Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Аноректальные дисфункции при незаращении дуг позвонков пояснично-крестцового отдела

На правах рукописи

Колесникова Надежда Георгиевна

Аноректальные дисфункции при незаращенни дуг позвонков пояснично - крестцового отдела

14 00 35 -Детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт - Петербург 2004

Диссертация выполнена на кафедре хирургических болезней детского возраста Государственного образовательного учреждения высшего профессионального обучения «Санкт- Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия Министерства здравоохранения Российской Федерации»

Научный руководитель: доктор медицинских наук

профессор И. А. Комиссаров

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор В. Г. Баиров доктор медицинских наук, профессор А. Ю. Мушкин

Ведущая организация Санкт - Петербургский государственный медицинский университет им. Павлова И. П.

Защита состоится 31 мая 2004 года в 10 часов на заседании диссертационного совета Д. 208. 087. 02. в ГОУ ВПО «Санкт -Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия Министерства здравоохранения Российской Федерации» (194100. Санкт -Петербург, ул. Литовская, д. 2)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО «Санкт -Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия МЗРФ» (ул. Кантемировская, д. 16)

Автореферат разослан 30 апреля 2004 года

Ученый секретарь диссертационного совета,

доктор медицинских наук, профессор В. Г. Мазур

список сокращений, использованных в тексте диссертации

АРЗ - аноректальная зона.

АРУ - аноректальный угол

АХЭ - ацетилхолинэстераза

БОС - биологическая обратная связь.

БПГ - баллонопроктография.

ВСЗП - внутренний сфинктер заднего прохода

НСЗП - наружный сфинктер заднего прохода.

ОПЧ - объемно - пороговая чувствительность.

РАР- ректоанальный рефлекс.

ЭМГ - электромиография.

ЭРУЗИ - эндоректальное ультразвуковое исследование. ЯМРТ - ядерно - магнитно - резонансная томография

РОС. НАЦИОНАЛЬНАЯ БИБЛИОТЕКА

ОБШДЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы.

Дисфункции аноректальной области (анальное недержание, запор) встречаются у 1% - 5% детей (Levine M. D., 1982). Они обусловлены, по мнению Ленюшкина А. И. (1991), Салова П.ГТ. (1993), относительной морфо - функциональной незрелостью ее нервно - мышечного аппарата до 5 - 7 лет. Swash M. (1980) при электромиографическом исследовании тазового дна у пациентов с дисфункциями аноректальной зоны указал на наличие явных неврологических расстройств. Эти исследования обосновывают денервационный механизм возникновения, нарушения функции аноректальной зоны и возможность улучшения иннервации наружного сфинктера заднего прохода и лобково-прямокишечной мышцы при их тренировках. Однако этиология и патогенез денерваций структур тазового дна полностью не выяснены (Hobday. D. 1., Aziz Q., Thacker N., 2001), a диагностика неврологических расстройств- аноректальной зоны у детей затруднена по причине невозможности использования игольчатых электродов.

У части пациентов с запорами и недержанием кала выявляют задержку синостозирования дуг поясничных и крестцовых позвонков (spina bifida posterior occulta). При локализации в пояснично- крестцовом отделе она часто сочетается с аноректальными аномалиями и может являться маркером возможного сегментарного неврологического дефицита в аноректальной зоне (Ульрих Э. В., 1995). Однако по мнению ряда авторов не только внутриутробное нарушение формирования элементов спинного мозга приводит к неврологическому дефициту тазового дна. Концы не сомкнувшихся дужек позвонка могут вклиниваться в просвет позвоночного канала и способствовать нарушению иннервации. Воронов В. Г. (2002) интраоперационно выявлял гипертрофированные элементы желтой связки в области диастаза, что создавало условия для определенной компрессии твердой мозговой оболочки и очага патологической ирритативной импульсации. Федосеева М. А., Юмашев Г. С, Хасанов М. (1986) на основании морфологического исследования позвонков со spina bifida определили, что нарушение слияния дуг пояснично - крестцовых позвонков создает статодинамическую неустойчивость этой области. Легкие травмы, усиление нагрузок на пояснично - крестцовый отдел могут приводить к развитию дистрофических и деструктивных изменений в телах позвонков, оболочках и корешках спинного мозга. Ряд авторов отмечают, что заболевание у пациентов со spina bifida развивается с появления корешковых симптомов в виде дискомфорта в области спины, люмбалгии и ишиалгии в возрасте от, 10 - 15 лет до 30 - 35 лет, а только затем возникает анальное недержание и энурез (в 13,3 % наблюдений) (Насонова В. А., Шостак Н. А., 2003).

Однако, частота spina bifida posterior пояснично - крестцового отдела позвоночника у больных с запорами и анальным недержанием окончательно не определена (Levitt M. A., Softer S. Z., Репа А.Д997).

Методы лечения аноректальных дисфункций ,диск>тируются. до настоящего времени. Ряд авторов рекомендуют ограничиться только их консервативной коррекцией (Loening- .Baucfc V., et al 1990,1992; Parachrysostomou M, Smith A. N., 1994). В. последнее, десятилетие широкое распространение для лечения запоров и.-анального недержания., до лучил метод биологической обратной связи (SchusterM., 1988; KerenS. W,agner Y., 1988; Henry M. M., Swash M., 1988, Салов П. П., 1993). Однако к 2002 году не найдено работ, освящающих отдаленные результаты БОС - терапии в период, превышающий 2 года, не выявлены оптимальные методы контроля достоверности БОС - терапии во время лечения (Pager С. К., SoIornoA.M. J., Roberts R. A., 2002). Лечение детей с запорами при анальной ахалазии и гипертрофии- ВСЗП должно быть, по мнению большинства авторов, оперативным, направленным на устранение обструкции в анальном канале (Sangwan Y. P., Coller J. А., 1994). Другие авторы считают, что начинать лечение нужно с восстановления нормальных соотношений в позвоночном канале и элементах спинного мозга (Keaying M. A., Rink R. С, Winston К. R., 1988; Peter J. С, 1992; Schneidau Т., 1994; Воронов В. Г., 2001; Кушель Ю, А., 2003).

В связи с вышеизложенным в настоящее время выдвинулась задача комплексного решения проблемы диагностики и лечения аноректальных дисфункций при незаращении дуг позвонков пояснично - крестцового отдела. Недостаточное количество обобщающих, работ в этой (области определяет актуальность настоящего исследования

Цель и задачи исследования.

Цель работы - улучшение результатов, лечения детей с аноректальными дисфункциями при незаращении дуг позвонков пояснично - крестцового отдела, повышение их качества жизни и социальной адаптации на основе оптимизации диагностики и патогенетических методов консервативной терапии и хирургического вмешательства.

Для достижения этой цели поставлены следующие задачи: 1.Определить частоту сочетания аноректвальных дисфункций и незаращения дуг позвонков пояснично - крестцового отдела у детей.

2. На основе современных методов исследования изучить механизм нарушения функции • аноректальной зоны при незаращении дуг позвонков пояснично-крестцового отдела.

3. Определить показания к различным методам лечения (консервативному, оперативному), выбрать оптимальный способ оперативной коррекции.

4.Разработать программу комплексного консервативного лечения аноректальных дисфункций с использованием метода биологической обратной связи.

5. Изучить результаты лечения и определить клинические и миографические критерии улучшения функции аноректальной зоны при незаращении дуг позвонков пояснично - крестцового отдела. Научная новизна.

1. Определена частота сочетания аноректальных дисфункций и незаращения дуг позвонков пояснично - крестцового отдела.

2. Изучен механизм развития аноректальных дисфункций на основе клинического, рентгенологического, колодинамического, электромиографического, эндосонографического и гистохимического методов исследований, ядерно-магнитно-резонансной томографии позвоночника.

3. Показана зависимость разных видов аноректальных дисфункций от тяжести патологии позвоночника.

4. Определены закономерности электрогенеза удерживающего аппарата прямой кишки при запорах и недержании кала методом поверхностной электромиографии.

5. Разработана программа комплексного консервативного лечения различных по патогенезу аноректальных дисфункций с использованием метода биологической обратной связи.

6. Изучены результаты лечения и определены электромиографические критерии улучшения функции аноректальной зоны при незаращении дуг позвонков пояснично - крестцового отдела.

Практическая значимость работы.

1. В клиническую практику для диагностики аноректальных дисфункций внедрено комплексное обследование, включающее электромиографическое исследование мышц промежности.

2. Определены показания к консервативному и оперативному лечению. При лечении функциональных запоров и недержания кала показано использование консервативной терапии. У больных с анальной ахалазией и гипертрофией внутреннего сфинктера заднего прохода лечение необходимо начинать оперативным устранением обструкции в анальном канале, операцией выбора является задняя внутренняя сфинктеромиэктомия.

3. Внедрен метод консервативного лечения различных по тяжести и патогенезу аноректальных дисфункций с использованием терапии биологической обратной связи, что позволило значительно улучшить результаты.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту.

1.Аноректальные дисфункции у детей всегда сочетается с незаращением дуг позвонков пояснично - крестцового отдела. При физиологической spina bifida posterior возникновение аноректальных дисфункций связано с нарушением вегетативной иннервации толстой кишки и недостаточностью регуляции аноректальной зоны со стороны коры головного мозга. У детей с диспластическим вариантом spina bifida posterior запоры и недержание кала являются следствием не только вышеуказанных причин, но и недостаточности соматической иннервации мышц промежности в виде

нарушения чувствительности наружного сфинктера заднего прохода и леваторов.

2. Лечение аноректальных дисфункций должно быть, направлено на коррекцию вегетативных расстройств и улучшение функционирования наружного сфинктера и леваторов заднего прохода у детей с физиологической spina bifida. У больных с; диспластической spina bifida дополнительно необходимо формировать идентификацию (чувствительность) мышечных структур. Для этих целей рационально использовать метод восстановления нарушенных, связей (биологической обратной связи).

3. У больных с аноректалъными дисфункциями при анальной ахалазии и гипертрофии внутреннего сфинктера заднего прохода лечение надо начинать с устранения обструкции в анальном канале оперативным способом, а впоследствии восстанавливать функцию аноректальной зоны. Для достижения этой цели необходимо включать в курс консервативного лечения терапию по методу биологической обратной связи..

Внедрение результатов работы в практику.

Методы лечения аноректальных дисфункций при незаращении дуг позвонков пояснично - крестцового отдела у детей применяются на базе детской хирургической клиники СП6ТПМА, отделения колонопроктологии детской больницы № 22 г. Санкт - Петербурга.

Результаты работы были доложены и обсуждены, на секции детской, хирургии Санкт - Петербургского хирургического общества им. Н.И. Пирогова № 390 (2002).

Материалы исследования отражены в 7 опубликованных тезисах статей в периодической медицинской печати 2 статьях и 2 докладах на 15, 16 Международных Форумах «Здоровье России и БОС».

Издано мегодическое письмо по диагностике и лечению нарушения функции аноректальной зоны при анальной инконтиненции у детей «Метод биологической обратной связи при лечении недержания кала у детей» (2003).

Апробация диссертации состоялась на заседании кафедры хирургии детского возраста СПбГПМА 11. 03.2004.

Объем и структура диссертации.

Диссертация состоит из введения; обзора литературы, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Текст изложен на 115 страницах, иллюстрирован 29 таблицами, 26 рисунками. Библиографический указатель включает 157 работ, из них 35 отечественных, 122 зарубежных авторов.

Содержание работы

Материалы и методы.

Работа основана на наблюдении 390 детей от 1 до 14 лет с аноректальными дисфункциями, которые в 1998 - 2002 годах лечились в детской городской больнице № 22 г. Санкт -Петербурга. Характеристика больных представлена в таблице 1.

Таблица 1.

Общая характеристика детей с аноректальными дисфункциями

Лноректальные дисфункции Мальчики Девочки• Всего

Хронические запоры 1. Без каломазания 2. Осложненные анальным нелепжанием 216 (55,3%) 94 (24,1%) 122(31.2%') 72(18,5%). 32 (8,2%) 40П(И%1 288 (73,8%) 126(32,3%)

Анальная инконтиненция 77 (19,7%) с 25 (6,5%) 102(26,2%)

Итого / 293 (75%) 97(25 %) 390 (100%)

Потенциальные факторы, приводящие к развитию аноректальных дисфункций, нам удалось обнаружить у 83, 9% больных с запорами и в 20% наблюдений с анальной инконтиненцией.

Контрольную группу составили 36 детей в возрасте от 2 до 14 лет. Нарушений функции аноректальной зоны и аномалий дистального отдела позвоночника у них не было.

Методы исследования.

Учитывая вариабельность причин и форм аноректальных дисфункций, всем больным было проведено комплексное исследование функционального и анатомического состояния структур этой области, а также дистального отдела позвоночника.

Диагностика аноректальной зоны н тазового дна.

1)Рентгенологическое исследование.

Контрастное рентгенологическое исследование толстой кишки (ирригографию) выполняли по общепринятому способу для оценки ее анатомического положения, сократительной способности и наличия возможной зоны аганглиоза.

Баллонопроктографию с измерением ано - ректального угла проводили для определения функционального состояния пубо - ректальной петли. Этот угол образован осями анального канала и прямой кишки. Нормальные значения аноректального угла у детей в покое составили 87 - 91, при. дефекации - 110 - 122 градуса (рис. 1).

'I

А. Б

Рисунок 1. Баллонопроктограмма ребенка с нормальной, функцией пуборектальной мышцы Л - в покое аноректальный угол (указан стрелкой) составил 90 град. Б. - при дефекации -110 гр. 2) Функциональное исследование.

Колодинамическое исследование проводили на отечественном аппарате «Колодинамик - 3» (фирма «Прогресс», г. Ростов-на-Дону). Для изучения резсрвуарной функции прямой кишки выполняли ректотонометрию с определением тонуса кишечной стенки и объемно -пороговой чувствительности. Замыкательную функцию сфинктерного аппарата прямой кишки оценивали по профилограммам. Нормальные колодинамические показатели приведены в таблице 2.

-Таблица 2х

Нормальные колодинамические показатели._

Показатель Возраст •

5-7 лет . 8-10лет ■ 11 -14лет

Давление в прямой кишке (см вод ст) 7,25±0,55 6,61±0,58 5,1 ±0,55

Тонус стенки кишки (см вод ст) 13,2±0,7 10,5±0,7 7,6±1,2

ОПЧ (мл) 133,2±5,7 147,7*8,1 203,8±12,2

Максимальное давление в анальном канале в покое (см вод ст)(Ран кан (н)) 37,4±0,21 40,1 ±0,19 43,5±0,14

Максимальное давление в анальном канале при напряжении (см вод ст)(Ран кан (н)) 68,5*0,16 70,2±0,13 80,5±0,15

Градиенг давления между анальным каналом и прямой кишкой (см вод ст ) (Р град) 30,1 ±0,20 33,4±0,21 38,4±0,15

Длина аналыю1 о канала (см) 1,94:0,05 2,1 ±0,03 2,5±0,03

Длина " " максимальной замыкательной активности (мм) 6,6±0,14 ' 7,6±0,3 • Г 1' • 8,1 ±0,9

Для определения нейрорефлскторной функции прямой кишки исследовали ректо-анальный. рефлекс. Если при повышении давления в прямой кишке отмечали его падение в анальном канале, по ректоанальный

рефлекс расценивали как нормальный. Это указывало на ненарушенное проведение нервного импульса по интрамуральным сплетениям (рис. 2).

I Введение воздуха

Падение давления в анальном канале

Рис. 2. Нормальный ректоанальный рефлекс.

Электромиографическое исследование проводили с использованием ЭМГ комплекса кабинета биологической обратной связи Российской фирмы «Биосвязь»,

Отведение биопотенциалов с мышц аноректальной зоны осуществляли с помощью поверхностных электродов 2 типов: ректального (инвазивного) и накожных. Первые использовали для получения эндоректальной электромиограммы анального канала (НСЗП, ВСЗП), вторые - для произвольных мышц тазового дна (НСЗП, леваторов заднего прохода).

При эндоректальной миографии у здоровых детей в покое электрогенез был в пределах от 250 мкв до 450 мкв (рис. 3). Он не зависел от возраста ребенка и был индивидуальным в каждом случае, однако оставался в определенных пределах.

Рисунок 3. Электрогенез анального канала у здорового ребенка 7 лет в покое (288-320 мкв).

При исследовании произвольного сокращения наружного сфинктера заднего прохода предлагали ребенку сократить анальное отверстие. При правильной идентификации (чувствительности) сфинктера значения электрогенеза мышечного комплекса анального канала увеличивались не менее, чем в 1,5 раза (на 80 - 100 мкв). Эти изменения электрической

активности мышц анального канала при волевом удержании мы расценивали как нормальные закономерности изменения электрогенеза при произвольном сокращении (таб. 3).

При накожной миографии значения электрогенеза произвольной мускулатуры тазового дна в покое были выше, чем анального канала (300 мкв до 550 мкв) и также не зависели от возраста ребенка. Если проприоцептивная чувствительность НСЗП и леваторов небыли нарушены, то идентификация их при волевом сокращении была правильной. При этом в отличие от эндоректальной миографии получали обратную реакцию электрогенеза, он уменьшался на 50 - 100мкв. Это можно объяснить тем, что в леваторах заднего прохода преобладают медленные волокна (2 типа), осуществляющие постоянное тоническое сокращение. В то время, как при резком удерживающем движении функцию, в основном, выполняют быстрые волокна (1 типа), количество которых в произвольной мускулатуре тазового дна значительно меньше. Поэтому суммарный электрогенез мышц промежности при волевом удержании уменьшается. Эти изменения электрической активности мышц промежности мы также расценивали как

нормальные закономерности изменения электрогенеза при произвольном сокращении (таб. 3).

Таблица 3.

Значения нормального электрогенеза мышц анального канала и промежности в покое и при произвольном сокращении. _

Значения электрогенеза

В покое

Закономерноеш изменения при произвольном сокращении

Анального канала (эндоректальная ЭМГ)_

250-450 мкв

330-550 мкв (увеличивается на 80-100 мкв)

Промежности (накожная ЭМГ)

300 - 550 мкв

250 - 450 mlk,b (уменьшается на 50- IÓOmkb) ,..

"Произведена проверка статистических гипотез с уровнем значимости 1= 0,05 на уровне вероятности р = 0,95.

3) Ультразвуковое исследование

Эндоректальное ультразвуковое исследование (ЭРУЗИ) проводили на аппарате «Pie Medical, Scaner 250» с целью исследования толщины внутреннего сфинктера заднего прохода. Нормальными считали размеры ВСЗП1,0-1,5мм.

4) Гистохимический метод исследования.

Детям, у которых в анамнезе были длительные запоры, значительное нарушение опорожнения на ирригограммах, изменения колодинамических проб - снижение тонуса кишечной стенки, снижение ОПЧ и патология РЛР, проводили определение активности ацетилхолииэстеразы слизистой

оболочки методом Элмана Нормальными показателями считали активность АХЭ в слизистой в пределах 1-10 мкмоль/мг-мин

Диагностику незаращения дуг позвонков пояснично - крестцового

отдела производили по обзорным рентгенограммам в положении лежа на спиле в прямой проекции (рис. 4 - А, Б, В).

Рис. 4. А. - Нормальная рентгенограмма позвоночника у ребенка без нарушения функции аноректальной зоны и spina bifida. Б. -Рентгенограмма ребенка с физиологической spina bifida SI. Полудуги - симметричные, дефект не превышает 2 мм (1 мм) В. - Рентгенограмма ребенка с диспластической spina bifida S1. Диастаз составил 13 мм.

Ядерно - магнитно - резонансная томография позвоночника позволяет объективно и точно оценить анатомию и топографию спинного мозга, выявить итраспинальные образования эмбрионального происхождения. У детей без интраспинальной патологии не было локального расширения позвоночного канала и дурального мешка, спикул и перегородок, а спинной мозг к 12 - 14 годам заканчивался на уровне 2 поясничного позвонка, дуральный мешок - на уровне 2 крестцового (рис. 5).

Рисунок 5. Нормальное изображение позвоночника и спинного мозга при ЯМРТ .Верхней стрелкой указана локализация конуса спинного мозга на уровне Ь2, нижней стрелкой - окончание дурального мешка на уровне 82.

Диагностика аноректальных дисфункций незаращения дуг позвонков пояснично - крестцового отдела у детей с хроническими запорами На основании результатов клинического, рентгенологического, колодинамического, ЭМГ, ультразвукового и гистохимического методов исследования было выделено 3 группы пациентов.

1 группу составили 168 (58,3%) больных, у которых запоры были наименее длительными, в 80% случаев не превышали 3-5 дней, и в 47% были осложнены каломазанием.

На ирригограммах отмечали удовлетворительное или несколько замедленное опорожнение из толстой кишки. Только у 10% больных определяли копролиты в просвете. Аноректальный угол был в пределах нормы, составив 90 - 100 градусов. По данным колодинамического исследования объемно - пороговая чувствительность была снижена в 2 раза, позыв на дефекацию возникал при объеме 340+4.7 мл. ТЫгус кишечной стенки был снижен в 2 раза и составил не более 4,35 см. вод. ст. Профилометрия показала, что давление в анальном канале в покое и при напряжении было незначительно увеличено (48,6 ±0,73 см. вод. ст. и 76,1+ 0,74 см. вод. ст.). Однако длина максимальной замыкательной активности и функционального профиля анального канала не были изменены. Ректоанальный рефлекс во всех случаях был сохранен. ЭМГ - исследование показало, что у пациентов с запорами, неосложнеиными каломазанием, базальный электрогенез анального канала в покое не был нарушен и составил 250 - 450 мкв. При исследовании электрогенеза при волевом удержании в 66,7% этих больных были выявлены нормальные закономерности его изменения, он увеличивался в 1,5 раза. Проприоцептивная чувствительность НС311 у этих пациентов не была, нарушена. Однако у 33,3 % этих пациентов не отмечали нормальных

закономерностей изменения электрогенеза при волевом удержании, чувствительность наружного сфинктера заднего прохода была нарушена. У всех пациентов с запорами, осложненными анальным недержанием, электрогенез анального канала в покое был резко повышен и у части детей составлял 2000мкв, что превышало нормальные значения в 3 - 8 раз.

При волевом удержании у половины больных выявляли нормальные закономерности изменения электрогенеза. А в других 50% наблюдений электрогенез не изменялся в соответствии с нормальными закономерностями, то есть уменьшался или не изменялся.

Исследование базального электрогенеза произвольной мускулатуры тазового дна (НСЗП и леваторов заднего прохода) не показало его нарушения (300 - 550 мкв). В то же время при волевом удержании нормальные закономерности изменения электрогенеза мышц промежности были выявлены только в 59% случаев. Это были те же больные, у которых сохранялись нормальные закономерности электрогенеза волевого сокращения при эндоректальной миографии. У 41% пациентов чувствительность леваторов была нарушена, а идентификации НСЗП у них также была затруднена. Результаты ЭМГ исследования представлены в таблице 4.

Таблица 4

ЭМГ исследование у детей 1 группы._

Электрогенез в покое

ЭМГанальною канала (НСЗП+ВСЗП) норма 250 - 450 мкв ЭМГ тазового дна (леватора+НСЗП) норма 300 - 550 мкв

Пациенты с неосложнениыми запорами 250-450 мкв 300-550 мкв

Пациенты запорами, осложненными каломазанием 800-2000 мкв 300 - 550 мкв

Электрогенез при волевом сокращении

Пациенты с неосложнениыми запорами 66,7% наблюдений 33,3% наблюдений 330-550 мкв (Увеличивается на 80-100 мкв) Не изменяется или уменьшается 250-450 мкв (Уменьшается на 50-100 мкв) Не изменяется или увеличивается

Пациенты запорами, осложненными каломазанием 50% случаев • . 50% случаев 880 - 2100 мкв (Увеличивается на 80-100 мкв) Не изменяется или уменьшается 250-450 мкв (Уменьшается на 50- 100 мкв) Не изменяется или ' увеличивается

При эндоректальной ультрасонографии анального канала отклонений выявлено не было, толщина ВСЗП составила 1,29-1,31 мм

48 больным с запорами длительностью более 5 суток и замедленым ректоанальным рефлексом была выполнена биопсия слизистой прямой кишки для определения активности ацетилхолинэстеразы Эти показатели не превышали нормальных значений и составили от 3 до 7 мкмоль/мин мг.

Таким образом, в результате исследования у пациентов этой группы на ирригограммах не было выявлено зоны аганглиоза, эвакуаторная функция толстой кишки была умеренно замедлена, отмечали гипорефлексию и гипотонию толстой кишки. Ректоанальный рефлекс, размеры внутреннего сфинктера заднего прохода и активность АХЭ были не изменены. ЭМГ -исследование показало, что электрогенез анального каната у больных с запорами без каломазания был не изменен, но в 33,3 % случаев правильно не изменялся при волевом удержании, что указывало на нарушение иннервации НСЗП. В то же время при присоединении каломазания отмечали резкое повышение электрогенеза, что свидетельствовав об увеличении электрической активности НСЗП и ВСЗП. Оно не было связано со спазмом ВСЗП, так как при профилографии не было повышения давления в анальном канале, а было обусловлено длительным сокращением НСЗП в

результате дискоординации его работы. В 50% случаев дискоординация сочеталась с нарушением его чувствительности в результате денервации. Это приводило к тому, что для опорожнения кишки был необходим больший объем кишечного содержимого, что вызывало затруднение дефекации, переполнение кишки и каломазание. То есть органических причин возникновения запоров, доступных для диагностики современными методами, мы не обнаружили Они были в 59% случаев обусловлены морфофункциональной незрелостью (нарушением парасимпатического обеспечения), а в 41% - присоединением патологии соматической иннервации мышц аноректальной зоны. Запоры у этих пациентов были обусловлены функциональными факторами

2 группу составили 72 (25%) пациента,запоры у которых возникли в раннем возрасте и были более продолжительными, чем в 1 группе. В 50% наблюдений их длительность превышала 5- 7 дней, в 83 % случаев они были осложнены каломазанием. Мальчиков было в 2 раза больше, чем девочек.

На ирригограммах отмечали резкое замедление опорожнения с увеличением размеров дистальных отделов толстой кишки. Зоны аганглиоза не определяли. Чаще, чем у детей 1 группы, в просвете кишки выявляли копролиты. Показатели ректотонометрии были такими же, как у детей 1 группы. Однако результаты профилометрии показали, что давление в анальном канале и градиент давления были увеличены в 1,5 раза. Длина анального профиля и зачыкательной активности не были изменены. В отличие от больных 1 группы ректоанальный рефлекс не вызывался, при повышении давления в прямой кишке давление в анальном канале не уменьшалось, а увеличивалось (рис. 6).

1 , 47»

¿¿«■»¿р « С 1сг.";г » • Л: .1 ^^

««г» 1 ...... ' ■ ■■»

, ^ 1 И*и®< и*

( V — »

Рис. 6. Патологический ректоанальный рефлекс. При введении воздуха в ампулу прямой кишки (указано вертикальной линией) давление в анальном канале возрастает (указано стрелкой).

ЭМГ - исследование показало, что в отличие от больных 1 группы отмечали повышение не только электрогенеза анального канала в состоянии покоя (690 мкв - 1200 мкв), но и произвольной мускулатуры тазового дна (650 - 750 мкв). При волевом удержании у всех детей при эндоректальной и накожной миографии нормальные закономерности изменения электрогенеза НСЗП и леваторов не были выявлены, он оставался неизменным или изменялся патологически.

Результаты ЭМГ исследования детей 2 группы представлены в таблице 5.

Таблица 5

ЭМГ исследование у детей 2 группы_

Миография

Эндоректальная (НСЗП+ВСЗП) Накожная (леваторов+НСЗП )

Базальный электрогенез 690-1200 мкв (норма 250-450 мкв) 650 - 750 мкв (норма 300 - 550 мкв)

Элекгрогенез при волевом удержании <690-1200 мкв (нормальных закономерностей изменения нет) >650-750 мкв (нормальных закономерностей изменения нет)

При ультразвуковом исследовании анального канала отклонений от нормальных показателей так же, как и у детей с функциональными запорами, не было Большинству пациентов этой группы была выполнена биопсия слизистой прямой кишки и определение активности ЛХЭ. Она составила 18-40 мкмоль/мин мг, что было в 1,5 - 4 раза выше нормы

Таким образом, у больных этой группы выявили выраженное нарушение опорожнения, гипорефлексию и гипотонию толстой кишки, отсутствие нормального ректоанального рефлекса, повышенную электрическую активность и нарушение чувствительности сфинктерного аппарата, а также увеличение активности АХЭ в слизистой прямой кишки. Причиной запоров была анальная ахалазия. вызванная недостаточностью интрамуралыюго нервного аппарата прямой кишки, приводящая к стойкому спазму внутреннего сфинктера, который в результате интрамуральной денервации генерировал больший электрогенез. В свою очередь увеличение электрической активности произвольной мускулатуры анального канала и промежности возникало вторично в результате постоянного сокращения и частичной соматической денервации этих мышц.

3 группу составили 48 (16,7%) пациентов, у которых запоры были с раннего возраста, в 50% случаев превышали 7 дней, в 87% на их фоне возникало каломазание. Результаты ирригографии и ректотонометрии были такими же, как у детей с анальной ахалазией. Однако профилометрия анального канала показала более чем двухкратное увеличение базального давления. В отличие от пациентов с анальной ахалазией ректоанальный рефлекс во всех случаях был не изменен. Результаты эндоректальной и накожной ЭМГ в покое были такими, как у детей с 1 группы без каломазания. Однако при волевом удержании у всех больных было выявлено нарушение чувствительности наружного сфинктера заднего прохода и леваторов.

Результаты ЭМГ исследования этих больных представлены в таблице 6

ЭМГ исследование у детей 3 группы.

Главное отличие было выявлено при ультрасонографии анального канала. Толщина Внутреннего сфинктера заднего прохода у всех пациентов превысила 18мм (при норме до 13 мм).

Активность АХЭ не превышала нормальных значений. Она составила 2-10 мкмоль /мин • мг (рис. 7).

■<>*«•»4

! - ЯМ

1 7.3 НИ»

У ЕЭЯЭТЭ

Рис. 7. Эндоректальная ультрасонография пациента 3 группы. Толщина ВСЗП составила 23 мм (указан стрелкой).

Таким образом, у детей этой группы запоры были вызваны гипертрофией внутреннего сфинктера заднего прохода, которая является самостоятельным заболеванием, а не функциональным спазмом наружного сфинктера, как у детей 1 группы и не спазмом ВСЗП, связанным с недостаточностью интрамуральной нервной системы при анальной ахалазии.

В результате проведенного исследования были выявлены особенности показателей при различных видах запоров у детей, и составлена дифференциально - диагностическая таблица (таб. 7).

Дифференциально - диагностическая таблица запоров.

Группа больных

Диагностические признаки

^Функциональные запоры -

168(58,3%) •без каломазания (54%)

Нормальное или замедленное опорожнение, снижение тонуса стенки кишки и ОПЧ, нормальный PAP, нормальный уровень электрогенеза мышц АРЗ в покое, нарушение закономерностей изменения - электрогенеза НСЗП и леваторов при волевом сокращении в 33,3% случаев, толщина ВСЗП в норме, активность АХЭ не увеличена.

•осложненные каломазанием (46%)

Показатели исследований такие же, кроме ЭМГ. При ЭМГ- повышение электрогенеза мышц анального канала до 800 - 2000 мкв, нарушение закономерностей-изменения электрогненеза НСЗП и леваторов при волевом сокращении в 50%

2.3апоры при анальной ахалазии-72 (25%)

без каломазания (17%) осложненные

каломазанием (83%)_

Замедленное опорожнение» снижение ОПЧ, патологический PAP. повышенный электрогенез анального канала до 690 - 1200 мкв и леваторов до 750 мкв, нарушение электрогенеза при волевом сокращении во всех случаях, толщина ВСЗП в норме, уровень АХЭ повышен

ЗЗапоры при

гипертрофии ВСЗП 48(16,7%)

5ез каломазания (13%) осложненные

каломазанием (87%)_

Замедленное опорожнение, снижение ОПЧ, нормальный PAP, нормальный электрогенез анального канала и леваторов, нарушение изменения электрогенеза при волевом сокращении во всех случаях, толщина ВСЗП увеличена (>1,6 мм), уровень АХЭ в слизистой прямой кишки в норме_

Характер незаращений дуг позвонков пояснично-крестцового отдела у детей с хроническими запорами.

Рентгенологическое исследование позвоночника показало, что у всех пациентов была spina bifida posterior occulta.

У 168 больных с функциональными запорами физиологическая spina bifida была выявлена в 59 % наблюдениях, диспластическая - в 41 % случаев. Необходимо отметить, что у детей с запорами без каломазания физиологический вариант аномалии был в 1,5 раза чаще, чем в случаях с каломазанием. Преобладала локализация аномалий в 1 крестцовом позвонке (S1). Это можно объяснить тем, что в крестцовом отделе спинного мозга представлены основные центры парасимпатической иннервации

анорсктальной зоны (SI - S4), а аномалия позвоночника является маркером нарушения функции соответствующего сегмента спинного мозга.

Во 2 группе больных с анальной ахалазией физиологической spina bifida не было. Во всех наблюдениях диагностирован диспластический вариант. Также, как у детей 1 группы, аномалии чаще были локализованы в S1, патологии поясничных позвонков не было.

В 3 группе пациентов с гипертрофией ВСЗП также физиологического варианта spina bifida не было. Ее определяли не только в крестцовых, но в 50% случаев в 5 поясничном позвонках.

Необходимо отметить, что у 99 (59%) детей с запорами, у которых по результатам ЭМГ - исследования были выявлены нормальные закономерности изменения электрогенеза при произвольном мышечном сокращении, нарушения проприоцептивной чувствительности НСЗП и леваторов не было. У них отмечали только физиологическую spina bifida.

У 69 пациентов (41%), у которых нормальных закономерностей изменения электрогенеза при произвольном мышечном сокращении не было, диагностирована диспластическая spina bifida. To есть было нарушение проприоцептивной чувствительности НСЗП и леваторов, которое свидетельствовало о неврологическом дефиците этих мышц.

В связи с неврологическим дефицитом спинального уровня 10 больным с запорами, осложненными анальным недержанием, 10 пациентам с анальной ахалазией и 5 с гипертрофией ВСЗП выполнено ЯМРТ позвоночника и спинного мозга. Фиксация спинного мозга и дурального мешка были на нормальном уровне, патологических образований в позвоночном канале не было.

Таким образом, хронические запоры у детей возникают всегда на фоне spina bifida дистального отдела позвоночника. Она, в основном, локализована в крестцовых позвонках, а в соответствующих сегментах спинного мозга расположены парасимпатические центры дефекации, которые усиливают сокращения кишки и расслабляют сфинктеры. Если spina bifida расценивать как маркер сегментарной миелодисплазии, то она указывает на нарушение парасимпатической иннервации. Показатели других методов исследования (ирригографии , колодинамического) подтверждают парасимпатическую недостаточность аноректальной зоны.

На основании ЭМГ исследования было выявлено, что у детей с физиологической spina bifida неврологического дефицита произвольных мышц не было, а дисфункция была вызвана в основном расстройством вегетативной иннервации и лишь относительным нарушением функции произвольных мышц (то есть морфофункциональной незрелостью аноректальной зоны). Поэтому для коррекции вегетативных расстройств необходима была усиленная работа произвольных мышц, а она оставалась у больных с запорами в обычных пределах. У детей с диспластической spina bifida запоры были вызваны нарушением как вегетативной, так и соматической иннервации (таб. 8)

Характер аноректальных дисфункций в зависимости от типа незаращения дуг позвонков._

Нарушение функции аноректальной зоны

Функциональные запоры • без каломазания

при физиологической spina bifida

при диспластическои spina bifida

■осложненные каломазанием

при физиологической spina bifida

при диспластической spina bifida

)апоры при анальной ахалазии

всегда диспластическая spina bifida

Запоры при

гипертрофии ВСЗП

»сегда диспластическая spina bifida

Нарушение парасимпатической иннервации аноректальной зоны, относительная недостаточность функции НСЗП и леваторов

Нарушение парасимпатической иннервации АРЗ, нарушение соматической иннервации (нарушение чувствительности) НСЗП и леваторов

Нарушение парасимпатической иннервации аноректальной зоны, относительная недостаточность функции НСЗП и леваторов, длительное сокращение НСЗП

Нарушение парасимпатической иннервации АРЗ, нарушение соматической иннервации (нарушение чувствительности) НСЗП и леваторов

Обструкция в анальном канале, нарушение парасимпатической иннервации аноректальной зоны, олнтельное сокращение НСЗП и леваторов, нарушение соматической иннервации (нарушение ч) вствительности) НСЗП и леваторов

Обструкция в анальном канале, нарушение парасимпатической иннервации аноректальной зоны, нарушение соматической иннервации (нарушение чувствительности) НСЗП и леваторов

Таким образом лечение этих больных при физиологической spina bifida должно быть в первую очередь направлено на коррекцию вегетативных расстройств и усиление функции произвольных мышц промежности. При диспластической spina bifida необходимо корректировать не только вегетативные расстройства, но и нарушение соматической иннервации произвольной мускулатуры аноректальной зоны. Однако у больных с анальной ахалазией и гипертрофией ВСЗП первоначально необходимо оперативным путем устранять обструкцию в анальном канале и лишь затем проводить консервативную терапию.

Диагностика аноректальной дисфункции и незаращения дуг позвонков пояснично - крестцового отдела у детей с анальной инконтиненцией.

В эту группу включено 102 больных с загрязнениями от 4 до 8 раз в сутки небольшими порциями на фоне самостоятельной дефекации.

При ирригографии было выявлено нормальное или ускоренное опорожнение толстой кишки. Баллонопроктография показала, что аноректальный угол не превышал нормальных значений. Показатели объемно-пороговой чувствительности прямой кишки были повышены в 1,5 раза, а тонус кишечной стенки был нормальным, составив 7, 6 - 13,2 см. вод. ст. Изменений профилограммы (давления в анальном канале в покое и при волевом смыкании) у детей этой группы не было. Ректоанальный рефлекс также был не изменен. Электромиографическое исследование в покое (эндоректальное и накожное) показало, что у всех пациентов электрогенез произвольных мышц промежности был не нарушен. При волевом удержании только у 35 % пациентов были выявлены правильные закономерности изменения электрогенеза, а идентификация наружного сфинктера и леваторов была сохранена. У 65% больных они не выявлялись, было диагностировано нарушение чувствительности НСЗП и леваторов заднего прохода. Эндоректальная ультрасонография анального канала показала, что толщина внутреннего сфинктера у пациентов этой группы не превышала нормальных значений и составила 10 - 15 мм

У этих пациентов не было органического повреждения сфинктерного аппарата, инконтиненция носила функциональный характер. Она возникала в 35% случаев вследствие нарушения вегетативной иннервации (морфофункциональной незрелости аноректальной зоны), а в 65% наблюдений - в результате присоединения нарушения соматической иннервации произвольных мышц (то есть неврологического дефицита).

Характер незаращения дуг позвонков пояснично - крестцового отдела у больных с анальной

инконтиненцией.

Рентгенологическое исследование позвоночника детей с анальной инконтиненцией показало, что у всех пациентов была spina bifida posterior.

Только в 35% наблюдений (36 больных) она была физиологической чаще была локализована в S1 (52%), реже - в других отделах дистальной части позвоночника (таб. 9). У 65% пациентов с анальной инконтиненцией была выявлена диспластическая spina bifida.

У детей с физиологической spina bifida были сохранены нормальные закономерности изменения электрогенеза при волевом сокращении, неврологического дефицита аноректальной зоны диагностировано не было. При диспластической spina bifida определяли нарушение иннервации НСЗП и леваторов, их чувствительность была нарушена. При ЭМГ исследовании волевого удержания нормальных закономерностей изменения электрогенеза у них не было (электрогенез был 'неизменным или изменялся патологически).

Характеристика аномалий развития дистального отдела позвоночника

у детей с функциональной анальной инконтиненцией.

Spina bifida posterior у детей с анальной инконтиненцией S1 S 1, S 2 L5.S1 S2, S3 Итого

физиологическая 18(17%) 15 (15%) 0 3(3%) 36(35%)

диспластическая 36(35%) 15 (15%) 12 (12%) 3(3%) 66(65%)

Итого 54(52%) 30 (30%) 12 (12%) 6(6%) 102(100%)

Таким образом, у всех детей недержание кала возникало в результате нарушения вегетативной иннервации прямой кишки и ее сфинктеров. Однако выявить, что является ведущим (угнетение симпатической иннервации или патологическая стимуляция парасимпатической) в настоящее время не представляется возможным. У 65 % больных была также патология соматической иннервации НСЗП и леваторов, диспластическая spina bifida была маркером нарушения проприоцептивной чувствительности произвольных мышц промежности.

У больных с анальной инконтиненцией при физиологической spina bifida лечение должно быть направлено на коррекцию вегетативных нарушений, а также на компенсацию этих расстройств за счет оптимизации работы поперечно - полосатой мускулатуры. У пациентов с анальной инконтиненцией при диспластической spina bifida лечение должно быть направлено не только на коррекцию вегетативных расстройств, но и на восстановление функционирования произвольных мышц промежности.

Лечение аноректальных дисфункций и его результаты. Консервативная терапия нарушения функции аноректальной зоны включала: 1) психологическую поддержку пациента , 2) диетотерапию и медикаментозное лечение в зависимости от характера дисфункции аноректальной зоны и консистенции кишечного содержимого, 3) выработку навыков контроля за работой аноректальной зоны - обучение режиму дефекации, объемно - термоконтрастные клизмы. Однако основным методом, позволяющим обучить больного контролировать функцию аноректальной зоны, дифференцировать ощущения, увеличить силу сокращений мышечных структур, мы считали метод биореабилитации -развития новых или восстановления нарушенных биологических обратных связей (biofeedback)

Дм этого использовали кабинет БОС, выпускаемый Санкт -Петербургской фирмой АО « Биосвязь ».

Методика

терапии биологической обратной связи.

По разработанной нами методике БОС-терапии выделяли 3 этапа лечения:

1. обучения идентификации произвольной мускулатуры тазового дна;

2. закрепления навыков правильной идентификации;

3. увеличения силы базальных и волевых мышечных сокращений («Метод биологической обратной связи в лечении недержания кала у детей», 2003, методическое письмо).

Методы и результаты лечения больных с хроническими запорами

У пациентов с функциональными запорами при физиологической spina bifida posterior в лечение не включали 1 этап БОС - терапии. -идентификацию произвольной мускулатуры тазового дна, так как дети правильно. ощущали произвольное мышечное сокращение. Занятия проводили по программе 2 и 3 Этапов улучшение обратных связей (чувствительности произвольной мускулатуры) и увеличение силы мышечных сокращений.

У детей с запорами при диспластической spina bifida терапию по методу биологической обратной связи проводили по полной методике.

Больным с запорами при анальной ахалазии и гипертрофии ВСЗП лечение начинали с консервативного курса, такого же как при функциональных запорах. Однако эффективна она была не более, чем в 20% сдоучаев. Поэтому. большинству пациентов проводили оперативное лечение, .надавленное на устранение обструкции в анальном канале, а консервативную, терапию использовали после операции для быстрейшего восстановления функции аноректальной зоны.

В качестве орерации использовали заднюю миэктомию В1гутреннего сфинктера заднего прохода.

Результаты лечения оценивали по клиническим данным и ЭМГ исследованию через 1 -2 года (таб. 10).

Хорошим результатом считали наличие выраженного позыва и ежедневную самостоятельную дефекацию, отсутствие каломазания, нормальные показатели электрогенеза анального канала и мышц промежности в покое й при волевом удержании. - Удовлетворительным -редкие запоры (не чаще 1-2 раза в месяц, длительностью не более 2-3 дней), незначительное каломазание не чаще 1 - 2 раз в неделю, при сохраненном позыве на дефекацию и наличии самостоятельного стула, нарушение ЭМГ показателей не более, чем в 20% произвольных Удержаний

К неудовлетворительным результатам лечения относили сохраняющиеся запоры и каломазанйе более 3 раз в неделю, слабый позыв га дефекацию, нарушение ЭМГ показателей более, чем в 80% волевых Сокращений.

Таким образом, при восстановлении функций аноректальной зоны происходит нормализация электрической активности мышц анального канала и промежности, которая является объективным подтверждением клинических данных у всех больных, независимо от причины запоров.

Результаты лечения функциональных запоров у детей с физиологической spina bifida были значительно лучше, чем у больных с диспластической spina bifida.

Методы и результаты лечения. больных с анальной инконтиненциен.

Терапию по методу БОС проводили у детей с физиологической spina bifida - без 1 этапа (обучения идентификации). Методика БОС - терапии у детей с функциональной анальной инконтиненцией не была отличной от таковой у больных с запорами, так как использование всех режимов тренировок приводит к восстановлению и оптимизации работы всех мышц промежности при различных дисфункциях.

Результаты лечения оценивали по клиническим данным и показателям ЭМГ исследования (таб. 10).

Хорошим результатом считали: ежедневную самостоятельную дефекацию, отсутствие каломазания и нормальные ЭМГ показатели.

Удовлетворительным результатом считали: незначительное каломазание не чаще нескольких раз в месяц, при наличии самостоятельного стула, нарушение ЭМГ показателей не более, чем в 20% волевых сокращений.

К неудовлетворительным результатам лечения относили сохраняющееся каломазание 1 - 2 раза в неделю, нарушение ЭМГ показателей более, чем в 80% волевых сокращений.

В таблице 10 приведены общие результаты лечения аноректальных дисфункций при незаращении дуг позвонков пояснично - крестцового-отдела. Было установлено, что при диспластической spina bifida результаты лечения были всегда хуже, как при запорах, так и при недержании кала. Это было связано с тем, что нарушение проприоцептивной чувствительности произвольных мышц промежности усиливает тяжесть нарушения функции аноректальной зоны.

Таблица 10.

Общие результаты лечения аноректальных дисфункций при незаращении слияния дуг позвонков пояснично - крестцового отдела у детей через 1 - 2 года.

Результаты хорошие удовлетв. неудов

лечения

Функциональные запоры

при физиол. spina bifida 84,8% 12,5% 2,7%

при диспл. spina bifida 59,2% 37,5% 33%

Запоры

при анальной ахал'азии

(всегда диспластическая spina bifida) - после

операции и реаб.лечения 60% 32% 8%

Запоры при

гипертрофии ВСЗП

(всегда диспластическая 78,6% 21,4% 0

spina bifida) - после операции и реаб. лечения

Анальная инконтиненция

•при физиол. spina bifida 80% 13% 7

при диспл. spina bifida 40% 33% 27%

Итого 67% 25% 8%

Выводы

1: Аноректальные дисфункции у детей во всех случаях сочетается с незаращением дуг позвонков пояснично - крестцового отдела.

2. При функциональных хронических запорах физиологическая spina bifida встречается в 59 % случаев, диспластическая - в 41 %. При физиологической spina bifida нарушение функции аноректальной зоны было вызвано только вегетативными расстройствами, которые не компенсировались функцией произвольных мышц. У детей с диспластической spina bifida дисфункция усугублялась нарушением чувствительности НСЗП и леваторов.

3. При анальной ахалазии и гипертрофии ВСЗП во всех случаях отмечена диспластическая spina bifida. В 1 случае дисфункция аноректальной зоны была вызвана спазмом внутреннего сфинктера заднего прохода и сопутствующим спазмом наружного сфинктера и леваторов, а также нарушением чувствительности произвольных мышц аноректальной зоны. Во втором - обструкцией в анальном канале из-за гипертрофии внутреннего сфинктера, неврологические нарушения произвольных мышц были такие же, как у детей с анальной ахалазией.

4. При функциональной анальной инконтиненции физиологическая spina bifida была выявлена в 35% случаев, диспластическая - в 65%. При

физиологической spina bifida дисфункция аноректальной зоны была связана только с вегетативными расстройствами, при диспластической - сочетанием нарушения вегетативной и соматической иннервации.

5. Физиологическую spina bifida posterior пояснично - крестцового отдела позвоночника можно считать маркером морфо - функциональной незрелости нервно - мышечного аппарата аноректальной зоны, которая проявлялась нарушением вегетативной иннервации. Диспластическая spina bifida posterior пояснично - крестцового отдела позвоночника является маркером смешанного (вегетативного и соматического) неврологического дефицита в аноректальной зоне.

6. Восстановление функции аноректальной зоны методом биологической обратной связи приводит к улучшению функции и чувствительности произвольных мышц тазового дна за счет формирования адекватного управления этим процессом корой головного мозга.

Практические рекомендации.

1. При возникновении у ребенка аноректальной дисфункции необходимо исследовать пояснично - крестцовый отдел позвоночника методом рентгенографии для диагностики spina bifida posterior. В комплексное исследование функции аноректальной зоны необходимо включать электромиографию анального канала и тазового дна.

2. Лечение функциональных расстройств (функциональных запоров и недержания кала) необходимо проводить консервативно, комплексно с обязательными тренировками мышц аноректалыюй зоны по методу биологической обратной связи.

3. БОС - терапия при физиологической и диспластической • spina bifida. отлична При диспластической spina bifida эту терапию необходимо начинать с этапа восстановления чувствительности произвольных мышц аноректальной зоны.

4. У больных с анальной ахалазией и гипертрофией внутреннего сфинктера заднего прохода лечение необходимо начинать с внутренней сфинктеротомии. БОС -терапию использовать для реабилитации после операции.

5. Для контроля достоверности эффекта БОС - терапии целесообразно использовать электромиографическое исследование мышц аноректальной зоны.

Слисок работ, опубликованных по теме дисертации.

1.Колесникова Н. Г. Сочетание нарушений функции аноректальной зоны и пороков развития позвоночника / Комиссаров И. А., Колесникова, Н; Г., Уменушкин А. А. // Сборник тезисов научной конференции по вопросам колопроктологии. - 2001, Ростов - на - Дону.

2. Колесникова Н. П Утолщение ВСЗП у детей с хроническими запорами / Комиссаров И. А., Комаров К. М, Колесникова Н. Г., Уменушкин А. А. // Сборник тезисов научной конференции по вопросам колопроктологии. -2001, Ростов - на - Дону.

3. Колесникова Н. Г. Аномалии развития дистального отдела позвоночника и нарушение функции аноректальной зоны у детей / Комиссаров И. А., Комаров К. М., Колесникова Н. Г., Уменушкин А. А. // Сборник тезисов научной конференции, посвященной 85 - летию со дня рождения члена -корр. АМН СССР Баирова Г. А - 2002, Санкт - Петербург.

4. Колесникова Н. Г. Особенности положения толстой кишки и характера кровотока в чревном стволе / Комиссаров И. А., Комаров К. М, Колесникова Н. Г.,' Уменушкин А. А. // Сборник тезисов научной конференции, посвященной 85 - летию со дня рождения члена - корр. АМН СССР Баирова Г. А - 2002, Санкт - Петербург.

5. Колесникова Н. Г. Использование внутренней сфинктеротомии при хронических запорах / Комиссаров И. А., Комаров К. М., Колесникова Н. Г., Уменушкин А. А. // Сборник тезисов научной конференции, посвященной 85 - летию со дня рождения члена - корр. АМН СССР Баирова Г. А - 2002, Санкт - Петербург.

6. Колесникова Н. Г. Особенности фиксации толстой кишки у детей с хроническими болями в животе / Комиссаров И. А., Комаров К. М., Колесникова Н. Г., Уменушкин А. А// Вестник хирургии. - 2002, - №2, - с. 12.

7. Колесникова Н. Г. Метод БОС в лечении нарушения функции аноректальной зоны у детей с органическим поражением спинного мозга / Комиссаров И. А., Колесникова Н. Г. // Сборник тезисов Всероссийского Форума по БОС. - 2002 - с. 10.

8. Колесникова Н. Г. Метод БОС в лечении недержания кала у детей / Комиссаров И. А., Колесникова Н. Г. , Ивановский Ю. В. // Методическое письмо'.—2002.

9. Колесникова Н. Г. Принципы БОС - терапии в детской колопроктологии / Комиссаров И. А., Колесникова Н. Г. // Сборник тезисов Всероссийского Форума по БОС. - 2003 - с. 95

10. Колесникова Н. Г. Лечение нарушения функции аноректальной зоны у детей с аномалиями развития дистального отдела позвоночника / Комиссаров И. А., Комаров К. М., Колесникова Н. Г., Уменушкин А. А. //Актуальные вопросы колопроктологии. - 2002.

Лицензия № 020383 от 14 апреля 1998 г.

Подписано в печать 28.04.2004. Формат 60х84'/|6. Бумага офсетная. Объем 1 печ. л. Тираж 100 экз. Заказ № 36.

Издание ГПМА, 194100, Санкт-Петербург, Литовская ул., д.2 Отпечатано в ЦМТ СПбГПМА

• 111 M

Актуальность проблемы. Дисфункции аноректалыюй области (анальное недержание, запор) встречаются у 1% - 5% детей (Levine М. D., 1982). Они обусловлены, по мнению Лешошкина А. И. (1991), Салова П.П. (1993), относительной морфо-функциональной незрелостью ее нервно-мышечного аппарата до 5 - 7 лет. Swash М. (1980) при электромиографическом исследовании тазового дна у пациентов с дисфункциями аноректалыюй зоны указал на наличие явных неврологических расстройств. Эти исследования обосновывают денервационный механизм возникновения нарушения функции аноректалыюй зоны и возможность улучшения иннервации наружного сфинктера заднего прохода и лобково-прямокишечной мышцы при их тренировках. Однако этиология и патогенез денервации структур тазового дна полностью не выяснены (Hobday D. I., Aziz Q., Thacker N., 2001), а диагностика неврологических расстройств аноректалыюй зоны у детей затруднена по причине невозможности использования игольчатых электродов.

У части пациентов с запорами и недержанием кала выявляют задержку синостозирования дуг поясничных и крестцовых позвонков. Spina bifida с асимметричными полудугами или дефектом между ними более 2 мм у детей до 12 лет и симметричной формы любого размера у детей старше 12 лет принято считать диспластической (Садофьева В. И., 1990). При локализации в пояснично-крестцовом отделе она часто сочетается с аноректальными аномалиями и может являться маркером возможного сегментарного неврологического дефицита в аноректалыюй зоне (Ульрих Э. В., 1995). Однако, частота spina bifida posterior пояснично-крестцового отдела позвоночника у больных с запорами и анальным недержанием окончательно не определена. Имеется сообщение, что до 50 % детей со spina bifida posterior дистального отдела позвоночника страдают анальным недержанием (Levitt М. A., Soffer S. Z., Репа А., 1997).

В связи с вышеизложенным в настоящее время выдвинулась задача комплексного решения проблемы диагностики и лечения аноректальных дисфункций при незаращении дуг позвонков пояснично-крестцового отдела. Недостаточное количество обобщающих работ в этой области определяет актуальность настоящего исследования.

Цель и задачи исследования. Цель работы - улучшение результатов лечения детей с аноректальными дисфункциями при незаращении дуг позвонков пояснично-крестцового отдела, повышение их качества жизни и социальной адаптации на основе оптимизации диагностики и патогенетических методов консервативной терапии и хирургического вмешательства.

Для достижения этой цели поставлены следующие задачи:

1. Определить частоту сочетания аноректальных дисфункций и незаращений дуг позвонков пояснично-крестцового отдела у детей.

2. На основе современных методов исследования изучить механизм нарушения функции аноректальной зоны при незаращении дуг позвонков пояснично-крестцового отдела.

3. Определить показания к различным методам лечения аноректальных дисфункций (консервативному, оперативному).

4. Разработать программу комплексного консервативного лечения аноректальных дисфункций с использованием метода биологической обратной связи.

5. Изучить результаты лечения и определить клинические и миографические критерии улучшения функции аноректальной зоны при незаращении дуг позвонков пояснично-крестцового отдела.

Научная новизна. Определена частота сочетания аноректальных дисфункций и незаращений дуг позвонков пояснично-крестцового отдела.

Изучен механизм развития аноректальных дисфункций на основе клинического, рентгенологического, колодинамического, электромиографического, эндосонографического и гистохимического методов исследований, магнитно-резонансной томографии позвоночника.

Определены закономерности электрогенеза удерживающего аппарата прямой кишки при запорах и недержании кала методом поверхностной электромиографии.

Доказано более тяжелое течение аноректальных дисфункций при диспластических spina bifida.

Разработана программа комплексного консервативного лечения различных по патогенезу аноректальных дисфункций с использованием метода биологической обратной связи.

Изучены результаты лечения и определены электромиографические критерии улучшения функции аноректалыюй зоны при незаращении дуг позвонков пояснично-крестцового отдела.

Практическая ценность.

1. В клиническую практику для диагностики аноректальных дисфункций внедрено комплексное обследование, включающее электромиографическое исследование мышц промежности.

2. Определены показания к консервативному и оперативному лечению. При лечении функциональных запоров и недержания кала показано использование консервативной терапии. У больных с анальной ахалазией и гипертрофией ВСЗП лечение необходимо начинать оперативным устранением обструкции в анальном канале, операцией выбора является задняя внутренняя сфинктеротомия.

3. Внедрен метод консервативного лечения различных по тяжести и патогенезу аноректальных дисфункций с использованием терапии биологической обратной связи, что позволило значительно улучшить результаты.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту.

1 .Аноректальные дисфункции у детей всегда сочетаются с незаращением дуг позвонков пояснично-крестцового отдела в виде spina bifida occulta posterior. При физиологической spina bifida posterior возникновение аноректальных дисфункций связано с нарушением вегетативной иннервации толстой кишки и недостаточностью регуляции аноректальной зоны со стороны коры головного мозга. У детей с диспластическим вариантом spina bifida posterior запоры и недержание кала являются следствием не только вышеуказанных причин, но и недостаточности соматической иннервации мышц промежности в виде нарушения чувствительности НСЗП и леваторов заднего прохода. 2. У детей с физиологической spina bifida лечение аноректальных дисфункций должно быть направлено на коррекцию вегетативных расстройств и улучшение функционирования НСЗП и леваторов заднего прохода. У больных с диспластической spina bifida дополнительно необходимо формировать идентификацию (чувствительность) мышечных структур. Для этих целей рационально использовать метод восстановления нарушенных связей (биологической обратной связи).

3. У больных с аноректальными дисфункциями при анальной ахалазии и гипертрофии ВСЗП лечение надо начинать с устранения обструкции в анальном канале оперативным способом, а впоследствии восстанавливать функцию аноректальной зоны. Для достижения этой цели необходимо включать в курс консервативного лечения терапию по методу биологической обратной связи.

Внедрение результатов работы в практику. Методы лечения аноректальных дисфункций при незаращении дуг позвонков пояснично-крестцового отдела у детей применяются на базе детской хирургической клиники СПбГПМА, отделения колонопроктологии детской больницы № 22 г. Санкт - Петербурга.

Результаты работы были доложены и обсуждены на секции детской хирургии Санкт - Петербургского хирургического общества им. Н.И. Пирогова № 390 (2002).

Материалы исследования отражены в 7 опубликованных тезисах статей в периодической медицинской печати 2 статьях и 2 докладах на 15, 16 Международных Форумах «Здоровье России и БОС».

Издано методическое письмо по диагностике и лечению нарушения функции аноректальной зоны при анальной инконтиненции у детей « Метод биологической обратной связи при лечении недержания кала у детей» (2003).

Апробация диссертации состоялась на заседании кафедры хирургии детского возраста СПбГПМА 11. 03. 2004.

Объем и структура диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Текст изложен на 115 страницах, иллюстрирован 29 таблицами, 26 рисунками. Библиографический указатель включает 157 работ, из них 35 отечественных, 122 зарубежных авторов.

Выводы

1. Аноректальные дисфункции у детей во всех случаях сочетаются с незаращениями дуг позвонков пояснично-крестцового отдела (spina bifida posterior occulta).

2. При функциональных хронических запорах физиологическая spina bifida встречается в 59 % случаев, диспластическая — в 41 %. При физиологической spina bifida нарушение функции аноректалыюй зоны было вызвано только вегетативными расстройствами, которые не компенсировались функцией произвольных мышц. У детей с диспластической spina bifida дисфункция усугублялась нарушением чувствительности НСЗП и леваторов.

3. При анальной ахалазии и гипертрофии ВСЗП во всех случаях отмечена диспластическая spina bifida. В первом случае дисфункция аноректалыюй зоны была вызвана спазмом внутреннего сфинктера заднего прохода и сопутствующим спазмом наружного сфинктера и леваторов, а также нарушением чувствительности произвольных мышц аноректалыюй зоны. Во втором - обструкцией в анальном канале из — за гипертрофии внутреннего сфинктера, неврологические нарушения произвольных мышц были такие же, как у детей с анальной ахалазией.

4. Выявление у пациентов с аноректалыюй дисфункцией физиологической spina bifida позволяет исключить органическую патологию прямой кишки, нуждающуюся в оперативной коррекции.

5. При функциональной анальной инконтиненции физиологическая spina bifida была выявлена в 35% случаев, диспластическая - в 65%. При физиологической spina bifida дисфункция аноректалыюй зоны была связана только с вегетативными расстройствами, при диспластической — сочетанием нарушения вегетативной и соматической иннервации.

6. Физиологическую spina bifida posterior пояснично-крестцового отдела позвоночника можно считать маркером морфо — функциональной незрелости нервно-мышечного аппарата аноректалыюй зоны, которая проявлялась нарушением вегетативной иннервации. Диспластическая spina bifida posterior пояснично - крестцового отдела позвоночника является маркером смешанного (вегетативного и соматического) неврологического дефицита в аноректальной зоне.

7. Восстановление функции аноректальной зоны методом биологической обратной связи приводит к улучшению функции и чувствительности произвольных мышц тазового дна за счет формирования адекватного управления этим процессом корой головного мозга.

Практические рекомендации.

1. При возникновении у ребенка аноректальной дисфункции необходимо исследовать пояснично-крестцовый отдел позвоночника методом рентгенографии для диагностики spina bifida posterior. В комплексное исследование функции аноректальной зоны необходимо включать электромиографию анального канала и тазового дна.

2. Лечение функциональных расстройств (функциональных запоров и недержания кала) необходимо проводить консервативно, комплексно с обязательными тренировками мышц аноректальной зоны по методу биологической обратной связи.

3. БОС-терапия при физиологической и диспластической spina bifida отлична. При диспластической spina bifida эту терапию необходимо начинать с этапа восстановления чувствительности произвольных мышц аноректальной зоны.

4. У больных с анальной ахалазией и гипертрофией внутреннего сфинктера заднего прохода лечение необходимо начинать с внутренней сфинктеротомии. БОС-терапию использовать для реабилитации после операции.

5. Для контроля достоверности эффекта БОС - терапии целесообразно использовать электромиографическое исследование мышц аноректальной зоны.

104