими аритмиями - это не только проблема уменьшения или устранения симптомов болезни, но и своевременного выявления маркеров злокачественного течения аритмии и выбора стратегии лечения.

Сложно представить себе заболевание, для лечения которого предлагаются столь разнообразные технологии - различные методы подбора антиаритмических препаратов, принадлежащих различным классам и имеющих различные электрофизиологические механизмы

(Бакалов С.А., 1994; Голицын СП., 1992; Zipes D., 1995; The ESVEM investigators, 1993); имплантируемые антитахикардитиче-ские и антифибрилляторные устройства ( The AVID investigators, 1995); "закрытые" методики коррекции нарушений ритма (Zipes D.,

1994). В результате многоцентровых исследований показано, что антиаритмики (особенно 1С группы) во многих случаях предотвращают развитие ЖА, но в тоже время не снижают (а в ряде случаев даже увеличивают) частоту внезапной смерти (CAST investigators, 1989) . В тоже время обнадеживают результаты применения у больных ЖА кордарона и соталола (The CASCADE investigators, 1993; The AVID investigators, 1995) . Перспективным направлением в решении проблемы профилактики внезапной сердечной смерти у больных с ЖТ является использование имплантируемых кардиовер-теров и дефибрилляторов, хотя рандомизированные исследования по данному вопросу еще не завершены (The AVID investigators,

1995). Таким образом, несмотря на наличие такого арсенала лечебных методов выбор тактики лечения жизнеугрожающих желудочковых аритмий остается наиважнейшей проблемой кардиологии.

Одним из наиболее радикальных методов является непосредственное хирургическое воздействие в области формирования аритмии, предусматривающее использование различных физических факторов (вентрикулотомия, криодеструкция, лазерная фотокоагуляция и других) или изоляцию аритмогенных зон и коррекцию имеющихся пороков сердца и коронарного русла (Бокерия JI.A., 1988, 1989, 1994; Borgreffe М., 1987). Для реализации прямых методов хирургической коррекции желудочковых аритмий необходимы исключительно точные представления о характере аритмоген-ного субстрата, его морфо-функциональных особенностях (в том числе у больных ИБС, а также при относительно мало изученных заболеваниях, таких как синдром удлиненного интервала QT, арит-могенная дисплазия правого желудочка и некоторых других) и топике процесса. Изучению этих особенностей, а также анализу ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения сложных видов ЖА и обоснованию показаний к проведению соответствующих оперативных вмешательств и посвящено настоящее исследование.

Целью нашего исследования явилось определение клинико-морфо-функциональных особенностей различных видов желудочковых аритмий, достоверных методов их диагностики; показаний, предикторов и результатов хирургического лечения.

В задачи исследования входило:

1. Изучить клинико-морфо-функциональные особенности ЖА у больных ИБС, а также при некоторых редких видах некоро-нарогенных ЖА - аритмогенной дисплазии правого желудочка, синдроме удлиненного интервала ОТ

2. Разработать и провести сравнительную оценку методов диагностики функциональных нарушений и электрической негомогенности миокарда у больных с ЖА различного генеза.

3. Разработать и провести сравнительный анализ неинвазив-ных методов топической диагностики ЖА.

4. Определить дифференцированный подход к выбору тактики лечения больных с различными видами ЖА.

5. Оценить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения больных с ЖА

Научная новизна работы. Представленная работа является первым столь разносторонним исследованием значительной группы больных, страдающих различными видами злокачественных желудочковых аритмий, охватывающим результаты современных неин-вазивных методик (поверхностное картирование, ЭКГ высокого разрешения и других) в сопоставлении с данными клинических наблюдений, электрофизиологических исследований, интраопераци-онного картирования и анализом прижизненных биопсий миокарда.

Впервые в нашей стране разработаны достоверные неинва-зивные критерии желудочковых аритмий различного генеза; представлен комплексный анализ клинических, морфологических и функциональных особенностей у больных ЖА, обусловленных ИБС и некоторыми относительно редкими заболеваниями - синдромом удлиненного интервала ОТ, аритмогенной дисплазией правого желудочка. У больных с синдромом удлиненного интервала ОТ выявлены особенности, позволяющие отнести данное заболевание к числу кардионейропатий (многоуровневое поражение проводящей системы сердца с вовлечением синусного узла и выраженной электрофизиологической негомогенностью миокарда желудочков, создающей типичный паттерн при поверхностном картировании).

Для топической диагностики ЖА впервые в клинической практике использована электродинамическая модель сферического квазиэпикарда и дипольного генератора сердца с пространственной оценкой электрического возбуждения желудочков с учетом индивидуальных анатомических ориентиров.

Новыми разделами настоящего исследования являются изучение отдаленных результатов у оперированных больных с желудоч-

ковыми аритмиями (в том числе, с имплантируемыми кардиоверте-рами дефибрилляторами), определение прогностических факторов их успешной хирургической коррекции, а также разработка алгоритмов дифференцированного подхода к выбору тактики лечения в зависимости от предполагаемого уровня риска внезапной смерти, сопутствующей кардиальной патологии, конкретной клинической ситуации и других факторов.

В работе впервые приводится оценка эффективности хирургического лечения ЖА различной этиологии в зависимости от использования тех или иных хирургических пособий. Изучены причины ранней послеоперационной и отдаленной летальности.

Практическая ценность работы. Внедрение в клиническую практику новых неинвазивных методов исследования аритмий, ин сопоставление с результатами клинических наблюдений, данными электрофизиологических исследований и анализом прижизненных биопсий миокарда позволило диссертанту выделить группу больных, имеющих высокий риск развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.

Автору удалось выявить высокочувствительные и специфичные неинвазивные признаки , значительно улучшающие дифференциальную диагностику ЖА неясного генеза, атипичных форм СУС)Т и других жизнеугрожающих состояний.

Для совершенствования топической диагностики разработаны методы, позволяющие локализовать аритмогенный очаг в миокарде желудочков, основанные на данных стимуляционного картирования и использующие биофизически обоснованную модель ди-польного генератора сердца и сферического квазиэпикарда. Использование указанных методов в клинической практике позволяет в дооперационном периоде неинвазивным путем локализовать аритмогенные зоны и улучшает их визуализацию.

Таким образом, использование разработанных автором рекомендаций дает возможность улучшить дифференциальную диагностику ЖА и распознавание причин, являющихся их непосредственной причиной.

Анализ ближайших и отдаленных результатов хирургической коррекции ЖА позволил сформулировать показания, противопоказания и рекомендации по использованию хирургических методов лечения в практической деятельности у больных с желудочковыми тахиаритмиями и прогнозировать исход хирургического лечения.

Реализация результатов исследования. Основные положения диссертационного исследования внедрены и используются в клини-

ческой практике отдела нарушений ритма Института кардиохирургии НЦ ССХ РАМН. Результаты проведенных автором исследований и выработанные практические рекомендации целесообразно использовать в клинической практике в учреждениях кардиологического, кардиохирургического и терапевтического профиля.

Публикации и апробация работы. По теме диссертации опубликовано 42 научные работы, в том числе 31 - в отечественной и 11 - в зарубежной печати.

Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной конференции отделений нарушений ритма сердца, рентгенохирургических исследований и лечения сердца и сосудов, клинико-диагностического и научно-консультативного отделений, лаборатории патологической анатомии с прозектурой

Основные положения диссертации изложены на ряде Международных и Всесоюзных симпозиумов, конференций и съездов, в том числе - Международном обществе по электрокардиостимуляции, Европейском конгрессе "Новые направления в аритмологии", Московском международном симпозиуме по хирургическому лечению тахиаритмий у взрослых и детей, I и II Международных славянских конгрессах по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца и других.

Работа является частью целевой исследовательской программы по проблеме "Новые методы диагностики и результаты хирургического лечения сложных форм аритмий", принятой в Институте кардиохирургии НЦ ССХ РАМН (01900064416).

Структура и объем диссертации . Диссертация состоит из введения, обзора литературы, описания клинического материала и методов исследования, четырех глав собственных исследований , заключения, выводов и практических рекомендаций.

Диссертация изложена на 331 страницах, ее текст занимает 289 страниц машинописи. Указатель литературы содержит 50 отечественных и 177 иностранных источников.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

Материалы и методы исследования. В основу работы положены данные клинических наблюдений и различных диагностических исследований; выполненных у 205 больных с желудочковыми аритмиями, наблюдавшихся и оперированных в отделении нарушений ритма с 1981 по 1994гг (оперирующий хирург - академик Боке-рия Л .А.).

По своей этиопатогенетической принадлежности все наблюдаемые нами больные были распределены следующим образом. 64 больных (в том числе 62 мужчин, возраст от 29 до 69 лет; средний 50 лет) страдали ишемической болезнью сердца. 57 больных ранее перенесли инфаркт миокарда , причем у 25 пациентов в анамнезе отмечены повторные инфаркты. У 33 больных течение ИБС осложнилось развитием хронической аневризмы левого желудочка с выраженным снижением сократительной способности левого желудочка и нарушениями гемодинамики. Ведущим признаком включения больных ИБС в данную группу являлось наличие сложных прогностически неблагоприятных видов ЖА. Наиболее часто пациенты этой группы страдали устойчивой пароксизмальной желудочковой тахикардией (69%), в 25% у больных диагностирована желудочковая экстрасистолия высоких градаций по классификации Ьо\ул-\Уо1£ Помимо типичных жалоб на боли стенокардитического характера, имеющиеся у подавляющего большинства больных, и выраженных явлений сердечной недостаточности основными причинами госпитализации больных этой группы в стационар кардиохирургического профиля были: злокачественное течение нарушений ритма, приведшее у 16 больных (25%) к развитие клинической смерти; у 44 больных приступы сопровождались развитием синкопе. Большинство больных этой группы относились к 3-4 функциональным классам по Нью-йоркской классификации. Как правило, до поступления в стационар больные получали антиаритмические препараты (в среднем 4+1,03), наиболее часто препараты 1 группы, В-блокаторы и кордарон, оказавшиеся неэффективными в подавлении рецидивирующих нарушений ритма.

Постмиокардитический кардиосклероз диагностирован у 16 больных (мужчин-5; средний возраст составил 28 лет).

У 17 больных диагностированы врожденные пороки сердца: ДМПП (7 случаев); ДМЖП (4 больных); аномалия Эбштейна (5 случаев) и неполная форма АВК в сочетании с открытым овальным окчом - в 1 случае. В 7 случаях выявлен пролапс митрального, в 4-х случаях- митрального и трикуспидального клапанов. В трех случаях

пролапсы митрального и трикуспидального клапанов сочетались с открытым овальным окном.

58 больных, у которых ЖА протекали без манифестирующей сердечной патологии были первоначально отнесены в группу "идиопатических" ЖА (из них 30 мужчин; средний возраст больных этой группы составил 32,5 лет). Наиболее часто в этой группе отмечали пароксизмальную желудочковую тахикардию (38 наблюдений); постоянно-возвратные непароксизмальные ЖТ диагностированы у 10 больных. 10 пациентов страдали желудочковой экстрасистолией, неустойчивой пароксизмальной ЖТ и экстрасистолической алло-ритмией (по типу би- и тригеминии). Синкопальные и пресинко-пальные состояния в анамнезе отмечены у 41 больных (77%); 3 перенесли клиническую смерть. При выполнении ряда специальных исследований в условиях Института у большинства больных этой группы были выявлены определенные морфо-функциональные изменения миокарда желудочков, в том числе у 20 - признаки арит-могенной дисплазии правого желудочка.

У 27 больных диагностирован синдром удлиненного интервала QT (9 пациентов мужского и 18 - женского пола; возраст - от 7 до 56 лет, средний - 24 года). Большинство (24) больных страдали типичными приступами пароксизмальной желудочковой тахикардии типа "пируэт" и до поступления в отделение неоднократно переносили синкопальные состояния, несмотря на прием адекватных доз в-блокаторов.

У 6 больных желудочковые аритмии были обусловлены ди-лятационной кардиопатией (средний возраст 35 лет)

Для более глубокого понимания процессов, лежащих в основе формирования аритмического синдрома у представленных больных помимо общеклинических и физикальных методов мы использовали и ряд специальных методик. Это Холтеровское монито-рирование, электрокардиография высокого разрешения (методика Simpson), 90-канальное поверхностное ЭКГ картирование. Для верификации генеза аритмии и локализации аритмогенных зон проводили электрофизиологические исследования и интраоперацион-ное картирование. У больных с ИБС выполняли селективную коро-нарографию и левую вентрикулографию. Для изучения характера морфо-функциональных изменений миокарда у больных ЖА без манифестирующей сердечной патологии проводили рентгенокон-трастные исследования (правую вентрикулографию), а также гистологические и электронно-микроскипические исследования биопта-тов миокарда, взятых интраоперационно. Кроме того, анализ биопсий миокарда из синоатриэльной зоны проводили у 12 больных с идиопатическим синдромом удлиненного интервала QT.

Для обработки результатов наблюдений была создана база данных, использующая про1раммное обеспечение Q&A и включающая 205 наблюдаемых и оперированных с 1981 по 1994гг больных с желудочковыми аритмиями различного генеза.

Для выбора тактики лечения больных с желудочковыми аритмиями, стратификации риска внезапной сердечной смерти исключительно важное значение имеет характеристика аритмогенно-го субстрата, его морфо-функциональных особенностей и возможность точной топической диагностики аритмогенных зон. Вот почему в своей работе мы старались уделить значительное место исследованию различных функциональных и морфологических особенностей миокарда при ЖА различного генеза, а также совершенствованию и разработке новых методов их диагностики. 0

Электрофизиологическая негомогенность миокарда у больных желудочковыми аритмиями различного генеза.

В настоящее время существует целый ряд методов, характеризующих функциональное состояние миокарда и степень его электрической негомогенности у больных с нарушениями ритма. С этой целью в рамках представленного исследования мы использовали методы электрокардиографии высокого разрешения, оценки дисперсии интервала QT и многоканальное компьютерное поверхностное картирование. Использование двух последних носило наиболее систематический характер.

При использовании поверхностного картирования для каждого пациента были построены изопотенциальные и изоинтеграль-ные карты распределения электрического поля сердца на интервалах QRS, QRST и ST-T. Мы рассматривали следующие параметры этих карт: дипольный (с наличием 2 экстремумов - положительного и отрицательного и плавным, непрерывным распределением электрического поля сердца между ними) или недипольный (мультипи-ковый) характер; наличие, количество, положение и величина дополнительных экстремумов; наибольшее значение, достигаемое экстремумами потенциала и моменты времени, в которые они достигаются. В качестве аномалий деполяризации мы учитывали наличие хотя бы одного из приведенных признаков: 1. Необычное положение максимума или минимума потенциала на изоинтегральных картах QRS, QRST, ST-T. 2. Появление дополнительных экстремумов. 3. Наличие на изохронных картах изменений последовательности активации миокарда, локальных задержек возбуждения 4. Появле-

ние атипичной зоны негативного потенциала в соответствующих проекциях. 5. Появление атипичной зоны положительного потенциала.

Для изучения дисперсии интервала ОТ определяли максимальную разницу соответствующих интервалов по обычной и многоканальной ЭКГ. Данный признак по мнению ряда авторов ассоциируется с высоким риском аритмической внезапной смерти у больных ИБС (гагеЬа 1994).

Известно, что в норме распределение электрического поля сердца носит дипольный характер или недипольный, мультипико-вый вид в те моменты кардиоцикла, которые достаточно однозначно объясняются с точки зрения нормальной электрофизиологии сердца. Из наших собственных данных, подтверждающих данное положение следует также, что экстремумы на этих картах у здоровых лиц группировались в соответствующих областях грудной клетки; дисперсия интервала ОТ у здоровых испытуемых находилась в пределах 70 мсек.

Для больных ИБС с желудочковыми аритмиями при обследовании в межприступном периоде во время синусного ритма было характерно так называемое дипольно-анормальное распределение электрического поля сердца (рис.1), наиболее выраженное на изо-интегральных картах ОПЭТ (чувствительность, специфичность и диагностическая ценность данного признака в распознавании генеза аритмии составляет соответственно 73, 100 и 89%%). У 17 больных этой группы дисперсия интервала ОТ не превышала 70 мсек; у 10 пациентов дисперсия интервала ОТ составила от 86 до 220 мсек (среднее значение 128 мсек). Чувствительность и диагностическая надежность последнего показателя составили соответственно 37 и 64%%.

Для больных с синдромом удлиненного интервала ОТ, обследованных в межприступном периоде даже при нормализации ОТ в большинстве случаев (70%) выявлено мультипольное распределение электрического поля сердца на изоинтегральных картах БТ-Т с большим числом дополнительных минимумов на передней правой части грудной клетки, причем чувствительность, специфичность и диагностическая надежность указанных признаков составляет соответственно 70,85 и 77% (рис.1, В). Дисперсия интервала ОТ у 12 больных с синдромом удлиненного интервала ОТ не превышала 70 мсек (как и в контрольной группе здоровых испытуемых), а у 15 пациентов составляла от 75 до 238 мсек (в среднем 151 мсек). Чувствительность и диагностическая надежность данного признака составила 55 и 75%% соответственно.

A. Hul¡ai»¡t},H

0 6.0?.!И Ц9

oríih Méx : iгзэ nin : -S3tf <» e.i«ut«c >'

QBS

vertebral.

X.U. S.jLQTS

06.03.94 128

DfilIM ra» : 6350 riin : -575? (a» D.OJ^Vjeo)

B.

dlstjnce of contour linea : 500 * O.OluUsec

BL - QBS

L.fi. fyíjav, IHCHVT

06.04.35 215

DflIIH Инк : 3650 nin : -3448 <» O.Ol^Vsec»

C.

lUitance oC coatour linios ; SO0 »■ D.OluUsec

BL - QRS

Рис. ,1..' Иэоинтегральные карты распределения электрического поля на поверхности грудной клетки на интервале ОЯвТ. А. 8 норме (представитель контрольной группы) В. У больного с синдромом удлиненного интервала ОТ С. У больного ИБС с ЖТ

Наименьшие различия по сравнению со здоровыми испытуемыми имели больные ЖА, протекающими без манифестирующей сердечной патологии - 68% из них имели дипольное распределение электрического поля сердца с характеристиками, аналогичными полученным в контрольной группе. Дисперсия интервала ОТ в этой группе больных не превышала 75 мсек. Возможно, формирование аритмий у данной категории пациентов в значительной степени связано с особенностями нейро-гуморальной регуляции.

В результате проведенного нами исследования мы пришли к следующему заключению : поверхностное картирование обладает высокой чувствительностью, специфичностью и диагностической надежностью в выявлении электрофизиологических аномалий, являющихся весьма характерными для желудочковых аритмий различного генеза. Подобные деформации процессов де- и реполяри-зации могут являться маркерами наличия аритмогенного субстрата и при ряде заболеваний (в том числе при синдроме удлиненного интервала С?Т)создают весьма типичный "паттерн", что облегчает дифференциальную диагностику их скрытых форм. Наиболее чувствительным способом выявления указанных изменений при поверхностном ЭКГ-картировании является изучение изоинтегральных карт распределения электрического поля сердца. Диагностические возмодности, надежность и чувствительность метода поверхностного картирования превосходят результаты изучения степени дисперсии интервала ОТ по обычной или многоканальной ЭКГ.

Клшшко-морфо-фушсциональные особенности некоторых видов желудочковых аритмий

Из 205 наблюдаемых нами больных со сложными желудочковыми аритмиями, клиническую смерть, не связанную с острыми нарушениями коронарного кровообращения, пережили 32 пациента. Во всех этих случаях больные имели документированные желудочковые тахикардии и (или) фибрилляцию желудочков. Наиболее часто причиной ЖА среди пациентов, перенесших клиническую смерть, являлись синдром удлиненного интервала ОТ (40,6% в структуре причин клинической смерти) и ИБС с развитием аневризмы левого желудочка (31,3%). Следует отметить, что по нашим данным частота развития клинической смерти и синкопальных состояний у больных ИБС значительно варьировала в зависимости от наличия аневризмы левого желудочка и перенесенных инфарктов. Значительно реже в нашей группе случаи внезапной смерти были отмечены у больных .с кардиопатиями, аритмогенной дисплазией

правого желудочка, идиопатическими нарушениями ритма. Однако, такие нозологические формы, как кардиопатии и встречались в нашей группе больных значительно реже, что и является причиной видимого на первый взгляд противоречия - относительно невысокой распространенностью в структуре причин клинической смерти и довольно частой встречаемостью этого грозного осложнения (15%) среди однородной группы больных.

В группу больных с ЖА, имеющих злокачественное течение, мы включили пациентов, у которых желудочковые аритмии осложнялись развитием синкопальных (пресинкопальных) состояний или для купирования которых было необходимо проведение кардиовер-сии. Число таких больных (132), естественно, оказалось значительно большим, нежели число больных перенесших клиническую смерть. В общем структура этих жизнеугрожающих аритмий в значительной степени повторяла структуру причин клинической смерти. Однако, как показывают наши наблюдения, среди патогенетических факторов ЖА с синкопальными состояниями появились и новые нозологические формы, а именно - пролапсы митрального и трикуспидального клапанов, перенесенные миокардиты, не фигурировавшие среди причин клинической смерти в нашей группе больных. Лидирующее место сохраняли ИБС с аневризмой левого желудочка, синдром удлиненного ОТ, затем следовали "идиопатические" нарушения ритма и аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Если у больных, переживших клиническую смерть мы наблюдали исключительно желудочковые тахикардии, фибрилляцию желудочков или своего рода "переходные" варианты (полиморфные ЖТ), то среди причин синкопальных состояний отмечены также желудочковая аллоритмия (15 больных - 11,5%). Кроме того, у 2 больных с синкопальными состояниями отмечены неустойчивые формы ЖТ. Следует отметить также, что неблагоприятным клиническим течением при отсутствии манифестирующей сердечной патологии отличались как правило "быстрые" желудочковые тахикардии, имеющие частоту желудочковых сокращений на высоте приступа свыше 180-220 в минуту , на долю которых приходится около 15% причин синкопе (пресинкопе) и около 6% случаев перенесенной клинической смерти.

Таким образом, как показывают результаты наших наблюдений, наиболее неблагоприятным жизнеугрожающим клиническим течением ( с развитием клинической смерти и частых синкопальных состояний) отличаются желудочковые тахикардии у больных ИБС, осложненных развитием аневризмы левого желудочка, при синдроме удлиненного интервала ОТ , а также некоторые некоро-нарогенные ЖА - полиморфные и "быстрые" ЖТ с частотой желу-

дочковых сокращений свыше 180-200 в мин. В ряде случаев причиной синкопальных (пресинкопальных) состояний являются желудочковые аллоритмии по типу бигеминии с критическим уменьшением числа гемодинамически эффективных сердечных сокращений.

Значение ишемической болезни сердца в развитии столь грозных осложнений сложно переоценить, учитывая распространенность данного заболевания. Для выявления предикторов неблагоприятного течения ИБС, осложненной развитием желудочковых аритмий, мы проводили сравнительную оценку результатов клинических наблюдений, данных ангиокардиографии и ряда специальных методов исследования.

Как показывают результаты этих исследований, основными факторами, существенно различающимся у больных ИБС, переживших клиническую смерть и не имеющих этого грозного осложнения является наличие в анамнезе синкопальных состояний и документированных желудочковых тахиаритмий (желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков), наблюдающихся в первой группе в 1,5 раза чаще, чем при неосложненных вариантах . Кроме того, у больных , переживших клиническую смерть, чаще диагностировали аневризму левого желудочка. В свою очередь больные ИБС, страдающие желудочковой тахикардией, по сравнению с пациентами без документированных ЖТ значительно чаще переносили повторные инфаркты (45,5% против 33,3% соответственно), у них чаще диагностировали аневризму левого желудочка, а нарушения сократительной функции левого желудочка были более выраженными (однако, эти различия оказались статистически не достоверными). Между тем, снижение сократительной функции является по литературным данным основным фактором, определяющим риск внезапной смерти. Мы полагаем, что результаты наших собственных наблюдений в некоторой степени ограничены особенностями формирования изучаемой группы, в которую "по определению" входили больные с выраженной дисфункцией левого желудочка. Что же касается злокачественного течения ЖА, а именно развития синкопальных состояний на высоте приступа,- у больных с синкопе и без них наиболее выраженные различия были обнаружены в частоте встречаемости аневризм левого желудочка (при злокачественном течении аневризмы диагностированы у 68% больных, при отсутствии синкопальных состояний - в 20% случаев) и характере аритмий (при наличии синкопальных состояний в анамнезе больных ИБС документированные ЖТ/ФЖ зарегистрированы в 93% случаев, при отсутствии синкопе - только у 20% больных).

По данным поверхностного картирования у пациентов с желудочковыми аргтмиями, обусловленными ИБС, распределение

электрического поля сердца на поверхности грудной клетки в 92% случаев (23 из 25 больных) носило аномальный характер и значительно отличалось от электрофизиологических особенностей, характерных для нормальных лиц и больных с некоронарогенными ЖА . У большинства больных мы наблюдали мультипольный характер деполяризации (28%) или дипольный со смещенными экстремумами (64%), что свидетельствует о значительных аномалиях активации желудочков и локальных нарушениях проведения возбуждения и не наблюдалось (или присутствовало в единичных наблюдениях) при ЖА другого генеза. Локальные нарушения деполяризации, свидетельствующие о нарушении внутрижелудочковой проводимости - один из необходимых условий формирования ри-ентри, в тоже время этот признак примерно с равной частотой наблюдался нами как при наличии устойчивых ЖТ, так и при желудочкоЕчй экстрасистолии высоких градаций. Таким образом, данный признак являлся высокочувствительным для диагностики аритмогенного субстрата, но менее специфичным для прогнозирования ЖТ. Эти же закономерности относятся, впрочем, и к самому феномену - поскольку наличие рубцовой ткани в результате перенесенного инфаркта в большинстве случаев вызывает различные более или менее отграниченные нарушения внутрижелудочковой проводимости, но не всегда данное явление приводит к развитию ЖА. Именно по этой причине наличие аномальных электрограмм по данным МЛоБерЬвоп (1993), равно как и наличие аномалий желудочковой активации по нашим собственным данным является высокочувствительным, но менее специфичным признаком развития жизнеугро-жающих аритмий у больных ИБС, нежели возможность индукции ЖТ при ПЭСС. Таким образом, указанный феномен, связанный с аномалиями внутрижелудочковой проводимости, может являться неинвазивным маркером аритмогенного субстрата и играть существенную роль в развитии аритмии.

Таким образом, развитие жизнеугрожающих состояний, внезапной смерти у больных ИБС с дисфункцией левого желудочка ассоциируется с наличием желудочковой тахикардии/фибрилляции желудочков и синкопальных состояний в анамнезе. Основными факторами, предрасполагающими к развитию ЖА являются повторные инфаркты миокарда, развитие хронических аневризм левого желудочка и нарушений внутрижелудочковой проводимости (активации желудочков).

Одно из ведущих мест в структуре клинической смерти занимали пациенты с синдромом удлиненного интервала ОТ. У всех оперированных больных этой группы отмечена синкопальная форма заболевания с частыми приступами ; большинство из них

пережили состояние клинической смерти. Наиболее часто в период приступа регистрировалась особая форма желудочковой тахикардии с хаотическим изменением электрической оси эктопических комплексов типа "пируэт" /torsaide de pointes/. Следует отметить, что у ряда больных длительность интервала QT находилась в пределах или на верхней границе нормальных значений. Дисперсия QT была выражена и составляла более 70 мсек лишь у 12 больных (75-190 мсек; ср.-140 мсек) .

При проведении поверхностного картирования отмечена значительная деформация процесса реполяризации, наиболее выраженная при изучении изоинтегральных карт ST-T. У 70% больных отмечено мультипольное распределение электрического поля сердца ( в контрольной группе здоровых лиц этот феномен встречался лишь в 15.% ) Дополнительные экстремумы были представлены в основном дополнительными минимумами и имели преимущественную локализацию в области правой половины грудной клетки и правой лопатки, то есть наблюдалось смешение зоны с отрицательными интегральными значениями вправо. Значительно реже -лишь в 4 случаях - в этой группе больных наблюдался мультиполь-ный характер деполяризации. Важно отметить, что подобные изменения процесса реполяризации были выявлены даже в случаях "обезглавленного" синдрома, когда на ЭКГ покоя отсутствовала выраженная дисперсия QT, его величина оставалась на границе нормы,-а заболевание характеризовалось весьма типичными клиническими проявлениями с частыми синкопе и клинической смертью в анамнезе. Высокая чувствительность (70%) и специфичность (85%) указанного метода позволяют рекомендовать его в качестве скри-нингового теста при анализе атипичных форм заболевания. По-видимому, наличие указанного феномена может свидетельствовать о функциональной асимметрии миокарда.

Из анализа биопсийного материала становится ясным, что при данном заболевании имеется поражение всех 4-х компонентов миокарда - мышечного, соединительнотканного, микроциркулятор-ного и нервного, однако, наибольшие изменения претерпевает нервный аппарат. Особой формой поражения миоцитов у больных этой группы была патология контактных отношений и базальных мембран, не характерная для случаев внезапной смерти (Павлович Е.Р., 1987). Расхождение у больных плазмолемм недифференцированных участков боковых контактов и вставочных дисков, отрывы десмосом от одной из контактирующих клеток, могли вести к электрической негомогенности проводящего миокарда синусного узла и приузлового рабочего миокарда. Патология базальных мембран проявлялась как в их частичном разрушении вблизи некоторых

миоцитов, так и в мультипликации вокруг миоцитов, нервов и эн-дотелиоцитов капилляров. Последнее можно объяснить полной деструкцией миоцитов, нервов или эндотелиоцитов, окруженных этими базальными мембранами, которые были, видимо, более устойчивы к разрушению, а первые могли частично регенерировать , например, при реиннервации или перекалибровке микро-сосудов, что может свидетельствовать о длительности деструктивного процесса. На длительность патологического процесса и тяжесть его течения указывают также деструктивные изменения миофибрилл и митохондрий в отечных рабочих миоцитах правого предсердия у 3 самых старших больных группы. Кроме того, нервный аппарат у больных с синдромом удлиненного интервала ОТ был поражен в большей степени, чем у внезапноумерших от других причин и выявлял наличие как остропротекающих, так и хронических деструктивных процессов. Помимо этого в синоаурикулярной области сердца имели место и регенераторные изменения нервных проводников. Вполне вероятно, что по крайней мере часть из обнаруженных изменений в миоцитах и капиллярах могла быть следствием первичного поражения нервного аппарата сердца . Высокая частота сочетанных аритмий, а также обширные поражения миокарда и проводящей системы сердца, наблюдаемые на различных уровнях позволяют отнести данное заболевание к числу кардионейропатий, имеющих особенности, присущие хроническому непрерывно-рецидивирующему деструктивному процессу .

В группе больных с некоронарогенными ЖТ без манифестирующей сердечной патологии по сравнению с другими группами больных нарушения ритма протекали менее злокачественно, о чем, в частности, говорит, меньшая частота синкопальных состояний, случаев клинической смерти. Злокачественное течение аритмий наблюдалось в основном при полиморфных ЖТ и желудочковых тахи-кардиях с частотой желудочковых сокращений свыше 180-200 в мин. В этой группе в большинстве случаев были выявлены определенные морфо-функциональные изменения миокарда желудочков. В ряде случаев эти изменения соответствовали признакам аритмо-генной дисплазии правого желудочка, а у некоторых больных, вероятно, могли являться следствием перенесенного миокардита. Для больных с аритмогенной дисппазией правого желудочка (диагноз подтвержден при анализе морфологии миокард) по нашим данным был характерен молодой возраст дебюта заболевания, ведущим, часто единственным симптомом которого являлись нарушения ритма сердца с локализацией аритмогенной зоны в выводном, реже- приточном и верхушечном отделах преимущественно правого желудочка; сегментарные нарушения сократительной функции правого же-

лудочка с формированием аневризматических выпячиваний; а при морфологическом исследовании - признаки жировой инфильтрации миокарда и кардиосклероз. Кроме того, выявленный нами спектр морфологических нарушений (наличие зон пересокращения , вези-куляция саркоплазматического ретикулома, нарушение структуры вставочных дисков) у ряда больных может быть следствием кальциевой перегрузки кардиомиоцитов в результате воздействия определенных повреждающих факторов (в частности,-катехоламинов). У ряда больных со злокачественными желудочковыми аритмиями без манифестирующей сердечной патологии впервые обнаружены признаки, которые, возможно, являются следствием апоптического повреждения. В тоже время в большинстве случаев распределение электрического поля сердца на поверхность грудной клетки при де-и реполяризации желудочков у этих больных имело те же особенности и закономерности, что и в группе нормы. Весьма примечательно на наш взгляд, что в этой группе больных, характеризующихся преимущественно нормальным распределением электрического поля сердца на синусовом ритме, сложнее вызвать тахиарит-мии при программируемой стимуляции .

Изучение клинико-морфо-функциональных особенностей у больных с желудочковыми аритмиями различного генеза позволило нам в большинстве случаев характеризовать аритмогенный субстрат и течение аритмий. Однако, необходимым условием их успешной хирургической коррекции является точная топическая диагностика аритмогенных зон. Кроме того, локализация аритмогенных зон позволяет оценить топику основного патологического процесса (в частности, у больных ИБС) и в определенной степени свидетельствует и о характере самого заболевания, приведшего к формированию аритмий.

Сравнительный анализ иеиивазивмых методов топической диагностики желудочковых аритмий

Для неинвазивной локализации аритмогенных зон в рамках настоящего исследования разработаны и апробированы метод электрокардиографической топической диагностики (основанный на данных стимуляционного картирования) и алгоритм топической диагностики желудочковых аритмий, использующий биофизически обоснованную модель сферического квазиэпикарда и дшюлыюго генератора сердца (Титомир Л.И., 1980, 1994, 1995).

Существенным преимуществом электрокардиографического метода топической диагностики ЖА (помимо его неинвазивного характера) является возможность локализации "зоны интереса", что чрезвычайно важно при неиндуцируемых при ПЭСС, нестабильных ЖТ с неустойчивой гемодинамикой. Анализируемые электрокардиографические критерии весьма просты и доступны и включают определение направления электрической оси сердца во фронтальной и горизонтальной плоскостях и сопоставление их с предложенными нами параметрами, основанными на обработке данных интраоперационного стимуляционного картирования.

Кроме того в результате проведенного совместно с ИППИ РАН исследования разработан и апробирован алгоритм топической диагностики желудочковых аритмий, использующий биофизически обоснованную модель сферического квазиэпикарда и пространственную оценку электрического возбуждения желудочков сердца с учетом индивидуальных анатомических ориентиров. Исходные данные картирования потенциала служат для данного метода источником первичной информации. Используя дипольную модель электрического генератора сердца, процессы распространения возбуждения по миокарду желудочков апроксимируются к сферическому квазиэпикарду (рис.2). При этом в зависимости от конституциональных особенностей каждого больного возможна индивидуальная коррекция анатомических ориентиров . Клиническая апробация свидетельствует о том, что данный метод повышает точность и наглядность топической диагностики желудочковых аритмий и визуализации электрического поля и электрического генератора сердца.

С нашей точки зрения представляется целесообразным дальнейшее использование компьютерных технологий и математических моделей для решения прикладных задач аритмологии.

Patient S.T.A.

Normal beat

Extrasystole

Рис. 2. Карты распределения потенциала на поверхности грудной клетки, разрезанной по правой подмышечной линии (верхние рисунки) и схемы расположения фронта деполяризации на сферическом квазиэпикарде, развернутом по правому меридиану в период нормального (синусового - "normal beat") и эктопического желудочкового комплексов ("extrasystole")- Локализация аритмогенной зоны в базальных отделах межжелудочковой перегородки.

Соответствующий момент времени отмечен вертикальной линией.

Злокачественные желудочковые аритмии: ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения и принципы отбора больных для оперативных вмешательств.

Наиважнейшее место в рамках настоящей работы мы уделяли анализу ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения ЖА. Следует отметить, что первоначально группы больных, которым для коррекции аритмий выполнялись хирургические вмешательства, складывались в известной степени стихийно, поскольку другие методы лечения оказывались неэффективными, а оперативные вмешательства являлись своего рода "шагом отчаяния". В настоящее время, с накоплением значительного клинического материала и катамнестических наблюдений можно сформулировать более обоснованные показания к проведению хирургических вмешательств у данной категории больных, лишив Их элементов "стихийности" или минимизировав последние. По-видимому, у ряда больных это позволит рекомендовать хирургические вмешательства, не дожидаясь тестирования всего арсенала антиаритмических препаратов (ААП), а в других случаях, когда шансы на успех хирургической коррекции невелики, заставит врача воздержаться от применения радикальных методов лечения.

С 1981г. в отделении выполнено 205 операций по поводу злокачественных желудочковых тахиаритмий (оперирующий хирург

- академик РАМН, профессор Бокерия Л.А.). Характеристика боль-. ных приведена в разделе "Материалы и методы исследования". Оперативное лечение этих больных осуществляли по принципу наиболее полной хирургической коррекции имеющихся поражений с обязательным прямым воздействием на область формирования аритмий и предварительным картированием аритмоген лх зон. Отдаленные результаты прослежены у 73% из 205 оп <ированных больных.

У больных ИБС наиболее часто в качестве способа прямого хирургического воздействия на очаг аритмии (использованного в 52 случаях) применяли криодеструкцию аритмогенных зон (47 случаев

- 90,4%), а так же комбинацию указанного метода и субэндокарди-альной резекции (28 больных-53,8%). Положительные результаты (отсутствие спонтанных устойчивых ЖТ) отмечены у 27 из 29 (93%) больных ИБС, перенесших операцию и обследованных в отдаленный период (35). Средняя длительность наблюдений составила в среднем 31,6 мес; длительность выживания у умерших - 36,7 мес (максимальная-120 мес); длительность наблюдений у выживших -30,9 мес (максимальная-84 мес). Периоперационная летальность

составила у больных ИБС 20,3% (13 летальных случаев). У 22 больных оперативное вмешательство включало проведение прямого хирургического воздействия на очаг аритмии (криодеструкции) и аор-токоронарное шунтирование. Положительные клинические результаты (отсутствие спонтанных приступов устойчивой желудочковой тахикардии) отмечены у 10 из 11 выживших и наблюдаемых в отдаленном периоде больных (90,9%). В этой группе в отдаленном периоде отмечен 1 летальный исход. У 13 больных выполняли операцию аневризмэктомии, причем у 4 больных были выполнены реконструктивные операции. Во всех случаях эту операцию применяли совместно с криоаблацией аритмогенных зон и субэндокарди-альной резекцией. Отдаленные результаты прослежены в этой группе у 7 (77,8%) больных, перенесших операцию. Положительные клинические результаты отмечены у 5 из обследованных и выживших после операции больных, рецидив ЖТ- в 1 случае. В этой группе в отдаленный период отмечен 1 случай внезапной смерти. У 11 больных анатомические особенности позволяли сочетать аорто-коронарное шунтирование и аневризмэктомию. Эти операции были дополнены криоаблацией аритмогенных зон и субэндокардиальной резекцией. В раннем послеоперационном периоде умерли 2 больных (18,2%). Отдаленные результаты прослежены в этой группе у 6 из 9 больных; двое из этих больных погибли. У больных, которым выполнялись реконструктивные операции летальных исходов в отдаленные сроки (в среднем 35 мес) не было. Положительные клинические результаты отмечены у всех обследованных и выживших после операции больных. При сравнении клинико-функциональ-ных показателей больных ИБС, успешно перенесших операционное вмешательство и умерших в ранний послеоперационный период наиболее выраженные различия отмечены в частоте перенесенной клинической смерти (19 и 42%% соответственно). Исход хирургического лечения определенным образом зависел от локализации аритмогенных зон - у 8 из 13 умерших больных (61,5%) аритмогенные зоны локализовались в области межжелудочковой перегородки. Кроме того, в группе умерших больных имелась тенденция к повышению суммарного числа пораженных артерий, однако, различия по данному показателю, а также по показателям насосной функции левого желудочка были статистически не достоверными. (Возможно, это объясняется особенностями подбора больных, у подавляющего большинства из которых наблюдались выраженные снижение сократительной способности левого желудочка). Следует отметить также, что в группе умерших длительность искусственного кровообращения была значительно выше, чем в группе больных, успешно •

перенесших хирургическое вмешательство (272,1+99,74 и 167,li37,24 соответственно).

Оценивая и сравнивая результаты хирургического лечения у больных ИБС с ЖА, оперированных в различные временные периоды , следует отметить существенное их улучшение в последние годы, причем наиболее важным с нашей точки зрения является снижение уровня ранней послеоперационной летальности у этих крайне тяжелых больных до 10-12%. По-видимому, указанные изменения объясняются совершенствованием и значительной эволюцией хирургической техники. Полученные нами данные вполне со-, поставимы с результатами хирургического лечения данной категории больных в ведущих центрах мира: по сводным данным крупнейших мировых центров, суммирующих опыт хирургического лечения 665 больных, операционная летальность составила в среднем 12%, двухлетняя выживаемость была равна 72% , а 5-летняя - 57% (Borgreffe М., 1987). При сопоставлении клинических показателей и частоты внезапной смерти у больных ЖТ, получающих кордарон (CASCADE investigators, 1993) и в нашей группе больных, перенесших хирургические вмешательства, можно сделать вывод о перспективности использования последнего для улучшения прогноза, хотя, для однозначных заключений о снижении риска внезапной смерти и общей летальности необходимо проведение рандомизированных исследований.

По степени риска внезапной сердечной смерти наиболее серьезную проблему среди некоронарогенных ЖА представляют больные с синдромом удлиненного интервала QT . В своей практике мы столкнулись с пациентами, у которых синкопе и приступы полиморфной желудочковой тахикардии сохранялись несмотря на прием .всего арсенала медикаментозных средств, в том числе В-бло-каторов. У большинства больных в этой группе использовали операцию резекции синусного узла, десимпатизации и имплантации ЭКС (DDD). Однако, высокая частота летальных осложнений в отдаленном периоде не позволяет рекомендовать данную процедуру в качестве стандартного эффективного подхода. Возможно, у данной категории больных, имеющих крайне высокий риск внезапной смерти и рефрактерных к медикаментозной терапии, более эффективным окажется использование имплантируемых кардиовертеров дефибрилляторов, а при наличии частых приступов необходимы новые "поисковые" методы лечения .

Хирургическое лечение оказалось весша эффективным при некоторых видах некоронарогенных ЖА; его успех в зависимости от характера кардиальной патологии составил от 73% (при аритмогенной дисплазии правого желудочка) до 90% (при врожденных пороках

сердца) . Наиболее часто в качестве метода коррекции аритмии использовали криодеструкцию аритмогенных зон. Помимо характера кардиальной патологии результаты оперативных вмешательств в этой группе больных существенно зависели и от вида ЖТ - при па-роксизмальных ЖТ рецидивы наблюдались в среднем в 8% случаев, при постоянно-возвратных ЖТ - у 28% больных.

Неудовлетворительные отдаленные результаты не позволяют нам рекомендовать хирургическое лечение (прямые способы воздействия на аритмогенные зоны) для коррекции ЖТ у больных с кардиопатиями. По-видимому, более перспективными для этой категории больных окажутся другие подходы, в частности - применение имплантируемых кардиовертеров дефибрилляторов , а при наличии частых приступов или медленной ЖТ с синкопальными состояниями - операция трансплантации сердца.

Наш опыт наблюдения 9 больных с имплантируемыми кар-диовертерами дефибрилляторами (средние сроки наблюдения составили 24 мес.; ИБС диагностирована в 7 случаях, в том числе у 4 больных - аневризма левого желудочка) свидетельствует об эффективности данного паллиативного метода у больных с инкуррабель-ными жизнеугрожающими желудочковыми тахикардиями, у которых радикальная коррекция ЖА и (или) основного заболевания невозможны или сопряжены с высоким интраоперационным риском.

Для выбора тактики лечения и обследования больных с различными ЖА мы предлагаем алгоритмы, учитывающие предполагаемую степень риска внезапной сердечной смерти, характер кардиальной патологии, реальную клиническую ситуацию и некоторые другие показатели.

Хирургическое лечение показано при жизнеугрожающем течении ЖА, рефрактерных к антиаритмической терапии, имеющих преимущественно пароксизмальное течение и выраженный аритмо-генный субстрат, а также при сочетании указанных нарушений ритма с другими аритмиями и пороками сердца, требующими хирургической коррекции. Хирургическое лечение (прямое воздействие на аритмогенные зоны не показано больным с ЖА, обусловленными обширным некоррешруемым поражением миокарда (кардиопатии), при постоянно-возвратных видах ЖТ и относительно благоприятном течении аритмии.

Структурная схема алгоритма обследования и лочонпя больных ЖА с высоким риском впозапаой сердечной сиертп

Клинические Характер Клиническая План Тактика лечения

проявления ЖА ситуация обследования сопутствующие лечебный подход

факторы к коррекции аритмий

К полиморфная ОРКК соответственно

С Л И ЖТ;ФЖ основному заболеванию экстренные мероприятия

Н устойчивая ИБС ЭКГ-ВР; необходимость | хирургия

И Холтер; ПК; реваскуляризации,

И Ч реззекции Ан

Е мономорфная 1не связан. ВЭМ; невозможность ААП (кордарон, ссталол)

С ЭФИ; реваскуляризации. ИКВД

Н К резекции Ан

А Я ЖТ с ОРКК) КГ+ВГ 4-отсутствие эффекта отААП НКВД

К ЭКГ-ВР; необходимость

С Полиморфная ИБС Хоптер; ПК; реваскуляризации. резекции Ан хирургия + ИКВД

О М Е Р ЖТ; (не связан. ВЭМ; ЭФИ; +невозмажиость хирургической коррекции ЖТ

П Т ФЖ с ОРКК) невозможность ААП (кордарон, соталол).

ь КГ+ВГ реваскуляризации, резекции Ан ИКВД

Е +отсутствиз эффекта от ААП ИКВД

ВПС; АДПЖ; ЭКГ-ВР; необходимость

Пароксиз-мальные ЖТ Холтер; ЭХО-КГ хирургической коррекции порока хирургия

>180 в мин. ПМК; некоронаро- ПК; ВЭМ ЭФИ; отсутствие пороков, требующих коррекции ААП.РЧА

генные ЖТ АКТ +отсутствиа аффекта от ААП РЧА. Хирургия ИКВД

к»

синкопе ЖТ Кардиопатии ЭКГ-ВР; Холтер; ПК; невозможность кирургической коррекции. ААП. ИКВД

ВЭМ; ЭХО-КГ ЭФИ; -»-отсутствие эффекта от ААП ИКВД

клиническая - КГ+ВГ частые приступы. "Медленные" ЖТ+ неэффективность ААП "Поисковые" методы лечения

смерть •Медленные" ИБС; ВЛС; ЭКГ-ВР; Хоптер; ПК; необходимость коррекции порока хирургия

ЖТ некоронаро- генные ВЭМ; ЭХО-КГ; ЭФИ; отсутствие порокоз.требующих коррекции ААП

ЖТ КГ+ВГ или АКТ -»•отсутствие эффекта от ААП РЧА. Хирургия

синкопе; ЖТ идиопати- ЭКГ-ВР; ПК отсутствие сопутствующих пороков В-блокатор^

клиническая смерть; внезапная типа ческий СУОТ дисперсия ОТ; ЭХО-КГ; -•-отсутствие эффекта от В-блокатороа Стеллэкгомия +Десимпатшация+ЭКС+ В-блокаторы ИКВД

смерть в семье; "пируэт* семейный отсутствие эффекта или частые приступы "поисковые" методы лечения

отсутствие синкопе; внезапная смерть в семье отсутствие ЖГ анамнез; внезапная смерть родствеииков 1 степени родства; врожденная глухота; типичный паттерн В-блокаторы

к»

1Л

ОРКК - острые расстройства коронарного кровообразещения РЧА - радиочастотная аблация

Структура алгоритма обследования и лечения больных ЖА (средний уровень риска)

Клинические проявления Характер ЖА Клиническая ситуация План обследования Тактика лечения

сопутствующие лечебные факторы мероприятия

отсутствие синкопе и клинической смерти в анамнезе; Жалобы, НК связанные с наличием аритмий ЖЭ>2 страта ЖТ (некоторые виды) ИБС; ВПС; сопутствующая кардиальная патология. Тактика обследования и лечения аналогична состояниям с высокм риском внезапной сердечной смерти

СГ\

Структура алгоритма обследования и лечения больных ЖА с относительно низким риском внезапной сердечной смерти

Клинические проявления Характер ЖА Клиническая ситуация * План обследования Тактика лечения

сопутствующие факторы лечебный подход к коррекции аритмий

"Малые" симптомы или асимптомное течение ЖЭ 1-2,3 (?) градаций; некоторые виды ЖТ (?) Отсутствие структурных нарушений ЭКГ-ВР; ПК; ВЭМ; Холтер; ЭХО-КГ; радиоизотопы; Снижение качества жизни ААП

Асимптомное течение Наблюдение кардиолога. Общеукрепляющие мероприятия

27 Выводы

1. Наиболее неблагоприятным, жизнеугрожающим клиническим течением (с развитием клинической смерти и синкопальных состояний) отличаются желудочковая тахикардия (ЖТ), аллоритмия и экстрасистолия высоких градаций у больных ИБС, при синдроме удлиненного интервала QT (преимущественно в детском возрасте ), а также некоторые некоронарогенные желудочковые аритмии (ЖА)- полиморфные ЖА и ЖТ с частотой желудочковых сокращений свыше 180-200 в мин. Факторами риска развития внезапной сердечной смерти у больных ИБС являются наличие синкопальных состояний и желудочковой тахикардии/фибрилляции желудочков в анамнезе.

2. Метод поверхностного ЭКГ-картирования обладает высокой чувствительностью и специфичностью в распознавании функциональных нарушений и электрической негомогенности миокарда у больных с ЖА различного генеза; его диагностические возможности, надежность и чувствительность превосходят результаты изучения степени дисперсии интервала QT при анализе обычной или многоканальной ЭКГ. Наиболее чувствительным способом выявления указанных нарушений является изучение изоинтегральных карт распределения электрического поля сердца на интервале ST-T (при некоронарогенных аритмиях) и QRST (у больных ИБС).

3. У большинства больных с синдромом удлиненного интервала QT при поверхностном картировании выявлен мультипиковый характер распределения электрического поля сердца в фазе реполя-ризации и смещение зон отрицательных экстремумов. Высокая чувствительность (70%) и специфичность (85%) указанных признаков позволяют рекомендовать этот метод в качестве скринингового теста при анализе атипичных форм заболевания.

4. По данным функциональных методов исследования и изучения прижизненных биопсий миокарда при синдроме удлиненного интервала QT с частыми синкопе и клинической смертью в анамнезе имеется многоуровневое поражение проводящей системы сердца с вовлечением синусного узла, поражением контактов специализированных узловых миоцитов и электрической негомогенностью миокарда желудочков, что позволяет отнести данное заболевание к числу кардионейропатий, имеющих злокачественное течение и особенности, присущие хроническому непрерывно-рецидивирующему деструктивному процессу.

5. В группе больных с некоронарогенными ЖТ без манифестирующей сердечной патологии в большинстве случаев выявлены определенные морфо-функциональные изменения миокарда желу-

дочков. Определены характерные клинико-морфо-функциональные признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка (молодой возраст начала заболевания, правожелудочковые тахиаритмии, преимущественное поражение правого желудочка со снижением интегральной или сегментарной функции, жировая инфильтрация миокарда и кардиосклероз).

6. Разработанные неинвазивные методы а), электрокардиографический, основанный на анализе данных стимуляционного картирования и б), использующий биофизически обоснованную электродинамическую модель сферического квазиэпикарда повышают точность и наглядность топической диагностики, желудочковых аритмий и улучшают визуализацию электрического поля и электрического генератора сердца.

7. Хирургическое лечение является эффективным альтернативным методом коррекции желудочковых "аритмий, способным улучшить прогноз при ряде жизнеугрожающих нарушений ритма сердца. Результаты оперативных вмешательств и летальность существенно зависят от вида и тяжести кардиальной патологии, перенесенной клинической смерти в анамнезе, характера нарушений ритма, локализации аритмогенных зон, особенностей хирургической техники.

8. Хирургическое лечение показано при жизнеугрожающих ЖА, рефрактерных к антиаритмической терапии, имеющих преимущественно пароксизмальное течение и четкий аритмогенный суб- ■ страт, а также при сочетании указанных нарушений ритма с другими аритмиями и пороками сердца, требующими хирургической коррекции. Хирургическое лечение (прямое воздействие на аритмо-генные зоны) не показано больным с ЖА, причиной которых являются заболевания с обширным некоррегируемым поражением миокарда (кардиопатии), имеющими преимущественно постоянно-возвратный характер, а также при относительно благоприятном течении аритмии.

9. Опыт применения имплантируемых кардиовертеров дефибрилляторов свидетельствует об эффективности данного паллиативного метода у больных с инкуррабельными жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями, у которых радикальная коррекция ЖА и (или) основного заболевания невозможны или сопряжены с высоким интраоперационным риском.

Практические рекомендации

1. Больные с желудочковыми аритмиями, обусловленными ИБС с повторными инфарктами миокарда, аневризмой левого желудочка, нарушениями желудочковой активации, а также пациенты с синдромом удлиненного интервала 0>Т (преимущественно молодого возраста) и быстрыми или полиморфными некоронарогенны-ми ЖТ составляют группу высокого риска внезапной сердечной смерти, нуждаются в специализированном кардиологическом наблюдении и "агрессивном" подходе.

2. Для выбора тактики лечения больных с желудочковыми аритмиями рекомендовано использовать разработанные нами алгоритмы, учитывающие риск внезапной сердечной смерти, вид нарушений ритма, характер клинических симптомов и реальную клиническую ситуацию.

3. При неэффективности антиаритмической терапии и при наличии сочетанных форм кардиальной патологии в этой группе больных рекомендовано оценить возможность и перспективы хирургического лечения. Оперативные вмешательства показаны больным с жизнеугрожающими ЖА, рефрактерными к антиаритмич.е-ской терапии, имеющими преимущественно пароксизмальное течение и выраженный аритмогенный субстрат, а также при сочетании указанных нарушений ритма с другими аритмиями и пороками сердца, требующими хирургической коррекции. Хирургическое лечение (прямое воздействие на аритмогенные зоны) не показано больным с ЖА, причиной которых являются заболевания с обширным некоррегируемым поражением миокарда (кардиопатии), имеющими преимущественно непрерывно-рецидивирующий характер, а также при относительно благоприятном течении аритмий.

4. У больных с инкуррабельными жизнеугрожающими желудочковыми тахиаритмиями, у которых радикальная коррекция ЖА и основного заболевания невозможны или сопряжены с высоким риском послеоперационных рецидивов и периоперационной летальностью, при наличии технических возможностей показано использование имплантируемых кардиовертеров дефибрилляторов.

5. Для скринингового обследования больных с желудочковыми аритмиями (особенно в тех случаях, когда их генез не ясен) целесообразно использовать поверхностное картирование, позволяющее у большинства больных выявлять специфические признаки различных видов ЖА.

6. Для повышения точности и наглядности топической диагностики желудочковых аритмий, локализации "зоны интереса" и визуализации электрического поля сердца рекомендовано приме-

нять разработанные неинвазивные методы - а) электрокардиографический, основанный на анализе данных стимуляционного картирования и б) использующий модель сферического квазиэпикарда и дипольного генератора сердца.

7. Больные, успешно перенесшие операции хирургической коррекции аритмий и имеющие хорошие отдаленные результаты (I-2 классы по КУНА) нуждаются в активной'медико-социальной реабилитации (более 85% из них в настоящее время считаются нетрудоспособными).

Основные работы, опубликованные по теме диссертации.

1. Бокерия JI.A. , Голухова Е.З.Диагностика и лечение желудочковых аритмий у детей. Педиатрия, 1988, 9, с.76-84

2. Бокерия Л.А., Кругляков И.В., Голухова Е.З. Диагностика и лечение синдрома удлиненного интервала QT. Вестник Академии наук Киркизской ССР, 1988, 3, с. 27-32

3. Бокерия JI.A., Голухова Е.З. Хирургия некоронарогенных тахиа-ритмий. Грудная хирургия,1988 ,6, с. 16-21

4. Бокерия Л.А., Мирский Г.В., Ревишвили А.Ш., Макарова Л.К., Голухова Е.З. Интраоперационная топическая электрокардиографическая диагностика желудочковых аритмий: применение метода стимуляционного картирования сердца. Вестник академии медицинских наук СССР, 1989, 3, с.50-56

5. Бокерия Л.А.,Ревишвили А.Ш., Батуркин Л.Ю. , Голухова Е.З. и др. Достижения и перспективы развития методов электрофизиологической диагностики при хирургическом лечении сложных нарушений ритма сердца. Модели в экологии и медицине. Москва,

1989, с.79-128

6. Бокерия Л.А., Чигогидзе H.A., Голухова Е.З., Артюхина Т.В. и др. Общая и регионарная функции правого желудочка при идиопа-тических желудочковых аритмиях. Кардиология , 1989, том 29, 5,с.30-35

7. Мирский Г.В., Макарова Л.К., Голухова Е.З. Электрокардиографические метотоды топической диагностики желудочковых аритмий. "Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов". Тез.докл. 3 Всесоюзной конференции молодых ученых стран-членов СЭВ .Москва, 1990, с. 74-75

8. Туркия Б.И., Замиро Т.Н., Голухова Е.З. Электрокардиографическая диагностика аритмий из межжелудочковой перегородки. -"-, с. 95

9. Кругляков И.В., Голухова Е.З., Батуркин Л.Ю., и др. Хирургическое лечение синдрома удлиненного интервала QT. Кардиология ,

1990, том 30, 11, с. 94-96

10. Голухова Е.З., Никонов С.Ф.,Чигогидзе H.A. и др. Хирургическое лечение желудочковых аллоритмий и неишемических тахи-кардий. Кардиология, 1990, том 30, 11, с. 67-70

11. Бокерия Л.А., Голухова Е.З. Аритмогенная дисплазия правого желудочка. "Актуальные вопросы диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца. Недостаточность кровообращения"^ Всероссийский съезд кардиологов. Тез.докл.Пенза, 1991. с.24-25

12. Бокерия Л.А., Голухова Е.З., Полякова И.П. Возможности ЭКГ-ВР в анализе факторов аритмогенеза у больных с желудочковыми аритмиями. "2-я еждународная конференция по сравнительной электрокардиографии". Тез.докл. Сыктывкар, 1993. с. 23-25

13. Бокерия Л.А., Полякова И.П. , Голухова Е.З.Поверхностное картирование оценка электрической негомогенности миокарда у больных с желудочковыми аритмиями. Там же, с. 86-88

14. Бокерия Л.А., Голухова Е.З., Полякова И.П. Неинвазивные методы топической диагностики желудочковых аритмий. 1-ый Международный славянский конгресс по электрофизиологии сердца. 3-я Всероссийская конференция по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца.Тез.докл.Санкт-Петербург, 1993 , ' с. 3-6

15. Бокерия Л.А., , Голухова Е.З. , Полякова И.П. Жизнеугрожаю-щие аритмии: использование имплантируемых кардиовертеров-де-фибрилляторов. Там же, с. 206

16. Голухова Е.З. Аритмогенный правый желудочек: симптомоком-плекс или нозологическая единица Всероссийская конференция молодых ученых и специалистов по сердечно-сосудистой хирургии с участием стран-членов СЭВ. Тез.докл., Москва,1993, с. 48-49

17. Голухова Е.З., Никонов С.Ф.,Полякова И.П., Бокерия Л.А Злокачественные желудочковые тахикардии: методы хирургического лечения и результаты операций. 2 Всероссийский съезд сердечнососудистых хирургов. Тез.докл., Санкт-Петербург, 1993, с.64-65,

18. Бокерия Л.А., Абдраманов К.В. , Голухова Е.З. Хирургическое лечение желудочковых тахикардий у детей. 1 Республиканская научно-практическая конференция по сердечно-сосудистой хирургии. Тез.докл. Минск, 1994, с.25-26

19. Бокерия Л.А., Голухова Е.З. Хирургическое лечение жизнеугро-жающих желудочковых аритмий. 2 Научная конференция ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. Тез.докл. Киев, 1994, с. 19

20. Голухова Е.З., Бескровнов Ф.В. Артюхина Т.В. Богонатов Б.Н. Идиопатические желудочковые тахикардии : морфологический субстрат и хирургическое лечение. 2 Международный славянский Конгресс по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца. 1995г., Санкт- Петербург. Вестник аритмологии 1995 ^ N4, стр.40

21. Полякова И.П. , Ревишвили А.Ш ., Голухова Е.З., Кулямин А.И. Диагностические возможности поверхностного ЭКГ- картирования при аритмиях. 2 Международный славянский Конгресс по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца. 1995г., Санкт- Петербург. Вестник аритмологии 1995 ,N4, стр.40

22. Голухова Е.З., Полякова И.П., Артюхина Т.В., Павлович Е.Р. и др. Жизнеугрожающие желудочковые аритмии: нехирургические аспекты. 2 Международный славянский Конгресс по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца. 1995г., Санкт-Петербург. Вестник аритмологии 1995, N4, стр.85

23. Бокерия JI.A., Бескровнова Н.Н., Цыпленкова В.Г., Голухова Е.З., Бескровнов Ф.В. Морфологический анализ аритмогенных и неаритмогенных зон субэндокардиальных отделов сердца у больных с нарушениями ритма сердца. Архив патологии, 1995. N 4 стр 51-56

24. Бокерия JI.A., Бескровнова Н.Н., Цыпленкова В.Г., Голухова Е.З. и др. Возможная роль апоптоза в возникновении аритмий у больных с пароксизмальными тахикардиями. Кардиология, 1995. Принята в печать

25. Бокерия Л.А., Голухова Е.З., Павлович Е.Р., Полякова И.П. О клинико-морфо-функциональных особенностях и механизмах аритмогенеза при синдроме удлиненного интервала QT. Вестник АМН РФ, 1995. Принята в печать.

26. Бокерия JI.A., Голухова Е.З., Полякова И.П. Способ выявления уязвимости миокарда сердца в послеоперационном периоде у больныз, оперированных по поводу жизнеугрожающих аритмий. Рационализаторское предложение № 239 от 23.11.1994

27. Бокерия Л.А., Голухова Е.З. Способ электрокардиографической топической диагностики желудочковых аритмий. Заявка на изобретение N 95-105407 (009689)

28. Бокерия JI.A., Голухова Е.З., Полякова И.П. Способ диагностики электрической нестабильности миокарда у больных с синдромом удлиненного интервала QT. Заявка на изобретение N 95102692 (004876)

29. Bockeria L.A.,Revishvili A.Sh., Goluchova E.Z. Surgical treatment of ventricular allorhythmia . In "Cardiac arrhythmias: current topics". Excerpta Medica. 1987, p.456-459

30. Bockeria L.A.,Revishvili A.Sh., Goluchova T.Z. Surgical treatment of nonischemic ventricular allorhythmia. Pacing and clinical electrophysiology, 1988, v.ll, 6, part 2, 184 , p. 835

31. Bockeria L.A.,Revishvili A.Sh., Goluchova E.Z. Surgical treatment of symptomatic, drug-resistant ventricular bigeminy and other forms of complex ventricular ectopy . Journal of thoracic and cardiovascular surgery, 1988, v. 96, p. 261-265

32. Bockeria L.A.,Revishvili A.Sh., Goluchova E.Z. e.a.Surgery for prevention of sudden cardiac death in a young population . 4th European symposium on cardiac pacing. Abstract book. Stockholm, 1989, p.l21,N 275

33. Bockeria L.A., Goluchova E.Z. Surgical treatment of nonischemic ventricular allorhythmia and ventricular tachycardia. "The New frontiers of Arrhythmias". Proc. 9th International congress. Eds Furlanello F. e.a..Marilleva, Italy, 1990 p. 619-624

34. Bockeria L. A., Goluchova E.Z., Zamiro T.e.a. Surgery and predictors of the outcome for ventricular tachycardias. European Heart Journal 1991, v.ll, abstract suppl. of 13th Congress of the European Society of Cardiology, p.409, N P2202

35. Bockeria L.A., Polyakova I.P., Goluchova E.Z. The results of body surface mapping recorded during sinus rhythm in pts with ventricular arrhythmias. Proc. Cardiag-94. Praga, 1994, 18

36. Bockeria L.A., Polyakova I.P., Goluchova E.Z. Body surface mapping: the evaluation of electrical inhomogenity in pts with ventricular arrhythmias. 9th International congress Cardiostim 94. European j. of cardiac pacing and electrophysfology. v.4, N 2. Nice,'

1994. 692.

37. Bockeria L.A., Goluchova E.Z., Polyakova LP. Malignant ventricular arrhythmias: the results of surgery. 9th International congress Cardiostim 94. European j. of cardiac pacing and electrophysiology. v.4, N 2. Nice, 1994. 697

38. Bockeria L.A., Goluchova E.Z., Beskrovnov F.V., Chigogidze N.A. Artukhina T.V. Bogonatov B.N. Idiopathic ventricular arrhythmias: morphological substrate and surgical considerations. Aritmija Lietuva' 94. 2-nd Biannual International Symposium. Vilnus, 1994 Abstract book, p.22

39. Bockeria L.A., Goluchova E.Z., Poljakova I.P. Surgery for life-threatening ventricular arrhythmias. Aritmija Lietuva' 94. 12-nd Biannual International Symposium. Vilnus, 1994 Abstract book, p.24

40. Bockeria L.A., Poljakova I.P. Goluchova E.Z. Body surface mapping as a test for myocardial inhomogenity in patients with ventricular arrhythmias. Aritmija Lietuva' 94. 2-nd Biannual International Symposium. Vilnus, 1994 Abstract book, p.78

41. Tsyplenkova I.P., Beskrovnova N.N. Bockeria L.A.. Goluchova E.Z. Apoptosis and arrhythmias. Journ mollecular and cellular cardiology.

1995," v.27, N 6, p.A190

42. Titomir L.I., Trunov V.G., Polyakova I.P., Goluchova E.Z. Identification of ectopic ventricular excitation by using noninvasive sherical quasiepicardiim potential mapping. Building Bridges in electrocardiclogy. Proceedings of the XXII Inteernational Congress on electrocardiology . Nijmergen, Netherlands 1995, p.l 12-113