Автореферат и диссертация по медицине (14.00.19) на тему:Лучевая диагностика пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника в детском возрасте

/

На правах рукописи

АЛЬ-АБСИ Е. А. М.

ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ КАУДАЛЬНОГО ОТДЕЛА СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

14.00.19-лучевая диагностика, лучевая терапия 14.00.28 - нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медиципскнх паук

1 о ДЕК 2009

Санкт-Петербург 2009

003488706

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».

Научные руководители: доктор медицинских наук

Воронов Виктор Григорьевич

Доктор медицинских наук Яковлева Елена Константиновна

Официальные оппоненты: д.м.н., профессор Давыдов Евгений Александрович

д.м.н., профессор Поздняков Александр Владимирович

Ведущая организация: ГОУ ДПО «Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. ак. И.П.Павлова»

Защита диссертации состоится «25» декабря 2009г. в « 12 » часов на заседании диссертационного совета Д 208.116.01 при ФГУ «Российский научный центр радиологии и хирургических технологий Росмедтехнологий».

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ФГУ «Российский научный центр радиологии и хирургических технологий Росмедтехнологий».

Автореферат разослан « » « »2009 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

Доктор медицинских наук Мус В.Ф.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы.

Спинальные дизрафии - это общий термин, включающий в себя разнообразные врожденные пороки развития спинного мозга, его корешков, оболочек, позвонков и их сосудов. Этиология и патогенез спинальных дизрафий остается еще предметом изучения. Пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга у детей могут проявляться в виде вялых параличей и парезов нижних конечностей, различных расстройств чувствительности, недержания мочи и кала, выраженных трофических изменений, появления деформаций позвоночника, нижних и верхних конечностей, костей таза, а также нарушения деятельности внутренних органов. Перечисленные нарушения часто приводят к стойкой инвалидизации детей и их социально-трудовой дезадаптации (Воронов В.Г, 2002;Сырчин Э.Ф., 2005, Еликбаев Г.М. 2008,Warder D. Е., 2001.,Lad S.P. 2007). Частота дизрафий составляет 0,05-0,25 случаев на 1000 новорожденных и в 87% они локализуются в пояснично- крестцовом отделе позвоночника (Warder D. Е., 2001). Эти статистические данные предполагают наличие в Российской Федерации на протяжении каждого 10-летия более 35 тысяч детей, страдающих данной патологией (Воронов В.Г, 2002).

Дизрафии каудального отдела позвоночника и спинного мозга могут стать причиной развития синдрома «фиксированного спинного мозга» (СФСМ) - совокупности нарушения функций, локализованных в каудальном отделе спинного мозга и представленных сколиозом, двигательными чувствительными, тазовыми и трофическими расстройствами, локализующимися в области тазового дна и нижних конечностей Перечисленные изменения развиваются в результате патологического прикрепления конуса спинного мозга в позвоночном канале, что ограничивает его физиологическую мобильность при сгибательпых движения позвоночника, а также, по мере роста ребенка препятствует подъему конуса спинного мозга до уровня L3 позвонка у новорожденных и до LI в более старшем возрасте. Фиксация спинного мозга при пороках его развития вызывает со временем механическое раздражение и натяжениее мозгового вещества, что приводит к углублению неврологического дефицита (Kosak А. et al., 1997). Вторичной причиной фиксации спинного мозга может в 30% случаев является рубцово-спаечный процесс, развивающийся в месте выполненного оперативного вмешательства по поводу спинномозговой грыжи пояснично-крестцовой локализации. (Воронов В.Г. 2001).

В практику детских нейрохирургических стационаров внедрены различные лучевые методы диагностики патологии спинного мозга и позвоночника: спондилография (обзорная и функциональная), миелография с водорастворимым контрастом «Омнипак», компьютерная (KT), магнитно-резонансная томографии(МРТ), УЗИ. Однако в многочисленных публикациях нередко освещается лишь одна из методик, что приводит к некоторой односторонности. Поэтому, как среди рентгенологов, так и среди нейрохирургов встречаются взаимоисключающие мнения о диагностических возможностях, показаниях к применению и степени безопасности различных методик исследования спинного мозга и позвоночника.

Такого рода абсолютизация каждой отдельно взятой методики и необоснованное частое ее применение удлиняет сроки дооперационного обследования, повышает лучевую нагрузку на детский организм, приводит к излишней физической и моральной травматизации ребенка. В связи с этим актуальным является определение метода скрининга для диагностики различных заболеваний спинного мозга и позвоночника и, в частности, пороков развития, требующих нейрохирургических методов лечения.

Методы лучевого исследования в настоящее время занимают ведущее место в распозновании пороков развития ЦНС в том числе и пороков спинного мозга и позвоночника. При этом, как указывает Григорьева Е.В. (2005), «золотым стандартом» диагностики аномалий развития позвоночника служит рентгенография, при необходимости дополняемая КТ. В тоже время, А.В.Холин (2007) для диагностики пороков развития позвоночника и спинного мозга считает необходимым применять МР-исследование. Рентгеновская компьютерная томография (КТ), благодаря ее относительной доступности и высокой информативности, является одной из важнейших методик нейровизуализации костной составляющй порока развития спинного мозга и позвоночника Но лучевая нагрузка и необходимость введение контрастных препоратов ограничивают широкие показания к данному исследовнию в детской нейрохирургической практике (Корниенко В.Н.,Пронин Н.Н.,2006)..В последние годы прочное лидирующее положение в неврологии и нейрохирургии заняли методы, основанные на эффекте ядерно-магнитного резонанса. Это связано с такими достоинствами метода, как высокая тканевая контрастность и разрешающая способность, быстрота получения изображения, безопасность и возможность в режиме реального времени получить информацию практически на всем протяжении головного и спинного мозга, позвоночника. Следует отметить, что при значительном количестве литературных сведений зарубежных авторов по применению МР-исследований с целью диагностики пороков развития спинного мозга и позвоночника, имеются лишь отдельные публикации отечественных ученых по данной теме и не редко они противоречивы. Практически не освещена характеристика информативности МРТ. Недостаточно изучена и клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» в зависимости от его этиологии. Не уточнена ценность применяемых методов обследования больных с синдромом «фиксированного спинного мозга», а также возможность использования их для скрининга пациентов детского возраста. И все это свидетельствует о недостаточном решении указанных аспектов проблемы диагностики и лечения врожденных пороков спинного мозга у детей, что и явилось основанием к проведению настоящего исследования.

Цель работы:

Повышение эффективности диагностики пороков развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга в детском возрасте путем использования комплекса лучевых методов диагностики.

В ходе исследования были решены следующие задачи

1. Изучены основные клинико-диагностические критерии формирования синдрома «фиксированного спинного мозга» и динамика их проявления в зависимости от типа порока развития.

2. Уточнена МРТ симптоматика, пороков развития спинного мозга и позвоночника.

3. Определены показатели информативности (чувствительность и специфичность) МРТ и КТ при диагностике пороков развития спинного мозга и позвоносниеа.

4. Определена диагностическая ценность МРТ в оценке характера патологических изменений, развивающихся в зоне расположения порока развития.

5. Определено место и роль МРТ в комплексной лучевой диагностики при пороках развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника.

Научная новизна.

Впервые проведено целенаправленное изучение роли и места магнитно-резонансной томографии в комплексной лучевой диагностике различных пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника. Уточнена и систематизирована клиническая и МРТ семиотика спинальпых дизрафий. Уточнена роль применения МРТ и КТ диагностики

патологии каудального одела спинного мозга и позвоночника. Уточнены клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» и объем оперативного лечения различных типов спинальной дизрафии у пациентов детского возраста.

Практическая значимость.

Уточнено клиническое проявление различных типов порока развития спинного мозга и позвоночника. Проведен анализ диагностической эффективности различных методов лучевого исследования пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника. Оптимизирована методика МРТ при различных типов пороков развития каудального отдела спшшого мозга и позвоночника. Определены показатели чувствительности и специфичности МР-иссследований и КТ при пороках спинного мозга и позвоночника. Предложен «золотой стандарт» диагностики пороков развития спинного мозга и позвоночника в детском возрасте. Внедрение в практику результатов научной работы позволит повысить эффективность выявления и лечения пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника у детей.

Положения выносимые на защиту.

1. Магнитно-резонансная томография является высокоинформативным неинвазивным методом диагностики пороков развития спинного мозга и позвоночника в детском возрасте. Чувствительность метода визуализации структур нервной ткани составляет при: спинномозговых грыжах-100%; липомах-73,33%, короткой терминальной нити - 62,5%; диастематомиелии 92,85%; дермальном синусе - 77,77%. Специфичность МРТ визуализации структур нервной ткани составляет при: спинномозговых грыжах-100%; липомах-94,28%, короткой терминальной нити - 100%; диастематомиелии 100%; дермальном сипусе -100%. Чувствительность МРТ визуализации структур костной ткани составляет при: спинномозговых грыжах-96,55%; диастематомиелии 78,57. Специфичность этого метода при указанных пороках спинного мозга и позвоночника составляет 100%.

2. Чувствительность КТ визуализации структур нервной ткани составляет при: спинномозговых грыжах -29,41%, липомах-68,42%, короткой терминальной нити - 11,21%; диастематомиелии 45,21%; дермальном синусе -11,11%. Специфичность этого метода указанных пороках спипного мозга и позвоночника составляет 100%. Чувствительность КТ визуализации структур костной ткани составляет при: спинномозговых грыжах -100%, диастематомиелии 100%; Специфичность КТ визуализации структур костной ткани составляет при: спинномозговых грыжах-100%;диастематомиелии - 100%.

3. Применение МРТ дает возможность визуализировать как мозговую, так и костную составляющую порока развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника с высокими показателями информативности как нервной, так и костной ткани, а КТ обладают высокими показателями информативности лишь при исследовании костной ткани порока развития.

Апробация работы и публикации.

Материалы исследования были изложены в 13 публикациях, из них 1- рецензируемый журнал, рекомендованный Перечнем ВАК РФ, 12 - включены в материалы съездов и научно-прапктических конференций. В публикациях освещены клинические особенности анализируемых групп больных, даны результаты комплексного обследования, изложен объем и результаты оперативного лечения пациентов с различными типами пороков развития спинного мозга и позвоночника. Основные результаты исследований были обсуждены на Всероссийской научно-практической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург-2007)

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 213 страницах машинописи и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 133 источника, из которых 38 на русском языке и 85 на английском. Работа иллюстрирована 61 рисунком и 39 таблицами.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Основу научной работы составило 79 клинических случаев с различными пороками развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника. Из них 41 собственное и 38 архивных наблюдений. В 86,6% наблюдений клинический материал верифицирован на операции, морфологическая характеристика патологического процесса определялась гистологическим исследованием операционного материала.

Из 79 наблюдений детей мужского пола было - 34, женского - 45. Возраст колебался от 10 дней жизни до 17 лет. Периоды развития детского возраста были распределены на 7 возрастных групп, которые представлены на рис. 1.

Наибольшее число больных пришлось на предшкольный возраст -47(59,5%), наименьшее - на поздний неонатальный - 1(1,1%). Дети до 3 лет составили 47(59,5%). Незначительно преобладали дети женского пола. Так, из 79 пациентов детей женского пола было 45(57 %), мужского - 34(43,%).

Распределение 79 пациентов по типу порока развития и числу наблюдений приведено на рис.2.

При анализе этих групп оказалось, что у 79 больных присутствовало 638 признаков порока развития спинного мозга и позвоночника, которые были в различном сочетании между собой.

Наибольшее число наблюдений пришлось на группу больных со спинномозговыми грыжами пояснично-крестцовой локализации, они составили 29 (36,7%) больных, и наименьшее - на группу с короткой утолщенной терминальной нитю - 8 (10,2%).

Ранний неонатальный период (отмомента перевязкипуповины до 7 дня жгонн)

Поздний неонатальный период (с 8 по 28 день жганн)

Грудной вочраст (от 29 дня ж! гсни до 1 года)

Преддошкольныйперпод (от I года до 3 лет)

Дошкольныйперпод (отЗ до 7 лет)

Младший школьный период (от 7 до 11 лет)

Старший школьный период (от П до 18 лег)

11

Рис. 1 Диаграмма. Распределение 79 пациентов по периодам детского возраста с пороками развития спинного мозга и позвоночника в пояснично-крестцовой области

Как оказалось, у этих пациентов заболевание проявлялось в общей сложности 638 признаками дизрафии.

У каждого больного присутствовало от 3 и более различных дизрафических признаков.

В нашем материале представлены патологические изменения со стороны позвоночника и ЦНС в делом без учета пороков развития внутренних органов, частота которых сопутствует, по данным Э.В.Ульриха (1995), до 83%.

Спинномозговая Распределение 79 пациентов по типу

грыжа порока развития и числу наблюдений

29

Липома

19

Диастемато-

1"» Дермальный короткая

синус терминальная

нить

9

Рис. 2 Диаграмма. Распределение пциентов на группы в зависимости от типа порока развития и их численности.

По нашим данным следует, что у больных с пороками развития спинного мозга и позвоночника наблюдаются одни и те же дизрафические признаки. В среднем на одного пациента приходилось 8 различных дизрафических признаков.

Эти данные, очевидно, могут свидетельствовать о том, что большинство пороков развития спинного мозга и позвоночника объединены единьм патологическим процессом дисэмбриогенеза, приводящим к сегментарному нарушению развития нервной трубки.

В группе больных со спинномозговыми грыжами пояснично-крестцовой локализации(29) возраст пациентов в большинстве случаев (18 из 29) относился к ранним периодам жизни ребенка - новорожденности, грудного и первых трех лет жизни, пациентов мужского пола было 13, женского 16. В зависимости от содержания грыжевого мешка спинномозговой грыжи все пациенты с этим пороком развития были разделены на 4 группы: 1 группа- (4 наблюдений) - больные с оболочечным типом спинномозговой грыжи, 2 группа - (7) - с корешковым типом, 3 группа (14) - с мозговым типом,. 4 группа (4) - с сирингомиелитическим типом

При исследовании 29 больных со спинномозговой грыжей было выявлено в общей сложности 273 различных признака дизрафии. В среднем у одного больного со спинномозговой грыжей было отмечено 9,4 дизрафических признаков. При сочетании миеломенингоцеле и мальформации Арнольд-Киари II (4) спинальные нарушения сочетались со стволовой симптоматикой, включающей стридор (3) и трудности глотания (1), а также мозжечковой атаксией (4).

Группу пациентов со спинальными липомами составили 19 наблюдений в возрасте от 3 месяцев до 15 лет, больных мужского пола было 12, женского -7. По возрастным группам

больные распределились следующим образом: до 1 года - 3 пациента, от 1 до 3 лет - 3, от 3 до 7 лет - 6, от 7 до 12 лет - 4, от 12 до 15 лет - 3. Все липомы располагались на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника.

По клиническому течению и темпу роста липоматозная ткань у всех 19 больных походила на доброкачественный тип патологического процесса. В поясничном и пояснично-крестцовом отделе позвоночника липома являлась составной частью сложного порока развития спинного мозга и позвоночника. Так, у 17-и пациентов липома в пояснично-крестцовой области сочеталась со spina bifida поясничных и крестцовых позвонков и спинпомозговой грыжей в этой области, а в 2-х наблюденияхтолько в крестцовом отделе.

В 4 -х случаях липома вовлекала только терминальню нить, в б-и случаях липома муфтообразно окутывала твердую мозговую оболочку и в 9-и наблюдениях она располагалась среди корешков конского хвоста. У 18 больных липома сочеталась с косолапостью и формирующимся пояснично-грудным сколиозом.

В 9-и наблюдениях липома имела бугристую поверхность, нежную собственную оболочку, расположенную субдурально и экстрадурально. В б случаях липоматозная ткань располагалась в самом каудальном отделе позвоночного канала, не выходила за его пределы и в 4 наблюдениях - липома являлась вершиной грыжевого мешка спинномозговой грыжи. В этих случаях липома плотно бьиа связана с конечным отделом спинного мозга и начальным отделом конского хвоста. При этом жировая ткань располагалась субдурально, субпиально и экстрадурально. При исследовании 19 больных с липомой в общей сложности выявлено 116 различных дизрафических признаков. В среднем у одного больного с липомой было отмечено 6,1 дизрафических признака.

Группу наблюдений с диастематомиелией (ДММ) составило 14 случаев. Возраст пациентов колебался от 2,5 лет до 15 лет. Детей женского пола было 8, мужского 6. У этих пациентов в позвоночном канале формировалась фиброзная (в 2 случае), костно-хрящевая (5) или костная (7) перегородка, расщеплявшая в продольном направлении спинной мозг и его оболочки. Во всех случаях диастематомиелия сочеталась с другими пороками развития спинного мозга и позвоночника. При исследовании 14 больных с диастематомиелией в общей сложности выявлено 130 различных дизрафических признака. В среднем у одного пациента с диастематомиелией выявлялось 9,3 дизрафических признака.

Кроме того все 29 пациентов со спинномозговой грыжей были разделены на две группы по этиологическому признаку: дети с врожденной впервые выявленной патологией (17 больных); - дети с выполненной ранее хирургической коррекцией порока (12 ).

И в первой, и во второй группе больных патологический процесс локализовался в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и морфологически характеризовался аномально низким, несоответствующим возрастному, расположением конуса спинного мозга.

Среди оперированных ранее дети со спинномозовыми грыжами составили 12 человек. Виды спинно-мозговых грыж были представлены в виде менингоцеле у 3, менингорадикулоцеле - у б и менингомиелорадикулоцеле у 3 пациентов. Из них в период новорожденности были оперированы 11 детей; в возрасте 2 лет — 1 и в возрасте 13 лет 1 ребенок.

Внешние проявления дизрафизма у всех 79 пациентов локализовались по средней линии по задней поверхности.

Отмечена сопутствующая патология после рождения: гидроцефалия у 69 пациентов, мальформация Арнольда-Киари у 5 и микроцефалией у 1 больного; гидронефрозом у 2 и агенезией почки у 1 ребенка; косолапостью -у 6 и врожденным вывихом бедра у 1 больного.

В 66,5% случаев пороки развития спинного мозга и позвоночника сочетались с аномалиями головного мозга, что требовало включения в комплекс обследования и головной мозг. Выделение костных и оболочечно-мозговых аномалий как самостоятельный

тип порока в значительной мере оказалось условным, так как на одного больного приходилось от 4 до 9 (в среднем - 7,5) различных дизрафических признака. В клинической картине того или иного порока развития присутствовали неизменно одни и те же симптомы (неврологические, костные, кожные и нарушение функции тазовых органов).

Дети с приобретенным синдромом фиксированного спинного мозга, оперированные ранее по поводу спиино-мозговой грыжи - составили 12 случаев.

С целью определения характера и степени выраженности локальных изменений, а также для выяыления сопутствующей патологии всем болышм в дооперационном периоде предварительно выполнялся комплекс клинико-лабораторных и инструментальных исследований.

Клиническое исследование. Клиническое исследование включало выявление жалоб, сбор анамнеза,внешний осмотор пацента, данные неврологического статуса с последующим применением дополнительных как неинвазивных методик исследований.

Лучевые методы исследования.

В диагностике патологии спинного мозга и позвоночника использовали арсенал неинвазивных методов исследования и только по строгим показаниям применяли инвазивные дополнительные методы диагностики. Из неинвазивных методов нами использовались: краниография, спондилография, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, Анализ такого инвазивного метода исследования как миелография с омнипаком показал, что он оказывается полезным для уточнения хирургического эффекта при устранении фиксации спинного мозга.

Соотношение различных лучевых методов диагностики у 79 больных представлено в таблице 1

Таблица 1

Количественная характеристика данных лучевой диагностики у 79 больных с пороками развития спинного мозга и позвоночника поясснично-крестцовой области.

МРТ КТ МГ Синусо-афня Краниография Спондилография Всего

смг 29 17 6 0 17 29 98

Липомы 15 13 4 0 12 19 69

КТН 8 7 0 0 9 8 32

дмм 14 14 0 0 8 14 50

ДС 9 4 4 0 4 26

ВСЕГО 75 66 10 4 46 74 275

% использована агностического тода 94,9 83,5 12,6 5,1 58,2 93,6

Как следует из приведенных данных, наибольшему числу больных была проведена МРТ(75 исследований) и КТ (66 исследований).

Магнитная резонансная томография (МРТ). Этот метод лучевой диагностики, применен нами для обнаружения пороков развития спинного мозга и позвоночника у детей в течение последних 15 лет. МРТ исследование головного и спинного мозга с применением проведено всем 79 пациентам с миелодисплязией. Для исследования шейного отдела

позвоночника использовали комбинированную катушку (голова-шея), а грудного и пояснично-крестцового отделов с использованием плоской катушки.

Первоначально получали сагиттальную томограмму в последовательности turbo SE или FSE. При этом учитывали, что от пульсации ликвора мог возникать артефакт позади спинного мозга. Толщина среза выбиралась 3-4 мм для поля 1,5 Т и 5 мм для более низкого поля. Типичная последовательность данного типа имела TR около 5000 мс, ТЕ - 112мс, FOV - 280-300 мм. Выше и кпереди от поля видения располагались полосы пресатурации для подавления артефактов от кровообращения. Затем выполняли поперечные томограммы. Сагиттальные и поперечные томограммы производили как Т1, так и Т2 - режимах

Для проведения визуализации спинного мозга и позвоночника использовали многомногоэлементную катушку в 100% исследований и в 62% наблюдений с контрастным усилением по программе с синхронизацией по сердечным сокращениям - Gated Tof. Физико - технические параметры алгоритма исследования представлены в таб. 2.

Таблица 2

Физико-технические параметры протокола МР-исследования

ИП Тип изображени Плоскость зображения El TR ТЕ Tbk/In Матрица

SE TI Cor 0 620 9.0 4.0/0.1 512x224

FSE T2 Cor 12 4540 89.0 3.0/0.1 256x224

Fat Sa Т2 Cor 9 4000 66.0 3.0/0.1 256 x 224

SE TI Sag 0 600 9.0 4.0/0.5 512x224

SE TI Sag 0 620 9.0 4.0/0.1 512x224

Axiai TI Sag 0 420 10.0 6.0/2.0 512x526

SE TI Ax 0 600 9.0 4.0/0.5 512x224

GRE T2 Ax 0 600 9.0 4.0/0.5 512x224

STIR STIR Ax 10 6000 16 5.0/1.0 320x224

SPGR TI Cor 20 20 5.0 1.5/0.5 256 x 224

Обозначения: ИП - импульсная последовательность, ЕТ - время-эхо, TR -время повторения, ТЕ - время инверсии, Thk - толщина среза, Int - интервал между срезами, Cor -корональная плоскость, Sag - сагиттальная плоскость, Ах — аксиальная плоскость.

Металлические артефакты порождались парамагнитными металлами и выглядели как зона полного отсутствия сигнала и нередко с деформацией изображения вокруг нее. Внимательно следили за тем, чтобы пациент не помещался в отверстие магнита с металлическими предметами на теле, в карманах и на одежде.

Двигательные артефакты возникали тогда, когда пациент двигался или возникали непроизвольные сокращения мышц (судорожный приступ, высокий мышечный тонус конечностей). У детей до 5-6 лет возникала необходимость прибегать к помощи анестезиолога для проведения нейролептоаналгезии или наркоза.

Компьютерная томография ГКТ). Компьютерную томографию производили после годовалового возраста больного. Необходимым условием являлась обездвиженность ребенка на период выполнения исследования. Пациентам до 5 лет в процессе исследования применяли различные медикаментозные препараты, вплоть до вводного наркоза. Обычно КТ проводили в аксиальной проекции, а при необходимости осуществлялась реконструкция в сагиттальной и фронтальной плоскостях. Как правило, сканировали область позвоночника на протяжении 1-5 позвонков.

Обычно КТ проводилась в аксиальной проекции, а при необходимости осуществлялась реконструкция в сагиттальной и фронтальной плоскости.

Компьютерную томографию начинали с выполнения цифровой рентгенограммы (топограммы), по которой выбирали «зону наибольшего интереса» и уровень первого

аксиального среза. Интервал между каждым срезом составлял от 1 до 5 мм. Во время исследования больной находился в туннели сканирующего устройства. Как правило, сканировали область позвоночника на протяжении 1-5 позвонков. В зависимости от результатов или предполагаемого клинического диагноза КТ дополнялась топограммами во фронтальной или сагиттальной плоскости (для уточнения

содержимого грыжевого мешка, размеров грыжевого хода, взаиморасположение структурных образований позвоночного канала).

С помощью КТ получали важную информацию о пороках развития костной ткани позвонков, связочного аппарата позвоночника, межпозвонковых дисках, а так же аномалийных костных, хрящевых, фиброзных

Однако сама ткань спинного мозга недостаточно четко идентифицировалась при КТ исследовании. При наличии деформации позвонка (ов) послойное сканирование позволяло выявить сдавление спинного мозга, определить степень этого сдавления и сориентироваться с объемом операции. Если перегородка или спикула позвоночного капала попадала в срез, то сомнения в наличии диастематомиелии не возникало, и была возможность определить структуру перегородки.

КТ головного мозга производилась в аксиальной плоскости. Укладка головы ориентировалась по орбитоментальной линии в плоскости, по которой выполнялись томографические срезы. При необходимости КТ дополнялась томограммами во фронтальной плоскости. Особое внимание уделяли плотности вещества мозга на всех уровнях исследования, наличию зон пониженной плотности, определяли величину и форму желудочков, подпаутинных пространств, их симметричность, регинарное расширение и сужение отдельных частей ликворных резервуаров.

Краниография. Краниография выполнена у 46 пациентов.

Спопдилография. Спондилография была выполнена в предоперационном периоде у 74 больных в задней и боковой проекциях по общепринятой методике.

При анализе спондшгограмм учитывали, что дуги позвонков в шейном, грудном, поясничном уровнях, за исключением L5 позвонка, срастаются к концу первого года жизни, а на уровне L5 и S3 к 4-5 годам, S1 - к 10-11 годам, S2 к 3-4 годам. Однако при наличии дизрафического статуса данное состояние дуг позвонков приобретало патологический характер. Не сросшиеся части дуги имели несколько косое направление роста с ротацией в позвоночный канал.

Миелография проводилась у 10 больныхс с водорастворимым контрастом «Омнипак» -300 мг\л. При выполнении миелографии с «Омнипаком» объем вводимого контраста колебался от 5 до 15-20 мл. Объем контраста определялся каждый раз индивидуально и зависел от цели исследования и возраста больного. При исследовании субарахноидального пространства на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника миелографию производили в положении больного «лежа на животе» с приподнятым головным концом укладочного стола.

Информативность методов исследования. На основе количественной характеристики результатов MP-исследования у 79 пациентов, КТ -66 исследований у этих же больных с пороками развития спинного мозга и позвоночника и 35 практически здоровых людией определяли информативность МРТ и КТ.

Для характеристики информативности этих диагностических методов исследования служили общепринятые объективные параметры, именуемые операционными характеристиками исследования: Чувствительность (Se, sensitivity),Специфичность (Sp, specificity).

Статистическая обработка данных исследования проводилась с помощью программного пакета "STATISTICA" версии 5.5 и включала создание базы данных, автоматизированную проверку качества подготовки информации и статистический анализ. Определялись основные статистические характеристики. На этапе создания архива данных обследования был выполнен анализ распределения значений факторов, проверка на наличие логически

связанных сочетаний значений анализируемых переменных. Анализ взаимосвязи проводили с помощью корреляционного анализа. Для выявления связи между признаком и группой признаков использовались методы регрессионного анализа — множественная линейная регрессия, пошаговая регрессия, обеспечивающая выбор наилучшего (по принятым критериям).

ПОЛУЧЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Наши исследования показали, что у 79 пациентов детского возраста признаки развития гидроцефалии отмечены в 99,8% случаев. Двигательные нарушения в нижних конечностях выявлены у 93,7% больных. Трофические нарушения (гипотрофия и атрофия нижних конечностей) были отмечены в 28% случаев. Нарушение болевой чувствительности отмечено было в 45% наблюдений. Нарушение слияния дуги позвонка оказалось в 97,4% случаев, сколиоз грудного и поясничного отделов позвоночника в 41,3%.

Трофические нарушения, в виде гипотрофии и атрофии мышц нижних конечностей, присутствовали в 18% наблюдений, укорочение конечности - в 5,1%.

Признаки эмбриопатии кожи в виде пигментных пятен, гипертрихоза отмечены в 92,2% случаев, косолапость у 78%. Нарушения функции тазовых органов наблюдались у 87,3% больных. Указанные признаки эмбриопатии кожи располагались, как правило, в области иннервации сегментов спинного мозга, вовлеченных в зону влияния порока развития спинного мозга.

На краниограммах из 46 случаев увеличение размеров мозгового черепа оказалось у 27 (61,4 %) больных, расхождение швов у 13 (29,5 %),

Спондилография выполненна у 74 больных. В 86,7% случаев было выявлено вовлечение в патологический процесс двух и более позвонков. В 13 наблюдениях, множественность поражения диктовала необходимость проводить спондилографическое исследование всего позвоночника. По количеству расщепленной дуги позвонка в пояснично-крестцовой области 79 наблюдений распределились следующим образом: незаращение двух дуг выявлено в 22,1% случаев, незаращение 3 дуг - 36,5%, незаращение 4-5 дуг - 26,5%, незаращение 6-7 дуг -14,9%.

Таким образом, наибольшее число больных имело дефект заращения дуги на протяжении 3 и более позвонков.

При сопоставлении тяжести клинического проявления дизрафии и степенью дефекта дуги позвонка (ов) отмечена прямая зависимость, кроме того, у одного и того же пациента на уровне наибольшего дефекта дуги позвонка отмечена локализация наиболее грубых признаков порока развития (костный шип).

Миелография с водорастворимым контрастом «Омнипак» - 300 мг\л. проведена у 10 больныхс. При выполнении миелографии с «Омнипаком» объем вводимого контраста колебался от 5 до 15-20 мл. Объем контраста определялся каждый раз индивидуально и зависел от цели исследования и возраста больного. При исследовании субарахноидального пространства на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника миелографию производили в положении больного «лежа на животе» с приподнятым головным концом укладочного стола.

Анализ результатов исследования 79 больных показал, что все 29 пациентов со спинномозговыми грыжами пояснично-крестцовой локализации распределились по анатомическому варианту следующим образом: оболочечная форма - meningocele (4), корешковая форма - meningoradiculocele (7), мозговая форма - myelomeningocele (14), сирингомиелитическая форма - myelocistocele (4). Тяжесть порока обуславливалась глубиной вовлечения спинного мозга и позвоночника, степенью проявления неврологических нарушений. В зависимости от тяжести страдания спинного мозга наблюдались различные изменения и, прежде всего, в пирамидной системе - от незначительных рефлекторных расстройств (13) до параличей (16).

В 29 случаях спинномозговая грыжа сочеталась с другими пороками развития: spina bifida occulta (29), гидроцефалией (25), кожными признаками дизрафии (29), сколиозом (12), косолапостью (7) липомой (3), диастематомиелией (3)..

При исследовании 29 больных со спинномозговой грыжей было выявлено в общей сложности 345 различных признаков дизрафии. В среднем у одного больного со спинномозговой грыжей было отмечено 6 дизрафических признаков

Клинические симптомы спинномозговых грыж сильно варьировали в зависимости от типа, локализации и тяжести повреждения. Симптомы были в диапазоне от вялого паралича до отсутствия симптоматики у пациентов. У этих больных встречались деформации стоп и тазобедренных суставов. Более чем у 90% больных с миеломенингоцеле возникал нейрогенный мочевой пузырь.

Дети до года с менингомиелоцеле часто имели сопутствующие аномалии центральной нервной системы (ЦНС). Такие сопутствующие аномалии как диастематомиелшг и липомы были трудны в клиническом выявлении, но их можно было заподозрить по присутствующей асимметрии неврологической симптоматики и ортопедическим нарушениям со стороны нижних конечностей.

При сочетании миеломенингоцеле и мальформации Киари II (4) сшшалыше нарушения сочетались со стволовой симптоматикой, включающей стридор (3) и трудности глотания (1), а также мозжечковой атаксией (4).

Аномалии развития тел позвонков были представлены такими как полупозвонок, позвонок-бабочка, которые сочетались в 5 наблюдениях с диастематомиелией.

Формирующийся сколиоз грудного отдела позвоночника в сочетании с миеломенингоцеле отмечен у 17 пациентов. При гидромиелии (5) выявлено быстрое прогрессирование сколиоза нижнегрудного, поясничного отделов позвоночника

Обследование больных с различными формами спинномозговых грыж проводилось дифференцировано. Новорожденным и детям грудного возраста выполняли МРТ или КТ области спинномозговой грыжи, а также КТ или МРТ головного мозга с обязательным захватом краниовертебральной области.

Отмечено, что МРТ было решающим методом в установлении диагноза синдрома фиксированного спинного мозга. МРТ картина (8) после операции при миеломенингоцеле была представлена низко лежащим конусом спинного мозга, который не имел четких границ с задней полусферой твердой мозговой оболочкой. Остатки нейральной ткани были свободны от остальной части заднего текального мешка. Рефиксация спинного мозга после операции на МРТ подтверждалась путем выявления низко лежащего конуса с адгезией в области операции, сочетающейся с задним изгибом и ангуляцией нейральной ткани под костными пластинками. Не отмечалось плоскости распространения ликвора между спинным мозгом и двумя уровнями фиксирования задней полусферы ТМО (3).

Итак, используя комплекс неинвазивных методов диагностики (спццилография. МРТ, КТ,), получали необходимую информацию о характере патологического процесса. Методы лучевой диагностики с применением контрастных веществ были использованы лишь у 4 больных, когда отсутствовала возможность произвести МРТ исследование. В этих случаях миелография позволила выявить патологию позвоночного канала. Практически всем детям со спинальной дизрафией, наряду с исследованием спипиого мозга и позвоночника, проводили обследование головного мозга для исключения гидроцефалии, синдрома Киари или другой врожденной патологии головного мозга, черепа.

Группу пациентов со спинальными липомами составило 19 наблюдений в возрасте от 1 года до 15 лет, больных мужского пола было 9, женского -7. По возрастным группам больные распределились следующим образом:, от 1 до 3 лег - 3, от 3 до 7 лет - б, от 7 до 12 лет - 4, от 12 до 15 лет - 3. Все липомы располагались на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника и сочетались с другими пороками развития. Данный скрытый спинальный дизрафизм клинически был представлен в виде эмбриопатий кожи и мягких тканей у 15 больных, что совпадает с данными Warder D. Е. (2001), который выявлял у

своих пациентов в 50% случаев. Накожные изменения в наших случаях выявлялись по типу локальной пигментации, местного или распространенного гипертрихоза, дермального синуса или нейроэктодермального придатка, а также подкожной липомы, расположенных вдоль позвоночника. Липома в наших наблюдениях (19) сочеталась, как правило, с тяжелыми пороками развития. Так липоматозное образование в пояснично-крестцовой области сочеталась: у 8 - с гидроцефалией, у - 5 - со сколиозом, у 4 - с диастематомиелией, у 2 - с мальформацией Арнолъд-Киари.

В 4 случаях липома муфтообразно окутывала твердую мозговую оболочку и в 12 наблюдениях она располагалась среди корешков конского хвоста. У 7 больных липома сочеталась с косолапостью и формирующимся пояснично-грудным сколиозом. В 6 случаях подкожная часть липомы легко пальпировалась и располагалась в пояснично-крестцовой области.

Из 19 пациентов липоматозное образование в пояснично-крестцовой области сочеталась: у 13 - со spina bifida occulta, у 8 - с кожными стигиами, у 7 - с косолапостью, у 7 - с гидроцефалией, у - 5 - со сколиозом, у 4 - с диастематомиелией, у 2 - с мальформацией Киари.

Результаты наших МРТ и КТ исследований не противоречат вышеуказанным данным. Все случаи липомы по характеру роста и распространению липоматозной ткани распределены нами также на 3 типа:

1 тип (7) - липома, имевшая бугристую поверхность, нежную собственную оболочку, расположенную субдурально и экстрадурально. Липоматозная масса обильно пронизывалась кровеносными сосудами. Причем экстрадуральная ее часть оказалась значительно больше субдуральной. Субдуральная часть такой липомы интимно связана с оболочками спинного мозга и с арахноидальной оболочкой одного или нескольких нервных корешков. Однако в общей своей массе корешки конского хвоста оставались в стороне от липоматозного конгломерата. Экстрадуральная часть липомы проникала через костный дефект задней стенки позвоночного канала и распространялась на значительной площади пояснично-крестцовой области.

2 тип (6) - липоматозная ткань располагалась в самом каудальном отделе позвоночного канала, не выходила за его пределы. Распространялась липома как субдурально, так экстрадурально, окруженная собственной паутинообразной капсулой. Корешки конского хвоста в большинстве своем пронизывали липоматозную ткань. В самой липоме довольно много было трабекул, тяжей эмбрионального происхождения, которые сращены с нервными корешками. Кровеносные сосуды представляли единую сеть, которая переходила в оболочки нервных корешков и дурального мешка.

3 тип (4) - липома являлась вершиной грыжевого мешка спинномозговой грыжи. В 2 случаях липома плотно была связана с конечным отделом спинного мозга и печальным отделом конского хвоста. При этом жировая ткань располагалась субдурально, субпиально и экстрадурально.

При внешнем осмотре ребенка по мягкотканной припухлости в пояснично-крестцовой области у 11 пациентов из 19 можно было заподозрить наличие липомы. Однако для решения вопроса о распространенности липомы и ее взаиморасположении с содержимым костного канала, необходимо было использовать комплекс дополнительных методов исследования. У всех пациентов на спондилограммах поясничного и крестцового отделов позвоночника в области липомы отмечено расширение костного канала. Миелография (5) выявляла дефект заполнения субарахноидального пространства в месте расположения липомы. При КТ, проведенной у 13 больных, обнаруживалось объемное образование с плотностью от 60 до 80 единиц по Хаунсфилду.

МРТ исследование осуществлено у 15 пациентов, которое показало, что липома имела высокий сигнал на Tl-взвешанных изображениях, и в то же время на Т2-взвешенных томограммах она оказалась гипоинтенсивной в сравнении с ликвором. МРТ дала

возможность представить картину содержимого грыжевого мешка и в ряде случаев позволила отказаться от миелографии с контрастным веществом.

В то же время метод МРТ обладает и рядом недостатков. Так, в 6 наблюдениях отмечено, что МРТ недостаточно четко отразила изменения структуры костной и хрящевой ткани, не четко визуализировала нервные корешки и адгезивные тяжи. Для получения более четкого изображения костных структур использовалась спиральная КТ (19). Возникавшие трудности (4) в визуализации больных с тяжелым кифосколиозом, частично компенсировались увеличением толщины саггитального среза и коронарных срезов в добавлении к аксиальным.

Коронарные срезы полезны были при сочетании липомы с диастематомиелией, аномалиях костных структур позвонка, кифосколиозе. При наличии скрытого образования, такого как липомиеломенингоцеле, выполнялось сканирование оставшейся части позвоночника и области задней черепной ямки для исключения сопутствующих дизрафий. Липомиеломенингоцеле хорошо диагностировалось на МРТ.

Дорсально расщепленная нейральная ткань при сочетании с костным шипом (4) идентифицировались по уплощенной конфигурации, вместо нормальной округлой или овальной формы конуса у дистального грудного отдела спинного мозга.

Экстрадуральная липома и ее субкутанное распространение видны как гиперинтенсивный очаг на Т1 срезах. Если она состояла из зрелой жировой ткани, то интенсивность ее сигнала была идентична окружающему эпидуральному и подкожному жиру (5). Для различения жира от крови исследования проводились в режиме Т2.

В 3 наблюдениях тяж низкого сигнала был виден в месте липонейрального слияния (вперед от липомы) и, скорее всего, представлял артефакт химического сдвига или твердую фиброзную ткань, обеспечивающую тугую адгезию нейральных и жировых компонентов.

Когда липома была расположена асимметрично, и менингоцеле смещалось в контралатеральную сторону (4), то отмечали ротацию спинного мозга с натяжением контралатеральных нервных корешков.

Липома терминальной нити, находясь в текалыюм саке, обладала тенденцией к инкапсуляции. Экстратекально расположенная фибролипома выявлялась с менее различимыми границами. Образование миело как интратекальный, так и экстратекальный компоненты. Эти образования не распространялись выше терминального желудочка и сопровождаются дупликацией центрального капала внутри нити.

Группу больных с диастематомиелией (ДММ) составили 14 пациентов. Возраст пациентов колебался от 2,5 до 15 лет. Детей женского пола было 8, мужского - 6. У этих пациентов в позвоночном канале формировалась фиброзная (в 2 случае), костнохрящевая (4) или костная (8) перегородка, расщеплявшая в продольном направлении спинной мозг и его оболочки. Анализ клинических проявлений диастематомиелии у 14 больных показал, что клинические симптомы у этих пациентов не могли быть отнесены только на счет диастематомиелии, а были проявлением и других пороков спинного мозга, позвоночника и головного мозга (в случаях выраженной гидроцефалии). В клинической картине заболевания были выделены три группы симптомов, которые относились к кожным, неврологическим проявлениям и изменениям опорно-двигательного аппарата.

В 14 случаях, больные жаловались на боль в спине и на нарушение функции тазовых органов. У них выявлялись такие кожные стигмы как гипретрихоз, подкожная липома, изменение цвета кожи (кофейное пятно) в области дизрафии, ямочка в кожном покрове по средней линии спины, капиллярная гемангиома. Если дефект проявлялся деформацией нижней конечности, то эти дети первично попадали к хирургу-ортопеду. Неврологический дефицит также проявлялся мышечной атрофией, укорочением конечности, недержанием кала и мочи, парестезией, парезом, изменением рефлексов, нарушениями походки. В период первого года жизни нарушения походки и недержание мочи и стула не распознавались, но когда ребенок начинал ходить и самостоятельно пользоваться туалетом, эти симптомы становились заметными.

Так как позвоночник растет быстрее чем спинной мозг, то нормальный спинной мозг мигрирует в краниальном направлении в период развития и роста. Конус является отделом наибольшей миграции, так как краниальная часть спинного мозга фиксирована. Фиксирование спинного мозга в его каудальном отделе приводит к его тракции во время роста позвоночника.

Среднее количество признаков на одного больного составило 8,8. Данное обстоятельство указывает на то, что диастематомиелия возникает чаще в тех случаях дизрафического статуса больного, когда произошло наиболее тяжелое поражение первичной невральной трубки в эмбриогенезе.

Во всех 14 случаях диастематомиелия сочеталась с нарушением сегментации позвонков. Кроме этого, у всех этих больных по мере роста возникал сколиоз грудного отдела позвоночника. У 5 наблюдениях из 14 присутствовала гидроцефалия и у них же -спинномозговая грыжа. BIO случаях диастематомиелия была выявлена на уровне Thl2 - LI позвонков, в 4 случаях - L4-L5.

МРТ проведена у всех 14 больных. Из этих 14 наблюдений в 3-х случаях МРТ оказалось ложно отрицательной. При этих исследованиях основное внимание было обращено на спинномозговую грыжу, что обусловило проведение МРТ этим пациентам по неполной программе исследования. Им, в частности, не производились фронтальные срезы. Кроме этого в двух случаях из-за малого возраста детей возникли технические трудности для исследования, что определило необходимость ускоренного исследования по минимальной программе МРТ. У всех14 больных костный шип был верифицирован и удален во время операции.

Группу больных с дермальным синусом составило 9 наблюдений. Клиническим признаком дермального синуса является канал, выстланный кожным эпителием и распространяющийся от поверхности кожи на различную глубину вплоть до спинного мозга. Чаще всего синус локализуется в пояснично - крестцовом, но может встречаться в грудном и шейном отделах. В 50 % случаев врожденный дермальный синус сочетался с объемным образованиям различной природы (дермоидами, эпидермоидами, тератомами, липомами, кистами и др.) и спинномозговой грыжей, что согласуется с результатми исследований ряда авторов (В. Г. Воронов, 1998, 2001; Wang К. С. et al., 1993 и др.). Возраст пациентов с дермальным синусрм колебался от 1 года до 12 лет, что составило 29% от общего количества больных. Среди них 5 девочек и 4 мальчика. В 8-ми случаях пациенты родились и проживали в городских условиях и 1 - в сельской местности. Средний возраст обращения за помощью к нейрохирургу по поводу выявленной патологии составил 4 года. В неврологическом статусе у 5 из 9 пациентов выявлены следующие признаки патологии: гидроцефальпая форма черепа у 1 ребенка; сохраняющиеся вялые левосторонние монопарезы у 2 детей; появившийся нижний вялый парапарез у 1 ребенка; спастический парапарез в 1 случае. Нарушения функций тазовых органов имелись у 3 пациентов и были представлены нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря, проявлявшейся дневным недержанием у 1 больного, ночным — у 1 и круглосуточным — также у 1 пациента.Ортопедическая патология выявлена в 4 наблюдениях и представлена была в виде паралитической двухсторонней косолапости у девочки со спастическим парапарезом; дисплазией левого тазобедренного сустава, подтвержденной рентгенологически у 1 ребенка; и в 3-х случаях отмечена сглаженность поясничного лордоза позвоночника.

При MP-исследовании оценивали уровень расположения конуса спинного мозга относительно тел позвонков, наличие или отсутствие его пульсации, объемных образований, сирингомие-литических полостей, содержимое конечной цистерны (корешки, терминальная нить). При этом были получены следующие данные. В 7 из 9 наблюдений уровень конуса спинного мозга не соответствовал возрастному.

Контрастная синусография в 3 наблюдениях позволила выявить свищевой ход в мягких тканях пояснично-крестцовой области. Хирургическое вмешательство оказалось удовлетворительном во всех 9 случаях.

Группу с короткой терминальной питью (КТН) составило 8 пациентов Возраст больных колебался от 3 до 7 лет у 3 больных, от 7 до 11 лет - у 5. У всех 8 больных клиническое проявление заболевания было представлено такими симптомами как: прогрессирующим неврологическим дефицитом (повышение мышечного тонуса нижних коечностей, снижение мышечной силы в ногах, нарушение болевой чувствительности, нарушение функций тазовых органов, изменение походки); сколиоз, кифоз, косолапость, вывих бедра. Особо обратило на себя внимание то обстоятельство, что после травмы у 6 и физической нагрузки у 3 больных, клиника заболевания стала заметно прогрессировать.

Как, оказалось, подтвердить диагноз КТН возможно лишь при использовании МР-исследования. Так, использование МРТ при КТН обеспечивало визуализацию признаков фиксации спинного мозга. Уровень расположения конуса отчетливо выявлялся на МРТ. При этом производились обе проекции: сагиттальная и аксиальная. Диагностическим критерием МРТ фиксированного спинного мозга являлось смещение спинного мозга каудально (ниже L2 позвонка) и дорсо-вентрально. Всем пациентам ранее проведен ряд диагностических исследований(УЗИ в раннем детском возрасте, спондилография, КТ), которые не способствовали установки правильного диагноза

Мы придавали большое значение в постановке диагноза короткой терминальной нити (КТН) MP-исследованиям, которые были произведены всем 8 пациентам с этим пороком развития. При этом МРТ позволяла не только правильно поставить диагноз заболевания, но и предоставляла сведения об анатомических структурах на МРТ у больных спинного мозга и позвоночника на уровне пояснично-крестцовой и краниовертебральной областях. У всех 8 больных результаты МРТ томографии коррелировали с данными, выявленными в ходе операции. Повышенное количество эпидуралыюго жира на операции отмечалось у 2 больных, что точно определялось на МРТ, хотя неправильно интерпретировалось как интрадуральная липома.

В целом, МРТ ясно идентифицировала низкое положение конечного отдела спинного мозга, интрадуральную липому. Увеличение количества эпидурального жира иногда ошибочно расценивалось как интрадуральная липома. MP-томографы с мощностью 0,5-1,0 тесла, на которых проводили исследования, не смогли визуализировать терминальную нить, липоматозный «стебель», соединяющий подкожную и интрадуральную липому, интрадуральную рубцовую ткань фиксирующую спинной мозг и его корешки.

Во всех 79 наблюдениях, еще до операции по данным МРТ мы получали представление о взаиморасположении различных тканей в области порока развития, что существенно облегчало пространственную ориентацию хирурга. Однако, только при использовании магнитно-резонансных томографов с мощностью от 1,5 и более тесла стало возможным уточнить в дорсо-вентральном напрвлении анатомические структуры области порока у 41 больного. Данные дорсо-вентрального (по направлению) исследования анатомических структур на МРТ у пациентов с пороками развития спинного мозга и позвоночника в пояснично-крестцовой области представлено в таблице 3.

Как показали результаты данных исследований, еще до опрации по данным МРТ была возможность получить визуализированную картину взаиморасположения различных тканей в области порока развития, что существенно облегчало ориентацию хирурга в структуре патологического образования во время операции.

Благодаря использованию диагностического комплекса (МРТ, КТ) нам удалось установить, что большинство пороков развития спинного мозга и позвоночника объединены единым патологическим процессом эмбриогенеза, вызывающим сегментарное нарушение развития первичной невральной трубки.

Объем хирургической коррекции миелодисплязией пояснично-крестцовой области включает скусывание дизрафичных полудужек позвонков; менинголиз; иссечение

различных врожденных соединительно-тканных тяжей; резекцию костного шипа; отсечение каудального отдела спинного мозга от фиксирующих его липомы и рубцовых тканей, пересечение натянутой и утолщенной короткой терминальной нити; иссечение липом, кист и других возможных объемных образований; формирование путем пластики твердой мозговой оболочки, единого дурального мешка; пластика грыжевых ворот в два этажа; коррекция ликвороциркуляции в случаях прогрессирующей гидроцефалии.

Таблица 3

Основные характеристики тканевых образований в области порока развития по данным МР-исследования, где п=41

Область порока Структура порока по МРТ данным

Подкожный слой тканей Полость грыжевого мешка (спинной мозг и его корешки, рубцовые ткани, жировая ткань, дермойд, ликворные кисты, липома)

Задние элементы позвонка Spina bifida (аксиальные срезы), липома, дермойд

Эпидуралыюе пространство Жировая ткань, соединительная ткань (липома, дедермойд, дермойдный ход)

Субдуральное пространство Увеличенный обьем субдуралыюго пространства инной созг и его корешки, липома, костный шип шломиелия, дермойд, рубцовая ткань.

Конус спинного мозга Низкое расположение (ниже L2), дорсальная позиция.

Терминальная нить Увеличение толщены (более 1,5-2мм)и укороченш шны.

Применение таких методов исследования как MPT, КТ спинного мозга и позвоночника позволило добиться у детей хороших 31% и удовлетворительных результатов в 64%, что составило 95% случаев. Неудовлетворительные исходы оперативного лечения пороков развития оказались у 5% больных.

хорошие 31%

удовлетворительные Ц^^Ц^-пгг—г^ттагшамита^п ■ ■ тг.лда-г--—64% неудовлетворительные Цп*1 5%

Рис. 3. Результаты хирургического лечения пороков развития спинного мозга и позвончника пояснично-крестцовой области у 79 больных

Таким образом, все разнообразие клинического проявления различных пороков развития спинного мозга и позвоночника в детском возрасте было представлено:

а) внешними проявлениями дизрафии (грыжевой мешок, рубец, локальный гипертрихоз, воронкообразное углубление кожи как признак дермального синуса, липоматозная ткань в виде локальной уплотненной припухлости, пигментное пятно);

б) неврологическими признаками дизрафии (мозжечковые расстройства, парезы/ параличи, чувствительные рассстройства, нарушения тазового дна, трофические расстройства, локальная боль);

в) сопутствующими синдромологическиими нарушениями (гидроцефалия, ортопедические, урологические, кишечные, синдром фиксированного спинного мозга).

Синдрома «фиксированного спинного мозга», обусловлен низким положением конуса спинного мозга позвоночном канале (до уровня верхней пластинки L3 позвонка и ниже), вызывающего натяжение стркутур спинного мозга.

Увеличение диаметра терминальной нити более 2 мм являлось морфологическим признаком дизрафии. Клиническими симптомами «фиксации» спинного мозга являлись: прогрессирующее нарастание сколиоза, появление ранее отсутствовавших нарушений функций тазовых органов, чувствительных, двигательных и трофических симптомов

Только МРТ оказалось высокоинформативным неинвазивным методом диагностики (97% достоверности) пороков развития на всем протяжении спинного мозга и позвоночника.

Хирургический объем лечения должен обеспечить восстановление субдуралыюго пространства, в области порока, устранение компрессии структур спинного мозга и его фиксацию.

ВЫВОДЫ

1. Магнитно-резонансная томография является высокоинформативным неинвазивным методом диагностики пороков развития спинного мозга и позвоночника. Чувствительность МРТ визуализации структур нервной ткани составляет при: спинномозговых грыжах-100%; липомах-73,33%, короткой терминальной нити - 62,5%; диастематомиелии 92,85%; дермальном синусе -77,77%. Специфичность этого метода при всех указанных пороках спинного мозга и позвоночника составляет 100%. Чувствительность МРТ визуализации структур костной ткани составляет при: спинномозговых грыжах-96,55%; диастематомиелии 78,57. Специфичность этого метода при указанных пороках спинного мозга и позвоночника составляет 100%.

2. Чувствительность КТ визуализации структур нервной ткани составляет при: при спинномозговых грыжах -29,41%, липомах-68,42%, короткой терминальной нити - 0%; диастематомиелии 45,21%; дермальном синусе -11,11%. Специфичность этого метода при всех указанных пороках спинного мозга и позвоночника составляет 100%. Чувствительность КТ визуализации структур костной ткани составляет при: спинномозговых грыжах -100%, диастематомиелии 100%; Специфичность этого метода всех указанных пороках спинного мозга и позвоночника составляет 100%.

3. «Золотым стандартом» диагностики пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника является сочетание магнитно-резонансной с компьютерной томографией, позволяющее визуализировать расположение и количество пороков развития на всем протяжении спинного мозга и позвоночника. Ведущим методом исследования в этом диагностическом комплексе является магнитно-резонансная томография (МРТ).

4. Ведущими симптомами миелодисплязии каудального отдела первичной невралыюй трубки были: прогрессирующий дефицит функций спинного мозга (двигательные нарушения, изменения мышечного тонуса, расстройства чувствительности и трофики), костные деформации (сколиоз, кифоз, косолапость, укорочение конечности, вторичный вывих бедра), кожные признаки дизэмбриогенеза (гипертрихоз, подкожные липомы, пигментные пятна, псевдосинус), нарушения функций тазовых органов (осложненный энурез, нарушение эвакуаторной функции толстой кишки).

5. Объем хирургической коррекции миелодисплязий пояснично-крестцовой области включает: скусывание дизрафичных полудужек позвонков; менинголиз; иссечение различных врожденных соединительно-псанных тяжей; резекцию костного шипа; отсечение каудального отдела спинного мозга от фиксирующих его липомы и Рубцовых тканей, пересечение натянутой и утолщенной короткой терминальной нити; иссечение липом, кист и других возможных объемных образований; формирование путем пластики твердой мозговой оболочки, единого дурального мешка; коррекция ликвороциркуляции в случаях прогрессирующей гидроцефалии.

6. Ортопедическая коррекция костных деформаций (сколиоз, кифоз, косолапость, вторичный вывих бедра, укорочение конечности) должна производиться только после выполненного дифференцированно нейрохирургического вмешательства по поводу порока развития спинного мозга и позвоночника.

7. Предложенная система диагностики и нейрохирургического лечения пороков развития спинного мозга и позвоночника позволяет добиться у детей хороших и удовлетворительных результатов в 95% случаев.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

При наличии у ребенка неврологических, костных (ортопедических), кожньк дизэмбриональных изменений следует, прежде всего, заподозрить наличие у него синдрома фиксированного спинного мозга и оценивать с позиции принципа возможного одновременного развития нескольких пороков ЦНС (до 5 составляющих) «Золотым стандартом» диагностики пороков развития спинного мозга и позвоночника являатся МРТ в сочетании СКТ. Ведущим методом в этомдиагностическом комплексе является МРТ.

Следует проводить весьма тщательную оценку результатов МРТ и КТ исследований с четким указанием локализации порока развития спинного мозга и позвоночника, его формы и степени выраженности морфологических изменений тканей этой области.

Тактика хирургического лечения каждого порока развития должна быть строго индивидуальна и основана на данных проведенного комплексного обследования, представляющего максимально возможную предоперационную визуализацию составляющих порока развития. Это оперативное вмешателство проводится с применением увеличительной оптики и микрохирургической техники.

Объем операции при спиннмозгововой грыже должен включать: - иссечениегрыжевого мешка с использованием продольного кожного разреза, удаление липоматозной ткани, менингомиелорадмкулолиз, -формирование путем пластики дурального мешка достаточного резервного пространства для ликвора, спинного мозга и конского хвоста,

пластику грыжевых ворот в два этажа.

При синдроме фиксированного спинного мозга главной задачей хирурга является инцизия терминальной нити.

После хирургического вмешательства у больных с пороками развития спинного мозга и позвоночника необходимо периодическое проведение курсов восстановительного лечения, которое позволяет закрепить полученные достижения с заметным регрессом двигательных и чувствительных нарушений, а также уменьшить степень выраженности расстройства функций тазовых органов.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ

1. Аль-Абси Э. А. М., Диастематомиелия. /Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии./ Воронов В.Г., Себелев К.И., Аль-Абси Э.А.М., Ляпин А.П. // Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии. Сборник научных трудов, посвященных 80-летнему юбилею профессора Вазгена Вартановича Мартиросяна. Ростов-на Дану. 2005. -С.214-216.

2. Аль-Абси Э. А. М. Врожденный дермальный синус. / Воронов В.Г., Себелев К.И., Сырчин Э.Ф., Аль-Абси Э.А.М., Лялин А.П. // Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии. Сборник научных трудов, посвященных 80-летнему юбилею профессора Вазгена Вартановича Мартиросяна. Ростов-на Дану. 2005. -С. 216-217.

3. Аль-Абси Э.А.М. Spina bifida occulta. / Аль-Абси Э. А. М., Себелев К.И. Воронов

B.Г. Ляпин А.П., //Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии. Сборник научных трудов, посвященных 80-летпему юбилею профессора Вазгена Вартановича Мартиросяна. Ростов-на Дану. 2005. -С. 217-218.

4. Аль-Абси Э. А. М., Синдром фиксированного спинного мозга./ Воронов В.Г., Себелев К.И., Сырчин Э.Ф., Аль-Абси Э.А.М., Ляпин А.П. // Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии. Сборник научных трудов, посвященных 80-летнему юбилею профессора Вазгена Вартановича Мартиросяна. Ростов-на Дану. 2005. С. 218-219.

5. Аль-Абси Э. А. М., Клиника и хирургическое лечение синдрома фиксированного спинного мозга./Аль-Абси Э. А. М., Воронов В.Г., Себелев К.И., Иванов A.A. // «VI Поленовские чтения»: Сборник тезисов. /Под ред. проф. В.П. Берснева; СПб.:1зд-во «Человек и его здоровье», 2007.-С.- 252.

6. Аль-Абси Э. А. М., Дизрафический статус и хирургическое лечение диастематомиелии. /Аль-Абси Э.А. М.., Воронов В.Г., Себелев К.И., Ялфимов А.Н., Иванов A.A.// «VI Поленовские чтения»: Сборник тезисов / Под ред. проф. В.П. Берснева; СПб.:1зд-во «Человек и его здоровье», 2007.-С. 251-252.

7. Аль-Абси Э. А. М., Клиническое проявление и хирургическое лечение врожденного дермального синуса. /Аль-Абси Э. A.M., Себелев К.И., Воронов В.Г., Иванов A.A. //«VI Поленовские чтения»: Сборник тезисов / Под ред. проф. В.П. Берснева; СПб.:1зд-во «Человек и его здоровье», 2007.-С. 252-253.

8. Аль-Абси Э. А. М. Сипдром «фиксированного спинного мозга» при каудальных спинальных дизрафиях./Аль Абси Эсмат , Воронов В.Г., Мазур В.Г., Кутумов Э.Б. //СИБИРСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ / 4-2007 ТОМСК, 22, 4, -С. 10-13.

9. Аль-Абси Э. А. М., Лучевые методы диагностики и хирургические этапы лечения синдрома фиксированного спинного мозга./ Аль Абси Э.А. М., Мазур В.Г., Воронов В.Г., Зябров A.A., Иванов A.A. //Современные вопросы нейрохирургии. К 100-летию Саратовского государственного медицинского университета. Материалы юбилейной научно-практической конференции, посвященной 40-летию создания кафедры нейрохирургии Саратовского государственного медицинского университета. Саратов 2008.-

C. 25-27.

10. Аль-Абси Э. А. М., Основные клинические признаки пороков развития спинного мозга и позвоночника. Современные вопросы нейрохирургии./ Воронов В.Г., Мазур В.Г., Аль-Абси Э.А.М., Зябров A.A., Иванов A.A. // Современные вопросы нейрохирургии. К 100-летию Саратовского государственного медицинского университета. Материалы юбилейной научно-практической конференции, посвященной 40-летию создания кафедры нейрохирургии Саратовского государственного медицинского университета. Саратов 2008.-С. 61-62.

11. Аль-Абси Э. А. М. К вопросу нейрохирургического лечения детей с клиникой нейрогенного мочевого пузыря, / Воронов В.Г., Аль-Абси Э.А.М., Мазур В.Г., Зябров A.A., Иванов A.A. //Современные вопросы нейрохирургии. К 100-летию Саратовского государственного медицинского университета. Материалы юбилейной научно-практической конференции, посвященной 40-летию создания кафедры нейрохирургии Саратовского государственного медицинского университета. Саратов 2008.-С. 62-63.

12. Аль-Абси Э. А. М., Клиника, диагностика «синдрома фиксированного спинного мозга» при каудальных спинальных дизрафиях в детском возрасте /Зябров A.A., Сырчин Э.Ф., Воронов В.Г., Кутумов Э.Б., Аль-Абси Э.//«Поленовсвсие чтения»: тезисы Всероссийской научно-практической конференции / Под ред. проф. В.П. Берснева; СПб. изд-во «Человек и его здоровье», 2009.-С. 325-326.

13. Аль-Абси Э.А.М. Клиника и диагностика синдрома фиксированного спинного мозга при каудальных дизрафиях в детском возрасте. /Сырчин Э.Ф.,Воронов В.Г.,Кутумов Э.Б.,Аль-бсиЭ.// V съезд нейрохирургов России. Материалы съезда, /под ред. Сафина Ш.М - Уфа: Изд-во «Здравоохранение Башкортостана», 2009. -С. 113-114.

Подписано в печать 23.11.09. Формат 60*84 1/16. Бумага офсетная. Печать офсетная. Печ. л. 1,0. Тираж 100 экз. Заказ 101.

Отпечатано с готового оригинал-макета в типографии Издательства СПбГЭТУ "ЛЭТИ"

Издательство СПбГЭТУ "ЛЭТИ" 197376, С.-Петербург, ул. Проф. Попова, 5